Hemoragični vaskulitis - uzroci, simptomi i liječenje. Hemoragični vaskulitis: znakovi, simptomi i liječenje.

Hemoragični vaskulitis(kapilarotoksikoza ili Shenlein-Genochova bolest) je bolest koju karakterizira oštećenje malih krvnih žila (kapilara, arteriola, venula) koje se nalaze u koži, u bubrezima, u zglobovima, u gastrointestinalnom traktu. Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi djeteta, ali, prema statistikama, rijetko se razvija prije dobi od 3 godine. Najčešće bolest pogađa djecu od 4 do 12 godina. Kod dječaka se hemoragični vaskulitis javlja 2 puta češće nego kod djevojčica. Razgovarajmo u ovom članku o uzrocima ove bolesti, razmotrimo simptome i liječenje bolesti.

Uzroci hemoragičnog vaskulitisa

Točan uzrok bolesti još nije utvrđen. Vjerojatno, neuspjeh u razvoju bolesti igra ulogu u imunološki sustav, uslijed čega se stvaraju protutijela protiv vlastitih stanica vaskularne stijenke kapilara: razvija se autoimuni proces. Vaskularna stijenka zahvaćena antitijelima postaje labavija, povećava se njena propusnost i dolazi do točkastih krvarenja.

Provocirajući čimbenici za pokretanje autoimunog procesa mogu biti:

• nedavna zarazna bolest ( , );
• alergijska reakcija na prehrambeni proizvodi ili lijekovi;
• ozljeda;
• prisutnost kroničnih žarišta infekcije (sinusitis, karijesni zubi, itd.);
• cijepljenje;
• uzimanje antibiotika;
• hipotermija;

Važna je i nasljedna predispozicija za vaskulitis.

Kliničke manifestacije bolesti

Prema prirodi tijeka bolesti, akutni, fulminantni, subakutni i kronični oblik hemoragični vaskulitis. Stupanj aktivnosti patološkog procesa može biti minimalan, umjeren i visok.

U akutnom tijeku bolesti, početak je obično karakteriziran pojavom nekoliko znakova (groznica, osip, bolovi u zglobovima ili abdomenu, loše opće zdravstveno stanje). tjelesna temperatura u početno stanje bolest može porasti do visokih brojeva, a zatim se normalizira.

S munjevitim oblikom, početak je akutan s brzim porastom kliničke manifestacije; na pozadini visoke temperature pojavljuju se opsežna krvarenja na koži i sluznicama s područjima nekroze u središtu i moguća pojava gastrointestinalnog krvarenja.

Stanje djeteta je vrlo teško sa zahvaćenošću bubrega i razvojem unutar nekoliko dana ili čak sati. S munjevitim oblikom, bubrezi su pogođeni u 100% slučajeva. Fulminantni oblik zahtijeva hitnu pomoć u jedinici intenzivne njege. Odgoda liječenja može dovesti do smrti.

U subakutnom tijeku bolest se razvija postupno, nenametljivo, nekoliko tjedana, a vaskulitis može postati i kroničan.

Ovisno o prevladavajućoj lokalizaciji vaskularnih lezija, razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

• koža;
• zglobni ili kožno-zglobni;
• trbušni ili kožno-trbušni;
• bubrežni ili kožno-bubrežni;
• mješoviti.

Oblik kože

Oštećena koža pod mikroskopom

Glavna manifestacija hemoragijske dijateze (ili vaskulitisa) su osipi. Osip može varirati. S tipičnom manifestacijom bolesti, na koži se prvo pojavljuje mali gusti čvor. crvenkaste boje, koja blijedi kad se na nju pritisne.

Tada boja elemenata osipa postaje ljubičasta (s blagom cijanotičnom nijansom) i više se ne mijenja kada se pritisne. Veličina osipa varira od malih uboda, smještenih odvojeno, do velikih mrlja (ili malih, ali smještenih u skupinama, mjestimično se spajajući jedna s drugom).

Lokalizacija osipa češće se opaža u donjim i gornjim ekstremitetima (simetrično u zglobovima), stražnjici i abdomenu. Obično je osip lokaliziran na ekstenzorskim površinama udova, rijetko se pojavljuje na dlanovima i stopalima. Na trupu i licu, osip može biti odsutan (ili se pojaviti kao zasebni pojedinačni elementi). Na sluznici usne šupljine mogu se uočiti i karakteristična točkasta (1-3 mm) krvarenja.

Nakon nekoliko dana osip potamni i nestane, nakon čega ostaje pigmentacija na koži. U središtu velikih elemenata može se pojaviti mjesto nekroze (nekroze), nakon čega slijedi stvaranje kore. Osip se ne pojavljuje i ne nestaje u isto vrijeme, tako da možete vidjeti obližnje elemente osipa koji se nalaze na različite faze razvoj.

Neka djeca mogu osjetiti svrbež, oticanje kapaka, usana, perineuma, stopala, ruku (u rijetki slučajevi). Što je dijete mlađe, veća je vjerojatnost pojave ovih simptoma.

Zglobni ili kožno-zglobni oblik

Oštećenje zglobova () očituje se simetričnom pojavom otoka i boli u velikih zglobova udovi (gležanj, lakat, koljeno, zglob). Edem dovodi do kršenja konfiguracije zglobova. zglobova donjih ekstremiteta zahvaćeni su češće od gornjih. Ovi simptomi mogu biti popraćeni povećanjem tjelesne temperature i pogoršanjem opće dobrobiti djeteta.

Manifestacije artritisa mogu se pojaviti istodobno s osipom ili nakon nekoliko dana. Osip se pojavljuje ne samo na koži u području zglobova, već i unutar zglobova. To objašnjava pojavu boli tijekom kretanja. Djeca često biraju neku vrstu obrambenog položaja kako bi izbjegla pokrete zglobova. Stupanj oštećenja zglobova može biti različit: od kratkotrajnih osjeta boli do izraženih upalnih promjena.

Oštećenje zglobova je reverzibilno. Nakon nekoliko dana (obično 3-4) bol i oteklina postupno nestaju, a motorička funkcija se uspostavlja. Nema deformiteta zglobova.

Trbušni ili kožno-trbušni oblik

Shema lezije plovila

Bolest može započeti akutnom jakom grčevitom boli u abdomenu, nakon koje slijedi osip. Ipak, češće se osip i bol u trbuhu pojavljuju istovremeno. Pojava boli povezana je s hemoragijskim osipima u zidovima probavnih organa.

Ozbiljnost napadaja boli može biti različita. U nekim slučajevima umjereno bol bez probavnih smetnji ne dovode do patnje djeteta. Bol se može lokalizirati u pupku ili u donjim dijelovima s desne strane, oponašajući (ponekad to može dovesti do nerazumnog).

Napadi boli mogu se ponavljati nekoliko puta dnevno, mogu biti popraćeni povraćanjem. Često je svježa ili promijenjena krv pomiješana s povraćenim sadržajem.

Trbušni oblik odnosi se na teške oblike hemoragičnog vaskulitisa, čija je jedna od komplikacija gastrointestinalno krvarenje.

Teške komplikacije također uključuju moguće s naknadnim razvojem peritonitisa.

Uz povoljan ishod bolesti, bolovi u trbuhu nestaju nakon 3-4 dana.

bubrežni oblik

Oštećenje bubrega kod hemoragičnog vaskulitisa očituje se kliničkom slikom akutnog. Na pozadini simptoma intoksikacije (slabost, visoka temperatura, nedostatak apetita), postoje promjene u urinu (proteini i crvene krvne stanice), edem (njihova prevalencija ovisi o težini procesa); ponekad . Gubitak proteina može biti značajan, može se povećati razina kolesterola u krvi, može se poremetiti omjer frakcija proteina u tijelu.

Oštećenje bubrega kod hemoragičnog vaskulitisa u nekim slučajevima može biti asimptomatsko. Ovaj oblik karakterizira kronični tijek i rizik od razvoja kroničnog zatajenja bubrega.

Značajke tijeka bolesti u djece

1. Hemoragijski vaskulitis kod djece u 50% slučajeva nema kožne manifestacije.
2. U djece su prvi simptomi vaskulitisa znakovi oštećenja zglobova i probavnog trakta.
3. Disfunkcija bubrega u djece je rjeđa i nestaje bez ikakvih posljedica.
4. S pravodobnom dijagnozom i liječenjem, prognoza hemoragičnog vaskulitisa kod djece je povoljna, a sve manifestacije bolesti nestaju unutar mjesec dana.

Dijagnoza bolesti

Ne postoje specifični dijagnostički laboratorijski parametri za hemoragični vaskulitis.

U klinička analiza može se povećati ESR u krvi i broj leukocita.

Također dolazi do promjena u omjeru proteinskih frakcija (povećanje alfa-2 globulina i smanjenje albumina) i povećanje pokazatelja karakterističnih za upalu (C-reaktivni protein, seromukoidi, antistreptolizin O i antihijaluronidaza).

U teškom tijeku bolesti pojavljuju se povećani pokazatelji sustava zgrušavanja krvi.

U nekim slučajevima radi razjašnjenja dijagnoze izvodi se angiografija.

Liječenje

Liječenje treba provoditi u bolnici

Liječenje djece s hemoragičnim vaskulitisom provodi se samo u bolnici.

Mirovanje u krevetu je obavezno. Ako se odmor u krevetu ne poštuje, broj osipa se značajno povećava.

Liječenje ovisi o kliničkom obliku i težini bolesti. Primjenjuju se doze specifične za dob lijekovi Trajanje liječenja sa svakim lijekom odabire se pojedinačno. U svim oblicima propisani su antitrombocitni lijekovi (Dipiridamol, Kurantil, Persantin, Agapurin, Trental, Pentoksifilin). Dobar rezultat zabilježeno pri korištenju heparina (fraxiparine).

U slučaju oštećenja zglobova propisuju se (salicilati, Movalis, Ortofen, Butadion, Rezohin, Reopirin), au teškim slučajevima vaskulitisa, sa zahvatanjem bubrega, (Prednizolon) i svježe smrznuta plazma. S teškom intoksikacijom provodi se transfuzijska terapija: Reopoliglyukin, Reomacrodex, Reogluman se injektiraju intravenozno.

Za djecu s alergijama moraju se koristiti (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadin, Zodak itd.). Također se koriste enterosorbenti (Polifepan, Enterosorb, aktivni ugljen) do 10 dana.

Uz abdominalni sindrom je propisan intravenska primjena 0,25-0,5% otopina novokaina (od 3 do 10 ml, ovisno o dobi djeteta), antispazmodici (No-shpa, Eufillin, itd.), Inhibitori proteolitičkih enzima (Trasilol, Kontrykal).

U kompleksna terapija također su uključeni vitamini C, P, E. Tijekom liječenja, ako je moguće, saniraju se žarišta kronične infekcije; ako je potrebno - provesti liječenje helmintičkih invazija.

Paze i na prehranu djeteta: iz prehrane se isključuju svi mogući alergeni (agrumi, med, crveno voće i povrće, riba, čokolada, konzervirana hrana, kokošja jaja, začini, prehrambene boje).

Trajanje liječenja ovisi o težini i obliku vaskulitisa (od 2 mjeseca s blagom težinom do 12 mjeseci s rekurentnim glomerulonefritisom).

Kom liječniku se obratiti

Kada se pojave sumnjivi simptomi, roditelji se obično obraćaju pedijatru. Nakon pregleda može uputiti dijete reumatologu, koji liječi hemoragični vaskulitis. Dodatno, ovisno o zahvaćenom organu, dijete pregledava nefrolog, dermatolog. S razvojem gastrointestinalnog krvarenja potrebna je pomoć kirurga.

Prvi kanal, program "Uživo je super!" s Elena Malysheva, u odjeljku "O medicini" razgovor o hemoragijskom vaskulitisu (od 35:55).

Online testovi

• Test na stupanj kontaminacije tijela (pitanja: 14)

  Postoji mnogo načina da saznate koliko je vaše tijelo zagađeno. Posebne analize, studije i testovi pomoći će da se pažljivo i ciljano identificiraju kršenja endoekologije vašeg tijela...

Što je hemoragični vaskulitis kod djece -

bolest poznata i kaoSchonlein-Henochova bolestkoji se odnosi na grupu obični hemoragični. Promjene se sastoje u činjenici da se stijenke malih krvnih žila upale i razore, veliki broj mikrotrombi u njima i zahvaćene su žile kože i unutarnjih organa.

Na sluznici usana, obraza, na mekom nepcu dijete ima primjetan veliki broj krvarenja crvene ili tamne boje trešnje. Blago su izdignute iznad sluznice, ponekad mogu krvariti.

Hemoragijski vaskulitis smatra se imunopatološkom bolešću, koja je češća kod muškaraca.

Oblici hemoragičnog vaskulitisa:

• jednostavan
• reumatoidni
• munjevito
• trbušni

Tijek bolesti:

• akutan
• dugotrajan
• kronično ponavljajuće

Komplikacije hemoragični vaskulitis kod djece:

• perforacija
• prihvatanje
• gastrointestinalno krvarenje
• akutna posthemoragijska anemija

Što izaziva / Uzroci hemoragičnog vaskulitisa kod djece:

Bolest je uzrokovana zaraznim lezijama tijela: gripa, tonzilitis, akutna respiratorna virusna infekcija, vodene kozice i crvena groznica. U procesu ovih bolesti dolazi do oštećenja stijenke kapilara, te se povećava proizvodnja imunoloških kompleksa. Među čimbenicima koji izazivaju bolest su sljedeći:

• hipotermija
• ozljeda
• intolerancija na lijekove
• za nešto
• neuspješno cijepljenje

Patogeneza (što se događa?) tijekom hemoragičnog vaskulitisa u djece:

Kod hemoragičnog vaskulitisa propusnost kapilara naglo se povećava. Dolazi do obilne ekstravazacije plazme, a kasnije i eritrocita u okolna tkiva. Eksudativno-upalni osipi dobivaju hemoragični izgled.

Sljedeći čimbenici se ne mijenjaju:

• zgrušavanja krvi
• vrijeme krvarenja
• broj trombocita po jedinici volumena krvi
• retraktilnost ugruška

Razlog gore opisanih promjena na žilama je toksično oštećenje endotela kapilara produktima razgradnje proteina, koji mogu biti crijevnog podrijetla. Također je razlog hiperergična reakcija krvnih žila na to loš utjecaj. Kapilarotoksikoza se u čestim slučajevima javlja kod infekcije tuberkulozom. Kliničke manifestacije su slične kod serumske bolesti i Henoch-Schonleinove bolesti: zahvaćenost zglobova, kožni osip, toplina tijela itd.

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa kod djece:

Dodijeliti takve Glavni sindromi hemoragičnog vaskulitisa u djece:

• zglobni
• kožni
• bubrežni
• trbušni
• maligni fulminantni

Oni mogu biti izraženi u djeteta u različitim stupnjevima iu različitim kombinacijama. U procesu bolesti koja se razmatra, krvne žile bilo kojeg dijela tijela, čak i mozga i pluća, mogu se "uvući". Kod djece se često manifestira kožni sindrom. Manifestira se na sljedeći način: pojavljuje se papularno-hemoragijski osip na rukama, nogama, stražnjici, a ponekad i na torzu, ponekad s urtikarijskim elementima. Osip nije simetričan. U teški slučajevi također kod djeteta, osip se kombinira s središnjom nekrozom, osipi su prekriveni koricama. Nakon što osip prođe, ostaje na ovim dijelovima tijela.

Uz bolest hemoragičnog vaskulitisa kod djeteta, zglobni sindrom se javlja zajedno s kožom. Ili se prvo pojavljuje koža, a zatim zglobna (kašnjenje je 2-3 sata ili 2-3 dana). Javlja se jače ili manje intenzivna bol u velikim zglobovima, koja nestaje nakon 2-4 dana. S novim osipima ponovno se pojavljuje zglobni sindrom. Rijetko je uporan. Češće, artritis u hemoragijskom vaskulitisu prolazi prilično brzo i ne ostavlja nikakve deformacije.

Abdominalni sindrom također je tipičan za djecu s dijagnozom hemoragičnog vaskulitisa. Javlja se u 75% djece s ovom bolešću. Često se javlja prije kožnog sindroma, što otežava dijagnozu. Glavni simptom je jaka bol u trbuhu, koja je grčevita ili stalna.

Abdominalni sindrom s dijagnozom koja se razmatra uzrokovana je krvarenjem u crijevnoj stijenci, modricama u subseroznom sloju iu mezenteriju. Moguće je i hemoragično natapanje crijevne stijenke i sluznice te krvavi izmet.

Obilno krvarenje kod djeteta može dovesti do gubitka svijesti i akutne posthemoragijske anemije. U većine djece abdominalni sindrom traje samo nekoliko dana. Simulira upalu slijepog crijeva, akutnu intestinalnu opstrukciju, perforaciju crijevnog ulkusa, torziju ciste jajnika, jer diferencijalna dijagnoza kod ovih bolesti izuzetno je važno za učinkovito liječenje. Hemoragijski vaskulitis može uzrokovati gore navedene bolesti organa trbušne šupljine.

U rijetkim slučajevima, hemoragični vaskulitis očituje se vaskularnom lezijom pluća. Postoji rizik od brzog plućnog krvarenja. Vaskulitis, koji se odvija u cerebralnom obliku, očituje se meningealnim simptomima i glavoboljama. Na razne forme vaskulitis u djece može se pojaviti krv u mokraći.

Dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa u djece:

Klinički pregled na hemoragijski vaskulitis u djece

Liječnik procjenjuje akutni kožni sindrom. Važan simptom je sitno točkasti hemoragični osip na nogama. Poteškoće u dijagnozi nastaju ako bolest počinje zglobnim sindromom, kao što je gore navedeno. Dijagnoza se u takvim slučajevima postavlja tek kada se na koži pojavi osip karakterističan za ovu bolest.

Laboratorijska dijagnostika

U perifernoj krvi trombocitoza je obično umjerena s neutrofilijom, eozinofilijom. Ako nema crijevnog krvarenja, razina hemoglobina i broj crvenih krvnih stanica su unutar normalnog raspona.

Promjene u opća analiza bebin urin može biti ako postoji nefritis. Mogu postojati prolazne promjene u urinarnom sedimentu.

U sustavu zgrušavanja krvi postoji sklonost hiperkoagulabilnosti, pa određivanje stanja hemostaze treba biti početno i naknadno za kontrolu dostatnosti terapije. U teškom obliku bolesti hiperkoagulabilnost je vrlo izražena. Da bi se utvrdila učinkovitost terapije i stanje hemostaze, prati se razina fibrinogena, topljivi kompleksi fibrinski monomer, kompleks trombin-antitrombin III, D-dimer, protrombinski fragment F w i fibrinolitička aktivnost krvi.

Osnova za dijagnosticiranje imunološkog statusa, određivanje bakterijske ili perzistentne virusne infekcije je valovit tijek hemoragičnog vaskulitisa i pojava simptoma nefritisa. Najčešće se u djece oboljele od hemoragičnog vaskulitisa povećavaju koncentracije IgA i C-reaktivnog proteina u krvnom serumu. A imunološke promjene u obliku povećanja razine CEC-a, krioglobulina i IgA najčešće prate nefritis i rekurentne oblike bolesti.

Biokemijska analiza krvi je od primijenjene važnosti, a samo kod zahvaćenih bubrega dijagnosticira se promjena razine kalija i dušičnih trosaka krvnog seruma.

Instrumentalne metode koje se koriste u dijagnostici hemoragičnog vaskulitisa

Na temelju indikacija propisuje se rendgensko snimanje organa prsa, ultrazvuk(ultrazvuk) trbušnih organa, elektrokardiogram srca (EKG). Osnova za dinamičku nefroscintigrafiju, ultrazvuk bubrega je pojava znakova oštećenja bubrega. To je neophodno, jer se bolesnoj djeci često dijagnosticiraju abnormalnosti (odstupanja od norme) u razvoju mokraćnog sustava, poremećene funkcije izlučivanja i skladištenja bubrega, znakovi disembriogeneze bubrega. Dobiveni rezultati omogućuju predviđanje tijeka nefritisa u otkrivanju Shenlein-Henochove bolesti, kao i kontrolu procesa liječenja. Indikacija za biopsiju bubrega može biti trajna manifestacija simptoma koja se ne povlači prije liječenja.

Diferencijalna dijagnoza hemoragijskog vaskulitisa u djece

Diferencijalna dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa nužno se provodi, prije svega, s bolestima koje karakterizira hemoragijska purpura. To su infekcije (meningokokemija, infektivni endokarditis), druge reumatske bolesti, kronični aktivni hepatitis, tumori, limfoproliferativne bolesti. Tijek mnogih od gore navedenih bolesti popraćen je oštećenjem bubrega i zglobova.

Prisutnost petehijalnog (sitnog) osipa može biti osnova za sumnju na trombocitopenijsku purpuru. Treba imati na umu da je Schonlein-Genochova bolest karakterizirana tipičnom lokalizacijom osipa na nogama i stražnjici djeteta. Ali u ovom slučaju ne dolazi do trombocitopenije (smanjenje broja trombocita (manje od 200 tisuća u 1 mm³) u perifernoj krvi).

Abdominalni sindrom koji se javlja kod hemoragičnog vaskulitisa mora se razlikovati od bolesti koje su popraćene slikom akutnog abdomena (uključujući intestinalnu opstrukciju, ulcerozni kolitis, akutni apendicitis, jersiniozu, perforirani čir na želucu). Grčeviti bolovi, na vrhuncu kojih je melena (izlučivanje izmeta u obliku ljepljive crne mase) i hematemeza, govore o Shenlein-Genochovoj bolesti. Bolesti su popraćene zglobnim sindromom, promjenama na koži. Ako prevladavaju gastrointestinalni simptomi, klinička slika može biti slična onoj kod akutnog abdomena. Iz tog razloga, prilikom pregleda svakog bolesnika sa oštri bolovi u abdomenu, važno je ne zaboraviti mogućnost hemoragičnog vaskulitisa i stoga tražiti nefritis ili povezane osipe.

U slučaju teškog oštećenja bubrega može se posumnjati na akutni glomerulonefritis. U diferencijalnoj dijagnozi ispravno uprizorenje dijagnoza je olakšana identifikacijom drugih manifestacija hemoragičnog vaskulitisa.

Ako dijete ima kronična bolest bubrega, potrebno je utvrditi je li mu ranije dijagnosticiran hemoragijski vaskulitis. Bubrežne oblike bolesti potrebno je, prije svega, razlikovati od IgA nefropatije, koja se javlja s mikrohematurijom (prisutnost eritrocita u mokraći koji se otkrivaju samo mikroskopskim pregledom) ili relapsima makrohematurije (prisutnost krvi u mokraći). , praćeno oku vidljivim crvenilom).

Rijetko uzrokuje poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi s drugim bolestima reumatske prirode. Izuzetak može biti sustav. U početku može imati simptome hemoragičnog vaskulitisa. Međutim, u ovom slučaju određuju se imunološki markeri - antitijela na ANF, DNA - koji nisu karakteristični za hemoragični vaskulitis.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa u djece:

Liječenje djeteta s hemoragičnim vaskulitisom provodi se u bolničkim uvjetima. Zatim se pregledava u klinici i promatra kod kuće. U bolnici, trajanje liječenja je od 3 do 6 tjedana. Dijete mora promatrati odmor u krevetu najmanje 3 tjedna, a zatim se postupno proširuje, dopuštajući djetetu da povremeno ustane.

Sveobuhvatno liječenje uključuje strogu prehranu. Za dijete takvi proizvodi su zabranjeni:

• kakao i proizvodi koji ga sadrže
• čokolada (crna i mliječna)
• citrusno voće
• svježe bobice

Ograničite upotrebu hrane koja sadrži:

• ekstraktivi
• životinjske bjelančevine
• puno

Ovi lijekovi se ne smiju koristiti za liječenje:

• sulfonamidi
• antibiotici
• askorbinska kiselina
• pripravci kalcija

Osnova liječenja hemoragičnog vaskulitisa u djece je terapija heparinom. Heparin se propisuje djeci u dozi od 300-400 jedinica / kg pod kontrolom testa autokoagulacije. Također sustavno liječenje uključuje uzimanje vaskularnih sredstava, antitrombocitnih sredstava, sorbenata.

Prednizolon je propisan ako dijete ima:

• fulminoidni elementi
• angioedem
• sindrom dugotrajne boli u trbuhu

Ako tijek bolesti brzo napreduje, dijete je propisano. S jakim bolovima u trbuhu propisuju se lijekovi protiv bolova. U bolesne djece sa sekundarnim nefritisom ili s brzim tijekom bolesti opravdana je primjena imunosupresiva s glukokortikoidima i heparinom.

Prevencija hemoragičnog vaskulitisa kod djece:

Nakon povlačenja simptoma hemoragičnog vaskulitisa, dijete se promatra 5 godina ako nema oštećenja bubrega. Potrebna je sanacija kroničnih žarišta infekcije, uključujući liječenje ENT patologija. Obavezno redovito provodite testove urina, jer se može razviti sekundarni glomerulonefritis. Dijete je oslobođeno cijepljenja 2 godine.

Potrebno je spriječiti egzacerbacije žarišta kronične infekcije, izbjegavati nerazumno propisivanje bilo kakvih lijekova.

Kojim liječnicima se trebate obratiti ako imate hemoragični vaskulitis kod djece:

Hematolog

Dermatolog

Jeste li zabrinuti zbog nečega? Želite li saznati detaljnije informacije o hemoragijskom vaskulitisu kod djece, njegovim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, tijeku bolesti i prehrani nakon nje? Ili trebate pregled? Možeš rezervirati termin kod liječnika- Klinika Eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji doktori ispitati te, proučiti vanjski znakovi i pomoći prepoznati bolest po simptomima, savjetovati vas i pružiti potrebna pomoć i postaviti dijagnozu. možete i vi pozvati liječnika kući. Klinika Eurolaboratorija otvoren za vas 24 sata dnevno.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefon naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Tajnica klinike će odabrati prikladan dan i sat za vaš posjet liječniku. Naše koordinate i pravci su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njoj.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno vršili bilo kakva istraživanja, njihove rezultate svakako odnesite na konzultacije s liječnikom. Ukoliko studije nisu dovršene, sve što je potrebno obavit ćemo u našoj klinici ili s kolegama u drugim klinikama.

Vas? Morate biti vrlo oprezni u pogledu svog cjelokupnog zdravlja. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptomi bolesti a ne shvaćaju da te bolesti mogu biti opasne po život. Postoje mnoge bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali na kraju se ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Prepoznavanje simptoma prvi je korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, samo trebate nekoliko puta godišnje pregledati liječnik ne samo za sprječavanje strašne bolesti, već i za održavanje zdravog duha u tijelu i tijelu u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, upotrijebite odjeljak za online konzultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjeti za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i liječnicima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne. Također se registrirajte za medicinski portal Eurolaboratorija biti stalno u toku najnovije vijesti i ažuriranja informacija na stranici, koja će vam biti automatski poslana poštom.

Druge bolesti iz grupe Bolesti djeteta (pedijatrija):

Bacillus cereus kod djece

Adenovirusna infekcija kod djece

Alimentarna dispepsija

Alergijska dijateza u djece

Alergijski konjunktivitis kod djece

Alergijski rinitis kod djece

Angina kod djece

Aneurizma atrijalne pregrade

Aneurizma u djece

Anemija u djece

Aritmija u djece

Arterijska hipertenzija u djece

Ascariasis u djece

Asfiksija novorođenčadi

Atopijski dermatitis kod djece

Autizam kod djece

Bjesnoća kod djece

Blefaritis kod djece

Blokovi srca kod djece

Lateralna cista vrata kod djece

Marfanova bolest (sindrom)

Hirschsprungova bolest u djece

Lajmska bolest (krpeljna borelioza) kod djece

Legionarska bolest kod djece

Meniereova bolest kod djece

Botulizam kod djece

Bronhijalna astma u djece

Bronhopulmonalna displazija

Bruceloza u djece

Trbušni tifus kod djece

Proljetni katar u djece

Vodene kozice kod djece

Virusni konjunktivitis kod djece

Epilepsija temporalnog režnja u djece

Visceralna lišmanijaza u djece

HIV infekcija u djece

Intrakranijalna porođajna ozljeda

Upala crijeva kod djeteta

Urođene srčane mane (CHD) u djece

Hemoragijska bolest novorođenčadi

Hemoragijska groznica s bubrežnim sindromom (HFRS) u djece

Hemofilija u djece

Haemophilus influenzae u djece

Generalizirane poteškoće u učenju kod djece

Generalizirani anksiozni poremećaj u djece

Geografski jezik kod djeteta

Hepatitis G kod djece

Hepatitis A kod djece

Hepatitis B kod djece

Hepatitis D kod djece

Hepatitis E kod djece

Hepatitis C kod djece

Herpes kod djece

Herpes u novorođenčadi

Hidrocefalni sindrom u djece

Hiperaktivnost kod djece

Hipervitaminoza u djece

Hiperekscitabilnost u djece

Hipovitaminoza u djece

Fetalna hipoksija

Hipotenzija u djece

Hipotrofija kod djeteta

Histiocitoza u djece

Glaukom u djece

gluhoća (gluhoća)

Gonoblenoreja u djece

Gripa u djece

Dakrioadenitis kod djece

Dakriocistitis kod djece

depresija kod djece

Dizenterija (šigeloza) u djece

Disbakterioza kod djece

Dismetabolička nefropatija u djece

Difterija u djece

Benigna limforetikuloza u djece

Anemija nedostatka željeza kod djeteta

Žuta groznica kod djece

Okcipitalna epilepsija u djece

Žgaravica (GERB) kod djece

Imunodeficijencija u djece

Impetigo kod djece

Intestinalna invaginacija

S hemoragičnim vaskulitisom, osoba ima povećano krvarenje, ali uopće ne zbog činjenice da krv ne koagulira dobro. Cijeli problem leži upravo u krhkosti posuda.

Uzroci hemoragičnog vaskulitisa

Oštećenje krvnih žila hemoragični vaskulitis zbog pojave imunoloških kompleksa koji nastaju pod utjecajem alergena.

Alergeni mogu biti:

• Virusi.
• Bakterije (osobito bacil tuberkuloze).
• Cjepiva i serumi (nakon cijepljenja).
• Zmijski i pčelinji otrov.
• Sastojci hrane.

Imuni kompleksi cirkuliraju u krvi, oštećuju vaskularnu stijenku i potiču prianjanje trombocita na nju, krvnih elemenata odgovornih za njezinu koagulabilnost. U žilama teče posebna imunološka upala, zbog čega se one lako trgaju, uzrokujući krvarenje, au kapilarama se stvaraju sitni krvni ugrušci.

Imajte na umu da se bolest javlja akutno, ponekad u pozadini potpunog zdravlja, kao i svaka druga. A razlozi za naglo pogoršanje djetetovog stanja mogu biti apsolutno nepredvidivi: cijepljenje, ili ubod pčele, ili pojedena čokoladica.

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa

Bolest počinje akutno povećanjem tjelesne temperature i pogoršanjem općeg stanja (slabost, loš osjećaj). Osnovni, temeljni simptom vaskulitisa- krvarenje, ali se manifestira na različite načine, ovisno o tome gdje se dogodilo. Stoga su liječnici identificirali nekoliko sindroma koji su karakteristični za tijek hemoragičnog vaskulitisa. Pacijent ima jedan od ovih sindroma ili njihovu kombinaciju.

kožni sindrom. Za kožni sindrom tipičan je hemoragijski osip, što je najmanja krvarenja na koži:

• Višestruki sitni točkasti osip, blago izdignut iznad površine kože (daje koži hrapavost), crven.
• Pojavljuje se uglavnom na stražnjim (ekstenzornim) površinama: stražnjici, laktovima itd.
• Svrbež nije tipičan.
• Nakon nekog vremena, osip se pretvara u kore i mijenja boju prema istom principu kao što modrica "blijedi" (ljubičasta - zelena - žuta).
• Može biti praćen Quinckeovim edemom.

Zglobni sindrom. Postoji krvarenje u zglobovima.

• Bol u zglobovima.
• Oticanje zgloba.
• Ograničenje pokretljivosti zglobova.
• Prođe bez traga.

abdominalni sindrom. Do krvarenja dolazi u trbušnim organima (želudac, itd.).

• Jaki bolovi u abdomenu. Klinika.
• Pacijent leži na boku, a savijene noge pritisne rukama na trbuh.
• Povraćanje tamne boje ("talog kave").
• Stolica je tamna, boje katrana. U stolici može biti crvene krvi.

Druge manifestacije, ovisno o organu u kojem je došlo do krvarenja. Stanje zahtijeva hitnu liječničku pomoć.
bubrežni sindrom. Zahvaćene su krvne žile bubrega, au tkivu bubrega dolazi do krvarenja. Postoji akutni nefritis.

Karakteristika:

• Edem.
• Promjene u testovima urina (bjelančevine, crvene krvne stanice u urinu).
• Podići krvni tlak i tako dalje.

Prognoza za bubrežni sindrom nije povoljna. Često bolest završava u kroničnom obliku zatajenja bubrega.

Druge, rjeđe manifestacije:

• Krvarenje iz maternice.
• Oštećenje krvnih žila mozga s pojavom jake glavobolje, razvojem napadaja, meningitisa itd.
• Oštećenje srca (miokarditis) i bilo kojeg drugog organa.

Tijek bolesti je valovit: proces jenjava i čak, čini se, potpuno prestaje, a zatim se ponovno nastavlja.

Dijagnoza vaskulitisa

• Klinički test krvi (iz prsta). Analiza krvi pokazuje znakove trenutne upale.
• Opća analiza urina. Promijenit će se s oštećenjem bubrega.
• Biokemijska analiza krvi (iz vene).
• Koagulogram - studija zgrušavanja krvi.
• Ovisno o kliničkim manifestacijama, mogu se propisati i druge studije (ultrazvuk trbušne šupljine, EKG, itd.).

Liječenje vaskulitisa u djece

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa Provodi se samo u bolnici, jer čak i uz zadovoljavajuće stanje djeteta, moguće je u bilo kojem trenutku razviti oštećenje bubrega ili trbušnih organa i druge teške manifestacije bolesti. Odmor u krevetu je propisan.

Dijeta.

• Ograničenje alergena.
• Uz oštećenje bubrega - dijeta, kao i kod.
• S abdominalnim sindromom - tablica broj 1 (vidi "", "želudac i duodenum"). Hrana se uzima ohlađena.

Liječenje.

Propisuje se ovisno o težini tečaja i vodećem sindromu.
Glavni pravci:

• Antibiotici ako je uzrok bolesti bila bakterijska infekcija.
• Antialergijski lijekovi.
• Pripravci koji jačaju vaskularni zid: askorbinska kiselina, askorutin, rutin, pripravci kalcija.
• Hormoni.
• Lijekovi koji smanjuju zgrušavanje krvi: heparin.
• Lijekovi koji smanjuju viskoznost krvi: zvončići, trental, stugeron.
• Sorbenti: aktivni ugljen, lifepan itd.
• Intravenska kapajna injekcija otopina.
• Transfuzija krvi i plazme.
• Hemosorpcija, plazmafereza.

Dispanzersko promatranje s vaskulitisom

• Djeca koja su prošla hemoragični vaskulitis, promatraju pedijatar i alergolog 5 godina, a s oštećenjem bubrega - do njihove odrasle dobi.
• Nakon akutnog razdoblja bolesti daje se medicinsko izuzeće od cijepljenja u trajanju od 3 godine.
• Opći test urina daje se 1 put u 3 mjeseca i nakon svake bolesti (ARVI, dječje infekcije, itd.).
• Posjet stomatologu, otorinolaringologu, analiza izmeta za jaja crva ponavlja se 1 put godišnje.

Hemoragijski vaskulitis (Schonlein-Genochova bolest) je sustavna infektivno-alergijska bolest koja se temelji na generaliziranoj upali malih krvnih žila. Vaskulitis je karakteriziran polimorfizmom kliničkih manifestacija s lezijama kapilara, arteriola, venula kože, zglobova, trbušne šupljine i bubrega. Bolest se javlja u 20 - 25% na 10.000 dječje populacije, češće obolijevaju dječaci.

Simptomi razvoja vaskulitisa u djece

Hemoragijski oblik bolesti je upalni proces male žile, a manifestira se u obliku krvarenja u sluznicama, koži.

Bolest se očituje trijasom simptoma:

male točkaste crvene, spajajuće hemoragične osipe na koži (purpura),

prolazna artralgija pretežno velikih zglobova

i abdominalni sindrom.

Početne kožne manifestacije bolesti nalaze se na ekstenzorskim površinama udova, šire se na stražnjicu, gornje udove, donji dio leđa, vrat. Elementi - male eritematozne mrlje, koje prvo blijede kada se pritisne, a nakon nekog vremena osip postaje hemoragičan, elementi dobivaju crveno-ljubičastu boju. Nadalje, osip postaje blijed, ali ne cvjeta, a završava zaostalom pigmentacijom, koja može trajati dugo vremena.

Tipično za hemoragični vaskulitis je da je osip makulopapulozan s eksudativno-hemoragičnim elementima smještenim simetrično uglavnom na ekstenzornim površinama donjeg i gornji udovi, stražnjica, ušne školjke, unutarnja strana bedara, rjeđe na prsima, leđima, licu. Ali ponekad je moguć drugačiji karakter osipa - s nekrozom, poput eritema, nekrotičnim vezikulama. Kožne lezije su polimorfne zbog osipa.

Svrbež za vaskulitis kod djece nije tipičan. Zahvaćeni su veliki zglobovi (koljeno, lakat, skočni zglob). Primjećuje se oticanje, bol, hiperemija zglobova. Češće je lezija asimetrična.

Artritis sa simptomima vaskulitisa kod djeteta brzo prolazi bez uzroka trajnih deformacija. Migrirajući simetrični poliartritis, obično velikih zglobova, popraćen je boli različite prirode - od kratkotrajnih do najakutnijih, dovodeći bolesnika do nepokretnosti. Artritis se često vremenski podudara s pojavom i lokalizacijom purpure. Blijeda koža, ispijeno lice, upale oči, šiljate crte lica, suh jezik.

Abdominalni sindrom s vaskulitisom kod djeteta karakteriziraju iznenadni grčevi, vrlo oštri bolovi u abdomenu, često u blizini pupka, simulirajući upalu slijepog crijeva, kolecistitis, pankreatitis, crijevne kolike. Bol se pojačava palpacijom, mogu se pojaviti znakovi iritacije peritoneuma. Pacijenti obično leže na svojoj strani, pritiskajući noge na trbuh, žureći okolo.

Često u patološki proces bubrezi su zahvaćeni u obliku hematuričnog glomerulonefritisa zbog oštećenja kapilara glomerula. Međutim, s ishodom glomerulonefritisa u kroničnoj bubrežnoj patologiji može biti različit - od urinarnog sindroma do difuznog glomerulonefritisa hipertenzivnog ili mješovitog tipa.

Uz općenito povoljan tijek nefritisa mogući su ishodi u kroničnom progresivnom nefritisu sa zatajenjem bubrega. Ostali klinički simptomi bolesti (oštećenje središnjeg živčanog sustava, hemoragična pneumonija, miokarditis i serozitis) su rijetki i prepoznaju se posebnim studijama.

Dijagnoza vaskulitisa u dječjoj dobi

Dijagnoza bolesti postavlja se na temelju anamneze, kliničkih i laboratorijskih podataka. Test krvi otkriva

umjerena leukocitoza,

neutrofilija,

eozinofilija,

povećanje ESR-a.

U biokemijskoj analizi krvi uočena je disproteinemija. Povećanje C-reaktivnog proteina, AST, ALT, imunoglobulina u testu urina, umjerena proteinurija s mikrohematurijom.

Diferencijalna dijagnoza je sa reumom, kožne bolesti, bolesti gastrointestinalni trakt.

Kako liječiti vaskulitis kod djeteta tradicionalnim metodama?

U liječenju bolesti potrebno je:

mirovanje,

hipoalergena dijeta,

ograničenje soli, ekstraktivnih tvari.

Dodatno provedena enterosorpcija, anti- ili antitrombocitna terapija i antioksidativna terapija za poboljšanje mikrocirkulacije (Kurantil, Trental, Tiklopidin). Za liječenje vaskulitisa u djece propisuju se antikoagulansi - heparin 150 - 300 jedinica / kg dnevno (u 3 - 4 doze s / c). Antihistaminici - Diazolin, Tavegil, Fenkarol. Glukokortikoidi su indicirani u svim slučajevima teškog vaskulitisa u djece. Infuzijska terapija se koristi za poboljšanje reoloških svojstava krvi, normalizaciju volumena cirkulirajuće krvi, smanjenje koagulacijskog potencijala krvi (u / u kapaljku Reopoliglyukin, Kontrykal, Gordox, Trasilol).

Antibiotska terapija propisana je ako postoji veza s prethodnom bakterijskom infekcijom ili u prisutnosti dekompenziranih žarišta kronične infekcije. S valovitim tijekom i recidivima potrebni su alternativni tretmani: nesteroidni protuupalni lijekovi (Ortofen, diklofenak natrij, piroksikam, movalis). Stabilizatori membrane (vitamin E, Retinol, Rutin) indicirani su za jaku kožnu purpuru, nefritis.

Standard terapije su i imunokorektivni lijekovi (Dibazol, Interferon), antimetaboliti (Azatioprin), citostatici. Simptomatska terapija uključuje sanaciju kroničnih žarišta, dehelmintizaciju, lijekove protiv bolova, antispazmodike, antacide. Prognoza je povoljna. Dispanzersko promatranje tijekom 5 godina, medicinsko izuzeće od preventivnih cijepljenja daje se 2 godine od početka stabilne remisije.

Ako je hemoragični vaskulitis uzrokovan alergenom, njegovu percepciju kod bolesnika treba ograničiti. Ako dođe do kontakta s različitim infekcijama ili se pojavi recidiv bolesti, potrebno je poduzeti preventivne radnje. Manifestacije upale u obliku edema, osipa, groznice, slabosti mogu se izbjeći primjenom salicilata.

Ako dođe do krvarenja u crijevima, to može predstavljati opasnost po život. Liječenje upale kortikosteroidima pomoći će da se to izbjegne. Suprastin, Tavegil, Rutin, odnosno lijekovi za desenzibilizaciju poboljšat će stanje žrtve infekcije. Terapija kortikosteroidima obično se propisuje za komplikacije povezane sa središnjim živčanim sustavom.

Prognoza liječenja. U nekim slučajevima, u slučaju vaskularne upale, može doći do smrti - s komplikacijama bolesti probavnog trakta ili s zatajenjem bubrega. I također na pozadini upale u vaskulitisu, djeca mogu razviti kroničnu bolest bubrega, uz prisutnost sedimenta u urinu.

Uzroci vaskulitisa u djetinjstvu

Uzrok bolesti nije utvrđen, ali postoji veza s prenesenim virusnim ili bakterijska infekcija(streptokokni tonzilitis ili egzacerbacija tonzilitisa, faringitisa), kao i nakon uvođenja preventivnih cijepljenja cjepiva i seruma, zbog netolerancije na lijekove, helmintijaze, hlađenja i drugih štetnih učinaka okoliša.

Patogeneza vaskulitisa povezana je s imunološkim poremećajima - povećanjem razine cirkulirajućih imunoloških kompleksa, koji su povezani s oštećenjem stijenki krvnih žila, što dovodi do povećanja njihove propusnosti, edema, pokreću se mehanizmi hiperkoagulabilnosti, reoloških svojstva krvi se pogoršavaju, moguće je smanjenje antikoagulantne veze koagulacije krvi, što dovodi do ishemije i purpure različite lokalizacije.

Oblici vaskulitisa u djece i njihovo podrijetlo

Razlikovati primarni i sekundarni vaskulitis

Primarni vaskulitis izražen u upali zidova krvnih žila, razvoj se javlja neovisno. Ovu vaskularnu upalu bolesnik u pravilu otkrije odmah kad se pojavi.

sekundarni oblik bolesti mogu se razviti kao posljedica prijenosa bolesti zarazne prirode ili njihovih komplikacija (meningitis, sepsa, šarlah). Također, kožne bolesti, poput psorijaze, utječu na pojavu upale. Ali to nisu svi uzroci sekundarnog vaskulitisa. Drugi, najvažniji uzrok upale je prijenos onkološke bolesti. Ali tijekom kemoterapije i raznih odgovarajućih terapija nestaje i sam sekundarni vaskulitis djeteta. pri čemu poseban tretman vaskularna upala nije potrebna.

Sistemski vaskulitis - simptomi i liječenje

Sistemski vaskulitis je skupina imunokompleksnih bolesti kod kojih su zahvaćene stijenke krvnih žila različitog kalibra mnogih organa ili organskih sustava.

Iz ovog članka saznat ćete koji su glavni uzroci i simptomi vaskulitisa kod djece, kako se liječi vaskulitis kod djece i koje preventivne mjere možete poduzeti kako biste zaštitili svoje dijete od ovih bolesti.

Liječenje vaskulitisa u djece

Unatoč rijetkosti sistemskog vaskulitisa u djece, problem njihovog proučavanja trenutno je relevantan. Sistemski vaskulitis je u većini slučajeva teška, dugotrajna bolest, koja često završava invalidnošću, pa čak i smrću. Predviđena je samo moderna patogenetska terapija rana dijagnoza može značajno poboljšati prognozu bolesti.

Izbor metoda liječenja bolesti uključuje utjecaj na mogući uzrok i glavne mehanizme razvoja bolesti:

Suzbijanje imunološke upale propisivanjem protuupalnih i imunosupresivnih lijekova: glukokortikoidi (prednizolon, metilprednizolon), citostatici (ciklofosfamid, metotreksat).

Uklanjanje Ag, CEC: intravenska primjena Ig, plazmafereza sinkrono s pulsnom terapijom glukokortikoidima i/ili citostaticima.

Korekcija hemostaze: imenovanje antikoagulansa, antitrombocitnih sredstava.

Simptomatska terapija.

Liječenje vaskulitisa u djece propisuje se uzimajući u obzir nozološku dijagnozu, fazu bolesti i njezinu kliničke značajke. Učinak liječenja procjenjuje se dinamikom kliničkih sindroma i laboratorijskim parametrima. Liječenje u akutnoj fazi bolesti provodi se u bolnici, a zatim se nastavlja ambulantno uz obvezno dispanzersko promatranje i kontrolu.

Simptomi sistemskog vaskulitisa

Uobičajene kliničke manifestacije su vrućica, bolovi u zglobovima i mišićima, sistemske vaskularne promjene, leukocitoza, povećan ESR i disproteinemija. Istodobno, sistemski vaskulitis ima karakteristične kliničke simptome koji omogućuju dijagnosticiranje određene bolesti, prvenstveno prema kliničkoj slici.

U usporedbi s drugim bolestima dječje dobi, učestalost sistemskih vaskulitisa je niska, iako zbog nedostatka epidemioloških studija (s iznimkom hemoragijskih vaskulitisa), točni podaci o njihovoj rasprostranjenosti nisu dostupni. Najčešći je hemoragijski vaskulitis, koji se, prema A. V. Papayanu, dijagnosticira u 23-26 na 10 000 djece do 14 godina.

Rjeđi su nodozni periarteritis, mukokutani limfni sindrom i aortoarteritis, a rijetke su Wegenerova granulomatoza i fulminantna purpura.

Hemoragijski vaskulitis, aortoarteritis i Wegenerova granulomatoza su pretežno bolesni u djece. školske dobi; periarteritis nodosa javlja se u svim razdobljima djetinjstva, fulminantna purpura i mukokutani limfni sindrom opisani su samo u djece u prvim mjesecima i godinama života.

Bergerov tromboangiitis i tromboangiitis divovskih stanica, koji su dio sistemskog vaskulitisa temporalni arteritis odnose se isključivo na patologiju odrasle populacije.

Klasifikacija sistemskih vaskulitisa

Sistemski vaskulitis u djece dijeli se na:

• hemoragični vaskulitis,
• nodularni periarteritis,
• aortoarteritis,
• munjevita purpura,
• mukokutani limfni sindrom,
• Wegenerova granulomatoza.

Zajedničkost glavnih etioloških i patogenetskih mehanizama, morfologije i nekih kliničkih manifestacija poslužila je za objedinjavanje bolesti koje su različite u klinici, tijeku i ishodima. Sa suvremenog stajališta sistemski vaskulitis odnosi se na polietiološke bolesti koje nastaju kao hiperergijska reakcija makroorganizma s promijenjenom reaktivnošću.

Glavne patološke promjene kod sistemskog vaskulitisa javljaju se u stijenci krvnih žila. Promjene su sustavne prirode i manifestiraju se kao destruktivne i destruktivno-produktivne lezije vaskularnog zida. Žile su zahvaćene na različitim razinama od mikrovaskulature do aorte, što je morfološka razlika između bolesti ove skupine.

Primarni vaskulitis - uzroci i simptomi

Angiitis ili vaskulitis kod djece je primarna ili sekundarna upala stijenki krvnih žila. Primarni sistemski vaskulitis je skupina bolesti karakteriziranih oštećenjem stijenki krvnih žila različitih veličina (od mikrovaskulature do aorte i njezinih ogranaka) prema vrsti žarišne upale i nekroze, praćeno zahvaćanjem organa i tkiva u patološki proces. proces u području vaskularnog oštećenja. Sekundarni vaskulitis razvija se kod zaraznih, autoimunih, reumatskih, onkohematoloških i drugih bolesti.

Prevalencija primarnog vaskulitisa

Prevalencija ove skupine bolesti u djece nije poznata. Henoch-Schonleinova bolest (hemoragični vaskulitis), juvenilni poliarteritis, Kawasakijeva bolest, Takayasuov arteritis (nespecifični aortoarteritis) uočeni su uglavnom kod djetinjstvo. Za razliku od odraslih, sistemski vaskulitis kod djece, iako se rjeđe razvija, razlikuje se po težini tijeka, izraženim simptomima i istovremeno optimističnijoj prognozi, pod uvjetom rane i odgovarajuće terapije.

Uzroci primarnog vaskulitisa

Etiologija većine primarnih vaskulitisa je nepoznata. Vjeruje se da česta akutna zarazne bolesti, žarišta kronične infekcije, alergija na lijekove, nasljedna predispozicija za vaskularne ili reumatske bolesti. Bakterijski ili virusne infekcije(streptokokni, herpesvirus, parvovirus, hepatitis B ili C) s jedne strane, alergija ili opterećena alergološka anamneza, s druge strane, prema mišljenju stručnjaka, služe kao dva ravnopravna čimbenika koji čine pozadinu za preosjetljivost organizma ili djeluju kao okidač, provokativni momenti.

Velika važnost u razvoju vaskulitisa, stvaranju, cirkulaciji i taloženju na stijenkama krvnih žila imunoloških kompleksa, antineutrofilnih citoplazmatskih protutijela, imunološki proliferativno-destruktivnim upalama stijenki arterija različitog kalibra, oštećenju vaskularnog endotela, povećanoj vaskularnoj propusnosti, hiperkoagulacija s poremećenim protokom krvi, ishemija u području vaskularnog oštećenja.

Patomorfologija primarnog vaskulitisa

Destruktivno-proliferativni vaskulitis ima sistemski karakter. Ako uslijed fibrinoidne nekroze arterijske stijenke pukne elastični skelet, nastaje aneurizma. Uz pretežno proliferativnu segmentalnu upalu, razvija se stenoza i okluzija lumena arterije. Promjene u području oštećenog dijela žile su raznolike - od ishemije do krvarenja, nekroze, infarkta. Stupanj vaskularnih poremećaja ovisi o kalibru zahvaćenih arterija i stanju kolateralna cirkulacija.

Simptomi primarnog vaskulitisa

U početnom razdoblju vaskulitisa uočavaju se uobičajene manifestacije nespecifičnog upalnog sindroma: subfebrilna ili febrilna vrućica, artralgija, gubitak težine, simptomi perifernih i visceralnih vaskularnih poremećaja, umjerena anemija, leukocitoza u perifernoj krvi, povećanje ESR, znakovi hiperkoagulacije, disproteinemije, porasta razine C reaktivnog proteina, IgA, CEC i krioglobulina. Međutim, uz zajedničke znakove, svaka bolest ima svoje kliničke sindrome (tablica). Osobitost kliničkih manifestacija uzrokovana je lokalizacijom vaskulitisa, kalibrom zahvaćenih žila, prevalencijom patološkog procesa, karakteristikama morfoloških promjena (prevladavanje destruktivnih ili proliferativnih procesa), stupnjem hemodinamskih poremećaja i ishemije organa i tkiva.

Stol. Klinički sindromi juvenilnih oblika sistemskog vaskulitisa

Naziv bolesti

Karakteristični klinički sindromi

Schönleinova bolest Kawasaki bolest Nodozni poliarteritis Takayasuova bolest

Kožni hemoragični, zglobni, abdominalni, bubrežni Groznica, lezije sluznice (konjunktivitis, faringitis), kožni, limfonodularni, srčani s mogućim stvaranjem aneurizmi koronarnih arterija abdominalni, bubrežni, arterijska hipertenzija, multipli asimetrični mononeuritik, kožni, tromboangiitis Asimetrija ili odsutnost pulsa, umor, intermitentna klaudikacija, cerebrovaskularna, abdominalna, arterijska i plućna hipertenzija

Dijagnoza primarnog vaskulitisa

Dijagnoza svakog od sistemskih vaskulitisa temelji se na karakterističnim kliničkim sindromima. Laboratorijski pokazatelji odražavaju samo upalnu aktivnost. Prema indikacijama, provode se instrumentalne studije za utvrđivanje razine vaskularnog oštećenja i prirode vaskularne deformacije, znakova poremećaja vanjske i intraorganske cirkulacije (ultrazvuk, dopplerografija, CT, MRI, REG, reovazografija, aorto i koronarna angiografija), kao i dijagnostička biopsija.

Dispanzersko promatranje

Djeca koja pate sistemski vaskulitis, staviti na dispanzerski račun kod reumatologa. Po potrebi u pregled su uključeni neurolog, oftalmolog, stomatolog, otorinolaringolog, kirurg. Preporuča se provoditi mjesečne preglede tijekom godine nakon otpuštanja iz bolnice svaka 3 mjeseca, zatim - jednom svakih šest mjeseci.

Zadaci dispanzera: rješavanje pitanja invalidnosti, izrada individualnog režima, sistematski klinički i laboratorijski pregled, kontrola liječenja, prevencija komplikacije lijekova, sanitacija žarišta infekcije. Preventivna cijepljenja mogu se provoditi tijekom remisije i samo mrtvim (inaktiviranim) cjepivima.

Kawasakijeva bolest - liječenje i simptomi

Kawasakijeva bolest ili mukokutani limfni sindrom je akutni sustavni nekrotizirajući vaskulitis koji zahvaća velike, srednje i male arterije, u kombinaciji s kožno-muko-glandularnim sindromom.

Liječenje Kawasakijeve bolesti kod djece

Liječenje bolesti antibioticima i glukokortikoidima je neučinkovito. Samo liječenje acetilsalicilnom kiselinom i visokim dozama intravenski primijenjenih Ig pomaže u sprječavanju nastanka koronarnih aneurizmi i njihovih komplikacija. Ig se propisuje za liječenje u dozi tečaja od 1-2 g / kg tjelesne težine djeteta (1 puta dnevno tijekom 5 dana) u kombinaciji s acetilsalicilnom kiselinom (30 mg / kg / dan tijekom febrilnog razdoblja). Zatim se propisuje doza održavanja acetilsalicilne kiseline (2-5 mg/kg/dan) kroz 3 mjeseca. Aneurizme se nalaze u 6% slučajeva s Ig liječenjem unutar prvih 10 dana od početka vrućice i u 29% s kasnijim početkom liječenja. Bez liječenja, aneurizme koronarnih arterija nastaju u više od 60% bolesnika.

Prognoza liječenja Kawasakijeve bolesti često je povoljna. Većina pacijenata ozdravi. Uz odgodu ili nedostatak liječenja, najveći rizik od razvoja aneurizme zabilježen je kod djece mlađe od 1 godine. Smrtnost je 0,1-0,5%. Smrt se najčešće razvija kao posljedica rupture aneurizme. koronarne arterije ili infarkt miokarda.

Simptomi Kawasakijeve bolesti

U djece Kawasakijeva bolest počinje akutno, tjelesna temperatura raste, pojavljuje se hiperemija konjunktive, suhoća i hiperemija usana, sluznice usne šupljine. U 50-70% bolesnika cervikalni limfni čvorovi povećani su s jedne ili s obje strane. Sljedećih dana pridružuju se simptomi kao što su intenzivan eritem prstiju na rukama i nogama, polimorfni ili šarlahni osip na trupu, udovima iu preponskim regijama, gusto oticanje šaka i stopala.

Također se mogu pojaviti artralgija, kardiomegalija, prigušeni srčani tonovi, sistolički šum, povećanje jetre i proljev. Moguće stvaranje aneurizmi koronarnih žila. Visoka temperatura traje 12 do 36 dana. U 2. tjednu simptomi poput osipa, konjunktivitisa su se pojačali limfni čvorovi nestaju, jezik postaje "malina", pojavljuje se lamelarno ljuštenje prstiju na rukama i nogama.

Komplikacije Kawasakijeve bolesti u djece: Infarkt miokarda, ruptura koronarne arterije.

Uzroci Kawasakijeve bolesti

Kawasakijeva bolest pogađa djecu mlađu od 8 godina (do 80%), češće dječake. Prevalencija bolesti znatno premašuje učestalost svih drugih oblika vaskulitisa i reumatske groznice. Prema riječima stručnjaka, to reumatska groznica i Kawasakijeva bolest vodeći su uzroci stečene patologije srca i krvnih žila. Učestalost Kawasakijeve bolesti u Japanu, Kini i Koreji je 100110:100000 djece mlađe od 5 godina, u SAD-u - 1022:100000, u Njemačkoj - 9:100000, a u Rusiji je incidencija nepoznata. Prisutnost sezonske varijabilnosti i cikličnosti bolesti ukazuje na njenu zaraznu prirodu, ali do sada ova pretpostavka nije potvrđena.

Dijagnoza Kawasakijeve bolesti kod djece

Na laboratorijska istraživanja otkriti leukocitozu i trombocitozu u perifernoj krvi, povećan ESR, anemiju. S oštećenjem koronarnih žila, EKG otkriva znakove ishemije miokarda, a uz pomoć Dopplerografije i koronarografije - aneurizme. Do 610. tjedna nestaju svi klinički i laboratorijski simptomi, dolazi do oporavka. U istom razdoblju moguća je i iznenadna smrt.

Dijagnoza Kawasakijeve bolesti postavlja se prisutnošću pet od šest glavnih kliničkih kriterija ili četiri glavna i koronaritisa.

Dijagnoza Kawasakijeve bolesti

Glavni kriteriji za Kawasaki bolest su sljedeći:

• Porast tjelesne temperature koji traje najmanje 5 dana;
• Hiperemija konjunktive;
• Upalne promjene u sluznici usana i usne šupljine;
• Palmarni i plantarni eritem s edemom i naknadnim ljuštenjem kože prstiju;
• Polimorfni osip;
• Negnojno povećanje jednog ili više cervikalnih limfnih čvorova (više od 1,5 cm u promjeru).

Hemoragični vaskulitis (purpura Shoenlein-Henoch) ili Shenlein-Genochova bolest, akutna infektivna i alergijska bolest s primarnom lezijom mikrocirkulatornog sloja kože, zglobova, gastrointestinalnog trakta i bubrega. Liječenje hemoragičnog vaskulitisa kod djece treba biti sveobuhvatno.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa u djece

Pri propisivanju liječenja hemoragičnog vaskulitisa u djece, lokalizacija lezije, težina klinički simptomi hemoragijski vaskulitis i mogući uzroci bolesti. Od velike važnosti u liječenju vaskulitisa kod djece je poštivanje strogog odmora u krevetu, osobito kod kožnog hemoragičnog sindroma. Primjećuje se da kršenje odmora u krevetu u liječenju hemoragičnog vaskulitisa dovodi do pojave novih osipa. Samo 2 tjedna nakon nestanka osipa od hemoragičnog vaskulitisa, dijete, koje je na strogom odmoru u krevetu, prenosi se na polukrevet, a zatim na opći. Potreba za imenovanjem "bubrežne" tablice javlja se samo u bolesnika s teškim glomerulonefritisom; na jaka bol u želucu 2 - 3 dana dijete dobiva štedljivu prehranu, u drugim slučajevima propisan je zajednički stol. Vitamini (askorbinska kiselina, rutin, vitamini B) i antihistaminici (difenhidramin, diazolin ili tavegil) naširoko se koriste u liječenju Shenlein-Genochove bolesti kod djece.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa lijekovima

Za bolove u zglobovima ili abdomenu u liječenju hemoragičnog vaskulitisa u djeteta propisuju se lijekovi protiv bolova, analgin, litička mješavina amidopirina, novokaina i difenhidramina. U prisutnosti žarišne infekcije u liječenju vaskulitisa propisuju se antibiotici. Liječenje hemoragičnog vaskulitisa lijekovima ima pozitivan učinak kod hemoragičnog vaskulitisa, koji se javlja s ograničenim osipima i umjereno izraženim zglobnim i abdominalnim sindromom. U akutnim slučajevima hemoragičnog vaskulitisa s brzim širenjem kožnih krvarenja, izraženim zglobnim, abdominalnim sindromom, za liječenje se koriste protuupalni i imunosupresivni lijekovi (indometacin, prednizolon). Indometacin se propisuje u dobnim dozama za teške valovite bolove u zglobovima. Prednizolon se koristi za liječenje hemoragičnog vaskulitisa u djece u kratkom tečaju, maksimalna dnevna doza je 1 mg / kg. Maksimalna doza tijekom liječenja daje se unutar 1-2 tjedna, zatim se doza smanjuje i potpuno poništava nakon mjesec dana. Kod teškog hemoragičnog vaskulitisa u djece s teškim hemoragičnim manifestacijama i promjenama u sustavu zgrušavanja krvi, heparin se daje supkutano u dozi od 200-300 U/kg 4 puta dnevno do nestanka hemoragijskih osipa i crijevnog krvarenja. U liječenju reumatskog glomerulonefritisa u djece propisuje se ista terapija kao i kod glomerulonefritisa druge geneze.

Kako se liječi Henoch-Schonleinova bolest?

Za liječenje Henoch-Schonleinove bolesti indicirana je bazična terapija heparinom i antiagregacijskim lijekovima. Doze heparina odabiru se pojedinačno ovisno o težini bolesti (prosječno 300-500 U/kg, rijetko više). Liječenje se provodi 4-6-8 tjedana uz postupno ukidanje lijeka.

Od antiagregacijskih lijekova za liječenje propisuju se dipiridamol (3-5 mg / kg / dan), pentoksifilin, od antiagregacijskih lijekova treće generacije - indobufen (ibustrin), tiklopidin. Koristi se za aktiviranje fibrinolize nikotinska kiselina, ksantinol nikotinat.

U teškim slučajevima bolesti u akutnom razdoblju koristi se prednizolon dnevna doza 0,5-1 mg / kg (kratki tečaj), trajna heparinizacija, intravenska primjena reopoliglucina, smjesa glukozon-vokain (u omjeru 3: 1), prema indikacijama, sesije plazmafereze izvode se sinkrono s terapijom metil pulsa prije nisolona.

Antibiotici za liječenje propisuju se samo ako postoji žarišna infekcija.

Prognoza liječenja: 60-65% pacijenata se oporavi, ali je moguć recidiv. U slučaju razvoja Shenlein-Genochove bolesti, dijete treba promatrati kod nefrologa, jer ishod može biti CRF.

U većini slučajeva, prognoza za liječenje hemoragičnog vaskulitisa kod djece je povoljna. Međutim, s generaliziranim, teškim oblicima hemoragičnog vaskulitisa u djece s teškim abdominalnim sindromom, kao iu slučaju kroničnog glomerulonefritisa, može doći do smrti. Uzrok smrti je peritonitis ili kronično zatajenje bubrega.

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa u djece

Klinička slika hemoragični vaskulitis

Tijek hemoragičnog vaskulitisa u djece može biti akutan, rekurentan i kroničan. U djetinjstvu se češće opaža akutni tijek hemoragičnog vaskulitisa s brzim, valovitim razvojem hemoragijskih erupcija, bolova u zglobovima i abdomenu, au nekim slučajevima i brzim pojavom bubrežnog sindroma. Međutim, postoje i blagi oštre forme hemoragijski vaskulitis u djece koji se javlja kao monosindrom (obično kožni hemoragijski) ili kombinacija dvaju sindroma. Oporavak nakon liječenja hemoragičnog vaskulitisa kod djece javlja se do kraja mjeseca. Trenutno, čak iu liječenju hemoragičnog vaskulitisa, često se ponavlja (do 3 mjeseca) ili kronični tijek. U kroničnom tijeku, liječenje egzacerbacija hemoragičnog vaskulitisa često se promatra nekoliko godina. Kronični tijek je karakterističniji za varijante bolesti s oštećenjem bubrega, ali može biti i kod bolesnika bez bubrežnog sindroma.

Glavni simptomi hemoragičnog vaskulitisa

Hemoragijski vaskulitis u djece tijekom liječenja klinički je karakteriziran groznicom i različitom kombinacijom tipičnih sindroma - kožnog hemoragijskog, zglobnog, abdominalnog i bubrežnog. Hemoragijski vaskulitis kod djece tijekom liječenja je akutan s mogućim oporavkom ili recidivom. Javlja se kao samostalna bolest i kao sindrom hemoragičnog vaskulitisa kod zaraznih, reumatskih i hematoloških bolesti. Učestalost hemoragičnog vaskulitisa u liječenju djevojčica i dječaka je ista, uglavnom obolijevaju djeca osnovnoškolske i srednjoškolske dobi.

Glavni simptomi Henoch-Schonleinove bolesti

kožni sindrom. Kožne lezije u obliku purpure javljaju se u svih bolesnika, češće na samom početku bolesti, ponekad nakon abdominalnog ili drugog karakterističnog sindroma. Na koži se pojavljuje sitno točkasti ili makulopapulozni hemoragični osip. Osip je simetričan, lokaliziran uglavnom na koži donjih ekstremiteta, stražnjice, oko velikih zglobova, rjeđe na gornjim ekstremitetima, trupu, licu. Intenzitet osipa je različit - od pojedinačnih elemenata do obilnog konfluenta, ponekad u kombinaciji s Quinckeovim edemom. Osip se ponavlja u valovima, zgušnjava se u distalnim dijelovima ("bolest čarapa"). Hemoragični elementi ostavljaju pigmentaciju koja prolazi bez traga.

Zglobni sindrom. Ovo je drugi najčešći simptom Henoch-Schonleinove bolesti. Ozbiljnost oštećenja zglobova varira od artralgije do reverzibilnog artritisa pretežno velikih zglobova.

abdominalni sindrom. Razvija se u gotovo 70% djece kao posljedica edema i krvarenja u stijenci crijeva, mezenteriju ili peritoneumu. Najčešći simptom Henoch-Schonleinove bolesti je grčevita bol u trbuhu. Napadi boli mogu se ponavljati više puta tijekom dana i biti popraćeni dispeptičkim poremećajima u obliku mučnine, povraćanja, tekuća stolica pomiješana s krvlju.

bubrežni sindrom. Oštećenje bubrega javlja se rjeđe i očituje se hematurijom različite težine, ponekad razvojem glomerulonefritisa.

Nefrotski sindrom i zatajenje bubrega su rijetki. To je razvoj Henoch-Schonleinove bolesti koja može lišiti dijete šanse za oporavak. Tijek bolesti je često akutno cikličan, s oporavkom u roku od 2 mjeseca, ali može biti dugotrajan, rekurentan i trajati 6 mjeseci, rijetko godinu dana ili više. Kronični tijek Shenlein-Genochove bolesti karakterističan je za varijante s razvojem glomerulonefritisa ili s izoliranim, kontinuirano rekurentnim kožnim hemoragičnim sindromom.

Komplikacije. S razvojem abdominalnog sindroma moguće su kirurške komplikacije (invaginacija, intestinalna opstrukcija, perforacija crijeva s razvojem peritonitisa). Henoch-Schonleinova bolest može biti komplicirana akutnim zatajenjem bubrega ili kroničnim zatajenjem bubrega.

Sindromi hemoragičnog vaskulitisa u djece

Tipične kliničke manifestacije hemoragičnog vaskulitisa u djece su sljedeći sindromi: kožni, hemoragijski, zglobni, abdominalni i bubrežni. Hemoragijski vaskulitis počinje akutno. Kod većine bolesne djece temperatura raste na 38 - 39 ° C, gubi se apetit i javlja se slabost. Nakon 1-2 dana liječenja, a ponekad iu prvim satima bolesti, pojavljuju se kožni osipi, otok i bol u zglobovima, bolovi u trbuhu. Rjeđe se bolest razvija postupno tijekom liječenja, kada se unutar 1-2 tjedna bilježe slabost, gubitak apetita, subfebrilno stanje, nakon čega se otkrivaju tipični sindromi. U rijetkim slučajevima, hemoragični osipi se iznenada javljaju kod djeteta koje je dobrog zdravlja i ima normalnu temperaturu.

Klinika može biti predstavljena samo jednim ili nekoliko sindroma u različitim kombinacijama. Klinički simptomi hemoragičnog vaskulitisa u djece mogu biti svijetli i blagi.

Koža- hemoragijski sindrom

Najkarakterističniji i vodeći u dijagnozi je kožni hemoragijski sindrom, koji se opaža kod sve bolesne djece. Osip na koži prva je manifestacija hemoragičnog vaskulitisa tijekom liječenja, iako se u nekim slučajevima pojavljuju na pozadini artikularnog ili abdominalnog sindroma. Osip - petehijalna krvarenja, petehije, ponekad - urtikarija i makulopapularni elementi, koji se u dinamici pretvaraju u hemoragičnu točku. Osip u liječenju hemoragičnog vaskulitisa u djece nalazi se simetrično na stopalima, nogama, bedrima, stražnjici, ekstenzornoj površini podlaktica i ramena, u području zahvaćenih zglobova, obično završavajući jasnom linijom razgraničenja krvarenja od netaknute kože. I samo u teškim slučajevima liječenja hemoragičnog vaskulitisa, osip se širi na trup, lice, sluznice; krvarenja se spajaju u velika područja, umjesto kojih se može formirati nekroza. Od 2. dana nakon pojave hemoragični osip počinje blijedjeti, uzastopno poprimajući plavkasto-smeđu, smeđu, žućkastu nijansu. karakterističan simptom kožni sindrom - valovitost osipa. Obično se opažaju 2-4 ili više valova, stoga se pri pregledu pacijenta otkrivaju i svježa i blijeda krvarenja.

Hemoragični artikularni sindrom

Drugi najčešći način liječenja vaskulitisa u djece je zglobni sindrom. Zahvaćenost zglobova je obično simetrična. Promjene se protežu na nekoliko velikih zglobova, uglavnom koljeno, gležanj, ručni zglob i lakat, rjeđe - rame i male zglobovečetke. Bolovi, otok i hipofunkcija zglobova u liječenju vaskulitisa traju 2-3 dana, a zatim se smiruju. Međutim, kao i kožni sindrom, zglobni sindrom kod hemoragičnog vaskulitisa ima valovit tijek. Često su bolovi u zglobovima toliko jaki da dijete plače, ne dopušta dodirnuti zglobove i pokriti se dekom. U takvim slučajevima, zglobovi su tijekom liječenja u savijenom položaju, pokreti u njima su ograničeni, ali s nestankom boli, funkcija zglobova se potpuno obnavlja. Zajedno s kožom i zglobni sindromi u liječenju hemoragičnog vaskulitisa mogu se pojaviti bolovi u mišićima i angioedem.

Hemoragični abdominalni sindrom

Abdominalni sindrom u liječenju hemoragičnog vaskulitisa treći je po učestalosti. U brzotekućim slučajevima hemoragični vaskulitis razvija se valovito, istovremeno s kožnim i zglobnim sindromima, ali se može javiti i kao prvi simptom bolesti u djece. Kliničke manifestacije abdominalnog sindroma u liječenju vaskulitisa u djece su bolovi u trbuhu, povraćanje, a ponekad i gastrointestinalno krvarenje. Bolovi u trbuhu pojavljuju se iznenada, paroksizmalne su prirode i nemaju jasno definiranu lokalizaciju. Često su bolovi u trbuhu intenzivni, bolni i mogu biti praćeni mučninom, povraćanjem i učestalim stolicama. Ponekad se u povraćenom sadržaju i izmetu nađu tragovi krvi. U nekim teškim slučajevima dolazi do značajnog gubitka krvi s povraćanjem i stolicom. U trenutku bolnog napadaja dijete je zabrinuto, vrišti, na licu mu je izraz patnje, položaj je prisiljen - leži na boku s nogama prinesenim trbuhu. Sa slabljenjem boli u hemoragičnom vaskulitisu, dijete nastavlja ležati nepomično, bojeći se izazvati novi napad promjenom položaja. Prilikom pregleda bolesnika, trbuh je udubljen ili natečen, palpacijom se utvrđuje difuzna bol u abdomenu. Uz jaku bol u hemoragijskom vaskulitisu, djeca se često boje pregleda i pošteđuju želudac tijekom palpacije, pa se može pojaviti lažno mišljenje o akutnom abdomenu. Ipak, u liječenju teškog abdominalnog sindroma potrebno je zajedničko promatranje bolesnika od strane pedijatra i kirurga, budući da hemoragijski vaskulitis u teškim slučajevima može biti kompliciran invaginacijom ili perforacijom crijeva.

hemoragični bubrežni sindrom

Bubrežni sindrom tijekom liječenja opaža se rjeđe od drugih tipičnih kliničkih manifestacija hemoragičnog vaskulitisa. Javlja se u generaliziranim oblicima i pridružuje se tek u 2-4 tjednu bolesti. Obično bolesnici s hemoragičnim vaskulitisom imaju umjerenu proteinuriju s mikrohematurijom, koja nestaje tijekom liječenja. Poremećaj funkcije bubrega u pravilno liječenje ne dolazi do vaskulitisa. U rijetkim slučajevima postoji subakutni ili kronični glomerulonefritis s razvojem kroničnog zatajenja bubrega. Primijećeno je da s valovitim tijekom hemoragičnog vaskulitisa u djece i rani datumi pojava promjena u mokraći, bubrežni sindrom stječe dugotrajni teški tijek i potrebe složeno liječenje.

Laboratorijski podaci u liječenju hemoragičnog vaskulitisa

U akutnom razdoblju liječenja utvrđuju se promjene u perifernoj krvi, disproteinemija. Na vrhuncu kliničkih manifestacija hemoragičnog vaskulitisa u djece, osobito u slučajevima s abdominalnim sindromom i glomerulonefritisom, kod većine bolesnika povećava se ESR (do 20-50 mm / h), primjećuje se umjerena neutrofilna leukocitoza, u liječenju hemoragijskih vaskulitis, povećanje proteina u plazmi i disproteinemija često se opažaju nakon povećanja frakcije albumina. U liječenju glomerulonefritisa koji se javlja s nefrotskim sindromom smanjuje se količina proteina u plazmi, a povećava se razina kolesterola. Nestankom kliničkih simptoma sve krvne slike se normaliziraju.

Uzroci hemoragičnog vaskulitisa u djece

Henoch-Schonleinova bolest ili hemoragijski vaskulitis u djece je česta sistemska bolest s dominantnom lezijom mikrovaskulature. Bolest se obično javlja u dobi od 7-12 godina. Učestalost je 13,5:100 000 djece.

Etiologija hemoragijskog vaskulitisa

Hemoragijski vaskulitis ili Shenlein-Genochova bolest je polietiološka bolest u dječjoj dobi, u čijem nastanku sudjeluju brojni endogeni i egzogeni čimbenici. Infekcije igraju veliku ulogu. Bolest je češća kod djece s kronični tonzilitis, zubni karijes, infekcija tuberkulozom. Često, hemoragični vaskulitis kod djece počinje 1-4 tjedna nakon tonzilitisa, SARS-a, šarlaha ili drugog djetinjstva zarazna bolest. Uz infektivni faktor mogući razlozi hemoragični vaskulitis kod djece može biti cijepljenje, intolerancija na lijekove, alergija na hranu, trauma, hlađenje. Stanje makroorganizma je od određene važnosti: reaktivnost djeteta, nasljedna predispozicija za alergijske bolesti.

Patogeneza hemoragičnog vaskulitisa (Schonlein-Henochova bolest)

Mikrobni ili drugi uzročnik dovodi do senzibilizacije tijela, na pozadini koje se, pod utjecajem faktora razrješenja, razvija hiperergijska reakcija, u čijoj patogenezi dolazi do promjene imunoloških mehanizama i poremećaja sustava zgrušavanja krvi. igraju vodeću ulogu. Promjene u liječenju hemoragičnog vaskulitisa odnose se na humoralnu i staničnu imunost s razvojem preosjetljivosti po tipu Arthusove i Sanarelli-Schwartzmanove reakcije. Kod hemoragičnog vaskulitisa u djece izraženi su i autoimuni procesi sa stvaranjem imunoloških kompleksa i njihovom fiksacijom uglavnom na razini vasa vasorum, što je od posebne važnosti u nastanku glomerulonefritisa. Upalne promjene i poremećena propusnost vaskularne stijenke pogoršavaju pojačano oslobađanje vazoaktivnih amina u bolesnika - histamina, serotonina, kinina. Poremećaji sustava koagulacije krvi manifestiraju se u obliku intravaskularne hiperkoagulacije - povećanje stvaranja tromboplastina, povećanje koncentracije fibrinogena i aktivacija fibrinolitičkog sustava. Rezultat oštećenja vaskularnog zida u liječenju vaskulitisa kod djece, kršenja njegove propusnosti i promjena u sustavu zgrušavanja krvi su izraženi poremećaji mikrocirkulacije s stvaranjem krvarenja, u teškim slučajevima - do žarišta nekroze.

Patološka anatomija hemoragičnog vaskulitisa

U liječenju hemoragičnog vaskulitisa postoji sustavna lezija mikrovaskulature, ponekad su male arterije također uključene u patološki proces. Makroskopske promjene u hemoragijskom vaskulitisu očituju se u obliku krvarenja na koži (rijetko - krvarenja i oteklina tkiva zglobnih čahura), točkastih ili velikih krvarenja i malih nekroza na sluznici probavnog trakta (češće u malim i debelo crijevo, slijepo crijevo). Upalni i destruktivni procesi mogu prijeći na mišićnu i seroznu membranu crijeva, što dovodi do peritonitisa. Bubrezi mogu biti izvana nepromijenjeni ili imati makroskopske znakove karakteristične za difuzni glomerulonefritis.

Mikroskopskim pregledom otkrivaju se destruktivni, destruktivno-produktivni i produktivni arteriolitis, kapilaritis, venulitis sa sukcesivnim razvojem mukoidnog otoka, fibrinoidnog i proliferativna promjena stijenke krvnih žila s ishodom u sklerozu zahvaćenih područja.

Dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa u djece

Dijagnoza se postavlja prema prirodi akutnog kožnog sindroma, prvenstveno prema prisutnosti simetrično smještenog sitnotočkastog hemoragičnog osipa na nogama. Poteškoće nastaju ako su prvi simptomi Henoch-Schonleinove bolesti bolovi u zglobovima, bolovi u trbuhu ili promjene u nalazima urina. U tim se slučajevima dijagnoza može postaviti tek naknadnom pojavom tipičnog osipa.

Dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa u djece

Dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa kod djece s potrebom liječenja postavlja se na temelju:

• simetrične hemoragijske erupcije na ekstremitetima, rijetko na licu i trupu;
• poliartritis s intenzivnom boli u velikim zglobovima, ne ostavljajući zglobne deformacije;
• teška paroksizmalna bol u abdomenu u kombinaciji s povraćanjem, rjeđe - gastrointestinalno krvarenje;
• umjerena proteinurija i mikrohematurija ili glomerulonefritis s bubrežnom insuficijencijom koji se javlja 2 do 4 tjedna nakon pojave drugih simptoma hemoragičnog vaskulitisa.

Osnovni, temeljni dijagnostički kriterij bolesti koje se javljaju kod svih bolesnika – kožni hemoragijski sindrom.

Diferencijalna dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa

U tipičnim slučajevima liječenja, dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa kod djece nije teška. Međutim, s brzim nestankom kožnog sindroma ili pojavom tipičnih osipa u kasni datumi prije liječenja, možda će biti potrebno diferencijalna dijagnoza s reumatizmom, bolestima gastrointestinalnog trakta, glomerulonefritisom.

U liječenju i dijagnozi reumatizma, početni simptomi su također groznica, poliartritis, umjerena leukocitoza, povećanje ESR, ali za razliku od hemoragičnog vaskulitisa, brzo se pridruži karditis, ponekad koreja. Abdominalni sindrom se opaža u liječenju mnogih somatskih, zaraznih i kirurških bolesti. Treba imati na umu da kod hemoragičnog vaskulitisa u djece bolovi u trbuhu nemaju određenu lokalizaciju, razlikuju se u intenzitetu, ali povremeno nestaju; međutim konačna dijagnoza i imenovanje liječenja hemoragičnog vaskulitisa u djece mogući su samo kada kožni osip. Za razliku od glomerulonefritisa drugačije etiologije, kod hemoragičnog vaskulitisa pojavi promjena u mokraći uvijek prethode promjene na koži, bolovi u zglobovima ili abdomenu.

Sindrom hemoragijskih osipa, bolova i oticanja zglobova na pozadini groznice u liječenju hemoragičnog vaskulitisa ponekad se opaža kao početni simptomi sistemski eritematozni lupus, kod kojeg postoje hematološke i imunološke promjene nekarakteristične za hemoragični vaskulitis u djece: pancitopenija, fenomen lupusnih stanica, visoki titri antinuklearnog faktora u krvi. Kožni hemoragijski sindrom, bolovi u zglobovima također se nalaze u liječenju septičkih stanja, ali u takvih bolesnika postoji dugotrajno povećanje temperature, visoka leukocitoza s pomakom ulijevo, veliki hemoragijski osip bez jasne simetrične lokalizacije. Ponekad se u liječenju leukemije javlja kožni hemoragični sindrom, koji je karakteriziran promjenama u perifernoj krvi i sternalnom punktatu.