Kas yra intersticinė plaučių liga? Intersticiniai plaučių pažeidimai.

APIBRĖŽIMAS.

Intersticinė plaučių liga (IPL) yra nevienalytė ligų grupė, kurią vienija dvišalės sklaidos rentgeno sindromas.

Didžiausi terminijos ir klasifikacijos neatitikimai šioje ligų grupėje daugiausia susiję su idiopatiniu fibroziniu alveolitu (ELISA). 1999 m. buvo priimtas Amerikos krūtinės ląstos draugijos ir Europos kvėpavimo takų draugijos susitarimas dėl ELISA, kurio esmė ta, kad ELISA nuo šiol turėtų būti vadinama liga, kurios morfologinis vaizdas yra įprastos intersticinės pneumonijos. Desquamative intersticinė pneumonija, su ILD susijęs respiracinis bronchiolitas, nespecifinė intersticinė pneumonija, ūminė intersticinė pneumonija (Hamman-Rich sindromas), idiopatinis bronchiolitas su organizacine pneumonija šiuo metu nepriklauso ELISA ir turėtų būti laikomos atskiromis nosologinėmis formomis.

AKTUALUMAS.

Šiandien yra apie 200 ligų, kurios turi IPL požymių, tai yra apie 20% visų plaučių ligų, o pusė iš jų yra neaiškios prigimties. Todėl ILL priskirti retųjų ligų grupei, kaip buvo anksčiau, nebegalima. Šių pacientų diagnostikos klaidos siekia 75–80 proc., o adekvati specializuota pagalba jiems paprastai suteikiama praėjus 1,5–2 metams nuo pirmųjų ligos požymių atsiradimo, o tai neigiamai veikia gydymo efektyvumą ir prognozę. Diagnostinės klaidos reiškia netinkamą gydymą ir taikant gana agresyvius metodus: gliukokortikoidus, citostatikus, antibiotikus. Yra žinoma, kad daugumai pacientų, sergančių ILD, net ir tinkamas vaistų rinkinys ne visada duoda greitą teigiamą poveikį. Neretai greito terapinio poveikio nebuvimas praėjus 1–2 savaitėms nuo klaidingai paskirto gydymo pradžios (pavyzdžiui, vaistai nuo tuberkuliozės nuo sarkoidozės) gali būti vertinamas kaip nepakankamo gydymo intensyvumo pasireiškimas ir dėl to gali padidėti dozės. klaidingai išrašytų vaistų. Esant tokioms sąlygoms, dažnai išsivysto „antrosios“ ligos – jatrogeninės ligos, kurios labai pakeičia ligos kliniką, gerokai apsunkina diagnostikos paiešką ir dažnai pablogina prognozę. Mirtingumas nuo ILD yra žymiai didesnis nei nuo daugelio kitų plaučių ligų. Didelio mirtingumo priežastis lemia menkas gydytojų informuotumas, nepakankama medicinos centrų techninė įranga, diferencinės diagnostikos sunkumai dėl patognomoninių požymių nebuvimo, mirtinas kai kurių ILD pobūdis. Visa tai lemia poreikį optimizuoti diagnostinį darbą su šia pacientų grupe, pradedant nuo terminologinių aspektų.

KLASIFIKACIJA.

Dažniausiai šios ligų grupės terminai yra „išplitusios plaučių ligos“, „granulomatozinės plaučių ligos“, „intersticinės plaučių ligos“, „difuzinės parenchiminės plaučių ligos“. „Išplitusių plaučių ligų“ sąvoka atsižvelgia tik į vieną, nors ir labai svarbų, ligos požymį – plaučių diseminacijos radiologinį sindromą, nenurodant proceso esmės. Sąvoka „granulomatozinės plaučių ligos“ pagrįsta granulomų susidarymu sergant šiomis ligomis, o kai kurios grėsmingiausios šios grupės ligos, anksčiau vadintos „idiopatiniu fibroziniu alveolitu“ (IFA), granulomų iš viso nesudaro. Terminas „difuzinė parenchiminė plaučių liga“ daugiausia dėmesio skiria parenchiminiam pažeidimui – alveolitui, kuris yra dramatiškų įvykių šerdis ir pagrindinė arena.

„Intersticinė plaučių liga“ yra labiausiai paplitęs šios ligų grupės terminas pasaulyje. Tačiau ši sąvoka reiškia vyraujantį tarpuplaučio pažeidimą, o rimčiausi procesai, kalbant apie jų baigtis, vyksta plaučių parenchimoje, dažnai pažeidžiant kvėpavimo takus.

Pagrindinis bendras šių ligų požymis yra alveolitas, dažniausiai imuninio pobūdžio. Pagrindiniai skiriamieji bruožai yra dalyvavimo pagrindinių plaučių struktūrų patologiniame procese laipsnis ir lygis, taip pat kvėpavimo nepakankamumo progresavimo sunkumas ir pobūdis. Taigi, sergant sarkoidoze, egzogeninis alerginis alveolitas (EAA), alveolių proteinozė, pirmiausia pažeidžiama plaučių stroma ir skilčių struktūros. Su plaučių tuberkulioze ir pneumokonioze - skilčių struktūros; su ELISA ir reumatinės ligos- intralobulinės struktūros.

ETIOLOGIJA.

Visas ILD pagal etiologiją galima suskirstyti į ligas, kurių etiologija yra žinoma, nežinoma, ir antrines dėl sisteminių ligų.

10 lentelė

Dažniausia žinomos etiologijos ILD

10 lentelėje išvardyti dažniausiai žinomos etiologijos ILD.

Diagnostikoje neinfekcinė ILD svarbu profesijos istorija, žinios apie aplinkos agresijos veiksnius, taip pat informacija apie vaistų (amiodarono, nitrofuranų, metotreksato, ciklofosfamido, bleomicino, aukso preparatų), kurie dažnai yra IPL priežastis, vartojimą. Nesudėtingais atvejais šios grupės ligų diagnostika nėra labai sunki.

Maždaug pusė visų IPL patenka į nežinomos etiologijos ligų kategoriją.

Dažniausiai pasitaikantys neapibrėžto pobūdžio ILD yra:

ELISA – dažna intersticinė pneumonija (mirtis per 2-3 metus nuo ligos diagnozavimo dienos).

Desquamative intersticinė pneumonija.

Ūminė intersticinė pneumonija – Hamman-Rich sindromas (mirtina baigtis per 1-3 mėnesius).

Nespecifinė intersticinė pneumonija.

Sarkoidozė.

Histiocitozė X (plaučių Langerhanso ląstelių histiocitozė).

Alveolių proteinozė.

Idiopatinė plaučių hemosiderozė.

Nekrotizuojantis vaskulitas: Wegenerio granulomatozė, Churg-Strauss sindromas.

Goodpasture sindromas.

11 lentelė

Siūloma idiopatinės intersticinės pneumonijos etiologija

Tarp rizikos veiksnių, galinčių sukelti plaučių intersticumo pažeidimus ELISA metodu, rūkymas, sisteminės ligos, vaistai, profesionalūs ir su aplinka susiję teršalai (11 lentelė). Ypatingas dėmesys skiriamas virusinių infekcijų vaidmeniui uždegiminių ir fibroplastinių plaučių pokyčių genezėje.

PATOGENEZĖ.

Virusinės infekcijos ir ELISA ryšį ne visada įmanoma patvirtinti, tačiau stebėjimai rodo, kad pacientams, užsikrėtusiems Epstein-Barr virusais, hepatitu B ir C, mažųjų bronchų teritorijoje dažnai atsiranda morfologinių pokyčių, panašių į bronchiolitą. obliterans ir klinikinių bronchų obstrukcijos požymių pridėjimas. Šios savybės laikomos infekcinio agento sąveikos su imunine sistema rezultatu, turinčiu įtakos įvairioms padidėjusio jautrumo reakcijoms ir tiesioginiam viruso poveikiui bronchiolių epiteliui.

Plaučių pažeidimo atveju, sergant virusiniu hepatitu ir kepenų ciroze, svarbus kraujagyslių hepatopulmoninių kolateralių susidarymas, dėl kurio į plaučius patenka daugiau fibrogeninių augimo faktorių, kurių šaltinis yra viruso aktyvuotos imunokompetentingos kepenų ląstelės.

Narkotikai taip pat laikomi svarbia intersticinio plaučių pažeidimo priežastimi. Plaučių jatrogenezės patogenezėje ypatingas dėmesys skiriamas laisvųjų radikalų pažeidimams dėl didelio deguonies potencialo plaučiuose. Laisvieji radikalai tiesiogiai ir netiesiogiai yra susiję su plaučių struktūrų pažeidimu, pneumosklerozės progresavimu. Be to, veikiant medikamentams ir jų metabolitams (kalcio kanalų blokatoriai, citostatikai, antibiotikai, narkotiniai analgetikai ir kt.), plaučiuose sutrinka epitelio ir alveolių makrofagų sekrecijos funkcijos, o tai lemia morfologinius pokyčius, tokius kaip fosfolipidozė.

Tarp įvairių žalingų poveikių tabako rūkymas laikomas vienu iš pagrindinių pretendentų į stimulo vaidmenį vystant ELISA ir ypač bronchiolitą. Tabako dūmų dariniai aktyvina citochromo sistemą, todėl sutrinka DNR replikacijos procesai, padaugėja mutacijų epitelio ląstelėse.

Rūkymas laikomas privaloma kitos intersticinės plaučių ligos formos - histiocitozės X priežastimi, kuriai būdingas sunkus plaučių pažeidimas su cistinių ertmių susidarymu ir ekstrapulmoniniais pažeidimais granulomatinio proceso metu (diabetes insipidus, odos pažeidimai, osteodestrukcija).

Taigi rūkantiems, įskaitant pasyvius rūkalius, padidėja kvėpavimo takų jautrumas toksinių medžiagų poveikiui. Sergant intersticinėmis plaučių ligomis, įskaitant ELISA, tabako dūmai greičiausiai gali būti laikomi pradiniu žalojančiu veiksniu, skatinančiu uždegiminius-sklerozinius procesus plaučiuose.

Ekologiškai nepalankiose teritorijose didėja aplinkos agresijos veiksnių įtaka, kuri apima automobilių kuro, naftos perdirbimo, sieros oksido, ozono, oro teršalų, garų, suodžių degimo produktus.

Profesinė apšvita (silicis, asbestas, metalų junginiai, organiniai junginiai, augalinės ir gyvūninės dulkės) yra pneumokoniozės, egzogeninio alerginio alveolito priežastis. Epidemiologiniai tyrimai parodė ELISA ryšį profesionalaus kontakto su metalo ir medienos dulkėmis, organinių ir neorganinių junginių degimo produktais metu (šlifuokliai, staliai, ugniagesiai).

Pažymėtina, kad pakitimų plaučiuose paplitimas, ligos eigos sunkumas daugeliu atvejų nepriklauso nuo ekspozicijos trukmės ir toksinio faktoriaus apkrovos. Klinikiniai ir eksperimentiniai duomenys rodo, kad imuninis atsakas ELISA metu pagrįstas limfocitų populiacijos poliarizacija link T pagalbininkų, o uždegimo ir fibrozės procesų intensyvumą lemia genetinis polinkis. ELISA progresavimo metu didelę reikšmę suteikia priešuždegiminius ir profibrogeninius citokinus, kurie stiprina uždegiminį atsaką, audinių atstatymo procesus ir susijusius fibrozės procesus plaučių intersticinio kvėpavimo skyriuose.

Taigi ELISA išsivystymo riziką ir jos aktyvumą lemia tam tikras genų rinkinys, sąveikaujantis su išoriniais veiksniais ir ląstelių apsaugos elementais, taip nustatant ELISA būdingos fibroproliferacinės reakcijos fenotipinius požymius plaučiuose.

KLINIKA.

Kiekviena iš šių ligų turi savo būdingiausius klinikinius požymius, leidžiančius priartėti prie diagnozės. Taigi, ELISA paprastai prasideda sunkiu progresuojančiu dusuliu, kuris pacientui sukelia maksimalų nepatogumą. Sergant sarkoidoze, plaučių pažeidimo diagnozė dažnai būna atsitiktinis rentgeno tyrimas. krūtinė. Pacientams, sergantiems histiocitoze X, vidutinio sunkumo dusulys derinamas su pasikartojančiais pneumotoraksais. Alveolių proteinozei būdingas baltyminės lipidinės medžiagos kaupimasis alveolėse, kurios lemia klinikinis vaizdas. Plaučių hemosiderozei būdinga hemoptizė. Pacientams, sergantiems nekroziniu vaskulitu, hemoptizė paprastai būna susijusi su karščiavimu ir antrine infekcija. Sergant Goodpasture sindromu, pagrindiniai požymiai yra hemoptizė kartu su glomerulonefrito požymiais.

Dėl plaučių morfofunkcinių ypatybių kvėpavimo sistemoje atsispindi beveik bet kokios lokalizacijos patologiniai procesai, kurių sunkumas ir grįžtamumas priklauso nuo pagrindinės ligos ypatumų. Toliau pateikiamos ligos, kuriomis dažnai vystosi ILD, progresuoja ir formuojasi difuzinė plaučių fibrozė su kvėpavimo nepakankamumu ir kitais DLD požymiais.

Sisteminės ligos, kuriomis pasireiškia ILD:

Reumatinės ligos: reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, dermatomiozitas, Sjögreno sindromas;

Kepenų ligos: lėtinis aktyvus hepatitas, pirminė tulžies cirozė;

Kraujo ligos: autoimuninė hemolizinė anemija, idiopatinė trombocitopeninė purpura, lėtinė limfocitinė leukemija, esminė krioglobulinemija;

Hashimoto tiroiditas;

Miastenijagravitacija;

Žarnyno liga: Whipple'o liga, opinis kolitas, Krono liga;

Lėtinė širdies liga: su kairiojo skilvelio nepakankamumu, su šuntavimu iš kairės į dešinę;

Lėtinis inkstų nepakankamumas;

Sisteminis vaskulitas.

Šiame sąraše nėra absoliučiai visų ligų, kurios gali sukelti IPL, bet pateikiamos dažniausiai pasitaikančios ligos. Vadinamosios antrinės ILD egzistavimo galimybė rodo, kad diagnozuojant reikia atkreipti dėmesį ekstrapulmoniniai simptomai, kuri yra pagrindinės ligos pasireiškimas, reiškiantis šių ligų išmanymą, t.y. platus terapinis fonas.

Taigi, pagrindiniai ILD diferencinės diagnostikos komponentai yra anamnezės tyrimas, klinikinių simptomų įvertinimas, rentgeno, funkciniai ir laboratoriniai tyrimai ir galiausiai biopsijos tyrimas. Kiekvienas iš šių pagrindinių komponentų prisideda prie diagnostikos proceso, todėl kiekvieno iš jų svarbos nereikėtų ignoruoti ar pervertinti.

Pagrindiniai klausimai, kuriuos reikia atidžiai ištirti tiriant anamnezę pacientams, sergantiems ILD:

Aplinkos agresijos veiksniai;

Rūkymas;

Paveldimumas;

kartu egzistuojančios ligos;

Vaistų vartojimas, susijęs su gretutinėmis ligomis;

Simptomų sekos, atsiradimo greičio ir išsivystymo įvertinimas“;

Ligos pradžios laiko nustatymas – archyvinės rentgenogramos;

atsakas į pradinį gydymą.

Aplinkos agresijos veiksnių įtakos tyrimas leidžia lengviau diagnozuoti pneumokoniozę, egzogeninį alerginį alveolitą ir radiacinius plaučių pažeidimus.

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas rūkymo veiksniui. Daugiau nei 90% pacientų, sergančių histiocioze X (Langerhanso ląstelių histiocitoze), rūko. Kita vertus, rūkymas, kaip pagrindinis etiologinis lėtinio obstrukcinio bronchito veiksnys, gali pakeisti klasikinius IPL simptomus dėl dviejų ligų derinio.

Atsižvelgiant į kartu egzistuojančių ligų buvimą, galima diagnozuoti „antrinę“ ILD, pavyzdžiui, sergant reumatinėmis ligomis.

Be to, kartu sergančios lėtinės ligos buvimas rodo, kad reikia sistemingai vartoti atitinkamus vaistus, kai kurie iš jų gali sukelti alerginės ir toksinės plaučių fibrozės formavimąsi. Klasikinis pavyzdys yra amjodarono fibrozinis alveolitas, kuris dažnai pasireiškia ilgai vartojant gerai žinomą antiaritminį vaistą. Diagnozuojant lemiamą reikšmę gali turėti ligos sekos įvertinimas, atsiradimo greitis ir ligos požymių raida. Taigi pirmasis ELISA požymis dažniausiai yra sparčiai didėjantis dusulys be obstrukcijos požymių. Priešingai, sarkoidoze sergantiems pacientams vėlesnėse ligos stadijose atsiranda dusulys. Pacientams, sergantiems egzogeniniu alveolitu, dusulys yra mišrus (obstrukcijos ir apribojimo derinys) ir dažnai priklauso nuo kontakto su etiologiniu veiksniu (ūkininko, paukštininko plaučiai ir kt.).

Diagnozuojant svarbią reikšmę turi archyvinių rentgenogramų analizė, kuri leidžia objektyviai nustatyti tikrąją ligos pradžią ir nustatyti jos progresavimo pobūdį, taip pat nubrėžti klinikines ir radiologines paraleles.

Kadangi didžioji dauguma pacientų gydomi vaistais dar prieš patvirtinant diagnozę, svarbu įvertinti atsaką į antibakterinius preparatus ir kortikosteroidus. Šiuo atžvilgiu labai demonstratyvus yra egzogeninis alerginis alveolitas, ypač jo pneumoninė forma. Antibiotikų skyrimas tokiems pacientams paprastai nesuteikia ryškaus terapinio poveikio, o tam tikrą simptomų, susijusių su kontakto su buitiniais ar profesionaliais alergenais nutraukimu dėl hospitalizavimo, sušvelnėjimą gydytojas vertina kaip nepakankamą antibiotikų veiksmingumą. Didėja antibiotikų terapijos intensyvumas, kuris tikrai turi pabloginti paciento būklę. Panašios situacijos pastebimos ir dėl klaidingo gliukokortikosteroidų monoterapijos skyrimo pacientams, sergantiems išplitusia tuberkulioze, kuri buvo klaidingai pripažinta plaučių sarkoidoze. Priešingai, gliukokortikoidų veiksmingumas paprastai rodo imunopatologinę ligos patogenezę.

Pagrindinių IPL klinikinių požymių rinkinys yra labai ribotas: dusulys, kosulys, hemoptizė, pleuros pažeidimas ir ekstrapulmoniniai simptomai. Šiuo atžvilgiu diagnostinė vertė yra ne tik ženklo buvimas ar nebuvimas, bet ir jo sunkumas, kintamumas, taip pat derinys su kitais, įskaitant ekstrapulmoninius simptomus.

Dusulys – pagrindinis simptomas IBL. Atliekant ELISA, ji pasireiškia anksti, dažnai net nepasireiškus radiologiniams ligos požymiams, yra įkvėpimo pobūdžio ir nuolat progresuoja. Pacientams, sergantiems sarkoidoze, dusulys yra vėlyvas požymis. Dažnai pacientams, sergantiems sarkoidoze, yra neatitikimų tarp radiografinės sklaidos sunkumo ir visiško dusulio nebuvimo. Sergantiesiems EAA dusulys dažniausiai būna mišrus, jo atsiradimas siejamas su priežastiniu veiksniu (alergenu) ir banguotas.

Kosulys pastebėta daugelyje ILD. Tačiau izoliuotas alveolių pažeidimas nėra lydimas kosulio, nes jose nėra atitinkamų nervų galūnėlių, todėl kosulys daugeliu atvejų yra kvėpavimo takų sudirginimo požymis. Sergant EAA ir sarkoidoze, kosulys yra bronchocentrinio proceso pasireiškimas. Naudojant ELISA, kosulys yra vėlyvas simptomas ir gali būti infekcijos (bakterijų, grybelių, virusų) arba traukos bronchektazės susidarymo rezultatas.

Hemoptizė- plaučių audinio sunaikinimo požymis. Būdingiausia hemoptizė sergant plaučių tuberkulioze, Wegenerio granulomatoze, Goodpasture sindromu, plaučių hemosideroze, fibroziniu alveolitu sergant reumatinėmis ligomis. Su ELISA - vėlyvas požymis, pasireiškiantis 13% atvejų.

Pleuros pažeidimas. Pleuros išsiliejimas dažniausiai stebimas sergant reumatinėmis ligomis, vaistų sukelta plaučių liga, asbestoze, lejomiomatoze. Pneumotoraksas būdingas histiocitozei X ir lejomiomatozei.

DIAGNOSTIKA.

Rentgeno diagnostika. Paprasta rentgenograma - pagrindinė įtariamos kvėpavimo takų ligos technika, suteikia iki 50% ILD klaidų.

Kompiuterinė tomografija (KT) didelė raiška yra pagrindinė ILD rentgeno technika, leidžianti įvertinti ne tik proceso paplitimą, bet ir sekti jo dinamiką. Priklausomai nuo diagnostikos galimybes KT visi IBL skirstomi į 3 kategorijas (12 lentelė).

Šie duomenys apibūdina KT išskyrimo galimybes ir pabrėžia integruoto požiūrio svarbą diagnozuojant IPL, apimantį klinikinius, morfologinius ir kitus duomenis.

Funkcijų tyrimas išorinis kvėpavimas. Funkcinis plaučių tyrimas prisideda prie diagnostikos proceso daugiausia įvertindamas ligos stadiją ir jos progresavimo pobūdį.

Pagrindinės IBL funkcinės savybės:

Sumažėjęs statinis plaučių tūris;

Sumažėjęs plaučių suderinamumas;

Padidėjęs kvėpavimo dažnis;

Alveolių hipoventiliacija;

Vėdinimo-perfuzijos santykių pažeidimas;

Sumažėjęs plaučių difuzijos pajėgumas;

Hipoksemija pasunkėjo fizinė veikla.

KT rezoliucija
A – daugiau nei 90% tikslumas, tačiau lyginti su klinika būtina	Dažna intersticinė pneumonija, lejomiomatozė, histiocitozė X, alveolių proteinozė, asbestozė, padidėjusio jautrumo pneumonitas, bronchiolitas, staziniai plaučiai
B - nustatomas ligų, kurios radiologiškai nediferencijuojamos viena nuo kitos, diapazonas	Pneumokoniozė Sarkoidozė – beriliozė Lėtinė eozinofilinė pneumonija Kriptogeninė organizacinė pneumonija Ūminis padidėjusio jautrumo pneumonitas
C – negalima nustatyti konkrečios diagnozės	Plaučiai sergant reumatinėmis ligomis Plaučių vaskulitas Plaučių pažeidimas lėtinės infekcijos metu Vaistų sukelta plaučių liga

Tuo pačiu metu reikia atsižvelgti į tai, kad gretutinės plaučių ligos (pavyzdžiui, rūkančiojo lėtinis bronchitas) dažnai pakoreguoja plaučių funkcinio tyrimo rezultatus, iškraipydami „klasikinį“ vaizdą. . Be to, kai kurioms ILD būdingas apribojimo ir obstrukcijos derinys. Tai taikoma EAA, histiocitozei X, sarkoidozei, stebimai sergant fibrozinio alveolito ir emfizema deriniu, pacientams, sergantiems antrine ILD sergant reumatinėmis ligomis, lejomiomatoze.

Imunologiniai diagnostikos metodai ILD prisideda prie etiologijos nustatymo nustatant cirkuliuojančius antigenus ar antikūnus prieš juos, leidžia kokybiškai ir kiekybiškai apibūdinti imunodeficitą. Naudinga nustatant imunopatologinio proceso aktyvumą, nustatant imunokompetentingų ląstelių aktyvavimo žymenis, taip pat nustatant cirkuliuojančius imunoglobulinus ir imuninius kompleksus.

Mikrobiologiniai metodai prisidėti prie infekcinės ILD etiologinės diagnozės nustatymo kultūros tyrimais ir polimerazės grandinine reakcija. Be to, korinio plaučių stadijoje galima įvertinti kvėpavimo sistemos mikrobų kolonizaciją ir nustatyti antrinės floros pobūdį.

Bronchologiniai metodai(fibrobronchoskopija) leidžia ištirti bronchų medį, atlikti plovimą su ląstelių elementų skaičiavimu, taip pat Skirtingos rūšys biopsijos, įskaitant transbronchinę plaučių biopsiją. Bronchoalveolinio turinio ląstelių sudėties tyrimas leidžia įvertinti alveolito aktyvumą palyginti šviežiame patologiniame procese be didelių pluoštinių pokyčių, iškreipiančių tyrimo rezultatus. Tas pats pasakytina ir apie transbronchinę biopsiją, kuri yra informatyviausia, kai nėra sunkios fibrozės.

Anksti ir tiksli diagnozė dauguma ILD neįmanoma be tyrimų biopsijos medžiaga. Iš 4 dažniausiai naudojamų biopsijos medžiagos gavimo metodų (transbronchinė biopsija, transtorakalinė, videotorakoskopinė ir atviroji biopsija), norint gauti maksimalią informaciją apie procesą, reikalingas daugiadalykinis pasirinkimas, kuriame dalyvauja pulmonologas, radiologas, patologas ir krūtinės chirurgas. plaučiuose su minimalia paciento trauma.

Plaučių biopsijos kokybė yra ypač svarbi morfologiniam daugelio fibrozinio alveolito, anksčiau sugrupuotų ELISA antraštėje: įprastinė intersticinė pneumonija, desquamative intersticinė pneumonija, su ILD susijęs respiracinis bronchiolitas, nespecifinė intersticinė pneumonija, ūminė intersticinė pneumonija, morfologiniam patikrinimui. Hamman-Rich sindromas), idiopatinis bronchiolitas su organizuojama pneumonija. Bendras šių ligų bruožas yra mozaikinis morfologinių pokyčių plaučių parenchimoje modelis. Pagrindiniai šių ligų klinikiniai ir morfologiniai skirtumai schematiškai pateikti 13 lentelėje.

Šie požymiai rodo fibrozinio alveolito morfologinį patikrinimą su pakankamai dideliais plaučių audinio mėginiais, kurių negalima gauti naudojant transbronchinę biopsiją. Taigi Jungtinėse Amerikos Valstijose ILD sergančių pacientų diagnostikos standartas yra pleišto plaučių rezekcija. Parenkamas optimalus biopsijos mėginių dydis ir biopsijamų plaučių skilčių skaičius, dalyvaujant pulmonologui, radiologui, patologui ir chirurgui. Šiame diagnozės etape iškyla daug deontologinio pobūdžio klausimų dėl invazinio tyrimo metodo naudojimo pagrįstumo. Tokiu atveju visada reikia palyginti tyrimo metodu pacientui padarytos žalos dydį ir žalą dėl netikslios diagnozės ir gydymo klaidų.

Invazinių tyrimų metodų indikacijos yra šios:

Neįmanoma nustatyti diagnozės be invazinių metodų;

Gydymo pasirinkimo poreikis;

Nėra korių, daugumos difuzinių plaučių ligų pabaigos fazės požymių.

Nepaisant to, daugeliu klinikinių situacijų neįmanoma atlikti pleištinės plaučių rezekcijos siekiant morfologiškai patikrinti ILD. Taikant ELISA, daroma prielaida, kad šis požymių rinkinys (netiesioginis), leidžiantis patikrinti diagnozę be morfologinio patvirtinimo.

Diagnozė ELISA metodu be plaučių biopsijos.

Didieji kriterijai:

Išimtis žinomos priežastys IBL;

FVD - apribojimas su sutrikusia dujų mainai;

KT vaizdas - dvišaliai retikuliniai šešėliai apatinėse plaučių dalyse su minimaliu "šlifuoto stiklo" pasireiškimu;

Transbronchinė biopsija arba bronchoalveolių plovimas kitų ligų požymių neparodė.

Maži kriterijai

1. Amžius iki 50 metų;

2. Palaipsniui atsirandantis nepaaiškinamas dusulys fizinio krūvio metu;

3. Ligos trukmė ilgesnė nei 3 mėnesiai;

4. Dvišaliai įkvėpimo karkalai apatinėse plaučių dalyse (sausas arba "celofanas")

Diferencinė IPL diagnostika – lemtingas pulmonologo darbo žingsnis, nuo kurio efektyvumo priklauso paciento likimas. Diagnozuojant ILD, patartina laikytis šių principų:

Ankstyva diagnozė padidina gydymo efektyvumą ir apsaugo nuo daugybės jatrogeninių ligų;

13 lentelė

Pagrindiniai klinikiniai ir morfologiniai fibrozinio alveolito skirtumai

Nosologinė fibrozinio alveolito forma	Pagrindiniai morfologiniai požymiai	Klinikiniai požymiai
Dažna intersticinė pneumonija (ELISA)	Histologiniai pokyčiai ryškiausi plaučių periferinėse subpleurinėse zonose. Kaitančios normalių plaučių sritys, intersticinis uždegimas, fibrozė, fibroblastų proliferacija, korio plaučiai	laipsniška pradžia Neproduktyvus kosulys, nekontroliuojamas vaistais nuo kosulio Dusulys ilgiau nei 6 mėnesius yra pagrindinis negalią sukeliantis simptomas "Celofano" karkalai apatinėse plaučių zonose (80%) „Būgnų lazdelės“ – 25-50 proc.
Desquamative intersticinė pneumonija	Intraalveolinis makrofagų sankaupa, gali būti aplink kvėpavimo bronchioles Intersticinis uždegimas – limfocitai ir plazminės ląstelės. Labai mažai fibrozės. Šiek tiek sustorėjusios alveolių sienelės. Nėra plaučių architektonikos sutrikimų	Retas - 3% visų ILD 40–50 metų rūkaliai Poūmis pradžia (savaites, mėnesius) Rentgenogramos ligos pradžioje iki 20% - norma, pažengusioje stadijoje - apatinėje ir vidurinėje zonose "matinis stiklas" Plaučių funkcija (PFR) – apribojimas Svarbu laiku diagnozuoti, nes daugiau nei 70% išgyvena ilgiau nei 10 metų
Ūminė intersticinė pneumonija (Hamman-Rich sindromas)	Difuzinio alveolių pažeidimo eksudacinės, proliferacinės ir fibrozinės fazės	Pradžia ūmi (dienomis, savaitėmis). Kvėpavimo sistemos simptomai kartu su karščiavimu Rentgenogramos – difuziniai dvišaliai šešėliai, dažniausiai subpleuriniai. Vaizdas panašus į ūminio kvėpavimo distreso sindromą FVD – apribojimas su hipoksemija ir kvėpavimo nepakankamumu Mirtingumas virš 60% per 6 mėnesius
Nespecifinė intersticinė pneumonija	Homogeniškas infiltracijos ir fibrozės pasiskirstymas. Gali būti nedidelio židinio sklaida. Korinio plaučių sritys – retos.	Klinika panaši į ELISA (dusulys ir kosulys – mėnesiai, metai) kliniką. FVD – apribojimas Radiografija – dvišaliai retikuliniai ir židinio šešėliai daugiausia apatinėse plaučių zonose Paprastai geras atsakas į gydymą kortikosteroidais

IPL diagnozė turėtų būti atlikta prieš gaunant įrodymų, kad liga priklauso tam tikrai nosologinei formai;

IBL diagnostika turėtų būti atliekama specializuotuose centruose, turinčiuose atitinkamas technines galimybes;

Daugiadalykinis požiūris į IPL diagnozės patikrinimą, dalyvaujant pulmonologui, radiologui, patologui ir krūtinės chirurgui, yra geriausias būdas padidinti invazinių diagnostikos metodų veiksmingumą.

Diagnostikos algoritmas dirbant su pacientais, IBL turėtų sudaryti 3 privalomi komponentai:

Kruopštus ligos anamnezės ir klinikinių simptomų tyrimas.

CT atlikimas.

Biopsijos medžiagos tyrimas.

Visi kiti tyrimo metodai įneša savo indėlį į diagnostikos procesą ir turėtų būti naudojami kaip papildomi, detalesniam kiekvieno paciento aprašymui.

GYDYMAS.

Šiuolaikinėmis sąlygomis pacientų gydymo taktika nustatoma skirtingai, priklausomai nuo patomorfologinio ligos varianto. Taigi desquamative intersticinė pneumonija ir nespecifinė intersticinė pneumonija gerai reaguoja į gydymą kortikosteroidais. Paprastai imunosupresinis gydymas ELISA atliekamas ilgą laiką, įskaitant dideles dozes. Tuo pačiu metu IPF, žinoma kaip greitai progresuojantis ELISA variantas, tradiciškai vartojami prednizolonas, azatioprinas, ciklofosfamidas praktiškai neturi įtakos pacientų išgyvenamumui, ką patvirtina dauguma lyginamųjų atsitiktinių imčių tyrimų.

Tarp citostatinių savybių turinčių vaistų, taip pat naudojamų įvairioms imunouždegiminėms ligoms gydyti, kolchicinas užima ypatingą vietą gydant ELISA. Pagrindinės ELISA terapijos kryptys šiuolaikinėmis sąlygomis yra skirtos plaučių fibrozės slopinimui ir taip ilginant pacientų gyvenimo trukmę. Nors yra pranešimų apie spontanišką atsigavimą po ELISA, pacientų, kurie negavo antifibrogeninių vaistų, mirtingumas yra didesnis, palyginti su tais, kurie buvo gydomi.

Literatūroje Pastaraisiais metais intensyviai kaupiasi nauji duomenys apie ELISA gydymo metodus (interferonas-g, citokinai, antioksidantai, augimo faktoriaus inhibitoriai, bozentanas, epoprostenolis, iloprostas, geriamasis prostaciklinas, treptostinilis). Jau šiandien ELISA tyrime pasirenkami vaistai, darantys įtaką uždegimo ir sklerozės mediatorių funkcinei veiklai, atveria naujas galimybes sulėtinti plaučių fibrozės progresavimą.

Tuo pačiu metu įrodytų ligos priežasčių nebuvimas leidžia kalbėti tik apie patogenetinę jos terapiją, todėl etiologijos, pirmiausia infekcinės, tyrimas vis dar turėtų būti laikomas svarbiausia ELISA gydymo strategijos kryptimi.

14 lentelė

Medikamentinis idiopatinės intersticinės pneumonijos gydymas

Vaistas	Dozė ir vartojimo būdas
Kortikosteroidai	Prednizolonas 1-1,5 mg/kg, bet ne daugiau kaip 100 mg per parą 12 savaičių. Pasiekus poveikį, dozę sumažinkite iki 0,25 mg / kg per parą, atsižvelgiant į idealų kūno svorį. Palaikomoji 10–20 mg dozė ilgą laiką. Greitai progresuojantis ELISA – parenterinis itin didelių dozių (iki 1000 mg per parą) vartojimas
Citostatikai	Ciklofosfamidas 2 mg/kg, 100–150 mg per parą (pradinė dozė 50 mg/kg per parą, vėliau didinama iki didžiausios). Galimas parenterinis itin didelių dozių (800-1000 mg) vartojimas kartu su kortikosteroidais.
Azatioprinas	1–2 mg/kg iki 200 mg per parą
Kolchicinas	Iki 1,2 mg per parą
Ciklosporinas	10 mg / kg per dieną, kurso trukmė yra individuali
Alfa lipoinė rūgštis	600-1200 mg per parą į veną arba per burną (bendra kurso trukmė iki 2 mėnesių)
N-acetilcisteinas	600-1800 mg per parą į veną arba per burną (bendra kurso trukmė iki šešių mėnesių)
Prostaglandinai E1 (alprostadilis)	Į veną 30 mcg / kg per parą 10 dienų kartu su geriamaisiais pentoksifilino preparatais

Kandidatas medicinos mokslai, pulmonologas, Maskvos valstybinio medicinos universiteto Ligoninės terapijos Nr. 2 katedros docentas. Sechenova, FPDO katedros lektorius

IntegraMedservice pulmonologai turi didelę intersticinių plaučių ligų (IPL) diagnostikos ir gydymo patirtį. Mūsų klinikos arsenale yra visi galimi pulmonologiniai tyrimai. Mes bendradarbiaujame su geriausi specialistai ir medicinos įstaigos Rusijoje ir pasaulyje. Štai keletas priežasčių, kodėl turėtumėte susisiekti su mumis:

• diagnostika atliekama modernia įranga
• mūsų pulmonologai medicinos centras ir kolegos iš Pulmonologijos tyrimų instituto – tai kokybės garantas
• diagnozė per 1-2 dienas
• terapijos parinkimas ir stebėjimas pagal tarptautinius ir Rusijos standartus.

Kas yra intersticinė plaučių liga?

Tai plaučių ligų grupė, kuriai būdingi plaučių intersticiumo (plaučių rėmo) pokyčiai. Intersticinė plaučių liga (IPL) sukelia plaučių fibrozę (kietėjimą), kuri trukdo deguoniui transportuoti iš oro į kraują. Rezultatas yra dusulys tiek fizinio krūvio metu, tiek ramybėje.

ILD yra nevienalytė ligų grupė. Tai idiopatinė intersticinė pneumonija, sarkoidozė, egzogeninė alerginis alveolitas, histiocitozė X (Langerhanso ląstelių histiocitozė), limfangioleiomiomatozė, plaučių alveolių proteinozė, plaučių vaskulitas, IPL, susijusi su sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, profesinė IPL ir IPL, susijusi su tam tikrais vaistais. Nepaisant to, kad šios ligos turi panašių klinikinių ir radiografinių apraiškų, jos labai skiriasi eiga, terapija ir prognoze.

IPL yra liga, kurios priežastis nežinoma, tačiau yra žinomi veiksniai, kurie daugeliu atvejų prisideda prie IPL išsivystymo. Jie apima:

• ilgą laiką įkvėpti įvairių toksiškų ar dirginančių garų, dujų ir dulkių (tabako dūmų, cheminių medžiagų, miltai, asbestas, kvarcas, metalas, anglies dulkės ir kt.)
• kai kurios plaučių infekcijos (virusinės, grybelinės)
• sisteminės jungiamojo audinio ligos (kolagenozės)
• kontaktas su paukščių alergenais (balandžiais, papūgomis)
• ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas
• radiacijos poveikis.

Kokie yra intersticinės plaučių ligos simptomai?

Pagrindinis ir dažniausias IPL pasireiškimas yra dusulys fizinė veikla kuris paprastai didėja palaipsniui. Daugeliu atvejų ILD simptomai atsiranda po ūminės kvėpavimo takų infekcijos, kurią lydi nuolatinis kosulys ir karščiavimas; vėliau einant prisijungia dusulys.

Kartais IPL nepasireiškia kelis mėnesius ar net metus ir aptinkama atsitiktinai atliekant įprastinį tyrimą (fluorografija, plaučių rentgenas). Daug rečiau ILD prasideda ūmiai, kai smarkiai pakyla temperatūra, atsiranda sausas ar neproduktyvus kosulys ir dusulys.

Be dusulio ir kosulio, kai kurių tipų IPL gali lydėti ekstrapulmoniniai pasireiškimai: sąnarių skausmas, odos bėrimas, kepenų padidėjimas, regos sutrikimai, širdies aritmija ir kt.

Kaip diagnozuojama intersticinė plaučių liga?

Daugeliu atvejų pirmasis įtarimas dėl IPL atsiranda po krūtinės ląstos rentgeno ar krūtinės ląstos rentgeno nuotraukos. Tačiau šie tyrimai nėra pakankamai jautrūs, kad būtų galima nustatyti konkretų IPL tipą, todėl neretai tokie pacientai ilgą laiką ir nesėkmingai gydomi nuo pneumonijos. Kartais paciento, sergančio ILD, plaučių rentgeno nuotrauka gali būti visiškai normali. Šiuo atžvilgiu ILD diagnozei būtinai reikalinga plaučių kompiuterinė tomografija. Šis tyrimas leidžia išsamiai apibūdinti plaučių audinio pokyčių pobūdį.

Antrasis būtinas IPL diagnozavimo komponentas yra tyrimas plaučių funkcija, ir šioje situacijoje kalbame ne apie spirometriją – išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimą, kuris šiandien atliekamas beveik bet kurioje klinikoje ir ligoninėje, o apie išsamesnį plaučių funkcijos tyrimą, matuojant plaučių tūrius ir difuzijos pajėgumus, tai yra plaučių gebėjimas pernešti deguonį iš įkvepiamo oro į kraują.

Kartais – esant klasikiniams plaučių kompiuterinės tomografijos pokyčiams – šių tyrimų pakanka galutinei diagnozei, bet, deja, tokie atvejai reti. Kitose situacijose būtinas trečiasis diagnostikos etapas – chirurginė plaučių audinio biopsija,. Ši procedūra yra chirurginė operacija, kuris atliekamas specializuoti skyriai.

Gauti plaučių audinio biopsijos mėginiai (gabalėliai) tiriami mikroskopu ir, atsižvelgiant į plaučių audinio struktūros pokyčių pobūdį, galutinė diagnozė nurodant konkretų ISL tipą. Yra ir kitas plaučių biopsijos gavimo būdas – su. Žinoma, tai yra švelnesnė ir paprastesnė procedūra, nereikalaujanti hospitalizavimo ligoninėje ir lengviau toleruojama pačiam pacientui, tačiau dėl to gaunamos informacijos kiekis yra neproporcingai mažesnis nei atliekant chirurginę biopsiją. Dažnai tai neleidžia spręsti apie diagnozę, o gydytojas ir pacientas vis tiek grįžta prie chirurginės biopsijos būtinybės.

Taigi IPL diagnozė visada turi būti atliekama kuo tiksliau, atsižvelgiant į paties paciento interesus. Kartais gydytojui gali prireikti papildomų tyrimų, pavyzdžiui, imunologinių kraujo tyrimų, siekiant išsiaiškinti pelėsių ar paukščių alergenų vaidmenį ligos vystymuisi, diagnozuoti sistemines jungiamojo audinio ligas (reumatoidinį artritą, sisteminė sklerodermija ir kt.) kaip IPL atsiradimo fonas, kraujo dujų analizei sunkiais ligos atvejais ir kt.

KT skenavimas plaučių ir pilnų plaučių funkcijos tyrimai naudojami ne tik pirminei intersticinės plaučių ligos diagnostikai, bet ir vėliau stebint ligos eigą bei įvertinant gydymo efektyvumą.

Mūsų medicinos centre galite:

• per kelias dienas atlikti visus būtinus tyrimus;
• atlikti plaučių audinio biopsiją;
• gauti histologinę išvadą iš pirmaujančių morfologų plaučių patologijos srityje;
• parengti gydymo planą;
• pasinaudoti .

ILD gydymas

Atsižvelgiant į mažą IPL dažnį, diagnozuojant ir gydant tokias ligas turėtų dalyvauti pulmonologai, turintys tokių pacientų gydymo patirties.

Intersticinės plaučių ligos gydymas priklauso nuo konkretaus ligos tipo. Kai kuriais atvejais, kai ligonis jaučiasi gerai ir nėra plaučių funkcijos pakitimų, gydymas neskiriamas, o pacientas stebimas kelis mėnesius ir tik ligai progresuojant, pradedama aktyvi terapija. Priešingai, kai kurių IPL atveju būtina nedelsiant po diagnozės pradėti galingą gydymą, kad būtų išvengta plaučių fibrozės išsivystymo ir kuo labiau atkurtas normalus plaučių audinys. Visų IPL gydymas trunka nuo kelių mėnesių iki kelerių metų, todėl, skirtingai nuo daugelio kitų plaučių ligų – bronchito, pneumonijos – kurios net ir negydomos gali baigtis pasveikimu, intersticinei plaučių ligai būtinas glaudus paciento ir jo gydytojo bendradarbiavimas ir supratimas. Neteisėtas vaistų vartojimo nutraukimas ar nekontroliuojamas dozių sumažinimas po savijautos pagerėjimo yra kupinas ankstyvo ligos paūmėjimo. Parodęs pernelyg didelį savarankiškumą, pacientas niekais paverčia tiek savo, tiek gydytojo pastangas ir atitolina savo sveikimą.

Nepaisant ilgų gydymo kursų, modernus vaistai padėti sumažinti riziką šalutiniai poveikiai. Daugeliu atvejų šiuolaikinė medicina leidžia efektyviai kovoti su šiomis ligomis ir sugrąžinti sergantįjį į visavertį laimingą gyvenimą.

Visa tai, kas išdėstyta pirmiau, paprasčiausiai vadinama: PULMONOLOGŲ PRIIMAMAS. Dėl to mes pigiau vidutiniškai 50 proc. nei kitose gydymo įstaigose. Mūsų užduotis – padėti žmogui, o atskirai šios pozicijos neduoda efekto. Visa tai turi būti padaryta norint gauti patikimą ligos vaizdą ir paskirti tinkamą bei veiksmingą gydymą.

Paslaugos pavadinimas	Kaina
Jei pirminio apsilankymo metu Jums diagnozuojama liga* ir perkate, tada pirminis apsilankymas ir tyrimai įskaičiuojami į metinę programą arba yra įtraukti į programos paslaugų paketą.
Nedarbingumo atostogų išdavimas	1500 rub.
Sertifikato Nr.095U registracija	900 rub.
Sertifikato registracija į baseiną	500 rub.
Recepto išrašymas ant lapelio	400 rub.
**Pulmonologo, gyd.	2500 rub.
Pakartotinė*** konsultacija su pulmonologu, gyd.	2200 rub.
Pirminė konsultacija su pulmonologijos skyriaus vedėja K.M.N. Chikina S.Yu.	3500 rub.
Pakartotinė konsultacija su pulmonologijos skyriaus vedėja K.M.N.Chikina S.Yu.	2500 rub.
Pirminė vaikų pulmonologo K.M.N. konsultacija. Kuleshova Yu.A. (nuo 1 metų)	3950 rub.
Pakartotinė vaikų pulmonologo K.M.N. Kuleshova Yu.A. (nuo 1 metų)	2950 rub.
Pirminė gydytojo pulmonologo K.M.N. Popova K.A. (nuo 6 iki 14 metų)	3200 rub.
Pakartotinė gydytojo pulmonologo K.M.N. Popova K.A. (nuo 6 iki 14 metų)	2500 rub.
Gydytojo specialisto konsultacija, įskaitant K.M.N. Skype - 30 minučių	2500 rub.
Gydytojo specialisto D.M.N., medicinos centro "IntegraMed" profesoriaus konsultacija	6300 rub.
Gydytojo eksperto konsultacija „Antra nuomonė“ 1 diskas	5300 rub.
Medicinos centro „IntegraMed“ vadovo K.M.N., Kuleshovo A.V. konsultacija.	5000 rub.
Pakartotinė medicinos centro „IntegraMed“ vadovo K.M.N. Kuleshova A.V.	3000 rub.
Pulmonologo konsultacija namuose	nuo 5500 rub.
FVD (spirometrija) konsultacijos metu be bronchus plečiančių vaistų	1500 rub.
FVD (spirometrija) konsultuojantis su bronchus plečiančiu gydytoju	1900 rub.
FVD (spirometrija) be konsultacijos su bronchus plečiančiu preparatu arba be jo	2500 rub.
Spirometrija + kūno pletizmografija ir plaučių difuzijos talpos matavimas	4500 rub.
Spirometrija + kūno pletizmografija	4500 rub.
Spirometrija + plaučių difuzijos talpos matavimas	2990 rub.
FVD (spirometrija) provokuojantis testas su metacholinu	3500 rub.
FVD namuose (Maskvos žiediniame kelyje)	4500 rub.
6 minučių ėjimo testas	650 rub.
Gydomoji inhaliacija per purkštuvą 1 procedūra	650 rub.
Gydytojo specialisto, įskaitant K.M.N., specialisto išvada. medicinos centre „IntegraMed“ pagal dokumentus	2500 rub.
Sukeltų skreplių gavimas	2500 rub.

*Ligos diagnostika mūsų centre esamam gydymui.

** Aukščiau nurodyta konsultacijos kaina netaikoma medicinos centro vadovui Kuleshovui A.V. Ir pulmonologijos skyriaus vedėjas Chikin S.Yu.

*** Pakartotinė konsultacija laikoma atlikta kreipiantis į gydytoją dėl vienos diagnozės ir per 2-3 savaites.

Noriu pabrėžti, kad už apžiūrą, gydymo paskyrimą ar mokymus atskiro mokesčio neimame. Suprantame, kad konsultacijos metu tai yra neatsiejamas blokas, kitaip konsultacija visiškai neturi prasmės.

Mūsų specialistai

Chikina
Svetlana Jurievna

Medicinos mokslų kandidatas, pulmonologas aukščiausia kategorija, funkcinės diagnostikos gydytojas, Rusijos Federalinės medicinos ir biologijos agentūros Federalinės valstybinės institucijos Pulmonologijos tyrimų instituto darbuotojas, „IntegraMedService“ pulmonologijos skyriaus vedėjas

KarnauškinaKulešovPopova
Ksenija Aleksandrovna

Medicinos mokslų kandidatas, pulmonologas, priima vaikus nuo 6 metų, apgynė daktaro laipsnį.

Nuralieva
Galija Serikovna

Medicinos mokslų kandidatas, pulmonologas, stažavosi Vokietijoje, specializuojasi „Kvėpavimo sistemos palaikymas pacientams, sergantiems plaučių ligomis“. toliau dirba Federalinės valstybinės institucijos Pulmonologijos tyrimų instituto Intensyviosios pulmonologijos skyriuje

Intersticinė plaučių liga yra bendras visos plaučių ligų grupės pavadinimas. Šios kategorijos ligas vienija tai, kad visos jos pažeidžia tarpuplautį, dalį anatominė struktūra plaučiai.

Interstitium, arba intersticinis audinys- Tai jungiamasis audinys plaučiai. Intersticiumas palaiko alveoles, mikroskopinius plaučių oro maišelius. Smulkios kraujagyslės praeina per intersticumą ir atlieka dujų mainų tarp kraujo ir oro funkciją plaučiuose. Intersticinis audinys yra toks plonas, kad dažniausiai jo nematyti atliekant krūtinės ląstos rentgenogramą ar kompiuterinę tomografiją, nors atliekant šiuos tyrimus gali būti aptikta intersticinė liga.

Bet koks plaučių audinio pažeidimas sukelia tarpuplaučio sustorėjimas. Sustorėjimas gali atsirasti dėl uždegimas, randai arba papildomo skysčio susikaupimas(edema). Kai kurios plaučių audinio pažeidimo formos greitai praeina, o kitos yra lėtinės ir nepagydomos.

Pavyzdžiai intersticinė plaučių liga Gal būt:

• Intersticinė pneumonija dėl bakterijų, virusų ar grybelių poveikio.
• Idiopatinė plaučių fibrozė. Tai lėtinės ligos, kurio metu atsiranda intersticio fibrozė (randėjimas). Idiopatinės plaučių fibrozės priežastys vis dar nėra tiksliai žinomos.
• Nespecifinė intersticinė pneumonija- intersticinė plaučių liga, kuri dažnai siejama su autoimuninėmis ligomis, pvz reumatoidinis artritas arba sklerodermija.
• alerginė pneumonija Intersticinė plaučių liga, kurią sukelia dulkių, pelėsių ar kitų dirgiklių įkvėpimas.
• Kriptogeninė organizacinė pneumonija Intersticinė plaučių liga, panaši į pneumoniją, bet be tikrosios infekcijos.
• Ūminė intersticinė pneumonija, sunki ir staigi intersticinė plaučių liga, dėl kurios dažnai reikia naudoti gyvybę palaikančius aparatus.
• Desquamative intersticinė pneumonija yra plaučių liga, kurią iš dalies sukelia rūkymas.
• Sarkoidozė- būklė, sukelianti intersticinę plaučių ligą kartu su padidėjimu limfmazgiai o kartais lydi širdies, odos, nervų, regos organų pažeidimai.
• asbestozė- liga, kurią sukelia asbesto poveikis plaučiuose.
• Fibrozinis alveolitas.
• Hamano turtingo sindromas ir kitos ligos.

Mūsų klinikoje dirba šios ligos specialistai.

(5 specialistai)

2. Ligų priežastys ir simptomai

Intersticinės plaučių ligos priežastys.

Plaučių audinio pažeidimo priežastys gali būti skirtingos. Taigi, intersticinė pneumonija gali sukelti bakterijos, virusai ar grybelis. Gali būti susijusios ir kitos intersticinės ligos reguliarus dirgiklių įkvėpimas– asbestas, kvarco dulkės, talkas, anglies ir metalo dulkės, grūdų dulkės. IN retais atvejaisšios grupės plaučių ligos gali išsivystyti dėl sąlyčio su tam tikromis narkotinių medžiagų.

Intersticinių plaučių ligų ypatumas yra tas, kad minėti veiksniai iš tikrųjų sukelia tik kai kurias ligas. Daugeliu atvejų tiksli plaučių ligos priežastis lieka nežinoma.

Intersticinės plaučių ligos simptomai.

Dažniausias visų formų ligos simptomas yra dusulys, kuris laikui bėgant gali pablogėti. Daugumos ligų atveju dusulys vystosi gana lėtai, maždaug per mėnesį. Intersticinės ar ūminės intersticinės pneumonijos atveju simptomai gali išsivystyti labai greitai, vos per kelias dienas ar net valandas.

Kiti ligos simptomai gali būti

• Kosulys dažniausiai būna sausas ir neproduktyvus;
• Svorio metimas;
• Sunkus kvėpavimas.

Žemos testų kainos!
Pavyzdžiui klinikinė analizė kraujas 500 rublių.

Laboratorinės analizės yra metodas, be kurio šiandien neįmanoma įsivaizduoti medicininio ar mokslinio gydytojo darbo. Jie padeda bet kurios specialybės gydytojui įvertinti paciento būklę ir paskirti tinkamas gydymas. Kad pagalba būtų tikslesnė ir pagrįstesnė, mūsų klinikoje sumažinome visų tyrimų kainą.

3. Intersticinės plaučių ligos diagnostika

Paprastai žmonės, sergantys intersticine plaučių liga, ateina pas pulmonologą, skundžiasi dusuliu ar kosuliu. Diagnozei nustatyti gydytojas dažniausiai naudoja specialūs plaučių tyrimo metodai:

• Krūtinės ląstos rentgenograma. Šis tyrimas dažniausiai atliekamas visų pirma siekiant įvertinti bendrą plaučių būklę. Intersticiniai pažeidimai gali pasirodyti rentgeno spinduliuose kaip plonos linijos plaučiuose.
• Kompiuterinė tomografija (KT). Tomografija leidžia sukurti išsamų plaučių ir šalia jų esančių struktūrų vaizdą. Intersticinė plaučių liga dažniausiai pastebima KT.
• didelės skiriamosios gebos CT. Specialūs tomografo nustatymai įtarus intersticinę ligą padidina diagnostikos efektyvumą.
• Kvėpavimo funkcijos įvertinimas naudojant specialius plaučių tyrimus, įskaitant kūno pletizmografiją, spirometriją ir kai kuriuos kitus.
• Plaučių biopsija ir gautų mėginių tyrimas mikroskopu. Dažnai tai yra vienintelis būdas nustatyti, kokio tipo plaučių audinio liga serga pacientas. Biopsijos audinių mėginiai gali būti imami naudojant bronchoskopiją, vaizdo torakoskopinę operaciją arba atvirą plaučių biopsiją (toraktomiją).

4. Ligų gydymas

Intersticinių plaučių ligų gydymo režimą parenka gydytojas pulmonologas, atsižvelgdamas į plaučių audinio pažeidimo rūšį ir jo priežastis. Apskritai, antibiotikai gali būti gydomi (jie ypač veiksmingi daugeliui bakterinės intersticinės pneumonijos tipų). Virusinė pneumonija paprastai praeina savaime ir negydoma antibiotikais. Grybelinė pneumonija, kuri yra itin reta, gydoma specialiais priešgrybeliniai vaistai.

Kitas vaistų tipas yra kortikosteroidai, kurie mažina uždegimą plaučiuose ir kitose kūno dalyse. Kiti vaistai gali, pavyzdžiui, sulėtinti plaučių pažeidimą ir pablogėjimą arba slopinti Imuninė sistema siekiant sumažinti uždegiminis procesas kaip organizmo atsakas į ligą.

Žmonėse su mažas turinys deguonies kraujyje dėl intersticinės plaučių ligos, deguonies įkvėpimas per specialius prietaisus gali pagerinti sveikatą, taip pat papildyti širdies poreikį deguoniui.

Kai kuriais atvejais, sergant sunkia plaučių liga, plaučių transplantacija gali būti labiausiai efektyvus metodas kovoti su liga.

Straipsnio turinys

Intersticinės plaučių ligos (sinonimai: difuzinė intersticinė plaučių fibrozė, difuzinės infiltracinės plaučių ligos, intersticinė pneumonija, lėtinis pneumonitas) yra nevienalytė ligų grupė, kuriai būdingi uždegimai ir difuziniai pokyčiai plaučių intersticiniame audinyje, po kurio išsivysto plačiai paplitusi fibrozė.

Intersticinių plaučių ligų etiologija ir patogenezė

Plaučių intersticis yra alveolių sienelės jungiamojo audinio matrica, kurią daugiausia sudaro I tipo kolagenas ir kurią supa epitelio ir endotelio bazinės membranos. Intersticinis audinys pirmiausia atlieka mechaninę funkciją, palaikydamas alveolių architektoniką, be to, jis atlieka vaidmenį plaučių apsaugos mechanizmuose.
Plaučių intersticinio audinio pokyčius gali sukelti šios priežastys:
1) imuninės ir neimuninės kilmės uždegimas;
2) tiesioginė žala nuodingomis medžiagomis;
3) patologinės medžiagos, pvz., amiloido, nusėdimas;
4) naviko ląstelių infiltracija limfogeninės arba hematogeninės metastazės metu.

Pagrindinis daugumos intersticinių plaučių ligų morfologinis požymis yra lėtinio uždegiminio proceso buvimas alveolėse, kuriam būdinga įvairių ląstelių (limfocitų, neutrofilų, alveolių makrofagų, eozinofilų) infiltracija į intersticinį audinį. Paprastai uždegimo priežastis yra organinių ir neorganinių dulkių, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis, vaistai, infekcijos sukėlėjai, kai kurie iš jų, be to, daro tiesioginį žalingą poveikį plaučių audiniams. Kartais neįmanoma nustatyti plaučių pažeidimo etiologijos. Ląstelinio infiltrato pobūdis sergant įvairiomis intersticinėmis plaučių ligomis yra skirtingas: idiopatiniam fibroziniam alveolitui ir asbestozei būdingas neutrofilinis alveolitas, o esant sarkoidozei ir egzogeniniam alerginiam alveolitui, T-limfocitai ir alveoliniai makrofagai (limfocitinis alveolitas) dominuoja infiltratas. Infiltruotos ląstelės išskiria įvairias medžiagas, kurios vaidina vaidmenį plaučių pažeidimo patogenezėje. Visų pirma, neutrofilai išskiria toksiškus laisvuosius deguonies radikalus, proteinazes, o aktyvuoti alveolių makrofagai išskiria fermentus, kurie destabilizuoja kolageną, elastiną, išskiria fibronektiną ir augimo faktorių, kurie skatina fibroblastų dauginimąsi ir jų kolageno sintezę. Kai kuriais atvejais uždegiminė infiltracija užfiksuoja plaučių arterioles, venules ir kapiliarus, o plaučių parenchimos pokyčiai gali būti antriniai. Uždegiminių pokyčių grįžtamumas pirmiausia priklauso nuo jų sunkumo. Dėl bet kokios intersticinės plaučių ligos išsivysto difuzinė intersticinė fibrozė Įvairios dujos, vaistinės medžiagos ir kt. turi tiesioginį žalingą poveikį pamatinės membranos ląstelėms ir pačiai matricai.proteinozė, hemosiderozė ir kt.). mezenchiminių ląstelių proliferacija (leiomiomatozė) arba navikinių ląstelių infiltracija (limfogeninė karcinomatozė, alveolinių ląstelių karcinoma).

Plaučių intersticinio audinio pažeidimą lydi alveolių ištempimo sumažėjimas ir deguonies difuzijos per jų sienelę pažeidimas. Dėl to atsiranda ventiliacijos-perfuzijos sutrikimų, dėl kurių išsivysto ribojantis kvėpavimo nepakankamumas ir hipoksemija. Dažnai stebima plaučių hipertenzija, kurią gali lemti ir plaučių parenchimos pažeidimas, ir plaučių vaskulitas.

Intersticinių plaučių ligų klinika

bendras klinikinis požymis dėl intersticinės plaučių ligos didėja dusulys. Rentgeno nuotrauka atskleidžia plaučių modelio padidėjimą, židinio sklaidą plaučiuose ir infiltracijos sritis. Radiologinių pokyčių nebuvimas neatmeta sunkios intersticinės plaučių ligos. Tiriant išorinio kvėpavimo funkciją, pastebimas plaučių VC ir difuzinio pajėgumo sumažėjimas, o FEV | nepasikeitė ( kvėpavimo takų sutrikimas ribojantis tipas). Intersticinių plaučių ligų aktyvumui įvertinti dažnai taikoma scintigrafija su 67Ga, kuri kaupiasi uždegiminės infiltracijos vietose, bei bronchoalveolinis plovimas, leidžiantis ištirti infiltrato pobūdį ir nustatyti įvairių uždegiminių ląstelių skaičių. Susitarkite dėl susitikimo 1400 rub. Golovkina Irina Nikolaevna

Įėjimo kaina: 1700 1530 rub.

Suplanuoti susitikimą su 170 rublių nuolaida. Pulmonologai Maskvoje

Intersticinės plaučių ligos yra nevienalytė ligų grupė, kuri turi vieną bendrą bruožą: visos jos pažeidžia intersticinį plaučių audinį, įskaitant per jį einančius kraujagysles. Paprastai jie prasideda palaipsniui, palaipsniui ir tęsiasi lėtine forma, nors beveik visoms buvo aprašyta ir ūminė forma.

Pirma, reaguojant į alveolocitų pažeidimą, išsivysto ūminis alveolitas. Jei jis neišnyksta, uždegimas plinta į intersticinį audinį ir per jį einančius kapiliarus ir galiausiai sukelia pneumosklerozę, alveolių deformaciją, susilpnėja ventiliacija ir plaučių difuzijos pajėgumas. Dažnai pažeidžiami ir bronchioliai, išsivysto obliteruojantis bronchiolitas su karnifikacija, kuris dabar dar vadinamas intersticine plaučių liga.

Nepaisant etiologinių skirtumų, intersticinės plaučių ligos turi panašų klinikinį, radiologinį ir histologinį vaizdą.

Histologinio tyrimo metu dažniausiai nustatoma nespecifinė intersticinė pneumonija: uždegiminių infiltratų ir skaidulinių laukų kaita, kai vėlyvoje stadijoje atsiranda mažų, panašių į cistas, lygiasienių ertmių (korių plaučiai). Šie pokyčiai vadinami nespecifiniais dėl jų vienodumo ir universalumo, nepaisant priežasties.

Yra žinoma apie 150 įvairių etiologijų ligų, kurios dėl sisteminio proceso, pavyzdžiui, kolagenozės, pirmiausia arba antraeiliai pažeidžia intersticinį plaučių audinį. Suskirstyti tokį skaičių skirtingų ligų yra sudėtinga užduotis. Rentgeno nuotrauka negali būti laikoma pagrindu, nes ji yra identiška ne tik daugeliui intersticinių plaučių ligų, bet ir kai kurių ligų, kurios nėra įtrauktos į šią grupę. Didelės skiriamosios gebos KT rezultatai yra konkretesni, tačiau dar negali būti klasifikavimo pagrindu. Viena iš intersticinių plaučių ligų klasifikacijų yra ta, kad jos skirstomos į dvi grupes (ligos, kurių etiologija žinoma ir nežinoma), o kiekviena iš šių grupių savo ruožtu skirstoma į du pogrupius, priklausomai nuo to, ar plaučių pažeidimą lydi pneumokoniozė. sukeltas neorganinių dulkių įkvėpimo, nes tokiu atveju ligos priežastis dažniausiai gali būti nustatyta remiantis profesine istorija.

Ateityje, nustačius histologinių ir radiologinių pokyčių atitiktį, didelės raiškos KT diagnostinė vertė greičiausiai padidės.

Taigi intersticinių plaučių ligų etiologinių veiksnių yra daug (ir daugelis jų apskritai nežinomi), tačiau patologiniai plaučių pokyčiai sergant šiomis ligomis yra vienodi. Todėl išsamiai aprašomos intersticinės plaučių ligos, dažniausiai pasitaikančios iš jų – idiopatinis fibrozinis alveolitas. Be to, būtent šiai ligai yra skirti šiuolaikiniai intersticinių plaučių ligų uždegimo ir fibrozės mechanizmų tyrimai.