간질성 폐질환이란 무엇입니까? 간질 폐 병변.
정의.
간질성 폐질환(ILD)은 양측 전파의 x-선 증후군에 의해 통합된 이질적인 질병 그룹입니다.
주로 특발성 섬유화 폐포염(ELISA)과 관련된 이 질병 그룹에서 용어 및 분류 측면에서 가장 큰 불일치. 1999년에 미국 흉부 학회와 유럽 호흡기 학회가 ELISA에 관한 합의를 채택했으며, 그 핵심은 ELISA가 이제부터 일반 간질성 폐렴의 형태학적 그림을 가진 질병으로 불려야 한다는 것입니다. 박리성 간질성 폐렴, ILD 관련 호흡기 세기관지염, 비특이성 간질성 폐렴, 급성 간질성 폐렴(Hamman-Rich 증후군), 조직화 폐렴을 동반한 특발성 세기관지염은 현재 ELISA에 속하지 않으며 별도의 병리학적 형태로 간주되어야 합니다.
관련성.
오늘날 모든 폐질환의 약 20%를 차지하는 간질성폐질환의 징후를 보이는 질환은 약 200여 가지이며, 그 중 절반은 성질이 불명확하다. 따라서 이전처럼 ILD를 희귀 질환 그룹에 귀속시키는 것은 더 이상 불가능합니다. 이 환자의 진단 오류는 75-80%이며, 적절한 전문 치료는 일반적으로 질병의 첫 징후가 시작된 후 1.5-2년 후에 제공되어 치료 및 예후의 효과에 부정적인 영향을 미칩니다. 진단 오류는 잘못된 치료를 수반하며 글루코 코르티코이드, 세포 증식 억제제, 항생제와 같은 다소 공격적인 방법을 사용합니다. 대부분의 ILD 환자에서 적절한 약물 세트가 항상 신속하게 긍정적인 효과를 나타내지는 않는 것으로 알려져 있습니다. 종종 잘못 처방된 치료(예: 유육종증에 대한 항결핵제) 시작 후 1-2주 후에 즉각적인 치료 효과가 없는 것은 치료 강도가 불충분하다는 징후로 간주될 수 있으며 이 약의 용량을 증가시킬 수 있습니다. 잘못 처방된 약. 이러한 조건에서 "두 번째"질병이 종종 발생합니다. 질병의 진료소를 크게 바꾸고 진단 검색을 상당히 복잡하게 만들고 종종 예후를 악화시키는 의원 성 질병입니다. ILD의 사망률은 대부분의 다른 폐 질환보다 상당히 높습니다. 높은 사망률의 원인은 의사의 낮은 인식, 의료기관의 기술장비 부족, 병리학적 징후 부재로 인한 감별진단의 어려움, 일부 ILD의 치명적 특성 등으로 판단된다. 이 모든 것이 용어 측면부터 시작하여 이 환자 그룹과의 진단 작업을 최적화해야 할 필요성을 결정합니다.
분류.
이 질병군에 대한 가장 일반적인 용어는 "전파성 폐질환", "육아종성 폐질환", "간질성 폐질환", "미만성 실질 폐질환"입니다. "파종성 폐질환"의 개념은 과정의 본질을 나타내지 않고 매우 중요하지만 질병의 증상인 폐파종의 방사선학적 증후군만을 고려합니다. "육아종성 폐 질환"이라는 용어는 이러한 질병에서 육아종의 형성을 기반으로 하는 반면, 이전에 "특발성 섬유화 폐포염"(IFA)이라는 이름으로 통합된 이 그룹의 가장 무서운 질병 중 몇 가지는 육아종을 전혀 형성하지 않습니다. "미만성 실질 폐 질환"이라는 용어는 극적인 사건 전개를 위한 핵심이자 주요 영역인 실질 병변 - 폐포염에 초점을 맞춥니다.
"간질성 폐 질환"은 이 질병 그룹에 대해 세계에서 가장 흔한 용어입니다. 그러나이 개념은 간질의 우세한 병변을 의미하며 결과 측면에서 가장 심각한 과정은기도가 자주 침범하는 폐 실질에서 발생합니다.
이러한 질병의 주요 공통 특징은 폐포염이며 대부분의 경우 면역성입니다. 주요 특징은 폐의 주요 구조의 병리학 적 과정에 관여하는 정도와 수준, 호흡 부전 진행의 심각성과 특성입니다. 따라서 유육종증, 외인성 알레르기 폐포염(EAA), 폐포 단백증, 폐 기질 및 소엽 구조가 주로 영향을 받습니다. 폐결핵 및 진폐증 - 소엽 구조; ELISA와 류마티스 질환- 소엽내 구조.
병인학.
모든 ILD는 병인에 따라 알려진 병인, 알려지지 않은 성질의 질병 및 전신 질환에 이차적인 질병으로 나눌 수 있습니다.
표 10
알려진 병인의 가장 흔한 ILD
표 10은 알려진 병인의 가장 일반적인 ILD를 나열합니다.
진단에서 비감염성 ILD중요한 직업 경력, 환경 침략 요인에 대한 지식, 종종 ILD의 원인이 되는 약물(아미오다론, 니트로푸란, 메토트렉세이트, 사이클로포스파미드, 블레오마이신, 금 제제) 사용에 대한 정보. 복잡하지 않은 경우이 그룹의 질병 진단은 그리 어렵지 않습니다.
모든 ILD의 약 절반이 원인 불명의 질병 범주에 속합니다.
미확인 특성의 가장 일반적인 ILD는 다음과 같습니다.
ELISA - 일반적인 간질성 폐렴(질병 진단일로부터 2~3년 이내 사망).
박리성 간질성 폐렴.
급성 간질성 폐렴 - Hamman-Rich 증후군(1-3개월 내에 치명적인 결과).
비특이적 간질성 폐렴.
유육종증.
Histiocytosis X(폐 랑게르한스 세포 조직구증).
폐포 단백증.
특발성 폐 혈철소증.
괴사성 혈관염: 베게너 육아종증, 처그-스트라우스 증후군.
굿파스처 증후군.
표 11
특발성 간질성 폐렴의 제안된 병인
ELISA에 의한 폐간질 병변의 위험인자 중 흡연의 역할, 전신 질환, 약물, 직업 및 환경 관련 오염 물질(표 11). 폐의 염증 및 섬유성 변화의 기원에서 바이러스 감염의 역할에 특별한 주의를 기울입니다.
병리학.
바이러스 감염과 ELISA의 관계를 항상 확인할 수 있는 것은 아니지만 관찰 결과 Epstein-Barr 바이러스, B형 간염 및 C형 간염에 감염된 환자에서 세기관지염과 유사한 작은 기관지 영역에서 형태학적 변화가 자주 발생하는 것으로 나타났습니다. Obliterans, 기관지 폐색의 임상 징후 추가. 이러한 특징은 세기관지 상피에 대한 바이러스의 직접적인 영향과 다양한 과민 반응 모두에 영향을 미치는 감염원과 면역 체계의 상호작용의 결과로 간주됩니다.
바이러스성 간염 및 간경변증의 폐 손상에서 혈관 간폐 측부 형성이 중요하며, 이는 바이러스 활성화 면역적격 간세포의 공급원인 섬유화 성장 인자의 폐로의 섭취를 증가시킵니다.
약물은 또한 간질성 폐 손상의 중요한 원인으로 간주됩니다. 폐 의원병의 발병 기전에서 폐의 높은 산소 포텐셜로 인한 자유 라디칼 손상에 특별한 주의를 기울입니다. 자유 라디칼은 폐 구조 손상, 폐렴 진행에 직간접적으로 관여합니다. 또한, 약물 및 그 대사산물(칼슘 채널 차단제, 세포증식억제제, 항생제, 마약성 진통제 등)의 영향으로 폐에서 상피 및 폐포 대식세포의 분비 기능이 파괴되어 인지질증과 같은 형태적 변화를 일으킨다.
다양한 유해 효과 중에서 담배 흡연은 ELISA 및 특히 폐쇄세기관지염의 발달에 자극 역할을 하는 주요 경쟁자 중 하나로 간주됩니다. 담배 연기 파생물은 시토크롬 시스템을 활성화하여 DNA 복제 과정을 방해하고 상피 세포의 돌연변이 수를 증가시킵니다.
흡연은 또 다른 형태의 간질성 폐 질환인 조직구증 X의 절대적인 원인으로 간주되며, 육아종 과정(요붕증, 피부 병변, 골파괴) 내에서 낭성 충치 및 폐외 병변의 형성과 함께 심각한 폐 손상을 특징으로 합니다.
따라서 수동 흡연자를 포함한 흡연자에서 독성 물질의 영향에 대한 호흡기의 감수성이 증가합니다. ELISA를 포함한 간질성 폐 질환에서 담배 연기는 폐의 염증-경화 과정을 자극하는 초기 손상 요인으로 간주될 수 있습니다.
생태적으로 불리한 지역에서는 자동차 연료, 정유, 황산화물, 오존, 대기 오염 물질, 증기 및 그을음의 연소 생성물을 포함하는 환경 공격 요인의 영향이 증가하고 있습니다.
직업적 노출(실리콘, 석면, 금속 화합물, 유기 화합물, 식물 및 동물 먼지)은 진폐증, 외인성 알레르기성 폐포염의 원인입니다. 역학 연구에 따르면 금속 및 목재 먼지, 유기 및 무기 화합물의 연소 생성물(그라인더, 목수, 소방관)과 전문적으로 접촉하는 동안 ELISA의 연관성이 나타났습니다.
폐 변화의 유병률, 많은 경우 질병 경과의 중증도는 노출 기간 및 독성 요인의 노출 부하에 의존하지 않는다는 점에 유의해야 합니다. 임상 및 실험 데이터에 따르면 ELISA 동안의 면역 반응은 T-헬퍼에 대한 림프구 집단의 양극화에 기반하며 염증 및 섬유화 과정의 강도는 유전적 소인에 의해 결정됩니다. ELISA 진행 중 큰 중요성폐 간질의 호흡 부분에서 염증 반응, 조직 복구 과정 및 관련 섬유증 과정을 강화하는 전 염증 및 전 섬유 형성 사이토 카인을 제공합니다.
따라서 ELISA 및 그 활동의 발생 위험은 외부 요인 및 세포 보호 요소와 상호 작용하여 폐에서 ELISA에 내재된 섬유 증식 반응의 표현형 특징을 결정하는 특정 유전자 세트에 의해 결정됩니다.
진료소.
이러한 각 질병에는 가장 특징적인 임상 징후가 있어 진단에 더 가까워질 수 있습니다. 따라서 ELISA는 일반적으로 심각한 진행성 호흡 곤란으로 시작하여 환자에게 최대의 불편을 초래합니다. 유육종증에서 폐 병변의 진단은 종종 x-레이에서 우연히 발견됩니다. 가슴. 조직구증 X 환자에서 중등도의 호흡곤란은 재발성 기흉과 결합됩니다. 폐포 단백증은 폐포에 단백질-지질 물질이 축적되는 것을 특징으로 합니다. 임상 사진. 폐 혈철증은 객혈을 특징으로 합니다. 괴사성 혈관염 환자에서 객혈은 일반적으로 발열 및 이차 감염과 관련이 있습니다. Goodpasture 증후군의 주요 특징은 사구체신염의 징후와 조합된 객혈입니다.
폐의 형태 기능적 특징으로 인해 거의 모든 국소화의 병리학 적 과정이 호흡기에 반영되며 그 중증도와 가역성은 근본적인 질병의 특성에 따라 다릅니다. 다음은 호흡 부전 및 DLD의 다른 징후를 동반한 미만성 폐 섬유증의 진행 및 형성과 함께 ILD가 종종 발생하는 질병입니다.
ILD가 발생하는 전신 질환:
류마티스 질환:류마티스 관절염, 전신성 홍반성 루푸스, 피부근염, 쇼그렌 증후군;
간 질환:만성 활동성 간염, 원발성 담즙성 간경변;
혈액 질환:자가면역 용혈성 빈혈, 특발성 혈소판감소성 자반증, 만성 림프구성 백혈병, 본태성 한랭글로불린혈증;
하시모토 갑상선염;
미스테니아중력;
장 질환:휘플병, 궤양성 대장염, 크론병;
만성 심장병:좌심실 부전, 왼쪽에서 오른쪽으로 단락;
만성 신부전;
전신 혈관염.
이 목록은 ILD로 이어질 수 있는 모든 질병을 완전하게 포함하지는 않지만 가장 일반적인 질병을 제공합니다. 소위 이차 ILD의 존재 가능성은 진단 과정에서 다음 사항에 주의를 기울여야 함을 시사합니다. 폐 외 증상, 이는 이러한 질병에 대한 지식을 의미하는 근본적인 질병의 징후입니다. 광범위한 치료 배경.
따라서 ILD 감별 진단의 주요 구성 요소는 기왕증 연구, 임상 증상 평가, 엑스레이, 기능 및 실험실 연구, 마지막으로 생검 연구입니다. 이러한 각 주요 구성 요소는 진단 프로세스에 기여하며 각 구성 요소의 중요성을 무시하거나 과대 평가해서는 안 됩니다.
ILD 환자에게 기왕증을 복용할 때 주의 깊게 연구해야 할 주요 질문:
환경 침략 요인;
흡연;
유전;
공존 질환;
수반되는 질병과 관련된 약물 사용;
증상의 순서, 발병 속도 및 발달 평가”;
질병 발병 시간 설정 - 보관 방사선 사진;
초기 치료에 대한 반응.
환경 침략 요인의 영향에 대한 연구를 통해 진폐증, 외인성 알레르기 폐포염 및 폐의 방사선 손상을 쉽게 진단할 수 있습니다.
흡연 요인에 특별한주의를 기울여야합니다. 조직구증 X(랑게르한스 세포 조직구증) 환자의 90% 이상이 흡연자입니다. 한편, 만성 폐쇄성 기관지염의 주요 병인인 흡연은 두 가지 질병의 조합으로 인해 ILD의 전형적인 증상을 변화시킬 수 있습니다.
공존하는 질병의 존재를 설명하면 예를 들어 류마티스 질환에서 "이차" ILD를 진단할 수 있습니다.
또한 공존하는 만성 질환의 존재는 적절한 약물의 체계적인 사용을 시사하며, 그 중 일부는 본질적으로 알레르기 및 독성이 있는 폐 섬유증의 형성으로 이어질 수 있습니다. 고전적인 예는 아미오다론 섬유화 폐포염으로 잘 알려진 항부정맥제의 장기간 사용으로 종종 발생합니다. 질병의 징후의 순서, 출현율 및 발달의 평가는 진단에 결정적일 수 있습니다. 따라서 ELISA의 첫 번째 징후는 폐색의 징후 없이 호흡곤란이 빠르게 증가하는 것입니다. 대조적으로 유육종증 환자는 질병의 후기 단계에서 숨가쁨이 발생합니다. 외인성 폐포염 환자의 경우 숨가쁨이 혼합되어(폐색과 제한의 조합) 종종 병인학적 요인(농부, 가금류 사육자의 폐 등)과의 접촉에 따라 달라집니다.
진단에서 중요한 것은 아카이브 방사선 사진의 분석입니다. 이를 통해 질병의 진정한 시작을 객관적으로 설정하고 진행의 특성을 결정할 수 있을 뿐만 아니라 임상 및 방사선학적 유사점을 도출할 수 있습니다.
대다수의 환자는 진단이 확인되기 전에도 약물 치료를 받기 때문에 항균제 및 코르티코스테로이드에 대한 반응을 평가하는 것이 중요합니다. 이와 관련하여 매우 실증적인 것은 외인성 알레르기 성 폐포염, 특히 폐렴 형태입니다. 그러한 환자에게 항생제를 처방하는 것은 일반적으로 뚜렷한 치료 효과를 나타내지 않으며 입원으로 인해 가정 또는 전문 알레르겐과의 접촉 중단과 관련된 증상의 일부 완화는 의사가 항생제의 불충분 한 효과로 간주합니다. 환자의 상태를 확실히 악화시키는 항생제 치료의 강도가 증가합니다. 폐 유육종증으로 오인된 파종성 결핵 환자에게 단일 요법으로 글루코 코르티코 스테로이드를 잘못 투여하여 유사한 상황이 관찰됩니다. 대조적으로, 글루코코르티코이드의 효과는 일반적으로 질병의 면역병리학적 병인을 암시합니다.
ILD의 주요 임상 징후 세트는 호흡 곤란, 기침, 객혈, 흉막 침범 및 폐외 증상과 같이 매우 제한적입니다. 이와 관련하여 진단적 가치는 징후의 유무뿐만 아니라 그 중증도, 가변성 및 폐외 증상을 포함한 다른 것들과의 조합입니다.
호흡곤란 – 주요 증상 IBL. ELISA를 사용하면 질병의 방사선학적 징후가 시작되기 전에 조기에 나타나며 본질적으로 흡기적이며 꾸준히 진행됩니다. 유육종증 환자에서 숨가쁨은 후기 징후입니다. 종종 유육종증 환자의 경우 방사선 전파의 중증도와 호흡 곤란의 완전한 부재 사이에 불일치가 있습니다. EAA 환자의 경우 호흡 곤란은 일반적으로 혼합되어 발생하며 원인 인자(알레르겐)와 관련이 있으며 기복이 있습니다.
기침많은 ILD에서 관찰됩니다. 그러나 고립 된 폐포 병변에는 해당 신경 종말이 없기 때문에 기침이 동반되지 않으므로 대부분의 경우 기침은기도 자극의 징후입니다. EAA 및 유육종증의 경우 기침은 기관지 중심 과정의 징후입니다. ELISA에서 기침은 후기 증상이며 감염(박테리아, 진균, 바이러스) 또는 견인 기관지확장증 형성의 결과일 수 있습니다.
객혈- 폐 조직 파괴의 징후. 류마티스성 질환에서 폐결핵, 베게너육아종증, 굿파스처증후군, 폐혈철증, 섬유성 폐포염에서 가장 특징적인 각혈. ELISA를 사용하면 13%의 사례에서 나타나는 후기 징후입니다.
흉막 손상.흉막 삼출액은 류마티스 질환, 약물 유발 폐질환, 석면폐증, 평활근종증에서 가장 흔히 관찰됩니다. 기흉은 조직구증 X와 평활근종증의 특징입니다.
진단.
엑스레이 진단.일반 방사선 사진 - 의심되는 호흡기 질환에 대한 주요 기술은 ILD 오류의 최대 50%를 제공합니다.
컴퓨터 단층촬영(CT)고해상도는 ILD의 주요 X-선 기술로, 프로세스의 보급률을 평가할 뿐만 아니라 그 역학을 추적할 수 있습니다. 에 따라 진단 기능 CT 모든 IBL은 3가지 범주로 나뉩니다(표 12).
이러한 데이터는 CT의 해결 능력을 특징짓고 임상, 형태학적 및 기타 데이터를 포함하는 ILD 진단에서 통합 접근법의 중요성을 강조합니다.
기능 연구 외호흡. 폐의 기능적 연구는 주로 질병의 단계와 진행의 특성을 평가함으로써 진단 과정에 기여합니다.
IBL의 주요 기능:
정적 폐 용적 감소;
폐 순응도 감소;
호흡률 증가;
폐포 저환기;
환기 관류 관계 위반;
폐의 확산 능력 감소;
저산소증 악화 신체 활동.
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CT의 해상도 | |
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A - 정확도가 90% 이상이나 클리닉과의 비교가 필요함 |
흔한 간질성폐렴, 평활근종증, 조직구증 X, 폐포단백증, 석면폐증, 과민성폐렴, 세기관지염, 울혈성폐 |
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B - 서로 방사선 학적으로 구별되지 않는 질병의 범위가 결정됩니다. |
진폐증 유육종증 - 베릴륨증 만성 호산구성 폐렴 암호 조직성 폐렴 급성 과민성 폐렴 |
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C – 특정 진단을 내릴 수 없음 |
류마티스 질환의 폐 폐혈관염 만성 감염의 폐 손상 약물 유발 폐 질환 |
동시에 수반되는 폐 질환 (예 : 흡연자의 만성 기관지염)의 존재가 종종 폐의 기능적 연구 결과를 자체적으로 조정하여 "고전적인"그림을 왜곡한다는 점을 고려해야합니다. . 또한 일부 ILD는 제한과 방해가 결합된 특징이 있습니다. 이것은 류마티스 질환, 평활근종증의 이차 ILD 환자에서 섬유화 폐포염과 폐기종의 조합으로 관찰되는 EAA, 조직구증 X, 유육종증에 적용됩니다.
면역학적 진단 방법 ILD는 순환하는 항원 또는 항체를 결정할 때 병인의 확립에 기여하고 면역 결핍을 정성 및 정량적으로 특성화할 수 있습니다. 순환 면역 글로불린 및 면역 복합체를 결정하는 것뿐만 아니라 면역 적격 세포의 활성화 마커를 결정하여 면역 병리학 과정의 활동을 감지하는 데 유용합니다.
미생물학적 방법문화 연구 및 중합 효소 연쇄 반응에 의한 감염성 ILD의 병인 진단 확립에 기여합니다. 또한, 호흡계의 미생물 집락화를 평가하고 벌집 폐 단계에서 2차 균총의 특성을 결정할 수 있습니다.
기관지 방법(fibrobronchoscopy) 기관지 나무를 검사하고 세포 요소를 세면서 세척을 수행할 수 있습니다. 다른 종류경기관지 폐 생검을 포함한 생검. 기관지폐포 내용물의 세포 구성에 대한 연구를 통해 연구 결과를 왜곡하는 총 섬유질 변화 없이 상대적으로 새로운 병리학적 과정에서 폐포염의 활성을 평가할 수 있습니다. 중증 섬유증이 없을 때 가장 유익한 기관지 생검에도 동일하게 적용됩니다.
초기 및 정확한 진단대부분의 ILD는 연구 없이는 불가능합니다. 생검 재료. 생검 재료를 얻기 위한 가장 일반적인 4가지 방법(기관지 생검, 경흉부 생검, 비디오 흉강경 및 개방 생검 사용) 중 프로세스에 대한 최대 정보를 얻기 위해 폐 전문의, 방사선 전문의, 병리학자 및 흉부 외과 의사의 참여로 다학제적 선택이 필요합니다. 환자에게 최소한의 외상으로 폐에서.
폐 생검의 질은 이전에 ELISA라는 제목으로 그룹화된 여러 섬유성 폐포염의 형태학적 검증에서 특히 중요합니다: 일반 간질성 폐렴, 박리성 간질성 폐렴, ILD와 관련된 호흡기 세기관지염, 비특이성 간질성 폐렴, 급성 간질성 폐렴( Hamman-Rich 증후군), 조직화 폐렴을 동반한 특발성 세기관지염. 이러한 질병의 일반적인 특징은 폐 실질의 형태학적 변화의 모자이크 패턴입니다. 이들 질병 사이의 주요 임상 및 형태학적 차이는 표 13에 개략적으로 제시되어 있다.
이러한 징후는 기관지 생검을 사용하여 얻을 수 없는 충분히 큰 폐 조직 샘플을 사용한 섬유화 폐포염의 형태학적 검증을 시사합니다. 따라서 미국에서 ILD 환자의 진단 기준은 쐐기 폐 절제술. 생검 표본의 최적 크기와 생검할 폐엽 수의 선택은 폐 전문의, 방사선 전문의, 병리학자 및 외과의의 참여로 수행됩니다. 진단의 이 단계에서 침략적 연구 방법을 사용하는 것에 대한 정당성과 관련하여 의무론적 성격의 많은 질문이 제기됩니다. 이 경우 연구방법에 의해 환자가 입은 피해와 부정확한 진단 및 치료상의 오류로 인한 피해를 항상 비교하는 것이 필요하다.
침습적 연구 방법에 대한 적응증은 다음과 같습니다.
침습적 방법 없이는 진단을 내릴 수 없음;
치료 선택의 필요성;
대부분의 확산성 폐 질환의 말기인 벌집 모양의 증거가 없습니다.
그럼에도 불구하고 많은 임상 상황에서 ILD의 형태학적 확인을 위해 폐의 쐐기 절제술을 수행하는 것은 불가능합니다. ELISA를 사용하면 형태학적 확인 없이 진단을 확인할 수 있는 다음 징후(간접)가 가정됩니다.
폐 생검 없이 ELISA로 진단.
큰 기준:
예외 알려진 원인 IBL;
FVD - 가스 교환 장애로 인한 제한;
CT 사진 - "접지 유리"의 최소 발현으로 폐 하부의 양측 망상 그림자;
경기관지 생검 또는 기관지폐포 세척에서 다른 질병의 증거는 보이지 않았습니다.
작은 기준
1. 50세 미만
2. 활동 시 설명할 수 없는 호흡곤란의 점진적 발병;
3. 질병의 지속기간이 3개월 이상인 경우
4. 폐 하부의 양측 흡기 rales(건조 또는 "셀로판")
ILD의 감별 진단은 폐병 학자의 작업에서 중요한 단계이며 그 효과가 환자의 운명을 결정합니다. ILD를 진단할 때 다음 원칙을 준수하는 것이 좋습니다.
조기 진단은 치료 효과를 높이고 다수의 의원성 질병으로부터 보호합니다.
표 13
섬유화 폐포염의 주요 임상 및 형태학적 차이
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섬유성 폐포염의 병리학적 형태 |
기본 형태적 특징 |
임상 징후 |
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흔한 간질성 폐렴(ELISA) |
조직학적 변화는 폐의 말초 흉막하 영역에서 가장 두드러집니다. 정상 폐의 교대 영역, 간질 염증, 섬유증, 섬유아세포 증식, 벌집형 폐 |
점진적 시작 진해제로 조절되지 않는 비생산적인 기침 6개월 이상 지속되는 숨가쁨이 주요 장애 증상입니다. 폐 하부 구역의 "셀로판" rales(80%) "드럼스틱" - 25-50% |
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박리성 간질성 폐렴 |
대식세포의 폐포내 축적은 호흡기 세기관지 주위에 있을 수 있습니다. 간질 염증 - 림프구 및 형질 세포. 섬유증이 거의 없습니다. 약간 두꺼워진 폐포벽. 폐 건축학의 교란 없음 |
희귀 - 모든 ILD의 Ќ3% 40~50대 흡연자 아급성 발병(주, 월) 질병 발병시 최대 20 %의 방사선 사진 - 고급 단계의 표준 - 하단 및 중간 영역 "젖빛 유리" 폐 기능(PFR) - 제한 70% 이상이 10년 이상 생존하므로 시기적절한 진단이 중요 |
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급성 간질성 폐렴(Hamman-Rich 증후군) |
미만성 폐포 손상의 삼출성, 증식성 및 섬유성 단계 |
발병은 급성입니다(일, 주). 발열을 동반한 호흡기 증상 방사선 사진 - 확산된 양측 그림자, 대부분 흉막하. 그림은 급성 호흡 곤란 증후군과 비슷합니다. FVD - 저산소혈증 및 호흡 부전으로 인한 제한 6개월 이내에 60% 이상의 사망률 |
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비특이적 간질성 폐렴 |
침윤 및 섬유화의 균질 분포. 소규모 확산이 있을 수 있습니다. 허니컴 폐 부위 - 드물다. |
클리닉은 ELISA (숨가쁨 및 기침 - 개월, 년)와 유사합니다. FVD - 제한 방사선 촬영 - 주로 하부 폐 영역에서 양측 망상 및 초점 그림자 일반적으로 코르티코스테로이드 요법에 대한 좋은 반응 |
ILD의 진단은 질병이 특정 병리학적 형태에 속한다는 증거를 얻기 전에 수행되어야 합니다.
IBL의 진단은 적절한 기술 능력을 갖춘 전문 센터에서 수행되어야 합니다.
폐질환 전문의, 방사선과 전문의, 병리학자, 흉부외과 전문의가 참여하여 ILD 진단을 검증하는 다학제적 접근은 침습적 진단 방법의 효과를 높이는 최선의 방법입니다.
진단 알고리즘환자와 작업할 때 IBL은 3가지 필수 구성 요소로 구성되어야 합니다.
질병의 기왕증 및 임상 증상을 주의 깊게 검사합니다.
CT를 실시합니다.
생검 재료 연구.
다른 모든 연구 방법은 진단 프로세스에 자체적으로 기여하며 각 개별 환자에 대한 자세한 설명을 위한 추가 방법으로 사용해야 합니다.
치료.
현대의 상황에서 환자를 치료하는 전술은 질병의 병리학적 변형에 따라 차등적으로 결정됩니다. 따라서 박리성 간질성 폐렴과 비특이성 간질성 폐렴은 코르티코스테로이드 요법에 잘 반응합니다. 일반적으로 ELISA를 사용한 면역 억제 요법은 고용량을 포함하여 장기간 수행됩니다. 동시에, 빠르게 진행하는 ELISA 변형으로 알려진 IPF에서 전통적으로 사용되는 prednisolone, azathioprine, cyclophosphamide는 환자의 생존에 실질적으로 영향을 미치지 않으며, 이는 대부분의 비교 무작위 시험에서 확인됩니다.
다양한 형태의 면역 염증성 질환에도 사용되는 세포 증식 억제 특성을 가진 약물 중에서 콜히친은 ELISA 치료에서 특별한 위치를 차지합니다. 현대 조건에서 ELISA 요법의 주요 방향은 폐 섬유증을 억제하여 환자의 기대 수명을 늘리는 것입니다. ELISA에서 자연 회복되었다는 보고가 있지만, 항섬유화 약물을 투여받지 않은 환자의 사망률은 치료를 받은 환자에 비해 높습니다.
문학에서 최근 몇 년 ELISA 치료 방법(인터페론-g, 사이토카인, 항산화제, 성장 인자 억제제, 보센탄, 에포프로스테놀, 일로프로스트, 경구용 프로스타사이클린, 트렙토스티닐)에 대한 새로운 데이터가 집중적으로 축적되어 있습니다. 이미 오늘날 ELISA에서 염증 및 경화증 매개체의 기능적 활동에 영향을 미치는 약물의 선택은 폐 섬유증의 진행을 늦출 수 있는 새로운 기회를 열어줍니다.
동시에, 질병의 입증된 원인이 없기 때문에 우리는 병원성 치료법에 대해서만 말할 수 있으므로 주로 감염성인 병인에 대한 연구는 여전히 ELISA의 치료 전략에서 가장 중요한 방향으로 간주되어야 합니다.
표 14
특발성 간질성 폐렴의 치료
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마약 |
용량 및 투여 경로 |
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코르티코스테로이드 |
Prednisolone 1-1.5mg/kg, 그러나 12주 동안 하루 100mg 이하. 효과가 나타나면 이상적인 체중을 기준으로 1일 0.25mg/kg으로 감량합니다. 장기간 10-20mg의 유지 용량. 빠르게 진행되는 ELISA - 초고용량(1일 최대 1000mg)의 비경구 투여 |
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세포증식억제제 |
Cyclophosphamide 2 mg/kg, 100–150 mg/day(초기 용량은 매일 50 mg/kg, 이후 최대 용량까지 증량). 코르티코스테로이드와 병용하여 초고용량(800-1000 mg)의 비경구 투여가 가능합니다. |
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아자티오프린 |
1–2 mg/kg 최대 200 mg/일 |
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콜히친 |
최대 1.2mg/일 |
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사이클로스포린 |
하루 10mg / kg, 코스 기간은 개별적입니다. |
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알파 리포산 |
600-1200 mg/일 정맥 또는 경구(총 코스 기간 최대 2개월) |
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N-아세틸시스테인 |
600-1800mg/일 정맥 또는 경구(총 코스 기간 최대 6개월) |
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프로스타글란딘 E1(알프로스타딜) |
펜톡시필린 제제의 경구 투여와 병용하여 10일 동안 30mcg/kg/일 정맥 주사 |
후보자 의학, 호흡기 전문의, 모스크바 주립 의과 대학 병원 치료 2 호 부교수. Sechenova, 강사, FPDO과
IntegraMedservice 폐질환 전문의는 간질성 폐질환(ILD) 진단 및 치료에 광범위한 경험을 가지고 있습니다. 우리 클리닉에는 가능한 모든 폐 학적 검사가 있습니다. 우리는 협력합니다 최고의 전문가러시아와 세계의 의료 기관. 당사에 문의해야 하는 몇 가지 이유는 다음과 같습니다.
- 진단은 최신 장비에서 수행됩니다.
- 우리의 폐 전문의 의료 센터호흡기 연구소의 동료들 - 이것은 품질 보증입니다
- 1~2일 내 진단
- 국제 및 러시아 표준에 따른 치료 및 모니터링 선택.
간질성 폐질환이란 무엇입니까?
이것은 폐 간질(폐 프레임)이 변화를 겪는 폐 질환 그룹입니다. 간질성 폐질환(ILD)은 폐의 섬유화(경화)를 유발하여 공기에서 혈액으로 산소를 운반하는 데 장애가 됩니다. 그 결과 활동 중일 때와 쉬고 있을 때 모두 숨가쁨이 발생합니다.
ILD는 이질적인 질병군입니다. 여기에는 특발성 간질성 폐렴, 유육종증, 외인성 알레르기성 폐포염, 조직구증 X(랑게르한스 세포 조직구증), 림프관 평활근종증, 폐포 단백증, 폐혈관염, 전신 결합 조직 질환과 관련된 ILD, 직업성 ILD 및 특정 약물과 관련된 ILD. 이러한 질병이 유사한 임상적 및 방사선적 징후를 갖는다는 사실에도 불구하고, 과정, 치료 및 예후에서 상당히 다릅니다.
ILD는 원인이 알려지지 않은 질병이지만 대부분의 경우 ILD 발병에 기여하는 요인이 알려져 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 다양한 독성 또는 자극성 연기, 가스 및 먼지(담배 연기, 화학 물질, 밀가루, 석면, 석영, 금속, 석탄 먼지 등)
- 일부 폐 감염(바이러스, 진균)
- 전신 결합 조직 질환(콜라겐증)
- 조류 알레르겐(비둘기, 앵무새)과의 접촉
- 특정 약물의 장기간 사용
- 방사선에 노출.
간질성 폐질환의 증상은 무엇입니까?
ILD의 주요하고 가장 흔한 증상은 호흡곤란입니다. 신체 활동일반적으로 점진적으로 증가합니다. 많은 경우에 ILD 증상은 지속적인 기침과 발열을 동반한 급성 호흡기 감염 후에 발생합니다. 나중에 숨가쁨이 걸을 때 합류합니다.
때때로 ILD는 몇 달 또는 심지어 몇 년 동안 나타나지 않고 일상적인 검사(형광촬영, 폐 엑스레이) 중에 우연히 발견됩니다. 훨씬 덜 자주 ILD는 급격한 온도 상승, 건조하거나 비생산적인 기침, 숨가쁨으로 급격하게 시작됩니다.
숨가쁨 및 기침 외에도 일부 유형의 ILD는 관절통, 피부 발진, 간 비대, 시각 장애, 심장 부정맥 등의 폐 외 증상을 동반할 수 있습니다.
간질성 폐질환은 어떻게 진단하나요?
대부분의 경우 ILD의 첫 번째 의심은 흉부 X-레이 또는 흉부 X-레이 후에 발생합니다. 그러나 이러한 연구는 특정 유형의 ILD를 확립할 만큼 충분히 민감하지 않기 때문에 그러한 환자가 오랫동안 폐렴 치료를 받고 소용이 없는 것이 드문 일이 아닙니다. 때때로 ILD 환자의 폐 X-레이는 완전히 정상일 수 있습니다. 이와 관련하여 ILD 진단에는 반드시 폐 컴퓨터 단층 촬영이 필요합니다. 이 연구를 통해 폐 조직의 변화 특성을 자세히 설명할 수 있습니다.
ILD 진단의 두 번째 필수 구성 요소는 연구입니다. 폐 기능, 그리고이 상황에서 우리는 폐활량 측정에 대해 이야기하는 것이 아닙니다. 오늘날 거의 모든 클리닉과 병원에서 수행되는 외부 호흡 기능에 대한 연구이지만 폐 용적 및 확산 용량을 측정하여 폐 기능에 대한보다 자세한 연구입니다. 즉, 흡입된 공기에서 혈액으로 산소를 전도하는 폐의 능력입니다.
때때로-폐의 컴퓨터 단층 촬영에 대한 고전적인 변화가있는 경우-이 연구는 최종 진단에 충분하지만 불행히도 그러한 경우는 드뭅니다. 다른 상황에서는 진단의 세 번째 단계인 폐 조직의 외과적 생검이 필요합니다. 이 절차는 수술에서 수행됩니다. 전문 부서.
생성된 폐 조직의 생검 표본(조각)을 현미경으로 검사하고, 폐 조직 구조의 변화 특성에 따라, 최종 진단특정 유형의 ISL을 나타냅니다. 폐 생검을 얻는 또 다른 방법이 있습니다. 물론 이것은 병원 입원이 필요하지 않고 환자 자신이 더 쉽게 견딜 수 있는 더 부드럽고 간단한 절차이지만 결과적으로 얻은 정보의 양은 외과 생검보다 훨씬 적습니다. 종종 진단을 판단하는 것을 허용하지 않으며 의사와 환자는 여전히 외과 생검의 필요성으로 돌아갑니다.
따라서 ILD 진단은 항상 환자 자신의 이익을 위해 가능한 한 정확하게 수행되어야 합니다. 때때로 의사는 전신 결합 조직 질환(류마티스 관절염, 전신성 경피증등) ILD 발생 배경, 중증 질환의 혈액 가스 분석 등
CT 스캔폐 및 전체 폐 기능 검사는 간질성 폐질환의 초기 진단뿐만 아니라 질병 경과를 모니터링하고 치료 효과를 평가하기 위해 사용됩니다.
저희 의료 센터에서는 다음을 할 수 있습니다.- 며칠 내에 필요한 모든 검사를 받아야 합니다.
- 폐 조직 생검을 받다;
- 폐 병리학 분야의 선도적인 형태학자로부터 조직학적 결론을 얻습니다.
- 치료 계획을 세우십시오.
- 을 활용하십시오.
ILD 치료
ILD의 발생률이 낮다는 점을 감안할 때 이러한 환자를 관리한 경험이 있는 호흡기 전문의가 이러한 질병의 진단 및 치료에 참여해야 합니다.
간질성 폐질환의 치료는 특정 유형의 질병에 따라 다릅니다. 어떤 경우에는 환자가 기분이 좋고 폐 기능에 변화가 없으면 치료가 처방되지 않고 몇 달 동안 환자를 모니터링하고 질병이 진행된 경우에만 적극적인 치료가 시작됩니다. 반대로 일부 ILD에서는 폐 섬유증의 발병을 예방하고 가능한 한 정상적인 폐 조직을 회복하기 위해 진단 직후 강력한 치료를 시작할 필요가 있습니다. 모든 ILD의 치료는 수개월에서 수년이 걸리므로 치료하지 않아도 회복될 수 있는 다른 많은 폐 질환(기관지염, 폐렴)과 달리 간질성 폐질환은 환자와 의사 간의 긴밀한 협력과 이해가 필요합니다. 웰빙 개선 후 승인되지 않은 약물 중단 또는 통제되지 않은 용량 감소는 질병의 조기 악화로 가득 차 있습니다. 과도한 독립성을 보인 환자는 자신의 노력과 의사의 노력을 모두 무효화하고 자신의 회복을 지연시킵니다.
오랜 치료 과정에도 불구하고 현대 약물위험 최소화에 도움 부작용. 대부분의 경우 오늘날의 의학은 이러한 질병과 효과적으로 싸우고 아픈 사람을 완전한 행복한 삶으로 되돌릴 수 있습니다.
위의 모든 것은 단순히 다음과 같이 호출됩니다. PULMONOLOGIST 접수. 결과적으로 평균 50% 저렴합니다.다른 의료기관보다 우리의 임무는 사람을 돕는 것이며 이러한 위치는 별도로 영향을 미치지 않습니다. 이 모든 것은 질병에 대한 신뢰할 수 있는 그림을 얻고 적절하고 효과적인 치료를 처방하기 위해 수행되어야 합니다.
| 서비스명 | 가격 |
| 최초 예약 시 질병* 진단을 받고 구입한 경우 최초 예약 및 검사는 연간 프로그램에 포함되거나 프로그램 서비스 패키지에 포함됩니다. | |
| 병가 발급 | 1500 문지름. |
| 인증서 등록 제 095U호 | 900 문지름. |
| 풀에 인증서 등록 | 500 문지름. |
| 전표에 처방전 발행 | 400 문지름. |
| **Pulmonologist, Ph.D.의 상담. | 2500 문지름. |
| 폐 전문의, Ph.D.와의 반복적인 *** 상담. | 2200 문지름. |
| 호흡기과 K.M.N. Chikina S.Yu 소장과의 1 차 상담. | 3500 문지름. |
| 호흡기과 K.M.N. Chikina S.Yu. | 2500 문지름. |
| 소아 호흡기 전문의 K.M.N.의 1차 상담 Kuleshova Yu.A. (1년부터) | 3950 문지름. |
| 소아 호흡기 전문의 K.M.N. Kuleshova Yu.A. (1년부터) | 2950 문지름. |
| 폐 전문의 K.M.N.과의 초기 상담. 포포바 K.A. (6~14세) | 3200 문지름. |
| 폐 전문의 K.M.N.과의 반복 상담. 포포바 K.A. (6~14세) | 2500 문지름. |
| K.M.N.을 포함한 전문 의사의 상담. Skype-30분 | 2500 문지름. |
| 의료 센터 "IntegraMed"교수 전문의 D.M.N.의 상담 | 6300 문지름. |
| 전문의와의 상담 "Second Opinion" 1 디스크 | 5300 문지름. |
| 의료 센터 "IntegraMed"K.M.N., Kuleshov A.V. | 5000 문지름. |
| 의료 센터 "IntegraMed"K.M.N. Kuleshova A.V. | 3000 문지름. |
| 집에서 폐 전문의와의 상담 | 5500 문지름에서. |
| 기관지확장제 없이 상담 시 FVD(활기량 측정) | 1500 문지름. |
| 기관지 확장제와 상담하는 FVD(활기량 측정) | 1900 문지름. |
| 기관지확장제를 사용하거나 사용하지 않고 상담 없이 FVD(활기량 측정) | 2500 문지름. |
| 폐활량계 + 체적혈량측정법 및 폐확산능 측정 | 4500 문지름. |
| 폐활량계 + 체적혈량측정 | 4500 문지름. |
| 폐활량계 + 폐확산능 측정 | 2990 문지름. |
| 메타콜린을 이용한 FVD(활기량 측정) 도발 테스트 | 3500 문지름. |
| 집에서 FVD(모스크바 순환 도로 내) | 4500 문지름. |
| 6분 걷기 테스트 | 650 문지름. |
| 분무기를 통한 치료 흡입 1 절차 | 650 문지름. |
| K.M.N.을 포함한 전문의의 전문가 의견. 문서에 따르면 의료 센터 "IntegraMed"에서 | 2500 문지름. |
| 유도 가래 얻기 | 2500 문지름. |
* 우리 센터에 존재하는 치료를 위한 질병의 진단.
** 위의 상담 가격은 의료 센터 Kuleshov A.V. 그리고 폐학과장 Chikin S.Yu.
*** 반복 상담은 한 진단에 대해 의사에게 호소하는 틀 내에서 2-3주 이내에 수행되는 것으로 간주됩니다.
검진, 처방, 교육에 대해 별도의 비용을 청구하지 않는다는 점을 강조하고 싶습니다. 상담 중에 이것이 분리할 수 없는 블록이라는 것을 이해합니다. 그렇지 않으면 상담이 전혀 의미가 없습니다.
전문가
치키나
스베틀라나 유리예브나
의료 과학 후보, 호흡기 전문의 가장 높은 카테고리, 기능 진단 의사, 러시아 연방 의료 및 생물학 기관의 연방 주립 연구소 폐학 연구소 직원, IntegraMedService의 폐학 부서장
KarnaushkinaKuleshov포포바
제니아 알렉산드로브나
호흡기 전문의 인 의료 과학 후보자는 6 세부터 어린이를보고 박사 학위를 옹호했습니다.
누랄리에바
갈리야 세리코브나
호흡기 전문의인 의료 과학 후보자는 독일에서 "폐 질환 환자의 호흡 지원"을 전문으로 하는 인턴 과정을 마쳤습니다. Federal State Institution Research Institute of Pulmonology의 집중 폐학과에서 계속 근무
간질성 폐질환전체 폐 질환 그룹의 일반적인 이름입니다. 이 범주의 질병을 하나로 묶는 것은 그것들이 모두 간질에 영향을 미친다는 것입니다. 해부학적 구조폐.
간질, 또는 간질 조직- 이것 결합 조직폐. 간질은 폐의 미세한 기낭인 폐포를 지지합니다. 작은 혈관은 간질을 통과하고 폐에서 혈액과 공기 사이의 가스 교환 기능을 수행합니다. 간질 조직은 너무 얇아서 일반적으로 흉부 X-레이 또는 CT 스캔에서는 보이지 않지만 이러한 검사에서 간질 질환이 발견될 수 있습니다.
폐 조직에 대한 모든 손상은 다음을 유발합니다. 간질의 비후. 농후화는 다음으로 인해 발생할 수 있습니다. 염증, 흉터 또는 여분의 체액 축적(부종). 어떤 형태의 폐 조직 손상은 곧 사라지지만 다른 것들은 만성적이고 치료가 불가능합니다.
예 간질성 폐질환아마도:
- 간질성 폐렴박테리아, 바이러스 또는 곰팡이에 노출되기 때문입니다.
- 특발성 폐 섬유증. 이것 만성 질환, 간질의 섬유화(반흔)가 발생합니다. 특발성 폐섬유증의 원인은 아직 정확히 알려져 있지 않습니다.
- 비특이적 간질성 폐렴- 종종 다음과 같은 자가면역 질환과 관련된 간질성 폐질환 류머티스성 관절염또는 경피증.
- 알레르기성 폐렴먼지, 곰팡이 또는 기타 자극 물질의 흡입으로 인한 간질성 폐 질환.
- 암호 조직성 폐렴폐렴과 유사하지만 실제 감염은 없는 간질성 폐 질환.
- 급성 간질성 폐렴, 심각하고 갑작스러운 간질성 폐 질환으로 종종 생명 유지 장치의 사용이 필요합니다.
- 박리성 간질성 폐렴부분적으로 흡연으로 인해 발생하는 폐 질환입니다.
- 유육종증- 증가와 함께 간질성 폐 질환을 유발하는 상태 림프절, 때로는 심장, 피부, 신경, 시력 기관의 손상을 동반합니다.
- 석면폐증- 폐의 석면에 노출되어 발생하는 질병.
- 섬유성 폐포염.
- 함만 리치 증후군및 기타 질병.
저희 클리닉에는 이 질병에 대한 전문의가 있습니다.
(전문가 5명)
2. 질병의 원인과 증상
간질성 폐질환의 원인.
폐 조직 손상의 원인은 다를 수 있습니다. 그래서, 간질성 폐렴박테리아, 바이러스 또는 곰팡이에 의해 발생할 수 있습니다. 다른 간질 질환은 다음과 관련될 수 있습니다. 자극제의 규칙적인 흡입– 석면, 석영 분진, 활석, 석탄 및 금속 분진, 곡물 분진. 안에 드문 경우이 그룹의 폐 질환은 특정 물질에 대한 노출로 인해 발생할 수 있습니다. 마약성 물질.
간질성 폐질환의 특징은 위의 요인들이 실제로 일부 질병만을 유발한다는 점입니다. 대부분의 경우에 폐질환의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다.
간질성 폐질환의 증상.
모든 형태의 질병의 가장 흔한 증상은 숨가쁨이며 시간이 지남에 따라 악화될 수 있습니다. 대부분의 질병에서 숨가쁨은 약 한 달에 걸쳐 천천히 진행됩니다. 간질성 폐렴이나 급성 간질성 폐렴의 경우 증상이 매우 빠르게, 단 며칠 또는 몇 시간 만에 나타날 수 있습니다.
질병의 다른 증상은 다음과 같을 수 있습니다.
- 기침은 대개 건조하고 비생산적입니다.
- 체중 감량;
- 힘든 호흡.
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3. 간질성폐질환의 진단
일반적으로 간질성 폐질환이 있는 사람들은 숨가쁨이나 기침을 호소하며 폐전문의를 만나러 옵니다. 진단을 내리기 위해 의사는 보통 다음을 사용합니다. 폐 검사의 특별한 방법:
- 흉부 엑스레이. 이 연구는 일반적으로 폐의 일반적인 상태를 평가하기 위해 주로 수행됩니다. 간질 병변은 x-레이에서 폐의 얇은 선으로 나타날 수 있습니다.
- 컴퓨터 단층촬영(CT). 단층 촬영을 사용하면 폐와 그에 인접한 구조의 자세한 이미지를 만들 수 있습니다. 간질성 폐질환은 일반적으로 CT에서 볼 수 있습니다.
- 고해상도 CT. 간질 질환이 의심되는 경우 단층 촬영기의 특수 설정은 진단 효율을 높입니다.
- 신체 혈량 측정법, 폐활량 측정법 등을 포함한 특수 폐 검사를 사용하여 호흡 기능을 평가합니다.
- 폐 생검 및 현미경으로 얻은 샘플 검사. 이것은 종종 환자가 가지고 있는 폐 조직 질환의 유형을 결정하는 유일한 방법입니다. 생검 조직 샘플은 기관지경술, 비디오 보조 흉강경 수술 또는 개방 폐 생검(흉부 절제술)을 사용하여 채취할 수 있습니다.
4. 질병의 치료
간질성 폐 질환의 치료 요법은 폐 조직 손상의 유형과 원인에 따라 폐 전문의가 선택합니다. 일반적으로 항생제로 치료할 수 있습니다(항생제는 대부분의 유형의 세균성 간질성 폐렴에 특히 효과적임). 바이러스성 폐렴은 대개 저절로 해결되며 항생제로 치료하지 않습니다. 극히 드문 진균성 폐렴은 특수한 방법으로 치료합니다. 항진균제.
또 다른 종류의 약은 코르티코 스테로이드, 폐 및 기타 신체 부위의 염증을 감소시킵니다. 예를 들어 다른 약물은 폐 손상 및 악화를 늦추거나 억제할 수 있습니다. 면역 체계줄이기 위해 염증 과정질병에 대한 신체의 반응으로.
가진 사람들에게서 낮은 콘텐츠간질성 폐 질환으로 인한 혈액의 산소, 특수 장치를 통해 산소를 흡입하면 건강을 개선할 수 있을 뿐만 아니라 심장의 산소 필요량을 보충할 수 있습니다.
어떤 경우에는 심각한 폐 질환이 있는 경우, 폐 이식가장 많을 수 있습니다 효과적인 방법질병과 싸우십시오.
기사의 내용
간질성 폐 질환(동의어: 미만성 간질성 폐 섬유증, 미만성 침윤성 폐 질환, 간질성 폐렴, 만성 폐렴)은 폐의 간질 조직에서 염증 및 미만성 변화를 특징으로 하는 이질적인 질병 그룹이며, 광범위한 섬유증이 발생합니다.간질성 폐 질환의 병인 및 병인
폐 간질은 폐포 벽의 결합 조직 매트릭스이며 주로 유형 I 콜라겐으로 구성되고 상피 및 내피 기저막으로 둘러싸여 있습니다. 간질 조직은 주로 기계적 기능을 수행하여 폐포의 건축학을 지원하며, 또한 폐 보호 메커니즘에서 역할을 합니다.
폐의 간질 조직의 변화는 다음과 같은 원인을 유발할 수 있습니다.
1) 면역 및 비면역 기원의 염증;
2) 독성 물질에 의한 직접적인 피해;
3) 아밀로이드와 같은 병리학적 물질의 침착;
4) 림프성 또는 혈액성 전이 동안 종양 세포에 의한 침윤.
대부분의 간질성 폐 질환의 주요 형태학적 특징은 다양한 세포(림프구, 호중구, 폐포 대식세포, 호산구)에 의한 간질 조직의 침윤을 특징으로 하는 폐포에서의 만성 염증 과정의 존재입니다. 일반적으로 염증의 원인은 유기 및 무기 먼지에 대한 노출, 전리 방사선, 약, 감염원 중 일부는 폐 조직에 직접적인 손상을 줍니다. 때로는 폐 손상의 원인을 규명할 수 없습니다. 다양한 간질성 폐질환에서 세포 침윤의 성질은 다릅니다: 특발성 섬유화 폐포염 및 석면폐증의 경우 호중구 폐포염이 특징적인 반면 유육종증 및 외인성 알레르기성 폐포염에서는 T-림프구 및 폐포 대식세포(림프구성 폐포염)가 침윤에서 우세합니다. 침윤 세포는 폐 손상의 병인에서 역할을 하는 다양한 물질을 분비합니다. 특히, 호중구는 독성 자유 산소 라디칼인 단백분해효소를 분비하는 반면, 활성화된 폐포 대식세포는 콜라겐, 엘라스틴을 불안정화시키는 효소를 분비하고 섬유아세포의 증식과 콜라겐 합성을 자극하는 섬유넥틴 및 성장 인자를 분비합니다. 어떤 경우에는 염증성 침윤이 폐동맥, 세정맥 및 모세혈관을 포착하는 반면 폐 실질의 변화는 이차적일 수 있습니다. 염증 변화의 가역성은 주로 심각도에 따라 달라집니다. 간질 성 폐 질환의 결과로 미만성 간질 섬유증이 발생합니다. 다양한 가스, 의약 물질 등이 기저막의 세포와 기질 자체에 직접적인 손상을줍니다. 단백 증, hemosiderosis 등). 중간엽 세포의 증식(평활근종증) 또는 종양 세포에 의한 침윤(림프원성 암종증, 폐포 세포 암종).
폐의 간질 조직 손상은 폐포의 확장성 감소와 벽을 통한 산소 확산 위반을 동반합니다. 결과적으로 환기-관류 장애가 발생하여 제한적 호흡 부전 및 저산소혈증이 발생합니다. 폐 실질 손상과 폐 혈관염의 존재로 인해 폐 고혈압이 종종 관찰됩니다.
간질성폐질환클리닉
일반적인 임상 징후간질성 폐질환으로 숨가쁨이 증가하고 있습니다. X-레이는 폐 패턴의 증가, 폐의 국소 보급 및 침윤 영역을 나타냅니다. 방사선학적 변화가 없다고 해서 중증 간질성 폐질환의 존재를 배제하는 것은 아닙니다. 외호흡의 기능을 살펴보면 폐의 VC와 확산능력의 감소가 관찰되는 반면 FEV | 변경되지 않음( 호흡 부전제한적 유형). 간질성 폐질환의 활성도를 평가하기 위해 염증 침윤 부위에 축적되는 67Ga를 사용한 신티그래피와 침윤의 성질을 연구하고 다양한 염증 세포의 수를 결정할 수 있는 기관지폐포 세척이 종종 사용됩니다. 약속을 잡으십시오 1400 문지름. 골로프키나 이리나 니콜라에브나입장료: 1700
1530 문지름.
약속을 잡다 170 루블 할인. 모스크바의 호흡기 전문의
간질성 폐 질환은 한 가지 공통점이 있는 이질적인 질병 그룹입니다. 모두 간질성 폐 조직을 통과하는 혈관을 포함하여 간질성 폐 조직에 영향을 미칩니다. 그들은 일반적으로 점차적으로 시작하여 점차적으로 만성 형태로 진행되지만 거의 모든 경우에 급성 형태도 설명되었습니다.
첫째, 폐포 세포 손상에 대한 반응으로 급성 폐포염이 발생합니다. 해결되지 않으면 염증이 간질조직과 이를 통과하는 모세혈관으로 번져 궁극적으로 폐렴, 폐포의 변형, 환기감소, 폐의 확산능력 저하로 이어진다. 종종 세기관지도 영향을 받고 육화를 동반한 폐쇄성 세기관지염이 발생하는데, 이는 현재 간질성 폐질환이라고도 합니다.
병인학적 차이에도 불구하고 간질성 폐질환은 유사한 임상적, 방사선학적 및 조직학적 양상을 보입니다.
조직학적 검사는 일반적으로 비특이성 간질성 폐렴을 보여줍니다: 염증성 침윤물과 섬유질 영역이 번갈아 나타나며 후기 단계에서 작고 낭종과 같은 매끄러운 벽으로 된 공동(벌집형 폐)이 나타납니다. 이러한 변화는 원인에 관계없이 균일성과 보편성 때문에 비특이적이라고 합니다.
예를 들어 콜라젠증과 같은 전신 과정의 결과로서 1차적으로 또는 2차적으로 간질성 폐 조직에 영향을 미치는 다양한 병인의 약 150가지 질병이 알려져 있다. 이러한 다양한 질병을 분류하는 것은 어려운 작업입니다. X선 사진은 대부분의 간질성 폐 질환뿐만 아니라 이 그룹에 포함되지 않은 일부 질병에서도 동일하기 때문에 기본으로 사용할 수 없습니다. 고해상도 CT 결과는 더 구체적이지만 아직 분류 기준을 형성할 수는 없습니다. 간질성 폐질환의 분류 중 하나는 두 그룹(원인이 알려지거나 알려지지 않은 질병)으로 나뉘고, 이러한 각 그룹은 폐 손상이 진폐증을 동반하는지 여부에 따라 차례로 두 개의 하위 그룹으로 나뉩니다. 이 경우 질병의 원인은 일반적으로 직업력에 근거하여 확립될 수 있기 때문입니다.
향후 조직학적 변화와 방사선학적 변화의 연관성이 확립됨에 따라 고해상도 CT의 진단적 가치는 더욱 높아질 것으로 보인다.
따라서 간질성 폐질환의 병인학적 요인은 다양하지만(대부분은 일반적으로 알려져 있지 않음) 이러한 질환에서 폐의 병리학적 변화는 동일합니다. 따라서 간질 성 폐 질환에 대한 자세한 설명은 가장 흔한 특발성 섬유화 폐포염의 예에서 이루어집니다. 또한 간질성 폐 질환의 염증 및 섬유화 기전에 대한 현대적 연구가 이 질환에 초점을 맞추고 있습니다.
