mieloidinė leukemija. mieloidinė leukemija

Yra speciali grupė ligų, kurias sunku diagnozuoti ir gydyti – tai hematologiniai navikų dariniai. Onkologinis navikas – auglys, kuris auga ir vystosi organizme, tik esant mieloidinei leukemijai jo nematyti.

Pacientas turi visus naviko požymius, ryškų klinikinį vaizdą, tačiau diagnozę patvirtinti sunku. Gydymą, kaip ir diagnozę, apsunkina tai, kad pats auglys nesimato.

Kas yra mieloidinė leukemija?

Ūminė mieloidinė leukemija turi keletą žmonėms labiau žinomų pavadinimų: leukemija ir kraujo vėžys. Mieloidinis kraujo ląstelės procesas išsigimsta ir tampa naviku. Jis gali iš dalies arba visiškai pakeisti sveiką procesą, įgydamas tokią pat formą ir išvaizdą, bet negali funkcionuoti. Ligos etiologija:

• Ligos priežastis yra leukocitų gamybos pažeidimas, tiksliau, padidėjęs jų skaičius. Kaulų čiulpai yra atsakingi už reikiamo kiekio baltųjų kraujo kūnelių gamybą organizme. Leukocitai turi įtakos darbui Imuninė sistema.
• Mieloidinė leukemija – pokyčiai ląstelėse, jų tipas ir funkcijos. Dėl chromosomų sutrikimų, galinčių atsirasti bet kurioje ląstelių formavimosi stadijoje, mieloblastai sustoja, negali vystytis, sustoja jų siaura specializacija. Kitaip tariant, subrendę leukocitai, tokie kaip normoblastai, limfocitai, monocitai, bazofilai ir eozinofilai, mutuoja. Kadangi prarandama dauginimosi kontrolė, atsiranda ūminė leukemija.

Lokalizacija vyksta būtent kraujyje arba kaulų čiulpuose. Dažniausiai liga pažeidžia abi sistemas. Piktybinės ląstelės vystosi labai greitai. Dauguma jų slopina sveikus ir sulėtina jų augimą. Taip užsikrečiama viso organizmo, kiekvieno vaiko ar suaugusiojo kūno organo.

Pasaulio sistema klasifikavo ūminę mieloidinę kraujo leukemiją ir suskirstė į pogrupius. Jie tiesiogiai priklauso nuo kraujo ligų priežasčių. FAB (prancūzų-britų-amerikiečių) versija yra visuotinai pripažinta ir patogesnė. Jame geriausiu įmanomu būdu aprašomi visi AML pavadinimai su porūšiais ir genų pokyčiais ląstelėse.

Pagal šią klasifikaciją ūminė mielomonoblastinė kraujo leukemija yra M4 potipis, sergant šia ligos forma pradeda dominuoti monoblastai, mieloblastai ir promonocitai. Esant kitai mieloidinei leukemijai M8, įvyksta nesubrendusių bazofilų mutacija.

Mieloidinės leukemijos priežastys

Deja, daugiau nei 70% ūminės leukemijos atvejų pasireiškia vaikams nuo dvejų iki ketverių metų. Remiantis statistika, iš visų vėžinių navikų dažniau nei kiti pasireiškia ūminė leukemija, kuri prisidengia kitomis ligomis, o tai apsunkina diagnozę. Leukemija, kurios prognozė nuvilia, daugeliu atvejų gali būti dviejų formų: ūminė ir lėtinė.

Dažniausios šios kraujo ligos priežastys yra šios:

• poveikį chemikalai tam tikra klasė. Labiausiai paplitę yra benzenas ir formalinas;
• pasekmės po radiacijos poveikio;
• paėmus dozavimo formos, dažniau citostatinis, didelėmis dozėmis;
• ligos, susijusios su genetika. Tarp jų yra ligos: Wiesler-Fanconi ir Dauno sindromas arba Patau.

Neįmanoma teigti, kad šios priežastys yra tikslios, tačiau galima nurodyti veiksnius, kurie prisideda prie ūminės kraujo leukemijos suaktyvėjimo ir greito jos vystymosi:

• Visų pirma, tai yra biologinių mutagenų poveikis. Jie paveikė nėščios moters kūną nėštumo metu ir atitinkamai paveikė vaiko sveikatą.
• chemoterapijos priemonės. Rizikingesnės yra tos, kurios įvyko likus mažiau nei 5 metams iki kraujo vėžio pradžios.
• Preleukeminė patologija hematopoetinėje sistemoje. Tai taip pat apima mieloproliferacinį sindromą. Priklausomai nuo nukrypimo formos, priklausys ir rizika.

Šeimos anamnezėje negalima pamiršti ir polinkio sirgti onkologinėmis ligomis. Jei kuris nors iš artimų giminaičių jau sirgo, tada rizika susirgti leukemija yra labai didelė. Be to, jei diagnozė buvo ūminė mieloidinė leukemija, tada didelė tikimybė, kad ji bus pakartota kitoje kartoje.

Atsigavimo prognozė

Suprantama, kodėl ūminės leukemijos prognozė bloga, nes pačioje pradžioje jos diagnozuoti neįmanoma. Simptomų nėra, o jiems atsiradus iš karto neįmanoma nustatyti, kur auglys vystosi. Šie faktai tik apsunkina identifikavimą ir tinkamo gydymo paskyrimą.

Nors visada yra galimybė pasveikti ir visiems. Gydytojai realiai žiūri į gyvenimą ir ligas, todėl negali duoti šimtaprocentinės garantijos pasveikimui. Kartais net visiškai išsivalius kraują atsiranda metastazių, kurios žudo organizmą. Ir tai ne visada aišku. Vėžys yra nenuspėjamas.

Gydant ankstyvas kraujo leukemijos stadijas, tikimybė pasveikti yra didelė.

Greitam pasveikimui pliusas bus ir artimųjų palaikymas. Baimė ir neviltis veda prie kovos nutraukimo, o tai nepriimtina gydant šią ligą.

Lėtinės kraujo leukemijos formos turi daug žadančių pasveikimo perspektyvų.

Ar skiriasi vaikų ir suaugusiųjų kraujo ligos simptomai

Jei kalbėsime apie suaugusiuosius, kurių diagnozė buvo: ūminė mieloidinė leukemija, tai simptomų skirtumas yra nereikšmingas nuo vaikystės. Ko negalima pasakyti apie gydymo galimybes.

Viskas priklauso nuo Amžiaus grupė pacientas ir pati mieloidinės leukemijos forma. Taigi, dažniausiai pasireiškia šie simptomai:

• kūno temperatūros padidėjimas;
• sąnarių ir kaulų skausmai.

Dažniausiai pacientas jaučia padidėjusį nuovargį ir sumažėjusį apetitą. Oda tampa blyški su melsvu atspalviu. Dusulys būdingas ir ūminei leukemijai. Visa tai galima pavadinti aneminio sindromo pasireiškimu, nes labai sumažėja trombocitų kiekis. Esant bet kokio pobūdžio sužalojimui ar sužalojimui, atsiranda ilgalaikis kraujavimas, tiek išorinis, tiek vidinis.

Antrąjį yra daug sunkiau sustabdyti. Sistemoje yra pakeitimų virškinimo trakto, kuris atsispindi burnos ertmėje (ryšys tarp burnos ertmė ir virškinimo trakto jau seniai įrodyta). Pabrinksta dantenos, jos palaidos, dantys tampa netinkami naudoti.

Retenybė yra išsilavinimo patologija piktybiniai navikai, pvz., mielosarkoma, už kaulų čiulpų ribų.

Ūminės leukemijos diagnozė ir tipai

Gana sunku nustatyti ūminę mieloidinę kraujo leukemiją vien pagal požymius. Tokie simptomai gali pasireikšti net sergant gripu. Todėl rekomenduojama išlaikyti būtinus testus ir atlikti išsamų tyrimą. Paprastai tai yra:

• kraujo tyrimai. Bendra ir biocheminė. Jų dėka galite atsekti leukocitų sumažėjimą ar padidėjimą kraujyje. Taip pat peržiūrimi duomenys apie eritrocitų ir trombocitų pokyčius;
• mikroskopija ir srauto citometrija. Taip bus nustatyta ir išaiškinta kraujagyslių liga, taip pat konkrečiau nustatoma leukemijos rūšis;
• visų organų ultragarsinis tyrimas, siekiant gauti bendrą diagnozės vaizdą;
• rentgeno nuotraukos.

Prieš skiriant gydymo kursą ir jame atliekant chemoterapines priemones, būtina sąlyga bus papildomi tyrimai. Tai būtina norint išsiaiškinti bendruosius paciento sveikatos būklės aspektus, taip pat įvertinti riziką.

Ar veiksmingas ūminės mieloidinės leukemijos gydymas?

Remiantis visais analizės ir tyrimų duomenimis, galima nustatyti ligos tipą ir išsivystymą. Tik po to išsami apklausa ir išsiaiškinus visus rizikos veiksnius, pradedamas gydymas. Paprastai naudojama chemoterapija. Puikiai dera su bet kokiu pagrindu terapinis gydymas. Tai ir dieta, ir kraujo valymas prietaisų pagalba, fizioterapiniai pratimai.

Chemoterapija skirstoma į du etapus. Pirmasis yra indukcija. Juo siekiama užtikrinti, kad remisija taptų stabili. Tik po to pereinama prie antrojo – konsolidacijos. Juo siekiama užtikrinti, kad įvyktų likusių patologinių kraujo kūnelių sunaikinimas.

Indukcinis gydymas apima:

• antraciklino antibiotiko ir citarabino vartojimas;
• FLAG, ADE, DAT režimai;
• monoterapija. Vartojama didelė citarabino dozė;
• naujos kartos vaistų, kurie vis dar tiriami, vartojimo.

Antrasis etapas – konsoliduojantis gydymas – atlikti papildomus chemoterapijos kursus. Taip pat naudojama kamieninių ląstelių transplantacija.

Ūminės mieloidinės kraujo leukemijos gydymo metu, taip pat perėjus visus chemoterapijos etapus, būtinas palaikomasis kursas ir kartu taikomas gydymas.

Po sėkmingos gydymo procedūros pacientas reguliariai tikrinamas, siekiant nustatyti atkryčius. Stebėjimai tęsiasi penkerius metus. Praėjus šiam laikui, yra galimybė įsitikinti, kad ūminė mieloidinė kraujo leukemija visiškai išgydoma. Jei liga vėl pasijuto, tada skiriami nauji stipresni gydymo režimai, siekiant sustabdyti ligą, padidinus citozarų dozes.

Su sąlyga, kad laiku buvo kreiptasi į specialistus. Ūminės kraujo leukemijos gydymas daugeliu atvejų bus sėkmingas. Nėra jokių klausimų, susijusių su ligos prevencija, nes tai yra dėl išorinių veiksnių ir genetinės polinkio.

mieloidinė leukemija - piktybinė kraujo liga, kuriai būdingas nekontroliuojamas nesubrendusių kraujo ląstelių (mieloblastų) augimas. Kaulų čiulpuose kaupiasi, periferiniame kraujyje ir Vidaus organai sukelti sunkų visų organizmo sistemų disfunkciją.

Laboratoriniai rodikliai

Bendra analizė kraujo

• E eritrocitai: sumažėjęs
• Retikulocitai: sumažėja
• Leukocitai: labai skiriasi nuo 0,1 10 9 / l iki 100,0 10 9 / l,
  1. 38 % pacientų leukocitų kiekis normalus arba sumažėjęs
  2. 44% padidėjo iki 15-20 10 9 /l
  3. 18 % viršija 50,0 10 9 /l

• Trombocitų sumažėja, mažiau nei 130,0 10 9 /l

• Periferiniame kraujyje eozinofilų nėra

• Periferiniame kraujyje bazofilų nėra
• ESR padidėjo daugiau nei 15 mm/val
• Mieloblastus kraujyje nustato nesubrendusios ląstelės (daugiau nei 20%).

Kaulų čiulpų analizė

• Nesubrendusių ląstelių (mieloidinių ląstelių) kiekis yra daugiau nei 20%.
• Sumažėja kitų augimo ląstelių skaičius kaulų čiulpuose

Kiti tyrimai:
Citocheminės reakcijos leukemijos variantui nustatyti.

• Mieloidinei leukemijai būdinga teigiama reakcija į lipidus ir specifinį fermentą (peroksidazę). Reakcija į glikogeną yra neigiama.

Imunologinės reakcijos (IR).
IR padeda tiksliausiai nustatyti leukemijos tipą. Naudojami specifiniai žymenys (antikūnai) prieš kraujo ląstelių struktūras (antigenus), būdingus tam tikram leukemijos tipui.

Simptomai

1. Apsinuodijimo simptomai:

• Temperatūra 38 - 40 °C
• Galvos skausmas
• per didelis prakaitavimas
• Skausmas raumenyse

1. Padidėjusio kraujavimo dėl trombocitų kiekio sumažėjimo simptomai:

• Maži taškiniai poodiniai kraujavimai
• Lengvas mėlynių atsiradimas
• Kraujuoja dantenos
• Kraujavimas iš nosies, virškinimo trakto, gimdos

1. Simptomai, kuriuos sukelia raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas (anemija)

• Odos blyškumas
• Bendras silpnumas
• Oro trūkumas fizinė veikla
• Galvos svaigimas
• Kardiopalmusas

1. Simptomai, susiję su pernelyg dideliu mieloidinių ląstelių dauginimu:

• Padidinta Limfmazgiai(retai)
• Padidėjusios kepenys ir blužnis (ne visais atvejais)
• Sąnarių skausmas (retas)
• Raudonai mėlynos dėmės ant odos (leukemidės) – retos
• Pralaimėjimai nervų sistema(retai)
• Greitas gyvybiškai svarbių organų (širdies, inkstų, plaučių) išeikvojimas

1. Infekcinių komplikacijų, susijusių su leukocitų skaičiaus sumažėjimu, simptomai:

• Bakteriniai ir grybeliniai pažeidimai (nekrozinis stomatitas, tonzilitas, bronchitas, pneumonija, paraproctitas ir kt.).

Mieloidinės leukemijos priežastis

Jonizuojančiosios spinduliuotės, virusų ar cheminių medžiagų, įvyksta motinos kraujo ląstelės mutacija. Jo nekontroliuojamas dalijimasis veda prie naviko ląstelių plitimo visame kūne.

Kaip gydyti?

Pagrindinės kryptys:

• Chemoterapija
• Kraujo komponentų perpylimas
• Antibiotikų terapija
• Kaulų čiulpų transplantacija

Chemoterapija atliekama pagal specialias programas:

1. Remisijos aktyvacijos etapas.

• Schema "7 + 3", Cytosar 100 mg / m², 2 kartus per dieną, 7 dienos; Rubomicinas 45/m² kartą per dieną , 3 dienos.
• Schema "5 + 2", Cytozar - 5 dienos, Rubomicinas - 2 dienos. (Schema vyresniems nei 60 m.)

Schema kartojama 2-3 kartus, kol pasiekiama nepilna remisija (išnyksta simptomai, kuriuos sukelia per didelis blastinių ląstelių dauginimasis, normalizuojasi kraujo ir kaulų čiulpų analizė, mieloblastinės ląstelės kaulų čiulpų analizėje ne daugiau kaip 20%).

1. Remisijos stiprinimo etapas.

• Numatytos schemos „7 + 3“ arba „5 + 2“, po 2–3 kursus.

1. Nervų sistemos komplikacijų (neroleukemijos) prevencija.

Jis atliekamas remisijos suaktyvinimo stadijoje, po membranomis suleidžiami vaistai (deksametazonas, metotreksatas, citozaras). nugaros smegenys(intratekalinis).

1. Remisijos palaikymo etapas

Kas mėnesį Cytosar 5 dienas, 100 mg 2 kartus per dieną, kartu su tioganinu 10 mg / m², kas 12 valandų. Ši schema kartojama 5 metus.
Kraujo komponentų perpylimas:

• krioplazma
• Trombocitų koncentratas
• eritrocitų masė

Tikslas: atkurti kraujo ląstelių (eritrocitų, trombocitų ir kt.) trūkumą.
Antibiotikų terapija
Tikslas: užkirsti kelią infekcinėms komplikacijoms, susijusioms su chemoterapinių vaistų, mažinančių imuninių ląstelių (leukocitų) skaičių, vartojimu. Gydymo parinktys:

• Cyprinol 1 g per parą kartu su Diflucan 400 mg per parą
• Biseptolis 6 tabletės per dieną kartu su nistatinu 4-6 milijonai vienetų per dieną

Alternatyvus mieloidinės leukemijos gydymo būdas yra kaulų čiulpų transplantacija (dažniausiai iš brolio ir sesers).

Leukemijos arba, medicinos kalba, hemoblastozės, yra piktybiniai navikai, atsirandantys iš kraujodaros ląstelių. Priklausomai nuo to, ar leukemijos klonas atsirado iš blastinių (jaunų) kraujo ląstelių, ar jų subrendusios formos, leukemija gali būti ūminė arba lėtinė. Ūminė mieloidinė leukemija sudaro 20% visų vaikų hemoblastozės atvejų. Tarp suaugusiųjų sergamumas smarkiai padidėja po 60 metų.

bendrosios charakteristikos

Kraujo ląstelių pirmtakai skirstomi į 2 dideles grupes – limfocitinį ir mielocitinį gemalą. Limfocitų daigai sukuria limfocitus: ląsteles, „atsakingas“ už imuninį atsaką. Mielocitinis gemalas išsivysto (diferencijuoja) į eritrocitus, trombocitus, neutrofilinius leukocitus ir granulocitus. Nesubrendusios kraujo ląstelės vadinamos blastais.

Taigi ūminė mieloidinė leukemija yra navikas, atsiradęs iš nesubrendusių kraujodaros mielocitinių gemalo ląstelių.

Diagnozė laikoma nustatyta, jei kaulų čiulpų analizės metu (mielogramoje) randama daugiau nei 20% blastinių ląstelių.

Plėtros priežastys ir mechanizmai

Ūminė mieloidinė leukemija (AML), kaip ir bet kuri leukemija, atsiranda dėl vienos mutavusios ląstelės, kuri praranda gebėjimą bręsti ir pradeda nekontroliuojamai daugintis. Tiksliai pasakyti, kuris iš žinomų kancerogeninių veiksnių sukėlė mutacijas kiekviename konkretus atvejis dažniausiai neįmanoma, ypač kai kalbama apie vaikus. Apskritai tai gali būti:

• Biologiniai veiksniai: onkogeniniai virusai, iš kurių garsiausias yra Epstein-Barr.
• Cheminės medžiagos. Iš viso žinoma daugiau nei pusantro tūkstančio kancerogeninių junginių. Tai apima: nepilno tabako degimo produktus; medžiagos, atsirandančios dėl nepilnos riebalų oksidacijos (skrudinimo); gamybos „pavojai“, atsirandantys termiškai apdorojant alyvą, dervas, anglį; pelėsių atliekų produktai; vaistai, naudojami piktybinių navikų chemoterapijai (deja, žinomi atvejai, kai leukemija pasireiškia praėjus 10-20 metų po sėkmingo vėžio sunaikinimo).
• fiziniai veiksniai. Tai daugiausia jonizuojanti arba rentgeno spinduliuotė: žinoma, kad rentgeno kabinetuose dirbantys darbuotojai dažniau suserga nei vidutinis gyventojų skaičius.

Be išorinių poveikių, svarbus ir paveldimumas: žinoma, pavyzdžiui, „dvynių leukemija“, ar perduodama šeimoje iš kartos į kartą. Paveldima ne pati liga, o jos tikimybę didina genų ar chromosomų mutacijos. Be to, kai kurios įgimtos patologijos yra derinamos su didesniu leukemijos, ypač mieloidinės leukemijos, dažniu:

• Dauno sindromas;
• 2 tipo neurofibromatozė;
• Falconi anemija;
• sunki įgimta anemija;
• įgimta trombocitopenija arba trombocitopenija.

Mieloidinės leukemijos patogenezės arba vystymosi mechanizmo esmė yra normalių ir naviko ląstelių konkurencija. Iš pradžių viena netipinė ląstelė per 3 mėnesius gali sugeneruoti 1012 – vieną trilijoną – dukterinių sprogimų, kurių bendra masė viršija kilogramą. Piktybinės ląstelės gyvena ilgiau, nes išjungia „senėjimo“ ir natūralios mirties mechanizmą. Jie gamina medžiagas, kurios slopina sveikų kraujo elementų veiklą, slopina augimo faktorius. Esant tokiai situacijai, normalios kraujodaros galimybės palaipsniui išsenka.

Be to, organizmas, „matydamas“ didžiulį skaičių mieloblastų kaulų čiulpuose, kraujagyslių dugne, ima sulėtinti kraujodaros veiklą: kadangi visos ląstelės kažkaip skiriasi nuo blastų, degeneracines, piktybines ląsteles jis suvokia kaip „normalias“. . Tai dar vienas mechanizmas, leidžiantis onkologijai laimėti konkursą. Vystantis hemoblastozei, piktybinės ląstelės pradeda daugintis kituose audiniuose ir organuose: kepenyse, blužnyje, limfmazgiuose, odoje ir net. smegenų dangalai.

Būtent sveikų kraujo kūnelių pakeitimas blastų mase, kurios dėl nebrandumo negali atlikti savo funkcijų, formuoja leukemijos simptomus.

Klinikinis vaizdas

Ūminės mieloleukemijos apraiškos yra nespecifinės – tai reiškia, kad pradinėje stadijoje simptomai primena kitų ligų požymius.

Anemijos sindromas

Dėl kraujodaros nepakankamumo sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Bendras silpnumas, blyškumas, trapūs nagai ir plaukų slinkimas dažniausiai arba nepatraukia paciento ar jo artimųjų dėmesio, arba yra susiję su kitomis problemomis. Vystantis ligai stiprėja silpnumas, atsiranda dusulys net ir esant minimaliam krūviui, vaikai nustoja žaisti lauko žaidimus (apskritai sumažėjęs vaiko aktyvumas yra priežastis atidžiai žiūrėti į jo sveikatą).

Hemoraginis sindromas

Kraujyje pritrūksta ne tik eritrocitų, bet ir trombocitų. Sutrinka kraujo krešėjimas. Kraujavimas būna įvairaus intensyvumo: nuo ryškaus poodinio kraujavimo iki gausaus intrakavitalinio (virškinimo trakto, gimdos ir kt.).

Infekciniai ir intoksikacijos sindromai

Granulocitiniai leukocitai, priklausantys mieloidinei linijai, yra ląstelės, kurių funkcija yra apsaugoti organizmą nuo mikrobų. Juose yra daug baltymų – natūralių antibiotikų, peroksidų ir kitų medžiagų, skirtų sunaikinti infekcijos sukėlėją. Juos veikia ir kraujodaros gemalų slopinimas, pažeidžiamas organizmo gebėjimas kovoti su patogeniniais mikrobais. Tai pasireiškia įvairiais pūlingi uždegimai: odos abscesai, flegmonos, iki sepsio. Bet koks uždegimas sukelia intoksikaciją – apsinuodijimą patogeninių mikroorganizmų medžiagų apykaitos produktais. Apsinuodijimo sindromas pasireiškia tokiais požymiais kaip:

• silpnumas;
• temperatūros padidėjimas;
• prakaitavimas;
• apetito praradimas, svorio kritimas;
• neryškus raumenų skausmas.

Hiperplastinis sindromas

Jis stebimas 30-50% pacientų. Auglio ląstelės užpildo ne tik kaulų čiulpus, bet ir limfmazgius, kepenis, blužnį. Organai padidėja, lieka neskausmingi, jų konsistencija tampa pastos pavidalo. Pati hiperplazija nėra pavojinga, tačiau jei limfmazgiai auga uždaroje erdvėje (pavyzdžiui, tarpuplaučio ertmėje, kurioje yra širdis), jie gali suspausti gyvybiškai svarbius organus.

neuroleukemija

5-10% vaikų leukemijos ląstelės sukuria „metastazes“ – naviko dauginimosi vietas kaukolės ertmėje, smegenų dangaluose ir dideliuose nervuose. Dėl to yra šių organų pažeidimo požymių: galūnių jautrumo ir funkcijos pažeidimas su periferinių nervų infiltracija, meningito ir smegenų navikų simptomai, kai infiltratas auga kaukolės ertmėje.

Leukemijos ląstelės gali suformuoti ekstrameduliarinių (pažodiniu vertimu – esančių už kaulų čiulpų ribų) auglių sritis kauluose, odoje ir gleivinėse, pieno liaukose, gimdoje ir prieduose, prostatoje, plaučiuose. Šiuo atveju yra simptomų, būdingų šių organų patologijai.

Diagnostika

Atsižvelgiama į pagrindinį leukemijos požymį esant vadinamajam leukeminiam nepakankamumui: kai analizėje matoma daug blastų, mažai subrendusių ląstelių ir pereinamųjų formų visiškai nėra. Tačiau praktikoje, kaip pažymima klinikinėse gairėse, ant ankstyvosios stadijos leukemijos ląstelių ligų hemogramoje (kraujo tyrime) gali nebūti. Pagrindinė ūminės mieloidinės leukemijos diagnozės priežastis yra daugiau nei 20% blastų in (kaulų čiulpų taškinio audinio analizė).

Teoriškai diagnostika turėtų apimti ir citogenetinius tyrimus, kai tiriamos specifinės genų mutacijos, sukėlusios leukemiją. Tai yra vienas iš svarbiausių prognostinių veiksnių, o šiuolaikinėje PSO klasifikacijoje yra aprašyta daugiau nei dešimt genetinių anomalijų, kurios tiesiogiai veikia prognozę. Deja, Rusijoje citocheminius, citogenetinius, molekulinius genetinius ir kitus panašius tyrimus galima atlikti tik dideliuose centruose.

Gydymas: bendrieji principai

Polichemoterapijos - gydymo, kurio tikslas - leukemijos klono mirtis - laikotarpiu, pacientui reikalinga hospitalizacija ir speciali priežiūra: sąlygos artimos sterilumui. Mityba turi būti visavertė didelis kiekis voverė. Visas maistas turi būti termiškai apdorotas.

Be chemoterapijos, nukreiptos į ligos priežastį, leukemijos atveju taip pat privaloma palaikomoji terapija. Jis reikalingas norint gydyti ir koreguoti pagrindinius ligos sindromus: sergant mažakraujyste perpilami raudonieji kraujo kūneliai, esant kraujosruvoms – trombocitai, infekcijos gydomos antibiotikais ir pan. Taip pat gali prireikti palaikomosios priežiūros, kad būtų išvengta chemoterapijos komplikacijų.

Vaikų ir suaugusiųjų gydymo metodai skiriasi.

Gydymas ir prognozė: vaikai

IN vaikystė standartas – intensyvi polichemoterapija, papildyta kaulų čiulpų transplantacija.

Pirmiausia turite sukelti remisiją. Norėdami tai padaryti, naudokite 5 vaistų derinį, kurie skiriami pagal tam tikrą schemą. Kai blastinių ląstelių kaulų čiulpuose tampa mažiau nei 5%, jie pereina prie palaikomojo gydymo: iki 4 citostatinio vaisto kursų. Toliau, jei įmanoma, atliekama kaulų čiulpų transplantacija (išskyrus pacientus iš palankios prognozės grupės). Tačiau transplantacijos galimybė priklauso nuo to, ar bus rastas tinkamas donoras. Praktiškai tai reiškia, kad jei jo nėra tarp artimų giminaičių, transplantacijos galimybė linkusi į nulį: Rusijoje rengiamas kaulų čiulpų donorų registras, tačiau kol kas ne visuose didžiuosiuose miestuose įmanoma net spausdinti.

Priklausymas palankios, tarpinės ir nepalankios prognozės grupei priklauso nuo leukemijos genotipinių savybių. Be to, svarbus ir individualus paciento atsakas į gydymą: jei praėjus 2 savaitėms nuo jo pradžios, blastų skaičius kaulų čiulpuose sumažėja iki 5-15%, palankaus rezultato tikimybė labai padidėja.

Jei remisija trunka ilgiau nei 5 metus, leukemija laikoma išgydyta. Tačiau galimi ir atkryčiai. Recidyvo-remisijos ciklas gali tęstis arba tol, kol būklė stabilizuosis, arba tol, kol visiškai išsenka kraujodaros ištekliai – šiuo atveju prognozė yra nepalanki.

Atkryčio atveju polichemoterapija atliekama 3 etapais: remisijos indukcija, remisijos konsolidavimas ir palaikomojo gydymo kursas.

Apskritai išgyvenamumo prognozę galima apibūdinti naudojant lentelę:

	Remisijos pasiekimas, %	Bendro išgyvenimo tikimybė per ateinančius 4 metus, %	Tikimybė išgyventi be ligos per ateinančius 4 metus, %
Visi pacientai	90	67	61
Standartinė rizikos grupė	91	78	71
Didelės rizikos grupė	87	55	46

Kaip matote, iš esmės įmanoma išgydyti vaikų ūminę mieloidinę leukemiją.

Gydymas ir prognozė: suaugusiems

Veiksnius, turinčius įtakos suaugusių pacientų prognozei, galima suskirstyti į 3 grupes:

• Individualios kūno savybės ir sveikatos būklė;
• Leukeminio klono biologinės savybės;
• Teisingas gydymo metodo pasirinkimas.

Individualios savybės

Tiek pati leukemija, tiek jos gydymas yra didžiulė našta organizmui. Todėl kuo vyresnis pacientas, tuo blogesnė prognozė. Pirma, su amžiumi lėtinės patologijos tampa vis sunkesnės ir sunkesnės. Ir net palyginti sveiki pacientai, vyresni nei 60 metų, blogiau toleruoja gydymą nei jaunesni.

Antra, neigiamas poveikis genotipui kaupiasi su amžiumi, o mutacijų su bloga prognoze tikimybė didėja.

Leukeminio klono biologinės savybės

Kaip ir vaikams, svarbiausias prognostinis veiksnys yra leukemijos ląstelių genotipas. Norint teisingai parinkti gydymo režimą, būtinas citogenetinis tyrimas ir priskyrimas palankios, nepalankios ar vidutinės prognozės grupei. Praktiškai Rusijoje tokį tyrimą atlieka ne daugiau kaip 60% pacientų. Čia atsiranda trečiasis veiksnys.

Chemoterapijos tinkamumas

Užsienio klinikinėse rekomendacijose šio faktoriaus nėra, deja, jis aktualus tik Rusijai. Net ir teisingai paskirti vaistai gali pasirodyti ne tokie veiksmingi nei būtina, sumažėjus apskaičiuotoms vaisto dozėms, nesilaikant intervalų tarp kursų ir panašių „išorinių“ veiksnių. Be to, suaugusiųjų priklausymas vienai ar kitai rizikos grupei lemia kaulų čiulpų transplantacijos poreikį, o jei nebuvo citogenetinio tyrimo, paciento priskirti vienai iš trijų grupių neįmanoma. rusų klinikinės gairės pasiūlyti sutelkti dėmesį Klinikiniai požymiai kaip nepalankios prognozės veiksniai:

• amžius virš 40 metų;
• leukocitų kiekis kraujyje > 100 x 10 9 /l;
• ekstrameduliarinių pažeidimų buvimas;
• po pirmojo chemoterapijos kurso remisija nepasireiškė;
• antrinė ŪML (atsirado po kito piktybinio naviko chemoterapijos kurso);

Kontraindikacijos

Polichemoterapija yra vienintelis būdas sunaikinti leukeminių ląstelių kloną. Tačiau kalbant apie suaugusius pacientus, sergančius gretutinėmis ligomis, reikia atsižvelgti į kontraindikacijas:

• miokardo infarktas likus mažiau nei mėnesiui iki gydymo pradžios;
• stazinis širdies nepakankamumas;
• širdies aritmijos kartu su nestabilia hemodinamika;
• inkstų nepakankamumas, išskyrus tuos atvejus, kai jį sukelia leukeminis infiltratas;
• ūminis virusinis hepatitas;
• kepenų nepakankamumas, išskyrus leukemijos infiltrato sukeltus atvejus;
• sunki pneumonija, išskyrus tą, kurią sukelia leukemijos ląstelės;
• sepsis;
• gyvybei pavojingas kraujavimas;
• sunki psichinė patologija;
• išsekimas;
• cukrinis diabetas, kurio gliukozės indeksas kraujyje > 15 mmol/l, nekompensuotinas;
• gretutinė onkologinė patologija su nekontroliuojama eiga.
• Tokiomis sąlygomis agresyvi polichemoterapija tikrai padarys daugiau žalos nei naudos. Bet jei būklė stabilizavosi, po savaitės galite pradėti gydymo kursą.

Pati chemoterapija skirstoma į 3 etapus:

1. remisijos indukcija (1-2 kursai);
2. remisijos konsolidavimas (1-2 kursai) - agresyviausia ir didelių dozių stadija;
3. gydymas nuo atkryčio.

Konkrečios schemos ir kurso trukmė skiriasi priklausomai nuo prognozės ir ankstesnių atkryčių.

Pasiekus remisiją, didelės rizikos pacientams rekomenduojama atlikti kaulų čiulpų transplantaciją iš suderinamo donoro. Kaip ir gydant vaikus, galimybę naudoti šį metodą riboja donoro prieinamumas. Nepaisant transplantacijos pavojaus senyviems pacientams (mirštamumas 15-50%), atkryčių po transplantacijos praktiškai nėra.

Palaikomoji chemoterapija skiriama per 1-2 metus nuo remisijos pradžios (galimi nuo 4 iki 12 kursų). Kursų skaičius ir trukmė bei intervalai tarp jų priklauso nuo paciento priklausymo rizikos grupei ir atsako į gydymą.

Deja, mažiausiai 60% suaugusių pacientų atsinaujina per 3 metus. Todėl apie pasveikimo perspektyvas kalbėti gana sunku.

Penkerių metų išgyvenamumas svyruoja nuo 4 iki 46%. Prognozė priklauso nuo leukemijos genetinių savybių, bendros paciento būklės ir remisijos trukmės.

Piktybinės ląstelės gali paveikti bet kurią kūno sistemą, organą, audinį, įskaitant kraują. Vystantis mieloidinio kraujo gemalo navikiniams procesams, kartu su intensyviu pakitusių baltųjų kraujo kūnelių dauginimu, diagnozuojama liga, vadinama mieloidine leukemija (mieloidine leukemija).

Kas yra mieloidinė leukemija

Liga yra vienas iš leukemijos (kraujo vėžio) potipių. Mieloidinės leukemijos vystymąsi lydi piktybinė nesubrendusių limfocitų (blastų) degeneracija raudonuosiuose kaulų čiulpuose. Dėl mutavusių limfocitų plitimo visame kūne pažeidžiamos širdies ir kraujagyslių, limfinės, šlapimo ir kitos sistemos.

Klasifikacija (tipai)

Specializuotos medicinos specialistai išskiria mieloidinę leukemiją (TLK-10 kodas - C92), pasireiškiančią netipine forma, mieloidinę sarkomą, lėtinę, ūminę (promielocitinę, mielomonocitinę, su 11q23 anomalija, su daugialinijine displazija), kitas mieloidines leukemijas, nepatikslintas patologines formas.

Progresuojančios mieloidinės leukemijos ūminės ir lėtinės stadijos (skirtingai nuo daugelio kitų negalavimų) viena į kitą netransformuoja.

Ūminė mieloidinė leukemija

Ūminei mieloidinei leukemijai būdingas greitas vystymasis, aktyvus (per didelis) blastinių nesubrendusių kraujo ląstelių augimas.

Skiriami šie ūminės mieloidinės leukemijos etapai:

• Pradinis. Daugeliu atvejų tai yra besimptomė, nustatoma kraujo biochemijos metu. Simptomai pasireiškia lėtinių ligų paūmėjimu.
• Išplėstas. Jam būdingi sunkūs simptomai, remisijos ir paūmėjimų laikotarpiai. Veiksmingai organizuojant gydymą, stebima visiška remisija. Bėgančios mieloidinės leukemijos formos pereina į sunkesnius etapus.
• Terminalas. Kartu su kraujodaros proceso destabilizavimu.

Lėtinė mieloidinė leukemija

Lėtinę mieloidinę leukemiją (aprašyme vartojama santrumpa CML) lydi intensyvus leukocitų ląstelių augimas, sveikų kaulų čiulpų audinių pakeitimas jungiamuoju audiniu. Mieloidinė leukemija dažniausiai randama vyresnio amžiaus žmonėms. Tyrimų metu diagnozuojama viena iš stadijų:

• Gerybinis. Kartu su leukocitų koncentracijos padidėjimu nepablogėjus sveikatai.
• Greitėjantis. Aptinkami ligos požymiai, toliau daugėja leukocitų.
• Pūslinė krizė. Tai pasireiškia staigiu sveikatos būklės pablogėjimu, mažu jautrumu gydymui.

Jei klinikinio vaizdo analizės metu neįmanoma tiksliai nustatyti progresuojančios patologijos pobūdžio, diagnozė yra „nepatikslinta mieloidinė leukemija“ arba „kita mieloidinė leukemija“.

Ligos vystymosi priežastys

Mieloidinė leukemija yra viena iš ligų, kuriai būdingi ne visiškai suprantami vystymosi mechanizmai. Medicinos specialistai, tirdami galimas priežastis, išprovokavusias lėtinę ar ūminę mieloidinę leukemiją, vartoja terminą „rizikos faktorius“.

Padidėjusi mieloidinės leukemijos atsiradimo tikimybė yra dėl:

• Paveldimos (genetinės) savybės.
• Sudėtinga Bloom ir Dauno sindromų eiga.
• Neigiamos jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio pasekmės.
• Kursai radioterapija.
• Ilgalaikis tam tikrų rūšių vaistų vartojimas.
• Atidėtos autoimuninės, vėžinės, infekcinės ligos.
• Sunkios tuberkuliozės formos, ŽIV, trombocitopenija.
• Kontaktai su aromatiniais organiniais tirpikliais.
• Aplinkos tarša.

Tarp veiksnių, sukeliančių mieloidinę leukemiją vaikams, yra genetinės ligos (mutacijos), taip pat nėštumo laikotarpio eigos ypatumai. Onkologinė kraujo liga kūdikiui gali išsivystyti dėl žalingo radiacijos ir kitų spindulių poveikio moterims nėštumo metu, apsinuodijus, rūkant ir kt. blogi įpročiai, sunkios motinos ligos.

Simptomai

Vyraujantys simptomai, atsirandantys sergant mieloidine leukemija, priklauso nuo ligos stadijos (sunkumo).

Apraiškos pradiniame etape

Gerybinė mieloidinė leukemija serga Pradinis etapas nėra lydimas sunkių simptomų ir dažnai nustatomas atsitiktinai, kartu diagnozuojant.

Greitėjimo stadijos simptomai

Akceleracinė stadija pasireiškia:

• Apetito praradimas.
• Lieknėjimas.
• Padidėjusi temperatūra.
• Jėgų praradimas.
• Dusulys.
• Padidėjęs kraujavimas.
• Odos blanšavimas.
• Hematomos.
• paūmėjimai uždegiminės ligos nosiaryklės.
• Odos pažeidimų (įbrėžimų, žaizdų) supūliavimas.
• Skausmingi pojūčiai kojose, stubure.
• Priverstinis motorinės veiklos apribojimas, eisenos pokyčiai.
• Padidėjusios palatininės tonzilės.
• Dantenų patinimas.
• Didėjimas, koncentracija šlapimo rūgštis kraujyje.

Galutinės stadijos simptomai

Galutinei mieloidinės leukemijos stadijai būdingas greitas simptomų vystymasis, savijautos pablogėjimas, negrįžtamų patologinių procesų vystymasis.

Mieloidinės leukemijos simptomus papildo:

• Daugybė kraujavimų.
• Prakaitavimo sustiprėjimas.
• Greitas svorio kritimas.
• Skauda kaulus, įvairaus intensyvumo sąnarių skausmai.
• Temperatūros padidėjimas iki 38-39 laipsnių.
• Atvėsinkite.
• Blužnies, kepenų padidėjimas.
• Dažni infekcinių ligų paūmėjimai.
• Anemija, sumažėjimas, mielocitų, mieloblastų atsiradimas kraujyje.
• Nekrotinių zonų susidarymas ant gleivinės.
• Padidėję limfmazgiai.
• Regėjimo sistemos veikimo sutrikimai.
• Galvos skausmai.

Galutinę mieloidinės leukemijos stadiją lydi blastinė krizė, padidėjusi mirties rizika.

Lėtinės mieloidinės leukemijos eigos ypatybės

Lėtinė stadija trunka ilgiausią (vidutiniškai apie 3-4 metus) iš visų ligos stadijų. Klinikinis mieloidinės leukemijos vaizdas dažniausiai yra neryškus ir nekelia paciento rūpesčių. Laikui bėgant, ligos simptomai pablogėja, sutampa su ūminės formos apraiškomis.

Pagrindinis lėtinės mieloidinės leukemijos bruožas yra mažesnis simptomų ir komplikacijų dažnis, palyginti su greitai progresuojančia ūmine forma.

Kaip atliekama diagnozė

Pirminė mieloidinės leukemijos diagnostika apima ištyrimą, anamnezės analizę, kepenų, blužnies, limfmazgių dydžio įvertinimą palpuojant. Siekiant kuo atidžiau ištirti klinikinį vaizdą ir paskirti veiksminga terapija, specializuotose gydymo įstaigose atlieka:

• Išsamūs kraujo tyrimai (mieloidinė leukemija suaugusiems ir vaikams kartu su leukocitų koncentracijos padidėjimu, blastų atsiradimu kraujyje, sumažėjusiais eritrocitų ir trombocitų rodikliais).
• Kaulų čiulpų biopsija. Manipuliacijos metu tuščiavidurė adata įvedama per odą į kaulų čiulpus, paimama biomedžiaga, po to atliekamas mikroskopinis tyrimas.
• Stuburo punkcija.
• Krūtinės ląstos rentgeno tyrimas.
• Genetiniai kraujo, kaulų čiulpų, limfmazgių tyrimai.
• PGR testas.
• Imunologiniai tyrimai.
• Skeleto kaulų scintigrafija.
• Tomografija (kompiuterinė, magnetinio rezonanso).

Jei reikia, diagnostinių priemonių sąrašas plečiamas.

Gydymas

Mieloidinės leukemijos terapija, skiriama patvirtinus diagnozę, atliekama gydymo įstaigos ligoninėje. Gydymo metodai gali skirtis. Atsižvelgiama į ankstesnių gydymo etapų rezultatus (jei tokių buvo).

Lėtinės mieloidinės leukemijos gydymas apima:

• Indukcija, vaistų terapija.
• Kamieninių ląstelių transplantacija.
• kovos su atkryčio priemonėmis.

Indukcinė terapija

Atliekamos procedūros prisideda prie vėžio ląstelių sunaikinimo (augimo sustabdymo). Citotoksinės, citostatinės medžiagos suleidžiamos į smegenų skystį, židinius, kuriuose susitelkia didžioji dalis onkoląstelių. Efektui sustiprinti taikoma polichemoterapija (chemoterapinių vaistų grupės įvedimas).

Teigiami mieloidinės leukemijos indukcinio gydymo rezultatai pastebimi po kelių gydymo kursų.

Papildomi vaistų terapijos metodai

Ūminei promielocitinei leukemijai nustatyti taikomas specifinis gydymas arseno trioksidu, ATRA (trans-retinoinė rūgštis). Monokloniniai antikūnai naudojami leukeminių ląstelių augimui ir dalijimuisi sustabdyti.

kamieninių ląstelių transplantacija

Kamieninių ląstelių, atsakingų už hematopoezę, transplantacija yra veiksmingas mieloidinės leukemijos gydymo metodas, padedantis atkurti normalią kaulų čiulpų ir imuninės sistemos veiklą. Transplantacija atliekama:

• autologiniu būdu. Ląstelių mėginiai imami iš paciento remisijos laikotarpiu. Užšaldytos, apdorotos ląstelės suleidžiamos po chemoterapijos.
• alogeniniu būdu. Ląstelės persodinamos iš donorų giminaičių.

SVARBU! Radiacinės terapijos klausimas dėl mieloidinės leukemijos svarstomas tik tuo atveju, jei patvirtinamas vėžio ląstelių išplitimas į nugaros smegenis ir smegenis.

Priemonės nuo atkryčio

Antirecidyvinių priemonių tikslas – konsoliduoti chemoterapijos rezultatus, pašalinti liekamuosius mieloidinės leukemijos simptomus, sumažinti pakartotinių paūmėjimų (atkryčių) tikimybę.

Kaip anti-recidyvinio kurso dalis naudojami vaistai, gerinantys kraujotaką. Atliekami palaikomojo chemoterapijos kursai sumažintomis dozėmis veikliosios medžiagos. Mieloidinės leukemijos gydymo nuo atkryčio trukmė nustatoma individualiai: nuo kelių mėnesių iki 1-2 metų.

Taikomų gydymo schemų efektyvumui įvertinti, dinamikai kontroliuoti atliekami periodiniai tyrimai, skirti identifikuoti vėžines ląsteles, nustatyti audinių pažeidimo mieloidine leukemija laipsnį.

Komplikacijos po gydymo

Komplikacijos po chemoterapijos

Pacientai, kuriems diagnozuota ūminė mieloidinė leukemija, gydomi vaistais, kurie pažeidžia sveikus audinius ir organus, todėl komplikacijų rizika neišvengiamai didelė.

Į dažniausiai sutinkamų sąrašą šalutiniai poveikiai vaistų terapija mieloidinė leukemija apima:

• Sveikų ląstelių sunaikinimas kartu su vėžio ląstelėmis.
• Susilpnėjęs imunitetas.
• Bendras negalavimas.
• Plaukų, odos būklės pablogėjimas, nuplikimas.
• Apetito praradimas.
• Virškinimo sistemos veikimo pažeidimas.
• anemija.
• Padidėjusi kraujavimo rizika.
• Širdies ir kraujagyslių paūmėjimai.
• Uždegiminės burnos ertmės ligos.
• Skonio pojūčių iškraipymai.
• Veikimo destabilizavimas dauginimosi sistema (menstruacijų sutrikimai moterims – spermos gamybos nutraukimas vyrams).

Dauguma mieloidinės leukemijos gydymo komplikacijų išnyksta savaime baigus chemoterapiją (arba tarp ciklų). Kai kurie stiprių vaistų potipiai gali sukelti nevaisingumą ir kitas negrįžtamas pasekmes.

Komplikacijos po kaulų čiulpų transplantacijos

Po transplantacijos padidėja rizika:

• Kraujavimo vystymasis.
• Infekcijos plitimas visame kūne.
• Transplantato atmetimas (gali pasireikšti bet kuriuo metu, net praėjus keleriems metams po transplantacijos).

Norint išvengti mieloidinės leukemijos komplikacijų, būtina nuolat stebėti pacientų būklę.

Mitybos ypatybės

Nepaisant apetito pablogėjimo, pastebėto sergant lėtine ir ūmine mieloidine leukemija, būtina laikytis specialisto nustatytos dietos.

Norint atstatyti jėgas, patenkinti mieloidinės (mieloidinės) leukemijos prislėgto organizmo poreikius ir išvengti neigiamo intensyvios leukemijos terapijos poveikio, būtina subalansuota mityba.

Sergant mieloidine leukemija ir kitomis leukemijos formomis, rekomenduojama papildyti:

• Maistas, kuriame gausu vitamino C, mikroelementų.
• Žalumynai, daržovės, uogos.
• Ryžiai, grikiai, kvietinė košė.
• Jūros žuvis.
• Pieno produktai (mažo riebumo pasterizuotas pienas, varškė).
• Triušiena, subproduktai (inkstai, liežuvis, kepenys).
• Propolis, medus.
• žolelių, Žalioji arbata(turi antioksidacinį poveikį).
• Alyvuogių aliejus.

Kad išvengtumėte virškinamojo trakto ir kitų sistemų perkrovos su mieloidine leukemija, iš meniu pašalinkite:

• Alkoholis.
• Produktai, kurių sudėtyje yra transriebalų.
• Greitas maistas.
• Rūkyti, kepti, sūrūs patiekalai.
• Kava.
• Kepiniai, konditerijos gaminiai.
• Produktai, kurie padeda skystinti kraują (citrina, viburnum, spanguolės, kakava, česnakai, raudonėliai, imbieras, paprika, karis).

Sergant mieloleukemija, būtina kontroliuoti baltyminio maisto suvartojimą (ne daugiau kaip 2 g per dieną 1 kg kūno svorio), palaikyti vandens balansą (nuo 2-2,5 litro skysčių per dieną).

Gyvenimo trukmės prognozė

Mieloidinė leukemija yra liga, kuriai būdinga didesnė mirties rizika. Ūminės ar lėtinės mieloidinės leukemijos gyvenimo trukmė nustatoma pagal:

• Etapas, kai buvo nustatyta mieloidinė leukemija ir pradėtas gydymas.
• Amžiaus ypatumai, sveikatos būklė.
• Leukocitų lygis.
• Jautrumas cheminei terapijai.
• Smegenų pažeidimo intensyvumas.
• Remisijos laikotarpio trukmė.

Laiku gydant, nesant ŪML komplikacijų simptomų, ūminės mieloidinės leukemijos gyvenimo prognozė yra palanki: penkerių metų išgyvenimo tikimybė yra apie 70%. Komplikacijų atveju norma sumažinama iki 15 proc. Vaikystėje išgyvenamumas siekia 90%. Jei mieloidinės leukemijos gydymas neatliekamas, net 1 metų išgyvenamumas yra žemas.

Lėtinė mieloidinės leukemijos stadija, kai sisteminė medicinines priemones, turi palankią prognozę. Daugumos pacientų gyvenimo trukmė laiku nustačius mieloidinę leukemiją viršija 20 metų.

Pateikite atsiliepimą apie straipsnį naudodami puslapio apačioje esančią formą.

Ūminė mieloidinė leukemija

Kasdieniame gyvenime dažnai girdime apie vėžį, ypač apie onkologinės ligos kraujo. Viena iš jų yra ūminė mieloidinė leukemija (AML) arba ūminė leukemija, kuri kasdieniame gyvenime vadinama. AML sudėtingumas, pirma, yra pradiniame etape akivaizdžių ženklų ligos nematyti. Antra, pats gydymo procesas yra labai sunkus tiek medicininiu požiūriu, tiek emociškai pacientams.

Taigi, išsiaiškinkime, kas tai yra - ūminė mieloidinė leukemija, kokia yra priežastis, kaip ji gydoma, kokios yra išgydymo prognozės, ar ją galima išgydyti ir nuo ko tai priklauso.

AML: apibrėžimas

Ūminė mieloidinė leukemija yra kraujo ląstelių mieloidinio gemalo navikas. Ši žala slopina sveikus ląstelės elementus, tuo tarpu ji negali atlikti savo funkcijų. Jis yra ūmus, nes liga greitai progresuoja dėl aktyvios gamybos didelis skaičius nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių.

Liga turi dar keletą porūšių, tokių kaip:

• mielomonoblastinė leukemija;
• mielomonocitinis;
• Monoblastinė leukemija (monocitinis tipas);
• Megakarnoblastas;
• Eritroblastinis.

Šis sąrašas nėra baigtinis, o kai kuriuos iš jų mokslininkai atrado palyginti neseniai. Taip pat yra kitų rūšių kaulų čiulpų ligų, tokių kaip mieloidinė leukemija (mieloidinė leukemija). Suaugusiesiems ir pagyvenusiems žmonėms tai paveikia daugiau nei vaikus.

Pirmaujančios klinikos Izraelyje

AML priežastys

Geros priežasties, kodėl ši liga atsiranda, mokslininkai nenustatė. Yra tik keletas veiksnių, galinčių padidinti ligos tikimybę. Apsvarstykite juos:

Ligos simptomai

Negalima teigti, kad tik tam tikri simptomai, būdingi tik mieloidinei leukemijai, atitinka mieloidinę leukemiją. ši liga. Viskas priklauso nuo paciento amžiaus ir. Tačiau tuo pačiu metu ūminė leukemija pasireiškia kaip ryški klinikinis vaizdas. Visi žinome iš mokyklos programos, kad mūsų organai nuolat aprūpinami krauju. Tai būtina, kad visas kūnas normaliai funkcionuotų. Bet kai kraujas „nesveikas“, o medicinine prasme – piktybinės ląstelės, natūraliai nuo to kenčia visi kūno organai. Palaipsniui tai pasireiškia silpnumu, negalavimu, nuovargiu. 80% pacientų stebimas aneminis sindromas. Pacientas prakaituoja, oda tampa blyškiai melsva, patinsta galūnės ir veidas. Taip pat pažeidžiama burnos ir virškinimo trakto gleivinė. Limfmazgiai padidėja iki 5 cm.

Dėl aukštas kraujo spaudimas ant kaulų čiulpų, skauda stuburą, sąnarius, kaulus. Vaikščiojimas tampa skausmingas. Rentgeno spinduliuose galima aptikti osteoporozinius kanalėlių kaulų pokyčius. Daugeliui pacientų padidėja blužnis, kepenys išsikiša maždaug 3 cm iš po šonkaulių lanko krašto.Neretai ligoniams padaugėja gomurinių tonzilių, pakinta nosiaryklės gleivinė. To priežastis – infiltratai. IN retais atvejais(3 proc. pacientų) gali susiformuoti mielosarkoma. Jis yra už kaulų čiulpų ribų. Jo susidarymo prognozė yra nepalanki. Dažnai kartu su sprogimo krize.

Laiku nenustačius ligos, atsiranda rimtų komplikacijų, tokių kaip neuroleukemija (pasireiškia pažeidžiant smegenų ląsteles, kartu su alpimu, galvos skausmais, vėmimu, kalbos ir regos sutrikimais. Ši būklė labai pablogina prognozę), leukostazė (skaičius). mieloblastų pasiekia 100 000 1 /µl).

Visi pirmiau minėti simptomai pasireiškia didesniu ar mažesniu mastu, priklausomai nuo daugelio veiksnių. Pagal TLK 10 ( tarptautinė klasifikacija ligų) ir Pasaulio sveikatos organizacijos, minėti simptomai pasireiškia ne vienu metu, o atsiranda vienas po kito ligai progresuojant.

AML diagnozė

Kadangi visi nagrinėti AML simptomai nėra patikimi ženklai liga, yra aiškiai reglamentuota ligos diagnozė:

Gydymas

AML gydymas yra lėtas ir priklauso nuo daugelio veiksnių. Gydymas atliekamas tik prižiūrint gydytojams. Pacientas laikomas antiseptinėmis sąlygomis, bendravimas ribotas. TLK protokolai griežtai reglamentuoja gydymo etapus ir metodus. Terapija susideda iš 2 etapų: indukcinio ir konsolidavimo. Pirmasis etapas yra pagrindinis kovojant su liga. Jos tikslas – pasiekti stabilią remisiją, po kurios gydytojai pereina į antrąjį etapą. Antrasis žingsnis yra ne mažiau svarbus nei pirmasis. Jo tikslas yra sunaikinti likusias kenksmingas ląsteles. Jei konsolidacijos etapas nebaigtas, ligos pasikartojimo tikimybė yra didelė.

Po visų gydymo procedūrų ir sėkmingo jų rezultato pacientas dar penkerius metus yra prižiūrimas specialistų. Jei liga vėl atsinaujino, naudokite stipresnius gydymo režimus.

Norite gauti gydymo kainą?

*Tik gavęs duomenis apie paciento ligą, klinikos atstovas galės apskaičiuoti tikslią gydymo sąmatą.

Prognozė

Prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, tokių kaip genetinis polinkis, amžius, lydinčios ligos kaip laiku buvo pradėtas gydymas ir daugelis kitų. Pavyzdžiui, jauniems pacientams remisija pasiekiama greičiau nei vyresnio amžiaus žmonėms. Taip yra dėl to, kad vyresnio amžiaus pacientų imunitetas dėl amžiaus yra daug mažesnis. O vaikai ligą lengviau toleruoja ir prognozė palankesnė.

Suaugusiųjų išgyvenamumas yra 20–40%, o vaikų sveikimo gyvenimo trukmė yra didesnė ir siekia 40–50%. Per ateinančius penkerius metus pacientų, baigusių visus gydymo etapus, visiško pasveikimo procentas svyruoja nuo 70 iki 75%. Tačiau vis tiek pasitaiko atkryčių ir sudaro mažiau nei 35%.

Bet jei ligą lydi komplikacijos, pavyzdžiui, genetinės su 3, 5 ir 7 chromosomų mutacijomis, tada, deja, prognozė žymiai pablogėja. Tokių pacientų išgyvenamumas yra 15%, o pasikartojimo dažnis yra apie 80%.

Vaizdo įrašas: ūminė leukemija