Hemoragická vaskulitida u novorozenců. Instrumentální metody používané v diagnostice hemoragické vaskulitidy. Příčiny Kawasakiho choroby.

Hemoragická vaskulitida Je považováno za onemocnění, které je typem imunitní vaskulitidy malých cév a je charakterizováno zvýšenou tvorbou imunitních komplexů, zvýšením propustnosti cévních stěn.

Tato patologie se může vyvinout 2-3 týdny po akutní tonzilitida, chřipka nebo spála. Hemoragická vaskulitida je častější u dětí než u dospělých.

Zvláště náchylné k onemocnění jsou děti ve věku 4 až 12 let. Chlapci onemocní 2x častěji než dívky.

Příčiny

Proč se vyskytuje hemoragická vaskulitida a co to je? Hemoragická vaskulitida se také nazývá Henoch-Schonleinova choroba nebo kapilární toxikóza. Onemocnění je aseptický (bez infekce) zánět kapilár způsobený škodlivým účinkem imunitních komplexů. Kapilární toxikóza se projevuje hemoragiemi (hemoragie), porušením intravaskulární koagulace krve a poruchou krevního oběhu v malých cévách.

Principem mechanismu rozvoje hemoragické vaskulitidy je tvorba imunitních komplexů. Při krevním oběhu se tyto komplexy mohou ukládat na vnitřní povrchy stěn malých cév a tím způsobit poškození s následným aseptickým zánětem.

Při zánětu cévní stěny se snižuje její elasticita. V důsledku toho se stává propustnou a tvoří mezery, což vede k usazeninám fibrinu a krevním sraženinám. Na základě toho je patologickým znakem vaskulitidy mikrotrombóza a hemoragický syndrom (modřiny).

Klasifikace

V závislosti na klinickém průběhu hemoragická vaskulitida je:

• kůže;
• kloubní;
• břišní (to znamená ze strany břicha);
• ledvinové;
• kombinovaný. Jakákoli kombinace je možná. Nejběžnější kožní-kloubní varianta, které se jinak říká jednoduchá.

V závislosti na průtoku onemocnění může být:

• bleskově rychlý (během několika dní);
• akutní (až 30-40 dní);
• vleklé (po dobu 2 měsíců nebo déle);
• opakující se (objevení příznaků onemocnění 3-4krát nebo vícekrát během několika let);
• chronický ( klinické příznaky přetrvávají déle než 1,5 roku nebo déle) s častými nebo vzácnými exacerbacemi.

Stupeň aktivity nemoci:

• malý;
• průměrný;
• vysoký.

Klinické projevy

Frekvence hlavních klinických projevů hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých:

• skvrnité vyrážky na kůži (kožní hemoragická vyrážka) - 100%;
• kloubní syndrom (bolest v hlezenních kloubů) - 70%;
• abdominální syndrom (bolest břicha) - 60 %;
• poškození ledvin - 30-35%;

Při této nemoci mohou být postiženy cévy jakékoli oblasti, včetně ledvin, plic, očí a mozku. Hemoragická vaskulitida bez lézí vnitřní orgány- nejpříznivěji postupující onemocnění z celé této skupiny.

Příznaky hemoragické vaskulitidy

V případě hemoragické vaskulitidy jsou příznaky velmi rozmanité, ale všichni pacienti mají kožní léze. Může se projevit na samém počátku onemocnění a po objevení se dalších příznaků. Nejtypičtější je výskyt purpury – drobné tečkovité (1-3 mm) krvácení, které jsou hmatné. Tato vyrážka je symetrická a zpočátku se nachází na chodidlech a nohách, v budoucnu se může rozšířit výše. Kromě purpury se mohou objevit i další prvky vyrážky (vezikuly, petechie, erytém a dokonce i oblasti nekrózy).

U 70 % pacientů jsou zjištěny příznaky hemoragické vaskulitidy, jako je poškození kloubních ploch. Toto znamení se často vyskytuje spolu s vyrážkami v prvním týdnu onemocnění. Poškození kloubů může být malé a způsobit krátkodobé bolest, ale může být i rozsáhlejší, když jsou postiženy nejen velké (kotník a koleno), ale i malé kloubní plochy. Dochází k otoku a mění se tvar kloubní plochy a bolest může trvat od 2 hodin do 5 dnů. Onemocnění však nezpůsobuje těžkou deformaci kloubních ploch.

Nejzávažnější je léze gastrointestinálního traktu. Někdy se bolest břicha objeví ještě před vyrážkou. Vyskytují se, když se na stěně střeva objeví krvácení a mají křeče. Často se takové bolesti objevují v oblasti pupku, v pravé ilické, hypochondrální oblasti a připomínají obraz akutního břicha způsobeného apendicitidou, střevní obstrukcí nebo perforací vředu. Bolest obvykle trvá tři dny. Někdy ale až deset dní. Často jsou doprovázeny nevolností a krvavým zvracením, stejně jako výskytem krve ve stolici. V některých případech se vyvine střevní krvácení, které je doprovázeno prudkým poklesem krevní tlak a kolaps.

Mezi vzácné příznaky vaskulitidy patří poškození ledvin ve formě glomerulonefritidy a plicní syndrom což se projevuje kašlem a dušností.

Rozdíly v příznacích u dětí a dospělých

U dospělých:

• Nástup onemocnění je neostrý, příznaky jsou mírnější.
• Břišní syndrom se vyskytuje pouze u 50 % pacientů a vzácně je doprovázen nevolností a zvracením.
• Poškození ledvin vede k rozvoji chronické difuzní glomerulonefritidy s tvorbou chronické selhání ledvin.

U dětí:

• U více než 30 % dětí se objeví horečka.
• Charakterizováno akutním nástupem a průběhem onemocnění.
• Břišní syndrom doprovázen tekutá stolice potřísněné krví.
• Často jsou ledviny zapojeny do procesu od samého počátku, s detekcí hematurie a proteinurie v testech moči.

Hemoragická vaskulitida: foto

Jak vypadá hemoragická vaskulitida na nohou, nabízíme k nahlédnutí podrobné fotografie příznaků.

Komplikace

NA možné komplikace hemoragická vaskulitida zahrnuje:

• střevní obstrukce;
• perforace žaludečních a střevních vředů;
• zánět pobřišnice;
• posthemoragická anémie;
• DIC s trombocytopenií;
• trombóza a srdeční záchvaty v orgánech;
• cerebrální poruchy, neuritida.

Komplikace hemoragické vaskulitidy se vyskytují pouze v případech pozdní léčby, proto je velmi důležité zahájit léčbu co nejdříve. Je známo, že jakákoli nemoc je na začátku jejího vývoje mnohem jednodušší léčit. Samoléčba, nekontrolovaný příjem léky nebo fondy tradiční medicína vést ke zhoršení stavu pacienta.

Diagnostika

Při podezření na hemoragickou vaskulitidu lékař pacienta vyšetří, odebere anamnézu, předepíše laboratorní a diagnostická vyšetření, který pomůže udělat si úplný obrázek o nemoci a předepsat vhodnou léčbu.

Hlavní diagnostické metody za hemoragickou vaskulitidu se považují následující vyšetření:

1. Koagulogram.
2. Detekce cirkulujících imunitních komplexů (CIC).
3. Stanovení imunoglobulinů třídy A (zvýšené) a G (snížené), kryoglobulinů a složek komplementového systému.
4. Biochemická analýza (proteinové frakce, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
5. Obecný (podrobný) krevní test s výpočtem absolutních hodnot vzorce leukocytů.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Mírné projevy kožního syndromu mohou naznačovat ambulantní (ale lůžko!) Odpočinek s povinným dodržováním speciální diety (vyloučení masa, ryb, vajec, obligátní alergeny, nové produkty) a objednání léčba drogami. Akutní období však vyžaduje pobyt v nemocnici, neustálý lékařský dohled a v případě postižení vnitřních orgánů v patologický proces- aplikace velký počet léky předepisovány podle zvláštních schémat a v určitých dávkách.

Povaha léčby hemoragické vaskulitidy se liší v závislosti na fázi onemocnění:

• debut, relaps, období remise;
• klinická forma - jednoduchá (kůže), smíšená, s poškozením ledvin;
• závažnost klinických projevů - mírná (uspokojivý zdravotní stav, mírné vyrážky, bolesti kloubů jsou možné), střední (vícečetné vyrážky, bolesti kloubů nebo artritida, periodické bolesti břicha, stopy krve nebo bílkoviny v moči), těžké (splývající vyrážky, prvky nekrózy, recidivující angioedém, přetrvávající bolest břicha, gastrointestinální krvácení, krev v moči, nefrotický syndrom, akutní selhání ledvin);
• povaha průběhu onemocnění - akutní (až 2 měsíce), vleklý (až 6 měsíců), chronický (recidivující nebo rozvoj Shenlein-Genochovy nefritidy).

Léčebný režim zahrnuje:

1. Dezagreganty - zvonkohra 2-4 miligramy / kilogram denně, trentální intravenózní kapání.
2. Heparin v dávce 200-700 jednotek na kilogram tělesné hmotnosti denně, subkutánně nebo intravenózně 4krát denně, se postupně ruší s poklesem jedné dávky.
3. Aktivátory fibrinolýzy – kyselina nikotinová.
4. V závažných případech je předepsána plazmaferéza nebo terapie glukokortikosteroidy.
5. Ve výjimečných případech se používají cytostatika jako Azathioprin nebo Cyklofosfamid.

Délka léčby hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých závisí na závažnosti onemocnění a jeho klinické formě. Obvykle to trvá 2-3 měsíce u mírné, 4-6 měsíců u středně těžké a až rok u těžké Schonlein-Genochova choroba, doprovázená recidivami a nefritidou.

Terapie pacientů s hemoragickou vaskulitidou je komplikována skutečností, že nyní neexistují žádné léky, které účinně potlačují základní patologický proces bez ohledu na jeho lokalizaci. Je třeba vyloučit vliv zjevně aktivních antigenních vlivů, zejména těch, které se chronologicky shodovaly s klinické projevy nemoc.

Strava

Během léčby je velmi důležité zabránit další senzibilizaci pacienta. Proto je nutné dodržovat dietu, která vylučuje extraktivní látky, čokoládu, kávu, citrusové plody, jahody, vejce, průmyslové konzervy a také produkty, které pacient špatně snáší.

Speciální diety jsou předepisovány dodatečně u těžkých břišních popř ledvinové syndromy. Takže při těžkém zánětu ledvin se doporučuje dieta č. 7 bez soli a masa.

Kterého lékaře kontaktovat

Hemoragickou vaskulitidu u dětí a dospělých léčí revmatolog. V případě poškození různých orgánů je nutná konzultace specializovaných specialistů: ​​dermatolog (kůže), gastroenterolog (střeva), neurolog (mozek), nefrolog (ledviny), kardiolog (srdce), pneumolog ( plíce). Pro včasnou diagnostiku komplikací po užívání léků je žádoucí vyšetření imunologem.

Předpověď

U hemoragické vaskulitidy je prognóza docela příznivá. V vzácné případy smrt může nastat v akutní fázi onemocnění v důsledku komplikací z gastrointestinálního traktu (krvácení, intususcepce, střevní infarkt). Smrt může také nastat v důsledku akutního selhání ledvin nebo poškození centrálního nervového systému.

U některých pacientů se může vyvinout hemoragická vaskulitida chronická nemoc ledviny. Přibližně u 25 % pacientů s poškozením ledvin v akutní fázi onemocnění přetrvávají změny v močovém sedimentu řadu let; konečný výsledek onemocnění u těchto pacientů není znám.