신생아의 출혈성 혈관염. 출혈성 혈관염의 진단에 사용되는 도구적 방법. 가와사키병의 원인.

출혈성 혈관염소혈관의 면역혈관염의 일종으로 면역복합체 형성의 증가, 혈관벽의 투과성 증가를 특징으로 하는 질환으로 알려져 있다.

과정 중에 혈관내 또는 외과적 우회술이 필요할 수 있습니다. 재협착 절차의 결과는 특히 재협착과 관련하여 일관성이 없습니다. 일반 권장 사항여기에 주어질 수 없습니다. 그것은 중간 크기의 동맥에 영향을 미치고 심혈관 및 신경학적 증상과 관련이 있습니다. 시간이 지남에 따라 신장 침범이 가능합니다. 연간 발병률은 100만 명당 1.6건입니다.

평균 질병 연령은 46세입니다. 신경학적 증상은 두 가지 형태 모두에서 발생하지만 더 자주 고전적인 형태로 나타납니다. 사례의 약 70%에서 중증 마비와 관련된 아급성 통증 단일영양소가 다중화되고, 50%에서 근육과 피부가 관련됩니다. 참여하는 것도 중요합니다 위장관. 일반적으로 이 단계에서 증상이 나타납니다. 전신 질환체중 감소, 근육통, 피로 및 아열 온도. 사례의 20%에서 중추신경계 침범.

이 병리는 2-3주 후에 발생할 수 있습니다. 급성 편도선염, 인플루엔자 또는 성홍열. 출혈성 혈관염은 성인보다 어린이에게 더 흔합니다.

4세에서 12세 사이의 어린이는 특히 이 질병에 걸리기 쉽습니다. 소년은 소녀보다 2배 더 자주 아프다.

원인

출혈성혈관염은 왜 생기고, 무엇인가요? 출혈성 혈관염은 Henoch-Schonlein 질병 또는 모세혈관 중독증이라고도 합니다. 이 질병은 면역 복합체의 손상 효과로 인해 발생하는 모세혈관의 무균성(감염 없음) 염증입니다. 모세 혈관 중독증은 출혈 (출혈), 혈관 내 혈액 응고 장애 및 작은 혈관의 혈액 순환 장애로 나타납니다.

출혈성 혈관염 발병 메커니즘의 원리는 면역 복합체의 형성입니다. 혈액을 통해 순환하는 동안 이러한 복합체는 작은 혈관 벽의 내부 표면에 침착되어 후속 무균 염증으로 손상을 일으킬 수 있습니다.

혈관벽의 염증으로 탄력이 감소합니다. 결과적으로 투과성이 되고 틈을 형성하여 피브린 침전물과 혈전을 유발합니다. 이를 바탕으로 혈관염의 병리학적 징후는 미세혈전증과 출혈성 증후군(타박상)이다.

임상 증상

소아 및 성인의 출혈성 혈관염의 주요 임상 증상의 빈도:

피부 발진(피부 출혈성 발진) - 100%;
관절 증후군 (통증 발목 관절) - 70%;
복부 증후군(복통) - 60%;
신장 손상 - 30-35%;

이 질병으로 신장, 폐, 눈, 뇌를 포함한 모든 영역의 혈관이 영향을 받을 수 있습니다. 병변이 없는 출혈성 혈관염 내장- 이 모든 그룹에서 가장 유리하게 진행되는 질병.

출혈성 혈관염의 증상

출혈성혈관염의 경우 증상은 매우 다양하지만 모든 환자에게 피부 병변이 있다. 그것은 질병의 초기와 다른 징후가 나타난 후에 나타날 수 있습니다. 가장 전형적인 것은 자반병의 출현입니다 - 만져질 수 있는 작은 반점(1-3 mm) 출혈. 이 발진은 대칭적이며 처음에는 발과 다리에 위치하지만 나중에는 더 높이 퍼질 수 있습니다. 자반 외에도 발진의 다른 요소(수포, 점상출혈, 홍반, 심지어 괴사 부위)도 나타날 수 있습니다.

환자의 70%에서 관절 표면의 손상과 같은 출혈성 혈관염의 증상이 발견됩니다. 이 징후는 종종 질병의 첫 주에 발진과 함께 발생합니다. 관절 손상은 경미할 수 있으며 단기적인 원인이 될 수 있습니다. 통증, 그러나 큰(발목과 무릎) 뿐만 아니라 작은 관절 표면이 영향을 받는 경우 더 광범위할 수도 있습니다. 붓기가 생기고 관절면의 모양이 변하며 통증은 2시간에서 5일까지 지속될 수 있습니다. 그러나이 질병은 관절 표면의 심각한 변형을 일으키지 않습니다.

가장 심각한 것은 위장관의 병변입니다. 때로는 발진이 나타나기 전에도 복통이 나타납니다. 장 벽에 출혈이 나타나고 본질적으로 경련이 있을 때 발생합니다. 종종 그러한 통증은 배꼽, 오른쪽 장골, hypochondral 지역에서 발생하며 맹장염, 장 폐쇄 또는 궤양 천공으로 인한 급성 복부 그림과 유사합니다. 통증은 보통 3일 동안 지속됩니다. 그러나 때로는 최대 10 일입니다. 종종 그들은 메스꺼움과 피의 구토, 대변에 피가 나타나는 것을 동반합니다. 어떤 경우에는 장 출혈이 발생하여 급격한 감소를 동반합니다. 혈압그리고 붕괴.

혈관염의 드문 징후로는 사구체신염 형태의 신장 손상과 폐 증후군기침과 호흡 곤란으로 나타납니다.

어린이와 성인의 증상 차이

성인의 경우:

질병의 발병이 흐려지고 증상이 경미합니다.
복부 증후군은 환자의 50%에서만 발생하며 드물게 메스꺼움과 구토를 동반합니다.
신장 손상은 만성 사구체 신염의 형성과 함께 만성 확산 사구체 신염의 발병으로 이어집니다. 신부전.

어린이의 경우:

어린이의 30% 이상이 열이 발생합니다.
질병의 급성 발병 및 진행이 특징입니다.
동반되는 복부 증후군 액체 대변피로 얼룩진.
종종 신장은 소변 검사에서 혈뇨 및 단백뇨를 감지하여 처음부터 과정에 관여합니다.

출혈성 혈관염 : 사진

출혈성 혈관염이 다리에 어떻게 생겼는지 볼 수 있도록 증상에 대한 자세한 사진을 제공합니다.

합병증

에게 가능한 합병증출혈성 혈관염에는 다음이 포함됩니다.

장폐색;
위와 장 궤양의 천공;
복막염;
출혈성 빈혈;
혈소판감소증을 동반한 DIC;
장기의 혈전증 및 심장 마비;
뇌질환, 신경염.

출혈성혈관염의 합병증은 치료가 늦어지는 경우에만 발생하므로 빠른 시일 내에 치료를 시작하는 것이 매우 중요합니다. 모든 질병은 발병 초기에 치료하기가 훨씬 쉬운 것으로 알려져 있습니다. 자가 치료, 통제되지 않은 섭취 약또는 자금 전통 의학환자의 상태 악화로 이어집니다.

진단

출혈성 혈관염이 의심되는 경우 의사는 환자를 검사하고 기왕증을 수집하고 실험실을 처방하고 진단 검사, 질병에 대한 완전한 그림을 만들고 적절한 치료를 처방하는 데 도움이 될 것입니다.

주요 진단 방법출혈성 혈관염은 다음 검사로 간주됩니다.

응고도.
순환 면역 복합체(CIC)의 검출.
클래스 A(증가) 및 G(감소)의 면역글로불린, 한랭글로불린 및 보체 시스템의 구성요소 결정.
생화학적 분석(단백질 분획, CRP, 항스트렙토리신 O, 세로무코이드).
백혈구 수식의 절대 값을 계산하는 일반 (상세한) 혈액 검사.

출혈성 혈관염의 치료

피부 증후군의 경미한 징후는 외래 환자 (그러나 침대!)를 제안 할 수 있습니다. 특별식이 요법 (육류, 생선, 계란, 필수 알레르겐, 신제품 제외)을 의무적으로 준수하고 약속을 지키십시오. 약물 치료. 그러나 급성기에는 입원, 지속적인 의료 감독이 필요하며 내부 장기 침범의 경우 병리학 적 과정- 애플리케이션 큰 수 약특별한 계획과 특정 복용량에 따라 처방됩니다.

출혈성 혈관염 치료의 본질 질병의 단계에 따라 다릅니다.:

데뷔, 재발, 차도 기간;
임상 형태 - 단순 (피부), 혼합, 신장 손상;
임상 증상의 중증도 - 경증(만족스러운 건강 상태, 경미한 발진, 관절 통증이 있을 수 있음), 중등도(다발성 발진, 관절통 또는 관절염, 주기적인 복통, 소변에 혈액 또는 단백질 흔적), 중증(융합성 발진, 괴사의 요소 , 재발성 혈관부종, 지속적인 복통, 위장관 출혈, 혈뇨, 신증후군, 급성 신부전);
질병 경과의 본질 - 급성 (최대 2 개월), 연장 (최대 6 개월), 만성 (Shenlein-Genoch 신염의 재발 또는 발생).

약물 치료 요법에는 다음이 포함됩니다.

Disaggregants - 차임 2-4 밀리그램 / 킬로그램 하루, trental 정맥 드립.
하루에 체중 1kg 당 200-700 단위의 헤파린을 하루에 4 번 피하 또는 정맥 주사하면 단일 용량이 감소함에 따라 점차 취소됩니다.
섬유소 분해 활성제 - 니코틴산.
심한 경우에는 혈장 분리술 또는 글루코 코르티코 스테로이드 요법이 처방됩니다.
예외적인 경우에 Azathioprine 또는 Cyclophosphamide와 같은 세포증식억제제가 사용됩니다.

어린이와 성인의 출혈성 혈관염 치료 기간은 질병의 중증도와 임상 형태에 따라 다릅니다. 보통은 경증의 경우 2~3개월, 중등도의 경우 4~6개월, 중증의 경우 최대 1년이 소요됩니다.재발 및 신염을 동반한 Schonlein-Genoch 질병.

출혈성 혈관염 환자의 치료는 현재 위치에 관계없이 기본 병리학 적 과정을 효과적으로 억제하는 약물이 없다는 사실로 인해 복잡합니다. 명백한 활성 항원 영향, 특히 연대순으로 일치하는 영향을 배제할 필요가 있습니다. 임상 증상병.

다이어트

치료 중 환자의 추가적인 감작을 방지하는 것이 매우 중요합니다. 따라서 추출물, 초콜릿, 커피, 감귤류, 딸기, 계란, 산업용 통조림 식품 및 환자가 잘 견디지 못하는 제품을 제외하는식이 요법을 따라야합니다.

심한 복부 또는 신장 증후군. 따라서 심한 신염의 경우 소금과 고기가없는식이 요법 7 번을 권장합니다.

연락할 의사

소아 및 성인의 출혈성 혈관염은 류마티스 전문의가 치료합니다. 다양한 기관이 손상된 경우 피부과 전문의 (피부), 위장병 전문의 (장), 신경과 전문의 (뇌), 신장 전문의 (신장), 심장 전문의 (심장), 폐 전문의 ( 폐). 약물 복용 후 합병증을 적시에 진단하려면 면역학자의 검사가 바람직합니다.