Клонус: симпотмы, виды, причины, методы диагностики. Неврология Дальнейшее исследование и лечение

Крайним проявлением повышения сухожильных рефлексов являются так называемые клонусы. Клонусы представляют собой ритмические сокращения какой-либо мышцы, возникающие в результате растяжения ее сухожилия. В сущности, клонус есть цепь следующих один за другим сухожильных рефлексов, вызываемых непрерывающимся растяжением сухожилия. Наиболее частыми являются клонусы коленной чашки и стопы.

Клонус коленной чашки вызывается резким смещением коленной чашки книзу, причем оттянутая коленная чашечка продолжает удерживаться в смещенном положении. Исследуемый при этом лежит на спине с выпрямленными ногами. Коленная чашка захватывается большим и указательным пальцами исследующего и толчкообразно смещается вниз.

Натягивается сухожилие m. quadricipitis, прикрепляющего мышцу к верхнему краю сумки коленной чашки, что при очень высоком коленном рефлексе бывает достаточным, чтобы вызвать сокращение мышцы, растяжение сухожилия не прекращается, и сокращения мышцы следуют одно за другим, обусловливая ритмическое движение коленной чашки.

Клонус стопы вызывается также в лежачем положении исследуемого. Правой рукой стопа захватывается за ее дистальную часть, нога сгибается в коленном и тазобедренном суставах, резким толчком стопа разгибается в голеностопном суставе. В результате растяжения при этом ахиллова сухожилия возникают (при крайней степени живости ахиллова рефлекса) ритмические движения сгибания и разгибания стопы.

Так как клонусы коленной чашки и стопы суть лишь показатели значительного повышения коленного и ахиллова рефлексов, то они могут наблюдаться во всех случаях гиперрефлексии, в том числе и не при органическом поражении нервной системы. В отличие от клонусов органических, клонусы при неврозах, физиологическом повышении рефлексов и т.д. обычно недостаточно стойки, всегда равномерно выражены с обеих сторон и не сопровождаются другими органическими симптомами.

Клонусы на верхних конечностях наблюдаются редко, чаще других бывает клонус кисти, возникающий в результате резкого толчкообразного разгибания ее.

Если симметричное понижение или повышение рефлексов не всегда является признаком поражения нервной системы, то неравномерность их всегда указывает на существующее органическое заболевание. Неравномерность рефлексов (анизорефлексия) возникает либо в результате понижения рефлексов на одной стороне (поражение рефлекторной дуги в нерве, корешках или сером веществе спинного мозга), либо повышения его на другой (поражение пирамидного пути).

Установление неравномерности рефлексов является, таким образом, чрезвычайно важным. Поэтому исследование их должно производиться тщательно, удары молоточком, штриховые раздражения и т.д. должны наноситься точно и быть одинаковой силы при исследовании справа и слева, желательно не ограничиваться однократным исследованием, вызывать рефлексы разными методами и т.д.

«Топическая диагностика заболеваний нервной системы», А.В.Триумфов

Сгибательно-локтевой, или рефлекс с сухожилия m. bicipitis, вызывается ударом молоточка по сухожилию двуглавой мышцы в локтевом сгибе. Ответной реакцией является сокращение названной мышцы и сгибание в локтевом суставе. Рефлекторная дуга: n. musculo-cutaneus, V и VI шейные сегменты спинного мозга. Глубокий, сухожильный рефлекс. Для вызывания его исследующий берет своей левой рукой кисти исследуемого и сгибает его…

Для того чтобы судить о нормальной электровозбудимости нервов и мышц или установить те или иные отклонения от нормы, необходимо знать средние величины электровозбудимости, полученные в результате исследования большого количества здоровых лиц. В процессе изучения электровозбудимости было установлено, что сокращение легче всего получается с определенных участков нервов и мышц, с так называемых двигательных точек, или точек…

Пястно-лучевой, или карпорадиальный, рефлекс вызывается ударом молоточка по processus styloideus луча и заключается в сгибании в локтевом суставе, пронации и сгибании пальцев. Не все названные реакции получаются постоянно: наиболее отчетливо обычно выражена пронация. При вызывании рефлекса рука исследуемого должна быть согнута под прямым или слегка тупым углом в локтевом суставе, кисть должна находиться в среднем…

Рис. 32. Пирамидный синдром. Способы вызывания патологических рефлексов. Кистевые патологические рефлексы: 1 - аналог рефлекса Россолимо; 2 - рефлекс Жуковского; 3 - рефлекс Якобсона - Ласка. Разгибательные и сгибательные стопные патологические рефлексы: 4 - рефлекс Бабинского; 5 - рефлекс Оппенгейма; 6 - рефлекс Шеффера; 7 - рефлекс Гордона; 8 - рефлекс Россолимо; 9 - рефлекс Бехтерева 1; 10 - рефлекс Жуковского; 11 - рефлекс Бехтерева II. Способы вызывания основных патологических защитных рефлексов: 12 - проба Мари - Фуа

Клонусы стоп, коленных чашечек и кистей - ритмические сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий - являются следствием резкого повышения сухожильных рефлексов. При грубых поражениях пирамидного пути клонус нередко возникает спонтанно при перемене положения конечности, при прикосновении, при попытке изменить позу. В менее выраженных случаях вызывание клонуса требует резкого растяжения сухожилий, что достигается быстрым тыльным сгибанием стопы больного (клонус стопы), кисти (клонус кисти) или резким отведением коленной чашечки вниз (клонус коленной чашечки). Патологические рефлексы. Различают кистевые и стопные (сгибательные и разгибательные) патологические рефлексы, а также рефлексы орального автоматизма (рис. 32). Кистевые патологические рефлексы характеризуются тем, что при различных способах их вызывания возникает рефлекторное медленное сгибание пальцев кисти. Кистевой аналог симптома Россолимо - обследующий наносит кончиками пальцев короткий, отрывистый удар по кончикам II - V пальцев кисти больного, находящейся в положении пронации. Симптом Жуковского - обследующий наносит молоточком удар по середине ладони больного. Симптом Якобсона-Ласка - обследующий наносит удар молоточком по шиловидному отростку. Стопные патологические рефлексы разделяются на сгибательные и разгибательные. Сгибательные рефлексы характеризуются медленным сгибанием пальцев стопы (аналогичны кистевым патологическим рефлексам). Симптом Россолимо - обследующий кончиками пальцев наносит короткий удар по кончикам II - V пальцев стопы обследуемого. Симптом Жуковского вызывается ударом молоточка по середине подошвы у основания пальцев. Симптом Бехтерева I вызывается ударом молоточкатю тылу стопы в области IV - V плюсневых костей. Симптом Бехтерева II вызывается ударом молоточка по пятке обследуемого. Разгибательные рефлексы характеризуются появлением экстензии большого пальца стопы; II - V пальцы веерообразно расходятся. Симптом Бабинского - обследующий проводит рукояткой неврологического молоточка или тупым концом иглы по наружному краю подошвы. Симптом Оппенгейма - обследующий проводит тыльной поверхностью средней фаланги II и III пальцев по передней поверхности голени исследуемого. Симптом Гордона вызывается сжатием икроножной мышцы обследуемого. Симптом Шеффера вызывается сжатием ахиллова сухожилия. Симптом Пуссепа вызывается штриховым раздражением вдоль наружного края стопы. В ответ возникает отведение мизинца в сторону. Защитные рефлексы. При болевом и температурном раздражении парализованной конечности она непроизвольно отдергивается (из выпрямленного положения сгибается, из согнутого - разгибается). Например, при резком болевом сгибании пальцев стопы возникает тройное сгибание ноги в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (симптом Бехтерева - Мари - Фуа). Синкинезия - непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающие выполнение активных движений. Они делятся на физиологические (например, размахивание руками при ходьбе) и патологические. Патологические синкинезии возникают в парализованной конечности при поражении пирамидных путей и обусловлены выпадением тормозящих влияний со стороны коры больших полушарий на интраспинальные автоматизмы. В течение первого месяца жизни у ребенка определяется физиологическая экстензорная синкинезия - так называемая тройственная экстензия. Она заключается в экстензии конечностей, тела и головы при надавливании на подошвы. К синкинезиям грудного возраста можно отнести и рефлекс Переза, описанный в главе 10. Патологические синкинезии разделяют на глобальные, координатор- ные и имитационные. Глобальные синкинезии - сокращение мышц парализованных конечностей, проявляющееся в обычном для их функции движении, возникающее при напряжении групп мышц на здоровой стороне. Например, при попытке подняться из положения лежа или встать из положения сидя на паретичной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается. Координаторные синкинезии - при попытке совершить паретичной конечностью какое-либо движение в ней непроизвольно появляется другое движение. Большеберцовая синкинезия (тибиальный феномен Штрюмпелля) - при попытке сгибания голени происходит тыльное сгибание стопы и большого пальца. Пронаторная синкинезия - при попытке сгибания паретичной руки в локтевом суставе наступает одновременная пронация предплечья. Радиальная синкинезия - при попытке сжатия паретичной руки в кулак происходит тыльное сгибание кисти. Имитационные синкинезии - непроизвольное повторение в паретичной конечности тех движений, которые совершаются в здоровой конечности. Синкинезия Раймиста - если обследующий оказывает сопротивление приводящим и отводящим движениям здоровой ноги больного, то в паретичной ноге появляются аналогичные движения. Снижение или отсутствие кожных рефлексов (брюшных), наблюдаемое: на стороне паралича, объясняется тем, что сегментарная рефлекторная дуга кожных рефлексов функционирует лишь при наличии стимулирующего влияния коры больших полушарий. При центральном параличе эта связь может разрываться. Центральному параличу нередко также сопутствуют расстройства мочеиспускания и дефекации. Центры мочеиспускания и дефекации расположены в сером веществе спинного мозга на уровне 1 - III поясничных и II - IV крестцовых сегментов. Произвольное управление мочеиспусканием обеспечивается благодаря связям этих центров с корой больших полушарий. Корковая иннервация осуществляется по путям, проходящим в боковых канатиках спинного мозга вблизи пирамидного пути, поэтому двустороннее поражение последнего сопровождается расстройством тазовых функций. При центральном расстройстве наблюдается периодическое недержание мочи (рефлекторное опорожнение мочевого пузыря при его растяжении мочой, наступающее периодически, без произвольного контроля), иногда задержка мочи, императивные позывы на мочеиспускание (см. главу 5). Схема двухнейронного двигательного кортико-мускулярного пути исключает сочетание периферического и центрального параличей (табл. 2). Поражение второго нейрона всегда влечет за собой развитие периферического паралича независимо от состояния пирамидного пути. Так, при поражении серого вещества спинного мозга на уровне поясничного утолщения неизбежно возникнет нижняя параплегия по периферическому типу независимо от наличия или отсутствия повреждений вышележащих боковых канатиков с пирамидными путями. В практике, однако, приходится встречаться с заболеваниями (например, боковой амиотрофический склероз), при которых выявляются симптомы, присущие как центральному, так и периферическому параличу: сочетание атрофий и грубо выраженных гиперрефлексии, клонусов, патологических рефлексов. Таблица 2. Симптоматика центрального и периферического паралича


	центральный	периферический
паралитического процесса	Передняя центральная извилина	Передние рога спинного мозга, передние корешки, периферические нервы
Локализация паралича	Моно- или гемиплегия	Паралич в зоне иннервации соответствующего сегмента или периферического нерва
Трофика мышц	Простая атрофия от бездействия
Тонус мышц	Повышение по спастическому	Атония, гипотония мышц
Сухожильные и пери- остальные рефлексы	Повышение с расширением рефлексогенной зоны	Понижение или отсутствие
Суставные рефлексы Кожные рефлексы	Снижение на стороне паралича Снижение брюшных, подошвенных и кремастерных рефлексов	Отсутствие Снижение или отсутствие
Патологические реф-	Вызываются на руках и ногах	Отсутствие
	Наличие клонусов стоп, коленных чашечек, кистей
Патологические синкенезии	Глобальная, имитационная, координаторная

Рис. 33. Основные синдромы двигательных нарушений при поражении центрального и периферического мотонейронов. Локализация поражения: I - правая передняя центральная извилина; (I - двигательная зона правой внутренней капсулы; III - средний мозг; очаг справа; IV- мост головного мозга, очаг справа; V продолговатый мозг, очаг справа; VI - VIII - перекрест пирамид; IX - половинное поражение спинного мозга справа в нижне-грудном отделе: 1 - корково-ядерный путь: 2-3 - корково-спинномозговой

Это объясняется тем, что прогрессирующий дегенеративный или острый воспалительный процесс мозаично, избирательно поражает пирамидный путь и клетки переднего рога спинного мозга, вследствие чего для части мышечных волокон оказывается пораженным центральный двигательный нейрон (и развивается центральный паралич), для других - периферический мотонейрон (развивается периферический паралич). Прогрессирование процесса при боковом амиотрофическом склерозе приводит к все большей генерализации поражения мотонейронов переднего рога, при этом начинают постепенно исчезать гиперрефлексия и патологические рефлексы, уступая место симптомам периферического паралича (несмотря на продолжающееся разрушение пирамидных волокон). В последние годы представления о пирамидной системе в значительной степени пересмотрены, в частности, получены данные о том, что так называемый пирамидный синдром (центральный паралич или парез) не является следствием изолированного поражения пирамидного пути и в значительной степени связан с одновременным поражением нисходящих путей экстрапирамидной системы. Эксперименты с перерезкой пирамид продолговатого мозга и педун- кулотомией (перерезкой пирамидного пути в ножке мозга) обнаружили лишь незначительное нарушение двигательных функций в виде изменения (чаще снижения) мышечного тонуса и расстройства тонких дискретных движений кисти (противопоставление большого и указательного пальцев, необходимое для захватывания мелких предметов), причем эти локомоторные нарушения носили преимущественно преходящий характер. Таким образом, изолированное поражение пирамидного, пути не вызывает тех нарушений, которые в клинике относят к проявлениям пирамидного синдрома, и прежде всего не обусловливает возникновение спастического паралича с сухожильной гиперрефлексией. В эволюционном отношении пирамидный путь - один из наиболее молодых в центральной нервной системе. Он отсутствует у рептилий и птиц, у которых основной системой регуляции двигательной функции является ретикулоспинальная. Пирамидный путь появляется у высших позвоночных, причем достигает наибольшего развития у животных, имеющих пальцы и способных не только «схватывать», но и «собирать». Возникновение пирамидного синдрома связывают с вовлечением в патологический процесс наряду с пирамидным путем волокон экстрапирамидной системы, берущих начало от двигательных зон коры больших полушарий и тесно связанных со стволовыми тоническими и позотоническими системами, включающими красное ядро, ретикулярную формацию, вестибулярный аппарат и др. В изолированном же виде пирамидный путь оказывает облегчающее тонизирующее действие на спинальные моторные механизмы. Воздействие пирамидного пути на переднероговые мотонейроны осуществляется через вставочный путь (2 - к руке, 3 - к ноге): 4 - ядро глазодвигательного нерва; 5 - ядро лицевого нерва; 6 - ядро Неврологический синдром: I - II - контралатеральные гемиплегии и поражение VII, XII нервов по центральному типу; III - синдром Вебера; IV - синдром Миияра - Гюблера; V - синдром Джексона: VI - контралатеральная гемйплегия; VII - центральный паралич руки на стороне очага и контралатеральный центральный паралич ноги; VIII - гомолатеральная гемиплегия; IX - гомолатеральная мо- клетки, которые не имеют синаптических входов от периферических афферентов, благодаря чему пирамидное управление мотонейронами относительно независимо от сегментарной афферентации. В настоящее время среди волокон пирамидного пути различают толстые, быстро проводящие, обеспечивающие быстрые (фазные) двигательные реакции, и тонкие, медленно проводящие волокна, обеспечивающие тоническую регуляцию произвольных движений. Приведенные данные о функциональном значении пирамидного пути свидетельствуют о том, что классический «пирамидный синдром» обусловлен поражением не только пирамидного пути, но и сопутствующих путей экстрапирамидной системы. Вместе с тем пирамидный симптомокомплекс настолько стереотипен, что в клинике нет смысла разделять его на истинно пирамидные и экстрапирамидные компоненты. Классические представления вполне приемлемы для использования их в топической диагностике. Симптомокомллексы двигательных расстройств, возникающих при поражении различных отделов двигательных путей. Поражение периферического нерва вызывает периферический паралич. Возникают атрофия мышц, иннервируемых данным нервом, атония (гипотония) этой группы мышц, выпадение рефлексов. В связи с тем что периферические нервы смешанные, наряду с двигательными расстройствами наблюдаются боли, нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в зоне иннервации этого нерва. При поражении передних корешков развиваются периферический паралич мышц, иннервируемых данным корешком, фасцикулярные подергивания. Поражение передних рогов спинного мозга вызывает периферический паралич в зоне иннервации данного сегмента. Особенностями его являются раннее возникновение атрофий, реакции перерождения, наличие фибриллярных подергиваний В передних рогах спинного мозга содержатся различные группы клеток, иннервирующие соответствующие мышцы. Поражение отдельной группы клеток приводит к атрофии, атонии определенных мышц (мозаичность поражения). В результате поражения передних рогов спинного мозга с обеих сторон в сегментах C5-Th, (шейное утолщение) наступает периферический паралич рук (верхняя параплегия или верхний парапарез). Поражение передних рогов спинного мозга с обеих сторон на уровне поясничного утолщения вызывает периферический паралич нижних конечностей (нижняя параплегия или парапарез). При поражении бокового канатика спинного мозга (tractus corticospinalis) развивается центральный паралич мускулатуры ниже уровня поражения. При локализации процесса в грудном отделе спинного мозга возникает паралич ноги на стороне очага, при локализации процесса выше шейного утолщения - центральный паралич руки и ноги. Поражение конского хвоста обусловливает периферический паралич нижних конечностей, расстройство мочеиспускания периферического типа, расстройство чувствительности в области промежности и на нижних конечностях. Характерны резкие боли, асимметрия симптомов. Вследствие поражения мозгового конуса наступают утрата чувствительности в области промежности, расстройство мочеиспускания периферического типа (истинное недержание мочи). При поражении спинного мозга на уровне L1-2-Si (поясничное утолщение) развиваются вялый паралич и анестезия нижних конечностей, центральное расстройство мочеиспускания. Результатом Поражения грудного отдела (Thj-Th) являются спастический паралич нижних конечностей, центральное расстройство мочеиспускания, нарушение всех видов чувствительности по проводниковому типу. Поражение спинного мозга на уровне Сб - Th, (шейное утолщение) вызывает периферический паралич нижних конечностей, нарушение чувствительности по проводниковому типу, центральное расстройство мочеиспускания. При поражении спинного мозга на уровне С, - С4 развиваются тетраплегия и утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, парез или паралич диафрагмы, центральное расстройство мочеиспускания (задержка, периодическое недержание мочи). Поражение пирамидного пути в области пирамидного перекреста приводит к параличу руки на стороне очага, ноги - на противоположной стороне (рис. 33). Поражение пирамидного пути в мозговом стволе вызывает центральную гемиплегию на противоположной стороне. Обычно при этом вовлекаются в процесс ядра черепных нервов или их корешки, что сопровождается возникновением, помимо контралатеральной гемиплегии, периферического паралича мышц языка, лица, глазного яблока на стороне локализации очага (альтернирующий синдром). Альтернирующие синдромы позволяют определить локализацию поражения ствола мозга. Например, при очаге в области среднего мозга гомолатеральный периферический паралич мышц глаза (ядро III нерва, его корешок) сочетается с контралатеральной гемиплегией. В результате поражения пирамидного пути во внутренней капсуле возникает равномерная гемиплегия на противоположной стороне. Одновременно отмечается центральное поражение VII и XII пар нервов (вследствие сопутствующего перерыва кортико-нуклеарных путей, идущих к двигательным ядрам ствола мозга). Поражение передней центральной извилины является причиной моноплегии (монопареза). Раздражение передней центральной извилины вызывает эпилептические судорожные припадки. Судороги могут быть местными (джексоновская эпилепсия) или генерализованными.

Страница 13 из 51

СТРИОПАЛЛИДАРНАЯ СИСТЕМА. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ Кортико-мускулярный путь, рассмотренный в предыдущем разделе, обеспечивает произвольное сокращение той или иной мышцы. Однако отдельный законченной двигательный акт, каким бы примитивным он ни был, требует согласованного участия многих мышц. Простейшее движение - поднимание руки - обеспечивается сокращением мышц плечевого пояса, но одновременно и мышц туловища, и нижних конечностей, восстанавливающих правильное положение центра тяжести тела. Качество движения зависит не только от вида и количества мышц, его реализующих. Нередко одни и те же мышцы участвуют в осуществлении различных движений; одно и то же движение может в зависимости от условий выполняться то быстрее, то медленнее, с большей или меньшей силой. Таким образом, для выполнения движения необходимо участие механизмов, регулирующих последовательность, силу и длительность мышечных сокращений и регламентирующих выбор необходимых мышц. Другими словами, двигательный акт формируется в результате последовательного, согласованного по силе и длительности включения отдельных нейронов и волокон кортико-мускулярного пути, отдающего приказы мышцам. Это включение обеспечивается при участии практически всех двигательных систем мозга и прежде всего - экстрапирамидной системы и стриопаллидарного ее отдела. Экстрапирамидная система включает структуры коры больших полушарий, подкорковых ганглиев, мозжечка, ретикулярной формации, нисходящие и восходящие пути. Произвольно выполняя то или иное действие, человек не задумывается о том, какую мышцу необходимо включить в нужный Лиомент, не держит в сознательной памяти последовательную рабочую схему двигательного акта. Привычные движения производятся механически, незаметно для внимания, смена одних мышечных сокращений другими непроизвольна, автоматизирована. Двигательные автоматизмы гарантируют наиболее экономное расходование мышечной энергии в процессе выполнения движения. Новый, незнакомый двигательный акт энергетически всегда более расточителен, чем привычный, автоматизированный. Взмах косы косаря, удар молота кузнеца, бег пальцев музыканта - до предела отточенные, энергетически скупые и рациональные автоматизированные движения. Совершенствование движений - в их постепенной экономизации, автоматизации, обеспечиваемой деятельностью стриопаллидарной системы. Стриопаллидарная система разделяется по функциональному значению и морфологическим особенностям на стриатум и паллидум. Хвостатое ядро и скорлупа объединяются в стриарную систему. Бледный шар, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро составляют паллидарную систему. Паллидум содержит большое количество нервных волокон и относительно немного крупных клеток. Хвостатое ядро и скорлупа включают в себя множество мелких и крупных клеток и небольшое количество нервных волокон. В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных отделах - голова, в средних - руки и туловище, в каудальных отделах - ноги. Между стриарной и паллидарной системами существует тесная связь. Стриарная система является более «молодой», чем паллидарная, как в филогенетическом, так и в онтогенетическом отношении. Она впервые появилась лишь у птиц и формируется у человека к концу внутриутробного периода, несколько позже, чем паллидум. Паллидарная система у рыб и стриопаллидарная. у птиц являются высшими двигательными центрами, определяющими поведение животного. Стриопаллидарные аппараты обеспечивают диффузные, массовые движения тела, согласованную работу всей скелетной мускулатуры в процессе передвижения, плавания, полета и др. Жизнедеятельность высших животных, человека требует более тонкой дифференцировки работы двигательных центров. Потребности движений, носящих целенаправленный, производственный характер, уже не может удовлетворить экстрапирамидная система. В коре переднего мозга создается в процессе эволюции высший аппарат, координирующий согласованную функцию пирамидной и экстрапирамидной систем, руководящих выполнением сложных движений. Однако, перейдя в субординированное, «подчиненное» положение, стриопаллидарная система не утратила присущих ей функций Различие функционального значения стриатума и паллвдума также определяется усложнением характера движений в процессе филогенеза. «Паллидарные» рыбы, передвигаясь во взвешенном в воде состоянии бросковыми, мощными движениями туловища, не должны «заботиться» об экономии мышечной энергии. Потребности такого двигательного акта вполне удовлетворяются работой паллидарной системы, обеспечивающей движения мощные и относительно точные, но энергетически расточительные, чрезмерные. Птица, вынужденная в полете совершать огромную работу и не имеющая возможности вдруг прервать ее в воздухе, должна располагать более сложным двигательным аппаратом, расчетливо регулирующим качество и количество движений, - стриопаллидарной системой. Развитие и включение двигательных систем в онтогенезе человека имеет ту же последовательность. Миелинизация стриарных путей заканчивается лишь к 5-му месяцу жизни, поэтому в первые месяцы паллидум является высшим моторным органом. Моторика новорожденных носит явные «паллидарные» черты. Движения ребенка до 3 - 4 лет и движения молодого животного (щенка, олененка, зайчонка и т. д.) имеют большое сходство, заключающееся именно в излишестве, свободе, щедрости движений. Характерно богатство мимики ребенка, также свидетельствующее о некотором преобладании «паллидарности». С возрастом многие движения человека становятся все более привычными, автоматизированными, энергетическими расчетливыми, скупыми. Улыбка перестает быть постоянным выражением лица. Степенность, солидность взрослых - это торжество стриатума над паллидумом, торжество трезвой расчетливости автоматизированных движений над расточительной щедростью еще «неопытной» стриопаллидарной системы ребенка. Процесс обучения какому-либо движению, направленный на автоматизацию двигательного акта, имеет две фазы. Во время первой фазы, которую условно называют паллидарной, движение чрезмерно, излишне по силе и длительности сокращения мышц„ Вторая фаза рационализации движения заключается в постепенной отработке оптимального для данного индивида энергетически рационального, максимально эффективного (при минимальной затрате Сил) способа движения. Стриопаллидарная система является важнейшим инструментом в выработке двигательных автоматизмов, которые у взрослого человека целенаправленно подбираются и реализуются высшими корковыми центрами праксиса.

Относительная «паллидарность» ребенка обусловлена не только незрелостью стриатума, но и тем, что ребенок еще находится в стадии двигательного обучения в первой, паллидарной фазе его. Чем старше ребенок, тем все большее число двигательных актов автоматизировано, т. е. перестало быть «паллидарными». Наряду с этим незрелость стриатума и преобладание «паллидарности» у новорожденных как бы заранее запланированы, поскольку именно «паллидарность» необходима ребенку в первый период внеутробной жизни. Стриопаллидарная система имеет многочисленные связи: пути, связывающие между собой образования стриопаллидарной системы; пути, связывающие стриопаллидарную систему с конечным двигательным путем и мышцей; взаимные связи с различными отделами экстрапирамидной системы и корой больших полушарий, и, наконец, пути афферентации. Имеется несколько путей доставки импульсов стриопаллидарной системы к сегментарному двигательному аппарату: 1) московский красноядерно- спинномозговой путь от красных ядер; 2) вестибуло-спинномозговой путь от вестибулярного ядра; 3) ретикулоспинно- мозговые пути от ретикулярной формации; 4) тектоспинномозговой (покрышечно-спинномозговой) путь от четверохолмия; 5) пути к двигательным ядрам черепных нервов. Ответственная за непроизвольность выполнения двигательных актов стриопаллидарная система должна получать исчерпывающую информацию о состоянии мышц, сухожилий, о положении тела в пространстве и т. д. (рис. 34, 35).

Рис. 34. Экстрапирамидная Афферентные системы, обслуживающие стриопаллидум (информационные импульсы от «коллектора чувствительности» - таламуса, от мозжечка, ретикулярной формации, корригирующие сигналы от коры и др.), создают вместе с эфферентными путями кольца обратных связей с непрерывным потоком информирующих и корригирующих, приказывающих сигналов. Циркуляция импульсов не прекращается, объединяя в единое целое все двигательные и афферентные системы. Рис. 35. Блок-схема влияния экстрапирамидной системы на спинальный мотонейрон.

При поражении ядер экстрапирамидной системы и их связей возникают различные симптомы. Основными являются гипотонически-гиперкинетический и акинетико-ригидный синдромы. Нарушения экстрапирамидной системы проявляются в виде изменения двигательной функции, мышечного тонуса, вегетативных функций, эмоциональных расстройств. Рис. 36. Стриопаллидарные синдромы. А - поза больного при акинетико-ригидном синдроме; Б - постуральные феномены: а - Вестфаля; Е - гемитремор; 1 - хвостатое ядро; 2 - скорлупа: 3 - бледный шар; 4 - черное вешество; 5 - субталамическое ядро; 6 - красное ядро.

Беспорядочные клонические судороги – ритмичные движения, связанные с эпилептическими припадками, гиперкинезами, болезнями экстрапирамидной системы. Они выглядят как толчкообразные подергивания голени, происходящие от непроизвольного сокращения мышцы или группы мышц. Название «клонус» взято из греческого языка, от слова «κλόνος», что переводится на русский как суматоха, толкотня.

Способы выявления патологии

Клонус коленной чашечки врач может вызвать у пациента, который лежит на спине с прямыми ногами. Доктор двумя пальцами берет верхушку надколенника, тянет ее вверх, потом быстро отпускает. Возможная реакция организма на такой двигательный тест — ритмичные сокращения четырёхглавой мышцы бедра, подергивание чашечки надколенника. Проба подтверждает наличие нарушений в пирамидном пути.

На стопе врач проверяет клонус, поддерживая ногу пациента под колено, когда тот ровно лежит на спине. Одной рукой врач приподнимает ногу, чтобы она немного согнулась в колене, другой рукой плотно берется за ступню и резким движением сгибает в тыльную сторону. Это действие вызывает натяжение ахиллова сухожилия. Если после натяжения начинается ритмичное подергивание ступни, это и есть клонус.

В норме клонуса быть не должно. Его проявление — весомая причина исследования работы ЦНС. Оба способа проверки изменений в рефлексах свидетельствуют о дисфункции ЦНС.

Что такое клонус колена

Непроизвольные сокращения мышц в определенном ритме происходят из-за воздействия на сухожильное окончание. Чаще всего у человека встречаются клонусы стоп и коленных чашечек, вызываемые натяжением сухожилия. Такие реакции указывают на превышение действия коленного и ахиллова рефлексов. Они проявляются в любых ситуациях гиперрефлексии при дисфункциях ЦНС неорганического характера.

Клонусы неорганической природы отличаются от рефлексивных нарушений, основанных на поражениях органического типа или возникающих на фоне неврозов. Характеризуются недостаточной устойчивостью, равномерным двусторонним выражением.

Если клонусы не равномерные и не симметричные, это указывает на органическое заболевание в системе ЦНС. Неравномерное проявление рефлексивных ответов на внешнее раздражение называется анизорефлексией. Ее вызывает одностороннее снижение или усиление рефлексов.

Одностороннее снижение – гипорефлексия – указывает на поражение нервной дуги рефлексов. Одностороннее повышение рефлексов – гиперрефлексия – говорит о поражении пирамидной цепочки, по которой должны проходить импульсы торможения. Для выявления рефлекторной неравномерности врачи используют раздражение штрих-иголочкой или удары молоточком.

Клонусы при разных соматических нарушениях

Патофизиология клонусов при дисфункции пирамидной цепочки проявляется в отсутствии тормоза, идущего от коры головного мозга на двигательные нейроны спинного мозга. Без тормозящего импульса рефлекторное возбуждение длится долго, из-за этого повторяются непроизвольные подергивания мышц.

При эпилепсии клонические судороги проявляются в последовательном сокращении мышц сгибания и разгибания, в быстрых непроизвольных движениях ноги. Эпилептическая природа клонусов бывает и у грудничков, когда во сне малыш в течение минуты–другой непроизвольно подергивает ножками. Рекомендуется обратиться к опытному неврологу и начать направленное обследование.

Наиболее информативен для врача ЭЭГ-мониторинг, когда малышу надевают специальную «шапочку» с датчиками, в которой он должен спать. Датчики подключены к компьютеру, который фиксирует проявления коленного клонуса. При подтверждении отклонений в функциях ЦНС врач назначает ребенку лечение.

Схема коленного рефлекса

Клонус стоп у грудничка указывает на мышечный гипертонус, проявляющийся из-за внутричерепной гипертензии. Повышается сухожильный рефлекс у новорожденных детей с подозрением на ДЦП, порэнцефалию, микрогирию, глиоматоз. Однако клонус коленей и ступней у детей в первые дни жизни может проявляться как преходящее физиологическое явление. В этом случае оно не сопровождается другой патологией.

Для невротических расстройств характерен псевдоклонус: подергивания чашки или ступни не ритмичны, быстро угасают. Истинный клонус характеризуется длительными стереотипными подергиваниями стоп и голеней, высоким общим тонусом, что обычно указывает на центральный паралич. Отдельное явление — миоклонус – единичное импульсное вздрагивание. Возникает из-за активного сокращения мышц, которое бывает у многих людей в момент засыпания.

Непроизвольные подергивания во время засыпания — не безобидный показатель сброса дневного напряжения, а симптом множества заболеваний ЦНС. Генерализованный клонус наблюдается при эпилепсии, в ходе припадков, сопровождающихся судорогами и потерей сознания.

Причины заболевания

При спонтанном проявлении клонуса врач подозревает эпилепсию или нервный тик. Если клонус возник из-за внешних раздражений, причинами могут быть: менингит, энцефалит, инсульт, опухоли в структурах мозга, травмы головы.

Клонус провоцируют редкие заболевания:

хорея Хантингтона;
гиперкинез;
гемибаллизм;
миоклония;
тремор;
психоневрологические расстройства.

Все эти заболевания сопровождаются нарушениями в работе пирамидальной системы. Основная причина клонусов, вызываемых внешними раздражителями, — болезни пирамидной цепи воспалительного, дегенеративного, сосудистого типов.

Симптоматика

Непроизвольные движения человеческого тела контролирует экстрапирамидная цепочка. Ее поражение приводит к снижению мышечного тонуса, отчего формируются нарушения движений. Они проявляются подергиванием ноги, чашечки колена, ступни. При диагностике невроза врач учитывает, что клонус – ложное явление, однако отмечает его наличие в истории болезни пациента. Клонус в такой ситуации проявляется неправильной ритмичностью, проходит быстро.

Пирамидный путь импульсов поддерживает координацию сложных движений. Когда пирамидный путь подвергается поражению, возникают парезы, параличи, нарушение рефлексов, к которым относят клонусы ступней и чашечек коленей.

Диагностические и лечебные меры

Электромиография проводится для оценки потенциала мышц

Изучить дисфункцию рефлексивного ответа помогают МРТ, УЗИ, КТ. Чтобы зарегистрировать импульсный проход нейронов для оценки состояния ЦНС, врач назначает ЭЭГ. Потенциалы мышц скелета отлично оценивает электромиография. Дополняют обследование анализы крови, спинальной жидкости.

Комплексная диагностика позволяет врачу выбрать направление терапии в соответствии с выявленными нарушениями. При нарушениях пирамидного и экстрапирамидного путей назначают препараты для расслабления мышц, защиты нервных волокон, поддержки функций головного мозга, сохранения обмена веществ на клеточном уровне. Лечение проводится в комплексе с физиотерапией, массажем, иглоукалыванием, ЛФК.

Пациенты, у которых проявляются пирамидные и экстрапирамидные дисфункции, вынуждены постоянно принимать поддерживающие медикаментозные препараты. Комплексный прием лекарств и физиопроцедуры снимают патологические симптомы, однако благоприятного прогноза врачи никому не дают.

Клонусы могут затрагивать различные части тела. Чаще всего наблюдаются ритмичные движения мышц стопы, коленной чашечки и кисти, реже – пальцев ног и рук, предплечья, нижней челюсти и ягодиц. Различают клонус, возникший спонтанно и вызванный внешними раздражителями.

Причины спонтанных сокращений мышц:

эпилепсия;
заболевания экстрапирамидной системы, сопровождающиеся гиперкинезами, – , тик, тремор, гемибаллизм, миоклония и так далее;
психоневрологические расстройства.

Клонус, вызванный внешними раздражителями, является следствием повышенной возбудимости рефлексогенных центров спинного мозга. Его основная причина – поражение пирамидного пути воспалительной, дегенеративной или сосудистой этиологии. Такой клонус возникает в ответ на однократное растяжение сухожилия соответствующей мышцы. При этом нарушается механизм тормозящего влияния коры головного мозга на мотонейроны спинного мозга, в результате чего сокращение мышц-антагонистов повторяется большое количество раз.

Основные заболевания, сопровождающиеся нарушением работы пирамидной системы, – менингит, энцефалит, инсульт, черепно-мозговые травмы, опухоли мозга и так далее.

Клонус стоп у грудничка может быть одним из проявлений мышечного гипертонуса, который является следствием внутричерепной гипертензии. Другие причины повышенных сухожильных рефлексов – детский церебральный паралич, порэнцефалия, микрогирия, глиоматоз и так далее. Кроме того, клонус стоп у детей, обнаруженный в первые дни жизни, может быть физиологическим явлением, если нет других патологических изменений.

Симптомы

Клонус при эпилепсии наблюдается во время генерализованных судорожных припадков, которые сопровождаются потерей сознания. При этом происходят ритмичные сокращения мышц туловища и конечностей, что проявляется в виде быстрых движений, не контролируемых человеком.

Экстрапирамидная система отвечает за непроизвольную координацию движений, поддержание позы, мышечный тонус и двигательные проявления эмоций. При ее поражении снижается тонус мышц, а также возникают различные двигательные расстройства, в том числе клонус. Обычно он выглядит как тикозные подергивания в области лица, шеи и конечностей.

Клонус при неврозе считается ложным. Его отличительные черты – неправильный темп, отсутствие ритма и быстрая истощаемость.

Функция пирамидной системы – поддержка сложной и тонкой координации движений. В результате ее поражения могут возникнуть парезы, параличи и патологические рефлексы. К последним относятся клонусы стоп и коленных чашечек.

Клонус стоп – это резкие быстрые непроизвольные подергивания стопы в ответ на растяжение ахиллова сухожилия. Он вызывается следующим образом. Пациент лежит на спине. Доктор сгибает его ногу в тазобедренном и коленном суставах, поддерживая ее под голенью. Другой рукой врач захватывает стопу, резко сгибает ее по направлению к передней поверхности ноги, а затем разгибает.

Клонус коленной чашечки – ритмичные движения коленной чашечки вдоль ложа, которые возникают в результате натяжения сухожилия и ответных сокращений четырехглавой мышцы бедра. Провоцируется он так. Лежа на спине, пациент выравнивает ноги. Доктор обхватывает двумя пальцами коленную чашечку, резко оттягивает ее вниз и удерживает.

В норме подергивания стоп и коленных чашечек возникать не должны. Особо опасной считается ситуация, если наблюдается несимметричное повышение рефлексов.

Диагностика

Патологии пирамидной и экстрапирамидной систем, при которых возникают клонусы, выявляются на основании неврологического обследования и клинических симптомов. Кроме того, используются следующие методы диагностики:

МРТ, КТ, УЗИ головного мозга;
электромиография – оценка электрических потенциалов мышц;
электроэнцефалография– регистрация биоэлектрической активности головного мозга;
анализы крови и цереброспинальной жидкости.

Лечение

Тактика лечения при выявлении патологических рефлексов определяется спецификой основного заболевания. Как правило, используются препараты, расслабляющие мышцы, защищающие нервные волокна, а также влияющие на работу головного мозга. Кроме того, пациентам с пирамидными и экстрапирамидными расстройствами показаны физиопроцедуры и психотерапия.

Прогноз

Заболевания, связанные с поражением пирамидной и экстрапирамидной систем, в большинстве случаев требуют постоянной поддерживающей терапии. Благодаря комплексному применению лекарственных средств и физиотерапевтических процедур достигается снижение скорости прогрессирования патологических симптомов.

Профилактика

Не допустить появление клонусов можно путем предупреждения заболеваний пирамидной и экстрапирамидной систем.

Видео, демонстрирующие проверку клонуса стопы

При проведении клинического обследования пациента врач проверяет множество рефлексов на растяжение с целью определения степени фонового, или «тонического», возбуждения, передаваемого из головного мозга к спинному. Этот рефлекс вызывается следующим образом.

Коленный и другие мышечные рефлексы . В клинике для определения чувствительности рефлексов на растяжение обычно используют возбуждение коленного и других мышечных рефлексов. Для вызова коленного рефлекса ударяют неврологическим молоточком по сухожилию надколенника; это мгновенно растягивает четырехглавую мышцу бедра, что вызывает динамический рефлекс на растяжение, в результате которого нижняя конечность дергается вперед. На рисунке представлена миограмма четырехглавой мышцы, зарегистрированная во время коленного рефлекса.

Подобные рефлексы можно получить почти от любой мышцы тела при ударе либо по их сухожилию, либо по брюшку самой мышцы. Другими словами, все, что требуется для выявления динамического рефлекса на растяжение - это внезапное растяжение мышечных веретен.

Неврологи используют мышечные рефлексы для оценки степени облегчения спинномозговых центров. Когда большое количество облегчающих импульсов передается от верхних регионов центральной нервной системы в спинной мозг, мышечные рефлексы значительно усилены. Наоборот, если облегчающие импульсы подавлены или не действуют, мышечные рефлексы заметно ослаблены или отсутствуют.

Эти рефлексы чаще используют для определения наличия или отсутствия спастичности мышц при поражениях двигательных областей головного мозга или заболеваниях, возбуждающих бульборетикулярную облегчающую область ствола мозга. Обычно обширные поражения моторных областей коры большого мозга в отличие от нижерасположенных двигательных регуляторных областей (особенно поражения, связанные с инсультами или опухолями мозга) сопровождаются чрезмерно усиленными мышечными рефлексами на противоположной стороне тела.

Клонус - осцилляция мышечных рефлексов . При определенных условиях мышечные рефлексы могут осциллировать. Этот феномен называют клонусом. Осцилляцию легче всего объяснить на примере клонуса лодыжки.

Если человек, стоящий на кончиках пальцев стоп (на цыпочках), внезапно встает на всю стопу, растягивая икроножную мышцу, импульсы от мышечных веретен передаются в спинной мозг. При этом растянутая мышца рефлекторно возбуждается и снова поднимает тело. Через долю секунды рефлекторное сокращение мышцы прекращается, и тело «падает» на стопу опять, таким образом растягивая веретена второй раз.

Снова динамический рефлекс растяжения поднимает тело, но он также прекращается через долю секунды, и тело падает снова, начиная новый цикл. Часто рефлекс растяжения икроножной мышцы продолжает осциллировать в течение длительного времени. Это и есть клонус.

Клонус обычно развивается только в том случае, если рефлекс растяжения сильно сенсибилизирован облегчающими импульсами из головного мозга. Например, у децеребрированного животного, у которого рефлексы растяжения сильно облегчены, клонус развивается легко. Для определения степени облегчения спинного мозга неврологи тестируют пациента на клонус путем внезапного растяжения мышцы и использования постоянной растягивающей ее силы. Если клонус развивается, степень облегчения, несомненно, высокая.