Liaudies gynimo priemonės sklerodermijai gydyti. Sisteminė sklerodermija.

Autoimuninės ligosšiuo metu jie yra savotiška „balta lenta“ dėl to, kad priežastys, lėmusios jų atsiradimą, dar nėra iki galo ištirtos. Tačiau, nepaisant studijų stokos, šios sąlygos yra gana paplitusios tarp žmonių ir sukelia įvairių klinikinės apraiškos.

Reikia pasakyti, kad pavieniai šios grupės atstovai reikalauja didelio dėmesio ir savalaikio gydymo, nes gali gerokai sutrikdyti žmogaus organų ir sistemų funkcijas ir net baigtis mirtimi.

Tokios ligos apima:

• sisteminė raudonoji vilkligė;
• dermatomiozitas;
• įvairus vaskulitas;
• sklerodermija.

Kas yra sklerodermija?

Sklerodermija yra jungiamojo audinio pažeidimas, atsirandantis, kai paciento imuninė sistema atakuoja savo ląsteles. Dėl tokio poveikio pažeistos ląstelės miršta ir pakeičiamos pluoštiniu audiniu.

Paprastai sisteminė sklerodermija sukelia vystymąsi toliau nurodytus pažeidimusžmogaus kūne:

• Metabolinių procesų pažeidimas jungiamajame audinyje.
• Žymus kolageno susidarymo ir fibrozės procesų padidėjimas;
• Žala, kurią sukelia imuninės sistemos sutrikimas:
• Kraujagyslės sienelės uždegimas ir sutrikusi mikrocirkuliacija;
• Įvairūs pralaimėjimai Vidaus organai.

Dažniausiai sisteminės sklerodermijos atveju, be odos ir jungiamojo audinio, pažeidžiamos struktūros:

• širdies ir kraujagyslių sistema;
• inkstai;
• virškinimo trakto;
• plaučiai;
• griaučių raumenys.

Jų darbas gali sutrikti tiek dėl anksčiau aprašytų mikrocirkuliacijos lovos sutrikimų ir dėl to netinkamos organų mitybos, tiek dėl tiesioginio imuninės sistemos poveikio jai.

Sklerodermijos priežastys

Šiuo metu nėra priežasčių, kurios visiškai paaiškintų sklerodermijos atsiradimą pacientui. Tačiau buvo nustatyta keletas veiksnių, galinčių sukelti ši liga(„trigeriniai veiksniai“).

Tarp jų yra:

• Perduotos infekcinės ir virusinės ligos;
• Nėštumo ir hormoninio disbalanso poveikis moterims;
• Paveldimumas;
• Komplikacijos po organų transplantacijos;
• Kraujo komponentų perpylimas;
• Prastos kokybės vakcinos ir serumai.

Be to, tokie veiksniai kaip hipotermija ir ilgalaikis stresas taip pat gali sutrikdyti normalią žmogaus imuninės sistemos veiklą ir išsivystyti sklerodermija.

Sklerodermijos formos

Sklerodermija klasifikuojama pagal šiuos principus:

• Pagal srauto pobūdį;
• Pagal veiklą ir proceso etapą;
• Pagal klinikines apraiškas.

Pagal eigos pobūdį išskiriamos ūminės, poūminės ir lėtinės sklerodermijos formos.

Pagal ligos aktyvumo klasifikaciją yra:

1. 1 etapas su minimaliais sklerodermijos pasireiškimais tiek objektyvaus tyrimo metu, tiek laboratorinių ir instrumentinių tyrimų metu;
2. 2 etapas su vidutinio sunkumo klinikinėmis apraiškomis ir simptomais;
3. 3 etapas su ryškiausiais klinikiniais simptomais ir reikšmingais laboratorinių bei instrumentinių tyrimų pokyčiais.

Klinikinė sklerodermijos klasifikacija apima:

• židinio forma;
• sisteminė sklerodermija;

židininė sklerodermija

Židininė sklerodermijos forma yra vietinis bet kurios odos srities pažeidimas, kuris, kaip taisyklė, nėra lydimas reikšmingų sisteminių apraiškų.

Ši veislė išsiskiria santykinai gerybiniu eigos pobūdžiu ir kai kuriais atvejais gali išnykti savaime. Šios formos pažeidimai yra tam tikri „sumedėję“ odos antspaudai.

Paprastai yra trys židininės sklerodermijos formavimosi etapai:

• edemos stadija, kai odos pažeidimo srityje atsiranda būdingų violetinės-raudonos židinių, atsirandančių dėl imuninės sistemos atakos ir vėlesnio uždegimo;
• sutankinimo stadija, kurių pažeidimai tampa tankesni, keičia spalvą į gelsvą arba baltą ir vėliau sklerozuojasi (pakeičiami fibrinu);
• Atrofijos stadija kurioje pažeistos vietos vietoje išlieka hiperpigmentacijos ir matomos atrofijos židiniai;

Dėl to, kad židininės sklerodermijos odos pažeidimo sritys turi įvairių savybių ir formas, siekiant palengvinti diagnozę, buvo įprasta jį suskirstyti į šiuos porūšius:

• Plokštelių įvairovė;
• Linijinis;
• paviršutiniškas
• Baltosios dėmės pažeidimas (baltos dėmės liga)

Nuotrauka

Plokštelinė židininė sklerodermija turi būdingų apvalių ("monetos" pavidalo) odos pakitimų. Paprastai jie yra pavieniai, tankūs, gerai atskirti nuo sveikos odos ir turi blizgų paviršių. Tokios apnašos, kaip taisyklė, yra ant rankų ir kojų galūnių, ant kamieno ar veido. Dažniausiai ši sklerodermijos forma paveikia reprodukcinio amžiaus moteris.

Nuotrauka

Linijinė įvairovė turi savotišką išvaizdą, kuri taip pat dažnai vadinama „kardo pėdsaku“: pailgos dėmės su aiškiais kraštais. Dažniausiai linijinė sklerodermija pažeidžia galvos odą (tiek kaktą, tiek plaukuota dalis), veidas, krūtinė, apatinės galūnės. Be to, kai kuriais atvejais ši veislė gali susidaryti išilgai nervų kamienų.

Nuotrauka

paviršiaus forma pasireiškia ir apnašų pavidalu, tačiau jos, skirtingai nei tikroji plokštelinė sklerodermija, yra laisvos, daugybinės ir nelydi reikšmingų atrofinių pakitimų.

Nuotrauka

"Baltosios dėmės liga" yra atskira forma ir turi keletą dėmių, turinčių būdingą "porceliano" spalvą ir gana tankią.

Paprastai jie pažeidžia kaklą, viršutinę paciento liemens pusę, lytinius organus ir net burnos ertmę. Šio tipo sklerodermijos reikšmė slypi tame, kad ji dažnai painiojama su kita liga. Būtent plokščioji kerpligė, dėl kurios paskiriamas netinkamas gydymas.

Sisteminė sklerodermija

Sisteminė sklerodermijos įvairovė yra daug sunkesnė nei židininė būklė, kurią dažnai lydi gretutinių komplikacijų išsivystymas, pasireiškiantis atskirų organų disfunkcija. Dažniausiai šia ligos forma serga moterys, o ypač merginos ir jaunos merginos.

Be reikšmingų vidaus organų pažeidimų, yra ir labiau progresuojantis odos pažeidimas. Paprastai tai yra dideli pažeidimai, užfiksuojantys didelius odos plotus. Iš pradžių sisteminė sklerodermija atsiranda ant rankų ir veido odos, o vėliau palaipsniui plinta į galūnes ir liemenį.

Pažeidimų vystymosi etapai atitinka židinio formos, tačiau dėl savo masto jie pažeidžia galūnių judėjimą, veido išraiškas ir kt. Veidas, sergantis sistemine sklerodermija, įgauna būdingą „lėlės kaukės“ išvaizdą: susiaurėjusi „rankinės burna“, draugiškumas, vaškinė odos spalva.

Prie odos pokyčių pridedamos bendros organizmo reakcijos į sisteminį uždegimą:

• Padidėję limfmazgiai;
• Kūno svorio netekimas, apetitas, silpnumas, sumažėjęs darbingumas, nemiga;
• Galvos skausmai ir negalavimai;
• Temperatūros padidėjimas iki subfebrilo skaičiaus
• Sąnarių ir raumenų skausmas
• Skausmas išilgai nervų rezginių.

Be to, pacientai gali pranešti kalcifikacijos mazgų atsiradimas odos pažeidimų vietoje(Thibierger-Weissenbach mazgeliai). Tai kalkių nuosėdos, kurios gali prasiskverbti ir ant jų paviršiaus atsirasti smulkių opų.

Taip pat dėl ​​stipraus kalcifikacijos sergant sklerodermija gali atrofuotis rankų ir kojų raumenys. Dėl to galūnės gali sulinkti ir įgauti „plėšriojo paukščio nagų“ išvaizdą ir prarasti judrumą.

Nuotrauka

Sklerodermijos diagnozė

Pagrindiniai sklerodermijos diagnostikos požymiai yra šie:

• Būdingi odos pažeidimai;
• "Įtartinų" sisteminių organizmo reakcijų atsiradimas: subfebrilo būklė, raumenų ir sąnarių skausmas, negalavimas;
• Laboratoriniai požymiai: padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis, hiperproteinemija, hipergamaglobulinemija, antikūnų prieš DNR ir ANF buvimas kraujyje, teigiamas reumatoidinio faktoriaus testas.

Sklerodermijos gydymas

Sisteminės sklerodermijos gydymas susideda iš šių etapų:

• patogenezinis;
• Simptominis.

Patogenetinė stadija yra poveikis pagrindiniams patologiniams procesams, susijusiems su sklerodermijos vystymusi, būtent:

1. per didelė kolageno gamyba;
2. Mikrocirkuliacijos pažeidimas kraujagyslėse;
3. autoimuninis uždegimas;

Siekiant kovoti su šiais procesais, naudojamos trys pagrindinės vaistų grupės:

• Antifibrotiniai agentai
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo
• Imunosupresiniai vaistai

Dažniausiai naudojamas sklerodermijoje naudojamų antifibrozinių agentų atstovas yra D-penicilaminas (antrasis pavadinimas yra kuprenilis). Šis vaistas sumažina aktyvią kolageno gamybą, todėl stabdo jo perprodukciją ir sumažina pačios ligos aktyvumą.

Kitas antifibrozinis kuprenilio poveikis yra jo gebėjimas pašalinti iš organizmo vario junginius, kurie slopina kolageną skaidančio fermento gamybą. Be to, D-penicilaminas gali sumažinti autoimuninį uždegimą, todėl suteikia papildomą imunosupresinį poveikį.

Kai kuriais atvejais kartu su kuprenilu galima skirti ir dar vieną antifibrozinį vaistą – lidazę. Ši priemonė išsiskiria gebėjimu skaidyti hialurono rūgštį, kuri taip pat dalyvauja kolageno gamyboje.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), gydant sisteminę sklerodermiją, sukelia tokį poveikį:

• Blokuoti uždegimą didinančių medžiagų gamybą;
• Nedideliu kiekiu jie gali slopinti imuninės sistemos veiklą.

Šie vaistai paprastai skiriami esant šioms indikacijoms:

• Žemas sisteminės sklerodermijos aktyvumo laipsnis;
• Susijęs sąnarių sindromas.

Imunosupresiniai vaistai yra vaistų, slopinančių žmogaus imuninę sistemą, grupė.

Dėl to šios lėšos gali sukelti tokį poveikį:

• Sumažinti uždegiminį procesą, kurį sukelia paciento organizmo imuninė ataka;
• Sumažėjusi fibrino gamyba ir tolesnė fibrozė.

Sklerodermijos gydymui tarp imunosupresantų naudojamos 2 vaistų grupės:

• gliukokortikosteroidai (GCS);
• Citostatikai.

Gliukokortikosteroidai vartojami esant 2 ir 3 ligos aktyvumo laipsniams ir, kaip taisyklė, skiriami ilgam kursui.

Simptominė sisteminės sklerodermijos terapija taikoma siekiant kovoti su individualiomis jos apraiškomis ir pagerinti bendrą paciento būklę.

Į šią grupę įeina:

• Mikrocirkuliaciją gerinančių vaistų paskyrimas: antitrombocitinės medžiagos, antihipertenziniai vaistai;
• Virškinimo trakto pažeidimų su sklerodermija gydymas;
• Fizioterapiniai gydymo metodai, fizioterapiniai pratimai;
• Veiksmingi metodai: hemosorbcija, plazmaferezė.

Prognozė

Sklerodermijos prognozė priklauso nuo ligos formos. Taigi, esant židininėms formoms, liga pasižymi gana mažu aktyvumu ir gali būti kontroliuojama tinkamos terapijos pagalba. Sisteminė sklerodermija yra aktyvesnė ir kai kuriais atvejais gali būti mirtina.

Išvada

Taigi, sklerodermija yra liga, turinti sudėtingą imuninį pažeidimo mechanizmą ir gali sutrikdyti tokių gyvybiškai svarbių organų kaip širdis, plaučiai, inkstai, virškinimo traktas, nervų sistema ir kt. būtina laiku gydyti ir šios ligos diagnozę.

Sklerodermija (lot. skleroderma, „kieta oda“) – tai autoimuninė liga, kuriai būdinga progresuojanti odos ir vidaus organų fibrozė bei kraujagyslių pažeidimai. Dėl odos ir organų fibrozės jie labai sustorėja ir sustorėja, todėl sklerodermija dažnai vadinama liga, kuri „žmones paverčia akmenimis“. Yra dvi ligos formos: sisteminė ir židininė, kurios skiriasi klinikine eiga ir simptomais.

Sklerodermijos priežastys vis dar nežinomos. Gydytojai atkreipia dėmesį į genetinių veiksnių, hormonų lygio (dėl dažnos sisteminės sklerodermijos pasireiškimo moterims), taip pat aplinkos veiksnių (tam tikrų cheminių medžiagų poveikio) vaidmenį. Tam tikrą įtaką turi imuniniai sutrikimai, kai imuninės sistemos ląstelės pradeda gaminti antikūnus, nukreiptus prieš savo organizmą.

1. Pacientai turi užtikrinti reikiamą odos drėkinimą (drėkinimą).
2. Saugokite rankas ir kojas nuo šalčio.
3. Labai svarbus .
4. Pacientų, sergančių sklerodermija, mityba turėtų būti pagrįsta lengvai virškinamu maistu ir joje turi būti pakankamai vitaminų.

vitaminai

Vaikų sklerodermija sėkmingai gydoma vitaminais E ir D3. Paprastai ši kūdikių liga laikui bėgant praeina savaime, tačiau norėdami pagreitinti procesą, įtraukite į savo racioną maisto produktų su šiais vitaminais. Duokite pacientui kasdien žuvies riebalai(kapsulėse arba gryna forma), kviečių gemalų, avižinių dribsnių, kepenų ir jūros žuvų.

Suaugusieji taip pat turi atkreipti dėmesį į šiuos vitaminus, kad sumažintų nemalonūs simptomai ir pratęsti gyvenimą.

Aliejai

Sergant bet kokio tipo sklerodermija, labai svarbu prižiūrėti odą ir ją švelninti. Todėl bent tris kartus per dieną reikėtų patepti pažeistas vietas bet kokiu aliejumi – alyvuogių, migdolų, kukurūzų, vynuogių kauliukų aliejumi.

Taip pat galite paruošti jonažolių aliejų. Jis ne tik suminkština epidermį, bet ir pašalina bet kokį uždegimą, saugo nuo infekcijos, didina vietinį odos imunitetą. Aliejui paruošti paimkite 150 g šviežios žolės arba 100 g sausos jonažolės. Supilkite į stiklinį dubenį ir įpilkite 500 ml alyvuogių arba augalinio aliejaus. Stiklainį padėkite į saulėtą vietą ir palikite 10 dienų, retkarčiais papurtydami. Filtruotu aliejumi įtrinkite kūną 2-3 kartus per dieną.

Vonios

Šiltos vonios (temperatūra 32-40 C) gerina kraujotaką ir audinių mitybą, padeda sumažinti raumenų ir sąnarių sustingimą. Su jų pagalba galite gydyti bet kokią sklerodermiją. Mes pasiūlysime keletą receptų vonioms.

Alavijas ir medus

Lokalizuota vaikų ir suaugusiųjų sklerodermija žymiai sumažės arba visiškai išnyks, jei pažeistą odą kelis kartus per dieną patepsite šviežiomis alavijo sultimis, lygiomis dalimis sumaišytomis su medumi.

Sisteminė sklerodermija – tai jungiamojo audinio patologija, pažeidžianti odą, raumenų ir kaulų sistemą, vidaus organus ir kraujagysles. Ligos esmė – sutrinka kraujotaka, auga jungiamasis audinys, uždegimas, sustorėjimas.

Sisteminė sklerodermija reiškia autoimunines ligas - tai reiškia sutrikimus, kai ji pradeda atakuoti savo kūno ląsteles.

Turinys:

Ligos klasifikacija

Medicinoje nagrinėjamos kelios ligos rūšys, kurių kiekviena skiriasi požymiais ir savybėmis.

Šio tipo patologijai būdingi galūnių, veido ir kamieno odos pažeidimai. Be to, būdingi difuzinės sklerodermijos pažeidimai progresuoja metų bėgyje ir jau praėjus 12 mėnesių po pirmųjų matomų pažeidimų, procesas paveikia beveik visas kūno dalis. Kartu su odos pažeidimais pacientai serga Raynaud sindromu – kraujagyslių patologija, kuri pasireiškia padidėjusiu jautrumu šalčiui/šilumai. Difuziniam sisteminės sklerodermijos tipui būdingas greitas vidaus organų pažeidimų vystymasis.

skersinis vaizdas

Jai bus būdingas sisteminės sklerodermijos simptomų derinys su kitų reumatinių ligų požymiais.

Presklerodermija

Gydytojai šį svarstomą ligą atsargiai vadina tikrąja sklerodermija, nes jai būdingas izoliuotas Raynaud sindromas (lygiagrečiai su juo neatsiranda odos pažeidimų ir kitų patologinių pokyčių organizme) ir autoantikūnų buvimas kraujyje.

Tai tipiška svarstomo eiga autoimuninė liga- Raynaud sindromas yra išreikštas, tik po ilgo laiko atsiranda riboti odos pažeidimai (atsiranda pėdos / rankos / veidas), o dar vėliau - vidaus organų pažeidimo požymiai.

Visceralinis vaizdas

Jam būdingas išskirtinai vidaus organų pralaimėjimas.

Atskira rūšis laikoma jaunatviška sklerodermijos forma - tai yra tada, kai liga vystosi vaikystėje.

Sklerodermijos vystymosi priežastys

Tikrosios šios autoimuninės ligos atsiradimo ir vystymosi priežastys dar nenustatytos. Gydytojai daro tik prielaidas, kad sklerodermija turi paveldimą / genetinę etiologiją. Įdomu tai, kad ilgą laiką patologija gali niekaip nepasireikšti ir net neprogresuoti - atrodo, kad ji „tyla“ kūne. Išprovokuoti patologijos vystymąsi gali hormoniniai sutrikimai, ūmūs kvėpavimo sutrikimai užkrečiamos ligos, bet koks uždegiminis / infekcinis procesas organizme, vykstantis lėtinė forma.

Be to, traumos, hipotermija, reguliarus kūno apsinuodijimas gali būti „stūmimas“ į progresuojančią sklerodermijos eigą. chemikalai ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas.

Klinikinis vaizdas

Nagrinėjama liga yra gana sudėtinga – net klinikinis vaizdas ji yra daugialypė ir gali skirtis priklausomai nuo bendros asmens sveikatos būklės, mitybos adekvatumo lygio ir kt. išoriniai veiksniai. Bet kokiu atveju sklerodermija turi bendrų simptomų:

• spontaniškas svorio kritimas - tai įvyksta net esant puikiam apetitui ir visiškam fizinio aktyvumo nebuvimui;
• bendras silpnumas ir nuovargis - šią būklę pacientai pažymi kaip nuolatinę, daugelis gydytojų diagnozuoja sindromą lėtinis nuovargis ir paskirtas visiškai neadekvatus gydymas;
• nereguliarus – jie nesusiję su jokiais peršalimo ir infekcinėmis ligomis.

Visi kiti sklerodermijos simptomai yra tiesiogiai susiję su tuo, kurią kūno dalį pažeidžia sklerodermija.

Odos pažeidimai pacientams, sergantiems sklerodermija, skirstomi į keletą tipų:

1. Tanki edema- oda įgauna labai tankią tekstūrą, jos neįmanoma sulenkti, paspaudus ant pažeistos odos vietos išliks skylutė. Veido raukšlės išsilygina, tačiau tai nežada nieko gero – greitai, jei į tai neatsižvelgsime Medicininė priežiūra, veidas įgauna absoliučiai nulinę mimikos kaukę. Jei pažeidžiamos rankos, tada pirštai patinsta/sutankėja ir tampa neįmanoma jų net sulenkti.
2. Visiškas arba dalinis odos spalvos pasikeitimas- pastebimos kintančios odos sritys su aukštu pigmentacijos lygiu ir jos visiškas nebuvimas. Ligai progresuojant atsiranda kraujagyslių „raštai“.
3. Odos plonėjimas– Pacientams aplink burną susidaro gilios raukšlės, kurios sukelia skausmą ir apsunkina burnos atidarymą. Apskritai oda tampa blizgi, suglebusi ir raukšlėta.

Tuo atveju, kai nagrinėjama liga aktyviai progresuoja ir pacientas negauna jokios medicininės priežiūros, atsiranda atrofuotų odos vietų.

Vienas iš ryškiausių sisteminės sklerodermijos požymių yra Raynaud sindromas, dažnai jis yra vienintelis simptomas. Šiuo atveju klinikinis šios ligos vaizdas bus visiškai identiškas Raynaud sindromo požymiams:

• net esant nedideliam šalčio ar bet kokių psichoemocinių „drebučių“ poveikiui, kraujagyslių spindis susiaurėja. Rezultatas – pirštų blanšavimas ir tirpimas, o po trumpo laiko – deginimas ir dilgčiojimas;
• jei kraujagyslių spazmas išlieka, tada pirštai pradeda įgyti melsvą atspalvį, o pacientas pradeda jausti gana stiprų skausmą;
• atliekant bet kokias atšilimo procedūras skausmas atslūgsta, oda parausta.

Pastaba:jei Raynaud sindromas aktyviai progresuoja, medikams nėra išrašytų vaistų, tai su 89% tikimybe ilgainiui ant pirštų galiukų atsiras skausmingos ir lėtai gyjančios opos, ilgainiui išsivysto jų nekrozė.

Skeleto ir raumenų sistemos problemos

Jie apima:

• kalcifikacija- pirštų srityje viršutinės galūnės ir anatominę sąnarių vietą, nusėda kalcio druskos. Išoriškai tai pasireiškia baltais židiniais, kurie aiškiai matomi per odą;
• raumenų audiniai- pacientas nuolat nerimauja dėl raumenų skausmo, kuris nėra susijęs su fizine veikla;
• dideli ir maži sąnariai- pacientas skundžiasi skausmingo pobūdžio skausmais, ryte pastebimas sąnarių lenkimo / išsiplėtimo sunkumas, ligos eigai vystosi judesių standumas;
• kaulų- progresuojanti sklerodermija sukelia pirštų deformaciją, jie gali būti sutrumpinti ir sulenkti.

Plaučių pažeidimas

Plaučių disfunkcijos simptomai gali pasireikšti vieni pirmųjų, kai nėra kitų sklerodermijos požymių. Dauguma būdingas simptomas jei pažeidžiami plaučiai, atsiranda dusulys ir užsitęsęs sausas kosulys. Tačiau kai kuriais atvejais išsivysto sudėtingesnės patologijos:

• pleuros uždegimas- lėtinis pleuritas;
• plaučių intersticinio audinio uždegimas, kuri provokuoja fibrozę – intersticinę plaučių fibrozę;
• nuolatinis padidėjimas plaučių arterija - plaučių hipertenzija.

Širdies pažeidimai

Pacientai, sergantys sklerodermija, skundžiasi pasikartojančiu skausmu viršutinėje nugaros dalyje krūtinė, edemos atsiradimas vartojant saikingą skysčių kiekį, padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis ramybėje. Ilgalaikis širdies pažeidimo procesas gali sukelti:

• širdies raumens fibrozė- atsiranda jo sutankinimas, kuris išprovokuoja veiklos pažeidimą;
• endokarditas- vidinės širdies gleivinės uždegimas;
• perikarditas- uždegiminis procesas, vykstantis serozinėje membranoje.

Inkstų pažeidimas

Jis gali išsivystyti dviem formomis:

• ūminė forma- prasideda patologinis procesas staiga, kartu su greitai besivystančiu inkstų nepakankamumas, aktyviai kylantis iki kritinių rodiklių arterinis spaudimas, žymiai sumažėjęs išskiriamo šlapimo kiekis, sumišimas;
• lėtinė traumos forma- uždegiminis procesas inkstuose tęsiasi ilgą laiką, be jokių ryškių simptomų. Biomedžiagų tyrimas atskleidžia didelis skaičius baltymo šlapime, padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje.

Problemos virškinimo trakte

Sergant progresuojančia sklerodermija, dažniausiai nustatomi stemplės pažeidimai. Jie pasireiškia raugėjimu, rėmuo, skrandžio turinio refliuksu į stemplę, pasunkėjusiu maisto patekimu į skrandį, trofinės opos ant stemplės gleivinės paviršiaus.

Paprastai sklerodermijos fone patologiniai skrandžio funkcionalumo ir struktūros pokyčiai nenustatomi, dvylikapirštės žarnos. Tačiau bus tam tikrų žarnyno sutrikimų - susilpnėjusi peristaltika, nuolatinis pojūtis sunkumas pilve, vidurių užkietėjimas.

Be minėtų sklerodermijos vystymosi požymių, galima pastebėti atsirandančius darbo pažeidimus Skydliaukė(sumažėjęs jo funkcionalumas) ir ryškus pirštų ir kai kurių odos sričių jautrumo sumažėjimas - taip pasireiškia pažeidimas darbe nervų sistema.

Norint nustatyti tikslią diagnozę, gydytojui nepakaks vien paciento skundų – daugelis sklerodermijos klinikinių apraiškų yra identiški kitų patologijų požymiams. Diagnostinės priemonės yra šios:

• apklausti pacientą, siekiant išsiaiškinti nusiskundimus - prieš kiek laiko jie atsirado, kokiu intensyvumu jie vyksta, ar nėra vidaus organų darbo pažeidimų;
• paciento apžiūra - sergant aktyviai progresuojančia sklerodermija, gydytojas gali atkreipti dėmesį į baltus pažeidimus aplink sąnarius ir ant pirštų, odos suplonėjimą ir spalvos pasikeitimą, patinimą;
• - padidės ESR, padidės leukocitų skaičius, o tai rodo esamą uždegiminį procesą;
• imunologiniai tyrimai – kraujyje bus aptikti autoantikūnai;
• histologinis paveiktos odos vietų tyrimas (biopsija) - tai leidžia nustatyti esamą uždegiminį procesą tyrimo vietoje;
• nagų guolio kraujagyslių tyrimas, kapiliaroskopija - gydytojas gali nustatyti kraujagyslių sistemos pažeidimus.

Jei sklerodermijos klausimas nebekeliamas, gydytojas būtinai siunčia pacientą rentgeno tyrimui - tai leidžia nustatyti kalcio druskų nuosėdas, kurios naikina procesus nagų falangos, uždegiminiai procesai plaučiuose.

Jei pacientas skundžiasi dėl širdies veiklos sutrikimų, skiriama elektrokardiograma, ultragarsinis tyrimas.

Sklerodermijos gydymo metodai

Sklerodermija gydoma tik kompleksine terapija – nerekomenduojama ko nors iš jos išskirti. Norint gauti tinkamą gydymą, svarbu laiku kreiptis į gydytoją.

Medicininis gydymas

Gydytojas skiria vaistai tik individualiai - daug kas priklauso nuo sklerodermijos išsivystymo stadijos, kokie pažeidimai yra gydymo paskyrimo metu. Toliau pateikiami pagrindiniai vaistų terapijos tipai.

Priešuždegiminė terapija

Puikų poveikį gydant sklerodermiją suteikia citostatikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, aminochinolinai, gliukokortikosteroidų hormonai. Tinkamai vartojant šiuos vaistus, galima sumažinti uždegiminio proceso išsivystymo lygį, sustabdyti jo progresavimą, sumažinti skausmo sindromo intensyvumą.

Pastaba:daug vaistai aukščiau išvardyti dalykai gali išprovokuoti sunkių šalutiniai poveikiai: ir, apsvaigimo apraiškos.

Kraujagyslių sistemos sutrikimų gydymas

Pacientui turi būti skiriami kraujagysles plečiantys vaistai, gerinantys kraujotaką ir mažinantys jo krešėjimo lygį.

Terapija, kuria siekiama pažaboti jungiamojo audinio tankinimo procesų vystymąsi

Toks gydymas patartinas vėlesnėse sklerodermijos vystymosi stadijose, kai pastebimi sunkūs raumenų ir kaulų sistemos bei raumenų audinių pažeidimai. Specialistai dažniausiai naudoja Kuprenil - šis vaistas gali slopinti jungiamojo audinio pertekliaus susidarymą ir tankinimą.

Be to, pacientai vartoja fermentų preparatus, lanko plazmaferezės procedūras.

Pastaba:sklerodermijos požymiai sėkmingai pašalinami radono ir (arba) sulfido voniomis - tik gydantis gydytojas gali paskirti konkrečius susitikimus, nes tai priklauso nuo sklerodermijos išsivystymo stadijos. Pastaruoju metu plačiai taikoma šviesos terapija – tam naudojamas ultravioletinis A.

Tradicinė medicina gydant sklerodermiją

Svarbu: sklerodermijos gydymas liaudies gynimo priemonėmis nenaudojant vaistų yra neįmanomas - bet kuriuo atveju pacientas turi apsilankyti pas gydytoją, kad jis stebėtų savo sveikatą, išklausytų kursus. vaistų terapija. Tačiau oficialioji medicina neneigia teigiamo poveikio liaudies gynimo priemonės jie bent jau padės sustiprinti imuninę sistemą ir padidinti organizmo atsparumą.

Yra daug liaudiškų priemonių, kurias gydytojai rekomenduoja vartoti sergant diagnozuota sklerodermija – visos jos nusipelno paciento dėmesio. Žemiau yra tik keletas labiausiai prieinamų:

Atkreipkite dėmesį į kai kuriuos paaiškinimus:

• esant pažeidimams inkstų darbe, į paruoštą adonio ir cianozės nuovirą reikia įpilti arbatinį šaukštelį bruknių lapų ir tiek pat meškauogių;
• su plaučių patologija - arbatinis šaukštelis laukinio rozmarino;
• atsiradus kraujui šlapime - šaukštelis dilgėlių ir kraujažolių;
• su virškinimo trakto disfunkcija - šaukštelis pelyno ir trilapis laikrodis.
• dedant papildomų komponentų, skysčio kiekį reikia padidinti 300 ml.

Sklerodermijos nykimo laikotarpiais, kai klinikinis vaizdas tampa ne toks ryškus, galite gerti vaistažolių nuovirus, kad sustiprintumėte imunitetą ir sumažintumėte lygį. uždegiminiai procesai. Norėdami tai padaryti, turite paruošti dvi skirtingas žolelių kolekcijas:

• pievinių pelargonijų, bruknių, auksaspalvių lazdelių, aukštaičių paukščių, ramunėlių, perforuotų snapučių, pievų dobilų, gysločių, kiaulpienių šaknų lapai;
• kiaulpienių ir varnalėšų šaknys, medetkų ir vaistinių ramunėlių žiedai, žolė, jonažolių, baravykų, pelyno, aviečių ir gysločių lapai.

Vaistinių nuovirų ruošimo schema: paimkite du šaukštus norimo vaistažolių kolekcija, užpilkite 1 litru verdančio vandens ir infuzuokite produktą termose mažiausiai 8 valandas.

Naudojimo schema: ¼ puodelio nuoviro tris kartus per dieną 30 minučių prieš valgį. Gydymo kursas yra 3 mėnesiai, tada daroma 14 dienų pertrauka ir antrosios vaistažolių kolekcijos kompozicijos vartojimo kursas taip pat prasideda 90 dienų.

Norint sumažinti sklerodermijos odos apraiškų intensyvumą, reikia paruošti tinktūrą iš vienos saldymedžio šaknies dalies, beržo pumpurų, cinamono žievės, pelyno ir trijų žaliųjų dalių. graikiniai riešutai(konkrečios proporcijos: 50 g nurodytų augalo dalių ir 150 g riešutų). Visa tai užpilama 500 ml alkoholiu ir infuzuojama mėnesį. Toliau 2–3 kartus per dieną 3 mėnesius turėtumėte sutepti pažeistas odos vietas tinktūra.

Pastaba:sklerodermijos gydymas Ilgas procesas kuri jokiu būdu neturi būti nutraukta. Tik atkaklumas ir reguliarus visų aukščiau išvardytų priemonių naudojimas gali duoti tvarų rezultatą, būtent ilgalaikę remisiją.

Mityba sergant sklerodermija

Laikomas sisteminė liga reikalauja privalomo laikymosi dietinis maistas. Mitybos koregavimo užduotis – užtikrinti nuolatinį paciento organizmo aprūpinimą pakankamu vitaminų ir mineralų kiekiu. Tuo pačiu metu mityba turėtų būti subalansuota ir jokiu būdu ne „vienpusė“. Skirdamas dietą sklerodermija sergančiam pacientui dietologas tikrai rekomenduos:

1. Naudokite- palaiko imuninę sistemą ir normalizuoja odos būklę. Maisto produktai, kuriuose yra daug vitamino A, yra morkos, brokoliai ir pomidorai.
2. Užtikrinkite patekimą į kūną- sumažina uždegiminių procesų išsivystymo laipsnį, neleidžia vystytis infekcijoms. Produktai su didelis kiekis vitaminas E: riešutų sviestas, visų rūšių augaliniai aliejai, špinatai,.
3. Stenkitės valgyti maistą, kuriame gausu- citrusiniai vaisiai, braškės, brokoliai. Šis vitaminas saugo odą nuo sklerodermijai būdingų pažeidimų progresavimo.

Mityba sklerodermija turėtų būti įvairi, geriau gaminti patiekalus augaliniai aliejai, valgyti didelį kiekį angliavandenių, kurių yra vaisiuose ir daržovėse, grūduose. Tačiau tuo pat metu nereikėtų leisti nutukimo – organizmui jau sunku susitvarkyti su patologiniais pažeidimais.

Kiekvienas žmogus rūpinasi savo oda. O bet kokie nemalonūs pigmentai, randai yra ne tik estetinis diskomfortas, psichologinis netikrumas, bet ir gali būti ligos simptomas ar pasireiškimo būdas. Tokia liga yra sklerodermija.

Sklerodermija yra odos ir kraujagyslių bei vidaus organų jungiamojo audinio liga. Jai būdinga progresuojanti eiga, susijusi su odos ir jungiamųjų audinių sutankinimu ir randėjimu. Atsiranda kraujagyslės, medžiagų apykaitos procesai, kenčia imunitetas ląstelių lygiu.

Skleoldermija turi židininį organinį odos pažeidimą, kuris lėtine forma patenka į visų vidaus organų nugalėjimą.

Sklerodermija yra autoimuninė odos ir jungiamojo audinio liga tarptautinė klasifikacija 10-osios redakcijos ligos turi kodą ir šifrą L, nurodantį odos ligos. ir M, kuris nurodo . Jis skirstomas į du pagrindinius tipus:

• Židininis arba vietinis - lengvai tekantis tipas, kuriame vyrauja lokalizuotas odos ir poodinių audinių, raumenų audinio, kaulų struktūros pažeidimas;
• Sisteminis - tai stipraus srauto tipas, pažeidžiama oda, atskirų ar kelių vidaus organų jungiamasis audinys, kraujagyslių sistema. Sukelia pokyčius imuniniame lygyje.

Lokalizuotos sklerodermijos rūšys

Židinio forma yra suskirstyta į grupes, atsižvelgiant į pažeidimo lokalizaciją:

• žiedų pavidalu - odos paralyžius su žiedo formos dėmėmis, rudos spalvos;

• linijų pavidalu - linijinis - pokytis kaktos, veido, nosies odoje sugijusio audinio juostelės pavidalu;
• apnašos – dėmės ant pažeistų odos vietų, pasireiškiančios odos paraudimu dėl išsiplėtusių kapiliarų, ir židinio antspaudai ant viršutinės ir apatinės galūnės, ant kūno odos;
• lašo pavidalu - atrodo kaip bėrimas viršutinės kūno dalies odos paviršiuje, blyškių perlamutro lašų pavidalu su iškilimu viduje;
• Bushke - suaugusio žmogaus veido, kaklo, pečių juostos odos pokytis tankaus skausmingo patinimo forma.

Sisteminė forma arba ji taip pat vadinama difuzine, yra suskirstyta į keletą tipų:

• Progresuojančios eigos sklerozė arba difuzinė sklerodermijos pasireiškimo forma - plintantis viso kūno odos pažeidimas su vėlesniu vidaus organų pažeidimu;
• Šulmano sindromas arba eozinofilinis fašizmas - odos pažeidimas "apelsino žievelės" pavidalu, kartu su rankų ir kojų patinimu, dėl to išsivysto odos fibrozė;
• sukietėjimas – difuzinis odos pokytis, esant kraujagyslių sistemos patologijoms. Atsiranda po išorinių cheminių, medicininių intoksikacijų;
• Sklerodermija yra tokia rūšis, kuriai būdingi odos pokyčiai nėra, liga visiškai plinta kūno viduje, pažeidžiant vidaus organus.
• Ribotas – turi neišsamius viršutinių ir apatinių galūnių pažeidimus. Savalaikis gydymas pradeda plisti į vidaus organus ir audinius;
• juvenilinė sklerodermija - fibroskleroziniai odos, vidaus organų pokyčiai, skeleto sistema. Atsiranda vaikystėje ir paauglystėje;
• kryžminio pobūdžio sklerodermija, vystosi sunkių odos ligų patologijų fone

Ligos priežastys

Sklerodermija atsiranda dėl nenustatytų priežasčių. Daroma prielaida, kad sklerodermija atsiranda dėl genetinės polinkio dėl įvairių etiologijų priežasčių:

• infekcijos,
• virusai,
• Molekulinė mimika;
• endokrininiai sutrikimai;
• Hormoniniai poslinkiai;
• Sunkus galūnių nušalimas;
• Vaistų, turinčių ryškų intoksikacijos poveikį, vartojimas;
• Išorinis cheminių medžiagų poveikis;
• Darbas su polimeriniais arba organiniais komponentais,
• Traumos;
• Gyvenamosios aplinkos ekologija;

Sklerodermijos požymiai ir apraiškos ant odos

Simptomai priklauso nuo ligos tipo. Lokalizuota sklerodermija turi charakteristikos odos pokyčiai.

O sergant sistemine sklerodermija prie židininių pakitimų prisijungia vidaus organų ir kūno sąnarių pažeidimai.

Išoriniai ženklai:

1. Ligos eigos pradžią rodo angiotrofoneurozės atsiradimas su arterijų ir arteriolių galūnių pažeidimu, kitaip tariant, liga pasireiškia su Reino sindromu. Liga pasižymi laikinu viršutinių ir apatinių galūnių kraujagyslių spazmu, susiaurėja kraujagyslės, dėl kraujotakos stokos atsiranda odos blanšavimas, vėliau atsiranda cianozė;
2. Sisteminei formai būdingas nuolatinis šaltukas, sumažėjęs odos jautrumas, skausmas ant rankų ir kojų pirštų galiukų;
3. Pakinta odos struktūra ant falangų, atsiranda ruonių, randai;
4. Ligai progresuojant keičiasi veido odos struktūra:

• Išlyginamos raukšlės;
• Burnoje atsiranda radialinės raukšlės;
• Nasolabial pertvara yra išlyginta;
• Veido išraiška išnyksta.

1. Kai kuriais atvejais opos susidaro ant alkūnių, kelio, kulkšnies, ant kulnų.
2. Sąnarių skausmas ryte;
3. Pirštai tampa trumpesni ir storesni. Šepečiai deformuojasi;
4. svorio metimas;
5. Dažnos virusinės infekcijos;
6. Galvos skausmas, silpnumas, stiprus nuovargis.

Kadangi visi organai yra atsakingi už tam tikrą funkciją, galime teigti, kad sklerodermija turi tam tikrų požymių kiekvienai sistemai.

Dažniausi pokyčiai yra susiję su virškinimo sistema:

1. Rėmuo;

1. Sunkumas ir pilvo pūtimas;
2. rijimo sutrikimas;
3. Skrandžio sienelių opiniai pažeidimai;
4. Virškinimas tampa sunkus;
5. išmatų sutrikimas;
6. Žarnyno veikimo sutrikimai.

Plaučių sistemai būdinga:

1. Sausas kosulys;
2. Padidėjęs kraujospūdis;
3. Plaučių uždegimas, komplikuotas ruonių ir randų pasireiškimu;
4. Pleuritas – plaučių pleuros uždegimas;
5. Padidėja plaučių vėžio rizika.

Dėl širdies ir kraujagyslių sistemos charakteristika:

1. Kairiojo skilvelio funkcijos pablogėjimas
2. Širdies nepakankamumo vystymasis retais atvejais;
3. Perikarditas - širdies serozinės membranos liga;
4. Endokarditas - širdies raumenų membranos ligos;
5. Yra širdies raumens susitraukimas.
6. Lydi širdies skausmas, dusulys, dažnas širdies plakimas.

Šlapimo sistemos pažeidimo simptomai:

1. Inkstų nepakankamumo vystymasis;
2. Padidėjęs kraujospūdis;
3. Sumažinti šlapinimosi skaičių;
4. Regėjimo pojūčių pažeidimas, sąmonės pablogėjimas;
5. Analizuojant šlapimą, išskiriamas baltymų ir eritrocitų buvimas.

Nervinių audinių patologijos požymiai:

1. trišakio nervo neuropatija;

1. periferinių nervų patologija, pasireiškianti galūnių skausmu;
2. tirpimas ar sutrikęs jautrumas, sunkiais atvejais – paralyžius.

Endokrininei sistemai būdingas hipotirozės vystymasis.

Po apsilankymo pas bendrosios praktikos gydytoją pacientas siunčiamas pas reumatologą, kuris įvertina simptomus ir nusprendžia, kaip ligą gydyti. Atliekamas išorinis tyrimas, kurio metu įvertinama:

• Galūnių ir riešo-falanginių sąnarių odos pokyčiai;
• Pirštų galiukų patologija;
• Būdingi kūno ir veido odos pokyčiai.

Ištyrus ligos istoriją, atliekami tyrimai sklerodermijai nustatyti:

• Biochemija ir bendra analizė kraujas, kuriame vertinami ESR, hemoglobino, leukocitų parametrai;
• Bendras šlapimo tyrimas siekiant nustatyti inkstų pokyčius;
• Imunologinis tyrimas sklerodermijos antikūnų buvimui nustatyti;
• Galūnių rentgeno spinduliai nustato ostaliozės, kalcionozės buvimą;
• Organų rentgenogramoje tiriami širdies, skrandžio, inkstų, plaučių patologijos požymiai;
• Kapiliaroskopija – Reino sindromo patvirtinimas, tiriamos kapiliarų kilpos, nagų kapiliarų tinklas, avaskuliniai laukai;
• Neuždegiminiai odos kraujagyslių pokyčiai;
• Echokardiografija - nustatyti širdies patologijų, plaučių hipertenzijos buvimą;
• Laikymas funkciniai testai plaučiai;
• Kompiuterinė tomografija – audinių patologijos aptikimui ir mastui.

Gydymas

Gydytojo diferencinė sklerodermijos diagnostika: priežasčių atradimas, aiškūs simptomai, leidžia pasirinkti tinkamas gydymas su savo ligos istorija. Sudaromas medicininių procedūrų kompleksas:

1. Fermentų pagrindu pagaminti vaistai sklerodermijos procesams sulėtinti;
2. Priešuždegiminiai vaistai, neleidžiantys vystytis lėtiniam raumenų ir sąnarių uždegimui;
3. Kraujagyslių terapija – normaliai kraujotakai atkurti;
4. Preparatai fibroziniams procesams audiniuose slopinti;
5. Preparatai vietinis pritaikymas uždegimui malšinti;
6. Vaistai, gerinantys vidaus sistemų veiklą;
7. Sekreciją mažinantys vaistai;
8. Endotelio procesus blokuojantys vaistai;
9. Homeopatija yra skirta pradiniai etapai sklerodermija;
10. speciali dieta;
11. Teisinga kasdienė rutina.

Vartojamas sklerodermijai gydyti chirurginė intervencija- veido ir galūnių plastinė chirurgija, pirštakaulių amputacija, stemplės chirurgija.

Esant sunkiems pažeidimams, skiriama hemodializė, galbūt organų.

Į procedūrų kompleksą įeina fizioterapija autoimuniniams procesams mažinti, jungiamojo audinio fibromoduliacija,:

• Ultragarso procedūros;
• Šiluminės procedūros;
• Lazerio terapija;
• Masažas;
• gydymas purvu;
• Vonios su radonu, vandenilio sulfidu.

Kaip ligonio reabilitacija po gydymo jie siunčiami reabilitacijos procedūroms profiliuotose sanatorijose.

Prognozė

Sklerodermija yra liga, kurios prognozė nėra guodžia. Patologijos vystymąsi galima sustabdyti, tačiau visiškai išgydyti negalima. Jeigu pacientas jaunas, odos pakitimų augimo dinamika didelė, tyrimai rodo būklės pablogėjimą, tuomet greitai pažeidžiami vidaus organai, kurie labai sumažėja. Tikslią sklerodermijos prognozę gali pateikti tik gydantis gydytojas.

Pasekmės

Dėl sklerodermijos procesų pablogėja plaučių, širdies, inkstų, smegenų veikla, sukeldami sunkius sutrikimus ir. Skirtingos rūšys patologijos, hipertenzija, paralyžius.

Sklerodermija gali sukelti negalią ir ankstyvą mirtį.

Sklerodermijos prevencija

Odos sklerodermijos galima išvengti imantis prevencinių priemonių: sveikas vaizdas gyvybę, imuninės gynybos mechanizmų vystymąsi, sveiką mitybą, hipotermijos, cheminių, vaistų apsinuodijimo, traumų pašalinimą, savalaikį ir kokybišką infekcinių ir infekcinių ligų gydymą. virusinės ligos, profilaktinė medicininė apžiūra – sveiki pacientai suteiks ligų profilaktiką, rizikos grupės asmenims – skubus gydymas, gerina gyvenimo kokybę.

Vaizdo įrašas

Kas tai yra?

Sklerodermija yra lėtinė progresuojanti jungiamojo audinio liga, kuriai būdingas sukietėjimas, sukietėjimas ir randai.

Jei židininė sklerodermija nesustabdoma, liga gali pereiti į sisteminę formą, tada jungiamasis audinys patologiškai augs raumenyse ir vidaus organuose. Sisteminė sklerodermija dažniausiai pasireiškia širdyje, inkstuose, skrandyje, žarnyne ir plaučiuose.

Sklerodermijos priežastys ir ligos vystymasis

Sklerodermija, 1 nuotrauka

Ligos priežastys dar neištirtos, tačiau audinių pažeidimo mechanizmas specialistams aiškus. Sutrikus fibroblastų funkcijai, kolagenas gaminamas tokiais kiekiais, su kuriais organizmas negali susidoroti, ir sintetinamas ne tam ar tam organui būdingas tipas, o patologinis.

Autoimuninės sistemos atsakas yra atmesti ir atakuoti savo audinius – šis mechanizmas veda prie jungiamųjų dalių modifikacijos ir sutankinimo. Tai reiškia kad imuninę sistemą bando atsikratyti patologinio kolageno, tačiau tai išprovokuoja uždegiminę organų reakciją. Panašūs procesai gali būti vadinami:

• nuolatinės stresinės situacijos;
• reguliari kūno hipotermija;
• ūminių infekcijų perdavimas;
• pažengusios ilgalaikės lėtinės ligos;
• radiacija ir chemoterapija;
• ilgalaikis agresyvių vaistų vartojimas;
• žemos kokybės vakcinų, turinčių didelį alergenų potencialą, įvedimas į organizmą;
• kraujo perpylimas ir organų persodinimas;
• hormoniniai pokyčiai nėštumo, brendimo ar menopauzės metu.

Jei išsamiau suprantate sklerodermijos vystymosi mechanizmą, atsitinka taip: endokrininė sistema gamina daug serotonino, kuris sukelia vazospazmą. Tuo pačiu metu nutrūksta ryšiai tarp hialuronidazės ir hialurono rūgšties. Jungiamajame audinyje kaupiasi monosacharidai, jungiamasis audinys „degraduoja“, kolageno sintezės niekas neriboja.

Liga sklerodermija pažeidžia kiekvieną jungiamojo audinio elementą, todėl jos atsikratyti taip sunku. Pažeidžiamos elastino ir kolageno skaidulos, kraujagyslių galiniai taškai, kapiliarai, nervų galūnės, taip pat intersticinės ląstelės ir klijai.

Visas mechanizmas veikia kraujo sudėtį leukocitų ir baltymų disproporcijos forma. Dėl to užburtas ratas negali būti nutrauktas – jis užsidaro.

Remiantis statistika, moterys sklerodermija serga 4 kartus dažniau nei vyrai. Polinkį taip pat lemia klimatas ir net rasė – tarp Afrikos ir Šiaurės Indijos gyventojų buvo nustatyta daugiausia ligos atvejų (greičiausiai dėl padidintas lygis insoliacija). Žmogaus amžius neturi įtakos tikimybei susirgti sklerodermija.

Sklerodermijos simptomai, nuotr

Simptomai skiriasi priklausomai nuo sklerodermijos formos. Kai kurie simptomai gali atrodyti kaip atskiros ligos ir netgi reaguoti į vietinį gydymą. Tačiau yra keletas bendrų visų formų sklerodermijos pasireiškimų:

• Odos modifikavimas. Dažniausi pažeidimai yra galūnės ir veidas. Oda per daug ištempiama, todėl atsiranda būdingas blizgesys. Yra patinimas ant falangų ir tarp pirštų. Aplink rankas ir aplink lūpas atsiranda odos pakitimų ir patinimų. Judėjimas gali tapti skausmingas ir sunkus.
• Raynaud sindromas – galūnių pažeidimas dėl šalto oro ar streso. Mažos kraujagyslės tampa itin jautrios temperatūrai ir nervų sistemos impulsams, todėl pirštai ar net delnai nutirpsta kraujagyslių spazmo (kraujagyslių skersmens sumažėjimo) fone. Lėtinės eigos fone keičiasi rankų ir pėdų spalva, gali atsirasti galūnių skausmas, dilgčiojimas ir niežėjimas.
• GERL yra gastroezofaginio refliukso liga, susijusi su stemplės sienelių disfunkcija ir sustorėjimu bei jos raumenų sfinkterio pažeidimu. Dėl padidėjusio rūgštingumo ir raugėjimo yra sienų pažeidimų. Sutrinka skrandžio peristaltika, todėl pasunkėja maisto virškinimas. Yra problemų dėl mikroelementų ir vitaminų įsisavinimo per virškinamojo trakto sieneles. Dėl GERL gali atsirasti avitaminozė ir nedideli hormoniniai sutrikimai.

Lokalizuota sklerodermija - simptomai ir tipai

4 nuotrauka - vaikų sklerodermija

Jis taip pat vadinamas lokalizuotu ir turi medicininį kodą: L94 skleroderma mkb-10. Jis turi keletą porūšių, kurių simptomai skiriasi.

• Plokštelė (ribota) sklerodermija

Ši sklerodermijos forma gavo savo pavadinimą dėl to, kad ant odos susidaro apnašos su aiškiai apibrėžtais kraštais su alyviniu arba melsvu apvadu.

Dėmių dydis gali svyruoti nuo 2 iki 15 cm Pačios apnašos yra pilkos arba gelsvos, lygaus, blizgaus paviršiaus, gali būti aukščiau arba žemiau bendro odos lygio. Dėmių forma gali būti bet kokios formos; ovalios, apskritimo, linijos, ir jos yra ant galūnių, liemens ir veido, gali būti ant plaukų linijos.

Apnašų sklerodermijos simptomai įvairiais etapais skiriasi. Nuo pat pradžių tariamos dėmės vietoje susidaro edema, oda tampa tanki, švelni ir ištempta. Plokštelė įgauna purpuriškai raudoną atspalvį ir yra artima apskritimui.

Po kelių savaičių oda pradeda kietėti, apnašos savo konsistencija ima priminti vaško. Apnašų ir nepažeistos odos jungtis yra labai tanki ir ryškiai apibrėžta. Plaukai ant plokštelės iškrenta ir gali įgauti bet kokią formą. Oda visiškai praranda elastingumą, todėl antroji plokštelinės sklerodermijos stadija vadinama kolageno hipertrofija.

Trečiajai stadijai būdinga odos atrofija apnašų atsiradimo vietoje. Vizualiai oda tampa kuo plonesnė, tačiau ji nėra tokia pažeidžiama, kaip atrodo. Dėmės dydis nebegali keistis.

Trečiajame etape plokštelė dažnai būna ovalo ar juostelės pavidalo, tačiau yra ir retesnis spiralės, burbulo ar žiedo raštas.

• Juostinė (juostinė) sklerodermija.

Jis gali būti tik keliose žmogaus kūno vietose (t. y. turi mėgstamą lokalizaciją): nuo galvos odos virš kaktos iki nosies galiuko, vertikali juostelė ant krūtinės ir linija palei nervų kamieną ( Gedo sritis).

Juostelė primena dūrio žymę. Į juostele panaši sklerodermijos forma rodo, kad įvyko neurotrofinė ligos patogenezė – sklerodermija pereina į nervines skaidulas. Priešingu atveju mažiems vaikams liga praeina prieš pusės veido atrofiją.

• Baltųjų dėmių liga

Ant pečių, kaklo, krūtinės, lytinių organų ir viduje burnos ertmė gali atsirasti mažų baltų dėmių, kurių skersmuo iki 1 cm. Dažnai dėmės yra nedidelėmis grupėmis, kiekviena iš jų aiškiai pažymėta raudonai rudu apvadu.

Jie turi vaškinį, blizgų paviršių, tačiau jų spalva būtinai šviesesnė nei odos ar gleivinės. Dėmės gali pakilti arba kristi po oda, o tai padeda atskirti jas nuo grybelinių ligų, tokių kaip kerpės.

• Paviršinė sklerodermija

Lengviausia sklerodermijos forma, dėl kurios ant nugaros ir apatinių galūnių atsiranda mažų pilkai rusvo atspalvio apnašų. Jie praktiškai neprogresuoja, bet neturi aiškių kraštų.

Tokios apnašos centras yra žemiau pagrindinės odos lygio. Dėmės viduryje esanti oda tampa tokia plona, ​​kad matosi net maži indai.

Sisteminė sklerodermija – simptomai, pirmieji požymiai

5 nuotrauka - sisteminės sklerodermijos simptomai

Visas medicininis pavadinimas skamba taip: sisteminė difuzinė progresuojanti, generalizuota sklerodermija. Ši ligos forma yra labai sunki, palaipsniui plinta į visus organizmo audinius, pažeidžiami vidaus organai.

Paprastai pirmieji sisteminės sklerodermijos požymiai mergaitėms atsiranda per paauglystė ir yra susiję su hormoniniais pokyčiais brendimo metu. Daug rečiau liga prasideda vaikystėje ir paveikia vyrišką lytį.

Galima atpažinti kelis bendri simptomai sisteminė sklerodermija:

• apnašos ant veido ir rankų, o vėliau ant kamieno ir galūnių;
• pageltusios dėmės, vaškinė odos išvaizda, elastingumo ir jautrumo praradimas;
• kraujagyslių išsiplėtimas paveiktose vietose;
• apnašų oda įtempta, galūnių judėjimas ribotas, veido išraiškos neįmanoma;
• nosies aštrinimas, burnos sumažinimas ir susiaurėjimas;
• padidėję limfmazgiai kirkšnyje ir pažastyse;
• nemiga;
• skausmas nervų galūnių kelyje;
• odos tirpimo ir tempimo jausmas;
• silpnumas, galvos skausmas, padidėjusi kūno temperatūra;
• raumenų ir sąnarių skausmas;
• po oda atsiranda smulkių kalkinių mazgelių, galinčių elgtis kaip opos – kalcifikacija (ji siejama su kalcio druskų nusėdimu, kurios lengvai prisitvirtina prie patologiškai pakitusio kolageno).

Kalcinozė gali sukelti nemaloniausių ir negrįžtamų pasekmių. Pirštų ir kojų pirštų galiukai yra smailūs, o tai sukelia jų disfunkciją ir dėl to atrofiją. Suplonėja sausgyslės, dingsta sąnarių tonusas.

Taip pat pažeidžiamos gleivinės sienelės virškinimo trakto ryklės, gerklų ir burnos ertmės: jie išsausėja ir susitraukia, sukeldami diskomfortą valgant. Yra minkštojo gomurio, ypač liežuvio, transformacijų, kurios labai apsunkina rijimą.

Liežuvis kartais dalyvauja patologiniame procese, o tai veda prie kalbos pažeidimo. Taigi, sisteminės sklerodermijos klinikiniai simptomai yra labai įvairūs.

Diagnozei pavojingiausias sklerodermijos pasireiškimas yra tas atvejis, kai prieš atsirandant apnašoms ar dėmėms ant odos atsiranda vidaus organų: inkstų, širdies, kepenų ir skrandžio pažeidimai.

Ligos vystymosi pradžioje labai sunku nustatyti tipiškus medicininių tyrimų požymius. Nustatyti sergančius antiplazminius kūnus kraujo serumo sudėtyje galima tik plokštelių stadijoje.

Sklerodermijos gydymas, vaistai

Jei pacientas serga židinine sklerodermija, gydymas skiriamas forma injekcijos į raumenis hialuronidazės preparatas (fermentinis preparatas, pasižymintis jungiamojo audinio skaidulų tropizmu). Lydazė (kitas fermentas) taip pat gali būti švirkščiama tiesiai į apnašas ir dėmes naudojant ultragarsą ir elektroforezę.

Papildomai gali būti skiriami kraujagysles plečiantys ir audinių mikrocirkuliaciją skatinantys vaistai: andekaminas, nikogipanas, kallikreinas.

Jei sklerodermija gydoma jau sutankinimo stadijoje, naudojamos injekcijos su stipriais penicilinų grupės antibiotikais. IN kompleksinė terapija taip pat skiriami A, B15, B ir C grupių vitaminai, kurie padeda atstatyti pažeistą odą po stimuliacijos antibiotikais.

Kartais skiria dermatologas ar infekcinės ligos specialistas hormonų terapija kai pacientas vartoja tiroidiną arba estradiolio benzoatą.

Labai retais atvejais pacientui skiriami vaistai nuo maliarijos: Plaquenil arba Chingamine, kurie stabdo progresuojantį jungiamojo audinio augimą.

Jei pacientas serga sistemine sklerodermija, gydymas yra intraveninės injekcijos iš mažos molekulinės masės dekstranų. Didėja plazmos procentas, kraujas tampa skystesnis ir aktyviau cirkuliuoja.

Komplekse fizioterapija skiriama elektroforezės, ultragarso, Bernardo diadinaminių srovių ir parafino bei ozocerito aplikacijų forma. Pacientas naudoja purvą ir vandenilio sulfido vonios, masažas, gydomoji gimnastika.

Sklerodermijos prognozė

Išsiaiškinę, kokia pavojinga yra sklerodermija, kas tai yra ir kaip gydyti tokią ligą, gydytojai pateikia prognozę. konkretus pacientas. Lokalizuota sklerodermija dažnai sėkmingai gydoma, o paciento gyvenimo kokybė nenukenčia ir ateityje.

Sisteminės formos prognozė yra visiškai individuali, nes liga progresuoja lėtai ir labai ilgai. 80% atvejų paciento gyvybė yra saugi, o mirtys yra labai reti.