Miyeloid lösemi. Miyeloid lösemi

Teşhisi ve tedavisi zor olan özel bir hastalık grubu vardır - bunlar hematolojik tümör oluşumlarıdır. Onkolojik bir neoplazm, vücutta büyüyen ve gelişen bir tümördür, sadece miyeloid lösemi durumunda görülemez.

Hastada bir tümörün tüm belirtileri, canlı bir klinik tablo var, ancak tanıyı doğrulamak zor. Teşhis kadar tedavi de tümörün kendisinin görünmemesi nedeniyle karmaşıktır.

Miyeloid lösemi nedir?

Akut miyeloid löseminin insanlara daha tanıdık gelen birkaç adı vardır: lösemi ve kan kanseri. Bir kan hücresinin miyeloid süreci dejenere olur ve bir tümöre dönüşür. Kısmen veya tamamen sağlıklı bir işlemin yerini alarak aynı şekil ve görünümü elde edebilir, ancak işlevini yerine getiremez. Hastalığın etiyolojisi:

• Hastalığın nedeni, lökosit üretiminin veya daha doğrusu artan sayılarının ihlalidir. Kemik iliği, vücutta doğru miktarda beyaz kan hücresi üretiminden sorumludur. Lökositler çalışmayı etkiler bağışıklık sistemi.
• Miyeloid lösemi - hücrelerdeki değişiklikler, türleri ve işlevleri. Hücre oluşumunun herhangi bir aşamasında ortaya çıkabilen kromozom bozuklukları nedeniyle miyeloblastlar durur, gelişemez ve dar uzmanlaşmaları durur. Diğer bir deyişle, normoblastlar, lenfositler, monositler, bazofiller ve eozinofiller gibi matür lökositler mutasyona uğrar. Üreme kontrolü kaybolduğu için akut lösemi ortaya çıkar.

Lokalizasyon tam olarak kanda veya kemik iliğinde gerçekleşir. Çoğu zaman, hastalık her iki sistemi de etkiler. Malign hücreler çok hızlı gelişir. Çoğu sağlıklı olanları bastırır ve büyümelerini yavaşlatır. Bir çocuğun veya bir yetişkinin tüm organizmasının, vücudunun her organının enfeksiyonu bu şekilde oluşur.

Dünya Sistemi akut miyeloid kan lösemisini sınıflandırmış ve alt gruplara ayırmıştır. Doğrudan kan hastalıklarının nedenlerine bağlıdırlar. FAB (Fransız-İngiliz-Amerikan) versiyonu genellikle tanınır ve daha uygundur. AML'nin tüm isimlerini alt türleriyle ve hücrelerdeki gen değişikliklerini en iyi şekilde anlatıyor.

Bu sınıflandırmaya göre akut miyelomonoblastik kan lösemisi M4'ün bir alt tipidir, hastalığın bu formunda monoblastlar, miyeloblastlar ve promonositler baskın olmaya başlar. Başka bir miyeloid lösemi olan M8'de, olgunlaşmamış bazofillerin bir mutasyonu meydana gelir.

Miyeloid löseminin nedenleri

Ne yazık ki, akut lösemi vakalarının %70'inden fazlası iki ila dört yaş arası çocuklarda görülmektedir. İstatistiklere göre, tüm kanserli tümörler arasında, diğerlerinden daha sık görülen akut lösemidir, teşhisi zorlaştıran diğer hastalıkların kisvesi altında kendini gizler. Çoğu durumda prognozu hayal kırıklığı yaratan löseminin iki formu olabilir: akut ve kronik.

Bu kan hastalığının en yaygın nedenleri şunlardır:

• darbe kimyasallar belli bir sınıf En yaygın olanları benzen ve formalindir;
• radyasyona maruz kaldıktan sonraki sonuçlar;
• Aldıktan sonra dozaj biçimleri, daha sıklıkla sitostatik, yüksek dozlarda;
• genetik ile ilgili hastalıklar. Bunlar arasında hastalıklar vardır: Wiesler-Fanconi ve Down sendromu veya Patau.

Bu nedenlerin kesin olduğunu söylemek mümkün değil ancak akut kan lösemisinin aktivasyonuna ve hızlı gelişimine katkıda bulunan faktörler şu şekilde belirtilebilir:

• İlk etapta biyolojik mutajenlerin etkisidir. Hamilelik sırasında hamile bir kadının vücudunu etkilediler ve buna bağlı olarak çocuğun sağlığını da etkilediler.
• kemoterapi önlemleri. Kan kanserinin başlamasından 5 yıldan daha kısa bir süre önce gerçekleşenler daha risklidir.
• Hematopoietik sistemde prelösemik patoloji. Bu aynı zamanda miyeloproliferatif sendromu da içerir. Sapmanın biçimine bağlı olarak, risk de bağlı olacaktır.

Aile anamnezinde onkolojik hastalıklara yatkınlığı unutmamak gerekir. Yakın akrabalardan herhangi birinin daha önce vakası varsa, o zaman lösemi olma riski çok yüksektir. Ayrıca, teşhis akut miyeloid lösemi ise, yüksek olasılıkla bir sonraki nesilde tekrarlanacaktır.

İyileşme prognozu

Akut löseminin neden kötü bir prognoza sahip olduğu anlaşılabilir, çünkü başlangıçta onu teşhis etmek imkansızdır. Semptom yoktur ve ortaya çıktıklarında tümörün nerede geliştiğini belirlemek hemen mümkün değildir. Bu gerçekler, yalnızca uygun tedavinin tanımlanmasını ve reçetelenmesini zorlaştırır.

Her zaman iyileşme ve herkes için bir şans olmasına rağmen. Doktorlar hayata ve hastalıklara gerçekçi bakarlar, bu nedenle %100 iyileşme garantisi veremezler. Bazen kan tamamen temizlendikten sonra bile vücudu öldüren metastazlar meydana gelir. Ve bu her zaman net değildir. Kanser tahmin edilemez.

Kan lösemisinin erken evrelerinin tedavisi ile iyileşme şansı yüksektir.

Yakınların desteği de hızlı bir iyileşme için artı olacaktır. Korku ve çaresizlik, bu hastalığın tedavisinde kabul edilemez olan mücadelenin kesilmesine yol açar.

Kan lösemisinin kronik formları, iyileşme için daha umut verici beklentilere sahiptir.

Çocuklarda ve yetişkinlerde bir kan hastalığının semptomlarında bir fark var mı?

Tanısı akut miyeloid lösemi olan yetişkinler hakkında konuşursak, semptomlardaki fark çocukluktan itibaren önemsizdir. Tedavi şansı hakkında söylenemez.

Her şey bağlıdır yaş grubu hasta ve miyeloid löseminin şekli. Yani, en yaygın semptomlar şunlardır:

• vücut ısısında artış;
• eklemlerde ve kemiklerde ağrı ve ağrılar.

Çoğu zaman, hasta artan yorgunluk ve iştah azalması hisseder. Cilt mavimsi bir renk tonu ile soluklaşır. Nefes darlığı da akut löseminin karakteristiğidir. Trombosit seviyelerinde önemli bir düşüş olduğu için tüm bunlara anemik sendromun bir tezahürü denilebilir. Herhangi bir nitelikte bir yaralanma veya yaralanma ile, hem dış hem de iç uzun süreli kanama meydana gelir.

İkincisini durdurmak çok daha zordur. Sistemde değişiklik var gastrointestinal sistem, ağız boşluğuna yansıyan (arasındaki ilişki ağız boşluğu ve gastrointestinal sistem uzun zamandır kanıtlanmıştır). Diş etlerinde şişlik olur, gevşer ve dişler kullanılamaz hale gelir.

Nadir görülen bir eğitim patolojisidir malign tümörler miyelosarkom gibi, kemik iliğinin dışında.

Akut löseminin teşhisi ve türleri

Kanın akut miyeloid lösemisini tek başına belirtilerle belirlemek oldukça zordur. Bu tür belirtiler gripte bile ortaya çıkabilir. Bu nedenle, gerekli testleri geçmeniz ve kapsamlı bir muayeneden geçmeniz önerilir. Kural olarak, bu:

• kan testleri. Genel ve biyokimyasal. Onlar sayesinde kandaki lökositlerdeki azalmayı veya artışı takip edebilirsiniz. Eritrositler ve trombositlerdeki değişikliklerle ilgili veriler de görüntülenir;
• mikroskopi ve akış sitometrisi. Bu, kan damarlarının hastalığını belirleyecek ve açıklığa kavuşturacak ve ayrıca daha spesifik olarak lösemi tipini belirleyecektir;
• tanının genel bir resmi için tüm organların ultrason muayenesi;
• röntgen resimleri.

Bir tedavi süreci reçete etmeden ve içinde kemoterapötik önlemler almadan önce, ek testler bir ön koşul olacaktır. Bu, hastanın sağlığının genel noktalarını açıklığa kavuşturmak ve riski değerlendirmek için gereklidir.

Akut miyeloid lösemi tedavisi etkili midir?

Analiz ve çalışmalardan elde edilen tüm verilere dayanarak, hastalığın tipini ve gelişimini belirlemek mümkündür. Sadece sonra Kapsamlı anket ve tüm risk faktörlerinin netleştirilmesi, tedavi başlar. Tipik olarak, kemoterapi kullanılır. Herhangi bir taban ile iyi gider terapötik tedavi. Bu, diyet ve cihazların yardımıyla kanın saflaştırılması, fizyoterapi egzersizlerini içerir.

Kemoterapi iki aşamaya ayrılır. İlki indüksiyondur. Remisyonun stabil hale gelmesi amaçlanır. Ancak bundan sonra ikinci konsolidasyona geçerler. Artık patolojik kan hücrelerinin yıkımının gerçekleşmesini sağlamayı amaçlar.

İndüksiyon tedavisi şunları içerir:

• bir antrasiklin antibiyotik ve sitarabin almak;
• BAYRAK, ADE, DAT modları;
• monoterapi. Yüksek dozda sitarabin kullanılır;
• halen araştırılmakta olan yeni nesil ilaçların kullanımı.

İkinci aşama - pekiştirici tedavi - ek kemoterapi kürlerinden geçmektir. Kök hücre nakli de kullanılmaktadır.

Akut miyeloid kan lösemi tedavisi sırasında ve ayrıca kemoterapinin tüm aşamalarından geçtikten sonra, bir idame süreci ve eşlik eden tedaviler gereklidir.

Başarılı bir tedavi prosedüründen sonra hasta, nüksleri tespit etmek için düzenli olarak kontrol edilir. Gözlemler beş yıldır devam ediyor. Bu süreden sonra, akut miyeloid kan lösemi için tam bir tedaviden emin olma şansı vardır. Hastalık kendini tekrar hissettirdiyse, sitozar dozlarında artışla hastalığı durdurmak için yeni ve daha güçlü tedavi rejimleri reçete edilir.

Uzmanlara yapılan itirazın zamanında olması şartıyla. Çoğu durumda akut kan lösemisinin tedavisi başarılı olacaktır. Dış faktörler ve genetik yatkınlık nedeniyle hastalığın önlenmesi ile ilgili tüm sorular yoktur.

Miyeloid lösemi - olgunlaşmamış kan hücrelerinin (miyeloblastlar) kontrolsüz büyümesi ile karakterize edilen kötü huylu bir kan hastalığı. Kemik iliğinde, periferik kanda ve iç organlar tüm vücut sistemlerinde ciddi işlev bozukluklarına neden olur.

laboratuvar göstergeleri

genel analiz kan

• E eritrositler: azaltılmış
• Retikülositler: azaltılmış
• Lökositler: 0,1 10 9 / l ila 100,0 10 9 / l arasında önemli ölçüde değişir,
  1. hastaların %38'inde lökositler normal veya azalmıştır
  2. %44 15-20 10 9 /l'ye yükseltildi
  3. %18 50.0 10 9 /l'yi aşıyor

• Trombositler azalır, 130.0 10 9 /l'den az

• Periferik kanda eozinofil yok

• Periferik kanda bazofil yok
• ESR arttı, 15 mm/saatin üzerinde
• Kandaki miyeloblastlar olgunlaşmamış hücreler tarafından belirlenir (%20'den fazla)

Kemik iliği analizi

• Olgunlaşmamış hücrelerin (miyeloid hücreler) içeriği %20'den fazladır.
• Kemik iliğindeki diğer büyüme hücrelerinin sayısı azalır

Diğer çalışmalar:
Lösemi varyantını belirlemek için sitokimyasal reaksiyonlar.

• Miyeloid lösemi, lipitlere ve spesifik bir enzime (peroksidaz) karşı pozitif reaksiyonlar ile karakterize edilir. Glikojene reaksiyon negatiftir.

İmmünolojik reaksiyonlar (IR).
IR, lösemi tipini en doğru şekilde belirlemeye yardımcı olur. Belirli bir lösemi türü için karakteristik olan kan hücreleri (antijenler) üzerindeki yapılara özgü belirteçler (antikorlar) kullanılır.

belirtiler

1. Zehirlenme belirtileri:

• Sıcaklık 38 - 40 °C
• Baş ağrısı
• asiri terleme
• Kaslarda ağrı

1. Trombositlerin azalmasına bağlı olarak artan kanama belirtileri:

• Küçük noktalı deri altı kanamalar
• Kolay morarma
• Diş eti kanaması
• Burun kanaması, mide-bağırsak, rahim

1. Kırmızı kan hücrelerinde azalmanın neden olduğu semptomlar (anemi)

• Derinin solgunluğu
• Genel zayıflık
• hava sıkıntısı fiziksel aktivite
• Baş dönmesi
• kardiyopalmus

1. Miyeloid hücrelerin aşırı çoğalmasıyla ilişkili semptomlar:

• büyütülmüş Lenf düğümleri(nadiren)
• Büyümüş karaciğer ve dalak (her durumda değil)
• Eklem ağrısı (nadir)
• Deride kırmızı-mavi lekeler (lösemiler) - nadir
• Yenilgiler gergin sistem(nadiren)
• Hayati organların (kalp, böbrekler, akciğerler) hızlı tükenmesi

1. Lökosit sayısındaki azalmaya bağlı enfeksiyöz komplikasyon belirtileri:

• Bakteriyel ve mantar lezyonları (nekrotik stomatit, bademcik iltihabı, bronşit, pnömoni, paraproktit vb.).

Miyeloid löseminin nedeni

İyonlaştırıcı radyasyonun etkisi altında, virüsler veya kimyasal maddeler, anne kan hücresinde bir mutasyon meydana gelir. Kontrolsüz bölünmesi, tümör hücrelerinin vücutta yayılmasına yol açar.

Nasıl tedavi edilir?

Ana yönler:

• Kemoterapi
• Kan bileşenlerinin transfüzyonu
• antibiyotik tedavisi
• Kemik iliği nakli

Kemoterapi özel programlara göre yapılır:

1. Remisyon aktivasyon aşaması.

• Şema “7 + 3”, Cytosar 100 mg / m², günde 2 kez, 7 gün; Rubomisin 45/m², günde bir kez , 3 gün.
• Şema "5 + 2", Cytozar - 5 gün, Rubomycin - 2 gün. (60 yaş üstü için şema)

Şema, eksik remisyon sağlanana kadar 2-3 kez tekrarlanır (blast hücrelerinin aşırı çoğalmasının neden olduğu semptomların kaybolması, kan ve kemik iliği analizinin normalleşmesi, kemik iliği analizinde miyeloblast hücreleri% 20'den fazla değil).

1. Remisyonu güçlendirme aşaması.

• Her biri 2-3 ders olmak üzere “7 + 3” veya “5 + 2” programları reçete edilir.

1. Sinir sisteminden kaynaklanan komplikasyonların önlenmesi (neroleukemia).

Remisyonun aktivasyon aşamasında gerçekleştirilir, zarların altına ilaçlar (Deksametazon, Metotreksat, Sitosar) enjekte edilir. omurilik(intratekal).

1. Remisyon bakım aşaması

Aylık Cytosar 5 gün, günde 2 defa 100 mg, Thioganin ile birlikte 10 mg/m², 12 saatte bir. Bu şema 5 yıl boyunca tekrarlanır.
Kan bileşenlerinin transfüzyonu:

• kriyoplazma
• Trombosit konsantresi
• eritrosit kütlesi

Amaç: Kan hücrelerinin eksikliğini gidermek (eritrositler, trombositler, vb.).
antibiyotik tedavisi
Amaç: bağışıklık hücrelerinin (lökositler) sayısını azaltan kemoterapi ilaçlarının kullanımıyla ilişkili bulaşıcı komplikasyonları önlemek. Tedavi seçenekleri:

• Cyprinol 1g/gün Diflucan 400mg/gün ile kombinasyon halinde
• Biseptol günde 6 tablet, nistatin 4-6 milyon ünite/gün ile kombinasyon halinde

Miyeloid lösemi için alternatif bir tedavi seçeneği kemik iliği naklidir (genellikle kardeşten).

Lösemiler veya tıp dilinde hemoblastozlar, hematopoietik hücrelerden kaynaklanan kötü huylu tümörlerdir. Lösemik klonun blast (genç) kan hücrelerinden mi yoksa olgun formlarından mı kaynaklandığına bağlı olarak, lösemi akut veya kronik olabilir. Akut miyeloid lösemi, tüm çocukluk çağı hemoblastoz vakalarının %20'sini oluşturur. Yetişkinler arasında insidans, 60 yaşından sonra keskin bir şekilde artar.

Genel özellikleri

Kan hücrelerinin öncüleri 2 büyük gruba ayrılır - lenfositik ve miyelositik germ. Lenfosit filizi lenfositler oluşturur: bağışıklık tepkilerinden "sorumlu" hücreler. Miyelositik germ, eritrositler, trombositler, nötrofilik lökositler ve granülositler halinde gelişir (farklılaşır). Olgunlaşmamış kan hücrelerine blast denir.

Bu nedenle akut miyeloid lösemi, hematopoezin miyelositik germinin olgunlaşmamış hücrelerinden kaynaklanan bir tümördür.

Kemik iliği analizinde (miyelogram) blast hücrelerinin %20'den fazlası bulunursa, tanı konulmuştur.

Gelişimin nedenleri ve mekanizmaları

Akut miyeloid lösemi (AML), herhangi bir lösemi gibi, olgunlaşma yeteneğini kaybeden ve kontrolsüz bir şekilde çoğalmaya başlayan mutasyona uğramış tek bir hücreden kaynaklanır. Bilinen kanserojen faktörlerin hangilerinin her birinde mutasyonlara neden olduğunu tam olarak söylemek özel durumözellikle çocuklar söz konusu olduğunda genellikle imkansızdır. Genel olarak bunlar şunlar olabilir:

• Biyolojik faktörler: en ünlüsü Epstein-Barr olan onkojenik virüsler.
• Kimyasal maddeler. Toplamda bir buçuk binden fazla kanserojen bileşik bilinmektedir. Bunlar şunları içerir: tütünün eksik yanma ürünleri; yağların eksik oksidasyonundan kaynaklanan maddeler (derin kızartma); petrolün, reçinelerin, kömürün ısıl işlemi sırasında ortaya çıkan üretim "tehlikeleri"; kalıp atık ürünleri; kötü huylu tümörlerin kemoterapisi için kullanılan ilaçlar (ne yazık ki, kanserin başarılı bir şekilde atılmasından 10-20 yıl sonra löseminin ortaya çıktığı vakalar bilinmektedir).
• fiziksel faktörler. Bu, esas olarak iyonlaştırıcı veya X-ışını radyasyonudur: X-ışını odalarındaki işçilerin hastalanma olasılığının, nüfus ortalamasından daha yüksek olduğu bilinmektedir.

Dış etkilere ek olarak, kalıtım da önemlidir: bilinen, örneğin "ikiz lösemi" veya ailede nesilden nesile aktarılan. Kalıtsal olan hastalığın kendisi değil, olasılığını artıran gen veya kromozomal mutasyonlardır. Ek olarak, bazı doğuştan patolojiler, özellikle miyeloid lösemi olmak üzere daha yüksek lösemi insidansı ile birleştirilir:

• Down Sendromu;
• nörofibromatozis tip 2;
• Falconi anemisi;
• şiddetli konjenital anemi;
• konjenital trombositopeni veya trombositopeni.

Miyeloid löseminin patogenezinin veya gelişme mekanizmasının merkezinde, normal ve tümör hücreleri arasındaki rekabet vardır. Başlangıçta, 3 ayda tek bir atipik hücre, toplam kütlesi bir kilogramdan fazla olan 1012 - bir trilyon - yavru patlama üretme kapasitesine sahiptir. Malign hücreler, "yaşlanma" ve doğal ölüm mekanizmasını kapattıklarından daha uzun yaşarlar. Sağlıklı kan elementlerinin aktivitesini engelleyen, büyüme faktörlerini baskılayan maddeler üretirler. Böyle bir durumda, normal hematopoez olasılıkları yavaş yavaş tükenir.

Ek olarak, kemik iliğinde, vasküler yatakta çok sayıda miyeloblast "gören" vücut, hematopoez aktivitesini yavaşlatmaya başlar: tüm hücreler bir şekilde patlamalardan farklılaştığı için, dejeneratif, habis hücreleri "normal" olarak algılar. . Bu, onkolojinin rekabeti kazanmasına izin veren başka bir mekanizmadır. Hemoblastoz geliştikçe, kötü huylu hücreler diğer doku ve organlarda çoğalmaya başlar: karaciğer, dalak, lenf düğümleri, deri ve hatta meninksler.

Lösemi semptomlarını oluşturan, sağlıklı kan hücrelerinin olgunlaşmamış olmaları nedeniyle işlevlerini yerine getiremeyen patlamalar yığınıyla yer değiştirmesidir.

Klinik tablo

Akut miyeloid lösemi belirtileri spesifik değildir - bu, ilk aşamada semptomların diğer hastalıkların belirtilerine benzediği anlamına gelir.

anemi sendromu

Hematopoezin yetersizliği nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin sayısı azalır. Genel halsizlik, solgunluk, kırılgan tırnaklar ve saç dökülmesi genellikle hasta veya yakınlarının dikkatini çekmez veya başka sorunlarla ilişkilendirilir. Hastalık geliştikçe, halsizlik artar, minimum eforla bile nefes darlığı ortaya çıkar, çocuklar açık hava oyunları oynamayı bırakır (genel olarak, bir çocuğun aktivitesinde bir azalma, sağlığına dikkatlice bakmak için bir nedendir).

Hemorajik sendrom

Kanda sadece eritrositler değil, aynı zamanda trombositler de kıt hale gelir. Kan pıhtılaşması bozulur. Farklı yoğunlukta kanamalar vardır: kesin deri altı kanamalardan bol intrakaviter (gastrointestinal, uterin, vb.)

Bulaşıcı ve zehirlenme sendromları

Miyeloid soyuna ait granülositik lökositler, işlevi vücudu mikroplardan korumak olan hücrelerdir. Birçok protein içerirler - doğal antibiyotikler, peroksitler ve bulaşıcı ajanı yok etmeyi amaçlayan diğer maddeler. Hematopoietik mikropun inhibisyonu, vücudun patojenik mikroplarla savaşma yeteneğini ihlal ederek onları da etkiler. Bu, çeşitli şekillerde kendini gösterir. cerahatli iltihaplar: cilt apseleri, flegmonlar, sepsise kadar. Herhangi bir iltihaplanma, zehirlenmeye neden olur - patojenik mikroorganizmaların metabolik ürünleri tarafından zehirlenme. Zehirlenme sendromu aşağıdaki gibi belirtilerle kendini gösterir:

• zayıflık;
• sıcaklık artışı;
• terlemek;
• iştah kaybı, kilo kaybı;
• belirsiz kas ağrısı.

hiperplastik sendrom

Hastaların %30-50'sinde görülür. Tümör hücreleri sadece kemik iliğini değil aynı zamanda lenf düğümlerini, karaciğeri, dalağı da doldurur. Organlar çoğalır, ağrısız kalır, kıvamları macunsu bir hal alır. Hiperplazi kendi başına tehlikeli değildir, ancak kapalı bir alanda (örneğin, kalbin bulunduğu mediastinal boşluk) bulunan lenf düğümleri büyürse, hayati organları sıkıştırabilirler.

nörolösemi

Çocukların %5-10'unda lösemi hücreleri "metastazlar" oluşturur - kafatası boşluğunda, meninkslerde ve büyük sinirlerde tümör üreme bölgeleri. Sonuç olarak, bu organlarda hasar belirtileri vardır: periferik sinirlerin sızması ile uzuvların hassasiyetinin ve işlevinin ihlali, menenjit semptomları ve kraniyal boşluk içinde sızıntı büyümesi ile beyin tümörleri.

Lösemi hücreleri, kemiklerde, deride ve mukoza zarlarında, meme bezlerinde, rahim ve uzantılarda, prostatta, akciğerlerde ekstramedüller (kemik iliğinin dışında bulunan) tümör alanları oluşturabilir. Bu durumda, bu organların patolojisine özgü semptomlar vardır.

Teşhis

Sözde lösemik başarısızlıkta löseminin ana belirtisi göz önünde bulundurulur: analizde çok sayıda patlama göründüğünde, birkaç olgun hücre ve geçiş formları tamamen yoktur. Ancak pratikte, klinik kılavuzlarda belirtildiği gibi, erken aşamalar hemogramda (kan testi) lösemi hücrelerinin hastalıkları olmayabilir. Akut miyeloid lösemi tanısının ana nedeni, %20'den fazla patlamadır (kemik iliği punktat analizi).

Teorik olarak teşhis, lösemiye neden olan spesifik gen mutasyonları çalışıldığında sitogenetik testleri de içermelidir. Bu, en önemli prognostik faktörlerden biridir ve modern WHO sınıflandırması, prognozu doğrudan etkileyen ondan fazla genetik anomalinin tanımını içerir. Ne yazık ki Rusya'da sitokimya, sitogenetik, moleküler genetik ve benzeri diğer çalışmalar ancak büyük merkezlerde yapılabilmektedir.

Tedavi: genel prensipler

Polikemoterapi döneminde - lösemik klonun ölümüne yönelik tedavi, hasta hastaneye yatmayı ve özel bakım gerektirir: kısırlığa yakın koşullar. Beslenme eksiksiz olmalıdır yüksek içerik sincap. Tüm yiyecekler ısıl işleme tabi tutulmalıdır.

Lösemi için hastalığın nedenine yönelik kemoterapiye ek olarak idame tedavisi de zorunludur. Hastalığın ana sendromlarını tedavi etmek ve düzeltmek için gereklidir: anemi için kırmızı kan hücreleri nakledilir, kanamalar için - trombositler, enfeksiyonlar antibiyotiklerle tedavi edilir vb. Kemoterapinin komplikasyonlarını önlemek için destekleyici bakıma da ihtiyaç duyulabilir.

Çocuklar ve yetişkinler için tedavi yaklaşımları farklıdır.

Tedavi ve prognoz: çocuklar

İÇİNDE çocukluk standart, kemik iliği nakli ile desteklenen yoğun polikemoterapidir.

İlk önce remisyona neden olmanız gerekir. Bunu yapmak için, belirli bir şemaya göre uygulanan 5 ilacın bir kombinasyonunu kullanın. Kemik iliğindeki blast hücreleri %5'in altına düştükten sonra idame tedavisine geçerler: 4 kür sitostatik ilaç. Ayrıca mümkünse kemik iliği nakli yapılır (iyi prognoz grubundaki hastalar hariç). Ancak nakil olasılığı, uygun bir donörün bulunup bulunmadığına bağlıdır. Pratikte bu, yakın akrabalar arasında değilse, nakil olasılığının sıfır olduğu anlamına gelir: Rusya'da kemik iliği bağışçılarının bir kaydı derleniyor, ancak şimdiye kadar tüm büyük şehirlerde yazmak bile mümkün değil.

Olumlu, orta ve olumsuz prognoz grubuna ait olmak löseminin genotipik özelliklerine bağlıdır. Ek olarak, hastanın tedaviye bireysel yanıtı da önemlidir: Tedavi başladıktan 2 hafta sonra kemik iliğindeki patlamaların sayısı %5-15'e düşerse, olumlu bir sonuç alma olasılığı önemli ölçüde artar.

Remisyon 5 yıldan uzun sürerse lösemi iyileşmiş kabul edilir. Ancak nüksler de mümkündür. Nüks-remisyon döngüsü, durum stabilize olana kadar veya hematopoietik kaynaklar tamamen tükenene kadar devam edebilir - bu durumda prognoz elverişsizdir.

Nüksetme durumunda, polikemoterapi 3 aşamada gerçekleştirilir: remisyon indüksiyonu, remisyon konsolidasyonu ve bir bakım tedavisi süreci.

Genel olarak, hayatta kalma prognozu tablo kullanılarak açıklanabilir:

	Remisyon başarısı, %	Önümüzdeki 4 yıl içinde genel hayatta kalma olasılığı, %	Önümüzdeki 4 yıl içinde hastalıksız hayatta kalma olasılığı, %
Tüm hastalar	90	67	61
standart risk grubu	91	78	71
Yüksek risk grubu	87	55	46

Gördüğünüz gibi, çocuklarda akut miyeloid lösemiyi tedavi etmek prensip olarak mümkündür.

Tedavi ve prognoz: yetişkinler

Erişkin hastalarda prognozu etkileyen faktörler 3 gruba ayrılabilir:

• Vücudun bireysel özellikleri ve sağlık durumu;
• Lösemik klonun biyolojik özellikleri;
• Doğru tedavi yöntemi seçimi.

Bireysel özellikler

Hem löseminin kendisi hem de tedavisi vücut için çok büyük bir yüktür. Bu nedenle hasta ne kadar yaşlıysa prognoz o kadar kötüdür. Birincisi, yaşla birlikte kronik patolojiler giderek daha şiddetli hale gelir ve daha şiddetli ilerler. Ve 60 yaşın üzerindeki nispeten sağlıklı hastalar bile tedaviyi daha genç olanlardan daha kötü tolere eder.

İkincisi, genotip üzerindeki olumsuz etkiler yaşla birlikte birikir ve kötü prognozlu mutasyon olasılığı artar.

Lösemik klonun biyolojik özellikleri

Tıpkı çocuklarda olduğu gibi en önemli prognostik faktör lösemi hücre genotipidir. Tedavi rejiminin doğru seçimi için sitogenetik çalışma ve olumlu, olumsuz veya orta prognoz grubuna atama gereklidir. Uygulamada, Rusya'da böyle bir çalışma hastaların% 60'ından fazlası tarafından gerçekleştirilmemektedir. İşte burada üçüncü faktör devreye giriyor.

Kemoterapinin yeterliliği

Yabancı klinik rehberlerde bu faktör mevcut değil, ne yazık ki sadece Rusya ile ilgili. Doğru reçete edilen ilaçlar bile, ilacın hesaplanan dozlarında bir azalma, kurslar arasındaki aralıklara uyulmaması ve benzeri "dış" faktörler ile gereğinden daha az etkili olabilir. Ayrıca yetişkinlerde belirli bir risk grubuna ait olmak kemik iliği nakli ihtiyacını belirler ve eğer sitogenetik çalışma yoksa hastayı üç gruptan birine atfetmek imkansızdır. Rusça klinik yönergeler odaklanmayı teklif et Klinik işaretler olumsuz prognoz faktörleri olarak:

• 40 yaş üstü;
• kan lökositleri > 100 x 109 /l;
• ekstramedüller lezyonların varlığı;
• ilk kemoterapi küründen sonra remisyon oluşmadı;
• sekonder AML (başka bir habis neoplazma için bir kemoterapi sürecinden sonra meydana geldi);

Kontrendikasyonlar

Polikemoterapi, bir lösemik hücre klonunu yok etmenin tek yoludur. Ancak komorbiditeleri olan yetişkin hastalar söz konusu olduğunda, kontrendikasyonlar dikkate alınmalıdır:

• tedavinin başlamasından bir aydan daha kısa bir süre önce miyokard enfarktüsü;
• konjestif kalp yetmezliği;
• kararsız hemodinamiklerin eşlik ettiği kardiyak aritmiler;
• lösemik bir sızıntının neden olduğu durumlar dışında böbrek yetmezliği;
• akut viral hepatit;
• lösemik sızıntının neden olduğu durumlar dışında karaciğer yetmezliği;
• lösemik hücrelerin neden olduğu dışındaki şiddetli pnömoni;
• sepsis;
• hayatı tehdit eden kanama;
• şiddetli zihinsel patoloji;
• bitkinlik;
• kan şekeri indeksi> 15 mmol / l olan diabetes mellitus, telafi edilemez;
• kontrolsüz bir seyir ile eşlik eden onkolojik patoloji.
• Bu koşullarda agresif polikemoterapi kesinlikle yarardan çok zarar getirecektir. Ancak durum stabilize edildiyse, bir hafta sonra bir tedavi sürecine başlayabilirsiniz.

Kemoterapinin kendisi 3 aşamaya ayrılır:

1. remisyon indüksiyonu (1-2 kurs);
2. remisyonun konsolidasyonu (1-2 kurs) - en agresif ve yüksek doz aşaması;
3. anti-nüksetme tedavisi.

Belirli şemalar ve kursun süresi, prognoza ve önceki nükslere bağlı olarak değişir.

Remisyon sağlandıktan sonra, yüksek riskli hastalara uyumlu bir donörden kemik iliği nakli yapılması önerilir. Çocukların tedavisinde olduğu gibi, bu yöntemin kullanılma olasılığı donörün mevcudiyeti ile sınırlıdır. Yaşlı hastalar için nakil tehlikesine rağmen (ölüm oranı %15-50), nakilden sonra neredeyse hiç nüks olmaz.

Bakım kemoterapisi, remisyonun başlamasından sonraki 1-2 yıl içinde reçete edilir (4 ila 12 kür arasında seçenekler mümkündür). Kursların sayısı ve süresi ile aralarındaki aralıklar, hastanın risk grubuna dahil olmasına ve tedaviye yanıtına bağlıdır.

Ne yazık ki yetişkin hastaların en az %60'ı 3 yıl içinde nüksediyor. Bu nedenle, iyileşme beklentileri hakkında konuşmak oldukça zordur.

Beş yıllık sağkalım %4 ila %46 arasında değişmektedir. Prognoz, löseminin genetik özelliklerine, hastanın genel durumuna ve remisyon süresine bağlıdır.

Kötü huylu hücreler, kan dahil vücudun herhangi bir sistemini, organını, dokusunu etkileyebilir. Miyeloid kan mikropunun tümör süreçlerinin gelişmesiyle, değiştirilmiş beyaz kan hücrelerinin yoğun üremesiyle birlikte, miyeloid lösemi (miyeloid lösemi) adı verilen bir hastalık teşhis edilir.

miyeloid lösemi nedir

Hastalık löseminin (kan kanseri) alt tiplerinden biridir. Miyeloid lösemi gelişimine, kırmızı kemik iliğinde olgunlaşmamış lenfositlerin (patlamalar) malign dejenerasyonu eşlik eder. Mutasyona uğramış lenfositlerin vücutta yayılması sonucunda kardiyovasküler, lenfatik, üriner ve diğer sistemler etkilenir.

Sınıflandırma (türler)

Uzmanlaşmış tıp uzmanları, atipik bir formda ortaya çıkan miyeloid lösemiyi (ICD-10 kodu - C92), kronik, akut (promiyelositik, miyelomonositik, 11q23 anomalisi ile, multilineer displazi ile), diğer miyeloid lösemi, belirtilmemiş patolojik formları ayırt eder.

Progresif miyeloid löseminin akut ve kronik aşamaları (diğer birçok hastalığın aksine) birbirine dönüşmez.

Akut miyeloid lösemi

Akut miyeloid lösemi, blast olgunlaşmamış kan hücrelerinin hızlı gelişimi, aktif (aşırı) büyümesi ile karakterizedir.

Akut miyeloid löseminin aşağıdaki aşamaları ayırt edilir:

• İlk. Çoğu durumda, kan biyokimyası sırasında saptanan asemptomatiktir. Semptomlar kronik hastalıkların alevlenmesi ile kendini gösterir.
• Genişletilmiş Şiddetli semptomlar, remisyon dönemleri ve alevlenmelerle karakterizedir. Etkili bir şekilde organize edilmiş tedavi ile tam bir remisyon gözlenir. Miyeloid löseminin akan formları daha şiddetli aşamalara geçer.
• Terminal. Hematopoetik sürecin istikrarsızlaşması ile birlikte.

Kronik miyeloid lösemi

Kronik miyeloid lösemiye (açıklamada CML kısaltması kullanılmıştır), lökosit hücrelerinin yoğun büyümesi, sağlıklı kemik iliği dokularının bağ dokusu ile yer değiştirmesi eşlik eder. Miyeloid lösemi ağırlıklı olarak yaşlılarda bulunur. Muayeneler sırasında, aşamalardan biri teşhis edilir:

• İyi huylu. Sağlık bozulmadan lökosit konsantrasyonunda bir artış eşlik eder.
• Hızlandırıcı. Hastalığın belirtileri tespit edilir, lökosit sayısı artmaya devam eder.
• Kabarma krizi. Sağlık durumunda keskin bir bozulma, tedaviye düşük hassasiyet ile kendini gösterir.

Klinik tablonun analizi sırasında ilerleyici patolojinin doğasını doğru bir şekilde belirlemek mümkün değilse, teşhis "belirlenmemiş miyeloid lösemi" veya "diğer miyeloid lösemi" dir.

Hastalığın gelişme nedenleri

Miyeloid lösemi, gelişim mekanizmaları tam olarak anlaşılamayan hastalıklardan biridir. Kronik veya akut miyeloid lösemiyi tetikleyen potansiyel nedenleri inceleyen tıp uzmanları, "risk faktörü" terimini kullanırlar.

Miyeloid lösemi geliştirme olasılığındaki artış aşağıdakilerden kaynaklanır:

• Kalıtsal (genetik) özellikler.
• Bloom ve Down sendromlarının karmaşık seyri.
• İyonlaştırıcı radyasyonun etkisinin olumsuz sonuçları.
• Dersler radyoterapi.
• Bazı ilaç türlerinin uzun süreli kullanımı.
• Ertelenmiş otoimmün, kanserli, bulaşıcı hastalıklar.
• Şiddetli tüberküloz formları, HIV, trombositopeni.
• Aromatik organik çözücülerle temas.
• Çevre kirliliği.

Çocuklarda miyeloid lösemiyi tetikleyen faktörler arasında genetik hastalıklar (mutasyonlar) olduğu gibi gebelik döneminin seyrinin özellikleri de vardır. Hamilelik sırasında radyasyonun ve diğer radyasyon türlerinin kadınlar üzerindeki zararlı etkileri, zehirlenme, sigara vb. Nedeniyle bebekte onkolojik bir kan hastalığı gelişebilir. Kötü alışkanlıklar, annenin ağır hastalıkları.

belirtiler

Miyeloid lösemi ile ortaya çıkan baskın semptomlar, hastalığın evresi (şiddeti) tarafından belirlenir.

İlk aşamada tezahürler

İyi huylu miyeloid lösemi İlk aşamaŞiddetli semptomlar eşlik etmez ve sıklıkla eş zamanlı tanı sırasında tesadüfen saptanır.

Hızlanma aşamasının belirtileri

Hızlandırıcı aşama kendini gösterir:

• İştah kaybı.
• Zayıflama.
• Yükselmiş sıcaklık.
• Güç kaybı.
• Nefes darlığı.
• Artan kanama.
• Cilt beyazlatma.
• Hematomlar.
• alevlenmeler inflamatuar hastalıklar nazofarenks.
• Cilt lezyonlarının takviyesi (çizikler, yaralar).
• Bacaklarda ağrılı hisler, omurga.
• Motor aktivitenin zorla sınırlandırılması, yürüyüşte değişiklikler.
• Büyümüş damak bademcikleri.
• Diş etlerinin şişmesi.
• Artan, konsantrasyon ürik asit kan içinde.

Son aşama belirtileri

Miyeloid löseminin son aşaması, semptomların hızlı gelişimi, refahın bozulması ve geri dönüşü olmayan patolojik süreçlerin gelişmesi ile karakterize edilir.

Miyeloid lösemi semptomları aşağıdakilerle desteklenir:

• Çok sayıda kanama.
• Terleme yoğunlaşması.
• Hızlı kilo kaybı.
• Ağrıyan kemik, değişen yoğunlukta eklem ağrıları.
• Sıcaklıkta 38-39 dereceye bir artış.
• Sakin olmak.
• Dalak büyümesi, karaciğer.
• Bulaşıcı hastalıkların sık alevlenmesi.
• Anemi, azalma, miyelositlerin görünümü, kandaki miyeloblastlar.
• Mukoza zarlarında nekrotik bölgelerin oluşumu.
• Büyümüş lenf düğümleri.
• Görme sisteminin işleyişindeki başarısızlıklar.
• baş ağrısı

Miyeloid löseminin terminal aşamasına, artan ölüm riski olan bir patlama krizi eşlik eder.

Kronik miyeloid lösemi seyrinin özellikleri

Kronik evre, hastalığın tüm evreleri arasında en uzun süreye (ortalama olarak yaklaşık 3-4 yıl) sahiptir. Miyeloid löseminin klinik tablosu ağırlıklı olarak bulanıktır ve hasta için endişe yaratmaz. Zamanla, hastalığın semptomları, akut formun tezahürleriyle çakışarak kötüleşir.

Kronik miyeloid löseminin önemli bir özelliği, hızla ilerleyen akut forma kıyasla daha düşük semptom ve komplikasyon oranıdır.

teşhis nasıl yapılır

Miyeloid löseminin birincil tanısı, muayene, anamnez analizi, palpasyon kullanılarak karaciğer, dalak, lenf düğümlerinin boyutunun değerlendirilmesini içerir. Klinik tabloyu olabildiğince dikkatli bir şekilde incelemek ve reçete yazmak için etkili terapi, uzman tıbbi kurumlarda şunları gerçekleştirir:

• Ayrıntılı kan testleri (yetişkinlerde ve çocuklarda miyeloid lösemiye lökosit konsantrasyonunda bir artış, kanda patlamaların görünümü, eritrosit ve trombosit göstergelerinde azalma eşlik eder).
• Kemik iliği biyopsisi. Manipülasyon sırasında içi boş bir iğne deriden kemik iliğine sokulur, biyomateryal alınır ve ardından mikroskobik inceleme yapılır.
• Spinal delinme.
• Göğüs röntgen muayenesi.
• Kan, kemik iliği, lenf düğümlerinin genetik çalışmaları.
• PCR testi.
• İmmünolojik incelemeler.
• İskeletin kemiklerinin sintigrafisi.
• Tomografi (bilgisayar, manyetik rezonans).

Gerekirse, teşhis önlemlerinin listesi genişletilir.

Tedavi

Teşhisin doğrulanmasından sonra reçete edilen miyeloid lösemi tedavisi, bir tıp kurumunun hastanesinde gerçekleştirilir. Tedavi yöntemleri değişebilir. Önceki tedavi aşamalarının sonuçları (varsa) dikkate alınır.

Kronik miyeloid lösemi tedavisi şunları içerir:

• İndüksiyon, ilaç tedavisi.
• Kök hücre nakli.
• nüksetmeye karşı önlemler.

indüksiyon tedavisi

Yapılan işlemler kanser hücrelerinin yok olmasına (büyümesinin durmasına) katkı sağlar. Sitotoksik, sitostatik ajanlar, beyin omurilik sıvısına, onkosellerin büyük kısmının yoğunlaştığı odaklara enjekte edilir. Etkiyi arttırmak için polikemoterapi kullanılır (bir grup kemoterapi ilacının tanıtımı).

Miyeloid lösemi için indüksiyon tedavisinin olumlu sonuçları, birkaç tedavi küründen sonra gözlenir.

Ek ilaç tedavisi yöntemleri

Arsenik trioksit ile spesifik tedavi, ATRA (trans-retinoik asit) akut promiyelositik löseminin saptanmasında kullanılır. Monoklonal antikorlar, lösemik hücrelerin büyümesini ve bölünmesini durdurmak için kullanılır.

kök hücre nakli

Hematopoezden sorumlu kök hücrelerin nakli, miyeloid lösemi için etkili bir tedavi yöntemidir ve kemik iliğinin ve bağışıklık sisteminin normal işleyişinin restorasyonuna katkıda bulunur. Nakil gerçekleştirilir:

• otolog bir şekilde. Remisyon döneminde hastadan hücre örneklemesi yapılır. Dondurulmuş, tedavi edilmiş hücreler kemoterapiden sonra enjekte edilir.
• allojenik yol. Hücreler donör akrabalarından nakledilir.

ÖNEMLİ! Miyeloid lösemi için radyasyon tedavisi konusu, yalnızca kanser hücrelerinin omuriliğe ve beyne yayıldığı doğrulanırsa düşünülür.

Anti-nüksetme önlemleri

Anti-nüksetme önlemlerinin amacı, kemoterapinin sonuçlarını pekiştirmek, miyeloid löseminin kalıntı semptomlarını ortadan kaldırmak ve tekrarlayan alevlenmeler (nüksler) olasılığını azaltmaktır.

Nüksetmeyi önleyici kursun bir parçası olarak, kan dolaşımını iyileştiren ilaçlar kullanılır. Dozu azaltılmış destekleyici kemoterapi kursları gerçekleştirilir. aktif maddeler. Miyeloid löseminin nüks önleyici tedavisinin süresi bireysel olarak belirlenir: birkaç aydan 1-2 yıla kadar.

Uygulanan tedavi rejimlerinin etkinliğini değerlendirmek, dinamikleri kontrol etmek için, kanser hücrelerini tanımlamayı, miyeloid lösemi ile doku hasarının derecesini belirlemeyi amaçlayan periyodik muayeneler yapılır.

Tedaviden kaynaklanan komplikasyonlar

Kemoterapiden kaynaklanan komplikasyonlar

Akut miyeloid lösemi teşhisi konan hastalar, sağlıklı doku ve organlara zarar veren ilaçlarla tedavi edildiğinden, komplikasyon riski kaçınılmaz olarak yüksektir.

Sık bulunanlar listesine yan etkiler ilaç tedavisi miyeloid lösemi şunları içerir:

• Kanser hücreleri ile birlikte sağlıklı hücrelerin yok edilmesi.
• Zayıflamış bağışıklık.
• Genel halsizlik.
• Saç, cilt, kellik durumunun bozulması.
• İştah kaybı.
• Sindirim sisteminin işleyişinin ihlali.
• anemi.
• Artan kanama riski.
• Kardiyovasküler alevlenmeler.
• Ağız boşluğunun enflamatuar hastalıkları.
• Tat duyumlarındaki bozulmalar.
• işleyişin istikrarsızlaşması üreme sistemi (menstrüel bozukluklar kadınlarda, erkeklerde sperm üretiminin durması).

Miyeloid lösemi tedavisinin komplikasyonlarının çoğu, kemoterapi tamamlandıktan sonra (veya döngüler arasında) kendiliğinden düzelir. Güçlü ilaçların bazı alt türleri kısırlığa ve diğer geri dönüşü olmayan sonuçlara neden olabilir.

Kemik iliği nakli sonrası komplikasyonlar

Nakil işleminden sonra risk artar:

• Kanama gelişimi.
• Enfeksiyonun vücuda yayılması.
• Nakil reddi (nakilden birkaç yıl sonra bile herhangi bir zamanda ortaya çıkabilir).

Miyeloid lösemi komplikasyonlarından kaçınmak için hastaların durumunu sürekli izlemek gerekir.

Beslenme Özellikleri

Kronik ve akut miyeloid lösemide gözlenen iştahtaki bozulmaya rağmen, uzman tarafından reçete edilen diyete uymak gerekir.

Gücünü geri kazanmak, miyeloid (miyeloid) lösemi tarafından ezilen bir organizmanın ihtiyaçlarını karşılamak ve yoğun lösemi tedavisinin olumsuz etkilerini önlemek için dengeli bir diyet gereklidir.

Miyeloid lösemi ve diğer lösemi formları ile takviye yapılması önerilir:

• C vitamini açısından zengin besinler, eser elementler.
• Yeşiller, sebzeler, meyveler.
• Pirinç, karabuğday, buğday lapası.
• Deniz balığı.
• Süt ürünleri (az yağlı pastörize süt, süzme peynir).
• Tavşan eti, sakatat (böbrekler, dil, karaciğer).
• Propolis tatlım.
• bitkisel, yeşil çay(antioksidan etkiye sahiptir).
• Zeytin yağı.

Miyeloid lösemili sindirim sistemi ve diğer sistemlerin aşırı yüklenmesini önlemek için aşağıdakileri menüden çıkarın:

• Alkol.
• Trans yağ içeren ürünler.
• Fast food.
• Füme, kızarmış, tuzlu yemekler.
• Kahve.
• Pişirme, şekerleme.
• Kanı sulandırmaya yardımcı olan ürünler (limon, kartopu, kızılcık, kakao, sarımsak, kekik, zencefil, kırmızı biber, köri).

Miyeloid lösemi ile, proteinli gıdaların tüketim miktarını kontrol etmek (1 kg vücut ağırlığı başına günde en fazla 2 g), su dengesini korumak (günde 2-2,5 litre sıvıdan) gereklidir.

Yaşam beklentisi tahmini

Miyeloid lösemi, ölüm riski yüksek bir hastalıktır. Akut veya kronik miyeloid lösemi için yaşam beklentisi aşağıdakiler tarafından belirlenir:

• Miyeloid löseminin saptandığı ve tedaviye başlandığı aşama.
• Yaş özellikleri, sağlık durumu.
• Lökosit seviyesi.
• Kimyasal tedaviye duyarlılık.
• Beyin hasarının yoğunluğu.
• Remisyon süresinin uzunluğu.

Zamanında tedavi ile, AML komplikasyon semptomlarının olmaması, akut miyeloid lösemide yaşamın prognozu olumludur: beş yıllık sağkalım olasılığı yaklaşık% 70'tir. Komplikasyon olması durumunda oran %15'e düşürülür. Çocuklukta hayatta kalma oranı% 90'a ulaşır. Miyeloid lösemi tedavisi yapılmazsa 1 yıllık sağkalım oranı bile düşük seviyededir.

Miyeloid löseminin sistematik olduğu kronik evresi tıbbi önlemler, olumlu bir prognoza sahiptir. Çoğu hastada, miyeloid löseminin zamanında tanımlanmasından sonra beklenen yaşam süresi 20 yılı aşmaktadır.

Lütfen sayfanın altındaki formu kullanarak makaleyle ilgili görüşlerinizi bildirin.

Akut miyeloid lösemi

Günlük yaşamda sıklıkla kanser hakkında, özellikle de onkolojik hastalıklar kan. Bunlardan biri de akut miyeloid lösemi (AML) veya günlük hayatta akut lösemi olarak anılan akut lösemidir. AML'nin karmaşıklığı, ilk olarak, ilk aşamalarda bariz işaretler hastalık görülmez. İkincisi, tedavi sürecinin kendisi hem tıbbi açıdan hem de hastalar için duygusal olarak çok zordur.

Öyleyse, bunun ne olduğunu anlayalım - akut miyeloid lösemi, nedeni nedir, nasıl tedavi edilir, bir tedavi için prognoz nedir, tedavi edilip edilemeyeceği ve neye bağlı olduğu.

AML: tanım

Akut miyeloid lösemi, kan hücrelerinin miyeloid germinin bir tümör lezyonudur. Bu hasar, hücrenin sağlıklı elemanlarını baskılarken, hücre işlevlerini yerine getiremez. Aktif üretimi nedeniyle hastalık hızla ilerlediği için akuttur. Büyük bir sayı olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri.

Hastalığın birkaç alt türü daha vardır, örneğin:

• Miyelomonoblastik lösemi;
• Miyelomonositik;
• Monoblast lösemi (monositik tip);
• megakarnoblast;
• eritroblastik.

Bu liste ayrıntılı değildir ve bazıları nispeten yakın zamanda bilim adamları tarafından keşfedilmiştir. Miyeloid lösemi (miyeloid lösemi) gibi başka kemik iliği hastalıkları da vardır. Yetişkinleri ve yaşlıları çocuklardan daha fazla etkiler.

İsrail'deki önde gelen klinikler

AML'nin nedenleri

Bilim adamları bu hastalığın ortaya çıkmasının iyi bir nedenini belirlemediler. Hastalığın olasılığını artırabilecek sadece birkaç faktör vardır. Onları düşünün:

hastalığın belirtileri

Yalnızca miyeloid lösemiye özgü belirli semptomların miyeloid lösemiye karşılık geldiği iddia edilemez. Bu hastalık. Her şey hastanın yaşına bağlıdır ve. Ancak aynı zamanda, akut lösemi parlak bir hastalık olarak kendini gösterir. klinik tablo. Hepimiz okul müfredatından organlarımıza sürekli kan verildiğini biliyoruz. Bu, tüm vücudun düzgün çalışması için gereklidir. Ama kan "sağlıksız" olduğunda ve tıbbi açıdan habis hücreler olduğunda, doğal olarak vücudun tüm organları bundan muzdariptir. Yavaş yavaş, bu zayıflık, halsizlik, yorgunluk ile kendini gösterir. Hastaların %80'inde anemik sendrom görülür. Hasta terler, cilt soluk mavimsi bir hal alır, uzuvlarda ve yüzde şişlik oluşur. Ağız mukozası ve gastrointestinal sistem de etkilenir. Lenf bezlerinde 5 cm'ye kadar büyüme vardır.

Dolayı yüksek tansiyon kemik iliğinde omurga, eklemler, kemikler ağrıyor. Yürümek acı verici hale gelir. Röntgenlerde tübüler kemiklerdeki osteoporotik değişiklikler tespit edilebilir. Çoğu hastada dalak genişler, karaciğer kostal arkın kenarından yaklaşık 3 cm dışarı çıkar.Genellikle hastalarda palatin bademciklerde artış, nazofaringeal mukozada değişiklik olur. Bunun nedeni sızmalardır. İÇİNDE nadir durumlar(hastaların %3'ü) miyelosarkom oluşturabilir. Kemik iliğinin dışında bulunur. Oluşumunun prognozu elverişsizdir. Genellikle bir patlama krizi eşlik eder.

Hastalık zamanında tespit edilmezse nörolösemi (beyin hücrelerinin hasar görmesi ile birlikte bayılma, baş ağrısı, kusma, konuşma ve görme bozuklukları meydana gelir. Bu durum prognozu çok kötüleştirir), lökostaz (sayı artışı) gibi ciddi komplikasyonlar ortaya çıkar. miyeloblastların sayısı 100.000 1 /µl'ye ulaşır).

Yukarıdaki semptomların tümü, birçok faktöre bağlı olarak kendilerini az ya da çok gösterir. ICD 10'a göre ( uluslararası sınıflandırma hastalıklar) ve Dünya Sağlık Örgütü'ne göre, yukarıdaki belirtiler aynı anda ortaya çıkmaz, hastalık ilerledikçe birbiri ardına ortaya çıkar.

AML'nin teşhisi

AML'nin tüm semptomları dikkate alınmadığından güvenilir işaretler hastalığın açıkça düzenlenmiş bir teşhisi vardır:

Tedavi

AML tedavisi yavaştır ve birçok faktöre bağlıdır. Tedavi sadece doktorların gözetiminde gerçekleştirilir. Hasta antiseptik koşullarda tutulur, iletişim sınırlıdır. ICD protokolleri, tedavi aşamalarını ve yöntemlerini katı bir şekilde düzenlemektedir. Terapi 2 aşamadan oluşur: indüksiyon ve konsolidasyon. İlk aşama, hastalıkla mücadelede ana aşamadır. Amacı, istikrarlı bir remisyon elde etmektir, ardından doktorlar ikinci aşamaya geçer. İkinci adım, birinciden daha az önemli değil. Amacı, kalan zararlı hücreleri yok etmektir. Konsolidasyon aşaması tamamlanmazsa hastalığın tekrarlama olasılığı yüksektir.

Tüm tedavi işlemleri ve başarılı sonuçlarından sonra hasta beş yıl daha uzman gözetimindedir. Hastalık tekrar nüksettiyse, daha güçlü tedavi rejimlerine başvurun.

Tedavi için fiyat almak ister misiniz?

*Yalnızca hastanın hastalığıyla ilgili verilerin elde edilmesine bağlı olarak, bir klinik temsilcisi tedavi için doğru bir tahminde bulunabilir.

Tahmin etmek

Prognoz genetik yatkınlık, yaş, eşlik eden hastalıklar tedavinin zamanında nasıl başlatıldığı ve diğerleri. Örneğin genç hastalarda remisyon yaşlılara göre daha hızlı sağlanır. Bunun nedeni yaşlı hastaların bağışıklığının yaşa bağlı olarak çok daha düşük olmasıdır. Ve çocuklar hastalığı daha kolay tolere eder ve prognoz daha elverişlidir.

Yetişkinlerde hayatta kalma oranı %20-40 aralığında iken, çocuklarda iyileşme için beklenen yaşam süresi daha yüksektir ve %40-50'dir. Sonraki beş yılda tedavinin tüm aşamalarını tamamlayan hastalarda tam iyileşme yüzdesi %70 ile %75 arasında değişmektedir. Ancak yine de nüksler meydana gelir ve %35'ten daha azını oluşturur.

Ancak hastalığa komplikasyonlar eşlik ediyorsa, örneğin kromozom 3, 5 ve 7'de mutasyonlara sahip genetik olanlar, maalesef prognoz önemli ölçüde kötüleşir. Bu tür hastalarda hayatta kalma oranı %15 ve nüks oranı yaklaşık %80'dir.

Video: akut lösemi