Protein eksikliği ile ne yapmalı. Teşhis için önemli bir gösterge kandaki proteindir.

En önemli doğal pıhtılaşma inhibitörlerinden biri (aktive edilmiş pıhtılaşma faktörü XIV). Protein C antikoagülan (antikoagülan) aktivite sergiler, trombüsün boyutunu sınırlar. Protein C karaciğerde sentezlenir. Protein C aktivitesi, vitamin K eksikliğinden ve oral antikoagülan tedaviden etkilenir. Protein C'nin belirlenmesi, kan pıhtılaşma önleyici sisteminin durumunu değerlendirmek için ek bir testtir. Protein C eksikliği, yüksek tromboz riski (özellikle venöz tromboz ve pulmoner emboli) ile ilişkilidir. Yenidoğanlarda ve küçük çocuklarda protein C seviyesi fizyolojik olarak yetişkinlerden daha düşüktür. Protein C'nin konjenital eksikliği, ciddi trombotik bozukluklara eğilim ile ilişkilidir. Protein C eksikliği, artan gebelik komplikasyonları riski (derin ven trombozu, preeklampsi, intrauterin gelişme geriliği ve tekrarlayan düşükler) ile ilişkilidir. Cilt nekrozu gelişme riski artar.

Konjenital eksiklik durumları, edinilmiş protein C eksikliğinin nedenleri dışlandığında teşhis edilebilir. Oral pıhtılaşma tedavisinin kesilmesinden sonra (tedavinin bitiminden bir ay sonra) aile üyelerinin muayenesi ile protein C'nin yeniden test edilmesi önerilir. Bozulmuş protein C aktivasyonu, hipoksi, endotoksin, interlökin-1, tümör nekroz faktörü alfa, yüksek homosistein seviyeleri (tümü doku faktörü ekspresyonunu indükleyerek ve transkripsiyonu baskılayarak pıhtılaşmayı hızlandırır) gibi faktörlerin varlığı ile ilişkili patolojik durumlarda ortaya çıkar. endotel hücreleri tarafından trombomodulin). Protein C'nin antikoagülan etkisinin bir özelliği, protein S olmadan bir etkiye sahip olmamasıdır, bu nedenle, protein C ve protein S'nin aynı anda belirlenmesi önerilir.

Analizin amacına yönelik endikasyonlar:

  • Özellikle gençlerde trombofili şüphesi (hemostaz çalışmaları ile birlikte).
  • Genç yaşta derin ven trombozu.
  • Genç yaşta arteriyel tromboz.
  • Düşük.
  • Zayıflatıcı koagülopatide (septik durumlar dahil) prognostik amaçlar için.
  • Dolaylı antikoagülanlarla tedaviye başlamadan önce.
  • Hamilelik için hazırlık.

Özel Talimatlar: Akut hastalık dönemlerinde ve pıhtılaşma önleyici ilaçlar alırken çalışma yapmayın (iptalden sonra en az 30 gün geçmelidir). Araştırma için biyomateryal aç karnına alınmalıdır. Son yemek ile kan alma arasında en az 8 saat geçmelidir.

ARAŞTIRMAYA HAZIRLIK GENEL KURALLARI:

1. Çoğu çalışma için sabah 08:00-11:00 saatleri arasında aç karnına kan verilmesi önerilir (son yemek ile kan alma arasında en az 8 saat geçmelidir, her zamanki gibi su içebilirsiniz), çalışmanın arifesinde, yağlı yiyecekler yeme kısıtlaması olan hafif bir akşam yemeği. Enfeksiyon testleri ve acil tetkikler için son yemekten 4-6 saat sonra kan bağışı yapılması kabul edilebilir.

2. DİKKAT! Bir dizi test için özel hazırlık kuralları: kesinlikle aç karnına, 12-14 saatlik açlıktan sonra, gastrin-17, lipit profili (toplam kolesterol, HDL kolesterol, LDL kolesterol, VLDL kolesterol, trigliseritler, lipoproteinler) için kan bağışı yapmalısınız. (a), apolipo-proten Al, apolipoprotein B); 12-16 saatlik açlıktan sonra sabahları aç karnına glukoz tolerans testi yapılır.

3. Çalışmanın arifesinde (24 saat içinde), alkolü, yoğun fiziksel aktiviteyi, ilaç almayı (doktorla kararlaştırıldığı gibi) hariç tutun.

4. Kan bağışından 1-2 saat önce sigara içmeyi bırakın, meyve suyu, çay, kahve içmeyin, gazsız su içebilirsiniz. Fiziksel stresi (koşma, hızlı merdiven çıkma), duygusal uyarılmayı ortadan kaldırın. Kan vermeden önce 15 dakika dinlenmeniz ve sakin olmanız önerilir.

5. Fizyoterapi işlemleri, aletli muayeneler, röntgen ve ultrason muayeneleri, masaj ve diğer tıbbi işlemlerden hemen sonra laboratuvar testi için kan bağışında bulunmamalısınız.

6. Laboratuvar parametrelerini dinamik olarak izlerken, aynı koşullar altında - aynı laboratuvarda, günün aynı saatinde kan bağışı vb.

7. Araştırma için kan, ilaç almaya başlamadan önce veya ilaç kesildikten en geç 10-14 gün sonra bağışlanmalıdır. Herhangi bir ilaçla tedavinin etkinliğinin kontrolünü değerlendirmek için, ilacın son dozundan 7-14 gün sonra bir çalışma yapılması gerekir.

İlaç kullanıyorsanız, bunu doktorunuza bildirdiğinizden emin olun.

Protein C kanı sıvı halde tutan antikoagülan sistemin ana faktörlerinden biri olan antikoagülan aktiviteye sahip bir proteindir. Bu göstergenin bağımsız bir teşhis değeri vardır, ancak daha çok kan dolaşımındaki protein S'nin belirlenmesi ile birlikte kullanılır. Analizin atanması için ana endikasyonlar tromboz veya kalıtsal trombofili şüphesidir. Analiz için venöz kandan izole edilen plazma kullanılır. Çoğu zaman, çalışma kinetik kolorimetrik yöntemle gerçekleştirilir. Yetişkinler için normatif göstergeler aralığı: aktivite -% 70 ila 140; 2 ila 6 mg/l konsantrasyon. Laboratuvara ve yönteme bağlı olarak analiz süresi 1 ila 14 gün arasındadır.

Protein C, kanı sıvı halde tutan antikoagülan sistemin ana faktörlerinden biri olan antikoagülan aktiviteye sahip bir proteindir. Bu göstergenin bağımsız bir teşhis değeri vardır, ancak daha çok kan dolaşımındaki protein S'nin belirlenmesi ile birlikte kullanılır. Analizin atanması için ana endikasyonlar tromboz veya kalıtsal trombofili şüphesidir. Analiz için venöz kandan izole edilen plazma kullanılır. Çoğu zaman, çalışma kinetik kolorimetrik yöntemle gerçekleştirilir. Yetişkinler için normatif göstergeler aralığı: aktivite -% 70 ila 140; 2 ila 6 mg/l konsantrasyon. Laboratuvara ve yönteme bağlı olarak analiz süresi 1 ila 14 gün arasındadır.

Protein C, fizyolojik bir pıhtılaşma inhibitörüdür. Aktif fazda, pıhtılaşma faktörleri VIIIa ve Va'yı parçalayabilir ve inaktive edebilir. Protein C bir pıhtılaşma önleyicidir, bu nedenle aktif fibrinolizi ve kan pıhtılarının boyut olarak azalmasını destekler. Hücre içinde, protein C sadece trombin veya trombin ile trombomodulin kombinasyonu ile aktive edilebilir. Protein C'nin antikoagülan etkisi, bir kofaktör olan protein S tarafından arttırılır. Protein C, karaciğerde (hepatositler) sentezlenir. Antikoagülan, K vitaminine bağımlı bir protein olarak kabul edilir, bu nedenle aktivitesi, K vitamini konsantrasyonuna ve heparin tedavisine bağlı olarak değişir. Karaciğerin fonksiyonel olgunlaşmamış olması nedeniyle yenidoğan ve bir yaşına kadar olan bebeklerin kanındaki protein C miktarı yetişkinlerin referans değerlerinden daha düşüktür.

Fizyolojik antikoagülanların sentezinde birkaç kalıtsal bozukluk vardır. Antitrombin III eksikliği ve protein S eksikliği ile karşılaştırıldığında, protein C eksikliği en yaygın olanıdır (popülasyonda yaklaşık %0,3). Genetik geçişli eksiklik ciddi trombotik patolojilere neden olur. Homozigot değişiklikler, çoğu durumda ölümcül olan, bebeklik döneminde fulminan neonatal purpuraya neden olabilir. Etkilenen çocuklarda protein C konsantrasyonu sıfıra yakındır.

Protein C'nin tayini için yapılan analizler, gebelikte önemli bir teşhis ve prognostik değere sahiptir, çünkü test sayesinde hamilelik sırasında tehlikeli bozukluklar tespit edilebilir. Örneğin, antifosfolipid sendromunda, kanda antikoagülan sistemin diğer bileşenlerine (protein C, trombomodulin ve protein S) karşı antikorlar oluşur. Bu sendrom, kendiliğinden düşük veya erken doğuma neden olabileceğinden fetüs için çok tehlikelidir. Protein C çalışması, kadınlarda yumurtalık hiperstimülasyon sendromunu teşhis etmeye veya hemostaz bozulduğunda meydana gelen başarısız IVF girişimlerini tahmin etmeye yardımcı olduğu için jinekolojide de yaygın olarak kullanılmaktadır. Ameliyatta, kanama riskini tespit etmek ve hesaplamak için ameliyattan önce test kullanılır.

Endikasyonlar ve kontrendikasyonlar

Çalışma, özellikle ailenin bu patolojiden muzdarip akrabaları varsa, şüpheli kalıtsal trombofili için reçete edilir. Prognostik amaçlar için, hormon kontraseptifleri almadan önce tromboz veya tromboembolizm gelişme riskini değerlendirmek için analiz endike olabilir. Analiz ayrıca pıhtılaşma sistemi bozukluklarının ayırıcı tanısında da kullanılır (örneğin, karaciğer hastalıklarında veya ameliyat sonrası dönemde). Çalışma, gebelik planlamasının bir parçası olarak veya alışılmış düşük durumunda ve dolaylı antikoagülanlarla tedaviye başlamadan önce reçete edilir.

Protein C düzeylerinin çalışılmasına göreli kontrendikasyonlar, bulaşıcı bir hastalığın akut fazı, sepsis veya akut trombozdur. Oral kontraseptifler veya antikoagülanlar alırken, sonuçlar güvenilir olmayacağından (varfarin, protein C'nin aktivitesini azaltır) test yapılması da önerilmez. Bu durumda, bir çalışma yapmanız gereken tedaviye ara vermeniz gerekir.

Analiz için hazırlık ve materyal toplama

Test, venöz kandan izole edilen plazmayı kullanır. Bir "sitrat" ​​tüpüne yerleştirilir ve gerekirse özel bir kutu içinde laboratuvara taşınır. Biyomateryali almadan önce, laboratuvar asistanı hastaya analiz sonuçlarını etkileyebilecek ilaçlar alıp almadığını sormalıdır. Biyokimyasal parametrelerin değiştiği günlük ritimler olduğu için çalışmanın sabah yapılması önerilir. Günün ilk yarısında kan alındığında referans normların istatistiksel sonuçları yansıttığına inanılmaktadır.

Hastaya ayrıca yağlı yiyeceklerden ve şekerli içeceklerden uzak durması önerilir. Sadece karbonatsız su içebilirsiniz. Mümkünse, biyokimyasal değişikliklerin oluşmasına katkıda bulunan fiziksel ve duygusal stresten kaçınılmalıdır. Analiz yapılmadan 2-3 saat önce alkol ve sigara içmek yasaktır. Fizyoterapi ve enstrümantal prosedürler laboratuvar parametrelerinde geçici değişikliklere neden olur, bu nedenle protein C tayini için hastanın önceden kan bağışı yapması önemlidir.

Kolorimetrik kinetik araştırma yöntemi en yaygın olarak kabul edilir. Kinetik yöntemle, dahili kalite kontrol için 2 kontrol plazması kullanılır: biri normal göstergelere sahip, diğeri patolojik göstergelere sahip. Bu yöntem, tek renkli ışığın (tipik olarak 540 nm dalga boyu) emiliminin ölçülmesinden oluşur. Işık küvetten geçtiğinde, bir kromofor madde oluşturmak için bir reaksiyon meydana gelir. Absorpsiyon hızı, çalışılan plazmadaki protein C seviyesi ile doğru orantılıdır. Analiz süresi 1 iş günüdür (laboratuvarın iş yoğunluğuna göre 7-14 güne kadar uzayabilir).

normal değerler

Protein C iki birimde ölçülebilir: aktivite yüzde (%) olarak tanımlanır ve konsantrasyon mg/l (litre başına miligram) olarak tanımlanır. Bir yaşın altındaki bebeklerde ve yenidoğanlarda, normal bir varyant olarak kabul edilen karaciğerde antikoagülan sentezinin yetersiz olması nedeniyle protein C aktivitesi daha düşüktür. Yetişkinlerde referans protein C konsantrasyonları 2 ila 6 mg/L aralığındadır.

Antikoagülan aktivite yaşa bağlıdır:

  • yeni doğanlar (1 gün) - %26-44;
  • yeni doğanlar (5. gün) - %31-53;
  • yeni doğanlar (30 gün) - %32-54;
  • bebekler (3 aylık) - %41-67;
  • bebekler (6 aylık) - %48-70;
  • 1 yaşındaki çocuklar ve yetişkinler - %70-140.

Kan seviyelerinde artış

Kandaki protein C konsantrasyonundaki artışın ana nedeni, pıhtılaşma ve antikoagülasyon sistemlerinin dengesini bozan oral kontraseptiflerin kullanılmasıdır. Kandaki protein C konsantrasyonundaki artışın bir başka nedeni de gebelik dönemidir. Hamile bir kadına daha önce alt ekstremite damarlarının trombozu teşhisi konmuşsa, tarama programına dahil olmamasına rağmen doktor çalışma için bir sevk vermelidir. Genellikle, yüksek bir antikoagülan düzeyi önemli bir teşhis değeri taşımaz.

Azalmış kan seviyeleri

Kandaki protein C konsantrasyonundaki azalmanın ana nedeni, pıhtılaşma faktörü V geninin yapısal anormallikleridir Kalıtsal trombofili formu, bir hastada doğumdan itibaren kendini gösterir. Edinilmiş antikoagülan eksikliği akut veya kronik, geçici veya uzun vadeli olabilir. Karaciğer hastalığı veya yetersiz K vitamini üretimi (hepatit, siroz) ile ortaya çıkar. Bazı durumlarda, yetişkinlerde edinilmiş antikoagülan eksikliği, pıhtılaşma faktörlerinin konsantrasyonu da düştüğü için tromboza yol açmaz. Çocukluk çağında, toksinler tromboz riskini artırdığında bakteriyel bir enfeksiyonun (örneğin menenjitte) eklenmesi nedeniyle edinilmiş protein C eksikliği oluşabilir.

Varfarin ile tedavi, kandaki protein C konsantrasyonunda da azalmaya neden olabilir. Protein C konsantrasyonu, reçete edildiği hastalarda her zaman düşürülür, bu nedenle tedavi sırasında bu fizyolojik pıhtılaşma inhibitörünün seviyesini belirlemek için bir çalışma yapılması tavsiye edilmez. Antikoagülan tedaviyi kontrol etmek gerekirse, analizden 2 hafta önce varfarin iptal edilir. Varfarinin kesilmesi sırasında trombozun şiddetlenmesi riski varsa, doktor düşük moleküler ağırlıklı bir heparin preparatı reçete edebilir.

Normdan sapmaların tedavisi

Protein C konsantrasyonunu belirlemeye yönelik analiz, klinik uygulamada, özellikle pıhtılaşma önleyici sistemin bozulmasıyla ilişkili tromboz veya kalıtsal hastalıkları olan hastalar için önemlidir. Normdan fizyolojik sapmaları hızlı bir şekilde düzeltmek için bağışıklığı artırmak, bir diyet uygulamak, içme rejimini normalleştirmek, daha fazla hareket etmek ve aktif olarak spor yapmak önemlidir. Protein C'nin aktivitesini belirlemek için yapılan analizin sonucunu aldıktan sonra derhal doktorunuza başvurmalısınız: flebolog, jinekolog, cerrah, hepatolog, nefrolog, bulaşıcı hastalık uzmanı. Hastanın durumunu hızlı bir şekilde normalleştirmek için doktor, heparin sodyum veya varfarin enjeksiyonları önerebilir.

Eş anlamlı: Protein C, Protein C

Genel bilgi

Protein C, ana pıhtılaşma inhibitörlerinden biridir. Aktif formu pıhtılaşma faktörlerini bağlar ve devre dışı bırakır, böylece trombüs oluşum sürecini düzenleyerek yavaşlatır.

Protein C testinin (% aktivite) sonuçlarından elde edilen bilgiler, tromboz gelişiminin önlenmesine, bileşenin konjenital/kazanılmış eksikliği olan hastalara yeterli tedavinin verilmesine ve düşük riskinin ve gebeliğin trombotik komplikasyonlarının azaltılmasına olanak tanır.

Kan, pıhtılaşma faktörlerinin zamanında emilmesi nedeniyle sıvı halde tutulur. Normalde endotel (damarların iç yüzeyi) ve antikoagülanlar (antitrombin, protein C ve S) bu süreçten sorumludur. Protein C, proteinlerin ana aktivatörü ve pıhtılaşma faktörlerinin adsorbanının rolünü oynar.

Protein C karaciğerde üretilir. Kan dolaşımında aktif olmayan bir durumda dolaşır. Trombomodulin ve trombinin etkisi altında trombositlerin ve endotel hücrelerinin yüzeyinde aktive edilir. Aktif Protein C:

  • kanı inceltir;
  • bir anti-inflamatuar ajan olarak işlev görür;
  • doğal hücre ölümünü teşvik eder.

Protein C eksikliği

C proteininin eksikliği damarların / atardamarların trombozuna ve iç organların dolaşım bozukluklarına (miyokard enfarktüsü, inme, pulmoner emboli) yol açar. Gebe kadınlarda artmış komplikasyon riski olabilir: preeklampsi ve eklampsi, tromboembolizm, tromboz, intrauterin gelişme geriliği, düşük, düşük, ölü doğum, DIC, vb. Ayrıca, düşük bir protein C seviyesi, cildin nekrozunun (ölümünün) nedenidir.

Edinilmiş protein C eksikliği Nedenleri:

  • üretimin aksaması veya hızlandırılmış tüketim;
  • yapının ihlali, fonksiyonel uygunsuzluk;
  • K vitamini eksikliği;
  • karaciğer hastalığı, yaşa bağlı bozulması;
  • geniş yanıklar veya ciddi yaralanmalar;
  • büyük ameliyat;
  • antikoagülanlar (varfarin ve diğerleri) almak.

Konjenital protein C eksikliği

Eksiklik geni, her iki cinsiyetten de kalıtsaldır (vakaların %0,5'ine kadar).

İki tip mutasyona uğramış gen taşıması tanımlanmıştır:

  • homozigot - yenidoğanlarda teşhis edilir ve DIC (küçük damarların tıkanması), neonatal purpura (ciltte kılcal kan efüzyonları) vb. eşlik eder;
  • heterozigot - ergenlikten sonra kendini gösterir, antikoagülan tedaviye düşük yanıtla vasküler tıkanma olasılığını artırır.

Bebeklerde konjenital protein C eksikliği, karaciğerin yeterli protein C üretememesi veya antikoagülan olarak işlev görmeyen kusurlu bir proteinin salgılanması ile karakterize edilir.

Patolojiyi teşhis ederken iki gösterge belirlenir: protein C aktivitesinin yüzdesi ve kandaki miktarı. Protein C analizi ayrıca septik koşullarda (kanın akut enfeksiyonu) prognoz yapmak için yapılır. Aktivite seviyesi günde %40'tan az ve dinamiklerde %10 azalırsa, prognoz kötüdür.

Belirteçler

Bir terapist, flebolog, hematolog, neonatolog, jinekolog tarafından analiz için bir sevk verilir.

  • Kan pıhtılaşma sisteminin kapsamlı çalışması (pıhtılaşma grafiğinin bir parçası olarak);
  • Protein C aktivitesinin teşhisi (% olarak) ve kandaki konsantrasyonu;
  • Ailede protein C eksikliği öyküsü (taşıyıcı doğrudan kan akrabasıdır);
  • Damar ve atardamar trombozunun teşhisi, trombofili (genç hastalar dahil);
  • 50 yaş altı hastalarda tromboembolizm nedenlerinin belirlenmesi;
  • Budd-Chiari sendromu (hepatik ven trombozu);
  • renal arterlerin tıkanması;
  • Risk altındaki hastalarda gebeliğin planlanması;
  • Tarihte gebelik komplikasyonları, düşükler ve ölü doğumlar;
  • Yenidoğanlarda trombotik durumların teşhisi;
  • Zayıflatıcı koagülopati (anormal kanama);
  • Akut formda septik durumlar ve cerahatli iltihaplı hastalıklar;
  • malign süreçler;
  • K vitamini eksikliği;
  • Karaciğer hastalığı;
  • Varfarin gibi dolaylı antikoagülanlarla izleme tedavisi;
  • Varfarin almanın arka planında derinin nekrozu.

Sonuçların yorumlanması

Normal olarak, kandaki protein C konsantrasyonu yaşa bağlıdır ve şöyledir:

Not: yenidoğanlarda ve okul öncesi çocuklarda, düşük bir protein C konsantrasyonu, karaciğerin fizyolojik olgunlaşmamışlığından kaynaklanmaktadır.

Kanın sıvı hali, hareketi (reaktiflerin konsantrasyonunu azaltarak), pıhtılaşma faktörlerinin endotel tarafından adsorpsiyonu ve son olarak doğal antikoagülanlar nedeniyle korunur. Bunların en önemlileri antitrombin III, protein C, protein S ve dışsal bir pıhtılaşma mekanizması inhibitörüdür. Bu antikoagülanların uygulama noktaları farklıdır.

Protein C, fosfolipid bağlı faktör Va ve faktör VIIIa'yı hidrolize ederek kan pıhtılaşma kaskadındaki proteinlerin aktivasyonunda önemli bir rol oynar.

Ek olarak, protein C, endotel hücreleri tarafından doku plazminojen aktivatörünün salınmasını uyarır.

Protein C (molekül ağırlığı 62.000 dalton olan glikoprotein, serin proteazın öncüsü), moleküler ağırlığı 21.000 dalton olan bir hafif zincir ve moleküler ağırlığı 41.000 dalton olan bir ağır zincir içeren tek bir polipeptit zinciri olarak sentezlenir. disülfür bağı.

Protein C, amino asit dizisi ve yapısında trombin ve diğer K vitaminine bağlı pıhtılaşma faktörleri - FVII, FIX, FX ile oldukça homologdur.

Endotel hücrelerinin yüzeyinde aktive edilmiş protein C formuna geçiş, trombin, tripsin ve trombomodulin tarafından katalize edilen proteoliz nedeniyle gerçekleştirilir. Proteolize, sinyal peptidazları tarafından 42 amino asitlik bir preprolider dizisinin bölünmesi ve prozimojenin -1, 155, 157 pozisyonlarında proteolitik bölünmesi ve bağlayıcı lys-arg dipeptidin bölünmesi eşlik eder. (Aktivasyon, proenzimin N-terminal kısmındaki Arg-12-Leu peptit bağının bölünmesi ve 12 üyeli polipeptitin salınmasıyla elde edilir).

Aktive edilmiş protein C (İngiliz aktifleştirilmiş protein C'den APSI), Va ve VIIIa faktörlerinin oldukça spesifik bir inaktivatörüdür. İnaktivasyon, sınırlı proteoliz ile gerçekleşir. Bu faktörlerin sadece zara bağlı aktif formları APSI'nin etkisine duyarlıdır. Protein S, APII'nin enzimatik olmayan bir kofaktörüdür.Bu proteinin önemi, insan kanındaki eksikliğine tromboembolik hastalıkların eşlik etmesi gerçeğiyle doğrulanır.

Yukarıdaki hipoteze göre, protein S ve APSI, yüklü fosfolipid zarlarının yüzeyinde stokiyometrik bir kompleks (1:1) oluşturur. Protein S, APSI'nin zar için afinitesini arttırır. Bu proteinlerin doğrudan etkileşimi, doğal ve çeşitli agonistler tarafından aktive edilen endotel hücrelerinin ve trombositlerin yüzeyinde gerçekleştirilir.

Protein C seviyesi, tromboz eğilimi ile antitrombin III seviyesi kadar güçlü bir şekilde ilişkili değildir.

Antitrombin III, protein C ve protein S seviyesindeki azalma veya bunların yapısal anormallikleri kan pıhtılaşmasında artışa neden olur. Artan kan pıhtılaşması, faktör V'in ortak bir anomalisinin (Leiden mutasyonu) özelliğidir ve bu faktör, protein C'nin etkisine dirençli hale gelir. Bu kusur, tekrarlayan venöz tromboz ve tekrarlayan venöz emboli hastalarının %20-50'sinde mevcuttur. .

Protein C, protrombin kompleksinin bilinen proteinleri arasında benzersizdir. İkincisinin değiştirilmiş beta-hidroksillenmiş aspartik asit (Hya) kalıntıları içerdiği bilinmektedir. S Hya proteini yalnızca ilk G alanında bulunur, diğer üç alan bir beta-hidroksillenmiş asparagin (Hyn) kalıntısı içerir. S proteini, böyle bir kalıntının tanımlandığı ilk proteindir. Artık proteinlerde de bulunmuştur.

Protein C, karaciğerde K vitamini yardımıyla oluşan ve kanın sıvı halde tutulmasından sorumlu olan bir proteindir. Protein C sistemi nasıl çalışır ve vücudun normal işleyişi sırasında bu proteinin insan kanındaki ideal seviyesi nedir?

Protein C nedir ve ne işe yarar?

Protein C sisteminin aktivitesi, bu proteinin eksikliğinden şüphelenildiğinde yapılan testlerden biridir. Bir yetişkinde normal protein oranı %70-130'dur. Bu göstergenin önemli ölçüde düşmesi durumunda protein eksikliğinden bahsediyoruz. Bu protein hangi süreçlerde yer alır ve neyden sorumludur?

İlk olarak, bu kan bileşeninin ana işlevi kan kütlelerini incelmektir. Bu protein sayesinde tüm damarları dolduran ve tüm organları besleyen sıvı sıvı halde kalır ve tamamen pıhtılaşmaz. İkincisi, protein C, vücut ihtiyaç duyduğunda anti-inflamatuar süreçlerde aktif olarak yer alır. Üçüncüsü, hücre ölümü riski durumunda, bu protein bir problemin gelişmesini engeller veya en azından hayati organların hızlı bir şekilde hasar görme riskini azaltır.

Elbette bu proteinin vücut için büyük önemi nedeniyle eksikliği çok ciddi hastalıkların gelişmesine yol açar. Akrabalarından birinin kanında bu bileşenin eksikliği varsa, kişi protein C sisteminin aktivitesi açısından test edilmelidir. Kan kütlelerinin pıhtılaşmasında ve incelmesinde anomalilerin varlığında uzman da bu tahlilden geçmekte ısrar edebilir. Yine de, protein C sendromu, dolaşım sisteminin işleyişindeki sorunları belirlemek için en popüler analiz değildir. Genellikle uzmanlar, önce fibrinojen, APTT ve protrombotik süre için bir analizden geçmenizi önerir. Ancak bundan sonra, bir kişinin iyiliğiyle ilgili ciddi endişeler varsa, başka prosedürler önerilebilir.

Bir kişi, her laboratuvar ekipmanının kendi standartlarına ve göstergelerine sahip olduğunu da hatırlamalıdır. Genellikle analizden geçerken formda reçete edilirler ve doktorun kendisi dolaşım sisteminin normal çalışıp çalışmadığını veya sapmaların gözlenip gözlenmediğini açıklamaya çalışır.

Protein C eksikliği

Bu proteinin kanda eksikliği hastaların nadiren karşılaştığı bir sorundur, ancak ortaya çıkarsa alarm verilmelidir. Gerçek şu ki, protein C seviyesindeki bir azalma ile tromboz riski yaklaşık 10 kat artar.

Bu proteinin eksikliği varsa, normal kan pıhtılaşması ile ilgili komplikasyonlar da vardır. Sıvı, damarlardan daha kötü geçer, çünkü tüm iç organlar, özellikle de karaciğer ve böbrekler acı çeker.

Bu sorun, kanser, AIDS, böbrek hastalığı gibi çok ciddi hastalıkların gelişmesinin sonucu olabilir. Ayrıca, bir kişi yakın zamanda sepsis veya şiddetli anafilaktik şok geçirmişse, protein C seviyesi önemli ölçüde düşebilir. Siroz gibi karaciğer hastalıklarına bağlı olarak da bu proteinin eksikliği oluşabilir. Mesele şu ki, protein C, yalnızca karaciğerde oluşan K vitamininin etkisi altında üretilir. Bu organın işleyişindeki herhangi bir bozukluk anında kandaki protein miktarı ile ilgili sorunlara yol açar.

Bazen bu hastalık bulaşıcı hastalıklara bağlı olarak gelişir, ancak çoğu zaman hala kalıtsal bir karaktere sahiptir. Akrabalardan en az birine protein C eksikliği teşhisi konduysa, bu sonuçta hastanın sağlığını etkileyecektir. Genellikle, bu protein eksikliğinin erken belirtileri çocuklukta ortaya çıkar ve aynı zamanda tam teşekküllü tedavi başlamalıdır.

Her uzman ayrı ayrı bir tedavi algoritması reçete eder ve genellikle hastalığın temel nedenini ortadan kaldırmayı amaçlar. Protein C eksikliği doğuştan gelen bir sorunsa, kişinin özel bir diyet uygulaması ve düzenli olarak doktor muayenesinden geçmesi gerekecektir. Bu sonuçta, dolaşım sisteminin normal işleyişini sağlayarak hastalığın belirtilerini hiçbir şeye indirmeye yardımcı olacaktır.

Bir kişinin kandaki protein C seviyesinde bir artış fark etmesi durumunda endişelenmesine gerek yoktur. Genellikle, bu göstergedeki bir artış, bir kişi için içler acısı bir teşhise dönüşmeden ciddi sonuçlara yol açmaz. Genellikle, artan oran hızla normale döner ve kişi uygun tedavi olmadan yapar.

benzer makaleler

2023 dvezhizni.ru. Tıbbi portal.