Что представляет из себя гипербилирубинемия у взрослых и новорожденных. Медицинское сопровождение пациентов с семейными доброкачественными гипербилирубинемиями Гипербилирубинемия код
Здоровье нужно беречь и заботиться о своём организме. Если этого не делать, то жизнь может превратиться в сплошное посещение больниц и докторов.
Заболевания печени и желчного пузыря всегда доставляют немало проблем, а также грозят самыми серёзными последствиями.
В сыворотке крови в анализах часто обнаруживают повышенное содержание билирубина - пигмента желчи.
Данное заболевание называется гипербилирубинемией. Билирубин вырабатывается из гемоглобина эритроцитов костного мозга, печени и других внутренних органов.
В первую неделю жизни у многих новорожденных развивается гипербилирубинемия, что вызывает сильное беспокойство врачей и родителей.
К повышенному билирубину в крови приводят многие факторы, среди которых можно выделить особо генетические полиморфизмы, наследственные дефекты, расовые особенности. Разберём данное заболевание более подробно.
Что это такое
При гипербилирубинемии характерным симптомом является увеличение билирубина в крови. Это нередко приводит к заболеваниям внутренних органов. Может развиться, например, желчнокаменная болезнь или воспалится желчный пузырь . В результате накопления билирубина в крови ткани приобретают желтый цвет и развивается желтуха.
Описание процесса
Билирубин в большей своей части образуется из гемоглобина и других гемопротеинов. Микросомальный фермент гемоксигеназы способствует выделению биливердина из гемоглобина. Под влиянием биливердинредуктазы он превращается в билирубин.
Таким образом выглядит нормальный процесс образования и выведения вещества:
Неконъюгированным называется билирубин, не вступивший в связь с глюкуроновной кислотой. Благодаря связи с альбумином он переносится с кровью и не растворяется в ней.
В печени он связывается с цитозольными белками и под воздействием УДФ-глюкуронилтрансферазы проходит через стадию глюкуронизации. В результате этого образуются моно- и диглюкурониды билирубина, сокращенно БМГ и БДГ. Эти водорастворимые соединения вступают в экскрецию с желчью. Неконъюгированный билирубин может в незначительном количестве попадать вместе с желчью в кишечник. Там конъюгаты распадаются и происходит метаболизм непрямого билирубина.
Метаболиты мезабилиноген и стеркобилиноген окисляются кислородом. В результате этого образуются пигменты: мезобилин и стеркобилин желто-коричневого цвета. Именно они делают стул желтым.
Уробилиноген всасывается также в толстый кишечник и в почки. Уробилиноген, который окислился под влиянием кислорода воздуха до уробилина, частично выводится с мочой.
Виды заболевания
- Синдром Жильбера является наследственной патологией у мужчин. При этом заболевании нарушается обмен билирубина из-за нехватки фермента трансглюкуронилтрансферазы и развивается желтуха. Часто возникает при физической и эмоциональной нагрузке, а в другое время человек чувствует себя абсолютно здоровым.
- Коньюгированная или функциональная гипербилирубинемия у мужчин и женщин является наследственным заболеванием, которое проявляет себя во время перегрузки и перенапряжения организма. Коньюгированный билирубин при этом заболевании накапливается в крови, что вызывает желтушность. В гепатит или цирроз болезнь не переходит.
- Синдром Криглера-Наджара представляет собой негемолитическую неконьюгированную билирубинемию, которую называют также ядерной желтухой. Заболевание сопровождается поражением головного мозга. Прогноз благоприятный при появлении болезни после 5 лет , но при развитии ее с самого рождения будет неблагоприятным.
Формы гипербилирубинемии:
Распространённость и значимость
Самым распространенным видом этого заболевания является Синдром Жильбера. Чаще всего он встречается у народов Африки. Данная болезнь была распространена среди многих известных людей. Например, известно, что Наполеон страдал от этого недуга.
Факторы риска
- проведение интенсивного гемолиза;
- попадание в пищеварительный тракт или кровь отравляющих веществ, то есть ядов;
- длительный прием лекарственных средств;
- беременность.
Последствия
В большинстве случаев не вызывает тяжелых осложнений. Билирубин обычно не накапливается в коже, поэтому зуда не бывает. Но непрямой билирубин в некоторых состояниях и у новорожденных детей может попадать в ткань мозга. В этом случае развивается энцефалопатия , которая называется ядерной желтухой, или появляются неврологические нарушения.
Билирубиновая энцефалопатия развивается чаще всего из-за высокого показателя непрямого билирубина в крови.
Причины возникновения
- Разрушение большого количества эритроцитов, что приводит к увеличению билирубина.
- Проблемы с выведением билирубина из организма.
- Нарушения печеночного метаболизма.
В результате усиленного гемолиза в печени билирубин оказывается в несвязанной форме. Это часто приводит к гемолитической болезни новорожденного или плода, а также гемолитическим анемиям. Кроме того, подобный вид заболевания развивается вследствие механического повреждения эритроцитов, отравления ядами, проблем с печенью.
Это заболевание может развиться при малярии, но не меньше риска и при легочных инфарктах. В этом случае свободный билирубин накапливается в крови и тканях. Выделение уробилиногена с мочой и калом увеличивается при гемолитической желтухе .
При нарушениях выведения билирубина из организма у больного может развиться гепатит , цирроз печени . Иногда это заболевание возникает по причине длительного приема гормональных противозачаточных средств.
При занятиях бодибилдингом, кода больные принимают стероиды, также могут наблюдаться подобные явления.
Каковы симптомы заболевания
Высокий показатель билирубина в крови может приводить к нарушению работы ЦНС: вялости, заторможенности, быстрому утомлению. При попадании в головной мозг билирубин оказывает на него токсическое воздействие. Чаще всего новорожденные дети погибают. Данная патология может передаваться по наследству.
При легком течении болезни отмечается безболезненность печени и нормальные размеры этого органа. В таком случае больной полностью сохраняет трудоспособность.
При доброкачественной гипербилирубинемии врожденного характера не имеется нарушений в работе печени и всего организма. Симптомом заболевания можно считать только желтушную окраску кожи и белков глаз. Это особенно заметно при стрессе и переутомлении. При обострении болезни появляется боль, тошнота, слабость, а также падает аппетит.
Надпеченочная форма гипербилирубинемии сопровождается такими симптомами:
- окрашивание кала и мочи в бурый цвет;
- желтый оттенок кожи, слизистых и глаз;
- сонливость и недомогание;
- бледность слизистой;
- раздражительность;
- ухудшение зрения и речи.
Печеночная форма гиперибилирубинемии проявляется в таких симптомах:
- красноватый оттенок кожи и слизистой;
- ощущение горечи во рту;
- дискомфорт в области печени;
- зуд кожных покровов;
- усталость.
Подпеченочная форма гипербилирубинемии характеризуется следующим:
- легкая боль в области печени;
- жирный кал белого цвета;
- горький привкус во рту;
- гиповитаминоз;
- пожелтение кожных покровов и глазных склер.
Лечение
К каким врачам обращаться
Прежде всего, нужно обратиться к терапевту, который при необходимости может направить пациента к более узким специалистам: гастроэнтерологу и гепатологу.
Препараты
Для лечения гепатита используются желчегонные препараты : Урсофальк , Хофитол , Гепабене , а также витамины. Для снижения уровня билирубина применяются препараты Зиксорин, Фенобарбитал, но их назначают очень редко.
Тепловые и электрические физиотерапевтические процедуры в области печени проводить при данном заболевании нельзя. Для исключения острой формы заболевания стоит уменьшить нервные и физические нагрузки.
Новорожденных лечат с помощью современного метода - фототерапии. Билирубин из организма можно выводить с помощью флуоресцентного света. Новорожденным при легких формах заболевания назначают лечение с помощью оптико-волоконного покрывала. Его можно проводить и дома.
Также назначается Сорбовит-К, чтобы обеспечить нормальное функционирование организма. Для снижения содержания билирубина в крови могут быть рекомендованы различные желчегонные препараты.
В остром периоде заболевания главной целью является снижение токсического действия высокой концентрации билирубина. Для этого назначаются медикаменты с антиоксидантными свойствами, например, ионол и токоферол. Для лечения тяжелой формы гипербилирубинемии в кровь вводят глюкозу и делают подкожные инъекции инсулина.
Хирургическое лечение
Если возникает риск развития ядерной желтухи у новорожденных, выполняется операция переливания крови. Проводят данную операцию в операционной или процедурной комнате, где есть обогреваемый источник лучистого тепла. Операцию по переливанию крови выполняет врач с помощью ассистента.
Лечение средствами народной медицины
Для лечения гипербилирубинемии могут применяться народные средства. Это разрешено на стадии выздоровления. Также их нередко назначают при врожденных патологиях. Народная медицина предлагает сборы трав и отдельные травы, обладающие желчегонным эффектом. Среди них можно особо отметить мяту, кукурузные рыльца, календулу, которые принимают около месяца .
Диета
При доброкачественной гипербилирубинемии назначается специальная диета, например, №15 . Но ее можно использовать только при отсутствии нарушений в работе желудочно-кишечного тракта. При наличии заболеваний желчного пузыря назначается диета №5№5 .
Профилактика
Для профилактики заболевания не стоит употреблять алкоголь, а также острую и жирную пищу. Важно исключить большие физические нагрузки и стрессовые ситуации.
Прогноз
При своевременном обнаружении недуга пронгоз в основном благоприятный. При этом важна степень тяжести заболевания и наличия сопутствующих паталогий.
Заключение
- Повышение билирубина в крови является заболеванием, которое называется гипербилирубинемией.
- В результате этого могут развиваться патологии внутренних органов, например, желчнокаменная болезнь или поражение мозга.
- Гипербилирубинемия новорожденных может появиться в силу разных причин, но требует быстрого медицинского вмешательства, так как нередко приводит к гибели детей.
- Заболевание нужно своевременно лечить и у взрослых, чтобы избежать серьезных осложнений.
- Огромную роль играет профилактика этого заболевания и соблюдение диеты.
Гепатолог, Гастроэнтеролог, Проктолог
Алексей занимается врачебной деятельностью с 1996 года. Проводит терапию всех заболеваний печени, желчного пузыря и желудочно-кишечного тракта в целом. Среди них: гепатит, панкреатит, язва двенадцатиперстной кишки, колит.
Гипербилирубинемия - это состояние человека, которое сопровождается повышенным уровнем билирубина или продуктов распада эритроцитов в крови.
Различают свободный билирубин, который постоянно циркулирует в крови только после распада эритроцитов. Он очень токсичен, отравляет организм, поэтому его накопление в организме человека приводит к возникновению неких симптомов. Также бывает прямая гипербилирубинемия, при которой билирубин уже прошел через преобразование в печени, чтобы впоследствии вывести его посредством мочи или кала из организма. Называют это понятие еще конъюгационная гипербилирубинемия.
Причины
При разных формах гипербилирубинемии - причины разнятся в зависимости от диагноза.
- при надпеченочной гипербилирубинемии происходит:
- малокровие:
- гемолитическое, когда эритроциты разрушаются;
- пернициозное, когда происходит недостаток витамина В12, что приводит к анемии;
- гемоглобинопатия, когда строение гемоглобина нарушается.
- малокровие:
- наследственные, то есть те, которые передаются детям от родителей, нарушения построения кровяных клеток, например, это может быть дефект клеточной стенки эритроцита:
- интоксикация или отравление медсредствами, алкоголем;
- инфекции:
- сепсис или всеобщее воспаление организма, которое возникает в основном при переносе бактерии в кровь;
- вирусы;
- неправильное переливание крови;
- аутоиммунные болезни, когда иммунная система организма не воспринимает свои клетки, а принимает их за чужие и при этом начинает нападать на них:
- аутоиммунная гемолитическая анемия;
- системная красная волчанка, что является хроническим заболеванием соединительной ткани, которое принимает участие в защитной, а также опорной функциях кровеносных сосудов среднего калибра. Характерна сыпь и боль в суставах, также поражаются почки;
- аутоиммунный гепатит или воспаление печени;
- лейкоз или рак крови;
- объемные кровоизлияния, возможно, они направлены в брюшную полость из-за травмы живота;
- печеночная гиперибилирубинемия:
- Гепатиты:
- вирусные, которые вызываются вирусами гепатита А, В, С, D и Е;
- лекарственные, то есть спровоцированные анаболическими стероидами или некоторыми антибактериальными препаратами, возможно, даже жаропонижающими средствами;
- опухоли и абсцессы печени;
- Гепатиты:
- гиперибилирубинемия Жильбера, которой характерны возникающая периодически желтизна кожи и белков глаз без других каких-либо жалоб. Возможна также кратковременная боль в правом подреберье. Такая гиперибилирубинемия протекает в спокойном состоянии, не особо влияет на способ жизни человека;
- синдром гиперибилирубинемии Дабина-Джонсона характерен желтизной глазного белка и кожи, возможен кожный зуд. При возникновении синдрома ощущается слабость, повышенная утомляемость, падает желание принимать пищу, чувствуется привкус горечи во рту, иногда возникают боли в правом подреберье;
- доброкачественная гипербилирубинемия (синдром Ротора) характеризуется периодической желтизной кожи, также белков глаз, зудом кожи. При возникновении желтушности бывает слабость и утомляемость, снижается аппетит, возникает горечь во рту, иногда бывают боли в подреберье и потемнение мочи;
- при подпеченочной гипербилирубинемии происходит:
- закупорка камнем желчевыводящего протока и его воспаление;
- сужение протока из-за его повреждения;
- рак поджелудочной железы или желчевыводящего протока;
- функциональная гипербилирубинемия у беременных возможна на фоне болезней, присутствующих у женщины до беременности - это может быть хронический гепатит или различные новообразования печени, малокровие или может развиться с учетом вновь возникших болезней.
Симптомы
Большая часть пациентов болеет без каких-либо симптомов при повышенном продукте распада кровяных клеток. При заболевании Гипербилирубинемия симптомы выражены в достаточной степени для того, чтобы понять о наличии болезни.
- развитие надпеченочной гипербилирубинемии происходит, если количество билирубина в крови увеличивается:
- белок глаза, оболочка рта, зева, а также кожа становится лимонно-желтой окраски. Это происходит только, если билирубин увеличивается в два раза и более, а нормой является 8,5-20,5 мкмоль/л);
- человек ощущает слабость и некую вялость;
- каловые массы окрашены в темно-бурый цвет;
- происходит апатия, у человека наблюдается плохое настроение;
- на фоне кожного покрова, при сравнении, видна бледность слизистой рта и зева;
- моча темного цвета;
- бывают потери сознания или неврологические нарушения, иногда встречается снижение зрения, сонливость или даже затрудненная речь;
- печеночная гипербилирубинемия напрямую связана с повреждением ткани печени;
- кожа, слизистая оболочка полости рта, зева, а также белок глаза окрашивается в шафраново-желтый, если цвет кожи более красного оттенка - это называют «красной желтухой», которая возникает только при повышенном билирубине в два и более раза;
- также как и в вышеописанном варианте болезни, наблюдается слабость, вялость;
- ощущается привкус горького во рту;
- чувствуется несильный зуд по телу;
- прослеживается боль в правом боку и общий дискомфорт;
- происходит рвота, чаще многократная, нежели одноразовая;
- иногда возникает изжога;
- цвет мочи превращается в темный;
- со временем кожа приобретает зеленоватый оттенок;
- подпеченочная гипербилирубинемия выявляется при закупорке прохождения желчи или ее затруднительном проходе в кишечник:
- также как и в первом описанном случае, белок глаза, оболочка рта, зева, а также кожа становится лимонно-желтой окраски. Это происходит только, если билирубин увеличивается в два раза и более;
- кожный зуд по телу;
- дискомфорт и болевые ощущения в правом подреберье;
- каловые массы становятся светлее и могут быть белого цвета;
- присутствует увеличенное количество жира в стуле;
- ощущается горькота во рту;
- вес тела уменьшается;
- происходит гиповитаминоз.
Диагностика
Для диагностики проводят анализ анамнеза заболевания и жалоб: время появления болей в правой стороне, желтушности кожи и белков глаз, потемнения мочи. Также вопросы, которые касаются связывания симптомов пациента с возникновением заболевания. Также вопросы задаются о питании, приеме медикаментов и употреблении спиртных напитков.
Проводится исследование анамнеза жизни - перенесенные в прошлом заболевания желудочно-кишечного тракта и крови, гепатит, желчнокаменная болезнь или операции.
Также семейный анамнез: вопросы о болезни родственников гипербилирубинемией, алкоголизме.
Проводится осмотр кожного покрова, наличие желтизны, проявление болезненности при пальпации печени, селезенки и поджелудочной железы.
Обязательны и инструментальные исследования. Это ультразвуковое исследование органов брюшной полости для оценки состояния почек, желчного пузыря, кишечника, желчевыводящих путей, поджелудочной железы и печени. Такое исследование поможет найти возможные очаги рубцовой ткани в печени, возможное сдавливание желчных протоков опухолью или камнем.
Проводится компьютерная томография органов брюшной полости для четкой и точной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, узлов в ткани печени.
Эзофагогастродуоденоскопия, при которой диагностируется состояние внутренней поверхности пищевода для того, чтобы выявить патологию расширения вен, повреждения слизистой оболочки, 12-перстной кишки и желудка посредством эндоскопа.
Биопсия печени также нужна для микроскопического исследования ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, что поможет установить точный и верный диагноз, при этом исключив опухолевый процесс.
Эластография или исследование ткани печени выполняется для диагностики с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени, что является процессом, который поддается излечению.
Гипербилирубинемия у новорожденных диагностируется так же, как и у взрослых.
Лечение
Гипербилирубинемия у детей и взрослых поддается лечению при выявлении причины, которая вызвала такое заболевание.
Выписывают антибактериальные, а также противовирусные препараты, которые уничтожают бактериальную или вирусную причины возникновения болезни. Также гепатопротекторы, то есть препараты, которые сохраняют активность клеток печени. Прописывают и желчегонные средства, которые усиливают желчевыведение. Иммунномодуляторы - лекарства, которые стимулируют иммунную систему для борьбы с гипербилирубинемией. Противоспалительные препараты, которые убирают воспаление печени. Антиоксиданты - препараты, которые снижают и убирают повреждающее действие отравляющих веществ в организме. Препараты группы барбитуратов также прописывают как средства, влияющие на снижение уровня билирубина в крови. Энтеросорбенты для лучшего стимулирования выведения билирубина из кишечника. Возможно и использование фототерапии. Это делается путем действия света синих ламп для разрушения накопившегося в тканях билирубина.
Показана диета №5: питание от 5 до 6 раз в сутки, при этом из рациона исключают острую и жирную, жареную и копченую еду, а также соль, ограничивают потребление белка до 40 грамм в сутки при развитии печеночной энцефалопатии.
Прием витаминных комплексов курсами длительностью от одного до двух месяцев. Ферментные препараты, не содержащие желчь, также показаны при диагнозе гипербилирубинемия. Ограничивается физическая нагрузка, а также уменьшается психоэмоциональная нагрузка.
Любое лечение беременных женщин с применением лекарственных методов связано с риском развития осложнений у матери и плода, лечение должно четко контролироваться врачом. Лечение гипербилирубинемии у новорожденных должно проводиться также под контролем врача.
Осложнения
Возможно после такого заболевания развитие гиповитаминоза или дефицита витаминов и микроэлементов в организме, возможно возникновение печеночной недостаточности, развитие воспаления желчного пузыря, возникновение желчнокаменной болезни.
Профилактика
- профилактика гипербилирубинемии у беременных - это своевременная постановка на учет в женской консультации, своевременное посещение врача, осмотр;
- для профилактики любого человека необходима правильная диагностика и своевременное лечение заболевания или других сопутствующих гипербилирубинемии заболеваний, ставших причиной развития болезни;
- малокровие: разрушение красных кровяных клеток, плохое поступление витамина В12 в организм, связанное с заболеванием желудка и приводящее к анемии, нарушенное строение белка-переносчика кислорода;
- отравление медикаментами или алкоголем;
- инфекции: тяжелое воспаление организма, вызванное распространением бактерии в кровь и вирусы;
- новообразования и гнойники в печени;
- закупорка желчевыводящего протока камнем;
- воспаление желчевыводящего протока;
- рациональное и сбалансированное питание с употреблением продуктов, богатых клетчаткой, отказ от жареной, копченой, также горячей или острой пищи;
- отказ от курения и спиртных напитков;
- строгий контроль приема медпрепаратов при различных курсах лечения, срока годности лекарств, дозировки.
Человек с лимонно-желтой кожей и такими же белками глаз вызывает удивление, если даже не ужас. Такое состояние в народе именуют желтухой, в медицине для него существует термин «гипербилирубинемия».
Часто побороть гипербилирубинемию можно только при помощи специального лечения. Но это не самостоятельное заболевание, а симптом многих патологий в организме.
Виноват в этом нарушении билирубин (Вi) - желчный пигмент, повышение которого имеет характерные признаки. Наиболее часто встречается гипербилирубинемия доброкачественная, у новорожденных. Причины, лечение этих и других случаев повышения билирубина описаны ниже.
Опасна ли гипербилирубинемия? Что это такое? Чтобы ответить на эти вопросы, нужно разобраться с таким понятием, как «билирубин».
В среднем продолжительность жизни эритроцита составляет сто десять суток. По истечении этого срока он стареет и разрушается. Из структуры элемента крови выходит гемоглобин. Он связывается с плазменным гаптоглобином и образует с ним комплекс. Это соединение не проходит через почечные фильтры. Поэтому весь освобожденный из эритроцитарной структуры гемоглобин подвергается ряду превращений и окислений, в результате чего образуется зеленый пигмент биливердин, который впоследствии восстанавливается в красно-желтый билирубин желчи.
На протяжении суток у человека в результате таких разрушений образуется около трехсот миллиграммов этого вещества. Оно плохо растворимо в воде, токсично и дает непрямую реакцию с диазореактивом (смесью, которая используется при исследовании пигментного обмена) в присутствии кофеина. Это свободный, неконъюгированный или непрямой билирубин.
Дальнейшие его преобразования приводят к соединению с альбумином в плазме крови. Данный комплекс плохо проникает в ткани, но когда все возможности сывороточного белка исчерпаны, он может попадать из кровяного русла в органы и системы организма (к примеру, в нервную, вызывая ее повреждения, вплоть до ядерной желтухи).
Билирубин, соединенный с альбумином, из-за невозможности быть растворенным в воде, не может выводиться с мочой. Удаляется из плазмы он только печенью. Это непростой процесс, состоящий из трех этапов:
- освобождение из комплекса с альбумином и накопление в гепатоцитах (клетках печени);
- соединение с глюкуроновой кислотой (конъюгирование или образование эфиров);
- экскреция в желчь.
Каждая из этих реакций осуществляется специальными механизмами, недостаточность которых приводит к развитию самостоятельного патологического синдрома, связанного с гипербилирубинемией и требующего определенного лечения.
Соединение Вi с глюкуроновой кислотой происходит в микросомах печени при участии фермента УДФ-глюкуранилтрансферазы. Этот процесс можно разделить на такие последовательные этапы:
- В гепатоцитах образуется билирубин-монглюкуранинид.
- В желчных канальцах к этому образованию присоединяется вторая молекула глюкуроновой кислоты, в результате чего формируется Вi-диглюкуранид. Он реагирует с диазосмесью даже без кофеинового реактива. Это прямой, связанный или конъюгированный билирубин. В желчи его концентрация увеличивается в тысячу раз в сравнении с плазмой.
Глюкураниды - это универсальная ферментативная система, при помощи которой из организма выводятся лекарственные вещества, гормоны, продукты гниения в кишечнике. Они хорошо растворяются в воде, поэтому выводятся почками в мочу.
- Далее пигмент соединяется с желчными кислотами, холестерином, лецитином и белками.
- Дальнейшие превращения происходят в кишечнике, где его определенное количество всасывается в виде уробилиногена и снова возвращается в печень.
- Другая часть в толстой кишке превращается в стрекобиленоген и выделяется из организма, окрашивая кал.
- Немного стеркобелиногена через геморроидальные вены попадает в почки, минуя печень, выделяется с мочой.
Нарушение на любом этапе этих превращений приводит к патологии пигментного обмена, одним из симптомов которого является гипербилирубинемия, которая возникает при многих серьезных заболеваниях. Для большинства из них требуется серьезное лечение. В норме концентрация общего билирубина в крови составляет от 8 до 20 мкмоль/л. Состояние от 20 до 27 мкмоль/л считается пограничным.
Гипербилирубинемия - это повышение билирубина в кровяной сыворотке свыше 27-35 мкмоль/л.
Незначительное увеличение этого показателя никак не отражается на самочувствии пациента. Но более высокие цифры концентрации данного пигмента приводят к значительным ухудшениям состояния человека, изменениям цвета кожных покровов и выделений. Такие состояния заставляют человека обращаться за квалифицированным лечением.
Доброкачественная гипербилирубинемия (она же функциональная) чаще всего имеет наследственный характер, в большей степени проявляется у представителей сильной половины человечества.
Среди таких нарушений можно назвать синдромы Дубина-Джонсона и Ротера. Эти состояния некоторые специалисты считают не заболеваниями, а просто индивидуальными особенностями организма.
Нарушения, происходящие в организме пациентов, страдающих от врожденных синдромов Дубина-Джонсона и Ротора, имеют сходный характер. Эти процессы также врожденные. Страдают в основном мужчины. Отмечается прямая (доброкачественная) гипербилирубинемия. Билирубин возрастает от 28 до 74 мкмоль/л. Общее состояние пациента существенно не страдает.
Среди нарушений пигментного обмена может быть названа конъюгационная (транзиторная) гипербилирубинемия, которая возникает чаще у новорожденных детей. Связана она с несостоятельностью и незрелостью связывающей способности печени.
Наследственная врожденная патология пигментного обмена - - это также конъюгационная (функциональная) гипербилирубинемия. Страдают чаще мужчины. Увеличивается непрямая фракция. Уровень Bi не превышает 50-70 мкмоль/л. Но, в отличие от , нет признаков гемолиза эритроцитов. Пациент может и не догадываться о том, что болен, так недуг не дает о себе знать до второй-третьей декады жизни. Заболевание доброкачественное, но в периоды обострения возможно незначительное ухудшения самочувствия:
- горечь во рту;
- раздражительность;
- нарушение сна;
- слабость;
- небольшой зуд кожных покровов.
Человек практически не нуждается в лечении, но должен пересмотреть свой образ жизни (исключить прием спиртного, курение, сильные физические нагрузки), придерживаться диеты.
Такой же принцип имеет врожденная , но прогноз заболевания неблагоприятный. В основе патологии лежит врожденный дефект фермента УДФ-глюкуранилтрансферазы, что приводит к неспособности печени преобразовывать непрямой билирубин в прямой.
Заболевание начинает прогрессировать на третий-седьмой день жизни пациента и приводит к смерти в младенчестве.
При желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы приходится иметь дело с обтурационной гипербилирубинемией, когда камень или разросшаяся опухоль полностью или частично закрывает желчный проток. Поступление желчи в кишечник при этом прекращается. Стеркобелиноген не образуется, что приводит к обесцвечиванию кала. Печень работает нормально, и образовавшийся билирубин попадает в кровь в избытке, а из кровеносных сосудов - в мочу. Она темнеет, в лаборатории в ней выявляют Вi.
Причины гипербилирубинемии
К гипербилирубинемии могут привести такие обстоятельства:
- заболевания крови (малокровие), когда количество нежизнеспособных эритроцитов резко повышается;
- усиленный лизис эритроцитов (это может быть и физиологическое состояние -доброкачественная гипербилирубинемия новорожденных);
- патологии иммунного характера (иммунитет становится ошибочно агрессивным к нормальным эритроцитам) - гемолитическая болезнь новорожденных, резус-конфликт между материнским и детским организмом;
- воздействие токсических и химических веществ на нормальные кровяные клетки;
- гепатиты;
- при нарушении оттока желчи: , нарушения работы поджелудочной железы, опухоли;
- гиповитаминоз В12, патологическое воздействие медикаментов, алкоголя, инфекционных возбудителей;
- врожденные аномалии и генетические нарушения (синдром Жильбера, Криглера-Нояра, Дубина-Джонсона, Ротора).
Симптомы гипербилирубинемии
Что такое гипербилирубинемия, как она проявляется? Симптомы ее типичны, но лечение зависит от причин, которые привели к этой патологии.
- Главный и основной признак гипербилирубинемии - окраска кожи и глазных белков в желтый цвет.
- Если отмечается прямая гипербилирубинемия, то характерны такие симптомы, как изменение цвета кала и мочи.
- Если концентрация пигмента невысока, то ухудшения самочувствия может и не быть. Но обычно при легких формах характерны симптомы: общая слабость, тошнота, рвота, снижение аппетита.
- Может наблюдаться тяжесть или тупая боль в правом подреберье.
- Во рту часто присутствует металлический привкус.
- Нередкий симптом - кожный зуд.
- При отсутствии полноценного лечения снижается масса тела.
Лечение гипербилирубинемий
Как же лечится гипербилирубинемия? Причины ее возникновения - вот, то с чем в первую очередь борются доктора. Терапевтические процедуры направлены на устранение факторов, которые вызвали нарушение:
- противовирусные и антибактериальные средства;
- - вещества, позволяющие гепатоцитам сохранять необходимую активность и жизнеспособность;
- дезинтоксикационное лечение проводится для снижения или полного устранения токсического воздействия избытка билирубина в организме;
- иммуномодуляторы - для стимуляции иммунной системы организма;
- назначают барбитураты, обладающие возможностью устранять гипербилирубинемию;
- энтеросорбенты необходимы для очищения кишечника от билирубина;
- фототерапия при гипербилирубинемии - лечение при помощи синих и ультрафиолетовых ламп, свет которых способен разрушать избыток билирубина, накопившегося в тканях (не забывать о защите глаз!);
- витаминотерапия;
- ферментативные средства - для стимуляции пищеварения;
- избегать серьезных физических нагрузок;
- исключить из питания жирное, соленое, копчености, жареное (стол № 5), питаться дробно (не менее 5-ти раз в сутки).
Гипербилирубинемия у новорожденных
Нормы всех лабораторных показателей у новорожденных несколько отличаются от привычных норм у детей других возрастных групп. С чем же связана гипербилирубинемия у новорожденных?
Организм появившегося на свет человека должен перестроиться к жизни вне лона матери. И эта адаптация происходит не всегда благоприятно.
В норме на третьи сутки жизни у ребенка показатели билирубина могут повышаться до 190 мкмоль/л. Это транзиторная гипербилирубинемия или физиологическая доброкачественная желтуха новорожденных.
Она не имеет других симптомов, кроме повышенного билирубина и не требует никакого лечения.
К такому состоянию приводит ускоренный распад эритроцитов (срок их жизни у новорожденных гораздо короче). Ферментативные реакции в этот период, наоборот, несколько замедлены, а низкое содержание альбуминов в кровяной сыворотке приводит к ограниченному переносу билирубина из тканей в печень.
Если гипербилирубинемия у новорожденных считается физиологическим процессом, чего же боятся специалисты, почему этой проблеме уделяется так много внимания? При желтухе, возникающей в период новорожденности, повышается непрямой билирубин, который является токсичным. При достаточно высоких цифрах, он не просто вызывает нарушение общего самочувствия, но и опасен для здоровья и жизни появившегося на свет человека.
При повышении концентрации Вi в сыворотке крови до 500 мкмоль/л и выше возможно развитие ядерной желтухи (разрушение клеток головного мозга), которая не поддается лечению и приводит к летальному исходу. Особенно высок риск развития гемолитической желтухи у недоношенных детей, у которых большинство органов и систем (в том числе и печень) еще не готовы для существования вне организма мамы.
Высок риск развития патологических гипербилирунемий при резус- и групповой несовместимости матери и плода.
Организм резус-отрицательной женщины воспринимает ребенка, имеющего положительный резус-фактор, как инородное тело.
Кровь женщины с первой группой крови не имеет антигенов А и В, и если ее ребенок рождается с другими группами крови, ее организм также отрицательно реагирует на такой плод.
Ситуация осложняется тем, что в обоих случаях в молоко женщины вырабатываются антитела, которые опасны для новорожденных. Несмотря на то, что симптомы такой гипербилирубинемии очевидны, несовместимость должна подтвердиться лабораторно. Ведь ребенка при положительном результате отлучают от груди и проводят соответствующее лечение, после которого здоровье малыша обычно восстанавливается.
Гипербилирубинемия при беременности
Беременность - серьезное испытание для организма. В этот период иммунитет женщины может ослабляться, что делает будущую маму более уязвимой для различных инфекций, а также обострений уже имеющихся хронических процессов.
Гипербилирубинемия при беременности встречается достаточно часто - 1:1500 случаев. Она может иметь разное проявление: сохраняться длительный период времени или протекать волнообразно. Гипербилирубинемии, возникающие во время беременности, принято делить на две группы:
- связанные с патологическими состояниями беременности;
- возникающие из-за инфекций и процессов, не зависящих от будущего материнства.
Первая группа состояний, сопровождающихся гипербилирубинемией, связана с осложнениями самой беременности: ранних и поздних токсикозов, и острой жировой дистрофии.
Но желтуха у будущей мамы может иметь причины второй группы: инфицирование вирусами гепатитов А, В, С, Д, Е, возбудителями желтой лихорадки и других опасных инфекций, возможно обострение давно «дремлющей» болезни, в том числе и наследственной, для которой необходимо квалифицированное лечение.
Прогноз
Бесследно для организма ни одно заболевание не проходит. Но печень - это тот орган, который способен довольно длительно восстанавливаться. При своевременном обращении за медицинской помощью, соответствующем лечении и соблюдении всех предписаний врачей при многих патологиях, сопровождающихся гипербилирубинемией, возможно исчезновение симптомов и полное выздоровление.
Но профилактические осмотры и наблюдение за состоянием печени необходимо на протяжении продолжительного периода после исчезновения гипербилирубинемии, симптомов и проведения лечения.
В случае с наследственными заболеваниями полное выздоровление невозможно, но человек может жить полноценно, если будет своевременно пролечиваться и вести здоровый образ жизни.
Часто гипербилирубинемия имеет такие последствия:
При малейших подозрениях на недуги печени необходимо обращаться в лечебное учреждение для проведения квалифицированного лечения.
Пожелтение слизистых оболочек, глазных склер, а также кожи должно насторожить любого человека. Каждый знает, что подобные симптомы указывают на те или иные нарушения в работе такого важного органа, как печень. Недуги эти должны обязательно контролироваться доктором. Он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение. При повышении уровня билирубина, как правило, появляется желтушность. Доброкачественная гипербилирубинемия также имеет подобные симптомы. В статье разберем более подробно, что это за болезнь, каковы ее причины и способы лечения.
Определение доброкачественной гипербилирубинемии
По своей сущности билирубин - это желчный пигмент, имеет он характерную красно-желтую окраску. Вырабатывается данное вещество из эритроцитов в гемоглобине, которые распадаются благодаря инволютивным изменениям клеток печени, селезенки, соединительных тканей и костного мозга.
Доброкачественная гипербилирубинемия является самостоятельным заболеванием, включает в себя простую холемию семейную, ювенильную желтуху интермиттирующую, негемолитическую семейную желтуху, конституционные ретенционную желтуху и функциональную гипербилирубинемию. Заболевание проявляется промежающейся или хронической желтухой, явные нарушения функции печени и ее структуры без выраженных нарушений. Нет при этом и явных симптомов холестаза и повышенного гемолиза.
Доброкачественная гипербилирубинемия (код по МКБ 10: Е 80 - общие нарушения билирубина и обмена порфина) имеет также следующие коды Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Соответственно кодируются: синдромы Жильбера, синдромы Криглера, другие нарушения - синдромы Дубина-Джонсона и синдромы Ротора, неуточнённое нарушение обмена билирубина.
Причины возникновения
Доброкачественные гипербилирубинемии у взрослых в большинстве случаев - это заболевания, имеющие семейный характер, передаются они по доминантному типу. Это подтверждает медицинская практика.
Существует постгепатитная гипербилирубинемия - возникает как следствие вирусного острого гепатита. Также причиной заболевания может послужить перенесенный инфекционный мононуклеоз, после выздоровления у больных могут возникнуть симптомы гипербилирубинемии.
Причиной возникновения заболевания служит сбой в обмене билирубина. В сыворотке увеличивается данное вещество, либо происходит нарушение захвата или переноса его внутрь клеток печени из плазмы.
Подобное состояние возможно и в тех случаях, когда происходит нарушение процессов связывания билирубина и глюкуроповой кислоты, объяснимо это постоянным или временным дефицитом такого фермента, как глюкуронилтрапсфераза.
Перечисленные механизмы гипербилирубинемии характеризуют синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и постгепатитую гипербилирубинемию. При синдромах Ротора и Дабина-Джонсона билирубин сыворотки крови повышается из-за нарушения экскрекции пигмента в желчные канальцы через мембраны гепатоцита.
Провоцирующие факторы
Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.
Классическое проявление болезни - пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.
Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:
- выраженное физическое либо нервное переутомление;
- обострение инфекций, поражение желчных путей;
- невосприимчивость лекарственных средств;
- простудные заболевания;
- различные оперативные вмешательства;
- прием алкоголя.
Симптомы заболевания
Кроме того, что склеры и кожа окрашиваются в желтоватый цвет, больные ощущают тяжесть в правом подреберье. Бывают случаи, когда беспокоят диспепсические явления - это тошнота, рвота, нарушение стула, отсутствие аппетита, в кишечнике повышенное газообразование.
Проявления гипербилирубинемии могут приводить к появлению астеновегетативных расстройств, которые проявляются как депрессия, слабость, быстрое утомление.
При осмотре в первую очередь доктор обращает внимание на пожелтевшие склеры и матово-желтый оттенок кожи больного. В некоторых случаях кожа не желтеет. Печень пальпируется по краям реберной дуги, а может и не ощущаться. Случается некоторое увеличение органа в размерах, печень становится мягкой, пациент при пальпации испытывает болезненные ощущения. Селезенка при этом не увеличивается в размерах. Исключения составляют случаи, когда доброкачественная гипербилирубинемия возникает как следствие заболеваний гепатитом. Постгепатитная гипербилирубинемия может возникать также после перенесенного инфекционного заболевания - мононуклеоза.
Синдром доброкачественной гипербилирубинемии
К доброкачественной гипербилирубинемии в медицинской практике относят семь врожденных синдромов:
- Синдромы Криглера-Найяра 1 и 2 типа;
- Синдромы Дабина-Джонсона;
- Синдромы Жильбера;
- Синдромы Ротора;
- Болезнь Байлера (встречается редко);
- Синдром Люси-Дрисколл (встречается редко);
- Семейный доброкачественный возрастной холестаз - доброкачественная гипербилирубинемия (встречается редко).
Все перечисленные синдромы возникают в связи с нарушением обмена билирубина, если в крови увеличен уровень неконъюгированного билирубина, который накапливается в тканях. играет в организме огромную роль, высокотоксичный билирубин перерабатывается в малотоксичный, в диглюкоронид - растворимое соединение (конъюгированный билирубин). Свободный вид билирубина легко проникает в эластичные ткани, задерживается в слизистых, коже, на стенках кровеносных сосудов, при этом обусловливает желтушность.
Синдром Криглера-Найяра
Американские педиатры В. Найяр и Дж. Криглер еще в 1952 году выявили новый синдром и подробно описали его. Назван он был синдромом Криглера-Найяра 1 типа. Эта врожденная патология имеет аутосомно-реценсивный тип наследования. Развитие синдрома происходит сразу же в первые часы после рождения ребенка. Встречаются подобные симптомы одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков.
Патогенез заболевания обусловлен полнейшим отсутствием такого фермента, как УДФГТ (фермента урндин-5-дифосфатглюкуронилтрансферазы). При 1 типе данного синдрома УДФГТ отсутствует полностью, свободный билирубин резко увеличивается, показатели доходят до 200 мкмоль/л и даже более. После рождения в первые сутки высока проницаемость п. гемато-энцефалического барьера. В головном мозге (сером веществе) происходит быстрое накапливание пигмента, развивается желтая Проба с кордиамином в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия, с фенобарбиталом - отрицательна.
Приводит к развитию нистагма, мышечной гипертонии, атетоза, опистотонуса, клонических и тонических судорог. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. При отсутствии интенсивного лечения уже в первые сутки возможен летальный исход. Печень при аутопсии не изменяется.
Синдром Дабина-Джонсона
Синдром доброкачественной гипербилирубинемии Дабина-Джонсона впервые был описан еще в 1954 году. Преимущественно данное заболевание распространено у жителей Среднего Востока. У мужчин в возрасте до 25 лет встречается в 0,2-1% случаев. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Данный синдром имеет патогенез, который связан с нарушениями транспортных функций билирубина в гепатоцит, а также из него из-за несостоятельности транспортной АТФ-зависимой мембранной системы клеток. Как следствие, поступление билирубина в желчь нарушается, возникает рефлюкс билирубина в кровь из гепатоцита. Подтверждается это пиком концентрации в крови красителя через два часа при проведении проб с применением бромсульфалеина.
Морфологический характерный признак - печень шоколадного цвета, где высоко накопление грубого зернистого пигмента. Проявления синдрома: постоянная желтушность, периодически возникающий кожный зуд, боль с правой стороны в подреберье, астенические симптомы, диспепсия, увеличение селезенки и печени. Начаться заболевание может в любом возрасте. Есть риск возникновения после длительного использования противозачаточных гормональных средств, а также во время беременности.
Диагностируют заболевание на основании бромсульфалеиновой пробы, при холецистографии при замедленном выведении в желчь контрастного вещества, при отсутствии контрастирования в желчном пузыре. Кордиамин в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия в данном случае не используют.
Общий билирубин не превышает показатель в 100 мкмоль/л, свободный и связанный билирубин имеет соотношение 50/50.
Лечение данного синдрома не разработано. На продолжительность жизни синдром не влияет, но качество существования при этой патологии ухудшается.
Доброкачественная гипербилирубинемия - синдром Жильбера
Данное наследственное заболевание встречается наиболее часто, о нем расскажем подробнее. Передается недуг от родителей к детям, связан с дефектом гена, который участвует в обмене билирубина. Доброкачественная гипербилирубинемия (МКБ - 10 - Е80.4) - это не что иное, как синдром Жильбера.
Билирубин - один из важных желчных пигментов, промежуточный продукт распада гемоглобина, который участвует в транспортировке кислорода.
Повышение уровня билирубина (на 80-100 мкмоль/л), значительное преобладание не связанного с белками крови (непрямого) билирубина приводит к периодическим проявлениям желтухи (слизистые оболочки, склеры, кожа). При этом печеночные пробы, остальные показатели остаются в норме. У мужчин синдром Жильбера в 2-3 раза чаще встречается, чем у женщин. Впервые может проявиться в возрасте от трех до тринадцати лет. Зачастую недуг сопровождает человека всю жизнь.
К синдрому Жильбера относятся ферментопатические доброкачественные гипербилирубинемии (пигментные гепатозы). Возникают, как правило, за счет фракции желчных пигментов. Связано это с генетическими дефектами печени. Протекание доброкачественное - грубых изменений в печени, выраженного гемолиза не происходит.
Симптомы синдрома Жильбера
Синдром Жильбера не имеет ярко выраженных симптомов, протекает с минимальными проявлениями. Некоторые медики не рассматривают синдром как заболевание, а относят его к физиологическим особенностям организма.
Единственным проявлением в большинстве случаев являются умеренные показатели желтухи с окрашиванием слизистых оболочек, кожных покровов, глазных склер. Другие симптомы либо слабо выражены, либо не встречаются совсем.
Возможна минимальная неврологическая симптоматика:
- слабость;
- головокружение;
- повышенная утомляемость;
- нарушения сна;
- бессонница.
Еще более редкие симптомы при синдроме Жильбера - это нарушения пищеварения (диспепсия):
- отсутствие или снижение аппетита;
- горькая отрыжка после еды;
- изжога;
- горький привкус в ротовой полости; редко рвота, тошнота;
- чувство тяжести, переполненности желудка;
- нарушения стула (запоры или диарея);
- боли в правом подреберье тупого ноющего характера. Могут возникнуть при погрешностях в диете, после злоупотребления острой, а также жирной пищей;
- может наблюдаться увеличение печени.
Доброкачественная гипербилирубинемия: лечение
Если отсутствуют желудочно-кишечного тракта, в период ремиссии доктор назначает диету №15. В острые периоды, если есть сопутствующие заболевания желчного пузыря, назначается диета №5. Специальная печеночная терапия для больных не требуется.
Полезна в этих случаях витаминотерапия, применение желчегонных средств. Не нуждаются больные и в проведении специальных курортных лечений.
Электрические или тепловые процедуры в области печени не только не принесут пользы, но и окажут вредное воздействие. Прогноз заболевания вполне благоприятный. Пациенты сохраняют работоспособность, но необходимо снижение нервных, а также физических нагрузок.
Доброкачественная гипербилирубинемия Жильбера также не требует специального лечения. Пациентам следует соблюдать некоторые рекомендации, чтобы не вызывать обострения проявлений заболевания.
- Разрешено к употреблению: некрепкий чай, компот, творог обезжиренный, пшеничный хлеб, суп на овощных отварах, говядина нежирная, рассыпчатые каши, курица, фрукты некислые.
- Запрещено к употреблению: сало, свежая сдоба, шпинат, щавель, мясо жирное, горчица, рыба жирная, мороженое, перец, алкоголь, черный кофе.
- Соблюдение режима - полностью исключаются тяжелые физические нагрузки. Применение прописанных медицинских препаратов: противосудорожных, антибиотиков, анаболических стероидов при необходимости - аналоги половых гормонов, которые используют для лечения гормональных сбоев, а также спортсмены - для повышения спортивных результатов.
- Полностью отказаться от курения, употребления алкоголя.
Если возникают симптомы желтухи, доктор может назначить ряд медицинских препаратов.
- Группа барбитуратов - противоэпилептические средства эффективно снижают уровень билирубина.
- Желчегонные средства.
- Средства, влияющие на функции желчного пузыря, а также его протоков. Предотвращают развитие холецистита.
- Гепатопротекторы (защищающие средства, оберегают печеночные клетки от повреждений).
- Энтеросорбенты. Средства, усиливающие выведение билирубина из кишечника.
- Пищеварительные ферменты назначаются при диспепсических расстройствах (рвота, тошнота, газообразование) - помощь пищеварению.
- Фототерапия - воздействие света синих ламп приводит к разрушению в тканях фиксированного билирубина. Для предотвращения ожогов глаз необходима их защита.
У большинства пациентов повышение билирубина (продукта распада эритроцитов (красных кровяных клеток)) бессимптомное. Среди общих симптомов гипербилирубинемий выделяют несколько.
- Надпеченочная гипербилирубинемия – развивается при повышенном образовании билирубина в крови.
- Окрашивание кожи, слизистых оболочек рта и зева, белков глаз в лимонно-желтый цвет. Возникает только при повышении билирубина более, чем в 2 раза (норма – 8,5-20,5 мкмоль/л).
- Общая слабость, вялость.
- Бледность слизистых оболочек рта и зева на фоне кожных покровов.
- Кал интенсивного темно-бурого цвета.
- Апатия, плохое настроение.
- Потеря сознания, неврологические нарушения (редко – затруднения речи, сонливость, снижение остроты зрения).
- Потемнение мочи.
- Печеночная гиперибилирубинемия – связана с повреждением печеночной ткани.
- Окрашивание кожи, слизистых оболочек рта и зева, белков глаз в шафраново-желтый, красноватый цвет кожи (« красная желтуха») - происходит только при повышении билирубина более, чем в 2 раза.
- Общая слабость, вялость.
- Горький привкус во рту.
- Незначительный кожный зуд по всему телу.
- Дискомфорт, боль в правом подреберье.
- Однократная (чаще) или многократная рвота.
- Возможная изжога (чувство жжения за грудиной после еды).
- Периодическая тошнота.
- Потемнение мочи (она становится цвета темного пива).
- С течением времени цвет кожи может приобретать зеленоватый оттенок.
- Подпеченочная гипербилирубинемия – связана с закупоркой или затруднением прохождения желчи (богатой прямым билирубином – нетоксичным, связанным) в кишечник.
- Окрашивание кожи, слизистых оболочек рта и зева, белков глаз в желтый цвет. Возникает только при повышении билирубина более, чем в 2 раза.
- Беспокоящий кожный зуд по всему телу.
- Дискомфорт, возможна боль в правом подреберье.
- Обесцвечивание стула (вплоть до окрашивания его в белый цвет).
- Большое количество жира в стуле.
- Горький привкус во рту.
- Снижение массы тела.
- Гиповитаминоз A, D, E, K – снижение поступления витаминов в организм.
Формы
Выделяют 3 формы заболевания.
- Надпеченочная гипербилирубинемия – развивается при повышенном образовании билирубина (продукта распада эритроцитов (красных кровяных клеток)) в крови.
- Печеночная гиперибилирубинемия – связана с повреждением печеночной ткани.
- Подпеченочная гипербилирубинемия – связана с закупоркой или затруднением прохождения желчи (богатой прямым билирубином – нетоксичным, связанным) в кишечник.
Причины
- Надпеченочная гипербилирубинемия.
- Анемии (малокровие):
- гемолитические (разрушение эритроцитов (красных кровяных клеток));
- пернициозная (недостаточное поступление витамина В12, связанное с заболеванием желудка и приводящее к анемии);
- гемоглобинопатии (нарушенное строение гемоглобина (белка-переносчика кислорода в крови)).
- Наследственные (передаются от родителей к детям) нарушения строения эритроцитов (например, сфероцитоз – дефект клеточной стенки эритроцита).
- Интоксикация (отравление) лекарствами и алкоголем.
- Инфекции:
- сепсис (тяжелое общее воспаление организма, вызванное распространением бактерии в крови);
- вирусы.
- Переливание крови (несовместимость по группе крови).
- Аутоиммунные болезни
(при которых иммунная система воспринимает свои клетки как чужеродные и начинает атаковать их):
- системная красная волчанка (хроническое заболевание соединительной ткани (участвующей в защитной и опорной функции) и кровеносных сосудов среднего калибра. Характеризуется множественной сыпью на теле, болью в суставах и поражением почек);
- аутоиммунный гепатит (воспаление печени);
- аутоиммунная гемолитическая анемия.
- Рак крови (лейкоз).
- Массивные кровоизлияния (например, в брюшную полость после травмы живота).
- Анемии (малокровие):
- Печеночная гиперибилирубинемия.
- Гепатиты:
- вирусные (вызванные вирусами гепатита А, В, С, D, Е);
- лекарственные (вызванные анаболическими стероидами (препаратами, применяемыми профессиональными спортсменами для высших спортивных достижений), некоторыми антибактериальными препаратами и жаропонижающими средствами).
- Опухоли (новообразования) и абсцессы (гнойники) печени.
- Цирроз печени (терминальная (конечная) стадия заболевания печени, при которой в печени образуется соединительная (рубцовая) ткань).
- Сидром Жильбера. Характеризуется периодически возникающей желтушностью кожи и белков глаз без других характерных и выраженных жалоб. Очень редко может возникать кратковременная боль в правом подреберье. Протекает достаточно спокойно и не оказывает особого влияния на жизнь человека.
- Синдром Дабина-Джонсона. Характеризуется периодически возникающей желтушностью кожи и белков глаз вместе с небольшим кожным зудом. В период желтушности появляются ощущения слабости, повышенной утомляемости, снижение аппетита, горечь во рту, редко - тупые ноющие боли в правом подреберье.
- Синдром Ротора. Характеризуется периодически возникающей желтушностью кожи и белков глаз вместе с небольшим кожным зудом. В период желтушности появляются ощущения слабости, повышенной утомляемости, снижение аппетита, горечь во рту, редко - тупые ноющие боли в правом подреберье, потемнение мочи.
- Гепатиты:
- Подпеченочная гипербилирубинемия.
- Закупорка холедоха (желчевыводящего протока) камнем.
- Холангит (воспаление желчевыводящего протока).
- Сужение (стриктура) протока после его травматического повреждения.
- Рак (быстропрогрессирующая, быстрорастущая опухоль) поджелудочной железы или самого желчевыводящего протока.
Лечение гипербилирубинемии
Лечение проводится в зависимости от причины, вызвавшей синдром гипербилирубинемий.
- Антибактериальные и противовирусные препараты (устраняющие бактериальную или вирусную причину возникновения гипербилирубинемий).
- Гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени).
- Желчегонные средства (усиливающие выведение желчи из желчного пузыря).
- Иммунномодуляторы (препараты, стимулирующие собственную иммунную системы на борьбу против заболевания).
- Противоспалительные препараты (уменьшающие или устраняющие процесс воспаления в печени).
- Антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических (отравляющих) веществ и продуктов обмена в организме).
- Препараты группы барбитуратов – средств, влияющих на снижение уровня билирубина (продукта распада красных кровяных клеток) в крови.
- Энтеросорбенты (препараты для усиления выведения билирубина из кишечника).
- Может быть использована фототерапия – разрушение накопившегося в тканях билирубина путем воздействия света, как правило, синих ламп. Обязательна защита глаз для предупреждения ожога.
- Диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии (комплекса неврологических расстройств, возникающего при болезнях печени), исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой пищи, поваренной соли).
- Прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.
- Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.
- Ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок.
Осложнения и последствия
- Развитие гиповитаминоза (дефицита витаминов и микроэлементов в организме, связанного с нарушениями пищеварительной функции).
- Возникновение печеночной недостаточности (совокупности симптомов, связанных с нарушением одной или нескольких функций печени (обезвреживающая, участие в пищеварении, участие в образовании белков и многие другие), которые развиваются в результате острого или хронического разрушения клеток печени).
- Развитие холецистита (воспаления желчного пузыря).
- Возникновение желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре).
Профилактика гипербилирубинемии
- Диагностика и своевременное лечение заболевания (заболеваний), которое стало причиной развития гипербилирубинемий.
- Анемии (малокровие):
- гемолитические (разрушение эритроцитов (красных кровяных клеток));
- пернициозная (недостаточное поступление витамина В12, связанное с заболеванием желудка и приводящее к анемии);
- гемоглобинопатии (нарушенное строение гемоглобина (белка-переносчика кислорода в крови)).
- Интоксикация (отравление) лекарствами и алкоголем.
- Инфекции:
- сепсис (тяжелое общее воспаление организма, вызванное распространением бактерии в крови);
- вирусы.
- Опухоли (новообразования) и абсцессы (гнойники) печени.
- Закупорка холедоха (желчевыводящего протока) камнем.
- Холангит (воспаление желчевыводящего протока).
- Анемии (малокровие):
- Рациональное и сбалансированное питание (употребление продуктов, богатых клетчаткой (овощи, фрукты, зелень), отказ от жареной, копченой, слишком горячей или острой пищи).
- Отказ от курения, употребления алкоголя.
- Строгий контроль за приемом лекарственных препаратов во время различных курсов лечения, сроком годности препаратов, исключение превышения дозировки.