Доброкачественная внутричерепная гипертензия (pseudotumor cerebri). Внутричерепная гипертензия — что это такое, причины и лечение Идиопатическая внутричерепная гипертензия проходит самостоятельно

Дефиниция . Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) - состояние, которое характеризуется повышением интракраниального (внутричерепного) давления, без наличия объемного образования, или инфекционного поражения головного мозга.

На сегодняшний день под первичным синдром ИВГ (истинная ИВГ) принято считать состояние, которое сопровождается повышением внутричерепного давления (ВЧД) без каких-либо этиологических факторов, возможно на фоне ожирения (см. далее раздел «этиология»). Для описания вторичного повышения ВЧД на фоне некоторых редких причин (см. далее раздел «этиология») используется термин «pseudotumor cerebri». Эпидемиологические исследования (см. далее) указывают на достоверно большую распространенность ИВГ по сравнению с pseudotumor cerebri, 90 и 10% соответственно.

Эпидемиология . ИВГ встречается во всех возрастных группах, в т.ч. в детском и пожилом возрасте (чаще всего - в возрасте 30 - 40 лет), у женщин - приблизительно в 8 раз чаще, чем у мужчин (1 случай на 100 тыс. населения и 19 случаев на 100 тыс. молодых женщин с избыточной массой тела). В настоящее время продолжается пересмотр данных по распространенности ИВГ, согласно базовому эпидемиологическому исследованию средняя ежегодная заболеваемость ИВГ составляет 2 случая на 100 000 населения. Нельзя исключить, что на фоне глобальной эпидемии ожирения распространенность ИВГ будет увеличиваться, особенно в целевой группе женщин молодого возраста.

Обратите внимание ! Ранее синонимом «ИВГ» (помимо «pseudotumor cerebri») являлась «доброкачественная внутричерепная гипертензия (ДВЧГ)». В настоящее время от использования термина «ДВЧГ» (который ввел в практику Foley в 1955 г.) отказались, поскольку последний не точно отображает суть процесса. Доброкачественность заключается только в том, что это не опухолевый процесс. Учитывая резкое снижение зрительных функций при развитии вторичной атрофии зрительных нервов, о доброкачественности речь не идет ([!!! ] при несвоевременной диагностике около 2% пациентов необратимо теряют зрение).

Этиология и патогенез ИВГ недостаточно изучены. Среди наиболее значимых предрасполагающих факторов отмечается роль ожирения, преимущественно у женщин молодого возраста (доказано, что снижение массы тела является одним из наиболее эффективных методов терапии ИВГ). Выявленная достоверная ассоциация ИВГ с избыточной массой тела ставит новые вопросы относительно патогенеза (патофизиологических механизмов) данного заболевания. Большинство теорий (патогенеза) сводится к обсуждению нарушений венозного оттока и/или абсорбции цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). При этом не получено каких-либо доказательств, указывающих на ее избыточную секрецию. В настоящее время продолжается обсуждение роли венозных микротромбов, нарушения метаболизма витамина А, жиров и эндокринной регуляции обмена натрия и воды в развитии ИВГ. В последнее время в качестве возможного механизма развития ИВГ все чаще рассматривают интракраниальную венозную гипертензию, связанную с различными стенозами синусов твердой мозговой оболочки (Higgins, 2002; Ogungbo, 2003; Stranding, 2005) и приводящую к нарушению абсорбции ЦСЖ (ликвора). Сужение чаще всего встречается в дистальных отделах поперечного синуса либо в месте перехода поперечного синуса в сигмовидный с одной стороны, либо с обеих сторон.

Причину развития pseudotumor cerebri (вторичной внутричерепной гипертензии) связывают с рядом патологических состояний, перечень которых продолжает пополняться. Ведущее место отводят именно протромбофилическому статусу, перенесенным тромбозам синусов и центральных вен, дефициту протеинов C и S, постинфекционным (менингит, мастоидит) осложнениям. В редких случаях pseudotumor cerebri развивается во время беременности и при приеме оральных гормональных контрацептивов, в том числе вследствие нарушений системы гемостаза. Продолжает обсуждаться ассоциация некоторых метаболических и эндокринных расстройств с pseudotumor cerebri - болезнь Аддисона, гипер-, гипотиреоз, анемия, прием тетрациклинов, витамина А, солей лития и анаболических стероидов. В итоге можно выделить 5 основных этиологических групп вторичного синдрома pseudotumor cerebri: нарушение или блок венозного оттока (внешняя или внутренняя компрессия, тромбофилии, системная патология, инфекционные причины); эндокринные и метаболические причины (болезнь Аддисона, гипер-, гипотиреоз, дефицит витамина D); прием лекарственных препаратов, токсических веществ (тетрациклины, амиодарон, циметидин, ретинол, циклоспорин, лития карбонат и др.); на фоне отмены некоторых лекарственных средств (глюкокортикостероиды, гонадотропный гормон, даназол); системные заболевания (саркоидоз, системная красная волчанка, тромбоцито-пеническая пурпура и др.).

Клиника . Синдром ИВГ характеризуется следующими признаками(Dandy, 1937, модификация Wall, 1991): [1 ] симптомы внутричерепной гипертензии (включая односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва); при люмбальной пункции определяется повышение ВЧД выше 200 мм вод. ст.; [3 ] отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением, в некоторых случаях, пареза VI пары черепно-мозговых нервов); [4 ] отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы; другой патологии головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости; [5 ] несмотря на высокий уровень ВЧД, сознание пациента, как правило, сохранено; [6 ] отсутствие других причин повышения ВЧД.

Основным клиническим проявлением заболевания является головная боль (>90%) различной интенсивности. Для головной боли характерны все типичные черты цефалгического синдрома при повышении ВЧД: более выраженная интенсивность в утренние часы, тошнота, иногда рвота, усиление боли при кашле и наклоне головы. Согласно данным Международного общества головной боли, цефалгический синдром при ИВГ должен точно совпадать с дебютом заболевания и регрессировать по мере снижения ВЧД.

Транзиторные зрительные нарушения в виде потемнения (затуманивание) перед глазами встречаются в 35 - 72% случаев. Симптомы зрительных нарушений могут предшествовать головной боли, и в начале заболевания проявляться в виде эпизодов кратковременного затуманивания зрения, выпадения полей зрения или горизонтальной диплопии. Среди других клинических проявлений ИВГ отмечаются шум в голове (60%), фотопсии (54%), ретробульбарная боль (44%), диплопия (38%), прогрессирующее снижение зрения (26%). В неврологическом статусе иногда отмечаются признаки , часто низкой степени выраженности в виде ограничения движения глазных яблок кнаружи. При офтальмоскопии выявляется двусторонний или односторонний отек диска зрительного нерва различной степени выраженности. В 10% случаев это приводит к необратимому снижению зрения, особенно при несвоевременно начатом лечении.

Диагностика . Алгоритм обследования пациентов с подозрением на ИВГ и pseudotumor cerebri включает в себя:

полное клиническое и инструментальное нейро-офтальмологическое обследование (стандарт) с оценкой полей зрения, глазного дна, диска зрительного нерва с использованием оптической когерентной томографии (данный метод совместно с периметрией также используют для оценки эффективности проводимой терапии).

МРТ головного мозга с использованием МР- или СКТ-венографии (стандарт), Всложных случаях показано проведение исследования с использованием контрастного препарата. МРТ исследование производится с целями: 2.1. получения информации об отсутствии объемных процессов любого генеза в полости черепа и на уровне шейного отдела спинного мозга; 2.2. отсутствие окклюзии ликворных путей в полости черепа и позвоночном канале иного генеза; 2.3. визуализации синусов и магистральных вен для подтверждения или исключения их тромбоза; 2.4. оценки состояния и размеров желудочковой системы (измерение желудочкового индекса) и зоны перивентрикулярного мозгового вещества; 2.5. оценки состояния ликворных пространств (субарахноидальные щели, базальные цистерны); 2.6. наличия или отсутствия «пустого» турецкого седла; 2.7. состояния зрительных нервов.

При получении по результатам проведенных обследований признаков повышения ВЧД, целесообразно проведение люмбальной пункции (рекомендация). Целью люмбальной пункции является точное определение ликворного давления и тестирование на субъективную реакцию выведения ликвора. Значения ликворного давления у пациентов с ИВГ в 95% наблюдений превышают нормальные. Наиболее часто ликворное давление увеличено в пределах от 200 до 400 мм водн. ст. (79%), у 30% пациентов может превышать 400 мм водн. ст., а у 11% из них может составлять уровень выше 500 мм водн. ст.

Первые критерии ИВГ были предложены W. Dandy в 1937 г. (см. выше раздел «клиника»), однако в последующем они были пересмотрены и включают (Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013;81:13:1159-1165):

I . ИВГ с отеком диска зрительного нерва . A . Отек диска зрительного нерва. B . Отсутствие отклонений в невроло-гическом статусе, за исключением патологии черепных нервов (ЧМН). C . Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отсутствие изменений оболочек и паренхимы головного мозга по данным МРТ без/с контрастным усилением гадолинием для пациентов группы риска (молодые женщины с избыточной массой тела). Отсутствие отклонений по данным МРТ головного мозга без/с контрастного усиления гадолинием и МР-венографии во всех остальных группах пациентов. D . Нормальный состав ЦСЖ. E . Увеличение давления ЦСЖ при выполнении любмальной пункции >250 мм вод.ст. у взрослых и >280 вод. ст. у детей (>250 мм вод.ст. при выполнении люмбальной пункции без наркоза и у детей без избыточной массы тела). Диагноз ИВГ является достоверным при соблюдении всех критериев A - E. Диагноз ИВГ считается вероятным при положительных критериях A - D, но при меньшем, чем указано в пункте E, давлении ЦСЖ.

II . ИВГ без отека диска зрительного нерва . Диагностика ИВГ в случае отсутствия отека диска зрительного нерва возможна при соблюдении критериев B - E и выявлении признаков одно- или двустороннего поражения отводящего нерва. При отсутствии признаков отека зрительного нерва и пареза VI пары ЧМН диагноз ИВГ может быть только предположительным при условии выполнения пунктов B - E и дополнительных МР-критериев (минимум 3 из 4): «пустое турецкое седло»; уплощение задней поверхности глазного яблока; расширение периоптического субарахноидального пространства с (или без) повышенной извитостью зрительного нерва; стеноз поперечного синуса.

Лечение . Для эффективной терапии ИВГ должен быть использован мультидисциплинарный подход, который включает динамическое наблюдение невролога, офтальмолога, участие диетолога и реабилитолога. Пациентам обязательно необходимо объяснить высокий риск развития осложнений ИВГ, в первую очередь потери зрения, при отсутствии своевременной терапии. Основными направлениями консервативной терапии ИВГ является снижение массы тела (в т.ч. доказана эффективность бариатрической хирургии при ИВГ) и применение ингибитора карбоангидразы ацетазоламида (диакарб). Препаратами второй линии для фармакотерапии ИВГ являются топирамат, фуросемид и метилпреднизолон. Топирамат и петлевой диуретик фуросемид могут быть использованы при развитии нежелательных лекарственных реакций на фоне приема диакарба (парестезия, дисгевзия, утомляемость, снижение уровня CO2 , тошнота, рвота, диарея и шум в ушах). Кроме того, следует учитывать снижение массы тела на фоне приема топирамата. Только в случае рефрактерности к лекарственной терапии или быстропрогрессирующем злокачественном течении ИВГ рассматривается вопрос оперативного нейрохирургического лечения с проведением шунтирования (относительно эффективности стентирования поперечных синусов у пациентов с ИВГ и стенозом или окклюзией по данным МР-венографии в настоящее время имеются противоречивые данные). Метод повторных люмбальных пункций в настоящее время используется достаточно редко.

Подробнее об ИВГ в следующих источниках :

статья «Идиопатическ ая внутричерепная гипертензия» А.В. Сергеев, ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2016);

клинические рекомендации «Диагностика и лечение доброкачественной внутричерепной гипертензии», обсуждены и утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России г. Казань, 02.06.2015 [читать ];

статья «Идиопатическая внутричерепная гипертензия и место ацетазоламида в лечении» Автор: Н.В. Пизова, д.м.н., проф. каф. неврологии и медицинской генетики с курсом нейрохирургии ГБОУ ВПО ЯГМУ (Consilium Medicum, Неврология и ревматология, №01 2016) [читать ];

статья «Начальный опыт эндоваскулярного стентирования поперечного синуса при идиопатической внутричерепной гипертензии» А.Г. Луговский, М.Ю. Орлов, Ю.Р. Яроцкий, В.В. Мороз, И.И. Скорохода, Е.С. Егорова, ГУ «Институт нейрохирургии имеми акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины», г. Киев (журнал «Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія» №4, 2014) [читать ];

статья «Доброкачественная внутричерепная гипертензия (pseudotumor cerebri)» Ю.С. Астахов, Е.Е. Степанова, В.Н. Бикмул-лин (РМЖ, «Клиническая Офтальмология» №1 от 04.01.2001 стр. 8) [читать ];

статья (клинический случай) «Болезнь Аддисона, манифестировавшая идиопатической внутричерепной гипертензией у 24-летней женщины» D. Sharma et al., Journal of Medical Case Reports, 2010, 4:60 (перевод с англ. Натальи Мищенко, опубликовано в медицинской газете «Здоровье Украины» 27.03.2015,health-ua.com) [читать ];

статья «Доброкачественная внутричерепная гипертензия: клинические наблюдения» Р.В. Магжанов, А.И. Давлетова, К.З. Бахтиярова, Е.В. Первушина, В.Ф. Туник; ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, Уфа, Россия; ГБУЗ «Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова», Уфа, Россия (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №3, 2017 ) [читать ]

© Laesus De Liro

4568 0

Ключевые признаки

повышенное ВЧД и отек диска зрительного нерва при отсутствии внутричерепного объемного образования
анализ ЦСЖ и данные нейровизуализации (КТ и МРТ) нормальные
обычно проходит самостоятельно, но часто бывают повторы, у некоторых больных имеет хроническое течение
является предотвращаемой причиной слепоты (часто постоянной) в результате атрофии зрительных нервов
риск возникновения слепоты не имеет надежной корреляции с длительностью симптомов, отеком диска, Г/Б, остротой зрения по Snellen или количеством рецидивов

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ ) (другие названия: псевдоопухоль мозга или доброкачественная внутричерепная гипертензия и еще целый ряд устаревших названий) является смешанной группой, в которую входят различные состояния, характеризующиеся повышенным ВЧД при отсутствии признаков внутричерепного объемного образования, ГЦФ, инфекции (напр., хронического грибкового менингита) или гипертонической энцефалопатии.

Некоторые авторы (хотя и не все) не включают сюда пациентов с внутричерепной гипертензией в результате тромбоза дуральных синусов. ИВГ является диагнозом, который ставится методом исключения . Различают ювенильную и взрослую формы. Патогенез известен не полностью.

4 диагностических критерия:

давление ЦСЖ: >20 см Н 2 О (давление >40 встречается редко). Некоторые авторы рекомендуют, чтобы давление было >25 Н 2 О, чтобы точно исключить здоровых людей
состав ЦСЖ: нормальный уровень глюкозы и клеточный состав. Количество белка нормальное или в ⅔ случаев пониженное (<20 мг%)
субъективные и объективные симптомы только повышенного ВЧД, т.е. отек диска зрительного нерва, Г/Б, отсутствие очаговых симптомов (может быть паралич отводящего нерва)
нормальные данные нейровизуализационных исследований (КТ или МРТ); допускаются только следующие изменения:

иногда могут быть спавшиеся желудочки (частота при ИВГ не выше, чем в соответствующей возрастной группе) или пустое турецкое седло
при инфантильной форме могут быть большие желудочки и большое количество жидкости над мозгом

Эпидемиология

♀:♂ = 2-8:1 (при ювенильной форме)
ожирение встречается в 11-90% случаев, у ♂ не столь часто (у ♀ с ожирением может быть повышенный уровень эстрона)
частота ИВГ среди женщин с ожирением в детородном возрасте составляет 19-21/100.000 (в то время как среди всего населения ее частота составляет всего 1-2/100.000)
пик встречаемости приходится на 3 -ю декаду (пределы: 1-55 лет). 37% случаев приходятся на детский возраст, из них 90% на возраст 5-15 лет. В младенчестве встречается редко
часто проходит самопроизвольно (частота рецидивирования: 9-43%)
тяжелые зрительные нарушения возникают в 4-12% случаев. Их возникновение не зависит от длительности симптоматики, степени отека диска зрительного нерва, Г/Б, затуманивания и числа рецидивов. Наилучшим способом контроля за состоянием зрения и выявления его нарушений является периметрия

Клиническая презентация

· субъективные симптомы (жалобы)

A. Г/Б (наиболее частый симптом): 94-99%. Иногда бывает более сильной по утрам

B. головокружение: 32%

C. тошнота: 32%

D. нарушения остроты зрения

E. диплопия (чаще встречается у взрослых, обычно в результате пареза VI нерва): 30%

F. пульсирующий шум в голове: 60%

G. ретробульбарная боль при движениях глазного яблока

· объективные симптомы (обычно ограничиваются только зрительной системой)

A. отек диска зрительного нерва: практически 100% (иногда односторонний)

B. парез отводящего нерва: 20%

C. увеличенное слепое пятно (66%) и концентрическое сужение периферических полей зрения (при первичной презентации слепота бывает очень редко)

D. дефект полей зрения: 9%

E. при инфантильной форме может быть только увеличение окружности головы, которое часто проходит самостоятельно и требует только наблюдения без специального лечения

F. подозрительное отсутствие нарушения уровня сознания несмотря на высокое ВЧД.

Гринберг. Нейрохирургия

Симптомы внутричерепной гипертензии (включая односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва).
. При люмбальной пункции - определяется повышение внутричерепного давления выше 200 мм Н2O.
. Отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением пареза VI пары черепномозговых нервов).
. Отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы, другой патологии головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости.
. Несмотря на высокий уровень внутричерепного давления, сознание пациента, как правило, сохранено.
. Отсутствие других причин повышения внутричерепного давления.
Впервые о синдроме идиопатической внутричерепной гипертензии упоминает в 1897 г. Quincke. Термин “pseudotumor cerebri” предложил в 1914 г. Warrington. Foley в 1955 г. ввел в практику название “доброкачественная внутричерепная гипертензия”, но Bucheit в 1969 г. возразил против понятия “доброкачественная“, подчеркнув, что для зрительных функций исход этого синдрома может быть и “недоброкачественным”. Он предложил название “идиопатическая” или “вторичная” внутричерепная гипертензия, в зависимости от того, известно ли патологическое состояние, с которым она ассоциируется.
Этиология и патогенез
Причина развития pseudotumor cerebri остается до конца не ясной, но возникновение данного синдрома связывают с целым рядом различных патологических состояний, и список их продолжает пополняться. Среди них наиболее часто упоминаются: ожирение, беременность, нарушение менструального цикла, эклампсия, гипопаратиреоидизм, болезнь Аддисона, цинга, диабетический кетоацидоз, отравление тяжелыми металлами (свинец, мышьяк), прием лекарственных препаратов (витамин А, тетрациклины, нитрофуран, налидиксовая кислота, пероральные контрацептивы, длительная кортикостероидная терапия или ее отмена, психотропные средства), некоторые инфекционные заболевания, паразитарные инфекции (торулоз, трепаносомоз), хроническая уремия, лейкозы, анемия (чаще железодефицитная), гемофилия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка, саркоидоз, сифилис, болезнь Педжета, болезнь Уиппла, синдром Гийена-Барре и т.д. В этих случаях гипертензию расценивают, как вторичную, поскольку устранение названных патологических факторов способствует ее разрешению. Однако по меньшей мере в половине случаев данное состояние не удается связать с другими заболеваниями, и оно расценивается, как идиопатическое.
Клиника
Данная патология встречается во всех возрастных группах (наиболее часто - в 30-40 лет); у женщин - приблизительно в 8 раз чаще, чем у мужчин (1 случай на 100000 всего населения и 19 случаев на 100000 молодых женщин с избыточным весом).
Наиболее частым симптомом у больных с pseudotumor cerebri является головная боль различной интенсивности, встречающаяся в 90% случаев (по данным Johnson, Paterson и Weisberg 1974 г.). Как правило, такая головная боль генерализована, наиболее сильно выражена с утра, усиливается при пробе Вальсальвы, при кашле или чихании (за счет повышения давления во внутричерепных венах). Нарушения зрения, по разным данным, встречаются в 35-70% случаев. Симптомы нарушения зрения аналогичны таковым при любых других видах внутричерепной гипертензии. Как правило, они предшествуют головной боли, включают в себя приступы кратковременного затуманивания зрения, выпадения полей зрения и горизонтальную диплопию.
При объективном исследовании может быть обнаружен односторонний или двусторонний парез VI пары черепномозговых нервов и афферентный зрачковый дефект. При офтальмоскопии выявляется двусторонний или односторонний отек диска зрительного нерва различной степени выраженности, что с течением времени в 10-26% случаев приводит к необратимому снижению зрения в результате повреждения нервных волокон.
Дефекты полей зрения в той или иной степени выраженности встречаются по меньшей мере у половины больных с pseudotumor cerebri, наиболее часто на начальном этапе они представляют собой сужение изоптер в нижне-носовом квадранте. В дальнейшем происходит генерализованное сужение всех изоптер, потеря центрального зрения или выпадение полей зрения по горизонтальному меридиану.
При неврологическом осмотре выявляются признаки повышения внутричерепного давления при отсутствии очаговой неврологической симптоматики (за исключением одностороннего или двустороннего пареза VI пары черепномозговых нервов).
Во многих случаях pseudotumor cerebri разрешается самостоятельно, но рецидивирует в 40% случаев. Возможен переход в хроническую форму, что требует динамического наблюдения за больными. В течение минимум двух лет после постановки диагноза такие больные должны наблюдаться также и неврологом с повторным проведением МРТ головного мозга для полного исключения оккультных опухолей.
Последствия даже самостоятельно разрешившегося pseudotumor cerebri могут оказаться катастрофическими для зрительных функций, варьируя от умеренного сужения полей зрения до почти полной слепоты. Атрофия зрительных нервов (предотвратимая при своевременном лечении) развивается при отсутствии четкой корреляции с длительностью течения, тяжестью клинической картины и частотой рецидивов.
Методы исследования
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга
По данным Brodsky M.C. и Vaphiades M. (1998 г.), внутричерепная гипертензия приводит к целому ряду изменений, выявляемых с помощью МРТ, которые позволяют предположить наличие у пациента pseudotumor cerebri. При этом обязательным условием является отсутствие признаков объемного процесса или расширения желудочковой системы.
1) Уплощение заднего полюса склеры отмечено в 80% случаев. Возникновение данного признака связывают с передачей повышенного давления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве зрительного нерва на податливую склеру. Аtta H.R. и Byrne S.F. (1988) обнаружили аналогичное уплощение склеры также и при В-сканировании.
2) Пустое (или частично пустое) турецкое седло у таких больных встречается в 70% случаев (George A.E., 1989). Частота встречаемости данного признака варьировала от 10% при анализе простых рентгеновских снимков до 94% при оценке компьютерных томограмм третьего поколения.
3) Увеличение контрастности преламинарной части зрительного нерва встречается у 50% пациентов. Увеличение контрастирования отечного диска является аналогом увеличение флюоресценции диска зрительного нерва при флюоресцентной ангиографии: причиной в обоих случаях является диффузное пропотевание контрастного вещества из преламинарных капилляров вследствие выраженного венозного застоя (Brodsky V., Glasier CV, 1995 г.; Manfre L., Lagalla R., Mangiameli A. 1995 г.).
4) Расширение периневрального субарахноидального пространства у больных c pseudotumor cerebri, наиболее выраженное в передних отделах, и в меньшей степени - у заднего полюса орбиты, было обнаружено в 45% случаев. При расширении периневрального субарахноидального пространства сам зрительный нерв оказывается суженным при небольшом, но статистически значимом увеличении среднего диаметра его оболочек. В некоторых случаях на аксиальных магнитно-резонансных томограммах был обнаружен так называемый “симптом струны”: тонкий, как струна, зрительный нерв, окруженный расширенным субарахноидальным пространством, заключен в твердую мозговую оболочку нормальных размеров.
5) Вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва была отмечена у 40% больных.
6) Интраокулярная протрузия преламинарной части зрительного нерва отмечена в 30% случаев.
Ультразвуковое исследование
орбитальной части зрительного нерва
С помощью ультразвуковых методов исследования можно выявить накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве.
При А-сканировании в этом случае можно обнаружить расширенное субарахноидальное пространство в виде участка очень низкой рефлективности, а при В-сканировании - прозрачный сигнал вокруг паренхимы зрительного нерва в виде полумесяца или круга - “симптом пончика”, а также уплощение заднего полюса склеры.
Для подтверждения наличия избыточного количества жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве служит 30° тест, разработанный Ossoing et al. для А-скана. Методика 30° теста состоит в следующем: производится измерение диаметра зрительного нерва в переднем и заднем отделе при фиксировании взгляда пациента прямо перед собой. Затем точку фиксации смещают на 30(или более в сторону датчика и повторяют измерения. При наличии избыточной жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве, размеры по сравнению с исходными уменьшатся, как минимум, на 10% (до 25-30%). При этом между измерениями следует соблюдать интервалы в несколько минут.
С помощью А-сканирования также возможно измерение поперечного сечения зрительного нерва с его оболочками и оценка их рефлективности. Ширина зрительного нерва с его оболочками, по данным Gans и Byrne (1987 г.), в норме составляет от 2,2 до 3,3 мм (в среднем - 2,5 мм).
Транскраниальная допплерография
Транскраниальная допплерография позволяет выявить увеличение систолической скорости кровотока при снижении диастолической скорости, что приводит к увеличению пульсационного индекса без существенных изменений средних скоростных показателей в магистральных сосудах головного мозга и является косвенным признаком внутричерепной гипертензии.
Схема обследования пациентов
с подозрением на pseudotumor cerebri
n МРТ головного мозга
n Осмотр невропатолога
n Осмотр нейрохирурга, люмбальная пункция
n Осмотр нейроофтальмолога
n Периметрия по Гольдману или компьютерная периметрия (Humphrey) тест 30 - 2.
n Фотографирование диска зрительного нерва.
n Ультразвуковое исследование (В-сканирование и А-сканирование с измерением диаметра оболочек орбитальной части зрительного нерва и проведением 30° теста).
Лечение пациентов с pseudotumor cerebri
Показаниями к лечению пациентов с pseudotumor cerebri являются:
1) упорные и интенсивные головные боли.
2) признаки оптической нейропатии.
Методом лечения является устранение провоцирующего фактора (если он известен), борьба с избыточным весом, медикаментозная терапия, а при отсутствии положительного эффекта - различные хирургические вмешательства.
Консервативная терапия
1. Ограничение соли и воды.
2. Диуретики:
а) фуросемид: начать с дозы 160 мг в день (взрослым), оценивать эффективность по клиническим проявлениям и состоянию глазного дна (но не по уровню давления цереброспинальной жидкости), при отсутствии эффекта дозу увеличить до 320 мг в день;
б) ацетазоламид 125-250 мг каждые 8-12 часов (или препарат длительного действия Diamox Sequels® 500 мг).
3. При неэффективности к лечению добавить дексаметазон в дозе 12 мг в день.
Liu и Glazer (1994 г.) предлагают в качестве терапии метилпреднизолон внутривенно по 250 мг 4 раза в сутки в течение 5 дней с переходом на пероральный прием с постепенной отменой, в сочетании с ацетазоламидом и ранитидином.
Отсутствие положительного эффекта от консервативной терапии в течение 2 месяцев от начала лечения является показанием к хирургическому вмешательству.
Хирургическое лечение
Повторные люмбальные пункции
Повторные люмбальные пункции проводят до получения ремиссии (в 25% случаев ремиссия достигается после первой люмбальной пункции), забирая до 30 мл ликвора. Пункции производят через день, пока давление не достигнет уровня 200 мм Н2O, затем - 1 раз в неделю.
Шунтирующие операции
В настоящее время большинство нейрохирургов предпочитают люмбо-перитонеальное шунтирование, впервые примененное при данной патологии Vander Ark et al. в 1972 г. С помощью этого метода снижается давление во всем субарахноидальном пространстве головного мозга и вторично - в связанном с ним периневральном субарахноидальном пространстве при отсутствии там выраженных сращений.
Если наличие арахноидита не позволяет использовать для шунтирования люмбальное субарахноидальное пространство, применяется вентрикуло-перитонеальное шунтирование (которое также может быть затруднено, так как часто желудочки при данной патологии оказываются суженными или щелеобразными). Осложнения шунтирующих операций включают в себя инфицирование, блокаду шунта или же его избыточное функционирование, приводящее к усилению головных болей и головокружения.
Декомпрессия оболочек зрительного нерва
В последние годы появляется все больше данных об эффективности декомпрессии самого зрительного нерва в целях предотвращения необратимой потери зрительных функций.
По мнению Tse et al. (1988), Corbett et al., Kellen и Burde и др., декомпрессию зрительного нерва следует производить до начала снижения остроты зрения. Так как признаком начинающегося поражения зрительного нерва является концентрическое сужение полей зрения при сохранении нормальной остроты зрения, то хирургическое вмешательство показано при прогрессировании сужения полей зрения.
Corbett (1983) отмечает, что при отсутствии стабилизации процесса (снижение остроты зрения, увеличение существовавших дефектов полей зрения или появление новых, нарастание афферентного зрачкового дефекта) следует производить декомпрессию, не дожидаясь, пока зрение снизится до какого-либо определенного уровня. Расширение слепого пятна или же преходящие затуманивания зрения при отсутствии дефектов полей зрения сами по себе не являются показанием к хирургическому вмешательству.
Целью операции является восстановление утраченных в результате отека ДЗН зрительных функций или стабилизация процесса за счет снижения давления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве орбитальной части зрительного нерва, что приводит к обратному развитию отека.
Декомпрессия (фенестрация оболочек) зрительного нерва была впервые предложена De Wecker в 1872 г., как способ хирургического лечения нейроретинита. Однако эта операция практически не применялась до 1969 г., когда Hoyt и Newton одновременно с Davidson и Smith вновь предложили ее, уже как способ хирургического лечения хронического застойного диска зрительного нерва. Однако в течение последующих 19 лет в литературе было описано лишь около 60 случаев хирургической декомпрессии оболочек зрительного нерва.
Эта операция получила широкое признание лишь в 1988 г., после того, как Sergott, Savino, Bosley и Ramocki, одновременно с Brourman и Spoor, Corbett, Nerad, Tse и Anderson опубликовали серию успешных результатов хирургической декомпрессии оболочек зрительного нерва у больных с идиопатической внутричерепной гипертензией.
В настоящее время хирургическая декомпрессия оболочек зрительного нерва является методом выбора при лечении больных с нарушениями зрения вследствие хронического отека диска зрительного нерва при таких состояниях, как pseudotumor cerebri и тромбоз синуса твердой мозговой оболочки. Используется как медиальный, так и латеральный доступ с различными модификациями.
Влияние декомпрессии оболочек зрительного нерва на церебральную ликвородинамику
Kaye et al. в 1981 г. мониторировали внутричерепное давление у пациента с pseudotumor cerebri до и после двусторонней декомпрессии зрительного нерва и не обнаружили статистически достоверного его снижения, несмотря на уменьшение отека дисков. Авторы сделали вывод, что улучшение состояния диска зрительного нерва произошло не в результате снижения внутричерепного давления в целом, а в результате изолированного снижения ликворного давления в пределах его оболочек.
Небольшого объема цереброспинальной жидкости, оттекающего через фистулу из периневрального субарахноидального пространства, достаточно для декомпрессии оболочек самого зрительного нерва, но этого количества может оказаться недостаточно для декомпрессии всего субарахноидального пространства в целом.
Ведение больных с pseudotumor cerebri
Пациенты с pseudotumor cerebri требуют постоянного динамического наблюдения как на этапе консервативного лечения, до принятия решения об операции, так и в послеоперационном периоде.
Corbett et al. выписывали своих больных на следующий день после операции. Затем все пациенты проходили обследование через неделю после операции, далее - ежемесячно до стабилизации зрительных функций. В дальнейшем обследования производились каждые 3-6 месяцев.
Ранние признаки обратного развития отека ДЗН в некоторых случаях появились на 1-3 день и представляли собой появление более четких очертаний височной половины диска. Небольшой участок носовой половины диска часто сохранял отечность более длительное время.
В качестве критерия эффективности произведенной декомпрессии Lee S.Y. et al. предложили оценивать также и калибр вен сетчатки. По их данным, венозный калибр существенно уменьшается после операции и продолжает уменьшаться в среднем в течение 3,2 мес не только на оперированном глазу, но и на другом. Это еще раз подтверждает, что механизмом действия операции является медленная фильтрация жидкости через сформированную хирургическим путем фистулу в оболочках зрительного нерва.

Идиопатическая внутричерепная гипертензия - повышение внутричерепного давления без видимых причин. Унифицируемая теория идиопатической внутричерепной гипертензии (ИВГ) объясняет склонность к этому заболеванию тучных женщин детородного возраста, отсутствие вентрикуломегалии и существование клинически идентичного синдрома при воздействии других факторов, например, на фоне действия экзогенных препаратов и венозного тромбоза.

Так же может возникать при: черепно мозговой травме, мастоидите, тромбозе, применение оральных контрацептивов, переизбытка витамина А, углекислого газа, гипопаратиреозе, болезни Аддисона, применения налидиксовой кислоты, органических инсектицидов, глюкокортикоидов, перексилина, ретинола.

Хотя нарушения менструального цикла являются частыми у таких пациенток, пока не идентифицированы конкретные гормональные расстройства; дисменорея может скорее ассоциироваться с ожирением. Согласно гипотезе Монро-Келли, внутричерепное содержание анатомически разделяют на мозговую паренхиму, сосуды и ликвор. Внутричерепное давление (ВЧД) в норме держится за счет взаимно сбалансированных факторов - расширения мозговых оболочек и компрессии сосудистого объема.

Фактор сопротивления регулирует объем спинно-мозговой жидкости (СМЖ)путем отвода ее через грануляции паутинной оболочки в мозговые вены. 50% ликвора находится ниже большого затылочного отверстия, и почти половина из этого количества поглощается в спинальном мешке. В полости черепа факторы сопротивления быстро достигают критических величин, поэтому при росте объема спинно-мозговой жидкости балансирующие механизмы перестают функционировать, и небольшое повышение общего объема имеет следствие выраженный рост ВЧД.

Некоторые авторы предполагают, что рост церебрального венозного давления является первичной причиной ИВГ в результате реверсирования нормального градиента между синусами и субарахноидальным пространством и повышение сопротивления потоку ликвора через пахионовые грануляции.

Другие исследователи считают, что нарушения микроструктуры мозговых сосудов вызывают рост мозгового кровотока, которое отражает тканевое набухание вследствие роста общего содержания воды. Однако последнее или отек мозга никогда не были обнаружены при ИВГ. Остается неизвестным, почему церебральные желудочки не расширяются, но венозная система, вероятно, является растягивающим компонентом при росте давления.

Манометрия свидетельствует о повышении давления СМЖ у таких пациентов, вместе с тем имеется обоюдная связь между ликворным давлением и давлением в верхнем сагиттальном и поперечном синусах при ИВГ (т.е. удаление СМЖ вызывает снижение венозного давления). У больных с синдромом, подобным ИВГ, проявляли как тромбоз, так и стеноз внутричерепных синусов.

Предполагали роль и системной (а в дальнейшем - внутричерепной) гипертензии вследствие абдоминального ожирения, что связано с непосредственной компрессией нижней полой вены жировой тканью. Если бы это было правильным, то частота ИВГ в мире была бы намного выше, особенно среди беременных женщин. На самом деле распространенность этого заболевания при гестации не выше по сравнению с контрольными группами, соизмеримыми по возрасту. Сейчас гипервитаминоз А интенсивно изучают как вторичную причину внутричерепной гипертензии. Специфический механизм действия интоксикации этим витамином на ликворный гомеостаз непонятный - вероятно, речь идет о нарушении оттока и блокировке абсорбции СМЖ.

Существуют противоречивые данные относительно содержания сывороточного ретинола и ретинол-связывающего белка при ИВГ в сравнении со здоровыми лицами. Ассоциация ИВГ с ортостатическим отеком, депрессией и тревожностью дает основания полагать о возможном нейромедиаторном привлечении. Хотя на основе исследований на животных известно, что серотонин и норадреналин непосредственно влияют на синтез ликвора, это не изучали у людей.

При ИВГ в СМЖ выявлен высокий уровень вазопрессина - гормона, регулирующего содержание воды в мозговой паренхиме и повышающего ВЧД путем стимуляции транссудации жидкости из мозговых капилляров в эпителий хороидного сплетения и пахионовой грануляции. Исследования, посвященные изучению уровня сывороточного лептина - гормона, ассоциированного с ожирением, не выявили никакой разницы между пациентами с ИВГ и нормальными лицами.

Wakerley BR, Tan MH, Ting EY. Idiopathic intracranial hypertension. Cephalalgia. 2015;35(3):248-261. doi: 10.1177/0333102414534329.
Caballero B. The global epidemic of obesity: an overview. Epidemiol Rev. 2007;29(1):1-5. doi: 10.1093/epirev/mxm012.
Best JL, Silvestri G, Burton BJ, Foot B, Acheson J. The incidence of blindness due to idiopathic intracranial hypertension in the UK. Open Ophthalmol J. 2013;7:26-29. doi: 10.2174/1874364101307010026.
Corbett JJ, Savino PJ, Thompson HS, Kansu T, Schatz NJ, Orr LS, Hopson D. Visual loss in pseudotumor cerebri. Follow-up of 57 patients from five to 41 years and a profile of 14 patients with permanent severe visual loss. Arch Neurol. 1982;39:461-474. doi:10.1001/archneur.1982.00510200003001.
Ball AK, Clarke CE. Idiopathic intracranial hypertension. The Lancet Neurology. 2006;5:5:433-442. doi: 10.1016/S1474-4422(06)70442-2.
Szewka AJ, Bruce BB, Newman NJ, Nancy JMD, Biousse V. Idiopathic intracranial hypertension: Relation between obesity and visual outcomes. J Neuroophthalmol. 2013;33:4-8. doi: 10.1097/WNO.0b013e31823f852d.
Radhakrishnan K, Ahlskog JE, Cross SA, Kurland LT, O’Fallon WM. Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri). Descriptive epidemiology in Rochester, Minn, 1976 to 1990. Arch Neurol. 1993;50(1):78-80. doi: 10.1001/archneur.1993.00540010072020.
Raoof N, Sharrack B, Pepper IM, Hickman SJ. The incidence and prevalence of idiopathic intracranial hypertension in Sheffield, UK. Eur J Neurol. 2011;18:10:1266-1268. doi: 10.1111/j.1468-1331.2011.03372.x.
Hamdallah IN, Shamseddeen HN, Getty JLZ, Smith W, Ali MR. Greater than expected prevalence of pseudotumor cerebri: A prospective study. Surg Obes Relat Dis. 2013;9:1:77-82. doi: 10.1016/j.soard.2011.11.017.
Sinclair AJ, Burdon MA, Nightingale PG, Ball AK, Good P, Matthews TD, Jacks A, Lawden M, Clarke CE, Stewart PM, Walker EA, Tomlinson JW, Rauz S. Low energy diet and intracranial pressure in women with idiopathic intracranial hypertension: Prospective cohort study. BMJ. 2010;341:2701. doi: 10.1136/bmj.c2701.
Friedman DI, Jacobson D.M. Idiopathic intracranial hypertension. J Neuroophthalmol. 2004;24:138-145. doi: 10.1097/00041327-200406000-00009.
Giuseffi V, Wall M, Siegel PZ, Rojas PB. Symptoms and disease associations in idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): A case-control study. Neurology. 1991;41:2:1:239-244. doi: 10.1212/WNL.41.2_Part_1.239.
Wall M, George D. Idiopathic intracranial hypertension. A prospective study of 50 patients. Brain. 1991;114:155-180.
Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013;81:13:1159-1165. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182a55f17.
Kupersmith MJ, Gamell L, Turbin R, Peck V, Spiegel P, Wall M. Effects of weight loss on the course of idiopathic intracranial hypertension in women. Neurology. 1998;50:4:1094-1098. doi: 10.1212/WNL.50.4.1094.
Fridley J, Foroozan R, Sherman V, Brandt ML, Yoshor D. Bariatric surgery for the treatment of idiopathic intracranial hypertension. J of Neurosurg . 2011;114:1:34-39. doi: 10.3171/2009.12.JNS09953.
Рачин А.П., Сергеев А.В. Применение диакарба (ацетазоламид) в неврологической практике. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2007;12:98-102.
Gücer G, Viernstein L. Long-term intracranial pressure recording in the management of pseudotumor cerebri. J Neurosurg. 1978;49:2:256-263. doi: 10.3171/jns.1978.49.2.0256.
Rodriguez de Rivera FJ, Martinez-Sanchez P, Ojeda-Ruiz de Luna J, Ara-Gutierrez FJ, Barreiro-Tella P. Benign intracranial hypertension. History, clinical features and treatment in a series of 41 patients. Rev Neurol. 2003;37(9):801-805.
Errguig L, Benomar A, Aitbenhaddou E, Mouti O, Regragui W, Benaaboud B, Yahyaoui M, Chkili T. Hypertension intracrânienne bénigne: Aspects cliniques et thérapeutiques. Clinical and therapeutic aspects of benign intracranial hypertension. Rev Neurol. 2004;160(12):1187-1190. doi: 10.1016/S0035-3787(04)71164-9.
NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group Writing Committee, Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension treatment trial. JAMA. 2014;311(16):1641-1651. doi:10.1001/jama.2014.3312.
Puffer RC, Mustafa W, Lanzino G. Venous sinus stenting for idiopathic intracranial hypertension: A review of the literature. J Neurointerv Surg. 2013;5:483-486. doi: 10.1136/neurintsurg-2012-010468.
Ko MW, Chang SC, Ridha MA. Weight gain and recurrence in idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2011;76:18:1564-1567. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182190f51.
Schlosser RJ, Woodworth BA, Wilensky EM, Grady MS, Bolger WE. Spontaneous cerebrospinal fluid leaks: A variant of benign intracranial hypertension. Ann Otol Rhinol Laryngo . 2006;115:495-500. doi: 10.1177/000348940611500703.
Julayanont P, Karukote A, Ruthirago D, Panikkath D. Idiopathic intracranial hypertension: ongoing clinical challenges and future prospects. J Pain Res. 2016 Feb 19;9:87-99. doi: 10.2147/JPR.S60633. eCollection 2016.
Martin ten Hove, Martin W. MD; Friedman, Deborah I. MD; Patel, Anil D. MD; Irrcher, Isabella PhD; Wall, Michael MD; McDermott, Michael P. PhD; for the NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group. Safety and Tolerability of Acetazolamide in the Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial. Journal of Neuro-Ophthalmology March 2016