Nakts paroksizmāla hemoglobinūrija. Autoimūna trombocitopēniskā purpura Neatliekamā palīdzība hemolītiskās anēmijas gadījumā

Pastāv maldīgs uzskats, ka atpakaļuzņemšana ir saistīta ar pacienta zemo sāpju slieksni vai atkarību no opiātiem, nevis ar slimības smagumu. Pretsāpju līdzekļu ievadīšanu nekādā gadījumā nedrīkst atlikt. Šajā pacientu grupā tiek novērota vislielākā nopietnu komplikāciju biežums un augsta mirstība, kas ir saistīta ar smagu slimības gaitu.

Sirpjveida šūnu krīze. Sāpes (asinsvadu okluzīva krīze)

Šāda veida krīze visbiežāk tiek novērota gan pieaugušajiem, gan bērniem.

Pacients sajūt mokošas sāpes vienā vai abās pusēs, īpaši cauruļveida kaulos (maziem kauliem bērniem), mugurā, krūšu kaula ribās.

Var būt ķermeņa temperatūras paaugstināšanās (parasti ne augstāka par 38,5 ° C), sāpes palpējot kaulus, lokāls pietūkums un drudzis, bet dažreiz nav objektīvu simptomu.

Dažreiz hemolīze palielinās (bilirubīns palielinās, hemoglobīns samazinās), bet tas nekorelē ar krīzes smagumu.

Uzticams Klīniskās pazīmes krīzes smaguma nav.

Torakālā krīze

• Visvairāk kopīgs cēlonis letāls iznākums.
• Plaušu mikrovaskulārās asinsvadu oklūzija izraisa perfūzijas samazināšanos un fokusa infarktu attīstību.
• Dažreiz tas izpaužas kā sāpes ribās vai krūšu kaulā.
• Krīze bieži izraisa plaušu infekciozo bojājumu pievienošanos.
• Simptomi (kas sākumā var būt minimāli) ir pleirīta sāpes krūtīs un elpas trūkums.
• Fiziskie simptomi ir minimāli; parasti novēro elpošanas pavājināšanos plaušu apakšējās daļās.
• Uz orgānu rentgena stariem krūtis atklāt vienu vai divpusēju infiltrātu, parasti plaušu bazālos departamentos.
• P.02 bieži tiek ievērojami samazināts.

smadzeņu infarkts

• Parasti novēro bērniem līdz 5 gadu vecumam, reti pieaugušajiem.
• Izpaužas kā akūts insults.
• Augsts recidīva risks.

Liesas un aknu sekvestrācija

• Parasti novēro bērniem līdz 5 gadu vecumam.
• Sarkanās asins šūnas uzkrājas liesā un/vai aknās, kas parasti izraisa to lieluma palielināšanos.
• Ir smaga anēmija un asinsrites kolapss.

Aplastiskā krīze

• Parasti novēro bērniem un jauniešiem.
• Vairumā gadījumu tas attīstās uz parvovīrusa infekcijas fona, kas provocē folijskābes deficītu.
• Raksturīgs ar pēkšņu hemoglobīna līmeņa pazemināšanos, retikulocītu skaita samazināšanos.

Hemolītiskā krīze

• Bieži vien kopā ar sāpju krīzi.
• Ievērojiet hemoglobīna līmeņa pazemināšanos; retikulocītu skaita palielināšanās.
• Sirpjveida šūnu krīze. Holecistīts/holangīts/žults kolikas
• Bieži tiek konstatēti pigmenta akmeņi, kuru parādīšanās ir saistīta ar hemolītisko anēmiju.
• Var nepareizi interpretēt kā asinsvadu okluzīvu krīzi.

Priapisms

• Ilgstoša sāpīga erekcija lokālas asinsvadu oklūzijas dēļ.
• Var izraisīt pastāvīgu impotenci.
• Tie tiek klasificēti kā steidzami uroloģiski stāvokļi. Par šāda pacienta uzņemšanu jāinformē dežurējošais urologs.

Sirpjveida šūnu krīze: ārstēšana

Vispārēji notikumi

Anestēzija

Vieglos gadījumos var pietikt ar perorāliem pretsāpju līdzekļiem (dehidrokodeīna 7 NPL).

Parasti ir nepieciešama opiātu parenterāla ievadīšana, bieži vien lielās devās, piemēram:

• morfīns 10-40 mg intramuskulāri ik pēc 2 stundām;
• diamorfīns "" 10-25 mg subkutāni ik pēc 2 stundām.

Ja nav iespējams nodrošināt adekvātu atsāpināšanu, nepieciešama nepārtraukta opiātu ievadīšana vai pacienta kontrolēta atsāpināšana. Daži pacienti dod priekšroku petidīnam, taču tā lietošana ir saistīta ar krampju risku petidīna metabolītu uzkrāšanās dēļ.

Lai pastiprinātu pretsāpju efektu, diklofenaku var ordinēt 50 mg devā iekšķīgi. Adekvātas hidratācijas nodrošināšana

Priekšroka tiek dota intravenozai kristaloīdu ievadīšanai, taču vēnu piekļuve var būt problemātiska.

Šķidruma uzņemšanai jābūt 3-4 litriem dienā.

skābekļa terapija

Efektivitāte nav pierādīta (izņemot torakālās krīzes gadījumus), bet bieži noved pie simptomātiskas uzlabošanās.

Smagas krūškurvja krīzes gadījumā var būt nepieciešama elpošanas terapija: BPPV vai mehāniskā ventilācija. Pēc iespējas ātrāk pacients tiek pārvests uz intensīvās terapijas nodaļu Folijskābes ievadīšana.

Piešķirt folijskābi devā 5 mg vienu reizi dienā iekšķīgi (ilgstoša lietošana ir indicēta visiem pacientiem).

Sirpjveida šūnu krīze. Antibakteriālā terapija

Ja ir aizdomas par infekciozu krīzes cēloni vai infekciozu komplikāciju pievienošanos pēc materiāla paņemšanas mikrobioloģiskai izmeklēšanai, tiek nozīmēta empīriskā antibiotiku terapija.

Sirpjveida šūnu krīze. Apmaiņas pārliešana

Tiek veikta, noņemot 1-2 asiņu devas, vienlaikus pārliejot nātrija hlorīda šķīdumu 2-4 stundas un pēc tam pārliejot saderīgas asinis. Ja nepieciešams nomainīt lielāku asiņu daudzumu vai ja ūdens bilance ir apšaubāma, apmaiņu var veikt, izmantojot šūnu separatoru. Visos gadījumos hemoglobīna līmenis ir jāsaglabā līmenī; vairāk augsts saturs hemoglobīns palielina asins viskozitāti un veicina sarkano asins šūnu turpmāku deformāciju. Smagas krīzes gadījumā eritrocītu apmaiņa jāatkārto, līdz hemoglobīna S saturs samazinās līdz 40%. Indikācijas steidzamai apmaiņas transfūzijai:

• Torakālā krīze.
• Smadzeņu infarkts.
• Smaga pastāvīga sāpju krīze.
• Priapisms.

Akūta hemolīze ir smags patoloģisks stāvoklis, kam raksturīga masīva eritrocītu iznīcināšana, strauja normohromas hiperreģeneratīvās anēmijas rašanās, dzeltes sindromi, hiperkoagulācija, kā rezultātā rodas smagi hipoksiski, intoksikācijas sindromi, tromboze, akūta nieru mazspēja, kas apdraud pacienta dzīvību.

Hemolītiskās krīzes ārstēšana fermentatīvo eritropātiju gadījumā
(simptomātiska, ņemot vērā etiopatoģenēzi):

Prednizolons - 2-3 mg / kg / dienā - vispirms intravenozi, pēc tam iekšķīgi, līdz retikulocītu skaits normalizējas

Mazgātu sarkano asins šūnu pārliešana ar hemoglobīna saturu zem 4,0 mmol / l (6,5 g /%) (sarkano asins šūnu pārliešana bez individuāla donora izvēles ir bīstama)

Hipotermijas novēršana auksta autoAT klātbūtnē

Splenektomija hroniskā gaitā (ar kortikosteroīdu terapijas neefektivitāti 6 mēnešus)

Ārkārtas terapijas principi

1. Likvidējiet darbību etioloģiskais faktors

2. Detoksikācija, dezagregācija, pretšoka pasākumi, cīņa pret akūtu nieru mazspēju

3. Antivielu veidošanās nomākšana (ar imūno ģenēzi).

4. Asins pārliešanas aizstājterapija.

5. Gravitācijas ķirurģijas metodes

Pirmkārt medicīniskā palīdzība

Atpūta, pacienta sasildīšana, karsts salds dzēriens

Sirds un asinsvadu mazspējas gadījumā - dopamīna, adrenalīna, skābekļa inhalācijas

Ar spēcīgu sāpju sindromu, pretsāpju līdzekļi in / in.

Autoimūnās GA, nesaderīgas asins grupas un Rh faktora pārliešanas gadījumā ir ieteicams ievadīt zāles

Ar hemolīzes imūno ģenēzi (ieskaitot pottransfūziju) - prednizolons 90-200 mg IV bolus

kvalificēts
un specializēta veselības aprūpe

Detoksikācijas terapija: reopoliglucīns, 5% glikoze, sāls šķīdums ar acesola, disola, trisola šķīdumu iekļaušanu līdz 1 l / dienā intravenozi karsētā veidā (līdz 35 °); nātrija bikarbonāts 4% 150 - 200,0 ml IV pilināmā veidā; enterodēze iekšā 5 g 100 ml vārīta ūdens 3 reizes dienā

Diurēzes uzturēšana vismaz 100 ml / h / šķidruma, diurētisko līdzekļu ievadīšanas laikā

Brīvā hemoglobīna izdalīšanos var palielināt, sārmainot urīnu. Lai to izdarītu, IV šķidrumiem pievieno nātrija bikarbonātu, kas paaugstina urīna pH līdz > 7,5.

Mikrocirkulācijas un hemoreoloģisko traucējumu korekcija: heparīns 10-20 tūkstoši vienību/dienā, reopoligliukīns 200-400,0 ml IV pilināmā veidā, trental 5 ml IV pilināšana 5% glikozē, zvani 2 ml IM

Antipoksanti - nātrija hidroksibutirāts 20% 10-20 ml IV pilināšana

Antioksidanti (īpaši paroksizmālas nakts hemoglobinūrijas krīzes gadījumā, hemolītiskā slimība jaundzimušie) -tokoferola acetāts 5, 10, 30% šķīdums eļļā 1 ml IM (uzkarsē līdz ķermeņa temperatūrai), aevit 1,0 ml IM vai iekšķīgi 0,2 ml 2-3 reizes dienā

Hemosiderozes profilakse un ārstēšana - Desferal IM vai IV pilināšana 500-1000 mg dienā

Heparīna ieviešana hemolītiski urēmiskā sindroma profilaksei hemolītiskā anēmija ko izraisa neiraminidāze, kā arī izskalotu sarkano asins šūnu pārliešana (bez anti-T-Ag)

Smagā stāvoklī hemoglobīna līmeņa pazemināšanās mazāka par 80 g/l un Er mazāka par ZX1012 g/l - izmazgātu (1, 3, 5, 7 reizes) eritrocītu vai eritromasu pārliešana ar atlasi saskaņā ar Kumbsa testu.

Akūtas imūnās hemolīzes gadījumā - prednizolons 120-60-30 mg / dienā - saskaņā ar samazināšanas shēmu

Citostatiskie līdzekļi – azatioprīns (125 mg/dienā) vai ciklofosfamīds (100 mg/dienā) kombinācijā ar prednizonu, ja cita terapija ir neefektīva. Dažreiz vinkristīns vai androgēnu zāles danazols

Imūnglobulīns G 0,5-1,0 g/kg/dienā IV 5 dienas

Plazmaferēze, hemosorbcija (imūnkompleksu noņemšana, mikro recekļi, toksīni, patoloģiski metabolīti)

Splenektomija mikrosferocitozes, hroniskas autoimūnas GA, vairāku enzimopātiju gadījumā

DIC, akūtas nieru mazspējas ārstēšana pilnībā

Hemolītiskā krīze ir slimība, kas rodas no liela skaita sarkano asins šūnu iznīcināšanas (hemolīzes) asinīs. To iznīcināšana notiek ātrāk, nekā cilvēka ķermenis spēj radīt tādas pašas jaunas asins šūnas.

Kā rodas hemolītiskā krīze?

Iedzimta sarkano asins šūnu predispozīcija, kā arī imūnās hemolītiskās anēmijas rašanās, kad antivielas iznīcina sarkanās asins šūnas, var izraisīt akūtu hemolītisko krīzi.

Krīze var rasties arī tad, ja asinis nav savienojamas ar donoru vai materiāls ir bijis bakteriāli piesārņots. Sarkanās asins šūnas var tikt iznīcinātas arī tad, ja rodas vairākas asins slimības.

Dažu uzņemšana zāles(hinidīns, sulfonamīdi u.c.) var izraisīt arī hemolītisko krīzi, ja pacients bija slims ar iedzimtu hemolītisko anēmiju. Arī cilvēki, kas ir uzņēmīgi pret šo slimību, ir tie, kuri ir pakļauti paaugstinātam fiziskā aktivitāte, nodarbojas ar izpletņlēkšanu, paraplānu un alpīnismu. Tas ir, tie sporta veidi, kuros cilvēka ķermenis piedzīvo strauju atmosfēras spiediena kritumu.

Hemolītiskā krīze: simptomi

Hemolītisko krīzi var diagnosticēt, apvienojot vairākus raksturīgus simptomus:

• cilvēks kļūst bāls;
• viņam ir drebuļi;
• ķermeņa temperatūra strauji paaugstinās;
• rodas krampji sāpes vēderā un muguras lejasdaļā;
• gļotādas kļūst dzeltenas.

Ir arī tādas smadzeņu parādības kā strauja redzes pasliktināšanās, reibonis, līdz pat samaņas zudumam. Asinīs palielinās retikulocītu koncentrācija, plazmā palielinās bilirubīns, brīvais hemoglobīns.

Asins plazmu var iekrāsot dzeltenā vai rozā krāsā. Palielinās urīnvielas un brīvā hemoglobīna saturs. Var attīstīties nieru mazspēja akūta forma, kas var nonākt pilnīgā anūrijā un dažos gadījumos pat urēmijā.

Hemolītiskā krīze: neatliekamā palīdzība

Lai sniegtu pirmo palīdzību, ir nepieciešams sasildīt cilvēka ķermeni, šim nolūkam varat izmantot sildīšanas paliktni. Ļoti efektīva ir tādu zāļu lietošana kā heparīns, metipreds vai prednizolons. Tos ievada intravenozi.

Ir nepieciešams veikt terapiju, izmantojot hormonālos un antihistamīna līdzekļus. Tie ietver:

• glikonāts;

Pamats labvēlīgam iznākumam pēc hemolītiskās krīzes ir tas, cik ātri pacients tiks nogādāts tuvākajā hematoloģijas slimnīcā, kur viņš varēs saņemt neatliekamo palīdzību.

Pacienta sākotnējās apskates laikā slimnīcā tiek precizēta diagnoze. IN smagi gadījumi tiek veikta asins pārliešana, kurai tiek atlasītas donoru asinis, kuru eritrocītiem jābūt pilnībā savietojamiem ar pacienta asinīm.

Lai to izdarītu, izmantojiet mazgātu eritrocītu suspensiju, kas jāsagatavo 5-6 dienas pirms procedūras. Ja tiek konstatēta pacienta saindēšanās ar hemolītiskām indēm, tad visefektīvākā procedūra ir terapeitiskā plazmaferēze. Tas ļauj ļoti ātri attīrīt asinis no aģenta, kas izraisīja hemolīzi, kā arī imūnkompleksus un antivielas. Transfūzijas terapiju var veikt tikai pēc pilnīga pārbaude pacientam, lai neizraisītu pastiprinātu hemolīzi.

Hemolītiskā krīze favismā ir strauja un smaga, biežāk nekā citas šo G-6-PD nepietiekamas aktivitātes formu sarežģī attīstība. nieru mazspēja.

Ārstēšana hemolītiskās krīzes laikā vienmēr tiek veikta slimnīcā un ir vērsta uz anēmiskā sindroma, bilirubīna intoksikācijas apturēšanu un komplikāciju novēršanu.

Esošā ārstēšanas taktika hemolītiskā krīze ar G-6-PD deficītu tiek veikta saskaņā ar DIC terapijas principu. Lai novērstu vai novērstu akūtu nieru mazspēju, infūzijas terapija ir indicēta dehidratācijas fona apstākļos.

Hemolītiskās krīzes ārstēšanas taktika G-6-PD deficīta gadījumā:
1) lai novērstu metaboliskās acidozes attīstību, intravenozi injicē 500-800 ml 4-5% nātrija bikarbonāta šķīduma. Darbojoties kā vājš diurētiķis, tas veicina hemolīzes produktu ātru noņemšanu;
2) nieru asinsrites uzlabošanai intravenozi ievada 10-20 ml 2,4% aminofilīna;
3) piespiedu diurēzes uzturēšanai - 10% mannīta šķīdums ar ātrumu 1 g/kg;
4) lai cīnītos pret hiperkaliēmiju - intravenozi ievadīts glikozes šķīdums ar insulīnu;
5) nieru mazspējas profilakse nodrošina arī lasix (furosemīds) 4-60 mg intravenozi ik pēc 1,5-2,5 stundām, izraisot piespiedu nātrijurēzi;
6) DIC profilaksei ir piemērotas nelielas heparīna devas zem vēdera ādas;
7) attīstoties anūrijai, mannīta ievadīšana nav indicēta, un, palielinoties nieru mazspējai, tiek veikta peritoneālā dialīze vai hemodialīze.

E vitamīna piedevas ir efektīvas, erevīts. Ksilīts - 0,25-0,5 g 3 reizes dienā kombinācijā ar riboflavīnu 0,02-0,05 g 3 reizes dienā palīdz palielināt samazināto glutationu eritrocītos.

Intelekts par ekstrakorporālo metožu izmantošanu Akūtu hemolītisko krīžu gadījumā, ko izraisa G-6-PD aktivitātes trūkums, hemokorekcijas nav.
Esam pieteikušies plazmaferēze V agrīnais periods hemolītiskas krīzes attīstība ar favismu (5 cilvēki) un ar zāļu izraisītu hemolīzi (6 cilvēki) enzīma G-6-PD deficīta dēļ.

Visā aprakstītajā G-6-PD aktivitātes gadījumi svārstījās 0–5% robežās no tā parastā daudzuma. Starp pacientiem 8 vīrieši (18-32 gadi) un 3 sievietes (18-27 gadi).
Procedūra tika veikta pie pirmajām hemolītiskās krīzes attīstības pazīmēm: 6 stundas, 2 stundas, dienā pēc pākšaugu ēšanas. Plazmaferēze tika veikta ar diskrētu centrbēdzes metodi ar vidējo noņemšanu 1-1,5 VCP. Aizstāšana veikta ar donoru plazmu, kristaloīdu šķīdumiem.

Izņemtās plazmas tilpuma kritērijs bija brīvā plazmas hemoglobīna daudzums.
Jāpiezīmē, ka jau detox procesa laikā ievērojami uzlabojās pacientu vispārējais stāvoklis, samazinājās bilirubīna intoksikācijas simptomi (nākamās dienas laikā bilirubīna līmenis pazeminājās līdz vērtībām, kas koriģētas ar konservatīviem pasākumiem), un urīns kļuva dzidrs. Atveseļošanās periods bija ievērojami samazināts, salīdzinot ar pacientiem, kuri hemolītiskās krīzes laikā nesaņēma plazmaferēzi. Nevienam no pacientiem pēc plazmaferēzes neattīstījās akūtas nieru mazspējas simptomi.

Vienā gadījumā hemolītiskā krīze favismā dienu vēlāk tika veikta otrā plazmaferēzes sesija ar CCP noņemšanu.
Veiktie pētījumi ļauj ieteikt ieslēgt plazmaferēzi agrīnās stadijas hemolītiskā krīze ar G-6-PD deficītu (īpaši ar favismu) kompleksās intensīvās terapijas standarta protokolā. Plazmaferēze ļauj no audu gultnes izvadīt brīvo plazmas hemoglobīnu, šūnu sabrukšanas produktus, iznīcināto defektīvo eritrocītu stromu, būtiski samazina eritrocītu skaitu ar membrānas defektiem un vecām funkcionāli neaktīvām formām. Turklāt plazmaferēzes procedūra palīdz palielināt svaigas plazmas plūsmu no paša organisma audiem, uzlabo mikrocirkulāciju perifēro asinsvadu gultnē, aknu, nieru un plaušu asinsritē, ietekmējot reoloģiju, hemokoagulācijas sistēmu un imunitāti. . Papildus detoksikācijai jāatzīmē ekstrakorporālo procedūru antioksidanta iedarbība. Brīvo radikāļu oksidācijas produktu izvadīšana no organisma izraisa oksidatīvās aizsardzības faktoru aktivitātes palielināšanos, kas ir īpaši svarīgi G-6-PD enzīma deficīta gadījumā.

Slimību raksturo pakāpeniska simptomu palielināšanās, savukārt galvenās pacientu sūdzības ir sūdzības ģenerālis: samazināta efektivitāte, vājums, savārgums, aukstuma nepanesamība. Lielākā daļa pacientu pēc aukstuma iedarbības atzīmē zilu, un pēc tam roku, kāju pirkstu, kā arī ausu, deguna galu balināšanu. Parādās asas sāpes ekstremitātēs. Pēc ilga palikšana aukstumā šādiem pacientiem bieži attīstās pirkstu gangrēna.
Dažiem pacientiem pēc atdzesēšanas attīstās nātrene. Dažos gadījumos aknas un liesa ir palielinātas.
asins attēls
Hemoglobīna līmenis lielākajai daļai pacientu svārstās no 80 līdz 100 g/l. Leikocītu un trombocītu saturs parasti nesamazinās.
Autoimūnās hemolītiskās anēmijas aukstajai formai raksturīga eritrocītu autoaglutinācija, kas izpaužas uzreiz, asins paraugu ņemšanas laikā, un bieži vien traucē noteikt eritrocītu skaitu, ESR. Bieži vien uztriepes ir autoaglutinācija. Šī aglutinācija ir atgriezeniska un karsējot pilnībā izzūd. Bilirubīna saturs ir normāls vai nedaudz palielināts. Pētot asins proteīnu frakcijas vairākiem pacientiem, tiek konstatēta atsevišķa proteīna frakcija, kas ir saaukstēšanās antivielas. Dažu pacientu urīnā ir atrodams proteīns (brīvais hemoglobīns). Tomēr hemoglobinūriju nevar uzskatīt par bieži sastopamu slimības simptomu.
Diagnostika
Mērenas anēmijas kombinācija ar pastiprinātas eritrocītu iznīcināšanas pazīmēm, strauju ESR paātrinājumu, Reino sindromu, asins proteīnu frakciju izmaiņām, nespēju noteikt asinsgrupu un eritrocītu skaitu, liek aizdomām par aukstu hemaglutinīna slimību un izmeklēt pilnīgu saaukstēšanos. aglutinīni.
Slimības gaita parasti ir hroniska. Klīniskās izpausmes izteiktāka ziemā un dažkārt gandrīz pilnībā nav sastopama vasarā. Lielākajai daļai pacientu nav krīzes. No idiopātiskās formas praktiski nav atveseļošanās. Ļoti reti slimība beidzas ar nāvi. Dažreiz imūnās hemolītiskās anēmijas aukstā forma tiek novērota kā slimības epizode. vīrusu infekcijas(gripa, infekciozā mononukleoze) vai tūlīt pēc temperatūras pazemināšanās ar šādu infekciju. Šādos gadījumos var parādīties arī slimības klīniskās pazīmes (Raynaud sindroms, palielināta liesa, hemoglobīna līmeņa pazemināšanās, straujš ESR pieaugums, nespēja noteikt asinsgrupu), taču visas šīs parādības pilnībā izzūd pēc 1.-2. mēnešus.
Paroksizmāla aukstā hemoglobinūrija. Šī patoloģija ir retākā autoimūnās hemolītiskās anēmijas forma. Slimību raksturo drebuļi, drudzis, slikta dūša, vemšana, stipras, bieži vien nepanesamas sāpes vēderā un melna urīna parādīšanās kādu laiku pēc hipotermijas. Dažreiz, tāpat kā aukstās aglutinīna slimības gadījumā, tiek izteikts Reino sindroms.
Krīzes laikā dažreiz palielinās liesa, parādās dzelte.
Hemoglobīna saturs paroksizmālā aukstā hemoglobinūrijā ārpus krīzes ir normāls. Ziemā ar biežām krīzēm hemoglobīna saturs var samazināties līdz 70-80 g/l, palielinoties retikulocītu saturam un kairinot kaulu smadzeņu sarkano augšanu.
Krīzes laikā leikocītu skaits dažkārt samazinās, dažkārt ir neliela trombocitopēnija, urīnā liels skaits proteīns, pozitīvs Grēgersena tests slēptajām asinīm. Pēc krīzes hemosiderinūrija dažkārt saglabājas īsu laiku (hemosiderīns urīnā).
Diagnostika
Autoimūna hemolītiskā anēmija ir neviendabīga slimību grupa, kurai raksturīgs kopīgs simptoms (anēmija ar pastiprinātas sarkano asins šūnu iznīcināšanas pazīmēm). Strauji attīstās anēmija ar drudzi līdz 38-39 ° C, sklēras dzeltenumu vai tumša urīna parādīšanos, ESR palielināšanos, pirmkārt, ir jāizslēdz autoimūna hemolītiskā anēmija. Biežāk tiek konstatēts bilirubīna, retikulocītu satura palielināšanās. Dažreiz ir liesas un aknu palielināšanās. Bieži vien šādi pacienti kļūdaini tiek novirzīti uz infekcijas slimību slimnīcām ar aizdomām par akūtu hepatītu. Tur tiek konstatēta izteikta anēmija un leikocitoze ar nobīdi uz mielocītiem un kļūdaini pieņem akūtu vai hronisku leikēmiju, bet kaulu smadzenēs blastu šūnas netiek konstatētas un tiek konstatēts sarkanā dīgļa kairinājums. Šī klīniskā aina ne vienmēr ir tāda. Dažreiz nav hiperbilirubinēmijas, splenomegālijas. Urīns var būt sarkans un ar augstu olbaltumvielu saturu, kas liecina par akūtu glomerulonefrītu ārstam. Tomēr eritrocītu trūkums sarkanā urīnā un pozitīvs urīna tests uz slēptajām asinīm liek mums domāt par autoimūnās hemolītiskās anēmijas hemolizīna formu vai Markiafava-Micheli slimību.
Asimptomātiskas autoimūnas hemolītiskās anēmijas formas, kas neizraisa smagas hemolītiskas krīzes, ir iespējamas gan nepilnīga karstuma, gan pilnīga auksta aglutinīna klātbūtnē. Mērena anēmija, straujš ESR pieaugums bieži liek ārstam aizdomāties onkoloģiskā slimība. Tajā pašā laikā pacientam neveiksmīgi tiek meklēti visdažādāko orgānu un sistēmu audzēji. Tomēr retikulocītu satura izpēte, bilirubīns, palielinātas liesas noteikšana liecina par vienu no eritrocītu autoimūnās iznīcināšanas formām. Ārstam jāprecizē, kā pacients panes aukstumu.
Tādas pašas slimības neesamība radiniekiem, hemolītiskās anēmijas parādīšanās pirmo reizi pilnvērtīgā stāvoklī, ESR palielināšanās, hemolītiskās anēmijas un trombocitopēnijas kombinācija palielina autoimūnās hemolītiskās anēmijas iespējamību. Šo diagnozi var apstiprināt tikai ar īpašu metožu palīdzību.
Seroloģiskā diagnoze. Autoimūno hemolītisko anēmiju seroloģiskā diagnostika ar nepilnīgiem termiskiem aglutinīniem. Autoimūnas hemolītiskās anēmijas diagnozi apstiprina pozitīvs tiešais Kumbsa tests, kas parasti palīdz identificēt nepilnīgas antivielas, kas fiksētas uz sarkano asins šūnu virsmas.
Iepriekš tika pieņemts, ka nepilnīgām antivielām ir vienāda valence, tāpēc tās nevar apvienot divas sarkanās asins šūnas. Tagad ir zināms, ka nepilnīgajiem termiskajiem aglutinīniem, kas fiksēti uz eritrocītiem, ir divas valences. Negatīvi lādētu eritrocītu atgrūšana novērš nelielo eritrocītu pievilcību, ko izraisa nepilnīgas antivielas, un vairumā gadījumu nepilnīgas siltās antivielas neizraisa autoaglutināciju. Reizēm, smagos gadījumos, pacientiem ar siltām antivielām rodas autoaglutinācija. Tas var izraisīt kļūdu asins grupas noteikšanā. Olbaltumvielu (albumīna, želatīna) pievienošana eritrocītiem izraisa jonu mākoņa izkliedi un eritrocītu aglutināciju, uz kuriem tiek fiksētas antivielas, uz to balstās Rh piederības definīcija.
Antivielas autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā tiek noteiktas, izmantojot tiešo Kumbsa testu, 65% pacientu; lielākajai daļai pacientu ar negatīvu tiešo Kumbsa testu tās var noteikt, izmantojot summāro hemaglutācijas testu.
Pozitīvs tiešais Kumbsa tests, kā arī, acīmredzot, kopējais hemaglutinācijas tests, nav obligāts autoimūnās hemolītiskās anēmijas rādītājs. Pirmkārt, tas attiecas uz to proteīnu fiksāciju eritrocītos, kas nepieder imūnglobulīnu klasei. Šo parādību dažreiz novēro ar saindēšanos ar svinu, kā arī ar smagu retikulocitozi transferīna fiksācijas dēļ.
Autoimūnas hemolītiskās anēmijas diagnostika ar termiskiem hemolizīniem balstās uz šo termisko hemolizīnu noteikšanu pacientu serumā. Tiešais Kumbsa tests bieži ir negatīvs. Pacienta serums nedaudz skābā vidē izraisa donora eritrocītu hemolīzi komplementa klātbūtnē. Pozitīvs saharozes tests, kas tiek uzskatīts par Markiafava-Micheli slimību raksturīgu, var būt pozitīvs arī autoimūnās hemolītiskās anēmijas hemolizīna formā. Saharozes tests ir balstīts uz sarkano asins šūnu iznīcināšanu ar komplementu. IN klasiskā versija no šī testa pacienta eritrocītiem pievieno svaigu vienas grupas donora serumu un saharozes šķīdumu skābā buferšķīdumā. Marchiafava-Micheli slimības gadījumā komplements saharozes klātbūtnē iznīcina sarkanās asins šūnas ar patoloģiski izmainītu membrānu. Autoimūnās hemolītiskās anēmijas hemolizīna formā šūnu iznīcināšana nav saistīta ar membrānas defektu, bet gan ar autoantivielu klātbūtni uz eritrocītu virsmas.
Saharozes testu var veikt divos papildu variantos: pacienta serumu sajauc ar donora eritrocītiem un nosaka, vai tas neizraisa hemolīzi saharozes klātbūtnē (otrais variants). Jūs varat arī inkubēt pacienta serumu ar savām sarkanajām asins šūnām (trešā iespēja). Marchiafava-Micheli slimības gadījumā testa tiešais, galvenais, variants izrādās pozitīvs un otrais variants ir negatīvs, trešais testa variants izrādās pozitīvs, bet hemolīze ir mazāk izteikta nekā pirmajā variantā.
Hemolīze ir mazāk izteikta, kad ir iestatīts pirmais, tiešais, testa variants, un tas notiek, kaut arī ne vienmēr, testa otrajā (krusto) variantā. Bieži vien hemaglutinācijas tests ir pozitīvs.
Aukstās hemaglutinīna slimības diagnoze balstās uz kopējā aukstā antivielu titra noteikšanu serumā. Lai to izdarītu, pacienta asinis ņem siltā, sausā mēģenē un nekavējoties ievieto termostatā 37 ° C temperatūrā. Pēc tromba ievilkšanas serumu atdala un pagatavo tā secīgos atšķaidījumus, kas reizināti ar diviem. Pēc tam paraugiem pievieno nomazgātu donoru eritrocītu suspensiju un tos inkubē dažādās temperatūrās (4, 20 un 37 °C). Normāls serums 4 ° C temperatūrā var izraisīt donoru eritrocītu aglutināciju atšķaidījumā, kas nepārsniedz 1: 4. Ja serumā ir patoloģiskas saaukstēšanās antivielas, to titrs ir ļoti augsts. Aglutinācija rodas, ja pacienta serums tiek atšķaidīts daudzus tūkstošus reižu. Vieglas slimības formas izraisa aglutināciju lielā titrā tikai tad, kad zemas temperatūras, savukārt 20 °C un vēl jo vairāk 37 °C temperatūrā aglutinācija nenotiek. Ar tādām pašām slimības formām, bet ar smagākām klīniskā aina aglutinācija var notikt arī 20°C temperatūrā.
Antivielu specifika. Plkst dažādas formas Autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā antivielas ir vērstas pret dažādiem antigēniem. Tātad autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā ar nepilnīgiem termiskiem aglutinīniem antivielas vairumā gadījumu ir vērstas pret antigēnu, kas saistīts ar rēzus sistēmu. Tomēr šis antigēns nepieder pie parastajiem Rh sistēmas antigēniem. Tas ir gandrīz visiem cilvēkiem neatkarīgi no viņu Rh piederības, un tas ir saistīts ar eritrocītu membrānas sekciju, uz kuras ir piestiprināti Rh sistēmas antigēni. Pasaulē ir atrasti tikai daži cilvēki bez šī antigēna.
Ārstēšana
Autoimūnas hemolītiskās anēmijas ārstēšana ar nepilnīgiem siltuma aglutinīniem ir atkarīga no procesa formas un stadijas. Bieži vien ir nepieciešama steidzama terapija, un pacienta dzīvība un darba spējas ir atkarīgas no ārsta izvēlētās taktikas pareizības.
Akūtākās ir autoimūnas hemolītiskās anēmijas ar nepilnīgiem termiskiem aglutinīniem. Pirms glikokortikosteroīdu lietošanas šo anēmijas formu prognoze bija ļoti slikta.
Pašlaik galvenie līdzekļi, ko izmanto hemolītisko krīžu atvieglošanai ar autoimūnās hemolītiskās anēmijas termiskām formām, ir glikokortikosteroīdu hormoni.
Prednizolona deva slimības sākumā ir atkarīga no procesa smaguma pakāpes. Dažos gadījumos akūtu hemolītisko krīzi pārtrauc, ieceļot prednizolonu 50-60 mg / dienā. Tomēr dažos gadījumos šī deva ir nepietiekama, un tā tiek palielināta līdz 80, 100 un pat 150 mg dienā. Jāuzsver, ka, ja prednizolons tiek ievadīts intramuskulāri, tad tā devai jābūt divas reizes, bet, ievadot intravenozi, četras reizes lielākai nekā iekšķīgi.
Pirmās pietiekamas prednizolona devas pazīmes ir temperatūras pazemināšanās, vispārējā vājuma samazināšanās un hemoglobīna līmeņa pazemināšanās beigas. Tikai 3-4 dienā no ārstēšanas sākuma hemoglobīns sāk paaugstināties, dzelte samazinās.
Prednizolona devu sāk samazināt uzreiz pēc normalizēšanās vai būtiskas asins ainas uzlabošanās, to samazina lēni, asins analīžu kontrolē. Lielas prednizolona devas var samazināt krasāk, 2,5-5 mg dienā. Nākotnē, kad pacients saņem mazas devas (30 mg dienā vai mazāk), tās tiek samazinātas daudz lēnāk (2,5 mg 3-5 dienās), bet ļoti mazās devās - vēl lēnāk (1/4 tabletes 10-15 dienas).
Ja autoimūna hemolītiskā anēmija pirmo reizi izpaužas nevis ar akūtu hemolītisko krīzi, bet gan ar mērenu anēmiju (70-80 g / l) ar apmierinošu pacienta vispārējo stāvokli, tad prednizolonu devā 25-40 mg / dienā. Var izmantot.
Nelielai daļai pacientu (3,8%) vienreizēja prednizolona lietošana noved pie atveseļošanās ar pilnīgu un stabilu asins parametru normalizēšanos un negatīvu Kumbsa testu un summāro hemaglutinācijas testu. 7,3% pacientu ir iespējams iegūt remisiju, kurā stāvoklis ir labs, hematoloģiskie rādītāji ir normāli.
Gandrīz pusei pacientu ārstēšana ar prednizolonu dod īslaicīgu efektu, devas samazināšana vai zāļu atcelšana izraisa slimības recidīvu. Apmēram pusei šo pacientu paasinājums rodas, kad prednizolona devu samazina līdz 15-20 mg, un pusei slimības recidīvs dažas nedēļas pēc zāļu pilnīgas lietošanas pārtraukšanas. Atkārtota prednizolona iecelšana tiem pašiem pacientiem vairumā gadījumu noved pie hemoglobīna līmeņa normalizēšanās, taču bieži vien ir jāizmanto lielākas glikokortikosteroīdu hormonu devas nekā pirmajā reizē. Šie pacienti ir spiesti ilgstoši lietot prednizolonu, un tas rada vairākas komplikācijas (Kušinga sindroms, steroīdu diabēts, steroīdu čūlas, asinsspiediens un utt.).
Smagos autoimūnās hemolītiskās anēmijas saasināšanās gadījumos pacientiem bieži nepieciešama asinis aizstājošu šķidrumu pārliešana.
Jāatceras, ka sarkano asinsķermenīšu pārliešana nav tieša autoimūnas hemolītiskās anēmijas ārstēšana, tā ir tikai nepieciešams pasākums. Pēc pacienta vispārējā stāvokļa uzlabošanās transfūziju veikt nedrīkst.
Ja steroīdu terapija dod īslaicīgu vai nepilnīgu efektu, tad rodas jautājums par liesas izņemšanu un imūnsupresantu lietošanu.
Liesas izņemšana autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā tika veikta 20. gadsimta sākumā.
Šīs operācijas efektivitāte idiopātiskās autoimūnās hemolītiskās anēmijas formā ar nepilnīgiem termiskiem aglutinīniem ir ļoti mainīga un, pēc dažādu autoru domām, ir 25-86%, kas skaidrojams ar pacientu kontingenta atšķirībām.
64,6% pacientu tika sasniegts pilnīgs uzlabojums, kurā nebija paasinājumu, un tikai pozitīvi antivielu testi neļāva uzskatīt, ka šie pacienti ir atveseļojušies. 20,9% bija ievērojams uzlabojums, krīžu biežums samazinājās, un, lai apturētu krīzes, bija nepieciešama daudz mazāka prednizolona deva.
Lielu prednizolona devu iecelšana operācijas dienā un tūlīt pēc tās veicināja ievērojamu pēcoperācijas mirstības samazināšanos un faktiski plašāku liesas noņemšanas izmantošanu autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā. Patiešām, ja sarkano asinsķermenīšu iznīcināšana notiek galvenokārt liesā, pastāv liela iespēja labs rezultāts no liesas noņemšanas. Tomēr pat tad, ja eritrocīti tiek iznīcināti aknās un pat traukos ar termiskām hemolizīna formām, var paļauties uz liesas izņemšanas panākumiem, lai gan tas ir nedaudz mazāks un aizkavēts. Veiksme šajos gadījumos, visticamāk, ir saistīta ar liesas līdzdalību antivielu veidošanā un eritrocītu membrānas fragmentācijas procesā, to pārvēršanā mikrosferocītos.
Vislielākās briesmas ir pēcoperācijas periods apzīmē trombotiskas komplikācijas.
Trombotiskas komplikācijas bieži attīstās maksimālā trombocītu līmeņa paaugstināšanās periodā, proti, 8-10 dienā pēc operācijas. Trombotisku komplikāciju novēršanai lieto heparīnu, kas tiek nozīmēts uzreiz pēc operācijas (5000 SV vēdera ādā 2-3 reizes dienā nedēļas garumā). Pēc tam varat lietot zvaniņus 50 mg 3-4 reizes dienā vai trental 100 mg 3 reizes dienā 1,5-2 mēnešus.
Liesas izņemšanu parasti iesaka autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā pacientiem, kuri nepieciešamības gadījumā pastāvīgi lietoja prednizolonu 4-5 mēnešus vai kuriem gada laikā bijuši bieži paasinājumi, kad prednizolona terapijas intervāli nepārsniedz 2 mēnešus. Īpaši svarīgi ir neaizkavēt ārstēšanu ar glikokortikosteroīdu hormoniem jauniešiem. Liesas noņemšana ir indicēta jauniešiem, jo ​​viņiem ir ļoti nevēlami lietot imūnsupresīvus medikamentus bez īpašām indikācijām.
Liesas noņemšana ir iespējama simptomātiskas autoimūnas hemolītiskās anēmijas formās, kombinācijā ar hronisku aktīvu hepatītu.
Liesas noņemšanas efektivitāte autoimūnās hemolītiskās anēmijas hemolizīna formās ir mazāka nekā aglutinīna formām. Reti pacientiem ir pilnīgs uzlabojums, bet pacientu stāvoklis uzlabojas pēc liesas izņemšanas, hemolītiskās krīzes kļūst mazāk smagas, retāk. Īpaši augsts ir trombotisko komplikāciju risks slimības hemolizīna formā. Nepieciešama īpaši rūpīga profilakse.
Imūnsupresantus lieto autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā. 6-merkaptopurīns un tam tuvs azatioprīns inhibē antivielu sintēzes induktīvo fāzi, traucē normālu blastu transformāciju un limfocītu pavairošanu, galvenokārt nomāc IgG veidošanos un maz ietekmē IgM veidošanos. Zāles lieto devā no 100 līdz 200 mg dienā.
Papildus azatioprīnam autoimūnai hemolītiskajai anēmijai ar nepilnīgiem termiskiem aglutinīniem lieto ciklofosfamīdu 400 mg katru otro dienu, vinkristīnu 2 mg reizi nedēļā.
Pastāv dažādi viedokļi par imūnsupresantu lietošanu autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā. Efekts nenotiek uzreiz, tāpēc nav vēlams izrakstīt zāles slimības akūtā fāzē. Ar viņu palīdzību jūs varat mēģināt atbrīvoties no prednizolona, ​​īpaši, ja liesas noņemšana ir neefektīva. Lielākā daļa pacientu labi panes zāles. Uzņemšanas periodā tiek plānots skaidrs remonts (īpaša šūnu funkcija, kas sastāv no spējas koriģēt ķīmiskos bojājumus un molekulu pārrāvumus), kā rezultātā ir iespējams samazināt prednizolona devu, bet ļoti reti ir iespējams panākt stabilu uzlabojumu.
Imūnsupresantu lietošana, īpaši bērniem, ir ļoti nepiemērota bez nopietnām indikācijām. Ir nepieciešams atcerēties to mutagēno iedarbību.
Imūnsupresantus drīkst lietot tikai neefektīvas liesas noņemšanas gadījumos.
Autoimūnas hemolītiskās anēmijas ārstēšanai ar pilnīgiem aukstiem aglutinīniem ir dažas īpatnības.
Glikokortikosteroīdu terapijas efektivitāte ir lielāka nekā ar termiskām formām. Jāatzīmē, ka hemolītisko krīžu gadījumā glikokortikosteroīdu hormoni tiek izrakstīti daudz mazākā devā nekā termiskās formās: 25 mg / dienā.
Imūnsupresantiem, īpaši hlorbutīnam, ir zināms labums. Ņemot vērā hlorbutīna (2,5-5 mg / dienā) vai ciklofosfamīda (400 mg katru otro dienu) lietošanu, pacienti kļūst mazāk nepanesami pret aukstumu un pastiprinātas eritrocītu iznīcināšanas izpausmēm. Tomēr pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas atkal parādās tās pašas slimības pazīmes. Liesas noņemšana šajā slimības formā ir neefektīva.
Pašlaik plazmaferēzi izmanto, lai ārstētu autoimūno hemolītisko anēmiju ar pilnīgiem aukstiem aglutinīniem; tajā pašā laikā iegūtās asinis pastāvīgi jāsilda, lai novērstu eritrocītu salipšanas procesu. Ārstēšanu ar plazmaferēzi var kombinēt ar imūnsupresīvu terapiju. Pacientu ar saaukstēšanās formām veselības stāvoklis ir labāks nekā ar termiskām formām, stāvoklis saglabājas apmierinošs daudzus gadus un vairumā gadījumu viņi nezaudē darba spējas.
Autoimūnas hemolītiskās anēmijas prognoze ir atkarīga no slimības formas.
Ja slimībai ir idiopātiska forma, tad lielākajai daļai pacientu stāvoklis uzlabojas no prednizolona lietošanas, bet atveseļošanās novērojama ne vairāk kā 10% pacientu. Pēc liesas izņemšanas 63% pacientu novēro stāvokļa uzlabošanos, un ievērojams uzlabojums notiek 15%. Noteiktu daļu pacientu ar uzlabošanos var ārstēt ar imūnsupresantiem. Tādējādi mūsdienīga terapija dod labu efektu lielākajai daļai pacientu ar šo autoimūnās hemolītiskās anēmijas formu (90%).
Simptomātiskas slimības formas gadījumā prognoze galvenokārt ir saistīta ar slimību, kas izraisīja autoimūnu hemolītisko anēmiju. Vairākiem pacientiem ar simptomātisku slimības formu (ar aknu cirozi, ar hronisku limfoleikozi) ir iespējams iegūt noteiktu efektu no liesas noņemšanas saistībā ar autoimūno hemolītisko anēmiju.
Lielākajai daļai pacientu ar autoimūno hemolītisko anēmiju darba spējas tiek atjaunotas, bet daudziem pacientiem visas terapijas metodes dod tikai īslaicīgu uzlabojumu.
Nelielam pacientu skaitam (pēc dažādiem avotiem, 3-4%) nav iespējams panākt efektu akūtā periodā pat no lielām prednizolona devām. Nāves cēlonis papildus akūtai eritrocītu iznīcināšanai var būt trombotiskas komplikācijas - smadzeņu vai mezenterisko asinsvadu tromboze.
Dažreiz nāve izraisa kortikosteroīdu samazināšanos, kas rodas smagu traumu, infekciju laikā, pacientiem, kuri vairākus gadus lietojuši lielas prednizolona devas, kas ārstam jāņem vērā un jāparaksta tāda prednizolona deva, pie kuras pacientam nepalielinās asinsspiediens. samazināt.
Autoimūnās hemolītiskās anēmijas saaukstēšanās formu prognoze dzīves ziņā nav slikta, taču remisiju gūst diezgan reti.