Yetişkinlerde ve yenidoğanlarda hiperbilirubinemi nedir? Ailesel benign hiperbilirubinemili hastaların tıbbi desteği Hiperbilirubinemi kodu

Sağlığınıza dikkat etmeli ve vücudunuza iyi bakmalısınız. Bu yapılmazsa hayat sürekli hastane ve doktor ziyaretlerine dönüşebilir.

Karaciğer ve safra kesesi hastalıkları her zaman birçok soruna neden olur ve aynı zamanda en ciddi sonuçlarla tehdit eder.

Kan serumunda, testler genellikle bir safra pigmenti olan bilirubin içeriğinin arttığını ortaya çıkarır.

Bu hastalığa hiperbilirubinemi denir. Bilirubin, kemik iliği, karaciğer ve diğer iç organlardaki kırmızı kan hücrelerinin hemoglobininden üretilir.

Yaşamın ilk haftasında birçok yenidoğan, doktorlar ve ebeveynler için büyük endişe yaratan hiperbilirubinemi geliştirir.

Genetik polimorfizmler, kalıtsal kusurlar ve ırksal özellikler gibi birçok faktör kandaki bilirubinin artmasına neden olur. Bu hastalığı daha ayrıntılı olarak inceleyelim.

Ne olduğunu

Hiperbilirubinemi ile karakteristik bir semptom, kandaki bilirubinde bir artıştır. Bu genellikle iç organların hastalıklarına yol açar. Örneğin safra taşı hastalığı gelişebilir veya safra kesesi iltihaplanabilir. Kanda bilirubin birikmesi sonucu dokular sararır ve sarılık gelişir.

Süreç açıklaması

Bilirubin çoğunlukla hemoglobin ve diğer hemoproteinlerden oluşur. Mikrozomal enzim heme oksijenaz, biliverdin'in hemoglobinden salınmasını destekler. Biliverdin redüktazın etkisi altında bilirubine dönüşür.

Bir maddenin normal oluşum ve atılım süreci şöyle görünür:

Konjuge olmayan bilirubin, glukuronik asit ile temas etmeyen bilirubin olarak adlandırılır. Albümin ile olan ilişkisinden dolayı kanla taşınır ve kanda çözünmez.

Karaciğerde sitosolik proteinlere bağlanır ve UDP-glukuroniltransferazın etkisi altında glukuronizasyon aşamasından geçer. Sonuç olarak, bilirubinin mono- ve diglukuronidleri oluşur, kısaltılmış BMG ve REM. Bu suda çözünür bileşikler safra ile atılır. Konjuge olmayan bilirubin, az miktarda safra ile birlikte bağırsağa girebilir. Orada konjugatlar parçalanır ve dolaylı bilirubin metabolize edilir.

Mesabilinojen ve sterkobilinojen metabolitleri oksijen tarafından oksitlenir. Sonuç olarak pigmentler oluşur: mesobilin ve stercobilin sarı-kahverengi. Sandalyeyi sarı yapan onlar.

Ürobilinojen ayrıca kalın bağırsak ve böbrekler tarafından da emilir. Atmosferik oksijenin etkisi altında ürobilin'e oksitlenen ürobilinojen, kısmen idrarla atılır.

hastalık türleri

1. Gilbert sendromu erkeklerde kalıtsal bir hastalıktır. Bu hastalıkta, transglukuronil transferaz enziminin eksikliği nedeniyle bilirubin değişimi bozulur ve sarılık gelişir. Genellikle fiziksel ve duygusal stres sırasında ortaya çıkar ve diğer zamanlarda kişi tamamen sağlıklı hisseder.
2. Konjuge veya fonksiyonel hiperbilirubinemi erkeklerde ve kadınlarda vücudun aşırı yüklenmesi ve aşırı gerilmesi sırasında kendini gösteren kalıtsal bir hastalıktır. Bu hastalıkta konjuge bilirubin kanda birikerek sarılığa neden olur. Hastalık hepatite veya siroza geçmez.
3. Crigler-Najjar Sendromu kernikterus olarak da adlandırılan, hemolitik olmayan, konjuge olmayan bir bilirubinemidir. Hastalığa beyin hasarı eşlik eder. Prognoz, hastalığın başlamasından sonra olumludur. 5 yıl, ancak doğumdan itibaren gelişimi ile elverişsiz olacaktır.

Hiperbilirubinemi formları:

Yaygınlık ve önem

Bu hastalığın en sık görülen tipi Gilbert Sendromudur. Çoğu zaman Afrika halkları arasında bulunur. Bu hastalık birçok ünlü insan arasında yaygındı. Örneğin, Napolyon'un bu hastalıktan muzdarip olduğu bilinmektedir.

Risk faktörleri

• yoğun hemoliz yapmak;
• zehirli maddelerin, yani zehirlerin sindirim sistemine veya kana yutulması;
• uzun süreli ilaç tedavisi;
• gebelik.

Sonuçlar

Çoğu durumda, ciddi komplikasyonlara neden olmaz. Bilirubin genellikle ciltte birikmez, bu nedenle kaşıntı olmaz. Ancak bazı durumlarda ve yenidoğanlarda indirekt bilirubin beyin dokusuna girebilir. Bu durumda gelişir ensefalopati nükleer sarılık denilen veya nörolojik bozukluklar ortaya çıkar.

bilirubin ensefalopatisi en sık olarak kandaki yüksek oranda indirekt bilirubin nedeniyle gelişir.

nedenler

1. Bilirubinde bir artışa yol açan çok sayıda kırmızı kan hücresinin yok edilmesi.
2. Bilirubinin vücuttan atılmasıyla ilgili sorunlar.
3. Hepatik metabolik bozukluklar.

Karaciğerde artmış hemoliz sonucu bilirubin serbest formdadır. Bu genellikle yenidoğanın veya fetüsün hemolitik hastalığına ve ayrıca hemolitik anemiye yol açar. Ayrıca bu hastalık türü, kırmızı kan hücrelerinin mekanik olarak hasar görmesi, zehirlerle zehirlenme ve karaciğer ile ilgili sorunlar sonucunda gelişir.

Bu hastalık sıtmada gelişebilir, ancak akciğer enfarktüsünde daha az risk yoktur. Bu durumda serbest bilirubin kanda ve dokularda birikir. Hemolitik sarılıkta idrar ve dışkı ile ürobilinojen atılımı artar.

Bilirubinin vücuttan atılımının ihlali ile hastada hepatit, karaciğer sirozu gelişebilir. Bazen bu hastalık, hormonal kontraseptiflerin uzun süreli kullanımı nedeniyle ortaya çıkar.

Vücut geliştirme yaparken, hastalar steroid aldıklarında da benzer olaylar gözlemlenebilir.

hastalığın belirtileri nelerdir

Kandaki yüksek bilirubin seviyesi, merkezi sinir sisteminin bozulmasına yol açabilir: uyuşukluk, uyuşukluk ve hızlı yorgunluk. Bilirubin beyne girdiğinde toksik etki yapar. Çoğu zaman, yeni doğanlar ölür. Bu patoloji kalıtsal olabilir.

Hastalığın hafif seyri ile karaciğerin ağrısızlığı ve bu organın normal boyutu not edilir. Bu durumda, hasta çalışma yeteneğini tamamen korur.

Doğuştan iyi huylu hiperbilirubinemi ile karaciğerin ve tüm organizmanın işleyişinde herhangi bir rahatsızlık yoktur. Hastalığın bir semptomu, yalnızca cildin ve gözlerin beyazlarının sarımsı renklenmesi olarak kabul edilebilir. Bu, özellikle stres ve fazla çalışma altında fark edilir. Hastalığın alevlenmesi ile ağrı, mide bulantısı, halsizlik ortaya çıkar ve iştah da azalır.

Hiperbilirubineminin suprahepatik formuna aşağıdaki semptomlar eşlik eder:

• dışkı ve idrarın kahverengi renkte lekelenmesi;
• cildin, mukoza zarlarının ve gözlerin sarı tonu;
• uyuşukluk ve halsizlik;
• mukoza zarının solukluğu;
• sinirlilik;
• görme ve konuşmanın bozulması.

Hiperbilirubineminin hepatik formu aşağıdaki semptomlarda kendini gösterir:

• cilt ve mukoza zarlarının kırmızımsı tonu;
• ağızda acılık hissi;
• karaciğerde rahatsızlık;
• cildin kaşınması;
• tükenmişlik.

Hiperbilirubineminin subhepatik formu aşağıdakilerle karakterize edilir:

• karaciğer bölgesinde hafif ağrı;
• yağlı beyaz dışkı;
• ağızda acı tat;
• hipovitaminoz;
• cilt ve göz sklerasının sararması.

Tedavi

Hangi doktorlarla iletişim kurulmalı

Her şeyden önce, gerekirse hastayı daha dar uzmanlara yönlendirebilecek bir terapiste başvurmanız gerekir: bir gastroenterolog ve bir hepatolog.

Hazırlıklar

Hepatit tedavisi için choleretic ilaçlar kullanılır: Ursofalk, Hofitol, Gepabene ve ayrıca vitaminler. Bilirubin seviyesini azaltmak için Zixorin, Fenobarbital ilaçları kullanılır, ancak çok nadiren reçete edilir.

Bu hastalıkta karaciğer bölgesindeki termal ve elektriksel fizyoterapötik işlemler yapılamaz. Hastalığın akut formunu dışlamak için sinir ve fiziksel stresi azaltmaya değer.

Yenidoğanlar modern bir yöntemle tedavi edilir - fototerapi. Bilirubin, floresan ışığı kullanılarak vücuttan uzaklaştırılabilir. Hastalığın hafif formları olan yenidoğanlar bir fiber optik battaniye ile tedavi edilir. Evde de yapılabilir.

Sorbovit-K ayrıca vücudun normal çalışmasını sağlamak için reçete edilir. Kandaki bilirubin içeriğini azaltmak için çeşitli kolinerjik ilaçlar önerilebilir.

Hastalığın akut döneminde asıl amaç yüksek konsantrasyonlardaki bilirubinin toksik etkisini azaltmaktır. Bunun için, örneğin iyonol ve tokoferol gibi antioksidan özelliklere sahip ilaçlar reçete edilir. Şiddetli hiperbilirubineminin tedavisi için kana glikoz enjekte edilir ve deri altından insülin verilir.

Ameliyat

Yenidoğanlarda kernikterus gelişme riski varsa kan nakli ameliyatı yapılır. Bu işlem, ısıtılmış bir radyan ısı kaynağının bulunduğu bir ameliyathanede veya tedavi odasında gerçekleştirilir. Kan nakli operasyonu, bir asistan yardımıyla bir doktor tarafından gerçekleştirilir.

Geleneksel tıp ile tedavi

Hiperbilirubineminin tedavisi için halk ilaçları kullanılabilir. Buna kurtarma aşamasında izin verilir. Ayrıca sıklıkla konjenital patolojiler için reçete edilirler. Geleneksel tıp, choleretic etkisi olan bitki koleksiyonları ve bireysel otlar sunar. Bunların arasında, yaklaşık bir ay süren nane, mısır püskülü, nergis özellikle not edilebilir..

Diyet

İyi huylu hiperbilirubinemide, örneğin özel bir diyet reçete edilir. №15 . Ancak, yalnızca gastrointestinal sistemin çalışmasında herhangi bir ihlal olmadığında kullanılabilir. Safra kesesi hastalıklarının varlığında, diyet No. 5 No. 5 reçete edilir.

önleme

Hastalığı önlemek için baharatlı ve yağlı yiyeceklerin yanı sıra alkol almamalısınız. Ağır fiziksel eforu ve stresli durumları dışlamak önemlidir.

Tahmin etmek

Hastalığın zamanında tespiti ile prognoz çoğunlukla elverişlidir. Bu durumda hastalığın şiddeti ve eşlik eden patolojilerin varlığı önemlidir.

Çözüm

1. Kandaki bilirubinin artması hiperbilirubinemi adı verilen bir hastalıktır.
2. Sonuç olarak, iç organların patolojileri, örneğin kolelitiazis veya beyin hasarı gelişebilir.
3. Yenidoğanlarda hiperbilirubinemi çeşitli nedenlerle ortaya çıkabilir, ancak sıklıkla çocukların ölümüne yol açtığı için acil tıbbi müdahale gerektirir.
4. Yetişkinlerde ciddi komplikasyonlardan kaçınmak için hastalık zamanında tedavi edilmelidir.
5. Bu hastalığın ve diyetin önlenmesinde büyük bir rol oynar.

Hepatolog, Gastroenterolog, Proktolog

Alexey 1996'dan beri tıp yapıyor. Genel olarak karaciğer, safra kesesi ve gastrointestinal sistemin tüm hastalıklarının tedavisini gerçekleştirir. Bunların arasında: hepatit, pankreatit, duodenal ülser, kolit.

hiperbilirubinemi- Bu, artan bilirubin seviyesinin veya kandaki kırmızı kan hücrelerinin parçalanma ürünlerinin eşlik ettiği bir insan durumudur.

Yalnızca kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasından sonra sürekli olarak kanda dolaşan serbest bilirubini ayırt edin. Çok zehirlidir, vücudu zehirler, bu nedenle insan vücudunda birikmesi belirli semptomlara yol açar. Ayrıca, bilirubinin daha sonra vücuttan idrar veya dışkı yoluyla atılması için karaciğerdeki dönüşümden geçtiği doğrudan hiperbilirubinemi de vardır. Bu kavram aynı zamanda konjuge hiperbilirubinemi olarak da adlandırılır.

nedenler

Farklı hiperbilirubinemi formlarında - nedenler tanıya göre değişir.

• suprahepatik hiperbilirubinemi ile oluşur:
  • anemi:
    • hemolitik, kırmızı kan hücreleri yok edildiğinde;
    • kansızlığa yol açan B12 vitamini eksikliği olduğunda zararlı;
    • hemoglobinopati, hemoglobinin yapısı bozulduğunda.
• kalıtsal, yani ebeveynlerden çocuklara bulaşanlar, örneğin kan hücrelerinin yapısındaki bozukluklar, eritrosit hücre duvarında bir kusur olabilir:
  • ilaçlar, alkol ile zehirlenme veya zehirlenme;
• enfeksiyonlar:
  • Esas olarak bakteri kana geçtiğinde ortaya çıkan sepsis veya vücudun genel iltihabı;
  • virüsler;
• yanlış kan transfüzyonu;
• otoimmün hastalıklar, vücudun bağışıklık sistemi kendi hücrelerini algılamadığında, ancak onları yabancı olarak kabul ettiğinde ve aynı zamanda onlara saldırmaya başladığında:
  • otoimmün hemolitik anemi;
  • orta büyüklükteki kan damarlarının koruyucu ve destekleyici işlevlerinde yer alan kronik bir bağ dokusu hastalığı olan sistemik lupus eritematozus. Eklemlerde kızarıklık ve ağrı karakteristiktir ve böbrekler de etkilenir;
  • otoimmün hepatit veya karaciğer iltihabı;
• lösemi veya kan kanseri;
• hacimsel kanamalar, belki de karın yaralanması nedeniyle karın boşluğuna yönlendirilirler;
• hepatik hiperbilirubinemi:
  • Hepatit:
    • hepatit A, B, C, D ve E virüslerinin neden olduğu viral;
    • tıbbi, yani anabolik steroidler veya bazı antibakteriyel ilaçlar, hatta muhtemelen ateş düşürücüler tarafından kışkırtılan;
  • karaciğer tümörleri ve apseleri;
• Gilbert hiperbilirubinemisi, başka şikayetler olmadan cildin ve göz aklarının tekrarlayan sarılığı ile karakterizedir. Sağ hipokondriyumda kısa süreli ağrı da olabilir. Bu tür hiperibilirubinemi, sakin bir durumda ortaya çıkar, özellikle bir kişinin yaşam tarzını etkilemez;
• Dubin-Johnson hiperbilirubinemi sendromu, göz proteininin ve cildin sarılığı ile karakterizedir, cilt kaşıntısı mümkündür. Sendrom meydana geldiğinde halsizlik, artan yorgunluk hissedilir, yemek yeme isteği azalır, ağızda acı bir tat hissedilir, bazen sağ hipokondriyumda ağrılar olur;
• iyi huylu hiperbilirubinemi (Rotor sendromu), derinin ve ayrıca gözlerin beyazının periyodik sarılığı ve deride kaşıntı ile karakterizedir. Sarılık meydana geldiğinde halsizlik ve yorgunluk olur, iştah azalır, ağızda acılık olur, bazen hipokondriyumda ağrılar ve idrarda koyulaşma olur;
• subhepatik hiperbilirubinemi ile oluşur:
  • safra kanalının bir taşla tıkanması ve iltihabı;
  • kanalın hasarı nedeniyle daralması;
  • pankreas veya safra kanalı kanseri;
  • hamile kadınlarda fonksiyonel hiperbilirubinemi, bir kadının hamilelikten önce sahip olduğu hastalıkların arka planında mümkündür - kronik hepatit veya çeşitli karaciğer neoplazmaları, anemi olabilir veya yeni ortaya çıkan hastalıklar dikkate alınarak gelişebilir.

belirtiler

Çoğu hasta, kan hücrelerinin artan parçalanma ürünü ile herhangi bir semptom göstermeden hastalanır. Hiperbilirubinemi hastalığı ile semptomlar, hastalığın varlığını anlamak için yeterince belirgindir.

• Suprahepatik hiperbilirubinemi gelişimi, kandaki bilirubin miktarı artarsa ​​oluşur:
  • gözün beyazı, ağız zarı, farenks ve ayrıca cilt limon sarısı olur. Bu, yalnızca bilirubin iki kat veya daha fazla artarsa ​​ve norm 8.5-20.5 µmol / l ise olur);
  • kişi zayıflık ve belli bir uyuşukluk hisseder;
  • dışkı kütleleri koyu kahverengi renkte boyanır;
  • ilgisizlik oluşur, kişinin kötü bir ruh hali vardır;
  • cildin arka planına karşı, karşılaştırıldığında, ağız ve boğazın mukoza zarının solukluğu görülebilir;
  • Koyu idrar;
  • bilinç kaybı veya nörolojik bozukluklar vardır, bazen görmede azalma, uyuşukluk ve hatta konuşma güçlüğü vardır;
• hepatik hiperbilirubinemi doğrudan karaciğer dokusu hasarı ile ilişkilidir;
  • cilt, ağız boşluğunun mukoza zarı, yutak ve gözün beyazı safran sarısına döner, eğer cilt rengi daha kırmızıysa - buna "kırmızı sarılık" denir, bu yalnızca iki veya daha fazla kez artan bilirubin ile ortaya çıkar;
  • hastalığın yukarıda açıklanan varyantında olduğu gibi, zayıflık, uyuşukluk vardır;
  • ağızda acı bir tat var;
  • vücutta hafif bir kaşıntı var;
  • sağ tarafta ağrı ve genel rahatsızlık var;
  • kusma meydana gelir, daha sıklıkla bir kereden fazla;
  • bazen mide ekşimesi olur;
  • idrar rengi koyulaşır;
  • zamanla cilt yeşilimsi bir renk alır;
• subhepatik hiperbilirubinemi, safra tıkandığında veya bağırsağa geçmesi zor olduğunda saptanır:
  • tarif edilen ilk durumda olduğu gibi gözün beyazı, ağız zarı, yutak ve ayrıca cilt limon sarısı olur. Bu, yalnızca bilirubin iki katına veya daha fazlasına çıkarsa olur;
  • vücutta cilt kaşıntısı;
  • sağ hipokondriyumda rahatsızlık ve ağrı;
  • dışkı daha hafif hale gelir ve beyaz olabilir;
  • dışkıda artan miktarda yağ var;
  • ağızda acılık var;
  • vücut ağırlığı azalır;
  • hipovitaminoz oluşur.

Teşhis

Teşhis için, hastalık öyküsü ve şikayetlerin bir analizi yapılır: sağ tarafta ağrının başlama zamanı, cildin ve gözlerin beyazlarının sarılığı, idrarın koyulaşması. Ayrıca, hastanın semptomlarının hastalığın başlangıcı ile ilişkisi ile ilgili sorular. Beslenme, ilaç ve içki içme ile ilgili sorular da sorulur.

Yaşam öyküsü üzerine bir çalışma yapılır - gastrointestinal sistem ve kanın geçmiş hastalıkları, hepatit, kolelitiazis veya cerrahi.

Ayrıca bir aile öyküsü: hiperbilirubinemili akrabaların hastalığı, alkolizm hakkında sorular.

Cilt incelenir, sarılık varlığı, karaciğer, dalak ve pankreasın palpasyonunda ağrının tezahürü.

Enstrümantal çalışmalar da gereklidir. Bu, böbreklerin, safra kesesinin, bağırsakların, safra kanallarının, pankreasın ve karaciğerin durumunu değerlendirmek için karın organlarının ultrason muayenesidir. Böyle bir çalışma, karaciğerde olası skar dokusu odaklarını, safra kanallarının bir tümör veya taş tarafından olası sıkışmasını bulmaya yardımcı olacaktır.

Karın organlarının bilgisayarlı tomografisi, karaciğerin durumunun net ve doğru bir şekilde değerlendirilmesi, teşhis edilmesi zor bir tümör, karaciğer dokusunda hasar ve düğümlerin tespiti için yapılır.

Varisli damarların patolojisini, mukoza zarındaki hasarı, duodenum ve mideyi bir endoskop aracılığıyla belirlemek için yemek borusunun iç yüzeyinin durumunun teşhis edildiği özofagogastroduodenoskopi.

Ultrason kontrolünde ince bir iğne ile elde edilen karaciğer dokusunun mikroskobik incelemesi için de karaciğer biyopsisine ihtiyaç duyulur, bu da tümör sürecini dışlarken kesin ve doğru tanı koymaya yardımcı olur.

Tedavi edilebilen bir süreç olan karaciğer fibrozunun derecesini belirlemek için özel bir makine ile teşhis için bir elastografi veya karaciğer dokusu çalışması yapılır.

Yenidoğanlarda hiperbilirubinemi, yetişkinlerde olduğu gibi teşhis edilir.

Tedavi

Çocuklarda ve yetişkinlerde hiperbilirubinemi, böyle bir hastalığa neden olan neden belirlenirse tedavi edilebilir.

Hastalığın bakteriyel veya viral nedenlerini yok eden antibakteriyel ve antiviral ilaçlar reçete edilir. Ayrıca hepatoprotektörler, yani karaciğer hücrelerinin aktivitesini koruyan ilaçlar. Safra atılımını artıran kolagoglar da reçete edilir. İmmünomodülatörler, hiperbilirubinemi ile savaşmak için bağışıklık sistemini uyaran ilaçlardır. Karaciğer iltihabını ortadan kaldıran anti-enflamatuar ilaçlar. Antioksidanlar, vücuttaki toksik maddelerin zararlı etkilerini azaltan ve ortadan kaldıran ilaçlardır. Barbiturat ilaçlar ayrıca kandaki bilirubin seviyesinin düşmesini etkileyen ilaçlar olarak reçete edilir. Bağırsaklardan bilirubin atılımının daha iyi uyarılması için enterosorbentler. Fototerapi de kullanılabilir. Bu, dokularda birikmiş bilirubini yok etmek için açık mavi lambaların etkisiyle yapılır.

5 numaralı diyet gösterilir: günde 5 ila 6 kez yemekler, baharatlı ve yağlı, kızarmış ve tütsülenmiş yiyecekler ile tuz diyetten çıkarılırken, hepatik ensefalopati gelişmesiyle protein alımı günde 40 gram ile sınırlıdır.

Bir ila iki ay süren kurslarda vitamin komplekslerinin alınması. Safra içermeyen enzim preparatları da hiperbilirubinemi tanısında endikedir. Fiziksel aktivite sınırlıdır ve psiko-duygusal stres de azalır.

Gebe kadınların tıbbi yöntemlerle tedavi edilmesi, anne ve fetüste komplikasyon riski ile ilişkilidir, tedavi bir doktor tarafından açıkça izlenmelidir. Yenidoğanlarda hiperbilirubineminin tedavisi de doktor kontrolünde yapılmalıdır.

Komplikasyonlar

Belki de böyle bir hastalıktan sonra, hipovitaminoz gelişimi veya vücuttaki vitamin ve mikro element eksikliği, karaciğer yetmezliği oluşumu, safra kesesi iltihabı gelişimi, kolelitiazis oluşumu mümkündür.

önleme

• hamile kadınlarda hiperbilirubineminin önlenmesi, doğum öncesi kliniğine zamanında kayıt, doktora zamanında ziyaretler, muayenedir;
• herhangi bir kişinin önlenmesi için, hastalığın veya hastalığın gelişmesine neden olan diğer eşlik eden hiperbilirubinemi hastalıklarının doğru teşhisi ve zamanında tedavisi gereklidir;
• anemi: kırmızı kan hücrelerinin yıkımı, mide hastalığı ile ilişkili ve anemiye yol açan vücutta yetersiz B12 vitamini alımı, oksijen taşıyıcı proteinin bozulmuş yapısı;
• uyuşturucu veya alkol zehirlenmesi;
• enfeksiyonlar: bakterilerin kana ve virüslere yayılmasından kaynaklanan vücutta şiddetli iltihaplanma;
• karaciğerde neoplazmalar ve ülserler;
• safra kanalının bir taşla tıkanması;
• safra kanalının iltihabı;
• lif bakımından zengin gıdaların kullanımı, kızartılmış, tütsülenmiş, ayrıca sıcak veya baharatlı gıdaların reddedilmesi ile rasyonel ve dengeli bir diyet;
• sigarayı ve alkolü bırakmak;
• çeşitli tedavi kürlerinde ilaç alımının sıkı kontrolü, ilaçların son kullanma tarihi, dozajlar.

Limon sarısı tenli ve gözlerinin beyazı aynı olan bir adam, ürkütücü olmasa bile şaşırtıcıdır. Bu duruma halk arasında sarılık denir, tıpta "hiperbilirubinemi" için bir terim vardır.

Çoğu zaman, hiperbilirubinemi yalnızca özel tedavi yardımı ile aşılabilir. Ancak bu bağımsız bir hastalık değil, vücuttaki birçok patolojinin bir belirtisidir.

Bilirubin (Bi), artışı karakteristik belirtileri olan bir safra pigmenti olan bu ihlalden sorumludur. Yenidoğanlarda en sık görülen hiperbilirubinemi iyi huyludur. Bunların ve diğer bilirubin artışı vakalarının nedenleri, tedavisi aşağıda açıklanmaktadır.

Hiperbilirubinemi tehlikeli midir? Ne olduğunu? Bu soruları cevaplamak için "bilirubin" gibi bir kavramı anlamanız gerekir.

Bir eritrositin ortalama ömrü yüz on gündür. Bu süreden sonra yaşlanır ve çöker. Hemoglobin, kan elementinin yapısından çıkar. Plazma haptoglobine bağlanır ve onunla bir kompleks oluşturur. Bu bileşik böbrek filtrelerinden geçmez. Bu nedenle, eritrosit yapısından salınan tüm hemoglobin, bir dizi dönüşüm ve oksidasyona uğrar, bunun sonucunda yeşil pigment biliverdin oluşur ve bu daha sonra kırmızı-sarı safra bilirubinine indirgenir.

Gün boyunca, böyle bir yıkımın bir sonucu olarak bir kişi, bu maddenin yaklaşık üç yüz miligramını üretir. Suda az çözünür, toksiktir ve kafein varlığında bir diazoreaktif (pigment metabolizması çalışmasında kullanılan bir karışım) ile dolaylı olarak reaksiyona girer. Serbest, konjuge olmayan veya indirekt bilirubindir.

Diğer dönüşümleri, kan plazmasında albümin ile bir kombinasyona yol açar. Bu kompleks dokulara iyi nüfuz etmez, ancak peynir altı suyu proteininin tüm olanakları tükendiğinde, kan dolaşımından vücudun organlarına ve sistemlerine girebilir (örneğin, sinir sistemine zarar vererek nükleer sarılığa kadar).

Albümine bağlı bilirubin suda çözünemediği için idrarla atılamaz. Plazmadan sadece karaciğer tarafından uzaklaştırılır. Bu, üç aşamadan oluşan karmaşık bir süreçtir:

• albümin ile kompleksten salınım ve hepatositlerde (karaciğer hücreleri) birikim;
• glukuronik asit ile bağlantı (konjugasyon veya ester oluşumu);
• safraya atılım.

Bu reaksiyonların her biri, yetersizliği hiperbilirubinemi ile ilişkili ve spesifik tedavi gerektiren bağımsız bir patolojik sendromun gelişmesine yol açan özel mekanizmalar tarafından gerçekleştirilir.

Bi'nin glukuronik asit ile bağlantısı, UDP-glukuraniltransferaz enziminin katılımıyla karaciğer mikrozomlarında meydana gelir. Bu süreç aşağıdaki ardışık aşamalara ayrılabilir:

1. Bilirubin-monglucuraninide hepatositlerde oluşur.
2. Safra kanallarında ikinci bir glukuronik asit molekülü bu formasyona katılarak Bi-diglucuranide oluşumuyla sonuçlanır. Diazo karışımı ile kafein reaktifi olmadan da reaksiyona girer. Direkt, bağlı veya konjuge bilirubindir. Safrada konsantrasyonu plazmaya göre bin kat artar.

   Glukuranitler, bağırsaklardaki tıbbi maddelerin, hormonların, çürüme ürünlerinin vücuttan atıldığı evrensel bir enzimatik sistemdir. Suda iyi çözünürler, bu nedenle böbrekler tarafından idrarla atılırlar.

3. Ayrıca pigment safra asitleri, kolesterol, lesitin ve proteinlerle birleşir.
4. Belli bir miktarının ürobilinojen şeklinde emildiği ve tekrar karaciğere geri döndüğü bağırsakta başka dönüşümler meydana gelir.
5. Kolondaki diğer kısım strecobilenogen'e dönüştürülür ve dışkıyı boyayarak vücuttan atılır.
6. Bir miktar sterkobelinojen, karaciğeri atlayarak hemoroidal damarlar yoluyla böbreklere girer ve idrarla atılır.

Bu dönüşümlerin herhangi bir aşamasında ihlal, semptomlarından biri birçok ciddi hastalıkta ortaya çıkan hiperbilirubinemi olan pigment metabolizmasının patolojisine yol açar. Çoğu ciddi tedavi gerektirir. Normalde, kandaki toplam bilirubin konsantrasyonu 8 ila 20 µmol/l'dir. 20 ila 27 µmol/l arası sınırda kabul edilir.

Hiperbilirubinemi, kan serumundaki bilirubinin 27-35 µmol/l'nin üzerinde artmasıdır.

Bu göstergede hafif bir artış, hastanın sağlığını etkilemez. Ancak bu pigmentin daha yüksek konsantrasyonları, insan durumunda önemli bir bozulmaya, cilt renginde ve salgılarda değişikliklere yol açar. Bu tür koşullar, bir kişiyi nitelikli tedavi aramaya zorlar.

İyi huylu hiperbilirubinemi (aynı zamanda işlevseldir) çoğu zaman kalıtsal bir karaktere sahiptir, insanlığın güçlü yarısının temsilcilerinde daha belirgindir.

Bu tür bozukluklar arasında Dubin-Johnson ve Rother sendromları vardır. Bazı uzmanlar bu koşulları hastalık olarak değil, sadece vücudun bireysel özellikleri olarak kabul eder.

Doğuştan Dubin-Johnson ve Rotor sendromlarından muzdarip hastaların vücudunda meydana gelen bozukluklar benzer niteliktedir. Bu süreçler de doğuştandır. Çoğunlukla erkekler etkilenir. Direkt (iyi huylu) hiperbilirubinemi vardır. Bilirubin 28'den 74 µmol/l'ye yükselir. Hastanın genel durumu önemli ölçüde acı çekmez.

Pigment metabolizması bozuklukları arasında yenidoğanlarda daha sık görülen konjugasyon (geçici) hiperbilirubinemi sayılabilir. Karaciğerin bağlanma kapasitesinin başarısızlığı ve olgunlaşmamışlığı ile ilişkilidir.

Pigment metabolizmasının kalıtsal konjenital patolojisi de konjugatif (fonksiyonel) hiperbilirubinemidir. Erkekler daha sık acı çeker. Dolaylı fraksiyon artar. Bi seviyesi 50-70 µmol/l'yi geçmez. Ancak, aksine, kırmızı kan hücrelerinin hemoliz belirtileri yoktur. Hasta hasta olduğunun farkında olmayabilir, bu nedenle hastalık yaşamın ikinci veya üçüncü on yılına kadar kendini hissettirmez. Hastalık iyi huyludur, ancak alevlenme dönemlerinde refahta hafif bir bozulma mümkündür:

• ağızda acılık;
• sinirlilik;
• uyku bozukluğu;
• zayıflık;
• ciltte hafif kaşıntı.

Bir kişinin pratik olarak tedaviye ihtiyacı yoktur, ancak yaşam tarzını yeniden gözden geçirmesi (alkolü, sigarayı, güçlü fiziksel eforu hariç tutması), bir diyete uyması gerekir.

Aynı prensip doğuştandır, ancak hastalığın prognozu elverişsizdir. Patoloji, karaciğerin dolaylı bilirubini doğrudan dönüştürememesine yol açan UDP-glukuraniltransferaz enzimindeki doğuştan bir kusura dayanır.

Hastalık, hastanın yaşamının üçüncü ila yedinci gününde ilerlemeye başlar ve bebeklik döneminde ölüme yol açar.

Pankreas başı kanseri olan safra taşı hastalığında, bir taş veya aşırı büyümüş bir tümör safra kanalını tamamen veya kısmen kapattığında obstrüktif hiperbilirubinemi ile uğraşmak gerekir. Safranın bağırsaklara akışı durur. Dışkıda renk değişikliğine yol açan stercobelinogen oluşmaz. Karaciğer normal çalışır ve ortaya çıkan bilirubin fazla kana ve kan damarlarından idrara girer. Kararır, laboratuvarda Bi tespit edilir.

Hiperbilirubineminin nedenleri

Hiperbilirubinemiye şunlar neden olabilir:

• cansız kırmızı kan hücrelerinin sayısı keskin bir şekilde arttığında kan hastalıkları (anemi);
• artan eritrosit parçalanması (bu aynı zamanda fizyolojik bir durum da olabilir - yenidoğanlarda iyi huylu hiperbilirubinemi);
• bağışıklık doğası patolojileri (bağışıklık yanlışlıkla normal kırmızı kan hücrelerine karşı agresif hale gelir) - yenidoğanın hemolitik hastalığı, anne ve çocuk arasındaki Rhesus çatışması;
• normal kan hücreleri üzerindeki toksik ve kimyasal maddelere maruz kalma;
• hepatit;
• safra çıkışının ihlali durumunda:, pankreas ihlalleri, tümörler;
• hipovitaminoz B12, ilaçların patolojik etkileri, alkol, enfeksiyöz ajanlar;
• konjenital anomaliler ve genetik bozukluklar (Gilbert, Crigler-Noyar, Dubin-Johnson, Rotor sendromu).

Hiperbilirubinemi belirtileri

Hiperbilirubinemi nedir ve kendini nasıl gösterir? Semptomları tipiktir, ancak tedavi bu patolojiye yol açan nedenlere bağlıdır.

1. Hiperbilirubineminin ana ve ana semptomu, cilt ve göz proteinlerinin sarı renklenmesidir.
2. Doğrudan hiperbilirubinemi not edilirse, dışkı ve idrarda renk değişikliği gibi semptomlar karakteristiktir.
3. Pigment konsantrasyonu düşükse, refahta bir bozulma olmayabilir. Ancak genellikle hafif formlar semptomlarla karakterize edilir: genel halsizlik, mide bulantısı, kusma, iştahsızlık.
4. Sağ hipokondriyumda ağırlık veya donuk ağrı olabilir.
5. Ağızda genellikle metalik bir tat vardır.
6. Yaygın bir semptom kaşıntıdır.
7. Uygun tedavinin yokluğunda vücut ağırlığı azalır.

Hiperbilirubinemi tedavisi

Hiperbilirubinemi nasıl tedavi edilir? Oluşumunun nedenleri, doktorların öncelikle mücadele ettiği şeydir. Terapötik prosedürler, ihlale neden olan faktörleri ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır:

• antiviral ve antibakteriyel maddeler;
• - hepatositlerin gerekli aktiviteyi ve canlılığı sürdürmesini sağlayan maddeler;
• vücuttaki fazla bilirubinin toksik etkilerini azaltmak veya tamamen ortadan kaldırmak için detoksifikasyon tedavisi yapılır;
• immünomodülatörler - vücudun bağışıklık sistemini uyarmak için;
• hiperbilirubinemiyi ortadan kaldırma yeteneğine sahip barbitüratları reçete edin;
• bağırsakları bilirubinden temizlemek için enterosorbentler gereklidir;
• hiperbilirubinemi için fototerapi - ışığı dokularda biriken fazla bilirubini yok edebilen mavi ve ultraviyole lambalarla tedavi (göz korumasını unutmayın!);
• vitamin tedavisi;
• enzimatik maddeler - sindirimi uyarmak için;
• ciddi fiziksel efordan kaçının;
• yağlı, tuzlu, tütsülenmiş etleri, kızarmış yiyecekleri (tablo No. 5) diyetten çıkarın, kesirli yiyin (günde en az 5 kez).

Yenidoğanlarda hiperbilirubinemi

Yenidoğanlardaki tüm laboratuvar parametrelerinin normları, diğer yaş gruplarındaki çocuklarda olağan normlardan biraz farklıdır. Yenidoğanlarda hiperbilirubinemiye ne sebep olur?

Dünyaya doğan bir insanın organizması, anne rahminin dışındaki hayata yeniden inşa edilmelidir. Ve bu adaptasyon her zaman uygun değildir.

Normalde bir çocukta yaşamın üçüncü gününde bilirubin seviyeleri 190 µmol/l'ye kadar çıkabilir. Bu geçici hiperbilirubinemi veya fizyolojik iyi huylu yenidoğan sarılığıdır.

Yüksek bilirubin dışında başka semptomu yok ve herhangi bir tedavi gerektirmiyor.

Kırmızı kan hücrelerinin hızlandırılmış çürümesi bu duruma yol açar (yenidoğanlarda yaşam süreleri çok daha kısadır). Bu dönemde enzimatik reaksiyonlar ise tam tersine biraz yavaşlar ve kan serumundaki düşük albümin içeriği dokulardan karaciğere sınırlı bilirubin transferine yol açar.

Yenidoğanlarda hiperbilirubinemi fizyolojik bir süreç olarak kabul ediliyorsa uzmanlar neden korkuyor, bu soruna neden bu kadar önem veriliyor? Yenidoğan döneminde ortaya çıkan sarılık ile toksik olan dolaylı bilirubin yükselir. Yeterince yüksek sayılarla, yalnızca genel refahın ihlaline neden olmakla kalmaz, aynı zamanda doğmuş bir kişinin sağlığı ve hayatı için de tehlikelidir.

Kan serumundaki Bi konsantrasyonunun 500 μmol / l ve üzerine çıkması ile tedavi edilemeyen ve ölüme yol açan kernikterus (beyin hücrelerinin yok edilmesi) gelişimi mümkündür. Hemolitik sarılık gelişme riski, organ ve sistemlerin çoğunun (karaciğer dahil) henüz anne vücudu dışında var olmaya hazır olmadığı prematüre bebeklerde özellikle yüksektir.

Anne ve fetüsün Rh ve grup uyumsuzluğu ile patolojik hiperbilirunemi gelişme riski yüksektir. Rh negatif bir kadının vücudu, Rh faktörü pozitif olan bir çocuğu yabancı cisim olarak algılar.

Birinci kan grubuna sahip bir kadının kanında A ve B antijenleri yoktur ve çocuğu başka kan gruplarıyla doğarsa, vücudu da böyle bir fetüse olumsuz tepki verir.

Durum, her iki durumda da anne sütünde yeni doğanlar için tehlikeli olan antikorların üretilmesi gerçeğiyle karmaşıklaşıyor. Bu tür hiperbilirubineminin semptomları bariz olmasına rağmen, geçimsizliğin laboratuvar tarafından doğrulanması gerekir. Sonuçta, pozitif sonucu olan bir çocuk sütten kesilir ve uygun tedavi yapılır, ardından genellikle bebeğin sağlığına kavuşur.

Hamilelik sırasında hiperbilirubinemi

Hamilelik vücut için ciddi bir sınavdır. Bu dönemde bir kadının bağışıklığı zayıflayabilir, bu da anne adayını çeşitli enfeksiyonlara ve mevcut kronik süreçlerin alevlenmelerine karşı daha savunmasız hale getirir.

Hamilelik sırasında hiperbilirubinemi oldukça yaygındır - 1:1500 vaka. Farklı bir tezahürü olabilir: uzun süre devam edebilir veya dalgalar halinde ilerleyebilir. Hamilelik sırasında ortaya çıkan hiperbilirubinemi genellikle iki gruba ayrılır:

• hamileliğin patolojik durumlarıyla ilişkili;
• gelecekteki anneliğe bağlı olmayan enfeksiyonlardan ve süreçlerden kaynaklanan.

Hiperbilirubineminin eşlik ettiği ilk durum grubu, gebeliğin kendi komplikasyonlarıyla ilişkilidir: erken ve geç toksikoz ve akut yağlı dejenerasyon.

Ancak gelecekteki bir annede sarılık ikinci grubun nedenlerine sahip olabilir: hepatit A, B, C, D, E virüsleri, sarı humma patojenleri ve diğer tehlikeli enfeksiyonlarla enfeksiyon, nitelikli tedavi gerektiren kalıtsal da dahil olmak üzere uzun bir "uykuda" hastalığın alevlenmesi mümkündür.

Tahmin etmek

Vücut için iz bırakmadan tek bir hastalık geçmez. Ancak karaciğer oldukça uzun süre iyileşebilen organdır. Hiperbilirubineminin eşlik ettiği birçok patoloji için zamanında tıbbi yardım, uygun tedavi ve doktorların tüm reçetelerine uyulması ile semptomlar kaybolabilir ve tam bir iyileşme mümkündür.

Ancak, hiperbilirubinemi, semptomlar ve tedavinin ortadan kalkmasından sonra uzun bir süre için önleyici muayeneler ve karaciğerin durumunun izlenmesi gereklidir.

Kalıtsal hastalıklar söz konusu olduğunda tam bir iyileşme imkansızdır, ancak kişi zamanında tedavi edilirse ve sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürürse dolu dolu bir hayat yaşayabilir.

Genellikle hiperbilirubinemi aşağıdaki sonuçlara sahiptir:

En ufak bir karaciğer rahatsızlığı şüphesinde, nitelikli tedavi için bir tıp kurumuna başvurmak gerekir.

Mukoza zarlarının, göz sklerasının ve cildin sararması herhangi bir kişiyi uyarmalıdır. Herkes, bu tür semptomların, karaciğer gibi önemli bir organın çalışmasındaki belirli bozuklukları gösterdiğini bilir. Bu rahatsızlıklar mutlaka bir doktor tarafından kontrol edilmelidir. Doğru teşhisi koyacak ve gerekli tedaviyi yazacaktır. Bilirubin seviyesindeki bir artışla, kural olarak sarılık ortaya çıkar. İyi huylu hiperbilirubinemi de benzer semptomlara sahiptir. Makalede ne tür bir hastalık olduğunu, nedenleri ve tedavi yöntemlerini daha ayrıntılı olarak analiz edeceğiz.

Benign hiperbilirubineminin tanımı

Özünde, bilirubin bir safra pigmentidir, karakteristik bir kırmızı-sarı renge sahiptir. Bu madde, karaciğer, dalak, bağ dokuları ve kemik iliği hücrelerinin dahil olduğu değişiklikler nedeniyle bozulan hemoglobindeki kırmızı kan hücrelerinden üretilir.

Benign hiperbilirubinemi basit ailesel kolemi, aralıklı jüvenil sarılık, hemolitik olmayan ailevi sarılık, yapısal retansiyon sarılığı ve fonksiyonel hiperbilirubinemiyi içeren bağımsız bir hastalıktır. Hastalık, aralıklı veya kronik sarılık, belirgin ihlaller olmaksızın karaciğer fonksiyonunun ve yapısının bariz ihlalleri ile kendini gösterir. Kolestaz ve artmış hemolizin bariz semptomları yoktur.

İyi huylu hiperbilirubinemi (ICD kodu 10: E 80 - genel bilirubin ve porfin metabolizması bozuklukları) ayrıca aşağıdaki E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80 kodlarına sahiptir. Buna göre kodlar: Gilbert sendromları, Crigler sendromları, diğer bozukluklar - Dubin-Johnson sendromları ve Rotor sendromları, tanımlanmamış bir bilirubin metabolizması ihlali.

nedenler

Erişkinlerde selim hiperbilirubinemi çoğu durumda ailevi bir hastalıktır, baskın tipe göre bulaşırlar. Bu tıbbi uygulama ile doğrulanır.

Hepatit sonrası hiperbilirubinemi vardır - viral akut hepatitin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Ayrıca, hastalığın nedeni enfeksiyöz mononükleoz aktarılabilir, iyileştikten sonra hastalarda hiperbilirubinemi semptomları görülebilir.

Hastalığın nedeni, bilirubin metabolizmasındaki bir başarısızlıktır. Serumda, bu madde artar veya plazmadan karaciğer hücrelerine yakalanması veya aktarılması ihlali vardır.

Benzer bir durum, bilirubin ve glukuropik asidin bağlanma işlemlerinin ihlal edildiği durumlarda da mümkündür, bu, glukuroniltransferaz gibi bir enzimin kalıcı veya geçici eksikliği ile açıklanır.
Listelenen hiperbilirubinemi mekanizmaları, Gilbert, Crigler-Najjar ve posthepatit hiperbilirubinemi sendromlarını karakterize eder. Rotor ve Dubin-Johnson sendromlarında, pigmentin hepatosit zarları yoluyla safra kanallarına atılımının bozulması nedeniyle serum bilirubini yükselir.

Tahrik edici faktörler

Teşhisi en sık ergenlik döneminde tespit edildiğini doğrulayan iyi huylu hiperbilirubinemi, semptomlarını yıllarca ve hatta ömür boyu gösterebilir. Erkeklerde bu hastalık kadınlara göre çok daha sık saptanır.

Hastalığın klasik tezahürü skleranın sararmasıdır, her zaman olmasa da bazı durumlarda deride sarılık görülebilir. Hiperbilirubinemi belirtileri genellikle aralıklıdır, nadir durumlarda kalıcıdır, geçmez.

Artan sarılık, aşağıdaki faktörleri tetikleyebilir:

• şiddetli fiziksel veya sinirsel yorgunluk;
• enfeksiyonların alevlenmesi, safra yollarında hasar;
• İlaç direnci;
• soğuk algınlığı;
• çeşitli cerrahi müdahaleler;
• alkol alımı.

hastalığın belirtileri

Sklera ve derinin sararmasına ek olarak, hastalar sağ hipokondriyumda ağırlık hissederler. Dispeptik semptomların rahatsız edici olduğu durumlar vardır - bu mide bulantısı, kusma, bozulmuş dışkı, iştahsızlık, bağırsaklarda şişkinlik artışıdır.

Hiperbilirubineminin tezahürleri, depresyon, halsizlik ve hızlı yorgunluk olarak kendini gösteren astenovejetatif bozuklukların ortaya çıkmasına neden olabilir.
Muayenede doktor öncelikle hastanın cildinin sararmış sklerasına ve donuk sarı tonuna dikkat eder. Bazı durumlarda cilt sararmaz. Karaciğer kostal arkın kenarları boyunca palpe edilir ve hissedilmeyebilir. Organın boyutunda hafif bir artış olur, karaciğer yumuşar, palpasyon sırasında hasta ağrı hisseder. Dalak boyutunda artmaz. İstisnalar, hepatitin bir sonucu olarak iyi huylu hiperbilirubineminin meydana geldiği durumlardır. Posthepatit hiperbilirubinemi, bulaşıcı bir hastalık olan mononükleozdan sonra da ortaya çıkabilir.

İyi huylu hiperbilirubinemi sendromu

Tıbbi uygulamada iyi huylu hiperbilirubinemi, yedi konjenital sendromu içerir:

• Crigler-Najjar sendromları 1 ve 2 tip;
• Dubin-Johnson sendromları;
• Gilbert sendromları;
• Rotor sendromları;
• Byler hastalığı (nadir)
• Lucy-Driscoll sendromu (nadir)
• Ailesel iyi huylu yaşa bağlı kolestaz - iyi huylu hiperbilirubinemi (nadir).

Tüm bu sendromlar, dokularda biriken kandaki konjuge olmayan bilirubin seviyesi artarsa, bilirubin metabolizmasının ihlali ile bağlantılı olarak ortaya çıkar. vücutta büyük bir rol oynar, yüksek derecede toksik bilirubin, düşük toksik, çözünür bir bileşik (konjuge bilirubin) olan diglukoronide işlenir. Serbest bilirubin formu elastik dokulara kolayca nüfuz eder, mukoza zarlarında, deride ve kan damarlarının duvarlarında kalır ve sarılığa neden olur.

Crigler-Najjar Sendromu

Amerikalı çocuk doktorları V. Nayyar ve J. Krigler, 1952'de yeni bir sendrom tanımladılar ve ayrıntılı olarak tanımladılar. Crigler-Najjar tip 1 sendromu olarak adlandırıldı. Bu konjenital patoloji, otozomal resesif bir kalıtım tipine sahiptir. Sendromun gelişimi, çocuğun doğumundan sonraki ilk saatlerde hemen ortaya çıkar. Benzer belirtiler hem kızlarda hem de erkeklerde eşit sıklıkta görülür.

Hastalığın patogenezi, UDFGT (urdin-5-difosfat glukuroniltransferaz enzimi) gibi bir enzimin tamamen yokluğundan kaynaklanmaktadır. Bu sendromun 1. tipinde UDFGT tamamen yoktur, serbest bilirubin keskin bir şekilde artar, oranlar 200 μmol / l'ye ve hatta daha fazlasına ulaşır. Doğumdan sonra ilk gün kan beyin bariyerinin geçirgenliği yüksektir. Beyinde (gri madde) hızlı bir pigment birikimi vardır, iyi huylu hiperbilirubinemi tanısında kordiamin ile sarı bir test gelişir, fenobarbital ile negatiftir.

Nistagmus, kas hipertansiyonu, atetoz, opisthotonus, klonik ve tonik konvülsiyonların gelişmesine yol açar. Hastalığın prognozu son derece elverişsizdir. Yoğun tedavinin yokluğunda, daha ilk gün ölümcül bir sonuç mümkündür. Otopside karaciğer değişmez.

Dubin-Johnson Sendromu

İyi huylu hiperbilirubineminin Dubin-Johnson sendromu ilk olarak 1954'te tanımlandı. Çoğunlukla bu hastalık Orta Doğu'da yaşayanlar arasında yaygındır. 25 yaş altı erkeklerde %0.2-1 oranında görülür. Kalıtım, otozomal dominant bir şekilde gerçekleşir. Bu sendromun, bilirubinin hepatosit içine bozulmuş taşıma fonksiyonlarıyla ve ayrıca ATP'ye bağlı hücre zar sisteminin taşınmasındaki başarısızlık nedeniyle ondan kaynaklanan bir patogenezi vardır. Sonuç olarak, bilirubinin safraya akışı bozulur, bilirubinin hepatositten kana geri akışı olur. Bu, bromsülfalein kullanılarak testler yapılırken iki saat sonra boyanın kanındaki tepe konsantrasyonu ile doğrulanır.

Morfolojik karakteristik özelliği, iri taneli pigment birikiminin yüksek olduğu, çikolata renginde bir karaciğerdir. Sendromun belirtileri: kalıcı sarılık, tekrarlayan cilt kaşıntısı, hipokondriumda sağ tarafta ağrı, astenik semptomlar, dispepsi, dalak ve karaciğerde büyüme. Hastalık her yaşta başlayabilir. Uzun süreli hormonal kontraseptif kullanımından sonra ve ayrıca hamilelik sırasında ortaya çıkma riski vardır.

Hastalık, safra kesesinde kontrast yokluğunda, bir kontrast maddenin safraya geç atılımı ile kolesistografi ile bromsülfalein testi temelinde teşhis edilir. Benign hiperbilirubinemi tanısında bu olguda Cordiamin kullanılmaz.

Total bilirubin 100 µmol/l'yi geçmez, serbest ve bağlı bilirubin oranı 50/50'dir.

Bu sendromun tedavisi geliştirilmemiştir. Sendrom, yaşam beklentisini etkilemez, ancak bu patoloji ile yaşam kalitesi kötüleşir.

İyi huylu hiperbilirubinemi - Gilbert sendromu

Bu kalıtsal hastalık en yaygın olanıdır, bunun hakkında daha ayrıntılı olarak konuşacağız. Hastalık ebeveynlerden çocuklara bulaşır, bilirubin metabolizmasında yer alan gendeki bir kusur ile ilişkilidir. İyi huylu hiperbilirubinemi (ICD - 10 - E80.4), Gilbert sendromundan başka bir şey değildir.

Bilirubin, oksijenin taşınmasında yer alan hemoglobinin parçalanmasının bir ara ürünü olan önemli safra pigmentlerinden biridir.

Bilirubin seviyesindeki bir artış (80-100 µmol / l), kan proteinleri ile ilişkili olmayan (dolaylı) bilirubinin önemli bir baskınlığı, sarılığın (mukoza zarları, sklera, cilt) periyodik belirtilerine yol açar. Aynı zamanda karaciğer testleri, diğer göstergeler normal kalır. Erkeklerde Gilbert sendromu kadınlara göre 2-3 kat daha sık görülür. İlk olarak üç ile on üç yaşları arasında ortaya çıkabilir. Çoğu zaman, hastalık bir kişiye ömür boyu eşlik eder.
Gilbert sendromu, fermentopatik iyi huylu hiperbilirubinemiyi (pigmente hepatozlar) içerir. Kural olarak safra pigmentlerinin fraksiyonu nedeniyle oluşur. Bunun nedeni karaciğerdeki genetik bozukluklardır. Kurs iyi huyludur - karaciğerde büyük değişiklikler, belirgin hemoliz olmaz.

Gilbert sendromunun belirtileri

Gilbert sendromunun belirgin semptomları yoktur, minimal belirtilerle ilerler. Bazı doktorlar sendromu bir hastalık olarak görmezler, vücudun fizyolojik özelliklerine atıfta bulunurlar.

Çoğu durumda tek tezahür, mukoza zarlarının, cildin ve göz sklerasının lekelenmesi ile sarılığın orta dereceli göstergeleridir. Diğer semptomlar ya hafiftir ya da hiç ortaya çıkmaz.
Olası minimal nörolojik semptomlar:

• zayıflık;
• baş dönmesi;
• artan yorgunluk;
• uyku bozuklukları;
• uykusuzluk hastalığı.

Gilbert sendromunda daha da nadir görülen semptomlar sindirim bozukluklarıdır (dispepsi):

• iştahsızlık veya azalma;
• yedikten sonra acı geğirme;
• göğüste ağrılı yanma hissi;
• ağızda acı tat; nadiren kusma, mide bulantısı;
• ağırlık hissi, mide dolgunluğu;
• dışkı bozuklukları (kabızlık veya ishal);
• donuk bir ağrıyan karakterin sağ hipokondriumunda ağrı. Baharatlı ve yağlı yiyeceklerin kötüye kullanılmasından sonra diyetteki hatalarla ortaya çıkabilir;
• karaciğer büyümesi görülebilir.

İyi huylu hiperbilirubinemi: tedavi

Remisyon döneminde gastrointestinal sistem yoksa, doktor 15 numaralı diyeti reçete eder. Akut dönemlerde, safra kesesinin eşlik eden hastalıkları varsa, 5 numaralı diyet reçete edilir. Hastalar için özel karaciğer tedavisi gerekli değildir.

Bu durumlarda, vitamin tedavisi, choleretic ajanların kullanımı faydalıdır. Hastaların özel kaplıca tedavilerine de ihtiyacı yoktur.
Karaciğer bölgesindeki elektriksel veya termal prosedürler sadece fayda sağlamaz, aynı zamanda zararlı bir etkiye de sahip olur. Hastalığın prognozu oldukça elverişlidir. Hastalar çalışma yeteneklerini korurlar, ancak sinirsel ve fiziksel stresi azaltmak gerekir.

Benign Gilbert hiperbilirubinemisi de özel tedavi gerektirmez. Hastalar, hastalığın belirtilerini şiddetlendirmemek için bazı tavsiyelere uymalıdır.

• Kullanıma izin verilir: zayıf çay, komposto, yağsız süzme peynir, buğday ekmeği, sebze çorbası, az yağlı sığır eti, ufalanan tahıllar, tavuk, asitsiz meyveler.
• Kullanımı yasaktır: domuz pastırması, taze hamur işleri, ıspanak, kuzukulağı, yağlı et, hardal, yağlı balık, dondurma, biber, alkol, sade kahve.
• Rejime uygunluk - ağır fiziksel efor tamamen hariç tutulmuştur. Reçeteli ilaçların kullanımı: antikonvülsanlar, antibiyotikler, gerekirse anabolik steroidler - atletik performansı artırmak için atletlerin yanı sıra hormonal bozulmaları tedavi etmek için kullanılan seks hormonlarının analogları.
• Sigarayı ve alkolü tamamen bırakın.

Sarılık belirtileri ortaya çıkarsa, doktor bir dizi ilaç yazabilir.

• Bir grup barbitürat - antiepileptik ilaçlar, bilirubin seviyesini etkili bir şekilde azaltır.
• Choleretic ajanlar.
• Safra kesesinin işlevini ve kanallarını etkileyen araçlar. Kolesistit gelişimini önleyin.
• Hepatoprotektörler (koruyucu maddeler, karaciğer hücrelerini hasardan korur).
• Enterosorbentler. Bağırsaklardan bilirubin atılımını artıran araçlar.
• Sindirim enzimleri hazımsızlık bozuklukları (kusma, mide bulantısı, gaz oluşumu) için reçete edilir - sindirime yardımcı olur.
• Fototerapi - mavi lambalardan gelen ışığa maruz kalma, dokulardaki sabit bilirubinin yok olmasına yol açar. Göz yanıklarını önlemek için göz koruması şarttır.

Çoğu hastada, bilirubin (eritrositlerin (kırmızı kan hücreleri) parçalanma ürünü) artışı asemptomatiktir. Hiperbilirubineminin birkaç yaygın semptomu vardır.

• Suprahepatik hiperbilirubinemi - kanda artan bilirubin oluşumu ile gelişir.
  • Derinin, ağız ve boğazın mukoza zarlarının, gözlerin beyazlarının limon sarısı renginde lekelenmesi. Sadece bilirubinin 2 kattan fazla artmasıyla oluşur (norm 8.5-20.5 µmol / l'dir).
  • Genel halsizlik, uyuşukluk.
  • Ağız ve boğazdaki mukoza zarlarının cildin arka planına karşı solukluğu.
  • Yoğun koyu kahverengi renkli dışkı.
  • İlgisizlik, kötü ruh hali.
  • Bilinç kaybı, nörolojik bozukluklar (nadiren - konuşma güçlükleri, uyuşukluk, görme keskinliğinde azalma).
  • İdrarın koyulaşması.
• Hepatik hiperbilirubinemi - karaciğer dokusunda hasar ile ilişkilidir.
  • Cildin, ağız ve boğazın mukoza zarlarının, gözlerin beyazlarının safran sarısı, kırmızımsı ten renginde ("kırmızı sarılık") lekelenmesi - yalnızca bilirubinin 2 kattan fazla artmasıyla ortaya çıkar.
  • Genel halsizlik, uyuşukluk.
  • Ağızda acı tat.
  • Vücudun her yerinde hafif kaşıntı.
  • Rahatsızlık, sağ hipokondriumda ağrı.
  • Tek (daha sık) veya tekrarlanan kusma.
  • Muhtemel mide ekşimesi (yedikten sonra göğüste yanma hissi).
  • Periyodik mide bulantısı.
  • İdrarın koyulaşması (koyu bira rengi olur).
  • Zamanla cildin rengi yeşilimsi bir ton alabilir.

• Subhepatik hiperbilirubinemi - safranın (doğrudan bilirubin açısından zengin - toksik olmayan, bağlı) bağırsaklara geçişindeki tıkanıklık veya zorlukla ilişkili.
  • Derinin, ağız ve boğazın mukoza zarlarının, gözlerin beyazlarının sarıya boyanması. Sadece bilirubinin 2 kattan fazla artmasıyla oluşur.
  • Vücudun her yerinde endişe verici kaşıntı.
  • Rahatsızlık, sağ hipokondriyumda olası ağrı.
  • Dışkıda renk değişikliği (beyaza kadar).
  • Dışkıda büyük miktarda yağ.
  • Ağızda acı tat.
  • Kilo kaybı.
  • Hipovitaminoz A, D, E, K - vücutta vitamin alımında azalma.

Formlar

Tahsis Et 3 şekil hastalıklar.

• suprahepatik hiperbilirubinemi - kanda artan bilirubin (eritrositlerin (kırmızı kan hücreleri) parçalanma ürünü) oluşumu ile gelişir.
• hepatik hiperbilirubinemi - karaciğer dokusundaki hasarla ilişkilidir.
• Subhepatik hiperbilirubinemi - safranın (direkt bilirubin açısından zengin - toksik olmayan, bağlı) bağırsaklara geçişindeki tıkanıklık veya zorlukla ilişkili.

nedenler

• suprahepatik hiperbilirubinemi.
  • Anemi (anemi):
    • hemolitik (eritrositlerin (kırmızı kan hücreleri) yok edilmesi);
    • zararlı (mide hastalığı ile ilişkili ve anemiye yol açan yetersiz B12 vitamini alımı);
    • hemoglobinopatiler (hemoglobinin bozulmuş yapısı (kandaki oksijen taşıyıcı protein)).
  • kalıtsal (ebeveynlerden çocuklara aktarılır) eritrosit yapısının ihlalleri (örneğin, sferositoz - bir eritrositin hücre duvarındaki bir kusur).
  • zehirlenme (zehirlenme) Uyuşturucu ve alkol.
  • enfeksiyonlar:
    • sepsis (kandaki bakterilerin yayılmasının neden olduğu vücuttaki şiddetli genel iltihaplanma);
    • virüsler.
  • Kan nakli (kan grubu uyumsuzluğu).
  • otoimmün hastalıklar (bağışıklık sisteminin hücrelerini yabancı olarak algıladığı ve onlara saldırmaya başladığı):
    • sistemik lupus eritematoz (bağ dokusu (koruyucu ve destekleyici işlevlere katılan) ve orta büyüklükteki kan damarlarının kronik bir hastalığı. Vücutta çoklu döküntüler, eklem ağrısı ve böbrek hasarı ile karakterizedir);
    • otoimmün hepatit (karaciğer iltihabı);
    • otoimmün hemolitik anemi.
  • Kan kanseri (lösemi).
  • masif kanamalar (örneğin, karın yaralanmasından sonra karın boşluğunda).

• Hepatik hiperbilirubinemi.
  • Hepatit:
    • viral (hepatit A, B, C, D, E virüslerinin neden olduğu);
    • tıbbi (anabolik steroidler (profesyonel sporcular tarafından en yüksek atletik performans için kullanılan ilaçlar), bazı antibakteriyel ilaçlar ve ateş düşürücülerin neden olduğu).
  • tümörler (neoplazmalar) ve karaciğerin apseleri (apseleri).
  • Karaciğer sirozu (karaciğerde bağ (skar) dokusunun oluştuğu karaciğer hastalığının terminal (son) aşaması).
  • Gilbert sendromu. Diğer karakteristik ve belirgin şikayetler olmaksızın, deride ve göz aklarında tekrarlayan sarılık ile karakterizedir. Çok nadiren sağ hipokondriyumda kısa süreli ağrı oluşabilir. Oldukça sakin ilerliyor ve insan hayatına özel bir etkisi yok.
  • Dubin-Johnson Sendromu. Hafif kaşıntı ile birlikte deride ve göz aklarında aralıklı sarılık ile karakterizedir. Sarılık döneminde, zayıflık hissi, artan yorgunluk, iştahsızlık, ağızda acılık, nadiren - sağ hipokondriyumda donuk ağrıyan ağrılar vardır.
  • Rotor sendromu. Hafif kaşıntı ile birlikte deride ve göz aklarında aralıklı sarılık ile karakterizedir. Sarılık döneminde, zayıflık hissi, artan yorgunluk, iştahsızlık, ağızda acılık, nadiren - sağ hipokondriyumda donuk ağrıyan ağrı, idrarın koyulaşması vardır.

• Subhepatik hiperbilirubinemi.
  • Ortak safra kanalının tıkanması (safra kanalı) taşı.
  • kolanjit (safra kanalı iltihabı).
  • Travmatik yaralanmadan sonra kanalın daralması (darlığı).
  • Pankreas veya safra kanalı kanseri (hızla ilerleyen, hızlı büyüyen tümör).

Hiperbilirubinemi tedavisi

Tedavi, hiperbilirubinemi sendromuna neden olan nedene bağlı olarak gerçekleştirilir.

• Antibakteriyel ve antiviral ilaçlar (hiperbilirubineminin bakteriyel veya viral nedenini ortadan kaldırır).
• Hepatoprotektörler (karaciğer hücrelerinin aktivitesini koruyan ilaçlar).
• Choleretic ajanlar (safra kesesinden safra atılımını arttırır).
• İmmünomodülatörler (kendi bağışıklık sisteminizi hastalığa karşı savaşması için uyaran ilaçlar).
• Antiinflamatuar ilaçlar (karaciğerdeki iltihabı azaltan veya ortadan kaldıran).
• Antioksidanlar (vücuttaki toksik (zehirli) maddelerin ve metabolik ürünlerin zararlı etkisini azaltan ve/veya ortadan kaldıran ilaçlar).
• Barbiturat grubunun müstahzarları - kandaki bilirubin (kırmızı kan hücrelerinin parçalanma ürünü) seviyesindeki düşüşü etkileyen ilaçlar.
• Enterosorbentler (bağırsaklardan bilirubinin atılımını artıran ilaçlar).
• Fototerapi kullanılabilir - dokularda biriken bilirubinin ışığa, genellikle mavi lambalara maruz kalmasıyla yok edilmesi. Yanıkları önlemek için göz koruması gereklidir.

Ayrıca sürekli terapi uygulayın.

• 5 numaralı diyet (günde 5-6 kez beslenme, hepatik ensefalopati (karaciğer hastalıklarında ortaya çıkan bir nörolojik bozukluklar kompleksi) gelişimi ile günde 30-40 g protein kısıtlaması), baharatlı, yağlı, kızartılmış, tütsülenmiş yiyecekler, sofra tuzu diyetinden dışlama).
• 1-2 ay süren kurslarda vitamin (B grubu vitaminleri, folik asit, askorbik asit, lipoik asit) komplekslerinin alınması.
• Safra içermeyen enzimatik (sindirime yardımcı) müstahzarlar.
• Yoğun fiziksel ve psiko-duygusal stresin sınırlandırılması.

Komplikasyonlar ve sonuçlar

• Hipovitaminoz gelişimi (vücutta bozulmuş sindirim fonksiyonu ile ilişkili vitamin ve eser elementlerin eksikliği).
• Karaciğer hücrelerinin akut veya kronik yıkımının bir sonucu olarak gelişen karaciğer yetmezliğinin (bir veya daha fazla karaciğer fonksiyonunun ihlali (nötrleştirme, sindirime katılım, protein oluşumuna katılım ve diğerleri) ile ilişkili bir dizi semptom) oluşumu.
• Kolesistit gelişimi (safra kesesi iltihabı).
• Safra taşı hastalığının oluşumu (safra kesesinde taş oluşumu).

Hiperbilirubineminin önlenmesi

• Hiperbilirubinemi gelişimine neden olan hastalığın (hastalıkların) teşhisi ve zamanında tedavisi.
  • Anemi (anemi):
    • hemolitik (eritrositlerin (kırmızı kan hücreleri) yok edilmesi);
    • zararlı (mide hastalığı ile ilişkili ve anemiye yol açan yetersiz B12 vitamini alımı);
    • hemoglobinopatiler (hemoglobinin bozulmuş yapısı (kandaki oksijen taşıyıcı protein)).
  • Uyuşturucu ve alkol ile zehirlenme (zehirlenme).
  • enfeksiyonlar:
    • sepsis (kandaki bakterilerin yayılmasının neden olduğu vücuttaki şiddetli genel iltihaplanma);
    • virüsler.
  • Karaciğer tümörleri (neoplazmalar) ve apseler (apseler).
  • Koledokus'un (safra kanalı) bir taşla tıkanması.
  • Kolanjit (safra kanalının iltihabı).

• Akılcı ve dengeli beslenme (lif yönünden zengin yiyecekler (sebzeler, meyveler, otlar) yemek, kızartılmış, tütsülenmiş, çok sıcak veya baharatlı yiyeceklerden kaçınmak).
• Sigarayı bırakmak, alkol almak.
• Çeşitli tedaviler sırasında ilaç alımı, ilaçların son kullanma tarihi, aşırı dozun dışlanması üzerinde sıkı kontrol.