Что такое интерстициальные заболевания легких? Интерстициальные поражения легких.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ .

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) - гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.

Наибольшие разночтения по терминологии и классификации в этой группе заболеваний относились преимущественно к идиопатическому фиброзирующему альвеолиту (ИФА). В 1999 г. принято соглашение Американского торакального общества и Европейского респираторного общества по ИФА, сущность которого заключается в том, что ИФА впредь следует называть заболеванием с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии. Десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией в настоящее времяне относятся к ИФА и должны рассматриваться как отдельные нозологические формы.

АКТУАЛЬНОСТЬ.

Сегодня можно назвать около 200 заболеваний, имеющих признаки ИБЛ, что составляет около 20% всех заболеваний легких, причем половина из них – неясной природы. Поэтому относить ИБЛ к группе редких болезней, как это делалось раньше, уже нельзя. Диагностические ошибки у этих больных составляют 75–80%, а адекватная специализированная помощь им оказывается обычно через 1,5–2 года после возникновения первых признаков заболевания, что отрицательно влияет на эффективность лечения и прогноз. Диагностические ошибки влекут за собой неправильное лечение, причем с использованием достаточно агрессивных методов: глюкокортикоиды, цитостатики, антибиотики. Известно, что у большинства больных ИБЛ даже адекватный набор лекарственных препаратов не всегда дает быстрый положительный эффект. Нередко отсутствие немедленного лечебного эффекта через 1–2 недели после начала ошибочно назначенной терапии (например, противотуберкулезные препараты при саркоидозе) может расцениваться как проявление недостаточной интенсивности терапии и вести к наращиванию доз ошибочно назначаемых средств. В этих условиях нередко развиваются "вторые" – ятрогенные болезни, существенно изменяющие клинику заболевания, значительно осложняющие диагностический поиск и нередко ухудшающие прогноз. Летальность при ИБЛ значительно выше, чем при большинстве других заболеваниях легких. Причины высокой летальности определяются малой осведомленностью врачей, недостаточной технической оснащенностью медицинских центров, трудностями дифференциальной диагностики в связи с отсутствием патогномоничных признаков, фатальным характером некоторых ИБЛ. Все это определяет необходимость оптимизации диагностической работы с этим контингентом больных, начиная с терминологических аспектов.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

Наиболее распространенными терминами для обозначения этой группы болезней являются "диссеминированные заболевания легких", "гранулематозные болезни легких", "интерстициальные болезни легких", "диффузные паренхиматозные болезни легких". Понятие "диссеминированные заболевания легких" учитывает лишь один, хотя и очень важный, признак болезни – рентгенологический синдром легочной диссеминации, не указывая на существо процесса. Термин "гранулематозные болезни легких" основан на формировании гранулем при этих заболеваниях, в то время как несколько наиболее грозных заболеваний этой группы, ранее объединяемых названием "идиопатический фиброзирующий альвеолит" (ИФА), вообще не образует гранулемы. Термин "диффузные паренхиматозные болезни легких" делает акцент на паренхиматозном поражении – альвеолите, который является стержнем и главной ареной развертывания драматических событий.

"Интерстициальные болезни легких" – на сегодняшний день наиболее распространенный в мире термин для обозначения этой группы болезней. Однако это понятие предполагает преимущественное поражение интерстиция, в то время как самые серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме легких с нередким вовлечением воздухоносных путей.

Главная общая черта этих болезней – альвеолит, причем в большинстве случаев иммунной природы. Основные отличительные признаки – степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности. Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах – дольковые структуры; при ИФА и ревматических болезнях – внутридольковые структуры.

ЭТИОЛОГИЯ.

Все ИБЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией, неустановленной природы и вторичные при системных заболеваниях.

Таблица 10

Наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии

В таблице 10 перечислены наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии.

В диагностике неинфекционных ИБЛ важен профессиональный анамнез, знание факторов экологической агрессии, а также сведения об употреблении лекарств (амиодарон, нитрофураны, метотрексат, циклофосфамид, блеомицин, препараты золота), которые нередко являются причиной ИБЛ. В неосложненных случаях диагностика заболеваний этой группы не представляет больших затруднений.

Около половины всех ИБЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией.

Наиболее распространенные ИБЛ неустановленной природы:

ИФА – обычная интерстициальная пневмония (смерть в течение 2-3 лет с момента диагностики заболевания).

Десквамативная интерстициальная пневмония.

Острая интерстициальная пневмония – синдром Хаммена–Рича (летальный исход в течение 1-3 мес).

Неспецифическая интерстициальная пневмония.

Саркоидоз.

Гистиоцитоз Х (легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз).

Альвеолярный протеиноз.

Идиопатический легочный гемосидероз.

Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросс (Churg–Strauss).

Синдром Гудпасчера.

Таблица 11

Предположительная этиология идиопатических интерстициальных пневмоний

Среди факторов риска поражений легочного интерстиция по типу ИФА обсуждается роль курения, системных заболеваний, лекарств, профессиональных и связанных с внешней средой поллютантов (табл. 11). Особое внимание уделяют роли вирусных инфекций в генезе воспалительных и фибропластических изменений в легких.

ПАТОГЕНЕЗ.

Взаимосвязь вирусной инфекции и ИФА не всегда удается подтвердить, но наблюдения показывают, что у больных, инфицированных вирусами Эпштейна–Барр, гепатита В и С, отмечается частое развитие морфологических изменений на территории мелких бронхов, сходных с облитерирующим бронхиолитом, и присоединение клинических признаков бронхиальной обструкции. Эти особенности расцениваются как результат взаимодействий инфекционного агента с иммунной системой, затрагивающих как различные реакции гиперчувствительности, так и прямое действие вируса на эпителий бронхиол.

В поражении легких при вирусном гепатите и циррозе печени имеет значение образование сосудистых печеночно-легочных коллатералей, что приводит к усилению поступления в легкие фиброгенных факторов роста, источником которых являются активированные вирусом иммунокомпетентные клетки печени.

Лекарственные препараты также считаются важной причиной интерстициального повреждения легких. В патогенезе легочной ятрогении особое внимание уделяют свободнорадикальному повреждению из-за высокого кислородного потенциала в легком. Свободные радикалы напрямую и опосредованно участвуют в повреждении легочных структур, прогрессировании пневмосклероза. Помимо того, под воздействием препаратов и их метаболитов (блокаторы кальциевых каналов, цитостатики, антибиотики, наркотические анальгетики и т.д.) в легком нарушаются секреторные функции эпителия, альвеолярных макрофагов, что приводит к морфологическим изменениям по типу фосфолипидоза.

Среди различных вариантов вредных воздействий курение табака считается одним из главных претендентов на роль стимула в развитии ИФА и в особенности облитерирующего бронхиолита. Дериваты табачного дыма активируют систему цитохрома, что приводит к нарушению процессов репликации ДНК, увеличению числа мутаций в эпителиальных клетках.

Курение считается облигатной причиной и другой формы интерстициальных болезней легких – гистиоцитоза Х, характеризующегося тяжелым поражением легких с формированием кистозных полостей и внелегочными поражениями в рамках гранулематозного процесса (несахарный диабет, поражения кожи, остеодеструкция).

Таким образом, у курильщиков, включая и пассивных, увеличивается восприимчивость дыхательных путей к воздействию токсичных агентов. При интерстициальных болезнях легких, в том числе при ИФА, табачный дым с большой вероятностью можно рассматривать как инициальный повреждающий фактор, стимулирующий воспалительно-склеротические процессы в легких.

В экологически неблагоприятных территориях усиливается влияние факторов экологической агрессии, к которым относятся продукты сгорания автомобильного топлива, переработки нефти, оксид серы, озон, вещества, загрязняющие воздух, пары, копоть.

Профессиональные воздействия (кремний, асбест, соединения металлов, органические соединения, пыль растительного и животного происхождения) являются причиной пневмокониозов, экзогенного аллергического альвеолита. В эпидемиологических исследованиях была показана связь ИФА при профессиональном контакте с металлической и древесной пылью, продуктами сгорания органических и неорганических соединений (шлифовщики, столяры, пожарники).

Следует отметить, что распространенность изменений в легких, тяжесть течения заболевания во многих случаях не зависят от длительности воздействия и экспозиционной нагрузки токсического фактора. Клинические и экспериментальные данные свидетельствуют, что иммунный ответ при ИФА основан на поляризации лимфоцитарной популяции в сторону Т-хелперов, причем интенсивность процессов воспаления и фиброзирования определяется генетической предрасположенностью. В прогрессировании ИФА большое значение придают провоспалительным и профиброгенным цитокинам, потенцирующим воспалительную реакцию, процессы репарации тканей и связанные с ними процессы фиброзирования в респираторных отделах легочного интерстиция.

Таким образом, риск развития ИФА и его активность детерминированы определенным набором генов, взаимодействующих с внешними факторами и элементами клеточной защиты, определяющих тем самым фенотипические особенности свойственной ИФА фибропролиферативной реакции в легких.

КЛИНИКА.

Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У больных гистиоцитозом Х умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белково-липидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита.

Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические процессы практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного заболевания. Далее приведены болезни, при которых нередко развивается ИБЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ.

Системные заболевания, при которых возникают ИБЛ:

Ревматические болезни: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена;

Болезни печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз;

Болезни крови: аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия;

Тиреоидит Хашимото;

Miastenia gravis ;

Болезни кишечника: болезнь Уипла, язвенный колит, болезнь Крона;

Хронические болезни сердца: с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо;

Хроническая почечная недостаточность;

Системные васкулиты.

Этот перечень не исчерпывает абсолютно всех заболеваний, которые могут вести к ИБЛ, но приводит наиболее часто встречающиеся. Возможность существования так называемых вторичных ИБЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике , являющейся проявлением основного заболевания, что предполагает знание этих заболеваний, т.е. широкую терапевтическую образованность.

Итак, основными компонентами дифференциальной диагностики ИБЛ являются изучение анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование и, наконец, биопсийное исследование. Каждый из этих основных компонентов вносит свой вклад в диагностический процесс, при этом не следует игнорировать или переоценивать значимость каждого из них.

Ключевые вопросы, подлежащие тщательному изучению при сборе анамнеза у больных ИБЛ:

Факторы экологической агрессии;

Курение;

Наследственность;

Сосуществующие болезни;

Употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями;

Оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов»;

Установление времени начала болезни – архивные рентгенограммы;

Ответ на начальную терапию.

Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких.

Особое внимание следует уделять фактору курения. Более 90% больных гистиоциозом Х (лангергансоклеточным гистиоцитозом) – курящие. С другой стороны, курение как главный этиологический фактор хронического обструктивного бронхита может изменять классическую симптоматику ИБЛ вследствие сочетания двух болезней.

Учет наличия сосуществующих болезней дает возможность диагностики "вторичных" ИБЛ, например, при ревматических болезнях.

Кроме того, наличие сосуществующей хронической болезни предполагает систематическое применение соответствующих лекарственных средств, некоторые из которых может вести к формированию легочного фиброза как аллергической, так и токсической природы. Классическим примером является амиодароновый фиброзирующий альвеолит, нередко возникающий при длительном применении известного антиаритмического препарата. Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, первым признаком ИФА чаще всего является быстро нарастающая одышка без признаков обструкции. У больных саркоидозом, напротив, одышка развивается в поздних стадиях болезни. У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта с этиологическим фактором (легкое фермера, птицевода и пр.).

Важным в диагностике является анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также провести клинико-рентгенологические параллели.

Поскольку подавляющее большинство больных еще до верификации диагноза подвергаются медикаментозной терапии, важным является оценка ответа на антибактериальные средства и кортикостероиды. Очень демонстративным в этом отношении является экзогенный аллергический альвеолит, особенно его пневмоническая форма. Назначение таким больным антибиотиков обычно не дает выраженного лечебного эффекта, а некоторое смягчение симптоматики, связанное с прекращением контакта с бытовыми или профессиональными аллергенами в связи с госпитализацией, расценивается врачом как недостаточная эффективность антибиотиков. Происходит наращивание интенсивности антибактериальной терапии, что непременно должно усугубить состояние больного. Подобные ситуации наблюдаются вследствие ошибочного назначения глюкокортикостероидов в виде монотерапии больным диссеминированным туберкулезом, который был принят за саркоидоз легких. Напротив, эффективность глюкокортикоидов обычно предполагает иммунопатологический патогенез заболевания.

Набор основных клинических признаков ИБЛ весьма ограничен: одышка, кашель, кровохарканье, поражение плевры и внелегочные симптомы. В связи с этим диагностическое значение имеет не только наличие или отсутствие признака, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, в том числе и внелегочными симптомами.

Одышка – главный симптом ИБЛ. При ИФА появляется рано, нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни, носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка является поздним признаком. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. Для больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, ее возникновение связано с причинным фактором (аллергеном) и носит волнообразный характер.

Кашель наблюдается при многих ИБЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из-за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. Для ЭАА и саркоидоза кашель является проявлением бронхоцентрического процесса. При ИФА кашель – поздний признак и может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы) либо формирования тракционных бронхоэктазов.

Кровохарканье – признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА – поздний признак, проявляющийся в 13% случаев.

Поражение плевры. Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза Х и лейомиоматоза.

ДИАГНОСТИКА.

Рентгенодиагностика. Обзорная рентгенограмма – основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания, дает до 50% ошибок при ИБЛ.

Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главная рентгенологическая методика при ИБЛ, которая позволяет оценить не только распространенность процесса, но проследить за его динамикой. В зависимости от диагностических возможностей КТ все ИБЛ делятся на 3 категории (табл. 12).

Приведенные данные характеризуют разрешающие возможности КТ и подчеркивают значимость интегрального подхода в диагностике ИБЛ с привлечением клинических, морфологических и других данных.

Исследование функции внешнего дыхания. Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования.

Основные функциональные признаки ИБЛ:

Уменьшение статических легочных объемов;

Снижение растяжимости легких;

Увеличение частоты дыхания;

Альвеолярная гиповентиляция;

Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений;

Снижение диффузионной способности легких;

Гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке.

Разрешающая возможность КТ
А – точность более 90%, но необходимо сопоставление с клиникой	Обычная интерстициальная пневмония, лейомиоматоз, гистиоцитоз Х, альвеолярный протеиноз, асбестоз, гиперсенситивный пневмонит, бронхиолит, застойное легкое
В – определяется круг болезней, рентгенологически недифференцируемых друг от друга	Пневмокониозы Саркоидоз – бериллиоз Хроническая эозинофильная пневмония Криптогенная организующая пневмония Острые гиперчувствительные пневмониты
С – специфический диагноз не может быть установлен	Легкое при ревматических болезнях Легочные васкулиты Поражение легких при хронической инфекции Лекарственное поражение легких

При этом следует учитывать, что наличие сопутствующих легочных заболеваний (например, хронического бронхита курящего) нередко вносит свои коррективы в результаты функционального исследования легких, искажая "классическую" картину. Кроме того, для некоторых ИБЛ характерно сочетание рестрикции с обструкцией. Это относится к ЭАА, гистиоцитозу Х, саркоидозу, наблюдается при сочетании фиброзирующих альвеолитов с эмфиземой, у больных вторичными ИБЛ при ревматических болезнях, лейомиоматозе.

Иммунологические методы диагностики ИБЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит. Полезны для выявления активности иммунопатологического процесса путем определения маркеров активации иммунокомпетентных клеток, а также для определения циркулирующих иммуноглобулинов и иммунных комплексов.

Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ИБЛ путем культуральных исследований и в полимеразно-цепной реакции. Помимо этого, возможна оценка микробной колонизации респираторной системы и определение характера вторичной флоры в стадии сотового легкого.

Бронхологические методы (фибробронхоскопия) позволяют провести осмотр бронхиального дерева, произвести лаваж с подсчетом клеточных элементов, а также различные виды биопсий, в том числе и трансбронхиальную биопсию легких. Исследование клеточного состава бронхоальвеолярного содержимого дает возможность оценить активность альвеолита при относительно свежем патологическом процессе без грубых фиброзных изменений, искажающих результаты исследования. То же относится к трансбронхиальной биопсии, которая наиболее информативна при отсутствии выраженного фиброза.

Ранняя и точная диагностика большинства ИБЛ невозможна без исследования биопсийного материала . Из 4 наиболее распространенных методов получения биопсийного материала (трансбронхиальная биопсия, трансторакальная, видеоторакоскопическая и с использованием открытой биопсии) необходим мультидисциплинарный выбор с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога и торакального хирурга для того, чтобы при минимальной травматизации больного получить максимальную информацию о процессе в легких.

Особое значение качество биопсии легких имеет при морфологической верификации ряда фиброзирующих альвеолитов, ранее объединяемых под рубрикой ИФА: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией. Общей чертой этих заболеваний является мозаичность морфологических изменений в паренхиме легких. Основные клинико-морфологические отличия этих заболеваний схематично представлены в таблице 13.

Приведенные признаки предполагают морфологическую верификацию фиброзирующих альвеолитов при достаточно больших образцах легочной ткани, что невозможно получить с помощью трансбронхиальной биопсии. Так, в США диагностическим стандартом для больных ИБЛ является клиновидная резекция легких . Выбор оптимальных размеров биоптатов и числа долей легких, подлежащих биопсии, проводится при участии пульмонолога, рентгенолога, патолога и хирурга. На этом этапе диагностики возникает много вопросов деонтологического характера, касающиеся оправданности применения инвазивного метода исследования. В этом случае всегда надо сравнивать размер ущерба, наносимого больному методом исследования, и ущербом вследствие неточности диагностики и ошибок в лечении.

Показаниями к инвазивным методам исследования являются:

Невозможность установления диагноза без инвазивных методов;

Необходимость выбора терапии;

Отсутствие признаков сотового легкого – конечной фазы большинства диффузных заболеваний легких.

Тем не менее в ряде клинических ситуаций невозможно провести клиновидную резекцию легких для морфологической верификации ИБЛ. При ИФА предполагается следующий набор признаков (косвенных), позволяющий верифицировать диагноз без морфологического подтверждения.

Диагностика ИФА без биопсии легких.

Большие критерии:

Исключение известных причин ИБЛ;

ФВД – рестрикция с нарушением газообмена;

КТ-картина – двусторонние ретикулярные тени в нижних отделах легких с минимальным проявлением "матового стекла";

Трансбронхиальная биопсия или бронхоальвеолярный лаваж не обнаружили признаков другого заболевания.

Малые критерии

1. Возраст моложе 50 лет;

2. Постепенное начало необъяснимой одышки при нагрузке;

3. Продолжительность болезни более 3 месяцев;

4. Двусторонние инспираторные хрипы в нижних отделах легких (сухие, или "целлофановые")

Дифференциальная диагностика ИБЛ является ответственным этапом работы пульмонолога, от эффективности которой зависит судьба больного. При проведении диагностики ИБЛ целесообразно придерживаться следующих принципов:

Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней;

Таблица 13

Основные клинико-морфологические различия фиброзирующих альвеолитов

Нозологическая форма фиброзирующего альвеолита	Основные морфологические признаки	Клинические признаки
Обычная интерстициальная пневмония (ИФА)	Гистологические изменения наиболее выражены в периферических субплевральных зонах легких Чередование зон нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза, пролиферации фибробластов, сотового легкого	Постепенное начало Непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами Одышка более 6 мес – главный инвалидизирующий симптом “Целлофановые” хрипы в нижних легочных зонах (80%) "Барабанные палочки" – 25–50%
Десквамативная интерстициальная пневмония	Внутриальвеолярное скопление макрофагов, может быть и вокруг респираторных бронхиол Интерстициальное воспаление – лимфоциты и плазматические клетки. Очень мало фиброза. Незначительно уплотнены альвеолярные стенки. Нет нарушения легочной архитектоники	Редко встречается – Ќ3% всех ИБЛ Курящие в 40–50-летнем возрасте Подострое начало (недели, месяцы) Рентгенограммы в дебюте болезни до 20% – норма, в развернутой стадии – в нижних и средних зонах "матовое стекло" Функция внешнего дыхания (ФВД) – рестрикция Своевременная диагностика важна, так как более 70% выживают более 10 лет
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена– Рича)	Эксудативная, пролиферативная и фибротическая фазы диффузного альвеолярного повреждения	Начало острое (дни, недели). Респираторная симптоматика сопровождается лихорадкой Рентгенограммы – диффузные двусторонние тени, преимущественно субплевральные. Картина аналогична острому респираторному дистресс- синдрому ФВД – рестрикция с гипоксемией и дыхательной недостаточностью Смертность свыше 60% в течение 6 мес
Неспецифическая интерстициальная пневмония	Гомогенное распространение инфильтрации и фиброза. Может быть мелкоочаговая диссеминация. Зоны сотового легкого – редко.	Клиника аналогична таковой при ИФА (одышка и кашель – месяцы, годы) ФВД – рестрикция Рентгенография – двусторонние ретикулярные и очаговые тени преимущественно в нижних легочных зонах Обычно хороший ответ на кортикостероидную терапию

Диагностика ИБЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме;

Диагностика ИБЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями;

Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ИБЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.

Диагностический алгоритм при работе с больными ИБЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:

Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания.

Проведение КТ.

Исследование биопсийного материала.

Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных для более детальной характеристики каждого отдельного больного.

ЛЕЧЕНИЕ.

В современных условиях тактика лечения больных определяется дифференцированно, в зависимости от патоморфологического варианта болезни. Так, десквамативная интерстициальная пневмония и неспецифическая интерстициальная пневмония хорошо отвечают на терапию кортикостероидами. Как правило, иммуносупрессивная терапия при ИФА проводится длительно, в том числе в режиме высоких доз. В то же время при ИЛФ, известном как быстропрогрессирующий вариант ИФА, традиционно используемые преднизолон, азатиоприн, циклофосфан практически не влияют на выживаемость больных, что подтверждено большинством проведенных сравнительных рандомизированных исследований.

Среди препаратов с цитостатическими свойствами, также используемых при разных формах иммуновоспалительных заболеваний, в лечении ИФА особое место занимает колхицин. Основные направления терапии ИФА в современных условиях имеют целью ингибировать легочный фиброз и тем самым увеличить продолжительность жизни больных. Хотя есть сообщения о самопроизвольном излечении от ИФА, но среди больных, не получавших антифиброгенные препараты, показатели смертности выше по сравнению с получавшими терапию.

В литературе последних лет происходит интенсивное накопление новых данных о способах лечения ИФА (интерферон-g, цитокины, антиоксиданты, ингибиторы факторов роста, бозентан, эпопростенол, илопрост, пероральный простациклин, трептостинил). Выбор средств, влияющих на функциональную активность медиаторов воспаления и склероза при ИФА, уже сегодня раскрывает новые возможности для замедления темпов прогрессирования легочного фиброза.

Вместе с тем отсутствие доказанных причин заболевания позволяет говорить лишь о его патогенетической терапии, поэтому изучение этиологии, прежде всего инфекционной, по-прежнему следует считать наиболее важным направлением в лечебной стратегии ИФА.

Таблица 14

Медикаментозное лечение идиопатических интерстициальных пневмоний

Препарат	Доза и путь введения
Кортикостероиды	Преднизолон 1–1,5 мг/кг, но не более 100 мг в день в течение 12 нед. При достижении эффекта снижение дозы до 0,25 мг/кг в день в расчете на идеальную массу тела. Поддерживающая доза 10–20 мг на длительный срок. Быстропрогрессирующий ИФА – парентеральное введение сверхвысоких доз (до 1000 мг в день)
Цитостатики	Циклофосфан 2 мг/кг, 100–150 мг/сут (начальная доза 50 мг/кг в день с последующим увеличением до максимальной). Парентеральное введение сверхвысоких доз (800–1000 мг) возможно в сочетании с кортикостероидами
Азатиоприн	1–2 мг/кг до 200 мг/сут
Колхицин	До 1,2 мг/сут
Циклоспорин	10 мг/кг в сут, продолжительность курса индивидуальна
Альфа-липоевая кислота	600–1200 мг/сут внутривенно или перорально (общая продолжительность курса до 2 мес)
N-ацетилцистеин	600–1800 мг/сут внутривенно или перорально (общая продолжительность курса до полугода)
Простагландины Е1 (алпростадил)	Внутривенно 30 мкг/кг/сут курсом 10 дней в сочетании с пероральным приемом препаратов пентоксифиллина

Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог, доцент кафедры госпитальной терапии №2 МГМУ им. Сеченова, преподаватель кафедры ФПДО

Врачи-пульмонологи «ИнтеграМедсервиса» имеют большой опыт диагностики и лечения интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ). Наша клиника располагает в своем арсенале всеми возможными пульмонологическими исследованиями. Мы сотрудничаем с лучшими специалистами и медицинскими учреждениями России и Мира. Вот некоторые причины обращения именно к нам:

диагностика проводится на современном оборудовании
врачи пульмонологи нашего медицинского центра и коллеги из НИИ пульмонологии- это гарантия качества
диагностика за 1-2 дня
подбор терапии и мониторинга в соответствии с международными и российскими стандартами.

Что такое интерстициальные болезни легких?

Это группа болезней легких, при которых изменениям подвергается легочный интерстиций (каркас легких). Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) приводят к фиброзу (уплотнению) легких, что создает препятствие для транспорта кислорода из воздуха в кровь. Следствием этого является одышка, как при физической нагрузке, так и в покое.

ИЗЛ – разнородная группа болезней. К ним относятся идиопатические интерстициальные пневмонии, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит, гистиоцитоз Х (лангергансоклеточный гистиоцитоз), лимфангиолейомиоматоз, легочный альвеолярный протеиноз, легочные васкулиты, ИЗЛ на фоне системных заболеваний соединительной ткани, профессиональные ИЗЛ и ИЗЛ, связанные с приемом некоторых лекарственных препаратов. Несмотря на то, что эти заболевания имеют сходные клинические и рентгенологические проявления, они существенно различаются по течению, терапии и прогнозу.

ИЗЛ – заболевания с неизвестной причиной, тем не менее, известны факторы, в большинстве случаев способствующие развитию ИЗЛ. К ним относятся:

вдыхание в течение длительного времени различных токсических или раздражающих дымов, газов и пыли (табачный дым, химические вещества, мучная, асбестовая, кварцевая, металлическая, угольная пыль и т.д.)
некоторые легочные инфекции (вирусные, грибковые)
системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
контакт с аллергенами птиц (голуби, попугаи)
длительный прием некоторых лекарственных препаратов
воздействие радиации.

Каковы симптомы интерстициальных заболевания легких?

Основным и наиболее частым проявлением ИЗЛ является одышка при физической активности, которая, как правило, постепенно нарастает. Во многих случаях симптомы ИЗЛ возникают после острой респираторной инфекции с длительно сохраняющимися кашлем и температурой; позже присоединяется одышка при ходьбе.

Иногда ИЗЛ не проявляют себя в течение нескольких месяцев или даже лет и обнаруживаются случайно при плановом обследовании (флюорографии, рентгенографии легких). Значительно реже ИЗЛ начинаются остро с резкого повышения температуры, надсадного сухого или малопродуктивного кашля, затрудненного дыхания.

Помимо одышки и кашля, некоторые виды ИЗЛ могут сопровождаться внелегочными проявлениями: болями в суставах, высыпаниями на коже, увеличением печени, нарушениями зрения, сердечными аритмиями и т.д.

Как диагностируются интерстициальные болезни легких?

В большинстве случаев первое подозрение на ИЗЛ возникает после флюорографии или рентгенографии легких. Однако эти исследования недостаточно чувствительны для установления конкретного вида ИЗЛ, именно поэтому нередки случаи, когда такие пациенты длительно и безрезультатно лечатся от пневмонии. Иногда у больного с ИЗЛ рентгенограмма легких может быть совершенно нормальной. В связи с этим диагностика ИЗЛ непременно требует выполнения компьютерной томографии легких. Это исследование позволяет детально описать характер изменений в легочной ткани.

Вторая необходимая составляющая диагноза ИЗЛ – исследование легочной функции, причем в данной ситуации речь идет не о спирометрии – исследовании функции внешнего дыхания, которое сегодня выполняется практически в любой поликлинике и стационаре, а о более подробном исследовании работы легких с измерением легочных объемов и диффузионной способности, то есть способности легких проводить кислород из вдыхаемого воздуха в кровь.

Иногда – при наличии классических изменений на компьютерной томографии легких – этих исследований бывает достаточно для окончательной постановки диагноза, но, к сожалению, такие случаи встречаются нечасто. В остальных ситуациях необходим третий этап диагностики – хирургическая биопсия легочной ткани, . Эта процедура представляет собой хирургическую операцию, которая выполняется в специализированных отделениях .

Полученные в результате биоптаты (кусочки) легочной ткани изучаются под микроскопом, и по характеру изменений в строении легочной ткани выставляется окончательный диагноз с указанием конкретного вида ИЗЛ. Существует еще один метод получения биопсии легких – при . Безусловно, это более щадящая и более простая для выполнения процедура, которая не требует госпитализации в стационар и легче переносится самим пациентом, однако и объем получаемой в результате информации несоизмеримо меньше, чем при хирургической биопсии. Нередко не позволяет судить о диагнозе, и врач с пациентом все равно возвращаются к необходимости хирургической биопсии.

Таким образом, диагностика ИЗЛ всегда должна проводиться максимально точно в интересах самого больного. Иногда врачу могут потребоваться дополнительные исследования, например, иммунологические анализы крови для уточнения роли плесневых грибов или аллергенов домашних птиц в развитии болезни, для диагностики системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии и т.д.) как фона для возникновения ИЗЛ, для анализа газового состава крови при тяжелом течении болезни и т.д.

Компьютерная томография легких и полное исследование легочной функции применяются не только для первоначальной диагностики интерстициальных болезней легких, но и в последующем для контроля за течением заболевания и оценки эффективности лечения.

В нашем медицинском центре Вы можете:
пройти все необходимое обследование в течение нескольких дней;

пройти с биопсией легочной ткани;

получить гистологическое заключение ведущих специалистов-морфологов в области патологии легких;

разработать план лечения;

воспользоваться .

Лечение ИЗЛ

Учитывая невысокую частоту встречаемости ИЗЛ, диагностикой и лечением этих заболеваний должны заниматься врачи-пульмонологи, имеющие опыт ведения подобных больных.

Лечение интерстициальных заболеваний легких определяется конкретной разновидностью заболевания. В некоторых случаях при хорошем самочувствии больного и отсутствии изменений легочной функции лечение не назначают, а наблюдают за пациентом в течение нескольких месяцев и только при прогрессировании болезни начинают активную терапию. При некоторых ИЗЛ, наоборот, необходимо сразу после установления диагноза начинать мощное лечение, чтобы предупредить развитие легочного фиброза и максимально восстановить нормальную легочную ткань. Лечение всех ИЗЛ занимает от нескольких месяцев до нескольких лет, поэтому в отличие от многих других легочных болезней – бронхита, пневмонии, - которые могут закончиться выздоровлением даже при отсутствии лечения, интерстициальные болезни легких требует тесного сотрудничества и взаимопонимания пациента со своим врачом. Самовольное прекращение приема лекарств или бесконтрольное снижение доз после улучшения самочувствия чревато скорым обострением болезни. Проявив излишнюю самостоятельность, больной сводит к нулю и свои усилия и старания врача и отдаляет собственное выздоровление.

Несмотря на длительные курсы лечения, современные лекарственные препараты позволяют свести к минимуму риск побочных эффектов. В подавляющем большинстве случаев сегодняшняя медицина дает возможность эффективно бороться с этими болезнями и возвращать больного человека к полноценной счастливой жизни.

Все выше перечисленное - у нас называется просто: ПРИЕМ ПУЛЬМОНОЛОГА. В ИТОГЕ У НАС дешевле в среднем на 50% чем в других медицинских учреждениях. Наша задача помочь человеку, а по отдельности данные позиции не дают эффекта. Все это необходимо сделать для получения достоверной картины заболевания и назначения адекватного и эффективного лечения.

Наименование услуги	Цена
Если вам поставили диагноз заболевания* на первичном приеме и вы приобретаете , в таком случае первичный прием и исследования идут в зачет годовой программы или включаются в набор услуг программы.
Выписка больничного листа	1500 руб.
Оформление справки №095У	900 руб.
Оформление справки в бассейн	500 руб.
Выписка рецепта на учетном бланке	400 руб.
**Консультация врача-пульмонолога, к.м.н.	2500руб.
Повторная*** консультация врача-пульмонолога, к.м.н.	2200руб.
Первичная консультация заведующей пульмонологическим отделением К.М.Н.Чикиной С.Ю.	3500руб.
Повторная консультация заведующей пульмонологическим отделением К.М.Н.Чикиной С.Ю.	2500руб.
Первичная Консультация детского пульмонолога К.М.Н. Кулешовой Ю.А. (от 1 года)	3950руб.
Повторная Консультация детского пульмонолога К.М.Н. Кулешовой Ю.А. (от 1 года)	2950руб.
Первичная консультация пульмонолога К.М.Н. Поповой К.А. (от 6 до 14 лет)	3200руб.
Повторная консультация пульмонолога К.М.Н. Поповой К.А. (от 6 до 14 лет)	2500руб.
Консультация врача-специалиста в т.ч.К.М.Н. по Skype-30 минут	2500руб.
Консультация врача-специалиста Д.М.Н., профессора в медицинском центре «ИнтеграМед»	6300руб.
Консультация врачом экспертом " Второе мнение" 1 диск	5300руб.
Консультация руководителя медицинского центра «ИнтеграМед» К.М.Н., Кулешова А.В	5000руб.
Повторная консультация руководителя медицинского центра «ИнтеграМед» К.М.Н. Кулешова А.В	3000руб.
Консультация пульмонолога на дому	от 5500руб.
ФВД (спирометрия) при консультации без бронходилататора	1500руб.
ФВД (спирометрия) при консультации с бронходилататором	1900руб.
ФВД (спирометрия) без консультации с или без бронходилататора	2500руб.
Спирометрия + бодиплетизмография и измерение диффузионной способности легких	4500руб.
Спирометрия + бодиплетизмография	4500руб.
Спирометрия + измерение диффузионной способности легких	2990руб.
ФВД (спирометрия) провокационный тест с метахолином	3500руб.
ФВД на дому (в пределах МКАД)	4500руб.
Тест с 6-минутной ходьбой	650руб.
Лечебная ингаляция через небулайзер 1 процедура	650руб.
Экспертное заключение врача-специалиста в т.ч.К.М.Н. в медцентре «ИнтеграМед» по документам	2500руб.
Получение индуцированной мокроты	2500руб.

*Диагноз заболевания для лечения, которого существуют в нашем центре.

** Вышеприведенная цена за консультацию не распространяется на руководителя медицинского центра Кулешова А.В. И зав.отделением пульмонологии Чикину С.Ю.

*** Повторной считается консультация, проводимая в рамках обращения к врачу по одному диагнозу и в пределах 2-3 недель.

Хотелось особо выделить, что мы не берем отдельную плату за осмотр, прописывание лечения или обучение. Мы понимаем, что это неразрывный блок при консультации иначе консультация совсем не имеет смысла.

Наши специалисты

Чикина
Светлана Юрьевна

Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог высшей категории, врач функциональной диагностики, сотрудник ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА России, заведующая отделением пульмонологии ИнтеграМедСервис

КарнаушкинаКулешовПопова
Ксения Александровна

Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог, ведет прием детей от 6-ти лет, защитила кандидатскую диссертацию по неинвазивной вентиляции по специальностям «Пульмонология» и «Кардиология» в ФГУ НИИ Пульмонологии ФМБА России.

Нуралиева
Галия Сериковна

Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог, прошла стажировку в Германии, по специализации: «Респираторная поддержка у больных с легочными заболеваниями». Продолжает работать в отделении интенсивной пульмонологии ФГУ НИИ Пульмонологии

Интерстициальные заболевания легких – это общее название целой группы болезней легких. Объединяет заболевания этой категории то, что все они влияют на интерстиций, часть анатомического строения легких.

Интерстиций , или интерстициальная ткань – это соединительная ткань легких . Интерстиций обеспечивает поддержку альвеолам, микроскопическим воздушным мешочкам легких. Крошечные кровеносные сосуды проходят через интерстиций и выполняют функцию газообмена между кровью и воздухом в легких. Ткань интерстиция настолько тонкая, что она, как правило, не вида на рентгене грудной клетки или при компьютерной томографии, хотя заболевание интерстиция может быть обнаружено при этих исследованиях.

Любые поражения легочной ткани вызывают утолщение интерстиция . Утолщение может возникать в результате воспаления, образования рубцов или скопления дополнительной жидкости (отека). Некоторые формы поражения легочной ткани вскоре проходят, другие же являются хроническими и неизлечимыми.

Примерами интерстициальных заболеваний легких может быть:

Интерстициальная пневмония , возникающая из-за воздействия бактерий, вирусов или грибка.
Идиопатический легочный фиброз . Это хроническое заболевание, при котором происходит фиброз (рубцевание) интерстиция. Причины идиопатического легочного фиброза до сих пор точно не известны.
Неспецифическая интерстициальная пневмония – интерстициальная болезнь легких, которая часто связана с аутоимунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или склеродермия.
Аллергическая пневмония – интерстициальное заболевание легких, вызванное вдыханием пыли, плесени или других раздражителей.
Криптогенная организующаяся пневмония – схожее с пневмонией интерстициальное заболевание легких, но без настоящей инфекции.
Острая интерстициальная пневмония , тяжелое и внезапное интерстициальное заболевание легких, часто требующее применения аппаратов жизнеобеспечения.
Десквамативная интерстициальная пневмония – заболевание легких, частично вызываемое курением.
Саркоидоз – состояние, вызывающее интерстициальную болезнь легких наряду с увеличением лимфатических узлов, а иногда и сопровождающееся поражением сердца, кожных покровов, нервов, органов зрения.
Асбестоз – заболевание, вызванное воздействием на легкие асбеста.
Фиброзирующий альвеолит .
Синдром Хаммана-Рича и другие заболевания.

В нашей клинике есть профильные специалисты по данному заболеванию.

(5 специалистов)

2. Причины и симптомы болезней

Причины интерстициальных заболеваний легких.

Причины поражения легочной ткани могут быть различными. Так, интерстициальную пневмонию могут вызвать бактерии, вирусы или грибок. Другие интерстициальные болезни могут быть связаны с регулярным вдыханием раздражающих веществ – асбеста, кварцевой пыли, талька, угольной и металлической пыли, зерновой пыли. В редких случаях заболевания легких этой группы могут развиваться из-за воздействия некоторых наркотических веществ .

Особенность интерстициальны заболеваний легких в том, что вышеперечисленные факторы, на самом деле, вызывают лишь некоторые из болезней. В большинстве случаев точная причина заболевания легких так и остается неизвестной .

Симптомы интерстициальных заболеваний легких.

Наиболее распространенным симптомом всех форм болезни является одышка, которая может усиливаться с течением времени. При большинстве заболеваний одышка развивается довольно медленно, примерно в течением месяца. В случае с интерстициальной пневмонией или острой интерстициальной пневмонией симптомы могут развиться очень быстро, буквально за несколько дней или даже часов.

Другими симптомами болезни могут быть

Кашель, как правило, сухой и непродуктивный;
Потеря веса;
Затрудненное дыхание.

Низкие цены на анализы!
Например клинический анализ крови 500 руб.

Лабораторные анализы – метод, без которого сегодня невозможно представить лечебной или научной работы врача. Они помогают доктору любой специальности оценить состояние больного и назначить правильное лечение. Чтобы помощь стала более точной и обоснованной, мы снизили цену на все анализы в нашей клинике.

3. Диагностика интерстициальные заболевания легких

Обычно люди с интерстициальными болезнями легких приходят на консультацию к пульмонологу с жалобами на одышку или кашель. Для постановки диагноза врач, как правило, использует специальные методы исследования легких :

Рентген грудной клетки. Это исследование обычно проводится в первую очередь для оценки общего состояния легких. Поражения интерстиция могут отобразиться на снимках в виде тонких линий в легких.
Компьютерная томография (КТ). Томография позволяет создать детальное изображение легких и прилегающих к ним структур. Интерстициальные заболевания легких, как правило, виды при КТ.
КТ с высоким разрешением. Особые настройки томографа при подозрении на заболевание интерстиция увеличивают эффективность диагностики.
Оценка функции внешнего дыхания при помощи специальных тестов легких, в том числе бодиплетизмографии, спирометрии и некоторых других.
Биопсия легкого и изучение полученных образцов под микроскопом. Часто это единственный способ определения, какой тип поражения легочной ткани имеется у пациента. Образцы ткани при биопсии могут быть взяты при помощи бронхоскопии, видеоассистированной торакоскопической хирургии, открытой биопсии легкого (торактомии).

4. Лечение заболеваний

Схема лечения интерстициальных заболеваний легких подбирается врачом-пульмонологом в зависимости от типа поражения легочной ткани и ее причин. В целом же лечение может проводиться при помощи антибиотиков (они особенно эффективны для большинства видов бактериальной интерстициальной пневмонии). Вирусная пневмония обычно проходит самостоятельно и антибиотиками не лечится. Грибковая пневмония, которая случается крайне редко, лечится специальными антигрибковыми препаратами.

Еще один вид лекарств – это кортикостероиды , которые уменьшают воспалительный процесс в легких и других частях тела. Другие препараты могут, к примеру, замедлить поражение легких и процесс ухудшения их функции или подавлять иммунную систему в целях уменьшения воспалительного процесса как ответной реакции организма на заболевание.

У людей с низким содержанием кислорода в крови, возникшим вследствие интерстициального заболевания легких, вдыхание кислорода через специальные аппараты может улучшить состояние здоровья, а также восполнить потребность сердца в кислороде.

В некоторых случаях, при тяжелой форме заболевания легких, пересадка легкого может быть самым эффективным методом борьбы с болезнью.

Содержание статьи

Интерстициальные заболевания легких (синонимы: диффузный интерстициальный фиброз легких, диффузные инфильтративные заболевания легких, интерстициальные пневмонии, хронический пневмонит) - неоднородная группа болезней, характеризующихся воспалением и диффузным изменением интерстициальной ткани легких с последующим развитием распространенного фиброза.

Этиология и патогенез интерстициальных заболеваний легких

Легочным интерстицием называют соединительнотканный матрикс альвеолярной стенки, состоящий преимущественно из коллагена I типа и окруженный эпителиальной и эндотелиальной базальными мембранами. Интерстициальная ткань выполняет прежде всего механическую функцию, поддерживая архитектонику альвеол, кроме того, она играет роль в механизмах легочной защиты.
Изменения интерстициальной ткани легких могут вызывать следующие причины:
1) воспаление иммунного и неиммунного происхождения;
2) прямое повреждение токсичными веществами;
3) отложение патологического материала, например амилоида;
4) инфильтрация опухолевыми клетками при лимфогенном или гематогенном метастазировании.

Основным морфологическим признаком большинства интерстициальных заболеваний легких является наличие хронического воспалительного процесса в альвеолах, который характеризуется инфильтрацией интерстициальной ткани различными клетками (лимфоцитами, нейтрофилами, альвеолярными макрофагами, эозинофилами). Обычно причиной воспаления является воздействие органических и неорганических пылей, ионизирующего излучения, лекарственных средств, инфекционных агентов, некоторые из которых оказывают, кроме того, и прямое повреждающее действие на ткань легких. Иногда установить этиологию поражения легких не удается. Характер клеточного инфильтрата при различных интерстициальных заболеваниях легких отличается: для идиопатического фиброзирующего альвеолита и асбестоза характерен нейтрофильный альвеолит, в то время как при саркоидозе и экзогенном аллергическом альвеолите в инфильтрате преобладают Т-лимфоциты и альвеолярные макрофаги (лимфоцитарный альвеолит). Клетки инфильтрата выделяют различные вещества, играющие роль в патогенезе повреждения легких. В частности, нейтрофилы секретируют токсичные свободные кислородные радикалы, протеиназы, в то время как активированные альвеолярные макрофаги выделяют ферменты, дестабилизирующие коллаген, эластин, секретируют фибронектин и фактор роста, стимулирующие пролиферацию фибробластов и синтез ими коллагена. В ряде случаев воспалительная инфильтрация захватывает легочные артериолы, венулы и капилляры, при этом изменения паренхимы легких могут быть вторичными. Обратимость воспалительных изменений зависит прежде всего от их выраженности. В исходе любого интерстициального заболевания легких развивается диффузный интерстициальный фиброз.Прямое повреждающее действие на клетки базальной мембраны и самого матрикса оказывают различные газы, лекарственные вещества и др. В ряде случаев причиной поражения интерстициальной ткани является не воспалительная инфильтрация, а отложение патологического материала (амилоидоз, альвеолярный протеиноз, гемосидероз и др.). разрастание мезенхимальных клеток (лейомиоматоз) или инфильтрация опухолевыми клетками (лимфогенный карциноматоз, альвеолярно-клеточный рак).

Поражение интерстициальной ткани легких сопровождается снижением растяжимости альвеол и нарушением диффузии кислорода через их стенку. В результате этого возникают вентиляционно-перфузионные нарушения, которые приводят к развитию рестриктивной дыхательной недостаточности и гипоксемии. Нередко наблюдается легочная гипертензия, которая может быть обусловлена как поражением паренхимы легких, так и наличием легочного васкулита.

Клиника интерстициальных заболеваний легких

Общим клиническим признаком интерстициальных заболеваний легких является нарастающая одышка. При рентгенографии выявляют усиление легочниго рисунка, очаговую диссеминацию в легких, участки инфильтрации. Отсутствие рентгенологических изменений не позволяет исключить наличие тяжелою интерстициального поражения легких. При исследовании функции внешнего дыхания наблюдается снижение ЖЕЛ и диффузионной способности легких, в то время как ОФВ| не изменен (дыхательная недостаточность рестриктивного типа). Для оценки активности интерстициальных заболеваний легких нередко используют сцинтиграфию с 67Ga, который накапливается в участках воспалительной инфильтрации, и бронхоальвеолярный лаваж, позволяющий изучить характер инфильтрата и определить число различных воспалительных клеток. Записаться на прием 1400 руб. Головкина Ирина Николаевна

Цена приема: 1700 1530 руб.

Записаться на прием со скидкой 170 руб. Пульмонологи в Москве

Интерстициальные заболевания легких - это разнородная группа болезней, имеющих одну общую особенность: все они поражают интерстициальную ткань легких , включая проходящие в ней сосуды. Начинаются они обычно исподволь, постепенно и протекают в хронической форме, хотя почти для всех из них описана и острая форма.

Сначала, в ответ на повреждение альвеолоцитов, развивается острый альвеолит . Если он не разрешается, воспаление переходит на интерстициальную ткань и проходящие в ней капилляры и в конечном счете приводит к пневмосклерозу , деформации альвеол, снижению вентиляции и снижению диффузионной способности легких. Нередко поражаются также бронхиолы , и развивается облитерирующий бронхиолит с карнификацией , который в настоящее время тоже относят к интерстициальным заболеваниям легких.

Несмотря на этиологические различия, интерстициальные заболевания легких имеют сходную клиническую, рентгенологическую и гистологическую картину.

При гистологическом исследовании обычно обнаруживают неспецифическую интерстициалъную пневмонию : чередование воспалительных инфильтратов и фиброзных полей, где на поздней стадии появляются мелкие, похожие на кисты, гладкостенные полости ( сотовое легкое). Неспецифическими указанные изменения названы из-за их единообразия и универсальности независимо от причины.

Известно около 150 заболеваний различной этиологии, поражающих интерстициальную ткань легких либо первично, либо вторично, в результате системного процесса, как, например, при коллагенозах . Классифицировать такое количество столь разных заболеваний - задача трудная. Рентгенологическую картину нельзя взять за основу, поскольку она идентична не только при большинстве интерстициальных заболеваний легких, но и при некоторых заболеваниях, не входящих в эту группу. Результаты КТ с высоким разрешением более специфичны, но пока тоже не могут лечь в основу классификации. Одна из классификаций интерстициальных заболеваний легких сводится к тому, что из разделяют на две группы (заболевания с известной и неизвестной этиологией), а каждую из этих групп, в свою очередь, делят на две подгруппы в зависимости от того, сопровождается ли поражение легких пневмокониозы , вызванные вдыханием неорганической пыли, поскольку в этом случае причину болезни обычно удается установить на основании профессионального анамнеза.

В дальнейшем, по мере установления соответствий между гистологическими и рентгенологическими изменениями, вероятно, возрастет диагностическая ценность КТ с высоким разрешением.

Итак, этиологические факторы интерстициальных заболеваний легких многочисленны (а многие из них вообще неизвестны), но патологические изменения в легких при этих заболеваниях одинаковы. Поэтому подробное описание интерстициальных заболеваний легких сделано на примере самого распространенного из них - идиопатического фиброзирующего альвеолита . К тому же именно на этом заболевании сосредоточены современные исследования механизмов воспаления и фиброза при интерстициальных заболеваниях легких.