Hemoragični vaskulitis - uzroci, simptomi i liječenje. Hemoragični vaskulitis: znakovi, simptomi i liječenje.

Hemoragični vaskulitis(kapilarotoksikoza, ili Shenlein-Genochova bolest) je bolest koju karakteriše oštećenje malih krvnih sudova (kapilara, arteriola, venula) koji se nalaze u koži, u bubrezima, u zglobovima, u gastrointestinalnom traktu. Bolest se može javiti u bilo kojoj dobi djeteta, ali, prema statistikama, rijetko se razvija prije 3 godine. Najčešće bolest pogađa djecu od 4 do 12 godina. Kod dječaka, hemoragični vaskulitis se javlja 2 puta češće nego kod djevojčica. Razgovarajmo u ovom članku o uzrocima ove bolesti, razmotrimo simptome i liječenje bolesti.

Uzroci hemoragičnog vaskulitisa

Tačan uzrok bolesti još nije utvrđen. Pretpostavlja se da neuspjeh u razvoju bolesti igra ulogu imunološki sistem, zbog čega se stvaraju antitijela protiv vlastitih stanica vaskularnog zida kapilara: razvija se autoimuni proces. Vaskularni zid zahvaćen antitijelima postaje labaviji, povećava se njegova permeabilnost i dolazi do punktatnih krvarenja.

Provocirajući faktori za pokretanje autoimunog procesa mogu biti:

  • nedavna zarazna bolest ( , );
  • alergijska reakcija na prehrambeni proizvodi ili lijekovi;
  • povreda;
  • prisutnost hroničnih žarišta infekcije (sinusitis, karijesni zubi, itd.);
  • vakcinacija;
  • uzimanje antibiotika;
  • hipotermija;

Nasljedna predispozicija za vaskulitis je također važna.

Kliničke manifestacije bolesti

Prema prirodi toka bolesti, akutni, fulminantni, subakutni i hronični oblik hemoragični vaskulitis. Stupanj aktivnosti patološkog procesa može biti minimalan, umjeren i visok.

U akutnom toku bolesti, početak obično karakteriše pojava nekoliko znakova (povišena temperatura, osip, bolovi u zglobovima ili stomaku, loše opšte zdravstveno stanje). telesna temperatura u početna faza bolest može porasti do velikog broja, a zatim se normalizira.

Kod munjevitog oblika, početak je akutan sa brzim porastom kliničke manifestacije; na pozadini visoke temperature pojavljuju se opsežna krvarenja na koži i sluznicama s područjima nekroze u središtu i mogućom pojavom gastrointestinalnog krvarenja.

Stanje djeteta je vrlo teško sa zahvaćenošću bubrega i razvojem u roku od nekoliko dana ili čak sati. Kod munjevitog oblika bubrezi su zahvaćeni u 100% slučajeva. Fulminantni oblik zahtijeva hitnu pomoć u jedinici intenzivne njege. Kašnjenje u liječenju može dovesti do smrti.

U subakutnom toku, bolest se razvija postepeno, nenametljivo, tokom nekoliko nedelja, a vaskulitis može postati i hroničan.

Ovisno o dominantnoj lokalizaciji vaskularnih lezija, razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

  • koža;
  • zglobni ili kožno-zglobni;
  • abdominalni ili kožno-trbušni;
  • bubrežni ili kožno-bubrežni;
  • mješovito.

Oblik kože

Oštećena koža pod mikroskopom

Glavna manifestacija hemoragijske dijateze (ili vaskulitisa) su osip. Osip može varirati. Uz tipičnu manifestaciju bolesti, na koži se prvo pojavljuje mali gusti čvor. crvenkaste boje, koji blijedi kada se pritisne na njega.

Tada boja elemenata osipa postaje ljubičasta (s laganom cijanotičnom nijansom) i više se ne mijenja kada se pritisne. Veličina osipa varira od malih uboda, lociranih odvojeno, do velikih mrlja (ili malih, ali lociranih u grupama, koje se na mjestima spajaju).

Lokalizacija osipa češće se opaža u donjim i gornjim ekstremitetima (simetrično u zglobovima), stražnjici i trbuhu. Obično je osip lokaliziran na ekstenzornim površinama udova, rijetko se pojavljuje na dlanovima i stopalima. Na trupu i licu, osip može izostati (ili se pojaviti kao zasebni pojedinačni elementi). Na oralnoj sluznici mogu se uočiti i karakteristična punktatna (1-3 mm) krvarenja.

Nakon nekoliko dana osip potamni i nestane, nakon čega na koži ostaje pigmentacija. U središtu velikih elemenata može se pojaviti mjesto nekroze (nekroze), nakon čega slijedi stvaranje kore. Osipi se ne pojavljuju i nestaju u isto vrijeme, tako da možete vidjeti obližnje elemente osipa koji se nalaze na različite faze razvoj.

Neka djeca mogu osjetiti svrab, oticanje kapaka, usana, perineuma, stopala, ruku (u rijetki slučajevi). Što je dijete mlađe, veća je vjerovatnoća da će se ovi simptomi pojaviti.

Zglobni ili kožno-zglobni oblik

Oštećenje zglobova () manifestuje se simetričnim izgledom otoka i boli u veliki zglobovi udovi (skočni zglob, lakat, koleno, zglob). Edem dovodi do kršenja konfiguracije zglobova. zglobova donjih ekstremiteta zahvaćeni su češće od gornjih. Ovi simptomi mogu biti praćeni povećanjem tjelesne temperature i pogoršanjem općeg stanja djeteta.

Manifestacije artritisa mogu se pojaviti istovremeno s osipom ili nakon nekoliko dana. Osip se pojavljuje ne samo na koži u predelu zglobova, već i unutar zglobova. Ovo objašnjava pojavu boli tokom kretanja. Djeca često biraju neku vrstu odbrambenog položaja kako bi izbjegli pokrete zglobova. Stupanj oštećenja zglobova može biti različit: od kratkotrajnih osjećaja boli do izraženih upalnih promjena.

Oštećenje zglobova je reverzibilno. Nakon nekoliko dana (obično 3-4), bol i oteklina postepeno nestaju, a motorna funkcija se obnavlja. Nema deformiteta zglobova.

Abdominalni ili kožno-abdominalni oblik



Shema lezija plovila

Bolest može započeti akutnim jakim grčevitim bolom u abdomenu, nakon čega slijedi osip. Ali ipak, češće se istovremeno pojavljuju i osip i bol u trbuhu. Pojava boli povezana je s hemoragičnim osipom na zidovima probavnih organa.

Ozbiljnost napada boli može biti različita. U nekim slučajevima umjereno bol bez probavne smetnje ne dovode do patnje djeteta. Bol se može lokalizirati u pupku ili u donjim dijelovima desno, imitirajući (ponekad to može dovesti do nerazumnog).

Napadi bola mogu se ponavljati nekoliko puta dnevno, mogu biti praćeni povraćanjem,. Često se svježa ili izmijenjena krv pomiješa s povraćanjem.

Abdominalni oblik se odnosi na teške oblike hemoragičnog vaskulitisa, čija je jedna od komplikacija gastrointestinalno krvarenje.

Teške komplikacije uključuju i moguće s kasnijim razvojem peritonitisa.

Uz povoljan ishod bolesti, bol u trbuhu nestaje nakon 3-4 dana.


bubrežni oblik

Oštećenje bubrega kod hemoragičnog vaskulitisa manifestuje se kliničkom slikom akutnog. U pozadini simptoma intoksikacije (slabost, visoka temperatura, nedostatak apetita), javljaju se promjene u mokraći (proteini i crvena krvna zrnca), edem (njihova prevalencija ovisi o težini procesa); Ponekad. Gubitak proteina može biti značajan, nivo holesterola u krvi može porasti, odnos proteinskih frakcija u organizmu može biti poremećen.

Oštećenje bubrega kod hemoragičnog vaskulitisa u nekim slučajevima može biti asimptomatsko. Ovaj oblik karakterizira kronični tok i rizik od razvoja kronične bubrežne insuficijencije.


Osobine toka bolesti kod djece

  1. Hemoragični vaskulitis kod djece u 50% slučajeva nema kožne manifestacije.
  2. Kod djece, prvi simptomi vaskulitisa su znaci oštećenja zglobova i probavnog trakta.
  3. Disfunkcija bubrega kod djece je rjeđa i nestaje bez ikakvih posljedica.
  4. Uz pravovremenu dijagnozu i liječenje, prognoza za hemoragični vaskulitis kod djece je povoljna, a sve manifestacije bolesti nestaju u roku od mjesec dana.


Dijagnoza bolesti

Ne postoje specifični dijagnostički laboratorijski parametri za hemoragični vaskulitis.

IN klinička analiza ESR u krvi i broj leukocita se mogu povećati.

Postoje i promjene u omjeru proteinskih frakcija (povećanje alfa-2 globulina i smanjenje albumina) i povećanje pokazatelja karakterističnih za upalu (C-reaktivni protein, seromukoidi, antistreptolizin O i antihijaluronidaza).

U teškom toku bolesti pojavljuju se povećani pokazatelji sistema koagulacije krvi.

U nekim slučajevima radi se angiografija kako bi se razjasnila dijagnoza.

Tretman

Liječenje treba provoditi u bolnici

Liječenje djece sa hemoragičnim vaskulitisom provodi se samo u bolnici.

Odmor u krevetu je obavezan. Ako se ne poštuje odmor u krevetu, broj osipa se značajno povećava.

Liječenje zavisi od kliničkog oblika i težine bolesti. Primjenjuju se doze specifične za dob lijekovi Trajanje liječenja sa svakim lijekom odabire se pojedinačno. U svim oblicima propisuju se antiagregacijski agensi (Dipiridamol, Curantil, Persantin, Agapurin, Trental, Pentoksifilin). Dobar rezultat primećeno kada se koristi Heparin (Fraxiparine).

U slučaju oštećenja zglobova propisuju se (salicilati, Movalis, Ortofen, Butadion, Rezokhin, Reopirin), a u teškim slučajevima vaskulitisa, sa zahvaćenošću bubrega, (Prednizolon) i svježe smrznuta plazma. Kod teške intoksikacije provodi se transfuzijska terapija: Reopoliglyukin, Reomacrodex, Reogluman se ubrizgavaju intravenozno.

Za djecu sa alergijama moraju se koristiti (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadin, Zodak itd.). Enterosorbenti (Polifepan, Enterosorb, aktivni ugljen) se takođe koriste do 10 dana.

Sa abdominalnim sindromom se propisuje intravenozno davanje 0,25-0,5% otopina novokaina (od 3 do 10 ml, ovisno o dobi djeteta), antispazmodici (No-shpa, Eufillin, itd.), inhibitori proteolitičkih enzima (Trasilol, Kontrykal).

IN kompleksna terapija Uključeni su i vitamini C, P, E. U toku lečenja, ako je moguće, saniraju se žarišta hronične infekcije; ako je potrebno - provesti liječenje helmintičkih invazija.

Vode računa i o ishrani djeteta: iz ishrane se isključuju svi mogući alergeni (agrumi, med, crveno voće i povrće, riba, čokolada, konzervirana hrana, kokošja jaja, začini, boje za hranu).

Trajanje liječenja ovisi o težini i obliku vaskulitisa (od 2 mjeseca sa blagom težinom do 12 mjeseci sa rekurentnim glomerulonefritisom).


Kojem lekaru se obratiti

Kada se pojave sumnjivi simptomi, roditelji se obično obraćaju pedijatru. Nakon pregleda može dijete uputiti reumatologu koji liječi hemoragični vaskulitis. Dodatno, ovisno o zahvaćenom organu, dijete pregleda nefrolog, dermatolog. Uz razvoj gastrointestinalnog krvarenja neophodna je pomoć kirurga.

Prvi kanal, program "Uživo je super!" sa Elenom Malyshevom, u rubrici "O medicini" razgovor o hemoragičnom vaskulitisu (od 35:55).

Online Testovi

  • Testirajte stepen kontaminacije tijela (pitanja: 14)

    Postoji mnogo načina da saznate koliko je vaše tijelo zagađeno, a posebne analize, studije i testovi će pomoći da se pažljivo i ciljano otkriju poremećaji endoekologije vašeg tijela...


Šta je hemoragični vaskulitis kod dece

bolest poznata i kaoSchonlein-Henochova bolestkoji se odnose na grupu uobičajena hemoragična. Promjene se sastoje u činjenici da se zidovi malih krvnih žila upaljuju i uništavaju, veliki broj mikrotrombi u njima i zahvaćeni su sudovi kože i unutrašnjih organa.

Na sluzokoži usana, obraza, na mekom nepcu dijete primjetno ima veliki broj krvarenja crvene ili tamne trešnje. Blago su podignute iznad sluznice, ponekad mogu krvariti.

Hemoragični vaskulitis se smatra imunopatološkom bolešću, koja je češća kod muškaraca.

Oblici hemoragičnog vaskulitisa:

  • jednostavno
  • reumatoidni
  • munjevito
  • abdominalni

Tok bolesti:

  • akutna
  • produženo
  • hronično rekurentne

Komplikacije hemoragični vaskulitis kod djece:

  • perforacija
  • intususcepcija
  • gastrointestinalno krvarenje
  • akutna posthemoragijska anemija

Šta provocira / Uzroci hemoragičnog vaskulitisa kod djece:

Bolest je uzrokovana infektivnim lezijama tijela: gripom, upalom krajnika, akutnom respiratornom virusnom infekcijom, vodenim boginjama i šarlahom. U procesu ovih bolesti dolazi do oštećenja zida kapilara i povećava se proizvodnja imunoloških kompleksa. Među faktorima koji izazivaju bolest su sljedeći:

  • hipotermija
  • povreda
  • intolerancija na lekove
  • za nešto
  • neuspešna vakcinacija

Patogeneza (šta se dešava?) tokom hemoragičnog vaskulitisa kod dece:

S hemoragičnim vaskulitisom, propusnost kapilara se naglo povećava. Dolazi do obilne ekstravazacije plazme, a kasnije i eritrocita u okolna tkiva. Eksudativno-upalni osip poprima hemoragični izgled.

Sljedeći faktori se ne mijenjaju:

  • zgrušavanje krvi
  • vrijeme krvarenja
  • broj trombocita po jedinici zapremine krvi
  • povlačenje ugruška

Razlog gore opisanih promjena na žilama je toksično oštećenje endotela kapilara produktima razgradnje proteina, koji mogu biti crijevnog porijekla. Razlog je i hiperergijska reakcija krvnih žila na to loš uticaj. Kapilarotoksikoza se u čestim slučajevima javlja kod infekcije tuberkulozom. Kliničke manifestacije su slične kod serumske bolesti i Henoch-Schonlein bolesti: zahvaćenost zglobova, osip na koži, toplota tijela itd.

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa kod djece:

Dodijelite takve Glavni sindromi hemoragičnog vaskulitisa kod djece:

  • articular
  • kožni
  • bubrežni
  • abdominalni
  • maligni fulminantni

One se kod djeteta mogu izraziti u različitom stepenu iu različitim kombinacijama. U procesu s bolešću koja se razmatra, mogu se "uvući" žile bilo kojeg područja tijela, čak i mozga i pluća. Kod djece se često manifestira kožni sindrom. Manifestira se na sljedeći način: na rukama, nogama, stražnjici, a ponekad i na trupu pojavljuje se papulo-hemoragični osip, ponekad s urtikarijalnim elementima. Osip nije simetričan. IN teški slučajevi također kod djeteta, osip je u kombinaciji sa centralnom nekrozom, osip je prekriven krustom. Nakon što osip prođe, ostaje na ovim dijelovima tijela.

Kod bolesti hemoragičnog vaskulitisa kod djeteta, zglobni sindrom se javlja zajedno s kožom. Ili, prvo se pojavljuje koža, a zatim zglobna (period kašnjenja je 2-3 sata ili 2-3 dana). U velikim zglobovima javlja se manje ili više intenzivan bol, koji nestaje nakon 2-4 dana. S novim osipom ponovo se pojavljuje zglobni sindrom. Rijetko je uporan. Češće, artritis kod hemoragičnog vaskulitisa prolazi prilično brzo i ne ostavlja deformitete.

Abdominalni sindrom je tipičan i za djecu s dijagnozom hemoragičnog vaskulitisa. Javlja se kod 75% djece sa ovom bolešću. Često se javlja prije kožnog sindroma, što otežava dijagnozu. Glavni simptom je jak bol u abdomenu, koji je grčeviti ili uporan.

Abdominalni sindrom sa dijagnozom koja se razmatra nastaje usled krvarenja u zidu creva, modrica u subseroznom sloju i u mezenterijumu. Može doći i do hemoragijskog natapanja crijevnog zida i sluzokože, te krvavog izmeta.

Obilno krvarenje kod djeteta može dovesti do gubitka svijesti i akutne posthemoragijske anemije. Kod većine djece abdominalni sindrom traje samo nekoliko dana. Simulira upalu slijepog crijeva, akutnu crijevnu opstrukciju, perforaciju crijevnog čira, torziju ciste jajnika, jer diferencijalna dijagnoza kod ovih bolesti je izuzetno važno za efikasan tretman. Hemoragijski vaskulitis može uzrokovati gore navedene organske bolesti trbušne duplje.

U rjeđim slučajevima, hemoragični vaskulitis se manifestira vaskularnom lezijom pluća. Postoji rizik od brzog plućnog krvarenja. Vaskulitis, koji se odvija u cerebralnom obliku, manifestuje se meningealnim simptomima i glavoboljama. At razne forme vaskulitis kod djece može se pojaviti krv u mokraći.

Dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa kod djece:

Klinički pregled hemoragijskog vaskulitisa kod djece

Ljekar procjenjuje akutni kožni sindrom. Važan simptom je hemoragični osip na malim tačkama na nogama. Poteškoće u dijagnozi nastaju ako bolest počinje artikularnim sindromom, kao što je gore navedeno. Dijagnoza se u takvim slučajevima postavlja tek kada se na koži pojavi osip karakterističan za ovu bolest.

Laboratorijska dijagnostika

U perifernoj krvi trombocitoza je obično umjerena s neutrofilijom, eozinofilijom. Ako nema crijevnog krvarenja, nivo hemoglobina i broj crvenih krvnih zrnaca su u granicama normale.

Promjene u opšta analiza bebin urin može biti ako postoji nefritis. Može doći do prolaznih promjena u urinarnom sedimentu.

U sistemu koagulacije krvi postoji sklonost hiperkoagulabilnosti, pa određivanje stanja hemostaze treba biti početno i naknadno da bi se kontrolisala dovoljnost terapije. Kod teškog oblika bolesti hiperkoagulabilnost je vrlo izražena. Da bi se utvrdila efikasnost terapije i stanje hemostaze, prati se nivo fibrinogena, rastvorljivi kompleksi fibrin monomer, trombin-antitrombin III kompleks, D-dimer, protrombinski fragment F w i fibrinolitička aktivnost krvi.

Osnova za dijagnosticiranje imunološkog statusa, utvrđivanje bakterijske ili perzistentne virusne infekcije je valovit tok hemoragičnog vaskulitisa i pojava simptoma nefritisa. Najčešće se kod djece koja boluju od hemoragičnog vaskulitisa povećavaju koncentracije IgA i C-reaktivnog proteina u krvnom serumu. A imunološke promjene u vidu povećanja nivoa CEC-a, krioglobulina i IgA, najčešće prate nefritis i rekurentne oblike bolesti.

Biohemijska analiza krvi je od primenjenog značaja, a samo kod zahvaćenih bubrega dijagnostikuje se promena nivoa kalijuma i azotnih šljaka krvnog seruma.

Instrumentalne metode koje se koriste u dijagnostici hemoragičnog vaskulitisa

Na osnovu indikacija, propisuje se rendgensko snimanje organa prsa, ultrasonografija(ultrazvuk) trbušnih organa, elektrokardiogram srca (EKG). Osnova za dinamičku nefroscintigrafiju, ultrazvuk bubrega je pojava znakova oštećenja bubrega. To je neophodno, jer se kod bolesne djece često dijagnosticiraju abnormalnosti (odstupanja od norme) u razvoju mokraćnog sistema, poremećene funkcije izlučivanja i skladištenja bubrega i znaci disembriogeneze bubrega. Dobijeni rezultati omogućavaju predviđanje toka nefritisa u otkrivanju Shenlein-Henochove bolesti, kao i kontrolu procesa liječenja. Indikacija za biopsiju bubrega može biti trajna manifestacija simptoma koja se ne povlači prije liječenja.

Diferencijalna dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa u djece

Diferencijalna dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa nužno se provodi, prije svega, s bolestima koje karakterizira hemoragijska purpura. To su infekcije (meningokokemija, infektivni endokarditis), druge reumatske bolesti, hronični aktivni hepatitis, tumori, limfoproliferativne bolesti. Tok mnogih od navedenih bolesti praćen je oštećenjem bubrega i zglobova.

Prisustvo petehijalnog (malog) osipa može biti osnova za sumnju na trombocitopenijsku purpuru. Treba imati na umu da Schonlein-Genoch bolest karakterizira tipična lokalizacija osipa na nogama i stražnjici djeteta. Ali u ovom slučaju ne dolazi do trombocitopenije (smanjenje broja trombocita (manje od 200 tisuća u 1 mm³) u perifernoj krvi).

Abdominalni sindrom koji se javlja kod hemoragičnog vaskulitisa mora se razlikovati od bolesti koje su praćene slikom akutnog abdomena (uključujući crijevnu opstrukciju, ulcerozni kolitis, akutni upalu slijepog crijeva, jersiniozu, perforirani čir na želucu). Grčeviti bolovi, na čijem su vrhuncu melena (izlučivanje fecesa u obliku ljepljive crne mase) i hematemeza, govore o Shenlein-Genoch-ovoj bolesti. Bolesti su praćene zglobnim sindromom, kožnim promjenama. Ako prevladavaju gastrointestinalni simptomi, klinička slika može biti slična onoj kod akutnog abdomena. Iz tog razloga, prilikom pregleda svakog pacijenta sa oštrih bolova u abdomenu, važno je ne zaboraviti mogućnost hemoragičnog vaskulitisa i stoga tražiti nefritis ili prateći osip.

U slučaju teškog oštećenja bubrega može se posumnjati na akutni glomerulonefritis. U diferencijalnoj dijagnozi ispravna inscenacija dijagnoza je olakšana identifikacijom drugih manifestacija hemoragičnog vaskulitisa.

Ako dijete ima hronične bolesti bubrega, potrebno je utvrditi da li mu je ranije dijagnosticiran hemoragični vaskulitis. Bubrežni oblici bolesti moraju se, prije svega, razlikovati od IgA nefropatije, koja se javlja s mikrohematurijom (prisustvo eritrocita u urinu, koji se otkrivaju samo mikroskopskim pregledom) ili relapsom makrohematurije (prisustvo krvi u urinu). , praćeno crvenilom vidljivim oku).

Rijetko uzrokuje poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi s drugim bolestima reumatske prirode. Izuzetak može biti sistem. U početku može imati simptome hemoragičnog vaskulitisa. Međutim, u ovom slučaju se određuju imunološki markeri - antitijela na ANF, DNK - koji nisu karakteristični za hemoragični vaskulitis.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa kod djece:

Liječenje djeteta sa hemoragičnim vaskulitisom provodi se u bolničkim uvjetima. Zatim se pregleda u klinici i posmatra kod kuće. U bolnici, trajanje liječenja je od 3 do 6 sedmica. Dijete mora pridržavati se mirovanja u krevetu najmanje 3 sedmice, a zatim se postepeno širi, omogućavajući djetetu da povremeno ustaje.

Sveobuhvatno liječenje uključuje strogu dijetu. Za klinca takvi proizvodi su zabranjeni:

  • kakao i proizvodi koji ga sadrže
  • čokolada (i crna i mlečna)
  • citrusno voće
  • svježe bobice

Ograničite upotrebu hrane koja sadrži:

  • ekstrakti
  • životinjskih proteina
  • mnogo

Ovi lijekovi se ne smiju koristiti za liječenje:

Osnova liječenja hemoragičnog vaskulitisa kod djece je terapija heparinom. Heparin se propisuje djeci u dozi od 300-400 jedinica/kg pod kontrolom autokoagulacijskog testa. Također sistemski tretman uključuje uzimanje vaskularnih sredstava, antiagregacijskih sredstava, sorbenata.

Prednizolon se propisuje ako dijete ima:

  • fulminoidni elementi
  • angioedem
  • sindrom dugotrajne abdominalne boli

Ako tok bolesti brzo napreduje, dijete se propisuje. Kod jakih bolova u trbuhu propisuju se lijekovi protiv bolova. Kod bolesne djece sa sekundarnim nefritisom ili s brzim tokom bolesti opravdana je primjena imunosupresiva s glukokortikoidima i heparinom.

Prevencija hemoragičnog vaskulitisa kod djece:

Nakon povlačenja simptoma hemoragičnog vaskulitisa dijete se prati 5 godina ako nema oštećenja bubrega. Sanacija kroničnih žarišta infekcije, uključujući liječenje ORL patologija, je neophodna. Obavezno redovno provodite analize urina, jer se može razviti sekundarni glomerulonefritis. Dijete je oslobođeno vakcinacije na 2 godine.

Neophodno je spriječiti egzacerbacije žarišta kronične infekcije, izbjeći nerazumno propisivanje bilo kakvih lijekova.

Kojim ljekarima se obratiti ako imate hemoragični vaskulitis kod djece:

Hematolog

Dermatolog

Brineš li se zbog nečega? Želite li saznati detaljnije informacije o hemoragičnom vaskulitisu kod djece, njegovim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, toku bolesti i ishrani nakon njega? Ili vam je potrebna inspekcija? Možeš zakažite termin kod doktora- klinika Eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji doktori pregledati te, učiti spoljni znaci i pomoći u identifikaciji bolesti prema simptomima, savjetovati vas i pružiti potrebna pomoć i postavi dijagnozu. takođe možete pozovite doktora kod kuće. Klinika Eurolaboratorija otvorena za vas 24 sata.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefon naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Sekretar klinike će izabrati pogodan dan i sat za Vaš posjet ljekaru. Naše koordinate i pravci su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njoj.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno radili neko istraživanje, obavezno odnesite njihove rezultate na konsultaciju sa ljekarom. Ukoliko studije nisu završene, uradićemo sve što je potrebno u našoj klinici ili sa kolegama u drugim klinikama.

ti? Morate biti veoma pažljivi prema svom cjelokupnom zdravlju. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptomi bolesti i ne shvataju da ove bolesti mogu biti opasne po život. Mnogo je bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali se na kraju ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Identifikacija simptoma je prvi korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, potrebno je samo nekoliko puta godišnje biti pregledan od strane lekara ne samo za prevenciju strašne bolesti, već i za održavanje zdravog duha u tijelu i tijelu u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, koristite odjeljak za online konsultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjete za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i doktorima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne. Također se registrirajte za medicinski portal Eurolaboratorija biti stalno u toku Najnovije vijesti i ažuriranja informacija na stranici, koja će vam automatski biti poslana poštom.

Ostale bolesti iz grupe Bolesti djeteta (pedijatrija):

Bacillus cereus kod djece
Adenovirusna infekcija kod djece
Alimentarna dispepsija
Alergijska dijateza kod djece
Alergijski konjuktivitis kod djece
Alergijski rinitis kod dece
Angina u djece
Aneurizma atrijalnog septuma
Aneurizma kod dece
Anemija kod dece
Aritmija kod dece
Arterijska hipertenzija kod djece
Askariaza kod djece
Asfiksija novorođenčadi
Atopijski dermatitis kod djece
Autizam kod djece
Bjesnilo kod djece
Blefaritis kod djece
Srčani blokovi kod dece
Lateralna cista vrata kod djece
Marfanova bolest (sindrom)
Hirschsprungova bolest kod djece
Lajmska bolest (krpeljska borelioza) kod djece
Legionarska bolest kod dece
Meniereova bolest kod dece
Botulizam kod djece
Bronhijalna astma kod dece
Bronhopulmonalna displazija
Bruceloza kod djece
Tifusna groznica kod djece
Proljetni katar kod djece
Vodene boginje kod djece
Virusni konjuktivitis kod djece
Epilepsija temporalnog režnja kod djece
Visceralna lišmanijaza kod djece
HIV infekcija kod dece
Intrakranijalna porođajna povreda
Upala crijeva kod djeteta
Urođene srčane mane (CHD) kod djece
Hemoragijska bolest novorođenčeta
Hemoragijska groznica s bubrežnim sindromom (HFRS) kod djece
Hemofilija kod dece
Haemophilus influenzae kod djece
Generalizirane smetnje u učenju kod djece
Generalizirani anksiozni poremećaj kod djece
Geografski jezik kod djeteta
Hepatitis G kod dece
Hepatitis A kod dece
Hepatitis B kod djece
Hepatitis D kod dece
Hepatitis E kod dece
Hepatitis C kod djece
Herpes kod dece
Herpes kod novorođenčadi
Hidrocefalni sindrom u djece
Hiperaktivnost kod dece
Hipervitaminoza kod dece
Hiperekscitabilnost kod dece
Hipovitaminoza kod dece
Fetalna hipoksija
Hipotenzija kod djece
Hipotrofija kod djeteta
Histiocitoza kod djece
Glaukom kod djece
gluvoća (gluhoća)
Gonoblenoreja kod dece
Gripa kod djece
Dakrioadenitis kod djece
Dakriocistitis kod dece
depresija kod dece
Dizenterija (šigeloza) kod djece
Disbakterioza kod djece
Dismetabolička nefropatija kod djece
Difterija kod djece
Benigna limforetikuloza kod djece
Anemija zbog nedostatka gvožđa kod deteta
Žuta groznica kod djece
Okcipitalna epilepsija kod dece
Gorušica (GERB) kod dece
Imunodeficijencija kod djece
Impetigo kod dece
Intususcepcija crijeva

Kod hemoragičnog vaskulitisa, osoba ima pojačano krvarenje, ali nikako zbog činjenice da se krv ne zgrušava dobro. Cijela nevolja leži upravo u krhkosti posuda.

Uzroci hemoragičnog vaskulitisa

Oštećenje krvnih sudova hemoragični vaskulitis zbog pojave imunoloških kompleksa koji nastaju pod utjecajem alergena.

Alergeni mogu biti:

  • Virusi.
  • Bakterije (posebno bacil tuberkuloze).
  • Vakcine i serumi (nakon inokulacije).
  • Zmijski i pčelinji otrov.
  • Sastojci hrane.

Imunološki kompleksi cirkulišu u krvi, oštećuju vaskularni zid i potiču prianjanje trombocita na njega, krvnih elemenata odgovornih za njegovu koagulabilnost. U krvnim žilama teče posebna imunološka upala, zbog čega se one lako kidaju, uzrokuju krvarenje, a u kapilarama se stvaraju sitni krvni ugrušci.

Imajte na umu da se bolest javlja akutno, ponekad u pozadini potpunog zdravlja, kao i svaka druga. A razlozi za naglo pogoršanje stanja djeteta mogu biti apsolutno nepredvidivi: vakcinacija, ili ubod pčele, ili pojedena čokoladica.

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa

Bolest počinje akutno povećanjem tjelesne temperature i pogoršanjem općeg stanja (slabost, loš osjećaj). Basic simptom vaskulitisa- krvarenje, ali se manifestuje na različite načine, u zavisnosti od toga gde se desilo. Stoga su liječnici identificirali nekoliko sindroma koji su karakteristični za tok hemoragičnog vaskulitisa. Pacijent ima jedan od ovih sindroma ili njihovu kombinaciju.

kožni sindrom. Za kožni sindrom tipičan je hemoragični osip, koji predstavlja najmanja krvarenja na koži:

  • Višestruki sitni tačkasti osip, blago izdignut iznad površine kože (daje koži hrapavost), crven.
  • Pojavljuje se uglavnom na stražnjim (ekstenzorskim) površinama: zadnjici, laktovima itd.
  • Svrab nije tipičan.
  • Nakon nekog vremena, osip se pretvara u kore i mijenja boju po istom principu kao i modrica "blijedi" (ljubičasto - zeleno - žuto).
  • Može biti praćen Quinckeovim edemom.

Zajednički sindrom. Postoji krvarenje u zglobovima.

  • Bol u zglobovima.
  • Oticanje zgloba.
  • Ograničenje pokreta zglobova.
  • Prolazi bez traga.

abdominalni sindrom. Do krvarenja dolazi u trbušnim organima (želudac, itd.).

  • Jaki bolovi u abdomenu. Klinika.
  • Pacijent leži na boku, a njegove savijene noge su pritisnute rukama na stomak.
  • Povraćanje tamne boje ("talog od kafe").
  • Stolica je tamna, boje katrana. U stolici može biti crvene krvi.

Druge manifestacije, ovisno o organu u kojem je došlo do krvarenja. Stanje zahtijeva hitnu medicinsku pomoć.
bubrežni sindrom. Zahvaćene su žile bubrega, a dolazi do krvarenja u tkivu bubrega. Postoji akutni nefritis.

karakteristika:

  • Edem.
  • Promjene u testovima urina (proteini, crvena krvna zrnca u urinu).
  • Podići krvni pritisak i sl.

Prognoza za bubrežni sindrom nije povoljna. Često bolest završava kronično otkazivanja bubrega.

Druge, rjeđe manifestacije:

  • Krvarenje iz materice.
  • Oštećenje krvnih žila mozga s pojavom jake glavobolje, razvojem napadaja, meningitisa itd.
  • Oštećenje srca (miokarditis) i bilo kojeg drugog organa.

Tijek bolesti je valovit: proces jenjava i čak, čini se, potpuno prestaje, a zatim se ponovo nastavlja.

Dijagnoza vaskulitisa

  • Klinički test krvi (iz prsta). Krvni test pokazuje znakove tekuće upale.
  • Opća analiza urina. To će se promijeniti sa oštećenjem bubrega.
  • Biohemijska analiza krvi (iz vene).
  • Koagulogram - studija zgrušavanja krvi.
  • Ovisno o kliničkim manifestacijama, mogu se propisati i druge studije (ultrazvuk trbušne šupljine, EKG, itd.).
Liječenje vaskulitisa kod djece

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa Izvodi se samo u bolnici, jer je čak i uz zadovoljavajuće stanje djeteta u svakom trenutku moguće razviti oštećenje bubrega ili trbušnih organa i druge teške manifestacije bolesti. Odmor u krevetu je propisan.

Dijeta.

  • Ograničenje alergena.
  • Sa oštećenjem bubrega - dijeta, kao i kod.
  • Sa abdominalnim sindromom - tabela broj 1 (vidi "", "želudac i duodenum"). Hrana se uzima ohlađena.

Liječenje.

Propisuje se ovisno o težini tijeka i vodećem sindromu.
Glavni pravci:

  • Antibiotici ako je uzrok bolesti bakterijska infekcija.
  • Antialergijski lijekovi.
  • Preparati koji jačaju vaskularni zid: askorbinska kiselina, askorutin, rutin, preparati kalcijuma.
  • Hormoni.
  • Lijekovi koji smanjuju zgrušavanje krvi: heparin.
  • Lijekovi koji smanjuju viskoznost krvi: chimes, trental, stugeron.
  • Sorbenti: aktivni ugljen, lifepan, itd.
  • Intravenozno ubrizgavanje rastvora.
  • Transfuzija krvi i plazme.
  • Hemosorpcija, plazmafereza.
Opservacija dispanzera sa vaskulitisom
  • Djeca koja su prošla hemoragični vaskulitis, pod nadzorom pedijatra i alergologa 5 godina, a kod oštećenja bubrega - do punoljetstva.
  • Nakon akutnog perioda bolesti daje se medicinsko oslobođenje od vakcinacije na period od 3 godine.
  • Opšti test urina se daje 1 put u 3 mjeseca i nakon svake bolesti (ARVI, dječje infekcije itd.).
  • Posjet stomatologu, otorinolaringologu, analiza fecesa na jaja crva ponavlja se 1 put godišnje.

Hemoragični vaskulitis (Schonlein-Genochova bolest) je sistemska infektivno-alergijska bolest, koja se zasniva na generaliziranoj upali malih krvnih žila. Vaskulitis karakterizira polimorfizam kliničkih manifestacija s lezijama kapilara, arteriola, venula kože, zglobova, trbušne šupljine i bubrega. Bolest se javlja u 20 - 25% na 10.000 dječije populacije, češće obolijevaju dječaci.

Simptomi razvoja vaskulitisa kod djece

Hemoragijski oblik bolesti je upalni proces malih žila, a manifestuje se u vidu krvarenja na sluzokožima, koži.

Bolest se manifestuje trijadom simptoma:

male tačkaste crvene, spojene hemoragične osip na koži (purpura),

prolazna artralgija pretežno velikih zglobova

i abdominalni sindrom.

Početne kožne manifestacije bolesti nalaze se na ekstenzornim površinama udova, šire se na stražnjicu, gornje udove, donji dio leđa, vrat. Elementi - male eritematozne mrlje, koje prvo blijede kada se pritisnu, a nakon nekog vremena osip postaje hemoragičan, elementi poprimaju crveno-ljubičastu boju. Nadalje, osip blijedi, ali ne cvjeta i završava zaostalom pigmentacijom, koja može trajati dugo vremena.

Tipično za hemoragični vaskulitis je da je osip makulopapulozan sa eksudativno-hemoragičnim elementima koji se nalaze simetrično uglavnom na ekstenzornim površinama donjeg i gornji udovi, zadnjicu, ušne školjke, unutrašnju stranu bedara, rjeđe na grudima, leđima, licu. Ali ponekad je moguć drugačiji karakter osipa - s nekrozom, nalik eritemu, vezikulo-nekrotičnim. Lezije kože su polimorfne zbog osipa.

Svrab za vaskulitis kod djece nije tipičan. Zahvaćeni su veliki zglobovi (koleno, lakat, skočni zglob). Primjećuje se oticanje, bol, hiperemija zglobova. Češće je lezija asimetrična.

Artritis sa simptomima vaskulitisa kod djeteta brzo prolazi bez izazivanja trajnih deformiteta. Migrirajući simetrični poliartritis, obično velikih zglobova, praćen je bolovima različite prirode - od kratkotrajnih do najakutnijih, koji pacijente dovode do nepokretnosti. Artritis se često vremenski poklapa s pojavom i lokalizacijom purpure. Blijeda koža, iscrpljeno lice, upale oči, zašiljene crte lica, suv jezik.

Abdominalni sindrom s vaskulitisom kod djeteta karakteriziraju iznenadni grčevi, vrlo oštrih bolova u abdomenu, često blizu pupka, simulirajući upalu slijepog crijeva, holecistitis, pankreatitis, crijevne kolike. Bol se povećava palpacijom, mogu se pojaviti znaci iritacije peritoneuma. Pacijenti obično leže na boku, pritiskajući noge na stomak, jure okolo.

Često u patološki proces bubrezi su zahvaćeni u obliku hematuričnog glomerulonefritisa zbog oštećenja kapilara glomerula. Međutim, ishodi glomerulonefritisa kod kronične bubrežne patologije mogu biti različiti - od urinarnog sindroma do difuznog glomerulonefritisa hipertenzivnog ili mješovitog tipa.

Uz općenito povoljan tok nefritisa, mogući su ishodi kroničnog progresivnog nefritisa sa zatajenjem bubrega. Ostali klinički simptomi bolesti (oštećenje centralnog nervnog sistema, hemoragična pneumonija, miokarditis i serozitis) su retki i prepoznaju se tokom posebnih studija.

Dijagnoza vaskulitisa u djetinjstvu

Dijagnoza bolesti se postavlja na osnovu anamneze, kliničkih i laboratorijskih podataka. Test krvi otkriva

umjerena leukocitoza,

neutrofilija,

eozinofilija,

povećanje ESR.

U biohemijskoj analizi krvi uočava se disproteinemija. Povećanje C-reaktivnog proteina, AST, ALT, imunoglobulina u testu urina, umjerena proteinurija s mikrohematurijom.

Diferencijalna dijagnoza je sa reumatizmom, kožne bolesti, bolesti gastrointestinalnog trakta.

Kako liječiti vaskulitis kod djeteta tradicionalnim metodama?

U liječenju bolesti potrebno je:

odmor u krevetu,

hipoalergena dijeta,

ograničenje soli, ekstraktivnih tvari.

Dodatno se sprovodi enterosorpciona, anti- ili antiagregacioni terapija i antioksidativna terapija za poboljšanje mikrocirkulacije (Kurantil, Trental, Tiklopidin). Za liječenje vaskulitisa kod djece propisuju se antikoagulansi - Heparin 150 - 300 jedinica / kg dnevno (u 3 - 4 doze s / c). Antihistaminici - Diazolin, Tavegil, Fenkarol. Glukokortikoidi su indicirani u svim slučajevima teškog vaskulitisa kod djece. Infuziona terapija se koristi za poboljšanje reoloških svojstava krvi, normalizaciju volumena cirkulirajuće krvi, smanjenje koagulacijskog potencijala krvi (u / u kap po kap Reopoliglyukin, Kontrykal, Gordox, Trasilol).

Antibiotska terapija se propisuje ako postoji povezanost s prethodnom bakterijskom infekcijom ili u prisustvu dekompenziranih žarišta kronične infekcije. Uz valoviti tok i recidive, potrebni su alternativni tretmani: nesteroidni protuupalni lijekovi (Ortofen, Diclofenac sodium, Piroxicam, Movalis). Stabilizatori membrane (vitamin E, retinol, rutin) su indicirani za tešku purpuru kože, nefritis.

Standard terapije su i imunokorektivni lekovi (Dibazol, Interferon), antimetaboliti (Azatioprin), citostatici. Simptomatska terapija uključuje sanaciju kroničnih žarišta, dehelmintizaciju, lijekove protiv bolova, antispazmodike, antacide. Prognoza je povoljna. Dispanzersko posmatranje 5 godina, medicinsko oslobođenje od preventivnih vakcinacija se daje 2 godine od početka stabilne remisije.

Ako je hemoragični vaskulitis uzrokovan alergenom, njegova percepcija na pacijentu treba biti ograničena. Ako dođe do kontakta s različitim infekcijama, ili dođe do relapsa bolesti, potrebno je poduzeti preventivne mjere. Manifestacije upale u vidu edema, osipa, groznice, malaksalosti mogu se izbjeći upotrebom salicilata.

Ako dođe do krvarenja u crijevima, to može biti životni rizik. Liječenje upale kortikosteroidima pomoći će da se to izbjegne. Suprastin, Tavegil, Rutin, odnosno lijekovi za desenzibilizaciju poboljšat će stanje žrtve infekcije. Terapija kortikosteroidima se obično propisuje za komplikacije povezane sa centralnim nervnim sistemom.

Prognoza liječenja. U nekim slučajevima, u slučaju vaskularne upale, može doći do smrti - s komplikacijama bolesti crijevnog trakta ili sa zatajenjem bubrega. I također na pozadini upale u vaskulitisu, djeca mogu razviti kroničnu bolest bubrega, uz prisustvo sedimenta u urinu.

Uzroci vaskulitisa u djetinjstvu

Uzrok bolesti nije utvrđen, ali postoji veza sa prenesenim virusnim ili bakterijska infekcija(streptokokni tonzilitis ili egzacerbacija tonzilitisa, faringitisa), kao i nakon uvođenja preventivnih vakcinacija vakcinama i serumima, zbog netolerancije na lijekove, helmintoze, hlađenja i drugih štetnih uticaja okoline.

Patogeneza vaskulitisa povezana je s imunološkim poremećajima - povećanjem nivoa cirkulirajućih imunoloških kompleksa, koji su povezani s oštećenjem zidova krvnih žila, što dovodi do povećanja njihove permeabilnosti, edema, pokreću se mehanizmi hiperkoagulabilnosti, reološki poremećaji. svojstva krvi se pogoršavaju, moguće je iscrpljivanje antikoagulantne veze koagulacije krvi, što dovodi do ishemije i purpure različite lokalizacije.

Oblici vaskulitisa kod djece i njihovo porijeklo

Razlikovati primarni i sekundarni vaskulitis

Primarni vaskulitis izraženo u upali zidova krvnih žila, razvoj se odvija samostalno. Bolesnik, po pravilu, detektuje ovu vaskularnu upalu odmah kada se pojavi.

sekundarni oblik bolesti može se razviti kao rezultat prijenosa bolesti zarazne prirode ili njihovih komplikacija (meningitis, sepsa, šarlah). Takođe, kožne bolesti, poput psorijaze, utiču na pojavu upale. Ali to nisu svi uzroci sekundarnog vaskulitisa. Drugi, najvažniji uzrok upale je prijenos onkološke bolesti. Ali tokom kemoterapije i raznih odgovarajućih terapija nestaje i sekundarni vaskulitis samog djeteta. Gde poseban tretman vaskularna upala nije potrebna.

Sistemski vaskulitis - simptomi i liječenje

Sistemski vaskulitis je grupa imunokompleksnih bolesti kod kojih su zahvaćeni zidovi krvnih žila različitih kalibara mnogih organa ili organskih sistema.

Iz ovog članka saznat ćete glavne uzroke i simptome vaskulitisa kod djece, kako se vaskulitis liječi kod djece i koje preventivne mjere možete poduzeti da zaštitite svoje dijete od ovih bolesti.

Liječenje vaskulitisa kod djece

Uprkos rijetkosti sistemskog vaskulitisa kod djece, problem njihovog proučavanja je trenutno aktuelan. Sistemski vaskulitis u većini slučajeva je teška, dugotrajna bolest, koja često završava invalidnošću, pa čak i smrću. Pruža se samo moderna patogenetska terapija rana dijagnoza može značajno poboljšati prognozu bolesti.

Izbor metoda liječenja bolesti uključuje utjecaj na mogući uzrok i glavne mehanizme razvoja bolesti:

Suzbijanje imunološke upale propisivanjem protuupalnih i imunosupresivnih lijekova: glukokortikoida (prednizolon, metilprednizolon), citostatika (ciklofosfamid, metotreksat).

Uklanjanje Ag, CEC: intravenska primjena Ig, plazmafereza sinhrono sa pulsnom terapijom glukokortikoidima i/ili citostaticima.

Korekcija hemostaze: imenovanje antikoagulansa, antitrombocitnih sredstava.

Simptomatska terapija.

Liječenje vaskulitisa kod djece propisano je uzimajući u obzir nozološku dijagnozu, fazu bolesti i njenu kliničke karakteristike. Učinak liječenja ocjenjuje se dinamikom kliničkih sindroma i laboratorijskim parametrima. Liječenje u akutnoj fazi bolesti provodi se u bolnici, a zatim se nastavlja ambulantno uz obavezno dispanzersko praćenje i kontrolu.

Simptomi sistemskog vaskulitisa

Uobičajene kliničke manifestacije su groznica, bol u zglobovima i mišićima, sistemske vaskularne promjene, leukocitoza, povećana ESR i disproteinemija. Istovremeno, sistemski vaskulitis ima karakteristične kliničke simptome koji omogućavaju dijagnosticiranje određene bolesti, prvenstveno po kliničkoj slici.

U poređenju sa drugim dečijim bolestima, učestalost sistemskih vaskulitisa je niska, iako zbog nedostatka epidemioloških studija (sa izuzetkom hemoragičnog vaskulitisa), tačni podaci o njihovoj distribuciji nisu dostupni. Najčešći je hemoragični vaskulitis, koji se, prema A. V. Papayanu, dijagnosticira kod 23-26 na 10.000 djece mlađe od 14 godina.

Periarteritis nodosa, mukokutani limfni sindrom i aortoarteritis su rjeđi, a Wegenerova granulomatoza i fulminantna purpura su rijetki.

Hemoragijski vaskulitis, aortoarteritis i Wegenerova granulomatoza pretežno oboljevaju kod djece. školskog uzrasta; periarteritis nodosa se javlja u svim periodima djetinjstva, fulminantna purpura i mukokutani limfni sindrom opisani su samo kod djece u prvim mjesecima i godinama života.

Bergerov tromboangiitis i tromboangiitis gigantskih ćelija, koji su dio sistemskog vaskulitisa temporalni arteritis odnose se isključivo na patologiju odrasle populacije.

Klasifikacija sistemskog vaskulitisa

Sistemski vaskulitis kod djece dijeli se na:

  • hemoragični vaskulitis,
  • nodularni periarteritis,
  • aortoarteritis,
  • munjevita purpura,
  • mukokutani limfni sindrom,
  • Wegenerova granulomatoza.

Zajedničkost glavnih etioloških i patogenetskih mehanizama, morfologije i nekih kliničkih manifestacija poslužila je za objedinjavanje bolesti koje se razlikuju po klinici, toku i ishodu. Sa moderne tačke gledišta, sistemski vaskulitis se odnosi na polietiološka oboljenja koja nastaju kao hiperergijska reakcija makroorganizma sa izmenjenom reaktivnošću.

Glavne patološke promjene kod sistemskog vaskulitisa nastaju u zidu krvnog suda. Promjene su sistemske prirode i manifestiraju se kao destruktivne i destruktivno-produktivne lezije vaskularnog zida. Sudovi su zahvaćeni na različitim nivoima od mikrovaskulature do aorte, što je morfološka razlika između bolesti ove grupe.

Primarni vaskulitis - uzroci i simptomi

Angiitis ili vaskulitis kod djece je primarna ili sekundarna upala zidova krvnih žila. Primarni sistemski vaskulitis je grupa bolesti koje karakteriše oštećenje zidova krvnih žila različitih veličina (od mikrovaskulature do aorte i njenih grana) prema vrsti žarišne upale i nekroze, praćeno zahvatanjem organa i tkiva u patološki proces. proces u području vaskularnog oštećenja. Sekundarni vaskulitis nastaje kod infektivnih, autoimunih, reumatskih, onkohematoloških i drugih bolesti.

Prevalencija primarnog vaskulitisa

Prevalencija ove grupe bolesti kod djece nije poznata. Henoch-Schonleinova bolest (hemoragični vaskulitis), juvenilni poliarteritis, Kawasakijeva bolest, Takayasuov arteritis (nespecifični aortoarteritis) primjećuju se uglavnom u djetinjstvo. Za razliku od odraslih, sistemski vaskulitis kod djece, iako se rjeđe razvija, razlikuje se po težini tijeka, jasnim manifestnim simptomima i, istovremeno, optimističnijoj prognozi, uz ranu i adekvatnu terapiju.

Uzroci primarnog vaskulitisa

Etiologija većine primarnih vaskulitisa nije poznata. Smatra se da je česta akutna zarazne bolesti, žarišta kronične infekcije, alergija na lijekove, nasljedna sklonost ka vaskularnim ili reumatskim bolestima. Bakterijski ili virusne infekcije(streptokok, herpesvirus, parvovirus, hepatitis B ili C) s jedne strane, alergija ili opterećena alergijska anamneza, s druge strane, prema mišljenju stručnjaka, služe kao dva ravnopravna faktora koji čine pozadinu preosjetljivosti organizma ili djeluju kao okidač, provokativni momenti.

Velika važnost u nastanku vaskulitisa, formiranju, cirkulaciji i taloženju na zidovima krvnih žila imunoloških kompleksa, antineutrofilnih citoplazmatskih antitijela, imunoproliferativno-destruktivne upale stijenki arterija različitog kalibra, oštećenja vaskularnog endotela, povećane vaskularne permeabilnosti, hiperkoagulacija s poremećenim protokom krvi, ishemija u području vaskularnog oštećenja.

Patomorfologija primarnog vaskulitisa

Destruktivno-proliferativni vaskulitis ima sistemski karakter. Ako kao rezultat fibrinoidne nekroze arterijskog zida dođe do pucanja elastičnog skeleta, nastaje aneurizma. Uz pretežno proliferativnu segmentnu upalu, razvija se stenoza i okluzija lumena arterije. Promjene u području oštećenog dijela žile su različite - od ishemije do krvarenja, nekroze, infarkta. Stepen vaskularnih poremećaja zavisi od kalibra zahvaćenih arterija i stanja kolateralna cirkulacija.

Simptomi primarnog vaskulitisa

U početnom periodu vaskulitisa uočavaju se uobičajene manifestacije nespecifičnog upalnog sindroma: subfebrilna ili febrilna groznica, artralgija, gubitak težine, simptomi perifernih i visceralnih vaskularnih poremećaja, umjerena anemija, leukocitoza u perifernoj krvi, povećanje ESR, znakovi hiperkoagulacije, disproteinemije, porasta nivoa C reaktivnog proteina, IgA, CEC i krioglobulina. Međutim, uz uobičajene znakove, svaka bolest ima svoje kliničke sindrome (tabela). Posebnost kliničkih manifestacija je zbog lokalizacije vaskulitisa, kalibra zahvaćenih žila, prevalencije patološkog procesa, karakteristika morfoloških promjena (prevladavanje destruktivnih ili proliferativnih procesa), stupnja hemodinamskih poremećaja i ishemije. organa i tkiva.

Table. Klinički sindromi juvenilnih oblika sistemskog vaskulitisa

Naziv bolesti

Karakteristični klinički sindromi

Schönleinova bolest

Kawasakijeva bolest

Polyarteritis nodosa

Takayasuova bolest

Kožni hemoragični, zglobni, abdominalni, bubrežni

Groznica, lezije sluzokože

(konjunktivitis, faringitis), kožni, limfonodularni, srčani sa mogućim stvaranjem aneurizme koronarnih arterija

abdominalni, bubrežni, arterijska hipertenzija, multipli asimetrični mononeuritični, kožni, tromboangiitis

Asimetrija ili odsustvo pulsa, umor, intermitentna klaudikacija, cerebrovaskularna, abdominalna, arterijska i plućna hipertenzija

Dijagnoza primarnog vaskulitisa

Dijagnoza svakog od sistemskih vaskulitisa zasniva se na karakterističnim kliničkim sindromima. Laboratorijski pokazatelji odražavaju samo aktivnost upale. Prema indikacijama, provode se instrumentalne studije za utvrđivanje stepena vaskularnog oštećenja i prirode vaskularnog deformiteta, znakova poremećaja vanjske i intraorganske cirkulacije (ultrazvuk, doplerografija, CT, MRI, REG, reovazografija, aorto i koronarna angiografija), kao i dijagnostička biopsija.

Opservacija dispanzera

Djeca pate sistemski vaskulitis, staviti na dispanzerski račun kod reumatologa. Po potrebi se u pregled uključuju neurolog, oftalmolog, stomatolog, otorinolaringolog, hirurg. Preporučuje se obavljanje mjesečnih pregleda tokom godine nakon otpusta iz bolnice svaka 3 mjeseca, zatim - jednom u šest mjeseci.

Zadaci dispanzera: rješavanje pitanja invaliditeta, izrada individualnog režima, sistematski klinički i laboratorijski pregledi, kontrola liječenja, prevencija komplikacije lijekova, saniranje žarišta infekcije. Preventivne vakcinacije se mogu sprovoditi tokom remisije i to samo mrtvim (inaktiviranim) vakcinama.

Kawasakijeva bolest - liječenje i simptomi

Kawasakijeva bolest ili mukokutani limfni sindrom je akutni sistemski nekrotizirajući vaskulitis koji zahvaća velike, srednje i male arterije, u kombinaciji sa kožno-muko-glandularnim sindromom.

Liječenje Kawasakijeve bolesti kod djece

Liječenje bolesti antibioticima i glukokortikoidima je neučinkovito. Samo liječenje acetilsalicilnom kiselinom i visokim dozama intravenski primijenjenog Ig pomaže u sprječavanju nastanka koronarnih aneurizme i njihovih komplikacija. Ig se propisuje za liječenje u dozi kursa od 1-2 g/kg tjelesne težine djeteta (1 put dnevno tokom 5 dana) u kombinaciji sa acetilsalicilnom kiselinom (30 mg/kg/dan tokom febrilnog perioda). Nakon toga se propisuje doza održavanja acetilsalicilne kiseline (2-5 mg/kg/dan) tokom 3 mjeseca. Aneurizme se nalaze u 6% slučajeva sa Ig tretmanom u prvih 10 dana od pojave groznice i u 29% sa kasnijim početkom lečenja. Bez liječenja, aneurizme koronarnih arterija nastaju u više od 60% pacijenata.

Prognoza za liječenje Kawasaki bolesti je često povoljna. Većina pacijenata se oporavlja. Uz kašnjenje ili nedostatak liječenja, najveći rizik od razvoja aneurizme zabilježen je kod djece mlađe od 1 godine. Mortalitet je 0,1-0,5%. Smrt najčešće nastaje kao posljedica rupture aneurizme. koronarne arterije ili infarkt miokarda.

Simptomi Kawasakijeve bolesti

Kod djece Kawasaki bolest počinje akutno, tjelesna temperatura raste, pojavljuje se hiperemija konjunktive, suhoća i hiperemija usana, oralne sluznice. Kod 50-70% pacijenata cervikalni limfni čvorovi su uvećani s jedne ili obje strane. U narednim danima se pridružuju simptomi kao što su intenzivan eritem prstiju na rukama i nogama, polimorfni ili šarlah osip na trupu, udovima i u ingvinalnim regijama, gusto oticanje šaka i stopala.

Mogu se pojaviti i artralgija, kardiomegalija, prigušeni srčani tonovi, sistolni šum, povećanje jetre i dijareja. Moguće stvaranje aneurizme koronarnih žila. Visoka temperatura traje 12 do 36 dana. U 2. sedmici simptomi kao što su osip, konjuktivitis su se pojačali limfni čvorovi nestaju, jezik postaje "malinast", pojavljuje se lamelno ljuštenje prstiju na rukama i nogama.

Komplikacije Kawasakijeve bolesti kod djece: Infarkt miokarda, ruptura koronarne arterije.

Uzroci Kawasakijeve bolesti

Kawasaki bolest pogađa djecu mlađu od 8 godina (do 80%), češće dječake. Prevalencija bolesti značajno premašuje učestalost svih drugih oblika vaskulitisa i reumatske groznice. Prema mišljenju stručnjaka, to reumatska groznica i Kawasakijeva bolest su vodeći uzroci stečene patologije srca i krvnih žila. Incidencija Kawasaki bolesti u Japanu, Kini i Koreji je 100110:100000 djece mlađe od 5 godina, u SAD-u - 1022:100000, u Njemačkoj - 9:100000, incidencija u Rusiji je nepoznata. Prisutnost sezonske varijabilnosti i cikličnosti bolesti ukazuje na njenu zaraznu prirodu, ali do sada ova pretpostavka nije potvrđena.

Dijagnoza Kawasakijeve bolesti kod djece

At laboratorijska istraživanja otkrivaju leukocitozu i trombocitozu u perifernoj krvi, povećanu ESR, anemiju. Kod oštećenja koronarnih žila EKG otkriva znakove ishemije miokarda, a uz pomoć doplerografije i koronarne angiografije - aneurizme. Do 610. sedmice nestaju svi klinički i laboratorijski simptomi, dolazi do oporavka. U istom periodu moguća je i iznenadna smrt.

Dijagnoza Kawasakijeve bolesti postavlja se prisustvom pet od šest glavnih kliničkih kriterija ili četiri glavna i koronaritis.

Dijagnoza Kawasakijeve bolesti

Glavni kriteriji za Kawasaki bolest su sljedeći:

  • Porast tjelesne temperature u trajanju od najmanje 5 dana;
  • Hiperemija konjunktiva;
  • Upalne promjene na sluznici usana i usne šupljine;
  • Palmarni i plantarni eritem s edemom i naknadnim ljuštenjem kože prstiju;
  • Polimorfni osip;
  • Negnojno povećanje jednog ili više cervikalnih limfnih čvorova (prečnika više od 1,5 cm).

Hemoragični vaskulitis (purpura shoenlein-henoch) ili Shenlein-Genochova bolest, akutno razvijajuća infektivna i alergijska bolest s primarnom lezijom mikrocirkulacije kože, zglobova, gastrointestinalnog trakta i bubrega. Liječenje hemoragičnog vaskulitisa kod djece treba biti sveobuhvatno.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa kod djece

Prilikom propisivanja liječenja hemoragičnog vaskulitisa kod djece, lokalizacija lezije, težina kliničkih simptoma hemoragični vaskulitis i mogući uzroci bolesti. Od velikog značaja u liječenju vaskulitisa kod djece je poštivanje strogog mirovanja u krevetu, posebno kod kožnog hemoragičnog sindroma. Primjećuje se da kršenje odmora u krevetu u liječenju hemoragičnog vaskulitisa dovodi do pojave novih osipa. Samo 2 sedmice nakon nestanka osipa od hemoragičnog vaskulitisa, dijete koje se nalazi na strogom krevetu se prebacuje u polukrevet, a zatim u opći. Potreba za imenovanjem "bubrežne" tablice javlja se samo kod pacijenata s teškim glomerulonefritisom; at jak bol u želucu 2 - 3 dana dijete dobija štedljivu ishranu, u ostalim slučajevima propisuje se zajednički sto. Vitamini (askorbinska kiselina, rutin, vitamini B) i antihistaminici (difenhidramin, diazolin ili tavegil) se široko koriste u liječenju Shenlein-Genochove bolesti kod djece.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa lijekovima

Za bolove u zglobovima ili abdomenu u liječenju hemoragičnog vaskulitisa kod djeteta propisuju se lijekovi protiv bolova, analgin, litička mješavina amidopirina, novokaina i difenhidramina. U prisustvu fokalne infekcije u liječenju vaskulitisa, propisuju se antibiotici. Lečenje hemoragičnog vaskulitisa lekovima ima pozitivan efekat kod hemoragičnog vaskulitisa, koji se javlja sa ograničenim osipom i umereno izraženim zglobnim i abdominalnim sindromima. U akutnim slučajevima hemoragičnog vaskulitisa sa brzim širenjem kožnih krvarenja, za liječenje se koriste izraženi zglobni, abdominalni sindromi, protuupalni i imunosupresivni lijekovi (indometacin, prednizolon). Indometacin se propisuje u starosnim dozama za jake valovite bolove u zglobovima. Prednizolon se koristi za liječenje hemoragičnog vaskulitisa kod djece kratkim kursom, maksimalna dnevna doza je 1 mg/kg. Maksimalna doza tokom terapije se daje u roku od 1-2 nedelje, zatim se doza smanjuje i potpuno ukida nakon mesec dana. Kod teškog hemoragičnog vaskulitisa kod djece sa izraženim hemoragijskim manifestacijama i promjenama u sistemu zgrušavanja krvi, heparin se daje subkutano u dozi od 200-300 U/kg 4 puta dnevno dok ne nestanu hemoragični osip i crijevno krvarenje. U liječenju reumatskog glomerulonefritisa kod djece propisuje se ista terapija kao i kod glomerulonefritisa druge geneze.

Kako se liječi Henoch-Schonlein bolest?

Za liječenje Henoch-Schonlein bolesti indikovana je osnovna terapija heparinom i antiagregacijskim sredstvima. Doze heparina se biraju pojedinačno u zavisnosti od težine bolesti (prosečno 300-500 U/kg, retko veće). Liječenje se provodi 4-6-8 sedmica uz postupno povlačenje lijeka.

Od antitrombocitnih sredstava za liječenje propisuju se dipiridamol (3-5 mg / kg / dan), pentoksifilin, od antitrombocitnih sredstava treće generacije - indobufen (ibustrin), tiklopidin. Koristi se za aktiviranje fibrinolize nikotinska kiselina, ksantinol nikotinat.

U teškim slučajevima bolesti u akutnom periodu koristi se prednizolon dnevna doza 0,5-1 mg/kg (kratki kurs), trajna heparinizacija, intravenska primjena reopoliglucina, mješavine glukozona i vokaina (u omjeru 3:1), prema indikacijama sesije plazmafereze se izvode sinhrono sa terapijom metil pulsom prije nisolona.

Antibiotici za liječenje propisuju se samo ako postoji žarišna infekcija.

Prognoza liječenja: 60-65% pacijenata se oporavi, ali je moguć recidiv. U slučaju razvoja Shenlein-Genochove bolesti, dijete je potrebno pod nadzorom nefrologa, jer ishod može biti CRF.

U većini slučajeva, prognoza za liječenje hemoragičnog vaskulitisa kod djece je povoljna. Međutim, kod generaliziranih, teških oblika hemoragičnog vaskulitisa kod djece s teškim abdominalnim sindromom, kao iu slučaju kroničnog glomerulonefritisa, može doći do smrti. Uzrok smrti je peritonitis ili kronično zatajenje bubrega.

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa kod djece

Klinička slika hemoragični vaskulitis

Tok hemoragičnog vaskulitisa kod djece može biti akutan, rekurentan i kroničan. U djetinjstvu se češće opaža akutni tok hemoragičnog vaskulitisa s brzim, valovitim razvojem hemoragijskih erupcija, bolova u zglobovima i abdomenu, au nekim slučajevima i brzim nastupom bubrežnog sindroma. Međutim, postoje i blage oštrim oblicima hemoragični vaskulitis kod djece koji se javlja kao monosindrom (obično kožni hemoragični) ili kombinacija dva sindroma. Oporavak nakon liječenja hemoragičnog vaskulitisa kod djece nastupa do kraja mjeseca. Trenutno, čak iu liječenju hemoragičnog vaskulitisa, on često traje rekurentno (do 3 mjeseca) ili kronični tok. U kroničnom toku, liječenje egzacerbacija hemoragičnog vaskulitisa često se promatra nekoliko godina. Hronični tok je karakterističniji za varijante bolesti sa oštećenjem bubrega, ali može biti i kod pacijenata bez bubrežnog sindroma.

Glavni simptomi hemoragičnog vaskulitisa

Hemoragični vaskulitis kod dece tokom lečenja klinički se karakteriše povišenom temperaturom i različitom kombinacijom tipičnih sindroma – kožnog hemoragičnog, zglobnog, abdominalnog i bubrežnog. Hemoragični vaskulitis kod djece tokom liječenja je akutan s mogućim oporavkom ili recidivom. Javlja se kao samostalno oboljenje i kao sindrom hemoragičnog vaskulitisa kod infektivnih, reumatskih i hematoloških bolesti. Učestalost hemoragičnog vaskulitisa u liječenju djevojčica i dječaka je ista, a oboljevaju uglavnom djeca osnovnoškolskog i srednjoškolskog uzrasta.

Glavni simptomi Henoch-Schonlein bolesti

kožni sindrom. Kožne lezije u vidu purpure javljaju se kod svih pacijenata, češće na samom početku bolesti, ponekad nakon abdominalnog ili drugog karakterističnog sindroma. Na koži se pojavljuje hemoragični osip sitnih mrlja ili makulopapulozni. Osip je simetričan, lokaliziran uglavnom na koži donjih ekstremiteta, stražnjice, oko velikih zglobova, rjeđe na gornjim ekstremitetima, trupu, licu. Intenzitet osipa je različit - od pojedinačnih elemenata do obilnog konfluenta, ponekad u kombinaciji sa Quinckeovim edemom. Osip se ponavlja u talasima, zadeblja se u distalnim delovima („bolest čarapa“). Hemoragični elementi za sobom ostavljaju pigmentaciju koja prolazi bez traga.

Zajednički sindrom. Ovo je drugi najčešći simptom Henoch-Schonlein bolesti. Ozbiljnost oštećenja zglobova varira od artralgije do reverzibilnog artritisa pretežno velikih zglobova.

abdominalni sindrom. Razvija se kod gotovo 70% djece kao posljedica edema i krvarenja u crijevnom zidu, mezenteriju ili peritoneumu. Najčešći simptom Henoch-Schonlein bolesti je grčeviti bol u trbuhu. Napadi bola se mogu ponavljati više puta u toku dana i biti praćeni dispeptičkim poremećajima u vidu mučnine, povraćanja, tečna stolica pomešan sa krvlju.

bubrežni sindrom. Oštećenje bubrega se javlja rjeđe i manifestuje se hematurijom različite težine, ponekad i razvojem glomerulonefritisa.

Nefrotski sindrom i zatajenje bubrega su rijetki. Upravo razvoj Henoch-Schonlein bolesti može lišiti dijete šanse za oporavak. Tok bolesti je često akutno cikličan, sa oporavkom u roku od 2 mjeseca, ali može biti dugotrajan, rekurentan i trajati 6 mjeseci, rijetko godinu ili više. Kronični tok Shenlein-Genochove bolesti karakterističan je za varijante s razvojem glomerulonefritisa ili sa izoliranim, kontinuirano rekurentnim kožnim hemoragičnim sindromom.

Komplikacije. S razvojem abdominalnog sindroma moguće su kirurške komplikacije (invaginacija, opstrukcija crijeva, perforacija crijeva s razvojem peritonitisa). Henoch-Schonlein bolest može biti komplikovana akutnim zatajenjem bubrega ili hroničnim zatajenjem bubrega.

Sindromi hemoragičnog vaskulitisa kod djece

Tipične kliničke manifestacije hemoragičnog vaskulitisa kod djece su sljedeći sindromi: kožni, hemoragični, zglobni, abdominalni i bubrežni. Hemoragični vaskulitis počinje akutno. Kod većine bolesne djece temperatura se povećava na 38 - 39 °C, gubi se apetit i pojavljuje se slabost. Nakon 1-2 dana liječenja, a ponekad i u prvim satima bolesti, pojavljuju se kožni osipi, otok i bol u zglobovima, te bolovi u trbuhu. Rjeđe se bolest razvija postupno tokom liječenja, kada se u roku od 1-2 tjedna bilježe malaksalost, gubitak apetita, subfebrilno stanje, nakon čega se otkrivaju tipični sindromi. U rijetkim slučajevima, hemoragični osip se iznenada javlja kod djeteta koje je dobrog zdravlja i ima normalnu temperaturu.

Klinika može biti predstavljena samo jednim ili više sindroma u različitim kombinacijama. Klinički simptomi hemoragičnog vaskulitisa kod djece mogu biti jasni i blagi.

koža- hemoragijski sindrom

Najkarakterističniji i vodeći u dijagnozi je kožni hemoragični sindrom, koji se uočava kod sve bolesne djece. Osipi na koži prva su manifestacija hemoragičnog vaskulitisa tijekom liječenja, iako se u nekim slučajevima pojavljuju na pozadini zglobnog ili abdominalnog sindroma. Osip - petehijalna krvarenja, petehije, ponekad - urtikarija i makulopapulozni elementi, koji se u dinamici pretvaraju u hemoragičnu mrlju. Osip u liječenju hemoragičnog vaskulitisa kod djece nalazi se simetrično na stopalima, nogama, bedrima, zadnjici, ekstenzornoj površini podlaktica i ramena, u području zahvaćenih zglobova, obično završavajući jasnom linijom razgraničenja krvarenja. od netaknute kože. I samo u teškim slučajevima liječenja hemoragičnog vaskulitisa, osip se širi na trup, lice, sluznice; krvarenja se spajaju u velika područja, na mjestu kojih može nastati nekroza. Od 2. dana nakon pojave hemoragijskih osipa počinju blijediti, sukcesivno poprimajući plavkasto-smeđu, smeđu, žućkastu nijansu. karakterističan simptom kožni sindrom - valovitost osipa. Obično se uoče 2-4 ili više talasa, pa se prilikom pregleda pacijenta otkrivaju i svježa i nestajuća krvarenja.

Hemoragični zglobni sindrom

Drugi najčešći tretman za vaskulitis kod djece je zglobni sindrom. Zahvaćenost zglobova je obično simetrična. Promjene se protežu na nekoliko velikih zglobova, uglavnom koljena, skočnog zgloba, zgloba i lakta, rjeđe - ramena i mali zglobovičetke. Bol, oteklina i hipofunkcija zglobova u liječenju vaskulitisa se drže 2-3 dana, a zatim popuštaju. Međutim, kao i kožni sindrom, zglobni sindrom kod hemoragičnog vaskulitisa ima valovit tok. Često su bolovi u zglobovima toliko jaki da dijete plače, ne dozvoljava da dodirne zglobove i pokrije se ćebetom. U takvim slučajevima zglobovi su tokom tretmana u savijenom položaju, pokreti u njima su ograničeni, ali nestankom boli funkcija zglobova se potpuno obnavlja. Zajedno sa kožom i zglobnih sindroma u liječenju hemoragičnog vaskulitisa može doći do bolova u mišićima i angioedema.

Hemoragični abdominalni sindrom

Abdominalni sindrom u liječenju hemoragičnog vaskulitisa je treći po učestalosti. U brzotečećim slučajevima hemoragičnog vaskulitisa razvija se valovito, istovremeno sa kožnim i zglobnim sindromima, ali se može javiti i kao prvi simptom bolesti kod djece. Kliničke manifestacije abdominalnog sindroma u liječenju vaskulitisa kod djece su bolovi u trbuhu, povraćanje, a ponekad i gastrointestinalno krvarenje. Bolovi u trbuhu nastaju iznenada, paroksizmalne su prirode i nemaju jasno definiranu lokalizaciju. Često je bol u trbuhu intenzivan, bolan i može biti praćen mučninom, povraćanjem i čestom stolicom. Ponekad se u povraćanju i izmetu nalaze tragovi krvi. U nekim teškim slučajevima dolazi do značajnog gubitka krvi uz povraćanje i stolicu. U trenutku bolnog napada dijete je zabrinuto, vrišti, na licu mu je izraz patnje, položaj je iznuđen - leži na boku sa nogama privučenim na stomak. Sa slabljenjem boli kod hemoragičnog vaskulitisa, dijete nastavlja nepomično ležati, plašeći se da promjenom položaja izazove novi napad. Prilikom pregleda pacijenta, trbuh je utonuo ili natečen, palpacijom se utvrđuje difuzna bol u abdomenu. Kod jakih bolova kod hemoragičnog vaskulitisa djeca se često plaše pregleda i štede želudac prilikom palpacije, pa se može pojaviti lažno mišljenje o akutnom abdomenu. Ipak, u liječenju teškog abdominalnog sindroma neophodno je zajedničko praćenje pacijenta od strane pedijatra i kirurga, budući da se hemoragični vaskulitis u teškim slučajevima može zakomplikovati intususcepcijom ili perforacijom crijeva.

hemoragični bubrežni sindrom

Bubrežni sindrom tijekom liječenja opažen je rjeđe od drugih tipičnih kliničkih manifestacija hemoragičnog vaskulitisa. Javlja se u generalizovanim oblicima i pridružuje se tek u 2-4. nedelji bolesti. Obično pacijenti sa hemoragičnim vaskulitisom imaju umerenu proteinuriju sa mikrohematurijom, koja nestaje tokom lečenja. Disfunkcija bubrega u pravilan tretman vaskulitis se ne javlja. U rijetkim slučajevima javlja se subakutni ili kronični glomerulonefritis s razvojem kroničnog zatajenja bubrega. Uočeno je da uz valoviti tok hemoragičnog vaskulitisa kod djece i ranih datuma pojava promjena u mokraći, bubrežni sindrom dobiva dugotrajan teški tok i potrebe kompleksan tretman.

Laboratorijski podaci u liječenju hemoragičnog vaskulitisa

U akutnom periodu liječenja utvrđuju se promjene u perifernoj krvi, disproteinemija. Na vrhuncu kliničkih manifestacija hemoragičnog vaskulitisa kod djece, posebno u slučajevima sa abdominalnim sindromom i glomerulonefritisom, kod većine pacijenata se povećava ESR (do 20-50 mm/h), u liječenju hemoragijske leukocitoze uočava se umjerena neutrofilna leukocitoza. vaskulitis, povećanje proteina u plazmi i disproteinemija se često opažaju nakon povećanja frakcije albumina. U liječenju glomerulonefritisa koji se javlja s nefrotskim sindromom, smanjuje se količina proteina plazme, a povećava se razina kolesterola. S nestankom kliničkih simptoma, sva krvna slika se normalizira.

Uzroci hemoragičnog vaskulitisa kod djece

Henoch-Schonlein bolest ili hemoragični vaskulitis kod djece je uobičajena sistemska bolest s dominantnom lezijom mikrovaskulature. Bolest se obično javlja u dobi od 7-12 godina. Frekvencija je 13,5:100,000 djece.

Etiologija hemoragičnog vaskulitisa

Hemoragični vaskulitis ili Shenlein-Genochova bolest je polietiološka bolest u djece, u čijem nastanku imaju ulogu brojni endogeni i egzogeni faktori. Infekcije igraju veliku ulogu. Bolest je češća kod djece sa hronični tonzilitis, zubni karijes, infekcija tuberkulozom. Često, hemoragični vaskulitis kod djece počinje 1-4 sedmice nakon upale krajnika, SARS-a, šarlaha ili drugog djetinjstva infekciona zaraza. Zajedno sa infektivnim faktorom mogući razlozi hemoragični vaskulitis kod djece može biti vakcinacija, intolerancija na lijekove, alergija na hranu, traume, hlađenje. Stanje makroorganizma je od određenog značaja: reaktivnost djeteta, nasljedna predispozicija za alergijske bolesti.

Patogeneza hemoragičnog vaskulitisa (Schonlein-Henochova bolest)

Mikrobni ili drugi uzročnik dovodi do senzibilizacije tijela, na čijoj se pozadini, pod utjecajem faktora razrješenja, razvija hiperergijska reakcija, u čijoj patogenezi dolazi do promjene imunoloških mehanizama i kršenja sistema zgrušavanja krvi. igrati vodeću ulogu. Promjene u liječenju hemoragičnog vaskulitisa odnose se i na humoralni i na ćelijski imunitet sa razvojem preosjetljivosti po tipu Arthusove i Sanarelli-Schwartzman reakcije. Kod hemoragičnog vaskulitisa kod djece izraženi su i autoimuni procesi stvaranjem imunoloških kompleksa i njihovom fiksacijom uglavnom na nivou vasa vasorum, što je od posebnog značaja u nastanku glomerulonefritisa. Upalne promjene i poremećena permeabilnost vaskularnog zida pogoršavaju pojačano oslobađanje vazoaktivnih amina kod pacijenata - histamina, serotonina, kinina. Poremećaji sistema koagulacije krvi očituju se u obliku intravaskularne hiperkoagulacije - povećanja stvaranja tromboplastina, povećanja koncentracije fibrinogena i aktivacije fibrinolitičkog sistema. Rezultat oštećenja vaskularnog zida u liječenju vaskulitisa kod djece, kršenja njegove propusnosti i promjena u sistemu koagulacije krvi su izraženi mikrocirkulacijski poremećaji sa stvaranjem krvarenja, u teškim slučajevima - do žarišta nekroze.

Patološka anatomija hemoragičnog vaskulitisa

U liječenju hemoragičnog vaskulitisa dolazi do sistemske lezije mikrovaskulature, ponekad su i male arterije uključene u patološki proces. Makroskopske promene kod hemoragičnog vaskulitisa manifestuju se u obliku krvarenja na koži (ređe - krvarenja i oticanja tkiva zglobnih kapsula), tačkastih ili velikih krvarenja i malih nekroza na sluznici probavnog trakta (češće u malim i debelo crijevo, slijepo crijevo). Upalni i destruktivni procesi mogu preći na mišićnu i seroznu membranu crijeva, što dovodi do peritonitisa. Bubrezi mogu biti izvana nepromijenjeni ili imati makroskopske znakove karakteristične za difuzni glomerulonefritis.

Mikroskopski pregled otkriva destruktivni, destruktivno-produktivni i produktivni arteriolitis, kapilaritis, venulitis sa sukcesivnim razvojem mukoidnog otoka, fibrinoida i proliferativna promjena zidova krvnih sudova sa ishodom skleroze zahvaćenih područja.

Dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa kod djece

Dijagnoza se postavlja prirodom akutnog kožnog sindroma, prvenstveno prisustvom simetrično lociranog hemoragičnog osipa sitnih mrlja na nogama. Poteškoće nastaju ako su prvi simptomi Henoch-Schonlein bolesti bol u zglobovima, abdominalni bol ili promjene u testovima urina. U tim slučajevima, dijagnoza se može postaviti samo uz naknadnu pojavu tipičnog osipa.

Dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa kod djece

Dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa kod djece kod kojih je potrebno liječenje postavlja se na osnovu:

  • simetrične hemoragične erupcije na ekstremitetima, rijetko na licu i trupu;
  • poliartritis sa intenzivnim bolom u velikim zglobovima, bez deformiteta zglobova;
  • jaka paroksizmalna bol u abdomenu u kombinaciji s povraćanjem, rjeđe - gastrointestinalno krvarenje;
  • umjerena proteinurija i mikrohematurija ili glomerulonefritis s bubrežnom insuficijencijom koji se javljaju 2 do 4 sedmice nakon pojave drugih simptoma hemoragičnog vaskulitisa.

Basic dijagnostički kriterijum bolesti koje se javljaju kod svih pacijenata - kožni hemoragični sindrom.

Diferencijalna dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa

U tipičnim slučajevima liječenja, dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa kod djece nije teška. Međutim, s brzim nestajanjem kožnog sindroma ili pojavom tipičnih osipa u kasni datumi prije tretmana, možda će biti potrebno diferencijalna dijagnoza s reumatizmom, bolestima gastrointestinalnog trakta, glomerulonefritisom.

U liječenju i dijagnostici reumatizma početni simptomi su i groznica, poliartritis, umjerena leukocitoza, povećanje ESR, ali za razliku od hemoragičnog vaskulitisa, brzo se pridruži karditis, ponekad i koreja. Abdominalni sindrom se uočava u liječenju mnogih somatskih, infektivnih i hirurških bolesti. Treba imati na umu da kod hemoragičnog vaskulitisa kod djece bol u trbuhu nema određenu lokalizaciju, razlikuje se po intenzitetu, ali povremeno nestaje; kako god konačna dijagnoza i imenovanje liječenja hemoragičnog vaskulitisa kod djece moguće je samo kada kožni osip. Za razliku od glomerulonefritisa druge etiologije, pojavi promjena u urinu kod hemoragičnog vaskulitisa uvijek prethode promjene na koži, bolovi u zglobovima ili abdomenu.

Sindrom hemoragičnog osipa, bol i oticanje zglobova na pozadini groznice u liječenju hemoragičnog vaskulitisa ponekad se opaža kao početni simptomi sistemski eritematozni lupus, kod kojeg postoje hematološke i imunološke promjene nekarakteristične za hemoragični vaskulitis kod djece: pancitopenija, fenomen lupus ćelija, visoki titri antinuklearnog faktora u krvi. Kožni hemoragični sindrom, bolovi u zglobovima nalaze se i u liječenju septičkih stanja, ali kod takvih pacijenata postoji produženo povećanje temperature, visoka leukocitoza sa pomakom ulijevo, veliki hemoragični osip bez jasne simetrične lokalizacije. Ponekad se u liječenju leukemije javlja kožni hemoragični sindrom, koji se karakterizira promjenama u perifernoj krvi i punktatu prsne kosti.

Slični članci

2023 dvezhizni.ru. Medicinski portal.