Benigna intrakranijalna hipertenzija (pseudotumor cerebri). Intrakranijalna hipertenzija - šta je to, uzroci i liječenje Idiopatska intrakranijalna hipertenzija prolazi sama od sebe

Definicija. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija (IVH) je stanje koje karakteriše povećan intrakranijalni (intrakranijalni) pritisak bez mase ili infekcije u mozgu.

Do danas se pod primarnim sindromom IVH (pravi IVH) smatra stanje koje je praćeno povećanjem intrakranijalnog pritiska(ICP) bez ikakvih etiološki faktori, moguće u pozadini gojaznosti (pogledajte odeljak „etiologija“ ispod). Da opišem sekundarno povećanje ICP-a na pozadini nekih rijetki uzroci(pogledajte odjeljak o etiologiji ispod) koristi se izraz "pseudotumor cerebri". Epidemiološke studije (videti dole) ukazuju na značajno veću prevalenciju IVH u poređenju sa pseudotumor cerebri, 90% i 10%, respektivno.

Epidemiologija. IVG se javlja kod svih starosne grupe, uklj. u djetinjstvu i starosti (najčešće u dobi od 30 - 40 godina), kod žena - oko 8 puta češće nego kod muškaraca (1 slučaj na 100 hiljada stanovnika i 19 slučajeva na 100 hiljada mladih žena sa prekomjernom težinom). Podaci o prevalenci IVH se trenutno revidiraju, prema osnovnoj epidemiološkoj studiji, prosječna godišnja incidencija IVH je 2 slučaja na 100.000 stanovnika. Ne može se isključiti da će se, u kontekstu globalne epidemije gojaznosti, prevalencija IVH povećati, posebno u ciljnoj grupi mladih žena.

Bilješka! Ranije je sinonim za "IVH" (pored "pseudotumor cerebri") bio "benigna intrakranijalna hipertenzija (BCH)". Trenutno je upotreba termina "DHF" (koji je Foley uveo 1955.) napuštena, jer potonji ne odražava tačno suštinu procesa. Dobroćudnost leži samo u tome što se ne radi o tumorskom procesu. S obzirom na nagli pad vizuelne funkcije sa razvojem sekundarne atrofije optičkih nerava, ne govorimo o dobrom kvalitetu ([ !!! ] uz neblagovremenu dijagnozu, oko 2% pacijenata nepovratno izgubi vid).

Etiologija i patogeneza IVG nije dobro shvaćen. Među najznačajnijim predisponirajućim faktorima ističe se uloga gojaznosti, uglavnom kod mladih žena (dokazano je da je gubitak težine jedan od efikasne metode IVH terapija). Otkrivena značajna povezanost IVH s prekomjernom težinom postavlja nova pitanja u vezi s patogenezom (patofiziološkim mehanizmima) ovu bolest. Većina teorija (patogeneza) se svodi na raspravu o poremećajima venskog odliva i/ili apsorpcije. cerebrospinalnu tečnost(CSJ). Istovremeno, nisu dobijeni dokazi koji bi ukazivali na njegovo prekomjerno lučenje. Trenutno se raspravlja o ulozi venskih mikrotromba, poremećenom metabolizmu vitamina A, masti i endokrinoj regulaciji metabolizma natrijuma i vode u nastanku IVH. U posljednje vrijeme, kao mogući mehanizam za razvoj IVH, intrakranijalna venska hipertenzija povezana s različitim stenozama sinusa tvrdog meninge(Higgins, 2002; Ogungbo, 2003; Stranding, 2005) i dovodi do poremećene apsorpcije likvora (likvora). Suženje se najčešće javlja u distalnom transverzalnom sinusu, bilo na prijelazu transverzalnog sinusa u sigmoidni sinus s jedne ili obje strane.

Uzrok razvoja pseudotumor cerebri (sekundarne intrakranijalne hipertenzije) povezan je s nizom patoloških stanja, čija lista nastavlja rasti. Vodeće mjesto zauzimaju protrombofilni status, prošla tromboza sinusa i centralnih vena, nedostatak proteina C i S, postinfektivne (meningitis, mastoiditis) komplikacije. IN rijetki slučajevi pseudotumor cerebri se razvija tijekom trudnoće i tijekom uzimanja oralnih hormonskih kontraceptiva, uključujući i kao rezultat kršenja sistema hemostaze. I dalje se raspravlja o povezanosti nekih metaboličkih i endokrinih poremećaja sa pseudotumorom mozga - Addisonova bolest, hiper-, hipotireoza, anemija, unos tetraciklina, vitamina A, litijevih soli i anaboličkih steroida. Kao rezultat toga, može se razlikovati 5 glavnih etioloških grupa sekundarnog pseudotumor cerebri sindroma: kršenje ili blokada venskog odljeva (vanjska ili unutarnja kompresija, trombofilija, sistemska patologija, infektivni uzroci); endokrini i metabolički uzroci (Addisonova bolest, hiper-, hipotireoza, nedostatak vitamina D); prijem lijekovi, toksične supstance (tetraciklini, amiodaron, cimetidin, retinol, ciklosporin, litijum karbonat, itd.); na pozadini otkazivanja nekih lijekovi(glukokortikosteroidi, gonadotropin, danazol); sistemske bolesti(sarkoidoza, sistemski eritematozni lupus, trombocitopenična purpura, itd.).

Klinika. IVH sindrom karakteriziraju sljedeće karakteristike (Dandy, 1937, modificirano od strane Wall, 1991): [ 1 ] simptomi intrakranijalne hipertenzije (uključujući jednostrani ili bilateralni edem papile); lumbalnom punkcijom utvrđuje se povećanje ICP-a iznad 200 mm vode. Art.; [ 3 ] odsustvo fokalnih neuroloških simptoma (s izuzetkom, u nekim slučajevima, pareza VI para kranijalnih nerava); [ 4 ] nedostatak deformacije, pomaka ili opstrukcije ventrikularnog sistema; druge patologije mozga prema magnetskoj rezonanciji, s izuzetkom znakova povišenog tlaka u cerebrospinalnoj tekućini; [ 5 ] uprkos visokom nivou ICP-a, pacijentova svest je obično očuvana; [ 6 ] odsustvo drugih uzroka povećanog ICP-a.

Glavna klinička manifestacija bolesti je glavobolja(>90%) različitog intenziteta. Glavobolju karakterišu sve tipične karakteristike cefalgijskog sindroma sa povećanjem ICP-a: izraženiji intenzitet ujutro, mučnina, ponekad povraćanje, pojačan bol pri kašljanju i naginjanje glave. Prema Međunarodnom društvu za glavobolju, cefalgični sindrom kod IVH bi trebao tačno da se podudara s početkom bolesti i regresira kako se ICP smanjuje.

Prolazne smetnje vida u vidu zamračenja (magljenja) pred očima javljaju se u 35-72% slučajeva. Simptomi poremećaja vida mogu prethoditi glavobolji, a na početku bolesti manifestuju se epizodama kratkotrajnog zamagljenog vida, gubitka vidnih polja ili horizontalne diplopije. Između ostalih kliničke manifestacije IVH označena buka u glavi (60%), fotopsija (54%), retrobulbarni bol (44%), diplopija (38%), progresivni gubitak vida (26%). U neurološkom statusu ponekad se primjećuju znaci, često niskog stepena izraženosti u vidu ograničenja kretanja očnih jabučica prema van. Oftalmoskopija otkriva bilateralni ili unilateralni papiledem različite težine. U 10% slučajeva to dovodi do nepovratnog smanjenja vida, posebno uz odloženo liječenje.

Dijagnostika. Algoritam za pregled pacijenata sa sumnjom na IVH i pseudotumor cerebri uključuje:

kompletan klinički i instrumentalni neurooftalmološki pregled (standard) sa procjenom vidnih polja, fundusa, glave vidnog živca optičkim koherentna tomografija(ova metoda se, zajedno sa perimetrijom, koristi i za procjenu efikasnosti terapije).

MRI mozga pomoću MR ili CT venografije (standardna).U teškim slučajevima indikovana je studija sa kontrastnim sredstvom. MRI pregled se vrši u sledeće svrhe: 2.1. dobivanje informacija o odsustvu volumetrijskih procesa bilo koje geneze u šupljini lubanje i na nivou cervikalni kičmena moždina; 2.2. odsustvo okluzije CSF trakta u šupljini lubanje i kičmenog kanala različitog porijekla; 2.3. vizualizacija sinusa i glavnih vena kako bi se potvrdila ili isključila njihova tromboza; 2.4. procjena stanja i veličine ventrikularnog sistema (mjerenje ventrikularnog indeksa) i zone periventrikularne medule; 2.5. procjena stanja likvora (subarahnoidne fisure, bazalne cisterne); 2.6. prisustvo ili odsustvo "praznog" turskog sedla; 2.7. stanje očnih nerava.

Ako se na osnovu rezultata pregleda dobiju znaci povećanja ICP-a, preporučljivo je uraditi lumbalnu punkciju (preporuka). Svrha lumbalne punkcije je precizno određivanje pritiska likvora i ispitivanje subjektivnog klirensa likvora. Vrijednosti tlaka likvora kod pacijenata sa IVH su u 95% slučajeva više od normalnih. Najčešće se tlak likvora povećava u rasponu od 200 do 400 mm aq. Art. (79%), kod 30% pacijenata može premašiti 400 mm aq. čl., a 11% njih može imati nivo iznad 500 mm aq. Art.

Prve IVH kriterijume predložio je W. Dandy 1937. (vidi odeljak „klinika“ iznad), ali su kasnije revidirani i uključuju (Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revidirani dijagnostički kriterijumi za pseudotumor cerebri sindrom kod odraslih i dječja neurologija 2013;81:13:1159-1165):

I. IVH sa papiledemom. A. Edem optičkog diska. B. Odsustvo odstupanja u neurološkom statusu, sa izuzetkom patologije kranijalni nervi(ChMN). C. Podaci magnetne rezonancije (MRI). Odsustvo promjena na moždanim opnama i parenhima mozga prema MR bez/sa kontrastnim pojačanjem gadolinijem za pacijente u riziku (mlade žene sa prekomjernom težinom). Odsustvo devijacija prema MRI mozga bez/sa kontrastnim pojačavanjem gadolinijem i MR-venografijom kod svih ostalih grupa pacijenata. D. Normalan sastav likvora. E. Povećan pritisak likvora tokom lumbalne punkcije >250 mm w.g. kod odraslih i> 280 vode. Art. kod dece (>250 mm vodenog stuba pri izvođenju lumbalne punkcije bez anestezije i kod dece bez prekomjerna težina tijela). Dijagnoza IVH je pouzdana ako su ispunjeni svi kriteriji A - E. Dijagnoza IVH se smatra vjerojatnom ako su kriteriji A - D pozitivni, ali pri nižem pritisku likvora nego što je naznačeno u tački E.

II. IVH bez papiledema. Dijagnoza IVH u odsustvu edema optičkog živca moguća je ako su ispunjeni kriteriji B - E i identificirani znaci jednostranog ili bilateralnog oštećenja abducensnog živca. U odsustvu znakova edema optičkog živca i pareze VI para kranijalne insuficijencije, dijagnoza IVH se može samo pretpostaviti, pod uslovom da su ispunjene tačke B - E i dodatni kriterijumi za magnetnu rezonancu (najmanje 3 od 4): " prazno tursko sedlo"; spljoštenje leđa očna jabučica; proširenje perioptičkog subarahnoidalnog prostora sa (ili bez) povećanom zakrivljenošću optičkog živca; poprečna sinusna stenoza.

Tretman. Za efikasnu terapiju IVG treba koristiti multidisciplinarni pristup, koji uključuje dinamički nadzor neurologa, oftalmologa, sudjelovanje nutricioniste i specijaliste za rehabilitaciju. Pacijentima se mora objasniti visok rizik od komplikacija IVH, prvenstveno gubitka vida, u nedostatku pravovremene terapije. Glavna područja konzervativne terapije za IVH su gubitak težine (uključujući dokazanu efikasnost barijatrijske hirurgije za IVH) i upotreba inhibitora karboanhidraze acetazolamida (diakarb). Topiramat, furosemid i metilprednizolon su lijekovi druge linije za IVH farmakoterapiju. Topiramat i diuretik petlje furosemid mogu se koristiti u razvoju neželjenih reakcija na lijekove tijekom uzimanja diakarba (parestezija, disgeuzija, umor, smanjeni nivoi CO2, mučnina, povraćanje, dijareja i tinitus). Osim toga, prilikom uzimanja topiramata treba voditi računa o smanjenju tjelesne težine. Samo u slučaju otpornosti na terapija lijekovima ili brzo progresivni maligni tok IVH, pitanje operativnog neurohirurško liječenje sa ranžiranjem (trenutno postoje oprečni podaci o efikasnosti transverzalnog stentiranja sinusa kod pacijenata sa IVH i stenozom ili okluzijom prema MR venografiji). Metoda ponovljenih lumbalnih punkcija trenutno se koristi prilično rijetko.

Pročitajte više o IVG u sljedećim izvorima:

članak "Idiopatska intrakranijalna hipertenzija" A.V. Sergejev, GBOU VPO „Prva moskovska država medicinski univerzitet njima. NJIH. Sečenov”, Moskva, Rusija (Časopis za neurologiju i psihijatriju, br. 5, 2016);

kliničke preporuke "Dijagnostika i liječenje benigne intrakranijalne hipertenzije", razmatrane i odobrene na Plenumu Upravnog odbora Udruženja neurohirurga Rusije, Kazan, 06.02.2015. [pročitano];

članak "Idiopatska intrakranijalna hipertenzija i mjesto acetazolamida u liječenju" Autor: N.V. Pizova, dr.med., prof. cafe neurologije i medicinske genetike sa kursom neurohirurgije SBEI HPE YSMU (Consilium Medicum, Neurologija i reumatologija, br. 01 2016) [pročitati];

članak "Inicijalno iskustvo endovaskularnog stentiranja transverzalnog sinusa u idiopatskoj intrakranijalnoj hipertenziji" A.G. Lugovsky, M.Yu. Orlov, Yu.R. Yarotsky, V.V. Moroz, I.I. Skorokhoda, E.S. Egorova, Državna ustanova „Institut za neurohirurgiju imena akad. A.P. Romodanova NAMS Ukrajine“, Kijev (časopis „Endovascular neuroroentgenosurgery“ br. 4, 2014) [pročitano];

članak "Benigna intrakranijalna hipertenzija (pseudotumor cerebri)" Yu.S. Astahov, E.E. Stepanova, V.N. Bikmul-lin (BC, "Klinička oftalmologija" br. 1 od 01.04.2001. str. 8) [pročitano];

članak ( klinički slučaj) "Addisonova bolest manifestirana idiopatskom intrakranijalnom hipertenzijom kod 24-godišnje žene" D. Sharma et al., Journal of Medical Case Reports, 2010, 4:60 (prevela s engleskog Natalia Mishchenko, objavljeno u medicinskim novinama " Zdravlje Ukrajine" 27.03.2015,health-ua.com) [pročitati];

članak "Benigna intrakranijalna hipertenzija: klinička opažanja" R.V. Magzhanov, A.I. Davletova, K.Z. Bakhtiyarova, E.V. Pervušina, V.F. Tunika; Federalna državna budžetska obrazovna ustanova visokog obrazovanja "Baškirski državni medicinski univerzitet" Ministarstva zdravlja Ruske Federacije, Ufa, Rusija; GBUZ „Republikanski klinička bolnica njima. G.G. Kuvatov", Ufa, Rusija (časopis "Annali kliničke i eksperimentalne neurologije" br. 3, 2017) [pročitati]

© Laesus De Liro

4568 0

Ključne karakteristike

• povećan ICP i edem papile u odsustvu intrakranijalne mase
• Analiza likvora i podaci neuroslika (CT i MRI) su normalni
• obično prolazi sam od sebe, ali se često ponavlja, neki pacijenti imaju kronični tok
• je uzrok sljepila (često trajnog) koji se može spriječiti zbog atrofije očnih živaca
• rizik od sljepoće nije u pouzdanoj korelaciji s trajanjem simptoma, edemom diska, G/L, Snellenovom oštrinom vida ili brojem recidiva

Idiopatska intrakranijalna hipertenzija ( IVG) (drugi nazivi: pseudotumor mozga ili benigna intrakranijalna hipertenzija i broj zastarjelih naziva) je mješovita grupa koja uključuje različita stanja koja karakterizira povećan ICP u odsustvu znakova formiranja intrakranijalne mase, HCP, infekcija (npr. hronični gljivični meningitis) ili hipertenzivna encefalopatija.

Neki autori (iako ne svi) ne uključuju pacijente s intrakranijalnom hipertenzijom kao rezultatom tromboze duralnog sinusa. IVH je dijagnoza koja se postavlja metodom izuzeci. Razlikovati maloljetne i forma za odrasle. Patogeneza nije u potpunosti poznata.

4 dijagnostička kriterijuma:

1. Pritisak likvora: >20 cm H 2 O (pritisak >40 je rijedak). Neki autori preporučuju da pritisak bude >25 H 2 O da bi se tačno isključilo zdravi ljudi
2. sastav likvora: normalan nivo glukoza i ćelijski sastav. Količina proteina je normalna ili smanjena u ⅔ slučajeva (<20 мг%)
3. subjektivni i objektivni simptomi samo povećanog ICP-a, tj. edem optičkog diska, G/B, bez fokalnih simptoma (može biti paraliza abducensnog živca)
4. normalni podaci iz neuroimaging studija (CT ili MRI); dozvoljene su samo sljedeće promjene:
1. ponekad mogu postojati kolabirani ventrikuli (incidencija IVH nije veća nego u odgovarajućoj starosnoj grupi) ili prazna turcica sela
2. infantilni oblik može imati velike komore i velike količine tekućine preko mozga

Epidemiologija

1. ♀:♂ = 2-8:1 (sa maloljetnim oblikom)
2. gojaznost se javlja u 11-90% slučajeva, u ♂ rjeđe (u ♀ gojaznost može imati povišen nivo estrona)
3. učestalost IVH kod žena sa gojaznošću u reproduktivnoj dobi je 19-21/100.000 (dok je u opštoj populaciji samo 1-2/100.000)
4. vrhunac pojavljivanja pada na 3. deceniju (raspon: 1-55 godina). 37% slučajeva javlja se kod djece, od čega je 90% u dobi od 5-15 godina. Rijetko u djetinjstvu
5. često se spontano povlači (stopa recidiva: 9-43%)
6. teški poremećaji vida javljaju se u 4-12% slučajeva. Njihova pojava ne zavisi od trajanja simptoma, stepena edema glave vidnog nerva, G/B, zamagljivanja i broja recidiva. Najbolji način za praćenje stanja vida i prepoznavanje njegovih povreda je perimetrija

Clinical Presentation

· subjektivni simptomi (pritužbe)

A. H/B (najčešći simptom): 94-99%. Ponekad jače ujutro

B. vrtoglavica: 32%

C. mučnina: 32%

D. poremećaji vidne oštrine

E. diplopija (češća kod odraslih, obično kao rezultat pareze VI živca): 30%

F. Pulsirajuća buka u glavi: 60%

G. retrobulbarni bol sa pokretima očne jabučice

· objektivni simptomi (obično ograničeni samo na vizuelni sistem)

A. edem papile: skoro 100% (ponekad jednostrano)

B. abducens paraliza nerva: 20%

C. povećana slijepa mrlja (66%) i koncentrično suženje perifernih vidnih polja (sljepoća je vrlo rijetka na početnoj prezentaciji)

D. defekt vidnog polja: 9%

E. u infantilnom obliku može doći samo do povećanja obima glave, koje često prolazi samo od sebe i zahtijeva samo promatranje bez posebnog tretmana

F. Sumnjivo odsustvo narušenog nivoa svijesti uprkos visokom ICP-u.

Greenberg. Neurohirurgija

Simptomi intrakranijalne hipertenzije (uključujući jednostrani ili bilateralni edem papile).
. Kod lumbalne punkcije utvrđuje se povećanje intrakranijalnog tlaka iznad 200 mm H2O.
. Odsustvo žarišnih neuroloških simptoma (s izuzetkom pareze VI para kranijalnih živaca).
. Odsustvo deformacije, pomaka ili opstrukcije ventrikularnog sistema, druge patologije mozga prema magnetnoj rezonanciji, sa izuzetkom znakova povišenog pritiska u likvoru.
. Uprkos visokom nivou intrakranijalnog pritiska, pacijentova svest je obično očuvana.
. Nepostojanje drugih uzroka povećanog intrakranijalnog tlaka.
Prvi put sindrom idiopatske intrakranijalne hipertenzije spominje Quincke 1897. godine. Termin "pseudotumor cerebri" predložio je 1914. Warrington. Foley je 1955. uveo naziv "benigna intrakranijalna hipertenzija" u praksu, ali je Bucheit 1969. godine prigovorio konceptu "benigne", naglašavajući da za vizualne funkcije ishod ovog sindroma može biti "lošeg kvaliteta". Predložio je naziv "idiopatska" ili "sekundarna" intrakranijalna hipertenzija, ovisno o tome da li je poznato patološko stanje s kojim je povezana.
Etiologija i patogeneza
Razlog za nastanak pseudotumor cerebri i dalje nije potpuno jasan, ali je pojava ovog sindroma povezana s nizom različitih patoloških stanja, a njihova lista i dalje raste. Među njima se najčešće spominju: pretilost, trudnoća, menstrualni poremećaji, eklampsija, hipoparatireoza, Addisonova bolest, skorbut, dijabetička ketoacidoza, trovanje teškim metalima (olovo, arsen), lijekovi (vitamin A, tetraciklini, nitrofuran, nalidiksična kiselina kontraceptivi, dugotrajna terapija kortikosteroidima ili njihovo ukidanje, psihotropni lijekovi), neke zarazne bolesti, parazitske infekcije (toruloza, trepanosomijaza), kronična uremija, leukemija, anemija (često nedostatak gvožđa), hemofilija, idiopatska trombocitopenična lupusična purpurna bolest , sifilis, Pagetova bolest, Whippleova bolest, Guillain-Barréov sindrom itd. U ovim slučajevima, hipertenzija se smatra sekundarnom, jer eliminacija ovih patoloških faktora doprinosi njenom rješavanju. Međutim, u najmanje polovini slučajeva ovo stanje se ne može povezati s drugim bolestima i smatra se idiopatskim.
Klinika
Ova patologija se javlja u svim dobnim skupinama (najčešće u 30-40 godina); kod žena - otprilike 8 puta češće nego kod muškaraca (1 slučaj na 100.000 opće populacije i 19 slučajeva na 100.000 mladih žena sa prekomjernom težinom).
Najčešći simptom kod pacijenata sa pseudotumorom mozga je glavobolja različitog intenziteta, koja se javlja u 90% slučajeva (prema Johnson, Paterson i Weisberg 1974). U pravilu je takva glavobolja generalizirana, najizraženija ujutro, pogoršana Valsalvinim manevrom, kašljanjem ili kihanjem (zbog povećanog pritiska u intrakranijalnim venama). Oštećenje vida, prema različitim izvorima, javlja se u 35-70% slučajeva. Simptomi oštećenja vida slični su simptomima bilo koje druge vrste intrakranijalne hipertenzije. U pravilu, oni prethode glavobolji, uključuju napade kratkotrajnog zamagljenog vida, gubitak vidnih polja i horizontalnu diplopiju.
Objektivni pregled može otkriti unilateralnu ili bilateralnu parezu VI para kranijalnih živaca i aferentni defekt zjenice. Oftalmoskopija otkriva obostrani ili unilateralni edem optičkog diska različite težine, koji s vremenom u 10-26% slučajeva dovodi do nepovratnog smanjenja vida kao posljedica oštećenja nervnih vlakana.
Defekti vidnog polja različitog stepena težine javljaju se kod najmanje polovine pacijenata sa pseudotumorom mozga, najčešće u početnoj fazi predstavljaju suženje izoptera u donjem nosnom kvadrantu. U budućnosti dolazi do generaliziranog suženja svih izoptera, gubitka centralnog vida ili gubitka vidnih polja duž horizontalnog meridijana.
Neurološki pregled otkriva znakove povišenog intrakranijalnog pritiska u odsustvu fokalnih neuroloških simptoma (s izuzetkom jednostrane ili bilateralne pareze VI para kranijalnih nerava).
U mnogim slučajevima, pseudotumor cerebri prolazi sam od sebe, ali se ponavlja u 40% slučajeva. Moguć je prijelaz u kronični oblik, što zahtijeva dinamičko praćenje bolesnika. Najmanje dvije godine nakon postavljanja dijagnoze takve pacijente također treba pratiti neurolog sa ponovljenom magnetskom rezonancom mozga kako bi se potpuno isključili okultni tumori.
Posljedice čak i pseudotumor cerebri koji se sami rješavaju mogu biti pogubne za vizualnu funkciju, u rasponu od umjerenog suženja vidnih polja do gotovo potpunog sljepila. Atrofija optičkih živaca (koja se može spriječiti pravovremenim liječenjem) razvija se u nedostatku jasne korelacije s trajanjem tijeka, težinom kliničke slike i učestalošću recidiva.
Metode istraživanja
Magnetna rezonanca (MRI) mozga
Prema Brodsky M.C. i Vaphiades M. (1998), intrakranijalna hipertenzija dovodi do niza promjena koje se mogu detektirati MR, a koje sugeriraju prisustvo pseudotumorskog cerebrija kod pacijenta. U ovom slučaju, preduvjet je odsustvo znakova volumetrijskog procesa ili proširenja ventrikularnog sistema.
1) Spljoštenje zadnjeg pola sklere uočeno je u 80% slučajeva. Pojava ovog simptoma povezana je s prijenosom povećanog pritiska cerebrospinalne tekućine u subarahnoidnom prostoru vidnog živca na gipku skleru. Atta H.R. i Byrne S.F. (1988) pronašli su slično spljoštenje bjeloočnice i na B-skenu.
2) Prazno (ili djelimično prazno) tursko sedlo kod takvih pacijenata javlja se u 70% slučajeva (George A.E., 1989). Učestalost pojave ove karakteristike kretala se od 10% u analizi običnih rendgenskih zraka do 94% u evaluaciji treće generacije kompjuterizovane tomografije.
3) Povećanje kontrasta prelaminarnog dijela očnog živca javlja se kod 50% pacijenata. Povećanje kontrasta edematoznog diska analogno je povećanju fluorescencije glave optičkog živca tokom fluoresceinske angiografije: uzrok u oba slučaja je difuzno curenje kontrastnog sredstva iz prelaminarnih kapilara zbog teške venske staze (Brodsky V. ., Glasier CV, 1995; Manfre L., Lagalla R., Mangiameli A. 1995.).
4) Proširenje perineuralnog subarahnoidalnog prostora kod pacijenata sa pseudotumorom mozga, najizraženije u prednjim presecima, au manjoj meri - na zadnjem polu orbite, nađeno je u 45% slučajeva. Širenjem perineuralnog subarahnoidalnog prostora, sam optički nerv se ispostavlja suženim uz neznatno, ali statistički značajno povećanje prosječnog promjera njegovih membrana. U nekim slučajevima je na aksijalnim magnetnim rezonantnim tomogramima pronađen takozvani „simptom strune“: tanak kao struna, optički nerv, okružen proširenim subarahnoidalnim prostorom, zatvoren je u dura mater normalne veličine.
5) Vertikalna tortuoznost orbitalnog dijela očnog živca zabilježena je kod 40% pacijenata.
6) Intraokularna protruzija prelaminarnog dijela očnog živca zabilježena je u 30% slučajeva.
Ultrasonografija
orbitalni dio očnog živca
Uz pomoć ultrazvučnih metoda istraživanja moguće je otkriti nakupljanje viška količine cerebrospinalne tekućine u perineuralnom subarahnoidnom prostoru.
Sa A-skenom u ovom slučaju možete otkriti uvećani subarahnoidalni prostor u obliku područja vrlo niske reflektivnosti, a sa B-skenom - transparentan signal oko parenhima optičkog živca u obliku polumjesec ili krug - "simptom krofne", kao i spljoštenje zadnjeg skleralnog pola.
Da bi se potvrdilo prisustvo viška tečnosti u perineuralnom subarahnoidnom prostoru, 30° test koji su razvili Ossoing et al. za A-scan. Tehnika testiranja od 30° je sljedeća: promjer optičkog živca se mjeri u prednjem i stražnjem dijelu dok se pogled pacijenta fiksira pravo naprijed. Zatim se tačka fiksiranja pomera za 30 (ili više) prema senzoru i merenja se ponavljaju.Moraju se poštovati intervali od nekoliko minuta.
Pomoću A-skena moguće je izmjeriti i poprečni presjek optičkog živca sa njegovim ovojnicama i procijeniti njihovu refleksivnost. Širina optičkog živca sa svojim ovojnicama, prema Gans i Byrne (1987), normalno se kreće od 2,2 do 3,3 mm (prosječno 2,5 mm).
Transkranijalna doplerografija
Transkranijalna doplerografija otkriva povećanje sistoličke brzine protoka krvi sa smanjenjem dijastoličke brzine, što dovodi do povećanja indeksa pulsiranja bez značajnih promjena parametara prosječne brzine u glavnim žilama mozga i indirektni je znak intrakranijalne hipertenzije.
Shema pregleda pacijenata
sa sumnjom na pseudotumor cerebri
n MRI mozga
n Pregled neurologa
n Neurohirurški pregled, lumbalna punkcija
n Pregled neurooftalmologa
n Goldmanova perimetrija ili kompjuterizovana perimetrija (Humphrey) test 30 - 2.
n Fotografisanje optičkog diska.
n Ultrazvučni pregled (B-sken i A-sken sa merenjem prečnika školjki orbitalnog dela optičkog nerva i testom od 30°).
Liječenje pacijenata sa pseudotumorom mozga
Indikacije za liječenje pacijenata sa pseudotumorom mozga su:
1) uporne i intenzivne glavobolje.
2) znaci optičke neuropatije.
Metoda liječenja je eliminacija provocirajućeg faktora (ako je poznat), borba protiv viška kilograma, terapija lijekovima, a u nedostatku pozitivnog učinka, razne kirurške intervencije.
Konzervativna terapija
1. Ograničenje soli i vode.
2. Diuretici:
a) furosemid: početi s dozom od 160 mg dnevno (odrasli), procijeniti efikasnost prema kliničkim manifestacijama i stanju fundusa (ali ne i prema nivou pritiska likvora), ako nema efekta, povećati dozu do 320 mg dnevno;
b) acetazolamid 125-250 mg svakih 8-12 sati (ili dugodjelujući lijek Diamox Sequels® 500 mg).
3. Ako je tretman neefikasan, dodati deksametazon u dozi od 12 mg dnevno.
Liu i Glazer (1994) predlažu intravensku primjenu metilprednizolona 250 mg 4 puta dnevno tokom 5 dana, prelazak na oralnu primjenu uz postupno ukidanje, u kombinaciji s acetazolamidom i ranitidinom.
Odsustvo pozitivnog efekta od konzervativne terapije u roku od 2 mjeseca od početka liječenja je indikacija za hiruršku intervenciju.
Operacija
Ponovljene lumbalne punkcije
Ponovljene lumbalne punkcije rade se do postizanja remisije (u 25% slučajeva remisija se postiže nakon prve lumbalne punkcije), uzimajući do 30 ml likvora. Punkcije se rade svaki drugi dan dok pritisak ne dostigne nivo od 200 mm H2O, zatim - jednom nedeljno.
Bajpas operacija
Trenutno, većina neurohirurga preferira lumboperitonealno ranžiranje, pionir u ovoj patologiji od strane Vander Ark et al. 1972. Ovom metodom smanjuje se pritisak u cijelom subarahnoidnom prostoru mozga i, sekundarno, u pripadajućem perineuralnom subarahnoidalnom prostoru u odsustvu izraženih adhezija.
Ako prisustvo arahnoiditisa ne dozvoljava korištenje lumbalnog subarahnoidalnog prostora za ranžiranje, koristi se ventrikulo-peritonealno ranžiranje (što također može biti otežano, jer su često ventrikule u ovoj patologiji sužene ili u obliku proreza). Komplikacije premosnice uključuju infekciju, blokadu šanta ili prekomjernu upotrebu šanta što dovodi do pojačanih glavobolja i vrtoglavice.
Dekompresija omotača optičkog živca
Posljednjih godina sve je više dokaza o djelotvornosti dekompresije samog optičkog živca kako bi se spriječio nepovratni gubitak vidne funkcije.
Prema Tse et al. (1988), Corbett et al., Kellen i Burde et al., dekompresiju optičkog živca treba izvesti prije nego što počne opadanje vidne oštrine. Budući da je znak početne lezije vidnog živca koncentrično suženje vidnih polja uz održavanje normalne vidne oštrine, hirurška intervencija je indicirana kada suženje vidnih polja napreduje.
Corbett (1983) primjećuje da u nedostatku stabilizacije procesa (smanjenje vidne oštrine, povećanje postojećih defekta vidnog polja ili pojava novih, povećanje aferentnog defekta zjenice), dekompresiju treba izvesti bez čekanja. da se vizija smanji na određeni nivo. Proširenje mrtve tačke ili prolazno zamućenje vida u odsustvu defekata vidnog polja nije samo po sebi indikacija za hiruršku intervenciju.
Svrha operacije je vraćanje vidnih funkcija izgubljenih kao rezultat edema optičkog diska ili stabilizacija procesa smanjenjem pritiska likvora u subarahnoidnom prostoru orbitalnog dijela optičkog živca, što dovodi do regresije edema. .
Dekompresiju (fenestraciju ovojnica) optičkog živca prvi je predložio De Wecker 1872. godine kao hirurški tretman za neuroretinitis. Međutim, ova operacija se praktički nije koristila sve do 1969. godine, kada su je Hoyt i Newton, zajedno s Davidsonom i Smithom, ponovo predložili, već kao metodu kirurškog liječenja kroničnog kongestivnog optičkog diska. Međutim, u narednih 19 godina u literaturi je opisano samo oko 60 slučajeva kirurške dekompresije ovojnice vidnog živca.
Ova operacija je stekla široku afirmaciju tek 1988. godine, nakon što su Sergott, Savino, Bosley i Ramocki, zajedno sa Brourmanom i Spoorom, Corbettom, Neradom, Tseom i Andersonom, objavili niz uspješnih rezultata kirurške dekompresije ovojnice vidnog živca kod pacijenata sa idiopatskim intrakranijalna hipertenzija.
Trenutno je hirurška dekompresija omotača optičkog živca tretman izbora kod pacijenata s oštećenjem vida zbog kroničnog papiledema u stanjima kao što su pseudotumor cerebrija i tromboza duralnog sinusa. Koriste se i medijalni i lateralni pristup s različitim modifikacijama.
Utjecaj dekompresije ovojnice vidnog živca na dinamiku cerebralne tekućine
Kaye et al. 1981. godine, intrakranijalni pritisak je praćen kod pacijenta sa pseudotumorom mozga prije i nakon bilateralne dekompresije optičkog živca i nije pronađen statistički značajan pad uprkos smanjenju edema diska. Autori su zaključili da poboljšanje stanja optičkog diska nije posljedica smanjenja intrakranijalnog tlaka općenito, već kao rezultat izoliranog smanjenja tlaka likvora unutar njegovih membrana.
Mala količina cerebrospinalne tekućine koja teče kroz fistulu iz perineuralnog subarahnoidalnog prostora dovoljna je za dekompresiju omotača samog optičkog živca, ali ta količina možda neće biti dovoljna za dekompresiju cijelog subarahnoidalnog prostora u cjelini.
Liječenje pacijenata sa pseudotumorom mozga
Pacijenti sa pseudotumorom mozga zahtijevaju stalno dinamičko praćenje kako u fazi konzervativnog liječenja, prije odluke o operaciji, tako iu postoperativnom periodu.
Corbett et al. Pacijenti su otpušteni sljedeći dan nakon operacije. Potom su svi pacijenti pregledani nedelju dana nakon operacije, zatim jednom mesečno do stabilizacije vidnih funkcija. Daljnji pregledi vršeni su svakih 3-6 mjeseci.
Rani znaci regresije edema optičkog diska u nekim slučajevima pojavili su se 1-3 dana i predstavljali su pojavu jasnijeg obrisa temporalne polovine diska. Mali dio nazalne polovine diska često je duže vrijeme ostao edematozan.
Kao kriterijum efikasnosti izvršene dekompresije, Lee S.Y. et al. predložio da se procijeni i kalibar retinalnih vena. Prema njihovim podacima, venski kalibar se značajno smanjuje nakon operacije i nastavlja se smanjivati ​​u prosjeku 3,2 mjeseca ne samo na operiranom, već i na drugom oku. Ovo još jednom potvrđuje da je mehanizam djelovanja operacije spora filtracija tekućine kroz kirurški formiranu fistulu u ovojnici vidnog živca.

Idiopatska intrakranijalna hipertenzija je povećanje intrakranijalnog pritiska bez ikakvog razloga. Jedinstvena teorija idiopatske intrakranijalne hipertenzije (IVH) objašnjava predispoziciju za ovu bolest kod pretilih žena u reproduktivnoj dobi, odsustvo ventrikulomegalije i postojanje klinički identičnog sindroma kada su izloženi drugim faktorima, na primjer, na pozadini djelovanje egzogenih lijekova i venske tromboze.

Može se javiti i kod: traumatske ozljede mozga, mastoiditisa, tromboze, upotrebe oralnih kontraceptiva, viška vitamina A, ugljičnog dioksida, hipoparatireoze, Addisonove bolesti, primjene nalidiksične kiseline, organskih insekticida, glukokortikoida, peroksilina, retinola.

Iako su menstrualne nepravilnosti česte kod ovih pacijenata, specifični hormonski poremećaji još uvijek nisu identificirani; dismenoreja može prije biti povezana s gojaznošću. Prema Monroe-Kelly hipotezi, intrakranijalni sadržaj je anatomski podijeljen na moždani parenhim, žile i cerebrospinalnu tekućinu. Intrakranijalni pritisak (ICP) se normalno održava zbog međusobno uravnoteženih faktora – širenja moždane ovojnice i kompresije vaskularnog volumena.

Faktor rezistencije reguliše zapreminu cerebrospinalne tečnosti (CSF) drenirajući je kroz arahnoidne granulacije u cerebralne vene. 50% likvora se nalazi ispod foramena magnuma, a skoro polovina ove količine se apsorbuje u kičmenoj vrećici. U kranijalnoj šupljini faktori otpora brzo dostižu kritične vrijednosti, pa s povećanjem volumena cerebrospinalne tekućine prestaju funkcionirati mehanizmi ravnoteže, a blagi porast ukupnog volumena rezultira izraženim povećanjem ICP-a.

Neki autori sugeriraju da je povećanje cerebralnog venskog tlaka primarni uzrok IVH kao rezultat preokreta normalnog gradijenta između sinusa i subarahnoidalnog prostora i povećanja otpora na protok CSF kroz granulacije pahiona.

Drugi istraživači vjeruju da poremećaji u mikrostrukturi cerebralnih žila uzrokuju povećanje cerebralnog krvotoka, što odražava oticanje tkiva zbog povećanja ukupnog sadržaja vode. Međutim, ovaj drugi ili cerebralni edem nikada nisu otkriveni na IVH. Ostaje nepoznato zašto se moždane komore ne šire, ali venski sistem je vjerovatno komponenta koja rasteže kako pritisak raste.

Manometrija ukazuje na povećanje pritiska likvora kod ovih pacijenata, međutim, postoji međusobni odnos između pritiska likvora i pritiska u gornjim sagitalnim i poprečnim sinusima tokom IVH (tj. uklanjanje likvora izaziva smanjenje venskog pritiska). Pacijenti sa IVH-sličnim sindromom pokazali su trombozu i stenozu intrakranijalnih sinusa.

Pretpostavljena je i uloga sistemske (a kasnije - intrakranijalne) hipertenzije zbog abdominalne gojaznosti, koja je povezana sa direktnom kompresijom donje šuplje vene masnim tkivom. Da je to tačno, onda bi incidencija IVH u svijetu bila mnogo veća, posebno među trudnicama. U stvari, prevalencija ove bolesti tokom trudnoće nije veća u poređenju sa kontrolnom populacijom odgovarajućeg uzrasta. Trenutno se hipervitaminoza A intenzivno proučava kao sekundarni uzrok intrakranijalne hipertenzije. Specifičan mehanizam djelovanja intoksikacije ovim vitaminom na homeostazu cerebrospinalne tekućine je nejasan - vjerovatno se radi o kršenju odljeva i blokiranju apsorpcije likvora.

Postoje oprečni podaci o sadržaju retinola u serumu i proteina koji vezuje retinol u IVH u poređenju sa zdravim osobama. Povezanost IVH s ortostatskim edemom, depresijom i anksioznošću sugerira moguću uključenost neurotransmitera. Iako je iz studija na životinjama poznato da serotonin i norepinefrin direktno utiču na sintezu likvora, ovo nije proučavano na ljudima.

IVH je otkrio visok nivo vazopresina u likvoru, hormona koji reguliše sadržaj vode u moždanom parenhimu i povećava ICP stimulirajući ekstravazaciju tekućine iz moždanih kapilara u epitel horoidnog pleksusa i granulaciju pahiona. Studije koje su ispitivale nivo leptina u serumu, hormona povezanog sa gojaznošću, nisu otkrile nikakvu razliku između pacijenata sa IVH i normalnih osoba.

1. Wakerley BR, Tan MH, Ting EY. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija. Cefalalgija. 2015;35(3):248-261. doi: 10.1177/0333102414534329.
2. Caballero B. Globalna epidemija gojaznosti: pregled. epidemiol Rev. 2007;29(1):1-5. doi: 10.1093/epirev/mxm012.
3. Best JL, Silvestri G, Burton BJ, Foot B, Acheson J. Incidencija sljepoće zbog idiopatske intrakranijalne hipertenzije u UK. Otvoreni oftalmol J. 2013;7:26-29. doi: 10.2174/1874364101307010026.
4. Corbett JJ, Savino PJ, Thompson HS, Kansu T, Schatz NJ, Orr LS, Hopson D. Gubitak vida u pseudotumor cerebri. Praćenje 57 pacijenata od pet do 41 godine i profil 14 pacijenata sa trajnim teškim gubitkom vida. Arch Neurol. 1982;39:461-474. doi:10.1001/archneur.1982.00510200003001.
5. Ball AK, Clarke CE. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija. The Lancet Neurology. 2006;5:5:433-442. doi: 10.1016/S1474-4422(06)70442-2.
6. Szewka AJ, Bruce BB, Newman NJ, Nancy JMD, Biousse V. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija: Odnos između gojaznosti i vizualnih ishoda. J Neuroophthalmol. 2013;33:4-8. doi:10.1097/WNO.0b013e31823f852d.
7. Radhakrishnan K, Ahlskog JE, Cross SA, Kurland LT, O'Fallon WM. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija (pseudotumor cerebri). Deskriptivna epidemiologija u Rochesteru, Minn, 1976-1990. Arch Neurol. 1993;50(1):78-80. doi: 10.1001/archneur.1993.00540010072020.
8. Raoof N, Sharrack B, Pepper IM, Hickman SJ. Incidencija i prevalencija idiopatske intrakranijalne hipertenzije u Sheffieldu, UK. Eur J Neurol. 2011;18:10:1266-1268. doi: 10.1111/j.1468-1331.2011.03372.x.
9. Hamdallah IN, Shamseddeen HN, Getty JLZ, Smith W, Ali MR. Prevalencija pseudotumor cerebrija veća od očekivane: prospektivna studija. Surg Obes Relat Dis. 2013;9:1:77-82. doi: 10.1016/j.soard.2011.11.017.
10. Sinclair AJ, Burdon MA, Nightingale PG, Ball AK, Good P, Matthews TD, Jacks A, Lawden M, Clarke CE, Stewart PM, Walker EA, Tomlinson JW, Rauz S. Niskoenergetska dijeta i intrakranijalni tlak kod žena s idiopatskim intrakranijalnim hipertenzija: prospektivna kohortna studija. BMJ. 2010;341:2701. doi: 10.1136/bmj.c2701.
11. Friedman D.I., Jacobson D.M. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija. J Neuroophthalmol. 2004;24:138-145. doi: 10.1097/00041327-200406000-00009.
12. Giuseffi V, Wall M, Siegel PZ, Rojas PB. Simptomi i povezanost bolesti kod idiopatske intrakranijalne hipertenzije (pseudotumor cerebri): studija slučaj-kontrola. Neurologija. 1991;41:2:1:239-244. doi: 10.1212/WNL.41.2_Part_1.239.
13. Wall M, George D. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija. Prospektivna studija na 50 pacijenata. mozak. 1991;114:155-180.
14. Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revidirani dijagnostički kriteriji za pseudotumor cerebri sindrom kod odraslih i djece. Neurologija. 2013;81:13:1159-1165. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182a55f17.
15. Kupersmith MJ, Gamell L, Turbin R, Peck V, Spiegel P, Wall M. Efekti gubitka težine na tok idiopatske intrakranijalne hipertenzije kod žena. Neurologija. 1998;50:4:1094-1098. doi: 10.1212/WNL.50.4.1094.
16. Fridley J, Foroozan R, Sherman V, Brandt ML, Yoshor D. Barijatrijska hirurgija za liječenje idiopatske intrakranijalne hipertenzije. J of neurosurg. 2011;114:1:34-39. doi: 10.3171/2009.12.JNS09953.
17. Račin A.P., Sergejev A.V. Upotreba dijakarba (acetazolamida) u neurološkoj praksi. Časopis za neurologiju i psihijatriju. S.S. Korsakov. 2007;12:98-102.
18. Gücer G, Viernstein L. Dugotrajno snimanje intrakranijalnog pritiska u liječenju pseudotumor cerebri. J Neurosurg. 1978;49:2:256-263. doi: 10.3171/jns.1978.49.2.0256.
19. Rodriguez de Rivera FJ, Martinez-Sanchez P, Ojeda-Ruiz de Luna J, Ara-Gutierrez FJ, Barreiro-Tella P. Benigna intrakranijalna hipertenzija. Anamneza, klinička slika i liječenje u seriji od 41 pacijenta. Rev Neurol. 2003;37(9):801-805.
20. Errguig L, Benomar A, Aitbenhaddou E, Mouti O, Regragui W, Benaaboud B, Yahyaoui M, Chkili T. Hypertension intracrânienne bénigne: Aspects cliniques et thérapeutiques. Klinički i terapijski aspekti benigne intrakranijalne hipertenzije. Rev Neurol. 2004;160(12):1187-1190. doi: 10.1016/S0035-3787(04)71164-9.
21. NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group Writing Committee, Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ. Učinak acetazolamida na vizualnu funkciju kod pacijenata s idiopatskom intrakranijalnom hipertenzijom i blagim gubitkom vida: ispitivanje liječenja idiopatske intrakranijalne hipertenzije. JAMA. 2014;311(16):1641-1651. doi:10.1001/jama.2014.3312.
22. Puffer RC, Mustafa W, Lanzino G. Stentiranje venskog sinusa za idiopatsku intrakranijalnu hipertenziju: Pregled literature. J Neurointerv Surg. 2013;5:483-486. doi: 10.1136/neurintsurg-2012-010468.
23. Ko MW, Chang SC, Ridha MA. Povećanje tjelesne težine i recidiv kod idiopatske intrakranijalne hipertenzije. Neurologija. 2011;76:18:1564-1567. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182190f51.
24. Schlosser RJ, Woodworth BA, Wilensky EM, Grady MS, Bolger WE. Spontano curenje cerebrospinalne tečnosti: varijanta benigne intrakranijalne hipertenzije. Ann Otol Rhinol Laryngo. 2006;115:495-500. doi: 10.1177/000348940611500703.
25. Julayanont P, Karukote A, Ruthirago D, Panikkath D. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija: tekući klinički izazovi i budući izgledi. J Pain Res. 2016. 19. februar; 9:87-99. doi: 10.2147/JPR.S60633. eZbirka 2016.
26. Martin ten Hove, Martin W. MD; Friedman, Deborah I. MD; Patel, Anil D. MD; Irrcher, Isabella PhD; Wall, Michael M.D.; McDermott, Michael P. PhD; za studijsku grupu NORDIC Idiopatske intrakranijalne hipertenzije. Sigurnost i podnošljivost acetazolamida u ispitivanju liječenja idiopatske intrakranijalne hipertenzije. Časopis za neuro-oftalmologiju, mart 2016