Hemorajik vaskülit - nedenleri, belirtileri ve tedavisi. Hemorajik vaskülit: belirtiler, semptomlar ve tedavi.

Hemorajik vaskülit(kapillarotoksikoz veya Shenlein-Genoch hastalığı), deride, böbreklerde, eklemlerde, gastrointestinal sistemde bulunan küçük kan damarlarının (kılcal damarlar, arterioller, venüller) hasar görmesi ile karakterize edilen bir hastalıktır. Hastalık çocuğun herhangi bir yaşında ortaya çıkabilir, ancak istatistiklere göre nadiren 3 yaşından önce gelişir. Çoğu zaman, hastalık 4 ila 12 yaşındaki çocukları etkiler. Erkeklerde hemorajik vaskülit kızlardan 2 kat daha sık görülür. Bu yazıda bu hastalığın nedenleri hakkında konuşalım, hastalığın semptomlarını ve tedavisini ele alalım.

Hemorajik vaskülit nedenleri

Hastalığın kesin nedeni henüz belirlenmemiştir. Muhtemelen, hastalığın gelişmesinde bir başarısızlık rol oynamaktadır. bağışıklık sistemi kılcal damarların damar duvarının kendi hücrelerine karşı hangi antikorların üretildiğinin bir sonucu olarak: otoimmün bir süreç gelişir. Antikorlardan etkilenen damar duvarı gevşer, geçirgenliği artar ve noktasal kanamalar meydana gelir.

Bir otoimmün süreci başlatmak için provoke edici faktörler şunlar olabilir:

• yeni bir bulaşıcı hastalık ( , );
• alerjik reaksiyon Gıda Ürünleri veya ilaçlar;
• incinme;
• kronik enfeksiyon odaklarının varlığı (sinüzit, çürük dişler, vb.);
• aşılama;
• antibiyotik almak;
• hipotermi;

Vaskülite kalıtsal yatkınlık da önemlidir.

Hastalığın klinik belirtileri

Hastalığın seyrinin niteliğine göre akut, fulminan, subakut ve kronik form hemorajik vaskülit. Patolojik sürecin aktivite derecesi minimal, orta ve yüksek olabilir.

Hastalığın akut seyrinde, başlangıç ​​genellikle çeşitli belirtilerin (ateş, döküntü, eklemlerde veya karın ağrısı, genel sağlıkta bozulma) ortaya çıkmasıyla karakterize edilir. vücut sıcaklığı İlk aşama hastalık yüksek sayılara çıkabilir ve ardından normale döner.

Şimşek hızında bir formla, hızlı bir artışla birlikte başlangıç ​​akuttur. klinik bulgular; yüksek ateşin arka planında, ciltte ve mukozalarda, merkezde nekroz alanları ve olası gastrointestinal kanama oluşumu ile birlikte geniş kanamalar görülür.

Çocuğun durumu çok ağır, böbrekleri tutuluyor ve birkaç gün hatta saat içinde gelişiyor. Şimşek hızında böbrekler vakaların %100'ünde etkilenir. Fulminan form, yoğun bakım ünitesinde acil yardım gerektirir. Tedavide gecikme ölümle sonuçlanabilir.

Subakut seyirde, hastalık birkaç hafta boyunca yavaş yavaş, göze çarpmadan gelişir ve vaskülit de kronik hale gelebilir.

Vasküler lezyonların baskın lokalizasyonuna bağlı olarak, hastalığın aşağıdaki formları ayırt edilir:

• deri;
• eklem veya cilt-eklem;
• karın veya karın derisi;
• böbrek veya deri-böbrek;
• karışık.

Cilt formu

Mikroskop altında hasarlı cilt

Hemorajik diyatezin (veya vaskülitin) ana tezahürü döküntülerdir. Döküntü değişebilir. Hastalığın tipik bir tezahürüyle, önce ciltte küçük, yoğun bir nodül belirir. kırmızımsı renk, üzerine basıldığında soluklaşır.

Ardından, döküntü unsurlarının rengi mor olur (hafif bir siyanotik renk tonu ile) ve basıldığında artık değişmez. Döküntünün boyutu, ayrı ayrı bulunan küçük deliklerden büyük noktalara (veya küçük, ancak gruplar halinde bulunan, yer yer birbirleriyle birleşen) kadar değişir.

Döküntünün lokalizasyonu daha çok alt ve üst ekstremitelerde (eklemlerde simetrik olarak), kalçalarda ve karında görülür. Genellikle döküntü, uzuvların ekstansör yüzeylerinde lokalize olur, nadiren avuç içi ve ayaklarda görülür. Gövde ve yüzde döküntü olmayabilir (veya ayrı tek unsurlar olarak görünebilir). Ağız mukozasında karakteristik noktasal (1-3 mm) kanamalar da görülebilir.

Birkaç gün sonra kızarıklık koyulaşır ve kaybolur, ardından ciltte pigmentasyon kalır. Büyük elementlerin merkezinde, bir kabuk oluşumunun ardından bir nekroz bölgesi (nekroz) görünebilir. Döküntüler aynı anda hem görünmez hem de kaybolmaz, böylece döküntünün yakınında bulunan öğelerini görebilirsiniz. Farklı aşamalar gelişim.

Bazı çocuklar göz kapaklarında, dudaklarda, perinede, ayaklarda, ellerde ( nadir durumlar). Çocuk ne kadar küçükse, bu semptomların ortaya çıkma olasılığı o kadar yüksektir.

Eklem veya cilt-eklem formu

Eklem hasarı () eklemde şişlik ve ağrının simetrik görünümü ile kendini gösterir. büyük eklemler uzuvlar (ayak bileği, dirsek, diz, bilek). Ödem, eklemlerin konfigürasyonunun ihlaline yol açar. eklemler alt ekstremitelerüst olanlardan daha sık etkilenir. Bu semptomlara vücut ısısında bir artış ve çocuğun genel refahında bir bozulma eşlik edebilir.

Artrit belirtileri, döküntülerle aynı anda veya birkaç gün sonra ortaya çıkabilir. Döküntü sadece eklem bölgesindeki ciltte değil, eklemlerin içinde de görülür. Bu, hareket sırasında ağrının görünümünü açıklar. Çocuklar genellikle eklem hareketinden kaçınmak için bir tür savunma pozisyonu seçerler. Eklemlerdeki hasarın derecesi farklı olabilir: kısa süreli ağrı duyumlarından belirgin enflamatuar değişikliklere kadar.

Eklem hasarı geri dönüşümlüdür. Birkaç gün sonra (genellikle 3-4), ağrı ve şişlik yavaş yavaş kaybolur ve motor fonksiyon geri yüklenir. Eklemlerde deforme yoktur.

Karın veya deri-karın formu

damar lezyon şeması

Hastalık, karında akut şiddetli kramp ağrısı ile başlayabilir ve bunu döküntü takip edebilir. Ancak yine de, daha sık olarak, hem kızarıklık hem de karın ağrısı aynı anda ortaya çıkar. Ağrı oluşumu, sindirim organlarının duvarlarındaki hemorajik döküntülerle ilişkilidir.

Ağrı atağının şiddeti farklı olabilir. Bazı durumlarda ılımlı ağrı hazımsızlık olmadan çocuğun acı çekmesine yol açmaz. Ağrı göbekte veya sağdaki alt bölümlerde lokalize olabilir, taklit edebilir (bazen bu mantıksızlığa yol açabilir).

Ağrı atakları günde birkaç kez tekrarlanabilir, kusma eşlik edebilir. Sıklıkla, taze veya değiştirilmiş kan kusmukla karıştırılır.

Abdominal form, komplikasyonlarından biri gastrointestinal kanama olan ciddi hemorajik vaskülit formlarını ifade eder.

Şiddetli komplikasyonlar, daha sonra peritonit gelişimi ile olası olanları da içerir.

Hastalığın olumlu bir sonucu ile karın ağrısı 3-4 gün sonra kaybolur.

böbrek formu

Hemorajik vaskülitte böbrek hasarı, akut klinik tablo ile kendini gösterir. Zehirlenme semptomlarının (zayıflık, yüksek ateş, iştahsızlık) arka planına karşı, idrarda değişiklikler (protein ve kırmızı kan hücreleri), ödem (prevalansları sürecin ciddiyetine bağlıdır); Bazen . Protein kaybı önemli olabilir, kandaki kolesterol seviyesi artabilir, vücuttaki protein fraksiyonlarının oranı bozulabilir.

Hemorajik vaskülitte böbrek hasarı bazı durumlarda asemptomatik olabilir. Bu form, kronik bir seyir ve kronik böbrek yetmezliği gelişme riski ile karakterizedir.

Çocuklarda hastalığın seyrinin özellikleri

1. Çocuklarda hemorajik vaskülit vakalarının %50'sinde cilt belirtileri görülmez.
2. Çocuklarda vaskülitin ilk belirtileri eklemlerde ve sindirim sisteminde hasar belirtileridir.
3. Çocuklarda böbrek fonksiyon bozukluğu daha az yaygındır ve herhangi bir sonuç vermeden kaybolur.
4. Zamanında tanı ve tedavi ile çocuklarda hemorajik vaskülit prognozu olumludur ve hastalığın tüm belirtileri bir ay içinde kaybolur.

hastalığın teşhisi

Hemorajik vaskülit için özel tanısal laboratuvar parametreleri yoktur.

İÇİNDE klinik analiz kan ESR'si ve lökosit sayısı artabilir.

Ayrıca protein fraksiyonlarının oranında değişiklikler (alfa-2 globulinlerde bir artış ve albüminde bir azalma) ve inflamasyonun karakteristik göstergelerinde (C-reaktif protein, seromukoidler, antistreptolizin O ve antihiyalüronidaz) bir artış vardır.

Hastalığın şiddetli seyrinde, kan pıhtılaşma sisteminin artan göstergeleri ortaya çıkar.

Bazı durumlarda tanıyı netleştirmek için anjiyografi yapılır.

Tedavi

Tedavi hastanede yapılmalıdır

Hemorajik vaskülitli çocukların tedavisi sadece hastanede yapılır.

Yatak istirahati zorunludur. Yatak istirahati gözlenmezse, döküntü sayısı önemli ölçüde artar.

Tıbbi tedavi hastalığın klinik formuna ve şiddetine bağlıdır. Yaşa özel dozajlar geçerlidir ilaçlar Her ilaçla tedavi süresi ayrı ayrı seçilir. Tüm formlarda antiplatelet ajanlar reçete edilir (Dipiridamol, Curantil, Persantin, Agapurin, Trental, Pentoksifilin). İyi sonuç Heparin (Fraxiparine) kullanırken not edildi.

Eklemlerde hasar olması durumunda (salisilatlar, Movalis, Ortofen, Butadion, Rezokhin, Reopirin) reçete edilir ve böbreklerin tutulduğu ciddi vaskülit vakalarında (Prednizolon) ve taze donmuş plazma reçete edilir. Şiddetli zehirlenme ile transfüzyon tedavisi yapılır: Reopoliglyukin, Reomacrodex, Reogluman intravenöz olarak enjekte edilir.

Alerjisi olan çocuklar için mutlaka kullanılmalıdır (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadin, Zodak vb.). Enterosorbentler (Polifepan, Enterosorb, aktif karbon) da 10 güne kadar kullanılır.

Karın sendromu ile reçete edilir intravenöz uygulama% 0.25-0.5 novokain çözeltisi (çocuğun yaşına bağlı olarak 3 ila 10 ml), antispazmodikler (No-shpa, Eufillin, vb.), proteolitik enzim inhibitörleri (Trasilol, Kontrykal).

İÇİNDE karmaşık terapi C, P, E vitaminleri de dahildir Tedavi sırasında mümkünse kronik enfeksiyon odakları sterilize edilir; gerekirse - helmintik istilaların tedavisini gerçekleştirin.

Ayrıca çocuğun beslenmesine de dikkat ederler: olası tüm alerjenler diyetten çıkarılır (narenciye, bal, kırmızı meyveler ve sebzeler, balık, çikolata, konserve yiyecekler, tavuk yumurtaları, baharatlar, gıda boyaları).

Tedavi süresi vaskülitin ciddiyetine ve formuna bağlıdır (hafif şiddette 2 aydan tekrarlayan glomerülonefritte 12 aya kadar).

Hangi doktorla iletişim kurulmalı

Şüpheli belirtiler ortaya çıktığında, ebeveynler genellikle bir çocuk doktoruna başvurur. Muayeneden sonra çocuğu hemorajik vasküliti tedavi eden bir romatologa sevk edebilir. Ek olarak, etkilenen organa bağlı olarak çocuk bir nefrolog, dermatolog tarafından muayene edilir. Gastrointestinal kanamanın gelişmesiyle birlikte bir cerrahın yardımı gereklidir.

İlk kanal, program "Canlı harika!" Elena Malysheva ile "Tıp hakkında" bölümünde hemorajik vaskülit hakkında bir konuşma (35:55'ten itibaren).

Çevrimiçi Testler

• Vücudun kirlenme derecesini test edin (soru: 14)

  Vücudunuzun ne kadar kirli olduğunu öğrenmenin birçok yolu vardır.Özel analizler, çalışmalar ve testler, vücudunuzun endoekolojisindeki ihlalleri dikkatli ve amaçlı bir şekilde belirlemenize yardımcı olacaktır...

Çocuklarda Hemorajik Vaskülit Nedir?

olarak da bilinen bir hastalıkSchonlein-Henoch hastalığıgrupla ilgili yaygın hemorajik. Değişiklikler, küçük damarların duvarlarının iltihaplanması ve tahrip olması, çok sayıda içlerindeki mikrotrombüsler ve deri ve iç organların damarları etkilenir.

Dudakların mukoza zarında, yanaklarda, yumuşak damakta, çocuğun çok sayıda kırmızı veya koyu kiraz kanaması vardır. Mukoza üzerinde hafifçe yükselirler, bazen kanayabilirler.

Hemorajik vaskülit, erkeklerde daha sık görülen immünopatolojik bir hastalık olarak kabul edilir.

Hemorajik vaskülit formları:

• basit
• romatoid
• şimşek hızı
• karın

hastalığın seyri:

• akut
• uzun süreli
• kronik olarak tekrarlayan

KomplikasyonlarÇocuklarda hemorajik vaskülit:

• delme
• iç kanama
• Sindirim sistemi kanaması
• akut posthemorajik anemi

Çocuklarda hemorajik vaskülitin kışkırtıcıları / nedenleri:

Hastalığa vücudun bulaşıcı lezyonları neden olur: grip, bademcik iltihabı, akut solunum yolu viral enfeksiyonu, su çiçeği ve kızıl. Bu hastalıkların sürecinde kılcal damar duvarında hasar meydana gelir ve bağışıklık komplekslerinin üretimi artar. Hastalığı provoke eden faktörler arasında şunlar yer alır:

• hipotermi
• incinme
• ilaç intoleransı
• hiçbir şey için
• başarısız aşılama

Çocuklarda Hemorajik vaskülit sırasında patogenez (ne olur?):

Hemorajik vaskülit ile kılcal geçirgenlik keskin bir şekilde artar. Bol miktarda plazma ve daha sonra eritrositler çevreleyen dokulara ekstravazasyon vardır. Eksüdatif enflamatuar döküntüler hemorajik bir görünüm kazanır.

Aşağıdaki faktörler değişmez:

• kanın pıhtılaşması
• Kanama süresi
• birim hacim kandaki trombosit sayısı
• pıhtı geri çekilmesi

Yukarıda açıklanan damarlardaki değişikliklerin nedeni, bağırsak kaynaklı olabilecek protein yıkım ürünleri tarafından kılcal damar endoteline toksik hasar verilmesidir. Bunun da nedeni damarların buna hipererjik reaksiyonudur. Kötü etkisi. Sık vakalarda kapillarotoksikoz, tüberküloz enfeksiyonu ile ortaya çıkar. Serum hastalığı ve Henoch-Schonlein hastalığında klinik belirtiler benzerdir: eklem tutulumu, deri döküntüleri, sıcaklık bedenler vb.

Çocuklarda Hemorajik vaskülit belirtileri:

Böyle tahsis et hemorajik vaskülitin ana sendromlarıçocuklarda:

• eklemli
• kutanöz
• böbrek
• karın
• habis fulminan

Bir çocukta değişen derecelerde ve farklı kombinasyonlarda ifade edilebilirler. Söz konusu hastalıkla ilgili süreçte, vücudun herhangi bir bölgesindeki damarlar, hatta beyin ve akciğerler "içeri çekilebilir". Çocuklarda sıklıkla kendini gösteren cilt sendromudur. Kendini şu şekilde gösterir: kollarda, bacaklarda, kalçalarda ve bazen gövdede bazen ürtiker unsurları olan papüler-hemorajik bir döküntü belirir. Döküntü simetrik değildir. İÇİNDE Sunum dosyaları ayrıca bir çocukta döküntü, merkezi nekroz ile birleşir, döküntüler kabuklarla kaplıdır. Döküntü geçtikten sonra vücudun bu bölgelerinde kalır.

Bir çocukta hemorajik vaskülit hastalığı ile cilt ile birlikte eklem sendromu oluşur. Ya da önce deri belirir sonra eklem gelir (gecikme süresi 2-3 saat veya 2-3 gündür). Büyük eklemlerde 2-4 gün sonra kaybolan az ya da çok şiddetli ağrı görülür. Yeni döküntülerle eklem sendromu yeniden ortaya çıkar. Nadiren ısrarcıdır. Daha sıklıkla hemorajik vaskülitte artrit oldukça hızlı geçer ve herhangi bir deformite bırakmaz.

Abdominal sendrom, hemorajik vaskülit teşhisi konan çocuklar için de tipiktir. Bu hastalığa sahip çocukların %75'inde görülür. Genellikle tanıyı zorlaştıran cilt sendromundan önce ortaya çıkar. Ana semptom, kramp şeklinde veya kalıcı olan şiddetli karın ağrısıdır.

Teşhisi konulan karın sendromu, bağırsak duvarındaki kanamalar, cilt altı tabakadaki ve mezenterdeki morarmalardan kaynaklanır. Bağırsak duvarı ve mukoza zarının hemorajik ıslanması ve kanlı dışkı da olabilir.

Bir çocukta bol kanama, bilinç kaybına ve akut post-hemorajik anemiye yol açabilir. Çoğu çocukta karın sendromu sadece birkaç gün sürer. Apandisit, akut bağırsak tıkanıklığı, bağırsak ülserinin perforasyonu, yumurtalık kistinin torsiyonunu simüle eder, çünkü ayırıcı tanı Bu hastalıklar için son derece önemlidir. etkili tedavi. Hemorajik vaskülit yukarıdaki organ hastalıklarına neden olabilir karın boşluğu.

Daha nadir durumlarda, hemorajik vaskülit, akciğerlerin vasküler bir lezyonu ile kendini gösterir. Hızlı pulmoner kanama riski vardır. Serebral formda ilerleyen vaskülit, meningeal semptomlar ve baş ağrıları ile kendini gösterir. -de çeşitli formlarÇocuklarda vaskülit idrarda kan görünebilir.

Çocuklarda Hemorajik vaskülit teşhisi:

Çocuklarda hemorajik vaskülit için klinik muayene

Doktor akut cilt sendromunu değerlendirir. Önemli bir semptom, bacaklarda küçük benekli hemorajik bir döküntüdür. Yukarıda belirtildiği gibi hastalık eklem sendromu ile başlarsa tanıda zorluklar ortaya çıkar. Bu gibi durumlarda tanı, yalnızca bu hastalığın ciltte bir döküntü özelliği göründüğünde yapılır.

Laboratuvar teşhisi

Periferik kanda, trombositoz genellikle nötrofili, eozinofili ile orta derecededir. Bağırsak kanaması yoksa hemoglobin seviyesi ve kırmızı kan hücrelerinin sayısı normal aralıktadır.

Değişiklikler genel analiz bebeğin idrarında nefrit varsa olabilir. İdrar sedimentinde geçici değişiklikler olabilir.

Kan pıhtılaşma sisteminde, hiper pıhtılaşma eğilimi vardır, bu nedenle hemostaz durumunun belirlenmesi, tedavinin yeterliliğini kontrol etmek için ilk ve sonraki olmalıdır. Hastalığın şiddetli bir formunda, hiper pıhtılaşma çok belirgindir. Tedavinin etkinliğini ve hemostaz durumunu belirlemek için fibrinojen seviyeleri izlenir, çözünür kompleksler fibrin monomer, trombin-antitrombin III kompleksi, D-dimer, protrombin fragmanı F w ve kan fibrinolitik aktivitesi.

Bağışıklık durumunu teşhis etmenin, bakteriyel veya kalıcı bir viral enfeksiyonu belirlemenin temeli, hemorajik vaskülitin dalgalı seyri ve nefrit semptomlarının ortaya çıkmasıdır. Çoğu zaman, hemorajik vaskülitten muzdarip çocuklarda, kan serumundaki IgA ve C-reaktif protein konsantrasyonları artar. Ve CEC, kriyoglobulinler ve IgA seviyesinde bir artış şeklinde immünolojik değişiklikler, çoğunlukla nefrite ve hastalığın tekrarlayan formlarına eşlik eder.

Kanın biyokimyasal analizi uygulamalı öneme sahiptir ve yalnızca etkilenen böbreklerde, kan serumunun potasyum ve azotlu cüruf seviyesinde bir değişiklik teşhis edilir.

Hemorajik vaskülit tanısında kullanılan enstrümantal yöntemler

Endikasyonlara dayanarak, organların röntgenleri reçete edilir. göğüs, ultrasonografi karın organlarının (ultrason), kalbin bir elektrokardiyogramı (EKG). Dinamik nefrosintigrafinin temeli, böbreklerin ultrasonu, böbrek hasarı belirtilerinin ortaya çıkmasıdır. Bu gereklidir, çünkü hasta çocuklara genellikle üriner sistemin gelişiminde anormallikler (normdan sapmalar), böbreklerin bozulmuş boşaltım ve depolama işlevleri ve böbrek disembiyogenez belirtileri teşhisi konur. Elde edilen sonuçlar, Shenlein-Henoch hastalığının tespitinde nefritin seyri ile ilgili öngörülerde bulunulmasının yanı sıra tedavi sürecinin kontrol edilmesini de mümkün kılmaktadır. Böbrek biyopsisi için bir endikasyon, tedaviden önce gerilemeyen semptomların kalıcı bir tezahürü olabilir.

Çocuklarda hemorajik vaskülitin ayırıcı tanısı

Hemorajik vaskülitin ayırıcı tanısı, her şeyden önce hemorajik purpura ile karakterize edilen hastalıklarla yapılmalıdır. Bunlar enfeksiyonlar (meningokoksemi, enfektif endokardit), diğer romatizmal hastalıklar, kronik aktif hepatit, tümörler, lenfoproliferatif hastalıklardır. Yukarıdaki hastalıkların çoğunun seyrine böbrek ve eklemlerde hasar eşlik eder.

Peteşiyal (küçük) bir döküntünün varlığı, trombositopenik purpura şüphesinin temeli olabilir. Schonlein-Genoch hastalığının, çocuğun bacaklarında ve kalçalarında döküntülerin tipik bir lokalizasyonu ile karakterize olduğu akılda tutulmalıdır. Ancak bu durumda trombositopeni oluşmaz (periferik kandaki trombosit sayısında azalma (1 mm ³'de 200 binden az)).

Hemorajik vaskülit ile ortaya çıkan abdominal sendrom, akut karın tablosunun eşlik ettiği hastalıklardan (bağırsak tıkanıklığı, ülseratif kolit, akut apandisit, yersinioz, perfore mide ülseri dahil) ayırt edilmelidir. Yüksekliği melena (yapışkan siyah bir kütle şeklinde dışkı atılımı) ve hematemez olan kramp ağrıları Shenlein-Genoch hastalığından bahseder. Hastalıklara eklem sendromu, cilt değişiklikleri eşlik eder. Gastrointestinal semptomlar baskınsa, klinik tablo akut karına benzer olabilir. Bu nedenle her hastanın muayenesinde keskin acılar karın bölgesinde hemorajik vaskülit olasılığını unutmamak ve bu nedenle nefrit veya ilişkili döküntüleri aramak önemlidir.

Şiddetli böbrek hasarı durumunda akut glomerülonefritten şüphelenilebilir. ayırıcı tanıda doğru sahneleme hemorajik vaskülitin diğer belirtilerinin tanımlanması tanıyı kolaylaştırır.

çocuğun varsa kronik hastalıklar böbrekler, daha önce hemorajik vaskülit tanısı alıp almadığını öğrenmek gerekir. Hastalığın böbrek formları, her şeyden önce, mikrohematüri (idrarda sadece mikroskobik inceleme ile tespit edilen eritrositlerin varlığı) veya makrohematüri (idrarda kan varlığı) ile ortaya çıkan IgA nefropatisinden ayırt edilmelidir. , gözle görülebilen kızarıklık ile birlikte).

Nadiren romatizmal nitelikteki diğer hastalıklarla ayırıcı tanıda zorluklara neden olur. Bir istisna sistem olabilir. Başlangıçta hemorajik vaskülit semptomları olabilir. Bununla birlikte, bu durumda, hemorajik vaskülitin özelliği olmayan immünolojik belirteçler - ANF, DNA'ya karşı antikorlar - belirlenir.

Çocuklarda Hemorajik vaskülit tedavisi:

Hemorajik vaskülitli bir çocuğun tedavisi hastane ortamında gerçekleştirilir. Daha sonra klinikte muayene edilir ve evde gözlemlenir. Hastanede tedavi süresi 3 ila 6 haftadır. Çocuk en az 3 hafta yatak istirahatini gözlemlemelidir, ardından kademeli olarak genişletilerek çocuğun periyodik olarak kalkmasına izin verilir.

Kapsamlı tedavi katı bir diyet içerir. Çocuğa bu tür ürünler yasaktır:

• kakao ve onu içeren ürünler
• çikolata (hem siyah hem de sütlü)
• narenciye
• taze orman meyveleri

içeren gıdaların kullanımını sınırlayın.:

• özütler
• hayvansal proteinler
• çok fazla

Bu ilaçlar tedavi amaçlı kullanılmamalıdır.:

• sülfonamidler
• antibiyotikler
• askorbik asit
• kalsiyum müstahzarları

Çocuklarda hemorajik vaskülit tedavisinin temeli heparin tedavisidir. Heparin, otokoagülasyon testinin kontrolü altında çocuklara 300-400 ünite / kg dozunda reçete edilir. Ayrıca sistemik tedavi vasküler ajanlar, antiplatelet ajanlar, sorbentler almayı içerir.

Çocuğa prednizolon reçete edilir.:

• fulminoid elemanlar
• anjiyoödem
• uzun süreli karın ağrısı sendromu

Hastalığın seyri hızla ilerlerse, çocuğa reçete edilir. Şiddetli karın ağrısı ile ağrı kesici reçete edilir. Sekonder nefriti olan veya hastalığın hızlı seyri olan hasta çocuklarda, glukokortikoidler ve heparin ile immün baskılayıcıların kullanılması haklı çıkar.

Çocuklarda Hemorajik vaskülitin önlenmesi:

Hemorajik vaskülit semptomları hafifledikten sonra böbrek hasarı yoksa çocuk 5 yıl gözlemlenir. KBB patolojilerinin tedavisi de dahil olmak üzere kronik enfeksiyon odaklarının sanitasyonu gereklidir. Sekonder glomerülonefrit gelişebileceğinden, düzenli olarak idrar testleri yaptığınızdan emin olun. Çocuk 2 yıl boyunca aşılardan muaftır.

Herhangi bir ilacın mantıksız reçetesini önlemek için kronik enfeksiyon odaklarının alevlenmesini önlemek gerekir.

Çocuklarda Hemorajik vaskülitiniz varsa hangi doktorlarla iletişime geçmelisiniz:

hematolog

Dermatolog

Bir şey için endişeleniyor musun? Çocuklarda hemorajik vaskülit, nedenleri, belirtileri, tedavi ve korunma yöntemleri, hastalığın seyri ve sonrasındaki diyet hakkında daha detaylı bilgi edinmek ister misiniz? Yoksa muayeneye mi ihtiyacınız var? Yapabilirsiniz bir doktorla randevu almak– klinik Eurolaboratuvar her zaman hizmetinizde! en iyi doktorlar seni incelemek, çalışmak dış işaretler ve hastalığı semptomlarla tanımlamanıza yardımcı olur, size tavsiyelerde bulunur ve sağlar Yardıma ihtiyaç duydu ve teşhis koy. sen de yapabilirsin evde doktor çağır. klinik Eurolaboratuvar günün her saati sizin için açık.

Klinikle nasıl iletişime geçilir:
Kiev'deki kliniğimizin telefonu: (+38 044) 206-20-00 (çok kanallı). Kliniğin sekreteri, doktora gitmeniz için uygun bir gün ve saat seçecektir. Koordinatlarımız ve yönlerimiz belirtilmiştir. Onunla ilgili kliniğin tüm hizmetleri hakkında daha ayrıntılı olarak bakın.

(+38 044) 206-20-00

Daha önce herhangi bir araştırma yaptıysanız, sonuçlarını bir doktora danışmak için aldığınızdan emin olun.Çalışmalar tamamlanmadıysa kliniğimizde veya diğer kliniklerdeki meslektaşlarımızla birlikte gereken her şeyi yapacağız.

Sen? Genel sağlığınız konusunda çok dikkatli olmalısınız. İnsanlar yeterince dikkat etmiyor hastalık belirtileri ve bu hastalıkların hayatı tehdit edici olabileceğinin farkında değilsiniz. Vücudumuzda ilk başta kendini göstermeyen birçok hastalık vardır, ancak sonunda ne yazık ki onları tedavi etmek için çok geç olduğu ortaya çıkar. Her hastalığın kendine özgü belirtileri, karakteristik dış belirtileri vardır - sözde hastalık belirtileri. Semptomların tanımlanması, genel olarak hastalıkların teşhisinde ilk adımdır. Bunu yapmak için yılda birkaç kez yapmanız yeterlidir. bir doktor tarafından muayene edilmek sadece korkunç bir hastalığı önlemek için değil, aynı zamanda vücutta ve bir bütün olarak vücutta sağlıklı bir ruh sürdürmek için.

Bir doktora soru sormak istiyorsanız online danışma bölümünü kullanın, belki orada sorularınıza cevap bulursunuz ve okursunuz. kişisel bakım ipuçları. Klinikler ve doktorlar hakkındaki incelemelerle ilgileniyorsanız, ihtiyacınız olan bilgileri bulmaya çalışın. Ayrıca kayıt ol tıbbi portal Eurolaboratuvar sürekli güncel olmak son Haberler ve size otomatik olarak posta ile gönderilecek olan sitedeki bilgi güncellemeleri.

Çocuk hastalıkları (pediatri) grubundan diğer hastalıklar:

Çocuklarda Bacillus cereus

Çocuklarda adenovirüs enfeksiyonu

Sindirim dispepsisi

Çocuklarda alerjik diyatez

Çocuklarda alerjik konjonktivit

Çocuklarda alerjik rinit

Çocuklarda anjina

Atriyal septal anevrizma

Çocuklarda anevrizma

Çocuklarda anemi

Çocuklarda aritmi

Çocuklarda arteriyel hipertansiyon

Çocuklarda Ascariasis

yenidoğan asfiksisi

Çocuklarda atopik dermatit

Çocuklarda otizm

Çocuklarda kuduz

Çocuklarda blefarit

Çocuklarda kalp blokları

Çocuklarda boyun lateral kisti

Marfan hastalığı (sendromu)

Çocuklarda Hirschsprung hastalığı

Çocuklarda Lyme hastalığı (kene kaynaklı borrelyoz)

Çocuklarda lejyoner hastalığı

Çocuklarda Meniere hastalığı

Çocuklarda botulizm

Çocuklarda bronşiyal astım

Bronkopulmoner displazi

Çocuklarda bruselloz

Çocuklarda tifo ateşi

Çocuklarda bahar nezlesi

Çocuklarda suçiçeği

Çocuklarda viral konjonktivit

Çocuklarda temporal lob epilepsisi

Çocuklarda visseral leishmaniasis

Çocuklarda HIV enfeksiyonu

Kafa içi doğum yaralanması

Bir çocukta bağırsak iltihabı

Çocuklarda konjenital kalp kusurları (CHD)

Yenidoğanın hemorajik hastalığı

Çocuklarda böbrek sendromlu (HFRS) kanamalı ateş

Çocuklarda hemofili

Çocuklarda Haemophilus influenzae

Çocuklarda genelleştirilmiş öğrenme güçlüğü

Çocuklarda Yaygın Anksiyete Bozukluğu

Bir çocukta coğrafi dil

Çocuklarda Hepatit G

Çocuklarda Hepatit A

Çocuklarda Hepatit B

Çocuklarda Hepatit D

Çocuklarda Hepatit E

Çocuklarda Hepatit C

Çocuklarda uçuk

Yenidoğanlarda uçuk

Çocuklarda hidrosefali sendromu

Çocuklarda hiperaktivite

Çocuklarda hipervitaminoz

Çocuklarda aşırı uyarılabilirlik

Çocuklarda hipovitaminoz

fetal hipoksi

Çocuklarda hipotansiyon

Bir çocukta hipotrofi

Çocuklarda histiyositoz

Çocuklarda glokom

Sağırlık (sağırlık)

Çocuklarda gonoblenore

Çocuklarda grip

Çocuklarda dakriyoadenit

Çocuklarda dakriyosistit

çocuklarda depresyon

Çocuklarda dizanteri (şigelloz)

Çocuklarda disbakteriyoz

Çocuklarda dismetabolik nefropati

Çocuklarda difteri

Çocuklarda iyi huylu lenforetiküloz

Bir çocukta demir eksikliği anemisi

Çocuklarda sarı humma

Çocuklarda oksipital epilepsi

Çocuklarda mide ekşimesi (GÖRH)

Çocuklarda immün yetmezlik

Çocuklarda impetigo

Bağırsak intususepsiyonu

Hemorajik vaskülit ile, bir kişinin kanaması arttı, ancak kanın iyi pıhtılaşmaması nedeniyle değil. Bütün sorun tam olarak gemilerin kırılganlığında yatıyor.

Hemorajik vaskülit nedenleri

Kan damarlarında hasar hemorajik vaskülit bir alerjenin etkisi altında oluşan bağışıklık komplekslerinin ortaya çıkması nedeniyle.

Alerjenler şunlar olabilir:

• virüsler.
• Bakteriler (özellikle tüberküloz basili).
• Aşılar ve serumlar (aşılamalardan sonra).
• Yılan ve arı zehiri.
• Gıda maddeleri.

Bağışıklık kompleksleri kanda dolaşır, damar duvarına zarar verir ve pıhtılaşmasından sorumlu kan elementleri olan trombositlerin ona yapışmasını destekler. Damarlarda özel bir bağışıklık iltihabı akar, bunun sonucunda kolayca yırtılırlar, kanamaya neden olurlar ve kılcal damarlarda küçük kan pıhtıları oluşur.

Lütfen hastalığın, diğerleri gibi, bazen tam sağlığın arka planında akut olarak ortaya çıktığını unutmayın. Ve çocuğun durumundaki keskin bir bozulmanın nedenleri kesinlikle tahmin edilemez olabilir: aşı, arı sokması veya yenen bir çikolata.

Hemorajik vaskülit belirtileri

Hastalık, vücut ısısında bir artış ve genel durumda bir bozulma (zayıflık, kötü bir his). Temel vaskülit belirtisi- kanama, ancak nerede olduğuna bağlı olarak kendini farklı şekillerde gösterir. Bu nedenle doktorlar, hemorajik vaskülit seyrinin özelliği olan birkaç sendrom tanımlamıştır. Hastada bu sendromlardan biri veya bunların bir kombinasyonu vardır.

cilt sendromu. Cilt sendromu için, ciltteki en küçük kanamalar olan hemorajik bir döküntü tipiktir:

• Cilt yüzeyinin üzerinde hafifçe yükselen (cilde pürüzlülük verir), kırmızı, çok sayıda küçük noktalı döküntü.
• Esas olarak arka (ekstansör) yüzeylerde görülür: kalçalar, dirsekler, vb.
• Kaşıntı tipik değildir.
• Bir süre sonra kızarıklık kabuklara dönüşür ve morluk "solur" (mor - yeşil - sarı) ile aynı prensibe göre renk değiştirir.
• Quincke ödemi eşlik edebilir.

Eklem sendromu. Eklemlerde kanama var.

• Eklem ağrısı.
• Eklemin şişmesi.
• Eklem hareketinin sınırlandırılması.
• İz bırakmadan geçer.

karın sendromu. Karın organlarında (mide vb.) kanama meydana gelir.

• Karında şiddetli ağrılar. Klinik.
• Hasta yan yatar ve bükük bacakları elleriyle karnına bastırılır.
• Koyu renk kusma ("kahve telvesi").
• Dışkı koyu, katran rengindedir. Dışkıda kırmızı kan olabilir.

Kanamanın meydana geldiği organa bağlı olarak diğer belirtiler. Durum acil tıbbi müdahale gerektirir.
böbrek sendromu. Böbreklerin damarları etkilenir ve böbrek dokusunda kanama meydana gelir. Akut nefrit var.

karakteristik:

• Ödem.
• İdrar testlerindeki değişiklikler (idrarda protein, kırmızı kan hücreleri).
• Artırmak tansiyon ve benzeri.

Renal sendromun prognozu elverişli değildir. Çoğu zaman hastalık kronikleşir. böbrek yetmezliği.

Diğer, daha nadir belirtiler:

• Rahim kanaması.
• Şiddetli bir baş ağrısının ortaya çıkması, nöbetlerin gelişmesi, menenjit vb. İle beyin damarlarında hasar.
• Kalp (miyokardit) ve diğer organlarda hasar.

Hastalığın seyri dalgalıdır: süreç azalır ve hatta öyle görünüyor ki, tamamen durur ve sonra tekrar devam eder.

vaskülit teşhisi

• Klinik kan testi (parmaktan). Bir kan testi, mevcut iltihaplanma belirtilerini gösterir.
• Genel idrar analizi. Böbrek hasarı ile değişecektir.
• Kanın biyokimyasal analizi (damardan).
• Coagulogram - kanın pıhtılaşmasını inceleyen bir çalışma.
• Klinik belirtilere bağlı olarak, başka çalışmalar da verilebilir (karın boşluğunun ultrasonu, EKG, vb.).

Çocuklarda vaskülit tedavisi

Hemorajik vaskülit tedavisiÇocuğun tatmin edici bir durumu olsa bile, böbreklerde veya karın organlarında herhangi bir zamanda hasar ve hastalığın diğer ciddi belirtilerinin gelişmesi mümkün olduğundan, yalnızca hastanede gerçekleştirilir. Yatak istirahati reçete edilir.

Diyet.

• Alerjen kısıtlaması.
• Böbrek hasarı ile - olduğu gibi bir diyet.
• Karın sendromu ile - tablo numarası 1 (bkz. "", "mide ve duodenum"). Yiyecekler soğutulmuş olarak alınır.

Tıbbi tedavi.

Kursun ciddiyetine ve önde gelen sendroma bağlı olarak reçete edilir.
Ana yönler:

• Hastalığın nedeni bakteriyel bir enfeksiyon ise antibiyotikler.
• Antialerjik ilaçlar.
• Damar duvarını güçlendiren müstahzarlar: askorbik asit, askorutin, rutin, kalsiyum müstahzarları.
• hormonlar.
• Kan pıhtılaşmasını azaltan ilaçlar: heparin.
• Kan viskozitesini azaltan ilaçlar: çanlar, trental, stugeron.
• Sorbentler: aktif karbon, lifepan, vb.
• Solüsyonların intravenöz damla enjeksiyonu.
• Kan ve plazma transfüzyonu.
• Hemosorpsiyon, plazmaferez.

Dispanser gözlemi vaskülitli

• geçirmiş çocuklar hemorajik vaskülit, bir çocuk doktoru ve bir alerji uzmanı tarafından 5 yıl boyunca ve yetişkinliklerine kadar böbrek hasarı ile gözlemlenir.
• Hastalığın akut döneminden sonra, 3 yıllık bir süre için aşılardan tıbbi muafiyet verilir.
• 3 ayda bir ve her hastalıktan (ARVI, çocukluk çağı enfeksiyonları vb.) sonra 1 kez genel idrar testi yapılır.
• Diş hekimi ziyareti, kulak burun boğaz uzmanı, solucan yumurtaları için dışkı analizi yılda 1 kez tekrarlanır.

Hemorajik vaskülit (Schonlein-Genoch hastalığı), küçük damarların genelleştirilmiş iltihaplanmasına dayanan sistemik bir enfeksiyöz-alerjik hastalıktır. Vaskülit, kılcal damarlar, arteriyoller, deri venülleri, eklemler, karın boşluğu ve böbrekler lezyonları ile klinik belirtilerin bir polimorfizmi ile karakterizedir. Hastalık her 10.000 çocuk popülasyonunda %20-25 oranında görülür, erkek çocukların hastalanma olasılığı daha yüksektir.

Çocuklarda vaskülit gelişiminin belirtileri

Hastalığın hemorajik formu inflamatuar süreç küçük damarlar ve mukoza yüzeylerinde deride kanamalar şeklinde kendini gösterir.

Hastalık, bir semptom üçlüsü ile kendini gösterir:

ciltte küçük noktalı kırmızı, birleşen hemorajik döküntüler (purpura),

ağırlıklı olarak büyük eklemlerin geçici artraljisi

ve karın sendromu.

Hastalığın ilk cilt belirtileri, uzuvların ekstansör yüzeylerinde bulunur, kalçalara, üst uzuvlara, bele, boyuna yayılır. Elementler - ilk önce basıldığında soluklaşan ve bir süre sonra kızarıklık hemorajik hale gelen küçük eritematöz lekeler, elementler kırmızı-mor bir renk alır. Ayrıca, kızarıklık soluklaşır, ancak çiçek açmaz ve uzun süre devam edebilen artık pigmentasyonla sona erer.

Hemorajik vaskülit için tipik olan, döküntünün makülopapüler olması ve eksüdatif-hemorajik elemanların simetrik olarak esas olarak alt ve üst ekstremitelerin ekstansör yüzeylerinde yer almasıdır. üst uzuvlar, kalçalar, kulak kepçeleri, iç uyluklar, daha az sıklıkla göğüste, sırtta, yüz. Ancak bazen döküntünün farklı bir karakteri mümkündür - nekroz, eritem benzeri, vezikül nekrotik. Döküntüler nedeniyle deri lezyonları polimorfiktir.

Çocuklarda vaskülit için kaşıntı tipik değildir. Büyük eklemler (diz, dirsek, ayak bileği) etkilenir. Eklemlerde şişlik, ağrı, hiperemi not edilir. Daha sıklıkla lezyon asimetriktir.

Bir çocukta vaskülit belirtileri olan artrit, kalıcı şekil bozukluklarına neden olmadan hızla geçer. Genellikle büyük eklemlerin göç eden simetrik poliartritine, kısa süreli ağrılardan en akut olana kadar, hastaları hareketsizliğe götüren farklı nitelikteki ağrı eşlik eder. Artrit genellikle zamanla purpuranın görünümü ve lokalizasyonu ile çakışır. Soluk cilt, bitkin yüz, çökük gözler, sivri yüz hatları, kuru dil.

Bir çocukta vaskülitli karın sendromu, ani kramplarla karakterizedir, çok keskin acılar Karında, genellikle göbeğe yakın, apandisit, kolesistit, pankreatit, bağırsak kolik. Ağrı palpasyonla artar, peritonun tahriş belirtileri olabilir. Hastalar genellikle yan yatar, bacaklarını midelerine bastırır, koşturur.

sık sık patolojik süreç glomerüllerin kılcal damarlarının hasar görmesi nedeniyle böbrekler hematürik glomerülonefrit şeklinde tutulur. Bununla birlikte, glomerülonefritin kronik böbrek patolojisindeki sonucu, üriner sendromdan hipertansif veya karışık tipte diffüz glomerülonefrite kadar değişebilir.

Genel olarak olumlu bir nefrit seyri ile, böbrek yetmezliği olan kronik ilerleyici nefritte sonuçlar mümkündür. Hastalığın diğer klinik semptomları (merkezi sinir sisteminde hasar, hemorajik pnömoni, miyokardit ve serozit) nadirdir ve özel çalışmalar sırasında fark edilir.

Çocukluk çağı vaskülitinin teşhisi

Hastalığın teşhisi anamnez, klinik ve laboratuvar verilerine dayanarak yapılır. Kan testi ortaya koyuyor

orta derecede lökositoz,

nötrofili,

eozinofili,

ESR'de artış.

Kanın biyokimyasal analizinde disproteinemi görülür. İdrar testinde C-reaktif protein, AST, ALT, immünoglobulinlerde artış, mikrohematüri ile orta derecede proteinüri.

Ayırıcı tanı romatizma ile, cilt hastalıkları, hastalıklar gastrointestinal sistem.

Bir çocukta vaskülit geleneksel yöntemlerle nasıl tedavi edilir?

Hastalığın tedavisinde gereklidir:

yatak istirahati,

hipoalerjenik diyet,

tuz kısıtlaması, ekstraktifler.

Ek olarak, mikro sirkülasyonu iyileştirmek için yürütülen enterosorpsiyon, anti- veya antiplatelet tedavisi ve antioksidan tedavisi (Kurantil, Trental, Ticlopidin). Çocuklarda vaskülit tedavisi için antikoagülanlar reçete edilir - Heparin günde 150 - 300 ünite / kg (3 - 4 doz s / c). Antihistaminikler - Diazolin, Tavegil, Fenkarol. Glukokortikoidler, çocuklarda tüm şiddetli vaskülit vakalarında endikedir. İnfüzyon tedavisi, kanın reolojik özelliklerini iyileştirmek, dolaşımdaki kan hacmini normalleştirmek, kanın pıhtılaşma potansiyelini azaltmak için kullanılır (damlama içinde / içinde Reopoliglyukin, Kontrykal, Gordox, Trasilol).

Antibiyotik tedavisi, önceki bir bakteriyel enfeksiyonla bir bağlantı varsa veya dekompanse kronik enfeksiyon odaklarının varlığında reçete edilir. Dalgalı bir seyir ve nükslerle alternatif tedavilere ihtiyaç vardır: steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar (Ortofen, Diklofenak sodyum, Piroksikam, Movalis). Membran stabilizatörleri (E vitamini, Retinol, Rutin) şiddetli deri purpurası, nefrit için endikedir.

Tedavi standardı ayrıca immüno-düzeltici ilaçlar (Dibazol, İnterferon), antimetabolitler (Azatioprin), sitostatiklerdir. Semptomatik tedavi, kronik odakların rehabilitasyonunu, solucan giderme, ağrı kesiciler, antispazmodikler, antasitler içerir. Prognoz olumludur. 5 yıl dispanser gözlemi, koruyucu aşılardan tıbbi muafiyet, stabil remisyonun başlangıcından itibaren 2 yıl süreyle verilir.

Hemorajik vaskülite bir alerjen neden oluyorsa hasta üzerindeki algısı sınırlandırılmalıdır. Çeşitli enfeksiyonlarla temas meydana gelirse veya hastalığın nüksetmesi meydana gelirse, önleyici tedbirler alınmalıdır. Salisilat kullanımı ile ödem, kızarıklık, ateş, halsizlik şeklinde iltihaplanma belirtileri önlenebilir.

Bağırsaklarda kanama meydana gelirse, bu hayati bir risk olabilir. Enflamasyonun kortikosteroidlerle tedavisi, bundan kaçınmaya yardımcı olacaktır. Suprastin, Tavegil, Rutin, yani duyarsızlaştırıcı ilaçlar, enfeksiyon kurbanının durumunu iyileştirecektir. Kortikosteroidlerle tedavi genellikle merkezi sinir sistemi ile ilişkili komplikasyonlar için reçete edilir.

Tedavi prognozu. Bazı durumlarda, damar iltihabı durumunda, bağırsak sistemi hastalıklarının komplikasyonları veya böbrek yetmezliği ile ölüm meydana gelebilir. Ayrıca vaskülitte iltihaplanma arka planına karşı, çocuklarda idrarda tortu bulunmasıyla birlikte kronik böbrek hastalığı gelişebilir.

Çocukluk çağı vaskülitinin nedenleri

Hastalığın nedeni belirlenememiştir, ancak aktarılan viral veya virüsle bir bağlantı vardır. bakteriyel enfeksiyon(streptokokal bademcik iltihabı veya bademcik iltihabının alevlenmesi, farenjit) ve ayrıca ilaç intoleransı, helmintiyazis, soğutma ve diğer olumsuz çevresel etkiler nedeniyle aşıların ve serumların önleyici aşılarının uygulanmasından sonra.

Vaskülit patogenezi, bağışıklık bozuklukları ile ilişkilidir - kan damarlarının duvarlarına verilen hasarla ilişkili dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin seviyesinde bir artış, bu da geçirgenliklerinde bir artışa yol açar, ödem, hiper pıhtılaşma mekanizmaları tetiklenir, reolojik Kanın özellikleri bozulur, kan pıhtılaşmasının antikoagülan bağlantısının tükenmesi mümkündür, bu da çeşitli lokalizasyonlarda iskemiye ve purpuraya yol açar.

Çocuklarda vaskülit formları ve kökenleri

Birincil ve ikincil vasküliti ayırt edin

Birincil vaskülit kan damarlarının duvarlarının iltihaplanmasında ifade edilen, gelişme bağımsız olarak gerçekleşir. Hasta, kural olarak, bu damar iltihabı meydana geldiğinde hemen tespit eder.

hastalığın ikincil formu bulaşıcı nitelikteki hastalıkların veya bunların komplikasyonlarının (menenjit, sepsis, kızıl) transferinin bir sonucu olarak gelişebilir. Ayrıca sedef hastalığı gibi cilt hastalıkları da iltihaplanma görünümünü etkiler. Ancak bunlar ikincil vaskülitin tüm nedenleri değildir. İnflamasyonun bir diğer en önemli nedeni de transferdir. onkolojik hastalıklar. Ancak kemoterapi ve çeşitli uygun tedaviler sırasında çocuğun ikincil vasküliti de ortadan kalkar. nerede özel muamele damar iltihabı gerekli değildir.

Sistemik vaskülit - semptomlar ve tedavi

Sistemik vaskülit, birçok organın veya organ sisteminin çeşitli kalibrelerdeki damarlarının duvarlarının etkilendiği bir immünokompleks hastalık grubudur.

Bu makaleden çocuklarda vaskülitin başlıca nedenlerini ve semptomlarını, çocuklarda vaskülitin nasıl tedavi edildiğini ve çocuğunuzu bu hastalıklardan korumak için hangi önleyici tedbirleri alabileceğinizi öğreneceksiniz.

Çocuklarda vaskülit tedavisi

Çocuklarda sistemik vaskülit nadir olmasına rağmen, çalışmalarının sorunu şu anda alakalı. Çoğu durumda sistemik vaskülit, genellikle sakatlık ve hatta ölümle sonuçlanan ciddi, uzun süreli bir hastalıktır. Yalnızca modern patogenetik tedavi sağlanır erken tanı hastalığın prognozunu önemli ölçüde iyileştirebilir.

Hastalık için tedavi yöntemlerinin seçimi, olası neden üzerindeki etkiyi ve hastalığın gelişiminin ana mekanizmalarını içerir:

Anti-enflamatuar ve immünosüpresif ilaçlar reçete ederek immün inflamasyonun baskılanması: glukokortikoidler (prednizolon, metilprednizolon), sitostatikler (siklofosfamid, metotreksat).

Ag'nin uzaklaştırılması, CEC: intravenöz Ig uygulaması, glukokortikoidler ve/veya sitostatiklerle nabız tedavisi ile eş zamanlı olarak plazmaferez.

Hemostazın düzeltilmesi: antikoagülanların, antiplatelet ajanların atanması.

Semptomatik tedavi.

Çocuklarda vaskülit tedavisi, nozolojik tanı, hastalığın evresi ve durumu dikkate alınarak reçete edilir. klinik özellikler. Tedavinin etkisi, klinik sendromların dinamikleri ve laboratuvar parametreleri ile değerlendirilir. Hastalığın akut fazındaki tedavi bir hastanede gerçekleştirilir, ardından zorunlu dispanser gözetimi ve kontrolü ile ayakta tedavi bazında devam edilir.

Sistemik vaskülit belirtileri

Yaygın klinik belirtiler ateş, eklem ve kas ağrısı, sistemik vasküler değişiklikler, lökositoz, artmış ESR ve disproteinemidir. Aynı zamanda, sistemik vaskülit, öncelikle klinik tablo ile belirli bir hastalığı teşhis etmeyi mümkün kılan karakteristik klinik semptomlara sahiptir.

Diğer çocukluk hastalıkları ile karşılaştırıldığında sistemik vaskülit sıklığı düşüktür, ancak epidemiyolojik çalışmaların olmaması nedeniyle (hemorajik vaskülit hariç), bunların dağılımına ilişkin doğru veriler mevcut değildir. En yaygın olanı, A. V. Papayan'a göre 14 yaşın altındaki 10.000 çocuktan 23-26'sında teşhis edilen hemorajik vaskülittir.

Periarteritis nodosa, mukokutanöz lenfatik sendrom ve aortoarterit daha az yaygındır ve Wegener granülomatozisi ve fulminan purpura nadirdir.

Hemorajik vaskülit, aortoarterit ve Wegener granülomatozisi ağırlıklı olarak çocuklarda görülür. okul yaşı; periarteritis nodosa, çocukluğun tüm dönemlerinde görülür, fulminan purpura ve mukokutanöz lenfatik sendrom, sadece yaşamın ilk ayları ve yıllarında çocuklarda tanımlanır.

Sistemik vaskülitin bir parçası olan Berger tromboanjiiti ve dev hücreli tromboangiitis temporal arterit yalnızca yetişkin popülasyonun patolojisine atıfta bulunur.

Sistemik vaskülitin sınıflandırılması

Çocuklarda sistemik vaskülit ayrılır:

• hemorajik vaskülit,
• nodüler periarterit,
• aortoarterit,
• yıldırım purpurası,
• mukokutanöz lenfatik sendrom,
• Wegener granülomatozu.

Ana etiyolojik ve patogenetik mekanizmaların, morfolojinin ve bazı klinik belirtilerin ortaklığı, klinik, seyir ve sonuçlar açısından farklı olan hastalıkları birleştirmeye hizmet etti. Modern bakış açısından, sistemik vaskülit, bir makroorganizmanın değişen reaktiviteye sahip hipererjik reaksiyonu olarak ortaya çıkan polietiyolojik hastalıkları ifade eder.

Sistemik vaskülitte ana patolojik değişiklikler damar duvarında meydana gelir. Değişiklikler doğası gereği sistemiktir ve vasküler duvarın yıkıcı ve yıkıcı-üretken lezyonları olarak ortaya çıkar. Damarlar, bu grubun hastalıkları arasındaki morfolojik fark olan mikro damar sisteminden aorta kadar farklı seviyelerde etkilenir.

Birincil vaskülit - nedenleri ve belirtileri

Çocuklarda anjiit veya vaskülit, kan damarlarının duvarlarının birincil veya ikincil iltihaplanmasıdır. Primer sistemik vaskülitler, fokal inflamasyon ve nekroz tipine göre çeşitli büyüklükteki damarların (mikrovaskülatürden aort ve dallarına kadar) duvarlarının hasar görmesi ve ardından patolojik olarak organ ve dokuların tutulumu ile karakterize bir hastalık grubudur. damar hasarı alanında süreç. Sekonder vaskülit enfeksiyöz, otoimmün, romatizmal, onkohematolojik ve diğer hastalıklarda gelişir.

Primer vaskülit prevalansı

Çocuklarda bu hastalık grubunun prevalansı bilinmemektedir. Henoch-Schonlein hastalığı (hemorajik vaskülit), juvenil poliarteritis, Kawasaki hastalığı, Takayasu arteriti (nonspesifik aortoarterit) başlıca çocukluk. Yetişkinlerden farklı olarak, çocuklarda sistemik vaskülit, daha az sıklıkla gelişmelerine rağmen, seyrin şiddeti, canlı tezahür semptomları ve aynı zamanda daha iyimser bir prognoz, erken ve yeterli tedavi ile farklılık gösterir.

Birincil vaskülit nedenleri

Primer vaskülitlerin çoğunun etiyolojisi bilinmemektedir. Sık sık akut olduğuna inanılmaktadır. bulaşıcı hastalıklar, kronik enfeksiyon odakları, ilaç alerjisi, vasküler veya romatizmal hastalıklara kalıtsal yatkınlık. Bakteriyel veya viral enfeksiyonlar(streptokokal, herpesvirüs, parvovirüs, hepatit B veya C) bir yandan, alerji veya ağır bir alerjik öykü, diğer yandan uzmanlara göre, vücudun aşırı duyarlılığının arka planını oluşturan veya hareket eden iki eşit faktör olarak işlev görür. tetikleyici, kışkırtıcı anlar.

Büyük önem vaskülit gelişiminde, immün komplekslerin kan damarlarının duvarlarında oluşumu, dolaşımı ve birikmesi, antinötrofil sitoplazmik antikorlar, çeşitli kalibrelerdeki arterlerin duvarlarının immün proliferatif-yıkıcı enflamasyonu, vasküler endotele hasar, artmış vasküler geçirgenlik, bozulmuş kan akışı ile hiper pıhtılaşma, vasküler hasar alanında iskemi.

Primer vaskülitin patomorfolojisi

Yıkıcı-proliferatif vaskülit sistemik bir karaktere sahiptir. Arter duvarının fibrinoid nekrozu sonucu elastik iskelet yırtılırsa anevrizma oluşur. Ağırlıklı olarak proliferatif segmental inflamasyon ile arter lümeninde stenoz ve tıkanıklık gelişir. Damarın hasarlı kısmının alanındaki değişiklikler, iskemiden kanamaya, nekroza, enfarktüse kadar çeşitlidir. Vasküler bozuklukların derecesi, etkilenen arterlerin çapına ve duruma bağlıdır. teminat dolaşımı.

Primer vaskülit belirtileri

Vaskülitin ilk döneminde, spesifik olmayan bir enflamatuar sendromun yaygın belirtileri gözlenir: subfebril veya ateşli ateş, artralji, kilo kaybı, periferik ve visseral vasküler bozuklukların semptomları, orta derecede anemi, periferik kanda lökositoz, ESR'de bir artış, belirtiler hiper pıhtılaşma, disproteinemi, C reaktif protein, IgA, CEC ve kriyoglobulin düzeylerinde artış. Ancak ortak belirtilerin yanı sıra her hastalığın kendine has klinik sendromları vardır (Tablo). Klinik belirtilerin özelliği, vaskülitin lokalizasyonu, etkilenen damarların çapı, patolojik sürecin yaygınlığı, morfolojik değişikliklerin özellikleri (yıkıcı veya proliferatif süreçlerin baskınlığı), hemodinamik bozuklukların derecesi ve iskemi nedeniyledir. organlar ve dokular.

Masa. Juvenil sistemik vaskülit formlarının klinik sendromları

hastalığın adı	Karakteristik klinik sendromlar
Schönlein hastalığı Kawasaki hastalığı Poliarteritis nodosa Takayasu hastalığı	Kutanöz hemorajik, eklem, abdominal, renal Ateşli, mukozal lezyonlar (konjonktivit, farenjit), kutanöz, lenfonodüler, kardiyak, koroner arterlerin anevrizmalarının olası oluşumu karın, böbrek, arteriyel hipertansiyon, çoklu asimetrik mononöritik, kutanöz, trombanjitis Asimetri veya nabız yokluğu, yorgunluk, aralıklı topallama, serebrovasküler, abdominal, arteriyel ve pulmoner hipertansiyon

Primer vaskülit teşhisi

Sistemik vaskülitlerin her birinin tanısı karakteristik klinik sendromlara dayanmaktadır. Laboratuvar göstergeleri yalnızca inflamatuar aktiviteyi yansıtır. Endikasyonlara göre, vasküler hasarın seviyesini ve vasküler deformitenin doğasını, dış ve intraorganik dolaşımdaki rahatsızlık belirtilerini (ultrason, dopplerografi, CT, MRI, REG, reovasografi, aorto ve koroner anjiyografi) belirlemek için enstrümantal çalışmalar yapılır. yanı sıra teşhis biyopsisi.

Dispanser gözlemi

Acı çeken çocuklar sistemik vaskülit, bir romatolog ile bir dispanser hesabı açın. Gerekirse bir nörolog, göz doktoru, diş hekimi, kulak burun boğaz uzmanı, cerrah muayeneye katılır. Yıl boyunca hastaneden taburcu olduktan sonra her 3 ayda bir, ardından altı ayda bir aylık muayeneler yapılması önerilir.

Dispanser görevleri: engellilik sorununun çözümü, bireysel bir rejimin geliştirilmesi, sistematik klinik ve laboratuvar muayenesi, tedavi üzerinde kontrol, önleme ilaç komplikasyonları, enfeksiyon odaklarının sanitasyonu. Koruyucu aşılar remisyon döneminde ve sadece öldürülmüş (inaktif) aşılarla yapılabilir.

Kawasaki hastalığı - tedavi ve semptomlar

Kawasaki hastalığı veya mukokutanöz lenfatik sendrom, cilt-muko-glandüler sendrom ile birlikte büyük, orta ve küçük arterleri etkileyen akut sistemik nekrotizan bir vaskülittir.

Çocuklarda Kawasaki hastalığının tedavisi

Hastalığın antibiyotik ve glukokortikoidlerle tedavisi etkisizdir. Sadece asetilsalisilik asit ve yüksek doz intravenöz Ig ile tedavi, koroner anevrizma oluşumunu ve komplikasyonlarını önlemeye yardımcı olur. Ig, asetilsalisilik asit (ateşli dönemde 30 mg / kg / gün) ile kombinasyon halinde çocuğun vücut ağırlığının 1-2 g / kg'lık bir kurs dozunda (5 gün boyunca günde 1 kez) tedavi için reçete edilir. Ardından 3 ay asetilsalisilik asit idame dozu (2-5 mg/kg/gün) reçete edilir. Ig tedavisi alan olguların %6'sında ateşin başlamasından sonraki ilk 10 gün içinde ve %29'unda tedaviye geç başlandığında anevrizmalar saptanır. Tedavi edilmeyen hastaların %60'ından fazlasında koroner arter anevrizmaları oluşur.

Kawasaki hastalığının tedavisi için prognoz genellikle olumludur. Çoğu hasta iyileşir. Gecikme veya tedavi eksikliği ile, 1 yaşın altındaki çocuklarda en yüksek anevrizma gelişme riski not edilir. Ölüm oranı %0.1-0.5'tir. Ölüm çoğunlukla anevrizma yırtılmasının bir sonucu olarak gelişir. Koroner arter veya miyokard enfarktüsü.

Kawasaki hastalığının belirtileri

Çocuklarda Kawasaki hastalığı akut olarak başlar, vücut ısısı yükselir, konjonktival hiperemi, dudaklarda kuruluk ve hiperemi, oral mukoza görülür. Hastaların %50-70'inde servikal lenf bezleri bir ya da her iki tarafta büyümüştür. İlerleyen günlerde el ve ayak parmaklarında yoğun kızarıklık, gövde, uzuvlar ve kasık bölgelerinde polimorfik veya kızıl benzeri döküntüler, el ve ayaklarda yoğun şişlik gibi belirtiler birleşir.

Artralji, kardiyomegali, boğuk kalp sesleri, sistolik üfürüm, karaciğer büyümesi ve ishal de görülebilir. Koroner damarların olası anevrizma oluşumu. Yüksek ateş 12 ila 36 gün sürer. 2. haftada kızarıklık, konjunktivit gibi belirtilerde artış Lenf düğümleri kaybolur, dil "ahududu" olur, el ve ayak parmaklarında katmanlı soyulma görülür.

Çocuklarda Kawasaki hastalığının komplikasyonları: Miyokard enfarktüsü, koroner arter rüptürü.

Kawasaki hastalığının nedenleri

Kawasaki hastalığı, 8 yaşın altındaki çocukları (% 80'e kadar), daha sık erkekleri etkiler. Hastalığın prevalansı, diğer tüm vaskülit ve romatizmal ateş formlarının sıklığını önemli ölçüde aşmaktadır. Uzmanlara göre bu romatizmal ateş ve Kawasaki hastalığı, kalp ve kan damarlarının edinilmiş patolojisinin önde gelen nedenleridir. Japonya, Çin ve Kore'de Kawasaki hastalığının insidansı 100110:100000 5 yaş altı çocuk, ABD'de - 1022:100000, Almanya'da - 9:100000, Rusya'da insidans bilinmiyor. Hastalığın mevsimsel değişkenliğinin ve döngüselliğinin varlığı, bulaşıcı doğasını düşündürür, ancak şu ana kadar bu varsayım doğrulanmamıştır.

Çocuklarda Kawasaki hastalığının teşhisi

-de laboratuvar araştırması periferik kanda lökositoz ve trombositoz, artmış ESR, anemi tespit eder. Koroner damarlarda hasar ile EKG, miyokardiyal iskemi belirtilerini ve Dopplerografi ve koroner anjiyografi yardımıyla - anevrizmaları ortaya çıkarır. 610. haftaya kadar tüm klinik ve laboratuvar semptomları kaybolur, iyileşme gerçekleşir. Aynı dönemde ani ölüm de mümkündür.

Kawasaki hastalığının tanısı, altı ana klinik kriterden beşinin veya ana kriterlerden dördünün ve koronaritin varlığı ile konur.

Kawasaki hastalığının teşhisi

Kawasaki hastalığı için ana kriterler şunlardır:

• En az 5 gün süren vücut ısısında artış;
• konjonktival hiperemi;
• Dudakların mukoza zarında ve ağız boşluğunda enflamatuar değişiklikler;
• Ödemli palmar ve plantar eritem ve ardından parmak derisinin soyulması;
• Polimorfik döküntü;
• Bir veya daha fazla servikal lenf düğümünün pürülan olmayan büyümesi (çapı 1,5 cm'den fazla).

Hemorajik vaskülit (purpura shoenlein-henoch) veya Shenlein-Genoch hastalığı, deri, eklemler, gastrointestinal sistem ve böbreklerin mikrodolaşım yatağında birincil bir lezyon ile akut gelişen enfeksiyöz ve alerjik bir hastalık. Çocuklarda hemorajik vaskülit tedavisi kapsamlı olmalıdır.

Çocuklarda hemorajik vaskülit tedavisi

Çocuklarda hemorajik vaskülit tedavisi reçete edilirken lezyonun lokalizasyonu, ciddiyeti klinik semptomlar hemorajik vaskülit ve hastalığın olası nedenleri. Çocuklarda vaskülit tedavisinde büyük önem taşıyan, özellikle cilt hemorajik sendromunda katı yatak istirahatine uyulmasıdır. Hemorajik vaskülit tedavisinde yatak istirahatinin ihlalinin yeni döküntülerin ortaya çıkmasına neden olduğu belirtilmektedir. Hemorajik vaskülitten kaynaklanan döküntülerin kaybolmasından sadece 2 hafta sonra sıkı yatak istirahatinde olan çocuk yarım yatağa, ardından generale transfer edilir. Bir "böbrek" tablosu atama ihtiyacı, yalnızca şiddetli glomerülonefriti olan hastalarda ortaya çıkar; de şiddetli acı 2-3 gün midede çocuk koruyucu bir diyet alır, diğer durumlarda ortak bir masa verilir. Çocuklarda Shenlein-Genoch hastalığının tedavisinde vitaminler (askorbik asit, rutin, B vitaminleri) ve antihistaminikler (difenhidramin, diazolin veya tavegil) yaygın olarak kullanılmaktadır.

Hemorajik vaskülitin ilaçlarla tedavisi

Bir çocukta hemorajik vaskülit tedavisinde eklemlerde veya karında ağrı için ağrı kesiciler, analgin, litik bir amidopirin, novokain ve difenhidramin karışımı reçete edilir. Vaskülit tedavisinde fokal enfeksiyon varlığında antibiyotikler reçete edilir. Hemorajik vaskülitin ilaç tedavisi, sınırlı döküntüler ve orta derecede belirgin eklem ve karın sendromları ile ortaya çıkan hemorajik vaskülitte olumlu etkiye sahiptir. Deri kanamalarının hızla yayılmasıyla akut hemorajik vaskülit vakalarında, tedavi için belirgin eklem, karın sendromları, antienflamatuar ve immünsüpresif ajanlar (indometasin, prednizolon) kullanılır. İndometasin, eklemlerde şiddetli dalgalı ağrı için yaş dozlarında reçete edilir. Prednizolon çocuklarda hemorajik vasküliti kısa sürede tedavi etmek için kullanılır, maksimum günlük doz 1 mg/kg'dır. Tedavi sırasında maksimum doz 1-2 hafta içinde verilir, ardından doz azaltılır ve bir ay sonra tamamen iptal edilir. Şiddetli hemorajik belirtileri olan ve kan pıhtılaşma sistemindeki değişiklikleri olan çocuklarda şiddetli hemorajik vaskülitte, hemorajik döküntüler ve barsak kanaması kaybolana kadar günde 4 kez 200-300 U/kg heparin subkutan olarak uygulanır. Çocuklarda romatizmal glomerülonefritin tedavisinde, başka bir oluşumun glomerülonefritinde olduğu gibi aynı tedavi reçete edilir.

Henoch-Schonlein hastalığı nasıl tedavi edilir?

Henoch-Schonlein hastalığının tedavisi için heparin ve antiplatelet ajanlarla temel tedavi endikedir. Heparin dozları, hastalığın ciddiyetine bağlı olarak ayrı ayrı seçilir (ortalama 300-500 U/kg, nadiren daha yüksek). Tedavi, ilacın kademeli olarak kesilmesiyle 4-6-8 hafta boyunca gerçekleştirilir.

Tedavi için antiplatelet ajanlardan dipiridamol (3-5 mg / kg / gün), pentoksifilin, üçüncü nesil antiplatelet ajanlardan - indobufen (ibustrin), tiklopidin reçete edilir. Fibrinolizi aktive etmek için kullanılır nikotinik asit, ksantinol nikotinat.

Akut dönemde hastalığın ağır vakalarında prednizolon kullanılır. günlük doz 0,5-1 mg/kg (kısa süreli), kalıcı heparinizasyon, intravenöz reopoliglusin uygulaması, glukozon-vokain karışımı (3:1 oranında), endikasyonlara göre nisolon öncesi metil puls tedavisi ile eş zamanlı olarak plazmaferez seansları gerçekleştirilir.

Tedavi için antibiyotikler, yalnızca fokal bir enfeksiyon varsa reçete edilir.

Tedavi prognozu: Hastaların %60-65'i iyileşir, ancak tekrarlayan bir seyir mümkündür. Shenlein-Genoch hastalığının gelişmesi durumunda, sonuç CRF olabileceğinden, çocuğun bir nefrolog tarafından izlenmesi gerekir.

Çoğu durumda, çocuklarda hemorajik vaskülit tedavisi için prognoz olumludur. Bununla birlikte, ciddi abdominal sendromlu çocuklarda genelleştirilmiş, ciddi hemorajik vaskülit formlarında ve ayrıca kronik glomerülonefrit durumunda ölüm meydana gelebilir. Ölüm nedeni peritonit veya kronik böbrek yetmezliğidir.

Çocuklarda hemorajik vaskülit belirtileri

Klinik tablo hemorajik vaskülit

Çocuklarda hemorajik vaskülitin seyri akut, tekrarlayan ve kronik olabilir. Çocukluk çağında, hemorajik erüpsiyonların hızlı, dalgalı gelişimi, eklem ve karın ağrısı ve bazı durumlarda hızlı böbrek sendromu başlangıcı ile hemorajik vaskülitin akut seyri daha sık görülür. Bununla birlikte, hafif olanlar da vardır. keskin formlarÇocuklarda monosendrom (genellikle deri hemorajik) veya iki sendromun kombinasyonu şeklinde ortaya çıkan hemorajik vaskülit. Çocuklarda hemorajik vaskülit tedavisi sonrası iyileşme ayın sonunda gerçekleşir. Günümüzde hemorajik vaskülit tedavisinde bile sıklıkla tekrarlayan (3 aya kadar) veya kronik bir seyir izlemektedir. Kronik bir seyirde, hemorajik vaskülit alevlenmelerinin tedavisi genellikle birkaç yıldır gözlenir. Kronik seyir, böbrek hasarı olan hastalığın varyantları için daha karakteristiktir, ancak böbrek sendromu olmayan hastalarda da olabilir.

Hemorajik vaskülitin ana semptomları

Tedavi sırasında çocuklarda hemorajik vaskülit, klinik olarak ateş ve tipik sendromların farklı bir kombinasyonu ile karakterizedir - cilt hemorajik, eklem, karın ve böbrek. Tedavi sırasında çocuklarda hemorajik vaskülit, olası iyileşme veya nüksetme ile akuttur. Enfeksiyöz, romatizmal ve hematolojik hastalıklarda bağımsız bir hastalık ve hemorajik vaskülit sendromu olarak ortaya çıkar. Kız ve erkek çocukların tedavisinde hemorajik vaskülit sıklığı aynıdır, çoğunlukla ilk ve ortaokul çağındaki çocuklar hastadır.

Henoch-Schonlein hastalığının başlıca belirtileri

cilt sendromu. Purpura şeklindeki cilt lezyonları, tüm hastalarda, daha sıklıkla hastalığın başlangıcında, bazen karın veya başka bir karakteristik sendromdan sonra ortaya çıkar. Deride küçük benekli veya makülopapüler hemorajik döküntü belirir. Döküntü simetriktir, esas olarak alt ekstremitelerin derisinde, kalçalarda, büyük eklemlerin çevresinde, daha az sıklıkla üst ekstremitelerde, gövdede, yüzde lokalizedir. Döküntünün yoğunluğu farklıdır - bazen Quincke'nin ödemi ile birlikte tek elementlerden bol miktarda birleşmeye kadar. Döküntü dalgalar halinde tekrarlar, distal bölümlerde kalınlaşır ("çorap hastalığı"). Hemorajik elementler geride iz bırakmadan geçen pigmentasyon bırakır.

Eklem sendromu. Bu, Henoch-Schonlein hastalığının ikinci en yaygın semptomudur. Eklem hasarının şiddeti, artraljiden ağırlıklı olarak büyük eklemlerin geri dönüşümlü artritine kadar değişir.

karın sendromu. Çocukların yaklaşık %70'inde bağırsak duvarı, mezenter veya peritonda ödem ve kanama sonucu gelişir. Henoch-Schonlein hastalığının en sık görülen semptomu kramp tarzında karın ağrısıdır. Ağrı atakları gün içinde birçok kez tekrarlanabilir ve mide bulantısı, kusma, sıvı dışkı kanla karışık.

böbrek sendromu. Böbrek hasarı daha seyrek görülür ve bazen glomerülonefrit gelişimi ile değişen şiddette hematüri ile kendini gösterir.

Nefrotik sendrom ve böbrek yetmezliği nadirdir. Bir çocuğu iyileşme şansından mahrum bırakabilen Henoch-Schonlein hastalığının gelişimidir. Hastalığın seyri genellikle 2 ay içinde iyileşme ile akut döngüseldir, ancak uzun süreli, tekrarlayan ve 6 ay, nadiren bir yıl veya daha uzun sürebilir. Shenlein-Genoch hastalığının kronik seyri, glomerülonefrit gelişimi veya izole, sürekli tekrarlayan kutanöz hemorajik sendrom ile varyantların karakteristiğidir.

Komplikasyonlar. Abdominal sendromun gelişmesiyle cerrahi komplikasyonlar mümkündür (invajinasyon, bağırsak tıkanıklığı, peritonit gelişimi ile bağırsak perforasyonu). Henoch-Schonlein hastalığı, akut böbrek yetmezliği veya kronik böbrek yetmezliği ile komplike olabilir.

Çocuklarda hemorajik vaskülit sendromları

Çocuklarda hemorajik vaskülitin tipik klinik belirtileri şu sendromlardır: deri, hemorajik, eklem, karın ve böbrek. Hemorajik vaskülit akut olarak başlar. Hasta çocukların çoğunda sıcaklık 38 - 39 ° C'ye yükselir, iştah kaybolur ve halsizlik ortaya çıkar. Tedaviden 1-2 gün sonra ve bazen hastalığın ilk saatlerinde deri döküntüleri, eklemlerde şişlik ve ağrılar, karın ağrısı görülür. Daha az yaygın olarak, hastalık tedavi sırasında kademeli olarak gelişir, halsizlik, iştahsızlık, düşük ateşli durum 1-2 hafta içinde not edilir ve ardından tipik sendromlar tespit edilir. Nadir durumlarda, sağlığı yerinde ve ateşi normal olan bir çocukta aniden hemorajik döküntüler ortaya çıkar.

Klinik, çeşitli kombinasyonlarda yalnızca bir veya birkaç sendromla temsil edilebilir. Çocuklarda hemorajik vaskülitin klinik belirtileri parlak ve hafif olabilir.

Deri- hemorajik sendrom

En karakteristik ve tanıda önde gelen, tüm hasta çocuklarda görülen kutanöz hemorajik sendromdur. Deri döküntüleri, tedavi sırasında hemorajik vaskülitin ilk belirtisidir, ancak bazı durumlarda eklem veya karın sendromunun arka planında görülürler. Döküntü - peteşiyal kanamalar, peteşiler, bazen - dinamik olarak hemorajik bir noktaya dönüşen ürtiker ve makülopapüler elementler. Çocuklarda hemorajik vaskülit tedavisinde döküntüler simetrik olarak ayaklarda, bacaklarda, uyluklarda, kalçalarda, ön kolların ve omuzların ekstansör yüzeyinde, etkilenen eklem bölgesinde bulunur ve genellikle net bir kanama sınırlama çizgisi ile biter. bozulmamış deriden. Ve sadece şiddetli hemorajik vaskülit tedavisi vakalarında, döküntü gövdeye, yüze, mukoza zarlarına yayılır; kanamalar, nekrozun oluşabileceği geniş alanlara karışır. Hemorajik döküntülerin ortaya çıkmasından sonraki 2. günden itibaren, art arda mavimsi-kahverengi, kahverengi, sarımsı bir renk tonu alarak solmaya başlar. karakteristik semptom cilt sendromu - döküntülerin dalgalanması. Genellikle 2-4 veya daha fazla dalga gözlenir, bu nedenle bir hastayı incelerken hem taze hem de soluk kanamalar tespit edilir.

Hemorajik eklem sendromu

Çocuklarda vaskülit için ikinci en yaygın tedavi eklem sendromudur. Eklem tutulumu genellikle simetriktir. Değişiklikler, başta diz, ayak bileği, bilek ve dirsek olmak üzere birkaç büyük eklemi, daha az sıklıkla - omuz ve küçük eklemler fırçalar. Ağrı, şişlik ve eklem fonksiyon bozukluğu vaskülit tedavisinde 2-3 gün tutulur, sonra geçer. Bununla birlikte, cilt sendromu gibi, hemorajik vaskülitteki eklem sendromu da dalgalı bir seyir gösterir. Çoğu zaman eklemlerdeki ağrı o kadar şiddetlidir ki çocuk ağlar, eklemlere dokunmasına izin vermez ve bir battaniyeyle örtünür. Bu gibi durumlarda tedavi sırasında eklemler bükülmüş bir pozisyondadır, içlerindeki hareketler sınırlıdır ancak ağrının ortadan kalkmasıyla eklemlerin işlevi tamamen eski haline döner. Cilt ile birlikte ve eklem sendromları hemorajik vaskülit tedavisinde kas ağrısı ve anjiyoödem görülebilir.

Hemorajik karın sendromu

Abdominal sendrom hemorajik vaskülit tedavisinde en sık üçüncü sıradadır. Hızlı akan hemorajik vaskülit vakalarında cilt ve eklem sendromları ile eş zamanlı olarak dalgalar halinde gelişir ancak çocuklarda da hastalığın ilk belirtisi olarak ortaya çıkabilir. Çocuklarda vaskülit tedavisinde abdominal sendromun klinik belirtileri karın ağrısı, kusma ve bazen gastrointestinal kanamadır. Karın ağrıları aniden ortaya çıkar, doğası gereği paroksismaldir ve açıkça tanımlanmış bir lokalizasyonu yoktur. Sıklıkla, karın ağrısı yoğun, ağrılıdır ve bulantı, kusma ve sık dışkılama eşlik edebilir. Bazen kusmuk ve dışkıda kan çizgileri bulunur. Bazı ciddi vakalarda, kusma ve dışkı ile birlikte önemli miktarda kan kaybı olur. Ağrılı bir saldırı anında çocuk endişeli, çığlık atıyor, yüzünde bir acı ifadesi var, pozisyon zorlanıyor - bacakları karnına getirilerek yan yatıyor. Hemorajik vaskülitte ağrının zayıflaması ile çocuk pozisyon değiştirerek yeni bir atağa neden olmaktan korkarak hareketsiz yatmaya devam eder. Bir hastayı muayene ederken karın çökük veya şişkindir, palpasyonla karında yaygın ağrı belirlenir. Hemorajik vaskülitte şiddetli ağrı ile çocuklar genellikle muayeneden korkarlar ve palpasyon sırasında mideyi korurlar, bu nedenle akut karın hakkında yanlış bir görüş ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, şiddetli karın sendromunun tedavisinde, hastanın bir çocuk doktoru ve bir cerrah tarafından ortak gözlemi gereklidir, çünkü ciddi vakalarda hemorajik vaskülit, bağırsağın invajinasyonu veya delinmesi ile komplike olabilir.

hemorajik böbrek sendromu

Tedavi sırasında böbrek sendromu, hemorajik vaskülitin diğer tipik klinik belirtilerinden daha az görülür. Genelleştirilmiş formlarında ortaya çıkar ve sadece hastalığın 2-4. haftasında birleşir. Genellikle hemorajik vasküliti olan hastalarda, tedavi sırasında kaybolan mikrohematüri ile birlikte orta derecede proteinüri vardır. böbrek fonksiyon bozukluğu Uygun tedavi vaskülit oluşmaz. Nadir durumlarda, kronik böbrek yetmezliği gelişimi ile subakut veya kronik glomerülonefrit vardır. Çocuklarda dalgalı hemorajik vaskülit seyri ile ve erken tarihler idrardaki değişikliklerin ortaya çıkması, böbrek sendromu uzun süreli şiddetli bir seyir kazanır ve ihtiyaç duyar karmaşık tedavi.

Hemorajik vaskülit tedavisinde laboratuvar verileri

Akut tedavi döneminde periferik kandaki değişiklikler, disproteinemi belirlenir. Çocuklarda hemorajik vaskülitin klinik belirtilerinin zirvesinde, özellikle abdominal sendrom ve glomerülonefrit vakalarında, çoğu hastada ESR artar (20-50 mm / saate kadar), hemorajik tedavisinde orta derecede nötrofilik lökositoz not edilir. vaskülit, plazma proteininde artış ve disproteinemi sıklıkla albümin fraksiyonunun artmasıyla gözlenir. Nefrotik sendrom ile ortaya çıkan glomerülonefrit tedavisinde plazma protein miktarı azalır, kolesterol seviyesi yükselir. Klinik semptomların ortadan kalkmasıyla tüm kan sayımları normale döner.

Çocuklarda hemorajik vaskülit nedenleri

Çocuklarda Henoch-Schonlein hastalığı veya hemorajik vaskülit, baskın olarak mikrovaskülatür lezyonu olan yaygın bir sistemik hastalıktır. Hastalık genellikle 7-12 yaşlarında ortaya çıkar. Sıklık 13.5:100.000 çocuktur.

Hemorajik vaskülit etiyolojisi

Hemorajik vaskülit veya Shenlein-Genoch hastalığı, gelişiminde bir dizi endojen ve ekzojen faktörün rol oynadığı, çocuklarda polietiyolojik bir hastalıktır. Enfeksiyonlar büyük rol oynar. Hastalık çocuklarda daha sık görülüyor kronik bademcik iltihabı, diş çürüğü, tüberküloz enfeksiyonu. Çocuklarda hemorajik vaskülit sıklıkla bademcik iltihabı, SARS, kızıl veya diğer çocukluk çağı hastalıklarından 1-4 hafta sonra başlar. bulaşıcı hastalık. Enfeksiyöz faktör ile birlikte Olası nedenlerÇocuklarda hemorajik vaskülit aşılama, ilaç intoleransı, gıda alerjisi, travma, soğutma olabilir. Makroorganizmanın durumu biraz önemlidir: çocuğun tepkiselliği, alerjik hastalıklara kalıtsal yatkınlık.

Hemorajik vaskülitin patogenezi (Schonlein-Henoch hastalığı)

Bir mikrobiyal veya başka bir nedensel ajan, vücudun duyarlılaşmasına yol açar, bunun arka planına karşı, bir çözücü faktörün etkisi altında, patogenezinde bağışıklık mekanizmalarında bir değişiklik ve kan pıhtılaşma sisteminin ihlali olan bir hipererjik reaksiyon gelişir. başrol oynamak. Hemorajik vaskülit tedavisindeki değişiklikler, Arthus ve Sanarelli-Schwartzman reaksiyonu tipine göre aşırı duyarlılık gelişimi ile hem hümoral hem de hücresel bağışıklık ile ilgilidir. Çocuklarda hemorajik vaskülit ile otoimmün süreçler, immün komplekslerin oluşumu ve bunların esas olarak glomerülonefrit oluşumunda özel bir önemi olan vasa vasorum seviyesinde sabitlenmesi ile de ifade edilir. Enflamatuar değişiklikler ve vasküler duvarın bozulmuş geçirgenliği, hastalarda vazoaktif aminlerin artan salınımını şiddetlendirir - histamin, serotonin, kininler. Kan pıhtılaşma sisteminin ihlalleri, intravasküler hiper pıhtılaşma şeklinde kendini gösterir - tromboplastin oluşumunda bir artış, fibrinojen konsantrasyonunda bir artış ve fibrinolitik sistemin aktivasyonu. Çocuklarda vaskülit tedavisinde damar duvarına verilen hasarın sonucu, geçirgenliğinin ihlali ve kan pıhtılaşma sistemindeki değişiklikler, şiddetli vakalarda - nekroz odaklarına kadar kanama oluşumu ile belirgin mikro dolaşım bozukluklarıdır.

Hemorajik vaskülitin patolojik anatomisi

Hemorajik vaskülit tedavisinde, mikro damar sisteminin sistemik bir lezyonu vardır, bazen küçük arterler de patolojik sürece dahil olur. Hemorajik vaskülitteki makroskopik değişiklikler, deri kanamaları (nadiren - eklem kapsüllerinin dokularının kanamaları ve şişmesi), noktasal veya büyük kanamalar ve sindirim sisteminin mukoza zarında küçük nekroz (daha sık olarak küçük ve kalın bağırsaklar, apendiks). Enflamatuar ve yıkıcı süreçler, bağırsağın kaslı ve seröz zarlarına geçerek peritonite yol açabilir. Böbrekler, harici olarak değişmemiş olabilir veya diffüz glomerülonefritin karakteristik makroskopik belirtilerine sahip olabilir.

Mikroskobik inceleme, mukoid şişlik, fibrinoid ve art arda gelişen yıkıcı, yıkıcı-üretken ve üretken arteriolit, kapillarit, venüliti ortaya çıkarır. proliferatif değişim etkilenen bölgelerin sklerozu ile sonuçlanan kan damarlarının duvarları.

Çocuklarda hemorajik vaskülit teşhisi

Tanı, akut deri sendromunun doğası gereği, öncelikle bacaklarda simetrik olarak yerleştirilmiş küçük benekli hemorajik döküntülerin varlığı ile konur. Henoch-Schonlein hastalığının ilk belirtileri eklem ağrısı, karın ağrısı veya idrar testlerindeki değişiklikler ise zorluklar ortaya çıkar. Bu durumlarda, teşhis ancak tipik bir döküntünün ortaya çıkmasıyla yapılabilir.

Çocuklarda hemorajik vaskülit teşhisi

Tedaviye ihtiyaç duyan çocuklarda hemorajik vaskülit tanısı aşağıdakilere dayanarak konur:

• ekstremitelerde simetrik hemorajik döküntüler, nadiren yüz ve gövdede;
• eklem deformiteleri bırakmayan, büyük eklemlerde şiddetli ağrı ile poliartrit;
• kusma ile birlikte karın bölgesinde şiddetli paroksismal ağrı, daha az sıklıkla - gastrointestinal kanama;
• hemorajik vaskülitin diğer semptomlarının başlamasından 2 ila 4 hafta sonra ortaya çıkan böbrek yetmezliği ile birlikte orta derecede proteinüri ve mikrohematüri veya glomerülonefrit.

Temel teşhis kriteri tüm hastalarda ortaya çıkan hastalıklar - cilt hemorajik sendromu.

Hemorajik vaskülitin ayırıcı tanısı

Tipik tedavi vakalarında çocuklarda hemorajik vaskülit tanısı zor değildir. Bununla birlikte, cilt sendromunun hızla kaybolması veya tipik döküntülerin ortaya çıkması ile geç tarihler Tedaviden önce gerekli olabilir ayırıcı tanı romatizma, gastrointestinal sistem hastalıkları, glomerülonefrit ile.

Romatizma tedavi ve tanısında da ilk belirtiler ateş, poliartrit, orta derecede lökositoz, ESR'de artıştır ancak hemorajik vaskülitin aksine kardit, bazen kore hızla birleşir. Abdominal sendrom somatik, enfeksiyöz ve cerrahi birçok hastalığın tedavisinde görülmektedir. Çocuklarda hemorajik vaskülit ile karın ağrısının belirli bir lokalizasyonu olmadığı, yoğunluğunun değiştiği, ancak periyodik olarak kaybolduğu akılda tutulmalıdır; Yine de son teşhis ve çocuklarda hemorajik vaskülit tedavisinin atanması ancak şu durumlarda mümkündür: Deri döküntüleri. Farklı bir etiyolojiye sahip glomerülonefritten farklı olarak, hemorajik vaskülitte idrardaki değişikliklerin ortaya çıkmasından önce her zaman cilt değişiklikleri, eklemlerde veya karın ağrısı görülür.

Hemorajik vaskülit tedavisinde hemorajik döküntü sendromu, ateşin arka planına karşı eklemlerin ağrısı ve şişmesi bazen şu şekilde görülür: ilk belirtilerÇocuklarda hemorajik vaskülitin karakteristiği olmayan hematolojik ve immünolojik değişikliklerin olduğu sistemik lupus eritematozus: pansitopeni, lupus hücre fenomeni, kanda yüksek antinükleer faktör titreleri. Deri hemorajik sendromu, eklem ağrıları septik durumların tedavisinde de bulunur, ancak bu tür hastalarda sıcaklıkta uzun süreli bir artış, sola kayma ile yüksek lökositoz, net bir simetrik lokalizasyonu olmayan büyük bir hemorajik döküntü vardır. Bazen lösemi tedavisinde periferik kan ve sternal noktadaki değişikliklerle karakterize cilt hemorajik sendromu ortaya çıkar.