Fonksiyonel hiperbilirubineminin teşhisi. Hiperbilirubinemi nedir? Hiperbilirubinemi tedaviye neden olur

Hiperbilirubinemi, kandaki bilirubin seviyesinin yükseldiği bir durumdur. Bilirubin belirli bir konsantrasyonu aştıktan sonra vücudun dokularına nüfuz ederek onları sarartır. Bilirubin, kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasından oluşur. Bundan sonra, vücutta serbest ve serbest olmayan bir biçimde bulunur.

Serbest (dolaylı, konjuge olmayan) bilirubin de kırmızı hücrelerin parçalanmasından hemen sonra oluşur ve çeşitli semptomlarla kendini gösteren vücut üzerinde zararlı bir etkiye sahiptir. Serbest olmayan bilirubin, vücutta dönüştürülmüş bir biçimde bulunur ve boşaltım sisteminin organları tarafından atılmak üzere hazırlanır.

hastalığın formları

Hiperbilirubinemi aşağıdaki şekillerde olabilir:

• Suprahepatik hiperbilirubinemi - kandaki bilirubin seviyesindeki artışla ilişkilidir.
  Hastalığın bu formu, aşağıdaki semptomlar şeklinde kendini gösterir: hastanın derisi, gözlerin sklerası ve ağız mukozası sararır. Kandaki bilirubin seviyesi normalin iki veya daha fazla katıdır. Hastanın idrarının rengi doymuş sarı olur, dışkı kahverengi bir ton alır. Hastada düşük ruh hali, artan yorgunluk olabilir. Daha nadir bir semptom, bozulmuş bilinç ve uyku olarak kabul edilir.
• Hepatik hiperbilirubinemi, karaciğer dokusundaki hasardan kaynaklanır.
  Hastanın derisi, göz sklerası ve mukoza zarları kırmızımsı bir renk alır. Kandaki bilirubin seviyesi norma göre iki kattan fazla yükselir. Hasta, sağ hipokondriyumda ağrı veya rahatsızlıktan endişe duyar. Hasta mide bulantısı ve kusmadan şikayet edebilir. Yemekten sonra hasta mide ekşimesi hissedebilir. Ağızda acılık hissi olabilir. Hastanın idrarı daha koyu, neredeyse kahverengi olur. Hasta, küçük yüklerde bile halsizlik ve yorgunluk hisseder. Bir süre sonra hastanın ten rengi yeşilimsi bir renk alır.
• Subhepatik hiperbilirubinemi - konjuge bilirubin içeren safranın bağırsağa geçişinin engellenmesinden kaynaklanır.
  Deri, gözlerin sklerası ve ağız boşluğunun mukoza zarları sarımsı bir renk alır. Kandaki bilirubin seviyesi normun iki katından fazladır. İdrarda beyaza kadar renk değişikliği vardır. Hasta kaşıntıdan endişe duyar. Ağızda acılık hissi. Sağ hipokondriumda ağrı, rahatsızlık gibi belirtiler vardır. Hasta kendini iyi hissetmiyor, uyuşuk ve ilgisiz. Hasta kilo kaybediyor. Vücuda vitamin alımı bozulur.

Karaciğer dokusunun hasar görmemiş olması durumunda tanı fonksiyonel veya iyi huylu hiperbilirubinemi gibi görünmektedir. Bu durumda, kalıtım ana faktör olarak kabul edilir. İyi huylu hiperbilirubinemi çeşitli tiplerde olabilir, nedenleri kandaki bilirubin seviyesindeki artıştır.

Fonksiyonel hiperbilirubinemi, kan testinde kandaki bilirubin seviyesindeki bir artışın yanı sıra, hastanın cildinin ve gözbebeklerinin ikterik bir gölgesi ile kendini gösterir. Böyle bir ihlal, şiddetli stresten sonra, bir ameliyattan sonra veya hamilelik sırasında viral bir hastalıktan sonra bir komplikasyon olarak ortaya çıkabilir.

Konjuge olmayan hiperbilirubinemi, kan testinde serbest bilirubin seviyesindeki bir artışla kendini gösterir. Bu hastalık en çok hemolitik hastalığı olan yenidoğanlarda görülür.

Yenidoğanlarda hiperbilirubinemi, normun fizyolojik bir çeşididir, nedeni karaciğerin olgunlaşmamış halidir. Dolaylı hiperbilirubinemi, bir çocukta doğumdan sonraki ilk günlerde görülebilir ve ona rahatsızlık vermez. Yenidoğanlarda hiperbilirubinemi, kan bilirubin seviyeleri için testler eşliğinde tıp uzmanlarının sürekli gözetimi altında ilerler. Bu analiz, ciddi hastalık vakalarını önlemek için yapılır.

Diğer durumlarda, kırmızı hücrelerde mekanik hasar ile böyle bir hiperbilirubinemi sendromu gözlemlenebilir. Bu durumda, vücut ağır metallere maruz kalma gibi çeşitli tehlikelere maruz kalmışsa bu tür hasarlar elde edilebilir.

Konjugatif hiperbilirubinemi, direkt bilirubin seviyesinde bir artış ile karakterizedir. Bu, prematüre doğan yenidoğanlarda fizyolojik sarılığın bir çeşididir. Hastalığın belirtileri iki ila üç hafta içinde kaybolur.

Geçici hiperbilirubinemi çoğu çocukta doğumdan sonraki ilk günlerde görülür. Bunun nedeni, bebeğin iç organlarının henüz işlevsel olarak olgunlaşmamış olmaları ve çevreye uyum sağlamalarıdır. Bu hiperbilirubinemi formu, ilaçlarla özel tedavi gerektirmez, genellikle tıp uzmanları günlük rejimin gözetilmesiyle ilgili tavsiyelerde bulunur. Bu hiperbilirubinemi formunun belirtileri yenidoğan için sonuç vermeden kaybolur, karaciğer fonksiyonu bozulmaz.

Hiperbilirubineminin nedenleri

Hastalar, ortaya çıkmasına neden olan hiperbilirubineminin neden ortaya çıktığı ile ilgilenmektedir. Çeşitli faktörler, belirli bir hiperbilirubinemi formunun gelişmesine yol açabilir.

Suprahepatik hiperbilirubinemi aşağıdaki nedenlerle ortaya çıkabilir:

• kalıtım. Kırmızı kan hücrelerinin (eritrositler) yapısında, genetik olarak neden olduğu normdan sapmalar olabilir.
• Zararlı veya toksik maddeler, alkol ile zehirlenme sonucu zehirlenme.
• Çeşitli faktörlere bağlı anemi.
• Viral hastalıklar.
• sepsis.
• Bir hastaya kan transfüzyonu sonucunda ortaya çıkan kan grubuna göre uyumsuzluk.
• Sistemik lupus eritematozus, otoimmün hepatit, otoimmün hemolitik anemi gibi otoimmün hastalıklar.
• Karın boşluğunda yoğun kanamalar.
• Lösemi.

Hepatik hiperbilirubinemi aşağıdaki nedenlerle ortaya çıkabilir:

• Viral kökenli veya ilaç kullanımının neden olduğu hepatit.
• Dubin-Johnson Sendromu.
• Tümörler, apseler, karaciğer sirozu.
• Gilbert sendromu.
• Rotor sendromu.

Subhepatik hiperbilirubinemi aşağıdaki nedenlerle ortaya çıkabilir:

• Safra kanalı bir taş tarafından bloke edilir.
• Yaralanma sonucu safra kanalı daralır.
• Kanalın iltihaplanması.
• Pankreas kanseri.

hastalığın tedavisi

Hiperbilirubinemi (ayrıca bkz. sarılık), tedavisi altta yatan hastalığın ortadan kaldırılmasıyla başlayan patolojik bir durumdur. Hiperbilirubineminin altında yatan nedeni belirlemek için birincil tanı koymak çok önemlidir, bu nedenle hastanın tamamen iyileşmesi için bir köprü kurulacaktır. Hastanın muayene ve tedavisi hastanenin gastroenteroloji bölümünde yapılmaktadır.

Muayenede iyi huylu hiperbilirubinemi ortaya çıkarsa, ilaç kullanımı gerekli değildir. Bu durumda doktor tarafından reçete edilen günlük rejim ve diyete uyularak bu durum düzeltilir.

Hastanın tıbbi yardıma ihtiyacı varsa, aşağıdaki gruplardan ilaçlar kullanılır:

• Bilirubin metabolizmasının ürünleri sinir sistemi, özellikle beyin üzerinde toksik bir etkiye sahip olduğundan, detoksifikasyon amaçlı antioksidanlar. Sistamin veya Tokoferol olabilir.
• Glukokortikosteroidler. Hastada hepatik parankimde hasarın gözlendiği hiperbilirubinemi varyantı varsa, Prednizolon reçete edilir.
  Harici kullanım araçları. Bu ilaç grubu, hastanın şikayetleri arasında kaşıntı belirtisi varsa kullanılır. Bu durumda kafur alkolü ile silme önerilebilir.
• Bazen cerrahi tedavi yöntemlerinin kullanılması gerekir. Safra yollarının lümeni mekanik hasar sonucu daralmışsa kusurun cerrahi olarak çıkarılması gerekebilir.

İlaç kullanımına ek olarak, doktorlar özel bir diyet uygulamanızı tavsiye eder. Buna göre baharatlı, tuzlu ve tütsülenmiş yemekler yasaktır. Yağlı yiyeceklerin de yemek pişirmede kullanılması önerilmez.

Pişirme sırasında kızartma gibi bir hazırlama yöntemi de uygun değildir. Hasta alkolü de bırakmalıdır. Doktorlar ayrıca sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmeyi, ağır fiziksel efordan kaçınmayı ve şiddetli stresten kaçınmayı tavsiye ediyor.

Ağır karaciğer hastalıklarını tedavi etmenin imkansız olduğunu kim söyledi?

• Birçok yol denedim ama hiçbir şey yardımcı olmuyor ...
• Ve şimdi, size uzun zamandır beklediğiniz sağlığı verecek herhangi bir fırsattan yararlanmaya hazırsınız!

Karaciğer tedavisi için etkili bir ilaç var. Bağlantıyı takip edin ve doktorların ne önerdiğini öğrenin!

hiperbilirubinemi- Bu, artan bilirubin seviyesinin veya kandaki kırmızı kan hücrelerinin parçalanma ürünlerinin eşlik ettiği bir insan durumudur.

Yalnızca kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasından sonra sürekli olarak kanda dolaşan serbest bilirubini ayırt edin. Çok zehirlidir, vücudu zehirler, bu nedenle insan vücudunda birikmesi belirli semptomlara yol açar. Ayrıca, bilirubinin daha sonra vücuttan idrar veya dışkı yoluyla atılması için karaciğerdeki dönüşümden geçtiği doğrudan hiperbilirubinemi de vardır. Bu kavram aynı zamanda konjuge hiperbilirubinemi olarak da adlandırılır.

nedenler

Farklı hiperbilirubinemi formlarında - nedenler tanıya göre değişir.

• suprahepatik hiperbilirubinemi ile oluşur:
  • anemi:
    • hemolitik, kırmızı kan hücreleri yok edildiğinde;
    • kansızlığa yol açan B12 vitamini eksikliği olduğunda zararlı;
    • hemoglobinopati, hemoglobinin yapısı bozulduğunda.
• kalıtsal, yani ebeveynlerden çocuklara bulaşanlar, örneğin kan hücrelerinin yapısındaki bozukluklar, eritrosit hücre duvarında bir kusur olabilir:
  • ilaçlar, alkol ile zehirlenme veya zehirlenme;
• enfeksiyonlar:
  • Esas olarak bakteri kana geçtiğinde ortaya çıkan sepsis veya vücudun genel iltihabı;
  • virüsler;
• yanlış kan transfüzyonu;
• otoimmün hastalıklar, vücudun bağışıklık sistemi kendi hücrelerini algılamadığında, ancak onları başkaları için alıp aynı zamanda onlara saldırmaya başladığında:
  • otoimmün hemolitik anemi;
  • orta büyüklükteki kan damarlarının koruyucu ve destekleyici işlevlerinde yer alan kronik bir bağ dokusu hastalığı olan sistemik lupus eritematozus. Eklemlerde kızarıklık ve ağrı karakteristiktir ve böbrekler de etkilenir;
  • otoimmün hepatit veya karaciğer iltihabı;
• lösemi veya kan kanseri;
• hacimsel kanamalar, belki de karın yaralanması nedeniyle karın boşluğuna yönlendirilirler;
• hepatik hiperbilirubinemi:
  • Hepatit:
    • hepatit A, B, C, D ve E virüslerinin neden olduğu viral;
    • tıbbi, yani anabolik steroidler veya bazı antibakteriyel ilaçlar, hatta muhtemelen ateş düşürücüler tarafından kışkırtılan;
  • karaciğer tümörleri ve apseleri;
• Gilbert hiperbilirubinemisi, başka şikayetler olmadan cildin ve göz aklarının tekrarlayan sarılığı ile karakterizedir. Sağ hipokondriyumda kısa süreli ağrı da olabilir. Bu tür hiperibilirubinemi, sakin bir durumda ortaya çıkar, özellikle bir kişinin yaşam tarzını etkilemez;
• Dubin-Johnson hiperbilirubinemi sendromu, göz proteininin ve cildin sarılığı ile karakterizedir, cilt kaşıntısı mümkündür. Sendrom meydana geldiğinde halsizlik, artan yorgunluk hissedilir, yemek yeme isteği azalır, ağızda acı bir tat hissedilir, bazen sağ hipokondriyumda ağrılar olur;
• iyi huylu hiperbilirubinemi (Rotor sendromu), derinin ve ayrıca gözlerin beyazının periyodik sarılığı ve deride kaşıntı ile karakterizedir. Sarılık meydana geldiğinde halsizlik ve yorgunluk olur, iştah azalır, ağızda acılık olur, bazen hipokondriyumda ağrılar ve idrarda koyulaşma olur;
• subhepatik hiperbilirubinemi ile oluşur:
  • safra kanalının bir taşla tıkanması ve iltihabı;
  • kanalın hasarı nedeniyle daralması;
  • pankreas veya safra kanalı kanseri;
  • hamile kadınlarda fonksiyonel hiperbilirubinemi, bir kadının hamilelikten önce sahip olduğu hastalıkların arka planında mümkündür - kronik hepatit veya çeşitli karaciğer neoplazmaları, anemi olabilir veya yeni ortaya çıkan hastalıklar dikkate alınarak gelişebilir.

belirtiler

Çoğu hasta, kan hücrelerinin artan parçalanma ürünü ile herhangi bir semptom göstermeden hastalanır. Hiperbilirubinemi hastalığı ile semptomlar, hastalığın varlığını anlamak için yeterince belirgindir.

• Suprahepatik hiperbilirubinemi gelişimi, kandaki bilirubin miktarı artarsa ​​oluşur:
  • gözün beyazı, ağız zarı, farenks ve ayrıca cilt limon sarısı olur. Bu, yalnızca bilirubin iki kat veya daha fazla artarsa ​​ve norm 8.5-20.5 µmol / l ise olur);
  • kişi zayıflık ve belli bir uyuşukluk hisseder;
  • dışkı kütleleri koyu kahverengi renkte boyanır;
  • ilgisizlik oluşur, kişinin kötü bir ruh hali vardır;
  • cildin arka planına karşı, karşılaştırıldığında, ağız ve boğazın mukoza zarının solukluğu görülebilir;
  • Koyu idrar;
  • bilinç kaybı veya nörolojik bozukluklar vardır, bazen görmede azalma, uyuşukluk ve hatta konuşma güçlüğü vardır;
• hepatik hiperbilirubinemi doğrudan karaciğer dokusu hasarı ile ilişkilidir;
  • cilt, ağız boşluğunun mukoza zarı, yutak ve gözün beyazı safran sarısına döner, eğer cilt rengi daha kırmızıysa - buna "kırmızı sarılık" denir, bu yalnızca iki veya daha fazla kez artan bilirubin ile ortaya çıkar;
  • hastalığın yukarıda açıklanan varyantında olduğu gibi, zayıflık, uyuşukluk vardır;
  • ağızda acı bir tat var;
  • vücutta hafif bir kaşıntı var;
  • sağ tarafta ağrı ve genel rahatsızlık var;
  • kusma meydana gelir, daha sıklıkla bir kereden fazla;
  • bazen mide ekşimesi olur;
  • idrar rengi koyulaşır;
  • zamanla cilt yeşilimsi bir renk alır;
• subhepatik hiperbilirubinemi, safra tıkandığında veya bağırsağa geçmesi zor olduğunda saptanır:
  • tarif edilen ilk durumda olduğu gibi gözün beyazı, ağız zarı, yutak ve ayrıca cilt limon sarısı olur. Bu, yalnızca bilirubin iki katına veya daha fazlasına çıkarsa olur;
  • vücutta cilt kaşıntısı;
  • sağ hipokondriyumda rahatsızlık ve ağrı;
  • dışkı daha hafif hale gelir ve beyaz olabilir;
  • dışkıda artan miktarda yağ var;
  • ağızda acılık var;
  • vücut ağırlığı azalır;
  • hipovitaminoz oluşur.

Teşhis

Teşhis için, hastalık öyküsü ve şikayetlerin bir analizi yapılır: sağ tarafta ağrının başlama zamanı, cildin ve gözlerin beyazlarının sarılığı, idrarın koyulaşması. Ayrıca, hastanın semptomlarının hastalığın başlangıcı ile ilişkisi ile ilgili sorular. Beslenme, ilaç ve içki içme ile ilgili sorular da sorulur.

Yaşam öyküsü üzerine bir çalışma yapılır - gastrointestinal sistem ve kanın geçmiş hastalıkları, hepatit, kolelitiazis veya cerrahi.

Ayrıca bir aile öyküsü: hiperbilirubinemili akrabaların hastalığı, alkolizm hakkında sorular.

Cilt incelenir, sarılık varlığı, karaciğer, dalak ve pankreasın palpasyonunda ağrının tezahürü.

Enstrümantal çalışmalar da gereklidir. Bu, böbreklerin, safra kesesinin, bağırsakların, safra kanallarının, pankreasın ve karaciğerin durumunu değerlendirmek için karın organlarının ultrason muayenesidir. Böyle bir çalışma, karaciğerde olası skar dokusu odaklarını, safra kanallarının bir tümör veya taş tarafından olası sıkışmasını bulmaya yardımcı olacaktır.

Karın organlarının bilgisayarlı tomografisi, karaciğerin durumunun net ve doğru bir şekilde değerlendirilmesi, teşhis edilmesi zor bir tümör, karaciğer dokusunda hasar ve düğümlerin tespiti için yapılır.

Varisli damarların patolojisini, mukoza zarındaki hasarı, duodenum ve mideyi bir endoskop aracılığıyla belirlemek için yemek borusunun iç yüzeyinin durumunun teşhis edildiği özofagogastroduodenoskopi.

Ultrason kontrolünde ince bir iğne ile elde edilen karaciğer dokusunun mikroskobik incelemesi için de karaciğer biyopsisine ihtiyaç duyulur, bu da tümör sürecini dışlarken kesin ve doğru tanı koymaya yardımcı olur.

Tedavi edilebilen bir süreç olan karaciğer fibrozunun derecesini belirlemek için özel bir makine ile teşhis için bir elastografi veya karaciğer dokusu çalışması yapılır.

Yenidoğanlarda hiperbilirubinemi, yetişkinlerde olduğu gibi teşhis edilir.

Tedavi

Çocuklarda ve yetişkinlerde hiperbilirubinemi, böyle bir hastalığa neden olan neden belirlenirse tedavi edilebilir.

Hastalığın bakteriyel veya viral nedenlerini yok eden antibakteriyel ve antiviral ilaçlar reçete edilir. Ayrıca hepatoprotektörler, yani karaciğer hücrelerinin aktivitesini koruyan ilaçlar. Safra atılımını artıran kolagoglar da reçete edilir. İmmünomodülatörler, hiperbilirubinemi ile savaşmak için bağışıklık sistemini uyaran ilaçlardır. Karaciğer iltihabını ortadan kaldıran anti-enflamatuar ilaçlar. Antioksidanlar, vücuttaki toksik maddelerin zararlı etkilerini azaltan ve ortadan kaldıran ilaçlardır. Barbiturat ilaçlar ayrıca kandaki bilirubin seviyesinin düşmesini etkileyen ilaçlar olarak reçete edilir. Bağırsaklardan bilirubin atılımının daha iyi uyarılması için enterosorbentler. Fototerapi de kullanılabilir. Bu, dokularda birikmiş bilirubini yok etmek için açık mavi lambaların etkisiyle yapılır.

5 numaralı diyet gösterilir: günde 5 ila 6 kez yemekler, baharatlı ve yağlı, kızarmış ve tütsülenmiş yiyecekler ile tuz diyetin dışında tutulurken, karaciğer gelişimi ile protein alımı günde 40 gram ile sınırlıdır. ensefalopati.

Bir ila iki ay süren kurslarda vitamin komplekslerinin alınması. Safra içermeyen enzim preparatları da hiperbilirubinemi tanısında endikedir. Fiziksel aktivite sınırlıdır ve psiko-duygusal stres de azalır.

Hamile kadınların tıbbi yöntemlerle herhangi bir tedavisi, anne ve fetüste komplikasyon riski ile ilişkilidir, tedavi bir doktor tarafından açıkça izlenmelidir. Yenidoğanlarda hiperbilirubineminin tedavisi de doktor kontrolünde yapılmalıdır.

Komplikasyonlar

Belki de böyle bir hastalıktan sonra, hipovitaminoz gelişimi veya vücuttaki vitamin ve mikro element eksikliği, karaciğer yetmezliği oluşumu, safra kesesi iltihabı gelişimi, kolelitiazis oluşumu mümkündür.

önleme

• hamile kadınlarda hiperbilirubineminin önlenmesi, doğum öncesi kliniğine zamanında kayıt, doktora zamanında ziyaretler, muayenedir;
• herhangi bir kişinin önlenmesi için, hastalığın veya hastalığın gelişmesine neden olan diğer eşlik eden hiperbilirubinemi hastalıklarının doğru teşhisi ve zamanında tedavisi gereklidir;
• anemi: kırmızı kan hücrelerinin yıkımı, mide hastalığı ile ilişkili ve anemiye yol açan vücutta yetersiz B12 vitamini alımı, oksijen taşıyıcı proteinin bozulmuş yapısı;
• uyuşturucu veya alkol zehirlenmesi;
• enfeksiyonlar: bakterilerin kana ve virüslere yayılmasından kaynaklanan vücutta şiddetli iltihaplanma;
• karaciğerde neoplazmalar ve ülserler;
• safra kanalının bir taşla tıkanması;
• safra kanalının iltihabı;
• lif bakımından zengin gıdaların kullanımı, kızartılmış, tütsülenmiş, ayrıca sıcak veya baharatlı gıdaların reddedilmesi ile rasyonel ve dengeli bir diyet;
• sigarayı ve alkolü bırakmak;
• çeşitli tedavi kürlerinde ilaç alımının sıkı kontrolü, ilaçların son kullanma tarihi, dozajlar.

Hiperbilirubinemi, kan serumundaki bilirubin içeriğinde bir artış ile karakterize edilen bir hastalıktır. Bilirubin, sarı-kırmızı renge sahip olan safra pigmentlerinden biridir. Bu madde, retiküloendotelyal sistemde, yani dalak hücrelerinde, kemik iliğinde, karaciğerde ve ayrıca organların bağ dokularında (histositler) dahil olan değişikliklerin bir sonucu olarak çürüyen eritrositlerin hemoglobininden sentezlenir. .

Hiperbilirubineminin nedenleri

Bilirubinin içeriğini arttırmanın, aşırı oluşumundan (çok sayıda kırmızı kan hücresinin büyük eşzamanlı yıkımı) başlayarak ve maddenin kendisinin vücuttan atılımının ihlali veya kandan yakalanma süreci ile biten birçok nedeni vardır. Karaciğer hücrelerinde plazma ve metabolizma. Doğrudan ve dolaylı bilirubini ayırt edin ve dönüşüm sürecinin metabolizmanın hangi aşamasında olduğuna bağlı olarak - bu kavramlar, bu maddenin taşıma için kan serumu proteinleri ile yakın bağlantılı olup olmadığını veya bileşiğin karaciğer hücrelerinde metabolizmayı zaten tamamlayıp tamamlamadığını gösterir.

Dolaylı bilirubinde bir artışa konjuge olmayan hiperbilirubinemi denir. Bu hastalık artmış hemoliz ile ilişkilidir ve adını bilirubinin karaciğere serbest halde girmesi sonucu almıştır. Konjuge olmayan bilirubin seviyesinde bir artış, fetüsün veya yenidoğanın hemolitik hastalığının yanı sıra kalıtsal ve edinilmiş hemolitik anemi varlığında gözlenir. Ayrıca, konjuge olmayan hiperbilirubineminin tezahürü, bazı karaciğer hastalıklarının yanı sıra zehirlerle zehirlenme ve eritrositlere mekanik hasar verilmesiyle desteklenir.

Direkt, konjuge bilirubin içeriğindeki artışa "konjuge hiperbilirubinemi" denir. Gelişimin ana nedeni, bilirubinin vücuttan atılması sırasındaki ihlallerdir. Çeşitli hepatit formlarında, karaciğer sirozunda ve safra çıkışında tıkanıklıklarda (safra kesesinde taşlar, vb.) bulunur. Ayrıca, doğrudan bilirubinde bir artış, uzun süreli hormonal kontraseptif kullanımı veya steroid kullanımı (vücut hastalıklarının tedavisi için ve vücut geliştirme ile uğraşan sporcularda reçete edilir) ile kolaylaştırılır.

hastalığın belirtileri

Kandaki artan bilirubin içeriği ile, merkezi sinir sisteminden bir ihlal tehdidi vardır, yani kişi çekingen, uyuşuk ve kolayca aşırı yorulur. Bilirubin beyin sapının çekirdeklerine girdiğinde ve onlar üzerinde toksik bir etkiye sahip olduğunda bir komplikasyon da mümkündür. Bu özellikle yeni doğanlar için geçerlidir. Crigler-Najjar sendromu (kalıtsal olan, konjuge olmayan bir yapıya sahip konjenital malign hiperbilirubinemi), kural olarak, hasta çocukların ölümüne yol açar.

Hastalığın hafif seyri ile genel halsizlik ve yorgunluk görülür. Bu gibi durumlarda karaciğer büyümez ve ağrısız olur, tedavinin etkisi olur ve çalışma yeteneği devam eder.

İyi huylu hiperbilirubinemi, kural olarak, karaciğerde bir bütün olarak vücudun işleyişini ciddi şekilde etkilemeyen doğuştan bir bozukluğun bir sonucu olarak doğuştandır. Hastalığın karakteristik bir semptomu, özellikle aşırı çalışma, stres sonucu belirgin olan, cildin ve göz beyazlarının sarı (sarı) rengidir. Bazen alevlenme sırasında sağ hipokondriyumda ağrı, genel halsizlik, mide bulantısı ve iştah bozuklukları vardır.

Tedavi ve terapi yöntemleri

Çalışma iyi huylu hiperbilirubinemi ortaya çıkardıysa, tedavi diyettir. Remisyon sırasında ve gastrointestinal sistemin çalışmasında eşlik eden bozukluklarınız yoksa, 15 numaralı diyet reçete edilir; alevlenme zamanlarında ve ayrıca safra kesesi hastalıklarının varlığında, doktorlar 5 numaralı diyetin kullanılmasını önerir (çoğu akut ve kronik karaciğer hastalığı için reçete edilir).

Hastalığın bu formu için özel karaciğer tedavisi gerekli değildir. Kural olarak, hastalara bir vitamin tedavisi ve kolinerjik ilaçlar reçete edilir. Bilirubinin sentezinde veya atılımında ihlal olması durumunda, karaciğer bölgesindeki termal ve elektriksel prosedürler kontrendikedir. Hastalığın akut formundan kaçınmak için fiziksel ve sinirsel stresi sınırlamak gerekir.

Yenidoğanlarda hiperbilirubinemi, öncelikle bilirubini dönüştürmek ve bebeğin vücudundan atılımını hızlandırmak için ultraviyole flüoresan ışığı kullanan fototerapi ile tedavi edilir. Hastanelerde standart fototerapi kullanılmaktadır. Ancak başka hastalık belirtisi olmayan sarılığı olan yenidoğanlar evde bir fiber optik battaniye ile tedavi edilebilir. Böyle bir örtü, bilirubini bir flüoresan lambadan daha yavaş düşürür, bu nedenle hastalığın yalnızca hafif formlarında uygulanabilir.

Fototerapi için kullanılan floresan ışık, tedavi uygun şekilde organize edildiğinde tehlikeli değildir. İşlem süresince çocukların gözlerine görme organlarına zarar vermemek için (retinanın yanmasını önlemek için) bir bandaj konur. Bandaj bebeği beslerken çıkarılır. Kural olarak, ışığa maruz kalma prosedürü, bilirubinin normale döndüğü zamana kadar 2-4 saatlik kısa aralıklarla gerçekleştirilir. Çocuklar koyu renkli göz bağlarından hiç rahatsız olmazlar, çünkü doğumdan önce anne karnında tamamen karanlıktaydılar ve bu onların olağan ortamıdır.

Hiperbilirubinemi sendromu, hastalığın doğuştan bir şeklidir, bu nedenle tedavisi vücudu korumak ve normal yaşamı sağlamaktır. Konjenital formlarda, Sorbovit-K sorbent ile bir tedavi sürecinden geçmenin gerekli olduğu alevlenmeler meydana gelir ve bilirubin içeriğindeki bir azalmadan sonra, önleyici tedbirlere, yani vitamin, choleretic almaya geri dönilmelidir. uyuşturucu ve diyet.

Hiperbilirubinemi, kandaki bilirubin miktarının artması ile karakterize bir hastalıktır. Genellikle böyle bir ihlal, iç organların çalışmasında ciddi sapmalara neden olur. Uzmanlar, hiperbilirubineminin kolesistit veya gelişmesine yol açabileceğine inanıyor.

Başlangıç ​​evrelerinde hastalık özel bir tedavi gerektirmez ancak semptomlar uzun süre göz ardı edilirse ve doktor tavsiyelerine uyulmazsa gastrointestinal sistemin işleyişinde ciddi sapmalar meydana gelebilir.

Hiperbilirubinemi bir gecede gelişmeyen bir hastalıktır. Kişi, vücudunun işleyişinde ciddi bir sapmanın varlığından habersiz bazı semptomlarını yıllarca tedavi edebilir.

Aşağıdaki belirtiler genellikle bu hastalığı teşhis etmeye yardımcı olur:

hastalığın nedenleri

Hiperbilirubineminin nedenleri hastalığın şekline bağlıdır. Genellikle, böyle bir lezyonun adrenal tipi, böbreklerde işlenen hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin aktif yıkımının arka planında ortaya çıkar. Bu nedenle kanın kimyasal bileşimi değişir ve bu da karaciğerin işleyişinde rahatsızlıklara yol açar.

Bu durum aşağıdaki nedenlerden dolayı ortaya çıkabilir.:

Hepatik hiperbilirubinemide lezyonlar daha yaygın hale gelir. Sadece karaciğerin değil, tüm gastrointestinal sistemin çalışması bozulur. Bir kişi gözümüzün önünde solmaya başlar, acil tıbbi yardıma ihtiyacı vardır.

Aşağıdaki nedenler hepatik hiperbilirubinemiye neden olabilir:

Hamilelik sırasında hiperbilirubinemi

Hamilelik, herhangi bir kadının hayatında zor ve önemli bir aşamadır. Bu sırada bağışıklık sistemi olabildiğince savunmasız hale gelir, hiç çalışmayabilir. Bu nedenle, hamile kadınlara sıklıkla çeşitli viral ve bulaşıcı hastalıklar teşhisi konur ve kronik rahatsızlıklar şiddetlenir. Hiperbilirubinemi bir istisna değildi. Hamilelik sırasında böyle bir hastalık oldukça sık görülür.

Gebe kadınlarda, çoğunlukla geçici, fonksiyonel veya konjügatif bir hiperbilirubinemi formu teşhis edilir. Ancak ilgili hekim bu hastalığı iki ayrı gruba ayırır:

• Hamile kadından bağımsız faktörler tarafından kışkırtılır: bulaşıcı, viral süreçler ve diğerleri.
• Fetüsün taşınmasıyla ilişkili değişiklikler nedeniyle ortaya çıkan.

İlk tip hiperbilirubinemi, vücutta ciddi bir hasarın arka planında ortaya çıkar. Genellikle sağ hipokondriumda şiddetli ağrı, ateş, sarılık eşlik eder. Bütün bunlar ciddi komplikasyonlara yol açar.

Bu nedenle acil tıbbi tedavi gerektirir. İkinci tip, erken veya geç toksikoz olan yağlı dejenerasyonun arka planında oluşur.

Yenidoğanlarda hiperbilirubinemi

Doğumdan sonra, yeni doğmuş bir çocuğun vücudu ciddi değişiklikler geçiriyor - kısa sürede tamamen yeni bir şekilde yeniden inşa edilmesi gerekiyor. Artık annenin vücudu onu dış ortamın etkilerinden koruyamaz.

Doğumdan hemen sonra yenidoğanlara, birkaç gün sonra düşmeye başlayan aşırı bilirubin seviyeleri teşhisi konur. Bu fenomene iyi huylu fizyolojik sarılık denir.

Çocuk kendini normal hissediyorsa, iç organları çalışıyorsa, tedaviye gerek yoktur. Akut bir ihlal durumunda, uzman karmaşık bir tıbbi tedavi önermelidir. Çocuklarda bilirubineminin gelişme mekanizması, kan hücrelerinin hızlı bir şekilde parçalanmasıdır. Bu durumda enzimatik reaksiyonlar yavaşlar. Kandaki albümin içeriğinin düşük olması nedeniyle, bilirubin karaciğer dokusundan serbestçe salınmaya başlar.

Yenidoğanlarda hiperbilirubinemi, Rh faktörü çatışmasının arka planında veya çocuk ile anne arasındaki kan gruplarının uyumsuzluğuyla ortaya çıkar. Bu durumda kadın bedeni fetüsü yabancı bir cisim olarak algılar. Çocuğu patojenik bir yaratık olarak da algılayabilir. Bir hematoloğa danışmak çok önemlidir.

Diyet yemeği

Diyetle beslenme, karaciğer veya gastrointestinal sistemin herhangi bir tedavisinin ayrılmaz bir parçasıdır. Hiperbilirubinemi ile karaciğer normal şekilde çalışamaz ve tüm toksinleri ve toksinleri işleyemez. Bu nedenle, bilirubin seviyelerini düşürmeye ve kan kimyasını iyileştirmeye de yardımcı olacak diyetinizi gözden geçirmeniz çok önemlidir.

Öncelikle hasta zararlı ürünleri yemeyi bırakmalıdır. Tüm yemekler tuz ve baharat eklenmeden hazırlanmalıdır.

Hamur işleri ve her türlü unlu mamulleri yemek kesinlikle yasaktır. Ayrıca, hangi soda veya kabartma tozunun kullanıldığı hazırlama sürecinde bulaşıkları terk etmeye değer. Hiperbilirubinemili kişilerin sık sık, ancak küçük porsiyonlarda yemek yemeleri gerektiğini unutmayın.

Alkollü içecekler ve soda üzerinde tam bir yasak altında. Günde en az 2 litre temiz su içmeyi unutmayın. Düzenli bir diyet sürdürmek çok önemlidir.

Onaylanmış Ürünler	Yasaklı Ürünler
Yağsız et	yağlı etler
sebze çorbaları	konserve
Sebzeler ve meyveler	Sert peynirler ve tam yağlı süt ürünleri
doğal bal	ekşi meyveler
Az yağlı süt ürünleri	soslar
Sebze yağı	Zengin çorbalar
doğal meyve suları	Füme etler
çilek	Mantarlar
Yulaf lapası ve tahıllar	Deniz ürünleri
Deniz balığı	Sirke

Yiyecek hazırlamanın en iyi yolu, fırında pişirmek veya kaynatmaktır. Bu şekilde maksimum miktarda besin tasarrufu sağlayabileceksiniz. .

Hiperbilirubinemi tedavisi

Bir kişiye kanda yüksek düzeyde bilirubin teşhisi konduysa, derhal bir pratisyen hekime gitmelidir. Uzman, alınan tahlilleri değerlendirdikten sonra hastayı daha detaylı bir tetkik için göndermelidir. Kapsamlı bir muayene, öykü alma, karın ultrasonu içermelidir.

Doktor, yalnızca iç organların durumunu değerlendirerek hiperbilirubineminin gerçek nedenini belirleyebilir ve en uygun ve etkili tedaviyi belirleyebilir.

Fototerapi

Bu durumun nedeni hemolitik anemide yatıyorsa, o zaman mutlaka bir hematoloğa yönlendirileceksiniz. Hiperbilirubinemi hem annenin hem de doğmamış çocuğunun vücudunda ciddi komplikasyonlara neden olabileceğinden hamilelik sırasında bu doktora gitmek çok önemlidir.

Genellikle hiperbilirubineminin karmaşık tedavisi aşağıdaki ilkeleri karşılamalıdır::

• İlaç tedavisine ek olarak, karmaşık fototerapi uygulamak çok önemlidir. Cildin mavi lambalarla ışınlanmasından oluşur. Onların yardımıyla bilirubinin bir kısmını cilt yoluyla bile yok etmek mümkündür.
• Vücudun koruyucu işlevlerini artıracak bir immünomodülatör kürü içmek gerekir.
• Hiperbilirubinemi, vücudun viral veya bakteriyel bir enfeksiyonundan kaynaklanıyorsa, antibakteriyel ve antiviral ilaçlarla karmaşık tedavi yapılması gerekir.
• Gastrointestinal sistem üzerindeki olumsuz etkiyi azaltmak için kolinerjik ilaçlar almak çok önemlidir.
• Karaciğerde iltihaplanma süreci varsa, iltihap önleyici ilaçlar almak çok önemlidir.
• Vücudu toksinlerden ve toksinlerden arındırmak için bir dizi antioksidan içmeniz gerekir.

Video

Şu anda bu satırları okuduğunuza bakılırsa, karaciğer hastalıklarıyla mücadelede zafer henüz sizden yana değil ...

Ameliyatı hiç düşündün mü? Bu anlaşılabilir bir durumdur çünkü karaciğer çok önemli bir organdır ve düzgün çalışması sağlık ve esenliğin anahtarıdır. Mide bulantısı ve kusma, sarımsı cilt tonu, ağızda acı ve kötü koku, koyu renkli idrar ve ishal... Tüm bu belirtiler size ilk elden tanıdık geliyor.

Ama belki de sonucu değil, sebebi ele almak daha doğrudur? Olga Krichevskaya'nın karaciğerini nasıl iyileştirdiğini anlatan hikayesini okumanızı öneririz...

Semptom kompleksleri.

Hiperbilirubineminin semptom kompleksleri - ile karakterize edilen patolojik durumlar bilirubin oluşumu ve salınımı arasındaki dengesizlik başlıca klinik özelliği olan sarılık.

bilirubin - sarı-kırmızı renkli safra pigmentlerinden biri, retiküloendotelyal sistemdeki (kemik iliği hücrelerinde, dalak hücrelerinde, karaciğerin Kupffer hücrelerinde, vb.) Kan hemoglobininden ve ayrıca herhangi bir organın bağ dokusunun histositlerinden oluşur.

Karaciğer dışında üretilen bilirubin , serum albümine bağlı formda plazmaya taşınır (serbest konjuge olmayan, indirekt bilirubin).

Bilirubin değişimindeki bir sonraki adım, bilirubin-albümin kompleksinin hepatositlerin sinüzoidal zarından geçmesidir. Karaciğer hücrelerinin içinde bilirubin, glukuronil transferaz enziminin katılımıyla bir veya iki glukuronik asit kalıntısı ile birleşir. (konjuge direkt bilirubin).

Bilirubinin glukuronik aside bağlanması, bir dizi maddenin karaciğer detoksifikasyonunun doğal bir sürecidir. Daha sonra bilirubin-glukuronid kompleksi, hepatositin safra zarına nüfuz eder ve intrahepatik ve ekstrahepatik biliyer sistem yoluyla safrada atılır.

Bağlı (Konjuge) Bilirubin safra kanalları sistemi yoluyla bağırsağa girer, burada mikroflorasının etkisi altında restore edilir. ürobilinojen Ve sterkobilinojen. İlki ince bağırsağın üst kısmında emilir ve portal venin kanıyla karaciğere girer ve burada oksidasyona uğrar. Karaciğer hastalığı ile bu işlevi yerine getiremez, ürobilijen kana geçer ve idrarla atılır ürobilin.

sterkobilinojen, esas olarak dışkı ile atılır, rektuma dönüşür ve onun dışında stercobilin, Bu da dışkıya normal rengini verir. Stercobilinogen'in küçük bir kısmı hemoroidal damarlardan karaciğeri atlayarak genel dolaşıma girer ve böbrekler tarafından atılır. Bu nedenle, normal idrar her zaman eser miktarda içerir. sterkobilinojen, ışık ve havanın etkisi altında dönüşen stercobilin.

Rağmen ürobilin ve stercobilin hem kimyasal yapı hem de fiziksel özellikler bakımından birbirlerinden farklılık gösterirler, idrarda ayrı ayrı tayinleri çok zordur. Bu nedenle, laboratuvar uygulamasında ayrılmazlar ve olarak adlandırılırlar. ürobilinoidler. Bilirubin metabolizmasının bireysel bağlantılarındaki ihlaller ve hatta daha fazla kombine bozukluklar, aşağıdakilerin ortaya çıkmasına neden olabilir: hiperbilirubinemi.

Artan içerikle toplam bilirubin 34,2 µmol/l'nin üzerindeki kan serumunda (norm 8,5 - 20,5 µmol / l) sarılık gelişir.

Hiperbilirubinemi, bilirubin oluşumunun artmasının yanı sıra, karaciğer hücrelerine taşınması ve bu hücreler tarafından atılımının ihlali veya serbest bilirubinin bağlanma süreçlerinin ihlali (glukuronasyon, sülfürizasyon, vb.) İle ortaya çıkar.

Serbest (Konjuge Olmayan) Bilirubin az çözünür ve toksik; çözünür formasyonu ile karaciğerde detoksifiye edilir. diglükuronid bilirubinin glukuronik asit ile eşleşmesi (konjuge veya direkt bilirubin).

Yüksek bilirubin konsantrasyonları oksidatif fosforilasyon süreçlerini engeller ve doku hasarına yol açan oksijen tüketimini azaltır. Yüksek bilirubin konsantrasyonlarının toksik etkisi, merkezi sinir sistemine verilen hasar, parankimal organlarda nekroz odaklarının ortaya çıkması, hücresel bağışıklık tepkisinin baskılanması, eritrositlerin hemolizine bağlı anemi gelişimi vb. ile kendini gösterir.

Artan bilirubin oluşumuna bağlı hiperbilirubinemi, aşırı hemoliz ile gözlenir (örneğin, hemolitik bir kriz sırasında hemolitik anemi, yoğun kanamalar, kalp krizi, lober pnömoni). Bu hiperbilirubinemi formuna denir suprahepatik. veya hemolitik. Sarılığa neden oluyorsa, ikincisi benzer isimlere sahiptir.

Hemolizin ilk aşamasında, karaciğer bilirubini fizyolojik koşullar altında ürettiğinden 3-4 kat daha fazla bir miktarda metabolize edip safraya salgılayabildiğinden hiperbilirubinemi olmayabilir. Aşırı hepatik (hemolitik) hiperbilirubinemi veya sarılık, karaciğerin rezerv kapasitesi tükendiğinde gelişir.

Ortalama bir hemoliz derecesinde hiperbilirubinemi esas olarak konjuge olmayan bilirubinden kaynaklanır ve masif hemolizde konjuge olmayan ve konjuge bilirubinden kaynaklanır. İkincisi neden olabilir hiperbilirubinüri. Konjuge olmayan bilirubin sağlıklı böbrek filtresinden geçemez ve idrarda görülmez.

hepatik sarılık (Hepatoselüler veya Parankimal) --- hiperbilirubinemi, dan elde edilen enflamatuar ( ) veya Zehirli ( kimyasal zehirlenme, ilaç intoleransı vb.) lezyonlarkaraciğer.

Hasarlı hepatositler bilirubini kandan tam olarak yakalayamaz, glukuronik asit ile bağlanamaz ve onu safra kanallarına salamaz.

Sonuç olarak, kan serumundaki konjuge olmayan (dolaylı) bilirubin içeriği artar. Ek olarak, karaciğer hücresi distrofisi ile konjuge (direkt) bilirubinin safra kanallarından kan kılcal damarlarına ters difüzyonu gözlenir. Bu patolojik mekanizma, kan serumundaki konjuge (direkt) bilirubin seviyesinde bir artışa, ayrıca hiperbilirubinüriye ve dışkı ile stercobilin atılımında bir azalmaya neden olur.

Toplamda, karaciğer parankimi hücreleri kan serumunda hasar görürse, konjuge olmayan ve konjuge bilirubin içeriği 4-10 kat veya daha fazla artabilir. Karaciğerin parankimal lezyonlarında, karaciğer hücrelerinin kandan safra asitlerini yakalama yeteneği keskin bir şekilde azalır, bunun sonucunda kanda birikirler ve idrarla atılırlar.

Sarılıklı hastalar için zorunlu araştırma.

• Kan Kimyası:
  Bilirubin, AsAT, GGTP, Alkalen Fosfataz, Albümin, Hemoglobin, Retikülositler, Protrombin Zamanı, HBsAg, HBeAg ve sarılığın türüne göre diğerleri.
• ultrason,
• Göğüs röntgeni, Bronş kanseri ve akciğer metastazlarını ekarte etmek için.

TEDAVİ sarılığın nedenine göre yapılır.

PİGMENTAL HEPATOZ VEYA

HİPERBİLİRUBİNEMİNİN FONKSİYONEL SENDROMLARI.

GILBERT SENDROMU.

Bu sadece erkeklerde görülen çok nadir bir sendromdur.
Bu kalıtsal bir patolojidir ve metabolik bozukluklarkonjugasyon seviyesindeki bilirubin yokluk sebebiyle transglukuroniltransferaz enzimi.
Bu enzim karaciğerde bilirubini bağlar ve onu konjuge bağlı hale dönüştürür. Enzim eksikliğinden dolayı fazla miktarda serbest bilirubin vardır, kana karışır, sarılık başlar. Bu süreç en çok fiziksel, duygusal stres sırasında kendini gösterir. Geri kalan zamanlarda sağlıklı bir insandır. Tüm testler bile normal, sadece yüksek bilirubin.

Gilbert bu sendromu basit ailesel kolemi olarak adlandırdı, bu insanlar hastalardan daha sarılıklıdır. Bu kalıtsal bir patoloji olmasına rağmen 17 yaşından sonra, 20-30 yaşlarında başlar, çocuklarda görülmez. Bu Gilbert sendromu, kalıtsal olmayan rezidüel post-hepatit sendromuna çok benzer. Bu sendrom genellikle, tüm karaciğer fonksiyonları geri yüklendiğinde, sadece bilirubin glukuronik aside bağlanmadığında, kana karıştığında ve sarılık ortaya çıktıktan sonra ortaya çıkar.

DABIN-JOHNSON SENDROMU.

FONKSİYONEL HİPERBİLİRUBİNEMİ, ANCAK BİRLEŞİK (İLGİLİ).
Hem erkeklerde hem de kadınlarda görülür.
Burada konjugasyon bozulmaz, ancak bozulur konjuge bilirubinin kana taşınması, hücrelerde birikir ve aşırı yüklenme sırasında aşırı voltaj hemen büyük miktarlarda kana girer, sarılık görülür.
Bu aynı zamanda kalıtsal bir hastalıktır. Bu sendrom, Gilbert sendromundan daha ciddi bir patolojidir, ancak yine de dönüşmez.

KARACİĞER AMİLODİSİ.

Sistemik amiloidozlu hastaların %50'sinde karaciğer amiloidozu saptanır.
amiloid birikir hücrelerde değil, hücreler arası alanda, kan damarlarının etrafındaki bağ dokusu ama hepatositlerde değil. Çok fazla amiloidin birikmesi çok uzun zaman aldığından nadiren siroza ilerler.
Karaciğer genişler, ağrısız, aksine alkalin fosfatazda önemli bir artış, karaciğer testleri normal sınırlar içindedir. Tedavi semptomatiktir.

CRIGLER-NAJAR SENDROMU (NAJAR).

Bu konjenital hemolitik olmayan konjuge olmayan bilirubinemi, (nükleer sarılık). 5 yıl sonra ortaya çıkarsa, prognoz olumludur, doğumdan itibaren prognoz elverişsizdir. Beyin hasar görmüş.

ROTOR SEMPTOM.

Artan konjuge bilirubin ancak melanin birikimi olmadan. Tedavisi yoktur. Prognoz olumludur.

KONOVALOV-WILSON HASTALIĞI.

bir sonuç mu bakır metabolizmasında genetik bozukluk.
Bakır karaciğerde ve beyinde birikir. (Hepatolentiküler Dejenerasyon veya Distrofi) , nedeni bilinmiyor. Bakır ayrıca böbreklerde ve korneada birikir. (Kaiser-Fleischer halkaları).
Çok nadir bir hastalık. Prognoz elverişsizdir.

Teşhis işaretleri:
Nöropsikiyatrik bozukluklar (azalmış zeka, zor monoton konuşma, uzatılmış parmaklarda "çırpınan" titreme, sertlik, vb.). Çoğu zaman, bu semptomlar çocuklukta, daha az sıklıkla ergenlikte başlar. Assitli karaciğer sirozu veya sarılıklı kronik aktif hepatit semptomları, beklenmedik şekilde ortaya çıkabilecek karaciğer yetmezliği, artmış ALT, AST, hipergamaglobulin.
Korneanın çevresinde görülen kahverengimsi yeşil pigmentasyonun tanısal değeri büyüktür. Sadece yarık lamba muayenesi ile tespit edilebilir ve bazen yoktur.
Laboratuar biyopsi örneklerinde serum serruloplazmin ve bakır düzeylerinde azalma, idrarda bakır atılımında artış, karaciğerde aşırı bakır birikimi saptandı.

TEDAVİ.
Diyet- beslenme proteinlerinde artış. Kuzu eti, kümes hayvanları, fındık, kuru erik, çikolata, kakao, bal, biber, baklagilleri sınırlayın. BAL-İngiliz antimiyoziti i / m, 10-20 gün arasında günde 2 kez 2,5 mg / kg'a kadar. Unithiol 1 aya kadar %20 5-10 ml IM. penisilamin 300 ila 600 mg / gün ilacın sürekli alımı ile ömür boyu atandı. Aniden ilacı kesmeyin. Aile bireyleri muayene edilmelidir.

HEMOKROMATOZ (İdiyopatik Siderophilia, "Bronz Diyabet", Pigmenter Siroz).

Bu, genetik olarak belirlenmiş bir hastalıktır. ince bağırsakta artan demir emilimi.
Demir karaciğerde, pankreasta, kalpte, tüm endokrin bezlerde, deride, mukoza zarlarında birikir.
Erkekler 40 ila 60 yaş arası hasta. Morfolojik olarak birikir hemosiderin.

klinik/
Yorgunluk, kilo kaybı, karaciğer sirozu belirtileri. Cildin yüzünde, ellerinde, vücudun diğer kısımlarında daha belirgin olan bronz veya dumanlı bir tonu vardır, karaciğer genişler, genellikle yoğundur, yüzey pürüzsüzdür, kenar sivridir, asit görünebilir. Susuzluk, açlık, poliüri, glukozüri, hiperglisemi ve diğer diyabet semptomları sıklıkla gözlenir. Endokrin bozuklukları - hipofiz bezi, adrenal bezler, hipo ve hipertiroidizm, osteomalazi, zihinsel bozukluklar. Prognoz elverişsizdir.

Tedavi.
Diyet- Demir içeren yiyecekleri yemeyin. desferol 10,0 inç/inç kapak. 20-40 gün arası. Kan alma.

POST-HEPATİTİK RESDUAL SENDROMLAR (RESİDUAL DEFECT).

Rezidüel hepatomegali- Bu, hastanın iyileştiği zamandır, tüm enstrümantal ve laboratuvar verileri normaldir, sadece karaciğer ve lifli alanlarda bir artış olabilir. Bu, hepatit nekrozla ortaya çıktığında ve iyileştikten sonra odaklar kaldığında olur. fibroz ayrı alanlarda.