Iedzimta ādas pigmentācijas trūkums. Melanocīti ādas novecošanā: kāpēc parādās brūni plankumi? audzēja mezgla veidošanās stadija

Melanocīti atrodas epidermas bazālajā slānī. To skaits dažādās ādas daļās ir atšķirīgs. Melanocīti sintezē melanīnu specializētās organellās – melanosomās, šajā procesā tiek iesaistīta tirozināze. Šis enzīms katalizē tirozīna pārvēršanos par dihidroksifenilalanīnu (DOPA), kas pārvēršas par melanīnu citu bioķīmisko reakciju laikā. Caur tām izplatās melanosomas, kas ekstracelulārajā telpā izdala melanīnu. Tur melanīnu uztver keratinocīti, kur tas tiek sadalīts lizosomu enzīmu ietekmē. Tās galvenais mērķis ir aizsargāt pamatā esošos audus no ultravioletā starojuma. Ādas krāsa (ieskaitot iedeguma intensitāti kaukāziešiem) ir saistīta ne tik daudz ar melanocītu skaitu, cik ar to aktivitāti.

Vitiligo. Tas ir ādas pigmentācijas pārkāpums, kas izpaužas kā dažāda izmēra un formas depigmentētas makulas, kurām ir pienbalta krāsa un apmales šauras mērenas hiperpigmentācijas zonas veidā. Vitiligo sastopams visās rasēs, bet visizteiktāk tas izpaužas cilvēkiem ar tumšu ādu. Kaukāziešiem ādas izmaiņas var nebūt pamanāmas, kamēr apkārtējā normālā āda nav iedegusi. No klīniskā viedokļa vitiligo parasti ir asimptomātiska slimība. Makulas izmērs svārstās no dažiem līdz daudziem centimetriem; parasti tiek ietekmēta plaukstu locītavu un padušu āda, āda ap muti un acu dobumiem, kā arī dzimumorgānu apvalki un ap tūpļa.

Vitiligo bojājumus raksturo melanocītu zudums. Tas ir pārliecinoši pierādīts ar elektronu mikroskopija. Tādējādi vitiligo radikāli atšķiras no citiem difūziem pigmenta slimība- albīnisms, kurā ir melanocīti, bet tirozīna sintēzes pārtraukšanas vai pārkāpuma dēļ tajos netiek ražots melanīns. Abas slimības var atšķirt no citām hipopigmentācijas formām (kas nav saistītas ar melanocītu vai tirozināzes trūkumu), histoķīmiski nosakot melanocītu tirozināzes aktivitāti. Progresējošie melanīna veidošanās traucējumi ir izskaidrojami ar autoimūno un neirohumorālo faktoru, toksisko melanīna sintēzes starpproduktu ietekmi, kas izraisa melanocītu pašiznīcināšanos. Visvairāk pierādījumu ir savākti par labu pirmajam mehānismam. Runa ir par cirkulējošo melanocītu antivielu klātbūtni pacientiem un vitiligo saistību ar slimībām, kas var stimulēt autoimūnos mehānismus: kaitīgo anēmiju (skat. 12. nodaļu), Adisona slimību un autoimūno tiroidītu (skat. 23. nodaļu). Turklāt nesen tika atklātas epidermas Langerhansa šūnu un perifēro asiņu T-limfocītu anomālijas, kas norāda uz iespēju iesaistīties vitiligo anomāliju patoģenēzē šūnu mediētā imunitātē.

Vasaras raibumi. Šīs ir visizplatītākās pigmentētās ādas izmaiņas bērnība Eiropas rases cilvēkiem ar gaišu ādu. Vasaras raibumi ir mazi (1-10 mm diametrā) sarkani vai gaiši brūni plankumi, kas pirmo reizi parādās agrā bērnībā pēc saules iedarbības. Kad vasaras raibumi ir radušies, tie ziemā pazūd un atkal parādās pavasarī tādā kā cikliskā režīmā. Hiperpigmentācija, kas parādās vasaras raibumu elementos, ir saistīta ar palielinātu melanīna daudzumu epidermas bazālā slāņa keratinocītos. Tajā pašā laikā melanocītu skaits nepārsniedz normu, lai gan dažas no šīm šūnām var būt palielinātas. Joprojām nav skaidrs, vai vasaras raibumi atspoguļo fokusa anomālijas melanīna sintēzē vai palielināta šī pigmenta daudzuma piegādi blakus esošajiem bazālā slāņa keratinocītiem, vai abus.

Melasma (ādas melanoze). Melanoze - pārmērīga melanīna nogulsnēšanās ādā, bet izteiktāka nekā vasaras raibumu elementos. Parasti melasma ir maskai līdzīga hiperpigmentācijas zona uz sejas, kas bieži rodas grūtniecības laikā. Tās ir tikko pamanāmas makulas, kas parādās uz vaigiem, deniņiem un pieres abās pusēs. Saules gaisma var saasināt šo pigmentāciju, kas bieži vien izzūd spontāni (īpaši pēc grūtniecības).

Ir divi histoloģiski melasmas veidi: epidermālā, kurā palielināts melanīna daudzums veidojas epidermas bazālā slāņa šūnās, un dermālā, ko raksturo makrofāgu uzkrāšanās papilārajā dermā, kas fagocitizē melanīnu no epidermas. (šo procesu sauc par melanīna nesaturēšanu). Abu veidu atpazīšana ir ļoti svarīga, jo āda epidermas melasmā var reaģēt uz hidrohinonu, kam ir lokāls balinošs efekts (hidrohinons ir starpprodukts krāsvielu ražošanā, polimerizācijas inhibitors, antioksidants, attīstošs reaģents fotogrāfijā). Melasmas patoģenēze ir saistīta ar funkcionālām izmaiņām melanocītos, kas izraisa pastiprinātu pigmenta pārnešanu uz bazālajiem keratinocītiem vai dermas makrofāgiem. Melasma var būt saistīta ar grūtniecību, lietojot perorālos kontracepcijas līdzekļus, un tās izcelsme var būt nezināma.

Lentigo. Šī melanocītu hiperplāzija, kas rodas jebkurā vecumā, bet īpaši izplatīta zīdaiņa vecumā un agrā bērnībā. Seksuālā un rasu predispozīcija nav noteikta, un lentigo cēlonis un patoģenēze nav skaidri. Slimība var skart gan gļotādas, gan ādu. Tas parādās kā mazas (5-10 mm diametrā) ovālas brūnas makulas. Atšķirībā no vasaras raibumiem, lentigo nekļūst tumšāks, ja tiek pakļauts saules gaismai. Tās galvenā histoloģiskā pazīme ir lineāra melanocītu hiperplāzija (rodas epidermas plaknē), kuras rezultātā veidojas bazālais slānis, kurā ir pārmērīgs pigmenta daudzums. Ar lentigo bieži tiek novērota dermas retikulārā slāņa retināšana.

Nešūnu nevus (pigmentēts nevus, mols). Kurmis ir viens no daudzveidīgākajiem, dinamiskākajiem un bioloģiski nozīmīgākajiem ādas audzējiem. Nosaukums "ne-šūnu nevus" tiek piemērots jebkuram iedzimtam vai iegūtam audzējam, kas sastāv no melanocītiem. Visizplatītākais (iegūtais) nešūnu nevus ir maza, dzeltenbrūna, vienmērīgi pigmentēta, stingra papula, parasti mazāka par 6 mm diametrā, ar labi norobežotām, noapaļotām malām. Pastāv liels skaits ne-šūnu nevus klīniskie un histoloģiskie veidi, no kuriem svarīgākie ir norādīti tabulā. 25.1. Nešūnu nevus veidojas no melanocītiem, kas transformējas no viena procesa šūnām, kas izkaisītas starp bazālajiem keratinocītiem, uz apaļām vai ovālām šūnām, kas aug grupās vai ligzdās gar epidermas un dermas krustojumu. Nevus šūnu kodoli ir apaļi, samērā monomorfi un satur neuzkrītošus kodolus. Viņu mitotiskā aktivitāte ir nenozīmīga.

Audzēja virspusējā forma atspoguļo agrīnā stadijā tā attīstību sauc par robežlīnijas nevus. Pamazām lielākā daļa robežnevus izaug apakšā esošajā dermā šūnu ligzdu un pavedienu veidā (komplekss nevus) (25.2. att., A). Vairāk nobriedušu audzēju gadījumā šīs ligzdas jau var būt pilnībā izolētas no epidermas. Tas ir dermāls (intralermāls) nevus (25.2. att., B). Savienotajiem un dermālajiem nevusiem ir tendence pacelties virs ādas virsmas atšķirībā no to robežlīnijas. Nevus šūnu progresējošu augšanu no dermatoepidermālā savienojuma pamata dermā pavada process, ko sauc par nobriešanu. Neskatoties uz pilnīgu nobriešanu, tās nevus šūnas, kas atrodas tuvāk ādas virsmai, ir lielākas, mēdz ražot melanīnu un veidot ligzdas. Vairāk: Īstas nevus šūnas, kas atrodas dziļāk, ir mazākas. Tie aug dzīslās un sintezē nelielu daudzumu melanīna vai

Tabula 25.1.

Nešūnu nevus morfoloģisko formu raksturojums

Tas netiek ražots vispār. Nobriedušākās nevus šūnas var atrast pašā audzēja kodolā, kur tās bieži kļūst vārpstveida un aug kūlīšos, atgādinot nervu audus. Šajās nepigmentējošajās, dziļi izvietotajās nevus šūnās, kas ir līdzīgas nervu struktūrām, tiek novērotas fermentu aktivitātes izmaiņas (progresējoša tirozināzes aktivitātes zudums un holīnesterāzes aktivitātes parādīšanās).

Retāki ne-šūnu nevus varianti, salīdzinot ar aprakstītajiem, ir zilais nevus (25.3. att., A, B) un halo-nevus (25.3. att., C).

Displastisks nevus. Nešūnu nevus saistība ar ļaundabīgas melanomas attīstību tika atklāta vairāk nekā pirms 160 gadiem. Tomēr patiesais ļaundabīgās melanomas prekursors tika detalizēti pētīts tikai pirms aptuveni 20 gadiem. 1978. gadā V. H. Klārks u.c. sīki aprakstīja bojājumus, kurus viņi sauca par VC dzimumzīmēm (saskaņā ar pirmo divu pētīto ģimeņu uzvārdu sākuma burtiem). Dzimumzīmes VC (displastisks

Rīsi. 25.2.

Dažādu veidu nevi

.

A - saliktais nevus, B - dsrmial (ntradsrmalny) nevus (TA, Novitskaya un I.N. Churov negatīvie).

25.3. att.

Dažādu struktūru nēvi

.

zils nevus

Vispārējs skats, dziļajās dermas daļās ir melanīna masas; B - gaismas šūnas bez pigmenta zilā nevus tā sauktajā proliferatīvajā daļā.

Rīsi. 25.3. Turpinājums.

halonevus, nevus šūnu perēkļi papilārajā dermā

Izvirzās epidermā (negatīvi T. A. Novinka un I. N. Chuprov).

Cue nevi) ir lielāki par citiem iegūtajiem dzimumzīmēm: bieži to diametrs pārsniedz 5 mm. Tās ir plakanas makulas jeb plankumi, kas nedaudz izvirzīti virs ādas virsmas un ar nelīdzenu virsmu. Parasti to pigmentācijas pakāpe ir atšķirīga, un malām ir nevienmērīgas kontūras.

Atšķirībā no vasaras raibumiem, displāzijas nevus parādās uz ādas virsmas gan saules gaismā, gan slēgtā apģērbā. Šīs neoplazmas ir sastopamas daudziem ģimenes locekļiem, kuriem ir tendence attīstīties ļaundabīgām melanomām (kas cieš no iedzimta melanomas sindroma). Ģenētiskās analīzes Pētījumi, kas tika veikti šādām personām, atklāja autosomāli dominējošu displāzijas nevus mantojuma veidu. Ir ierosināts, ka iedzimtajā transmisijā ir iesaistīts jutīgs gēns, kas lokalizēts 1. hromosomas īsajā plecā netālu no Rh lokusa [saskaņā ar Cotran R.S., Kumar V., Collins T., 1998]. Displastiskie nevusi var rasties arī kā neatkarīgi jaunveidojumi, kas nav saistīti ar iedzimtu melanomas sindromu, un tādā gadījumā ļaundabīgo audzēju risks ir zems. Ar sērijveida biopsijas paraugu pētījumu palīdzību dažās linās tika klīniski un histoloģiski izsekots displāzijas nevusa pārveidošanās par agrīnu melanomas formu. Izrādījās, ka tas notiek dažu nedēļu laikā. Tomēr lielākā daļa šo nevus joprojām ir stabili (labdabīgi) jaunveidojumi.

Displastiskie nevusi ir veidoti no sarežģīta nevusa elementiem ar arhitektūras un citoloģiskām patoloģiskas augšanas pazīmēm. Nevus šūnu intraepidermālās ligzdas ir lielākas un bieži saplūst viena ar otru. Daļa no šī procesa ir tāda, ka atsevišķas nevus šūnas sāk aizstāt bazālā slāņa keratinocītus, izplatoties pa dermatoepidermālo savienojumu. Tajā pašā laikā tiek atzīmēta nevus šūnu atipija, kas izpaužas kā nevienmērīgas, bieži leņķiskas kontūras un kodolu hiperhromāzija. Izmaiņas ietekmē arī virspusējas dermas daļas. Šeit tiek konstatēti reti limfoīdie infiltrāti, melanīna zudums no sabrūkošajām nevus šūnām un tā fagocitoze ar dermas makrofāgiem (melanīna nesaturēšana), kā arī raksturīga retikulārā slāņa lineāra fibroze. Pašlaik tiek lēsts, ka melanomas attīstības iespēja cilvēkiem vecumā no 60 gadiem ar displāzijas nevus sindromu ir 56%.

Ļaundabīga melanoma. Tā ir salīdzinoši plaši izplatīta slimība, kas vēl ne tik sen tika uzskatīta par gandrīz tikai letālu. Lielākajai daļai pacientu melanoma rodas ādā. Citās šī audzēja lokalizācijās tiek ietekmētas gļotādas: mutes dobums, dzimumorgāni, zonas tūpļa un barības vads. Īpaši bieži šis audzējs attīstās koroidā (skatīt zemāk). Reizēm tas ir atrodams smadzeņu membrānās un urīnceļu un žults ceļu gļotādās.

Saules gaismai ir liela nozīme ļaundabīgās ādas melanomas rašanās procesā. Piemēram, vīriešiem tas bieži attīstās muguras augšdaļā, savukārt sievietēm tas bieži attīstās uz muguras un kājām. Cilvēkiem ar gaišāku ādu ir lielāks risks saslimt ar melanomu nekā tumšādainiem. Melanogēnie faktori ietver ne tikai saules gaismu. Neoplazmas izcelsmē svarīgi ir jau esošs nevus (īpaši displāzisks), iedzimti faktori vai pat dažu kancerogēnu iedarbība. Agrākais klīniskā izpausmeļaundabīga ādas melanoma ir nieze, un vissvarīgākais simptoms ir pigmentētā bojājuma krāsas maiņa. Atšķirībā no labdabīga (nedisplastiska) nevusa krāsojuma, melanomas pigmentācija ievērojami atšķiras un izpaužas visdažādākajos melnā, brūnā, sarkanā un sarkanā krāsā. pelēka krāsa. Dažreiz ir baltas vai miesas krāsas hipopigmentācijas zonas. Melanomas robežas ir neskaidras, un forma nav apaļa, kā tas nav šūnu nevus. Tie izskatās kā neregulāra, savīta un ne vienmēr skaidri noteikta līnija.

Rīsi. 25.4.

Ļaundabīga lentigomelanoma

.

audzēja virspusēja izplatīšanās

Rīsi. 25.5.

ļaundabīga melanoma

.

A - virspusējs audzēja izplatīšanās veids; B - virsmas sadalījuma zonas struktūras detaļa (apozīcijas augšana)

Rīsi. 25.5. Turpinājums.

audzēja mezgla veidošanās stadija

(preparāti A.S. Gordelads).

Ļaundabīgās melanomas struktūras interpretācija balstās uz radiālās un vertikālās augšanas jēdzienu. Radiālā augšana norāda uz audzēja šūnu tendenci horizontāli izplatīties (augšana) epidermas un virspusējos dermas slāņos. Šāda izaugsme bieži prasa ilgu laiku. Melanomas laikā šūnas vēl neuzrāda metastāzes spēju. Ir trīs melanomas radiālās augšanas veidi: ļaundabīgais lentigo (25.4. att., A, B), virspusējs izplatījums (25.5. att., A, B), gļotādu un ekstremitāšu lentiginozie bojājumi. Tos nosaka kopējais augšanas sastāvs un audzēja elementu struktūra epidermas slānī, kā arī melanomas bioloģiskā uzvedība. Piemēram, lentigo maligna radiālās augšanas fāzē parasti rodas uz saules bojātas sejas ādas gados vecākiem cilvēkiem; tas var pastāvēt vairākas desmitgades, pirms pēkšņi rodas metastāzes. Laika gaitā radiālā izaugsme mainās uz vertikālu. Ekspansīvi pieaugošas masas veidā melanomas audi ieplūst dziļākajos dermas slāņos. Šajā masā šūnas paliek zemas diferenciācijas stadijā un, izplatoties dermas retikulārajā slānī, kļūst arvien mazākas. Tajā pašā laikā, pamatojoties uz iepriekšējo plakanās un radiālās augšanas fāzi, vizuāli (klīniski) tiek atzīmēta audzēja mezgla veidošanās (25.5. att., C). Šajā periodā veidojas audzēja šūnu kloni ar metastātisku potenciālu. Metastāžu iespējamību var paredzēt, vienkārši mērot (milimetros) invāzijas dziļumu, ko nosaka vertikālās augšanas zonas biezums, kas sākas tieši zem epidermas granulētā slāņa.

Parasti melanomas šūnas ir daudz lielākas nekā nevus elementi. Tiem ir lieli kodoli ar neregulārām kontūrām un margināli (zem kodola membrānas) atrodas hromatīns, kā arī skaidri izteikti eozinofīlie nukleoli. Šīs šūnas veido cietas ligzdas vai aug mazās grupās vai atsevišķi. Tas viss notiek visos epidermas slāņos vai dermā. Tāpat kā ar citiem ļaundabīgi audzēji, ir svarīgi atzīmēt ne tikai audzēju ligzdu un kompleksu histoloģiskās diferenciācijas pakāpi, bet arī melanīna klātbūtni un invāzijas dziļumu. Par svarīgiem prognostiskajiem rādītājiem tiek uzskatīts audzēja šūnu starpā konstatēto mitotisko figūru skaits, stromas limfocītu infiltrācijas līmenis un parenhīmas jaunveidojumu kompleksi.

Kas attiecas uz acs melanomu, šī audzēja biežums ir V5o, salīdzinot ar ādas melanomu (par šo audzēju skatīt 26. nodaļu).

Rudens sievietes dzīvē var būt gan silts, omulīgs periods, gan skumjš nokalšanas laiks. Psihologi apliecina: viss ir atkarīgs no vecuma izmaiņu uztveres, no tā, kā sieviete attiecas uz grumbām, plankumiem uz ādas. Melanocītiem ir milzīga loma ādas novecošanā. Viņi ir atbildīgi par ar vecumu saistītu "vasaras raibumu" parādīšanos.

IN agrīnā vecumā melanocīti ir vienmērīgi sadalīti ādā. Atgādināt: šīs vielas ir nepieciešamas, lai aizsargātu ādu no ultravioletā starojuma. Jo intensīvāka saule, jo spēcīgāka reakcija; jo spēcīgāka reakcija, jo tumšāka āda.

Kad organismā sākas ar vecumu saistītas izmaiņas, melanocīti tiek lokalizēti noteiktās vietās. Biežāk tā ir plaukstu aizmugure, mugura, krūškurvja augšdaļa. Bieži – seja, kājas.

Lūk, kas notiek šūnu līmenī:

• šūnu reģenerācija (atveseļošanās) palēninās;
• mainās olbaltumvielu daudzums;
• tauku vielmaiņa ir traucēta;
• dziļajos slāņos ir mitruma deficīts;
• asins mikrostrāva kapilāros palēninās;
• melanocītu darbības traucējumi.

Vecuma pigmentācija neparādās visiem. Dominējošais faktors ir aizraušanās ar sauļošanos. Ultravioletais starojums iznīcina ādu. Kosmetologi ir pārliecināti, ka vietās, kur atradās apdeguma tulznas, brūno plankumu parādīšanās ir vislielākā.

Melanocītos piedzimst visbīstamākais jaunveidojums – melanoma. Sauļošanās nav jāuztver viegli. Visas jaunās dzimumzīmes, plankumi un citas parādības ir jāparāda ķirurgam, dermatologam, onkologam.

Nevienmērīgs melanīna izvietojums provocē arī šādas izmaiņas:

• hormonālas (ieskaitot hormonālo kontracepcijas līdzekļu lietošanu);
• beriberi vai hipervitaminoze;
• Visi ;
• mehāniski, ķīmiski bojājumi ādai;
• novājināta imunitāte.

Pigmentācijas profilakse un ārstēšana

1. Balinātāju lietošana (katru dienu, ilgstoši).
2. UV aizsardzības līdzekļu lietošana.
3. profesionālas procedūras.
4. Melanīnu saturošu šūnu iznīcināšana (izņemšana).

Skrubja maska ​​vecuma plankumiem. Atgādinājums!

Balinošie produkti

Balināšanas līdzekļi ietver:

• Arbutīns (inhibē melanīna sintēzi);
• azelaīnskābe (inhibē melanīna pigmenta sintēzi);
• lakricas ekstrakts;
• askorbīnskābe (iekļūst dziļajos ādas slāņos, labi balina vasaras raibumus, vecuma plankumus);
• kojskābe (pīlinga īpašības);
• retinoīdi;
• hidrohinons (izraisa melanocītu nāvi, dod neatgriezenisku balināšanas efektu, dažreiz pārmērīgu; lieto piesardzīgi);
• zemas iedarbības kortikosteroīdi utt.

Visas šīs zāles jālieto piesardzīgi, īpaši pēc svaiga iedeguma, grūtniecības un zīdīšanas laikā, herpes gadījumā akūtā stadija, ar noslieci uz keloīdu rētu veidošanos uz ādas.

Jau pagājušajā gadsimtā kosmētikas rūpniecība ir veiksmīgi izmantojusi dzīvsudrabu kā vienu no efektīvākajiem balināšanas līdzekļiem. Bet, kā norādīja zinātnieki, "jo vairāk mēs pētām dzīvsudrabu, jo toksiskāks tas kļūst." "Šķidrais sudrabs" ārstēja Ivanu Bargo, kurš cieta no "apkaunojošas slimības". Dzīvsudrabu izmantoja sejas, roku un zobu balināšanai. Pastāv versija, ka tieši šis savās īpašībās pārsteidzošais metāls izraisīja trakā karaļa un daudzu cēlu skaistuļu nāvi, kas vēlas lepoties ar savu sniegbalto ādu.

Profesionālas procedūras

Attieksme pret profesionāli kosmētiskās procedūrasļoti neviennozīmīgi. Pat kosmetologi nevar vienoties: vai ķīmiskie pīlingi, lāzeri utt. ir bīstami ādai, vai tie ir nekaitīgi?

• Ķīmiskie pīlingi. Izmantojiet fetīnskābi, mandeļskābi; retinoīdi. Retinoīdi dod ātru efektu un prasa ilgstošu rehabilitāciju. Savukārt skābes iedarbojas maigāk, taču ir nepieciešamas vairāk procedūru.
• Mezoterapija jeb pigmentācijas ārstēšana ar injekcijām. Izmantojiet glikolskābi, linolskābi; C vitamīns, emoksipīns, placentas ekstrakts, multivitamīni.
• Krioterapija, izmantojot šķidro slāpekli. Izmantojot aplikatoru, zāles tiek uzklātas uz traipa 10-15 sekundes. Vēlāk šajā vietā parādās aktīvs pīlings, un paralēli notiek aktīva ādas atjaunošanās. Pēc 3 nedēļām procedūru var atkārtot.
• Mikrodermabrāzija, aparatūras pīlings. Piešķirt, kad dažādi veidi pigmentācija. Tam ir nopietni trūkumi - pacients riskē iegūt rētas, leikodermītu, pēcoperācijas infekciju. Mūsdienās šī metode nav īpaši populāra.
• Lāzera tehnoloģijas. Tiek izmantoti lāzeri ar regulējamu kvalitātes koeficientu un impulsa garumu. Tehnoloģija ir balstīta uz vecuma plankumu spēju aktīvi absorbēt lāzera starojumu, kas tālāk noved pie melanīna iznīcināšanas. Diezgan veiksmīga metode, taču, pateicoties pastāvīgai ādas iedarbībai saules gaismai, pastāv jaunas pigmentācijas risks.

Video. Balinošās sejas maskas mājās

Pigmentācijas traucējumi melanīns norāda uz citu orgānu sistēmu slimībām, tās var iedalīt hipomelanozē (samazināts melanīna saturs vai neesamība dermā, leikodermija) un hipermelanoze (melanīna daudzuma palielināšanās epidermā vai dermā).

Parasti hipomelanozes izraisa bojājumi vienā vai vairākos melanīna transformāciju ķēdes posmos, piemēram, melanocītu neesamība, normālu melanosomu veidošanās pārkāpums vai to transportēšana uz keratnocītiem.

Hipermelanozes savukārt iedala epidermas pigmenta traucējumos, kam raksturīga brūna krāsa, un dermālos (zilā, zilganpelēkā, pelēkā krāsā). Brūnas hipermelanozes (melanodermija) ir saistītas ar melanīna satura palielināšanos epidermā melanocītu aktivitātes palielināšanās, sekrēcijas melanocītu skaita, melanosomu skaita vai to lieluma palielināšanās rezultātā. Zilgani pelēkas hipermelanozes (ceruloderma, zila āda) ir līdzīgas viltus tetovējuma melanīnam un rodas melanīna klātbūtnes dēļ dermā, ārpusdzemdes ādas melanocītos vai dermas makrofāgos, kas Tyndall efekta rezultātā piešķir ādai raksturīga pelēka, zili pelēka vai zila krāsa. Līdzīgu ādas krāsu var noteikt arī citi faktori, kas nav saistīti ar melanīnu, ochronozi, tetovējumu, darbību zāles(hlorpromazīns, amiodarons, minociklīns), dažu svešķermeņu nogulsnēšanās dermā.

Norobežotas hipomelanozes (balti plankumi), pelēkas, pelēkzilas vai zilas hipermelanozes atpazīšana parasti nesagādā grūtības. Ar vieglu hipomelanozi pacientam ar ļoti gaišu vai neiedegušo ādu tās izmaiņas var būt neskaidras, diagnostiku atvieglo pētījums tumšā gaismā (Vūda lampa, sk. 47. nodaļu), kas pastiprina kontrastu starp ādas vietām ar izmainītu epidermas pigmentāciju. un veselīgi, bet atšķirības starp veselīgu ādu un vietām ar paaugstinātu ādas pigmentāciju netiek pastiprinātas. Bieži vien ir grūti atšķirt difūzo brūno hiperpigmentāciju (piemēram, Adisona slimības gadījumā) vai difūzo hipomelanozi (albīnismā) no normālas pigmentācijas, ko izraisa plašs diapozons tās svārstības veseliem cilvēkiem.

Izkliedētās ādas krāsas izmaiņas var būt smalkas, bieži vien pacients pats nenojauš par neparastu, neizskaidrojamu, pakāpeniski progresējošu ādas tumšumu, piemēram, ilgstošu vasaras saules apdegumu. Hipermelanozes pakāpe ir saistīta ar pacienta sākotnējo ādas krāsu. Adisona slimības gadījumā Vidusjūras reģiona izcelsmes cilvēkiem (piemēram, no Itālijas, Francijas vai Spānijas) āda var būt intensīvi pigmentēta, savukārt gaišādainiem cilvēkiem var attīstīties tikai minimāla hipermelanoze. Pigmentācijas izmaiņas gļotādās un dažās vietās, piemēram, padusēs un plaukstu virsmās, parasti ir vieglāk nosakāmas nekā ģeneralizēta brūna hiperpigmentācija.

Ģenētiski melanīna metabolisma traucējumi. Pacienti ar pigmentācijas traucējumiem var sūdzēties par vispārēju ādas tumšumu vai plankumiem, "baltu" vai " dzimumzīmes”, citiem rodas kurlums, irīts, krampji, un pigmentācijas izmaiņas ir nejaušas. Tomēr turpmākā analīze drīzāk ir balstīta uz etioloģiskie faktori nekā simptomatoloģijā.

Ādas-okulārais albīnisms attiecas uz autosomāli recesīvām pazīmēm, un to raksturo iedzimta vienmērīga ādas un matu hipomelanoze. Ādas albīnisma gadījumi vien nenotiek, bet ir ziņots par acu albīnismu neizmainītas vai minimāli izmainītas ādas klātbūtnē. Klasiskās ādas-okulārās albīnisma pazīmes ir izteikta ādas hipomelanoze vai amelanoze, balti vai gandrīz balti mati, fotofobija, nistagms, hipopigmentēts dibens, caurspīdīgs varavīksnene. Šo albīnisma veidu var klasificēt pēc tirozināzes klātbūtnes vai neesamības galvas ādas noplūkto matiņu folikulās (matu folikulu inkubācijas tests). Matu folikuli iekšā vesels cilvēks kļūst tumšāks, ja to inkubē ar tirozīnu. Acu-ādas albīnismā šajos apstākļos tie dažkārt var kļūt tumšāki (tirozineāzes pozitīvs albīnisms), citos gadījumos šī efekta nav (tirozineāzes negatīvs albīnisms).

Vitiligo, idiopātiski iegūta ierobežota hipomelanoze, 30% gadījumu ģimenes slimība, kurā pakāpeniski palielinās amelanotiskie plankumi. Tajā pašā laikā tiek atzīmēts lokāls segmentāls (vienā vai vairākos dermatomos) vai vispārējs plankumu sadalījums. Dažos gadījumos tie izplatās tik daudz, ka gandrīz visa āda kļūst balta. Tipiskos gadījumos vitiligo plankumi tiek lokalizēti uz ekstensora virsmām, kaulu izvirzījumu vietās (elkoņa kauls, ceļa locītavas), apkārt mazās locītavas otas, ap acīm un muti. Process var ietvert arī muguras lejasdaļu, paduses un plaukstas. Bieži vien tas izplatās uz dzimumorgānu, plaukstu un plantāru virsmu ādu. Tipiskos gadījumos vitiligo plankumi pamazām palielinās centrbēdzes virzienā, parādās jauni. Mazāk nekā 30% pacientu var spontāni parādīties vājas repigmentācijas perēkļi, īpaši atklātās ādas vietās. Mati vitiligo plākstera zonā parasti ir balti, bet var būt arī normālā krāsā. Lielākā daļa cilvēku ar vitiligo parasti ir veseli, citiem tiek diagnosticēta slimība biežāk vairogdziedzeris, cukura diabēts, Adisona slimība un kaitīga anēmija. Patiešām, hipertireoze, tireoidīts, hipotireoze un ar vairogdziedzera nesaistīta struma kā tipisks vienlaicīga slimība rodas vitiligo cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, īpaši hipotireozes gadījumā. Ir ziņojumi par sindromiem ar vairākām endokrinopātijām, hipertireozi, hipoparatireozi, Adisona slimību, hronisku gļotādu un ādas kandidozi un alopēciju. Vairāk nekā 10% pacientu var attīstīties irīts. Jautājums par vitiligo patoģenēzi nav atrisināts, saskaņā ar klasiskajiem jēdzieniem tas ir saistīts ar melanocītu, toksisko melanīna prekursoru vai limfocītu iznīcināšanu. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem vitiligo gadījumā tiek konstatētas antivielas pret normāliem melanocītiem.

Uztura faktori. Ar hronisku uztura trūkumu parādās netīri brūnas krāsas hiperpigmentēti plankumi, īpaši uz stumbra ādas. Dažu selektīvu trūkumu gadījumā, piemēram, proteīna deficīts, kas pavada kwashiorkor, vai olbaltumvielu zudums, kas rodas hroniskas nefrozes, čūlainā kolīta un malabsorbcijas sindroma gadījumā, matu krāsa dažkārt tiek samazināta, kļūstot sarkanbrūna un galu galā pelēka. Citās slimībās, piemēram, sppy, brūna hipermelanoze ir iespējama jebkurā ķermeņa daļā. Pellagra gadījumā pigmentācijas zona ir ierobežota ar gaismas vai traumas pakļautām ādas vietām. B12 vitamīna deficīts ir saistīts ar priekšlaicīgu matu nosirmošanu un hipermelanozi, īpaši ap roku mazajām locītavām.

endokrīnie faktori. Difūzā brūnā hipermelanoze ir ievērojama virsnieru mazspējas (Adisona slimības) pazīme. kurā ir izteikta ādas hiperpigmentācija uz to nospiestās vietās (skriemeļi, starpfalangu locītavas, elkoņu un ceļu locītavas), ķermeņa krokās, uz plaukstu virsmām, smaganu gļotādām. Īpaša difūzās hiperpigmentācijas forma attīstās pēc adrenalektomijas personām ar Kušinga slimību, kurām parasti ir hipofīzes audzēja simptomi, un visos gadījumos. zināmi gadījumi audzēji bija hromofobiskas adenomas. Trešais Addisona tipa melanozes veids rodas pacientiem ar aizkuņģa dziedzera un plaušu audzējiem.

Hloazma grūtniece konstatēts sievietēm, kuras lieto perorālos kontracepcijas līdzekļus, un dažas citos veidos veselas sievietes un vīriešiem. Šī lokalizētā epidermas brūnā hipermelanoze (dažos gadījumos ar ādas zili pelēko komponentu) parasti parādās uz pieres ādas. vaigiem, augšlūpa un zoda zonā. MSH līmenis ir normas robežās. Līdzīga hiperpigmentācija radās arī pacientiem, kuri tika ārstēti ar difenīnu vai mezantoīnu. Ārstēšana ar lokāliem depigmentācijas līdzekļiem un necaurspīdīgu pārsēju uzlikšana ir efektīva aptuveni 50% pacientu.

Ķīmiskie faktori. Depigmentāciju var izraisīt iedarbība uz vairākiem ķīmiskās vielas, īpaši daļēji aizvietoti fenola atvasinājumi. Vietējā lietojumprogramma hidrohinons izraisa īslaicīgu ādas depigmentāciju, un tāpēc to var lietot hloazmas ārstēšanai, savukārt hidrohinona monobenzilēteris izraisa noturīgu vitiligo līdzīgu leikodermu pat pēc tā izņemšanas no aplikācijas vietas, tāpēc to var izmantot tikai normālai pigmentētas ādas pilnīgai depigmentācijai. plašs vitiligo. Ārstēšanas ar mielozānu var izraisīt Addisona tipa ādas hipermelanoze; hipermelanoze var attīstīties arī pēc ārstēšanas ar ciklofosfamīdu un metilurīnvielu. Neorganiskie trīsvērtīgie arsēna savienojumi var izraisīt arī Adisona tipa hipermelanozi un tajā pašā laikā izplatītu makulas hipomelanozi un punktveida keratozi uz plaukstu un plantāra virsmām. Ilgstoši ārstējot ar lielām hlorpromazīna, minociklīna un amiodarona devām, tika novērota zilgani pelēka pigmentācija, kas nesatur melanīnu.

Fiziskie faktori. Mehāniskas traumas un apdegumi (termiski, saistīti ar ultravioletajiem stariem, a-, b- un g-staru iedarbība) var izraisīt hipo- vai hipermelanozes attīstību. Šo faktoru ietekmes pakāpe uz pigmentāciju ir saistīta ar to iedarbības intensitāti un ilgumu, un izmainītās zonas lokalizāciju nosaka skartās zonas robežas. Hipomelanozi izraisa melanocītu iznīcināšana.

Iekaisuma un infekcijas faktori. Daudzi proliferācijas procesi epidermā beidzas ar pigmentācijas izmaiņām šajās vietās. Gan pēciekaisuma hipermelanoze (zilganpelēka, brūna vai abas), gan hipomelanoze var rasties pēc sarkanās vilkēdes, ekzēmas, psoriāzes, plakanās ķērpju, ādas reakcijām uz zāles, pemfigus, vīrusu eksantēmas utt. Epidermas hipermelanozes parasti izzūd spontāni dažu mēnešu laikā, savukārt ādas hipermelanoze regresē daudz lēnāk. Baltās areolas ap psoriāzes plāksnēm rodas prostaglandīnu sintēzes traucējumu dēļ, un tās nav saistītas ar melanīna sintēzes izmaiņām.

Melanocīti ir vienīgās ādas šūnas, kas ražo melanīnu. melanīni ir dabiski pigmenti veidojas redokspolimerizācijas rezultātā uz tirozīna, dihidroksifenilalanīna vai kateholamīnu proteīna matricas. Melanīnus iedala eumelanīnos un feomelanīnos. Eumelanīna krāsa ir brūna līdz melna. Feomelanīnam ir dzeltena līdz sarkana krāsa, un tas tiek ražots tikai matu folikulās, pārējā ādā tā nav.

Melanoģenēzes pastiprināšanās ir saistīta ar tirozināzes bloka likvidēšanu, ko bloķē glutations un peptidāzes. Galvenais melanoģenēzes aktivators ir ultravioletie stari. Ultravioleto staru ietekmē fermenti iznīcina glutationu un peptidāzes, atstājot bojātas lizosomas. Turklāt ultravioletā starojuma ietekmē keratinocītos palielinās fibroblastu augšanas faktora ražošana, kas arī aktivizē melanocītus.

Melanocīti var būt lokalizēti gan epidermā, gan dermā. Epidermas melanocīti atrodas tās bazālajā slānī, bet to ķermeņi atrodas nedaudz zem bazālajiem keratinocītiem. Starp bazālajiem keratinocītiem atrodas arī melanocīti. Epidermas melanocītiem ir svarīga loma ķermeņa un ādas aizsardzībā no ultravioleto staru iedarbības, un tos var iekļaut to šūnu populāciju skaitā, kuras uztur ādas barjeras aizsargfunkcijas.

Melanocītu skaits ir atkarīgs no ādas topogrāfijas un ir 10-25% no visām bazālā slāņa šūnām. Vidējais melanocītu skaits dažādās ādas vietās ir vienāds, izņemot priekšējo virsmu. krūtis un vēders, kur to skaits ir nedaudz mazāks nekā citās ādas daļās. Ar vecumu melanocītu skaits nemainās. Tomēr pastāv dzimumu atšķirības: vīriešiem ādā ir nedaudz vairāk melanocītu nekā sievietēm.

Kādas ir melanocītu funkcijas?

Melanocītu galvenā funkcija ir melanīna sintēze. Melanīna funkcijas ir šādas:

• tie ir aizsargekrāns pret ultravioletajiem un redzamajiem saules stariem;
• aizsargāt pret brīvo radikāļu lipīdu peroksidācijas produktiem;
• melanosomas (organellas, kurās tiek sintezēts melanīns) spēj saistīties ar smago metālu sāļiem un citām toksiskām vielām, ieskaitot farmakoloģiskās;
• melanosomas ir izturīgas ne tikai pret ultravioleto starojumu, bet arī pret jonizējošo starojumu (šajā sakarā pigmentēti audzēji ir izturīgāki pret starojumu nekā nepigmentētie audzēji);
• melanīns novērš siltuma izkliedi organismā.

Melanoģenēzes stiprināšana noved pie hipofīzes adrenokortikotropo un melanīnu stimulējošo hormonu sintēzes kompensācijas aktivitātes, kas regulē virsnieru dziedzeru sekrēcijas aktivitāti.

Pigmentācijas traucējumi ir normālas ādas un gļotādu pigmentācijas izmaiņas melanīna sintēzes un izkliedes traucējumu rezultātā.

Melanīna pigmentācijas traucējumi var būt iegūti vai iedzimti.

Dažādi traucējumi, kas saistīti ar AKTH (Adisona slimība), vairogdziedzera hormonu, dzimumhormonu un kofeīna līmeņa paaugstināšanos, var stimulēt pigmenta veidošanos. Kolhicīns, arsēns, sudrabs, bismuta savienojumi, sulfhidrilgrupas inhibitori un rentgena stari nelielās devās.

Kā izpaužas pigmentācijas traucējumi?

Vasaras raibumi - hiperpigmentēti plankumi, simetriski izvietoti, neizvirzās virs ādas virsmas no gaiši dzeltenas līdz tumši brūnai. Vasaras raibumi tiek reģistrēti galvenokārt personām ar maigu, baltu ādu, var būt iedzimtas. Visbiežāk vasaras raibumi atrodas uz sejas, apakšdelmiem, rokām. Ziemas sezonā, samazinoties UV starojuma līmenim, izsitumi kļūst bāli, pavasarī to krāsa kļūst gaišāka.

Hloazma ir hiperpigmentēti plankumi, kas visbiežāk atrodami uz sejas. Lielākā daļa kopīgs cēlonis hloazmas rašanās ir sieviešu iegurņa orgānu slimības, kas izraisa dzimumhormonu nelīdzsvarotību, kā arī vairogdziedzera slimības.

Grūtniecības laikā hloazma var atrasties ne tikai uz sejas, bet arī uz sprauslām un ap tiem, uz vēdera viduslīnijas un ārējiem dzimumorgāniem.

Plankumi var saglabāties ilgu laiku vai izzust pēc etioloģiskā simptoma likvidēšanas.

Brokas pigmenta dermatoze ir iegūta hipermelanoze. Tas ir biežāk sievietēm un ir saistīts ar traucējumiem kuņģa-zarnu trakta vai nervu sistēma. Tā ir pigmentācija ap muti, nasolabiālajās krokās un uz zoda.

Mehāniskā hiperpigmentācija rodas bieža mehāniska kairinājuma vietās (bikšu jostas projekcijā, krūštura aizdares, padusēs, uz kakla ādas, cirkšņa rajonā).

aktīniskā hiperpigmentācija rodas pēc intensīvas saules iedarbības. Apstarotajās vietās parādās eritēma (apsārtums), un pēc tam melanoģenēzes stimulēšanas rezultātā tiek atzīmēta pigmentācijas parādīšanās.

Lentigins - tumši plankumi noapaļots, ar tumšu krāsu, atrodams dažādās ķermeņa daļās. Visbiežāk parādās 3-5 gadu vecumā. tumši plankumi palielinoties to augstumam un diametram, ieteicams histoloģiski izmeklēt, lai izslēgtu melanomu.

Dažām hiperpigmentācijām (vasaras raibumiem, lentigīniem) ārstēšana nav nepieciešama, citos gadījumos, ja ir izteiktas estētiskās problēmas, ir iespējams samazināt plankumu krāsas intensitāti, izmantojot ķīmiskos pīlingus, mezoterapiju un balinošu profesionālu ādas kopšanu.

Viens no visizplatītākajiem depigmentācijas piemēriem ir vitiligo. .