Marburg virüsü tedavisi. Marburg ateşi: belirtileri ve tedavisi

- RNA içeren bir filovirüsün (Marburg virüsü) neden olduğu, ciddi kapillarotoksikoz ve yüksek mortalite ile ortaya çıkan akut bulaşıcı bir hastalık. belirtiler Hemorajik ateş Marburg, yüksek ateş, şiddetli zehirlenme, şiddetli ishal ve kusma, cilt kanamaları, iç kanama, karaciğer, kalp, böbrekler ve merkezi sinir sisteminde hasar içerir. Teşhis yapılırken, epidemiyolojik ve klinik veriler, laboratuvar (virolojik, serolojik, elektron mikroskobik) çalışmalarının sonuçları dikkate alınır. Marburg kanamalı ateşi olan hastalar hastaneye yatırılır ve izolasyona tabi tutulur; tedavi esas olarak semptomatiktir; bazen etkili interferon tedavisi, iyileşen plazmanın tanıtılması.

Genel bilgi

Marburg kanamalı ateşi, şiddetli zehirlenme ve hemorajik sendrom, karaciğer, gastrointestinal sistem, merkezi sinir sistemi ve diğerlerinde hasar ile karakterize edilen doğal bir fokal enfeksiyondur. iç organlar. Marburg kanamalı ateşi, yüksek bulaşıcılık ve öldürücülük ile karakterize edilen, özellikle tehlikeli (karantina) enfeksiyonlar grubuna aittir. Hastalığın ilk salgını 1967'de Marburg ve Frankfurt şehirlerinde kaydedildi, bu nedenle enfeksiyona "Marburg hemorajik ateşi", "Marburg hastalığı" adı verildi; ayrıca bu patoloji ile eşanlamlı olan "Maridi hemorajik ateşi", "yeşil maymun hastalığı" vb. Almanya'ya ek olarak, Sırbistan, Sudan, Güney Afrika ve Kenya'da Marburg kanamalı ateşi vakaları gözlemlendi.

Marburg Kanamalı Ateşinin Nedenleri

Marburg kanamalı ateşinin (Marburgvirus) etken maddesi filovirüs ailesine aittir. Virionlar sarmal, solucan biçimli veya yuvarlaktır; uzunluk 665-1200 nm ve çap 70-80 nm; RNA ve lipoprotein içerir. Virüsün dış ortamdaki stabilitesi ortalamadır. Marburg virüsü, morfolojisi ve özellikleri bakımından Ebola ateşine neden olan virüslere benzer, ancak antijenik yapı bakımından aralarında bazı farklılıklar vardır.

1967'de Avrupa'da ortaya çıkan Marburg kanamalı ateşi salgınının kaynağı, Afrika'dan ithal edilen yeşil maymunlardı. çoğu kim bilinmeyen bir hastalıktan öldü. Daha sonra hemorajik ateş, primatlarla teması olan kişilerde ve hastalara bakan tıbbi personelde gelişti. Marburg kanamalı ateşi olan toplam 25 hastadan 7'si öldü. Daha sonra, Afrika yeşil maymunlarının doğal yaşam alanlarında benzer hastalık vakaları kaydedildi, bu da onları ana enfeksiyon kaynağı ve Marburg virüsünün rezervuarı olarak görmek için sebep verdi.

Bir kişinin enfeksiyonu, hastanın kanı ve diğer salgıları ile temas yoluyla mümkündür; virüs mukoza zarlarına girdiğinde havadaki damlacıklar tarafından ağız boşluğu ve konjonktiva; enjeksiyon yoluyla enjeksiyon. Marburg kanamalı ateşi ile bilinen bir cinsel yolla bulaşan enfeksiyon vakası vardır. Bir enfeksiyondan sonra uzun süreli bağışıklık oluşur; nüks vakaları bilinmemektedir. Virüsün monosit-makrofaj sisteminin hücrelerine nüfuz etmesi ve birincil replikasyonundan sonra, baskılayan masif viremi gelişir. bağışıklık reaksiyonları. Bu, genelleştirilmiş mikrosirkülasyon bozukluklarına ve DIC, kapiller toksikoz ve çoklu organ lezyonlarının gelişmesine yol açar. Marburg kanamalı ateşinde kanama ve nekroz odakları miyokard, akciğerler, karaciğer, böbrekler, adrenal bezler, dalak ve diğer organlarda oluşur.

Marburg kanamalı ateşinin belirtileri

Enfeksiyon anından ilk semptomların ortaya çıkmasına kadar geçen süre 2 günden 3 haftaya kadar sürer. Hastalığın tezahürü, prodromal fenomen olmadan akuttur. Marburg kanamalı ateşinin karakteristik belirtileri, uzamış (2 hafta içinde) ve yüksek ateş (39-40 ° C'ye kadar), titreme, şiddetli sarhoşluk, baş ağrısı, halsizlik, miyalji ve artraljidir. İlk günden itibaren hastanın ağız mukozasında enantem, konjunktivit, erozyon vardır. 3-4. günde, Marburg hemorajik ateşinin seyri, kramp şeklinde karın ağrısı, kusma, sulu ishal ile şiddetlenir ve bu da vücudun hızlı bir şekilde susuz kalmasına neden olur.

Gövdede hastalığın 5-6. gününde, üst uzuvlar, boyun ve yüzde, sıklıkla eşlik eden makülopapüler bir döküntü belirir. cilt kaşıntısı ve cildin soyulması. Gelecekte hemorajik sendrom gelişir: ciltte ve konjonktivada kanamalar; dişeti, burun, rahim, mide-bağırsak kanaması. Hemorajik Marburg ateşi olan hastalarda birinci haftanın sonunda hepatit, miyokardit ve böbrek hasarı bulguları belirlenir. Merkezi sinir sistemindeki değişiklikler, adinami, uyuşukluk, kasılmalar, bilinç kaybı ile karakterizedir.

Toksikoz, dehidrasyon, hemorajik belirtiler ve çoklu organ bozukluklarının belirtileri hastalığın ikinci haftasında maksimum şiddete ulaşır. Marburg kanamalı ateşi olan hastaların ölümü pulmoner veya serebral ödem, hipovolemik şok, DIC, akut böbrek yetmezliğinden kaynaklanabilir. Hayatta kalan hastalarda iyileşme süresi uzar: asteni uzun süre devam eder, baş ağrısı ve kas ağrısı, periyodik karın ağrısı; alopesi sıklıkla gelişir. Marburg kanamalı ateşinin komplikasyonları ve kalıntı etkileri arasında üveit, ensefalit, miyelit, orşit, testis atrofisi, pnömoni, zihinsel ve zihinsel bozukluklar yer alır.

Marburg kanamalı ateşi teşhisi

Marburg kanamalı ateşinin teşhisi klinik, epidemiyolojik ve laboratuvar verilerine dayanır. Bir anamnez toplanırken, hastanın doğal bir odak alanında kalması, hastalık taşıyıcıları ve hasta insanlarla teması açıklığa kavuşturulur. Spesifik olmayan değişiklikler kan testleri lökopeni, trombositopeni, yüksek karaciğer enzimlerini içerir. Marburg kanamalı ateşi tanısını doğrulamak için moleküler biyolojik ve serolojik (RT-PCR, RIF, ELISA, RSK, RN), elektron mikroskobik çalışmalar kullanılmaktadır. Biyomateryal testleri, maksimum güvenlik gerekliliklerine uygun olarak özel laboratuvarlarda yapılmaktadır.

İç organlardaki hasarı değerlendirmek için EKG, böbrek ultrasonu ve karaciğer ultrasonu, pıhtılaşma çalışması, genel analiz idrar, KOS. Çoklu organ bozukluklarının gelişimi ile bağlantılı olarak, hastaların bir nefrolog, nörolog, gastroenterolog, kardiyolog, hematolog, göz doktoruna başvurması gerekir.

Diğer cihazlarla ayırıcı tanı yapılır.

Marburg kanamalı ateşi için etiyotropik tedavi geliştirilmemiştir, bu nedenle patogenetik ve semptomatik önlemlere asıl dikkat gösterilmektedir. Yürütülen parenteral detoksifikasyon tedavisi ve oral rehidrasyon, trombosit kütlesinin intravenöz uygulaması. İyileşme plazması, interferon tedavisi girişinin etkinliği hakkında bilgi var. Bakteriyel komplikasyonların gelişmesiyle birlikte antibiyotik tedavisi reçete edilir.

Marburg kanamalı ateşinin tahmini ve önlenmesi

Hastalığın ciddi bir prognozu vardır ve salgın salgınların ortaya çıkması açısından artan bir tehlike oluşturmaktadır. Marburg kanamalı ateşi olan hastalarda ölüm oranı %25-70'tir. Marburg kanamalı ateşi vakalarını tanımlarken, özellikle ile çalışırken önerilen önlemlere sıkı sıkıya bağlı kalın. tehlikeli enfeksiyonlar. Hastaların ulaşımı ve tedavisi özel izolasyon odalarında gerçekleştirilmektedir. Hastalar özel olarak eğitilmiş personel tarafından tedavi edilmelidir. bireysel araçlar koruma. Marburg kanamalı ateşinin spesifik olarak önlenmesi geliştirilmemiştir. Endemik bölgelerden gelen kişilerin salgın kontrolünün organize edilmesi uygundur.

Adın "Marburg" kısmı, 1967'de Almanya'nın Marburg kentinde ilk salgının görüldüğü yerden alınmıştır.

Viroloji

Yapı

Virionun yapısı, çapla orantılı ancak uzunlukları büyük ölçüde değişen, ortalama 800 ila 14.000 nm arasında değişen ve 790 nm civarında enfeksiyöz aktivite zirvesine sahip uzun filamentli partiküllere sahip filovirüsler için tipiktir. Virionlar (viral parçacıklar) bilinen yedi yapısal protein içerir. Yapı olarak Ebola virüsü ile hemen hemen aynı olmasına rağmen, Marburg virüsü ondan antijenik farklılıklara sahiptir, yani enfekte organizmalarda farklı antikorların üretilmesine neden olurlar. İlk filovirüs olarak tanımlandı.

Genetik şifre

doğal Kaynaklar

Marburg virüsü, 2007 yılında Mısır uçan köpek örneklerinde keşfedildi ve bu, türün virüsün doğal rezervuarı olabileceği şüphesini doğruladı.

epidemiyoloji

Yaygınlık

Marburg kanamalı ateşi salgınları, doğal bir enfeksiyon rezervuarının bulunduğu düşünülen Orta Afrika'da olmuştur.

Yayın

"Marburg virüsü" makalesi hakkında bir inceleme yazın

notlar

1. Uluslararası Virüs Taksonomisi Komitesi'nin (ICTV) web sitesinde
2. ICTV web sitesinde (Erişim tarihi: 3 Temmuz 2016).
3. Buchen-Osmond, Cornelia. Uluslararası Virüs Taksonomisi Komitesi (25 Nisan 2006). Erişim tarihi: 9 Şubat 2009.
4. Hevey, M.; Negley, D.; Puşko, P.; Smith, J.; Schmaljohn, A. (Kasım 1998). "Alfavirüs replikonlarına dayalı Marburg virüsü aşıları, kobayları ve insan olmayan primatları korur". Viroloji 251(1) : 28-37. DOI:10.1006/viro.1998.9367. ISSN 0042-6822. PMID 9813200.
5. Towner, J., Amman, B., Sealy, T., Carroll, S., Comer, J., Kemp, A., Swanepoel, R., Paddock, C., Balinandi, S., Khristova, M., Formenty, P., Albarino, C., Miller, D., Reed, Z., Kayiwa, J., Mills, J., Cannon, D., Greer, P., Byaruhanga, E., Farnon, E., Atimnedi, P., Okware, S., Katongole-Mbidde, E., Downing, R., Tappero, J., Zaki, S., Ksiazek, T., Nichol, S., & Rollin, P. (2009) . Genetik Olarak Farklı Marburg Virüslerinin Mısır Meyve Yarasalarından İzolasyonu PLoS Patojenleri 5(7) : e1000536. DOI:10.1371/journal.ppat.1000536 Erişim tarihi: 2010-06-10.
6. . CDC özel patojenler şubesi. Erişim tarihi: 3 Mayıs 2007.
7. . Erişim tarihi: 3 Mayıs 2007.

Edebiyat

• Kuhn Jens H. Filovirüsler - 40 Yıllık Epidemiyolojik, Klinik ve Laboratuvar Çalışmalarının Özeti. Virology Supplement Arşivleri, cilt. 20. - Viyana, Avusturya: SpringerWienNewYork, 2008. - ISBN 978-3211206706.
• Ebola ve Marburg Virüsleri - Elektron Mikroskobu Kullanarak Enfeksiyona Bir Bakış. - Columbus, Ohio, ABD: Battelle Press, 2004. - ISBN 978-1574771312.
• EBOLA ve MARBURG VİRÜSLERİ - Moleküler ve Hücresel Biyoloji. - Wymondham, Norfolk, Birleşik Krallık: Horizon Bioscience, 2004. - ISBN 978-0954523237.
• Klenk Hans Dieter. Marburg ve Ebola Virüsleri. Mikrobiyoloji ve İmmünolojide Güncel Konular - Ergebnisse der Mikrobiologie und Immunitätsforschung, cilt. 235. - Berlin, Almanya: Springer-Verlag, 1999. - ISBN 978-3540647294.
• Marburg Virüsü Hastalığı. - Berlin, Almanya: Springer-Verlag, 1971. - ISBN 978-0387051994.

ek literatür

Bağlantılar

• Bir AB ajansı olan Avrupa Hastalık Önleme ve Kontrol Ajansından alınan materyal
• Dünya Sağlık Örgütü, .

Modern Eylemler biyoterör Muhalefet biyoterörizm Biyolojik etmen (taşıyıcılar) İlgili konular

Marburg virüsünü karakterize eden bir alıntı

Bu Apsheron taburu, ruddy Miloradovich, paltosuz, üniformalı ve emirli ve kocaman bir padişahlı şapkalı, yandan ve sahadan geçerken, yürüyüş dörtnala ilerledi ve yiğitçe selamlayarak atı dizginledi. hükümdarın önünde.
İmparator ona, "Tanrı sizi korusun general," dedi.
- Ma foi, efendim, nous ferons ce que qui sera dans notre possibilite, efendim, [Gerçekten, majesteleri, elimizden geleni yapacağız majesteleri,] - neşeyle cevap verdi, yine de alay konusu oldu Kötü Fransız aksanıyla hükümdarın beyefendi maiyetinden gülümseme.
Miloradovich aniden atını çevirdi ve hükümdarın biraz arkasında durdu. Hükümdarın varlığından heyecan duyan Abşeronlar, yiğitçe, hızla ayaklarını yere vurarak imparatorların ve maiyetlerinin yanından geçtiler.
- Çocuklar! - Miloradovich yüksek, kendine güvenen ve neşeli bir sesle bağırdı, görünüşe göre silah seslerinden, savaş beklentisinden ve hala Suvorov yoldaşları olan Apsheron'un iyi arkadaşlarının hızla geçip gitmesinden çok heyecanlanmıştı. imparatorlar, hükümdarın varlığını unuttuğunu. - Çocuklar, ilk köyü almayın! O bağırdı.
- Denediğime sevindim! diye bağırdı askerler.
Hükümdarın atı beklenmedik bir çığlıktan kaçındı. Rusya'daki teftişlerde hükümdarı taşıyan bu at, burada, Austerlitz Tarlasında, sol ayağıyla dağınık darbelerine dayanarak binicisini taşıyor, tıpkı onun gibi silah seslerine kulaklarını uyarıyordu. Mars Tarlası, duyulan bu silah seslerinin anlamını, ne İmparator Franz'ın kara aygırının mahallesini, ne de ona binen kişinin o gün söylediği, düşündüğü, hissettiği her şeyi anlamadı.
Hükümdar, arkadaşlarından Abşeronları işaret ederek gülümseyerek maiyetinden birine döndü ve ona bir şeyler söyledi.

Kutuzov, yardımcılarıyla birlikte jandarmaların gerisinde hızla ilerliyordu.
Sütunun kuyruğunda yarım verst gittikten sonra, iki yol ayrımına yakın terk edilmiş bir evde (muhtemelen eski bir taverna) durdu. Her iki yol da yokuş aşağı iniyordu ve birlikler her iki yol boyunca da ilerliyordu.
Sis dağılmaya başladı ve süresiz olarak, iki verstlik bir mesafede, karşı tepelerde düşman birlikleri görülebiliyordu. Aşağıda solda, silah sesleri daha duyulabilir hale geldi. Kutuzov, Avusturyalı generalle konuşmayı bıraktı. Biraz geride duran Prens Andrei onlara baktı ve emir subayından bir teleskop istemek isteyerek ona döndü.
"Bak, bak," dedi bu emir subayı, uzaktaki orduya değil, önündeki dağın aşağısına bakarak. - Onlar Fransız!
İki general ve emir subayı boruyu kapmaya ve birbirinden çekmeye başladı. Tüm yüzler aniden değişti ve herkesin üzerinde korku ifade edildi. Fransızların bizden iki mil uzakta olması gerekiyordu ama aniden, beklenmedik bir şekilde önümüzde belirdiler.
- Bu bir düşman mı? ... Hayır! ... Evet, bak, o ... muhtemelen ... Bu nedir? sesler duyuldu.
Prens Andrey, Kutuzov'un durduğu yerden en fazla beş yüz adım ötede, sağda Apsheronyalılara doğru yükselen yoğun bir Fransız sütununun basit bir gözle gördü.
“İşte burada, belirleyici an geldi! Bana geldi, ”diye düşündü Prens Andrei ve atına çarparak Kutuzov'a gitti. "Apşeronluları durdurmalıyız," diye bağırdı, "ekselansları!" Ama aynı anda her şey dumanla kaplıydı, yakın mesafeden ateş edildi ve Prens Andrei'den iki adım ötede safça korkmuş bir ses bağırdı: "Kardeşler, Şabat!" Ve sanki bu ses bir emirmiş gibi. Bu sesle, her şey koşmak için koştu.
Karışık, sürekli artan kalabalıklar, birliklerin beş dakika önce imparatorların yanından geçtiği yere kaçtı. Bu kalabalığı durdurmak zor olduğu gibi, kalabalıkla birlikte geri adım atmamak da imkansızdı.
Bolkonsky sadece ona ayak uydurmaya çalıştı ve şaşkın bir şekilde etrafına baktı ve önünde neler olduğunu anlayamadı. Nesvitsky, öfkeli, kırmızı ve kendisi gibi olmayan bir bakışla Kutuzov'a, şimdi gitmezse muhtemelen esir alınacağını bağırdı. Kutuzov aynı yerde durdu ve cevap vermeden mendilini çıkardı. Yanağından kan akıyordu. Prens Andrei ona doğru ilerledi.
- Yaralandınız mı? diye sordu, alt çenesinin titremesini zar zor kontrol edebiliyordu.
- Yaralar burada değil, nerede! - dedi Kutuzov, yaralı yanağına bir mendil bastırarak ve kaçakları işaret ederek. - Durdur onları! diye bağırdı ve aynı zamanda, muhtemelen onları durdurmanın imkansız olduğuna ikna olarak, atına çarptı ve sağa doğru sürdü.
Yine kabaran kaçak kalabalığı onu yanlarına aldı ve geri sürükledi.
Birlikler o kadar yoğun bir kalabalık içinde kaçtılar ki, kalabalığın ortasına girdiklerinde içinden çıkmak zordu. Kim bağırdı: “Git! gecikme nedir?" Kim hemen arkasını dönerek havaya ateş etti; Kutuzov'un bindiği atı kim yendi. Kutuzov, büyük bir çabayla, kalabalığın akışından sola çıkarak, yarıdan fazla azaltılmış bir maiyetiyle, yakındaki silah seslerinin seslerine gitti. Kaçan kalabalığın arasından çıkan Prens Andrei, Kutuzov'a ayak uydurmaya çalışırken, dağın yamacında, dumanın içinde hala ateş eden bir Rus bataryası ve ona doğru koşan Fransızlar gördü. Rus piyadeleri daha yüksekteydi, ne bataryaya yardım etmek için ileri ne de kaçaklarla aynı yönde geri hareket ediyordu. Atlı general bu piyadeden ayrıldı ve Kutuzov'a gitti. Kutuzov'un maiyetinden sadece dört kişi kaldı. Herkes solgundu ve sessizce birbirine baktı.
- Durdurun o piçleri! - nefes nefese, dedi Kutuzov alay komutanına kaçakları işaret ederek; ama aynı anda, sanki bu sözlerin cezası olarak, bir kuş sürüsü gibi, alayın ve Kutuzov'un maiyetinin üzerinde mermiler ıslık çaldı.
Fransızlar bataryaya saldırdı ve Kutuzov'u görünce ona ateş etti. Alay komutanı bu yaylım ateşiyle bacağını yakaladı; birkaç asker düştü ve pankartla ayakta duran teğmen onu bıraktı; pankart sendeledi ve komşu askerlerin silahlarının üzerinde oyalanarak düştü.

Marburg ateşi şiddetli seyir, loli organ lezyonları, hemorajik sendrom ve yüksek mortalite ile karakterize akut, oldukça bulaşıcı viral endemik bir hastalıktır.

Febris Marburg.

İngilizce - Marburg hastalığı.

Kısa tarih bilgisi. Şiddetli "yeni" bir hastalığın ilk vakaları, Ağustos-Eylül 1967'de biyolojik müstahzarların üretimiyle uğraşan bir araştırma enstitüsünde 20 kişinin aniden hastalandığı Marburg'da kaydedildi ve bunlardan 5'i kısa süre sonra öldü. Neredeyse aynı anda, Frankfurt'taki Paul Ehrlich Enstitüsü çalışanları arasında (6 vakadan 2'si öldü) ve bir veteriner ve kocasından enfekte olan karısının hastalandığı Belgrad'da benzer hastalıklar ortaya çıktı.

Tüm bu vakaların kapsamlı bir şekilde araştırılması, çok önemli bir örüntü oluşturmayı mümkün kıldı: benzer klinik belirtilere ek olarak, tüm vakalarda, Uganda'dan ihraç edilen yeşil maymunlarla hasta teması izlendi (tüm kurumların biyolojik laboratuvarlarında hastalığın ilk vakaları ortaya çıktığında, deney hayvanları, özellikle maymunlar ile çalışmak gerekliydi).

Aynı yıl (1967) "Marburg virüsü" (hastalığın ilk kaydedildiği şehrin adından sonra) adı verilen yeni bir hastalığa neden olan etken izole edildi ve hastalığın kendisine "Marburg ateşi" adı verildi.

Sonraki yıllarda bu enfeksiyon DSÖ tarafından kontrol altına alınır. Hedefli çalışmalar, benzer bir hastalığın çeşitli Afrika ülkelerinde (Güney Afrika, Zimbabve, Kenya) meydana geldiğini ve Sudan'da adını bile aldığını - “Maridi ateşi” (ilk bulunduğu köyün adından sonra) tespit etmeyi mümkün kılmıştır. kayıtlı).

alaka. Hastalığın ilk vakalarının, enfeksiyonun doğal odağının çok ötesinde tanımlanmış olması, ciddi, genellikle ölümcül bir hastalığın dünyanın hemen hemen tüm bölgelerine ithal edilmesi olasılığını göstermektedir. Sadece yeşil maymunlarla çalışan laboratuvar personeli değil, aynı zamanda endemik bölgeleri ziyaret eden turistler de enfekte olabilir ve hastalanabilir (bu tür vakalar tıp literatüründe sunulmaktadır).

Bulaşma yollarının çokluğu, bulaşmanın kolaylığı, enfeksiyonun yayılmasını kontrol etmeyi çok daha zorlaştırmaktadır, üstelik henüz spesifik bir önleme yolu bulunamamıştır.

etiyoloji. Marburg virüsü en yeni virüslerden biridir. Uzun bir süre mevcut herhangi bir mikroorganizma taksonomisine dahil edilemedi, bu nedenle "sınıflandırılmamış" olarak kabul edildi. Bununla birlikte, şu anda, o ve yapı ve özellikler bakımından çok benzer olan Ebola virüsü, Filoviridae ailesinin Filovirus cinsinde birleştirildi. "Filovirüsler" adı, yeni virüslerin yapısal özelliklerini yansıtır - bunlar, düz iplikler, spiral ve dallanma formları şeklinde bulunabilen ipliksi virüslerdir (Latince filum - iplikten). Marburg virüsü halka bile oluşturabilir.

Virüs, yüzeyinde hücreye nüfuz etmesini kolaylaştıran işlemler (sivri uçlar) bulunan bir kabukla kaplı tek sarmallı RNA içerir. Virüsün uzunluğu 665-1200 (genellikle 790) nm'dir, yani Ebola virüsünden biraz daha kısadır, ancak çapı aynıdır - yaklaşık 80 nm. Virüs, genom glikoproteini, polimeraz, nükleokapsid proteini, matris proteini ve diğerleri dahil olmak üzere birkaç proteinden oluşur.

Bu antijenlerin yapısı, Marburg ve Ebola virüsleri arasında farklıdır, dolayısıyla çapraz bağışıklık sağlamazlar. Her iki virüs de hemaglutinin ve hemolizinden yoksundur. Marburg virüsü, Ebola virüsünden farklı olarak, damar endoteli için toksik olan çözünür bir proteine ​​sahip değildir.

Bugüne kadar, Marburg virüsünün patojenite derecesinde farklılık gösteren 2 alt tipi tanımlanmıştır. Aralarında çapraz bağışıklık yoktur.

Virüs ısıya yeterince dirençlidir - yalnızca 60 ° C plazma ve kan sıcaklığında 30 dakikalık ısınmadan sonra etkisiz hale gelir. Oda sıcaklığında, maymun karaciğeri süspansiyonu 4-5 hafta enfektif kalır. Virüs donmayı daha da iyi tolere eder: -70 ° C'de karaciğer dokusunda 1 yıla kadar devam eder. Dezenfektan solüsyonların etkisine yeterince dayanıklı - %1 formaldehit solüsyonu karaciğer doku süspansiyonundaki virüsü bir saat içinde etkisiz hale getirir. 30-120 sn sonra UVA etkisinde ölür.

Virüs izolasyonu için en yaygın olarak hücre kültürleri (VERO ve ark.) kullanılır. Marburg virüsünün bir özelliği, Ebola virüsünden farklı olarak üremesine sitopatik bir etkinin eşlik etmemesi.

Birçok laboratuvar hayvanı virüse karşı oldukça hassastır. Yani maymunlarda, herhangi bir enfeksiyon yöntemiyle, ölümcül bir sonuçla sonuçlanan bir hastalık meydana gelir; kobaylar da enfeksiyona karşı oldukça hassastır, beyaz fareler ve yetişkin hamsterler bağışıktır ve süt emen hamsterler zayıf bir şekilde duyarlıdır.

epidemiyoloji. Şimdiye kadar, enfeksiyon kaynağının yeşil maymunlar olduğuna, enfeksiyonun onlardan geldiğine dair ikna edici bir kanıt yok. Yeşil maymunların gizli bir enfeksiyona sahip olabileceği varsayılmaktadır, ancak bu sadece bir hipotezdir, özellikle bu primatlar, insanlar gibi, herhangi bir enfeksiyon yöntemiyle (deneysel veriler) ölümcül bir hastalık geliştirdikleri için. Kemirgenlerin bir enfeksiyon kaynağı olarak rolü de kanıtlanmamıştır. B son yıllar Marburg virüsünün Aedes aegypti sivrisineklerinin vücudunda çoğalma kabiliyeti ortaya çıktı, ancak enfeksiyonu bulaşıcı bir şekilde daha fazla bulaştırıp bulaştıramayacakları ve uzun süre saklayıp saklayamayacakları belirlenmedi. Ebola ve Marburg virüslerinin bitki virüsleri olduğu hipotezi bile var.

Ancak yine de bu hastalığın endemikliğinden bahsedebiliriz. Marburg hastalığının Doğu Afrika ve Güney Afrika odakları olduğuna inanılmaktadır. Hastalığın vakaları Uganda, Güney Afrika, Kenya, Zimbabve'de bildirilmiştir. İnsan enfeksiyonu doğal olarak nasıl oluşur, doğal odaklar, henüz kurulmadı. Sadece laboratuvarda insandan insana bulaşma yollarını belirleyen veriler vardır.

Laboratuvarda, bir kişi, enfekte bulaşıklarla çalışırken hasta bir hayvanla (kanı, organları) temas yoluyla enfekte olabilir. Hemen hemen tüm kayıtlı laboratuvar içi enfeksiyon vakaları, otopsileri sırasında organların çıkarılması sırasında yeşil maymunlardan meydana geldi. Yapay olarak enfekte olmuş laboratuvar hayvanlarıyla (kobaylar) çalışırken de enfekte olabilirsiniz, bu nedenle bu tür laboratuvarlarda güvenlik kurallarına en sıkı şekilde uyulması gerekir. Enfekte olmuş materyalin hasarlı cilt, mukoza zarları ve konjonktivaya bulaşması çok tehlikelidir. Ayrıca virüs içeren havayı soluyarak da enfekte olabilirsiniz (oraya hasta maymunların nazofarenksinden mukus damlacıkları ile ulaşabilirler).

Enfeksiyonun kişiden kişiye bulaşması çeşitli şekillerde meydana gelebilir - temas, hava yoluyla ve hatta cinsel, çünkü seminal sıvı da virüsü içerir (içinde kan, idrar, nazofarenks içeriğinden bile daha uzun süre bulunur - 12 haftaya kadar) .

Hastalığa yatkınlık evrenseldir.

patogenez. Virüsler vücuda çeşitli şekillerde girer - cilt ve mukoza zarlarındaki çizikler ve sıyrıklar yoluyla, konjonktiva, solunum yolu ve seminal sıvı ile.

Virüslerin girdiği yerde birincil reaksiyon yoktur, hemen kan dolaşımına girerler ve hematojen yolla vücutta yayılırlar, esas olarak karaciğer, dalak, böbrekler, pankreas dokularına yerleşirler. Lenf düğümleri, testisler, yumurtalıklar, aktif üremelerinin meydana geldiği kemik iliğinde, virüslerin istila ettiği hücrelerde hasar ile birlikte (virüslerin doğrudan zarar verici etkisi). Bu, organlardaki morfolojik değişikliklerin özelliklerine neden olur - iltihaplanma belirtileri olmadan fokal pıhtılaşma nekrozu.

Parankimal organlarda virüslerin çoğalması ve birikmesi inkübasyon dönemine denk gelir, bunların kana toplu olarak salınması (viremi) klinik belirtilerin başlamasıyla çakışır. Virüseminin arka planında, oluşumu hala tam olarak anlaşılamayan bir hemorajik sendrom gelişir. Marburg virüsü, Ebola virüsünden farklı olarak damar endoteline zarar veren çözünür bir madde içermez; ancak ağır vakalarda ciltte, mukozalarda, iç organların dokularında, merkezi sinir sisteminde kanamalar oluşur ve bunlarda virüs üremesinin arka planında bile ortaya çıkan bozuklukları şiddetlendirir. Kanamaların oluşumuna, trombosit sayısında azalmaya, protrombin ve diğer kan pıhtılaşma faktörlerine katkıda bulunur.

Marburg ateşi ile, merkezi sinir sistemi sürece dahil olur - beyin damarlarında tıkanıklık, yumuşak zarlarda ödem ve hiperemi, gri ve beyaz maddede glial nodüler lezyonlar ve hatta omurilik sinirlerinin bazı köklerinde saptanmış. Merkezi sinir sistemindeki değişiklikler o kadar önemlidir ki, hastanın ölümüne ve bunun sonucunda ortaya çıkan sonuçlara neden olabilir. klinik bulgular ensefalit resmine karşılık gelir.

Testiste (diffüz nekroz) ve vas deferenste (yıkım) önemli lezyonlar meydana gelir. İçlerinde virüsler uzun süre kalır: bazen hastalığın başlamasından 2 ay sonra semende tespit edilebilirler.

Yaklaşık aynı zamanda, gözün ön kamarasında virüsler bulunur; gözün yapılarındaki hasar üveit nedeni olabilir.

Arka planda bulaşıcı süreç spesifik bağışıklık oluşur - 2. haftada kanda spesifik virüs nötralize edici ve kompleman sabitleyici antikorlar belirir.

Klinik iyileşmeye her zaman vücudun virüslerden tamamen temizlenmesi eşlik etmez, bazı organlarda 3 ay daha kalabilirler.

Klinik. Marburg hastalığının klinik belirtileri, Ebola'nınkine çok benzer (aşağıya bakınız).

Kuluçka süresi 2-15 gündür (genellikle 3-9).

Başlangıç, akut, ani, prodromsuz, titreme arka planına karşı vücut sıcaklığında hızlı bir artışla - birkaç saat içinde 39 ° C'ye ve sonraki günlerde 40 ° C'ye ulaşabilir, kalan

yaklaşık bir haftadır bu seviyede. 2. haftadan itibaren sıcaklıkta kademeli bir düşüş başlar. Tüm ateşli dönem yaklaşık 2-3 hafta sürer; 2. haftanın sonunda, gelecekte devam eden düşüşünün arka planına karşı vücut sıcaklığında 1,5-2 0C'lik kısa süreli bir "sıçrama" mümkündür.

1. günden itibaren ateşe ek olarak, hastalarda diğer zehirlenme belirtileri ortaya çıkar - şiddetli baş ağrısı, esas olarak ön ve şakak bölgelerinde lokalizedir, ancak genellikle yaygın bir karakter alır, kas ağrısı (özellikle sırt ve alt sırt kaslarında şiddetli), eklemlerde ağrı, göğüs (nefes alırken), boğaz (yutkunma sırasında) . Oldukça sık, zaten 1. günde, yüksek ateş ve baş ağrısının arka planında kusma meydana gelir. Bazen sarhoşluk sendromu ilk saatlerde o kadar belirgindir ki, hastalar bir bitkinlik hali yaşarlar.

Zaten hastalığın ilk saatlerinde bir hastayı incelerken, konjonktivit, gözbebeklerine basıldığında ağrı, orofaringeal mukozanın hiperemi tespit edilebilir. Genellikle ilk günlerde, yumuşak ve sert damak, dilin mukoza zarında, hipereminin arka planına karşı, açıldıktan sonra birkaç gün sonra epitelleşen yüzeysel erozyonlara dönüşen küçük veziküller bulunur. Şiddetli vakalarda hastalarda yüz, gövde ve ekstremitelerde yaygın mavimsi eritem görülebilir. Alt sırt kaslarının palpe edilmesi, karın keskin bir şekilde ağrılıdır, hatta koruyucu gerginlikleri tespit edilebilir.

3. ve - 4. günlerde, çoğu hastada kramp şeklinde karın ağrısı ve ishal gelişir. Sandalye sıktır (bazen günde 10 defaya kadar veya daha fazla), bol, sulu, genellikle kırmızı kan karışımı ile. İshal sendromunun şiddeti ile seyrin şiddeti arasında bir ilişki vardır, çünkü devam eden ishal ve kusmanın arka planında dehidratasyon hızla ilerler. Kusma ve ishal yaklaşık bir hafta sürer, bazı hastalarda ilk dii kadar sık ​​olmasa da tüm ateşli dönem boyunca kusma mümkündür.

Hastaların Y kısmında çoğunlukla kuru bir öksürük gelişir. Hastalığın ilk günlerinde nabız yavaşlar, tansiyon düşer.

Hemorajik sendrom çok korkunç bir işarettir, en net olarak 1. haftanın sonunda (hastalığın 4-5. Günü) ifade edilir. Bu süre zarfında, kusmuk kan pıhtıları içerirken veya kahve telvesi gibi görünürken, bol burun, rahim, mide kanaması meydana gelebilir. Dışkı sadece kırmızı kan içermeyebilir, dışkı melena görünümünü alır. Deride, mukoza zarlarında kanamalar görülür. Muhtemelen hematüri.

Ancak unutulmamalıdır ki hemorajik sendrom

tüm hastalarda görülmez, sadece hastalığın şiddetli vakalarında (klinik olarak belirgin formların yaklaşık %50'sinde) görülür.

Hastalığın 1. haftasının sonunda (5-7. Gün), çoğu hastada kalça, gövde, üst uzuvlar ve yüz derisinde küçük (iğne başı büyüklüğünde) koyu kırmızı renkli papüler bir döküntü belirir. Bir gün içinde belirgin kenarları olan makülopapüler karakter kazanır. Bazı bölgelerdeki döküntü unsurları birleşerek yaygın lezyonlar oluşturabilir, bazı elementlerin yüzeyinde küçük veziküller belirir. Döküntüye genellikle kaşıntı eşlik eder. Döküntü yaklaşık 5-6 gün devam eder, sonra yavaş yavaş kaybolur. 3. haftada eski döküntülerin olduğu yerde 2 haftaya kadar sürebilen soyulma meydana gelir. Çoğu zaman, hastalarda deri döküntüleri ile eş zamanlı olarak, skrotum ve labia majora bölgesinde dermatit görülür.

Bu dönemlerde lenf düğümlerinin palpe edilmesiyle, hafif artışları (büyük bir bezelye boyutuna kadar) ve hafif ağrıları tespit edilebilir. Bu reaksiyon esas olarak oksipital, servikal ve aksiller lenf düğümleri tarafından verilir.

Marburg ateşi ile akut böbrek yetmezliği sadece prerenal nitelikte (hipovolemi) değil, aynı zamanda böbrek hasarının (renal tübüller) bir sonucu olarak da mümkündür.

Merkezi sinir sistemine verilen hasar ile karakterizedir. Zaten ilk günlerden itibaren hastalarda baş ağrısı ve sıklıkla bitkinlik arka planında meningeal sendrom saptanır ve sonraki günlerde bilinç bozukluğu ve hatta serebral koma gelişimi mümkündür. Artan beyin ödeminin arka planına karşı konvülsiyonlar var. Genellikle parestezi, uzuvların titremesi vardır. Tüm bu fenomenler en çok 1. haftanın sonunda - hastalığın 2. haftasının başında belirgindir.

İyileşme süreci yavaştır, bazen birkaç hafta sürer.

Komplikasyonlar. Kanama, dehidrasyon hastalığın en kalıcı komplikasyonlarıdır. Serebral koma, ITSH, akut böbrek yetmezliği ve kalp yetmezliği gibi komplikasyonlar da hastanın hayatını tehdit etmektedir. Akut dönem miyelit, psikoz, pankreatit, üveit ile komplike olabilir.

Daha uzun dönemlerde hastalarda üveit (genellikle tek taraflı), transvers miyelit, alopesi de gelişebilir ve bazen akut dönemde ortaya çıkan ruhsal bozukluklar uzun süre devam eder.

sonuçlar. Marburg ateşinde ölüm oranı %33'e ulaşıyor.

Teşhis yöntemleri. Genel klinik araştırma yöntemleri.

Genel kan analizi. Hastalığın yüksekliği, formülün sola kayması ve görünümü ile şiddetli trombositopeni, lökopeni ile karakterizedir.

olgunlaşmamış elementler, progresif (hemorajik sendrom varlığında) anemi, anizositoz, poikilositoz, bazofilik eritrosit granülerliği. Akut belirtilerin azalmasıyla birlikte, bu göstergeler yavaş yavaş normalleşir; iyileşme döneminde lenfositoz ve eozinofili saptanır. ESR biraz artabilir.

İdrar analizi. Hastalığın zirvesinde, protein içeriği artar, sadece mikro değil, aynı zamanda makrohematüri de mümkündür.

Beyin omurilik sıvısı - çoğu durumda meningeal sendrom ve serebral fenomen varlığında bile değişmez. Protein içeriğinde olası artış.

Biyokimyasal araştırma yöntemleri. ALT ve AcAT (AcAT > ALT) aktivitelerindeki artışa rağmen, kandaki bilirubin içeriği genellikle normal kalır. Kusma ve ishalin arka planında, kan serumundaki potasyum ve sodyum içeriği azalır. Protein içeriği ve I, V, VII, VIII, X kan pıhtılaşma faktörlerinin yanı sıra protrombin seviyesi azalır. Oligüri ve özellikle anüri gelişmesiyle birlikte üre ve kreatinin düzeyi artar.

5 Ekim 2014'te Uganda Sağlık Bakanlığı ölümü açıkladı. tıp çalışanı Marburg virüsünün neden olduğu Daha önce, bu hastalık Marburg kanamalı ateşi olarak biliniyordu. Haber, Marburg virüsünün kötü şöhretli Ebola hemorajik ateşi virüsünün yakın akrabası olması nedeniyle ilgi çekici. Her iki hastalıkta benzer Klinik işaretler ve genellikle ayırt edilmesi çok zor olan semptomlar. Uganda Sağlık Bakanlığı yetkilileri, ölen kişiyle teması olan yaklaşık 80 kişinin 3 hafta süreyle gözlem altında tutulduğunu bildirdi. Ölen sağlık çalışanının erkek kardeşi maalesef ölümcül bir hastalığın ilk belirtilerini çoktan geliştirmiştir. Böylece, bir Afrika devleti daha yeni bir ölümcül salgın için test alanı olabilir. viral enfeksiyon.

Hikaye

1967'de Almanya'nın Marburg kentinde bulunan bir laboratuvarda çalışan işçiler, bilinmeyen bir hastalık belirtileriyle hastaneye kaldırıldı. Hastaneye yatırılan hastalar arasında doktorlar ateş, ishal, kusma, yoğun iç kanama ve dolaşım sisteminde çökme gözlemledi. Bu salgın sırasında yedisi hayatını kaybeden 31 kişi enfekte oldu. Şüpheli enfeksiyon kaynağı, çocuk felci aşılarını denemek için Uganda'dan getirilen Afrika yeşil maymunlarıydı.

Keşfedilen virüs, Marburg şehrinin adını aldı ve sonunda Filoviridae ailesinden tanımlanacak ilk virüs olarak tanımlandı. Bu ailenin diğer üyeleri, beş tür Ebola virüsüdür.

Patojen ve epidemiyoloji

Filoviridae üyeleri, bir lipit zar zarfı ile kaplanmış tek bir RNA sarmalından oluşur.

Marburg ve Ebola kanamalı ateşlerinin etken maddeleri zoonotik enfeksiyonlar olarak kabul edilir, yani insanlara bu süreçte grileri dolaşan hayvanlardan bulaşırlar. yaşam döngüsü. Hangi hayvanların bu virüslerin rezervuarı olduğu tam olarak belli değil, ancak bilim adamları her ikisinin de maymunlardan ve yarasalardan (Afrika meyve yarasası ve Yarasalar) insanlara bulaşabileceğine inanıyor.

Şu anda belirli böceklerin virüslerin bulaşmasına katılımını kanıtlayan hiçbir bilgi yoktur.

Hayvanlardan bulaşmanın nasıl meydana geldiği henüz bilinmiyor (belki etlerini yemekle veya hayvanların biyolojik sıvılarının insan vücuduna geçmesinin bir sonucu olarak), ancak virüsün insandan insana enfekte biyolojik hayvanlarla doğrudan temas yoluyla bulaştığı açıktır. maddeler, örneğin tükürük , gözyaşı, salgılar, kusmuk ve kan. Hava yoluyla bulaşma olası görülmemektedir.

Kim hastalanma riski altındadır?

Marburg ateşi için risk grupları şunları içerir:

• Veteriner hekimler gibi Afrika maymunları ve yarasalarıyla temas eden kişiler. Çalışırken yarasa habitatlarının yakınında bulunan Afrikalı madenciler arasında da birkaç salgın bildirildi.
• Marburg virüsü üzerinde araştırma yapan bilim adamları.
• Marburg kanamalı ateşi olan hastalara bakan sağlık çalışanları.
• Araştırma yapan laboratuvarlar biyolojik malzemeler ve ateşi olan hastaların organları.

belirtiler

Marburg kanamalı ateşinin semptomları genellikle beş ila 10 günlük bir kuluçka döneminden sonra aniden ortaya çıkar.

Hastalığın ilk belirtileri ateş, titreme ve kas ağrısıdır.

Hastalığın başlangıcından yaklaşık beş gün sonra, bazı hastalarda göğüs, sırt ve karın bölgesinde kızarıklıklar gelişir. Ayrıca mide bulantısı, kusma, ishal, boğaz ağrısı, mide ve göğüs ağrısı vardır.

Zamanla semptomlar daha şiddetli hale gelir - sarılık gelişir, pankreatit belirtileri, hızlı kilo kaybı, karaciğer yetmezliği, organ fonksiyon bozukluğu, deliryum, halüsinasyonlar ve yoğun iç kanama.

Marburg virüsü ile enfekte olanlar arasındaki ölüm oranları %23 ile %90 arasında değişmektedir.

Bu hastalığın semptomlarının çoğu başkalarıyla birlikte kaybolur. bulaşıcı hastalıklar Ebola, sıtma, tifo vb. ayırıcı tanı büyük önemözel teşhis testleri var.

Marburg kanamalı ateşi olan hastalarda, enfeksiyonun ilk belirtileri enfeksiyon anından en geç 14 gün sonra ortaya çıkar, ancak hastalığın klinik belirtileri hemen hemen aynı olduğu için tüm temaslıların izolasyonu ve izlenmesi 21 gün devam eder. ebola ateşi, kuluçka süresiüç haftaya kadar olabilir.

Teşhis ve tedavi

Hastalığın klinik belirtileri bilgilendirici değildir, ancak salgınlar sırasında yukarıdaki belirtiler doktorları uyarmalı ve Marburg kanamalı ateşi şüphesi olan hastaları izole etmek için bir neden olarak hizmet etmelidir.

Etken madde, polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) ve enzime bağlı immünosorbent tahlili (ELISA) kullanılarak belirlenir.

Marburg ateşi için özel bir tedavi yoktur. Bir hastanede hastalara su-tuz çözeltilerinin infüzyonları, kan nakli ve oksijen tedavisi dahil olmak üzere idame tedavisi verilir.

önleme

Henüz Marburg virüsü için onaylanmış bir aşı yok.

Enfeksiyonun yayılmasının önlenmesi, potansiyel hasta kişilerin zamanında izolasyonunun yanı sıra sağlık çalışanları tarafından önlük, maske, eldiven, gözlük, ayakkabı vb.

Uzmanlara göre, en iyi çare Marburg kanamalı ateşinin önlenmesi - kombine silah koruyucu kit (OZK) ve bunu nasıl kullanacağını bilen bir kişi.

Sıradaki ne?

Marburg ve Ebola virüsleri ile ilgili araştırmalar devam etmektedir.

Sarepta Therapeutics, AVI-7288 adlı bir ilaç geliştiriyor. İlaç, virüsün nükleokapsid proteinini hedefler ve maymunlarda etkili olduğu bildirilmiştir (Ebola enfeksiyonundan dört gün sonra uygulandığında korumada %83-100 artış). Mayıs 2014'ten beri, bu ilaç güvenlik testlerinden geçmektedir.

British Columbia'dan Tekmira İlaç, viral replikasyonu önleyen bir lipid nanoparçacık geliştiriyor (ilaç TKM-Marburg, NP-718m-LNP olarak adlandırılıyor). Buna dayalı bir araç, maymunlar üzerinde yapılan deneylerde de etkililik gösterdi.

Neden Afrika'da nispeten nadir görülen Ebola ve Marburg salgınları var?

Araştırmacılara göre bunun birkaç nedeni var:

• Yarasaların ve maymunların yaşam alanları yok edildi ve yok ediliyor, bu da bu hayvanlar ve insanlar arasındaki temas sayısını artırdı.
• Çoğu Afrikalının yoksulluğu ve yoksulluğu, yemek için maymunlar da dahil olmak üzere vahşi hayvanları avlamalarına neden oluyor.
• Büyük Afrika şehirlerindeki hastaneler, zamanında teşhis konulmamış ve diğer insanlardan izole edilmemiş, ücra köylerden hastaları kabul ediyor, bu da enfeksiyonun kasıtsız yayılmasına katkıda bulunuyor.

Afrika şu anda korkunç bir Ebola hemorajik ateşi salgını yaşıyor. Ayrıca Afrika dışında en az bir kişiye (İspanya'da bir hemşire) virüs bulaştı. Bilim adamları, başka bir katılımcı arenaya girerse tehlikeli bir viral enfeksiyonun yayılmasını durdurmanın zor olacağından korkuyor - Marburg virüsünün neden olduğu hemorajik ateş.

KLİNİK TARTIŞMA

Multipl skleroz, Marburg varyantı (klinik tanım)

O.V. Trifonova1, A.V. Peresedova1, M.N. Zakharova1, I.A. zavalishin1,

TS Gulevskaya1, V.A. Morgunov1, M.V. Krotenkova1, A.G. Korshunov2, L.V. Shishkina2

Nöroloji Bilim Merkezi, Rusya Tıp Bilimleri Akademisi, Moskova

2adını taşıyan Nöroşirürji Araştırma Enstitüsü N.N. Burdenko, Moskova

Marburg varyantı olan multipl skleroz, sıklıkla tümör öncesi demiyelinizasyon odaklarının ve multipl skleroza özgü histopatolojik değişikliklerin saptandığı şiddetli, hızla ilerleyen bir seyir ile karakterize nadir bir hastalıktır. Makale, morfolojik olarak doğrulanmış bir multipl skleroz vakası olan Marburg varyantının bir tanımını sunmaktadır. Bu varyantta etiyoloji, patogenez, morfoloji, MRG ve terapötik yaklaşım hakkında bir literatür taraması sunulmaktadır. Çoğu gözlemin aksine, sunulan vaka kombine immünosüpresif tedavinin (metilprednizolon ve mitoksantron) etkinliğini göstermiştir.

Anahtar Kelimeler: multipl skleroz, Marburg varyantı.

Multipl skleroz (MS), ciddi klinik değişkenlik ve bazı vakalarda prognozun öngörülemezliği ile sinir sisteminin çok faktörlü, kronik ilerleyici bir hastalığıdır. En sık görülen formlar, tekrarlayan-düzelen ve ikincil ilerleyici MS'dir. Nadiren kaydedilen birincil ilerleyici MS. Yukarıdaki seçeneklere ek olarak, özellikle birincil malign Marburg tipini içeren atipik formlar nadirdir. Literatürde sadece birkaç klinik vaka bulunması nedeniyle, morfolojik olarak doğrulanmış bir MS vakası olan Marburg varyantını tanımlamak uygun göründü.

1982 doğumlu hasta P., 26 Mart 2007 tarihinde Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Nöroloji Bilim Merkezi nöroenfeksiyon bölümüne kol ve bacaklarda güçsüzlük, solda daha fazla, yürürken dengesizlik şikayetleri ile başvurdu. , vücut pozisyonunu değiştirirken mide bulantısı ve kusma ile birlikte baş dönmesi, tonik kasılmalar sağ bacakta, sol kolda baş sağ omuza dönük, her iki gözde görmede azalma, görme alanlarında kayıp, konuşma bozukluğu, hafıza kaybı.

Hastalık geçmişi. Haziran-Temmuz 2006'da 1.5 ay boyunca vücut ısısında 37.4 °C'ye kadar bir artış kaydetti. 22 Ekim 2006'da, bileşik kelimelerde hecelerin yeniden düzenlenmesiyle kendini gösteren bir konuşma güçlüğü ortaya çıktı. Beynin MRG'si (3 Kasım 2006 tarihli) (Şekil 1a,b) sol hemisferde beyaz cevherin derin kesitlerinde ve subkortikal olarak temporal-parietal bölgede kortekse yayılmadan düzensiz şekilli bir odak hacimsel etki belirtileri olmayan oldukça net konturlara sahip değiştirilmiş bir MR sinyalinin; yukarıda açıklanan bölgenin merkezinde venöz anjiyom bulundu. tanıtımdan sonra kontrast madde(Gadovist 7.5 ml) heterojen yoğun bir birikim aldı. MRG ihlal olarak kabul edildi serebral dolaşım Geç subakut dönemde solda orta serebral arterin terminal dallarının havzasında iskemik tipe göre. 04 Kasım

2006 yılında, konuşma güçlüğü, yazma ve sayma güçlüğü ve orta şiddette şiddetli baş ağrısı şikayetleriyle bir nöroloji hastanesine başvurdu. nörolojik

durum sağda parafazi, disgrafi, diskalkulinin yanı sıra anizorefleksi ve patolojik refleksler olarak işaretlendi. 14 Kasım 2006'da homonim sağ hemianopsi tipine göre her iki gözde görme alanı kaybı saptandı. Teşhis konuldu: beynin sol parietal lobunun venöz anjiyomu (Wernicke bölgesinin alanı); Solda orta serebral arterin küçük dallarının oluşturduğu havuzda sol parietal lobda iskemik inme. Vasküler metabolik tedavinin arka planına karşı, baş ağrısı, görme bozukluğu, konuşma (disleksi), mide bulantısı şeklinde nörolojik semptomların negatif dinamikleri vardı. 28 Aralık 2006'da sağ bacağını sürüklemeye başladı, yürürken dengesizlik ortaya çıktı. 29 Aralık 2006 tarihinde Şehir Klinik Hastanesi im. SP Botkin. Nörolojik durum ayrıca vücudun sağ tarafında hiperpati, talamik ağrı ile hipoestezi ortaya çıkardı. Beynin 4 Ocak 2007 tarihli kontrol BT taraması (Şekil 1c), beynin her iki yarım küresinde de yeni odakların ortaya çıkması şeklinde olumsuz bir eğilim gösterdi. 11 gün yatarak tedavi gören hastanın durumu kötüleşti. Nörolojik durumda, belirgin, özellikle mnestik, afazi, farkındalık eksikliği gözler dış yapışıklıklara, hafif parezi Yüz siniri sağda, sağ tarafta sağ bacağın distal kısımlarında 3 noktaya kadar hemiparezi, sağ tarafta hafif hipoestezi, sağ ayak parmaklarında eklem-kas duyusunda bozulma. Daha fazla araştırma için ve cerrahi tedavi 9 Ocak 2007'de 3. Merkez Askeri Klinik Hastanesine sevk edildi. A.A. Teşhis ile Vishnevsky: hacimsel eğitim(glial karakter) sol parieto-oksipital bölge, korpus kallozum, sağ oksipital lobödematöz dislokasyon sendromlu beyin, sağ tarafta piramidal yetmezlik, sağ tarafta hemihipoestezi; beynin sol yan lobunun venöz anjiyomu. Yürütülen dehidrasyon, antikonvülsan ve semptomatik tedavi. 16 Ocak 2007 tarihli beyin MRG'sinde (Şekil 1d), kontrastlanma öncesi ve sonrasında yapılan incelemede, beynin sol hemisferinde korpus kallosuma kadar uzanan patolojik zonda belirgin artış görüldü. 22 Ocak

2007 yılında hasta Nöroşirurji Araştırma Enstitüsü'ne nakledildi. N.N. Burdenko. 25 Ocak 2007'de stereotaksik bir bi-

sağda parietal bölgenin hacimsel bir oluşumunun opsiası (STB). Patolojik anatomik tanı: akut fokal demiyelinizan hastalık.

Biyopsinin mikroskobik incelemesi, karakteristik oligodendrogliosit ölümü, miyelin bozunma ürünlerini emen lipofaj birikimi (Şekil 2a), mikrodamarların çevresinde lenfositik sızıntılar (Şekil 2b) - bağışıklık iltihabının bir işareti, duvarlarda makrofajlar ile demiyelinizan bir süreci ortaya çıkardı. daha büyük gemiler (Şek. 2c). Lipofajlar arasında, yakınında aksonal hasar ve ölümün bir işareti olan tek aksonal sferoidlerin bulunduğu (Şekil 2d) çok sayıda hipertrofik ve lif oluşturucu astrosit tespit edildi (Şekil 2c).

için tipik olan demiyelinizasyon odağında uyumak akut form RS. Ek olarak, yüksek proliferatif aktivitelerini, mikrogliositlerin (glial makrofajlar) proliferasyonunu ve ayrıca vasküler hiperemiyi ve karakteristik olan demiyelinizasyon odağı ile sınırda beyin dokusunun belirgin bir şişmesini yansıtan astrosit mitozları bulundu. hematoensefalik bariyerin geçirgenliğinin ihlali.

Ameliyat sonrası dönem sorunsuz ilerledi. Stereotaksik beyin biyopsisinden bir hafta sonra yapılan 31 Ocak 2007 tarihli beyin MRG'sinde (Şekil 1e), 16 Ocak 2007 tarihli MRG ile karşılaştırıldığında, soldaki hasar bölgesinin boyutunda hafif bir azalma vardı. beynin yarım küresi.

Şekil 1: MS'li bir hastanın beyninin MRI ve BT taraması, Marburg varyantı (A-I dinamiklerinde)

Negatif sonuç veren sitomegalovirüs, kızamıkçık virüsü, herpes simpleks için immünolojik çalışmalar yapıldı; Epstein-Barr virüsüne ^ G sınıfında hafif bir artış tespit edildi.

8 Şubat 2007'de hasta, Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Nöroloji Bilim Merkezi'nde yatarak tedavi görmek üzere kabul edildi. Nörolojik durumda başvuruda: sağ taraflı hemianopi, sağ palpebral fissür soldan daha büyük, ışığa ağır pupil tepkisi, zayıflamış yakınsama, ıraksak şaşılık, yatay küçük amplitüdlü nistagmus, sağ nazolabial kıvrımın düzgünlüğü; sağ taraflı hemiparezi (distal kolda - 4 puan, distal bacakta - 3.5-4 puan, proksimal bacakta - 3-3.5 puan); kas hipotansiyonu; tendon ve periosteal reflekslerin canlanması, ayak klonusu, daha çok sağda; koordinasyon testlerinin performansı sırasında niyet, daha sağda, Romberg testinde istikrarsızlık, sık gece idrara çıkma, destekli paretik-ataktik yürüyüş, sensorimotor afazi. Servikal ve üst torasik omurganın MRG'sinde ve omurilik 22 Şubat 2007'de omurilikte herhangi bir değişiklik tespit edilmedi.

pirinç. 2: Biyopsi A'da bulunan fokal demiyelinizan sürecin özelliği olan beyin dokusundaki morfolojik değişiklikler A - lipofaj birikimleri; b - mikrodamarların çevresinde lenfositik sızıntı;

B - damar duvarındaki makrofajlar (1), hipertrofik lif oluşturan astrositler (2); D - aksonal sferoid (1), hipertrofik lif oluşturan astrositler (2). A, B, C, D - hematoksilin ve eozin ile boyama. Büyütme x 400.

Tedavinin arka planına karşı (6.0 g kurs dozunda solu-medrol ile nabız tedavisi, metabolik ilaçlar, ardından gün aşırı 50 mg prednizon tabletleri, ardından 3 hafta boyunca bir azalma ve geri çekilme), durum biraz düzeldi: arttı sağ kol ve bacakta güçlenme, görmede iyileşme, desteksiz yürümeye başladı. Ancak prednizolonun kesilmesinden 3 gün sonra yürümede dengesizlikte artış, görmede azalma ve sol elde güçsüzlük şeklinde kötüleşme kaydedildi. 1 hafta içinde baş dönmesi, mide bulantısı, kusma ile vücut pozisyonunda değişiklik, sağ bacak ve sol kolda periyodik tonik kramplar ile başın sağ omuza çevrilmesi ve yürümeyi bırakması. 26 Mart 2007'de hasta, Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Nöroloji Bilim Merkezi'nde tekrar hastaneye kaldırıldı.

Nörolojik durum: ciddi durum; palpebral fissürler, öğrenciler eşit; yakınsama zayıflar; ışığa tepki yavaş; aşırı derivasyonlarda yatay küçük amplitüdlü nistagmus; sağ nazolabial kıvrımın düzgünlüğü; yutma rahatsız olmaz; sağa doğru dil sapması; tetraparezi, daha çok kolların ve bacakların proksimal kısımlarında (kolda - 3 puan, bacakta 2,5 - 3 puan); hipotansiyon; tendon ve periosteal refleksler canlıdır, sağ üstte; karın denir; soldan daha fazla klonları durdurun; vücudun zorunlu pozisyonu: arkada, baş sağ omzuna doğru eğilmiş; vücut pozisyonunu değiştirirken kusma; sağ bacak ve sol kolda periyodik olarak tonik konvülsiyonlar ve başın sağ omuza çevrilmesi; sensorimotor afazi.

Ek araştırma yöntemlerinden elde edilen veriler ____________

Hepatik transferazlar hariç (0-35 oranında ALT 132 U/l, 0-35 oranında AST 51 U/l), kan ve idrar değerleri içindedir. normal değerler. 12.04.07'den itibaren akciğerlerin yaşamsal kapasitesi 1,37 litre idi, bu da CL'nin %45,9'una tekabül ediyor, kanın gaz bileşimi normal değerler içindeydi. EKG - sinüs taşikardisi 108 atım. Bir dakika içinde; sol ventrikülün miyokardında belirgin yaygın değişiklikler. Ekokardiyografiye göre (10.04.07): bazal ve medial bölümlerde sol ventrikül ön duvarının hipokinezi; sol ventrikülün genel kontraktilitesinde bozulma yoktur (ejeksiyon fraksiyonu %57'dir).

Devam eden tedaviye (3 seans plazmaferez ve toplam 7 g solu-medrol dozu) rağmen, 30 Mart'tan beri sol göze bağlı diverjan şaşılık, rotator bileşenli yatay ve dikey nistagmus ve faringeal reflekste azalma katılmak. 02 Nisan'dan bu yana sol elde pleji, sol bacakta parezide artış, disfaji kaydedildi ancak dikey nistagmus geriledi. 11 Nisan'da devam eden tedavinin etkisinin olmaması nedeniyle mitoksantron 10 mg/m2 dozunda reçete edildi. İlk mitoksantron uygulamasından sonraki durum nispeten sabit kalmıştır. 12 Nisan'dan 30 Nisan'a kadar hasta nazogastrik tüpten tüple beslendi. 10 gün sonra sol kol ve bacakta kuvvet artışı şeklinde bazı pozitif dinamikler kaydedildi ve bir hafta sonra yutma geri geldi. Bununla birlikte, 23 Nisan 2007 tarihli bir kontrast maddenin (Gadovist 7.5) intravenöz uygulamasından önce ve sonra beyin MRG'si (Şekil 1 f, g, h, i): her iki beyinde de beyaz cevherin derin ve subkortikal bölgelerinde hemisferler, parietal loblar, sağ temporal lob, orta serebellar pedinküller, serebellar hemisferler, beyin sapı, yoğun sinyal odaklarını ve üniform olmayan bir şekilde biriken kontrast maddeyi ortaya çıkardı.

* *G< *>£ЯІ ben -

*♦ » *’ ■

■ *-■ 2- ■

- . " /İLE. "

Mitoksantron uygulaması için önerilen rejim 3 ayda bir 1 enjeksiyondur, ancak bizim olgumuzda bu çok uzun bir zaman aralığı gibi görünüyordu. 10 Mayıs 2007'deki ilk uygulamasından sonraki hafif pozitif dinamikler göz önüne alındığında, 1 g Solu-Med-Rol ile kombinasyon halinde 8 mg/m2'lik bir dozda mitoksantron yeniden atandı. Hafta boyunca motor aktivitede artış kaydedildi (yastık üzerinde destekle oturma, destekle ayakta durma), vücut pozisyonundaki değişiklikle baş dönmesi, bulantı ve kusma geriledi. Hasta hastaneden taburcu edildi.

Bu gözlemde, stereotaksik biyopsi verilerine göre (enfeksiyöz etiyoloji hariç tutularak) akut bir miyelinsizleştirme sürecinin saptanması, merkezi sinir sisteminin idiyopatik inflamatuar bir demiyelinizan hastalığı tanısı koymamıza, hastanın ilk hastaneye yatışında zaten izin verdi. Bilimsel Nöroloji Merkezi. Bununla birlikte, monofazik seyirli akut başlangıç, multifokal nörolojik semptomların hızlı ilerlemesi ve nörogörüntüleme verilerine göre ilk hastaneye yatıştan itibaren 3.5 ay boyunca yaygın beyin hasarı, bu hastalığın seyrinin tipik varyantlarının hiçbirinin özelliği değildi. . Bu özellikler, MS'in bir varyantı olarak kabul edilen MSS'nin idiyopatik inflamatuar-demiyelinizan hastalıklarının nadir formlarından biri olan Marburg varyantından şüphelenmeyi mümkün kılmıştır.

1906'da Otto Marburg, hastalığın başlangıcından 26 gün sonra ölümcül bir sonuçla akut uyuşukluk, baş ağrısı, mide bulantısı, kusma, yürüme dengesizliği, sol taraflı hemiparezi gelişen 30 yaşındaki bir kadının gözlemini tanımladı. -de histolojik inceleme akut ve subakut MS'e özgü beyaz cevher değişiklikleri ortaya çıktı. Yazar bu vakayı MS'in ciddi bir akut varyantı olarak sınıflandırdı. Bu noktadan sonra, MS'in akut fulminan formu, ölümcül remisyon olmaksızın hızlı ilerleyen Marburg varyantı olarak tanımlanır. Literatürde MS'in bu varyantının birkaç başka tek açıklaması yayınlandı ve bunların her biri, birkaç hafta içinde serebrum, beyincik, beyin sapı ve omurilikte fulminan seyirli hasar semptomları ile multifokal nörolojik defisit gelişimi ile karakterize edildi. ve birkaç haftadan birkaç aya kadar ölümcül bir sonuç.

BOS çalışması, genellikle normal veya hafif artmış hücre sayısıyla birlikte protein seviyelerinde bir artış olduğunu ortaya koymaktadır. Oligoklonal zincirler, tipik MS'den daha düşük bir frekansta not edilir. MRG, beyinde ve omurilikte, genellikle eşlik eden ödem nedeniyle hacim etkileri olan geniş demiyelinizasyon alanlarını görselleştirir. Ayrıca bazen T2 modunda küçük periventriküler hiperintens odaklar da saptanır. Kontrast geliştirme ile sınırlı kontrast madde birikimi olabilir. MRG yöntemlerinden MR spektroskopisi oldukça bilgilendiricidir ve miyelin giderme işlemine özgü bir değişiklik modelini, yani kolin zirvesinde bir artış ve N-asetil-aspartatta bir azalmayı ortaya çıkarır. Ancak kısa aralıklarla MRG tekrarına daha fazla önem verilmektedir.

izin veren bir azalma veya yeni odakların oluşumunu tespit etme amacı ayırıcı tanı beyin biyopsisi olmayan bir tümör ile.

Marburg hastalığındaki histopatolojik değişiklikler, MS için tipiktir, ancak daha yoğun ve şiddetli demiyelinizan ve aksonal hasar ile birliktedir. Yaygın demiyelinizasyon, birbiriyle birleşen diffüz veya multifokal beyaz cevher lezyonu olarak ortaya çıkar; yıkıcı süreçler oluşumuna yol açar kistik değişiklikler. Marburg varyantı ilerleyici bir seyir ile karakterize edildiğinden, demiyelinizasyon odakları birbirini izleyen gelişim aşamalarından geçer. Akut bir lezyondaki erken histopatolojik değişiklikler, belirgin hücresel infiltrasyonu, dev astrositlerin varlığını, bazen nekrozu ve glial lif oluşumunun yokluğunu içerir. Enflamatuar infiltratlar esas olarak miyelin toplam proteini (MTP) için pozitif olan miyelin parçalarını içeren makrofajlardan oluşur. Akut lezyonlarda şişlik şeklinde aksonal patoloji de görülür. 2 aydan fazla hastalık süresi olan hücre kümeleri, miyelin yıkım ürünleri ile astrositler ve makrofajlar içerir. Subakut lezyonlarda değişen sayıda oligodendrosit ve remiyelinizasyon belirtileri görülebilir.

Marburg varyantının etiyolojisi ve patogenezinin, MS'in tipik seyrine benzer olduğu düşünülmektedir. Ancak böyle bir klinik seyrin ve nöropatolojik değişikliklerin nedenleri tam olarak belirlenememiştir. Bir otopsi çalışması sırasında Marburg hastalığının bir gözleminde, MS'in norm veya kronik seyri ile karşılaştırıldığında MBP'nin moleküler ağırlığındaki bir artışın, normal beyaz madde ile karşılaştırıldığında katyonik potansiyelde bir azalmaya eşlik ettiği gösterilmiştir. Ek olarak, bu proteinin olgunlaşmamış, kararsız formu için tipik olan, daha az katyonik ana sitrüline bileşen C8'in en katyonik bileşen C1'e oranında bir artış ortaya çıktı. Bu bağlamda, Marburg varyantının, kararsız bir miyelin formunun gelişmesine yol açan genetik bir kusuru temsil ettiği öne sürülmüştür.

Marburg varyantı ile çoğu durumda prognoz elverişsizdir. Birkaç ay boyunca hızla ilerleyen bir seyir, beyin sapının alt kısımlarında veya omuriliğin üst servikal kısımlarında akut bir lezyonun sonucu olarak meydana gelen ölümle sonuçlanır. Bununla birlikte, bazı yazarlara göre, erken immünsüpresif tedavi, hasta sağkalımını etkileyebilir. Bazı durumlarda, immünsüpresyonun arka planına karşı, durumda bir iyileşme ile hastalığın remisyonu gözlendi.

Marburg varyantındaki terapötik yaklaşımlar, yüksek doz glukokortikoid tedavisini içerir. Literatürde, 6000 mg'lık bir kurs dozunda metilprednizolon ile nabız tedavisini ve ardından 2 ay boyunca oral prednizolonu içeren mannitol tedavisi ve steroid tedavisinin arka planında iyileşen akut Marburg tipi MS'li bir hastanın açıklaması vardır. Daha sonra 4 yıllık takipte hastalığın tekrarlayan-düzelen MS için tipik bir seyri kaydedildi. Steroid tedavisine yanıt alınamayan durumlarda

DYY, kullanılan intravenöz uygulama^. Marburg varyantının patogenezinde sadece hücresel değil aynı zamanda hümoral bağışıklığın da sözde katılımı göz önüne alındığında, terapötik bir etkiye sahip olduğu gösterilen plazmaferez kullanılabilir.

Son olarak, Marburg'un MS varyantının bir gözleminin bir açıklaması yayınlandı; burada, 5000 mg'lık bir kurs dozunda metilprednizolon ile nabız tedavisinin etkinliğinin yokluğunda, maksimum mitoksantron uygulamasından sonra terapötik etki kaydedildi. doz (12 mg/m2) ve ardından 5000 mg'lık bir dozda ilave metilprednizolon uygulaması. Bu durumda nörolojik bozuklukların iyileşmesi, mitoksantron verilmesinden 10 gün sonra başladı, 1 yıl sonra olumlu bir eğilim oldu.

sadece klinik olarak değil, aynı zamanda nörogörüntüleme verileriyle de tanımlandı.

Sonuç olarak, modern ileri teknoloji terapötik yaklaşımların gelişmesine bağlı olarak ve genel olarak MS'in karakteristiği olan patomorfozun, özellikle Marburg varyantında atipik seyrinde de gözlendiğini belirtmek isterim. biri tarafından ilk açıklamalarında ise karakteristik özellikler Kaçınılmaz ölümcül bir sonucun kaçınılmaz olduğu düşünüldüğünden, günümüzde Marburg varyantına göre MS seyrinde prognoza ilişkin bir miktar iyimserlik belirleyen, güçlü immünosüpresif tedavinin (plazmaferez, yüksek doz glukokortikoid tedavisi, mitoksantron) kullanılmasıdır.

Kaynakça

1. Gusev E.İ., Boyko A.N., Siluyanova V.A. Seyir varyantları ve multipl sklerozda prognoz. İçinde: Gusev E.I., Zavalishin I.A., Boyko A.N. (ed.). Multipl skleroz ve diğer demiyelinizan hastalıklar. M.: Miklosh, 2004: 158-180.

2. AllenI.V. Demiyelinizan hastalıklar. İçinde: Adams L.H., Corsellis J.A.N., Duchen L.W. (ed.). Greenfield'ın nörolojisi, 4. baskı, New York: Wiley Medical, 1985: 338-384.

3. Bachir K., Whitaker J.N. Multipl skleroz el kitabı. Williams ve Wilkins, 2002.

4. Capello E., Mancardi G.L. Marburg tipi ve Balo'nun konsantrik sklerozu: multipl sklerozun nadir ve akut varyantları Neurol.Sci.2004;25 (Ek 4): S361-363.

5. GiubileiF., Sarrantonio A., TiseiP. et al. Marburg tipi bir akut multipl skleroz vakasının dört yıllık takibi. ital. J. Neurol. bilim 1997; 18:163-166.

6. Jeffery D.R., Lefkowitz D.S., Crittenden J.P. Marburg'un Tedavisi

mitoksantronlu varyant multipl skleroz. J. Nörogörüntüleme 2004; 14:58-62.

7. Marburg O. "Akut multipl skleroz" sogenannte yapın. Jhrb. psikiyatri Nörol. 1906; 27:211-312.

8. Mendez M. F., Pogacar S. Malign monofazik multipl skleroz veya "Marburg hastalığı", Neurology 1988: 1153-1155.

9. Rodriguez M., Karnes W.E., Bartleson J.D. et al. Fulminan CNS inflamatuar demiyelinizasyonun akut epizotlarında plazmaferez. Nöroloji 1993; 43:1100-1104.

10. Wegner C. Merkezi sinir sisteminin Akut Enflamatuvar Demiyelinizan Hastalıklarında Patolojik Fark. Int. MS J.2006; 12:12-19.

11. Weinshenker B.G. Terapötik plazmalar, merkezi sinir sisteminin akut enflamatuar demiyelinizan sendromları için değiştirilir. J.Clin. Afer. 1999; 14:144-148.

12. Wood D.D., Bilbao J.M., Connors P.O. et al. Akut multipl skleroz (Marburg tipi), gelişimsel, olgunlaşmamış miyelin temel proteini ile ilişkilidir. Ann. Nörol. 1996; 40:18-24.

Multipl skleroz, Marburg versiyonu (klinik tanım)

O.V. Trifonova1, A.V. Peresedova1, M.N. Zakharova1, I.A. Zavalishin1, T.S. Gulevskaya1, V.A. Morgunov1, M.T. Krotenkova1, A.G. Korshunov2, L.V. Shishkina2

Nöroloji Araştırma Merkezi, Rusya Tıp Bilimleri Akademisi, Moskova 2N.N. Burdenko Nöroşirurji Araştırma Enstitüsü, Moskova

Anahtar kelimeler: multipl skleroz, Marburg tipi.

Marburg varyantı, MS için tipik histopatolojik değişikliklerin yanı sıra hızla ilerleyen psödotümöröz demiyelinizasyon lezyonlarının görünümü ile multipl sklerozun (MS) nadir bir formudur.Kağıtta morfolojik olarak doğrulanmış Marburg varyantının klinik vakası açıklanmaktadır. bu

hastalığın bu formunun etiyolojisi, patogenezi, morfolojisi, MRG'si ve tedavisine genel bir bakış sunulmaktadır. Gözlemlerin çoğuyla karşılaştırıldığında, bizim olgumuzda kombine immünosüpresif tedavinin etkinliği gösterilmiştir.