Hemoragijski vaskulitis u novorođenčadi. Instrumentalne metode koje se koriste u dijagnostici hemoragičnog vaskulitisa. Uzroci Kawasakijeve bolesti.

Hemoragični vaskulitis Smatra se bolešću koja je vrsta imunološkog vaskulitisa malih krvnih žila i karakterizirana je povećanim stvaranjem imunoloških kompleksa, povećanjem propusnosti vaskularnih zidova.

Ova se patologija može razviti 2-3 tjedna nakon akutni tonzilitis, gripa ili šarlah. Hemoragijski vaskulitis češći je u djece nego u odraslih.

Posebno su osjetljiva na bolest djeca od 4 do 12 godina. Dječaci obolijevaju 2 puta češće od djevojčica.

Uzroci

Zašto nastaje hemoragični vaskulitis i što je to? Hemoragijski vaskulitis se također naziva Henoch-Schonleinova bolest ili kapilarna toksikoza. Bolest je aseptična (bez infekcije) upala kapilara uzrokovana štetnim djelovanjem imunoloških kompleksa. Kapilarna toksikoza očituje se hemoragijama (hemoragijama), kršenjem intravaskularne koagulacije krvi i poremećajem cirkulacije krvi u malim krvnim žilama.

Načelo mehanizma razvoja hemoragičnog vaskulitisa je stvaranje imunoloških kompleksa. Tijekom cirkulacije kroz krv, ti se kompleksi mogu taložiti na unutarnjim površinama stijenki malih krvnih žila i time uzrokovati oštećenja s kasnijom aseptičnom upalom.

S upalom vaskularne stijenke smanjuje se njezina elastičnost. Kao rezultat toga, postaje propusna i stvara praznine, što dovodi do naslaga fibrina i krvnih ugrušaka. Na temelju toga, patološki znak vaskulitisa je mikrotromboza i hemoragični sindrom (modrice).

Klasifikacija

Ovisno o kliničkom tijeku Hemoragični vaskulitis je:

• koža;
• zglobni;
• abdominalni (to jest, sa strane trbuha);
• bubrežni;
• kombinirani. Svaka kombinacija je moguća. Najčešća kožno-zglobna varijanta, koja se inače naziva jednostavnom.

Ovisno o protoku bolest može biti:

• munjevito (u roku od nekoliko dana);
• akutni (do 30-40 dana);
• dugotrajno (2 mjeseca ili više);
• ponavljajuće (ponovno pojavljivanje znakova bolesti 3-4 puta ili više tijekom nekoliko godina);
• kronični ( klinički simptomi traju dulje od 1,5 godina ili više) s čestim ili rijetkim egzacerbacijama.

Stupanj aktivnosti bolesti:

• mali;
• prosjek;
• visoka.

Kliničke manifestacije

Učestalost glavnih kliničkih manifestacija hemoragičnog vaskulitisa u djece i odraslih:

• točkasti osip na koži (kožni hemoragični osip) - 100%;
• zglobni sindrom (bol u skočni zglobovi) - 70%;
• abdominalni sindrom (bol u trbuhu) - 60%;
• oštećenje bubrega - 30-35%;

Ovom bolešću mogu biti zahvaćene žile bilo kojeg područja, uključujući bubrege, pluća, oči i mozak. Hemoragični vaskulitis bez lezija unutarnji organi- najpovoljnije protičuća ​​bolest iz cijele ove skupine.

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa

U slučaju hemoragičnog vaskulitisa, simptomi su vrlo raznoliki, ali svi pacijenti imaju kožne lezije. Može se manifestirati na samom početku bolesti, a nakon pojave drugih znakova. Najtipičnija je pojava purpure - sitno točkastih (1-3 mm) krvarenja koja su opipljiva. Ovaj osip je simetričan i u početku se nalazi na stopalima i nogama, au budućnosti se može proširiti i više. Osim purpure mogu se pojaviti i drugi elementi osipa (vezikule, petehije, eritemi, pa čak i područja nekroze).

U 70% bolesnika nalaze se simptomi hemoragičnog vaskulitisa, poput oštećenja zglobnih površina. Ovaj se znak često javlja uz osip u prvom tjednu bolesti. Oštećenje zglobova može biti manje i kratkotrajno bol, ali može biti i opsežniji kada nisu zahvaćene samo velike (gležanj i koljeno), već i male zglobne površine. Javlja se otok i mijenja se oblik zglobne plohe, a bol može trajati od 2 sata do 5 dana. Međutim, bolest ne uzrokuje ozbiljne deformacije zglobnih površina.

Najteža je lezija gastrointestinalnog trakta. Ponekad se bolovi u trbuhu pojavljuju i prije osipa. Javljaju se kada se krvarenja pojave na stijenci crijeva i grčevite su prirode. Često se takvi bolovi javljaju u pupku, u desnom ilijačnom, hipohondralnom području i nalikuju slici akutnog abdomena uzrokovanog upalom slijepog crijeva, crijevnom opstrukcijom ili perforacijom ulkusa. Bol obično traje tri dana. Ali ponekad i do deset dana. Često ih prati mučnina i krvavo povraćanje, kao i pojava krvi u stolici. U nekim slučajevima razvija se crijevno krvarenje, što je popraćeno oštrim smanjenjem krvni tlak i kolaps.

Rijetki znakovi vaskulitisa uključuju oštećenje bubrega u obliku glomerulonefritisa i plućni sindromšto se očituje kašljem i otežanim disanjem.

Razlike u simptomima kod djece i odraslih

U odraslih:

• Početak bolesti je zamagljen, simptomi su blaži.
• Abdominalni sindrom javlja se u samo 50% bolesnika i rijetko je praćen mučninom i povraćanjem.
• Oštećenje bubrega dovodi do razvoja kroničnog difuznog glomerulonefritisa, s nastankom kroničnog zatajenja bubrega.

Kod djece:

• Više od 30% djece dobije groznicu.
• Karakterizira ga akutni početak i tijek bolesti.
• Abdominalni sindrom u pratnji tekuća stolica prošaran krvlju.
• Često su bubrezi uključeni u proces od samog početka, uz otkrivanje hematurije i proteinurije u testovima urina.

Hemoragični vaskulitis: fotografija

Kako izgleda hemoragični vaskulitis na nogama, nudimo detaljne fotografije simptoma za pregled.

Komplikacije

DO moguće komplikacije Hemoragijski vaskulitis uključuje:

• crijevna opstrukcija;
• perforacija čira na želucu i crijevu;
• peritonitis;
• posthemoragijska anemija;
• DIC s trombocitopenijom;
• tromboza i srčani udari u organima;
• cerebralni poremećaji, neuritis.

Komplikacije hemoragičnog vaskulitisa javljaju se samo u slučajevima kasnog liječenja, stoga je vrlo važno započeti liječenje što je prije moguće. Poznato je da je bilo koju bolest mnogo lakše liječiti na početku razvoja. Samoliječenje, nekontrolirani unos lijekovi odnosno sredstava tradicionalna medicina dovesti do pogoršanja stanja bolesnika.

Dijagnostika

Ako se sumnja na hemoragični vaskulitis, liječnik pregledava bolesnika, prikuplja anamnezu, propisuje laboratorijske i dijagnostički pregledi, koji će vam pomoći da napravite cjelovitu sliku bolesti i propisujete odgovarajući tretman.

Glavne dijagnostičke metode hemoragičnog vaskulitisa smatraju se sljedeći pregledi:

1. Koagulogram.
2. Detekcija cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC).
3. Određivanje imunoglobulina klase A (povišeni) i G (sniženi), krioglobulina i komponenti sustava komplementa.
4. Biokemijska analiza (proteinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromukoid).
5. Opći (detaljni) test krvi s izračunom apsolutnih vrijednosti formule leukocita.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Blage manifestacije kožnog sindroma mogu predložiti izvanbolnički (ali krevet!) Odmor uz obvezno pridržavanje posebne prehrane (isključivanje mesa, ribe, jaja, obveznih alergena, novih proizvoda) i imenovanje liječenje lijekovima. Međutim, akutno razdoblje zahtijeva boravak u bolnici, stalni medicinski nadzor, au slučaju zahvaćenosti unutarnjih organa patološki proces- aplikacije veliki broj lijekovi propisane prema posebnim shemama iu određenim dozama.

Priroda liječenja hemoragičnog vaskulitisa varira ovisno o fazi bolesti:

• debi, recidiv, razdoblje remisije;
• klinički oblik - jednostavan (koža), mješoviti, s oštećenjem bubrega;
• ozbiljnost kliničkih manifestacija - blaga (zadovoljavajuće zdravstveno stanje, blagi osipi, mogući su bolovi u zglobovima), umjerena (višestruki osip, bolovi u zglobovima ili artritis, periodični bolovi u trbuhu, tragovi krvi ili bjelančevina u mokraći), teška (konfluentni osip, elementi nekroze, rekurentni angioedem, trajna bol u trbuhu, gastrointestinalno krvarenje, krv u mokraći, nefrotski sindrom, akutno zatajenje bubrega);
• priroda tijeka bolesti - akutna (do 2 mjeseca), dugotrajna (do 6 mjeseci), kronična (rekurentni ili razvoj Shenlein-Genoch nefritisa).

Režim liječenja lijekovima uključuje:

1. Disagreganti - zvončići 2-4 miligrama / kilogramu dnevno, trentalni intravenski drip.
2. Heparin u dozi od 200-700 jedinica po kilogramu tjelesne težine dnevno, supkutano ili intravenozno 4 puta dnevno, postupno se ukida smanjenjem pojedinačne doze.
3. Aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina.
4. U teškim slučajevima propisana je plazmafereza ili glukokortikosteroidna terapija.
5. U iznimnim slučajevima koriste se citostatici poput azatioprina ili ciklofosfamida.

Trajanje liječenja hemoragičnog vaskulitisa kod djece i odraslih ovisi o težini bolesti i njezinom kliničkom obliku. Obično to potrebno je 2-3 mjeseca za blagu, 4-6 mjeseci za umjerenu i do godinu dana za tešku Schonlein-Genochova bolest, praćena recidivima i nefritisom.

Terapija bolesnika s hemoragičnim vaskulitisom komplicirana je činjenicom da sada ne postoje lijekovi koji učinkovito suzbijaju temeljni patološki proces, bez obzira na njegovu lokaciju. Potrebno je isključiti utjecaj očito aktivnih antigenih utjecaja, osobito onih koji su se kronološki podudarali s kliničke manifestacije bolest.

Dijeta

Vrlo je važno tijekom liječenja spriječiti dodatnu senzibilizaciju bolesnika. Stoga je potrebno slijediti dijetu koja isključuje ekstrakte, čokoladu, kavu, agrume, jagode, jaja, industrijsku konzerviranu hranu, kao i proizvode koje pacijent slabo podnosi.

Posebna dijeta se dodatno propisuje za teške abdominalne ili bubrežni sindromi. Dakle, s teškim nefritisom preporučuje se dijeta br. 7 bez soli i mesa.

Kom liječniku se obratiti

Hemoragijski vaskulitis kod djece i odraslih liječi reumatolog. U slučaju oštećenja različitih organa potrebna je konzultacija specijaliziranih stručnjaka: dermatologa (koža), gastroenterologa (crijeva), neurologa (mozak), nefrologa (bubrezi), kardiologa (srce), pulmologa ( pluća). Poželjan je pregled kod imunologa za pravovremenu dijagnozu komplikacija nakon uzimanja lijekova.

Prognoza

Uz hemoragijski vaskulitis, prognoza je prilično povoljna. U rijetki slučajevi smrt može nastupiti u akutnoj fazi bolesti zbog komplikacija iz gastrointestinalnog trakta (krvarenje, invaginacija, infarkt crijeva). Smrt također može biti posljedica akutnog zatajenja bubrega ili oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Neki pacijenti s hemoragijskim vaskulitisom mogu se razviti kronična bolest bubrega. Približno 25% bolesnika s oštećenjem bubrega u akutnoj fazi bolesti, promjene u sedimentu mokraće traju niz godina; krajnji ishod bolesti u ovih bolesnika nije poznat.