Diagnostika funkční hyperbilirubinémie. Co je hyperbilirubinémie? Hyperbilirubinémie způsobuje léčbu

Hyperbilirubinémie je stav, kdy je zvýšená hladina bilirubinu v krvi. Po překročení určité koncentrace bilirubin proniká do tkání těla, čímž je zežloutne. Bilirubin vzniká rozpadem červených krvinek. Poté je v těle ve volné a nesvobodné formě.

Volný (nepřímý, nekonjugovaný) bilirubin vzniká také bezprostředně po rozpadu červených krvinek a působí na organismus škodlivě, projevuje se různými příznaky. Nevolný bilirubin je v těle obsažen v přeměněné formě a k vylučování z něj je připravován orgány vylučovací soustavy.

Formy onemocnění

Hyperbilirubinémie může mít následující formy:

• Suprahepatální hyperbilirubinémie – spojená se zvýšením hladiny bilirubinu v krvi.
  Tato forma onemocnění se projevuje ve formě následujících příznaků: kůže, oční bělma a ústní sliznice pacienta zežloutnou. Hladina bilirubinu v krvi je dvakrát nebo vícekrát vyšší než normální. Barva moči pacienta se stává nasycenou žlutou, výkaly získávají hnědý odstín. Pacient může mít špatnou náladu, zvýšenou únavu. Za vzácnější příznak se považuje porucha vědomí a spánku.
• Jaterní hyperbilirubinémie je způsobena poškozením jaterní tkáně.
  Kůže, skléra očí a sliznice pacienta získávají načervenalou barvu. Hladina bilirubinu v krvi stoupá oproti normě více než dvakrát. Pacient má obavy z bolesti nebo nepohodlí v pravém hypochondriu. Pacient si může stěžovat na nevolnost a zvracení. Po jídle může pacient pociťovat pálení žáhy. V ústech může být pocit hořkosti. Moč pacienta ztmavne až dohněda. Pacient pociťuje slabost a únavu i při malé zátěži. Po nějaké době získá barva kůže pacienta nazelenalý odstín.
• Subhepatická hyperbilirubinémie – způsobená obstrukcí průchodu žluči, která obsahuje konjugovaný bilirubin, do střeva.
  Kůže, oční sklera a sliznice dutiny ústní získávají nažloutlý odstín. Hladina bilirubinu v krvi je více než dvojnásobek normy. Dochází ke změně barvy moči, až bílé. Pacient má obavy ze svědění. Pocit hořkosti v ústech. Existují příznaky, jako je bolest, nepohodlí v pravém hypochondriu. Pacient se cítí špatně, letargický a apatický. Pacient ztrácí váhu. Příjem vitamínů v těle je narušen.

V případě, že nedojde k poškození jaterní tkáně, zní diagnóza jako funkční nebo benigní hyperbilirubinémie. V tomto případě je za hlavní faktor považována dědičnost. Benigní hyperbilirubinémie mohou být různého typu, jejich příčinou je zvýšení hladiny bilirubinu v krvi.

Funkční hyperbilirubinémie se projevuje ikterickým odstínem kůže a očních bulbů pacienta a také zvýšením hladiny bilirubinu v krvi v krevním testu. Takové porušení se může objevit po silném stresu, po operaci nebo jako komplikace po virovém onemocnění během těhotenství.

Nekonjugovaná hyperbilirubinémie se projevuje zvýšením hladiny volného bilirubinu v krevním testu. Toto onemocnění je nejčastější u novorozenců s hemolytickým onemocněním.

Hyperbilirubinémie u novorozenců je fyziologickou variantou normy, její příčinou je nezralý stav jater. Nepřímou hyperbilirubinémii lze pozorovat u dítěte v prvních dnech po narození a nezpůsobuje mu nepohodlí. Hyperbilirubinémie u novorozenců probíhá pod neustálým dohledem lékařů, doprovázených testy na hladinu bilirubinu v krvi. Tato analýza se provádí za účelem prevence závažných případů rozvoje onemocnění.

V jiných případech lze takový syndrom hyperbilirubinémie pozorovat při mechanickém poškození červených krvinek. V tomto případě lze takové poškození získat, pokud bylo tělo vystaveno různým nebezpečím, jako je vystavení těžkým kovům.

Konjugativní hyperbilirubinémie je charakterizována zvýšením hladiny přímého bilirubinu. Jedná se o variantu fyziologické žloutenky u předčasně narozených novorozenců. Příznaky onemocnění vymizí do dvou až tří týdnů.

Přechodná hyperbilirubinémie se u většiny dětí objevuje v prvních dnech po narození. Děje se tak proto, že vnitřní orgány miminka jsou ještě funkčně nezralé a přizpůsobují se prostředí. Tato forma hyperbilirubinémie nevyžaduje zvláštní léčbu léky, obvykle lékaři dávají doporučení ohledně dodržování denního režimu. Známky této formy hyperbilirubinémie mizí bez následků pro novorozence, funkce jater není narušena.

Příčiny hyperbilirubinémie

Pacienti se zajímají o to, proč se hyperbilirubinémie objevuje, což vede k jejímu výskytu. K rozvoji určité formy hyperbilirubinémie mohou vést různé faktory.

Suprahepatická hyperbilirubinémie se může objevit z následujících důvodů:

• Dědičnost. Ve struktuře červených krvinek (erytrocytů) mohou být odchylky od normy, způsobené geneticky.
• Intoxikace v důsledku otravy škodlivými nebo toxickými látkami, alkoholem.
• Anémie způsobená různými faktory.
• Virová onemocnění.
• Sepse.
• Inkompatibilita podle krevní skupiny, která vznikla v důsledku krevní transfuze pacientovi.
• Autoimunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes, autoimunitní hepatitida, autoimunitní hemolytická anémie.
• Rozsáhlé krvácení v břišní dutině.
• Leukémie.

Hyperbilirubinémie jater se může objevit z následujících důvodů:

• Hepatitida virového původu nebo způsobená užíváním léků.
• Dubin-Johnsonův syndrom.
• Nádory, abscesy, cirhóza jater.
• Gilbertův syndrom.
• Rotorový syndrom.

Subhepatická hyperbilirubinémie se může objevit z následujících důvodů:

• Žlučovod je ucpaný kamenem.
• Žlučovod je následkem úrazu zúžený.
• Zánět potrubí.
• Rakovina slinivky břišní.

Léčba onemocnění

Hyperbilirubinémie (viz též žloutenka) je patologický stav, jehož léčba začíná odstraněním základního onemocnění. Je velmi důležité provést primární diagnózu, aby bylo možné identifikovat základní příčinu hyperbilirubinémie, takže bude postaven most k úplnému vyléčení pacienta. Vyšetření a léčba pacienta se provádí na gastroenterologickém oddělení nemocnice.

Pokud vyšetření odhalilo benigní hyperbilirubinémii, není použití léků nutné. V tomto případě se tento stav upravuje dodržováním denního režimu a diety předepsané lékařem.

Pokud pacient potřebuje lékařskou pomoc, používají se léky následujících skupin:

• Antioxidanty za účelem detoxikace, protože produkty metabolismu bilirubinu mají toxický účinek na nervový systém, zejména na mozek. Může to být Cystamin nebo Tokoferol.
• Glukokortikosteroidy. Pokud má pacient tuto variantu hyperbilirubinémie, při které je pozorováno poškození jaterního parenchymu, je předepsán Prednisolon.
  Prostředky vnějšího použití. Tato skupina léků se používá, pokud je mezi stížnostmi pacienta příznak svědění. V tomto případě může být předepsáno otírání kafrovým alkoholem.
• Někdy je nutné použití chirurgických metod léčby. Pokud došlo v důsledku mechanického poškození k zúžení lumen žlučových cest, může být nutné chirurgické odstranění defektu.

Kromě užívání léků lékaři doporučují dodržovat speciální dietu. V souladu s ní jsou zakázána kořeněná, slaná a uzená jídla. Při vaření se také nedoporučuje používat tučná jídla.

Takový způsob přípravy, jako je smažení při vaření, také není vhodný. Pacient se také musí vzdát alkoholu. Lékaři také doporučují vést zdravý životní styl, zdržet se těžké fyzické námahy a vyhnout se silnému stresu.

Kdo řekl, že těžké onemocnění jater je nemožné vyléčit?

• Zkoušel jsem mnoho způsobů, ale nic nepomáhá...
• A nyní jste připraveni využít každou příležitost, která vám dá dlouho očekávané dobré zdraví!

Existuje účinný lék na léčbu jater. Sledujte odkaz a zjistěte, co lékaři doporučují!

Hyperbilirubinémie- Jedná se o lidský stav, který je doprovázen zvýšenou hladinou bilirubinu nebo produktů rozpadu červených krvinek v krvi.

Rozlišujte volný bilirubin, který neustále koluje v krvi až po rozpadu červených krvinek. Je velmi toxický, otravuje tělo, takže jeho hromadění v lidském těle vede k určitým příznakům. Existuje také přímá hyperbilirubinémie, kdy bilirubin již prošel transformací v játrech, aby byl následně odstraněn močí nebo stolicí z těla. Tento koncept se také nazývá konjugovaná hyperbilirubinémie.

Příčiny

S různými formami hyperbilirubinémie - příčiny se liší v závislosti na diagnóze.

• při suprahepatické hyperbilirubinémii dochází:
  • anémie:
    • hemolytické, kdy jsou zničeny červené krvinky;
    • zhoubný, když je nedostatek vitamínu B12, což vede k anémii;
    • hemoglobinopatie, kdy je narušena struktura hemoglobinu.
• dědičné, to znamená ty, které jsou přenášeny na děti od rodičů, porušení stavby krvinek, například může jít o defekt buněčné stěny erytrocytů:
  • intoxikace nebo otrava léky, alkoholem;
• infekce:
  • sepse nebo celkový zánět těla, ke kterému dochází zejména při přenosu bakterií do krve;
  • viry;
• nesprávná krevní transfuze;
• autoimunitní onemocnění, kdy imunitní systém těla nevnímá vlastní buňky, ale bere je jiným a zároveň je začíná napadat:
  • autoimunitní hemolytická anémie;
  • systémový lupus erythematodes, což je chronické onemocnění pojivové tkáně, které se podílí na ochranných a podpůrných funkcích středně velkých cév. Charakteristická je vyrážka a bolest v kloubech, postiženy jsou i ledviny;
  • autoimunitní hepatitida nebo zánět jater;
• leukémie nebo rakovina krve;
• objemové krvácení, možná směřují do břišní dutiny v důsledku poranění břicha;
• jaterní hyperbilirubinémie:
  • Hepatitida:
    • virové, které jsou způsobeny viry hepatitidy A, B, C, D a E;
    • léčivé, to znamená vyprovokované anabolickými steroidy nebo některými antibakteriálními léky, případně i antipyretiky;
  • nádory a abscesy jater;
• Gilbertova hyperbilirubinémie, která je charakterizována opakujícím se zežloutnutím kůže a očního bělma bez jakýchkoliv dalších potíží. Může se také objevit krátkodobá bolest v pravém hypochondriu. Taková hyperibilirubinémie se vyskytuje v klidném stavu, nijak zvlášť neovlivňuje způsob života člověka;
• Dubin-Johnsonův syndrom hyperbilirubinémie je charakterizován zežloutnutím oční bílkoviny a kůže, je možné svědění kůže. Když se syndrom objeví, pociťuje se slabost, zvýšená únava, touha po jídle klesá, chuť hořkosti v ústech je cítit, někdy jsou bolesti v pravém hypochondriu;
• benigní hyperbilirubinémie (Rotorův syndrom) je charakterizována periodickým žloutnutím kůže, také očního bělma, a svěděním kůže. Při žloutence se objevuje slabost a únava, snižuje se chuť k jídlu, objevuje se hořkost v ústech, někdy jsou bolesti v hypochondriu a ztmavnutí moči;
• se subhepatální hyperbilirubinémií dochází:
  • ucpání žlučovodu kamenem a jeho zánět;
  • zúžení potrubí v důsledku jeho poškození;
  • rakovina slinivky břišní nebo žlučovodu;
  • funkční hyperbilirubinémie u těhotných žen je možná na pozadí onemocnění, která má žena před těhotenstvím - může to být chronická hepatitida nebo různé jaterní novotvary, anémie, nebo se může vyvinout s přihlédnutím k nově vznikajícím onemocněním.

Příznaky

Většina pacientů onemocní bez jakýchkoli příznaků se zvýšeným produktem rozpadu krvinek. U onemocnění Hyperbilirubinémie jsou příznaky dostatečně výrazné, aby bylo možné pochopit přítomnost onemocnění.

• K rozvoji suprahepatické hyperbilirubinémie dochází, pokud se množství bilirubinu v krvi zvýší:
  • oční bělmo, membrána úst, hltan a kůže se zbarví do citrónově žluté barvy. K tomu dochází pouze tehdy, pokud se bilirubin zvýší dvakrát nebo vícekrát a norma je 8,5-20,5 µmol / l);
  • člověk cítí slabost a určitou letargii;
  • fekální hmoty jsou natřeny tmavě hnědou barvou;
  • dochází k apatii, člověk má špatnou náladu;
  • na pozadí kůže je při srovnání viditelná bledost sliznice úst a hrdla;
  • tmavá moč;
  • dochází ke ztrátě vědomí nebo neurologickým poruchám, někdy dochází ke zhoršení vidění, ospalosti nebo dokonce k potížím s mluvením;
• jaterní hyperbilirubinémie přímo souvisí s poškozením jaterní tkáně;
  • kůže, sliznice dutiny ústní, hltan, stejně jako oční bělmo se zbarví do šafránově žluté barvy, pokud je barva kůže červenější - nazývá se to "červená žloutenka", která se vyskytuje pouze při zvýšeném bilirubinu dvakrát nebo vícekrát;
  • stejně jako u výše popsané varianty onemocnění existuje slabost, letargie;
  • v ústech je hořká chuť;
  • na těle je mírné svědění;
  • je bolest na pravé straně a celkové nepohodlí;
  • objevuje se zvracení, častěji vícenásobné než jednorázové;
  • někdy dochází k pálení žáhy;
  • barva moči ztmavne;
  • v průběhu času získává kůže nazelenalý odstín;
• subhepatická hyperbilirubinémie je detekována, když je žluč ucpaná nebo obtížně proniká do střeva:
  • stejně jako v prvním popsaném případě se oční bělmo, membrána úst, hltan a také kůže zbarví do citrónově žluté barvy. K tomu dochází pouze v případě, že se bilirubin zdvojnásobí nebo více;
  • svědění kůže na těle;
  • nepohodlí a bolest v pravém hypochondriu;
  • výkaly jsou světlejší a mohou být bílé;
  • ve stolici je zvýšené množství tuku;
  • v ústech je hořkost;
  • tělesná hmotnost klesá;
  • dochází k hypovitaminóze.

Diagnostika

Pro diagnostiku se provádí analýza historie onemocnění a stížností: čas nástupu bolesti na pravé straně, zežloutnutí kůže a očního bělma, ztmavnutí moči. Také otázky, které se týkají asociace příznaků pacienta se vznikem onemocnění. Jsou také kladeny otázky týkající se výživy, léků a pití.

Provádí se studie anamnézy života - prodělaná onemocnění trávicího traktu a krve, hepatitida, cholelitiáza nebo operace.

Také rodinná anamnéza: dotazy na onemocnění příbuzných s hyperbilirubinémií, alkoholismus.

Vyšetřuje se kůže, přítomnost zežloutnutí, projev bolesti při palpaci jater, sleziny a slinivky břišní.

Vyžaduje se také instrumentální studium. Jedná se o ultrazvukové vyšetření břišních orgánů k posouzení stavu ledvin, žlučníku, střev, žlučových cest, slinivky břišní a jater. Taková studie pomůže najít možná ložiska zjizvené tkáně v játrech, možné stlačení žlučovodů nádorem nebo kamenem.

Počítačová tomografie břišních orgánů se provádí pro jasné a přesné posouzení stavu jater, detekci obtížně diagnostikovatelného nádoru, poškození a uzlin v jaterní tkáni.

Ezofagogastroduodenoskopie, při které je diagnostikován stav vnitřního povrchu jícnu za účelem identifikace patologie křečových žil, poškození sliznice, dvanáctníku a žaludku endoskopem.

Pro mikroskopické vyšetření jaterní tkáně získané tenkou jehlou pod ultrazvukovou kontrolou je také potřeba jaterní biopsie, která pomůže stanovit přesnou a správnou diagnózu s vyloučením nádorového procesu.

Elastografie nebo studie jaterní tkáně se provádí pro diagnostiku se speciálním strojem k určení stupně jaterní fibrózy, což je proces, který lze vyléčit.

Hyperbilirubinémie u novorozenců je diagnostikována stejným způsobem jako u dospělých.

Léčba

Hyperbilirubinémie u dětí a dospělých může být léčena, pokud je identifikována příčina, která způsobila takové onemocnění.

Jsou předepsány antibakteriální a antivirové léky, které ničí bakteriální nebo virové příčiny onemocnění. Také hepatoprotektory, tedy léky, které zachovávají činnost jaterních buněk. Předepisují se také cholagoga, která zvyšují vylučování žluči. Imunomodulátory jsou léky, které stimulují imunitní systém k boji s hyperbilirubinémií. Protizánětlivé léky, které odstraňují zánět jater. Antioxidanty jsou léky, které snižují a odstraňují škodlivé účinky toxických látek v těle. Barbiturátové léky jsou předepisovány také jako léky ovlivňující pokles hladiny bilirubinu v krvi. Enterosorbenty pro lepší stimulaci vylučování bilirubinu ze střev. Může být také použita fototerapie. To se děje působením světle modrých lamp, aby se zničil nahromaděný bilirubin ve tkáních.

Dieta č. 5 je zobrazena: jídla 5 až 6krát denně, zatímco kořeněná a tučná, smažená a uzená jídla, stejně jako sůl jsou ze stravy vyloučeny, příjem bílkovin je omezen na 40 gramů denně s rozvojem jater encefalopatie.

Příjem vitamínových komplexů v kurzech trvajících od jednoho do dvou měsíců. V diagnostice hyperbilirubinémie jsou indikovány i enzymatické přípravky, které neobsahují žluč. Omezuje se fyzická aktivita a snižuje se i psycho-emocionální stres.

Jakákoli léčba těhotných s využitím medikamentózních metod je spojena s rizikem komplikací u matky a plodu, léčba by měla být jednoznačně sledována lékařem. Léčba hyperbilirubinémie u novorozenců by měla být také prováděna pod dohledem lékaře.

Komplikace

Možná po takovém onemocnění je možný vývoj hypovitaminózy nebo nedostatku vitamínů a mikroelementů v těle, výskyt selhání jater, rozvoj zánětu žlučníku, výskyt cholelitiázy.

Prevence

• prevence hyperbilirubinémie u těhotných žen je včasná registrace v prenatální poradně, včasné návštěvy lékaře, vyšetření;
• pro prevenci jakékoli osoby je nezbytná správná diagnóza a včasná léčba onemocnění nebo jiných doprovodných hyperbilirubinemických onemocnění, které způsobily rozvoj onemocnění;
• anémie: destrukce červených krvinek, špatný příjem vitaminu B12 v těle spojený s onemocněním žaludku a vedoucí k anémii, narušená struktura proteinu přenášejícího kyslík;
• otrava drogami nebo alkoholem;
• infekce: těžký zánět těla způsobený šířením bakterií do krve a virů;
• novotvary a vředy v játrech;
• ucpání žlučovodu kamenem;
• zánět žlučovodu;
• racionální a vyvážená strava s použitím potravin bohatých na vlákninu, odmítnutí smažených, uzených, také horkých nebo kořeněných jídel;
• odvykání kouření a alkoholu;
• přísná kontrola příjmu léků v různých kursech léčby, datum expirace léků, dávkování.

Hyperbilirubinémie je onemocnění charakterizované zvýšením obsahu bilirubinu v krevním séru. Bilirubin je jedním ze žlučových pigmentů, který má žlutočervenou barvu. Tato látka je syntetizována z hemoglobinu erytrocytů, které se rozpadají v důsledku involutivních změn, v retikuloendoteliálním systému, tedy v buňkách sleziny, kostní dřeně, jater a také v pojivových tkáních orgánů (histocyty). .

Příčiny hyperbilirubinémie

Existuje mnoho důvodů pro zvýšení obsahu bilirubinu, počínaje jeho nadměrnou tvorbou (masivní současná destrukce velkého počtu červených krvinek) a konče porušením vylučování samotné látky z těla nebo procesem zachycení z krve. plazma a metabolismus v jaterních buňkách. Rozlišujte mezi přímým a nepřímým bilirubinem a podle toho, v jaké fázi metabolismu se proces transformace nachází - tyto pojmy ukazují, zda je tato látka v těsném spojení s proteiny krevního séra pro transport, nebo zda sloučenina již dokončila metabolismus v jaterních buňkách.

Zvýšení nepřímého bilirubinu se nazývá nekonjugovaná hyperbilirubinémie. Toto onemocnění je spojeno se zvýšenou hemolýzou a svůj název získalo díky tomu, že bilirubin vstupuje do jater v nevázané formě. Zvýšení hladiny nekonjugovaného bilirubinu je pozorováno v přítomnosti hemolytického onemocnění plodu nebo novorozence, stejně jako u dědičné a získané hemolytické anémie. Také projev nekonjugované hyperbilirubinémie je podporován otravou jedy a mechanickým poškozením erytrocytů a také některými onemocněními jater.

Zvýšení obsahu přímého konjugovaného bilirubinu se nazývá "konjugovaná hyperbilirubinémie". Hlavní příčinou vývoje jsou porušení průběhu vylučování bilirubinu z těla. Je přítomen u různých forem hepatitid, cirhózy jater a při překážkách odtoku žluči (kameny ve žlučníku apod.). Také zvýšení přímého bilirubinu je usnadněno dlouhodobým užíváním hormonální antikoncepce nebo užíváním steroidů (předepsaných pro léčbu onemocnění těla, stejně jako u sportovců zapojených do kulturistiky).

Příznaky onemocnění

Se zvýšeným obsahem bilirubinu v krvi existuje hrozba porušení centrálního nervového systému, konkrétně se člověk stane inhibovaným, letargickým, snadno se unaví. Komplikace je také možná, když se bilirubin dostane do jader mozkového kmene a má na ně toxický účinek. To platí zejména pro novorozence. Crigler-Najjarův syndrom (vrozená maligní hyperbilirubinémie nekonjugované povahy, která je dědičná), zpravidla vede ke smrti nemocných dětí.

Při mírném průběhu onemocnění je pozorována celková slabost a únava. V takových případech nejsou játra zvětšená a nebolestivá, léčba bude mít efekt a pracovní schopnost zůstane.

Benigní hyperbilirubinémie je zpravidla vrozené povahy v důsledku vrozené poruchy jater, která vážně neovlivňuje fungování těla jako celku. Charakteristickým příznakem onemocnění je žluté (ikterické) zbarvení kůže a očního bělma, zvláště výrazné v důsledku přepracování, stresu. Někdy se během exacerbace objevuje bolest v pravém hypochondriu, celková slabost, nevolnost a poruchy chuti k jídlu.

Metody léčby a terapie

Pokud studie odhalila benigní hyperbilirubinémii, léčbou je dieta. Během remise a pokud nemáte souběžné poruchy v práci gastrointestinálního traktu, je předepsána dieta číslo 15; v době exacerbací, stejně jako za přítomnosti onemocnění žlučníku, lékaři doporučují používat dietu číslo 5 (předepsáno pro většinu akutních a chronických onemocnění jater).

Speciální jaterní terapie pro tuto formu onemocnění není nutná. Pacientům je zpravidla předepsán kurz vitaminové terapie a choleretických léků. V případě porušení syntézy nebo vylučování bilirubinu jsou tepelné a elektrické postupy v oblasti jater kontraindikovány. Je nutné omezit fyzickou a nervovou zátěž, abychom se vyhnuli akutní formě onemocnění.

Hyperbilirubinémie u novorozenců se léčí především fototerapií, která využívá ultrafialové fluorescenční světlo k transformaci bilirubinu a urychlení jeho vylučování z těla miminka. V nemocnicích se používá standardní fototerapie. Ale novorozenci, kteří mají žloutenku bez dalších známek onemocnění, mohou být léčeni doma pomocí přikrývky z optických vláken. Takový kryt snižuje bilirubin pomaleji než zářivka, takže je použitelný pouze u lehkých forem onemocnění.

Fluorescenční světlo, které se používá pro fototerapii, není při správné organizaci léčby nebezpečné. Po dobu zákroku se dětem na oči přikládá obvaz, aby nedošlo k poškození zrakových orgánů (zabránění popálení sítnice). Obvaz se odstraňuje při krmení dítěte. Postup vystavení světlu se zpravidla provádí v krátkých intervalech 2-4 hodin až do doby, kdy se bilirubin vrátí k normálu. Dětem tmavé šátky vůbec nevadí, protože před narozením byly v děloze v naprosté tmě a to je jejich obvyklé prostředí.

Syndrom hyperbilirubinémie je vrozená forma onemocnění, takže jeho léčba spočívá v udržení těla a zajištění normálního života. U vrozených forem dochází k exacerbacím, během kterých je nutné podstoupit léčbu sorbentem Sorbovit-K a po snížení obsahu bilirubinu je třeba se vrátit k preventivním opatřením, to znamená k užívání vitamínů, choleretik drogy a diety.

Hyperbilirubinémie je onemocnění charakterizované zvýšením množství bilirubinu v krvi. Často takové porušení způsobuje vážné odchylky v práci vnitřních orgánů. Odborníci se domnívají, že hyperbilirubinémie může vést k rozvoji cholecystitidy resp.

V počátečních stádiích onemocnění nevyžaduje specifickou léčbu, nicméně při dlouhodobém ignorování příznaků a nedodržování doporučení lékaře může dojít k závažným odchylkám ve fungování gastrointestinálního traktu.

Hyperbilirubinémie je onemocnění, které se nevyvine přes noc. Člověk může léčit některé své příznaky roky, aniž by si byl vědom přítomnosti vážné odchylky ve fungování svého těla.

Následující příznaky obvykle pomáhají diagnostikovat toto onemocnění:

Příčiny onemocnění

Příčiny hyperbilirubinémie závisí na formě onemocnění. Obvykle se nadledvinový typ takové léze vyskytuje na pozadí aktivní destrukce hemoglobinu a červených krvinek, které se zpracovávají v ledvinách. Z tohoto důvodu se mění chemické složení krve, což vede k poruchám fungování jater.

Tento stav může nastat z následujících důvodů.:

Při hyperbilirubinémii jater se léze stávají rozsáhlejšími. Práce nejen jater, ale celého gastrointestinálního traktu je narušena. Člověk začíná blednout před očima, potřebuje okamžitou lékařskou pomoc.

Následující důvody mohou vyvolat jaterní hyperbilirubinémii:

Hyperbilirubinémie během těhotenství

Těhotenství je obtížná a důležitá etapa v životě každé ženy. V této době se imunitní systém stává maximálně zranitelným, nemusí fungovat vůbec. Z tohoto důvodu jsou těhotné ženy často diagnostikovány různými virovými a infekčními onemocněními a zhoršují se chronické nemoci. Hyperbilirubinémie nebyla výjimkou. Takové onemocnění během těhotenství se vyskytuje poměrně často.

U těhotných žen je nejčastěji diagnostikována přechodná, funkční nebo konjugativní forma hyperbilirubinémie. Ošetřující lékař však toto onemocnění rozděluje do dvou samostatných skupin:

• Vyvolané faktory nezávislými na těhotné ženě: infekční, virové procesy a mnoho dalších.
• Vzniká v důsledku změn spojených s ložiskem plodu.

První typ hyperbilirubinémie se vyskytuje na pozadí vážného poškození těla. Obvykle je doprovázena silnou bolestí v pravém hypochondriu, horečkou, žloutenkou. To vše vede k vážným komplikacím.

Z tohoto důvodu vyžaduje okamžité lékařské ošetření. Druhý typ se tvoří na pozadí tukové degenerace, časné nebo pozdní toxikózy.

Hyperbilirubinémie u novorozenců

Po narození prochází tělo novorozence vážnými změnami - v krátké době se musí zcela přebudovat novým způsobem. Nyní ji tělo matky nechrání před vlivy vnějšího prostředí.

Bezprostředně po narození jsou novorozenci diagnostikováni s přemrštěnými hladinami bilirubinu, které začnou po několika dnech klesat. Tento jev se nazývá benigní fyziologická žloutenka.

Pokud se dítě cítí normálně, jeho vnitřní orgány fungují, není nutná žádná léčba. V případě akutního porušení by měl odborník předepsat komplexní lékařské ošetření. Mechanismus vývoje bilirubinémie u dětí je rychlý rozpad krevních buněk. V tomto případě se enzymatické reakce zpomalí. Díky nízkému obsahu albuminu v krvi se bilirubin začíná volně uvolňovat z jaterní tkáně.

Hyperbilirubinémie u novorozenců se vyskytuje na pozadí konfliktu Rh faktoru nebo s nekompatibilitou krevních skupin mezi dítětem a matkou. Ženské tělo v tomto případě vnímá plod jako cizí těleso. Dítě může vnímat i jako patogenního tvora. Je velmi důležité konzultovat s hematologem.

Dietní jídlo

Dietní výživa je nedílnou součástí každé léčby jater nebo gastrointestinálního traktu. Při hyperbilirubinémii nemohou játra normálně fungovat a zpracovávat všechny toxiny a toxiny. Z tohoto důvodu je velmi důležité revidovat svůj jídelníček, což také pomůže snížit hladinu bilirubinu a zlepšit chemii krve.

Za prvé, pacient musí přestat jíst škodlivé produkty. Všechny pokrmy musí být připraveny bez přidání soli a koření.

Je přísně zakázáno jíst pečivo a jakékoli moučné výrobky. Také stojí za to opustit pokrmy, při jejichž přípravě byla použita soda nebo prášek do pečiva. Nezapomeňte, že lidé s hyperbilirubinémií potřebují jíst často, ale v malých porcích.

Pod úplným zákazem alkoholických nápojů a sody. Nezapomeňte pít čistou vodu, alespoň 2 litry denně. Je velmi důležité dodržovat pravidelný jídelníček.

Schválené produkty	Zakázané produkty
Libové maso	Mastná masa
zeleninové polévky	konzervy
Zelenina a ovoce	Tvrdé sýry a plnotučné mléčné výrobky
přírodní med	kyselé ovoce
Nízkotučné mléčné výrobky	Omáčky
Rostlinný olej	Bohaté polévky
přírodní šťávy	Uzená masa
Bobule	Houby
Kaše a cereálie	Plody moře
Mořské ryby	Ocet

Nejlepší způsob přípravy jídla je pečení nebo vaření. Budete tak moci ušetřit maximum živin. .

Léčba hyperbilirubinémie

Pokud je člověku diagnostikována vysoká hladina bilirubinu v krvi, měl by okamžitě navštívit praktického lékaře. Po vyhodnocení obdržených analýz by měl odborník odeslat pacienta k podrobnější studii. Mělo by zahrnovat důkladné vyšetření, odběr anamnézy, ultrazvuk břicha.

Pouze na základě posouzení stavu vnitřních orgánů bude lékař schopen zjistit skutečnou příčinu hyperbilirubinémie a určit nejvhodnější a nejúčinnější léčbu.

Fototerapie

Pokud příčina tohoto stavu spočívá v hemolytické anémii, pak budete určitě odesláni k hematologovi. Návštěva tohoto lékaře je v těhotenství velmi důležitá, protože hyperbilirubinémie může způsobit vážné komplikace pro tělo matky i jejího nenarozeného dítěte.

Obvykle by komplexní léčba hyperbilirubinémie měla splňovat následující zásady:

• Kromě medikamentózní terapie je velmi důležité provádět komplexní fototerapii. Spočívá v ozařování kůže modrými lampami. S jejich pomocí je možné zničit část bilirubinu i přes kůži.
• Je nutné vypít kurz imunomodulátorů, které zvýší ochranné funkce těla.
• Pokud je hyperbilirubinémie způsobena virovou nebo bakteriální infekcí těla, je nutné provést komplexní terapii antibakteriálními a antivirovými léky.
• Pro snížení negativního dopadu na gastrointestinální trakt je velmi důležité užívat choleretické léky.
• Pokud je v játrech zánětlivý proces, pak je velmi důležité užívat protizánětlivé léky.
• Chcete-li očistit tělo toxinů a toxinů, musíte vypít kúru antioxidantů.

Video

Soudě podle toho, že právě čtete tyto řádky, vítězství v boji proti nemocem jater ještě není na vaší straně...

Už jste přemýšleli o operaci? Je to pochopitelné, protože játra jsou velmi důležitým orgánem a jejich správné fungování je klíčem ke zdraví a pohodě. Nevolnost a zvracení, nažloutlý odstín pleti, hořkost v ústech a zápach, tmavá moč a průjem... Všechny tyto příznaky znáte z první ruky.

Možná je ale správnější neléčit následek, ale příčinu? Doporučujeme přečíst příběh Olgy Krichevské, jak si vyléčila játra...

Komplexy symptomů.

Komplexy příznaků hyperbilirubinémie - patologické stavy charakterizované nerovnováha mezi tvorbou a uvolňováním bilirubinu, jehož hlavním klinickým znakem je žloutenka.

Bilirubin - jeden ze žlučových pigmentů žlutočervené barvy, který se tvoří z krevního hemoglobinu v retikuloendoteliálním systému (v buňkách kostní dřeně, slezině, v Kupfferových buňkách jater atd.), jakož i v histocytech pojivové tkáně kteréhokoli orgánu.

Bilirubin produkovaný mimo játra , transportovány do plazmy ve formě vázané na sérový albumin (volný nekonjugovaný, nepřímý bilirubin).

Dalším krokem výměny bilirubinu je průnik komplexu bilirubin-albumin přes sinusovou membránu hepatocytů. Uvnitř jaterních buněk se bilirubin spojuje s jedním nebo dvěma zbytky kyseliny glukuronové za účasti enzymu glukuronyl transferázy (konjugovaný přímý bilirubin).

Vazba bilirubinu na kyselinu glukuronovou je přirozený proces jaterní detoxikace řady látek. Poté komplex bilirubin-glukuronid proniká žlučovou membránou hepatocytu a je vylučován žlučí přes intrahepatální a extrahepatální žlučový systém.

Vázaný (konjugovaný) bilirubin systémem žlučových cest vstupuje do střeva, kde se vlivem jeho mikroflóry obnovuje urobilinogen A stercobilinogen. První se resorbuje v horní části tenkého střeva a s krví portální žíly se dostává do jater, kde podléhá oxidaci. Při onemocnění jater nemůže tuto funkci vykonávat, urobiligen přechází do krve a vylučuje se močí jako urobilin.

stercobilinogen, převážně vylučován stolicí, přecházející do konečníku a mimo něj do stercobilin, což dává stolici normální barvu. Malá část stercobilinogenu přes hemoroidální žíly, obchází játra, vstupuje do celkového oběhu a je vylučována ledvinami. Proto normální moč vždy obsahuje stopy stercobilinogen, která se vlivem světla a vzduchu mění v stercobilin.

Ačkoli urobilin a stercobilin se od sebe liší jak chemickou strukturou, tak fyzikálními vlastnostmi, je velmi obtížné je samostatně stanovit v moči. Proto se v laboratorní praxi neoddělují a označují se jako urobilinoidy. Porušení jednotlivých vazeb metabolismu bilirubinu a ještě více kombinované poruchy mohou vést k výskytu hyperbilirubinémie.

S přibývajícím obsahem celkový bilirubin v krevním séru nad 34,2 µmol/l (norma 8,5 - 20,5 µmol / l) se rozvine žloutenka.

Hyperbilirubinémie se vyskytuje při zvýšené tvorbě bilirubinu, jakož i při narušení jeho transportu do jaterních buněk a vylučování těmito buňkami nebo při narušení procesů vazby volného bilirubinu (glukuronace, sulfurizace atd.).

Volný (nekonjugovaný) bilirubin mírně rozpustné a toxické; detoxikuje se v játrech tvorbou rozp diglukuronid párování bilirubinu s kyselinou glukuronovou (konjugovaný nebo přímý bilirubin).

Vysoké koncentrace bilirubinu inhibují procesy oxidativní fosforylace a snižují spotřebu kyslíku, což vede k poškození tkání. Toxický účinek vysokých koncentrací bilirubinu se projevuje poškozením centrálního nervového systému, výskytem ložisek nekrózy v parenchymálních orgánech, potlačením buněčné imunitní odpovědi, rozvojem anémie v důsledku hemolýzy erytrocytů atd.

Hyperbilirubinémie v důsledku zvýšené tvorby bilirubinu je pozorována při nadměrné hemolýze (například při hemolytické anémii během hemolytické krize, rozsáhlých krvácení, srdečních záchvatech, lobární pneumonii). Tato forma hyperbilirubinémie se nazývá suprahepatální. nebo hemolytický. Pokud způsobí žloutenku, pak má tato podobná jména.

V počáteční fázi hemolýzy nemusí dojít k hyperbilirubinémii, protože játra jsou schopna metabolizovat a vylučovat bilirubin do žluči v množství, které je 3-4krát větší než jeho produkce za fyziologických podmínek. Nadměrná jaterní (hemolytická) hyperbilirubinémie neboli žloutenka se vyvíjí, když je vyčerpána rezervní kapacita jater.

Při průměrném stupni hemolýzy je hyperbilirubinémie způsobena především nekonjugovaným bilirubinem a při masivní hemolýze je způsobena nekonjugovaným a konjugovaným bilirubinem. To druhé může způsobit hyperbilirubinurie. Nekonjugovaný bilirubin neprochází přes filtr zdravých ledvin a neobjevuje se v moči.

Jaterní žloutenka (hepatocelulární nebo parenchymální) --- je hyperbilirubinémie, vyplývající z Zánětlivé ( ) nebo Toxický ( chemická otrava, léková intolerance atd.) lézejátra.

Poškozené hepatocyty nejsou schopny plně zachytit bilirubin z krve, navázat se s kyselinou glukuronovou a uvolnit ji do žlučových cest.

V důsledku toho se zvyšuje obsah nekonjugovaného (nepřímého) bilirubinu v krevním séru. Při dystrofii jaterních buněk je navíc pozorována reverzní difúze konjugovaného (přímého) bilirubinu ze žlučovodů do krevních kapilár. Tento patologický mechanismus způsobuje zvýšení hladiny konjugovaného (přímého) bilirubinu v krevním séru, dále hyperbilirubinurii a snížení vylučování stercobilinu stolicí.

Celkově se při poškození buněk jaterního parenchymu v krevním séru může obsah nekonjugovaného a konjugovaného bilirubinu zvýšit 4-10krát i více. Při parenchymálních lézích jater se prudce snižuje schopnost jaterních buněk zachytávat žlučové kyseliny z krve, v důsledku čehož se hromadí v krvi a vylučují se močí.

Povinný výzkum pro pacienty se žloutenkou.

• Chemie krve:
  Bilirubin, AsAT, GGTP, Alkalická fosfatáza, Albumin, Hemoglobin, Retikulocyty, Protrombinový čas, HBsAg, HBeAg a další v závislosti na typu žloutenky.
• ultrazvuk,
• rentgen hrudníku, k vyloučení rakoviny průdušek a plicních metastáz.

LÉČBA provádí v závislosti na příčině žloutenky.

PIGMENTÁLNÍ HEPATÓZA NEBO

FUNKČNÍ SYNDROMY HYPERBILIRUBINEMIE.

GILBERTOVÝ SYNDROM.

Jedná se o velmi vzácný syndrom, který se vyskytuje pouze u mužů.
Jedná se o dědičnou patologii, která je metabolické poruchybilirubin na úrovni konjugace kvůli nedostatku enzym transglukuronyltransferáza.
Tento enzym váže bilirubin v játrech a přeměňuje jej na konjugovanou vazbu. Kvůli nedostatku enzymu je přebytek volného bilirubinu, jde do krve, začíná žloutenka. Tento proces se nejvíce projevuje při fyzické, emoční zátěži. Zbytek času je to zdravý člověk. I všechny testy jsou v normě, jen zvýšený bilirubin.

Gilbert nazval tento syndrom jednoduchou familiární cholémií, tito lidé mají větší žloutenku než nemocní. Přestože se jedná o dědičnou patologii, začíná po 17 letech, ve věku 20-30 let, u dětí se to nestává. Tento Gilbertův syndrom je velmi podobný reziduálnímu posthepatitidovému syndromu, který není dědičný. Tento syndrom se často objevuje poté, co se obnoví všechny jaterní funkce, pouze bilirubin se neváže na kyselinu glukuronovou, jde do krve a objeví se žloutenka.

DABIN-JOHNSONŮV SYNDROM.

FUNKČNÍ HYPERBILIRUBINEMIE, ALE KONJUGOVANÁ (SOUVISEJÍCÍ).
Vyskytuje se u mužů i žen.
Zde se konjugace nepřeruší, ale přeruší transport konjugovaného bilirubinu do krve, hromadí se v buňkách a při přetížení se přepětí okamžitě dostává do krve ve velkém množství, objevuje se žloutenka.
Toto je také dědičné onemocnění. Tento syndrom je závažnější patologií než Gilbertův syndrom, ale stále se nezmění

AMYLOIDÓZA JATER.

Jaterní amyloidóza je detekována u 50 % pacientů se systémovou amyloidózou.
Amyloid hromadí ne v buňkách, ale v mezibuněčné oblasti, v pojivové tkáně kolem krevních cév ale ne v hepatocytech. Zřídka přechází do cirhózy, protože trvá velmi dlouho, než se nahromadí tolik amyloidu.
Játra jsou zvětšená, nebolestivá, naopak výrazné zvýšení alkalické fosfatázy, jaterní testy jsou v mezích normy. Léčba je symptomatická.

CRIGLER-NAJAR SYNDROM (NAJAR).

Jedná se o vrozenou nehemolytickou nekonjugovanou bilirubinémii, (jaderná žloutenka). Pokud se objeví po 5 letech, pak je prognóza příznivá, pokud od narození, je prognóza nepříznivá. Mozek je ovlivněn.

PŘÍZNAK ROTORU.

Zvýšený konjugovaný bilirubin ale bez usazování melaninu. Neexistuje žádný lék. Prognóza je příznivá.

KONOVALOV-WILSONOVA NEMOC.

Je důsledkem genetická porucha metabolismu mědi.
Měď se hromadí v játrech a mozku (Hepatolentikulární degenerace nebo dystrofie) , jehož příčina není známa. Měď se také hromadí v ledvinách a rohovce (prsteny Kaiser-Fleischer).
Velmi vzácné onemocnění. Prognóza je nepříznivá.

Diagnostické příznaky:
Neuropsychiatrické poruchy (snížená inteligence, obtížná monotónní řeč, „třepotavý“ třes natažených prstů, strnulost aj.). Nejčastěji tyto příznaky začínají v dětství, méně často v dospívání. Příznaky chronické aktivní hepatitidy se žloutenkou nebo cirhózou jater s ascitem, může se neočekávaně objevit jaterní selhání, zvýšení ALT, AST, hypergamaglobulin.
Hnědozelená pigmentace, která se objevuje na periferii rohovky, má velkou diagnostickou hodnotu. Lze ji zjistit pouze vyšetřením štěrbinovou lampou a někdy chybí.
Laboratorně bylo zjištěno snížení sérového cerruloplasminu a hladiny mědi, zvýšení exkrece mědi močí, nadměrná akumulace mědi v játrech, stanoveno v bioptických vzorcích.

LÉČBA.
Strava- zvýšení nutričních bílkovin. Omezte jehněčí maso, drůbež, ořechy, sušené švestky, čokoládu, kakao, med, papriky, luštěniny. BAL -britská antimyositida i / m až 2,5 mg / kg 2krát denně, od 10 do 20 dnů. Unithiol 20 % 5-10 ml IM až 1 měsíc. Penicilamin jmenován na celý život s konstantním příjmem léku od 300 do 600 mg / den. Nepřestávejte lék náhle. Členové rodiny by měli být vyšetřeni.

HEMOCHROMATÓZA (Idiopatická siderofilie, "bronzový diabetes", pigmentová cirhóza).

Jedná se o geneticky podmíněné onemocnění způsobené zvýšené vstřebávání železa v tenkém střevě.
Železo se hromadí v játrech, slinivce, srdci, všech žlázách s vnitřní sekrecí, kůži, sliznicích.
Muži jsou nemocní od 40 do 60 let. Morfologicky se hromadí hemosiderin.

Klinika/
Únava, hubnutí, známky jaterní cirhózy. Kůže má bronzový nebo kouřový odstín, který je znatelnější na obličeji, rukou, jiných částech těla, játra jsou zvětšená, obvykle hustá, povrch je hladký, okraj je špičatý, může se objevit ascites. Často je pozorována žízeň, hlad, polyurie, glukosurie, hyperglykémie a další příznaky diabetu. Endokrinní poruchy - hypofýza, nadledvinky, hypo a hypertyreóza, osteomalacie, psychické poruchy. Prognóza je nepříznivá.

Léčba.
Strava- Nejezte potraviny obsahující železo. Desferol 10,0 in/in čepice. od 20-40 dnů. krveprolití.

POSTHEPATICICKÉ ZBYTKOVÉ SYNDROMY (ZBYTKOVÁ VADA).

Reziduální hepatomegalie- to je, když se pacient zotavil, všechny přístrojové a laboratorní údaje jsou normální, pouze může dojít ke zvětšení jater a vazivově změněných oblastí. K tomu dochází, když se objeví hepatitida s nekrózou a po zotavení zůstávají ložiska fibróza v oddělených oblastech.