Склеродермия сколько живут с этой болезнью. Диагноз по внешнему виду и жалобам больного. Питание при склеродермии.

Термин «склеродерма» образован из греческих слов Skleros (жесткий, твердый) и derma (кожа) и используется для описания заболевания, сопровождающегося прогрессирующим уплотнением кожи. Болезнь была известна еще Гиппократу, который считал ее утолщением кожи.

Первое довольно полное описание патологии было сделано в 1752 году, а термин «склеродермия» применили к ней в 1836 году. В 1945 году Роберт Гетц ввел понятие склеродермии как системного заболевания и начал использовать выражение «прогрессирующий системный склероз», чтобы подчеркнуть поражение всего организма и его прогрессирующий характер.

Он представляет собой чрезвычайно большое перекрытие в других дисциплинах, таких как хирургия, онкология, биохимия и обмен веществ, иммунология, диабетология, эндокринология и многие другие. Рабочее место является министр здравоохранения получил статус аккредитованного на рабочем место для последипломного образования в области ревматологии и гастроэнтерологии для стационарной и амбулаторной специализированной подготовки аспирантов экзамена в этой области.

Заместитель начальника отдела исследований, начальник отдела внутренних отраслей промышленности: проф. Ведущие подклассы ревматологии: док. Йитинрадж Эдакканамбет Вараил. Клиника охватила весь спектр внутренней медицины, но как гастроэнтерология, так и ревматология имели здесь сильное представительство. Он поспешил вместе с верхней гастроэнтерологией, чтобы культивировать клиническую иммунологию и диабетологию на самом высоком уровне. Самая большая ревматологическая личность и основатель современной ревматологии в Градец Кралове была и является профессором.

Что такое склеродермия

Это системное аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся излишним накоплением коллагеновых и других крупных молекул соединительной ткани в коже и внутренних органах, выраженными изменениями микроциркуляции и многочисленными гуморальными и клеточными иммунологическими нарушениями. Хотя заболевание не передается по наследству, генетическая предрасположенность имеет определенное значение в его развитии.

Гастроэнтерология имеет прекрасную традицию в Градец Кралове, и с конца прошлого века она была одной из лучших в Чехословакии. От экстраординарных гастроэнтерологов и гепатологов, которые работали в первой внутренней клинике, давайте вспомним док. Ломский, эндокринолог, который вместе с патологом прим. Это заложило основу для новой современной гастроэнтерологии в Градец Кралове. Окончательная форма рабочего места после гастроэнтерологии была получена после переезда в новый павильон внутренних дисциплин в год.

В настоящее время гастроэнтерологическое рабочее место является одним из крупнейших и наиболее оснащенных технических и технологических центров в Чешской Республике. Ежегодно исполняется почти 8 000 выступлений. Эндоскопическое рабочее место обеспечивает все основные методы пищеварительной эндоскопии и все терапевтические методы. Отдел также выполняет абдоминальную ультрасонографию, линейную и лучевую эндоскопическую УЗИ, включая биопсию и обезболивающее лечение. Одной из поддерживающих программ является комплексная диагностика и терапия заболеваний тонкой кишки.

Системная склеродермия – прогрессирующее гетерогенное заболевание, встречающееся в различных формах – от ограниченного поражения кожи до диффузного кожного склероза и вовлечения внутренних органов. Встречается и молниеносное течение болезни. Прогрессирование заболевания приводит к необратимым изменениям внутренних органов, что вызывает нарушение жизненно важных функций и в итоге приводит к гибели больного.

Пищеварительная эндоскопия имеет все современные диагностические технологии, такие как эндоскопы высокого разрешения и эндоскопии, а также электронные устройства обработки изображений с использованием оптических фильтров. Эндоскопическое рабочее место является пионером «Принципов безопасной пищеварительной эндоскопии» по всей стране.

Основной клинической и исследовательской программой гепатологии является портальная гипертензия. Специализированные клиники также обеспечивают полное домашнее энтеральное питание. Дыхательные испытания являются важной частью функциональной диагностики.

Классификация

Различают три основных формы заболевания:

диффузная;
ограниченная (локализованная);
ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

Рабочее место выполняет оба теста дыхания с использованием естественных нерадиоактивных изотопов углерода, а также испытания на дыхание, основанные на определении водорода и метана в выдыхаемом воздухе. Внутренние клиники системная красная волчанка, системный склероз, воспалительное заболевание мышц, аутоагрессивных нарушениями сосудистых структур, таких как те, которые называют.

Системный васкулит, и заболевания, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева и другие системные заболевания, которые требуют специализированные диагностики или интенсивное лечение. С течением времени он сосредоточился на школе клинически ориентированных ревматологов, которые развивают индивидуальные аспекты диагностического и терапевтического ухода. Отдел сосредоточен на лечении особо серьезных и остро возникающих состояний, которые снижают качество жизни пациентов и угрожают им. Пациенты с системными заболеваниями связующего, состояние которых требует интенсивной терапии, лечатся в отделениях интенсивной терапии павильона внутренних дисциплин.

В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

Локализованная склеродермия

Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

Команда ревматологов имеет большой опыт и ряд уникальных процедур. Этот опыт ставит рабочее место в авангарде ревматологических рабочих мест в Чешской Республике. На рабочем месте стал пионером в области интенсивного называется. Импульсное лечением тяжелых ревматических заболеваний, как с использованием кортикостероидов и иммунодепрессантов или иммуномодулирующих дозами иммуноглобулинов.

Основные направления исследований ревматологии. Иммунопатологии и диагностика системного соединительного расстройств ткани лечения острых и угрожающая жизнь ситуаций в ревматических заболеваниях, ранней диагностике и лечении поражения внутренних органов при системных заболеваниях связующих веществ новых терапевтические методы, улучшающей продолжительность жизни пациентов с диагнозом и лечением ревматических заболеваний ревматических заболеваний с учетом возраста пациента. Современная медицина борется с увеличением числа пациентов, страдающих аутоиммунными заболеваниями.

Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

кальциноз;
феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
нарушения моторики пищевода;
склеродактилия (изменение пальцев);
телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

В развитых странах на них приходится около 8% населения, причем 75% составляют женщины. Задача иммунитета - защитить человека. В случае аутоиммунитета, однако, они обращаются против него и начинают наносить вред его органам. Самопроизвольная программа, автоматическая агрессия, запускается в теле.

Изменения в поведении иммунной системы не могут быть объяснены врачами. Учитывая влияние генетики и окружающей среды, фактором запуска может быть общий вироз. У большинства пациентов причина заболевания не обнаружена. Они используют противовоспалительные препараты, иммунную подавление и клеточный ответ, а также тестируют биологическую терапию. Подавление иммунитета требует много времени. В то же время, однако, существует повышенный риск заражения и рака.

Диффузная склеродермия

Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

Она должна была заболеть, чтобы она могла расслабиться

Но какая информация приносит нам аутоиммунные заболевания? Как они относятся к нам и к нашей жизни? Г-же Джане тридцать пять лет, и она была совершенно здоровой четыре года назад. Затем родилась вторая дочь, и у нее начались неприятности. Усталость, слабость ног, головокружение, нарушение координации ходьбы, нестабильность, неопределенность. Она полтора года отказывалась идти к врачу. Затем он начал осмотр карусели: стажер, неврология, аллергология, иммунология, ревматология, ортопедия, десятки надбавок, китообразных, магнитный резонанс, поясничная пункция.

Причины и распространенность заболевания

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

В конце диагноза два аутоиммунных заболевания: рассеянный склероз и тиреоидит - тиреодит. Рельеф не исходил от акупунктуры или гомеопатии. Яна чувствительна, беспокоится и беспокоится о своей матери. Джейн никогда не снисходила, уверенность в себе рушилась, где он мог. Она все время пыталась отцом, чтобы доказать себе, насколько она хороша. Окончила колледж, с мужем построил дом, она родила двух дочерей, она позаботилась о семейной строительной компании. С утра до вечера в один раунд. Она бросила хобби, волейбол, приятели.

Он даже не помнит последний долгий отпуск. Она даже пыталась заняться бизнесом, пока она обращалась с ней, чтобы устраивать детей, чтобы их дом был аккуратным. Чтобы не быть достаточно, вечно занятый муж с характером и поведением очень похож на своего отца. Он долго не проскользнул между ними. Она должна была заболеть, чтобы расслабиться. Пусть семья и муж знают, насколько они устали.

кремнезем;
растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
облучение или радиотерапия;
переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Какой путь ведет от исцеления к исцелению?

То, что происходит на иммунном, гормональном и клеточном уровне, является точным отражением жизни пациента. Его природа, самовозбуждение, самооценка. Он прекрасно описывает народную пословицу: она обертывает, ползет своими нервами, беспокоит себя, живет сама за счет, берет больше, чем терпеть ее. И щитовидная железа называется щитовидной железой, потому что это эмоциональный щит. Если женщина чувствительна и беспокоится о ней, она находится в стрессе, эмоциональный щит ослаблен. Щитовидная железа начинает плохо работать, сопротивление женщины эмоциям уменьшается, напряженность и усталость растут.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность — около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Аутоиммунные заболевания - это руководство, чтобы не отрицать эмоции друг против друга, а обрабатывать их таким образом, чтобы они не наносили вреда. Если он сделает это вовремя, он сможет лечить без лекарств. Миссис Яна, наконец, поняла это. Работа с компанией закончилась на некоторое время. Она стала заботиться о себе и о дочери. Она была готова принять предложение партнерской терапии. Каждый день он начинает отдыхать. Ей нравятся успокаивающие травяные чаи. Изменение поведения после менее чем полугода отражает его иммунную систему.

Он возвращает силу, стабильность и вкус к жизни. Она взяла путь, ведущий от исцеления к исцелению. Болезни сердца и сосудов, локомоторные расстройства, заболевания позвоночника.

Условия после васкуляризации сердца.
Условия после чрескожной транслюминальной ангиопластики.

Беременность может также подвергать опасности инфекции и инсульты, особенно вагинальные, расширенные, периорбитальные и трубчатые, тазовые и шейные.

Развитие болезни

Заболевание поражает кожу и многие внутренние органы. Симптомы склеродермии являются результатом трех патологических процессов:

разрастание соединительной ткани в стенках мелких артерий;
чрезмерное отложение коллагена и других крупных молекул в коже и внутренних органах;
изменения иммунитета.

Пока не ясно, какой из этих процессов имеет первостепенное значение.

Чаще всего, однако, термин «алоиммунный» инсульт определяется как неспособность блокировать потенциальный иммунный ответ матери против «отцовских» эмбриональных признаков. За счет кормящих женщин в крови были упущены блокирующие факторы. Эксперименты с животными: они показали, что алоиммунизация и неспецифическая иммуностимуляция могут улучшить репродуктивную способность мышечных повторяющихся спаривающих штаммов.

В последнее время ответственность за повторный инсульт переместилась на неконтролируемые анти-трофобластные и антиклеточные иммунные механизмы. Наблюдается значительное увеличение соотношения между вспомогательным и подавляющим Т-лимфоцитами: других так мало, что обычная иммунодепрессивная активность децидиальной ткани не может быть полностью документирована. Чем выше частота цитотоксических Т-лимфоцитов, чувствительных к гипофизарным антигенам.

Под действием неизвестной причины на фоне генетических изменений нарушается работа клеток, выстилающих сосуды изнутри, — эндотелиальных. Это ведет к увеличению выработки в них веществ, вызывающих воспаление и дальнейшее повреждение, одновременно с подавлением синтеза защитных факторов. Вещества, вызывающие воспаление, привлекают в очаг повреждения воспалительные клетки и предшественники зрелых клеток соединительной ткани. Они проникают в окружающие ткани и остаются там, вырабатывая воспалительные и повреждающие агенты. В итоге запускается процесс фиброза (уплотнения) тканей.

Эти факторы могут возникнуть - как показали экспериментальные исследования и подтвержденные клинические анализы - в процессе реакции зрелых лейкоцитов с компонентами спермы, трофобласта и плода. Клеточные иммунные механизмы удовлетворительно объясняются высокой частотой абортов у женщин, страдающих от трудноизлечимых инфекций.

В наших исследованиях были получены документы для возможного участия клеточного иммунитета против спермы: его рост составил более половины «идиопатических» сестринских женщин. Еще более важно, что клеточный иммунитет против трофобластных признаков, скорее всего, будет применяться.

В ответ на повреждение тканей начинается выработка многочисленных аутоантител, нарушается работа клеточного и гуморального иммунитета.

Симптомы

Один из ведущих клинических признаков – синдром Рейно, он наблюдается почти у всех пациентов. Проявляется синдром внезапным спазмом мелких артерий, провоцируемым стрессом или влиянием холода. Он может быть одно- или двухсторонним и сопровождается онемением и болью в кистях. В дальнейшем из-за нарушений питания тканей возникают язвы на кончиках пальцев, при их заживлении образуются небольшие рубцы, которые вновь могут изъязвляться.

При синдроме Рейно у пациента имеются три признака:

повышенная чувствительность рук к холоду;
изменение цвета кожи пальцев на холоде;
посинение или побеление пальцев.

Эти признаки могут появиться задолго до развития других симптомов склеродермии. Постепенно присоединяются другие нарушения.

У многих пациентов поражается кожа, причем разные этапы сменяют друг друга. Вначале отекает кожа кистей, пациент с трудом сжимает руку в кулак. Постепенно кожа утолщается, уплотняется, меняется ее окраска, затем развивается атрофия.

В мышцах и под кожей образуются скопления кальция, которые вскрываются с образованием язв. Видны «сосудистые звездочки» — телеангиэктазии, расположенные на руках, груди, лице. Изменяется лицо: заостряется кончик носа, вокруг рта возникают складки в виде кисета, постепенно исчезает мимика. Наконец, возникает рассасывание конечных фаланг пальцев, что сопровождается их истончением, деформацией, укорочением. Страдают мелкие связки и суставы, возникают сгибательные контрактуры пальцев («застывание» их в согнутом положении).

Для склеродермии довольно характерно поражение суставов и мышц. Имеются постоянные боли в суставах, иногда их воспаление с выраженным отеком, напоминающее ревматоидный артрит. Постепенно происходит уплотнение сухожилий и окружающих суставы тканей.

Поражение мышц (миопатия) проявляется слабостью. Реже возникают боли в мышцах, резкое увеличение концентрации креатинфосфокиназы в крови, изменения на электромиограмме. Постепенно мышцы теряют подвижность и атрофируются.

У большинства пациентов снижается тонус мышц пищевода, что проявляется изжогой, затруднением при глотании. Нередко возникает заброс желудочного содержимого из желудка в пищевод из-за снижения тонуса кольцевой мышцы (сфинктера) в месте перехода пищевода в желудок. В результате действия кислого желудочного сока на слизистой пищевода появляются язвы. Постепенно слизистая оболочка пищевода приобретает черты эпителия желудка («пищевод Барретта») – это предраковое состояние, способное трансформироваться в аденокарциному – злокачественную опухоль пищевода.

Нарушение работы кишечника сопровождается запорами или поносами, нарушается всасывание питательных веществ. Может развиться недержание кала.

У 8 из 10 больных поражаются легкие. Развивается фиброз ткани легких, а также повышается давление в системе легочной артерии. При поражении почек возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Иногда встречается острая нефропатия, вызванная изменениями почечных сосудов, которая приводит к 50% летальности.

Поражается ли при склеродермии трахея? Да, это возможно при существовании у пациента синдрома Шегрена – сухости слизистых оболочек. Помимо трахеи, поражаются глаза, полость рта, влагалище.

Изменения в работе сердца проявляются нарушениями ритма, снижением сократимости, ишемией. Может быть и бессимптомное течение фиброза, диагностирующееся только по данным электро- и эхокардиографии.

У большинства больных в крови определяется одно из аутоантител, упомянутых выше. С течением времени вид этих антител не меняется. Вероятно, это связано с разными генетическими нарушениями у конкретных пациентов. Аутоантитела можно выявить еще до развития симптомов, что имеет важное значение в диагностике.

Возможна ли беременность?

Склеродермия и беременность в большинстве случаев совместимы. Обычно зачатие происходит без затруднений, первая половина беременности протекает нормально. Во второй половине гестации увеличивается риск осложнений:

преждевременные роды;
мертворождение.

Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

Диагностика

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Критерии диагностики склеродермии у взрослых:

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

Основные признаки:

характерное поражение кожи;
синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
поражение суставов, мышц, контрактуры;
разрушение ногтевых фаланг;
кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
фиброз легких;
склеротические изменения в сердце;
поражение органов пищеварения;
острая нефропатия.

Дополнительные признаки:

усиление кожной пигментации;
телеангиэктазии;
боли в суставах;
боли в мышцах;
плеврит, перикардит;
хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

Лечение склеродермии

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Как лечить эту болезнь с помощью лекарств?

Используются такие группы препаратов:

сосудорасширяющие;
простаноиды;
блокаторы эндотелиновых рецепторов;
силденафил;
противовоспалительные;
иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

Народная медицина

Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

Прогноз при склеродермии

Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет 80%, а при ограниченном кожном поражении – около 90%.

Факторы, ухудшающие прогноз:

молодой возраст;
негроидная раса;
быстрое прогрессирование кожных симптомов;
значительное вовлечение кожи;
анемия;
повышенная СОЭ;
поражение легких, почек, сердца.

Возможные осложнения и последствия:

некроз пальцев;
легочная гипертензия;
миозит;
почечная недостаточность;
раневая инфекция;
остеонекроз полулунной кости запястья.

Сколько живут люди со склеродермией?

При благоприятном течении, отсутствии перечисленных выше осложнений продолжительность жизни приближается к нормальной. Однако примерно 1 человек из 8 погибает в течение 5 лет после подтверждения диагноза. Системная склеродермия сопровождается самой высокой смертностью среди всех системных заболеваний. Возможные причины летального исхода:

легочная гипертензия;
интерстициальные заболевания легких;
почечная недостаточность.

Каждый человек заботится о своей коже. И любые неприятные пигменты, рубцы несут не только эстетический дискомфорт, психологическую неуверенность, но и могут быть симптомом или способом проявления болезни. Таким заболеванием является склеродермия.

Склеродермия - это заболевание кожных покровов и соеденительной ткани кровеносных сосудов и внутренних органов человека. Для нее характерно прогрессирующие течение, связанное с уплотнением и рубцеванием кожных и соеденительных покровов ткани. Происходит кровеносных сосудов, обменных процессов, страдает иммунитет на клеточном уровне.

Склеолдермия имеет очаговое органическое поражение кожных покровов перетекающее в хронической форме к поражению всех внутренних органов.

Склеродермия - это аутоиммунная болезнь кожи и соединительной ткани, в международной классификации болезней 10 пересмотра имеет код и шифр L, относящийся к кожным заболеваниям., и M, который относится к . Подразделяется на два основных вида:

Очаговая или локальная - вид легко протекающий, с преимущественно локализованным поражением кожных покровов и подкожных тканей, мышечной ткани, костной структуры;
Системная - это вид тяжело протекающий, происходит поражение кожных покровов, соеденительной ткани отдельных или нескольких внутренних органов, сосудистой системы. Вызывает изменения на иммунном уровне.

Виды склеродермии локализованной

Очаговая форма подразделяет по группам, относительно локализации пораженя:

в форме колец - паражения кожи пятнами кольевидной формы, коричневогоцвета, ;

в форме линий - линейная -изменение на коже лба, лица, носа в виде полосы зарубцевавшейся ткани;
бляшечная - пятна на участках кожи, подвергавшихся повреждению, проявляется в виде покраснения кожи в следствии расширения капилляров, и очаговых уплотнений на верхних и нижних конечностях, на кожных покровах туловища;
в форме капли - выглядит как высыпания на поверхности кожи верха туловища, в виде бледно-перламутровых капель с выпоклустью внитри;
Бушке - изменение кожных покровов лица, шеи, плечвого пояса взрослого человека в виде плотных болезненных отечностей.

Системная форма или ее называют еще диффузной, подразделяется на несколько видов:

Склероз прогрессирующего течения или диффузная форма проявления склеродермии - распространяющееся поражение кожи всего тела с последующем поражением внутренних органов;
синдром Шульмана или фасцид эозинофильный - поражение кожных покровов в области в виде «апельсиновой корки», сопровождающееся опуханием рук и ног, в следствии развивается кожный фиброз;
индурация - диффузное изменение кожных покровов при наличии патологий сосудистой системы. Возникает после внешних химических, лекарственных интоксикаций;
Склеродерма - вид, при котором характерные кожные изменения отсутствуют, болезнь полностью протекает внутри организма, поражая внутренние органы.
Лимитированная - имеет необширные очаги поражения верхних и нижних конечностей. При несвоевременном лечении начинает распространятся на внутренние органы и ткани;
ювинильная склеродермия - фиброзно-склеротические изменения нв коже, внутренних органах, костной системы. Встречается в детском и подростковом возрасте;
склеродермия перекрестного характера, развивается на фоне патологий тяжелых кожных заболеваний

Причины заболевания

Склеродермия берет свое начало от неустановленных причин. Предполагается, что склеродермия возникает в следствии предрасположенности генного характера при возникновении причин различной этиологии:

Инфекции,
Вирусы,
Молекулярная мимикрия;
Эдокринные нарушения;
Гормональные сдвиги;
Сильные обморажения конечностей;
Прием препаратов с ярковыраженным интоксикационным эфектом;
Внешнее воздействие химических средств;
Работа с полимерными или органическими составляющими,
Травмирование;
Экология среды проживания;

Признаки и проявления склеродермии на коже

Симптоматика обусловлена видом заболевания. Локализационная склеродермия имеет характерные признаки изменения кожных покровов в .

А у системной склеродермии к к очаговым поражениям присоединяется поражение внутренних органов, суставов организма.

Внешние признаки:

О начале течения заболевания говорит появление ангиотрофоневроза с поражением окончаний артерий и артериол, иначе говоря, происходит заболевание синдромом Рейна. Болезнь характеризуется временным спазмированием сосудов верхних и нижних конечностей, происходит сужение кровеносных сосудов, недостаточность кровотока приводит к побледнению кожи, затем к появлению синюшности;
Для системной формы характерна постоянная зябкость, чувствительность кожных покровов снижается, проявляются болезненные ощущения на кончиках пальцев рук и ног;
Изменяется структура кожных покровов на фалангах, появляются уплотнения, рубеватость;
В продолжении болезни меняется структура кожи лица:

Разглаживаются морщины;
Проявляются радиальные морщины у рта;
Носогубная перегородка сглаживается;
Пропадает лицевая мимика.

В некоторых случаях образуются язвы на локтях, на коленном сгибе, в области лодыжки, на пятках.
Суставные боли в утреннее время;
Пальцы приобретают укороченную форму, становятся более толстыми. Кисти становятся деформированными;
Потеря в весе;
Частые вирусные инфекции;
Головные боли, слабость, сильная утомляемость.

Так как все органы отвечают за определенную функцию, можно говорить о том, что склеродермия имеет определенные признаки для каждой из систем.

Наиболее часто изменения касаются системы пищеарения:

Изжога;

Тяжесть и вздутие живота;
Нарушение глотания;
Язвенное поражение стенок желудка;
Пищеварение становится затруднительным;
Расстройство стула;
Сбои в функционировании престалики кишечника.

Для легочной системы характерно:

Сухой кашель;
Увеличение показателей артериального давления;
Воспаление легких, усложняющееся проявлением уплотнений и рубцов;
Плеврит - воспаление легочной плевры;
Повышается риск онкологии легких.

Для сердечно-сосудистой системы свойственно:

Ухудшение функции левого желудочка сердца
Развитие сердечной недостаточности в редких случаях;
Перикардит - заболевание серозной оболочки сердца;
Эндокардит - заболевания мышечной оболочки внутри сердца;
Возникает уплотнения сердечной мышцы.
Сопровождается сердечными болями, отдышкой, частым сердцебиением.

Признаки при поражении мочевыделительной системы:

Развитие почечной недостаточности;
Повышенное давление крови;
Сокращение количества мочеиспусканий;
Нарушение зрительных ощущений, ухудшение сознания;
При анализе мочи выделяют наличие белка и эритроцитов.

Признаки патологии нервных тканей:

невропатия троичного нерва;

патология переферичных нервов, проявляется болями в конечностях;
онемение или нарушение чувствительности , в тяжелом течении паралич.

Для эндокринной системы свойственно развитие гипотериоза.

После посещения терапевта, пациент направляется к ревматологу, который оценивает симптоматику и решает как лечить заболевание. Проводится внешний осмотр, где оценивается:

Изменение кожи на конечностях и запястно-фаланговых суставах;
Патологии кончиков на пальцах;
Характерные изменеие кожных покровов тела и лица.

После исследования истории болезни проводятся анализы на выявление склеродермии:

Биохимия и общий анализ крови, где оцениваются параметры СОЭ, гемоглобина, лейкоцитов;
Общий анализ мочи для выявления изменений в почках;
Иммунологическое обследование для определения наличия склеродермических антител;
Рентген конечностей определяет наличие осталиоза, кальционеоза;
Рентгенограмма органов исследует признаки патологии сердца, желудка, почек, легких;
Капилляроскопия - потверждение синдрома Рейна, обследует капиллярные петли, сеть капилляров ногтя, аваскулярные поля;
Не воспалительные изменение сосудов кожи;
Эхокардиография - для определения наличия патологий сердца, легочной гипертензии;
Проведение функциональных тестов легких;
Компьютерная томография - для обнаружения и степени патологии тканей.

Лечение

Дифференциальная диагностика склеродермии врачом: обнаружение причин, ясная симптоматика, дает возможность выбрать правильное лечение при вашей истории болезни. Составляется комплекс лечебных процедур:

Медикаментозные препараты на основе ферментов для замедления склеродермических процессов;
Противовоспалительные лекарства для предотвращения развития хронического воспаления мышц и суставов;
Сосудистая терапия - для восстановления нормального циркулирования крови;
Препараты для угнетения фиброзных процессов в тканях;
Препараты местного применения для снятия воспалений;
Медикаменты для улучшения функционирования внутренних систем;
Антисекреторные препараты;
Лекарства блокирующие эндотелиновые процессы;
Гомеопатия назначается при начальных стадиях склеродермии;
Особая диета;
Правильный режим дня.

Для лечения склеродермии используется хирургическое вмешательство - пластика лица и конечностей, ампутация фалаг, оперирование пищевода.

При тяжелых поражениях назначается проведение гемодиализа, возможна органов.

В комплекс процедур входит физиотерапия для уменьшения аутоиммунных процессов, фибромодуляции соединительных тканей, :

Процедуры с помощью ультразвука;
Тепловвые процедуры;
Лазеротерапия;
Массаж;
Грязелечение;
Ванны с радоном, сероводородом.

В качестве реабилитации пациента после лечения направляют на восстановительные процедуры в профилированные санатории.

Прогноз

Склеродермия - это такое заболевание, которое не имеет утешительных прогнозов. Развитие патологии можно приостановить, но излечить полностью нельзя. Если пациент молод, динамика роста кожных изменений велика, анализы говорят об ухудшении состояния, то происходит быстрое поражение внутренних органов, что сильно снижает . Точный прогноз при склеродермии может составить только лечащий врач.

Последствия

Склеродермические процессы приводят к ухудшению функционирования легких, сердца, почек, мозга, вызывая тяжелые нарушения и различные виды патологий, гипертонию, паралич.

Склеродермия может привести к инвалидности и преждевременной смерти.

Профилактика склеродермии

Склеродермии кожи можно избежать принимая меры профилактики: Здоровый образ жизни, развитие иммунных механизмов защиты,здоровое питание, исключение переохлаждения, химических, лекарственных интоксикаций, травмирование, своевременное и качественное лечение инфекционных и вирусных заболеваний, профилактическая диспансеризация - здоровым пациентам обеспечит профилактику заболевания, для лиц из группы риска - неотложное лечение, улучшение качества жизнедеятельности.