Hemorāģiskais vaskulīts jaundzimušajiem. Hemorāģiskā vaskulīta diagnostikā izmantotās instrumentālās metodes. Kavasaki slimības cēloņi.

Hemorāģiskais vaskulīts To uzskata par slimību, kas ir mazo asinsvadu imūnvaskulīta veids un kam raksturīga pastiprināta imūnkompleksu veidošanās, asinsvadu sieniņu caurlaidības palielināšanās.

Šī patoloģija var attīstīties 2-3 nedēļas pēc tam akūts tonsilīts, gripa vai skarlatīns. Bērniem hemorāģiskais vaskulīts ir biežāk nekā pieaugušajiem.

Bērni vecumā no 4 līdz 12 gadiem ir īpaši uzņēmīgi pret šo slimību. Zēni slimo 2 reizes biežāk nekā meitenes.

Cēloņi

Kāpēc rodas hemorāģiskais vaskulīts un kas tas ir? Hemorāģisko vaskulītu sauc arī par Henoha-Šonleina slimību vai kapilāru toksikozi. Slimība ir aseptisks (bez infekcijas) kapilāru iekaisums, ko izraisa imūnkompleksu kaitīgā iedarbība. Kapilārā toksikoze izpaužas kā asinsizplūdumi (asiņošana), intravaskulāras asinsreces pārkāpums un asinsrites traucējumi mazajos asinsvados.

Hemorāģiskā vaskulīta attīstības mehānisma princips ir imūnkompleksu veidošanās. Cirkulējot caur asinīm, šie kompleksi var nogulsnēties uz mazo asinsvadu sieniņu iekšējām virsmām un tādējādi izraisīt bojājumus ar sekojošu aseptisku iekaisumu.

Ar asinsvadu sienas iekaisumu samazinās tā elastība. Rezultātā tas kļūst caurlaidīgs un veido spraugas, izraisot fibrīna nogulsnes un asins recekļu veidošanos. Pamatojoties uz to, vaskulīta patoloģiskā pazīme ir mikrotromboze un hemorāģiskais sindroms (zilumi).

Klasifikācija

Atkarībā no klīniskās gaitas Hemorāģiskais vaskulīts ir:

• āda;
• locītavu;
• vēdera (tas ir, no vēdera sāniem);
• nieru;
• apvienots. Iespējama jebkura kombinācija. Visizplatītākais ādas-locītavu variants, ko citādi sauc par vienkāršu.

Atkarībā no plūsmas slimība var būt:

• zibens ātri (dažu dienu laikā);
• akūta (līdz 30-40 dienām);
• ilgstoša (2 mēnešus vai ilgāk);
• recidivējoša (slimības pazīmju atkārtota parādīšanās 3-4 reizes vai vairāk vairāku gadu laikā);
• hroniska ( klīniskie simptomi saglabājas vairāk nekā 1,5 gadus vai ilgāk) ar biežiem vai retiem paasinājumiem.

Darbības pakāpe slimības:

• mazs;
• vidējais;
• augsts.

Klīniskās izpausmes

Hemorāģiskā vaskulīta galveno klīnisko izpausmju biežums bērniem un pieaugušajiem:

• plankumaini izsitumi uz ādas (ādas hemorāģiski izsitumi) - 100%;
• locītavu sindroms (sāpes potītes locītavas) - 70%;
• vēdera sindroms (sāpes vēderā) - 60%;
• nieru bojājumi - 30-35%;

Ar šo slimību var tikt ietekmēti jebkura apgabala asinsvadi, tostarp nieres, plaušas, acis un smadzenes. Hemorāģisks vaskulīts bez bojājumiem iekšējie orgāni- vislabvēlīgākā slimība no visas šīs grupas.

Hemorāģiskā vaskulīta simptomi

Hemorāģiskā vaskulīta gadījumā simptomi ir ļoti dažādi, bet visiem pacientiem ir ādas bojājumi. Tas var izpausties pašā slimības sākumā un pēc citu pazīmju parādīšanās. Raksturīgākā ir purpura parādīšanās - sīki plankumaini (1-3 mm) asinsizplūdumi, kas ir taustāmi. Šie izsitumi ir simetriski un sākotnēji atrodas uz pēdām un kājām, nākotnē var izplatīties augstāk. Papildus purpurai var parādīties arī citi izsitumu elementi (pūslīši, petehijas, eritēma un pat nekrozes vietas).

70% pacientu tiek konstatēti hemorāģiskā vaskulīta simptomi, piemēram, locītavu virsmu bojājumi. Šī zīme bieži parādās kopā ar izsitumiem slimības pirmajā nedēļā. Locītavu bojājumi var būt nelieli un izraisīt īslaicīgus bojājumus sāpes, bet tas var būt arī plašāks, ja tiek skartas ne tikai lielas (potītes un ceļa), bet arī mazas locītavu virsmas. Rodas pietūkums un mainās locītavas virsmas forma, un sāpes var ilgt no 2 stundām līdz 5 dienām. Tomēr slimība neizraisa smagu locītavu virsmu deformāciju.

Vissmagākais ir kuņģa-zarnu trakta bojājums. Dažreiz sāpes vēderā parādās pat pirms izsitumiem. Tie rodas, kad uz zarnu sieniņām parādās asinsizplūdumi un tiem ir krampjveida raksturs. Bieži vien šādas sāpes rodas nabā, labajā gūžas rajonā, hipohondrālajā reģionā un atgādina akūtu vēderu, ko izraisa apendicīts, zarnu aizsprostojums vai čūlas perforācija. Sāpes parasti ilgst trīs dienas. Bet dažreiz līdz desmit dienām. Bieži vien tos pavada slikta dūša un asiņaina vemšana, kā arī asiņu parādīšanās izkārnījumos. Dažos gadījumos attīstās zarnu asiņošana, ko papildina straujš samazinājums asinsspiediens un sabrukt.

Retas vaskulīta pazīmes ir nieru bojājumi glomerulonefrīta formā un plaušu sindroms kas izpaužas ar klepu un elpas trūkumu.

Simptomu atšķirības bērniem un pieaugušajiem

Pieaugušajiem:

• Slimības sākums ir neskaidrs, simptomi ir vieglāki.
• Vēdera sindroms rodas tikai 50% pacientu, un to reti pavada slikta dūša un vemšana.
• Nieru bojājumi izraisa hroniska difūza glomerulonefrīta attīstību, veidojot hronisku nieru mazspēja.

Bērniem:

• Vairāk nekā 30% bērnu attīstās drudzis.
• Raksturīgs ar akūtu slimības sākumu un gaitu.
• Kopā ar vēdera sindromu šķidrs izkārnījumos izraibināts ar asinīm.
• Bieži vien nieres tiek iesaistītas procesā jau no paša sākuma, urīna analīzēs atklājot hematūriju un proteīnūriju.

Hemorāģiskais vaskulīts: foto

Kā hemorāģiskais vaskulīts izskatās uz kājām, mēs piedāvājam apskatei detalizētas simptomu fotogrāfijas.

Komplikācijas

UZ iespējamās komplikācijas Hemorāģiskais vaskulīts ietver:

• zarnu aizsprostojums;
• kuņģa un zarnu čūlas perforācija;
• peritonīts;
• posthemorāģiskā anēmija;
• DIC ar trombocitopēniju;
• tromboze un sirdslēkmes orgānos;
• smadzeņu darbības traucējumi, neirīts.

Hemorāģiskā vaskulīta komplikācijas rodas tikai novēlotas ārstēšanas gadījumos, tāpēc ļoti svarīgi ir sākt ārstēšanu pēc iespējas ātrāk. Ir zināms, ka jebkura slimība tās attīstības sākumā ir daudz vieglāk ārstējama. Pašārstēšanās, nekontrolēta uzņemšana zāles vai līdzekļi tradicionālā medicīna var izraisīt pacienta stāvokļa pasliktināšanos.

Diagnostika

Ja ir aizdomas par hemorāģisko vaskulītu, ārsts izmeklē pacientu, apkopo anamnēzi, izraksta laboratorisko un diagnostikas izmeklējumi, kas palīdzēs izveidot pilnīgu priekšstatu par slimību un nozīmēt atbilstošu ārstēšanu.

Galvenās diagnostikas metodes Hemorāģisko vaskulītu uzskata par šādiem izmeklējumiem:

1. Koagulogramma.
2. Cirkulējošos imūnkompleksu (CIC) noteikšana.
3. A (paaugstināta) un G (samazināta) klases imūnglobulīnu, krioglobulīnu un komplementa sistēmas sastāvdaļu noteikšana.
4. Bioķīmiskā analīze (olbaltumvielu frakcijas, CRP, antistreptolizīns O, seromukoīds).
5. Vispārēja (detalizēta) asins analīze ar leikocītu formulas absolūto vērtību aprēķinu.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana

Vieglas ādas sindroma izpausmes var liecināt par ambulatoro (bet gultas!) atpūtu ar obligātu īpašas diētas ievērošanu (gaļas, zivju, olu, obligāto alergēnu, jaunu produktu izslēgšana) un pierakstu. narkotiku ārstēšana. Tomēr akūts periods prasa uzturēšanos slimnīcā, pastāvīgu medicīnisko uzraudzību un iekšējo orgānu iesaistes gadījumā patoloģisks process- pieteikumi liels skaits zāles izrakstītas saskaņā ar īpašām shēmām un noteiktās devās.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanas raksturs atšķiras atkarībā no slimības fāzes:

• debija, recidīvs, remisijas periods;
• klīniskā forma - vienkārša (āda), jaukta, ar nieru bojājumu;
• klīnisko izpausmju smagums - viegls (iespējams apmierinošs veselības stāvoklis, viegli izsitumi, locītavu sāpes), vidēji smaga (vairāki izsitumi, locītavu sāpes vai artrīts, periodiskas sāpes vēderā, asiņu vai olbaltumvielu pēdas urīnā), smagi (saplūstoši izsitumi, nekrozes elementi, atkārtota angioneirotiskā tūska, pastāvīgas sāpes vēderā, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, asinis urīnā, nefrotiskais sindroms, akūta nieru mazspēja);
• slimības gaitas raksturs - akūta (līdz 2 mēnešiem), ilgstoša (līdz 6 mēnešiem), hroniska (atkārtota vai attīstās Shenlein-Genoch nefrīts).

Narkotiku ārstēšanas shēma ietver:

1. Dezagreganti - zvani 2-4 miligrami / kilograms dienā, trental intravenoza pilināšana.
2. Heparīns devā 200–700 vienības uz kilogramu ķermeņa svara dienā, subkutāni vai intravenozi 4 reizes dienā, tiek pakāpeniski atcelts, samazinot vienu devu.
3. Fibrinolīzes aktivatori - nikotīnskābe.
4. Smagos gadījumos tiek nozīmēta plazmaferēze vai glikokortikosteroīdu terapija.
5. Izņēmuma gadījumos tiek izmantoti citostatiskie līdzekļi, piemēram, azatioprīns vai ciklofosfamīds.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanas ilgums bērniem un pieaugušajiem ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes un klīniskās formas. Parasti tā Vieglas formas gadījumā tas aizņem 2–3 mēnešus, vidēji smagas formas gadījumā – 4–6 mēnešus un smagas formas gadījumā līdz gadamŠonleina-Dženoha slimība, ko papildina recidīvi un nefrīts.

Pacientu ar hemorāģisko vaskulītu terapiju sarežģī fakts, ka šobrīd nav zāļu, kas efektīvi nomāc pamatā esošo patoloģisko procesu neatkarīgi no tā atrašanās vietas. Ir jāizslēdz acīmredzami aktīvu antigēnu ietekmju ietekme, īpaši tās, kas hronoloģiski sakrita ar klīniskās izpausmes slimība.

Diēta

Ārstēšanas laikā ir ļoti svarīgi novērst pacienta papildu sensibilizāciju. Tāpēc ir jāievēro diēta, kas izslēdz ekstraktvielas, šokolādi, kafiju, citrusaugļus, zemenes, olas, rūpnieciskos konservus, kā arī produktus, kurus pacients slikti panes.

Īpašas diētas tiek noteiktas papildus smagas vēdera vai nieru sindromi. Tātad ar smagu nefrītu ir ieteicama diēta Nr.7 bez sāls un gaļas.

Pie kura ārsta vērsties

Hemorāģisko vaskulītu bērniem un pieaugušajiem ārstē reimatologs. Dažādu orgānu bojājumu gadījumā nepieciešama specializētu speciālistu konsultācija: dermatologa (ādas), gastroenterologa (zarnu), neirologa (smadzeņu), nefrologa (nieres), kardiologa (sirds), pulmonologa ( plaušas). Vēlama imunologa pārbaude, lai savlaicīgi diagnosticētu komplikācijas pēc medikamentu lietošanas.

Prognoze

Ar hemorāģisko vaskulītu prognoze ir diezgan labvēlīga. IN reti gadījumi nāve var rasties slimības akūtā fāzē kuņģa-zarnu trakta komplikāciju dēļ (asiņošana, invaginācija, zarnu infarkts). Nāvi var izraisīt arī akūta nieru mazspēja vai centrālās nervu sistēmas bojājumi.

Dažiem pacientiem var attīstīties hemorāģisks vaskulīts hroniska slimība nieres. Apmēram 25% pacientu ar nieru bojājumu slimības akūtā fāzē urīna nogulsnes izmaiņas saglabājas vairākus gadus; galīgais slimības iznākums šiem pacientiem nav zināms.