Yenidoğanlarda hemorajik vaskülit. Hemorajik vaskülit tanısında kullanılan enstrümantal yöntemler. Kawasaki hastalığının nedenleri.

Hemorajik vaskülit Küçük damarların bir tür immün vasküliti olan ve artan immün kompleks oluşumu, damar duvarlarının geçirgenliğinde bir artış ile karakterize edilen bir hastalık olarak kabul edilir.

Bu patoloji 2-3 hafta sonra gelişebilir. akut bademcik iltihabı, grip veya kızıl. Hemorajik vaskülit çocuklarda erişkinlere göre daha sık görülür.

4 ila 12 yaş arası çocuklar hastalığa özellikle duyarlıdır. Erkekler kızlardan 2 kat daha sık hastalanır.

nedenler

Hemorajik vaskülit neden oluşur ve nedir? Hemorajik vaskülit ayrıca Henoch-Schonlein hastalığı veya kılcal toksikoz olarak da adlandırılır. Hastalık, bağışıklık komplekslerinin zarar verici etkisinin neden olduğu kılcal damarların aseptik (enfeksiyon olmadan) iltihaplanmasıdır. Kılcal toksikoz, kanamalar (kanamalar), intravasküler kan pıhtılaşmasının ihlali ve küçük kan damarlarında kan dolaşımı bozukluğu ile kendini gösterir.

Hemorajik vaskülit gelişim mekanizmasının prensibi, immün komplekslerin oluşumudur. Kan dolaşımı sırasında, bu kompleksler küçük damarların duvarlarının iç yüzeylerinde birikebilir ve böylece müteakip aseptik iltihaplanma ile hasara neden olabilir.

Damar duvarının iltihaplanmasıyla esnekliği azalır. Sonuç olarak, geçirgen hale gelir ve boşluklar oluşturarak fibrin birikintilerine ve kan pıhtılarına yol açar. Buna dayanarak vaskülitin patolojik bulgusu mikrotromboz ve hemorajik sendromdur (morarma).

sınıflandırma

Klinik seyrine bağlı olarak hemorajik vaskülit:

• deri;
• eklem;
• karın (yani karın tarafından);
• böbrek;
• kombine Herhangi bir kombinasyon mümkündür. Aksi halde basit olarak adlandırılan en yaygın cilt-eklem varyantı.

Akışa bağlı olarak hastalık olabilir:

• şimşek hızında (birkaç gün içinde);
• akut (30-40 güne kadar);
• uzun süreli (2 ay veya daha fazla);
• tekrarlayan (hastalık belirtilerinin birkaç yıl içinde 3-4 kez veya daha fazla yeniden ortaya çıkması);
• kronik ( klinik semptomlar 1,5 yıldan fazla veya daha uzun süre devam eden) sık veya seyrek alevlenmelerle birlikte.

aktivite derecesi hastalıklar:

• küçük;
• ortalama;
• yüksek.

Klinik bulgular

Çocuklarda ve yetişkinlerde hemorajik vaskülitin ana klinik belirtilerinin sıklığı:

• ciltte benekli döküntüler (ciltte hemorajik döküntü) - %100;
• eklem sendromu (ağrı ayak bileği eklemleri) - 70%;
• karın sendromu (karın ağrısı) - %60;
• böbrek hasarı - %30-35;

Bu hastalık ile böbrekler, akciğerler, gözler ve beyin dahil olmak üzere herhangi bir bölgenin damarları etkilenebilir. Lezyonsuz hemorajik vaskülit iç organlar- tüm bu gruptan en olumlu ilerleyen hastalık.

Hemorajik vaskülit belirtileri

Hemorajik vaskülit durumunda semptomlar çok çeşitlidir, ancak tüm hastalarda cilt lezyonları vardır. Hastalığın en başında ve diğer belirtilerin ortaya çıkmasından sonra kendini gösterebilir. En tipik olanı, palpe edilen purpura - küçük benekli (1-3 mm) kanamaların ortaya çıkmasıdır. Bu kızarıklık simetriktir ve başlangıçta ayaklarda ve bacaklarda bulunur, ileride daha yükseğe yayılabilir. Purpuraya ek olarak, döküntünün diğer unsurları da görünebilir (veziküller, peteşi, eritem ve hatta nekroz alanları).

Hastaların %70'inde eklem yüzeylerinde hasar gibi hemorajik vaskülit semptomları bulunur. Bu belirti genellikle hastalığın ilk haftasında döküntülerle birlikte ortaya çıkar. Eklem hasarı küçük olabilir ve kısa vadeli neden olabilir ağrı, ancak sadece büyük (ayak bileği ve diz) değil, aynı zamanda küçük eklem yüzeyleri de etkilendiğinde daha kapsamlı olabilir. Şişlik oluşur ve eklem yüzeyinin şekli değişir ve ağrı 2 saatten 5 güne kadar sürebilir. Ancak hastalık eklem yüzeylerinde ciddi deformasyona neden olmaz.

En şiddetli olanı gastrointestinal sistemin lezyonudur. Bazen karın ağrısı döküntüden önce bile ortaya çıkar. Bağırsak duvarında kanamalar göründüğünde ve doğası gereği kramp şeklinde ortaya çıkarlar. Genellikle bu tür ağrılar göbekte, sağ iliakta, hipokondral bölgede meydana gelir ve apandisit, bağırsak tıkanıklığı veya ülser perforasyonunun neden olduğu akut karın resmini andırır. Ağrı genellikle üç gün sürer. Ancak bazen on güne kadar. Genellikle mide bulantısı ve kanlı kusma ile dışkıda kan görünümü eşlik eder. Bazı durumlarda, keskin bir düşüşün eşlik ettiği bağırsak kanaması gelişir. tansiyon ve çöküş.

Nadir vaskülit belirtileri arasında glomerülonefrit şeklinde böbrek hasarı ve pulmoner sendromöksürük ve nefes darlığı ile kendini gösterir.

Çocuklarda ve yetişkinlerde semptomlardaki farklılıklar

yetişkinlerde:

• Hastalığın başlangıcı bulanık, belirtiler daha hafiftir.
• Abdominal sendrom hastaların sadece %50'sinde görülür ve nadiren bulantı ve kusma eşlik eder.
• Böbrek hasarı, kronik diffüz glomerülonefrit gelişimine yol açar ve kronik böbrek yetmezliği.

Çocuklarda:

• Çocukların %30'undan fazlasında ateş gelişir.
• Hastalığın akut başlangıcı ve seyri ile karakterizedir.
• Abdominal sendrom eşlik etti sıvı dışkı kanla çizgili.
• Çoğu zaman böbrekler, idrar testlerinde hematüri ve proteinüri saptanması ile en baştan sürece dahil olurlar.

Hemorajik vaskülit: fotoğraf

Bacaklarda hemorajik vaskülit nasıl görünüyor, görüntüleme için semptomların ayrıntılı fotoğraflarını sunuyoruz.

Komplikasyonlar

İLE olası komplikasyonlar hemorajik vaskülit şunları içerir:

• bağırsak tıkanıklığı;
• mide ve bağırsak ülserlerinin delinmesi;
• peritonit;
• posthemorajik anemi;
• trombositopeni ile DIC;
• organlarda tromboz ve kalp krizi;
• serebral bozukluklar, nevrit.

Hemorajik vaskülit komplikasyonları sadece geç tedavi durumunda ortaya çıkar, bu nedenle tedaviye mümkün olan en kısa sürede başlamak çok önemlidir. Herhangi bir hastalığın gelişiminin başlangıcında tedavi edilmesinin çok daha kolay olduğu bilinmektedir. Kendi kendine ilaç tedavisi, kontrolsüz alım ilaçlar veya fonlar Geleneksel tıp hastanın durumunun kötüleşmesine yol açar.

Teşhis

Hemorajik vaskülitten şüpheleniliyorsa, doktor hastayı muayene eder, anamnez alır, laboratuvar reçetesi verir ve teşhis muayeneleri, bu, hastalığın tam bir resmini çıkarmaya ve uygun tedaviyi reçete etmeye yardımcı olacaktır.

Ana teşhis yöntemleri Aşağıdaki tetkikler hemorajik vaskülit olarak kabul edilir:

1. Koagulogram.
2. Dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin (CIC) tespiti.
3. A (artmış) ve G (azaltılmış) sınıflarının immünoglobulinlerinin, kriyoglobülinlerin ve tamamlayıcı sistemin bileşenlerinin belirlenmesi.
4. Biyokimyasal analiz (protein fraksiyonları, CRP, antistreptolizin O, seromokoid).
5. Lökosit formülünün mutlak değerlerinin hesaplanması ile genel (ayrıntılı) kan testi.

Hemorajik vaskülit tedavisi

Cilt sendromunun hafif belirtileri ayakta tedavi (ama yatak!) Özel bir diyetin zorunlu olarak gözetilmesi (et, balık, yumurta, zorunlu alerjenler, yeni ürünler hariç) ve randevu ile dinlenme önerebilir İlaç tedavisi. Ancak akut dönem, hastanede kalmayı, sürekli tıbbi gözetimi ve iç organların tutulumu durumunda patolojik süreç- uygulamalar Büyük bir sayı ilaçlarözel şemalara göre ve belirli dozlarda reçete edilir.

Hemorajik vaskülit tedavisinin doğası hastalığın evresine göre değişir:

• başlangıç, nüks, remisyon dönemi;
• klinik form - basit (cilt), karışık, böbrek hasarı ile;
• klinik belirtilerin şiddeti - hafif (tatmin edici sağlık durumu, hafif döküntüler, eklem ağrıları mümkündür), orta (çoklu döküntüler, eklem ağrısı veya artrit, periyodik karın ağrısı, idrarda kan veya protein izleri), şiddetli (birleşik döküntüler, nekroz unsurları , tekrarlayan anjiyoödem, inatçı karın ağrısı, gastrointestinal kanama, idrarda kan, nefrotik sendrom, akut böbrek yetmezliği);
• hastalığın seyrinin doğası - akut (2 aya kadar), uzun süreli (6 aya kadar), kronik (tekrarlayan veya Shenlein-Genoch nefriti gelişimi).

İlaç tedavisi rejimi şunları içerir:

1. Ayrıştırıcılar - günde 2-4 miligram / kilogram çanları, trental intravenöz damla.
2. Günde 4 kez subkutan veya intravenöz olarak günde vücut ağırlığının kilogramı başına 200-700 ünite dozunda heparin, tek bir dozda azalma ile kademeli olarak iptal edilir.
3. Fibrinoliz aktivatörleri - nikotinik asit.
4. Şiddetli vakalarda, plazmaferez veya glukokortikosteroid tedavisi reçete edilir.
5. İstisnai durumlarda, Azatiyoprin veya Siklofosfamid gibi sitostatikler kullanılır.

Çocuklarda ve yetişkinlerde hemorajik vaskülit tedavisinin süresi, hastalığın ciddiyetine ve klinik formuna bağlıdır. genellikle Hafif için 2-3 ay, orta için 4-6 ay ve şiddetli için bir yıla kadar sürer. Nüksler ve nefritin eşlik ettiği Schonlein-Genoch hastalığı.

Hemorajik vaskülitli hastaların tedavisi, konumu ne olursa olsun altta yatan patolojik süreci etkili bir şekilde baskılayan hiçbir ilacın olmaması nedeniyle karmaşıktır. Açıkça aktif antijenik etkilerin, özellikle kronolojik olarak çakışanların etkisini dışlamak gerekir. klinik bulgular hastalık.

Diyet

Tedavi sırasında hastanın ilave sensitizasyonunu önlemek çok önemlidir. Bu nedenle, özütleyicileri, çikolatayı, kahveyi, turunçgilleri, çilekleri, yumurtaları, endüstriyel konserve yiyecekleri ve ayrıca hasta tarafından zayıf bir şekilde tolere edilen ürünleri dışlayan bir diyetin izlenmesi gerekir.

Şiddetli abdominal veya böbrek sendromları. Bu nedenle, şiddetli nefritte tuz ve et içermeyen 7 numaralı diyet önerilir.

Hangi doktorla iletişim kurulmalı

Çocuklarda ve yetişkinlerde hemorajik vaskülit bir romatolog tarafından tedavi edilir. Çeşitli organlarda hasar olması durumunda, uzman uzmanlara danışılması gerekir: dermatolog (cilt), gastroenterolog (bağırsaklar), nörolog (beyin), nefrolog (böbrekler), kardiyolog (kalp), pulmonolog ( akciğerler). İlaçları aldıktan sonra komplikasyonların zamanında teşhisi için bir immünolog tarafından muayene yapılması arzu edilir.

Tahmin etmek

Hemorajik vaskülit ile prognoz oldukça uygundur. İÇİNDE nadir durumlar Gastrointestinal sistemden kaynaklanan komplikasyonlar (kanama, invajinasyon, bağırsak enfarktüsü) nedeniyle hastalığın akut fazında ölüm meydana gelebilir. Ölüm ayrıca akut böbrek yetmezliğinden veya merkezi sinir sisteminin hasar görmesinden de kaynaklanabilir.

Bazı hastalarda hemorajik vaskülit gelişebilir. kronik hastalık böbrekler. Hastalığın akut fazında böbrek hasarı olan hastaların yaklaşık %25'inde idrar sedimentindeki değişiklikler birkaç yıl devam eder; Bu hastalarda hastalığın nihai sonucu bilinmemektedir.