Benigní intrakraniální hypertenze (pseudotumor cerebri). Intrakraniální hypertenze - co to je, příčiny a léčba Idiopatická intrakraniální hypertenze se sama upraví

Definice. Idiopatická intrakraniální hypertenze (IVH) je stav charakterizovaný zvýšeným intrakraniálním (intrakraniálním) tlakem bez hmoty nebo infekce v mozku.

K dnešnímu dni je pod primárním syndromem IVH (skutečný IVH) považován za stav, který je doprovázen nárůstem intrakraniálního tlaku(ICP) bez jakýchkoliv etiologické faktory, možná na pozadí obezity (viz část „etiologie“ níže). Popsat sekundární zvýšení ICP na pozadí některých vzácné příčiny(viz část etiologie níže) se používá termín „pseudotumor cerebri“. Epidemiologické studie (viz níže) naznačují signifikantně vyšší prevalenci IVH ve srovnání s pseudotumorem cerebri, a to 90 %, resp. 10 %.

Epidemiologie. IVG se vyskytuje u všech věkové skupiny, vč. v dětství a stáří (nejčastěji ve věku 30 - 40 let), u žen - přibližně 8x častěji než u mužů (1 případ na 100 tis. obyvatel a 19 případů na 100 tis. mladých žen s nadváhou). Údaje o prevalenci IVH jsou v současné době revidovány, podle výchozí epidemiologické studie je průměrná roční incidence IVH 2 případy na 100 000 obyvatel. Nelze vyloučit, že na pozadí celosvětové epidemie obezity dojde ke zvýšení prevalence IVH, zejména v cílové skupině mladých žen.

Poznámka! Dříve bylo synonymem pro „IVH“ (kromě „pseudotumor cerebri“) „benigní intrakraniální hypertenze (BCH)“. V současné době se upustilo od používání termínu „DHF“ (zavedeného Foleym v roce 1955), protože tento termín přesně neodráží podstatu procesu. Benignita spočívá pouze v tom, že se nejedná o nádorový proces. Vzhledem k prudkému poklesu zrakové funkce s rozvojem sekundární atrofie zrakové nervy, nemluvíme o dobré kvalitě ([ !!! ] při předčasné diagnóze asi 2 % pacientů nevratně ztratí zrak).

Etiologie a patogeneze IVG není dobře pochopeno. Mezi nejvýznamnější predisponující faktory patří role obezity, a to především u mladých žen (je prokázáno, že úbytek hmotnosti je jednou z nejčastějších efektivní metody IVH terapie). Odhalená významná souvislost IVH s nadváhou vyvolává nové otázky týkající se patogeneze (patofyziologických mechanismů) tuto nemoc. Většina teorií (patogeneze) je redukována na diskusi o poruchách venózního odtoku a/nebo absorpce mozkomíšního moku(ČSJ). Zároveň nebyly získány žádné důkazy svědčící o jeho nadměrné sekreci. V současné době se diskutuje o roli žilních mikrotrombů, poruchy metabolismu vitaminu A, tuků a endokrinní regulace metabolismu sodíku a vody při vzniku IVH. V poslední době se jako možný mechanismus rozvoje IVH objevuje intrakraniální žilní hypertenze spojená s různými stenózami dutin tvrdých. mozkových blan(Higgins, 2002; Ogungbo, 2003; Stranding, 2005) a vede ke zhoršené absorpci CSF (likvoru). K zúžení dochází nejčastěji v distálním sinu transversus, buď na přechodu sinu transversus do sinus sigmoidea jednostranně nebo oboustranně.

Příčina rozvoje pseudotumor cerebri (sekundární intrakraniální hypertenze) je spojena s řadou patologických stavů, jejichž seznam stále roste. Na předním místě je protrombofilní stav, prodělaná trombóza dutin a centrálních žil, deficit proteinů C a S, postinfekční (meningitida, mastoiditida) komplikace. V vzácné případy pseudotumor cerebri se vyvíjí během těhotenství a při užívání perorální hormonální antikoncepce, a to i v důsledku porušení systému hemostázy. Stále se diskutuje o souvislosti některých metabolických a endokrinních poruch s pseudotumorem cerebri – Addisonova choroba, hyper-, hypotyreóza, anémie, příjem tetracyklinů, vitaminu A, solí lithia a anabolických steroidů. V důsledku toho lze rozlišit 5 hlavních etiologických skupin sekundárního pseudotumorového cerebri syndromu: porušení nebo blokáda venózního odtoku (externí nebo vnitřní komprese, trombofilie, systémová patologie, infekční příčiny); endokrinní a metabolické příčiny (Addisonova choroba, hyper-, hypotyreóza, nedostatek vitaminu D); recepce léky, toxické látky (tetracykliny, amiodaron, cimetidin, retinol, cyklosporin, uhličitan lithný atd.); na pozadí zrušení některých léky(glukokortikosteroidy, gonadotropin, danazol); systémová onemocnění(sarkoidóza, systémový lupus erythematodes, trombocytopenická purpura atd.).

Klinika. IVH syndrom je charakterizován následujícími znaky (Dandy, 1937, modifikováno Wallem, 1991): [ 1 ] příznaky intrakraniální hypertenze (včetně jednostranného nebo oboustranného edému papily); při lumbální punkci se zjišťuje zvýšení ICP nad 200 mm vody. Umění.; [ 3 ] nepřítomnost fokálních neurologických příznaků (s výjimkou, v některých případech, parézy VI páru hlavových nervů); [ 4 ] nedostatek deformace, posunutí nebo obstrukce komorového systému; jiná patologie mozku podle magnetické rezonance, s výjimkou známek zvýšeného tlaku v mozkomíšním moku; [ 5 ] navzdory vysoké úrovni ICP je vědomí pacienta obvykle zachováno; [ 6 ] nepřítomnost jiných příčin zvýšeného ICP.

Hlavním klinickým projevem onemocnění je bolest hlavy(>90 %) různé intenzity. Bolest hlavy se vyznačuje všemi typickými znaky cefalgického syndromu se zvýšením ICP: výraznější intenzita ráno, nevolnost, někdy zvracení, zvýšená bolestivost při kašli a záklonu hlavy. Podle International Headache Society by se cefalgický syndrom u IVH měl přesně shodovat s nástupem onemocnění a regredovat s poklesem ICP.

Přechodné poruchy zraku v podobě ztmavnutí (zamlžení) před očima se vyskytují v 35–72 % případů. Příznaky zrakových poruch mohou předcházet bolesti hlavy a na počátku onemocnění se projevují epizodami krátkodobého rozmazaného vidění, ztrátou zorných polí nebo horizontální diplopií. Mezi ostatními klinické projevy IVH výrazný šum v hlavě (60 %), fotopsie (54 %), retrobulbární bolest (44 %), diplopie (38 %), progresivní ztráta zraku (26 %). V neurologickém stavu jsou někdy zaznamenány známky, často nízkého stupně závažnosti ve formě omezení pohybu očních bulbů směrem ven. Oftalmoskopie odhalí bilaterální nebo unilaterální papilém různé závažnosti. V 10 % případů to vede k nevratnému snížení zraku, zejména při opožděné léčbě.

Diagnostika. Algoritmus pro vyšetření pacientů s podezřením na IVH a pseudotumor cerebri zahrnuje:

kompletní klinické a instrumentální neurooftalmologické vyšetření (standardní) s posouzením zorných polí, fundu, terče zrakového nervu pomocí optiky koherenční tomografie(tato metoda spolu s perimetrií slouží i k posouzení účinnosti terapie).

MRI mozku pomocí MR nebo CT venografie (standardní).V obtížných případech je indikována studie s použitím kontrastní látky. MRI vyšetření se provádí pro následující účely: 2.1. získání informací o nepřítomnosti objemových procesů jakékoli geneze v lebeční dutině a na úrovni krční mícha; 2.2. nepřítomnost okluze CSF traktů v lebeční dutině a páteřním kanálu jiného původu; 2.3. vizualizace dutin a hlavních žil k potvrzení nebo vyloučení jejich trombózy; 2.4. posouzení stavu a velikosti komorového systému (měření komorového indexu) a zóny periventrikulární dřeně; 2.5. hodnocení stavu likvorových prostorů (subarachnoidální štěrbiny, bazální cisterny); 2.6. přítomnost nebo nepřítomnost "prázdného" tureckého sedla; 2.7. stav očních nervů.

Pokud se na základě výsledků vyšetření zjistí známky zvýšení ICP, je vhodné provést lumbální punkci (doporučení). Účelem lumbální punkce je přesně určit tlak CSF a testovat subjektivní clearance CSF. Hodnoty tlaku v CSF u pacientů s IVH jsou vyšší než normální v 95% případů. Nejčastěji je tlak CSF zvýšen v rozmezí od 200 do 400 mm aq. Umění. (79 %), u 30 % pacientů může překročit 400 mm aq. Art. a 11 % z nich může mít hladinu nad 500 mm aq. Umění.

První IVH kritéria navrhl W. Dandy v roce 1937 (viz část „klinika“ výše), ale později byla revidována a zahrnují (Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revidovaná diagnostická kritéria pro syndrom pseudotumor cerebri u dospělých a dětská neurologie 2013;81:13:1159-1165):

já. IVH s edémem papily. A. Edém optické ploténky. B. Absence odchylek v neurologickém stavu, s výjimkou patologie lebeční nervy(ChMN). C. Údaje z magnetické rezonance (MRI). Absence změn mozkových blan a mozkového parenchymu dle MRI bez/s kontrastem gadoliniem pro rizikové pacienty (mladé ženy s nadváhou). Absence odchylek dle MRI mozku bez/s kontrastním zvýrazněním gadoliniem a MR-venografií u všech ostatních skupin pacientů. D. Normální složení CSF. E. Zvýšený tlak CSF při lumbální punkci >250 mm w.g. u dospělých a > 280 vody. Umění. u dětí (>250 mm vodního sloupce při provádění lumbální punkce bez anestezie a u dětí bez nadváha těla). Diagnóza IVH je spolehlivá, pokud jsou splněna všechna kritéria A – E. Diagnóza IVH se považuje za pravděpodobnou, pokud jsou kritéria A – D pozitivní, ale při nižším tlaku v CSF, než je uvedeno v položce E.

II. IVH bez edému papily. Diagnóza IVH v nepřítomnosti edému zrakového nervu je možná, pokud jsou splněna kritéria B - E a jsou identifikovány známky unilaterálního nebo bilaterálního poškození nervu abducens. Při absenci známek edému zrakového nervu a parézy VI páru kraniální insuficience může být diagnóza IVH pouze presumptivní za předpokladu, že jsou splněny body B - E a další MRI kritéria (alespoň 3 ze 4): " prázdné turecké sedlo“; zploštění zad oční bulva; rozšíření perioptického subarachnoidálního prostoru se zvýšenou tortuozitou zrakového nervu (nebo bez ní); příčná sinusová stenóza.

Léčba. Pro účinná terapie IVG by mělo využívat multidisciplinární přístup, který zahrnuje dynamický dohled neurologa, oftalmologa, účast nutričního specialisty a rehabilitačního specialisty. Pacientům je třeba vysvětlit vysoké riziko IVH komplikací, především ztráty zraku, při absenci včasné terapie. Hlavními oblastmi konzervativní terapie IVH jsou hubnutí (včetně prokázané účinnosti bariatrické chirurgie u IVH) a použití inhibitoru karboanhydrázy acetazolamidu (diakarb). Topiramát, furosemid a methylprednisolon jsou léky druhé volby pro farmakoterapii IVH. Topiramát a kličkové diuretikum furosemid lze použít při rozvoji nežádoucích účinků při užívání diakarbu (parestézie, dysgeuzie, únava, snížené hladiny CO2, nauzea, zvracení, průjem a tinnitus). Kromě toho je třeba vzít v úvahu snížení tělesné hmotnosti při užívání topiramátu. Pouze v případě žáruvzdornosti k medikamentózní terapie nebo rychle progredující maligní průběh IVH, otázka operační neurochirurgická léčba se shuntingem (v současné době existují rozporuplné údaje týkající se účinnosti transverzálního sinusového stentingu u pacientů s IVH a stenózou nebo okluzí podle MR venografie). Metoda opakovaných lumbálních punkcí je v současnosti využívána poměrně zřídka.

Přečtěte si více o IVG v následujících zdrojích:

článek "Idiopatická intrakraniální hypertenze" A.V. Sergeev, GBOU VPO „První moskevský stát lékařská univerzita jim. JIM. Sechenov“, Moskva, Rusko (Journal of Neurology and Psychiatry, No. 5, 2016);

klinická doporučení "Diagnostika a léčba benigní intrakraniální hypertenze", projednána a schválena na plénu představenstva Asociace neurochirurgů Ruska, Kazaň, 6. 2. 2015 [číst];

článek „Idiopatická intrakraniální hypertenze a místo acetazolamidu v léčbě“ Autor: N.V. MUDr.Pizová, prof. kavárna neurologie a lékařská genetika s průběhem neurochirurgie SBEI HPE YSMU (Consilium Medicum, Neurologie a revmatologie, č. 01 2016) [číst];

článek „Počáteční zkušenosti s endovaskulárním stentováním transverzálního sinu u idiopatické intrakraniální hypertenze“ A.G. Lugovský, M.Yu. Orlov, Yu.R. Yarotsky, V.V. Moroz, I.I. Skorokhoda, E.S. Egorova, Státní ústav „Neurochirurgický ústav pojmenovaný po akad. A.P. Romodanova NAMS Ukrajiny“, Kyjev (časopis „Endovaskulární neuroroentgenochirurgie“ č. 4, 2014) [číst];

článek "Benigní intrakraniální hypertenze (pseudotumor cerebri)" Yu.S. Astakhov, E.E. Štěpánová, V.N. Bikmul-lin (BC, "Klinická oftalmologie" č. 1 ze dne 1. 4. 2001 str. 8) [číst];

článek ( klinický případ) "Addisonova choroba projevující se idiopatickou intrakraniální hypertenzí u 24leté ženy" D. Sharma et al., Journal of Medical Case Reports, 2010, 4:60 (z angličtiny přeložila Natalia Mishchenko, publikováno v lékařských novinách " Zdraví Ukrajiny" 27.03 .2015,health-ua.com) [číst];

článek "Benigní intrakraniální hypertenze: klinická pozorování" R.V. Magzhanov, A.I. Davletová, K.Z. Bakhtijarova, E.V. Pervushina, V.F. Tunika; Federální státní rozpočtová vzdělávací instituce vysokoškolského vzdělávání „Bashkir State Medical University“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, Ufa, Rusko; GBUZ "Republikán klinická nemocnice jim. G.G. Kuvatov", Ufa, Rusko (časopis "Annals of Clinical and Experimental Neurology" č. 3, 2017) [číst]

© Laesus De Liro

4568 0

Klíčové vlastnosti

• zvýšený ICP a edém papily při absenci intrakraniální hmoty
• Analýza CSF a data neurozobrazení (CT a MRI) jsou normální
• obvykle odezní sama, ale často se opakuje, někteří pacienti mají chronický průběh
• je preventabilní příčinou slepoty (často trvalé) v důsledku atrofie zrakových nervů
• riziko oslepnutí spolehlivě nekoreluje s délkou trvání symptomů, edémem ploténky, H/L, Snellenovou zrakovou ostrostí nebo počtem recidiv

Idiopatická intrakraniální hypertenze ( IVG) (ostatní jména: pseudotumor mozku nebo benigní intrakraniální hypertenze a řada zastaralých názvů) je smíšená skupina, která zahrnuje různé stavy charakterizované zvýšeným ICP v nepřítomnosti známek tvorby intrakraniální hmoty, HCP, infekce (např. chronická plísňová meningitida) nebo hypertenzní encefalopatie.

Někteří autoři (i když ne všichni) nezahrnují pacienty s intrakraniální hypertenzí v důsledku trombózy durálního sinu. IVH je diagnóza, která se provádí metodou výjimky. Rozlišujte mezi mladistvými a dospělá forma. Patogeneze není zcela známa.

4 diagnostická kritéria:

1. Tlak v CSF: >20 cm H 2 O (tlak >40 je vzácný). Někteří autoři pro přesné vyloučení doporučují, aby tlak byl >25 H 2 O zdravých lidí
2. složení CSF: normální úroveň glukózy a buněčného složení. Množství bílkovin je normální nebo snížené v ⅔ případech (<20 мг%)
3. subjektivní a objektivní příznaky pouze zvýšeného ICP, tzn. edém optické ploténky, G/B, bez fokálních příznaků (může se jednat o obrnu abducens nervu)
4. normální data z neurozobrazovacích studií (CT nebo MRI); jsou povoleny pouze následující změny:
1. někdy mohou být zhroucené komory (výskyt IVH není vyšší než v odpovídající věkové skupině) nebo prázdná sella turcica
2. infantilní forma může mít velké komory a velké množství tekutiny nad mozkem

Epidemiologie

1. ♀:♂ = 2-8:1 (s mladistvou formou)
2. obezita se vyskytuje v 11–90 % případů, u ♂ méně často (u ♀ může mít obézní zvýšené hladiny estronu)
3. frekvence IVH u žen s obezitou v plodném věku je 19-21/100 000 (zatímco v běžné populaci je její frekvence pouze 1-2/100 000)
4. vrchol výskytu připadá na 3. dekádu (rozmezí: 1-55 let). 37 % případů se vyskytuje u dětí, z toho 90 % ve věku 5-15 let. Vzácné v kojeneckém věku
5. často spontánně odezní (míra recidivy: 9–43 %)
6. závažné poruchy zraku se vyskytují ve 4–12 % případů. Jejich výskyt nezávisí na délce trvání symptomů, stupni edému terče zrakového nervu, G/B, zamlžování a počtu recidiv. Nejlepším způsobem, jak sledovat stav vidění a identifikovat jeho porušení, je perimetrie

Klinické projevy

· subjektivní příznaky (stížnosti)

A. H/B (nejčastější příznak): 94-99 %. Někdy po ránu silnější

B. závratě: 32 %

C. nevolnost: 32 %

D. poruchy zrakové ostrosti

E. diplopie (častější u dospělých, obvykle jako následek parézy VI. nervu): 30 %

F. Pulzující hluk v hlavě: 60%

G. retrobulbární bolest s pohyby oční bulvy

· objektivní příznaky (obvykle omezené pouze na zrakový systém)

A. edém papily: téměř 100 % (někdy jednostranný)

B. abducens nervová obrna: 20 %

C. zvětšená slepá skvrna (66 %) a koncentrické zúžení periferních zorných polí (slepota je při počátečním projevu velmi vzácná)

D. defekt zorného pole: 9 %

E. u infantilní formy může dojít pouze ke zvětšení obvodu hlavy, které často odezní samo a vyžaduje pouze pozorování bez speciální léčby

F. Podezřelá absence narušené úrovně vědomí i přes vysoký ICP.

Greenberg. Neurochirurgie

Příznaky intrakraniální hypertenze (včetně jednostranného nebo oboustranného edému papily).
. Při lumbální punkci se zjišťuje zvýšení intrakraniálního tlaku nad 200 mm H2O.
. Absence fokálních neurologických příznaků (s výjimkou parézy VI páru hlavových nervů).
. Absence deformace, posunutí nebo obstrukce komorového systému, jiná patologie mozku dle magnetické rezonance, s výjimkou známek zvýšeného tlaku v mozkomíšním moku.
. I přes vysokou úroveň intrakraniálního tlaku je vědomí pacienta obvykle zachováno.
. Absence jiných příčin zvýšeného intrakraniálního tlaku.
Poprvé je syndrom idiopatické intrakraniální hypertenze zmíněn v roce 1897 Quincke. Termín „pseudotumor cerebri“ navrhl v roce 1914 Warrington. Foley v roce 1955 zavedl do praxe název „benigní intrakraniální hypertenze“, ale Bucheit v roce 1969 namítal proti konceptu „benigní“ a zdůraznil, že pro zrakové funkce může být výsledkem tohoto syndromu „nekvalitní“. Navrhl název „idiopatická“ nebo „sekundární“ intrakraniální hypertenze v závislosti na tom, zda je znám patologický stav, se kterým je spojena.
Etiologie a patogeneze
Důvod rozvoje pseudotumor cerebri není zcela jasný, ale výskyt tohoto syndromu je spojen s řadou různých patologických stavů a ​​jejich seznam se stále rozrůstá. Mezi nejčastěji zmiňované jsou: obezita, těhotenství, poruchy menstruace, eklampsie, hypoparatyreóza, Addisonova choroba, kurděje, diabetická ketoacidóza, otrava těžkými kovy (olovo, arsen), léky (vitamín A, tetracykliny, nitrofuran, kyselina nalidixová, orální antikoncepce, dlouhodobá léčba kortikosteroidy nebo jejich vysazení, psychofarmaka), některá infekční onemocnění, parazitární infekce (torulóza, trepanosomiáza), chronická urémie, leukémie, anémie (často nedostatek železa), hemofilie, idiopatická trombocytopenická purpura, systémový lupus erythematodes, sarkoidóza , syfilis, Pagetova choroba, Whippleova choroba, Guillain-Barrého syndrom atd. V těchto případech je hypertenze považována za sekundární, protože eliminace těchto patologických faktorů přispívá k jejímu vyřešení. Minimálně v polovině případů však tento stav nemůže být spojen s jinými nemocemi a je považován za idiopatický.
Klinika
Tato patologie se vyskytuje ve všech věkových skupinách (nejčastěji ve 30-40 letech); u žen - přibližně 8krát častěji než u mužů (1 případ na 100 000 obyvatel obecné populace a 19 případů na 100 000 mladých žen s nadváhou).
Nejčastějším příznakem u pacientů s pseudotumor cerebri je bolest hlavy různé intenzity, vyskytující se v 90 % případů (podle Johnson, Paterson a Weisberg 1974). Zpravidla je taková bolest hlavy generalizovaná, nejvýraznější po ránu, zhoršená Valsalvovým manévrem, kašláním nebo kýcháním (kvůli zvýšenému tlaku v intrakraniálních žilách). Zrakové postižení se podle různých zdrojů vyskytuje v 35–70 % případů. Příznaky poruchy zraku jsou podobné jako u jakéhokoli jiného typu intrakraniální hypertenze. Zpravidla předcházejí bolesti hlavy, zahrnují záchvaty krátkodobého rozmazaného vidění, výpadky zorných polí a horizontální diplopii.
Objektivní vyšetření může odhalit jednostrannou nebo oboustrannou parézu VI páru hlavových nervů a aferentní pupilární defekt. Oftalmoskopie odhalí oboustranný nebo jednostranný edém optické ploténky různé závažnosti, který časem v 10–26 % případů vede k nevratnému snížení zraku v důsledku poškození nervových vláken.
Defekty zorného pole v různé míře závažnosti se vyskytují minimálně u poloviny pacientů s pseudotumor cerebri, nejčastěji v iniciálním stadiu představují zúžení izopty v dolním kvadrantu nosu. V budoucnu dochází k generalizovanému zúžení všech izopter, ztrátě centrálního vidění nebo ztrátě zorných polí podél horizontálního meridiánu.
Neurologické vyšetření odhalí známky zvýšeného intrakraniálního tlaku při absenci fokálních neurologických příznaků (s výjimkou jednostranné nebo oboustranné parézy VI páru hlavových nervů).
V mnoha případech pseudotumor cerebri odezní sám, ale ve 40 % případů se recidivuje. Je možný přechod do chronické formy, což vyžaduje dynamické sledování pacientů. Minimálně dva roky po diagnóze by takoví pacienti měli být také sledováni neurologem s opakovaným MRI mozku, aby se zcela vyloučily okultní nádory.
Následky i samovyléčitelného pseudotumoru cerebri mohou být pro zrakové funkce katastrofální, od mírného zúžení zorného pole až po téměř úplnou slepotu. Atrofie zrakových nervů (lze předejít včasnou léčbou) se vyvíjí při absenci jasné korelace s délkou průběhu, závažností klinického obrazu a frekvencí recidiv.
Metody výzkumu
Magnetická rezonance (MRI) mozku
Podle Brodského M.C. a Vaphiades M. (1998), intrakraniální hypertenze vede k řadě změn detekovatelných MRI, které naznačují přítomnost pseudotumoru cerebri u pacienta. V tomto případě je předpokladem absence známek volumetrického procesu nebo expanze komorového systému.
1) Zploštění zadního pólu skléry bylo pozorováno v 80 % případů. Výskyt tohoto příznaku je spojen s přenosem zvýšeného tlaku mozkomíšního moku v subarachnoidálním prostoru zrakového nervu na pružnou skléru. Atta H.R. a Byrne S.F. (1988) našli podobné zploštění skléry také na B-scanu.
2) Prázdné (nebo částečně prázdné) turecké sedlo u takových pacientů se vyskytuje v 70 % případů (George A.E., 1989). Frekvence výskytu tohoto znaku se pohybovala od 10 % při analýze prostého rentgenového záření do 94 % při hodnocení počítačové tomografie třetí generace.
3) Ke zvýšení kontrastu prelaminární části zrakového nervu dochází u 50 % pacientů. Zvýšení kontrastu edematózní ploténky je analogické se zvýšením fluorescence terče zrakového nervu při fluoresceinové angiografii: příčinou je v obou případech difúzní únik kontrastní látky z prelaminárních kapilár v důsledku těžké žilní stáze (Brodsky V. Glasier CV, 1995, Manfre L., Lagalla R., Mangiameli A. 1995).
4) Rozšíření perineurálního subarachnoidálního prostoru u pacientů s pseudotumor cerebri, nejvýraznější v předních úsecích, a v menší míře - na zadním pólu očnice, bylo zjištěno ve 45 % případů. S expanzí perineurálního subarachnoidálního prostoru se samotný zrakový nerv ukazuje jako zúžený s mírným, ale statisticky významným zvýšením středního průměru jeho membrán. V některých případech byl na tomogramech z axiální magnetické rezonance nalezen tzv. „strunový symptom“: optický nerv, tenký jako struna, obklopený zvětšeným subarachnoidálním prostorem, je uzavřen v normální velikosti tvrdé pleny.
5) Vertikální tortuozita orbitální části zrakového nervu byla zaznamenána u 40 % pacientů.
6) Nitrooční protruze prelaminární části zrakového nervu byla zaznamenána ve 30 % případů.
Ultrasonografie
orbitální část zrakového nervu
Pomocí ultrazvukových výzkumných metod je možné detekovat akumulaci nadměrného množství mozkomíšního moku v perineurálním subarachnoidálním prostoru.
S A-scan v tomto případě můžete detekovat zvětšený subarachnoidální prostor ve formě oblasti s velmi nízkou odrazivostí a s B-scanem - transparentní signál kolem parenchymu zrakového nervu ve formě srpek nebo kruh - "koblihový symptom", stejně jako zploštění zadního sklerálního pólu.
K potvrzení přítomnosti přebytečné tekutiny v perineurálním subarachnoidálním prostoru byl použit 30° test vyvinutý Ossoingem a kol. pro A-scan. Technika testu pod úhlem 30° je následující: průměr zrakového nervu se měří v přední a zadní části při fixaci pacientova pohledu přímo vpřed. Poté se fixační bod posune o 30 (nebo více) směrem k senzoru a měření se opakují, přičemž je nutné dodržovat intervaly několika minut.
Pomocí A-scanu je také možné změřit průřez zrakového nervu s jeho pochvami a vyhodnotit jejich odrazivost. Šířka zrakového nervu s jeho pochvami se podle Ganse a Byrnea (1987) běžně pohybuje od 2,2 do 3,3 mm (průměrně 2,5 mm).
Transkraniální dopplerografie
Transkraniální dopplerografie odhalí zvýšení systolické rychlosti průtoku krve s poklesem diastolické rychlosti, což vede ke zvýšení pulzačního indexu bez výrazných změn průměrných rychlostních parametrů v hlavních cévách mozku a je nepřímým znakem intrakraniální hypertenze.
Schéma vyšetření pacienta
s podezřením na pseudotumor cerebri
n MRI mozku
n Vyšetření u neurologa
n Neurochirurgické vyšetření, lumbální punkce
n Vyšetření neurooftalmologem
n Goldmanova perimetrie nebo počítačová perimetrie (Humphrey) test 30 - 2.
n Fotografování optického disku.
n Ultrazvukové vyšetření (B-scan a A-scan s měřením průměru schránek orbitální části zrakového nervu a 30° test).
Léčba pacientů s pseudotumorem cerebri
Indikace pro léčbu pacientů s pseudotumorem cerebri jsou:
1) přetrvávající a intenzivní bolesti hlavy.
2) známky optické neuropatie.
Metodou léčby je odstranění provokujícího faktoru (pokud je znám), boj s nadváhou, léková terapie a při absenci pozitivního účinku různé chirurgické zákroky.
Konzervativní terapie
1. Omezení soli a vody.
2. Diuretika:
a) furosemid: začněte dávkou 160 mg denně (dospělí), zhodnoťte účinnost podle klinických projevů a stavu očního pozadí (ne však podle úrovně tlaku mozkomíšního moku), pokud není účinek, zvyšte dávku až 320 mg denně;
b) acetazolamid 125-250 mg každých 8-12 hodin (nebo dlouhodobě působící lék Diamox Sequels® 500 mg).
3. Pokud je léčba neúčinná, přidejte dexamethason v dávce 12 mg denně.
Liu a Glazer (1994) navrhují intravenózní podávání methylprednisolonu 250 mg 4krát denně po dobu 5 dnů, přechod na perorální podávání s postupným vysazováním v kombinaci s acetazolamidem a ranitidinem.
Nepřítomnost pozitivního účinku konzervativní terapie do 2 měsíců od zahájení léčby je indikací k chirurgické intervenci.
Chirurgická operace
Opakované lumbální punkce
Opakované lumbální punkce se provádějí až do dosažení remise (ve 25 % případů je remise dosaženo po první lumbální punkci), přičemž se odebírá až 30 ml CSF. Vpichy se provádějí každý druhý den, dokud tlak nedosáhne úrovně 200 mm H2O, poté - jednou týdně.
Operace bypassu
V současné době většina neurochirurgů preferuje lumboperitoneální zkrat, který v této patologii propagoval Vander Ark et al. v roce 1972. Touto metodou dochází ke snížení tlaku v celém subarachnoidálním prostoru mozku a sekundárně i v přidruženém perineurálním subarachnoidálním prostoru při absenci výrazných adhezí.
Pokud přítomnost arachnoiditidy neumožňuje použití lumbálního subarachnoidálního prostoru pro shunting, používá se ventrikulo-peritoneální shunting (což může být také obtížné, protože často jsou komory v této patologii zúžené nebo štěrbinovité). Komplikace bypassové operace zahrnují infekci, zablokování zkratu nebo nadměrné používání zkratu vedoucí ke zvýšeným bolestem hlavy a závratím.
Dekomprese pochev zrakového nervu
V posledních letech přibývá důkazů o účinnosti dekomprese samotného zrakového nervu, aby se zabránilo nevratné ztrátě zrakové funkce.
Podle Tse et al. (1988), Corbett a kol., Kellen a Burde a kol., dekomprese zrakového nervu by měla být provedena před začátkem poklesu zrakové ostrosti. Protože známkou počínající léze zrakového nervu je koncentrické zúžení zorných polí při zachování normální zrakové ostrosti, je při progresi zúžení zorných polí indikován chirurgický zákrok.
Corbett (1983) poznamenává, že při absenci stabilizace procesu (snížení zrakové ostrosti, zvýšení stávajících defektů zorného pole nebo výskyt nových, zvýšení aferentního pupilárního defektu) by měla být dekomprese provedena bez čekání na vize snížit na určitou úroveň. Rozšíření slepé skvrny nebo přechodné rozostření vidění při absenci defektů zorného pole není samo o sobě indikací k chirurgickému zákroku.
Účelem operace je obnovení zrakových funkcí ztracených v důsledku edému optického disku nebo stabilizace procesu snížením tlaku mozkomíšního moku v subarachnoidálním prostoru orbitální části zrakového nervu, což vede k ústupu edému. .
Dekompresi (fenestrace pochev) zrakového nervu poprvé navrhl De Wecker v roce 1872 jako chirurgickou léčbu neuroretinitidy. Tato operace se však prakticky nepoužívala až do roku 1969, kdy ji Hoyt a Newton spolu s Davidsonem a Smithem znovu navrhli, již jako metodu chirurgické léčby chronické kongestivní ploténky zrakového nervu. Během následujících 19 let však bylo v literatuře popsáno pouze asi 60 případů chirurgické dekomprese pochev zrakového nervu.
Tato operace získala široké uznání až v roce 1988 poté, co Sergott, Savino, Bosley a Ramocki spolu s Brourmanem a Spoorem, Corbettem, Neradem, Tse a Andersonem publikovali řadu úspěšných výsledků chirurgické dekomprese pochev zrakového nervu u pacientů s idiopatickou intrakraniální hypertenze.
Chirurgická dekomprese pochev zrakového nervu je v současnosti léčbou volby u pacientů se zrakovým postižením v důsledku chronického edému papily u stavů, jako je pseudotumor cerebri a trombóza durálního sinu. Používá se jak mediální, tak i laterální přístup s různými modifikacemi.
Vliv dekomprese pochev zrakového nervu na dynamiku mozkového likéru
Kaye a kol. v roce 1981 byl monitorován intrakraniální tlak u pacienta s pseudotumor cerebri před a po bilaterální dekompresi zrakového nervu a nenalezl statisticky významný pokles i přes pokles edému ploténky. Autoři došli k závěru, že zlepšení stavu disku zrakového nervu nebylo způsobeno poklesem intrakraniálního tlaku obecně, ale důsledkem izolovaného poklesu tlaku mozkomíšního moku v jeho membránách.
K dekompresi samotných pochev zrakového nervu stačí malý objem mozkomíšního moku protékající píštělí z perineurálního subarachnoidálního prostoru, ale toto množství nemusí stačit k dekompresi celého subarachnoidálního prostoru jako celku.
Léčba pacientů s pseudotumorem cerebri
Pacienti s pseudotumorem cerebri vyžadují neustálé dynamické sledování jak ve fázi konzervativní léčby, před rozhodnutím o operaci, tak v pooperačním období.
Corbett a kol. Pacienti byli propuštěni druhý den po operaci. Poté byli všichni pacienti vyšetřováni týden po operaci, poté měsíčně až do stabilizace zrakových funkcí. Další vyšetření byla prováděna každých 3-6 měsíců.
Časné známky regrese edému optického disku se v některých případech objevily ve dnech 1-3 a představovaly vzhled jasnějšího obrysu časové poloviny disku. Malá oblast nosní poloviny ploténky často zůstávala edematózní po delší dobu.
Jako kritérium pro účinnost provedené dekomprese Lee S.Y. a kol. navrhl vyhodnotit také kalibr retinálních žil. Podle jejich údajů se žilní kalibr po operaci výrazně zmenšuje a dále klesá v průměru po dobu 3,2 měsíce nejen u operovaného oka, ale i u druhého. To opět potvrzuje, že mechanismem účinku operace je pomalá filtrace tekutiny chirurgicky vytvořenou píštělí v pochvách zrakového nervu.

Idiopatická intrakraniální hypertenze je zvýšení intrakraniálního tlaku bez zjevné příčiny. Jednotná teorie idiopatické intrakraniální hypertenze (IVH) vysvětluje predispozici k tomuto onemocnění u obézních žen ve fertilním věku, absenci ventrikulomegalie a existenci klinicky identického syndromu při vystavení jiným faktorům, např. působení exogenních léků a žilní trombóza.

Může se také objevit při: traumatickém poranění mozku, mastoiditidě, trombóze, užívání perorální antikoncepce, nadbytku vitaminu A, oxidu uhličitého, hypoparatyreóze, Addisonově chorobě, užívání kyseliny nalidixové, organických insekticidů, glukokortikoidů, peroxylinu, retinolu.

Přestože jsou menstruační nepravidelnosti u těchto pacientek běžné, konkrétní hormonální poruchy dosud nebyly identifikovány; dysmenorea může být spíše spojena s obezitou. Podle Monroe-Kellyho hypotézy je intrakraniální obsah anatomicky rozdělen na mozkový parenchym, cévy a mozkomíšní mok. Intrakraniální tlak (ICP) je za normálních okolností udržován díky vzájemně vyváženým faktorům – expanze mozkových blan a komprese vaskulárního objemu.

Faktor odporu reguluje objem mozkomíšního moku (CSF) jeho odváděním přes arachnoidální granulace do mozkových žil. 50 % CSF se nachází pod foramen magnum a téměř polovina tohoto množství je absorbována v míšním vaku. V lebeční dutině dosahují rezistenční faktory rychle kritických hodnot, proto s nárůstem objemu mozkomíšního moku přestávají fungovat vyrovnávací mechanismy a mírné zvýšení celkového objemu má za následek výrazné zvýšení ICP.

Někteří autoři se domnívají, že zvýšení mozkového žilního tlaku je primární příčinou IVH v důsledku obrácení normálního gradientu mezi sinusy a subarachnoidálním prostorem a zvýšení odolnosti vůči průtoku CSF přes granulace pachyonu.

Jiní vědci se domnívají, že poruchy mikrostruktury mozkových cév způsobují zvýšení průtoku krve mozkem, což odráží otoky tkání v důsledku zvýšení celkového obsahu vody. Posledně jmenovaný nebo mozkový edém však nebyly při IVH nikdy detekovány. Zůstává neznámé, proč se mozkové komory nerozšiřují, ale žilní systém je pravděpodobně natahující se složkou, když tlak stoupá.

Manometrie ukazuje u těchto pacientů zvýšení tlaku v likvoru, nicméně existuje vzájemný vztah mezi tlakem v likvoru a tlakem v horním sagitálním a transverzálním sinusu během IVH (tj. odstranění likvoru způsobí pokles žilního tlaku). Pacienti s IVH-like syndromem vykazovali trombózu i stenózu intrakraniálních dutin.

Předpokládala se také role systémové (a později - intrakraniální) hypertenze v důsledku abdominální obezity, která je spojena s přímou kompresí dolní duté žíly tukovou tkání. Pokud by to bylo správné, pak by výskyt IVH ve světě byl mnohem vyšší, zejména mezi těhotnými ženami. Ve skutečnosti prevalence tohoto onemocnění během těhotenství není vyšší ve srovnání s kontrolami odpovídajícího věku. V současné době je hypervitaminóza A intenzivně studována jako sekundární příčina intrakraniální hypertenze. Konkrétní mechanismus účinku intoxikace tímto vitamínem na homeostázu mozkomíšního moku je nejasný – pravděpodobně se jedná o narušení odtoku a blokování vstřebávání CSF.

Existují protichůdné údaje týkající se obsahu sérového retinolu a proteinu vázajícího retinol v IVH ve srovnání se zdravými jedinci. Asociace IVH s ortostatickým edémem, depresí a úzkostí naznačuje možné zapojení neurotransmiterů. Ačkoli je ze studií na zvířatech známo, že serotonin a norepinefrin přímo ovlivňují syntézu CSF, u lidí to nebylo studováno.

IVH odhalila vysokou hladinu vazopresinu v mozkomíšním moku, hormonu, který reguluje obsah vody v mozkovém parenchymu a zvyšuje ICP stimulací extravazace tekutiny z mozkových kapilár do epitelu choroidálního plexu a granulaci pachyonu. Studie zkoumající hladinu sérového leptinu, hormonu spojeného s obezitou, neodhalily žádný rozdíl mezi pacienty s IVH a normálními jedinci.

1. Wakerley BR, Tan MH, Ting EY. Idiopatická intrakraniální hypertenze. Cefalalgie. 2015;35(3):248-261. doi: 10.1177/0333102414534329.
2. Caballero B. Globální epidemie obezity: přehled. epidemiol Rev. 2007;29(1):1-5. doi: 10.1093/epirev/mxm012.
3. Best JL, Silvestri G, Burton BJ, Foot B, Acheson J. Výskyt slepoty v důsledku idiopatické intrakraniální hypertenze ve Velké Británii. Open Oftalmol J. 2013;7:26-29. doi: 10.2174/1874364101307010026.
4. Corbett JJ, Savino PJ, Thompson HS, Kansu T, Schatz NJ, Orr LS, Hopson D. Ztráta zraku u pseudotumoru cerebri. Sledování 57 pacientů od pěti do 41 let a profil 14 pacientů s trvalou těžkou ztrátou zraku. Arch Neurol. 1982;39:461-474. doi:10.1001/archneur.1982.00510200003001.
5. Míč AK, Clarke CE. Idiopatická intrakraniální hypertenze. Neurologie Lancet. 2006;5:5:433-442. doi: 10.1016/S1474-4422(06)70442-2.
6. Szewka AJ, Bruce BB, Newman NJ, Nancy JMD, Biousse V. Idiopatická intrakraniální hypertenze: Vztah mezi obezitou a vizuálními výsledky. J Neurooftalmol. 2013;33:4-8. doi:10.1097/WNO.0b013e31823f852d.
7. Radhakrishnan K, Ahlskog JE, Cross SA, Kurland LT, O'Fallon WM. Idiopatická intrakraniální hypertenze (pseudotumor cerebri). Deskriptivní epidemiologie v Rochesteru, Minn, 1976 až 1990. Arch Neurol. 1993;50(1):78-80. doi: 10.1001/archneur.1993.00540010072020.
8. Raoof N, Sharrack B, Pepper IM, Hickman SJ. Výskyt a prevalence idiopatické intrakraniální hypertenze v Sheffieldu ve Velké Británii. Eur J Neurol. 2011;18:10:1266-1268. doi: 10.1111/j.1468-1331.2011.03372.x.
9. Hamdallah IN, Shamseddeen HN, Getty JLZ, Smith W, Ali MR. Vyšší než očekávaná prevalence pseudotumor cerebri: Prospektivní studie. Surg Obes Relat Dis. 2013;9:1:77-82. doi: 10.1016/j.soard.2011.11.017.
10. Sinclair AJ, Burdon MA, Nightingale PG, Ball AK, Good P, Matthews TD, Jacks A, Lawden M, Clarke CE, Stewart PM, Walker EA, Tomlinson JW, Rauz S. Nízkoenergetická dieta a intrakraniální tlak u žen s idiopatickým intrakraniálním onemocněním hypertenze: Prospektivní kohortová studie. BMJ. 2010;341:2701. doi: 10.1136/bmj.c2701.
11. Friedman D.I., Jacobson D.M. Idiopatická intrakraniální hypertenze. J Neurooftalmol. 2004;24:138-145. doi: 10.1097/00041327-200406000-00009.
12. Giuseffi V, Wall M, Siegel PZ, Rojas PB. Symptomy a asociace onemocnění u idiopatické intrakraniální hypertenze (pseudotumor cerebri): Případová kontrolní studie. Neurologie. 1991;41:2:1:239-244. doi: 10.1212/WNL.41.2_Part_1.239.
13. Wall M, George D. Idiopatická intrakraniální hypertenze. Prospektivní studie 50 pacientů. mozek. 1991;114:155-180.
14. Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revidovaná diagnostická kritéria pro syndrom pseudotumor cerebri u dospělých a dětí. Neurologie. 2013;81:13:1159-1165. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182a55f17.
15. Kupersmith MJ, Gamell L, Turbin R, Peck V, Spiegel P, Wall M. Účinky hubnutí na průběh idiopatické intrakraniální hypertenze u žen. Neurologie. 1998;50:4:1094-1098. doi: 10.1212/WNL.50.4.1094.
16. Fridley J, Foroozan R, Sherman V, Brandt ML, Yoshor D. Bariatrická chirurgie pro léčbu idiopatické intrakraniální hypertenze. J z neurochirurgie. 2011;114:1:34-39. doi: 10.3171/2009.12.JNS09953.
17. Rachin A.P., Sergeev A.V. Využití diakarbu (acetazolamidu) v neurologické praxi. Journal of Neurology and Psychiatry. S.S. Korsakov. 2007;12:98-102.
18. Gücer G, Viernstein L. Dlouhodobý záznam intrakraniálního tlaku v managementu pseudotumor cerebri. J Neurosurg. 1978;49:2:256-263. doi: 10.3171/jns.1978.49.2.0256.
19. Rodriguez de Rivera FJ, Martinez-Sanchez P, Ojeda-Ruiz de Luna J, Ara-Gutierrez FJ, Barreiro-Tella P. Benigní intrakraniální hypertenze. Anamnéza, klinické příznaky a léčba v sérii 41 pacientů. Rev Neurol. 2003;37(9):801-805.
20. Errguig L, Benomar A, Aitbenhaddou E, Mouti O, Regragui W, Benaaboud B, Yahyaoui M, Chkili T. Hypertenze intracrânienne benigne: Aspects cliniques et thérapeutiques. Klinické a terapeutické aspekty benigní intrakraniální hypertenze. Rev Neurol. 2004;160(12):1187-1190. doi: 10.1016/S0035-3787(04)71164-9.
21. Psací výbor studijní skupiny NORDIC Idiopatické intrakraniální hypertenze, Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ. Vliv acetazolamidu na zrakové funkce u pacientů s idiopatickou intrakraniální hypertenzí a mírnou ztrátou zraku: studie léčby idiopatické intrakraniální hypertenze. JAMA. 2014;311(16):1641-1651. doi:10.1001/jama.2014.3312.
22. Puffer RC, Mustafa W, Lanzino G. Venózní sinusový stenting pro idiopatickou intrakraniální hypertenzi: Přehled literatury. J Neurointerv Surg. 2013;5:483-486. doi: 10.1136/neurintsurg-2012-010468.
23. Ko MW, Chang SC, Ridha MA. Zvýšení hmotnosti a recidiva u idiopatické intrakraniální hypertenze. Neurologie. 2011;76:18:1564-1567. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182190f51.
24. Schlosser RJ, Woodworth BA, Wilensky EM, Grady MS, Bolger WE. Spontánní únik mozkomíšního moku: Varianta benigní intrakraniální hypertenze. Ann Otol Rhinol Laryngo. 2006;115:495-500. doi: 10.1177/000348940611500703.
25. Julayanont P, Karukote A, Ruthirago D, Panikkath D. Idiopatická intrakraniální hypertenze: pokračující klinické výzvy a budoucí vyhlídky. J Pain Res. 19. února 2016; 9:87-99. doi: 10.2147/JPR.S60633. eSbírka 2016.
26. Martin ten Hove, Martin W. MD; Friedman, MUDr. Deborah I.; Patel, Anil D. MD; Irrcher, Isabella PhD; Wall, Michael M.D.; McDermott, Michael P. PhD; pro NORDIC Idiopathic Intrakranial Hypertension Studijní skupinu. Bezpečnost a snášenlivost acetazolamidu ve studii léčby idiopatické intrakraniální hypertenze. Journal of Neuro-Ophthalmology březen 2016