Hemoragični vaskulitis kod novorođenčadi. Instrumentalne metode koje se koriste u dijagnostici hemoragičnog vaskulitisa. Uzroci Kawasakijeve bolesti.

Hemoragični vaskulitis Smatra se bolešću koja je vrsta imunološkog vaskulitisa malih krvnih žila i karakterizira se pojačanim stvaranjem imunoloških kompleksa, povećanjem propusnosti vaskularnih zidova.

Ova patologija se može razviti 2-3 sedmice nakon toga akutni tonzilitis, gripa ili šarlah. Hemoragični vaskulitis je češći kod djece nego kod odraslih.

Posebno su podložna ovoj bolesti djeca od 4 do 12 godina. Dječaci obolijevaju 2 puta češće od djevojčica.

Uzroci

Zašto nastaje hemoragični vaskulitis i šta je to? Hemoragični vaskulitis se također naziva Henoch-Schonlein bolest ili kapilarna toksikoza. Bolest je aseptična (bez infekcije) upala kapilara uzrokovana štetnim djelovanjem imunoloških kompleksa. Kapilarna toksikoza se očituje krvarenjima (hemoragijama), poremećajem intravaskularne koagulacije krvi i poremećajem cirkulacije krvi u malim krvnim žilama.

Princip mehanizma razvoja hemoragičnog vaskulitisa je stvaranje imunoloških kompleksa. Tokom cirkulacije kroz krv, ovi kompleksi se mogu taložiti na unutrašnjim površinama zidova malih krvnih žila i na taj način uzrokovati oštećenje s naknadnom aseptičnom upalom.

Uz upalu vaskularnog zida, njegova elastičnost se smanjuje. Kao rezultat, postaje propusna i stvara praznine, što dovodi do naslaga fibrina i krvnih ugrušaka. Na osnovu toga, patološki znak vaskulitisa je mikrotromboza i hemoragični sindrom (modrice).

Klasifikacija

Ovisno o kliničkom toku hemoragični vaskulitis je:

• koža;
• articular;
• trbušni (odnosno sa strane abdomena);
• bubrežni;
• kombinovano. Moguća je svaka kombinacija. Najčešća kožno-zglobna varijanta, koja se inače naziva jednostavna.

U zavisnosti od protoka bolest može biti:

• munjevito (u roku od nekoliko dana);
• akutni (do 30-40 dana);
• dugotrajno (2 mjeseca ili više);
• rekurentni (ponovna pojava znakova bolesti 3-4 puta ili više tokom nekoliko godina);
• hronično ( kliničkih simptoma perzistiraju duže od 1,5 godine ili više) s čestim ili rijetkim egzacerbacijama.

Stepen aktivnosti bolesti:

• mala;
• prosjek;
• visoko.

Kliničke manifestacije

Učestalost glavnih kliničkih manifestacija hemoragičnog vaskulitisa kod djece i odraslih:

• pjegavi osip na koži (kožni hemoragični osip) - 100%;
• zglobni sindrom (bol u skočni zglobovi) - 70%;
• abdominalni sindrom (bol u trbuhu) - 60%;
• oštećenje bubrega - 30-35%;

Ovom bolešću mogu biti zahvaćeni krvni sudovi bilo kojeg područja, uključujući bubrege, pluća, oči i mozak. Hemoragični vaskulitis bez lezija unutrašnje organe- bolest koja se najpovoljnije odvija iz ove grupe.

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa

U slučaju hemoragičnog vaskulitisa simptomi su vrlo raznoliki, ali svi pacijenti imaju kožne lezije. Može se manifestirati na samom početku bolesti, ali i nakon pojave drugih znakova. Najtipičnija je pojava purpure - sitnih tačaka (1-3 mm) krvarenja koja se opipavaju. Ovaj osip je simetričan i u početku se nalazi na stopalima i nogama, a u budućnosti se može širiti i više. Osim purpure, mogu se pojaviti i drugi elementi osipa (vezikule, petehije, eritem, pa čak i područja nekroze).

Kod 70% pacijenata nalaze se simptomi hemoragičnog vaskulitisa, poput oštećenja zglobnih površina. Ovaj znak se često javlja zajedno sa osipom u prvoj nedelji bolesti. Oštećenje zglobova može biti manje i kratkotrajno bol, ali može biti i opsežnije kada su zahvaćene ne samo velike (skočni zglob i koleno), već i male zglobne površine. Javlja se otok i mijenja se oblik zglobne površine, a bol može trajati od 2 sata do 5 dana. Međutim, bolest ne uzrokuje ozbiljne deformacije zglobnih površina.

Najteža je lezija gastrointestinalnog trakta. Ponekad se bol u trbuhu javlja i prije osipa. Nastaju kada se na crijevnom zidu pojave krvarenja i grčevite su prirode. Često se takvi bolovi javljaju u pupku, u desnoj ilijačnoj, hipohondralnoj regiji i podsjećaju na sliku akutnog abdomena uzrokovanog upalom slijepog crijeva, opstrukcijom crijeva ili perforacijom čira. Bol obično traje tri dana. Ali ponekad i do deset dana. Često ih prati mučnina i krvavo povraćanje, kao i pojava krvi u stolici. U nekim slučajevima dolazi do crijevnog krvarenja, koje je popraćeno naglim smanjenjem krvni pritisak i kolaps.

Rijetki znaci vaskulitisa uključuju oštećenje bubrega u obliku glomerulonefritisa i plućni sindromšto se manifestuje kašljem i kratkim dahom.

Razlike u simptomima kod djece i odraslih

Kod odraslih:

• Početak bolesti je zamagljen, simptomi su blaži.
• Abdominalni sindrom se javlja kod samo 50% pacijenata i rijetko je praćen mučninom i povraćanjem.
• Oštećenje bubrega dovodi do razvoja kroničnog difuznog glomerulonefritisa, uz nastanak kroničnog otkazivanja bubrega.

Kod djece:

• Više od 30% djece razvije temperaturu.
• Karakterizira ga akutni početak i tok bolesti.
• Abdominalni sindrom u pratnji tečna stolica prošaran krvlju.
• Često su bubrezi uključeni u proces od samog početka, uz otkrivanje hematurije i proteinurije u testovima urina.

Hemoragični vaskulitis: fotografija

Kako izgleda hemoragični vaskulitis na nogama, nudimo detaljne fotografije simptoma za gledanje.

Komplikacije

TO moguće komplikacije hemoragični vaskulitis uključuje:

• opstrukcija crijeva;
• perforacija čira na želucu i crijevima;
• peritonitis;
• posthemoragična anemija;
• DIC sa trombocitopenijom;
• tromboza i srčani udar u organima;
• cerebralni poremećaji, neuritis.

Komplikacije hemoragičnog vaskulitisa javljaju se samo u slučajevima kasnog liječenja, pa je vrlo važno započeti liječenje što je prije moguće. Poznato je da se svaka bolest mnogo lakše liječi na početku njenog razvoja. Samoliječenje, nekontrolisani unos lijekovi ili sredstava tradicionalna medicina dovesti do pogoršanja stanja pacijenta.

Dijagnostika

Ako se sumnja na hemoragični vaskulitis, doktor pregleda pacijenta, prikuplja anamnezu, propisuje laboratorijske i dijagnostičkih pregleda, što će pomoći da se napravi potpuna slika bolesti i prepiše odgovarajući tretman.

Glavne dijagnostičke metode hemoragijski vaskulitis smatraju se sljedećim pregledima:

1. Koagulogram.
2. Detekcija cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC).
3. Određivanje imunoglobulina klase A (povišeni) i G (smanjeni), krioglobulina i komponenti sistema komplementa.
4. Biohemijska analiza (proteinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromukoid).
5. Opći (detaljni) test krvi sa izračunom apsolutnih vrijednosti formule leukocita.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Blage manifestacije kožnog sindroma mogu sugerirati ambulantni (ali krevetni!) odmor uz obavezno pridržavanje posebne dijete (isključivanje mesa, ribe, jaja, obaveznih alergena, novih proizvoda) i zakazivanje liječenje lijekovima. Međutim, akutni period zahteva boravak u bolnici, stalni lekarski nadzor, a u slučaju zahvata unutrašnjih organa u patološki proces- aplikacije veliki broj lijekovi propisane prema posebnim shemama i u određenim dozama.

Priroda liječenja hemoragičnog vaskulitisa varira u zavisnosti od faze bolesti:

• debi, recidiv, period remisije;
• klinički oblik - jednostavan (kožni), mješoviti, s oštećenjem bubrega;
• težina kliničkih manifestacija - blaga (zadovoljavajuće zdravstveno stanje, mogući su blagi osip, bolovi u zglobovima), umjerena (višestruki osip, bolovi u zglobovima ili artritis, periodični bolovi u trbuhu, tragovi krvi ili proteina u mokraći), teški (konfluentni osipi, elementi nekroze, rekurentni angioedem, uporni bol u abdomenu, gastrointestinalno krvarenje, krv u mokraći, nefrotski sindrom, akutno zatajenje bubrega);
• priroda tijeka bolesti - akutna (do 2 mjeseca), dugotrajna (do 6 mjeseci), kronična (ponavljajući ili razvoj Shenlein-Genoch nefritisa).

Režim liječenja lijekovima uključuje:

1. Disagreganti - zvončići 2-4 miligrama/kg dnevno, trentalna intravenska kap.
2. Heparin u dozi od 200-700 jedinica po kilogramu tjelesne težine dnevno, subkutano ili intravenozno 4 puta dnevno, postupno se ukida sa smanjenjem jedne doze.
3. Aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina.
4. U teškim slučajevima propisuje se plazmafereza ili terapija glukokortikosteroidima.
5. U izuzetnim slučajevima koriste se citostatici kao što su azatioprin ili ciklofosfamid.

Trajanje liječenja hemoragičnog vaskulitisa kod djece i odraslih ovisi o težini bolesti i njenom kliničkom obliku. Obično je tako traje 2-3 mjeseca za blagu, 4-6 mjeseci za umjerenu i do godinu dana za tešku Schonlein-Genochova bolest, praćena relapsima i nefritisom.

Terapija pacijenata sa hemoragičnim vaskulitisom je komplicirana činjenicom da sada ne postoje lijekovi koji učinkovito suzbijaju osnovni patološki proces, bez obzira na njegovu lokaciju. Neophodno je isključiti uticaj očigledno aktivnih antigenskih uticaja, posebno onih koji su se hronološki poklapali sa kliničke manifestacije bolest.

Dijeta

Veoma je važno da se tokom lečenja spreči dodatna senzibilizacija pacijenta. Stoga je potrebno pridržavati se prehrane koja isključuje ekstrakte, čokoladu, kavu, agrume, jagode, jaja, industrijsku konzerviranu hranu, kao i proizvode koje bolesnik slabo podnosi.

Posebna dijeta se propisuje dodatno za teške abdominalne ili bubrežni sindromi. Dakle, kod teškog nefritisa preporučuje se dijeta broj 7 bez soli i mesa.

Kojem lekaru se obratiti

Hemoragični vaskulitis kod djece i odraslih liječi reumatolog. U slučaju oštećenja različitih organa neophodna je konsultacija specijalizovanih specijalista: dermatologa (koža), gastroenterologa (creva), neurologa (mozak), nefrologa (bubrezi), kardiologa (srce), pulmologa ( pluća). Pregled kod imunologa je poželjan za pravovremenu dijagnozu komplikacija nakon uzimanja lijekova.

Prognoza

Kod hemoragičnog vaskulitisa prognoza je prilično povoljna. IN rijetki slučajevi smrt može nastupiti u akutnoj fazi bolesti zbog komplikacija iz gastrointestinalnog trakta (krvarenje, intususcepcija, infarkt crijeva). Smrt također može biti posljedica akutnog zatajenja bubrega ili oštećenja centralnog nervnog sistema.

Neki pacijenti sa hemoragičnim vaskulitisom mogu se razviti hronična bolest bubrezi. Približno 25% pacijenata sa oštećenjem bubrega u akutnoj fazi bolesti, promjene u sedimentu urina traju niz godina; konačni ishod bolesti kod ovih pacijenata nije poznat.