Геморрагический васкулит — причины, симптомы и лечение. Геморрагический васкулит: признаки, симптомы и лечение.

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, или болезнь Шенлейн-Геноха) – заболевание, характеризующееся поражением мелких кровеносных сосудов (капилляров, артериол, венул), расположенных в коже, в почках, в суставах, в желудочно-кишечном тракте. Заболевание может возникать в любом возрасте ребенка, но, согласно статистике, до 3 лет оно развивается крайне редко. Чаще всего заболеванию подвержены дети от 4 до 12 лет. У мальчиков геморрагический васкулит возникает в 2 раза чаще, чем у девочек. Поговорим в данной статье о причинах возникновения этого заболевания, рассмотрим симптомы и лечение недуга.

Причины геморрагического васкулита

Точная причина заболевания до настоящего времени не установлена. Предположительно, в развитии недуга играет роль сбой в иммунной системе, в результате чего вырабатываются антитела против собственных клеток сосудистой стенки капилляров: развивается аутоиммунный процесс. Пораженная антителами сосудистая стенка становится более рыхлой, повышается ее проницаемость, возникают мелкоточечные кровоизлияния.

Провоцирующими факторами для запуска аутоиммунного процесса могут быть:

перенесенное в недавнее время инфекционное заболевание ( , );
аллергическая реакция на пищевые продукты или лекарственные средства;
травма;
наличие хронических очагов инфекции (синуситы, кариозные зубы и др.);
вакцинация;
прием антибиотиков;
переохлаждение;

Имеет значение и наследственная предрасположенность к васкулиту.

Клинические проявления заболевания

По характеру течения заболевания различают острую, молниеносную, подострую и хроническую форму геморрагического васкулита. Степень активности патологического процесса может быть минимальной, умеренной и высокой.

При остром течении заболевания начало обычно характеризуется появлением нескольких признаков (температура, сыпь, боль в суставах или животе, плохое общее самочувствие). Температура тела в начальной стадии болезни может повышаться до высоких цифр, а в последующем она нормализуется.

При молниеносной форме начало острое с бурным нарастанием клинических проявлений; на фоне высокой лихорадки появляются обширные кровоизлияния на коже и слизистых с участками некроза в центре и возможным возникновением желудочно-кишечного кровотечения.

Состояние ребенка очень тяжелое с вовлечением в процесс почек и развитием в течение нескольких дней или даже часов. При молниеносной форме почки поражаются в 100% случаев. Молниеносная форма требует оказания немедленной помощи в условиях реанимационного отделения. При промедлении с лечением может наступить летальный исход.

При подостром течении болезнь развивается постепенно, малозаметно, в течение нескольких недель, также васкулит может перейти в хроническую форму.

В зависимости от преимущественной локализации поражения сосудов выделяют такие формы заболевания:

кожная;
суставная или кожно-суставная;
абдоминальная или кожно-абдоминальная;
почечная или кожно-почечная;
смешанная.

Кожная форма

Поврежденная кожа под микроскопом

Основным проявлением геморрагического диатеза (или васкулита) являются высыпания. Сыпь может быть различной. При типичном проявлении заболевания вначале на коже появляется маленький плотный узелок красноватого цвета, который бледнеет при надавливании на него.

Затем цвет элементов сыпи становится пурпурным (с легким синюшным оттенком) и уже не меняется при надавливании. По размеру высыпания варьируются от мелкоточечных, отдельно располагающихся, до крупных пятен (или мелких, но расположенных группами, местами сливающихся между собой).

Локализация сыпи чаще отмечается в области нижних и верхних конечностей (симметрично в области суставов), ягодиц, живота. Обычно сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, на ладонях и стопах она появляется редко. На туловище и лице сыпь может отсутствовать (или иметь вид отдельных единичных элементов). Характерные мелкоточечные (1-3 мм) кровоизлияния могут отмечаться также и на слизистой рта.

Через несколько дней сыпь темнеет и исчезает, после чего на коже остается пигментация. В центре крупных элементов может появляться участок омертвения (некроз) с последующим образованием корочки. Высыпания появляются и исчезают неодновременно, поэтому можно увидеть расположенные рядом элементы сыпи, находящиеся на разных стадиях развития.

У некоторых детей могут отмечаться зуд, отеки в области век, губ, промежности, стоп, кистей рук (в редких случаях ). Чем младше ребенок, тем более вероятно появление этих симптомов.

Суставная или кожно-суставная форма

Поражение суставов () проявляется симметричным появлением отечности и боли в крупных суставах конечностей (голеностопных, локтевых, коленных, лучезапястных). Отек приводит к нарушению конфигурации суставов. Суставы нижних конечностей поражаются чаще, чем верхних. Эти симптомы могут сопровождаться повышением температуры тела и ухудшением общего самочувствия ребенка.

Проявления артритов могут возникать одновременно с высыпаниями или спустя несколько дней. Сыпь появляется не только на коже в области суставов, но и внутри суставов. Этим объясняется появление болевых ощущений при движении. Дети часто выбирают какое-либо защитное положение, чтобы избежать движений в суставе. Степень поражения суставов может быть разной: от кратковременно возникающих ощущений боли до выраженных воспалительных изменений.

Поражения суставов носят обратимый характер. Через несколько дней (обычно 3-4) боль и отечность постепенно исчезают, и двигательная функция восстанавливается. Деформации суставов не наступает.

Абдоминальная или кожно-абдоминальная форма

Схема поражения сосуда

Заболевание может начаться с острых выраженных схваткообразных болей в животе с последующим появлением сыпи. Но все-таки чаще и сыпь, и боли в животе появляются одновременно. Возникновение боли связано с геморрагическими высыпаниями в стенках органов пищеварения.

Выраженность болевого приступа может быть различной. В некоторых случаях умеренно выраженные болевые ощущения без расстройства пищеварения не приводят к страданию ребенка. Боль может локализоваться в области пупка или в нижних отделах справа, имитируя (иногда это может привести к необоснованному ).

Приступы болей могут повторяться несколько раз за день, могут сопровождаться , рвотой, . Нередко к рвотным массам примешивается свежая или измененная кровь.

Абдоминальная форма относится к тяжелым формам геморрагического васкулита, одним из осложнений которой является желудочно-кишечное кровотечение.

К тяжелым осложнениям относится также возможное с последующим развитием перитонита.

При благоприятном исходе заболевания боли в животе через 3-4 дня проходят.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите проявляется клинической картиной острого . На фоне симптомов интоксикации (слабость, высокая лихорадка, отсутствие аппетита) появляются изменения в моче (белок и эритроциты), отеки (их распространенность зависит от тяжести процесса); иногда . Потери белка могут быть значительными, может повышаться уровень холестерина в крови, нарушаться соотношение белковых фракций в организме.

Поражение почек при геморрагическом васкулите в некоторых случаях может протекать бессимптомно. Эта форма отличается хроническим течением и опасностью развития хронической почечной недостаточности.

Особенности течения заболевания у детей

Геморрагический васкулит у детей в 50% случаев не имеет кожных проявлений.
У детей первыми симптомами васкулита являются признаки поражения суставов и пищеварительного тракта.
Нарушения функции почек у детей отмечаются реже и проходят без всяких последствий.
При своевременной диагностике и лечении прогноз при геморрагическом васкулите у детей благоприятный, и все проявления заболевания исчезают в течение месяца.

Диагностика заболевания

Специфических диагностических лабораторных показателей при геморрагическом васкулите нет.

В клиническом анализе крови может повышаться СОЭ и число лейкоцитов.

Отмечаются также изменения соотношения белковых фракций (повышение альфа-2 глобулинов и снижение альбуминов) и повышение показателей, характерных для воспаления (С-реактивный белок, серомукоиды, антистрептолизин О и антигиалуронидаза).

При тяжелом течении заболевания появляются повышенные показатели свертывающей системы крови.

В некоторых случаях для уточнения диагноза проводят ангиографию.

Лечение

Лечение должно проводиться в условиях стационара

Лечение детей с геморрагическим васкулитом проводится только в условиях стационара.

Обязательным является соблюдение постельного режима. При несоблюдении постельного режима количество высыпаний значительно увеличивается.

Медикаментозное лечение зависит от клинической формы и степени тяжести заболевания. Применяются возрастные дозировки лекарственных средств, длительность лечения каждым препаратом подбирается индивидуально. При всех формах назначаются антиагреганты (Дипиридамол, Курантил, Персантин, Агапурин, Трентал, Пентоксифиллин). Хороший результат отмечается при использовании Гепарина (Фраксипарина).

При поражении суставов назначаются (салицилаты, Мовалис, Ортофен, Бутадион, Резохин, Реопирин), а при тяжелом течении васкулита, при вовлечении в процесс почек, назначаются (Преднизолон) и свежезамороженная плазма. При выраженной интоксикации проводят трансфузионную терапию: внутривенно капельно вводят Реополиглюкин, Реомакродекс, Реоглюман.

Для детей с аллергией обязательно используются (Тавегил, Супрастин, Кларитин, Лоратадин, Зодак и др.). Применяются также энтеросорбенты (Полифепан, Энтеросорб, активированный уголь) до 10 дней.

При абдоминальном синдроме назначается внутривенное введение 0,25-0,5% раствора новокаина (от 3 до 10 мл, в зависимости от возраста ребенка), спазмолитики (Но-шпа, Эуфиллин и др.), ингибиторы протеолитических ферментов (Трасилол, Контрикал).

В комплексную терапию входят также витамины С, Р, Е. В процессе лечения по возможности санируют очаги хронической инфекции; при необходимости – проводят лечение глистных инвазий.

Уделяют внимание и питанию ребенка: исключаются из рациона все возможные аллергены (цитрусовые, мед, фрукты и овощи красного цвета, рыба, шоколад, консервы, куриные яйца, пряности, пищевые красители).

Длительность лечения зависит от степени тяжести и формы васкулита (от 2 мес. при легкой степени тяжести до 12 мес. при рецидивирующем течении гломерулонефрита).

К какому врачу обратиться

При появлении подозрительных симптомов родители обычно обращаются к педиатру. После осмотра он может направить ребенка к ревматологу, который и занимается лечением геморрагического васкулита. Дополнительно, в зависимости от пораженного органа, ребенка осматривает нефролог, дерматолог. При развитии желудочно-кишечного кровотечения необходима помощь хирурга.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о геморрагическом васкулите (с 35:55).

Online Тесты

Тест на степень загрязненности организма (вопросов: 14)
Существует много способов выяснения, насколько загрязнен Ваш организм Специальные анализы, исследования, а также тесты помогут внимательно и целенаправлено выявить нарушения эндоэкологии Вашего организма...

Что такое Геморрагический васкулит у детей -

- заболевание, известное также под названием болезнь Шенлейна-Геноха , относящееся к группе распространенных геморрагических. Изменения заключаются в том, что воспаляются и ращрушаются стенки мелких сосудов, образуется большое количество микротромбов в них и поражаются сосуды кожи и внутренних органов.

На слизистой оболочке губ, щек, на мягком небе у ребенка заметно большое количество кровоизлияний красного цвета или темно-вишневого оттенка. Они чуть приподняты над слизистой, иногда могут кровоточить.

Геморрагический васкулит считается иммунопатологической болезнью, которой чаще болеют лица мужского пола.

Формы геморрагического васкулита :

простая
ревматоидная
молниеносная
абдоминальная

Течение заболевания :

острое
затяжное
хронически-рецидивирующее

Осложнения геморрагического васкулита у детей:

перфорация
инвагинация
желудочно-кишечное кровотечение
острая постгеморрагическая анемия

Что провоцирует / Причины Геморрагического васкулита у детей:

Болезнь вызывают инфекционные поражения организма: грипп, ангина, острая респираторная вирусная инфекция, ветрянка и скарлатина. В процессе этих болезней происходит повреждение стенки капилляров, повышается выработка иммунных комплексов. Среди провоцирующих болезнь факторов выделяют такие:

переохлаждение
травмы
лекарственная непереносимость
на что-либо
неудачная вакцинация

Патогенез (что происходит?) во время Геморрагического васкулита у детей:

При геморрагическом васкулите резко повышается капилярная проницаемость. Происходит обильная транссудация плазмы, а в дальнейшем и эритроцитов в окружающие ткани. Экссудативно-воспалительные высыпания приобретают геморрагический вид.

Не изменяются такие факторы:

свертываемость крови
время кровотечения
количество тромбоцитов в единице объема крови
ретрактильность сгустка

Причина изменений в сосудах, которые описаны выше, заключаются в токсическом повреждении эндотелия капилляров продуктами белкового распада, которые могут иметь кишечное происхождение. Также причина в гиперергической реакции сосудов на это вредное влияние. Капилляротоксикоз в нередких случаях бывает при туберкулезной инфекции. Клинические проявления схожи при сывороточной болезни и болезни Шенлейна — Геноха: участие суставов, высыпания на кожи, высокая температура тела и пр.

Симптомы Геморрагического васкулита у детей:

Выделяют такие основные синдромы геморрагического васкулита у детей:

суставной
кожный
почечный
абдоминальный
злокачественный с молниеносным течением

Они могут быть выражены у ребенка в разной степени и в разной комбинации. В процесс при рассматриваемой болезни могут быть «втянуты» сосуды любой области тела, даже мозга и легких. У детей часто проявляется именно кожный синдром. Он проявляется так: на руках, ногах, попе, иногда и на торсе появляется папулезно-геморрагическая сыпь, имеющая иногда уртикарные элементы. Сыпь не симметричная. В тяжелых случаях также у ребенка сыпь сочетается с центральными некрозами, высыпания покрываются корочками. После того, как сыпь проходит, на этих участках тела остается .

При заболевании геморрагическим васкулитом у ребенка суставной синдром возникает вместе с кожным. Или же сначала появляется кожный, а за ним следует суставной (период задержки - 2-3 часа или 2-3 дня). В крупных суставах появляется более или менее интенсивная боль, которая пропадает через 2-4 дня. При новых высыпаниях суставный синдром появляется снова. Редко он бывает стойким. Чаще артрит при геморрагическом васкулите проходит довольно быстро и не оставляет деформаций.

Абдоминальный синдром также типичен для детей с диагнозом «геморрагический васкулит». Он бывает у 75% детей с этой болезнью. Часто он появляется перед кожным синдромом, из-за чего диагностика усложняется. Основным признаком являются сильные боли в животе, которые имеют схваткообразный или постоянный характер.

Абдоминальный синдром при рассматриваемом диагнозе вызван кровоизлияниями в стенку кишечника, кровоподтеками в субсерозный слой и в брыжейку. Также может быть геморрагическое пропитывание кишечной стенки и слизистой оболочки, и кровавый кал.

Обильные кровотечения у ребенка могут привести к потере сознания и острой постгеморрагической анемии. У большинства детей абдоминальный синдром длится всего несколько дней. Он симулирует аппендицит, острую кишечную непроходимость, прободение язвы кишечника, перекрут кисты яичника, потому дифференциальная диагностика с этими болезнями крайне важна для эффективного лечения. Геморрагический васкулит может вызвать выше перечисленные болезни органов брюшной полости.

В более редких случаях геморрагический васкулит проявляется сосудистым поражением легких. Есть риск стремительного легочного кровотечения. Васкулит, протекающий в церебральной форме, проявляется менингеальной симптоматикой и головными болями. При различных формах васкулита у детей может появляться кровь в моче.

Диагностика Геморрагического васкулита у детей:

Клиническое обследование при геморрагическом васкулите у детей

Врач оценивает остро возникший кожный синдром. Важным признаком является мелкопятнистая геморрагическая сыпь на ногах. Трудности в диагностике бывают, если болезнь начинается с суставного синдрома, как уже отмечалось выше. Диагноз в таких случаях ставят, только когда появляется характерная для этой болезнь сыпь на коже.

Лабораторная диагностика

В периферической крови обычно наблюдают умеренный с нейтрофилёзом, эозинофилией, тромбоцитоз. Если нет кишечного кровотечения, уровень гемоглобина и число эритроцитов находятся в пределах нормы.

Изменения в общем анализе мочи ребенка могут быть, если есть нефрит. Могут быть проходящие изменения мочевого осадка.

В системе свертывания крови наблюдается склонность к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии. При тяжелой форме болезни гиперкоагуляция выражена очень сильно. Чтобы определить эффективность терапии и состояние гемостаза, проводят контроль уровня фибриногена, растворимых комплексов фибрин-мономера, комплекса тромбин-антитромбин III, D-димеры, протромбинового фрагмента F w и фибринолитической активности крови.

Основанием для диагностики иммунного статуса, определения бактериальной или персистирующей вирусной инфекции являются волнообразное течение геморрагического васкулита и появление симптомов нефрита. Чаще всего у детей, страдающих геморрагическим васкулитом, увеличиваются концентрации IgA и С-реактивного белка в сыворотке крови. А иммунологические изменения в виде повышения уровня ЦИК, криоглобулинов и IgA, чаще всего сопровождают нефрит и рецидивирующие формы заболевания.

Прикладное значение имеет биохимический анализ крови, и только при пораженных почках диагностируют изменение уровня калия и азотистых шлаков сыворотки крови.

Инструментальные методы, используемые при диагностике геморрагического васкулита

Исходя из показаний, назначают рентгенографию органов грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, электрокардиограмму сердца (ЭКГ). Основанием для проведения динамической нефросцинтиграфии, УЗИ почек является появление признаков поражения почек. Это необходимо, поскольку у заболевших детей нередко диагностируются аномалии (отклонение от нормы) развития органов мочевыводящей системы, нарушение выделительной и накопительной функций почек, признаки дизэмбриогенеза почек. Полученные результаты позволяют составлять прогнозы относительно протекания нефрита при выявлении болезни Шенлейна-Геноха, а также контролировать процесс лечения. Показанием к биопсии почки может стать упорное проявление симптомов , не отступающего перед проводимым лечением.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита у детей

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита обязательно проводится, прежде всего, сзаболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура. Это инфекции (менингококцемия, инфекционный эндокардит), другие ревматическе заболевания, хронический активный гепатит, опухоли, лимфопролиферативные заболевания. Течение многих из вышеперечисленных болезней сопровождается поражениями почек и суставов.

Наличие петехиальной (мелкой) сыпи может стать основанием для подозрения на тромбо-цитопеническую пурпуру. Следует учитывать, что для болезни Шенлейна-Геноха характерна типичная локализация сыпи на ногах и ягодицах ребенка. Но в этом случае не возникает тромбоцитопения (уменьшение количества тромбоцитов (менее 200 тыс. в 1 мм ³) в периферической крови).

Абдоминальный синдром, возникающий при геморрагическом васкулите, необходимо отличать от болезней, которые сопровождаются картиной острого живота (в том числе, от непроходимости кишечника, неспецифического язвенного колита, острого аппендицита, иерсиниоза, прободной язвы желудка). О болезни Шенлейна-Геноха говорят схваткообразные боли, на высоте которых появляются мелена (выделение кала в виде липкой массы черного цвета) и кровавая рвота. Болезни сопутствуют суставной синдром, изменения кожи. Если преобладают желудочно-кишечные симптомы, клиническая картина может быть подобной картине острого живота. По этой причине во время обследования каждого больного с острыми болями в животе важно не забывать о возможности геморрагического васкулита и, следовательно, искать , нефрит или сопутствующие высыпания.

В случае тяжелого поражения почек возможно предположение острого гломерулонефрита. При дифференциальной диагностике правильной постановке диагноза способствует выявление иных проявлений геморрагического васкулита.

Если ребенок имеет хронические заболевания почек, нужно обязательно выяснить, не диагностировался ли у него ранее геморрагический васкулит. Почечные формы болезни необходимо, прежде всего, дифференцировать от IgA-нефропатии, которая протекает с микрогематурией (наличием в моче эритроцитов, выявляемых лишь при микроскопическом исследовании) или рецидивами макрогематурии (наличия крови в моче, сопровождающегося заметным на глаз ее покраснением).

Редко вызывает затруднения дифференциальная диагностика с другими заболеваниями ревматического характера. Исключением может стать системная . В начале она может обладать симптомами геморрагического васкулита. Однако в этом случае определяются иммунологические маркеры - антитела к АНФ, ДНК, - которые не свойственны геморрагическому васкулиту.

Лечение Геморрагического васкулита у детей:

Лечение ребенка при геморрагическом васкулите проводят в больничных условиях. Потом его осматривают в поликлинике и наблюдают дома. В стационаре длительность лечения составляет от 3 до 6 недель. Постельный режим ребенок должен соблюдать минимум 3 недели, потом его постепенно расширяют, разрешая ребенку периодически вставать.

Комплексное лечение предусматривает соблюдение строгой диеты. Ребенку запрещены такие продукты :

какао и продукты с его содержанием
шоколад (как черный, так и молочный)
цитрусовые фрукты
свежие ягоды

Ограничивают употребление продуктов с содержанием :

экстрактивных веществ
животных белков
в большом количестве

Нельзя применять для лечения такие препараты :

сульфаниламиды
антибиотики
аскорбиновая кислота
препараты кальция

Основа лечения геморрагического васкулита у детей - гепаринотерапия. Гепарин назначается детям в дозе 300-400 ЕД/кг под контролем аутокоагуляционного теста. Также системное лечение включает прием сосудистых средств, антиагрегантов, сорбентов.

Преднизолон назначают при наличии у ребенка :

фульминоидных элементов
ангионевротического отека
длительно сохраняющегося болевого абдоминального синдрома

Если течение болезни бурно прогрессирует, ребенку назначают . При выраженном болевом абдоминальном синдроме назначают обезболивающие средства. У больных детей с вторичным нефритом или с бурным течением заболевания оправдано использование иммунодепрессантов с глюкокортикоидами и гепарином.

Профилактика Геморрагического васкулита у детей:

После отступления симптомов геморрагического васкулита за ребенком наблюдают на протяжении 5 лет, если нет поражения почек. Необходима санация хронических очагов инфекции, в том числе лечения ЛОР-патологий. Обязательно регулярно проводят анализы мочи, потому что может развиться вторичный гломерулонефрит. От прививок ребенок освобождается на 2 года.

Нужно предупреждать обострения очагов хронической инфекции, избегать необоснованного назначения любых лекарств.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Геморрагический васкулит у детей:

Гематолог

Дерматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагического васкулита у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Bacillus cereus у детей

Аденовирусная инфекция у детей

Алиментарная диспепсия

Аллергический диатез у детей

Аллергический конъюнктивит у детей

Аллергический ринит у детей

Ангина у детей

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма у детей

Анемии у детей

Аритмия у детей

Артериальная гипертензия у детей

Аскаридоз у детей

Асфиксия новорожденных

Атопический дерматит у детей

Аутизм у детей

Бешенство у детей

Блефарит у детей

Блокады сердца у детей

Боковая киста шеи у детей

Болезнь (синдром) Марфана

Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей

Болезнь легионеров у детей

Болезнь Меньера у детей

Ботулизм у детей

Бронхиальная астма у детей

Бронхолегочная дисплазия

Бруцеллез у детей

Брюшной тиф у детей

Весенний катар у детей

Ветряная оспа у детей

Вирусный конъюнктивит у детей

Височная эпилепсия у детей

Висцеральный лейшманиоз у детей

ВИЧ-инфекция у детей

Внутричерепная родовая травма

Воспаление кишечника у ребенка

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей

Гемофилия у детей

Гемофильная инфекция у детей

Генерализованая недостаточная обучаемость у детей

Генерализованное тревожное расстройство у детей

Географический язык у ребенка

Гепатит G у детей

Гепатит А у детей

Гепатит В у детей

Гепатит Д у детей

Гепатит Е у детей

Гепатит С у детей

Герпес у детей

Герпес у новорожденных

Гидроцефальный синдром у детей

Гиперактивность у детей

Гипервитаминоз у детей

Гипервозбудимость у детей

Гиповитаминоз у детей

Гипоксия плода

Гипотония у детей

Гипотрофия у ребенка

Гистиоцитоз у детей

Глаукома у детей

Глухота (глухонемота)

Гонобленнорея у детей

Грипп у детей

Дакриоаденит у детей

Дакриоцистит у детей

Депрессия у детей

Дизентерия (шигеллез) у детей

Дисбактериоз у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дифтерия у детей

Доброкачественный лимфоретикулез у детей

Железодефицитная анемия у ребенка

Желтая лихорадка у детей

Затылочная эпилепсия у детей

Изжога (ГЭРБ) у детей

Иммунодефицит у детей

Импетиго у детей

Инвагинация кишечника

При геморрагическом васкулите у человека повышена кровоточивость, но вовсе не от того, что кровь плохо свертывается. Вся беда заключена именно в непрочности сосудов.

Причины геморрагического васкулита

Повреждение сосудов при геморрагическом васкулите обусловлено появлением иммунных комплексов, которые образуются под воздействием аллергена.

В качестве аллергенов могут выступать:

Вирусы.
Бактерии (в частности туберкулезная палочка).
Вакцины и сыворотки (после прививок).
Змеиный и пчелиный яд.
Ингредиенты пищи.

Иммунные комплексы циркулируют в крови, повреждают сосудистую стенку и способствуют прилипанию к ней тромбоцитов, элементов крови, ответственных за ее свертываемость. В сосудах течет особое иммунное воспаление, в итоге которого они легко рвутся, вызывая кровотечения, а в капиллярах образуются мельчайшие тромбы.

Обратите внимание, что болезнь возникает остро, порой на фоне полного здоровья, как и любая . А причины резкого ухудшения состояния ребенка могут быть абсолютно непредсказуемы: прививка, или укус пчелы, или съеденная шоколадка.

Симптомы геморрагического васкулита

Заболевание начинается остро с повышения температуры тела и ухудшения общего состояния (слабость, плохое самочувствие). Основной симптом васкулита - кровотечение, но проявляется оно по-разному, в зависимости от того в каком месте произошло. Поэтому врачи выделили несколько синдромов, характерных для течения геморрагического васкулита. У больного возникает один из этих синдромов, либо их сочетание.

Кожный синдром. Для кожного синдрома типична геморрагическая сыпь, представляющая собой мельчайшие кровоизлияния в кожу:

Множественная мелкоточечная сыпь, слегка возвышающаяся над поверхностью кожи (придает коже шершавость), красного цвета.
Появляется в основном на задних (разгибательных) поверхностях: ягодицы, локти и др.
Зуд не характерен.
Через некоторое время сыпь преобразуется в корочки и меняет окраску по тому же принципу, что и «отцветает» синяк (фиолетовый - зеленый - желтый).
Может сопровождаться отеком Квинке.

Суставной синдром. Происходит кровоизлияние в суставы.

Боль в суставе.
Припухлость сустава.
Ограничение движения сустава.
Проходит бесследно.

Абдоминальный синдром. Кровоизлияние происходит в органы брюшной полости ( , желудок и др.).

Сильнейшие боли в животе. Клиника .
Больной лежит на боку, и согнутые ноги прижимает руками к животу.
Рвота темного цвета («кофейной гущей»).
Стул темный, цвета дегтя. Может быть алая кровь в стуле.

Другие проявления, в зависимости от того, в какой орган произошло кровоизлияние. Состояние требует оказания немедленной медицинской помощи.
Почечный синдром. Поражаются сосуды почек, и кровоизлияние происходит в ткань почки. Возникает острый нефрит.

Характерны:

Отеки.
Изменения в анализах мочи (белок, эритроциты в моче).
Повышение артериального давления и др.

Прогноз при почечном синдроме не благоприятный. Нередко болезнь заканчивается хронической почечной недостаточностью.

Другие, более редкие проявления:

Маточное кровотечение.
Поражение сосудов головного мозга с появлением сильной головной боли, развитием судорог, менингита и др.
Поражение сердца (миокардит) и любого другого органа.

Течение болезни волнообразное: процесс стихает и даже, казалось бы, прекращается вовсе, а потом возобновляется вновь.

Диагностика васкулита

Клинический анализ крови (из пальца). В анализе крови обнаруживаются признаки текущего воспаления.
Общий анализ мочи. В нем будут изменения при поражении почек.
Биохимический анализ крови (из вены).
Коагулограмма - исследование крови на свертываемость.
В зависимости от клинических проявлений могут быть назначены и другие исследования (УЗИ брюшной полости, ЭКГ и др.).

Лечение васкулита у детей

Лечение геморрагического васкулита проводится только в больнице, так как даже при удовлетворительном состоянии ребенка в любой момент возможно развитие поражения почек или органов брюшной полости и другие тяжелые проявления болезни. Назначается постельный режим.

Диета.

Ограничение аллергенов.
При поражении почек - диета, как при .
При абдоминальном синдроме - стол № 1 (см. « », « желудка и двенадцатиперстной кишки»). Пища принимается в охлажденном виде.

Медикаментозное лечение.

Назначается в зависимости от тяжести течения и ведущего синдрома.
Основные направления:

Антибиотики, если причиной болезни явилась бактериальная инфекция.
Противоаллергические препараты.
Препараты, укрепляющие сосудистую стенку: аскорбиновая кислота, аскорутин, рутин, препараты кальция.
Гормоны.
Препараты, снижающие свертываемость крови: гепарин.
Препараты, снижающие вязкость крови: курантил, трентал, стугерон.
Сорбенты: активированный уголь, по- J лифепан и др.
Внутривенное капельное введение растворов.
Переливание крови и плазмы.
Гемосорбция, плазмоферез.

Диспансерное наблюдение при васкулите

Дети, перенесшие геморрагический васкулит , наблюдаются педиатром и аллергологом в течение 5 лет, а при поражении почек - вплоть до их совершеннолетия.
После острого периода болезни дается медотвод от прививок сроком на 3 года.
Общий анализ мочи сдается 1 раз в 3 месяца и после каждого заболевания (ОРВИ, детские инфекции и др.).
Посещение стоматолога, отоларинголога, анализ кала на яйца глистов повторяют 1 раз в год.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) – системное инфекционно-аллергическое заболевание, в основе которого лежит генерализованное воспаление мелких сосудов. Васкулит характеризуется полиморфизмом клинических проявлений с поражением капилляров, артериол, венул кожи, суставов, брюшной полости и почек. Заболевание встречается у 20 – 25% на 10 000 детского населения, чаще болеют мальчики.

Симптомы развития васкулита у детей

Геморрагическая форма болезни представляет собой воспалительный процесс мелких сосудов, и проявляется в виде кровоизлияний в слизистые поверхности, кожные покровы.

Заболевание проявляется триадой признаков:

мелкоточечными красными, сливающимися геморрагическими высыпаниями на коже (пурпурой),

преходящими артралгиями преимущественно крупных суставов

и абдоминальным синдромом.

Начальные кожные проявления болезни располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, распространяются на ягодицы, верхние конечности, поясницу, шею. Элементы – мелкие эритематозные пятна, которые сначала при надавливании бледнеют, а через некоторое время сыпь становится геморрагической, элементы приобретают красно-багровую окраску. Далее сыпь бледнеет, но не цветет, и заканчивается остаточной пигментацией, которая может сохраняться длительное время.

Типичным при геморрагическом васкулитеявляется то, что сыпь пятнисто-папулезная с экссудативно-геморрагическими элементами, расположенными симметрично преимущественно на разгибательных поверхностях нижних и верхних конечностях, ягодицах, ушных раковинах, внутренней поверхности бедер, реже на груди, спине, лице. Но иногда возможен другой характер сыпи – с некрозами, эритемоподобные, везикуло-некротические. Кожные поражения полиморфны за счет подсыпаний.

Зуд для васкулита у детей не характерен. Поражаются крупные суставы (коленные, локтевые, голеностопные). Отмечают припухлость, болезненность, гиперемия суставов. Чаще поражение несимметричное.

Артрит при симптомах васкулита у ребенка быстро проходит, не вызывая стойких деформаций. Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, сопровождаются болью различного характера – от кратковременной ломоты до острейшей, приводящей больных к обездвиженности. Артрит нередко совпадает по времени с появлением и локализацией пурпуры. Бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык.

Абдоминальный синдром при васкулите у ребенка характеризуется внезапными схваткообразными, очень резкими болями в животе, чаще около пупка, симулирующими аппендицит, холецистит, панкреатит, кишечную колику. Боль усиливается при пальпации, возможны признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся.

Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Однако при исходе гломерулонефрита в хронический почечная патология может быть разнообразной – от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа.

При общем благоприятном течении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью. Другие клинические симптомы болезни (поражение ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях.

Диагностика детского васкулита

Диагностика болезни проводится на основании анамнеза, клинических и лабораторных данных. В анализе крови обнаруживается

умеренный лейкоцитоз,

нейтрофиллез,

эозинофилия,

увеличение СОЭ.

В биохимическом анализе крови наблюдается диспротеинемия. Увеличение С-реактивного белка, АСТ, АЛТ, иммуноглобулинов в анализе мочи, умеренная протеинурия с микрогематурией.

Дифференциальный диагноз проводят с ревматизмом, кожными болезнями, заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

Как лечить традиционными методами васкулит у ребенка?

При лечении болезни обязательны:

постельный режим,

гипоаллергенная диета,

ограничение поваренной соли, экстрактивных веществ.

Дополнительно Проводится энтеросорбция, анти– или дезагрегантная терапия и антиоксидантная терапия для улучшения микроциркуляции (Курантил, Трентал, Тиклопидин). Для лечения васкулита у детей назначают антикоагулянты – Гепарин 150 – 300 ед/кг в сутки (в 3 – 4 приема п/к). Антигистаминные препараты – Диазолин, Тавегил, Фенкарол. Глюкокортикоиды показаны во всех случаях тяжелого течения васкулита у детей. Инфузионная терапия используется для улучшения реологических свойств крови, нормализации объема циркулирующей крови, снижения коагуляционного потенциала крови (в/в капельно Реополиглюкин, Контрикал, Гордокс, Трасилол).

Антибиотикотерапия назначается при наличии связи с перенесенной бактериальной инфекции или при наличии декомпенсированных очагов хронической инфекции. При волнообразном течении и рецидивах необходимы альтернативные средства лечения: нестероидные противовоспалительные средства лечения (Ортофен, Диклофенак натрия, Пироксикам, Мовалис). Мембраностабилизаторы (витамин Е, Ретинол, Рутин) показаны при выраженной кожной пурпуре, нефрите.

Стандартом терапии также являются иммунокоррегирующие препараты (Дибазол, Интерферон), антиметаболиты (Азатиоприн), цитостатики. Симптоматическая терапия включает санацию хронических очагов, дегельминтизацию, обезболивающие средства, спазмолитики, антациды. Прогноз благоприятный. Диспансерное наблюдение в течение 5 лет, медицинское освобождение от профилактических прививок дается на 2 года от наступления стойкой ремиссии.

Если геморрагический васкулит вызывается аллергеном, следует ограничить его восприятие на больного. Если происходит контакт с различными инфекциями, или возникает рецидив заболевания, то следует провести профилактические действия. Проявления воспаления в виде отеков, сыпи, лихорадки, недомоганий можно избежать при использовании салицилатов.

Если происходит кровотечение в кишечнике, то это может представлять собой риск для жизни. Избежать это поможет лечение воспаления кортикостероидами. Супрастин, Тавегил, Рутин, то есть десенсибилизирующие препараты улучшат состояние пострадавшего от инфекции. Терапия с помощью кортикостероидов назначается обычно при осложнениях связанных с центральной нервной системой.

Прогноз лечения. В некоторых случаях в случае сосудистого воспаления может наступить смерть - при осложнениях заболеваний кишечного тракта или при почечной недостаточности. А также на фоне воспаления при васкулите у детей могут развиваться хронические заболевания почек, с наличием выхода осадка в моче.

Причины детского васкулита

Причина болезни не установлена, однако отмечена связь с перенесенной вирусной или бактериальной инфекцией (стрептококковой ангиной или обострением тонзиллита, фарингитом), а также после введения профилактических прививок вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, гельминтозами, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.

Патогенез васкулита связан с иммунными нарушениями – повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку, запускаются механизмы гиперкоагуляции, ухудшаются реологические свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свертывающей крови, что приводит к ишемии и пурпуре различной локализации.

Формы васкулита у детей и их происхождение

Различают васкулит первичный и вторичный

Васкулит первичный выражается в воспалении стенок сосудов, развитие происходит самостоятельно. Больной, как правило, обнаруживает данное сосудистое воспаление сразу при его возникновении.

Вторичная форма болезни может развиться вследствие перенесения заболеваний инфекционного характера, либо их осложнений (менингит, сепсис, скарлатина). А также на появление воспаления влияют заболевания кожи, например псориаз. Но это не все причины возникновения васкулита вторичного. Еще одной, наиболее важной причиной воспаления является перенесение онкологических заболеваний. Но при проведении химиотерапии и различных соответствующих терапиях, проходит и сам вторичный васкулиту ребенка. При этом специального лечения сосудистого воспаления не требуется.

Системные васкулиты - симптомы и лечение

Системные васкулиты - группа иммунокомплексных заболеваний, при которых поражаются стенки сосудов различного калибра многих органов или систем органов.

Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы васкулитов у детей, о том как проводится лечение васкулитов у детей и какие меры профилактики вы можете проводить чтобы оградить своего ребенка от этих заболеваний.

Лечение васкулита у детей

Несмотря на редкость системных васкулитов у детей, проблема их изучения в настоящее время является актуальной. Системные васкулиты в большинстве случаев - тяжелые, длительно протекающие заболевания, нередко заканчивающиеся инвалидностью и даже смертельным исходом. Только современная патогенетическая терапия при условии ранней диагностики может существенно улучшить прогноз заболевания.

Выбор методов лечения болезни предполагает воздействие на возможную причину и основные механизмы развития болезни:

Подавление иммунного воспаления путём назначения препаратов противовоспалительного и иммунодепрессивного действия: глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон), цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат).

Удаление Аг, ЦИК: внутривенное введение Ig, плазмаферез синхронно с пульстерапией глюкокортикоидами и/или цитостатиками.

Коррекция гемостаза: назначение антикоагулянтов, антиагрегантов.

Симптоматическая терапия.

Лечение васкулита у детей назначают с учётом нозологического диагноза, фазы болезни и её клинических особенностей. Эффект лечения оценивают по динамике клинических синдромов и лабораторных показателей. Лечение в острую фазу заболевания проводят в стационаре, затем продолжают амбулаторно при обязательном диспансерном наблюдении и контроле.

Симптомы системных васкулитов

Общими клиническими проявлениями являются повышение температуры, боли в суставах и мышцах, системность сосудистых изменений, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Вместе с тем системные васкулиты имеют характерные клинические симптомы, позволяющие диагностировать то или иное заболевание, прежде всего по клинической картине.

По сравнению с другими детскими заболеваниями частота системных васкулитов невелика, хотя в связи с отсутствием эпидемиологических исследований (за исключением геморрагического васкулита) точных данных об их распространении нет. Наиболее часто встречается геморрагический васкулит, который, по данным А. В. Папаяна, диагностируют у 23 - 26 на 10000 детей до 14 лет.

Узелковый периартериит, слизисто-кожный лимфатический синдром и аортоартериит наблюдаются реже, а гранулематоз Вегенера и молниеносная пурпура - в единичных случаях.

Геморрагическим васкулитом, аортоартериитом и гранулематозом Вегенера болеют дети преимущественно школьного возраста; узелковый периартериит встречается во всех периодах детства, молниеносная пурпура и слизисто-кожный лимфатический синдром описаны только у детей первых месяцев и лет жизни.

Входящие в состав системных васкулитов тромбангиит Бергера и гигантоклеточный височный артериит относятся исключительно к патологии взрослого населения.

Классификация системных васкулитов

Системные васкулиты у детей подразделяются на:

геморрагический васкулит,
узелковый периартериит,
аортоартериит,
молниеносная пурпура,
слизисто-кожный лимфатический синдром,
гранулематоз Вегенера.

Общность основных этиологических и патогенетических механизмов, морфологии, некоторых клинических проявлений послужила объединению различных по клинике, течению и исходам заболеваний. С современных позиций системные васкулиты относятся к полиэтиологическим заболеваниям, возникающим как гиперергическая реакция макроорганизма с измененной реактивностью.

Основные патологические изменения при системных васкулитах происходят в стенке сосудов. Изменения носят системный характер и проявляются в виде деструктивного и деструктивно-продуктивного поражения сосудистой стенки. Сосуды поражаются на разных уровнях от микроциркуляторного русла до аорты, что и служит морфологическим отличием заболеваний данной группы.

Первичные васкулиты - причины и симптомы

Ангиит или васкулит у детей - первичное или вторичное воспаление стенок кровеносных сосудов. Первичные системные васкулиты - группа заболеваний, характеризующихся поражением стенки сосудов различного калибра (от микроциркуляторного русла до аорты и её ветвей) по типу очагового воспаления и некроза с последующим вовлечением в патологический процесс органов и тканей в зоне сосудистого повреждения. Вторичные васкулиты развиваются при инфекционных, аутоиммунных, ревматических, онкогематологических и других заболеваниях.

Распространённость первичных васкулитов

Распространённость заболеваний этой группы у детей неизвестна. Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), ювенильный полиартериит, болезнь Кавасаки, артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) наблюдают преимущественно в детском возрасте. В отличие от взрослых, системные васкулиты у детей хотя и развиваются реже, но отличаются остротой течения, яркими манифестными симптомами и в тоже время - более оптимистичным прогнозом при условии ранней и адекватной терапии.

Причины возникновения первичных васкулитов

Этиология большинства первичных васкулитов неизвестна. Полагают, что их возникновению у ребёнка могут способствовать частые острые инфекционные болезни, очаги хронической инфекции, лекарственная аллергия, наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям. Бактериальные или вирусные инфекции (стрептококковая, герпесвирусная, парвовирусная, гепатит В или С) с одной стороны, аллергия или отягощенный аллергологический анамнез с другой стороны, по мнению специалистов, служат двумя равновеликими факторами, формирующими фон для гиперсенсибилизации организма или выступающими как триггерные, провоцирующие моменты.

Большое значение в развитии васкулитов имеют формирование, циркуляция и осаждение на стенках сосудов иммунных комплексов, антинейтрофильных цитоплазматических AT, иммунное пролиферативно-деструктивное воспаление стенки артерий различного калибра, повреждение эндотелия сосудов, повышение сосудистой проницаемости, гиперкоагуляция с нарушением кровотока, ишемия в зоне повреждения сосудов.

Патоморфология первичных васкулитов

Деструктивно-пролиферативный васкулит имеет системный характер. Если в результате фибриноидного некроза стенки артерий происходит разрыв эластического каркаса, то формируется аневризма. При преимущественно пролиферативном сегментарном воспалении развиваются стеноз и окклюзия просвета артерии. Изменения в области повреждённого участка сосуда разнообразны - от ишемии до кровоизлияния, некроза, инфаркта. Степень сосудистых расстройств зависит от калибра поражённых артерий и состояния коллатерального кровообращения.

Симптомы первичных васкулитов

В начальный период васкулитов наблюдают общие проявления неспецифического воспалительного синдрома: субфебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, похудание, симптомы периферических и висцеральных сосудистых расстройств, умеренная анемия, лейкоцитоз в периферической крови, увеличение СОЭ, признаки гиперкоагуляции, диспротеинемия, повышение уровня Среактивного белка, IgA, ЦИК и криоглобулинов. Однако наряду с общими признаками каждому заболеванию свойственны собственные клинические синдромы (табл.). Своеобразие клинических проявлений обусловлено локализацией васкулита, калибром поражённых сосудов, распространённостью патологического процесса, особенностями морфологических изменений (преобладание деструктивных или пролиферативных процессов), степенью расстройств гемодинамики и ишемии органов и тканей.

Таблица. Клинические синдромы ювенильных форм системных васкулитов

Наименование заболевания

Характерные клинические синдромы

Болезнь Шёнляйна

Болезнь Кавасаки

Узелковый полиартериит

Болезнь Такаясу

Кожный геморрагический, суставной, абдоминальный, почечный

Лихорадочный, поражения слизистых оболочек

(конъюнктивит, фарингит), кожный, лимфонодулярный, сердечный с возможным формированием аневризм коронарных артерий

Абдоминальный, почечный, артериальной гипертензии, множественный асимметричный мононевритический, кожный, тромбангиитический

Асимметрии или отсутствия пульса, быстрой утомляемости, перемежающейся хромоты, цереброваскулярный, абдоминальный, артериальной и лёгочной гипертензии

Диагностика первичных васкулитов

Диагноз каждого из системных васкулитов базируется на характерных клинических синдромах. Лабораторные показатели отражают лишь воспалительную активность. По показаниям проводят инструментальные исследования, позволяющие выявить уровень сосудистого поражения и характер деформации сосудов, признаки нарушения вне и внутриорганного кровообращения (УЗИ, допплерография, КТ, МРТ, РЭГ, реовазография, аорто и коронарография), а также диагностическую биопсию.

Диспансерное наблюдение

Детей, страдающих системными васкулитами, ставят на диспансерный учёт у ревматолога. При необходимости для осмотра привлекают невролога, окулиста, стоматолога, оториноларинголога, хирурга. Рекомендуют проводить ежемесячные осмотры в течение года после выписки из стационара каждые 3 мес, далее - 1 раз в полгода.

Задачи диспансеризации: решение вопроса об инвалидности, разработка индивидуального режима, систематическое клиниколабораторное обследование, контроль за лечением, предупреждение лекарственных осложнений, санация очагов инфекции. Профилактические прививки можно проводить во время ремиссии и только убитыми (инактивированными) вакцинами.

Болезнь Кавасаки - лечение и симптомы

Болезнь Кавасаки или слизисто-кожный лимфатический синдром - острый системный некротизирующий васкулит с поражением крупных, средних и мелких артерий, сочетающийся с кожно-слизисто-железистым синдромом.

Лечение болезни Кавасаки у детей

Лечение болезни антибиотиками и глюкокортикоидами неэффективно. Предупредить формирование коронарных аневризм и их осложнений помогает только лечение ацетилсалициловой кислотой и высокими дозами внутривенно вводимого Ig. Ig назначают для лечения в курсовой дозе 1-2 г/кг массы тела ребёнка (1 раз в день в течение 5 дней) в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (30 мг/кг/сут на время лихорадочного периода). В последующем в течение 3 мес назначают поддерживающую дозу ацетилсалициловой кислоты (2-5 мг/кг/сут). Аневризмы обнаруживают в 6% случаев при лечении Ig в течение первых 10 дней от начала лихорадки и в 29% - при более позднем начале лечения. Без лечения аневризмы коронарных артерий формируются более чем у 60% больных.

Прогноз лечения болезни Кавасаки чаще благоприятный. Большинство пациентов выздоравливают. При задержке или отсутствии лечения самый высокий риск развития аневризм отмечен у детей в возрасте до 1 года. Летальность составляет 0,1-0,5%. Смерть чаще всего развивается в результате разрыва аневризмы коронарной артерии или инфаркта миокарда.

Симптомы болезни Кавасаки

У детей заболевание Кавасаки начинается остро, повышается температура тела, появляются гиперемия конъюнктив, сухость и гиперемия губ, слизистой оболочки полости рта. У 50-70% больных увеличиваются шейные лимфатические узлы с одной или с обеих сторон. В последующие дни присоединяются такие симптомы, как интенсивная эритема пальцев рук и ног, полиморфные или скарлатиноподобные высыпания на туловище, конечностях и в паховых областях, плотный отёк кистей и стоп.

Могут также появляться артралгии, кардиомегалия, приглушённость сердечных тонов, систолический шум, увеличение размеров печени, диарея. Возможно формирование аневризм коронарных сосудов. Высокая лихорадка продолжается от 12 до 36 дней. На 2й неделе такие симптомы, как сыпь, конъюнктивит, увеличение лимфатических узлов исчезают, язык становится "малиновым", появляется пластинчатое шелушение пальцев рук и ног.

Осложнения болезни Кавасаки у детей : Инфаркт миокарда, разрыв коронарной артерии.

Причины болезни Кавасаки

Болезнью Кавасаки болеют дети младше 8 лет (до 80%), чаще мальчики. Распространённость болезни значительно превышает частоту всех остальных форм васкулитов и ревматической лихорадки. По мнению специалистов, именно ревматическая лихорадка и болезнь Кавасаки - ведущие причины формирования приобретённой патологии сердца и сосудов. Частота болезни Кавасаки в Японии, Китае и Корее составляет 100 110:100 000 детей до 5 лет, в США - 1022: 100 000, в Германии - 9:100 000, заболеваемость в России неизвестна. Наличие сезонной изменчивости и цикличности заболевания позволяет предположить инфекционную его природу, однако до настоящего времени подтвердить это предположение не удалось.

Диагностика болезни Кавасаки у детей

При лабораторном исследовании обнаруживают лейкоцитоз и тромбоцитоз в периферической крови, увеличение СОЭ, анемию. При поражении коронарных сосудов на ЭКГ выявляют признаки ишемии миокарда, а при помощи допплерографии и коронарографии - аневризмы. К 610й неделе все клинические и лабораторные симптомы исчезают, наступает выздоровление. В эти же сроки возможен и внезапный смертельный исход.

Диагноз болезни Кавасаки устанавливают при наличии пяти из шести основных клинических критериев или четырёх основных и коронарита.

Диагноз болезни Кавасаки

Основные критерии болезни Кавасаки следующие:

Повышение температуры тела, продолжающееся не менее 5 дней;
Гиперемия конъюнктив;
Воспалительные изменения слизистой оболочки губ и полости рта;
Ладонная и подошвенная эритема с отёком и последующим шелушением кожи пальцев;
Полиморфная сыпь;
Не гнойное увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов (более 1,5 см в диаметре).

Геморрагический васкулит (purpura shoenlein-henoch) или болезнь Шенлейна - Геноха, остро развивающееся инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Лечение геморрагического васкулита у детей должно быть комплексным.

Лечение геморрагического васкулита у детей

При назначении лечения геморрагического васкулита у детей учитывают локализацию поражения, выраженность клинических симптомов геморрагического васкулита и возможные причины развития заболевания. Большое значение в лечении васкулита у детей имеет соблюдение строгого постельного режима, особенно при кожном геморрагическом синдроме. Отмечено, что нарушение постельного режима при лечении геморрагического васкулита приводит к появлению новых высыпаний. Только через 2 недели после исчезновения высыпания от геморрагического васкулита ребенок, находящийся на строгом постельном режиме, переводится на полупостельный, а затем - на общий. Необходимость назначения "почечного" стола возникает только у больных с выраженным гломерулонефритом; при сильных болях в животе в течение 2 - 3 дней ребенок получает щадящую диету, в остальных случаях назначают общий стол. Широко применяются при лечении болезни Шенлейна-Геноха у детей витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В) и антигистаминные препараты (димедрол, диазолин или тавегил).

Лечение геморрагического васкулита препаратами

При болях в суставах или животе при лечении геморрагического васкулита у ребенка назначают обезболивающие средства, анальгин, литическую смесь из амидопирина, новокаина и димедрола. При наличии очаговой инфекции при лечении васкулита назначают антибиотики. Медикаментозное лечение геморрагического васкулита оказывает положительный эффект при геморрагическом васкулите, протекающем с ограниченными высыпаниями и умеренно выраженным суставным и абдоминальным синдромами. В остро текущих случаях геморрагического васкулита с бурным распространением кожных геморрагии, выраженным суставным, абдоминальным синдромами для лечения применяют средства с противовоспалительным и иммунодепрессивным действием (индометацин, преднизолон). Индометацин назначают в возрастных дозировках при сильных волнообразных болях в суставах. Преднизолон применяют для лечения геморрагического васкулита у детей коротким курсом, максимальная суточная доза составляет 1 мг/кг. Максимальную дозу при лечении дают в течение 1-2 нед, затем дозу снижают и полностью отменяют через месяц. При тяжелом течении геморрагического васкулита у детей с яркими геморрагическими проявлениями и изменением системы свертывания крови вводят подкожно гепарин по 200 - 300 ЕД/кг 4 раза в сутки до исчезновения геморрагических высыпаний и кишечных кровотечений. При лечении ревматического гломерулонефрита у детей назначается такая же терапия, как и при гломерулонефритах другого генеза.

Как проводится лечение болезни Шенлейна-Геноха?

Для лечения болезни Шенлейна-Геноха показана базисная терапия гепарином и антиагрегантами. Дозы гепарина подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие). Лечение проводят в течение 4-6-8 нед с постепенной отменой препарата.

Из дезагрегантов для лечения назначают дипиридамол (3-5 мг/кг/сут), пентоксифиллин, из антиагрегантов третьго поколения - индобуфен (ибустрин), тиклопидин. С целью активации фибринолиза применяют никотиновую кислоту, ксантинола никотинат.

При тяжёлом течении заболевания в острый период применяют преднизолон в суточной дозе 0,5-1 мг/кг (коротким курсом), перманентную гепаринизацию, внутривенное введение реополиглюкина, глюкозоновокаиновой смеси (в соотношении 3:1), по показаниям проводят сеансы плазмафереза синхронно с пульстерапией метил пред низолоном.

Антибиотики для лечения назначают только в случае наличия очаговой инфекции.

Прогноз лечения : 60-65% больных выздоравливают, но возможно рецидивирующее течение. В случае развития болезни Шенлейна-Геноха ребёнок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом может быть ХПН.

В большинстве случаев прогноз лечения геморрагического васкулита у детей благоприятный. Однако при генерализованных, тяжело протекающих формах геморрагического васкулита у детей с выраженным абдоминальным синдромом, а также в случае развития хронического гломерулонефрита может наступить летальный исход. Причиной смерти является перитонит или хроническая почечная недостаточность.

Симптомы геморрагического васкулита у детей

Клиническая картина геморрагического васкулита

Течение геморрагического васкулита у детей может быть острым, рецидивирующим и хроническим. В детском возрасте чаще наблюдается острое течение геморрагического васкулита с бурным волнообразным развитием геморрагических высыпаний, суставных и абдоминальных болей, а в ряде случаев - быстрым присоединением почечного синдрома. Однако встречаются и легкие острые формы геморрагического васкулита у детей, протекающие в виде моносиндрома (обычно кожного геморрагического) или сочетания двух синдромов. Выздоровление после лечения геморрагического васкулита у детей наступает к концу месяца. В настоящее время даже при лечении геморрагического васкулита он нередко принимает рецидивирующее (до 3 мес) или хроническое течение. При хроническом течении лечение обострения геморрагического васкулита наблюдаются нередко на протяжении нескольких лет. Хроническое течение более свойственно вариантам заболевания с поражением почек, но может быть и у больных без почечного синдрома.

Основные симптомы геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит у детей при лечении клинически характеризуется повышением температуры и различным сочетанием типичных синдромов - кожного геморрагического, суставного, абдоминального и почечного. Геморрагический васкулит у детей при лечении протекает остро с возможным выздоровлением или рецидивами. Встречается как самостоятельная болезнь и как синдром геморрагического васкулита при инфекционных, ревматических и гематологических заболеваниях. Частота геморрагического васкулита при лечении у девочек и мальчиков одинакова, болеют преимущественно дети младшего и старшего школьного возраста.

Основные симптомы болезни Шенлейна-Геноха

Кожный синдром. Поражение кожи в виде пурпуры возникает у всех больных, чаще в самом начале болезни, иногда - вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом. На коже появляется мелкопятнистая или пятнистопапулёзная геморрагическая сыпь. Сыпь симметричная, локализуется преимущественно на коже нижних конечностей, ягодиц, вокруг крупных суставов, реже - на верхних конечностях, туловище, лице. Интенсивность сыпи различна - от единичных элементов до обильной сливной, иногда в сочетании с отёком Квинке. Высыпания волнообразно рецидивируют, сгущаются в дистальных отделах ("чулочная болезнь"). Геморрагические элементы оставляют после себя пигментацию, проходящую бесследно.

Суставной синдром. Это второй по частоте симптом болезни Шенлейна-Геноха. Выраженность поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов преимущественно крупных суставов.

Абдоминальный синдром. Он развивается почти у 70% детей в результате отёка и геморрагии в стенку кишки, брыжейку или брюшину. Самый частый симптом болезни Шенлейна-Геноха - схваткообразная боль в животе. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться диспептическими расстройствами в виде тошноты, рвоты, жидкого стула с примесью крови.

Почечный синдром. Поражение почек возникает реже и проявляется гематурией различной степени выраженности, иногда - развитием гломерулонефрита.

Нефротический синдром и почечная недостаточность развиваются редко. Именно развитие болезни Шенлейна-Геноха может лишить ребёнка шанса на выздоровление. Течение болезни чаще острое циклическое, с выздоровлением в течение 2 мес, но может быть затяжным, рецидивирующим и продолжаться 6 мес, редко год и более. Хроническое течение болезни Шенлейна-Геноха свойственно вариантам с развитием гломерулонефрита или с изолированным, непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом.

Осложнения. При развитии абдоминального синдрома возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишки с развитием перитонита). Болезнь Шенлейна-Геноха может осложниться ОПН или ХПН.

Синдромы геморрагического васкулита у детей

Типичными клиническими проявлениями геморрагического васкулита у детей являются следующие синдромы: кожный, геморрагический, суставной, абдоминальный и почечный. Геморрагический васкулит начинается остро. У большинства заболевших детей температура повышается до 38 - 39 °С, утрачивается аппетит, появляется слабость. Через 1-2 дня лечения, а иногда в первые часы болезни появляются кожные высыпания, припухлость и болезненность суставов, боли в животе. Реже болезнь при лечении развивается постепенно, когда в течение 1-2 нед отмечаются недомогание, ухудшение аппетита, субфебрилитет, после чего выявляются типичные синдромы. В редких случаях геморрагические высыпания возникают внезапно у ребенка с хорошим самочувствием и нормальной температурой.

Клиника может быть представлена только одним или несколькими синдромами в различных сочетаниях. Клинические симптомы геморрагического васкулита у детей могут быть яркими и слабовыраженными.

Кожно-геморрагический синдром

Наиболее характерным и ведущим в постановке диагноза является кожный геморрагический синдром, который наблюдается у всех больных детей. Кожные высыпания служат первым проявлением геморрагического васкулита при лечении, хотя в ряде случаев они появляются на фоне суставного или абдоминального синдрома. Сыпь - мелкоточечные кровоизлияния, петехии, иногда - уртикарные и пятнисто-папулезные элементы, которые в динамике превращаются в геморрагическое пятно. Высыпания при лечении геморрагического васкулита у детей располагаются симметрично на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, разгибательной поверхности предплечий и плеч, в области пораженных суставов, заканчиваясь обычно четкой линией отграничения геморрагии от неповрежденной кожи. И только в тяжелых случаях лечения геморрагического васкулита сыпь распространяется на туловище, лицо, слизистые оболочки; геморрагии сливаются в обширные участки, на месте которых может образоваться некроз. Со 2-х суток после появления геморрагические высыпания начинают угасать, последовательно принимая синюшно-коричневый, коричневый, желтоватый оттенок. Характерный симптом кожного синдрома - волнообразность высыпаний. Обычно наблюдаются 2 - 4 и более волны, поэтому при осмотре больного выявляются и свежие, и угасающие геморрагии.

Геморрагический суставной синдром

Вторым по частоте лечения васкулита у детей является суставной синдром. Поражение суставов обычно носит симметричный характер. Изменения распространяются на несколько крупных суставов, преимущественно коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые, реже - плечевые и мелкие суставы кисти. Боли, отек и гипофункция суставов при лечении васкулита удерживаются в течение 2 - 3 дней, затем затихают. Однако, как и кожный синдром, суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет волнообразное течение. Нередко боли в суставах бывают столь сильными, что ребенок плачет, не дает дотронуться до суставов и накрыть себя одеялом. В таких случаях суставы находятся в согнутом положении при лечении, движения в них ограничены, но с исчезновением болей функция суставов полностью восстанавливается. Наряду с кожным и суставным синдромами при лечении геморрагического васкулита могут наблюдаться мышечные боли и ангио-невротические отеки.

Геморрагический абдоминальный синдром

Абдоминальный синдром при лечении геморрагического васкулита является третьим по частоте возникновения. В бурно протекающих случаях геморрагического васкулита он развивается волнообразно, одновременно с кожным и суставным синдромами, но может возникнуть и как первый симптом заболевания у детей. Клиническими проявлениями абдоминального синдрома при лечении васкулита у детей являются боли в животе, рвота, иногда желудочно-кишечное кровотечение. Боли в животе появляются внезапно, носят приступообразный характер и не имеют четко очерченной локализации. Часто боли в животе интенсивные, мучительные, могут сопровождаться тошнотой, рвотой, учащением стула. Иногда в рвотных массах и кале обнаруживаются прожилки крови. В отдельных тяжелых случаях наблюдается значительная потеря крови со рвотой и стулом. В момент болевого приступа ребенок беспокоится, кричит, на лице выражение страдания, положение вынужденное - лежит на боку с приведенными к животу ногами. При ослаблении болей при геморрагическом васкулите ребенок продолжает лежать неподвижно, боясь изменением положения вызвать новый приступ. При осмотре больного живот бывает запавшим или вздутым, при пальпации определяется разлитая болезненность области живота. При сильных болях при геморрагическом васкулите нередко дети боятся обследования и щадят при пальпации живот, поэтому может возникнуть ложное мнение об остром животе. Тем не менее при лечении выраженного абдоминального синдрома необходимо совместное наблюдение больного педиатром и хирургом, так как геморрагический васкулит в тяжелых случаях может осложниться инвагинацией или перфорацией кишечника.

Геморрагический почечный синдром

Почечный синдром при лечении наблюдается реже, чем остальные типичные клинические проявления геморрагического васкулита. Он встречается при генерализованных его формах и присоединяется только на 2 -4-й неделе заболевания. Обычно у больных геморрагическим васкулитом отмечается умеренная протеинурия с микрогематурией, которые исчезают на фоне лечения. Нарушений почечных функций при правильном лечении васкулита не бывает. В редких случаях наблюдается подострый или хронический гломерулонефрит с развитием хронической почечной недостаточности. Отмечено, что при волнообразном течении геморрагического васкулита у детей и ранних сроках появления изменений в моче почечный синдром приобретает затяжное тяжелое течение и нуждается в комплексном лечении.

Лабораторные данные при лечении геморрагического васкулита

В остром периоде лечения определяются изменения периферической крови, диспротеинемия. На высоте клинических проявлений геморрагического васкулита у детей, особенно в случаях с абдоминальным синдромом и гломерулонефритом, у большинства больных увеличивается СОЭ (до 20 50 мм/ч), отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, при лечении геморрагического васкулита нередко наблюдаются повышение содержания белка плазмы и диспротеинемия за счет повышения альбуминовой фракции. При лечении гломерулонефрита, протекающем с нефротическим синдромом, количество белка плазмы уменьшается, повышается содержание холестерина. С исчезновением клинических симптомов все показатели крови нормализуются.

Причины геморрагического васкулита у детей

Болезнь Шенлейна-Геноха или геморрагический васкулит у детей - распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла. Заболевание обычно возникает в возрасте 7-12 лет. Частота составляет 13,5:100 000 детей.

Этиология геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха - это полиэтиологическое заболевание у детей, в развитии которого имеет значение ряд эндогенных и экзогенных факторов. Большую роль играют инфекции. Заболевание чаще развивается у детей с хроническим тонзиллитом, кариесом зубов, туберкулезной инфекцией. Нередко геморрагический васкулит у детей начинается через 1-4 нед после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого детского инфекционного заболевания. Наряду с инфекционным фактором возможными причинами геморрагического васкулита у детей могут быть вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение. Определенное значение имеет состояние макроорганизма: реактивность ребенка, наследственная предрасположенность к аллергическим болезням.

Патогенез геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

Микробный или другой причинный агент приводит к сенсибилизации организма, на фоне чего при воздействии разрешающего фактора развивается гиперергическая реакция, в патогенезе которой ведущую роль играют изменение иммунных механизмов и нарушение системы свертывания крови. Изменения при лечении геморрагического васкулита касаются как гуморального, так и клеточного иммунитета с развитием гиперчувствительности по типу реакции Артюса и Санарелли - Шварцмана. При геморрагическом васкулите у детей выражены также аутоиммунные процессы с образованием иммунных комплексов и фиксацией их преимущественно на уровне vasa vasorum, что имеет особое значение в формировании гломерулонефрита. Воспалительные изменения и нарушение проницаемости сосудистой стенки усугубляют увеличивающийся у больных выброс вазоактивных аминов - гистамина, серотонина, кининов. Нарушения свертывающей системы крови проявляются в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции - повышения тромбопластинообразования, нарастания концентрации фибриногена, активации фибринолитической системы. Итогом поражения сосудистой стенки при лечении васкулита у детей, нарушения ее проницаемости и изменения системы свертывания крови являются выраженные микроциркуляторные расстройства с образованием геморрагии, в тяжелых случаях - вплоть до очагов некроза.

Патологическая анатомия геморрагического васкулита

При лечении геморрагического васкулита имеет место системное поражение микроциркуляторного русла, иногда в патологический процесс вовлекаются также мелкие артерии. Макроскопические изменения при геморрагическом васкулите проявляются в виде кожных геморрагии (редко - геморрагии и отека тканей суставных сумок), точечных или крупных кровоизлияний и мелких некрозов на слизистой оболочке пищеварительного тракта (чаще в тонкой и толстой кишках, червеобразном отростке). Воспалительный и деструктивный процессы могут переходить на мышечную и серозную оболочки кишечника, что приводит к возникновению перитонита. Почки могут быть внешне не изменены или имеют макроскопические признаки, свойственные диффузному гломерулонефриту.

Микроскопическое исследование выявляет деструктивные, деструктивно-продуктивные и продуктивные артериолиты, капилляриты, венулиты с последовательным развитием мукоидного набухания, фибриноидного и пролиферативного изменения стенки сосудов с исходом в склероз пораженных участков.

Диагностика геморрагического васкулита у детей

Диагноз устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на ногах. Трудности возникают, если первыми симптомами болезни Шенлейна-Геноха служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях диагноз возможно поставить лишь при последующем появлении типичной сыпи.

Диагноз геморрагического васкулита у детей

Диагноз геморрагического васкулита у детей с необходимостью лечения устанавливается на основании:

симметричных геморрагических высыпаний на конечностях, редко - на лице и туловище;
полиартрита с интенсивными болями в крупных суставах, не оставляющего суставных деформаций;
выраженных приступообразных болей в животе в сочетании со рвотой, реже - желудочно-кишечными кровотечениями;
умеренной протеинурии и микрогематурии или гломерулонефрита с почечной недостаточностью, возникших через 2 - 4 нед после проявления других симптомов геморрагического васкулита.

Основной диагностический критерий заболевания, встречающийся у всех больных - кожный геморрагический синдром.

Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита

В типичных случаях лечения диагноз геморрагического васкулита у детей не представляет трудности. Однако при быстром исчезновении кожного синдрома или появлении типичных высыпаний в поздние сроки перед лечением может возникнуть необходимость проведения дифференциального диагноза с ревматизмом, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гломерулонефритом.

При лечении и диагностировании ревматизма начальными симптомами также являются лихорадка, полиартрит, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, однако в отличие от геморрагического васкулита быстро присоединяются кардит, иногда - малая хорея. Абдоминальный синдром наблюдается при лечении многих соматических, инфекционных и хирургических заболеваниях. Следует учитывать, что при геморрагическом васкулите у детей боли в животе не имеют определенной локализации, отличаются интенсивностью, но периодически исчезают; однако окончательный диагноз и назначение лечения геморрагического васкулита у детей возможны только при появлении кожных сыпей. В отличие от гломерулонефрита иной этиологии появлению изменений в моче при геморрагическом васкулите всегда предшествуют кожные изменения, боли в суставах или животе.

Синдром геморрагических высыпаний, боли и отечность суставов на фоне повышения температуры при лечении геморрагического васкулита наблюдаются иногда как начальные симптомы системной красной волчанки, при которой имеются нехарактерные для геморрагического васкулита у детей гематологические и иммунологические сдвиги: панцитопения, феномен волчаночных клеток, высокие титры антинуклеарного фактора в крови. Кожный геморрагический синдром, боли в суставах встречаются и при лечении септических состояний, но у таких больных отмечаются длительное повышение температуры, высокий лейкоцитоз со сдвигом влево, крупная геморрагическая сыпь без четкой симметричной локализации. Иногда кожный геморрагический синдром встречается при лечении лейкозов, для которого характерны изменения периферической крови и стернального пунктата.