급성 류마티스열 발생의 위험 요인. 급성 류마티스열(류머티즘)의 원인

급성 류마티스열은 A군 용혈성 연쇄구균에 의해 발생하는 편도선염(편도선염) 또는 인두염의 감염 후 합병증으로 심혈관계(심장염), 관절(이동성 다발관절염), 뇌에 주로 손상을 주는 결합 조직의 전신 염증성 질환으로 나타납니다. (무도병) 및 피부(고리 모양의 홍반, 류마티스 결절). 급성 류마티스열은 주로 젊은 사람(7~15세)에 걸리기 쉬운 개인에게 발생하며 연쇄구균 Ag와 영향을 받은 인간 조직의 Ag 사이의 교차 반응으로 인한 신체의 자가면역 반응과 관련이 있습니다(분자 모방 현상).

만성 류마티스성 심장질환은 염증성 기원의 판막엽 변연 섬유증 또는 급성 류마티스열 이후에 형성된 심장 질환(부전 및/또는 협착) 형태의 심장 판막 손상을 특징으로 하는 질병입니다.

러시아의 급성 류마티스열 발병률은 인구 10만명당 2.7명이며, 만성적입니다. 류마티스 질환심장 질환 - 류마티스성 심장 질환을 포함하여 인구 100,000명당 9.7건 - 인구 100,000명당 6.7건입니다. 만성 류마티스 심장질환의 유병률은 어린이 10만명당 28명, 성인 10만명당 226명이다. 대부분 7~15세의 사람들이 병에 걸립니다. 성적 이형성은 명확하게 보이지 않습니다.

병인학

?-용혈성 연쇄구균

급성 류마티스열은 전염성이 높은 A군 용혈성 연쇄구균(혈청형 M3, M5, M18, M24)의 "류마티스성" 변종으로 인한 인후통이나 인두염이 발생한 후 2~4주 후에 발생합니다. M 단백질(A군 용혈성 연쇄구균 세포벽의 일부이고 식균작용을 억제하는 특정 단백질)은 심장 근육, 뇌 및 윤활막의 구성 요소와 유사한 항원 결정자를 포함합니다.

유전적 요인

유전적 요인의 역할은 개별 가족에서 급성 류마티스열 및 만성 류마티스 심장 질환(류마티스 심장 질환 포함)의 유병률이 더 높다는 사실로 입증됩니다. 환자의 75~100%, 단 15%에서만 건강한 사람들 B 림프구에는 특수 단일클론 항체를 사용하여 검출되는 특정 동종항원 883(D8/17)이 포함되어 있습니다.

병인발생과 병리형태학

급성 류마티스열의 발생에는 여러 메커니즘이 관여합니다. 심근친화효소(그룹 A 용혈성 연쇄상 구균)에 의한 심근 구성 요소에 대한 직접적인 독성 손상이 특정 역할을 할 수 있지만, 가장 중요한 것은 다양한 연쇄상 구균 Ag에 대한 세포성 및 체액성 면역 반응의 발달입니다. 합성된 항연쇄구균 항체는 심근 Ag(분자 모방 현상)뿐만 아니라 뇌의 시상하 및 꼬리 영역(주로 선조체)에 국한된 신경 조직의 세포질 Ag와 교차 반응합니다. 또한 M-단백질은 초항원의 특성을 가지고 있습니다. 이는 Ag 제시 세포에 의한 사전 처리 및 주요 조직적합성 복합체 클래스 II의 분자와의 상호작용 없이 T-림프구 및 B-림프구의 강력한 활성화를 유발합니다.

병리학적 과정의 단계

급성 류마티스열의 결합 조직에는 4단계의 병리학적 과정이 있습니다.

점액 부종의 단계.

섬유소성 괴사 단계(결합 조직 해체의 비가역적 단계).

Aschoff-Talalaev 육아종의 형성이 심장 조직의 괴사와 결합 조직 세포의 증식의 결과로 발생하는 증식 반응의 단계.

경화증의 단계.

류마티스 육아종은 크고 불규칙한 모양의 호염기성 세포, 호산구성 세포질을 갖는 근세포 기원의 거대 다핵 세포, 림프구 세포 및 혈장 세포로 구성됩니다. 육아종은 일반적으로 심장의 심근, 심장내막 및 혈관주위 결합 조직에 위치합니다. 현재 육아종은 덜 일반적입니다. 무도병이 있으면 선조체 세포가 변합니다. 피부 및 피하 조직의 손상은 혈관염 및 국소 염증성 침윤으로 인해 발생합니다.

분류

현대 분류는 2003년 5월 22일 사라토프에서 열린 러시아 류마티스 전문의 협회 총회에서 채택되었습니다(표 43-1).

표 43-1. 급성류마티스열과 만성류마티스심장병의 분류

분류 징후	양식
임상 형태	급성 류마티스열 재발성 류마티스열
임상 발현	주요 : 심장염, 관절염, 무도병, 고리홍반, 류마티스 결절 추가: 발열, 관절통, 복부증후군, 장막염
	회복 만성 류마티스 심장 질환 심장 결함이 있는 경우 심장 결함이 없는 경우
순환 장애	N.D. 의 분류에 따르면 Strazhesko 및 V.Kh. 바실렌코(0기, I, IIA, IIB, III기) NYHA 분류는 11장 심부전(기능 등급 0, I, II, III, IV)을 참조하십시오.

임상 사진

급성 류마티스열 발병의 성격은 환자의 연령과 밀접한 관련이 있습니다. 절반 이상의 어린이에서 이 질병은 인후염이 발생한 후 2~3주 후에 갑자기 체온이 상승하고 비대칭 이동성 통증이 나타납니다. 큰 관절(대부분 무릎에 있음) 및 심장염의 징후(통증) 가슴, 호흡 곤란, 심계항진 등). 일부 환자에서는 관절염이나 심장염 (또는 매우 드물게 무도병)의 징후가 우세한 단일 증상 경과가 관찰됩니다. "발발"과 마찬가지로 급성 류마티스열은 목이 아픈 신병에게서 발생합니다. 청소년과 젊은 성인의 경우 협심증의 임상 증상이 사라진 후 낮은 체온, 큰 관절의 관절통 또는 중등도의 심장염 징후가 점진적으로 발병하는 것이 더 일반적입니다. 급성 류마티스열의 반복적인 공격은 연쇄상 구균 병인의 이전 인두 감염과 관련이 있으며 주로 심장염의 발병으로 나타납니다.

관절염

여러 큰 관절의 관절염(또는 관절통)은 급성 류마티스열이 처음 발병한 환자의 60~100%에서 질병의 주요 증상 중 하나입니다. 관절의 통증은 종종 너무 심해서 이동성에 심각한 제한을 초래합니다. 통증과 함께 윤활막염으로 인해 관절이 붓고 관절 주위 조직이 손상되며 때로는 관절 위 피부가 붉어지는 경우도 있습니다. 무릎, 발목, 손목 및 팔꿈치 관절이 가장 자주 영향을 받습니다. 현대 질환에서 가장 두드러진 형태의 손상은 일시적인 소수관절염이며, 덜 일반적으로는 단일관절염입니다. 형질류마티스 관절염 - 본질적으로 이동성(일부 관절의 손상 징후는 1~5일 이내에 거의 완전히 사라지고 다른 관절의 손상으로 대체됨)과 현대 항염증 요법의 영향으로 급속히 완전한 역전이 발생합니다.

심장염

심장염은 급성 류마티스열(90~95%의 사례에서 관찰됨)의 증상으로, 이는 질병의 중증도와 결과를 결정합니다. 심장염의 기본 구성요소는 판막염(주로 승모판, 드물게는 대동맥판)으로 간주되며 이는 심근 및 심낭 손상과 결합될 수 있습니다. 류마티스 판막염의 증상:

첫 번째 소리(승모판 역류 포함)와 관련된 정점 위치의 수축기 잡음이 발생합니다.

승모판이 들리는 부위에서 간헐적으로 저주파 중이완기 잡음이 들립니다.

왼쪽 흉골 경계를 따라 고주파 감소하는 원형이완기 심잡음(대동맥 역류 포함)이 들립니다.

안에 병리학적 과정심근과 심낭은 빈맥의 발생, 심장 둔화의 경계 확장, 심장 소리의 둔화, 심낭 마찰 소음, 전도 장애 등과 관련될 수 있습니다. 그러나 판막염이 없는 심심낭염 유형의 단독 심장 손상은 급성 류마티스열의 경우 일반적이지 않으며, 이러한 경우 다른 병인의 심장염과의 감별 진단이 필요합니다(아래 참조).

뚜렷한 관절염이나 경미한 무도병의 배경에 비해 급성 류마티스열의 심장염의 임상 증상은 경미할 수 있습니다. 이런 점에서 도플러 모드를 이용한 심장초음파검사의 진단적 중요성이 높아진다.

급성 류마티스열의 첫 번째 발작 중 심장염의 가장 중요한 특징은 적극적인 항류마티스 치료의 영향으로 임상 증상이 명확하고 긍정적으로 나타난다는 것입니다. 대부분의 경우 치료 중에 심박수가 정상화되고 음조가 회복되며 수축기 및 확장기 잡음의 강도가 감소하고 심장 경계가 수축되며 순환 장애 증상이 사라집니다.

급성 류마티스열의 사회적 중요성은 후천성 류마티스성 심장 결함에 의해 결정되며, 이는 진행됨에 따라 영구적인 장애와 기대 수명 감소로 이어집니다. 소아에서 급성 류마티스열이 처음 발병한 후 류마티스성 심장 결함의 발생률은 20~25%입니다. 고립된 심장 결함이 우세하며 대부분 승모판 기능부전입니다. 덜 흔한 것은 대동맥 판막 부전, 승모판 협착증, 승모판-대동맥 복합성 심장 질환입니다(자세한 내용은 8장 "후천성 심장 결함" 참조). 대략 7~10%의 소아에서 심장염 후 승모판 탈출증이 발생합니다.

급성 류마티스열을 처음 앓은 청소년 중 3분의 1은 심장 결함으로 진단됩니다. 성인 환자의 경우 이 수치는 39~45%이며, 질병 발병 후 첫 3년 동안 류마티스성 심장 결함의 최대 발생률(75% 이상)이 관찰됩니다. 23세 이상에 급성 류마티스열이 처음 발병한 환자의 경우 90%에서 복합성 및 복합성 류마티스성 심장 결함이 형성됩니다.

무도병

류마티스 무도병(소무도병, 시덴햄 무도병)은 병리학적 과정에서 다양한 뇌 구조(선조체, 시상하 핵 및 소뇌)의 침범과 관련된 급성 류마티스열의 전형적인 징후입니다. 급성 연쇄상 구균 감염 후 1-2개월 후에 주로 어린이의 6-30%에서 진단되며, 청소년에서는 덜 자주 진단됩니다. 소녀와 젊은 여성이 더 자주 영향을 받습니다. 마이너 무도병의 임상상에는 다음 증후군의 다양한 조합이 포함됩니다.

무도병 과다운동증, 즉 팔다리와 안면 근육의 비자발적 경련, 손글씨 장애, 불분명한 말투, 어색한 움직임을 동반합니다.

근육긴장저하증(마비를 모방한 근육 연약함까지);

정역학 및 협응 장애(예: 손가락-코 등 협응 테스트를 수행할 수 없음)

혈관긴장이상;

정신-정서 장애(기분 불안정, 과민성, 눈물 등). 특징은 수면 중에 증상이 완전히 사라지는 것입니다.

경미한 무도병은 일반적으로 급성 류마티스열의 다른 임상 증상(심장염, 다발성 관절염)과 결합되지만, 환자의 5~7%에서는 이것이 질병의 유일한 징후일 수 있습니다. 이러한 상황에서, 즉 급성 류마티스열에 대한 다른 기준이 없는 경우, 류마티스 무도병 진단은 신경계 손상의 다른 원인을 배제한 후에만 유효합니다.

고리 모양의 홍반

고리 모양(환형) 홍반은 급성 류마티스열이 최고조에 달하는 환자의 4~17%에서 관찰됩니다. 직경이 수 밀리미터에서 5~10cm에 이르는 옅은 분홍색 고리 모양의 발진이 특징이며 몸통과 사지 근위부에 주로 국한됩니다(얼굴은 아님). 일시적인 이동성을 가지며, 피부 위로 올라가지 않고, 가려움증이나 경결을 동반하지 않으며, 누르면 창백해지며, 잔여 효과 없이 빠르게 퇴화됩니다.

피하 류마티스 결절

피하 류마티스 결절 지난 몇 년매우 드물게(1~3%) 관찰됩니다. 이들은 다양한 크기의 둥글고 조밀하며 정주성이며 통증이 없는 형태로, 대부분 관절의 신근 표면, 발목 부위, 종골 힘줄, 척추의 가시돌기, 두개상건막의 후두부 부위에 있습니다. 역발달 주기는 2주에서 1개월입니다.

소아 환자에서 고리형 홍반 및 류마티스 결절의 빈도가 크게 감소하고 청소년 및 성인 환자에서 이러한 증상이 실제로 없음에도 불구하고 급성 류마티스열에서 이러한 증상의 특이성은 여전히 ​​매우 높기 때문에 진단적 중요성을 유지합니다.

실험실 및 도구 연구

질병의 급성 발병으로 이미 첫날에 ESR 및 CRP 농도의 증가가 관찰되고 호중구 백혈구 증가증이 발생하는 경우는 적습니다. ESR 및 CRP 농도의 증가는 해소 후에도 오랫동안 지속되는 경우가 많습니다. 임상 징후급성 류마티스열.

일반 분석소변은 대개 변하지 않습니다. 때로는 최소한의 단백뇨나 미세혈뇨가 검출되기도 합니다.

80%의 환자에서 1:250 이상의 역가로 DNase에 대한 항체인 항스트렙톨리신 O와 같은 항연쇄구균 항체 역가의 증가가 관찰됩니다.

인후 도말의 세균학적 검사 중에 A군 용혈성 연쇄상구균이 검출되는 경우가 있는데, 연속 배양에서 연쇄상구균을 검출하는 것이 더 유익합니다.

EchoCG는 승모판 또는 대동맥 역류를 식별하기 위해 심장의 해부학적 구조와 심장 내 혈류 상태를 평가하는 데 필수적입니다. 초기 징후판막염) 및 심낭염.

ECG는 리듬 장애의 본질을 명확히 하는 데 중요합니다.

진단

급성 류마티스열의 진단에는 종종 다음이 포함됩니다. 큰 문제, 질병의 주요 임상 증상 (극히 드물게 발생하는 환상 홍반 및 류마티스 결절 제외)은 비특이적이기 때문입니다.

진단 기준

가장 널리 사용되는 진단 기준은 국내 과학자 A.A.에 의해 거의 동시에 개발되었습니다. 1940년의 Kisel과 미국의 T.D. 현재 류마티스열 진단 기준은 1992년 WHO가 채택하고 2003년 러시아 류마티스학회에서 수정한 기준을 사용해야 한다(표 43-2).

표 43-2. 류마티스열의 진단기준

메모. 두 가지 주요 기준, 즉 하나의 주요 기준과 두 개의 부기준이 존재하고 이전에 A군 연쇄상구균에 감염되었다는 증거가 결합된 경우 급성 류마티스열의 가능성이 높다는 것을 나타냅니다.

감별진단

고전적인 경우 급성 류마티스열의 진단은 어렵지 않지만 주요 증상(심장염, 다발성 관절염 또는 무도병) 중 하나만 존재하면 종종 이 질병의 과잉 진단으로 이어지며 다른 많은 질병과의 감별 진단이 필요합니다.

연쇄구균 감염과 심장염 발병(또는 부재) 사이에 연관성이 불분명한 경우 바이러스성 심근염(예: 콕사키 B 바이러스로 인해 발생), 승모판 탈출증(특히 심장염)과 같은 다른 심장 질환을 배제해야 합니다. 과도한 관절 이동성 및 기타 파생물을 특징으로 하는 과운동성 증후군이 있는 경우 건삭 판막 장치를 포함한 결합 조직, 감염성 심내막염 및 심장 점액종.

류마티스 관절염은 반응성 관절염의 전형적인 예입니다. 이와 관련하여 다른 형태의 반응성 관절염을 배제하는 것이 필요합니다. 류마티스성 다발관절염 환자에게 일반적이지 않은 HLA-B27 Ag를 확인하는 것은 장 및 비뇨생식기 감염과 관련된 반응성 관절염과 달리 어느 정도 도움이 될 수 있습니다.

연쇄구균 감염 후 청소년과 젊은 성인에게 발생할 수 있는 연쇄구균 후 반응성 관절염과 류마티스열을 구별하는 것은 매우 어렵습니다. 이런 경우에는 최소 5년간 철저한 심장 검진과 환자 모니터링이 필요하다.

고전적인 류마티스 무도병과 달리 PANDAS 증후군의 경우( 피소아과의 ㅏ자가면역 N유럽정신과의 디등위 ㅏ그룹 a와 연관됨 에스연쇄상 구균 감염 - 그룹 A 연쇄상 구균으로 인한 감염과 관련된 아동기 자가면역 신경정신병적 장애는 뚜렷한 정신과적 측면(강박적 사고와 강박적 운동의 조합)뿐만 아니라 적절한 항연쇄상구균을 사용하는 경우에만 정신신경학적 증상이 훨씬 더 빠르고 완전하게 퇴행되는 것이 특징입니다. 요법.

관절염, 심장염, 중추신경계 손상(뇌염) 및 피부(만성 이동성 홍반)의 발생은 스피로헤타가 원인인 라임 보렐리아증(라임병)의 특징입니다. 보렐리아 부르그도르페리진드기에 물려 전염됩니다. 이들 질환의 감별진단을 위해서는 병력자료의 철저한 분석과 혈청학적 검사항체 검출에 관한 환자 비. 부르그도르페리.

때때로 급성 류마티스열은 심장 판막 손상과 무도병 발병으로 나타날 수 있는 APS와 구별되어야 합니다. ~에 감별 진단병력 데이터와 항인지질 항체 결정 결과를 고려해야 합니다.

치료

급성 류마티스열의 치료는 병인성, 병인성, 대증요법 및 재활 조치로 구성되어 복잡합니다.

모든 환자는 질병의 첫 2~3주 동안 입원하여 충분한 양의 완전 단백질(체중 1kg당 최소 1g)을 섭취하고 식염을 제한하는 것이 좋습니다.

이방성 치료

이방성 요법은 인두에서 A군 용혈성 연쇄구균을 박멸하는 것을 목표로 하며 벤질페니실린을 청소년과 성인의 경우 1일 150만~400만 단위, 소아의 경우 40만~60만 단위를 10일 동안 투여한 후 다음으로 전환한다. 지속성 약물(벤자틴 벤질페니실린)의 사용. 페니실린 약물에 대한 불내증의 경우 마크로라이드 또는 린코사미드 그룹의 항생제 중 하나를 처방해야 합니다("예방" 섹션 참조).

병원성 치료

급성 류마티스열의 병원성 치료에는 GC와 NSAID의 사용이 포함됩니다. 이전에 꽤 널리 사용되었던 프레드니솔론은 현재 소아 심장 혈류학, 특히 심한 심장염 및 다발성 장막염의 경우 주로 사용됩니다. 이 약은 치료 효과가 나타날 때까지(보통 2주 이내에) 하루 20~30mg의 용량으로 처방됩니다. 그 후, 완전히 철수할 때까지 복용량을 줄입니다(5~7일마다 2.5mg씩).

이동성 다발성 관절염 또는 무도병이 우세한 급성 류마티스열의 치료 및 만성 류마티스 심장 질환의 배경에 대한 질병의 반복적 공격의 경우 NSAID가 처방됩니다 - 디클로페낙 100-150mg/일 용량 2개월 동안. 이 약물은 성인의 급성 류마티스열 치료를 위한 선택 약물로도 간주됩니다.

미네랄 대사에 대한 GC 효과의 특정 특징과 심근의 상당히 높은 수준의 영양 장애 과정, 특히 만성 류마티스 심장 질환의 배경에 대해 반복되는 급성 류마티스 열 환자의 경우 다음 약물은 다음과 같습니다. 가리키는:

칼륨 및 마그네슘 아스파테이트, 1개월 동안 하루 3-6정;

1개월 동안 하루 3회 0.2-0.4g의 이노신;

Nandrolone을 매주 100mg씩 근육주사하며 10회 주사합니다.

방지

1차 예방

1차 예방의 기본은 A군 연쇄구균에 의한 급성 및 만성 인두 감염(편도선염(편도선염) 및 인두염)을 시기적절하고 효과적으로 치료하는 것입니다. 최적의 약물은 아목시실린을 어린이의 경우 750mg/일, 성인의 경우 1.5g을 3회에 걸쳐 10일 동안 투여하는 것입니다. 페녹시메틸페니실린(체중에 따라 0.375-0.75g/일)은 어린 소아에게만 권장됩니다. 세파드록실은 어린이의 경우 1일 30mg/kg을 1회, 성인의 경우 1g/일을 2회 10일간 투여하면 매우 효과적입니다. 베타락탐 항생제에 불내성이 있는 경우 마크로라이드계(스피라마이신, 아지스로마이신, 클라리스로마이신 등)가 표준 용량으로 처방됩니다. 이 약물의 치료 기간은 최소 10일(아지스로마이신의 경우 - 5일)입니다. A군 연쇄구균에 의한 편도선염 또는 인두염의 재발 치료를 위해 아목시실린+클라불란산을 소아의 경우 40mg(kg/일), 성인의 경우 1.875g/일을 3회 10일간 사용한다. 위의 약물이 효과가 없거나 내약성이 없으면 린코마이신이나 클린다마이신으로 10일간 치료합니다. 테트라사이클린, 설폰아미드 및 co-트리목사졸은 그룹 A 용혈성 연쇄구균에 대한 내성 발생률이 높기 때문에 사용하지 않는 것이 좋습니다.

2차 예방

급성 류마티스열을 앓은 환자의 경우 질병의 재발을 예방하기 위해 2차 예방이 필요합니다. 이를 위해 오래 지속되는 페니실린이 사용됩니다. 벤자틴 벤질 페니실린을 사용하면 반복되는 류마티스 발작 횟수를 4-17 배 줄일 수 있습니다. 어린이를위한 약물 복용량은 600,000 단위 (체중 최대 25kg) 또는 120 만 단위 (체중 25kg 이상)이며 청소년 및 성인의 경우 3 주에 한 번 근육 내 240 만 단위입니다. 벤자틴 벤질페니실린 120만 유닛과 벤질페니실린 프로카인 30만 유닛을 혼합한 국산의약품은 현재 예방약의 약동학적 요건을 충족하지 못하는 것으로 판단돼 급성류마티스열의 2차 예방에는 사용되지 않는다.

각 환자의 2차 예방 기간은 개별적으로 결정되며 급성 류마티스열의 반복적 발작에 대한 위험 요인의 존재 여부에 따라 결정됩니다(WHO 권장 사항). 위험 요소는 다음과 같습니다.

환자의 연령

만성 류마티스 심장 질환의 존재;

급성 류마티스열이 처음 발병한 순간부터의 시간입니다.

가족의 과밀화;

급성 류마티스열 또는 만성 류마티스 심장병의 가족력;

환자의 사회경제적 지위 및 교육

해당 지역의 연쇄구균 감염 확률

환자의 직업 및 직장(학교 교사, 의사, 혼잡한 환경에서 일하는 사람들 사이에서 위험이 증가함)

2차 예방 기간은 다음과 같아야 합니다.

심장염 없이 급성 류마티스열을 앓은 사람의 경우 - 마지막 발병 후 최소 5년 또는 18세가 될 때까지(“더 긴 기간” 원칙에 따라)

심장 결함 없이 완치된 심장염의 경우 - 마지막 발병 후 최소 10년 또는 25세까지(“둘 중 더 긴 것”의 원칙에 따라)

심장 질환 환자의 경우(다음 환자 포함) 외과적 치료) - 평생 동안.

미국심장협회(American Heart Association) 전문가에 따르면 만성 류마티스 심장 질환을 앓고 있는 모든 환자는 감염성 심내막염이 발생할 위험이 중간 정도입니다. 이러한 환자들은 균혈증을 동반한 다양한 의료 시술(치아 발치, 편도선 절제술, 샘절개술, 담도 또는 장 수술, 전립선 수술 등)을 수행할 때 예방적 항생제가 필요합니다(제6장 "감염성 심내막염" 참조).

예측

급성 류마티스열로 인해 생명에 즉각적인 위협이 되는 것은 사실상 없습니다(극심한 경우는 제외). 드문 경우췌장염 어린 시절). 기본적으로 예후는 심장 상태(결함의 유무와 중증도, 심부전의 정도)에 따라 결정됩니다. 치료가 늦어지거나 치료가 이루어지지 않으면 류마티스성 심장 결함이 발생할 가능성이 급격히 증가하므로 치료 시작 시기가 중요합니다.

국제 질병 분류에 따르면, 급성 류마티스열(ARF)은 결합 조직의 전신 질환으로, 그 과정이 주로 국소화됩니다. 심혈관계, 주로 7~15세에 걸리기 쉬운 사람의 급성 A-연쇄구균 감염과 관련하여 발생합니다.

만성 류마티스성 심장질환은 판막엽의 염증후 변연 섬유증 또는 ARF 이후에 형성된 심장 질환(부전 및/또는 협착) 형태의 심장 판막 손상을 특징으로 하는 질병입니다.

역학

급성 류마티스열은 세계 모든 국가에서 발견됩니다. 20세기 후반의 연구. ARF의 일차 발생과 국가의 사회 경제적 발전 사이의 연관성이 입증되었습니다. WHO(1989)에 따르면 세계 여러 나라의 어린이들 사이에서 ARF의 유병률은 학령기 어린이 1000명당 0.3~18.6명입니다. 최근 몇 년 동안 전 세계적으로 ARF 발병률이 감소하고 있습니다.

우리나라에서는 지난 25년 동안 ARF의 유병률이 눈에 띄게 감소하고 있습니다. 현재는 어린이 1000명당 0.2~0.8 범위 내에 있습니다. 그러나 ARF 치료 및 예방 분야의 상당한 발전에도 불구하고 이 문제는 아직 완전히 해결되지 않았으며 여전히 관련성이 있습니다.

러시아 연방 보건부에 따르면 1994년(1993년 대비) ARF의 일차 발생률은 어린이의 경우 0.06‰에서 0.16‰로, 청소년의 경우 0.08‰에서 0.17‰로 증가했습니다. 이는 부정적인 사회적 사건이 ARF의 실제 발생에 기여할 수 있음을 시사합니다.

개발도상국의 류마티스 심장병은 여전히 ​​심각합니다. 일반적인 원인 35세 미만 심혈관질환으로 인한 사망자가 고혈압, 관상동맥심장병 등 질병으로 인한 사망률을 넘어섰다.

병인학 및 병인

ARF의 발생은 A군 β-용혈성 연쇄구균에 의한 비인두 감염이 선행되며, 이 미생물은 상부 호흡기 점막에 서식하며 조직 손상에 기여하는 엄청난 양의 효소를 생성합니다. 잠복기(2~4일)가 지나면 발열, 건강 악화, 두통, 협심증. 상부 호흡기 염증이 완화된 후 일부 환자에서는 ARF가 발생합니다. 이 연쇄상 구균의 특성에 대한 연구에 따르면 상부 호흡기 감염 후 ARF의 발생은 연쇄상 구균 세포벽의 일부인 특정 단백질인 M 단백질을 함유한 A-연쇄상 구균의 여러 혈청형에 속하는 독성 균주와만 관련이 있는 것으로 나타났습니다. 그리고 식균작용을 억제합니다. 현재 90종 이상의 M 단백질이 확인되었습니다. 류마티스성 균주(M-5, M-6, M-18 및 M-24)가 분리되었습니다. 이들은 다음과 같은 특성을 가지고 있습니다: 비인두 방향성, 큰 히알루론산 캡슐, 혈액 한천의 점액성 콜로니, 국물 배양의 짧은 사슬, 유형별 항체 유도, 높은 전염성, 균주 표면의 큰 M-단백질 분자, 특징적인 유전적 특징 M-단백질의 구조. 또한 미오신, 윤활막, 뇌, 근막 등 숙주 신체의 다양한 조직과 교차 반응하는 에피토프를 가지고 있습니다.

유전적 소인은 질병의 발병에 중요한 역할을 합니다. 이는 급성 A-연쇄구균 비인두 감염 후 인구의 0.3% 이하가 ARF에 걸리고 비공개 그룹에서는 최대 3%가 아프다는 사실에 의해 입증됩니다. ARF의 유전적 특징은 높은 가족 집단뿐만 아니라 ARF와 특정 혈액형(A 및 B)의 연관성, 산성 적혈구 포스파타제 표현형 및 HLA 시스템 유전자좌(DR5)와 같은 유전적 마커의 식별을 통해 임상적으로 확인됩니다. –DR7, Cw2–Cw3).

최근에는 단일클론 항체 D8/17을 사용하여 검출되는 B-림프구 동종항원에 많은 관심이 기울여지고 있습니다. 대조군(10-15%)에 비해 ARF 및 류마티스 심장 질환 환자(92-100%)에서 발견 빈도가 높기 때문에 많은 저자가 ARF의 진단 기준으로 이에 대한 의문을 제기할 수 있었습니다.

연쇄상 구균 감염에 반응하여 신체는 항 연쇄상 구균 항체 (항 스트렙톨 리신 -O, 항 스트렙토 히알 우로니다 제 및 순환 면역 복합체 형성에 참여하는 기타)의 생성으로 안정적인과 면역 반응을 나타냅니다. 이 경우 연쇄상 구균의 병리학 적 효과는 미생물 자체의 직접적인 손상 효과와 미생물에 의해 생성되고 자체 조직과 교차 반응하는 항체의 독성 효과 (분자 모방)로 나타날 수 있습니다. ARF의 주요 임상 증상의 발달에서 중요한 역할은 면역병리학적 기전뿐만 아니라 림포모노카인, 키닌, 화학주성 인자와 같은 매개체에 의해 매개되는 염증에 의해서도 수행됩니다. 이로 인해 급성 염증의 혈관 삼출 단계가 형성되고, 그 결과 결합 조직의 전신 해체, 혈관염으로 인해 중등도의 섬유증이 발생합니다.

류마티스성 심장염의 주요 병리학적 진단 징후는 류마티스 육아종(Aschoff-Talalaev 육아종)으로, 조직구 기원의 불규칙한 모양의 큰 호염기성 세포, 호산구성 세포질을 갖는 근원성 거대 다핵 세포, 염색질의 특징적인 배열을 갖는 심조직구로 구성됩니다. 애벌레, 림프구 및 형질 세포.

류머티즘– 염증성 감염성-알레르기성 전신 병변다양한 국소화의 결합 조직, 주로 심장과 혈관. 전형적인 류마티스열은 체온 상승, 변덕스러운 다중 대칭 관절통, 다발성 관절염이 특징입니다. 앞으로는 환상 홍반, 류마티스 결절, 류마티스 무도병, 심장 판막 손상을 동반한 류마티스 심장염 증상이 나타날 수 있습니다. 류머티즘에 대한 실험실 기준에서 가장 높은 가치 CRP 양성, 연쇄구균 항체 역가 증가. NSAID, 코르티코스테로이드 호르몬, 면역억제제는 류머티즘 치료에 사용됩니다.

일반 정보

류마티스(동의어: 류마티스열, 소콜스키부요병)는 만성적이며 재발하는 경향이 있으며 봄과 가을에 악화가 발생합니다. 심장 및 혈관의 류마티스 병변은 후천성 심장 결함의 최대 80%를 차지합니다. 류마티스 과정은 종종 관절, 장액막, 피부, 중앙을 포함합니다. 신경계. 류머티즘 발병률은 0.3~3%입니다. 류머티즘은 대개 어린 시절에 발생하며, 청년기(7-15세); 어린이들 미취학 연령성인은 훨씬 덜 자주 아프다. 여성은 류머티즘을 3배 더 자주 앓습니다.

류머티즘 발병의 원인과 메커니즘

류마티스 발작은 일반적으로 A군 β-용혈성 연쇄구균에 의한 연쇄상구균 감염(성홍열, 편도선염, 산욕열, 급성 중이염, 인두염, 단독)이 선행됩니다. 연쇄구균 감염 환자의 97%에서 지속적인 면역 반응이 형성됩니다. 다른 사람들은 안정적인 면역을 발달시키지 못하고 베타 용혈성 연쇄상 구균에 반복적으로 감염되면 복잡한자가 면역 염증 반응이 발생합니다.

면역력 저하, 어린 나이, 대규모 집단(학교, 기숙학교, 기숙사), 만족스럽지 못한 환경 등으로 인해 류머티즘 발병이 촉진됩니다. 세상(음식, 주거), 저체온증, 가족력.

β-용혈성 연쇄상 구균의 도입에 반응하여 신체는 연쇄상 구균 항원 및 보체 시스템의 구성 요소와 함께 면역 복합체를 형성하는 항 연쇄상 구균 항체 (항 스트렙토 리신 -O, 항 스트렙토 히알루로니다 제, 항 스트렙토 키나제, 항 데옥시리보 뉴 클레아제 B)를 생성합니다. 혈액을 순환하면서 몸 전체로 퍼지고 주로 심혈관계에 국한된 조직과 기관에 정착합니다. 면역 복합체가 국한된 곳에서는 결합 조직의 무균자가 면역 염증 과정이 발생합니다. 연쇄상 구균 항원은 심근에 대한 자가 항체를 형성하여 염증을 더욱 악화시키는 뚜렷한 심장 독성 특성을 가지고 있습니다. 반복적인 감염, 냉각 및 스트레스로 인해 병리학적 반응이 강화되어 류머티즘의 재발성 진행 과정에 기여합니다.

류머티즘 중 결합 조직의 해체 과정은 점액 부종, 섬유소양 변화, 육아종증 및 경화증 등 여러 단계를 거칩니다. 초기에는 점액 부종의 가역적 단계, 부종, 부기 및 콜라겐 섬유의 파괴가 발생합니다. 이 단계에서 손상이 제거되지 않으면 콜라겐 섬유와 세포 요소의 섬유소 괴사를 특징으로 하는 비가역적인 섬유소 변화가 발생합니다. 류마티스 과정의 육아종 단계에서는 괴사 부위 주변에 특정 류마티스 육아종이 형성됩니다. 경화증의 마지막 단계는 육아종성 염증의 결과입니다.

류마티스 과정의 각 단계의 기간은 1~2개월이며, 전체 주기는 약 6개월이다. 류머티즘의 재발은 기존 흉터 부위에 반복되는 조직 병변의 발생에 기여합니다. 경화증을 초래하는 심장 판막 조직의 손상은 판막의 변형, 서로의 융합으로 이어지며 후천성 심장 결함의 가장 흔한 원인이며 반복적인 류마티스 발작은 악화될 뿐입니다. 파괴적인 변화.

류머티즘의 분류

류머티즘의 임상 분류는 다음 특성을 고려하여 이루어집니다.

• 질병의 단계 (활성, 비활성)

활동 단계에는 I – 최소 활동, II – 보통 활동, III – 높은 활동의 세 가지 등급이 있습니다. 류머티즘 활동의 임상 및 실험실 징후가 없으면 비활성 단계에 대해 이야기합니다.

• 다양한 과정(급성, 아급성, 장기간, 잠복성, 재발성 류마티스열)

급성 과정에서 류머티즘은 갑자기 발병하고 증상의 심각도가 급격하게 나타나며 다발성 병변과 높은 온도프로세스 활동이 빠르고 효과적인 치료. 류머티즘의 아급성 과정에서 발작 기간은 3-6개월이고 증상은 덜 뚜렷하며 과정의 활동은 중간 정도이며 치료 효과는 덜 뚜렷합니다.

장기간 변이는 6개월 이상의 장기 류마티스 발작으로 발생하며, 역학이 부진하고 단증후군 증상이 나타나며 프로세스 활동이 낮습니다. 잠복기의 특징은 임상적, 실험실적, 도구적 데이터가 없다는 점이며, 류머티즘은 이미 형성된 심장 결함을 토대로 후향적으로 진단됩니다.

류머티즘 발병의 지속적으로 재발하는 변종은 심한 악화와 불완전 완화, 다증후군 발현 및 내부 장기에 대한 급속한 손상이 진행되는 물결 모양의 과정이 특징입니다.

• 병변의 임상적, 해부학적 특징:

1. 심장 침범(류마티스성 심장염, 심근경화증)이 있는 경우, 심장 질환 발병 유무와 관계없이;
2. 다른 시스템의 침범(관절, 폐, 신장, 피부 및 피하 조직의 류마티스 손상, 신경류머티즘)

• 임상증상(심장염, 다발관절염, 환상홍반, 무도병, 피하결절)
• 순환계 상태(만성 심부전의 정도 참조)

류머티즘의 증상

류머티즘의 증상은 극도로 다형성이 있으며, 과정의 중증도와 활동성, 그리고 과정에 다양한 기관이 관여하는 정도에 따라 달라집니다. 류머티즘의 전형적인 임상상은 이전의 연쇄구균 감염(편도선염, 성홍열, 인두염)과 직접적으로 관련되어 있으며 그 후 1~2주 후에 발생합니다. 이 질병은 미열(38~39°C), 허약, 피로, 두통, 발한 등으로 급격하게 시작됩니다. 류머티즘의 초기 증상 중 하나는 관절통입니다. 즉 중간 또는 큰 관절(발목, 무릎, 팔꿈치, 어깨, 손목)의 통증입니다.

류머티즘의 경우 관절통은 본질적으로 다중적이고 대칭적이며 불안정합니다(일부 관절에서는 통증이 사라지고 다른 관절에서는 나타남). 붓기, 붓기, 국소 발적 및 온도 상승이 있으며 영향을 받은 관절의 움직임이 급격히 제한됩니다. 류마티스 관절염의 경과는 일반적으로 양성입니다. 며칠 후에 증상의 중증도가 가라앉고 관절이 변형되지 않지만 적당한 통증이 오랫동안 지속될 수 있습니다.

1-3주 후에 류마티스성 심장염이 발생합니다: 심장 통증, 심계항진, 중단, 호흡 곤란; 무력 증후군(불안감, 무기력, 피로). 류머티즘으로 인한 심장 손상은 환자의 70~85%에서 관찰됩니다. 류마티스성 심장염의 경우 심장의 모든 막 또는 개별 막에 염증이 생깁니다. 더 자주, 심내막과 심근에 동시 손상(심내막염)이 발생하고 때로는 심낭 침범(판심근염)과 함께 단독 심근 손상(심근염)이 발생할 수 있습니다. 류머티즘의 모든 경우에 심근은 병리학적 과정에 관여합니다.

확산성 심근염의 경우 호흡곤란, 심계항진, 심장의 중단 및 통증이 나타나고 기침을 동반합니다. 신체 활동, V 심한 경우– 순환 장애, 심장 천식 또는 폐부종. 맥박은 작고 빈맥성 부정맥입니다. 심근경화증은 미만성 심근염의 유리한 결과로 간주됩니다.

심내막염 및 심내막염의 경우 승모판(좌방실) 판막이 류마티스 과정에 가장 자주 관여하고, 대동맥 판막과 삼첨판(우방실) 판막은 덜 자주 관여합니다. 류마티스성 심낭염의 임상상은 다른 병인의 심낭염과 유사합니다.

류머티즘의 경우 중추 신경계가 영향을 받을 수 있으며, 이 경우 특정 증상은 소위 류마티스 또는 경미한 무도병입니다. 과다운동증이 나타납니다 - 근육 그룹의 비자발적 경련, 정서적 및 근육 약화. 덜 흔한 것은 류머티즘의 피부 발현입니다: 고리 모양의 홍반(환자의 7~10%) 및 류마티스 결절. 고리형 홍반(고리형 발진)은 몸통과 다리에 고리 모양의 옅은 분홍색 발진이 나타납니다. 류마티스 피하 결절 - 중형 및 대형 관절 부위에 국한된 조밀하고 둥글며 통증이 없으며 비활성이며 단일 또는 다중 결절입니다.

신장 손상 복강, 폐 및 기타 장기는 심한 류머티즘에서 발생하며 현재로서는 극히 드뭅니다. 류마티스성 폐 손상은 류마티스성 폐렴이나 흉막염(건성 또는 삼출성)의 형태로 발생합니다. 류마티스 신장 손상으로 인해 소변에서 적혈구와 단백질이 검출되고 신장염의 임상상이 나타납니다. 류머티즘 중 복부 기관의 손상은 복부 통증, 구토, 복부 근육의 긴장과 같은 복부 증후군의 발생을 특징으로 합니다. 반복되는 류마티스 발작은 저체온증, 감염, 신체적 스트레스의 영향으로 발생하며 심장 손상 증상이 우세하게 발생합니다.

류머티즘의 합병증

류머티즘 합병증의 발병은 과정의 심각도, 장기간 및 지속적으로 재발하는 성격에 따라 결정됩니다. 류머티즘의 활성 단계에서는 순환 장애와 심방세동이 발생할 수 있습니다.

류마티스성 심근염의 결과는 심근경화증, 심내막염 - 심장 결함(승모판 부전, 승모판 협착 및 대동맥 부전)일 수 있습니다. 심내막염의 경우 혈전 색전증 합병증 (신장 경색, 비장, 망막 경색, 뇌 허혈 등)도 가능합니다. 류마티스 병변의 경우 흉막강과 심낭강의 유착이 발생할 수 있습니다. 류머티즘의 치명적인 합병증은 대혈관의 혈전색전증과 보상되지 않은 심장 결함입니다.

류머티즘 진단

류머티즘에 대한 객관적인 진단 기준은 WHO(1988)에 의해 개발된 주요 및 경미한 증상과 이전 연쇄구균 감염의 확인입니다. 류머티즘의 주요 증상(기준)으로는 다발성 관절염, 심장염, 무도병, 피하 결절, 윤상홍반 등이 있습니다. 류머티즘에 대한 경미한 기준은 임상적(발열, 관절통), 실험실적( ESR 증가, 백혈구 증가증, 양성 C 반응성 단백질) 및 도구 (ECG에서 P – Q 간격 연장).

이전 연쇄상구균 감염을 확인하는 증거는 연쇄상구균 항체(항스트렙톨리신, 항스트렙토키나제, 항히알루로니다제) 역가의 증가, β-용혈성 연쇄상구균 그룹 A의 인후 배양, 최근 성홍열입니다.

진단 규칙에서는 2개의 주요 기준 또는 1개의 주요 기준과 2개의 부기준이 존재하고 이전 연쇄구균 감염의 증거가 있으면 류머티즘을 확진한다고 명시합니다. 또한 폐의 X-레이를 통해 심장의 비대와 심근 수축력의 감소, 심장 그림자의 변화가 드러납니다. 심장 초음파(EchoCG)를 통해 후천적 결함의 징후가 드러납니다.

류머티즘 치료

류머티즘의 활성 단계에는 환자의 입원과 침상 안정이 필요합니다. 치료는 류마티스 전문의와 심장 전문의가 수행합니다. 감작제 및 항염증제, 코르티코스테로이드 호르몬(프레드니솔론, 트리암시놀론), 비스테로이드성 항염증제(디클로페낙, 인도메타신, 페닐부타존, 이부프로펜), 면역억제제(하이드록시클로로퀸, 클로로퀸, 아자티오프린, 6-머캅토퓨린, 클로로부틴)가 사용됩니다.

감염의 잠재적인 병소(편도선염, 충치, 부비동염)의 위생에는 도구와 도구가 포함됩니다. 항균 처리. 류머티즘 치료에 페니실린 항생제를 사용하는 것은 보조적이며 감염성 초점이 있거나 명백한 징후연쇄상 구균 감염.

완화 단계에서는 Kislovodsk 요양소 또는 크리미아 남부 해안에서 리조트 치료가 수행됩니다. 앞으로는 가을-봄에 류머티즘의 재발을 예방하기 위해 매월 NSAID 예방 과정이 실시됩니다.

류머티즘의 예측 및 예방

류머티즘을 적시에 치료하면 생명에 대한 즉각적인 위협이 사실상 제거됩니다. 류머티즘 예후의 중증도는 심장 손상(결함의 존재 및 중증도, 심근경화증의 정도)에 따라 결정됩니다. 예후 관점에서 가장 불리한 점은 류마티스성 심장염의 지속적인 진행 과정입니다.

어린이의 류머티즘이 조기에 발병하고 치료가 늦어지면 심장 결함이 발생할 위험이 높아집니다. 25세 이상의 사람들에게 일차 류마티스 발작이 발생하면 경과가 더욱 호전되며 일반적으로 판막 변화는 발생하지 않습니다.

류머티즘의 일차 예방 조치에는 연쇄상 구균 감염의 식별 및 치료, 경화, 사회적, 위생적 생활 및 작업 조건 개선이 포함됩니다. 류머티즘 재발 예방(2차 예방)은 진료실 관리 조건 하에서 수행되며 항염증제의 예방적 사용을 포함합니다. 항균제가을-봄 기간에.

• 급성류마티스열(류머티즘) 예방
• 급성 류마티스열(류머티즘)이 있는 경우 어떤 의사에게 연락해야 합니까?

급성류마티스열(류머티즘)이란?

류머티즘(기타 - 그리스어 ῥεῦμα, "흐름, 흐름" - 확산 (몸 전체), Sokolsky-Buyo 질병) - 전신 염증성 질환심장막의 병리학적 과정이 주로 국소화되어 있으며, 주로 7-15세에 발병하기 쉬운 사람에게서 발생합니다. 현대에서는 의학 문헌이 용어는 전 세계적으로 일반적으로 인정되는 용어인 "급성 류마티스열"로 대체되었습니다. 이는 러시아에서 "류마티스"라는 용어에 대한 모순적인 이해 때문입니다. 다른 국가에서는 관절 주위 연조직의 병변을 설명하기 위해 "류마티스"라는 용어가 사용됩니다. 일반적인 이해에서 이 용어는 나이가 들면서 발생하는 근골격계 질환을 의미하는데, 이는 전적으로 정확하지 않습니다.

급성 류마티스열(류머티즘)의 원인

이제 류머티즘의 발생과 재발이 A군 베타 용혈성 연쇄구균(편도선염, 인두염, 연쇄구균성 경부 림프절염)과 관련이 있다는 것이 확실하게 입증되었습니다.

선행 요인: 저체온증, 젊은 나이, 유전. 다유전자 유형의 유전이 확립되었습니다. 이 질병은 B 림프구의 동종항원인 합토글로빈의 특정 변종의 유전과 관련이 있는 것으로 나타났습니다. 과의 관계가 확인되었습니다 HLA 항원 A 11, B 35, DR 5, DR 7. 심장 판막이 손상되면 HLA A 3 캐리지의 빈도가 증가하고 대동맥 판막 - B 15가 손상됩니다.

그룹 선택 위험 요소 예방에 중요한 류머티즘의 발병:

• 류머티즘 또는 미만성 결합 조직 질환의 존재 및 1차 친척의 선천성 결합 조직 결핍;
• 여성;
• 7~15세;
• 이전의 급성 연쇄구균 감염 및 빈번한 비인두 감염;
• 건강한 개인과 우선 발의자의 친척에서 B 세포 마커 D 8/7의 운반.

급성 류마티스열(류머티즘) 중 발병기전(어떤 일이 발생하나요?)

류머티즘 발병에 대한 현대 이론은 독성 면역학적입니다. 연쇄상 구균은 뚜렷한 심장 독성 효과가 있고 식균 작용을 억제하고 결합 조직의 주요 물질인 리소좀 막을 손상시킬 수 있는 물질을 생성합니다: M-단백질, 펩티도글리칸, 스트렙톨리신-0 및 S, 히알루로니다제, 스트렙토키나제, 데옥시리보뉴클레아제 등 특정 면역학적 특성이 있습니다. 연쇄상 구균 항원과 심근 조직 사이의 관계. 연쇄구균 독소는 결합 조직과 심혈관계에 염증을 유발합니다. 연쇄상 구균과 심장 사이의 항원 공통성이 존재하면자가 면역 메커니즘이 포함됩니다 - 심근에 대한자가 항체의 출현, 결합 조직의 항원 구성 요소 - 구조적 당 단백질, 프로테오글리칸, 항 인지질 항체, 면역 복합체 형성 및 염증 악화 . 류머티즘의 체액성 및 세포성 면역학적 변화는 항스트렙톨리신-0(ASL-O), 항스트렙토히알루로니다제(ASH), 항스트렙토키나제(ASA), 디스면역글로불린혈증의 증가된 역가, 감소된 B-림프구의 백분율 및 절대 수의 증가로 표현됩니다. T-림프구의 백분율 및 절대 수. 조직 호염기구의 기능이 크게 손상되고 탈과립이 증가하며 생물학적으로 조직과 혈류로 방출됩니다. 활성 물질- 염증 매개체: 히스타민, 세로토닌, 브래디키닌 등 염증 발생에 기여합니다.

면역성 있는 염증 과정연속적인 단계의 형태로 발생하는 결합 조직(주로 심혈관계)의 해체를 유발합니다.

1. 점액 부종(결합 조직의 붕괴로 구성된 가역적 병리학적 과정) 이 단계는 주로 산성인 뮤코다당류의 축적과 함께 결합 조직의 주요 물질의 해중합을 기반으로 합니다.
2. 섬유소 괴사(콜라겐 섬유의 해체, 부종, 섬유소 침착, 콜라겐의 덩어리진 분해로 나타나는 비가역적 과정).
3. 특정 류마티스 육아종의 형성섬유소성 괴사의 병소 주변(Ashof-talalaevsky 육아종); 육아종은 큰 호염기성 조직구, 림프구, 근육세포, 비만세포 및 형질세포로 대표됩니다. 진정한 류마티스 육아종은 심장에만 국한됩니다.
4. 경화증의 단계- 육아종의 결과. 류마티스 과정은 6개월 동안 이 주기를 완료합니다.

이러한 변화 외에도 부종, 혈장 단백질, 피브린으로 인한 조직 포화, 림프구, 호중구 및 호산구로 인한 조직 침윤으로 나타나는 염증의 비특이적 구성 요소가 항상 있습니다.

이 과정은 III기 류머티즘에서 특히 두드러집니다. 활동. 비특이적 염증과 류마티스 육아종 모두의 존재는 활성 류마티스 과정의 형태학적 기준으로 간주됩니다.

급성 류마티스열(류머티즘)의 증상

전형적인 경우, 류머티즘은 특히 첫 번째 공격 동안 만성 연쇄상구균 감염(인후통, 인두염)의 급성 또는 악화 후 1-2주 후에 학교와 청소년기에 시작됩니다. 그런 다음 질병은 무증상 경과 또는 경미한 불쾌감, 관절통 및 때로는 미열한 체온을 특징으로 하는 "잠복기"(1~3주 지속)에 들어갑니다. 같은 기간에 ESR의 증가, ASLO 역가의 증가, 항스트렙토키나제 및 항스트렙토히알루로니다제의 증가가 가능합니다. 질병의 두 번째 기간은 심한 특징이 있습니다. 임상 사진, 심장염, 다발성 관절염, 기타 증상 및 실험실 매개 변수의 변화로 나타납니다.

류마티스성 심장염

류마티스성 심장염 - 류머티즘 중 심장벽의 전체 또는 개별 층의 염증은 질병의 주요 증상이며 진행 정도와 예후를 결정합니다. 대부분의 경우 심근과 심내막에 동시 손상(심내막염)이 발생하며, 때로는 심낭염(심장염)과 결합되어 심근에 단독 손상(심근염)이 발생할 수도 있습니다. 어쨌든 류마티스 성 심장염의 경우 심근이 영향을 받고 류마티스 성 심장염 클리닉에서 심근염의 징후가 우세하여 심내막염의 증상을 모호하게 만듭니다.

진료소

미만성 심근염심한 호흡 곤란, 심계항진, 심장 부위의 중단 및 통증, 신체 활동 중 기침이 나타나는 특징이 있으며 심한 경우 심장 천식 및 폐부종이 가능합니다. 전반적인 상태는 기립 호흡 곤란, 말단청색증, 복부 부피 증가, 다리 부종 등으로 심각합니다. 맥박은 빈번하고 종종 부정맥입니다. 심장의 경계가 주로 왼쪽으로 확장되고, 음조가 흐려지고, 질주하는 리듬, 부정맥 및 심장 정점 영역의 수축기 잡음이 처음에는 강렬하지 않을 수 있습니다. 소륜에 충혈이 발생하면 폐 하부에서 미세한 천명음과 염발음이 들리고, 대륜에서는 간이 비대해지고 통증이 생기며 다리에 복수와 부종이 나타날 수 있습니다.

국소 심근염심장 부위의 경미한 통증으로 나타나며 때로는 중단되는 느낌도 듭니다. 전반적인 상태는 만족스럽습니다. 심장의 경계는 정상이고 소리는 다소 약하며 심첨부에서 경미한 수축기 심잡음이 들립니다. 순환 장애가 없습니다.

류마티스 심내막염 클리닉특정 증상이 매우 나쁩니다. 심내막염은 항상 심근염과 결합되며, 그 증상이 환자 상태의 중증도를 지배하고 결정합니다. 처음에 심내막염의 징후를 인지하는 것은 매우 어렵기 때문에 심내막염의 최종 진단까지는 "류마티스성 심장염"이라는 용어가 사용됩니다(이러한 심근 및 심내막 손상으로 이해). 다음 증상은 심내막염을 나타낼 수 있습니다. 더 뚜렷한 발한, 더 뚜렷하고 장기간의 체온 상승, 혈전색전증 증후군, 첫 번째 톤의 특별한 벨벳 같은 음색(L. F. Dmitrenko, 1921), 심장 정점의 수축기 심잡음 증가 및 심장 결함의 형성을 나타내는 심장 또는 대동맥의 정점 부위에 확장기 심잡음이 나타납니다. 이전 심내막염의 확실한 징후는 형성된 심장 결함입니다. "심장병은 멸종된 심내막염의 기념비입니다"(S. Zimnitsky).

류마티스 심낭염드물다.

재발성 류마티스성 심장염주로 원발성 심근염 및 심내막염과 동일한 증상이 특징이지만 일반적으로 이러한 증상은 형성된 심장 결함의 배경에 나타나며 이전에는 없었던 새로운 심잡음이 나타날 수 있으며 이는 새로운 결함이 형성되었음을 나타냅니다. 류마티스성 심장염은 장기간 진행되는 경우가 더 흔하며 드문 일이 아닙니다. 심방세동그리고 순환 장애.

류마티스성 심장염의 중증도는 3단계로 나뉩니다. 중증 류마티스성 심장염(중증)은 심장의 1개, 2개 또는 3개 막의 미만성 염증(심장염)이 특징이며, 류마티스성 심장염의 증상이 뚜렷하고, 심장의 경계가 크게 확장되고, 순환 장애가 있습니다. 중등도의 류마티스성 심장염(중등도)은 형태학적으로 다발성입니다. 임상상은 매우 뚜렷하고 심장 경계가 확장되며 순환 장애가 없습니다. 약하게 표현되는(경증) 류마티스성 심장염은 주로 국소적이며 임상상은 밝지 않으며 심장 경계는 정상이며 보상부전이 없습니다.

심장염의 진단기준

• 고통이나 불편감심장 부위에.
• 호흡 곤란.
• 심장 박동.
• 빈맥.
• 심장 정점의 첫 번째 톤이 약화됩니다.
• 심장의 정점에서 합산:
  • 수축기(약함, 보통 또는 강함);
  • 확장기.
• 심낭염의 증상.
• 심장 크기가 증가합니다.
• 심전도 데이터:

• • P-Q 간격 연장;
  • 수축기 외, 방실 연결의 리듬;
  • 기타 리듬 장애.
• 순환 장애의 증상.
• 작업 능력이 저하되거나 상실되었습니다.

환자가 11가지 기준 중 7가지 기준을 충족하면 심장염 진단을 신뢰할 수 있는 것으로 간주합니다.

에게 조기 진단 징후원발성 류마티스성 심장염에는 다음이 포함됩니다:

1. 유년기와 청소년기에 질병이 주로 발생합니다.
2. 이전 비인두 감염과의 발달과 밀접한 관련이 있습니다.
3. 비인두 감염의 마지막 에피소드 종료와 질병 발병 사이에 간격(2-3주)이 존재하며 덜 자주 발생합니다. 비인두 감염 후 회복 기간이 길어집니다.
4. 질병이 시작될 때 체온이 자주 상승합니다.
5. 관절염이나 관절통.
6. 심장염의 보조적 및 기능적 징후.
7. 급성기 염증 및 면역학적 검사의 변화.
8. 항류마티스 치료의 영향을 받는 임상 및 준임상 지표의 긍정적인 역학.

류마티스성 심장염의 결과는 심장 결함의 발생률에 따라 결정됩니다.

현재 원발성 류마티스성 심장염 후 심장 결함이 발생하는 비율은 20-25%입니다. 심장 결함의 발생률은 류마티스성 심장염의 중증도에 따라 다르다는 것이 입증되었습니다.

실험실 데이터

1. 전체 혈구 수: ESR 증가, 백혈구 증가증, 백혈구 공식이 왼쪽으로 이동합니다.
2. 생화학적 혈액 검사: 2 및 y-글로불린, 세로무코이드, 합토글로빈, 피브린, 아스파르트 트랜스아미나제의 수치가 증가합니다.
3. 소변검사: 정상 또는 경미한 단백뇨, 미세혈뇨.
4. 면역학적 혈액 검사: T-림프구의 수가 감소하고, T-억제제의 기능이 감소하며, 면역글로불린 수준과 항스트렙토코커스 항체 역가가 증가하고, CEC 및 SRP가 나타납니다.

도구 연구

심전도: AV 전도의 둔화, T파의 진폭 감소 및 전흉부 리드의 S-T 간격 감소, 부정맥.

심장초음파검사:승모판 판막염, 판막엽과 화음의 두꺼워지고 "덥수룩한" 에코 신호, 후방 판막엽의 제한된 이동성, 닫힌 승모판엽의 수축기 편위 감소, 때로는 약간의 판막 탈출 수축기 말에 감지됩니다. 도플러 심장초음파검사를 통해 승모판의 류마티스 심내막염은 다음 징후로 나타납니다: 승모판 전엽의 가장자리 곤봉 모양 비후; 승모판 뒤판의 운동저하증; 승모판 역류; 승모판 전엽의 돔 모양 굴곡.

대동맥 판막염의 경우 심장 초음파 검사를 통해 승모판 판막의 작은 진폭 떨림, 대동맥 판막 판막의 에코 신호가 두꺼워지는 것을 확인할 수 있습니다.

도플러 심장초음파검사를 통해 대동맥 판막의 류마티스 심내막염은 다음과 같은 특징을 갖습니다. 대동맥 판막의 제한된 가장자리 비후; 판막의 일시적인 탈출; 대동맥 역류.

FKG:심근염의 경우 첫 번째 음의 진폭 감소, 변형, 병리학적인 세 번째 및 네 번째 소리, 수축기 중얼룩이 수축기의 1/2-2/3을 차지하고 감소하고 첫 번째 소리에 인접합니다. 심내막염이 있는 경우, 동적 관찰 중에 강화되는 고주파수 수축기 심잡음, 승모판 협착증이 형성되는 동안 정점의 이완기 또는 수축기 전 심잡음, 대동맥 판막 부전이 형성되는 동안 대동맥의 이완기 심잡음 및 다이아몬드-이완기 심잡음이 기록됩니다. 대동맥 입이 좁아지는 동안 대동맥에서 모양의 수축기 심잡음이 발생합니다.

심장 X선 검사:심장 크기 증가, 수축력 감소.

류마티스 관절염

원발성 류머티즘의 경우 더 일반적이며 급성 윤활막염을 기반으로 합니다. 류마티스 관절염의 주요 증상은 다음과 같습니다. 극심한 고통대형 및 중형 관절(대칭형), 무릎 및 발목에서 더 자주 발생, 부기, 관절 부위 피부 충혈, 심한 운동 제한, 변덕스러운 통증, 비스테로이드성 항염증제의 신속한 완화 효과, 잔여 관절 효과가 없습니다. 현재 일과성 소수관절염이 더 자주 관찰되고 단일관절염은 덜 일반적입니다.

관절 손상은 종종 심장염과 결합되지만 단독으로 발생될 수도 있습니다(대개 어린이의 경우).

류마티스 폐질환

사진을 준다 폐혈관염및 폐렴 (crepitus, 폐의 미세한 발진, 향상된 폐 패턴의 배경에 대한 다중 압축 초점).

류마티스 흉막염

일반적인 증상이 있으며 항류마티스 치료의 빠른 긍정적 효과가 특징입니다.

류마티스 신장 질환

고립성 요로증후군이 있는 신장염의 사진을 보여줍니다.

류마티스 복막염

이는 다양한 국소화 및 강도의 복통, 메스꺼움, 구토, 때로는 복부 근육의 긴장을 특징으로 하는 복부 증후군(어린이에서 더 자주)으로 나타납니다. 항류마티스 치료는 통증을 신속하게 완화시킵니다.

신경류머티즘

뇌류막염, 뇌병증(기억상실, 두통, 정서적 불안정, 뇌신경의 일시적 장애), 시상하부 증후군(식물성 혈관긴장 이상, 장기간의 저체온, 졸음, 갈증, 미주신경 또는 교감부신 위기)을 특징으로 합니다. 무도병.

무도병류머티즘 환자의 12~17%에서 발생하며 주로 6~15세 소녀에게 발생합니다.

무도병의 발병은 일반적으로 점진적이며, 아이는 징징거리고 무기력하고 짜증을 내며 특징적인 임상 5가지 징후가 나타납니다.

1. 과다운동증(Hyperkinesis) - 다양한 근육 그룹(얼굴, 목, 사지, 몸통의 근육)의 불규칙하고 폭력적인 움직임. 이는 찡그린 표정, 가식적인 움직임, 손상된 필기, 불분명한 말하기를 동반합니다. 아이가 먹고 마시는 것이 어렵습니다 (그는 머그잔을 떨어 뜨리고 수프를 흘리지 않고는 숟가락을 입에 가져갈 수 없습니다). 운동과민증은 종종 양측성이며, 흥분하면 더욱 심해지고, 수면 중에 사라집니다. 아이는 손가락-코 협응 테스트를 수행할 수 없습니다. 손 부위의 과다운동증은 의사가 아이의 손을 잡으면 쉽게 감지됩니다.
2. 근육 연약함 (과 운동 약화와 함께)까지 저혈압이 우세한 근육 긴장 이상증. 심한 근육긴장저하증은 과다운동증을 제거하고 "마비성" 또는 "경증" 형태의 무도병을 발생시킬 수도 있습니다. 특징적인 증상은 "연약한 어깨"입니다. 환자를 겨드랑이로 들어올릴 때 머리가 어깨 깊이로 가라앉습니다.
3. 운동 중 정력 및 조정 장애(걸을 때 비틀거림, Romberg 위치의 불안정성).
4. 심한 혈관긴장이상.
5. 정신병리학적 발현.

현재 무도병의 비정형 과정이 종종 발생합니다. 즉, 식물성 혈관성 긴장 이상증과 무력증이 우세한 경미한 증상입니다. 항류마티스 치료를 배경으로 무도병은 1-2개월 후에 중단됩니다. 무도병이 있는 경우 심장 결함이 발생하는 경우는 매우 드뭅니다.

피부 및 피하 조직의 류머티즘

그것은 환형 홍반 (몸통, 다리의 옅은 분홍색, 고리 모양의 발진), 피하 류마티스 결절 (무릎 신근 표면, 팔꿈치, 중족지절, 중수지절 관절 부위의 둥글고 조밀하며 통증이 없는 결절)로 나타납니다. ). 결절은 드물게 발생하며 가장 자주 심장염과 결합됩니다.

현재 지속적으로 재발하는 류머티즘 과정이 존재하지 않는다는 관점이 나타났습니다. 류머티즘의 새로운 재발은 이전 재발이 완전히 완료된 경우와 연쇄상 구균 감염 또는 새로운 악화가 새로 발생한 경우에만 가능합니다.

연령에 따른 류머티즘 경과의 특징

소아기에는 급성 및 아급성 류머티즘 발병이 흔히 관찰되며, 다발관절염 및 심장염과 함께 무도병, 윤상 홍반, 류마티스 결절이 관찰됩니다.

선배의 취학 연령대부분의 소녀들은 아프고 질병은 일반적으로 점진적으로 발생하며 류마티스 성 심장염은 종종 장기간의 과정을 거칩니다. 환자의 절반에서는 심장병이 자주 발생하고 질병이 재발하는 경향이 있습니다. 청소년에서는 승모판 부전의 발생률이 감소하고 복합 승모판 심장 결함의 발생률이 증가합니다. 청소년의 25-30%는 무도병 및 뇌 장애 형태의 뇌병리를 경험합니다.

젊은 사람(18~21세)의 류마티스에는 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 발병은 주로 급성이며, 다음과 같은 전형적인 다발성 관절염이 특징입니다. 높은 온도신체이지만 종종 영향을 받습니다. 작은 관절손과 발, 흉쇄관절과 천장관절;
• 류마티스성 심장염의 주관적이고 객관적인 징후가 표현됩니다.
• 대부분의 환자에서 류머티즘은 회복되지만 환자의 20%에서는 심장 결함(보통 승모판 역류)이 발생하고 27%에서는 승모판 탈출증이 발생합니다.

코스의 임상 특징성인의 류머티즘:

• 주요 임상 증후군은 류마티스성 심장염이며, 원발성 류마티스 환자의 90%와 재발성 류머티즘 환자의 100%에서 관찰됩니다.
• 한 번의 류마티스 발작 후 심장 질환의 형성이 환자의 40-45%에서 관찰됩니다.
• 원발성 류머티즘을 동반한 다발관절염은 환자의 70~75%에서 관찰되며 천장관절이 종종 침범됩니다.
• 질병의 잠복 형태가 점점 더 빈번해지고 있습니다.
• 노인과 노인의 경우 원발성 류머티즘은 거의 발생하지 않지만 어린 나이에 시작된 류머티즘의 재발은 가능합니다.

활동 수준

임상 증상은 류마티스 과정의 활동에 따라 달라집니다. ~에 최대 활동 정도질병의 일반 및 국소 증상은 열이 있고 영향을받는 기관에서 염증의 삼출성 성분이 우세합니다 (급성 다발성 관절염, 미만성 심근염, 췌장염, 장막염, 폐렴 등). 적당한 활동중등도의 발열을 동반하거나 동반하지 않는 류마티스 발작으로 나타나며 염증의 뚜렷한 삼출성 성분은 없습니다. 류마티스성 심장염, 다발관절통 또는 무도병의 중등도 또는 경미한 징후가 관찰됩니다. ~에 최소한의 활동류마티스 과정 임상 증상약하게 표현되고 때로는 거의 감지되지 않습니다. 종종 장기와 조직에는 염증의 삼출성 성분의 징후가 전혀 없습니다.

급성 류마티스열(류머티즘)의 진단

진단 기준

미국 심장 협회에 따른 류머티즘 진단 기준(1992)

발현 크기가 큰 작은 심장염 다발성 관절염 무도병 고리 모양의 홍반피하 결절 임상 소견이전의 류마티스열 또는 류마티스성 심장질환 관절통열 실험실 연구 결과급성기 반응 - ESR 증가, 백혈구 증가증, PSA 출현, ECG의 P-Q 간격 연장

이전 연쇄구균 감염의 증거(ASL-0 또는 기타 항연쇄구균 항체의 역가 증가, 인후에서 A군 연쇄구균 분리, 최근 성홍열)

진단 규칙

2개의 주요 증상 또는 1개의 주요 증상과 2개의 사소한 증상(기준)이 존재하고 이전 연쇄구균 감염의 증거가 있으면 류머티즘 진단을 확정합니다.

참고: "이전 류마티스열"이라는 용어는 "이전 류마티스 발작", "류마티스 병력"이라는 용어와 동일합니다.

활동성 류마티스 과정의 진단은 다양한 실험실 매개변수와 임상 데이터를 사용할 때 훨씬 더 신뢰할 수 있습니다.

실험실 데이터

류머티즘의 잠복 과정에서 실험실 데이터는 크게 변하지 않습니다. 이 경우 면역학적 매개변수의 변화가 더 일반적입니다: 면역글로불린 수준, B-림프구 및 T-림프구 수, RBTL, 백혈구 이동 억제 반응 등.

급성 류마티스열(류머티즘)의 치료

처음 7~10일 동안 경미한 질병 경과를 보이는 환자는 반침상 안정을 관찰해야 하며, 치료 첫 번째 기간에는 심각한 중증도(엄격한 침상 안정(15~20일))을 관찰해야 합니다. 운동 활동 확장의 기준은 ESR의 임상적 개선 및 정상화 속도와 기타 실험실 매개변수입니다. 퇴원 시(보통 입원 후 40~50일) 환자는 요양소에 가까운 무료 제도로 옮겨져야 합니다. 식단에서 식탁용 소금을 제한하는 것이 좋습니다.

최근까지 활동성 류머티즘 환자 치료의 기본은 점진적으로 용량을 줄이는 프레드니솔론(드물게 트리암시놀론)과 1일 3g의 일정하고 비감소 용량의 아세틸살리실산을 초기에 병용하는 것으로 간주되었습니다. 프레드니솔론의 초기 일일 복용량은 일반적으로 20 - 25 mg, 트리암시놀론 - 16 - 0 mg, 프레드니솔론의 코스 복용량 - 약 500 - 600 mg, 트리암시놀론 - 400 - 500 mg이었습니다. 그러나 최근 몇 년 동안 프레드니솔론과 아세틸살리실산을 병용하는 것이 타당성에 의문을 제기하는 사실이 확인되었습니다. 따라서 이 경우 위 점막에 대한 부정적인 영향이 요약됩니다. 또한 프레드니솔론은 혈액 내 아세틸살리실산 농도를 크게 감소시키는 것으로 나타났습니다(치료 수준 이하 포함). 프레드니솔론을 빠르게 중단하면 반대로 아세틸살리실산의 농도가 독성 수준까지 증가할 수 있습니다. 따라서 문제의 병용은 타당하지 않은 것으로 보이며 그 효과는 주로 프레드니솔론을 통해 달성되는 것으로 보입니다. 따라서 활동성 류머티즘의 경우 유일한 항류마티스제로 프레드니솔론을 처방하는 것이 좋습니다. 일일 복용량약 30mg. 병용 요법의 이점에 대한 객관적인 임상 증거가 없기 때문에 이는 더욱 합리적입니다.

이 과정의 활성이 높을수록 류머티즘에 대한 글루코코르티코이드의 치료 효과가 더욱 중요해집니다. 따라서 질병활성도가 특히 높은 환자(심장염, 다발장막염 등)의 경우 초회용량을 프레드니솔론 40~50mg 이상으로 증량한다. 류머티즘에는 코르티코스테로이드 금단증후군이 거의 없기 때문에 필요하다면 고용량이라도 급격하게 감량하거나 중단할 수 있습니다. 류머티즘 치료에 가장 좋은 코르티코스테로이드는 프레드니솔론입니다.

최근 몇 년간 볼타렌 또는 인도메타신을 전량(1일 150mg)으로 단독 투여하면 성인의 급성 류머티즘 치료에 있어 프레드니솔론 사용과 동일한 즉각적이고 장기적인 결과가 나타나는 것으로 밝혀졌습니다. 류마티스성 심장염을 포함한 질병의 모든 증상에서 빠른 양성 역학이 관찰되었습니다. 동시에 이러한 약물(특히 Voltaren)의 내약성은 훨씬 더 좋아졌습니다. 그러나 실제로 성인에서는 발생하지 않는 가장 심각한 형태의 심장염(휴식 시 호흡 곤란, 심비대증, 삼출성 심낭염 및 순환 부전 포함)에서 볼타렌과 인도메타신의 효과에 대한 의문은 여전히 ​​열려 있습니다. 따라서 현재로서는 그러한 형태의 질병 (주로 어린이)에서 선택 치료법은 상당히 많은 양의 코르티코 스테로이드입니다.

항류마티스제는 마이너 무도병의 증상에 직접적인 영향을 미치지 않습니다. 그러한 경우에는 치료에 루미날을 추가하거나 향정신성 약물 aminazine 또는 특히 seduxen과 같은. 무도병 환자의 관리에는 차분한 환경, 타인의 우호적인 태도, 완전한 회복에 대한 환자의 자신감을 심어주는 것이 특히 중요합니다. 필요한 경우, 폭력적인 움직임으로 인해 환자가 자해하는 것을 방지하기 위한 조치를 취해야 합니다.

급성 류머티즘의 첫 번째 또는 반복적 발병에 대해 대부분의 저자는 페니실린으로 7~10일 동안 치료할 것을 권장합니다(가장 가능성이 높은 병원체인 A군 베타 용혈성 연쇄구균을 파괴하기 위해). 동시에 페니실린은 류마티스 과정 자체에 치료 효과가 없습니다. 따라서 류머티즘에 대한 페니실린이나 다른 항생제의 장기간 및 엄격하게 정당화되지 않은 사용은 비합리적입니다.

장기간 지속적으로 재발하는 환자의 경우 고려되는 치료 방법은 일반적으로 훨씬 덜 효과적입니다. 최선의 방법이러한 경우 치료는 정기적인 의료 감독 하에 퀴놀린 약물인 클로로퀸(Delagil) 0.25g/일 또는 Plaquenil 0.2g/일을 장기간(1년 이상) 사용하는 것입니다. 이 약물을 사용하면 효과는 3~6주 후에 나타나며 6개월 연속 사용하면 최대에 도달합니다. 퀴놀린 약물의 도움으로 가장 무기력하고 저항성이 있는 질병을 앓고 있는 환자의 70~75%에서 류마티스 과정의 활동을 제거하는 것이 가능합니다. 이러한 약물을 장기간(1년 이상) 처방하는 경우 복용량을 50%까지 줄일 수 있으며 여름철에는 치료를 중단할 수도 있습니다. Delagil과 Plaknil은 모든 항류마티스제와 함께 처방될 수 있습니다.

류마티스성 심장 결함으로 인한 순환 부전은 다음으로 치료됩니다. 일반 원칙(심장 배당체, 이뇨제 등). 활동성 류마티스성 심장염과 관련하여 심장 보상부전이 발생하는 경우, 의료 단지항류마티스제(상당한 체액 정체를 유발하지 않는 스테로이드 호르몬(프레드니솔론 또는 트리암시놀론, 덱사메타손은 표시되지 않음) 포함)을 포함해야 합니다. 그러나 대부분의 환자에서 심부전은 심장 질환으로 인한 진행성 심근 이영양증의 결과입니다. 비중류마티스성 심장염은 확실한 임상적, 도구적, 실험실적 징후가 없다면 중요하지 않습니다. 따라서 심장 결함 및 심각한 순환 부전 단계를 가진 많은 환자에서는 강심배당체와 이뇨제만을 사용하여 완전히 만족스러운 효과를 얻을 수 있습니다. 이러한 경우 활동성 류머티즘의 명백한 징후 없이 강력한 항류마티스 요법(특히 코르티코스테로이드)을 투여하면 심근이영양증이 악화될 수 있습니다. 이를 줄이기 위해서는 운데비트, 코카복실라제, 칼륨 제제, 리복신, 동화작용 스테로이드가 권장됩니다.

류머티즘이 비활성 단계로 들어가면 환자를 지역 요양소로 보내는 것이 좋지만 모든 물리 치료 방법은 제외됩니다. 스파 치료는 최소한의 활동을하는 환자에게도 가능한 것으로 간주되지만 지속적인 약물 항 류마티스 치료 및 전문 요양소에서는 가능합니다. 심장병이 없거나 승모판 또는 대동맥 판막 부전이 있는 환자는 보상이 이루어지지 않은 상태에서 키슬로보츠크 또는 크리미아 남부 해안으로, 경증 승모판 협착을 포함한 1기 순환 부전 환자는 키슬로보스크로만 보내는 것이 좋습니다. 스파 트리트먼트는 류머티즘 활동의 심각한 징후가 있는 경우 금기입니다(II 및 III 학위), 심각한 복합성 또는 복합성 심장 결함, 순환 장애 단계 II 또는 III.

(급성 류마티스열 - ARF)

정의 (정의)

류마티스(ARF)는 결합 조직의 전신 면역염증 질환으로 심장과 혈관에 주로 손상이 있으며 감수성이 있는 젊은 사람(7~15세)에서 발생하고 그룹 A 베타 용혈성 연쇄구균에 의한 국소 비인두 감염과 관련됩니다.

예상되는 요인(위험 요인)

1. 그룹 A 베타 용혈성 연쇄구균에 의한 만성 국소 비인두 연쇄구균 감염.

2. 유전적 부담 또는 “연쇄구균 환경”.

H. 면역 반응 메커니즘의 장애(염증 매개체: 히스타민, 프로스타글란딘, 면역글로불린 E, 키닌, 보체 시스템, 식세포 대식세포 시스템).

독수리의 병인학

1. 병인 요인의 역할 ARF의 경우 A군 베타 용혈성 연쇄구균에 속합니다. 보조 인자의 역할은 배제될 수 없습니다: 가상의 바이러스.

2. 병원체의 특징 :

a) 자연적으로 널리 퍼져 있으며 비인두, 편도선, 상부에서 흔히 발견됩니다. 호흡기실질적으로 건강한 사람들의 경우;

b) 높은 감작 특성, 면역병리학적(면역염증) 과정을 "촉발"하는 능력이 있습니다.

c) 결합 조직 구조를 파괴하는 효소인 히알루로니다아제를 다량 생성합니다.

d) 류마티스 "발작"의 전구기에는 90%의 경우 편도선 및 비인두의 기타 림프 구조에서 발생합니다.

e) 급성 류마티스 "발작" 동안 편도선에서 사라지고 항스트렙토코커스 항체(항스트렙톨리신-O, 항스트렙토히알루로니다제, 항스트렙토키나제)의 역가가 혈액에서 급격히 증가합니다.

f) 비인두(편도선 절제술 등)에서 연쇄상 구균 감염의 초점을 제거한 후 ARF 발생률이 급격히 감소하고 급성 연쇄상 구균 비인두 질환(편도선염, 편도선염)이 증가(“발발”)함에 따라 반대로 증가합니다.

급성 류마티스열 발병에 기여하는 요인(도표)

독수리의 형태발생

나단계점액 변화:

결합 조직의 기본 물질의 해중합 및 분해, 히알루론산, 황산 콘드로이틴 및 기타 산성 뮤코다당류의 축적 (2-3주).

II단계섬유소종 변화:

콜라겐 구조의 깊은 해체 및 결합 조직의 기본 물질의 추가 분해:

a) 피브리노이드의 형성(피브린 없음);

b) 피브린과 함께 피브리노이드의 형성(혈장 피브린이 피브리노이드에 침전);

c) 섬유소성 괴사(1개월).

III단계류마티스 육아종의 형성 (Ashoffa-Talalaeva) :

조직구, 거대 다핵(식세포) 세포 및 림프구로 구성된 류마티스 육아종의 형성과 함께 결합 조직 요소(세포)의 증식 및 결과적인 섬유소 괴사(2-3개월)의 초점을 해결하는 것을 목표로 합니다.

IV단계경화증(섬유증):

병변에 결합 조직 요소 (섬유 아세포)가 나타나고 흉터가 형성됩니다.

류마티스 활동에 대한 국제(B03) 기준3(Kisel-Jones-Nesterov

큰 기준	작은 기준	이전 베타 연쇄구균 감염의 증거(그룹 A)
2. 다발성 관절염 4. 고리 모양의 홍반 5. 피하 류마티스 결절.	객관적인:다발관절통, 발열 실혐실:백혈구 증가증 neitrof.; 높은 ESR; S-RB(1-4+); 혈청점액(); 시알산(); 피브리노겐(); α 2 -, γ-글로불린 단백질 분획(). 수단이되는-심전도:방실 차단 T 등급(PQ-)	1. 인후에서 분리된 양성 베타-연쇄구균 배양. 2. 베타-연쇄상구균 항원을 결정하기 위한 신속한 테스트. H. 항연쇄구균 항체의 역가 증가.

메모:이전 베타 연쇄구균 비인두 감염(그룹 A)에 대한 문서화된 사실과 함께 두 개의 주요 기준 또는 하나의 주요 기준과 두 개 이상의 부기준이 존재하면 ARF 가능성이 높다는 것을 나타냅니다.

기본 독수리

기본 ARF 어린이, 청소년, 청소년 및 젊은 성인,특히 폐쇄형 및 반폐쇄형 그룹에 위치한 그룹은 뚜렷한 임상 증상으로 가장 자주 나타납니다. 그러나 약 20%의 환자에서는 류마티스열의 첫 증상이 경미하거나 전혀 나타나지 않았습니다. 이와 관련하여, 이 연령대에서 류마티스열의 실제 발병률을 이야기하는 것은 불가능합니다. 이 질병은 이미 심장 판막 질환이 발생한 노인 환자에게서 흔히 진단되었습니다.

중년기와 성인기에류마티스열의 급성 발현은 고립된 환자에게서 약 1%로 관찰되었습니다.

50%에서는 질병의 잠복 발병이 발견되었으며, 그 중 절반에서는 성인기와 중년기에 처음으로 심장병이 진단되었습니다.

노인 환자의 경우일차 ARF의 뚜렷한 징후는 나타나지 않았습니다. 그러나 그 중 절반에서는 잠복기 발병이 있었고, 1/4에서는 젊은 나이에 류마티스 병력이 없이 60세 이후에 심장판막질환이 발견되어 류마티스열의 1차 발생률을 나타냈다. 이 나이에는 제외할 수 없다.