Při jaké patologii dochází k úplné nesrážlivosti krve. Špatná srážlivost krve: příčiny, příznaky, během těhotenství, léčba, lidové léky.

Hemofilie je onemocnění, při kterém se krev nesráží. Patologie se dědí.

Nemoc představuje vážnou hrozbu pro lidské zdraví. Proto lidé s takovou diagnózou musí být velmi opatrní a chránit se před zraněním.Krev obsahuje bílkovinu, která při poranění působí tak, že se krevní destičky spojují a poškozené oblasti se ucpávají. Tím se zastaví krvácení. U hemofilie tento protein nestačí, takže je pozorována nesrážlivost krve.

Kuřáci mají také vyšší riziko vzniku nové epizody, komplikací a možnosti špatného vývoje jejich nemoci. Na druhou stranu se ukázalo, že nikotin způsobuje arytmie, z nichž některé jsou potenciálně smrtelné. Riziko se rovná pouze nekuřákům po 5-10 letech od ukončení kouření.

U žen, pokud užívají perorální antikoncepci, se riziko zvyšuje o 10 a také zvyšuje možnost trombózy, která může postihnout mozek nebo plíce. Krvácení a trombóza mozku. V industrializovaných společnostech jsou tyto dva procesy hlavní příčinou úmrtí a invalidity a jejich riziko je u kuřáků dvakrát vyšší než u nekuřáků.

Vlastnosti genetického přenosu onemocnění

Hemofilie - co to je, lidé věděli od starověku, ale byla popsána až v 18. století. Na hemofilii charakteristický rys je krvácivá porucha. To vede k tomu, že jakékoli krvácení, i to nejmenší, může vést ke smrti pacienta.

Riziko stoupá s počtem vykouřených cigaret denně a je vyšší u kuřáků do 55 let. Přidruženým rizikovým faktorem je hypertenze, která zvyšuje riziko trombózy nebo mozkového krvácení u pacientů s hypertenze 12krát vyšší než u nekuřáků.

Spočívá ve vzhledu plaků na stěnách tepen, které mohou bránit průchodu krve. Může dojít k poranění srdce, mozku, ledvin, končetin nebo očí. V nohou způsobuje intenzivní bolest při chůzi, která je horší než ostatní, a je známkou nedostatečného zavlažování. Obstrukce může postupovat a vyžadovat amputaci.

Hemofilie je dědičné onemocnění.

Jeho zvláštností je, že se přenáší z matky na dítě, ale pouze pokud je dítě mužského pohlaví.

Člověk se rodí s určitou sadou genů, které dostává od svého otce a matky. Existují dominantní a recesivní geny. Hemofilie je obsažena v recesivním genu. Přenáší se pouze s chromozomem X. Aby se gen pro hemofilii objevil, je nutné, aby tělo mělo dva chromozomy X s touto mutací. Ale aby se u ženy rozvinula nemoc, musí oba chromozomy X zmutovat. To je nemožné, protože pokud takovou mutaci během těhotenství zpozoruje dívka, když se začne tvořit oběhový systém plodu, zemře, protože se ukáže jako neživotaschopný.

Aneuryzma břišní aorty. Kouření je také hlavním rizikovým faktorem pro rozvoj periferního onemocnění arteriální onemocnění. Riziko úmrtnosti u pacientů s aneuryzmatem břišní aorty u kuřáků méně než 20 cigaret denně je 5krát vyšší než u nekuřáků a zvyšuje se 15krát u kuřáků s více než 25 cigaretami denně.

Překážky spojené s tvorbou zátky a dalšími procesy upřednostňovanými zmenšením užitečné velikosti krevních cév se mohou vyskytovat kdekoli v těle a představují významné riziko pro plicní embolii. K plicní embolii dochází v důsledku obstrukce krevní sraženinou ve větvi plicních tepen. Sraženina často pochází z žil na nohou.

Dítě ženského pohlaví se tedy může narodit pouze s mutací na jednom chromozomu X, hemofilie se neprojeví: recesivní gen onemocnění bude potlačován dominantním genem druhého chromozomu X. Žena tedy může přenášet pouze toto nemoc, ale netrpí jí.

Chlapci se rodí se sadou chromozomů X a Y. Pokud je gen pro hemofilii na chromozomu X, pak není potlačován dominantním genem – není na chromozomu Y. Hemofilií proto trpí muži a přenáší se pouze z matky na dítě.

Tato embolie ztěžuje dýchání a může vést ke smrti, ve skutečnosti je jednou z hlavních příčin náhlé smrti v západní společnosti. Toto zvýšení tlaku v tepnách, které vstupují do plic ze srdce za účelem okysličení krve, jsou tzv. plicní tepny.

Plicní hypertenze je často způsobena onemocněním plic, jako je například onemocnění způsobené kouřením, zejména chronická bronchitida a emfyzém. Jak tlak v plicní tepny se zvyšuje, je srdce nuceno zvýšit úsilí o cirkulaci krve plícemi, což může vést k onemocnění srdce až k plicním potížím.

Příčina hemofilie je pouze v genetických vlastnostech těla.

Typy a příznaky hemofilie

V moderní medicíně jsou známy tři případy onemocnění zvaného „hemofilie“ a jejich příčiny spočívají v genech:

  1. Hemofilie typu A. Vyvíjí se kvůli tomu, že v těle chybí antihemofilní globulin. Ve většině případů se tento typ onemocnění vyvíjí. K nejzávažnějšímu krvácení dochází u této hemofilie.
  2. B-hemofilie. Dochází k němu v důsledku toho, že v krvi není dostatek vánoční plazmy. Postihuje asi deset procent pacientů.

Dříve byla hemofilie C považována za třetí typ. Projevuje se ale dosti specifickým způsobem, proto byl vyřazen z klasifikace a vyčleněn jako samostatná patologie, kterou trpí obě pohlaví. Příznaky hemofilie jsou snadno rozpoznatelné.

Snížení rizika odvykání kouření

Přestat kouřit snižuje riziko rozvoje cévní onemocnění. Po pěti až deseti letech bez kouření jsou rizika srovnatelná s riziky nekuřáka. Podívejme se, jak se toto riziko vyvíjí v čase. Arteriální tlak normalizuje, puls se normalizuje.

Množství oxidu uhelnatého v krvi klesá k normálu, množství kyslíku v krvi se u nekuřáků vrací na normální hodnoty. Snižte své riziko infarkt. Průdušky se uvolňují a zmenšují plíce. Zlepšuje krevní oběh, snáze se chodí, funkce plic se zvyšuje až o 30 procent.

Následující příznaky mohou naznačovat problém:

  • i po drobném poranění se objevují velké hematomy;
  • bez důvodu může dojít ke krvácení uvnitř svalů nebo kloubů. Tento problém obvykle postihuje kolena, lokty a hlezenních kloubů. Tento příznak se může projevit jako otok popř silná bolest ve svalech a kloubech. Někdy pacient ani nedokáže přesně říct, co ho trápí;
  • bez důvodu může dojít k vnitřnímu krvácení;
  • po extrakci zubů nebo jakýchkoli chirurgických zákrocích se krvácení na dlouhou dobu nezastaví;
  • v moči je krev. To obvykle nezpůsobuje nepohodlí. Ale pokud krevní sraženiny projdou močovým systémem, pacient pocítí silnou bolest;
  • může dojít k těžkému krvácení z nosu.

Příznaky hemofilie lze zaznamenat, když je dítě ještě docela malé. U dětí si můžete všimnout hematomů na hlavě, hýždích nebo hrázi. U novorozenců pupeční šňůra dlouhodobě krvácí. Pokud jsou tyto příznaky přítomny, je naléhavé vyšetřit dítě na hemofilii. Kontrola je také nezbytná, pokud příbuzní novorozence měli případy onemocnění.

Snižuje kašel, ucpanost, únavu a dušnost. Riziko srdečních onemocnění se snižuje o 50 procent. Riziko onemocnění srdce je stejné jako u nekuřáka. Prozradíme vám, jak na tom jsou vaše záběry a proč byste je měli pravidelně kontrolovat. Existují další perorální antikoagulancia, jako je warfarin, aldocumar atd. Ale většinou si lidé pro jednoduchost řeknou, že udělají Sintrom test jako při přípravě ocasu a říkají, že je to známá značka. Perorální antikoagulancia jsou léky, které narušují normální mechanismus srážení krve.

Užíváním Syntromu je dosaženo kontrolovaného udržení krve s menší intenzitou koagulace, tedy více tekutiny, a tím zajištění ochrany před trombózou a embolií s minimálním rizikem krvácení.

Bohužel zatím neexistují metody, které by pomohly určit, zda nositelé nemoci budou mít dítě s takovým problémem.

Klinické příznaky charakteristické pro se projevují krvácením z dásní při prořezávání zoubků. Může také krvácet ústní dutina pokud se dítě kousne do tváří nebo jazyka.

V jakých případech Sintrom ukazuje?

Zavedení Synthromu vedlo k výraznému zlepšení stavu pacientů s rizikem tromboembolie a díky tomu chirurgické metody jako jsou protézy v oběhovém systému. Jak jsme řekli, slovo "Sintrom" je jméno výrobku lék, takže v tomto článku, když o něm budeme mluvit, budeme hovorově mluvit o všech perorálních antikoagulanciích.

První věc, kterou vždy říkáme, je, že léčbu by měl vždy léčit lékař. A to by měl především zvládnout odborný lékař, který tromboembolické riziko způsobuje. Syntrom nebo jakýkoli jiný perorální antikoagulant je indikován v následujících případech.

Když dítě chodí do školy, může mít vnitřní krvácení. S věkem není projev onemocnění tak výrazný, ale to neznamená, že došlo k uzdravení.

Někteří věří, že s takovou diagnózou může i sebemenší zranění vést ke smrti v důsledku těžké ztráty krve. To je ale chybné tvrzení. Samozřejmě bude obtížné zastavit krev, ale pouze vážné rány představují nebezpečí pro život, jako při chirurgických zákrocích ve formě extrakce zubů. Pokud pacient naléhavě potřebuje operaci, musí absolvovat speciální školení.

Prevence srdeční embolie. Po umístění protézy srdeční chlopně. Přechodné ischemický záchvat. Proces užívání Syntromu je velmi jednoduchý, ale zase musí vzít v úvahu řadu aspektů pro dobré ovládání. Léčba syndromu je ústní, musíte se řídit pokyny svého lékaře a sestry, ti budou zodpovědní za poskytnutí léčebného listu. Léčebný list bude vypadat přibližně stejně jako den v týdnu a dávka.

Dávka se odráží v několika jednoduchých číslech pro stanovení denního příjmu pilulky. Den kontroly, ve kterém musíte jít do svého středu, abyste měli kontrolu. Je důležité vědět, že v den kontroly syndrom neužívejte, dokud neobdržíte výsledek a nový léčebný list, protože se to může změnit.

I po zastavení krvácení se tento problém může objevit po několika dnech. Specialisté by proto měli takové pacienty sledovat. Neustálé krvácení postupně vede k rozvoji anémie.

Existují takové rysy příznaků onemocnění:

  • Modřiny, ke kterým dochází při hemofilii, nemusí zmizet po dobu několika měsíců. V některých případech se v nich může objevit hnisání. Pokud k tomu dojde, pak se hematom otevře, mrtvá tkáň se odstraní.

Obvykle, pokud je v rozmezí, bude vystaven do 6 týdnů, jako na fotografii. Pokud nejste v mezích své nemoci, řeknou vám a vysvětlí změny. Kontrola syndromu se provádí v závislosti na tom, zda je příjem hospitalizován nebo ambulantně. Pokud se jedná o nemocnici, krevní oběh se provádí do žíly. Obojí budou provádět zdravotní sestry.

Proč je nutné pravidelné sledování?

Na jedné straně, faktory související s drogami, existuje několik léků, které interagují se syndromem, takže před zahájením léčby označte, že užívají syndrom. Na druhou stranu jsou to nutriční faktory. Na tyto výsledky mají vliv některé potraviny, např.

  • Při krvácení do kloubů je riziko invalidity vysoké. Rozvíjí se hemoartróza, při které je narušena práce celého pohybového aparátu.
  • Nejčastěji se krvácení vyskytuje v kloubních tkáních, následuje svalové krvácení, v gastrointestinálním traktu a mozkových cévách.
  • Při krvácení do ledvin se může vyvinout pyelonefritida, vodnatelnost ledvin.

Jak se stanoví diagnóza?

Je velmi důležité informovat lékaře o případech onemocnění v rodině při vyšetření dítěte. To pomůže urychlit diagnostiku.

Tmavě zelené rostliny mohou výsledek změnit. Zeleninu nemusíme přestat přijímat, chceme ji pravidelně přijímat, a tak se hladina synthromu bude snadněji udržovat v optimálních dávkách. Ženšen, heřmánek, červený jetel mohou ovlivnit hladinu syntromu v krvi.

Káva může zvýšit antikoagulant Syntrom. Kvůli této variabilitě výsledků se pravidelně monitoruje syndrom v krvi, což je velmi důležité, protože všichni pacienti užívající perorální antikoagulancia by měli patřit mezi kontrolní hodnoty jejich patologie.

Nejprve lékař vyslýchá pacienta na stížnosti a zkoumá. V přítomnosti onemocnění jsou klouby deformovány, při exacerbacích onemocnění hodně bolí. Kolem postižených kloubů je pozorována svalová atrofie, končetiny jsou tenké. Tělo pacienta je obvykle pokryto hematomy různých velikostí a petechiálními krváceními.

Krvácení, které může způsobit obavy z vnitřního krvácení. Proto je velmi důležité zůstat v bezpečných mezích kontroly, pokud dojde k jakékoli změně v léčbě, informujte svého lékaře nebo sestru. Osoba, která je léčena pro synthrom, by měla před extrakcí zubu upozornit svého zubaře, spíše než ji pozastavit, pokud po extrakci zubu nepodniknete žádné kroky a že srážení kostí je co nejnormálnější.

K čemu se vitamín K používá?

Dnes se vyrábějí synteticky v různých laboratořích po celém světě. Další možností je vitamín K2, který produkují bakterie ve střevech.


Pokud máte ránu nebo zranění a vaše krvácení se nezastaví, může se to zdát nepatrné, může to být velmi nebezpečné a budete mít vážné následky, je to proto, že se vám krev nesráží a také ji použijte k zastavení krvácení. V případě, že užíváte léky na odvodnění krve a potřebujete zvrátit jejich účinek, pokud jste si vzali příliš mnoho.

Pokud existuje podezření na patologii, pacienti s hemofilií podstoupí následující diagnostická vyšetření:

  1. Určete dobu srážení krve a dobu trvání krvácení. Pokud je vše v pořádku s krvetvorným systémem, pak se krev srazí za deset minut.
  2. Stanovte protrombinový a aktivovaný parciální tromboplastinový čas. V případě hemofilie je prodloužená.
  3. Vypočítá se počet srážecích faktorů.

Kromě toho se vyšetřují postižené klouby a tkáně. K tomu je předepsán rentgen.

Také, pokud máte nadměrné menstruační krvácení, je to indikováno pro kontrolu. Může být podáván v jakémkoli věku, což znamená, že je běžné u novorozenců, kteří mají problémy s koagulací a narodili se s nedostatkem tohoto vitamínu, který se podává jen několik hodin po narození, a u dospělých trpících biliární cirhózou, onemocněním jater. Tento vitamín však musí podávat specialisté v lékařská střediska pouze nitrožilně. Používá se k prevenci kornatění tepen tím, že vám podává.

Jejich funkcí je především vázat ionty vápníku, které aktivují sedm faktorů srážení krve, jako je protrombin, který zastavuje krvácení ze sraženin, které se tvoří. Nemoci, které předcházejí, jsou: osteoporóza, některé druhy rakoviny, jako je rakovina plic, jater a prostaty, také leukémie a zápal plic, možnosti prevence Alzheimerovy choroby a zadejte dvě, jeho antioxidační vlastnosti vám pomohou v mnoha dalších onemocněních. Kardiovaskulární choroby A křečové žílyžíly jsou součástí onemocnění, kterým tento vitamín předchází.

Léčba

Na moderní medicína neexistují metody, které by hemofilii zcela odstranily, terapie může být pouze podpůrná.

Tato terapie má za cíl:

  • aby se zabránilo krvácení
  • snížit pravděpodobnost vzniku komplikací;
  • aby nedošlo k invaliditě pacienta.

Léčba hemofilie je založena na zavedení chybějících prvků srážení krve.

Antikoagulancia blokují tvorbu vitaminu K, což vede k poklesu koagulačních faktorů. Vitamin K je absorbován na různých místech ve střevě energeticky závislým mechanismem, zatímco jeho menachinonová varianta je absorbována tlustým střevem, v obou případech je absorpce závislá na žlučových a pankreatických funkcích, které podporují přítomnost tuku. Vitamin K se poté naváže na chylomikrony a poté je přeměněn na lipoprotein s nízkou hustotou a transportován do tkání.




Intravenózním traktem u dospělých s život ohrožujícím krvácením by měla být první dávka podávána tiše po dobu alespoň třiceti sekund, od deseti do dvaceti miligramů první dávky, poté další během dalších tří hodin, dokud se nedosáhne 50 miligramů, pokud odpověď je ne. Pokud ano, bude to vyžadovat krevní transfuzi.

Množství léku pro každého pacienta se vypočítává individuálně. Vzhledem k tomu, že se lék vylučuje z těla po dobu 8-12 hodin, musí být pacientovi podáván několikrát denně.

Podpůrná péče zahrnuje tyto činnosti:

  1. Pokud začalo krvácení, je předepsán klid na lůžku a zavedení čerstvé zmrazené plazmy do žíly.
  2. Pokud má pacient hemofilii typu A, zobrazí se mu Kryoprecipitát, který se podává intravenózně.
  3. S pomocí angioprotektorů zlepšit metabolické procesy v cévách a rychleji zastaví krvácení.
  4. Pokud je pacient životně důležitý pro chirurgickou intervenci, pak se před tím podá protrombinový komplex. Tento lék je také nezbytný při těžké ztrátě krve.
  5. Léčba hemofilie může také zahrnovat transfuzi krve nebo červených krvinek, pokud byla pacientovi diagnostikována anémie.
  6. Pokud dojde ke krvácení v kloubu, pak končetiny několik dní zajišťují nehybnost pomocí dlah nebo obvazů, krev se čerpá z kloubu. Poté se tam aplikuje Prednisolon nebo jiné kortikosteroidní hormony. K normalizaci práce končetin může jmenovat fyzioterapeutická cvičení nebo fyzikální terapie.
  7. Při krvácení ze sliznice se používá hemostatická houba nebo lokální lék k zastavení krvácení.
  8. S krvácením v gastrointestinálním traktu ( gastrointestinální trakt) je nejprve přiřazen endoskopie k identifikaci postižené oblasti. V této situaci jsou předepsány inhibitory fibrinolýzy, stejně jako léčba, která se provádí pro žaludeční vředy.

Pokud je potřeba chirurgický zákrok je nutná přípravná terapie.

Pokud má dítě hemofilii, pak musí mít vždy u sebe doklad, na kterém bude uvedeno, jakým typem onemocnění trpí, krevní skupina a metody první pomoci. V domácí lékárničce by měl být vždy přípravek deficitního faktoru.

Každý pacient by měl pravidelně navštěvovat hematologa, ortopeda, traumatologa a darovat krev k analýze. Nesteroidní protizánětlivé léky pro osoby s touto diagnózou by se v žádném případě neměly používat, protože mohou způsobit krvácení.

Nebezpečná nemoc - hemofilie: co to je, by měl každý člověk vědět. Neberte tuto diagnózu jako verdikt.

Lidé s hemofilií mohou žít dlouho a šťastný život, ale za podmínky, že dodrží všechna doporučení lékaře.

Pokud se toto onemocnění neléčí, pak se pacient velmi rychle stane invalidním a některé komplikace mohou vést až ke smrti.

Pro zlepšení kvality života pacienta lze provést následující postupy:

  • pro snížení bolest v kloubech mohou přikládat studený obklad nebo fixovat postižené místo sádrovou dlahou;
  • pomocí fyzioterapie můžete obnovit fungování pohybového aparátu;
  • provádět chirurgické čištění ran a hematomů;
  • jmenovat speciální dieta S vysoký obsah vitamíny a mikroelementy;
  • dvakrát ročně musí být pacient testován na AIDS, hepatitidu B a C;
  • se musí provádět pravidelně preventivní prohlídka zuby;
  • Hemofilici se očkují proti hepatitidě B a C.

Urgentní doručení pacienta do nemocnice je nutné, pokud začalo krvácení v dutině ústní, na hlavě nebo krku se objevil hematom, který je doprovázen rostoucí bolestí hlavy, velké klouby objevily se obrovské hematomy s podezřením na krvácení do trávicího traktu.

Komplikace patologie

Hemofilie je onemocnění, které hrozí nejen smrtí na silné krvácení, ale také vážnými komplikacemi:

  • Velké hematomy, které se pravidelně objevují na těle pacienta, vyvíjejí silný tlak na nervová vlákna, což následně vede ke snížení citlivosti postižené oblasti těla. Může také způsobit nepohodlí při pohybu.

  • Krvácení do kloubů způsobující hemartrózu se může objevit již v školní věk. Jak rychle se tento problém rozvine, závisí na tom, jak závažná je hemofilie. Pokud je onemocnění mírné, pak se kloubní krvácení může objevit pouze v důsledku zranění. Těžká forma je charakterizována krváceními „od nuly“, které se postupně mohou stát příčinou invalidity.
  • Krvácení do mozku je velmi vzácné, ale stále existuje šance na mrtvici, takže je třeba se vyhnout poranění hlavy.

Prevence

Příčiny hemofilie jsou takové, že se jim nelze vyhnout žádnými opatřeními. Proto preventivní akce spočívají v návštěvě lékařského genetického centra ženou během těhotenství za účelem stanovení genu hemofilie na X chromozomu.

Pokud již byla diagnóza stanovena, je nutné zjistit, o jaký druh onemocnění se jedná, abychom věděli, jak se chovat:

  1. Je bezpodmínečně nutné stát se dispenzární registrací, dodržovat zdravý životní stylživot, vyhýbat se fyzické námaze a zranění.
  2. Plavání a pohybová terapie mohou mít pozitivní vliv na tělo.

Na dispenzární registraci dát do dětství. Dítě s touto diagnózou dostává výjimku z očkování a tělesné výchovy z důvodu nebezpečí úrazu. Ale tělesné cvičení v životě pacienta by neměl chybět. Jsou nezbytné pro normální fungování těla.

Pro dítě s hemofilií nejsou žádné zvláštní nutriční požadavky.

Na nachlazení Aspirin by neměl být podáván, protože ředí krev a může způsobit krvácení. Baňkování by také nemělo být umístěno, protože může způsobit krvácení do plic. Můžete použít odvar z oregana a lagohilus.

Příbuzní pacienta by také měli vědět, co je hemofilie, absolvovat školení v poskytování zdravotní péče když dojde ke krvácení. Některým pacientům jsou podávány injekce koncentrátu srážecích faktorů jednou za tři měsíce.

Informace k zamyšlení

Pár faktů o nemoci:

  • Nemoc postihuje pouze muže. Není to tak úplně pravda. Byly případy, kdy byla nemoc diagnostikována u něžného pohlaví. Existuje názor, že hemofilie je zřídka diagnostikována u žen kvůli fyziologickým vlastnostem těla. Pokud se dívka špatně sráží, menstruační krvácení může způsobit smrt.

  • Pokud má žena gen pro hemofilii, pak bude dítě nemocné. Ve skutečnosti ženy nemohou plánovat narození nemocného nebo zdravého dítěte. To je možné pouze při umělém oplodnění a po speciálních zákrocích. Zjistit, zda má dítě hemofilii či nikoliv, je možné až ve druhém měsíci těhotenství.
  • Hemofilie a AIDS. V 80. letech ve Spojených státech, po objevení se AIDS, se ukázalo, že patologie se vyskytuje nejen u drogově závislých nebo homosexuálů, ale také u lidí trpících hemofilií. Virus byl nalezen v přípravcích, se kterými. Obsahovala krev nemocných dárců. Propukl skandál, farmaceutické firmy začaly vyrábět bezpečný tepelně zpracovaný lék. Nebylo ale vyvezeno ze států. Lidé v jiných zemích pokračovali v prodeji špinavých drog, protože společnosti nebyly ochotny zničit drogy, které se vyráběly ve velkém množství. To by přineslo velké ztráty. Proto se zvýšil počet pacientů s AIDS.

Hemofilie je vážná nemoc, ale dá se s ní žít. Existují dokonce speciální organizace, které lidi s tímto problémem sdružují. V nich se pacienti vzájemně podporují a zapojují odlišné typyčinnosti. Je důležité si pamatovat: pouze dodržováním doporučení specialistů můžete žít dlouhý život i při poruchách srážlivosti krve.

    Velmi hrozná nemoc. s takovou diagnózou dívky nemohou porodit děti, jinak mohou zemřít.

    • Důkaz

      Dívky mohou být pouze přenašečky, onemocnět mohou pouze muži.

Krevní nesrážlivost je lékařům již dlouho známa jako „královská nemoc“. Toto onemocnění (jiným způsobem se nazývá hemofilie) je popisováno jako sklon cév ke zvýšenému krvácení. Je zřejmé, že nemoc představuje hrozbu nejen pro zdraví, ale i pro život pacienta.

Důležité: hemofilie se týká hemoragických patologií a je dědičná. Hlavním nebezpečím nesrážlivosti krve je to, že způsobuje prodloužené a poměrně intenzivní krvácení. Zároveň je krajně problematické zjistit, který faktor tento fenomén tentokrát vyvolal.

Příčiny

Toto onemocnění je ve většině případů podmíněno geneticky. Hlavní důvody pro rozvoj onemocnění spočívají v porušení syntézy protrombinu a fibrinogenu, jakož i v nedostatku biochemických sloučenin, které.

Základní faktory, které mohou vyvolat onemocnění:

  • Hlavním z nich je dědičná trombocytopatie.
  • Chronické jaterní patologie - je to tento orgán, který produkuje fibrinogen a protrombin (proteiny, které jsou zodpovědné za srážení krve), takže jakékoli funkční selhání vede ke snížení hladiny syntézy těchto látek, a proto vyvolává krvácení.
  • Snížený počet krevních destiček v důsledku trombocytopenie, deficit faktorů X, V, II, VII.
  • Hemolytická anémie - vážné onemocnění spojené se zničením červené krvinky přímo v nádobách. Výsledkem je, že kostní dřeň, která se snaží kompenzovat nedostatek kyslíku, aktivně syntetizuje další nezralé erytrocyty. Počet jím produkovaných krevních destiček naopak výrazně klesá – v důsledku toho se krev nesráží.
  • Dalšími příčinami onemocnění jsou systémové alergické projevy (kopřivka, anafylaktický šok). Na pozadí takových změn v těle se do krve pacienta uvolňuje obrovské množství histaminů - cévní stěny se stávají propustnými a krev samotná zkapalňuje.
  • Stává se, že onemocnění se vyvíjí v důsledku leukémie - rakoviny krve (je narušena tvorba leukocytů, erytrocytů, krevních destiček).
  • Nedostatek vápníku v těle. Tento prvek je spolu s proteiny fibrinogenem a protrombinem zodpovědný za srážení krve.
  • Nedostatek vitaminu K.
  • Onemocnění může vyvolat injekce heparinu, léku, který ředí krev.
  • Příčiny, které vyvolávají výskyt kapilárního hematomového krvácení, DIC.
  • imunitní vaskulitida.

Klinický obraz

Popsané onemocnění u dospělého nebo dítěte se projevuje takto:

  • zvýšené krvácení ran, dásní;
  • časté modřiny;
  • při pokusu o zastavení krvácení vznikají obtíže.

Jedním z typických příznaků onemocnění u dítěte je pravidelný výskyt drobných hematomů. Hlavní příčinou tohoto jevu je von Willebrandova choroba.

Diagnostika

K potvrzení správné diagnózy musí pacient:

  • složit obecná analýza krev;
  • podstoupit test agregace krevních destiček (prokazuje schopnost buněk k sobě přilnout);
  • změřte dobu, za kterou se krev zastaví po propíchnutí prstu perem.

Jak se s nemocí vypořádat?

Pokud onemocnění vzniklo v důsledku jakékoli systémové patologie, která způsobila snížení rychlosti srážení krve, pak by léčba měla být zaměřena na odstranění základní příčiny onemocnění. Takže, když je patologie založena na leukémii, je pacientovi ukázáno ozařování, chemoterapie a v případě potřeby transplantace kostní dřeně.

Pokud za to, že se krev špatně sráží, mohou játra, je pacient předepsán léčba drogami užívání hepatoprotektivních léků.

Často je ústupu onemocnění dosaženo obohacením stravy o složky, jejichž nedostatek vedl k jejímu rozvoji – kyselinu listovou, vápník, vitamín K, esenciální aminokyseliny.

Pomocí některých léků je možné zvýšit počet pohřešovaných dětí nebo dospělých trpících nemocí.

Léčba hemofilie (v závislosti na základní příčině) může zahrnovat následující léky:

  • Koagulanty získané z dárcovské plazmy se používají k zástavě krvácení.
  • Nedostatek fibrinogenu lze léčit intravenózní podání drogy s jeho vysokým obsahem.
  • Hemofilie způsobená von Willebrandovou chorobou se léčí injekcemi kryoprecipitátu a antihemofilní plazmy.
  • Vynikající hemostatický účinek prokazuje Kontrykal a kyselina aminokapronová. Tyto léky zabránit tvorbě krevních sraženin.

Bez ohledu na příčinu onemocnění léčba nutně zahrnuje:

  • přípravky s vysokým obsahem železa;
  • darovaná krevní transfuze.
  • dřišťál;
  • aronie;
  • rybízové ​​a jahodové listy.

Při absenci vhodné terapie může patologie vyvolat těžké krvácení, které povede ke smrti.

Špatná srážlivost krve v těhotenství je závažné onemocnění. Může být založeno na systémových patologiích nebo nedostatku bílkovin (protrombin, fibrinogen), vitaminu K, vápníku. V každém případě pacienti s tímto onemocněním vyžadují včasnou lékařskou léčbu (zaměřenou na odstranění příčiny onemocnění a odstranění jeho následků). V opačném případě může onemocnění vést ke smrti pacienta.

Podobné články

2023 dvezhizni.ru. Lékařský portál.