Benigna intrakranijalna hipertenzija (pseudotumor cerebri). Intrakranijalna hipertenzija – što je to, uzroci i liječenje Idiopatska intrakranijalna hipertenzija nestaje sama od sebe

Definicija. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija (IVH) je stanje karakterizirano povećanim intrakranijalnim (intrakranijalnim) tlakom bez mase ili infekcije u mozgu.

Do danas se pod primarnim sindromom IVH (pravi IVH) smatra stanje koje je popraćeno povećanjem intrakranijalni tlak(ICP) bez ikakvih etiološki čimbenici, vjerojatno u pozadini pretilosti (vidi odjeljak "etiologija" u nastavku). Kako bi se opisalo sekundarno povećanje ICP-a na pozadini nekih rijetki uzroci(vidi odjeljak o etiologiji u nastavku) koristi se izraz "pseudotumor cerebri". Epidemiološke studije (vidi dolje) pokazuju značajno veću prevalenciju IVH u usporedbi s pseudotumorom cerebri, 90% odnosno 10%.

Epidemiologija. IVG se javlja kod svih dobne skupine, uklj. u djetinjstvu i starosti (najčešće u dobi od 30 do 40 godina), kod žena - otprilike 8 puta češće nego kod muškaraca (1 slučaj na 100 tisuća stanovnika i 19 slučajeva na 100 tisuća mladih žena s prekomjernom težinom). Podaci o prevalenciji IVH su trenutno u reviziji, prema baznoj epidemiološkoj studiji prosječna godišnja incidencija IVH je 2 slučaja na 100.000 stanovnika. Ne može se isključiti da će se, u svjetlu globalne epidemije pretilosti, povećati prevalencija IVH, osobito u ciljnoj skupini mladih žena.

Bilješka! Prethodno je sinonim za "IVH" (uz "pseudotumor cerebri") bio "benigna intrakranijalna hipertenzija (BCH)". Trenutno je napuštena upotreba pojma "DHF" (koji je uveo Foley 1955.), budući da potonji ne odražava točno bit procesa. Dobroćudnost leži samo u činjenici da se ne radi o tumorskom procesu. S obzirom na nagli pad vidne funkcije s razvojem sekundarne atrofije vidni živci, ne govorimo o kvaliteti ([ !!! ] kod nepravovremene dijagnoze oko 2% pacijenata nepovratno gubi vid).

Etiologija i patogeneza IVG nije dobro shvaćen. Među najznačajnijim predisponirajućim čimbenicima ističe se uloga pretilosti, uglavnom kod mladih žena (dokazano je da je gubitak tjelesne težine jedan od najvažnijih). učinkovite metode IVH terapija). Otkrivena značajna povezanost IVH s prekomjernom tjelesnom težinom postavlja nova pitanja u vezi s patogenezom (patofiziološki mehanizmi) ovu bolest. Većina teorija (patogeneza) svodi se na raspravu o poremećajima venskog otjecanja i/ili apsorpcije. cerebrospinalna tekućina(CSJ). Istovremeno, nisu dobiveni dokazi koji bi upućivali na njegovo prekomjerno lučenje. Trenutno se raspravlja o ulozi venskih mikrotromba, poremećenog metabolizma vitamina A, masti i endokrine regulacije metabolizma natrija i vode u razvoju IVH. U posljednje vrijeme, kao mogući mehanizam za razvoj IVH, intrakranijalna venska hipertenzija povezana s različitim stenozama sinusa tvrdog moždane ovojnice(Higgins, 2002; Ogungbo, 2003; Stranding, 2005) i dovodi do smanjene apsorpcije likvora (likvora). Suženje se najčešće javlja u distalnom transverzalnom sinusu, bilo na prijelazu transverzalnog sinusa u sigmoidni sinus s jedne ili s obje strane.

Uzrok razvoja pseudotumor cerebri (sekundarne intrakranijalne hipertenzije) povezan je s brojnim patološkim stanjima, čiji popis nastavlja rasti. Vodeće mjesto zauzima protrombofilni status, prethodna tromboza sinusa i središnjih vena, nedostatak proteina C i S, postinfektivne (meningitis, mastoiditis) komplikacije. U rijetki slučajevi pseudotumor cerebri razvija se tijekom trudnoće i uzimanja oralnih hormonskih kontraceptiva, uključujući i kao rezultat kršenja sustava hemostaze. I dalje se raspravlja o povezanosti nekih metaboličkih i endokrinih poremećaja s pseudotumor cerebri - Addisonova bolest, hiper-, hipotireoza, anemija, uzimanje tetraciklina, vitamina A, soli litija i anaboličkih steroida. Kao rezultat toga, mogu se razlikovati 5 glavnih etioloških skupina sindroma sekundarnog pseudotumorskog cerebrija: kršenje ili blokada venskog odljeva (vanjska ili unutarnja kompresija, trombofilija, sustavna patologija, infektivni uzroci); endokrini i metabolički uzroci (Addisonova bolest, hiper-, hipotireoza, nedostatak vitamina D); recepcija lijekovi, otrovne tvari (tetraciklini, amiodaron, cimetidin, retinol, ciklosporin, litijev karbonat itd.); na pozadini otkazivanja nekih lijekovi(glukokortikosteroidi, gonadotropin, danazol); sistemske bolesti(sarkoidoza, sistemski eritematozni lupus, trombocitopenična purpura itd.).

Klinika. IVH sindrom karakteriziraju sljedeće značajke (Dandy, 1937., modificirao Wall, 1991.): [ 1 ] simptomi intrakranijalne hipertenzije (uključujući jednostrani ili bilateralni edem papile); s lumbalnom punkcijom određuje se povećanje ICP-a iznad 200 mm vode. Umjetnost.; [ 3 ] odsutnost žarišnih neuroloških simptoma (s izuzetkom, u nekim slučajevima, pareza VI para kranijalnih živaca); [ 4 ] nedostatak deformacije, pomaka ili opstrukcije ventrikularnog sustava; druga patologija mozga prema magnetskoj rezonanciji, s izuzetkom znakova povećanog tlaka u cerebrospinalnoj tekućini; [ 5 ] unatoč visokoj razini ICP-a, svijest bolesnika obično je očuvana; [ 6 ] odsutnost drugih uzroka povećanog ICP-a.

Glavna klinička manifestacija bolesti je glavobolja(>90%) različitog intenziteta. Glavobolju karakteriziraju sve tipične značajke cefalgijskog sindroma s povećanjem ICP-a: izraženiji intenzitet ujutro, mučnina, ponekad povraćanje, pojačana bol pri kašljanju i naginjanju glave. Prema Međunarodnom društvu za glavobolje, cefalgični sindrom u IVH trebao bi se točno podudarati s početkom bolesti i regresirati kako se ICP smanjuje.

Prolazni poremećaji vida u vidu zamračenja (maglenja) pred očima javljaju se u 35-72% slučajeva. Simptomi poremećaja vida mogu prethoditi glavobolji, a na početku bolesti manifestirati se epizodama kratkotrajnog zamućenja vida, gubitkom vidnog polja ili horizontalnom dvoslike. Između ostalih kliničke manifestacije IVH izražen šum u glavi (60%), fotopsija (54%), retrobulbarna bol (44%), diplopija (38%), progresivni gubitak vida (26%). U neurološkom statusu ponekad se bilježe znakovi, često slabog stupnja ozbiljnosti u obliku ograničenja kretanja očnih jabučica prema van. Oftalmoskopija otkriva bilateralni ili unilateralni edem papile različite težine. U 10% slučajeva to dovodi do ireverzibilnog smanjenja vida, osobito s odgođenim liječenjem.

Dijagnostika. Algoritam za pregled bolesnika sa sumnjom na IVH i pseudotumor cerebri uključuje:

cjelovit klinički i instrumentalni neurooftalmološki pregled (standard) s procjenom vidnih polja, fundusa, glave vidnog živca optičkim koherentna tomografija(ova metoda, uz perimetriju, koristi se i za procjenu učinkovitosti terapije).

MRI mozga pomoću MR ili CT venografije( standard).U teškim slučajevima indicirana je studija s kontrastnim sredstvom. MRI pregled se provodi u sljedeće svrhe: 2.1. dobivanje informacija o odsutnosti volumetrijskih procesa bilo koje geneze u lubanjskoj šupljini i na razini cervikalni leđna moždina; 2.2. odsutnost okluzije CSF puteva u lubanjskoj šupljini i spinalnom kanalu različitog podrijetla; 2.3. vizualizacija sinusa i glavnih vena kako bi se potvrdila ili isključila njihova tromboza; 2.4. procjena stanja i veličine ventrikularnog sustava (mjerenje ventrikularnog indeksa) i zone periventrikularne medule; 2.5. procjena stanja cerebrospinalnih tekućinskih prostora (subarahnoidalne pukotine, bazalne cisterne); 2.6. prisutnost ili odsutnost "praznog" turskog sedla; 2.7. stanje vidnih živaca.

Ako se na temelju rezultata pretraga dobiju znakovi povećanja ICP-a, preporučljivo je učiniti lumbalnu punkciju (preporuka). Svrha lumbalne punkcije je točno određivanje tlaka likvora i ispitivanje subjektivnog čišćenja likvora. Vrijednosti tlaka u likvoru u bolesnika s IVH su više od normale u 95% slučajeva. Najčešće je tlak likvora povećan u rasponu od 200 do 400 mm aq. Umjetnost. (79%), u 30% bolesnika može prijeći 400 mm aq. Art., a 11% njih može imati razinu iznad 500 mm aq. Umjetnost.

Prve IVH kriterije predložio je W. Dandy 1937. (vidi odjeljak “klinika” gore), ali kasnije su revidirani i uključuju (Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revidirani dijagnostički kriteriji za pseudotumor cerebri sindrom u odraslih i dječja neurologija 2013;81:13:1159-1165):

ja. IVH s edemom papile. A. Edem optičkog diska. B. Odsutnost odstupanja u neurološkom statusu, s izuzetkom patologije kranijalnih živaca(ChMN). C. Podaci magnetske rezonancije (MRI). Odsutnost promjena u moždanim ovojnicama i parenhimu mozga prema MRI bez/s kontrastnim pojačanjem gadolinijem za rizične pacijente (mlade žene s prekomjernom tjelesnom težinom). Odsutnost odstupanja prema MRI mozga bez/s kontrastnim pojačanjem gadolinijem i MR-venografijom u svim ostalim skupinama bolesnika. D. Normalan sastav likvora. E. Povećani tlak likvora tijekom lumbalne punkcije >250 mm w.g. kod odraslih i> 280 vode. Umjetnost. u djece (>250 mm vodenog stupca pri izvođenju lumbalne punkcije bez anestezije i u djece bez pretežak tijela). Dijagnoza IVH je pouzdana ako su zadovoljeni svi kriteriji A - E. Dijagnoza IVH smatra se vjerojatnom ako su kriteriji A - D pozitivni, ali pri nižem tlaku likvora od navedenog u točki E.

II. IVH bez edema papile. Dijagnoza IVH u odsutnosti edema vidnog živca moguća je ako su ispunjeni kriteriji B - E i utvrđeni su znakovi jednostranog ili bilateralnog oštećenja abducens živca. U nedostatku znakova edema vidnog živca i pareze VI para kranijalne insuficijencije, dijagnoza IVH može biti samo pretpostavljena, pod uvjetom da su ispunjene točke B - E i dodatni MRI kriteriji (barem 3 od 4): " prazno tursko sedlo"; spljoštenost leđa očna jabučica; proširenje perioptičkog subarahnoidalnog prostora s (ili bez) povećane tortuoznosti vidnog živca; transverzalna stenoza sinusa.

Liječenje. Za učinkovita terapija IVG treba koristiti multidisciplinarni pristup, koji uključuje dinamički nadzor neurologa, oftalmologa, sudjelovanje nutricionista i rehabilitatora. Bolesnicima se mora objasniti visok rizik od komplikacija IVH, prvenstveno gubitka vida, u nedostatku pravovremene terapije. Glavna područja konzervativne terapije za IVH su gubitak težine (uključujući dokazanu učinkovitost barijatrijske kirurgije za IVH) i uporaba inhibitora karboanhidraze acetazolamida (diakarb). Topiramat, furosemid i metilprednizolon su lijekovi druge linije za IVH farmakoterapiju. Topiramat i diuretik petlje furosemid mogu se koristiti u razvoju nuspojava lijeka tijekom uzimanja diakarba (parestezija, disgeuzija, umor, snižene razine CO2, mučnina, povraćanje, proljev i tinitus). Osim toga, treba uzeti u obzir smanjenje tjelesne težine tijekom uzimanja topiramata. Samo u slučaju refraktornosti na terapija lijekovima ili brzo progresivnog malignog tijeka IVH, pitanje operativnog neurokirurško liječenje s ranžiranjem (trenutačno postoje proturječni podaci o učinkovitosti transverzalnog stentiranja sinusa u bolesnika s IVH i stenozom ili okluzijom prema MR venografiji). Metoda ponovljenih lumbalnih punkcija trenutno se koristi vrlo rijetko.

Pročitajte više o IVG-u u sljedećim izvorima:

članak "Idiopatska intrakranijalna hipertenzija" A.V. Sergeev, GBOU VPO "Prva moskovska država medicinsko sveučilište ih. IH. Sechenov”, Moskva, Rusija (Časopis za neurologiju i psihijatriju, br. 5, 2016.);

kliničke preporuke "Dijagnostika i liječenje benigne intrakranijalne hipertenzije", razmatrane i odobrene na plenumu Upravnog odbora Udruge neurokirurga Rusije, Kazan, 06/02/2015 [pročitaj];

članak "Idiopatska intrakranijalna hipertenzija i mjesto acetazolamida u liječenju" Autor: N.V. Pizova, dr. med., prof. kafić neurologija i medicinska genetika s tečajem neurokirurgije SBEI HPE YSMU (Consilium Medicum, Neurologija i reumatologija, br. 01 2016.) [čitaj];

članak "Početno iskustvo endovaskularnog stentiranja transverzalnog sinusa u idiopatskoj intrakranijalnoj hipertenziji" A.G. Lugovsky, M.Yu. Orlov, Yu.R. Yarotsky, V.V. Moroz, I.I. Skorokhoda, E.S. Egorova, Državna ustanova "Institut za neurokirurgiju nazvan po akad. A.P. Romodanova NAMS Ukrajine", Kijev (časopis "Endovascular neuroroentgenosurgery" br. 4, 2014.) [čitaj];

članak "Benigna intrakranijalna hipertenzija (pseudotumor cerebri)" Yu.S. Astahov, E.E. Stepanova, V.N. Bikmul-lin (BC, "Klinička oftalmologija" br. 1 od 01/04/2001 str. 8) [pročitati];

članak ( klinički slučaj) "Addisonova bolest manifestirana idiopatskom intrakranijalnom hipertenzijom u 24-godišnje žene" D. Sharma et al., Journal of Medical Case Reports, 2010., 4:60 (prevela s engleskog Natalia Mishchenko, objavljeno u medicinskim novinama " Zdravlje Ukrajine" 27.03 .2015,health-ua.com) [čitaj];

članak "Benigna intrakranijalna hipertenzija: klinička opažanja" R.V. Magzhanov, A.I. Davletova, K.Z. Bakhtiyarova, E.V. Pervushina, V.F. Tunika; Savezna državna proračunska obrazovna ustanova visokog obrazovanja "Baškirsko državno medicinsko sveučilište" Ministarstva zdravstva Ruske Federacije, Ufa, Rusija; GBUZ „Republički klinička bolnica ih. G.G. Kuvatov", Ufa, Rusija (časopis "Annals of Clinical and Experimental Neurology" br. 3, 2017.) [čitaj]

© Laesus De Liro

4568 0

Glavne značajke

• povećan ICP i edem papile u nedostatku intrakranijalne mase
• Analiza likvora i neuroimaging podaci (CT i MRI) su normalni
• obično prolazi sam od sebe, ali se često ponavlja, neki pacijenti imaju kronični tijek
• je uzrok sljepoće (često trajne) koji se može spriječiti zbog atrofije vidnih živaca
• rizik od sljepoće nije u pouzdanoj korelaciji s trajanjem simptoma, edemom diska, G/L, Snellenovom oštrinom vida ili brojem recidiva

Idiopatska intrakranijalna hipertenzija ( IVG) (druga imena: pseudotumor mozga ili benigna intrakranijalna hipertenzija i niz zastarjelih naziva) je mješovita skupina koja uključuje različita stanja karakterizirana povećanim ICP-om u odsutnosti znakova stvaranja intrakranijalnih masa, HCP-a, infekcije (npr. kronični gljivični meningitis) ili hipertenzivne encefalopatije.

Neki autori (iako ne svi) ne uključuju bolesnike s intrakranijalnom hipertenzijom kao posljedicom tromboze duralnog sinusa. IVH je dijagnoza koja se postavlja metodom iznimke. Razlikovati mlade i odrasli oblik. Patogeneza nije u potpunosti poznata.

4 dijagnostička kriterija:

1. Tlak likvora: >20 cm H 2 O (tlak >40 je rijedak). Neki autori preporučuju da tlak bude >25 H 2 O kako bi se točno isključilo zdravi ljudi
2. sastav likvora: normalna razina glukoza i stanični sastav. Količina proteina je normalna ili smanjena u ⅔ slučajeva (<20 мг%)
3. subjektivni i objektivni simptomi samo povišenog ICP-a, tj. edem optičkog diska, G/B, nema žarišnih simptoma (može biti paraliza živca abducensa)
4. normalni podaci neuroimaging studija (CT ili MRI); dopuštene su samo sljedeće promjene:
1. ponekad mogu postojati kolabirani ventrikuli (incidencija s IVH nije veća nego u odgovarajućoj dobnoj skupini) ili prazna turcična sjela
2. infantilni oblik može imati velike klijetke i velike količine tekućine u mozgu

Epidemiologija

1. ♀:♂ = 2-8:1 (s juvenilnim oblikom)
2. pretilost se javlja u 11-90% slučajeva, u ♂ rjeđe (u ♀ pretili mogu imati povišenu razinu estrona)
3. učestalost IVH kod žena s pretilošću u generativnoj dobi je 19-21/100.000 (dok je u općoj populaciji samo 1-2/100.000)
4. vrhunac pojavljivanja pada na 3. desetljeće (raspon: 1-55 godina). 37% slučajeva javlja se u djece, od čega 90% u dobi od 5-15 godina. Rijetko u djetinjstvu
5. često prolazi spontano (stopa recidiva: 9-43%)
6. teški poremećaji vida javljaju se u 4-12% slučajeva. Njihova pojava ne ovisi o trajanju simptoma, stupnju edema glave vidnog živca, G/B, maglenju i broju relapsa. Najbolji način za praćenje stanja vida i prepoznavanje njegovih kršenja je perimetrija

Klinička prezentacija

· subjektivni simptomi (pritužbe)

A. H/B (najčešći simptom): 94-99%. Ponekad jače ujutro

B. vrtoglavica: 32%

C. mučnina: 32%

D. poremećaji vidne oštrine

E. diplopija (češća u odraslih, obično kao posljedica pareze VI živca): 30%

F. Pulsirajući šum u glavi: 60%

G. retrobulbarna bol s pokretima očne jabučice

· objektivni simptomi (obično ograničeni samo na vidni sustav)

A. edem papile: gotovo 100% (ponekad jednostrano)

B. abducens paraliza živca: 20%

C. povećana slijepa pjega (66%) i koncentrično suženje perifernih vidnih polja (sljepoća je vrlo rijetka pri početnoj prezentaciji)

D. defekt vidnog polja: 9%

E. u infantilnom obliku može postojati samo povećanje opsega glave, koje često prolazi samo od sebe i zahtijeva samo promatranje bez posebnog liječenja

F. Sumnjivo odsustvo oslabljene razine svijesti unatoč visokom ICP-u.

Greenberg. Neurokirurgija

Simptomi intrakranijalne hipertenzije (uključujući jednostrani ili bilateralni edem papile).
. Lumbalnom punkcijom utvrđuje se povećanje intrakranijalnog tlaka iznad 200 mm H2O.
. Odsutnost žarišnih neuroloških simptoma (s izuzetkom pareze VI para kranijalnih živaca).
. Odsutnost deformacije, pomaka ili opstrukcije ventrikularnog sustava, druge patologije mozga prema magnetskoj rezonanciji, s izuzetkom znakova povećanog tlaka u cerebrospinalnoj tekućini.
. Unatoč visokoj razini intrakranijalnog tlaka, svijest bolesnika obično je očuvana.
. Odsutnost drugih uzroka povećanog intrakranijalnog tlaka.
Po prvi put sindrom idiopatske intrakranijalne hipertenzije spominje Quincke 1897. godine. Izraz "pseudotumor cerebri" predložio je 1914. Warrington. Foley je 1955. u praksu uveo naziv "benigna intrakranijalna hipertenzija", no Bucheit se 1969. usprotivio konceptu "benigne", ističući da za vidne funkcije ishod ovog sindroma može biti "nekvalitetan". Predložio je naziv "idiopatska" ili "sekundarna" intrakranijalna hipertenzija, ovisno o tome je li poznato patološko stanje s kojim je povezana.
Etiologija i patogeneza
Uzrok razvoja pseudotumor cerebri ostaje nerazjašnjen, no pojava ovog sindroma povezana je s nizom različitih patoloških stanja, a njihov popis raste. Među njima se najčešće spominju: pretilost, trudnoća, menstrualni poremećaji, eklampsija, hipoparatireoza, Addisonova bolest, skorbut, dijabetička ketoacidoza, trovanje teškim metalima (olovo, arsen), lijekovi (vitamin A, tetraciklini, nitrofuran, nalidiksična kiselina, oralni kontraceptivi, dugotrajna terapija kortikosteroidima ili njihovo prekidanje, psihotropni lijekovi), neke zarazne bolesti, parazitske infekcije (toruloza, trepanozomijaza), kronična uremija, leukemija, anemija (često nedostatak željeza), hemofilija, idiopatska trombocitopenična purpura, sistemski eritematozni lupus, sarkoidoza , sifilis, Pagetova bolest, Whippleova bolest, Guillain-Barréov sindrom itd. U tim se slučajevima hipertenzija smatra sekundarnom, budući da eliminacija ovih patoloških čimbenika pridonosi njezinom rješavanju. Međutim, u barem polovici slučajeva ovo se stanje ne može povezati s drugim bolestima, te se smatra idiopatskim.
Klinika
Ova se patologija javlja u svim dobnim skupinama (najčešće u 30-40 godina); u žena - otprilike 8 puta češće nego u muškaraca (1 slučaj na 100 000 opće populacije i 19 slučajeva na 100 000 mladih žena s prekomjernom tjelesnom težinom).
Najčešći simptom u bolesnika s pseudotumorom cerebri je glavobolja različitog intenziteta, koja se javlja u 90% slučajeva (prema Johnson, Paterson i Weisberg 1974). U pravilu je takva glavobolja generalizirana, najizraženija ujutro, pojačana Valsalvinim manevrom, kašljanjem ili kihanjem (zbog povećanog tlaka u intrakranijalnim venama). Oštećenje vida, prema različitim izvorima, javlja se u 35-70% slučajeva. Simptomi oštećenja vida slični su simptomima bilo koje druge vrste intrakranijalne hipertenzije. U pravilu prethode glavobolji, uključuju napade kratkotrajnog zamućenja vida, gubitak vidnih polja i horizontalnu dvoslike.
Objektivnim pregledom može se otkriti jednostrana ili obostrana pareza VI para kranijalnih živaca i aferentni pupilarni defekt. Oftalmoskopija otkriva bilateralni ili jednostrani edem optičkog diska različite težine, koji tijekom vremena u 10-26% slučajeva dovodi do nepovratnog smanjenja vida kao posljedice oštećenja živčanih vlakana.
Defekti vidnog polja različitog stupnja težine javljaju se u najmanje polovice bolesnika s pseudotumorom cerebri, najčešće u početnoj fazi predstavljaju suženje izoptera u donjem nosnom kvadrantu. U budućnosti dolazi do generaliziranog suženja svih isoptera, gubitka središnjeg vida ili gubitka vidnih polja duž horizontalnog meridijana.
Neurološki pregled otkriva znakove povećanog intrakranijalnog tlaka u odsutnosti žarišnih neuroloških simptoma (s izuzetkom jednostrane ili bilateralne pareze VI para kranijalnih živaca).
U mnogim slučajevima, pseudotumor cerebri nestaje sam od sebe, ali se ponavlja u 40% slučajeva. Moguć je prijelaz u kronični oblik, što zahtijeva dinamičko praćenje bolesnika. Najmanje dvije godine nakon dijagnoze, takve pacijente također treba promatrati kod neurologa s ponovljenim MRI mozga kako bi se potpuno isključili okultni tumori.
Posljedice čak i samoraspadajućeg pseudotumora cerebri mogu biti katastrofalne za funkciju vida, u rasponu od umjerenog suženja vidnog polja do gotovo potpune sljepoće. Atrofija optičkih živaca (može se spriječiti pravodobnim liječenjem) razvija se u nedostatku jasne korelacije s trajanjem tečaja, težinom kliničke slike i učestalošću relapsa.
Metode istraživanja
Magnetna rezonancija (MRI) mozga
Prema Brodsky M.C. i Vaphiades M. (1998.), intrakranijalna hipertenzija dovodi do niza promjena koje se mogu detektirati MRI-om, a koje upućuju na prisutnost pseudotumora cerebri kod pacijenta. U ovom slučaju, preduvjet je odsutnost znakova volumetrijskog procesa ili ekspanzije ventrikularnog sustava.
1) Spljoštenje stražnjeg pola bjeloočnice uočeno je u 80% slučajeva. Pojava ovog simptoma povezana je s prijenosom povećanog tlaka cerebrospinalne tekućine u subarahnoidnom prostoru vidnog živca na gipku bjeloočnicu. Atta H.R. i Byrne S.F. (1988) našli su slično spljoštenje bjeloočnice i na B-skenu.
2) Prazno (ili djelomično prazno) tursko sedlo kod takvih pacijenata javlja se u 70% slučajeva (George A.E., 1989). Učestalost pojavljivanja ove značajke kretala se od 10% u analizi obične rendgenske snimke do 94% u evaluaciji kompjutorizirane tomografije treće generacije.
3) Povećanje kontrasta prelaminarnog dijela vidnog živca javlja se u 50% bolesnika. Povećanje kontrasta edematoznog diska analogno je povećanju fluorescencije glave vidnog živca tijekom fluoresceinske angiografije: uzrok je u oba slučaja difuzno istjecanje kontrastnog sredstva iz prelaminarnih kapilara zbog ozbiljnog venskog zastoja (Brodsky V ., Glasier CV, 1995; Manfre L., Lagalla R. , Mangiameli A. 1995).
4) Proširenje perineuralnog subarahnoidnog prostora u bolesnika s pseudotumorom cerebri, najizraženije u prednjim dijelovima, au manjoj mjeri - na stražnjem polu orbite, pronađeno je u 45% slučajeva. Proširenjem perineuralnog subarahnoidalnog prostora, sam vidni živac se pokazuje suženim uz lagano, ali statistički značajno povećanje prosječnog promjera njegovih membrana. U nekim je slučajevima na tomogramima aksijalne magnetske rezonancije pronađen takozvani "simptom strune": tanak poput strune, optički živac, okružen proširenim subarahnoidalnim prostorom, zatvoren je u dura mater normalne veličine.
5) Vertikalna tortuoznost orbitalnog dijela vidnog živca zabilježena je u 40% bolesnika.
6) Intraokularna protruzija prelaminarnog dijela vidnog živca zabilježena je u 30% slučajeva.
Ultrazvuk
orbitalni dio vidnog živca
Uz pomoć ultrazvučnih metoda istraživanja moguće je otkriti nakupljanje viška količine cerebrospinalne tekućine u perineuralnom subarahnoidnom prostoru.
A-skenom u ovom slučaju možete detektirati prošireni subarahnoidalni prostor u obliku područja vrlo niske refleksije, a B-skenom prozirni signal oko parenhima vidnog živca u obliku polumjesec ili krug - "simptom krafne", kao i spljoštenost stražnjeg skleralnog pola.
Da bi se potvrdila prisutnost viška tekućine u perineuralnom subarahnoidnom prostoru, test od 30° koji su razvili Ossoing i sur. za A-scan. Tehnika ispitivanja od 30° je sljedeća: promjer vidnog živca mjeri se u prednjem i stražnjem dijelu dok je pacijentov pogled fiksiran ravno naprijed. Zatim se točka fiksiranja pomakne za 30 (ili više) prema senzoru i mjerenja se ponavljaju, moraju se pridržavati intervala od nekoliko minuta.
S A-scanom također je moguće izmjeriti presjek vidnog živca s njegovim ovojnicama i procijeniti njihovu refleksivnost. Širina vidnog živca s ovojnicama, prema Gans i Byrne (1987), normalno se kreće od 2,2 do 3,3 mm (prosječno 2,5 mm).
Transkranijalna dopplerografija
Transkranijalna dopplerografija otkriva povećanje sistoličke brzine protoka krvi uz smanjenje dijastoličke brzine, što dovodi do povećanja indeksa pulsiranja bez značajnih promjena u parametrima prosječne brzine u glavnim žilama mozga i neizravan je znak intrakranijalne hipertenzije.
Shema pregleda bolesnika
sa sumnjom na pseudotumor cerebri
n MRI mozga
n Pregled neurologa
n Neurokirurški pregled, lumbalna punkcija
n Pregled neurooftalmologa
n Goldmanova perimetrija ili kompjuterizirana perimetrija (Humphrey) test 30 - 2.
n Fotografiranje optičkog diska.
n Ultrazvučni pregled (B-scan i A-scan s mjerenjem promjera ljuski orbitalnog dijela vidnog živca i testom od 30°).
Liječenje bolesnika s pseudotumorom cerebri
Indikacije za liječenje bolesnika s pseudotumorom mozga su:
1) uporne i intenzivne glavobolje.
2) znakovi optičke neuropatije.
Metoda liječenja je uklanjanje čimbenika provokacije (ako je poznat), borba protiv prekomjerne težine, terapija lijekovima, au nedostatku pozitivnog učinka, razne kirurške intervencije.
Konzervativna terapija
1. Ograničenje soli i vode.
2. Diuretici:
a) furosemid: započeti s dozom od 160 mg dnevno (odrasli), procijeniti učinkovitost prema kliničkim manifestacijama i stanju fundusa (ali ne prema razini tlaka cerebrospinalne tekućine), ako nema učinka, povećati dozu do 320 mg dnevno;
b) acetazolamid 125-250 mg svakih 8-12 sati (ili dugodjelujući lijek Diamox Sequels® 500 mg).
3. Ako je liječenje neučinkovito, dodati deksametazon u dozi od 12 mg dnevno.
Liu i Glazer (1994) predlažu intravensku primjenu metilprednizolona 250 mg 4 puta na dan tijekom 5 dana, prelazak na oralnu primjenu uz postupno ukidanje, u kombinaciji s acetazolamidom i ranitidinom.
Odsutnost pozitivnog učinka konzervativne terapije unutar 2 mjeseca od početka liječenja indikacija je za kiruršku intervenciju.
Kirurgija
Ponovljene lumbalne punkcije
Ponavljane lumbalne punkcije rade se do postizanja remisije (u 25% slučajeva remisija se postiže nakon prve lumbalne punkcije), uz uzimanje do 30 ml likvora. Punkcije se rade svaki drugi dan dok tlak ne dosegne razinu od 200 mm H2O, zatim - jednom tjedno.
Operacija premosnice
Trenutačno većina neurokirurga preferira lumboperitonealno ranžiranje, koje su u ovoj patologiji uveli Vander Ark i sur. 1972. godine. Ovom se metodom smanjuje tlak u cijelom subarahnoidnom prostoru mozga i, sekundarno, u pridruženom perineuralnom subarahnoidnom prostoru u nedostatku izraženih priraslica.
Ako prisutnost arahnoiditisa ne dopušta korištenje lumbalnog subarahnoidnog prostora za ranžiranje, koristi se ventrikulo-peritonealno ranžiranje (što također može biti teško, jer su ventrikuli u ovoj patologiji često suženi ili slični prorezu). Komplikacije operacije premosnice uključuju infekciju, blokadu šanta ili prekomjernu upotrebu šanta što dovodi do pojačanih glavobolja i vrtoglavice.
Dekompresija ovojnica vidnog živca
Posljednjih godina sve je više dokaza o učinkovitosti dekompresije samog vidnog živca kako bi se spriječio nepovratan gubitak vidne funkcije.
Prema Tse i sur. (1988.), Corbett i sur., Kellen i Burde i sur., dekompresiju vidnog živca treba izvesti prije nego počne opadanje vidne oštrine. Budući da je znak početne lezije vidnog živca koncentrično suženje vidnog polja uz očuvanje normalne vidne oštrine, kirurški zahvat je indiciran kada suženje vidnog polja napreduje.
Corbett (1983) napominje da u nedostatku stabilizacije procesa (smanjenje vidne oštrine, povećanje postojećih defekata vidnog polja ili pojava novih, povećanje aferentnog pupilarnog defekta) treba učiniti dekompresiju bez čekanja vid smanjiti na bilo koju određenu razinu. Proširenje slijepe pjege ili prolazno zamućenje vida u nedostatku defekata vidnog polja samo po sebi nije indikacija za kirurški zahvat.
Svrha operacije je vratiti vidne funkcije izgubljene kao posljedica edema diska vidnog živca ili stabilizirati proces smanjenjem tlaka cerebrospinalne tekućine u subarahnoidnom prostoru orbitalnog dijela vidnog živca, što dovodi do regresije edema. .
Dekompresiju (fenestraciju ovojnica) vidnog živca prvi je predložio De Wecker 1872. kao kirurško liječenje neuroretinitisa. No, ova se operacija praktički nije koristila sve do 1969. godine, kada su je Hoyt i Newton, uz Davidsona i Smitha, ponovno predložili, već kao metodu kirurškog liječenja kroničnog kongestivnog optičkog diska. Međutim, tijekom sljedećih 19 godina u literaturi je opisano samo oko 60 slučajeva kirurške dekompresije ovojnica vidnog živca.
Široko priznanje ova je operacija stekla tek 1988. godine, nakon što su Sergott, Savino, Bosley i Ramocki, uz Brourmana i Spoora, Corbetta, Nerada, Tsea i Andersona, objavili niz uspješnih rezultata kirurške dekompresije ovojnica vidnog živca u bolesnika s idiopatskim intrakranijalna hipertenzija.
Trenutno je kirurška dekompresija ovojnica vidnog živca tretman izbora u pacijenata s oštećenjem vida zbog kroničnog edema papile u stanjima kao što su pseudotumor cerebri i tromboza duralnog sinusa. Koriste se i medijalni i lateralni pristup s različitim modifikacijama.
Učinak dekompresije ovojnica vidnog živca na dinamiku cerebralnog likvora
Kaye i sur. 1981. intrakranijalni tlak praćen je u bolesnika s pseudotumorom cerebri prije i nakon bilateralne dekompresije vidnog živca i nije pronađeno statistički značajno smanjenje unatoč smanjenju edema diska. Autori su zaključili da poboljšanje stanja optičkog diska nije posljedica smanjenja intrakranijalnog tlaka općenito, već kao rezultat izoliranog smanjenja tlaka cerebrospinalne tekućine unutar njegovih membrana.
Mali volumen cerebrospinalne tekućine koja teče kroz fistulu iz perineuralnog subarahnoidalnog prostora dovoljan je za dekompresiju ovojnica samog vidnog živca, ali ta količina možda neće biti dovoljna za dekompresiju cijelog subarahnoidalnog prostora u cjelini.
Liječenje bolesnika s pseudotumorom cerebri
Bolesnici s pseudotumorom cerebri zahtijevaju stalno dinamičko praćenje kako u fazi konzervativnog liječenja, prije odluke o operaciji, tako iu postoperativnom razdoblju.
Corbett i sur. Bolesnici su otpušteni sljedeći dan nakon operacije. Potom su svi bolesnici pregledani tjedan dana nakon operacije, zatim jednom mjesečno do stabilizacije vidnih funkcija. Daljnji pregledi obavljani su svakih 3-6 mjeseci.
Rani znakovi regresije edema optičkog diska u nekim su se slučajevima javljali 1.-3. dana i predstavljali su jasnije obrise temporalne polovice diska. Malo područje nazalne polovice diska često ostaje edematozno dulje vrijeme.
Kao kriterij učinkovitosti izvedene dekompresije Lee S.Y. et al. predložio je procjenu i kalibra retinalnih vena. Prema njihovim podacima, venski kalibar značajno opada nakon operacije i nastavlja se smanjivati ​​u prosjeku 3,2 mjeseca ne samo na operiranom oku, već i na drugom. Time se još jednom potvrđuje da je mehanizam djelovanja operacije polagano filtriranje tekućine kroz kirurški oblikovanu fistulu u ovojnicama vidnog živca.

Idiopatska intrakranijalna hipertenzija je povećanje intrakranijalnog tlaka bez vidljivog razloga. Jedinstvena teorija idiopatske intrakranijalne hipertenzije (IVH) objašnjava predispoziciju za ovu bolest kod pretilih žena u reproduktivnoj dobi, odsutnost ventrikulomegalije i postojanje klinički identičnog sindroma kada je izložen drugim čimbenicima, na primjer, u pozadini djelovanje egzogenih lijekova i venske tromboze.

Može se javiti i kod: traumatske ozljede mozga, mastoiditisa, tromboze, uzimanja oralnih kontraceptiva, viška vitamina A, ugljičnog dioksida, hipoparatireoze, Addisonove bolesti, uzimanja nalidiksične kiseline, organskih insekticida, glukokortikoida, peroksilina, retinola.

Iako su menstrualne nepravilnosti česte kod ovih pacijentica, specifični hormonalni poremećaji još nisu identificirani; dismenoreja bi prije mogla biti povezana s pretilošću. Prema Monroe-Kelly hipotezi, intrakranijalni sadržaj je anatomski podijeljen na moždani parenhim, krvne žile i cerebrospinalnu tekućinu. Intrakranijalni tlak (ICP) normalno se održava zahvaljujući međusobno uravnoteženim čimbenicima – širenju moždanih ovojnica i kompresiji vaskularnog volumena.

Čimbenik otpora regulira volumen cerebrospinalne tekućine (CSF) drenirajući je kroz arahnoidne granulacije u cerebralne vene. 50% likvora nalazi se ispod foramena magnuma, a gotovo polovica te količine apsorbira se u spinalnoj vrećici. U lubanjskoj šupljini faktori otpora brzo dosežu kritične vrijednosti, stoga, s povećanjem volumena cerebrospinalne tekućine, mehanizmi ravnoteže prestaju funkcionirati, a blagi porast ukupnog volumena rezultira izraženim povećanjem ICP-a.

Neki autori sugeriraju da je povećanje cerebralnog venskog tlaka primarni uzrok IVH kao rezultat preokreta normalnog gradijenta između sinusa i subarahnoidalnog prostora i povećanja otpora protoku likvora kroz granulacije pahiona.

Drugi istraživači vjeruju da poremećaji u mikrostrukturi moždanih žila uzrokuju povećanje cerebralnog protoka krvi, što odražava oticanje tkiva zbog povećanja ukupnog sadržaja vode. Međutim, potonji ili cerebralni edem nikada nisu otkriveni na IVH. Ostaje nepoznato zašto se moždane klijetke ne šire, ali venski sustav je vjerojatno komponenta rastezanja kako tlak raste.

Manometrija ukazuje na povećanje tlaka likvora u ovih bolesnika, međutim, postoji međusobni odnos između tlaka likvora i tlaka u gornjim sagitalnim i transverzalnim sinusima tijekom IVH (tj. uklanjanje likvora uzrokuje smanjenje venskog tlaka). Bolesnici sa sindromom sličnim IVH pokazali su i trombozu i stenozu intrakranijalnih sinusa.

Pretpostavljena je i uloga sistemske (i kasnije - intrakranijalne) hipertenzije zbog abdominalne pretilosti, koja je povezana s izravnom kompresijom donje šuplje vene masnim tkivom. Kad bi to bilo točno, tada bi incidencija IVH u svijetu bila puno veća, posebice među trudnicama. Zapravo, prevalencija ove bolesti tijekom gestacije nije veća u usporedbi s kontrolama iste dobi. Trenutačno se hipervitaminoza A intenzivno proučava kao sekundarni uzrok intrakranijalne hipertenzije. Specifični mehanizam djelovanja intoksikacije ovim vitaminom na homeostazu cerebrospinalne tekućine nije jasan - vjerojatno je to kršenje odljeva i blokiranje apsorpcije CSF-a.

Postoje proturječni podaci o sadržaju serumskog retinola i proteina koji veže retinol kod IVH u usporedbi sa zdravim pojedincima. Povezanost IVH s ortostatskim edemom, depresijom i anksioznošću ukazuje na moguću uključenost neurotransmitera. Iako je iz studija na životinjama poznato da serotonin i norepinefrin izravno utječu na sintezu likvora, to nije proučavano na ljudima.

IVH je otkrio visoku razinu vazopresina u likvoru, hormona koji regulira sadržaj vode u moždanom parenhimu i povećava ICP stimulirajući ekstravazaciju tekućine iz moždanih kapilara u epitel koroidnog pleksusa i granulacije pahiona. Studije koje su ispitivale razinu serumskog leptina, hormona povezanog s pretilošću, nisu otkrile nikakvu razliku između pacijenata s IVH i normalnih osoba.

1. Wakerley BR, Tan MH, Ting EY. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija. cefalalgija. 2015;35(3):248-261. doi: 10.1177/0333102414534329.
2. Caballero B. Globalna epidemija pretilosti: pregled. epidemiol vlč. 2007;29(1):1-5. doi: 10.1093/epirev/mxm012.
3. Best JL, Silvestri G, Burton BJ, Foot B, Acheson J. Incidencija sljepoće zbog idiopatske intrakranijalne hipertenzije u UK. Otvorite Ophthalmol J. 2013;7:26-29. doi: 10.2174/1874364101307010026.
4. Corbett JJ, Savino PJ, Thompson HS, Kansu T, Schatz NJ, Orr LS, Hopson D. Gubitak vida kod pseudotumor cerebri. Praćeno je 57 pacijenata u dobi od pet do 41 godine i profil 14 pacijenata s trajnim teškim gubitkom vida. Arch Neurol. 1982;39:461-474. doi:10.1001/archneur.1982.00510200003001.
5. Lopta AK, Clarke CE. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija. Lancet neurologija. 2006;5:5:433-442. doi: 10.1016/S1474-4422(06)70442-2.
6. Szewka AJ, Bruce BB, Newman NJ, Nancy JMD, Biousse V. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija: Odnos između pretilosti i vizualnih ishoda. J Neuroophthalmol. 2013;33:4-8. doi:10.1097/WNO.0b013e31823f852d.
7. Radhakrishnan K, Ahlskog JE, Cross SA, Kurland LT, O'Fallon WM. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija (pseudotumor cerebri). Deskriptivna epidemiologija u Rochesteru, Minn, 1976. do 1990. Arch Neurol. 1993;50(1):78-80. doi: 10.1001/archneur.1993.00540010072020.
8. Raoof N, Sharrack B, Pepper IM, Hickman SJ. Učestalost i prevalencija idiopatske intrakranijalne hipertenzije u Sheffieldu, UK. Eur J Neurol. 2011;18:10:1266-1268. doi: 10.1111/j.1468-1331.2011.03372.x.
9. Hamdallah IN, Shamseddeen HN, Getty JLZ, Smith W, Ali MR. Prevalencija pseudotumor cerebri veća od očekivane: prospektivna studija. Surg Obes Relat Dis. 2013;9:1:77-82. doi: 10.1016/j.soard.2011.11.017.
10. Sinclair AJ, Burdon MA, Nightingale PG, Ball AK, Good P, Matthews TD, Jacks A, Lawden M, Clarke CE, Stewart PM, Walker EA, Tomlinson JW, Rauz S. Niskoenergetska dijeta i intrakranijalni tlak u žena s idiopatskim intrakranijalnim hipertenzija: prospektivna kohortna studija. BMJ. 2010;341:2701. doi: 10.1136/bmj.c2701.
11. Friedman D.I., Jacobson D.M. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija. J Neuroophthalmol. 2004;24:138-145. doi: 10.1097/00041327-200406000-00009.
12. Giuseffi V, Wall M, Siegel PZ, Rojas PB. Simptomi i povezanost bolesti kod idiopatske intrakranijalne hipertenzije (pseudotumor cerebri): studija slučaja-kontrola. Neurologija. 1991;41:2:1:239-244. doi: 10.1212/WNL.41.2_Part_1.239.
13. Wall M, George D. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija. Prospektivna studija na 50 pacijenata. mozak. 1991;114:155-180.
14. Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revidirani dijagnostički kriteriji za sindrom pseudotumor cerebri u odraslih i djece. Neurologija. 2013;81:13:1159-1165. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182a55f17.
15. Kupersmith MJ, Gamell L, Turbin R, Peck V, Spiegel P, Wall M. Učinci gubitka težine na tijek idiopatske intrakranijalne hipertenzije u žena. Neurologija. 1998;50:4:1094-1098. doi: 10.1212/WNL.50.4.1094.
16. Fridley J, Foroozan R, Sherman V, Brandt ML, Yoshor D. Barijatrijska kirurgija za liječenje idiopatske intrakranijalne hipertenzije. J od neurokirurg. 2011;114:1:34-39. doi: 10.3171/2009.12.JNS09953.
17. Rachin A.P., Sergejev A.V. Primjena diakarba (acetazolamida) u neurološkoj praksi. Časopis za neurologiju i psihijatriju. S.S. Korsakov. 2007;12:98-102.
18. Gücer G, Viernstein L. Dugotrajno bilježenje intrakranijalnog tlaka u liječenju pseudotumor cerebri. J Neurosurg. 1978;49:2:256-263. doi: 10.3171/jns.1978.49.2.0256.
19. Rodriguez de Rivera FJ, Martinez-Sanchez P, Ojeda-Ruiz de Luna J, Ara-Gutierrez FJ, Barreiro-Tella P. Benigna intrakranijalna hipertenzija. Anamneza, kliničke karakteristike i liječenje u nizu od 41 bolesnika. Rev Neurol. 2003;37(9):801-805.
20. Errguig L, Benomar A, Aitbenhaddou E, Mouti O, Regragui W, Benaaboud B, Yahyaoui M, Chkili T. Hypertension intracrânienne bénigne: Aspects cliniques et thérapeutiques. Klinički i terapijski aspekti benigne intrakranijalne hipertenzije. Rev Neurol. 2004;160(12):1187-1190. doi: 10.1016/S0035-3787(04)71164-9.
21. NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group Writing Committee, Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ. Učinak acetazolamida na vidnu funkciju u bolesnika s idiopatskom intrakranijalnom hipertenzijom i blagim gubitkom vida: ispitivanje liječenja idiopatske intrakranijalne hipertenzije. JAMA. 2014;311(16):1641-1651. doi:10.1001/jama.2014.3312.
22. Puffer RC, Mustafa W, Lanzino G. Stentiranje venskog sinusa za idiopatsku intrakranijalnu hipertenziju: pregled literature. J Neurointerv Surg. 2013;5:483-486. doi: 10.1136/neurintsurg-2012-010468.
23. Ko MW, Chang SC, Ridha MA. Povećanje tjelesne težine i recidiv kod idiopatske intrakranijalne hipertenzije. Neurologija. 2011;76:18:1564-1567. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182190f51.
24. Schlosser RJ, Woodworth BA, Wilensky EM, Grady MS, Bolger WE. Spontano istjecanje cerebrospinalne tekućine: varijanta benigne intrakranijalne hipertenzije. Ann Otol Rhinol Laringo. 2006;115:495-500. doi: 10.1177/000348940611500703.
25. Julayanont P, Karukote A, Ruthirago D, Panikkath D. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija: tekući klinički izazovi i budući izgledi. J Pain Res. 2016. 19. veljače; 9:87-99. doi: 10.2147/JPR.S60633. eKolekcija 2016.
26. Martin ten Hove, Martin W. MD; Friedman, Deborah I. MD; Patel, Anil D. MD; Irrcher, dr. Isabella; Wall, Michael M.D.; McDermott, dr. Michael P.; za NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group. Sigurnost i podnošljivost acetazolamida u ispitivanju liječenja idiopatske intrakranijalne hipertenzije. Journal of Neuro-Ophthalmology, ožujak 2016