Gece paroksismal hemoglobinüri. Otoimmün trombositopenik purpura Hemolitik anemi için acil bakım

Yeniden yatışların, hastalığın şiddetinden ziyade hastanın düşük ağrı eşiği veya afyon bağımlılığı ile ilgili olduğuna dair bir yanlış kanı vardır. Analjezik uygulaması asla geciktirilmemelidir. Bu hasta grubunda en yüksek ciddi komplikasyon insidansı ve yüksek mortalite gözlenir, bu da hastalığın ağır seyrinden kaynaklanmaktadır.

Orak hücre krizi. Ağrı (damar-tıkayıcı kriz)

Bu tür krizler en çok hem yetişkinlerde hem de çocuklarda görülür.

Hasta, bir veya her iki tarafta, özellikle tübüler kemiklerde (çocuklarda küçük kemikler), sırtta, sternum kaburgalarında dayanılmaz bir ağrı hisseder.

Vücut sıcaklığında bir artış (genellikle 38.5 ° C'den yüksek olmayan), kemiklerin palpasyonunda ağrı, lokal şişlik ve ateş olabilir, ancak bazen objektif semptomlar olmayabilir.

Bazen hemoliz artar (bilirubin artar, hemoglobin azalır), ancak krizin ciddiyeti ile ilişkili değildir.

Güvenilir Klinik işaretler krizin ciddiyeti yok.

Göğüs krizi

• en çok yaygın nedenölümcül sonuç
• Akciğerlerin mikro damar sisteminin damarlarının tıkanması, perfüzyonda bir azalmaya ve fokal enfarktüslerin gelişmesine yol açar.
• Bazen kaburgalarda veya sternumda ağrı ile kendini gösterir.
• Kriz genellikle akciğerlerin bulaşıcı bir lezyonunun eklenmesine neden olur.
• Semptomlar (başlangıçta minimal olabilir) plöretik göğüs ağrısı ve nefes darlığıdır.
• Fiziksel belirtiler minimaldir; genellikle akciğerlerin alt kısımlarında solunumun zayıflaması gözlemlenir.
• Organ röntgenlerinde göğüs genellikle akciğerlerin bazal bölümlerinde bir veya iki taraflı infiltratlar ortaya çıkarır.
• P.02 genellikle önemli ölçüde azalır.

beyin enfarktüsü

• Genellikle 5 yaş altı çocuklarda nadiren erişkinlerde görülür.
• Akut felç olarak kendini gösterir.
• Yüksek nüks riski.

Splenik ve hepatik sekestrasyon

• Genellikle 5 yaş altı çocuklarda görülür.
• Kırmızı kan hücreleri dalakta ve / veya karaciğerde birikir ve bu da genellikle boyutlarında bir artışa yol açar.
• Şiddetli anemi ve dolaşım bozukluğu vardır.

aplastik kriz

• Genellikle çocuklarda ve gençlerde görülür.
• Çoğu durumda, folik asit eksikliğine neden olan bir parvovirüs enfeksiyonunun arka planında gelişir.
• Hemoglobinde ani bir düşüş, retikülosit sayısında bir azalma ile karakterizedir.

hemolitik kriz

• Genellikle bir ağrı krizi eşlik eder.
• Hemoglobindeki düşüşü gözlemleyin; retikülositlerde artış.
• Orak hücre krizi. Kolesistit/kolanjit/biliyer kolik
• Görünümü hemolitik anemi ile ilişkili olan pigment taşları sıklıkla bulunur.
• Vasküler tıkayıcı bir kriz olarak yanlış yorumlanabilir.

Priapizm

• Kan damarlarının lokal olarak tıkanması nedeniyle uzun süreli ağrılı ereksiyon.
• Kalıcı iktidarsızlığa yol açabilir.
• Acil ürolojik durumlar olarak sınıflandırılırlar. Böyle bir hastanın kabulü konusunda nöbetçi ürolog bilgilendirilmelidir.

Orak hücre krizi: tedavi

Genel olaylar

Anestezi

Hafif vakalarda oral analjezikler (dehidrokodein 7 NSAID'ler) yeterli olabilir.

Genellikle, opiatların parenteral uygulaması genellikle yüksek dozlarda gereklidir, örneğin:

• her 2 saatte bir kas içine 10-40 mg morfin;
• diamorfin "" 2 saatte bir deri altından 10-25 mg.

Yeterli analjezi sağlamak mümkün değilse, sürekli opiat uygulaması veya hasta kontrollü analjezi gerekir. Bazı hastalar pethidini tercih eder, ancak kullanımı petidin metabolitlerinin birikmesi nedeniyle nöbet riski ile ilişkilidir.

Analjezik etkiyi arttırmak için diklofenak 50 mg oral olarak reçete edilebilir. Yeterli Hidrasyonun Sağlanması

Kristalloidlerin intravenöz uygulaması tercih edilir, ancak venöz erişim problemli olabilir.

Günlük sıvı alımı 3-4 litre olmalıdır.

oksijen terapisi

Etkinlik kanıtlanmamıştır (torasik kriz vakaları dışında), ancak sıklıkla semptomatik iyileşmeye yol açar.

Şiddetli göğüs krizi durumunda solunum tedavisi gerekebilir: BPPV veya mekanik ventilasyon. En kısa sürede hasta yoğun bakım ünitesine nakledilir Folik asit verilmesi.

tayin folik asit günde bir kez 5 mg'lık bir dozda oral olarak (tüm hastalarda uzun süreli kullanım endikedir).

Orak hücre krizi. antibakteriyel tedavi

Krizin enfeksiyöz bir nedeninden şüpheleniliyorsa veya materyali mikrobiyolojik inceleme için aldıktan sonra enfeksiyöz komplikasyonların eklenmesi durumunda ampirik antibiyotik tedavisi verilir.

Orak hücre krizi. Değişim transfüzyonu

2-4 saat sodyum klorür çözeltisinin eşzamanlı transfüzyonu ve ardından uygun kanın transfüzyonu ile 1-2 doz kan alınarak gerçekleştirilir. Daha fazla kan hacminin değiştirilmesi gerekiyorsa veya su dengesi sorgulanabilirse, değişim bir hücre ayırıcı kullanılarak gerçekleştirilebilir. Her durumda, hemoglobin seviyesinde tutulmalıdır; Daha yüksek içerik hemoglobin kan viskozitesini arttırır ve kırmızı kan hücrelerinin daha fazla deformasyonuna katkıda bulunur. Şiddetli bir krizde eritrosit değişimi, hemoglobin S içeriği %40'a düşene kadar tekrarlanmalıdır. Acil kan değişimi endikasyonları:

• Göğüs krizi.
• Serebral enfarktüs.
• Şiddetli kalıcı ağrı krizi.
• Priapizm.

Akut hemoliz, eritrositlerin yoğun yıkımı, normokromik hiperrejeneratif aneminin hızlı başlangıcı, sarılık sendromları, hiper pıhtılaşma ile sonuçlanan, şiddetli hipoksik, zehirlenme sendromları, tromboz, akut böbrek yetmezliği ile karakterize, hastanın hayatını tehdit eden ciddi bir patolojik durumdur.

Enzimatik eritropatilerde hemolitik kriz tedavisi
(semptomatik, etiyopatogenez dikkate alınarak):

Prednizolon - 2-3 mg / kg / gün - önce intravenöz, ardından retikülosit sayısı normale dönene kadar oral

Hemoglobin içeriği 4,0 mmol/l'nin (6,5 g/%) altında olan yıkanmış kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu, (bireysel donör seçmeden kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu tehlikelidir)

Soğuk autoAT varlığında hipoterminin önlenmesi

Kronik seyirde splenektomi (6 ay boyunca kortikosteroid tedavisinin etkisizliği ile)

Acil tedavi ilkeleri

1. Eylemi ortadan kaldırın etiyolojik faktör

2. Detoksifikasyon, ayrıştırma, anti-şok önlemleri, akut böbrek yetmezliği ile mücadele

3. Antikor oluşumunun baskılanması (immün oluşumu ile birlikte).

4. Yerine kan nakli tedavisi.

5. Yerçekimi cerrahisi yöntemleri

Birinci tıbbi yardım

Dinlenme, hastayı ısıtma, sıcak tatlı içecek

Kardiyovasküler yetmezlik için - dopamin, adrenalin, oksijen inhalasyonu

Şiddetli ağrı sendromu ile, içinde / içinde analjezikler.

Otoimmün GA, uyumsuz kan grubu ve Rh faktörü transfüzyonlarında ilaç verilmesi önerilir.

Hemolizin immün oluşumu ile (pottransfüzyon dahil) - prednizolon 90-200 mg IV bolus

kalifiye
ve uzman sağlık hizmeti

Detoksifikasyon tedavisi: ısıtılmış bir formda (35 ° 'ye kadar) intravenöz olarak 1 l / güne kadar asesol, disol, trisol çözeltilerinin dahil edilmesiyle reopoliglusin,% 5 glikoz, salin çözeltisi; sodyum bikarbonat %4 150 - 200,0 ml IV damla; günde 3 kez 100 ml kaynamış suda 5 g enterodez

Sıvı, diüretiklerin verilmesinde en az 100 ml / h / diürez bakımı

Serbest hemoglobin atılımı, idrarı alkalileştirerek arttırılabilir. Bunu yapmak için IV sıvılara, idrarın pH'ını > 7.5'e yükselten sodyum bikarbonat eklenir.

Mikrosirkülasyon ve hemoreoloji bozukluklarının düzeltilmesi: heparin 10-20 bin ünite/gün, reopoliglyukin 200-400,0 ml IV damla, %5 glukoz içinde trental 5 ml IV damla, chimes 2 ml IM

Anhipoksanlar - sodyum hidroksibutirat %20 10-20 ml IV damla

Antioksidanlar (özellikle paroksismal gece hemoglobinüri krizinde, hemolitik hastalık yenidoğanlar) -tokoferol asetat 5, 10, 30% yağda çözelti 1 ml IM (vücut sıcaklığına göre ısı), aevit 1.0 ml IM veya oral 0.2 ml günde 2-3 kez

Hemosiderozun önlenmesi ve tedavisi - Desferal IM veya IV damla 500-1000 mg/gün

Hemolitik üremik sendromun önlenmesi için heparin tanıtımı hemolitik anemi nöraminidazın yanı sıra yıkanmış kırmızı kan hücrelerinin (anti-T-Ag içermeyen) transfüzyonunun neden olduğu

Ciddi bir durumda, hemoglobinde 80 g / l'den az ve Er'de ZX1012 g / l'den az azalma - Coombs testine göre seçim ile yıkanmış (1, 3, 5, 7 kez) eritrosit veya eritromas transfüzyonları

Akut immün hemolizde - prednizolon 120-60-30 mg / gün - azaltma şemasına göre

Sitostatikler - diğer tedavi başarısız olduğunda prednizon ile kombinasyon halinde azatiyoprin (125 mg/gün) veya siklofosfamid (100 mg/gün). Bazen vinkristin veya androjen ilacı danazol

İmmünoglobulin G 0,5-1,0 g/kg/gün IV, 5 gün

Plazmaferez, hemosorpsiyon (bağışıklık komplekslerinin uzaklaştırılması, mikro pıhtılar, toksinler, patolojik metabolitler)

Mikrosferositoz, kronik otoimmün GA, bazı enzimopatiler için splenektomi

DIC tedavisi, akut böbrek yetmezliği tam

Hemolitik kriz, kandaki çok sayıda kırmızı kan hücresinin (hemoliz) yok edilmesinden kaynaklanan bir bozukluktur. Yıkımları, insan vücudunun aynı yeni kan hücrelerini üretebileceğinden daha hızlı gerçekleşir.

Hemolitik kriz nasıl oluşur?

Kırmızı kan hücrelerinin kalıtsal yatkınlığı ve ayrıca antikorlar kırmızı kan hücrelerini yok ettiğinde immün hemolitik aneminin ortaya çıkması akut hemolitik krize yol açabilir.

Ayrıca, kan bir donörle uyumlu olmadığında veya materyal bakteriyel olarak kontamine olduğunda bir kriz meydana gelebilir. Bir dizi kan hastalığı meydana geldiğinde kırmızı kan hücreleri de yok edilebilir.

bazılarının karşılanması ilaçlar(kinidin, sülfonamidler vb.), hasta kalıtsal hemolitik anemi hastasıysa hemolitik krize de neden olabilir. Ayrıca, hastalığa duyarlı kişiler, artan oranda maruz kalanları içerir. fiziksel aktivite, paraşütle atlama, yamaç paraşütü ve dağcılık ile uğraşmaktadır. Yani, insan vücudunun atmosferik basınçta keskin bir düşüş yaşadığı sporlar.

Hemolitik kriz: belirtiler

Bir hemolitik kriz, birkaç karakteristik semptomun bir kombinasyonu ile teşhis edilebilir:

• kişi solgunlaşır;
• titriyor;
• vücut ısısı keskin bir şekilde yükselir;
• kramplar meydana gelir ağrı karın ve alt sırtta;
• mukoza zarları sararır.

Görmede keskin bir azalma, baş dönmesi ve bilinç kaybına kadar bu tür beyin fenomenleri de vardır. Kanda retikülosit konsantrasyonu artar, plazmada bilirubin, serbest hemoglobin artar.

Kan plazması sarı veya pembe boyanabilir. Üre ve serbest hemoglobin içeriği artar. Böbrek yetmezliği gelişebilir akut form, tam anüriye ve hatta bazı durumlarda üremiye akabilir.

Hemolitik kriz: acil bakım

İlk yardım sağlamak için insan vücudunu ısıtmak gerekir, bunun için bir ısıtma yastığı kullanabilirsiniz. Heparin, metipred veya prednizolon gibi ilaçların kullanımı oldukça etkilidir. İntravenöz olarak uygulanırlar.

Hormonal ve antihistaminik ilaçların kullanımı ile tedavi yapılması gereklidir. Bunlar şunları içerir:

• glukonat;

Bir hemolitik krizden sonra olumlu bir sonucun temeli, hastanın acil bakım alabileceği en yakın hematoloji hastanesine ne kadar çabuk götürüleceğidir.

Hastanın hastanede ilk muayenesi sırasında tanı konur. İÇİNDE Sunum dosyaları eritrositleri hastanın kanıyla tamamen uyumlu olması gereken donör kanının seçildiği bir kan transfüzyonu gerçekleştirilir.

Bunu yapmak için işlemden 5-6 gün önce hazırlanması gereken yıkanmış bir eritrosit süspansiyonu kullanın. Hastanın hemolitik zehirlerle zehirlendiği tespit edilirse, en etkili prosedür terapötik plazmaferezdir. Hemolize neden olan ajanın yanı sıra bağışıklık kompleksleri ve antikorların kanını çok hızlı bir şekilde temizlemenizi sağlar. Transfüzyon tedavisi ancak bundan sonra yapılabilir. tam inceleme hemoliz artışına neden olmamak için hasta.

Favizmde hemolitik kriz hızlı ve şiddetlidir, diğerlerinden daha sık G-6-PD'nin bu yetersiz aktivitesi, gelişme ile karmaşıktır. böbrek yetmezliği.

Hemolitik kriz sırasında tedavi her zaman bir hastanede gerçekleştirilir ve anemik sendromu, bilirubin zehirlenmesini durdurmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlar.

Mevcut tedavi taktikleri G-6-PD eksikliği olan hemolitik kriz, DIC tedavisi prensibine göre gerçekleştirilir. Akut böbrek yetmezliğini önlemek veya ortadan kaldırmak için, dehidrasyonun arka planına karşı infüzyon tedavisi belirtilir.

G-6-PD eksikliğinde hemolitik krizin tedavisi için taktikler:
1) metabolik asidoz gelişimini önlemek için 500-800 ml %4-5 sodyum bikarbonat solüsyonu intravenöz olarak enjekte edilir. Zayıf bir idrar söktürücü görevi görerek hemoliz ürünlerinin hızla atılmasını sağlar;
2) renal kan akışını iyileştirmek için 10-20 ml %2.4 aminofilin intravenöz olarak uygulanır;
3) zorlu diürezi sürdürmek için - 1 g/kg oranında %10 manitol solüsyonu;
4) hiperkalemi ile savaşmak için - insülin ile intravenöz glukoz solüsyonu;
5) böbrek yetmezliğinin önlenmesi ayrıca her 1.5-2.5 saatte bir intravenöz olarak 4-60 mg lasix (furosemid) sağlar ve zorla natriüreze neden olur;
6) DIC'nin önlenmesi için karın derisinin altına küçük dozlarda heparin verilmesi uygundur;
7) anüri gelişmesiyle mannitol uygulaması endike değildir ve böbrek yetmezliğinde artış ile periton diyalizi veya hemodiyaliz yapılır.

E vitamini takviyeleri etkilidir, erivit. Ksilitol - günde 3 kez 0.25-0.5 g riboflavin ile kombinasyon halinde günde 3 kez 0.02-0.05 g eritrositlerde indirgenmiş glutatyonun artmasına yardımcı olur.

İstihbarat ekstrakorporeal yöntemlerin kullanımı hakkında G-6-PD aktivitesinin eksikliğinden kaynaklanan akut hemolitik krizlerde hemodüzeltme yoktur.
başvurduk plazmaferez V erken periyot G-6-PD enzim eksikliğine bağlı olarak favizm (5 kişi) ve ilaca bağlı hemoliz (6 kişi) ile hemolitik kriz gelişimi.

açıklanan tüm G-6-PD aktivitesi vakaları normal miktarının %0-5'i arasında dalgalanmıştır. Hastalar arasında 8 erkek (18-32 yaş) ve 3 kadın (18-27 yaş) bulunuyor.
prosedür hemolitik kriz gelişiminin ilk belirtilerinde gerçekleştirildi: 6 saat, 2 saat, baklagiller yedikten bir gün sonra. Plazmaferez, ortalama 1-1.5 VCP giderimi ile ayrı bir santrifüj yöntemiyle gerçekleştirildi. İkame, donör plazma, kristalloid solüsyonları ile gerçekleştirildi.

Çıkarılan plazma hacmi için kriter, serbest plazma hemoglobini miktarıydı.
şimdiden belirtmek gerekir ki detoks sürecinde hastaların genel durumunda önemli bir iyileşme oldu, bilirubin zehirlenmesi semptomlarında azalma (ertesi gün konservatif önlemlerle düzeltilen bilirubin seviyesindeki değerlere düşme) ve idrar berraklaştı. Hemolitik kriz sırasında plazmaferez almayan hastalara kıyasla nekahat süresi önemli ölçüde kısalmıştır. Plazmaferez sonrası hiçbir hastada akut böbrek yetmezliği semptomu gelişmedi.

bir durumda favizmde hemolitik kriz CCP'nin çıkarılmasıyla bir gün sonra ikinci bir plazmaferez seansı yapıldı.
Yapılan araştırmalar izin veriyor tavsiye etmek plazmaferezi aç erken aşamalar karmaşık yoğun bakımın standart protokolünde G-6-PD eksikliği (özellikle favizm ile) ile hemolitik kriz. Plazmaferez, serbest plazma hemoglobinini, hücresel bozunma ürünlerini, tahrip olmuş kusurlu eritrositlerin stromasını doku yatağından çıkarmaya izin verir, zar kusurları ve eski fonksiyonel olarak aktif olmayan formları olan eritrosit sayısını önemli ölçüde azaltır. Ek olarak, plazmaferez prosedürü vücudun kendi dokularından taze plazma akışını artırmaya, periferik vasküler yatakta, karaciğer, böbrekler ve pulmoner dolaşımdaki mikro dolaşımı iyileştirmeye yardımcı olarak reolojiyi, hemokoagülasyon sistemini ve bağışıklığı etkiler. Detoksifikasyona ek olarak, ekstrakorporeal prosedürlerin antioksidan etkisine dikkat edilmelidir. Serbest radikal oksidasyon ürünlerinin vücuttan atılması, özellikle G-6-PD enziminin eksikliği durumunda önem taşıyan oksidatif savunma faktörlerinin aktivitesinde artışa yol açar.

Hastalık, semptomlarda kademeli bir artış ile karakterize edilirken, hastaların sunduğu ana şikayetler şikayetlerdir. genel: verimde azalma, halsizlik, halsizlik, soğuğa tahammülsüzlük. Soğuk not maviye maruz kaldıktan sonra çoğu hasta parmakların, ayak parmaklarının ve ayrıca kulakların, burnun ucunun beyazlaşması. görünür keskin acı uzuvlarda. Sonrasında uzun kal soğukta, bu tür hastalarda sıklıkla parmaklarda kangren gelişir.
Bazı hastalarda soğuduktan sonra ürtiker gelişir. Bazı durumlarda, karaciğer ve dalak genişler.
kan resmi
Çoğu hastada hemoglobin seviyesi 80 ila 100 g/l arasında değişir. Lökosit ve trombosit içeriği genellikle azalmaz.
Otoimmün hemolitik aneminin soğuk formu, kan örneklemesi sırasında hemen kendini gösteren ve sıklıkla eritrosit sayısının (ESR) belirlenmesine müdahale eden eritrositlerin otoaglütinasyonu ile karakterize edilir. Smearda sıklıkla otoaglütinasyon vardır. Bu aglütinasyon geri dönüşümlüdür ve ısıtıldığında tamamen kaybolur. Bilirubin içeriği normaldir veya biraz artmıştır. Bazı hastalarda kanın protein fraksiyonlarının incelenmesinde, soğuk antikorlar olan ayrı bir protein fraksiyonu bulunur. Bazı hastaların idrarında protein (serbest hemoglobin) bulunur. Bununla birlikte, hemoglobinüri, hastalığın ortak bir semptomu olarak kabul edilemez.
Teşhis
Orta derecede aneminin artan eritrosit yıkımı belirtileri, ESR'de keskin bir hızlanma, Raynaud sendromu, kanın protein fraksiyonlarındaki değişiklikler, kan grubunu belirleyememe ve eritrositleri sayamama ile kombinasyonu, kişiyi soğuk hemaglutinin hastalığından şüphelendirir ve tam olarak araştırır. soğuk aglütininler.
Hastalığın seyri genellikle kroniktir. Klinik bulgular kışın daha belirgindir ve bazen yazın neredeyse tamamen yoktur. Hastaların çoğunda kriz olmaz. İdiyopatik formdan neredeyse hiç iyileşme yoktur. Çok nadiren hastalık ölümle sonuçlanır. Bazen immün hemolitik aneminin soğuk formu hastalıkta bir atak olarak görülür. viral enfeksiyonlar(grip, enfeksiyöz mononükleoz) veya böyle bir enfeksiyonla sıcaklıktaki bir düşüşün hemen ardından. Bu durumlarda, hastalığın klinik belirtileri de ortaya çıkabilir (Raynaud sendromu, genişlemiş dalak, hemoglobinde azalma, ESR'de keskin bir artış, kan grubunu belirleyememe), ancak tüm bu fenomenler 1-2 ay sonra tamamen kaybolur.
Paroksismal soğuk hemoglobinüri. Bu patoloji otoimmün hemolitik aneminin en nadir görülen şeklidir. Hastalık titreme nöbetleri, ateş, mide bulantısı, kusma, karında şiddetli ve genellikle dayanılmaz ağrı ve hipotermiden bir süre sonra siyah idrarın ortaya çıkması ile karakterizedir. Bazen soğuk aglütinin hastalığında olduğu gibi Raynaud sendromu ifade edilir.
Kriz sırasında dalak bazen artar, sarılık görülür.
Kriz dışında paroksismal soğuk hemoglobinüride hemoglobin içeriği normaldir. Kışın, sık krizlerle birlikte, retikülosit içeriğindeki artış ve kemik iliğinin kırmızı büyümesinin tahrişiyle hemoglobin içeriği 70-80 g/l'ye düşebilir.
Bir kriz sırasında lökosit sayısı bazen azalır, bazen idrarda hafif bir trombositopeni olur. çok sayıda protein, gizli kan için pozitif Gregersen testi. Bir krizden sonra hemosiderinüri bazen kısa bir süre kalır (idrarda hemosiderin).
Teşhis
Otoimmün hemolitik anemi, ortak bir semptomla (kırmızı kan hücrelerinin artan yıkımı belirtileri olan anemi) karakterize edilen heterojen bir hastalık grubudur. 38-39 ° C'ye kadar ateşli hızla gelişen anemi, skleranın sararması veya koyu idrar görünümü, ESR'de bir artış, her şeyden önce otoimmün hemolitik aneminin dışlanmasını gerekli kılar. Daha sıklıkla bilirubin, retikülosit içeriğinde bir artış bulunur. Bazen dalak ve karaciğerde genişleme olur. Çoğu zaman, bu tür hastalar yanlışlıkla akut hepatit şüphesiyle enfeksiyon hastalıkları hastanelerine sevk edilir. Orada belirgin anemi ve miyelositlere kayma ile lökositoz bulunur ve yanlışlıkla akut veya kronik lösemi olduğunu varsayarlar, ancak kemik iliğinde blast hücreleri bulunmaz ve kırmızı mikrobun tahrişi bulunur. Bu klinik tablo her zaman böyle değildir. Bazen hiperbilirubinemi, splenomegali yoktur. İdrar kırmızı ve yüksek proteinli olabilir, bu da doktora akut glomerülonefrit düşündürür. Bununla birlikte, kırmızı idrarda eritrositlerin bulunmaması ve gizli kan için idrar testinin pozitif olması, otoimmün hemolitik aneminin hemolizin formundan veya Marchiafava-Micheli hastalığından şüphelenmemizi sağlar.
Hem eksik ısı hem de tam soğuk aglütininlerin varlığında ciddi hemolitik krizler vermeyen otoimmün hemolitik aneminin asemptomatik formları mümkündür. Orta derecede anemi, ESR'de keskin bir artış genellikle doktorun şunları düşünmesine neden olur: onkolojik hastalık. Aynı zamanda, hasta, çok çeşitli organ ve sistemlerin tümörleri için başarısız bir şekilde aranır. Bununla birlikte, retikülositlerin içeriğinin incelenmesi, bilirubin, genişlemiş bir dalağın tespiti, eritrositlerin otoimmün yıkım biçimlerinden birini gösterir. Doktor, hastanın soğuğu nasıl tolere ettiğini netleştirmelidir.
Akrabalarda aynı hastalığın olmaması, tam sağlıklı kişilerde ilk kez hemolitik anemi görülmesi, ESR'de artış, hemolitik aneminin trombositopeni ile birlikte görülmesi otoimmün hemolitik anemiyi daha olası hale getirir. Bu teşhis ancak özel yöntemlerle doğrulanabilir.
Serolojik tanı. Eksik termal aglütininlerle otoimmün hemolitik anemilerin serolojik tanısı. Otoimmün hemolitik aneminin teşhisi, genellikle kırmızı kan hücrelerinin yüzeyinde sabitlenmiş eksik antikorların belirlenmesine yardımcı olan pozitif bir doğrudan Coombs testi ile doğrulanır.
Önceden, tamamlanmamış antikorların aynı valansa sahip oldukları, bu nedenle iki kırmızı kan hücresini birleştiremeyecekleri varsayılmıştır. Eritrositler üzerinde sabitlenmiş tamamlanmamış termal aglütininlerin iki değerliğe sahip olduğu artık bilinmektedir. Negatif yüklü eritrositlerin itilmesi, eksik antikorların neden olduğu eritrositlerin hafif çekiciliğine karşı koyar ve çoğu durumda eksik sıcak antikorlar, otoaglütinasyona yol açmaz. Nadiren, şiddetli vakalarda, sıcak antikorları olan hastalarda otoaglütinasyon meydana gelir. Bu, kan grubunun belirlenmesinde bir hataya yol açabilir. Eritrositlere protein (albümin, jelatin) ilavesi, iyon bulutunun dağılmasına ve üzerine antikorların sabitlendiği eritrositlerin aglütinasyonuna yol açar, Rh aidiyetinin tanımı buna dayanmaktadır.
Otoimmün hemolitik anemideki antikorlar, hastaların %65'inde doğrudan Coombs testi kullanılarak saptanır; doğrudan Coombs testi negatif olan hastaların çoğunda, toplu hemaglütasyon testi kullanılarak saptanabilirler.
Pozitif bir doğrudan Coombs testi ve görünüşe göre toplu bir hemaglütinasyon testi, otoimmün hemolitik aneminin zorunlu bir göstergesi değildir. Her şeyden önce, bu, immünoglobulin sınıfına ait olmayan proteinlerin eritrositleri üzerindeki fiksasyonu ile ilgilidir. Bu fenomen bazen kurşun zehirlenmesinde ve ayrıca transferrin fiksasyonuna bağlı şiddetli retikülositozda gözlenir.
Termal hemolizinlerle otoimmün hemolitik aneminin teşhisi, bu termal hemolizinlerin hastaların serumundaki tayinine dayanır. Direct Coombs testi genellikle negatiftir. Hafif asidik ortamda hasta serumu, kompleman varlığında donör eritrositlerinin hemolizine neden olur. Marchiafava-Micheli hastalığının özelliği olarak kabul edilen pozitif sükroz testi, otoimmün hemolitik aneminin hemolizin formunda da pozitif olabilir. Sükroz testi, kırmızı kan hücrelerinin tamamlayıcı tarafından yok edilmesine dayanır. İÇİNDE klasik versiyon Bu testte, tek grup donörün taze serumu ve asidik bir tamponda sükroz çözeltisi hastanın eritrositlerine eklenir. Marchiafava-Micheli hastalığında, sükroz varlığında kompleman, patolojik olarak değiştirilmiş bir zar ile kırmızı kan hücrelerini yok eder. Otoimmün hemolitik aneminin hemolizin formunda, hücre yıkımı bir membran defekti ile değil, eritrositlerin yüzeyindeki otoantikorların varlığı ile ilişkilidir.
Sükroz testi iki ek seçeneğe konulabilir: hastanın serumu donörün eritrositleri ile karıştırılır ve sükroz varlığında bunun hemolize yol açıp açmadığı belirlenir (ikinci seçenek). Hastanın serumunu kendi kırmızı kan hücrelerinizle de inkübe edebilirsiniz (üçüncü seçenek). Marchiafava-Micheli hastalığında, testin direkt, ana varyantı pozitif, ikinci varyantı negatif, testin üçüncü varyantı pozitif çıkıyor, ancak hemoliz birinci varyanta göre daha az belirgin.
Hemoliz, testin ilk, doğrudan varyantı ayarlandığında daha az belirgindir ve her zaman olmasa da testin ikinci (çapraz) varyantında gerçekleşir. Genellikle toplam hemaglütinasyon testi pozitiftir.
Soğuk hemaglutinin hastalığının teşhisi, serumdaki toplam soğuk antikor titresinin belirlenmesine dayanır. Bunun için hastanın kanı ılık, kuru bir test tüpüne alınır ve hemen 37°C'deki termostata yerleştirilir. Pıhtı geri çekildikten sonra serum ayrılır ve birbirini takip eden dilüsyonları ikinin katları halinde hazırlanır. Daha sonra örneklere yıkanmış donör eritrosit süspansiyonu eklenir ve farklı sıcaklıklarda (4, 20 ve 37 °C) inkübe edilir. 4 ° C sıcaklıktaki normal serum, donör eritrositlerinin 1: 4'ü geçmeyen bir dilüsyonda aglütinasyonuna neden olabilir. Serumda patolojik soğuk antikorlar varsa titreleri çok yüksektir. Aglütinasyon, hastanın serumu binlerce kez seyreltildiğinde meydana gelir. Hastalığın hafif formları, yalnızca aşağıdaki durumlarda büyük bir titrede aglütinasyona neden olur: Düşük sıcaklık 20 °C ve hatta 37 °C sıcaklıkta aglütinasyon meydana gelmez. Hastalığın aynı formları ile, ancak daha şiddetli klinik tablo aglütinasyon 20°C'de de meydana gelebilir.
Antikorların özgüllüğü. -de çeşitli formlar Otoimmün hemolitik anemide, antikorlar çeşitli antijenlere karşı yönlendirilir. Bu nedenle, eksik termal aglütininlere sahip otoimmün hemolitik anemide, antikorlar çoğu durumda Rhesus sistemi ile ilgili bir antijene karşı yönlendirilir. Ancak bu antijen, Rh sisteminin olağan antijenlerine ait değildir. Rh bağlantısına bakılmaksızın hemen hemen tüm insanlarda bulunur ve Rh sisteminin antijenlerinin bağlandığı eritrosit zarının bir bölümü ile ilişkilidir. Dünyada bu antijene sahip olmayan sadece birkaç kişi bulunmuştur.
Tedavi
Eksik ısı aglütininleri ile otoimmün hemolitik aneminin tedavisi, sürecin biçimine ve aşamasına bağlıdır. Genellikle acil tedaviye ihtiyaç duyulur ve hastanın yaşam ve çalışma kapasitesi, doktor tarafından seçilen taktiklerin doğruluğuna bağlıdır.
En akut olanı, tam olmayan termal aglütininleri olan otoimmün hemolitik anemilerdir. Bu anemi formlarının prognozu, glukokortikosteroidlerin kullanımından önce çok zayıftı.
Şu anda, otoimmün hemolitik aneminin termal formları ile hemolitik krizlerin giderilmesinde kullanılan ana araçlar, glukokortikosteroid hormonlarıdır.
Hastalığın başlangıcındaki prednizolon dozu, sürecin ciddiyetine bağlıdır. Bazı durumlarda, akut hemolitik kriz, prednizolon 50-60 mg / gün atanmasıyla durdurulur. Ancak bazı durumlarda bu doz yetersiz kalmakta ve 80, 100 ve hatta 150 mg/gün'e kadar çıkılmaktadır. Prednizolon intramüsküler olarak uygulanacaksa dozunun iki katı, intravenöz uygulandığında oral olarak alındığında dört kat daha fazla olması gerektiği vurgulanmalıdır.
Yeterli prednizolon dozunun ilk belirtileri, sıcaklıkta bir azalma, genel halsizlikte bir azalma ve hemoglobin düşüşünde bir sondur. Sadece tedavinin başlangıcından itibaren 3-4. Günde hemoglobin yükselmeye başlar, sarılık azalır.
Prednizolon dozu, normalleşme veya kan sayımlarında önemli bir iyileşmeden hemen sonra azaltılmaya başlar, kan testlerinin kontrolü altında yavaşça azaltılır. Büyük prednizolon dozları, günde 2.5-5 mg ile daha şiddetli bir şekilde azaltılabilir. Gelecekte, hasta küçük dozlar aldığında (30 mg / gün veya daha az), çok daha yavaş (3-5 günde 2,5 mg) ve çok düşük dozlarda - hatta daha yavaş (10-15 günde 1/4 tablet) azaltılır.
Otoimmün hemolitik anemi ilk kez akut bir hemolitik krizle değil, hastanın genel durumu tatmin edici olan orta derecede anemi (70-80 g / l) ile kendini gösterirse, o zaman 25-40 mg / gün dozunda prednizolon kullanılabilir.
Hastaların küçük bir kısmında (%3,8), tek bir prednizolon kullanımı, kan parametrelerinin tam ve stabil bir şekilde normalleşmesi ve negatif bir Coombs testi ve agrega hemaglütinasyon testi ile iyileşmeye yol açar. Hastaların% 7.3'ünde, durumun iyi olduğu, hematolojik parametrelerin normal olduğu remisyon elde etmek mümkündür.
Hastaların neredeyse yarısında prednizolon tedavisi geçici bir etki vermekte, dozun azaltılması veya ilacın kesilmesi hastalığın nüksetmesine yol açmaktadır. Bu hastaların yaklaşık yarısında prednizolon dozu 15-20 mg'a düşürüldüğünde alevlenme, yarısı ise ilacın tamamen kesilmesinden birkaç hafta sonra nüks yaşar. Çoğu durumda aynı hastalarda prednizolonun yeniden atanması, hemoglobin seviyelerinin normalleşmesine yol açar, ancak genellikle ilk seferden daha yüksek dozlarda glukokortikosteroid hormonlarına başvurmak gerekir. Bu hastalar uzun süre prednizolon almaya zorlanırlar ve bu da bir takım komplikasyonlara yol açar (Cushing sendromu, steroid diyabet, steroid ülserler, artmış tansiyon ve benzeri.).
Otoimmün hemolitik aneminin şiddetli alevlenmelerinde, hastalar genellikle kan yerine geçen sıvıların transfüzyonuna ihtiyaç duyar.
Kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonunun otoimmün hemolitik anemi için doğrudan bir tedavi olmadığı, sadece gerekli bir önlem olduğu unutulmamalıdır. Hastanın genel durumu düzeldikten sonra transfüzyon yapılmamalıdır.
Steroid tedavisi geçici veya eksik bir etki verirse, o zaman dalağın çıkarılması ve immünosupresan ilaçların kullanılması sorusu ortaya çıkar.
Otoimmün hemolitik anemide dalağın çıkarılması 20. yüzyılın başında gerçekleştirilmiştir.
Eksik termal aglütininler ile otoimmün hemolitik aneminin idiyopatik formunda bu operasyonun etkinliği çok değişkendir ve farklı yazarlara göre% 25-86'dır, bu da hastaların durumundaki farklılıklar ile açıklanmaktadır.
Hastaların %64,6'sında alevlenme olmayan tam bir iyileşme sağlandı ve yalnızca pozitif antikor testleri bu hastaların iyileştiğini düşünmemize izin vermedi. %20.9'unda önemli bir iyileşme oldu, kriz sıklığı azaldı ve krizleri durdurmak için çok daha düşük dozda prednizolon gerekti.
Ameliyat gününde ve ameliyattan hemen sonraki dönemde yüksek dozlarda prednizolon atanması, ameliyat sonrası mortalitede önemli bir azalmaya ve aslında otoimmün hemolitik anemide dalak çıkarılmasının daha geniş kullanımına katkıda bulunmuştur. Gerçekten de, RBC yıkımı ağırlıklı olarak dalakta meydana geldiğinde, yüksek bir şans vardır. iyi sonuç dalağın çıkarılmasından. Bununla birlikte, karaciğerde eritrositler yok edildiğinde ve hatta termal hemolizin formları olan damarlarda bile, biraz daha küçük ve daha gecikmeli de olsa dalağın çıkarılmasının başarısına güvenilebilir. Bu vakalardaki başarı, büyük olasılıkla dalağın antikor üretimine ve eritrosit zarının parçalanma sürecine, bunların mikrosferositlere dönüşmesine katılımından kaynaklanmaktadır.
daki en büyük tehlike ameliyat sonrası dönem trombotik komplikasyonları temsil eder.
Trombotik komplikasyonlar sıklıkla trombosit düzeylerinin maksimum artış döneminde, yani ameliyattan sonraki 8-10. Trombotik komplikasyonları önlemek için ameliyattan hemen sonra reçete edilen heparin kullanılır (haftada günde 2-3 kez karın derisine 5000 IU). Daha sonra 1.5-2 ay boyunca günde 3-4 kez chimes 50 mg veya günde 3 kez trental 100 mg uygulayabilirsiniz.
Otoimmün hemolitik anemi için genellikle zorunlu olarak 4-5 ay prednizolon kullanan veya yıl içinde sık alevlenmeler geçiren hastalarda, prednizolon tedavi aralıkları 2 ayı geçmediğinde dalak çıkarılması önerilir. Özellikle gençlerde glukokortikosteroid hormon tedavisini geciktirmemek önemlidir. Dalağın çıkarılması, özel endikasyonlar olmaksızın immünosupresan ilaçları kullanmaları son derece istenmeyen bir durum olduğundan, genç insanlar için endikedir.
Kronik aktif hepatit ile kombinasyon halinde, otoimmün hemolitik aneminin semptomatik formlarında dalağı çıkarmak mümkündür.
Otoimmün hemolitik aneminin hemolizin formlarında dalak çıkarmanın etkinliği, aglütinin olanlardan daha azdır. Nadiren hastalarda tam bir iyileşme görülür, ancak dalak çıkarıldıktan sonra hastaların durumu düzelir, hemolitik krizler daha az şiddetli, daha nadir hale gelir. Hastalığın hemolizin formunda trombotik komplikasyon riski özellikle yüksektir. Özellikle dikkatli önleme gereklidir.
İmmün baskılayıcı ilaçlar otoimmün hemolitik anemi için kullanılır. 6-merkaptopurin ve azatioprin, yapı olarak buna benzer, antikor sentezinin endüktif fazını inhibe eder, normal blast transformasyonuna ve lenfositlerin çoğalmasına müdahale eder, esas olarak IgG üretimini baskılar ve IgM üretimi üzerinde çok az etkiye sahiptir. İlaç 100 ila 200 mg/gün dozunda kullanılır.
Azatioprine ek olarak termal aglütininlerin eksik olduğu otoimmün hemolitik anemi için gün aşırı 400 mg siklofosfamid, haftada bir 2 mg vinkristin kullanılır.
Otoimmün hemolitik anemide immünosupresan ilaçların kullanımı konusunda farklı görüşler vardır. Etki hemen oluşmaz, bu nedenle hastalığın akut fazında ilaç reçete edilmesi önerilmez. Onların yardımıyla, özellikle dalağın çıkarılması etkisizse, prednizondan kurtulmayı deneyebilirsiniz. Çoğu hasta ilaçları iyi tolere eder. Kabul süresi boyunca, prednizolon dozunu azaltmanın mümkün olduğu, ancak çok nadiren istikrarlı bir iyileşme elde etmenin mümkün olduğu açık bir onarım planlanır (hücrelerin kimyasal hasarı ve moleküllerdeki kırılmaları düzeltme yeteneğinden oluşan özel bir işlevi).
Özellikle çocuklarda immünosupresan ilaçların kullanımı ciddi endikasyonlar olmadan son derece uygunsuzdur. Mutajenik etkilerini hatırlamak gerekir.
İmmünsüpresan ilaçlar sadece dalağın etkisiz çıkarılması durumunda kullanılmalıdır.
Otoimmün hemolitik aneminin tam soğuk aglütininlerle tedavisinin bazı özellikleri vardır.
Glukokortikosteroid tedavisinin etkinliğinde termal formlara göre daha büyük bir azalma vardır. Hemolitik krizlerde, glukokortikosteroid hormonlarının termal formlardan çok daha düşük bir dozda reçete edildiğine dikkat edilmelidir: 25 mg / gün.
İmmünsüpresanlar, özellikle klorbutin, bazı faydalar sağlar. Klorbutin (2.5-5 mg / gün) veya siklofosfamid (gün aşırı 400 mg) almanın arka planına karşı, hastalar soğuğa karşı daha az toleranslı hale gelir ve artan eritrosit yıkımının belirtileri ortaya çıkar. Ancak ilacın kesilmesinden sonra hastalığın aynı belirtileri tekrar ortaya çıkar. Hastalığın bu formunda dalağın çıkarılması etkisizdir.
Şu anda plazmaferez, otoimmün hemolitik anemiyi tam soğuk aglütininlerle tedavi etmek için kullanılmaktadır; aynı zamanda eritrositlerin birbirine yapışmasını önlemek için alınan kan sürekli olarak ısıtılmalıdır. Plazmaferez tedavisi, immünosupresif tedavi ile birleştirilebilir. Soğuk formlu hastaların sağlık durumu termal formlardan daha iyidir, durum uzun yıllar tatmin edici kalır ve çoğu durumda çalışma yeteneklerini kaybetmezler.
Otoimmün hemolitik aneminin prognozu, hastalığın formuna bağlıdır.
Hastalığın idiyopatik bir formu varsa, çoğu hastada durum prednizolon kullanımından düzelir, ancak hastaların% 10'undan fazlasında iyileşme görülmez. Dalağın çıkarılmasından sonra hastaların %63'ünün durumunda bir iyileşme görülür ve %15'inde önemli bir iyileşme olur. İyileşme görülen hastaların belirli bir oranı immünsupresan ilaçlarla tedavi edilebilir. Böylece, modern terapi Bu otoimmün hemolitik anemi formuna sahip hastaların çoğunda (%90) iyi bir etki sağlar.
Hastalığın semptomatik bir formu durumunda, prognoz öncelikle otoimmün hemolitik anemiye neden olan hastalığa bağlıdır. Hastalığın semptomatik bir formu olan bazı hastalarda (karaciğer sirozu, kronik lenfositik lösemi ile), otoimmün hemolitik anemi ile ilgili olarak dalağın çıkarılmasından belirli bir etki elde etmek mümkündür.
Otoimmün hemolitik anemili hastaların çoğunda çalışma kapasitesi geri yüklenir, ancak bazı hastalarda tüm tedavi yöntemleri yalnızca geçici bir iyileşme sağlar.
Az sayıda hastada (çeşitli kaynaklara göre %3-4), yüksek doz prednizolondan bile akut dönemde etki elde etmek mümkün değildir. Ölüm nedeni, eritrositlerin akut yıkımına ek olarak, trombotik komplikasyonlar - serebral veya mezenterik damarların trombozu olabilir.
Bazen ölüm, ciddi yaralanmalar, enfeksiyonlar, birkaç yıl boyunca yüksek dozlarda prednizolon almış hastalarda meydana gelen kortikosteroidlerde bir azalmaya yol açar; bu, doktorun dikkate alması ve hastanın kan basıncının düşmediği bir doz prednizolon reçete etmesi gerekir.
Otoimmün hemolitik aneminin soğuk formlarının prognozu yaşam açısından kötü değildir, ancak remisyona girmesi oldukça nadirdir.