Kas ir B šūnu limfoma un kā to ārstēt. Ne-Hodžkina limfomas B šūnu limfomas ICD kods 10

Visiem ne-Hodžkina limfomu morfoloģiskajiem variantiem ir vienlīdz bieži sastopami gan limfmezglu kopumā, gan atsevišķu to grupu bojājumi – Valdeijera limfoīdā gredzena un kuņģa-zarnu trakta. Biežāka retroperitoneālo limfmezglu primārā iesaistīšanās un vēdera dobums, kaulus un mīkstos audus novēro ar limfoblastisku, liesu - ar prolimfocītiem variantiem. Patoloģiskais process, neatkarīgi no slimības morfoloģiskā varianta, vairumā gadījumu vispirms izplatās nevis uz zonām, kas atrodas blakus limfmezgliem. Blakus esošo limfmezglu grupu sakāve bieži notiek limfoblastiskajā variantā.
Agrīna ekstranodāla metastāzes, metastāzes kaulu smadzenēs, iesaistīšanās patoloģisks process prolimfocītiskā variantā nedaudz biežāk tiek novērotas aknas un liesa, un kaulu smadzeņu bojājumi un leikēmija ir biežāk sastopami šūnu ar noapaļotu un šķeltu kodolu klātbūtnē. Tajā pašā laikā blastu variantos kaulu smadzeņu iesaistīšanās un limfmezglu lieluma palielināšanās notiek agrāk.
Vislielākās atšķirības starp morfoloģiskajiem variantiem tiek atzīmētas, novērtējot izdzīvošanu. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs mazu šūnu prolimfocītiskajam variantam ar sadalītiem un apaļiem kodoliem ir attiecīgi 70 un 53%. Lielu šūnu ar sadalītu kodolu prolimfocītiski limfoblastiskajā variantā izdzīvošanas rādītāji tuvojas blastu variantu rādītājiem un ir 14–21 mēnesis.
Izdzīvošanas rādītāji ne-Hodžkina limfomu I-II stadijā ar augstu ļaundabīgo audzēju pakāpi ar primāru kuņģa-zarnu trakta bojājumu ievērojami pārsniedz tos, kas novēroti vispārējā grupa pacientiem ar šīm iespējām.
Primārā liesas ne-Hodžkina limfoma ir reta lokalizācija (mazāk nekā 1%), savukārt tās iesaistīšanās patoloģiskajā procesā bieži (40-50%) tiek konstatēta limfosarkomās. Nedaudz biežāk primārais liesas bojājums tiek konstatēts prolimfocītiskajā variantā. Biežāk ar liesas limfomu patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas kaulu smadzenes. Tomēr limfoblastiskā variantā metastāzes no liesas biežāk tiek lokalizētas vēdera limfmezglos.
Visbiežāk plaušu iesaistīšanās tiek konstatēta zemas pakāpes ne-Hodžkina limfomās. Šīs primārās lokalizācijas prognozi nosaka arī morfoloģiskais variants. Nervu sistēmas sakāve parasti tiek noteikta ar ne-Hodžkina limfomu blastu variantiem.
Ne-Hodžkina limfomu mezglu tipam jebkura histoloģiskā tipa ietvaros ir raksturīga labvēlīgāka slimības gaita. Limfocītiskajā variantā, neskatoties uz procesa straujo vispārināšanu, tiek atzīmēta arī salīdzinoši labdabīga gaita.
Klīniskajam un hematoloģiskajam attēlam dažos difūzo limfosarkomu morfoloģiskajos variantos ir savas īpašības. Tādējādi limfocītu variantam ir raksturīga diezgan agrīna procesa vispārināšana. Atšķirībā no hroniskas limfoleikozes, bieži vien ir iespējams izsekot dažādu limfmezglu grupu iesaistīšanās secībai un patoloģiskajam procesam; kaulu smadzeņu histoloģiskajā izmeklēšanā tiek atklāts mezglains vai mezglaini difūzs bojājuma veids (un atšķirībā no infiltrācijas difūzā rakstura). hroniskas limfoleikozes gadījumā).
Procesa vispārināšana vidēji notiek pēc 3-24 mēnešiem. Kaulu smadzeņu bojājumus var konstatēt arī ar normālu hemogrammu (47% pacientu tas diagnozes laikā netiek mainīts), dažiem pacientiem tiek konstatēta limfocitopēnija. Neskatoties uz agrīnu ģeneralizāciju un kaulu smadzeņu iesaistīšanos procesā, slimības prognoze šajā variantā ir salīdzinoši labvēlīga (līdz 75% pacientu dzīvo ilgāk par 5 gadiem).
Limfosarkomas T-šūnu variants izceļas ar klīniskām un hematoloģiskām īpatnībām: splenomegālija, ģeneralizēta limfmezglu palielināšanās, infiltrāti plaušās, ādas bojājumi. Primārais fokuss ir no T atkarīgs limfmezglu parakortikālais reģions. Asinīs ir augsts limfocitoze, lielākajai daļai limfocītu kodoli ir savīti. Vidējais paredzamais mūža ilgums šajā retajā variantā ir īss – 10 mēneši.
Ar retu limfoplazmacītisku citoloģisko variantu slimības gaitas klīniskos sindromus nosaka audzēja lokalizācija, procesa izplatības pakāpe un bieži vien IgM daudzums asins serumā.
Prolimfocītiskais variants ir konstatēts 45-51% no visiem limfosarkomas gadījumiem. Ar to bieži tiek konstatēts pakauša, pieauss, popliteālās un limfmezglu palielināšanās. Neskatoties uz procesa nevienmērīgo ģeneralizāciju un biežu leikemizāciju (25-45%), ar šo iespēju piecu gadu izdzīvošanas rādītājs pacientu ir 63-70%. Prolimfocītu-limfoblastiskā apakšvariantā prognoze ir mazāk labvēlīga.
Bērniem visbiežāk sastopams limfoblastiskais variants, kas ir diezgan neviendabīgs pēc morfoloģiskajām (savīti, nesavērts kodols, makro-, mikroformas) un imunoloģiskajām (T- un B-fenotips) īpašībām. Ir pārsteigti Limfmezgli dažāda lokalizācija. Slimība izceļas ar strauju audzēju augšanu un jaunu anatomisko zonu iesaistīšanos procesā. Biežāk nekā citās limfosarkomās hemogrammā tiek konstatēta sākotnējā citopēnija, limfocītu T-šūnu fenotips.
B-šūnu izcelsmes Bērkita limfoma tiek attiecināta uz limfosarkomas limfoblastisko tipu. Tās klasiskais variants izpaužas galvenokārt ar kaulu (īpaši apakšžokļa), nieru, olnīcu, retroperitoneālo reģionu limfmezglu, plaušu, pieauss kakla bojājumiem. siekalu dziedzeri. Kaulu smadzenes šajā procesā tiek iesaistītas reti. Ar lokalizētām formām prognoze ir labvēlīga ar ilgstošām remisijām līdz pilnīgai izārstēšanai. Visizplatītākais T-limfoblastiskās limfomas veids ir "protimocīts". Lielākajā daļā gadījumu tiek ietekmēta videne, metastāzes tiek konstatētas centrālajā daļā nervu sistēma, plaušas; 50% gadījumu - leikemizācija. Slimību biežāk atklāj zēniem pirmajos 5 dzīves gados un pusaudžiem vecumā no 13 līdz 16 gadiem.
Imūnblastiskā limfosarkoma (dominē B-šūnu fenotips) var veidoties kā primārais kuņģa-zarnu trakta, limfmezglu, Valdeijera gredzena audzējs un bieži tiek konstatēta citopēnija, leikemizācija - in reti gadījumi. Slimība progresē strauji, pacientu piecu gadu dzīvildze ir 21-32%, tomēr vientuļa audzēja izņemšana var veicināt daudzu gadu remisiju un pat izārstēt. Imūnblastiskā limfosarkoma kā sekundārs process ir aprakstīts multiplās mielomas, Valdenstrēma makroglobulinēmijas un citu limfoproliferatīvo slimību gadījumā.
Mycosis fungoides ir ļaundabīgs limfoīds audzējs, kas vienmēr galvenokārt rodas dermas augšējos slāņos, kas sastāv no polimorfiem T-palīgiem. Pirmā slimības izpausme var būt nespecifisks iekaisums. Diagnoze tiek pārbaudīta saskaņā ar histoloģiskiem, citoķīmiskiem pētījumiem (limfoidās šūnas dod pozitīvu reakciju uz skābo fosfatāzi, beta-glikuronidāzi un nespecifisko skābes esterāzi). Pastāv viedoklis, ka slimības agrīnā, hroniskā fāze var būt reaktīva, un "limfoblastiskā" ir patiesa ļaundabīga transformācija. Cēzara sindroms, kam raksturīgs limfoīdo šūnu ar smadzeņu formas kodolu parādīšanās hemogrammā, tiek uzskatīts par mycosis fungoides leikēmisko fāzi.
Ļaundabīgo ne-Hodžkina limfomu histiocītiskais variants ir reti sastopams. Klīniskā aina tā daudzveidīga. Metastāzes var atrast daudzos orgānos. Leikemizācija un kaulu smadzeņu iesaistīšanās ir reti sastopama, bieži vien ir citopēnija.
Identificēto jauno formu nozoloģiskā piederība joprojām ir apšaubāma. Tādējādi Lennerta limfoma, kas sākotnēji tika aprakstīta kā neparasts limfogranulomatozes variants ar augsts saturs epitēlija šūnas. Tipisku Berezovska-Šternberga šūnu trūkums, fibroze, augsts imūnblastu saturs, plazmas šūnas, pārejas uz limfosarkomu kalpoja par pamatu, lai šo slimību atšķirtu no limfogranulomatozes un izolētu ar nosaukumu "Lennerta limfoma" (ļaundabīga limfoma ar augstu saturu). epitēlija histiocītu, limfoepitēlija limfomas, epitēlija šūnu limfomas). Lennerta limfomas klīnisko izpausmju iezīme ir bieža limfmezglu palatīna mandeļu sakāve, vecāka gadagājuma pacientu vecums, poliklonālas gammopātijas un alerģisku ādas izsitumu klātbūtne vēsturē.
Ir ierosināts atsaukties uz ne-Hodžkina limfomām, kas aprakstītas arī pēdējie gadi angioimmunoblastiska limfadenopātija ar disproteinēmiju (limfogranulomatoze X). Klīniski slimība izpaužas ar drudzi, svara zudumu, izsitumiem uz ādas, ģeneralizētu limfadenopātiju, bieži vien kombinācijā ar hepato- un splenomegāliju, pastāvīgu hiperglobulinēmiju un dažreiz hemolīzes pazīmēm. Histoloģiski raksturīga triāde: mazo asinsvadu proliferācija, imūnblastu proliferācija, PAS pozitīvu amorfo masu nogulsnes asinsvadu sieniņās. Eozinofilu un histiocītu skaits svārstās, bet dažreiz pēdējo skaits ir ievērojami palielināts. Varbūt milzu šūnu klātbūtne, mazi nekrozes perēkļi. Vairāki pētnieki iepriekš aprakstītās izmaiņas uzskata nevis par ļaundabīgu limfomu, bet gan par reaktīvām, kas saistītas ar B-limfocītu sistēmas traucējumiem.
Limfocīti var būt lokalizēti dažādos orgānos un audos (liesā, limfmezglos, kuņģī, plaušās, ādā utt.). Slimība progresē lēni. Ilgu laiku liesa ir nedaudz palielināta, limfmezgli ir normāla izmēra vai nedaudz palielināti. Asinīs leikocītu skaits ir normāls vai tuvu normai, pārsvarā vai normālā nobriedušu limfocītu saturā. Trombocītu līmenis ir normas robežās, dažiem pacientiem pēc 7-10 gadiem to skaits var samazināties līdz 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l. Biežāk tiek atklāta tikai neliela tendence uz hemoglobīna līmeņa un eritrocītu skaita pazemināšanos, retikulocīti svārstās 1,5-2% robežās. Kaulu smadzeņu biopsija atklāj atsevišķus proliferātus, kas sastāv no nobriedušiem limfocītiem; histoloģiskie pētījumi palielināts limfmezgls, citi ietekmētie orgāni palīdz pārbaudīt diagnozi. Limfocitomas ļaundabīgais audzējs ar transformāciju limfosarkomā vai hroniskā limfoleikozē nav obligāts, un, ja tas notiek, tas bieži notiek pēc daudziem mēnešiem vai gadiem.

Diagnostikas kritēriji

HL diagnoze jāveic saskaņā ar PVO klasifikāciju, pamatojoties uz limfmezglu biopsiju, kam seko histoloģiska izmeklēšana un, ja nepieciešams, IHC.

Sūdzības un anamnēze: sūdzības par noteiktas perifēro limfmezglu grupas palielināšanos, drudzi, svīšanu, nieze, svara zudums. Detalizēta vēstures apkopošana, īpašu uzmanību pievēršot intoksikācijas simptomu klātbūtnei, "alkohola" sāpēm (sāpju parādīšanās skartajās zonās pēc pat neliela alkohola daudzuma lietošanas) un limfmezglu augšanas ātrumam.

Fiziskā pārbaude: visu perifēro limfmezglu grupu (submandibulāro, kakla-supraklavikulāro, subklāviju, paduses, gūžas, cirkšņa, augšstilba, elkoņa kaula, pakauša), aknu, liesas rūpīga palpācijas izmeklēšana.

Laboratorijas pētījumi

Klīniskā analīze asinis, ieskaitot eritrocītu saturu, hemoglobīnu, trombocītus, ESR.

Bioķīmiskā asins analīze (ieskaitot kreatinīna, urīnvielas, bilirubīna, kopējā proteīna, transamināžu, LDH, sārmainās fosfatāzes izpēti).

Norm	Patoloģija
Kopējais proteīns 66-87 g/l	Hipoproteinēnija 45-50 g/l
Urīnviela 2,3-8,3 mmol/l	Virs 8,3 mmol/l
Kreatinīns 45-115 mmol/l	Virs 115 mmol/l
ALAT līdz 0,68 (līdz 0,52) mg/l	Virs 0,68 mg/l
ASAT līdz 0,62 (līdz 0,52) mkat/l	Virs 0,62mkat/l
Sārmainās fosfatāzes 30 līdz 120 U/L	Virs 120U/L
LDH no 0 līdz 248 U/l	Virs 248 U/l
Bilirubīns līdz 22 µmol/l	Virs 22 µmol/l

Asinis uz RW.

Asinis HIV.

Histoloģiskā izmeklēšana.

Imūnfenotipiskais pētījums.

Instrumentālā izpēte

1. Orgānu radiogrāfija krūtis.

3. Ultraskaņa:
- visas perifēro limfmezglu grupas, ieskaitot dzemdes kakla, supraclavicular, paduses, cirkšņa, augšstilba;
- vēdera dobums.

4. Krūškurvja un vēdera datortomogrāfija.

5. Datortomogrāfija ar kontrastvielu.

6. Kaulu rentgens, ja pacients sūdzas par sāpēm, kā arī, ja scintigrammās tiek konstatētas izmaiņas.

7. Radioizotopu diagnostika skeleta sistēmas subklīnisko bojājumu noteikšanai.

8. Limfmezglu skenēšana ar gallija citrātu, lai noteiktu agrīnus recidīvus.

9. Kaulu smadzeņu biopsija (punkcija vai trepanobiopsija).

10. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

11. Pozitronu emisijas tomogrāfija.

Indikācijas ekspertu konsultācijām:

1. LOR ārsta apskate (palatinālās mandeles, nazofarneks), lai izslēgtu nazofarneksa bojājumus.

2. Radiologa apskate, lai atrisinātu jautājumu par staru terapiju.

3. Kardiologa apskate, ja anamnēzē ir sirds slimības.

4. Endokrinologa apskate, ja anamnēzē ir cukura diabēts.

5. Ķirurga apskate ārkārtas apstākļos un, ja nepieciešams, diagnostiskā laparotomija un splenektomija.

6. Neiroķirurgs un neiropatologs ar galvas un muguras smadzeņu bojājumiem.

7. Optometrists ar acu orbītas bojājumiem.

8. Dzemdību speciālists-ginekologs.

9. Angioķirurgs pēc indikācijām.

Pamata un papildu diagnostikas pasākumu saraksts

Nepieciešamais pētījumu apjoms pirms plānotās hospitalizācijas:

1. Klīniskā asins analīze, ieskaitot sarkano asins šūnu saturu, hemoglobīnu, trombocītus, leikocītu formulu, ESR.

2. Bioķīmiskā asins analīze, ieskaitot kopējo olbaltumvielu, kreatinīna, urīnvielas, bilirubīna, transamināžu, LDH, sārmainās fosfatāzes izpēti.

3. Asins grupas un Rh faktora noteikšana.

4. Koagulogramma.

7. Krūškurvja rentgens.

8. Morfoloģiskais pētījums kaulu smadzenes.

9. Ciluka spārna trepanobiopsija.

10. Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa ar aknu, liesas izpēti.

11. EFGDS.

12. Histoloģiskā izmeklēšana.

13. Imūnfenotipiskais pētījums.

14. Buks. asins kultūra hemokultūrai.

Galveno diagnostikas pasākumu saraksts:

1. Ekscīzijas biopsija. Pētījumiem tiek ņemts agrākais no parādītajiem limfmezgliem, kas tiek pilnībā noņemti. Noņemot, mezgls nedrīkst būt mehāniski bojāts. Histoloģiskai izmeklēšanai nav vēlams izmantot cirkšņa limfmezglus, ja procesā ir iesaistītas citas limfmezglu grupas. Adatas biopsija priekš sākotnējā diagnoze nepietiekami. Sarežģītos gadījumos diferenciāldiagnoze ar citām limfoproliferatīvām slimībām vai cietiem audzējiem ir nepieciešams imūnhistoķīmisks pētījums.

2. Mediastinālo limfmezglu transtorakālā biopsija, videnes limfmezglu enovideotorakoskopiskā biopsija.

3. Retroperitoneālo limfmezglu laparotomijas verifikācija.

4. Ultraskaņa:
- visas perifēro limfmezglu grupas, ieskaitot dzemdes kakla, supra- un subclavian, paduses, cirkšņa, augšstilba, retroperitoneālo;
- vēdera dobums.

Visiem ne-Hodžkina limfomu morfoloģiskajiem variantiem vienlīdz bieži tiek bojāti gan limfmezgli kopumā, gan atsevišķas to grupas, Valdeijera limfoīdais gredzens un kuņģa-zarnu trakts. Biežāk tiek novērots retroperitoneālo limfmezglu un vēdera dobuma, kaulu un mīksto audu primārais bojājums ar limfoblastiskiem, liesas - ar prolimfocītiem variantiem. Patoloģiskais process, neatkarīgi no slimības morfoloģiskā varianta, vairumā gadījumu vispirms izplatās nevis uz zonām, kas atrodas blakus limfmezgliem. Blakus esošo limfmezglu grupu sakāve bieži notiek limfoblastiskajā variantā.
Agrīna ekstranodāla metastāzes, metastāzes kaulu smadzenēs, aknu un liesas iesaistīšanās patoloģiskajā procesā ir nedaudz biežāk sastopamas prolimfocītu variantā, un kaulu smadzeņu bojājumi un leikēmija ir biežāk sastopami šūnu klātbūtnē ar noapaļotu un šķeltu kodolu. Tajā pašā laikā blastu variantos kaulu smadzeņu iesaistīšanās un limfmezglu lieluma palielināšanās notiek agrāk.
Vislielākās atšķirības starp morfoloģiskajiem variantiem tiek atzīmētas, novērtējot izdzīvošanu. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs mazu šūnu prolimfocītiskajam variantam ar sadalītiem un apaļiem kodoliem ir attiecīgi 70 un 53%. Lielu šūnu ar sadalītu kodolu prolimfocītiski limfoblastiskajā variantā izdzīvošanas rādītāji tuvojas blastu variantu rādītājiem un ir 14–21 mēnesis.
Izdzīvošanas rādītāji ne-Hodžkina limfomu I-II stadijā ar augstu ļaundabīgo audzēju pakāpi primārajā kuņģa-zarnu trakta bojājumā ievērojami pārsniedz tos, kas novēroti vispārējā pacientu grupā ar šiem variantiem.
Primārā liesas ne-Hodžkina limfoma ir reta lokalizācija (mazāk nekā 1%), savukārt tās iesaistīšanās patoloģiskajā procesā bieži (40-50%) tiek konstatēta limfosarkomās. Nedaudz biežāk primārais liesas bojājums tiek konstatēts prolimfocītiskajā variantā. Biežāk ar liesas limfomu patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas kaulu smadzenes. Tomēr limfoblastiskā variantā metastāzes no liesas biežāk tiek lokalizētas vēdera limfmezglos.
Visbiežāk plaušu iesaistīšanās tiek konstatēta zemas pakāpes ne-Hodžkina limfomās. Šīs primārās lokalizācijas prognozi nosaka arī morfoloģiskais variants. Nervu sistēmas sakāve parasti tiek noteikta ar ne-Hodžkina limfomu blastu variantiem.
Ne-Hodžkina limfomu mezglu tipam jebkura histoloģiskā tipa ietvaros ir raksturīga labvēlīgāka slimības gaita. Limfocītiskajā variantā, neskatoties uz procesa straujo vispārināšanu, tiek atzīmēta arī salīdzinoši labdabīga gaita.
Klīniskajam un hematoloģiskajam attēlam dažos difūzo limfosarkomu morfoloģiskajos variantos ir savas īpašības. Tādējādi limfocītu variantam ir raksturīga diezgan agrīna procesa vispārināšana. Atšķirībā no hroniskas limfoleikozes, bieži vien ir iespējams izsekot dažādu limfmezglu grupu iesaistīšanās secībai un patoloģiskajam procesam; kaulu smadzeņu histoloģiskajā izmeklēšanā tiek atklāts mezglains vai mezglaini difūzs bojājuma veids (un atšķirībā no infiltrācijas difūzā rakstura). hroniskas limfoleikozes gadījumā).
Procesa vispārināšana vidēji notiek pēc 3-24 mēnešiem. Kaulu smadzeņu bojājumus var konstatēt arī ar normālu hemogrammu (47% pacientu tas diagnozes laikā netiek mainīts), dažiem pacientiem tiek konstatēta limfocitopēnija. Neskatoties uz agrīnu ģeneralizāciju un kaulu smadzeņu iesaistīšanos procesā, slimības prognoze šajā variantā ir salīdzinoši labvēlīga (līdz 75% pacientu dzīvo ilgāk par 5 gadiem).
Limfosarkomas T-šūnu variants izceļas ar klīniskām un hematoloģiskām īpatnībām: splenomegālija, ģeneralizēta limfmezglu palielināšanās, infiltrāti plaušās, ādas bojājumi. Primārais fokuss ir no T atkarīgs limfmezglu parakortikālais reģions. Asinīs ir augsts limfocitoze, lielākajai daļai limfocītu kodoli ir savīti. Vidējais paredzamais mūža ilgums šajā retajā variantā ir īss – 10 mēneši.
Ar retu limfoplazmacītisku citoloģisko variantu slimības gaitas klīniskos sindromus nosaka audzēja lokalizācija, procesa izplatības pakāpe un bieži vien IgM daudzums asins serumā.
Prolimfocītiskais variants ir konstatēts 45-51% no visiem limfosarkomas gadījumiem. Ar to bieži tiek konstatēts pakauša, pieauss, popliteālās un limfmezglu palielināšanās. Neskatoties uz procesa nevienmērīgo ģeneralizāciju un biežu leikemizāciju (25-45%), ar šo iespēju piecu gadu izdzīvošanas rādītājs pacientu ir 63-70%. Prolimfocītu-limfoblastiskā apakšvariantā prognoze ir mazāk labvēlīga.
Bērniem visbiežāk sastopams limfoblastiskais variants, kas ir diezgan neviendabīgs pēc morfoloģiskajām (savīti, nesavērts kodols, makro-, mikroformas) un imunoloģiskajām (T- un B-fenotips) īpašībām. Tiek ietekmēti dažādas lokalizācijas limfmezgli. Slimība izceļas ar strauju audzēju augšanu un jaunu anatomisko zonu iesaistīšanos procesā. Biežāk nekā citās limfosarkomās hemogrammā tiek konstatēta sākotnējā citopēnija, limfocītu T-šūnu fenotips.
B-šūnu izcelsmes Bērkita limfoma tiek attiecināta uz limfosarkomas limfoblastisko tipu. Tās klasiskais variants izpaužas galvenokārt ar kaulu (īpaši apakšžokļa), nieru, olnīcu, retroperitoneālo reģionu limfmezglu, plaušu, pieauss siekalu dziedzeru bojājumiem. Kaulu smadzenes šajā procesā tiek iesaistītas reti. Ar lokalizētām formām prognoze ir labvēlīga ar ilgstošām remisijām līdz pilnīgai izārstēšanai. Visizplatītākais T-limfoblastiskās limfomas veids ir "protimocīts". Lielākajā daļā gadījumu tiek ietekmēta videne, tiek konstatētas metastāzes centrālajā nervu sistēmā, plaušās; 50% gadījumu - leikemizācija. Slimību biežāk atklāj zēniem pirmajos 5 dzīves gados un pusaudžiem vecumā no 13 līdz 16 gadiem.
Imūnblastiskā limfosarkoma (pārsvarā B-šūnu fenotips) var attīstīties kā primārais kuņģa-zarnu trakta, limfmezglu, Valdeijera gredzenu audzējs, bieži tiek konstatēta citopēnija, retos gadījumos - leikēmija. Slimība progresē strauji, pacientu piecu gadu dzīvildze ir 21-32%, tomēr vientuļa audzēja izņemšana var veicināt daudzu gadu remisiju un pat izārstēt. Imūnblastiskā limfosarkoma kā sekundārs process ir aprakstīts multiplās mielomas, Valdenstrēma makroglobulinēmijas un citu limfoproliferatīvo slimību gadījumā.
Mycosis fungoides ir ļaundabīgs limfoīds audzējs, kas vienmēr galvenokārt rodas dermas augšējos slāņos, kas sastāv no polimorfiem T-palīgiem. Pirmā slimības izpausme var būt nespecifisks iekaisums. Diagnoze tiek pārbaudīta saskaņā ar histoloģiskiem, citoķīmiskiem pētījumiem (limfoidās šūnas dod pozitīvu reakciju uz skābo fosfatāzi, beta-glikuronidāzi un nespecifisko skābes esterāzi). Pastāv viedoklis, ka slimības agrīnā, hroniskā fāze var būt reaktīva, un "limfoblastiskā" ir patiesa ļaundabīga transformācija. Cēzara sindroms, kam raksturīgs limfoīdo šūnu ar smadzeņu formas kodolu parādīšanās hemogrammā, tiek uzskatīts par mycosis fungoides leikēmisko fāzi.
Ļaundabīgo ne-Hodžkina limfomu histiocītiskais variants ir reti sastopams. Tās klīniskais attēls ir daudzveidīgs. Metastāzes var atrast daudzos orgānos. Leikemizācija un kaulu smadzeņu iesaistīšanās ir reti sastopama, bieži vien ir citopēnija.
Identificēto jauno formu nozoloģiskā piederība joprojām ir apšaubāma. Tātad Lennerta limfomu, kas sākotnēji tika aprakstīta kā neparasts limfogranulomatozes variants ar augstu epitēlija šūnu saturu, tiek ierosināts uzskatīt par neatkarīgu formu. Tipisku Berezovska-Šternberga šūnu trūkums, fibroze, augsts imūnblastu saturs, plazmas šūnas, pārejas uz limfosarkomu kalpoja par pamatu, lai šo slimību atšķirtu no limfogranulomatozes un izolētu ar nosaukumu "Lennerta limfoma" (ļaundabīga limfoma ar augstu saturu). epitēlija histiocītu, limfoepitēlija limfomas, epitēlija šūnu limfomas). Lennerta limfomas klīnisko izpausmju iezīme ir bieža limfmezglu palatīna mandeļu sakāve, vecāka gadagājuma pacientu vecums, poliklonālas gammopātijas un alerģisku ādas izsitumu klātbūtne vēsturē.
Angioimmunoblastisku limfadenopātiju ar disproteinēmiju (limfogranulomatozi X), kas arī aprakstīta pēdējos gados, arī ierosina attiecināt uz ne-Hodžkina limfomām. Klīniski slimība izpaužas ar drudzi, svara zudumu, izsitumiem uz ādas, ģeneralizētu limfadenopātiju, bieži vien kombinācijā ar hepato- un splenomegāliju, pastāvīgu hiperglobulinēmiju un dažreiz hemolīzes pazīmēm. Histoloģiski raksturīga triāde: mazo asinsvadu proliferācija, imūnblastu proliferācija, PAS pozitīvu amorfo masu nogulsnes asinsvadu sieniņās. Eozinofilu un histiocītu skaits svārstās, bet dažreiz pēdējo skaits ir ievērojami palielināts. Varbūt milzu šūnu klātbūtne, mazi nekrozes perēkļi. Vairāki pētnieki iepriekš aprakstītās izmaiņas uzskata nevis par ļaundabīgu limfomu, bet gan par reaktīvām, kas saistītas ar B-limfocītu sistēmas traucējumiem.
Limfocīti var būt lokalizēti dažādos orgānos un audos (liesā, limfmezglos, kuņģī, plaušās, ādā utt.). Slimība progresē lēni. Ilgu laiku liesa ir nedaudz palielināta, limfmezgli ir normāla izmēra vai nedaudz palielināti. Asinīs leikocītu skaits ir normāls vai tuvu normai, pārsvarā vai normālā nobriedušu limfocītu saturā. Trombocītu līmenis ir normas robežās, dažiem pacientiem pēc 7-10 gadiem to skaits var samazināties līdz 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l. Biežāk tiek atklāta tikai neliela tendence uz hemoglobīna līmeņa un eritrocītu skaita pazemināšanos, retikulocīti svārstās 1,5-2% robežās. Kaulu smadzeņu biopsija atklāj atsevišķus proliferātus, kas sastāv no nobriedušiem limfocītiem; palielināta limfmezgla un citu skarto orgānu histoloģiskie pētījumi palīdz pārbaudīt diagnozi. Limfocitomas ļaundabīgais audzējs ar transformāciju limfosarkomā vai hroniskā limfoleikozē nav obligāts, un, ja tas notiek, tas bieži notiek pēc daudziem mēnešiem vai gadiem.

B-šūnu limfoma ir ļaundabīgs audzējs, kura attīstību pavada vēža šūnu izplatīšanās uz citiem ķermeņa orgāniem un sistēmām. Lai precīzi nosauktu, kādi cēloņi var izraisīt šādu patoloģiju, šodien tas nav iespējams.

Viena lieta ir skaidra: jo agrāk tiek diagnosticēta B-šūnu limfoma, jo lielāka ir pilnīgas atveseļošanās iespēja. Pēc daudzu pētnieku domām, jaunveidojumu attīstību var ietekmēt toksiskas un kancerogēnas vielas, kad tās ietekmē cilvēka ķermeni.

Patoloģijas vispārīgās īpašības un cēloņi

Starptautiskās slimību klasifikācijas 10. pārskatīšana (ICD 10) piešķir kodu C85.1 - B-šūnu limfoma, neprecizēts.

Saskaņā ar daudziem pētījumiem dažās valstīs tieši šūnu (lielo šūnu) limfoma ir slimība, kas kļuvusi epidēmija. Galvenais šīs parādības cēlonis ir iegūto un iedzimto imūndeficīta gadījumu pieaugums.

Sakarā ar slimības simptomu strauju progresēšanu, strauji attīstās nepietiekamība jebkura iekšējais orgānsīpaši, ja terapija tiek uzsākta novēloti. Pateicoties zālēm - citostatiskiem līdzekļiem, kas tirgū parādījās salīdzinoši nesen, jūs varat ievērojami palielināt labvēlīgas prognozes iespējas.

Neskatoties uz to, ka nav pietiekami izpētīti cēloņi, kas veicina tāda ļaundabīga audzēja kā limfomas rašanos, var izdalīt faktorus, kas predisponē patoloģijai:

• iegūtā imūndeficīta sindroma (AIDS, HIV) attīstība organismā;
• klātbūtne vīrusu infekcija kas provocē tādas slimības kā hepatīta attīstību;
• autoimūna tireoidīta attīstība;
• ģenētiskas patoloģijas attīstība, piemēram, Klinefeltera sindroms;
• ķīmiski agresīvas vielas vai starojuma iedarbība uz ķermeni;
• nelabvēlīgi vides apstākļi, kādos cilvēks dzīvo;
• iedzimtas imūnpatoloģijas attīstība;
• vecuma faktors;
• reimatoīdā artrīta attīstība;
• liekais svars;
• staru terapija vai ķīmijterapija, lai novērstu vēzi.

Neoplazmu klasifikācija

Labdabīgo B šūnu limfomu iedala noteiktos veidos saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas izstrādāto Eiropas un Amerikas klasifikāciju:

Simptomi un pazīmes, kas raksturo B šūnu limfomu

B-šūnu limfomai ir līdzīgi simptomi kā dažiem veidiem ļaundabīgi audzēji. Bieži sastopami nespecifiski simptomi ir:

• pēkšņs un nepamatots svara zudums;
• neliels vispārējās temperatūras pieaugums;
• vispārējs savārgums;
• limfmezgli sāk palielināties grupās;
• nogurums pat ar nelielām slodzēm;
• pastiprināta svīšana, īpaši naktī;
• anēmijas, trombocitopēnijas attīstība, kas izraisa tādus simptomus kā bāla āda un pastiprināta asiņošana.

Ja bojājumā ir iesaistīts kaula aparāts vai iekšējie orgāni, rodas sāpes attiecīgajā zonā un citi B-šūnu limfomas (ICB kods 10 - C85.1) raksturīgie simptomi:

• ar plaušu bojājumiem - gaisa trūkuma sajūta un klepus;
• ar zarnu bojājumiem - traucēta gremošana, vemšana;
• ar bojājumiem - bieži reibonis, galvassāpes, redzes sistēmas traucējumi.

Kā tiek diagnosticēta β-šūnu limfoma?

Ielikt pareiza diagnoze, uzreiz pēc personas uzņemšanas slimnīcā ar raksturīgie simptomiĀrsts nosaka noteiktus instrumentālos un laboratorijas testus:

1. Ultrasonogrāfija, kas tiek veikta, lai noteiktu skarto limfmezglu un iekšējo orgānu stāvokli.
2. Rentgena izmeklēšana, kas ir paredzēts, lai identificētu patoloģiskas izmaiņas kaulu audi, krūšu kurvja un vēdera dobuma orgāni.
3. Kaulu smadzeņu punkcijas veikšana- ir nepieciešams invazīvs pētījums, lai izpētītu ņemto paraugu ar sekojošu ģenētisko, imunoloģisko un citoloģisko analīzi. Šajā gadījumā jūs varat noteikt neoplazmas veidu un turpmāko prognozi.
4. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana un datortomogrāfija palīdz noteikt konkrēta iekšējā orgāna bojājuma pakāpi, kā arī B-šūnu limfomas attīstības stadiju.
5. Veicot jostas punkciju noteikts, lai noteiktu patoloģiskās limfomas šūnu izplatības pakāpi centrālajā nervu sistēmā.
6. Biopsija ir diagnostikas metode, kuras gaitā iespējams noteikt limfomas veidu un attīstības stadiju.

Ārstēšana un prognoze

Lai panāktu pilnīgu atveseļošanos vai stabilu remisiju, tas ir nepieciešams kompleksa ārstēšana B-šūnu limfoma, izmantojot visas iespējamās metodes. Pirmkārt, ir nepieciešams lietot imūnmodulatorus, antibiotikas, pretvīrusu un pretaudzēju līdzekļus.

B-šūnu limfomas ķīmijterapijas ārstēšana sastāv no spēcīgu zāles, kas patoloģiski ietekmē vēža šūnas. Diviem ķīmijterapijas kursiem vēlams lietot Doxorubicin, Vinblastine, Bleomycin.

Var izmantot citu B-šūnu limfomas intensīvās terapijas metodi, piemēram, rentgena starojumu, kas ir vērsta uz vēža šūnu apkarošanu, kā arī novērš to izplatīšanos tuvējos audos. Šāda ārstēšana ir efektīva tikai patoloģijas attīstības pirmajā posmā.

B-šūnu limfomas prognoze ir atkarīga no tā, cik savlaicīgi tika diagnosticēts jaunveidojums, kā arī no veiktās ārstēšanas pareizības. Izdzīvošanas procentuālo daļu nosaka, ņemot vērā pacienta dzimumu un bioloģisko vecumu, imunitātes stāvokli, audzēja veidu.

B-šūnu limfoma (ICD kods 10 – C85.1) ir izārstējama, taču tikai ar savlaicīgu terapijas uzsākšanu. Pacienta pozitīva attieksme ir 50% no veiksmīgas ārstēšanas.

Ne-Hodžkina limfoma- neviendabīga slimību grupa, kam raksturīga nenobriedušu limfoīdo šūnu neoplastiska proliferācija, kas uzkrājas ārpus kaulu smadzenēm.

Kods pēc starptautiskā klasifikācija ICD-10 slimības:

• C82- Folikulāra [mezglveida] ne-Hodžkina limfoma
• C83- Difūzā ne-Hodžkina limfoma

Limfosarkomatoze (Kundrāta slimība)) - ģeneralizēta ne-Hodžkina limfomas forma, ko raksturo vairāki limfmezglu bojājumi un pēc tam - aknu un liesas bojājumi.

Biežums

Aptuveni 35 000 pacientu Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu tiek diagnosticēta ne-Hodžkina limfoma.

Patoloģiskā klasifikācija. Ir daudzas slimības histoloģiskas klasifikācijas. Lai novērstu pretrunas starp tām 1982. gadā tika pieņemta Nacionālā vēža institūta klasifikācija: . Limfoma zema ļaundabīgo audzēju pakāpe. Mazo šūnu limfocītu. Pārsvarā folikulu (mazas šūnas ar sadalītiem kodoliem). Folikulārais - jaukta tipa (mazas šūnas ar sadalītiem kodoliem un lielām šūnām). Limfoma vidēja ļaundabīgo audzēju pakāpe. Pārsvarā folikulu liela šūna. Difūza maza šūna ar sadalītiem kodoliem. Izkliedēta jaukta (maza un liela šūna). Difūza liela šūna. Limfoma augsta pakāpeļaundabīgs audzējs. Liela šūna. Limfoblastisks ar izliektiem kodoliem. Maza šūna ar nesadalītiem kodoliem (Burkett).

Limfomu veidi
. Zemas pakāpes limfomas pārsvarā B-šūnu audzēji. Starpposma limfosarkomas veids ietver gan B šūnu, gan dažas T šūnu limfomas. Imūnblastiskās limfosarkomas pārsvarā ir B-šūnu audzēji, limfoblastiskās limfosarkomas ir T-šūnu izcelsmes. Lielākā daļa B šūnu audzēju ir monoklonāli un veido imūnglobulīnu  un  vieglās ķēdes.
. Folikulāras limfomas(mazas šūnas ar sadalītiem kodoliem) ir raksturīgākais histoloģiskais tips, kas veido aptuveni 40% visu ļaundabīgo limfomu gadījumu. Šis veids tiek konstatēts galvenokārt slimības III vai IV stadijā ar biežiem kaulu smadzeņu bojājumiem. Klīnisko ainu raksturo trūkums sāpju sindroms daudzus gadus.
. Folikulāras limfomas, kas sastāv no lielām un mazām šūnām ar sadalītiem kodoliem, tiek konstatētas 20-40% pacientu. Parasti tiek ietekmētas kaulu smadzenes.
. Difūzās lielu šūnu limfomas raksturo lielu netipisku limfocītu klātbūtni ar lieliem kodoliem.
. Imūnblastiskas limfomas un citas ne-Hodžkina limfomas ar augstu ļaundabīgo audzēju pakāpi: plazmacītiskas, skaidras šūnas un polimorfie varianti. Neskatoties uz ātru un adekvātu ārstēšanu, šie limfomas varianti strauji progresē un izraisa nāvi. Bērkets limfoma(Bērketa limfosarkoma, limfomaĀfrikas) - ļaundabīgs limfoma, lokalizēts galvenokārt ārpus limfmezgliem ( augšžoklis, nieres, olnīcas). Augsta saslimstība bērniem Āfrikā un Āzijā (#113970, MYC gēnu punktveida mutācijas, 8q24, kā arī  - (2p) un  - (22q) vieglo vai smago (14q32) imūnglobulīnu ķēdes). Raksturīga limfadenopātija, hepatosplenomegālija, ādas izpausmes, hiperkalciēmija.

Ne-Hodžkina limfoma: cēloņi

Etioloģija

Imūndeficīti. Ilgstoša imūnsupresantu lietošana (piemēram, pēc nieru vai sirds transplantācijas). Epšteina-Barra vīruss ir saistīts ar Bērketa limfomas attīstību. Citoģenētiskas anomālijas (piemēram, hromosomu translokācijas).

Klīniskā aina

Proliferatīvais sindroms: limfadenopātija (skarto limfmezglu palielināšanās); audzēja sindroms: aknu, liesas palielināšanās. Intoksikācijas sindroms: drudzis, nogurums, svara zudums un svīšana naktī. Klīniskās izpausmes atkarīgi no limfosarkomas lokalizācijas (zarnu obstrukcija ar vēdera lokalizāciju; trahejas kompresijas sindroms ar intratorakālo limfmezglu bojājumiem).
Slimības stadijas un diagnoze. Inscenēšanas principi ir līdzīgi limfogranulomatozes principiem. Slimības 4. stadija tiek izstādīta, kad patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas kaulu smadzenes (leikemizācija) un centrālā nervu sistēma. Skatuves iestatīšana. Limfmezglu biopsija un biopsijas materiāla analīze. Hematoloģiskā izmeklēšana, tai skaitā leikocītu formulas, trombocītu skaitīšana, satura noteikšana urīnskābe. Asins olbaltumvielu elektroforēze var izslēgt hipogammaglobulinēmiju un/vai smago ķēžu slimību. Pilnas anamnēzes apkopošana un medicīniskā pārbaude ar uzsvaru uz visām limfmezglu grupām (galvenokārt fon Valdeijera-Pirogova gredzenu), kā arī uz aknu un liesas lielumu. Divpusēja biopsija un kaulu smadzeņu aspirācija. Radioloģiskie pētījumi - krūškurvja, vēdera un iegurņa rentgens, retāk - divpusējā limfangiogrāfija apakšējās ekstremitātes un iegurnis. Citas procedūras ir pētnieciskā laparotomija, kaulu scintigrāfija vai radiogrāfija, endoskopija un aknu biopsija.

Ne-Hodžkina limfoma: ārstēšanas metodes

Ārstēšana

parasti kombinēti. Tāpat kā leikēmijas ārstēšanā, tiek izmantoti dažādi ķīmijterapijas protokoli.
. Ķīmijterapija. Vidējas un augstas pakāpes I un II stadijas limfomas bieži labi reaģē uz kombinēto ķīmijterapiju (lielas ciklofosfamīda devas ar metotreksātu, vinkristīnu un bieži vien doksorubicīnu) ar staru terapiju vai bez tās (80% līdz 90% gadījumu tiek izārstēti). Centrālās nervu sistēmas bojājumu gadījumā citostatiskos līdzekļus ievada endolumbāli vai smadzeņu kambaros.
. Apstarošana. Ne-Hodžkina limfomas ir ārkārtīgi radiojutīgas. Lokalizētā procesā apstarošana jāvirza uz skarto zonu (devā 40 Gy). Izkliedētās limfomas gadījumā starojumam ir paliatīvs efekts, kā arī uzlabo ķīmijterapijas terapeitisko efektu. Lēnas limfomas I stadija. Ilgstoša novērošana pacientiem ar zemas pakāpes limfomas lokalizētu I un II stadiju, kuri saņēma vispārēju limfmezglu apstarošanu, atklāja 10 gadu periodu bez recidīva 50% gadījumu (īpaši jauniem pacienti).

Īpašības bērniem
.

Dominējošais vecums

- 5-9 gadi, zēnu / meiteņu attiecība - 2-2, 5/1.
. Plūsmas iezīmes. Ātra audzēja progresēšana. Ekstranodālās lokalizācijas pārsvars. Primārais - ģeneralizēts audzējs.
. Lokalizācija. B - šūnu limfomas - zarnas (35%), nazofarneks (20%). T - šūnu limfomas - videnes (25%), perifēro limfmezglu (15%).
.

Ārstēšana

Galvenā metode ir kombinētā polihemoterapija. Radiācijas terapija piemērot tikai ar centrālās nervu sistēmas bojājumiem (lokāli).
.

Kurss un prognoze

5 gadu dzīvildze ar ārstēšanu sasniedz 80%.

Sinonīmi

Limfosarkoma. Limfoblastoma. Limfomaļaundabīgs.

ICD-10. C82 Folikulārs [mezglveida] ne-Hodžkina slimība limfoma. C83 Difūzā ne-Hodžkina limfoma