Šta je B-ćelijski limfom i kako se liječi. Ne-Hodgkinov limfom B-ćelijski limfom ICD kod 10
Za sve morfološke varijante ne-Hodgkinovih limfoma, podjednako je česta lezija kako limfnih čvorova općenito, tako i njihovih pojedinačnih grupa, Waldeyerovog limfoidnog prstena i gastrointestinalnog trakta. Češće primarno zahvaćanje retroperitonealnih limfnih čvorova i trbušne duplje, kosti i meka tkiva se opaža kod limfoblastnih, slezena - kod prolimfocitnih varijanti. Patološki proces, neovisno o morfološkoj varijanti bolesti, u većini slučajeva prvo se širi ne na zone uz limfne čvorove. Poraz susjednih grupa limfnih čvorova često se javlja u limfoblastnoj varijanti.
Rane ekstranodalne metastaze, metastaze u koštanoj srži, zahvaćenost u patološki proces jetra i slezena se nešto češće uočavaju u prolimfocitnoj varijanti, a oštećenje koštane srži i leukemizacija su češći u prisustvu ćelija sa zaobljenim i podijeljenim jezgrom. Istovremeno, kod blastnih varijanti, ranije dolazi do zahvatanja koštane srži i povećanja limfnih čvorova.
Najveće razlike između morfoloških varijanti uočene su pri procjeni preživljavanja. Petogodišnja stopa preživljavanja za prolimfocitnu varijantu malih ćelija sa podeljenim i okruglim jezgrom je 70 i 53%, respektivno. U prolimfocitno-limfoblastnoj varijanti velikih ćelija sa podijeljenim jezgrom, stope preživljavanja se približavaju onima u blast varijantama i iznose 14-21 mjesec.
Stope preživljavanja u stadijumima I-II ne-Hodgkinovih limfoma sa visokim stepenom maligniteta sa primarnom lezijom gastrointestinalnog trakta značajno premašuju one uočene u opšta grupa pacijenata sa ovim opcijama.
Primarni ne-Hodgkinov limfom slezene je rijetka lokalizacija (manje od 1%), dok se njegova uključenost u patološki proces često (40-50%) nalazi u limfosarkomima. Nešto češće se primarna lezija slezene nalazi u prolimfocitnoj varijanti. Češće, kod limfoma slezene, koštana srž je uključena u patološki proces. Međutim, kod limfoblastične varijante metastaze iz slezene su češće lokalizovane u trbušnim limfnim čvorovima.
Najčešća zahvaćenost pluća nalazi se kod ne-Hodgkinovih limfoma niskog stepena. Prognoza za ovu primarnu lokalizaciju također je određena morfološkom varijantom. Poraz nervnog sistema se u pravilu konstatuje kod blastnih varijanti ne-Hodgkinovih limfoma.
Nodularni tip ne-Hodgkinovih limfoma unutar bilo kojeg histološkog tipa karakterizira povoljniji tok bolesti. U limfocitnoj varijanti, unatoč brzoj generalizaciji procesa, bilježi se i relativno benigni tok.
Klinička i hematološka slika kod pojedinih morfoloških varijanti difuznih limfosarkoma ima svoje karakteristike. Dakle, limfocitnu varijantu karakterizira prilično rana generalizacija procesa. Za razliku od kronične limfocitne leukemije, često je moguće pratiti slijed zahvata i patološki proces različitih grupa limfnih čvorova; histološkim pregledom koštane srži otkriva se nodularni ili nodularno-difuzni tip lezije (za razliku od difuzne prirode infiltracije kod hronične limfocitne leukemije).
Generalizacija procesa se u prosjeku javlja nakon 3-24 mjeseca. Oštećenje koštane srži može se otkriti i normalnim hemogramom (kod 47% pacijenata nije promijenjen u trenutku postavljanja dijagnoze), kod nekih pacijenata se otkriva limfocitopenija. Unatoč ranoj generalizaciji i uključivanju koštane srži u proces, prognoza bolesti u ovoj varijanti je relativno povoljna (do 75% pacijenata živi duže od 5 godina).
T-ćelijska varijanta limfosarkoma odlikuje se kliničkim i hematološkim karakteristikama: splenomegalija, generalizirano povećanje limfnih čvorova, infiltrati u plućima, lezije kože. Primarni fokus je T-ovisni parakortikalni region limfnih čvorova. U krvi postoji visoka limfocitoza, jezgra većine limfocita su uvrnuta. Prosječan životni vijek u ovoj rijetkoj varijanti je kratak - 10 mjeseci.
Kod retke limfoplazmacitne citološke varijante, klinički sindromi toka bolesti određuju se lokalizacijom tumora, stupnjem prevalencije procesa, a često i količinom IgM u krvnom serumu.
Prolimfocitna varijanta se nalazi u 45-51% svih slučajeva limfosarkoma. Uz to, često se otkriva povećanje okcipitalnih, parotidnih, poplitealnih i limfnih čvorova. Uprkos neujednačenoj generalizaciji i čestoj leukemizaciji (u 25-45%) procesa, kod ove opcije petogodišnje preživljavanje pacijenata iznosi 63-70%. U prolimfocitno-limfoblastnoj podvarijanti prognoza je nepovoljnija.
Limfoblastna varijanta, prilično heterogena po svojim morfološkim (uvijeno, neuvrnuto jezgro, makro-, mikroforme) i imunološkim (T- i B-fenotip) karakteristikama, najčešća je kod djece. Zadivljeni su Limfni čvorovi različita lokalizacija. Bolest se odlikuje brzim rastom tumora i uključivanjem novih anatomskih zona u proces. Češće nego kod drugih limfosarkoma, početna citopenija, T-ćelijski fenotip limfocita, nalazi se u hemogramu.
Burkittov limfom B-ćelijskog porijekla pripisuje se limfoblastnom tipu limfosarkoma. Njegova klasična varijanta se manifestuje uglavnom oštećenjem kostiju (posebno donje čeljusti), bubrega, jajnika, limfnih čvorova retroperitonealne regije, pluća, parotida pljuvačne žlijezde. Koštana srž rijetko je uključena u proces. Kod lokaliziranih oblika prognoza je povoljna uz dugotrajne remisije do potpunog izlječenja. Najčešći tip T-limfoblastnog limfoma je "protimocitni". U velikoj većini slučajeva zahvaćen je medijastinum, metastaze se otkrivaju u središnjem nervni sistem, pluća; u 50% slučajeva - leukemizacija. Bolest se češće otkriva kod dječaka prvih 5 godina života i adolescenata 13-16 godina.
Imunoblastični limfosarkom (prevladava fenotip B ćelija) može se razviti kao primarni tumor gastrointestinalnog trakta, limfnih čvorova, Waldeyerovog prstena i često se detektuje citopenija, leukemizacija - u rijetki slučajevi. Bolest brzo napreduje, petogodišnja stopa preživljavanja pacijenata je 21-32%, međutim, uklanjanje solitarnog tumora može doprinijeti višegodišnjoj remisiji, pa čak i izlječenju. Imunoblastični limfosarkom kao sekundarni proces opisan je kod multiplog mijeloma, Waldenstromove makroglobulinemije i drugih limfoproliferativnih bolesti.
Mycosis fungoides je maligni limfoidni tumor koji se uvijek javlja prvenstveno u gornjim slojevima dermisa, koji se sastoji od polimorfnih T-pomoćnika. Prva manifestacija bolesti može biti nespecifična upala. Dijagnoza se potvrđuje histološkim, citokemijskim studijama (limfoidne ćelije daju pozitivnu reakciju na kiselu fosfatazu, beta-glukuronidazu i nespecifičnu kiselu esterazu). Postoji stanovište da rana, hronična faza bolesti može biti reaktivna, a "limfoblastna" predstavlja pravu malignu transformaciju. Cesarijev sindrom, karakteriziran pojavom u hemogramu limfoidnih stanica s jezgrom u obliku mozga, smatra se leukemijskom fazom mikoze fungoides.
Histiocitna varijanta malignih ne-Hodgkinovih limfoma je rijetka. Klinička slika raznoliko je. Metastaze se mogu naći u mnogim organima. Leukemizacija i zahvaćenost koštane srži su rijetki, a često je prisutna citopenija.
Nozološka pripadnost identifikovanih novih oblika ostaje diskutabilna. Dakle, Lennertov limfom, prvobitno opisan kao neobična varijanta limfogranulomatoze sa visokog sadržaja epiteloidne ćelije. Odsustvo tipičnih Berezovsky-Sternbergovih ćelija, fibroza, visok sadržaj imunoblasta, plazma ćelija, prijelaza u limfosarkom poslužili su kao osnova za razlikovanje ove bolesti od limfogranulomatoze i izolaciju pod nazivom "Lennertov limfom" (maligni limfom visokog sadržaja sa epiteloidnih histiocita, limfoepitelijalni limfom, limfom epitelioidnih ćelija). Karakteristika kliničkih manifestacija Lennertovog limfoma je čest poraz palatinskih tonzila limfnih čvorova, starija dob pacijenata, prisutnost poliklonalne gamopatije i alergijskih kožnih osipa u povijesti.
Predlaže se da se odnosi na ne-Hodgkinove limfome opisane u poslednjih godina angioimunoblastična limfadenopatija sa disproteinemijom (limfogranulomatoza X). Klinički, bolest se manifestuje groznicom, gubitkom težine, kožnim osipom, generalizovanom limfadenopatijom, često u kombinaciji sa hepato- i splenomegalijom, perzistentnom hiperglobulinemijom, a ponekad i znacima hemolize. Histološki je karakteristična trijada: proliferacija malih sudova, proliferacija imunoblasta, naslage PAS-pozitivnih amorfnih masa u zidovima krvnih sudova. Broj eozinofila i histiocita varira, ali ponekad je broj potonjih značajno povećan. Možda prisustvo divovskih ćelija, malih žarišta nekroze. Brojni istraživači ne smatraju gore opisane promjene malignim limfomom, već reaktivnim, povezanim s poremećajima u sistemu B-limfocita.
Limfociti mogu biti lokalizirani u različitim organima i tkivima (slezena, limfni čvorovi, želudac, pluća, koža itd.). Bolest napreduje sporo. Dugo vremena je slezena blago uvećana, limfni čvorovi normalne veličine ili blago uvećani. U krvi je broj leukocita normalan ili blizu normalnog, sa dominacijom ili normalnim sadržajem zrelih limfocita. Nivo trombocita je u granicama normale, njihov broj se može smanjiti na 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l kod nekih pacijenata nakon 7-10 godina. Češće se otkriva samo blaga tendencija smanjenja nivoa hemoglobina i broja eritrocita, retikulociti fluktuiraju unutar 1,5-2%. Biopsija koštane srži otkriva pojedinačne proliferate koji se sastoje od zrelih limfocita; histološke studije povećan limfni čvor, drugi zahvaćeni organi pomažu da se potvrdi dijagnoza. Malignost limfocitoma s transformacijom u limfosarkom ili kroničnu limfocitnu leukemiju nije obavezna, a ako se i dogodi, to je često nakon više mjeseci ili godina.
Dijagnostički kriterijumi
Dijagnozu HL treba postaviti prema klasifikaciji SZO na osnovu biopsije limfnih čvorova praćene histološkim pregledom i, ako je potrebno, IHC.
Pritužbe i anamneza:žalba na povećanje određene grupe perifernih limfnih čvorova, groznica, znojenje, pruritus, gubitak težine. Detaljno uzimanje anamneze, sa posebnom pažnjom na prisustvo simptoma intoksikacije, "alkoholne" boli (pojava bola u zahvaćenim područjima nakon uzimanja čak i male količine alkohola), te na brzinu rasta limfnih čvorova.
Pregled: detaljan palpacijski pregled svih grupa perifernih limfnih čvorova (submandibularnih, cervikalno-supraklavikularnih, subklavijskih, aksilarnih, ilijačnih, ingvinalnih, femoralnih, ulnarnih, okcipitalnih), jetre, slezine.
Laboratorijsko istraživanje
Clinical Analysis krv, uključujući sadržaj eritrocita, hemoglobina, trombocita, ESR.
Biohemijski test krvi (uključujući ispitivanje kreatinina, uree, bilirubina, ukupnog proteina, transaminaza, LDH, alkalne fosfataze).
| Norm | Patologija |
| Ukupni proteini 66-87 g/l | Hipoproteinenija 45-50 g/l |
| Urea 2,3-8,3 mmol/l | Iznad 8,3 mmol/l |
| Kreatinin 45-115 mmol/l | Iznad 115 mmol/l |
| ALAT do 0,68 (do 0,52) mg/l | Iznad 0,68 mg/l |
| ASAT do 0,62 (do 0,52) mkat/l | Iznad 0,62 mkat/l |
| Alkalna fosfataza 30 do 120 U/L | Iznad 120U/L |
| LDH od 0 do 248 U/l | Iznad 248 U/l |
| Bilirubin do 22 µmol/l | Iznad 22 µmol/l |
Krv na RW.
Krv za HIV.
Histološki pregled.
Imunofenotipska studija.
Instrumentalna istraživanja
1. Radiografija organa prsa.
3. Ultrazvuk:
- sve grupe perifernih limfnih čvorova, uključujući cervikalne, supraklavikularne, aksilarne, ingvinalne, femoralne;
- trbušne duplje.
4. Kompjuterska tomografija grudnog koša i abdomena.
5. Kompjuterska tomografija sa kontrastom.
6. Rendgen kostiju ako se pacijent žali na bol, kao i kada se na scintigramima otkriju promjene.
7. Radioizotopska dijagnostika za otkrivanje subkliničkih lezija koštanog sistema.
8. Skeniranje limfnih čvorova galijum citratom, radi otkrivanja ranih recidiva.
9. Biopsija koštane srži (punkcija ili trepanobiopsija).
10. Magnetna rezonanca.
11. Pozitronska emisiona tomografija.
Indikacije za savjet stručnjaka:
1. Pregled kod ORL doktora (nepčani krajnici, nazofarinks) da se isključi oštećenje nazofarinksa.
2. Pregled radiologa radi rješavanja pitanja zračne terapije.
3. Pregled od strane kardiologa u prisustvu srčanih bolesti u anamnezi.
4. Pregled kod endokrinologa u prisustvu dijabetes melitusa u anamnezi.
5. Pregled hirurga u hitnim stanjima i po potrebi dijagnostička laparotomija i splenektomija.
6. Neurohirurg i neuropatolog sa lezijama mozga i kičmene moždine.
7. Optometrista sa oštećenjem očne orbite.
8. Akušer-ginekolog.
9. Angiohirurg prema indikacijama.
Spisak osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera
Potrebna količina istraživanja prije planirane hospitalizacije:
1. Klinički test krvi, uključujući sadržaj crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina, trombocita, leukocitne formule, ESR.
2. Biohemijski test krvi, uključujući proučavanje ukupnog proteina, kreatinina, uree, bilirubina, transaminaza, LDH, alkalne fosfataze.
3. Određivanje krvne grupe i Rh faktora.
4. Koagulogram.
7. Rendgen grudnog koša.
8. Morfološka studija koštana srž.
9. Trepanobiopsija krila ilijake.
10. Ultrazvuk trbušnih organa sa proučavanjem jetre, slezine.
11. EFGDS.
12. Histološki pregled.
13. Imunofenotipska studija.
14. Buck. hemokultura za hemokulturu.
Spisak glavnih dijagnostičkih mjera:
1. Eksciziona biopsija. Za istraživanje se uzimaju najraniji limfni čvorovi koji su se pojavili, koji se u potpunosti uklanjaju. Kada se skine, sklop ne smije biti mehanički oštećen. Nepoželjno je koristiti ingvinalne limfne čvorove za histološki pregled ako su u procesu uključene druge grupe limfnih čvorova. Biopsija iglom za inicijalna dijagnoza nedovoljno. U teškim slučajevima diferencijalna dijagnoza kod drugih limfoproliferativnih bolesti ili solidnih tumora neophodna je imunohistohemijska studija.
2. Transtorakalna biopsija medijastinalnih limfnih čvorova, enovideotorakoskopska biopsija medijastinalnih limfnih čvorova.
3. Laparotomska verifikacija retroperitonealnih limfnih čvorova.
4. Ultrazvuk:
- sve grupe perifernih limfnih čvorova, uključujući cervikalne, supra- i subklavijske, aksilarne, ingvinalne, femoralne, retroperitonealne;
- trbušne duplje.
Za sve morfološke varijante ne-Hodgkinovih limfoma, podjednako je česta lezija kako limfnih čvorova općenito, tako i njihovih pojedinačnih grupa, Waldeyerovog limfoidnog prstena i gastrointestinalnog trakta. Češća primarna lezija retroperitonealnih limfnih čvorova i trbušne šupljine, kostiju i mekih tkiva uočava se kod limfoblastnih, slezene - kod prolimfocitnih varijanti. Patološki proces, neovisno o morfološkoj varijanti bolesti, u većini slučajeva prvo se širi ne na zone uz limfne čvorove. Poraz susjednih grupa limfnih čvorova često se javlja u limfoblastnoj varijanti.
Rane ekstranodalne metastaze, metastaze u koštanoj srži, zahvaćenost jetre i slezene u patološkom procesu nešto su češći u prolimfocitnoj varijanti, a oštećenje koštane srži i leukemizacija su češći u prisustvu ćelija sa zaobljenim i podijeljenim jezgrom. Istovremeno, kod blastnih varijanti, ranije dolazi do zahvatanja koštane srži i povećanja limfnih čvorova.
Najveće razlike između morfoloških varijanti uočene su pri procjeni preživljavanja. Petogodišnja stopa preživljavanja za prolimfocitnu varijantu malih ćelija sa podeljenim i okruglim jezgrom je 70 i 53%, respektivno. U prolimfocitno-limfoblastnoj varijanti velikih ćelija sa podijeljenim jezgrom, stope preživljavanja se približavaju onima u blast varijantama i iznose 14-21 mjesec.
Stope preživljavanja u stadijumima I-II ne-Hodgkinovih limfoma sa visokim stepenom maligniteta u primarnoj leziji gastrointestinalnog trakta značajno premašuju one uočene u opštoj grupi pacijenata sa ovim varijantama.
Primarni ne-Hodgkinov limfom slezene je rijetka lokalizacija (manje od 1%), dok se njegova uključenost u patološki proces često (40-50%) nalazi u limfosarkomima. Nešto češće se primarna lezija slezene nalazi u prolimfocitnoj varijanti. Češće, kod limfoma slezene, koštana srž je uključena u patološki proces. Međutim, kod limfoblastične varijante metastaze iz slezene su češće lokalizovane u trbušnim limfnim čvorovima.
Najčešća zahvaćenost pluća nalazi se kod ne-Hodgkinovih limfoma niskog stepena. Prognoza za ovu primarnu lokalizaciju također je određena morfološkom varijantom. Poraz nervnog sistema se u pravilu konstatuje kod blastnih varijanti ne-Hodgkinovih limfoma.
Nodularni tip ne-Hodgkinovih limfoma unutar bilo kojeg histološkog tipa karakterizira povoljniji tok bolesti. U limfocitnoj varijanti, unatoč brzoj generalizaciji procesa, bilježi se i relativno benigni tok.
Klinička i hematološka slika kod pojedinih morfoloških varijanti difuznih limfosarkoma ima svoje karakteristike. Dakle, limfocitnu varijantu karakterizira prilično rana generalizacija procesa. Za razliku od kronične limfocitne leukemije, često je moguće pratiti slijed zahvata i patološki proces različitih grupa limfnih čvorova; histološkim pregledom koštane srži otkriva se nodularni ili nodularno-difuzni tip lezije (za razliku od difuzne prirode infiltracije kod hronične limfocitne leukemije).
Generalizacija procesa se u prosjeku javlja nakon 3-24 mjeseca. Oštećenje koštane srži može se otkriti i normalnim hemogramom (kod 47% pacijenata nije promijenjen u trenutku postavljanja dijagnoze), kod nekih pacijenata se otkriva limfocitopenija. Unatoč ranoj generalizaciji i uključivanju koštane srži u proces, prognoza bolesti u ovoj varijanti je relativno povoljna (do 75% pacijenata živi duže od 5 godina).
T-ćelijska varijanta limfosarkoma odlikuje se kliničkim i hematološkim karakteristikama: splenomegalija, generalizirano povećanje limfnih čvorova, infiltrati u plućima, lezije kože. Primarni fokus je T-ovisni parakortikalni region limfnih čvorova. U krvi postoji visoka limfocitoza, jezgra većine limfocita su uvrnuta. Prosječan životni vijek u ovoj rijetkoj varijanti je kratak - 10 mjeseci.
Kod retke limfoplazmacitne citološke varijante, klinički sindromi toka bolesti određuju se lokalizacijom tumora, stupnjem prevalencije procesa, a često i količinom IgM u krvnom serumu.
Prolimfocitna varijanta se nalazi u 45-51% svih slučajeva limfosarkoma. Uz to, često se otkriva povećanje okcipitalnih, parotidnih, poplitealnih i limfnih čvorova. Uprkos neujednačenoj generalizaciji i čestoj leukemizaciji (u 25-45%) procesa, kod ove opcije petogodišnje preživljavanje pacijenata iznosi 63-70%. U prolimfocitno-limfoblastnoj podvarijanti prognoza je nepovoljnija.
Limfoblastna varijanta, prilično heterogena po svojim morfološkim (uvijeno, neuvrnuto jezgro, makro-, mikroforme) i imunološkim (T- i B-fenotip) karakteristikama, najčešća je kod djece. Zahvaćeni su limfni čvorovi različite lokalizacije. Bolest se odlikuje brzim rastom tumora i uključivanjem novih anatomskih zona u proces. Češće nego kod drugih limfosarkoma, početna citopenija, T-ćelijski fenotip limfocita, nalazi se u hemogramu.
Burkittov limfom B-ćelijskog porijekla pripisuje se limfoblastnom tipu limfosarkoma. Njegova klasična varijanta manifestuje se uglavnom oštećenjem kostiju (posebno donje čeljusti), bubrega, jajnika, limfnih čvorova retroperitonealnih regija, pluća, parotidnih pljuvačnih žlezda. Koštana srž rijetko je uključena u proces. Kod lokaliziranih oblika prognoza je povoljna uz dugotrajne remisije do potpunog izlječenja. Najčešći tip T-limfoblastnog limfoma je "protimocitni". U velikoj većini slučajeva zahvaćen je medijastinum, otkrivaju se metastaze u centralnom nervnom sistemu, plućima; u 50% slučajeva - leukemizacija. Bolest se češće otkriva kod dječaka prvih 5 godina života i adolescenata 13-16 godina.
Imunoblastični limfosarkom (pretežno B-ćelijski fenotip) može se razviti kao primarni tumor gastrointestinalnog trakta, limfnih čvorova, Waldeyerovih prstenova, a često se otkriva citopenija, leukemizacija - u rijetkim slučajevima. Bolest brzo napreduje, petogodišnja stopa preživljavanja pacijenata je 21-32%, međutim, uklanjanje solitarnog tumora može doprinijeti višegodišnjoj remisiji, pa čak i izlječenju. Imunoblastični limfosarkom kao sekundarni proces opisan je kod multiplog mijeloma, Waldenstromove makroglobulinemije i drugih limfoproliferativnih bolesti.
Mycosis fungoides je maligni limfoidni tumor koji se uvijek javlja prvenstveno u gornjim slojevima dermisa, koji se sastoji od polimorfnih T-pomoćnika. Prva manifestacija bolesti može biti nespecifična upala. Dijagnoza se potvrđuje histološkim, citokemijskim studijama (limfoidne ćelije daju pozitivnu reakciju na kiselu fosfatazu, beta-glukuronidazu i nespecifičnu kiselu esterazu). Postoji stanovište da rana, hronična faza bolesti može biti reaktivna, a "limfoblastna" predstavlja pravu malignu transformaciju. Cesarijev sindrom, karakteriziran pojavom u hemogramu limfoidnih stanica s jezgrom u obliku mozga, smatra se leukemijskom fazom mikoze fungoides.
Histiocitna varijanta malignih ne-Hodgkinovih limfoma je rijetka. Njegova klinička slika je raznolika. Metastaze se mogu naći u mnogim organima. Leukemizacija i zahvaćenost koštane srži su rijetki, a često je prisutna citopenija.
Nozološka pripadnost identifikovanih novih oblika ostaje diskutabilna. Dakle, Lennertov limfom, prvobitno opisan kao neobična varijanta limfogranulomatoze s visokim sadržajem epiteloidnih stanica, predlaže se da se smatra neovisnim oblikom. Odsustvo tipičnih Berezovsky-Sternbergovih ćelija, fibroza, visok sadržaj imunoblasta, plazma ćelija, prijelaza u limfosarkom poslužili su kao osnova za razlikovanje ove bolesti od limfogranulomatoze i izolaciju pod nazivom "Lennertov limfom" (maligni limfom visokog sadržaja sa epiteloidnih histiocita, limfoepitelijalni limfom, limfom epitelioidnih ćelija). Karakteristika kliničkih manifestacija Lennertovog limfoma je čest poraz palatinskih tonzila limfnih čvorova, starija dob pacijenata, prisutnost poliklonalne gamopatije i alergijskih kožnih osipa u povijesti.
Angioimunoblastična limfadenopatija s disproteinemijom (limfogranulomatoza X), također opisana posljednjih godina, također se predlaže da se odnosi na ne-Hodgkinove limfome. Klinički, bolest se manifestuje groznicom, gubitkom težine, kožnim osipom, generalizovanom limfadenopatijom, često u kombinaciji sa hepato- i splenomegalijom, perzistentnom hiperglobulinemijom, a ponekad i znacima hemolize. Histološki je karakteristična trijada: proliferacija malih sudova, proliferacija imunoblasta, naslage PAS-pozitivnih amorfnih masa u zidovima krvnih sudova. Broj eozinofila i histiocita varira, ali ponekad je broj potonjih značajno povećan. Možda prisustvo divovskih ćelija, malih žarišta nekroze. Brojni istraživači ne smatraju gore opisane promjene malignim limfomom, već reaktivnim, povezanim s poremećajima u sistemu B-limfocita.
Limfociti mogu biti lokalizirani u različitim organima i tkivima (slezena, limfni čvorovi, želudac, pluća, koža itd.). Bolest napreduje sporo. Dugo vremena je slezena blago uvećana, limfni čvorovi normalne veličine ili blago uvećani. U krvi je broj leukocita normalan ili blizu normalnog, sa dominacijom ili normalnim sadržajem zrelih limfocita. Nivo trombocita je u granicama normale, njihov broj se može smanjiti na 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l kod nekih pacijenata nakon 7-10 godina. Češće se otkriva samo blaga tendencija smanjenja nivoa hemoglobina i broja eritrocita, retikulociti fluktuiraju unutar 1,5-2%. Biopsija koštane srži otkriva pojedinačne proliferate koji se sastoje od zrelih limfocita; histološke studije povećanih limfnih čvorova i drugih zahvaćenih organa pomažu da se potvrdi dijagnoza. Malignost limfocitoma s transformacijom u limfosarkom ili kroničnu limfocitnu leukemiju nije obavezna, a ako se i dogodi, to je često nakon više mjeseci ili godina.
B-ćelijski limfom je maligna neoplazma čiji je razvoj praćen širenjem ćelija raka na druge organe i sisteme u tijelu. Navesti tačno koji uzroci mogu uzrokovati takvu patologiju, danas je nemoguće.
Jedno je sigurno: što se ranije dijagnosticira B-ćelijski limfom, veće su šanse za potpuni oporavak. Prema mnogim istraživačima, na razvoj neoplazmi mogu uticati toksične i kancerogene supstance kada utiču na ljudski organizam.
Opće karakteristike i uzroci patologije
Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD 10) dodjeljuje šifru C85.1 - B-ćelijski limfom, nespecificiran.
Prema brojnim studijama u nekim zemljama, upravo ćelijski (velikoćelijski) limfom je bolest koja je postala epidemijska. Glavni razlog za ovu pojavu je porast slučajeva stečene i urođene imunodeficijencije.
Zbog brzog napredovanja simptoma bolesti, brzog razvoja insuficijencije bilo kojeg unutrašnji organ posebno ako se s terapijom započne kasno. Zahvaljujući lijekovima - citostaticima, koji su se pojavili na tržištu relativno nedavno, možete značajno povećati šanse za povoljnu prognozu.
Unatoč nedovoljnom proučavanju uzroka koji doprinose nastanku takve maligne neoplazme kao što je limfom, mogu se identificirati čimbenici koji predisponiraju patologiju:
- razvoj u tijelu sindroma stečene imunodeficijencije (AIDS, HIV);
- prisustvo virusna infekcija koje izaziva razvoj bolesti kao što je hepatitis;
- razvoj autoimunog tiroiditisa;
- razvoj genetske patologije, na primjer, Klinefelterov sindrom;
- izlaganje tijela kemijski agresivnoj tvari ili zračenju;
- nepovoljni uslovi životne sredine u kojima osoba živi;
- razvoj kongenitalne imunološke patologije;
- faktor starosti;
- razvoj reumatoidnog artritisa;
- višak kilograma;
- radioterapija ili kemoterapija za uklanjanje raka.
Klasifikacija neoplazme
Benigni B-ćelijski limfom se dijeli na određene tipove prema evropsko-američkoj klasifikaciji koju je razvila Svjetska zdravstvena organizacija:
Simptomi i znakovi koji karakteriziraju B-ćelijski limfom
B-ćelijski limfom ima slične simptome kao i neke vrste malignih tumora. Uobičajeni nespecifični simptomi uključuju:
- nagli i nerazumni gubitak težine;
- blago povećanje ukupne temperature;
- opšta slabost;
- limfni čvorovi počinju da se povećavaju u grupama;
- umor, čak i pri manjim opterećenjima;
- pojačano znojenje, posebno noću;
- razvoj anemije, trombocitopenije, koja uzrokuje simptome kao što su blijeda koža i pojačano krvarenje.
Ako su koštani aparat ili unutrašnji organi zahvaćeni lezijom, javlja se bol u odgovarajućem području i drugi karakteristični simptomi B-ćelijskog limfoma (ICB kod 10 - C85.1):
- sa oštećenjem pluća - osjećaj nedostatka zraka i kašalj;
- s oštećenjem crijeva - poremećena probava, povraćanje;
- sa oštećenjem - česta vrtoglavica, glavobolja, oštećen vid.
Kako se dijagnosticira β-ćelijski limfom?
Staviti tačna dijagnoza, odmah nakon prijema osobe u bolnicu sa karakteristični simptomi ljekar propisuje određene instrumentalne i laboratorijske pretrage:
- Ultrasonografija, koji se provodi kako bi se utvrdilo stanje zahvaćenih limfnih čvorova i unutrašnjih organa.
- rendgenski pregled, koji je propisan za identifikaciju patoloških promjena u koštanog tkiva, torakalnih i trbušnih organa.
- Izvođenje punkcije koštane srži- neophodna je invazivna studija za proučavanje uzetog uzorka sa naknadnom genetskom, imunološkom i citološkom analizom. U tom slučaju možete odrediti vrstu neoplazme i daljnju prognozu.
- Magnetna rezonanca i CT skener pomažu u određivanju stepena oštećenja određenog unutrašnjeg organa, kao i faze razvoja B-ćelijskog limfoma.
- Izvođenje lumbalne punkcije propisuje se radi utvrđivanja stepena širenja patoloških ćelija limfoma u centralnom nervnom sistemu.
- Biopsija je dijagnostička metoda u kojoj je moguće odrediti vrstu limfoma i fazu njegovog razvoja.
Liječenje i prognoza
Za postizanje potpunog oporavka ili stabilne remisije neophodno je kompleksan tretman B-ćelijski limfom korištenjem svih mogućih metoda. Prije svega, potrebno je uzimati imunomodulatore, antibiotike, antivirusna i antitumorska sredstva.
Hemoterapeutsko liječenje B-ćelijskog limfoma sastoji se u upotrebi potentnih lijekovi, koji patološki utiču na ćelije raka. Preporučljivo je koristiti doksorubicin, vinblastin, bleomicin u dva kursa kemoterapije.
Može se koristiti i druga metoda intenzivne terapije B-ćelijskog limfoma, kao što je rendgensko zračenje, koja ima za cilj suzbijanje ćelija raka, kao i sprečavanje njihovog širenja na obližnja tkiva. Takav tretman je efikasan samo u prvoj fazi razvoja patologije.
Prognoza B-ćelijskog limfoma zavisi od toga koliko je neoplazma na vreme dijagnostikovana, kao i od ispravnosti sprovedenog lečenja. Postotak preživljavanja određuje se uzimajući u obzir spol i biološku dob pacijenta, stanje imuniteta, vrstu neoplazme.
B-ćelijski limfom (ICD kod 10 - C85.1) je izlječiv, ali samo uz blagovremeno započinjanje terapije. Pozitivan stav pacijenta je 50% uspjeha u liječenju.
Limfom non-Hodgkin- heterogena grupa bolesti koje karakterizira neoplastična proliferacija nezrelih limfoidnih stanica koje se akumuliraju izvan koštane srži.
Code by međunarodna klasifikacija ICD-10 bolesti:
- C82- Folikularni [nodularni] ne-Hodgkinov limfom
- C83- Difuzni ne-Hodgkinov limfom
Frekvencija
Svake godine u Sjedinjenim Državama oko 35.000 pacijenata ima dijagnozu ne-Hodgkinovog limfoma.Patološka klasifikacija. Postoji mnogo histoloških klasifikacija bolesti. Da bi se otklonile njihove kontradikcije 1982. godine usvojena je klasifikacija Nacionalnog instituta za rak: . Limfom mali stepen maligniteta. Limfociti malih ćelija. Pretežno folikularne (male ćelije sa podijeljenim jezgrima). Folikularni - mješoviti tip (male ćelije sa podijeljenim jezgrima i velike ćelije). Limfom srednji stepen maligniteta. Pretežno folikularne velike ćelije. Difuzna mala ćelija sa podeljenim jezgrima. Difuzno mješoviti (male i velike ćelije). Difuzna velika ćelija. Limfom visok stepen malignitet. Velika ćelija. Limfoblastična sa zakrivljenim jezgrima. Mala ćelija sa nerazdvojenim jezgrima (Burkett).
Vrste limfoma
. Limfomi niskog stepena pretežno tumori B-ćelija. Intermedijarni tip limfosarkoma uključuje i B-ćelijske i neke T-ćelijske limfome. Imunoblastični limfosarkomi su pretežno B-ćelijski tumori, limfoblastični limfosarkomi su T-ćelijskog porijekla. Većina tumora B-ćelija su monoklonski i formiraju - i -lake lance imunoglobulina.
. Folikularni limfomi(male ćelije sa podeljenim jezgrima) je najkarakterističniji histološki tip, koji čini oko 40% slučajeva svih malignih limfoma. Ovaj tip se uglavnom nalazi u III ili IV stadijumu bolesti sa čestim oštećenjem koštane srži. Kliničku sliku karakteriše odsustvo sindrom bola dugi niz godina.
. Folikularni limfomi, koje se sastoje od velikih i malih ćelija sa podijeljenim jezgrima, nalaze se u 20-40% pacijenata. Obično je zahvaćena koštana srž.
. Difuzni limfomi velikih ćelija karakterizira prisustvo velikih atipičnih limfocita sa velikim jezgrima.
. Imunoblastični limfomi i drugi ne-Hodgkinovi limfomi visokog stepena maligniteta: plazmacitne, bistroćelijske i polimorfne varijante. Unatoč brzom i adekvatnom liječenju, ove varijante limfoma brzo napreduju i dovode do smrti. Burkett limfom(Burketov limfosarkom, limfom afrički) - maligni limfom, lokalizovan uglavnom izvan limfnih čvorova ( gornja vilica, bubrezi, jajnici). Visoka incidencija kod djece u Africi i Aziji (#113970, često se otkrivaju tačkaste mutacije MYC, 8q24 gena, kao i - (2p) i - (22q) lakih ili teških (14q32) lanaca imunoglobulina). Karakteriziraju ga limfadenopatija, hepatosplenomegalija, kožne manifestacije, hiperkalcemija.
Ne-Hodgkinov limfom: uzroci
Etiologija
Imunodeficijencije. Dugotrajna upotreba imunosupresiva (na primjer, nakon transplantacije bubrega ili srca). Epstein-Barr virus je povezan s razvojem Burkettovog limfoma. Citogenetske abnormalnosti (npr. hromozomske translokacije).Klinička slika
Proliferativni sindrom: limfadenopatija (povećanje zahvaćenih limfnih čvorova); tumorski sindrom: povećanje jetre, slezine. Sindrom intoksikacije: groznica, umor, gubitak težine i noćno znojenje. Kliničke manifestacije ovise o lokalizaciji limfosarkoma (crijevna opstrukcija s abdominalnom lokalizacijom; sindrom kompresije traheje s lezijama intratorakalnih limfnih čvorova).Faze bolesti i dijagnoza. Principi stadijuma su slični onima kod limfogranulomatoze. 4. stadijum bolesti ispoljava se kada su u patološki proces uključeni koštana srž (leukemizacija) i centralni nervni sistem. Postavljanje pozornice. Biopsija limfnog čvora i analiza biopsijskog materijala. Hematološki pregled, uključujući brojanje leukocitne formule, trombocita, određivanje sadržaja mokraćne kiseline. Elektroforeza krvnih proteina može isključiti hipogamaglobulinemiju i/ili bolest teškog lanca. Prikupljanje kompletne anamneze i lekarski pregled sa akcentom na sve grupe limfnih čvorova (prvenstveno na von Waldeyer-Pirogov prsten), kao i na veličinu jetre i slezene. Bilateralna biopsija i aspiracija koštane srži. Radiološke studije - rendgenski snimak grudnog koša, abdomena i karlice, rjeđe - bilateralna limfangiografija donjih ekstremiteta i karlice. Druge procedure su eksplorativna laparotomija, scintigrafija ili radiografija kostiju, endoskopija i biopsija jetre.
Ne-Hodgkinov limfom: metode liječenja
Tretman
obično kombinovano. Kao i u liječenju leukemije, koriste se različiti protokoli kemoterapije.. Hemoterapija. Limfomi srednjeg i visokog stepena I i II često dobro reaguju na kombinovanu hemoterapiju (visoke doze ciklofosfamida sa metotreksatom, vinkristinom i često doksorubicinom) sa ili bez terapije zračenjem (80% do 90% slučajeva je izlečeno). U slučaju oštećenja centralnog nervnog sistema, citostatici se daju endolumbalno ili u ventrikule mozga.
. Zračenje. Ne-Hodgkinovi limfomi su izuzetno radiosenzitivni. Kod lokaliziranog procesa zračenje treba usmjeriti na zahvaćeno područje (u dozi od 40 Gy). Kod diseminiranog limfoma zračenje ima palijativno djelovanje, a također pojačava terapijski učinak kemoterapije. I stadijum sporih limfoma. Dugotrajno praćenje pacijenata sa lokalizovanim I i II stadijumom limfoma niskog stepena, koji su primili opšte zračenje limfnih čvorova, otkrilo je prisustvo 10-godišnjeg perioda bez recidiva u 50% slučajeva (posebno kod mladih). pacijenti).
Osobine kod djece
.
Dominantna starost
- 5-9 godina, odnos dječaci / djevojčice - 2-2, 5/1.. Karakteristike toka. Brzo napredovanje tumora. Prevladavanje ekstranodalne lokalizacije. Primarni - generalizirani tumor.
. Lokalizacija. B - ćelijski limfomi - crijeva (35%), nazofarinks (20%). T - ćelijski limfomi - medijastinum (25%), periferni limfni čvorovi (15%).
.
Tretman
Glavna metoda je kombinirana polikemoterapija. Terapija zračenjem primijeniti samo kod oštećenja centralnog nervnog sistema (lokalno)..
Kurs i prognoza
Petogodišnja stopa preživljavanja uz liječenje dostiže 80%.Sinonimi
Limfosarkom. Limfoblastom. Limfom maligni.ICD-10. C82 Folikularna [nodularna] ne-Hodgkinova bolest limfom. C83 Difuzni ne-Hodgkinov limfom
