Hangi patolojide kanın tam pıhtılaşmazlığı meydana gelir. Zayıf kan pıhtılaşması: nedenleri, belirtileri, hamilelik sırasında, tedavisi, halk ilaçları.

Hemofili, kanın pıhtılaşmadığı bir hastalıktır. Patoloji kalıtsaldır.

Hastalık insan sağlığı için ciddi bir tehdit oluşturmaktadır. Bu nedenle, böyle bir teşhisi olan kişilerin çok dikkatli olmaları ve kendilerini yaralanmalardan korumaları gerekir Kan, yaralandığında trombositlerin bağlanacağı ve hasarlı bölgelerin tıkanacağı şekilde etki eden bir protein içerir. Bu kanamayı durdurur. Hemofili ile bu protein yeterli değildir, bu nedenle kan pıhtılaşmazlığı görülür.

Sigara içenlerin ayrıca yeni bir nöbet geçirme, komplikasyonlar ve hastalıklarının kötü bir şekilde gelişme olasılığı daha yüksektir. Öte yandan nikotinin, bazıları potansiyel olarak ölümcül olan aritmilere neden olduğu gösterilmiştir. Risk ancak sigarayı bıraktıktan 5-10 yıl sonra sigara içmeyenlerle eşittir.

Kadınlarda oral kontraseptif kullanırlarsa risk 10 kat artar ve ayrıca beyni veya akciğerleri etkileyebilecek tromboz olasılığını artırır. Beynin kanaması ve trombozu. Sanayileşmiş toplumlarda, bu iki süreç önde gelen ölüm ve sakatlık nedenidir ve riskleri sigara içenlerde içmeyenlere göre iki kat daha fazladır.

Hastalığın genetik aktarımının özellikleri

Hemofili - ne olduğu, insanlar eski zamanlardan beri biliyorlar, ancak yalnızca 18. yüzyılda tanımlandı. hemofili için Karakteristik özellik kanama bozukluğudur. Bu, en küçüğü bile herhangi bir kanamanın hastanın ölümüne yol açabileceği gerçeğine yol açar.

Risk, günlük içilen sigara sayısı ile artar ve 55 yaş altı sigara içenlerde daha yüksektir. İlişkili bir risk faktörü, hipertansiyonu olan hastalarda tromboz veya beyin kanaması riskini artıran hipertansiyondur. hipertansiyon Sigara içmeyenlere göre 12 kat daha fazla.

Arterlerin duvarlarında kan geçişini engelleyebilen plakların görünümünden oluşur. Kalp, beyin, böbrekler, uzuvlar veya gözlerde yaralanmalar meydana gelebilir. Bacaklarda, yürürken diğerlerinden daha düşük olan şiddetli ağrıya neden olur ve sulanma eksikliğinin bir işaretidir. Tıkanıklık ilerleyebilir ve ampütasyon gerektirebilir.

Hemofili kalıtsal bir hastalıktır.

Tuhaflığı, anneden çocuğa bulaşmasıdır, ancak yalnızca çocuk erkekse.

Bir insan, babasından ve annesinden aldığı belirli bir dizi genle doğar. Baskın ve çekinik genler vardır. Hemofili resesif bir gende bulunur. Sadece X kromozomu ile bulaşır.Hemofili geninin ortaya çıkması için vücudun bu mutasyona sahip iki X kromozomuna sahip olması gerekir. Ancak bir kadının hastalığa yakalanması için her iki X kromozomunun da mutasyona uğraması gerekir. Bu imkansızdır çünkü bir kız hamilelik sırasında böyle bir mutasyon gözlemlerse, fetüsün dolaşım sistemi oluşmaya başladığında yaşanmaz olduğu için ölür.

Abdominal aort anevrizması. Sigara içmek ayrıca periferik hastalık gelişimi için önemli bir risk faktörüdür. damar hastalığı. Abdominal aort anevrizması olan hastalarda günde 20 sigaradan az içenlerde ölüm riski içmeyenlere göre 5 kat, günde 25 sigaradan fazla içenlerde ise 15 kat artmaktadır.

Tıkaç oluşturma ve kan damarlarının yararlı boyutunun küçültülmesiyle tercih edilen diğer işlemlerle ilişkili engeller, vücudun herhangi bir yerinde meydana gelebilir ve pulmoner emboli için önemli bir risk oluşturur. Pulmoner emboli, pulmoner arterlerin bir dalındaki kan pıhtısının tıkanması sonucu oluşur. Çoğu zaman pıhtı bacaklardaki damarlardan kaynaklanır.

Bu nedenle, bir kız çocuğu yalnızca bir X kromozomunda mutasyonla doğabilir, hemofili kendini göstermez: hastalığın resesif geni, ikinci X kromozomunun baskın geni tarafından baskılanır, bu nedenle bir kadın bunu ancak bulaştırabilir. hastalık, ama bundan muzdarip değil.

Erkekler bir dizi X ve Y kromozomu ile doğarlar Hemofili geni X kromozomundaysa, baskın gen tarafından baskılanmaz - Y kromozomunda değildir. Bu nedenle hemofili hastası erkeklerdir ve sadece anneden çocuğa bulaşır.

Bu emboli nefes almayı zorlaştırır ve ölüme yol açabilir, aslında Batı toplumunda ani ölümün ana nedenlerinden biridir. Kanı oksijenlendirmek için kalpten akciğerlere giren bu arterlerdeki basınç artışına pulmoner arterler denir.

Pulmoner hipertansiyon genellikle sigaranın neden olduğu gibi akciğer hastalığına bağlıdır, özellikle kronik bronşit ve amfizem. Basınç olarak akciğer atardamarları arttıkça, kalp akciğerlerde kan dolaşımı için çabalarını artırmak zorunda kalır, bu da kalp hastalığına akciğer sorununa yol açabilir.

Hemofilinin nedeni sadece vücudun genetik özelliklerindedir.

Hemofili türleri ve semptomları

Modern tıpta "hemofili" adı verilen üç hastalık vakası bilinmektedir ve bunların nedenleri genlerde yatmaktadır:

  1. Hemofili tip A. Vücutta antihemofilik globülin bulunmaması nedeniyle gelişir. Çoğu durumda, bu tür bir hastalık gelişir. En ciddi kanama bu hemofili ile ortaya çıkar.
  2. B-hemofili. Kanda yeterli Noel plazması olmaması nedeniyle oluşur. Hastaların yaklaşık yüzde onunu etkiler.

Önceden, hemofili C üçüncü bir tip olarak kabul ediliyordu. Ancak kendini oldukça spesifik bir şekilde gösterir, bu nedenle sınıflandırmadan çıkarıldı ve her iki cinsiyetin de muzdarip olduğu bağımsız bir patoloji olarak seçildi. Hemofili semptomlarını tespit etmek kolaydır.

Sigarayı bırakma riskini azaltmak

Sigarayı bırakmak gelişme riskini azaltır damar hastalıkları. Sigara içmeden beş ila on yıl sonra, riskler sigara içmeyenlerle karşılaştırılabilir. Bu riskin zaman içinde nasıl geliştiğini görelim. Atardamar basıncı normalleşir, nabız normalleşir.

Kandaki karbonmonoksit miktarı normale iner, sigara içmeyenlerde kandaki oksijen miktarı normal seviyelere döner. Riskinizi Azaltın kalp krizi. Bronşlar gevşer ve akciğeri küçültür. Kan dolaşımını iyileştirir, yürümeyi kolaylaştırır, akciğer fonksiyonunu yüzde 30'a kadar artırır.

Aşağıdaki belirtiler bir sorunu gösterebilir:

  • küçük bir yaralanmadan sonra bile büyük hematomlar ortaya çıkar;
  • sebepsiz yere kaslarda veya eklemlerde kanamalar olabilir. Bu sorun genellikle dizleri, dirsekleri ve ayak bileği eklemleri. Bu belirti şişlik veya şişlik şeklinde kendini gösterebilir. şiddetli acı kaslarda ve eklemlerde. Bazen hasta kendisini neyin rahatsız ettiğini bile tam olarak söyleyemez;
  • sebepsiz yere iç kanama olabilir;
  • diş çekiminden veya herhangi bir cerrahi müdahaleden sonra kanamanın uzun süre durmaması;
  • idrarda kan var. Bu genellikle rahatsızlığa neden olmaz. Ancak kan pıhtıları üriner sistemden geçerse hasta şiddetli ağrı hisseder;
  • şiddetli burun kanamaları meydana gelebilir.

Hemofili belirtileri, çocuk henüz çok küçükken fark edilebilir. Çocuklarda başta, kalçada veya perinede hematomlar görebilirsiniz. Yenidoğanlarda göbek kordonu uzun süre kanar. Bu belirtiler mevcutsa, çocuğu hemofili açısından incelemek acildir. Yenidoğanın akrabalarında hastalık vakaları olup olmadığını kontrol etmek de gereklidir.

Öksürüğü, tıkanıklığı, yorgunluğu ve nefes darlığını azaltır. Kalp hastalığı riski yüzde 50 azalır. Kalp hastalığı riski sigara içmeyen biriyle aynıdır. Size çekimlerinizin nasıl olduğunu ve neden düzenli olarak kontrol etmeniz gerektiğini anlatacağız. Varfarin, aldocoumar, vb. gibi başka oral antikoagülanlar da vardır. Ama genellikle insanlar basit olsun diye kuyruk hazırlığında olduğu gibi Sintrom testi yapacaklarını söylerler ve bilindik bir marka olduğunu söylerler. Oral antikoagülanlar, normal kan pıhtılaşma mekanizmasına müdahale eden ilaçlardır.

Syntrom almakla elde edilen şey, kanı daha az pıhtılaşma yoğunluğu, yani daha fazla sıvı ile kontrollü bir şekilde tutmak ve böylece minimum kanama riski ile tromboz ve emboliye karşı koruma sağlamaktır.

Ne yazık ki, hastalığın taşıyıcılarının böyle bir sorunu olan bir çocuğu olup olmayacağını belirlemeye yardımcı olacak yöntemler henüz yoktur.

Karakteristik klinik semptomlar, diş çıkarma sırasında diş etlerinden kanama ile kendini gösterir. Ayrıca kanama olabilir ağız boşluğu bebek yanaklarını veya dilini ısırırsa.

Sintrom hangi durumlarda gösterir?

Synthrom'un piyasaya sürülmesi, tromboembolizm riski taşıyan hastaların durumunda önemli bir iyileşmeye yol açmıştır ve bu sayede, cerrahi yöntemler dolaşım sistemindeki protezler gibi. Söylediğimiz gibi, "Sintrom" kelimesi ticari unvan ilaç, yani bu yazıda bundan bahsederken halk dilinde tüm oral antikoagülanlardan bahsedeceğiz.

Her zaman söylediğimiz ilk şey, tedavinin her zaman bir doktor tarafından yapılması gerektiğidir. Bu da her şeyden önce tromboembolik risk oluşturan uzman bir doktor tarafından yönetilmelidir. Syntrom veya başka herhangi bir oral antikoagülan aşağıdaki durumlarda endikedir.

Bir çocuk okula gittiğinde iç kanaması olabilir. Yaşla birlikte hastalığın tezahürü o kadar belirgin değildir, ancak bu iyileşmenin geldiği anlamına gelmez.

Bazıları, böyle bir tanı ile en küçük yaralanmanın bile ciddi kan kaybı nedeniyle ölüme yol açabileceğine inanıyor. Ancak bu hatalı bir iddiadır. Kanı durdurmak elbette zor olacaktır ancak diş çekimi şeklinde cerrahi müdahalelerde olduğu gibi sadece ciddi yaralar hayati tehlike oluşturmaktadır. Hastanın acilen ameliyat olması gerekiyorsa, özel eğitim alması gerekir.

Kardiyak emboli önlenmesi. Kalp kapağı protezi yerleştirildikten sonra. geçiş iskemik atak. Syntrom'u alma süreci çok basittir, ancak iyi bir kontrol için bir dizi hususu hesaba katmak gerekir. Sendromun tedavisi oraldır, doktorunuzun ve hemşirenizin talimatlarına uymalısınız, size bir tedavi kağıdı vermekle sorumlu olacaklardır. Tedavi sayfası, haftanın günü ve doz ile yaklaşık olarak aynı görünecektir.

Doz, hapın günlük alımını belirlemek için bazı basit rakamlarla yansıtılır. Kontrole sahip olmak için merkezinize gitmeniz gereken bir kontrol günü. Kontrol gününde, bir sonuç ve yeni bir tedavi sayfası alana kadar sendromu almayın, çünkü bu değişebilir.

Kanama durduktan sonra bile bu sorun birkaç gün sonra ortaya çıkabilir. Bu nedenle uzmanlar bu tür hastaları izlemelidir. Sürekli kanama yavaş yavaş anemi gelişimine yol açar.

Hastalığın semptomlarının böyle özellikleri vardır:

  • Hemofili ile oluşan morarma birkaç ay geçmeyebilir. Bazı durumlarda, içlerinde süpürasyon görünebilir. Bu olursa hematom açılır, ölü doku çıkarılır.

Genellikle aralıklar içindeyse fotoğraftaki gibi 6 hafta içinde verilir. Eğer hastalığınızın sınırları içinde değilseniz size değişiklikleri anlatacak ve anlatacaklar. Sendromun kontrolü yatışın hastanede ya da ayaktan olmasına göre yapılır. Hastane ise dolaşım damardan yapılır. Her ikisi de hemşireler tarafından yapılacaktır.

Periyodik izleme neden gereklidir?

Bir yandan ilaca bağlı faktörler, sendromla etkileşime giren birkaç ilaç vardır, bu nedenle tedaviye başlamadan önce sendromu aldıklarını belirtin. Öte yandan, bunlar beslenme faktörleridir. Belirli gıdaların bu sonuçlar üzerinde etkisi vardır, örn.

  • Eklemlerdeki kanamalarda sakatlık riski yüksektir. Tüm kas-iskelet sisteminin çalışmasının bozulduğu hemoartrit gelişir.
  • En sık olarak, eklem dokularında kanamalar meydana gelir, ardından gastrointestinal sistem ve beyin damarlarında kas kanamaları gelir.
  • Böbreklerde kanama ile piyelonefrit, böbreklerde ödem gelişebilir.

Teşhis nasıl yapılır?

Çocuğu muayene ederken ailedeki hastalık vakalarını doktora anlatmak çok önemlidir. Bu, teşhisin daha hızlı yapılmasına yardımcı olacaktır.

Koyu yeşil bitkiler sonucu değiştirebilir. Sebzeleri yemeyi bırakmak zorunda değiliz, yapmak istediğimiz onları düzenli olarak almak ve böylece sentrom seviyesini optimal dozlarda korumak daha kolay olacaktır. Ginseng, papatya, kırmızı yonca kandaki sentrom seviyesini etkileyebilir.

Kahve, Syntrom'un antikoagülanını artırabilir. Sonuçlardaki bu değişkenlik nedeniyle, kandaki sendromun izlenmesi periyodik olarak yapılır, bu çok önemlidir çünkü oral antikoagülan alan tüm hastalar patolojileri için kontrol değerleri arasında olmalıdır.

Doktor önce hastayı şikayetleri için sorguya çeker ve muayene eder. Hastalığın varlığında eklemler deforme olur, hastalığın alevlenmesi sırasında çok ağrırlar. Etkilenen eklemlerin çevresinde kas atrofisi görülür, uzuvlar incedir. Hastanın vücudu genellikle çeşitli boyutlarda hematomlar ve peteşiyal kanamalarla kaplıdır.

İç kanama endişesine neden olabilen kanama. Bu nedenle güvenli kontrol sınırları içinde kalmak çok önemlidir, tedavide herhangi bir değişiklik olursa doktorunuzu veya hemşirenizi bilgilendiriniz. Synthrom tedavisi gören bir kişi, diş çekiminden sonra herhangi bir işlem yapılmazsa ve kemik pıhtılaşmasının mümkün olduğunca normal olduğu durumlarda, diş çekiminden önce bunu diş hekimine bildirmelidir.

K vitamini ne için kullanılır?

Bugün dünya çapında farklı laboratuvarlarda sentetik olarak üretiliyorlar. Diğer bir seçenek de bağırsaktaki bakteriler tarafından üretilen K2 vitaminidir.


Bir yaranız veya yaralanmanız varsa ve kanamanız durmuyorsa, bu küçük görünebilir, çok tehlikeli olabilir ve ciddi sonuçları olacaktır, bunun nedeni kanınızın pıhtılaşmaması ve kanamayı durdurmak için kullanmanızdır. Kanınızı boşaltmak için ilaç kullanıyorsanız ve çok fazla aldıysanız bunların etkisini tersine çevirmeniz gerekiyorsa.

Bir patolojiden şüpheleniliyorsa, hemofili hastaları aşağıdaki teşhis muayenelerine tabi tutulur:

  1. Kanın pıhtılaşma zamanını ve kanama süresini belirleyin. Hematopoetik sistemde her şey yolundaysa, kan on dakika içinde pıhtılaşır.
  2. Protrombin ve aktive parsiyel tromboplastin zamanını belirleyin. Hemofili durumunda uzar.
  3. Pıhtılaşma faktörlerinin sayısı hesaplanır.

Ek olarak, etkilenen eklemler ve dokular incelenir. Bunun için bir röntgen reçete edilir.

Ayrıca aşırı adet kanamanız varsa bu durum kontrol amaçlıdır. Her yaşta verilebilir, yani doğumdan sadece birkaç saat sonra verilen bu vitaminden yoksun olarak doğan ve pıhtılaşma sorunları olan yenidoğanlarda ve bir karaciğer hastalığı olan biliyer sirozlu erişkinlerde sık görülür. Ancak bu vitamin mutlaka uzmanlar tarafından uygulanmalıdır. tıp merkezleri sadece intravenöz olarak. Vererek damarların sertleşmesini önlemek için kullanılır.

İşlevleri esas olarak, oluşan pıhtılardan kanamayı durduran protrombin gibi yedi kan pıhtılaşma faktörünü aktive eden kalsiyum iyonlarını bağlamaktır. Önleyen hastalıklar şunlardır: osteoporoz, akciğer, karaciğer ve prostat kanseri gibi bazı kanserler, ayrıca lösemi ve zatürree, Alzheimer hastalığını önleme seçenekleri ve ikiye girin, antioksidan özelliği diğer birçok hastalıkta size yardımcı olur. Kardiyovasküler hastalıklar Ve varisli damarlar damarlar bu vitaminin önlediği hastalıkların bir parçasıdır.

Tedavi

-de modern tıp hemofiliyi tamamen ortadan kaldıran bir yöntem yoktur, tedavi sadece destekleyici olabilir.

Bu terapi şunları amaçlar:

  • kanamayı önlemek için
  • komplikasyon geliştirme şansını azaltmak;
  • Hastanın devre dışı kalmasını önlemek için.

Hemofili tedavisi, kanın pıhtılaşmasında eksik olan elementlerin eklenmesine dayanır.

Antikoagülanlar, pıhtılaşma faktörlerinde azalmaya yol açan K vitamini oluşumunu engeller. Vitamin K, enerji bağımlı bir mekanizma ile bağırsağın farklı bölgelerinde emilirken, menakinon varyantı kolon tarafından emilir, her iki durumda da emilim, yağın varlığını destekleyen biliyer ve pankreatik fonksiyonlara bağlıdır. K vitamini daha sonra şilomikronlara bağlanır ve daha sonra düşük yoğunluklu lipoproteine ​​dönüştürülür ve dokulara taşınır.




Hayatı tehdit eden kanaması olan erişkinlerde intravenöz yol yoluyla, ilk doz, ilk dozun on ila yirmi miligramından en az otuz saniye boyunca sessizce uygulanmalı, ardından sonraki üç saat içinde, eğer 50 miligram tamamlanana kadar bir sonraki doz uygulanmalıdır. cevap hayır, eğer öyleyse, kan transfüzyonu gerektirecektir.

Her hasta için ilacın miktarı ayrı ayrı hesaplanır. İlaç vücuttan 8-12 saat atıldığı için hastaya günde birkaç kez verilmelidir.

Destekleyici bakım aşağıdaki faaliyetleri içerir:

  1. Kanama başladıysa, yatak istirahati ve damara taze donmuş plazma verilmesi reçete edilir.
  2. Hastada hemofili tip A varsa, intravenöz olarak uygulanan Kriyopresipitat gösterilir.
  3. Anjiyoprotektörlerin yardımıyla gelişir metabolik süreçler damarlarda ve kanamayı daha hızlı durdurur.
  4. Hasta cerrahi müdahale için hayati ise, bundan önce bir protrombin kompleksi verilir. Bu çare şiddetli kan kaybı için de gereklidir.
  5. Hemofili tedavisi, hastaya anemi teşhisi konmuşsa kan veya kırmızı kan hücresi transfüzyonunu da içerebilir.
  6. Eklemde bir kanama meydana gelirse, birkaç gün boyunca uzuvlar atel veya bandaj yardımıyla hareketsizlik sağlar, eklemden kan pompalanır. Ardından oraya Prednizolon veya diğer kortikosteroid hormonlar enjekte edilir. Uzuvların çalışmasını normalleştirmek için atayabilir fizyoterapi egzersizleri veya fizik tedavi.
  7. Mukozadan kanama meydana geldiğinde hemostatik sünger veya kanamayı durdurmak için lokal bir ilaç kullanılır.
  8. Gastrointestinal sistemdeki kanama ile ( gastrointestinal sistem) ilk atanır endoskopi Etkilenen bölgeyi belirlemek için. Bu durumda, mide ülserleri için uygulanan tedavinin yanı sıra fibrinoliz inhibitörleri reçete edilir.

Eğer gerekliyse cerrahi müdahale hazırlık tedavisi gereklidir.

Bir çocukta hemofili varsa, her zaman yanında ne tür bir hastalıktan muzdarip olduğunu, kan grubunu ve ilk yardım yöntemlerini gösteren bir belge taşımalıdır. Evde ilk yardım çantasında her zaman eksik bir faktör hazırlığı bulunmalıdır.

Her hasta periyodik olarak bir hematolog, ortopedist, travmatolog ziyaret etmeli ve analiz için kan bağışında bulunmalıdır. Bu tanıya sahip kişiler için non-steroidal antiinflamatuar ilaçlar kanamaya neden olabileceğinden hiçbir durumda kullanılmamalıdır.

Tehlikeli bir hastalık - hemofili: ne olduğunu herkes bilmeli. Bu teşhisi bir karar olarak almayın.

Hemofili hastaları uzun yaşayabilir ve mutlu hayat, ancak doktorun tüm tavsiyelerine uymaları şartıyla.

Bu hastalık tedavi edilmezse hasta çok çabuk sakat kalmakta ve bazı komplikasyonlar ölüme neden olabilmektedir.

Hastanın yaşam kalitesini artırmak için aşağıdaki işlemler yapılabilir:

  • azaltmak için ağrı eklemlerde soğuk kompres uygulayabilir veya etkilenen bölgeyi alçı atel ile sabitleyebilirler;
  • kas-iskelet sisteminin işleyişini fizyoterapi yardımıyla geri yükleyebilirsiniz;
  • yaraların ve hematomların cerrahi temizliğini yapmak;
  • atamak özel diyetİle yüksek içerik vitaminler ve mikro elementler;
  • yılda iki kez hasta AIDS, hepatit B ve C için test edilmelidir;
  • düzenli olarak yapılmalı önleyici muayene dişler;
  • Hemofililer hepatit B ve C'ye karşı aşılanır.

Ağız boşluğunda kanama başlamışsa, baş veya boyunda artan bir baş ağrısının eşlik ettiği bir hematom oluşmuşsa, hastanın hastaneye acil olarak teslim edilmesi gerekir. büyük eklemler gastrointestinal sistemde kanama şüphesiyle büyük hematomlar ortaya çıktı.

patolojinin komplikasyonları

Hemofili, yalnızca ağır kanama nedeniyle ölümle değil, aynı zamanda ciddi komplikasyonlarla da tehdit eden bir hastalıktır:

  • Hastanın vücudunda periyodik olarak ortaya çıkan büyük hematomlar, sinir lifleri üzerinde güçlü bir baskı uygular ve bu da daha sonra vücudun etkilenen bölgesinin hassasiyetinde bir azalmaya yol açar. Ayrıca hareket halindeyken rahatsızlığa neden olabilir.

  • Hemartroza neden olan eklemlere kanama, okul yaşı. Bu sorunun ne kadar hızlı geliştiği, hemofilinin ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır. Hastalık hafif ise, eklem kanamaları ancak yaralanmalar sonucu ortaya çıkabilir. Şiddetli form, yavaş yavaş sakatlığın nedeni olabilen "sıfırdan" kanamalarla karakterizedir.
  • Beyinde kanama çok nadirdir, ancak yine de felç geçirme olasılığı vardır, bu nedenle kafa yaralanmalarından kaçınılmalıdır.

önleme

Hemofilinin nedenleri, herhangi bir önlemle önlenemeyecek şekildedir. Bu yüzden önleyici faaliyetler X kromozomundaki hemofili genini belirlemek için bir kadının hamilelik sırasında bir tıbbi genetik merkezini ziyaret etmesinden oluşur.

Teşhis zaten yapılmışsa, nasıl davranılacağını bilmek için ne tür bir hastalık olduğunu bulmak gerekir:

  1. Dispanser kaydı yaptırmak zorunludur, sağlıklı yaşam tarzı yaşam, fiziksel efor ve yaralanmalardan kaçının.
  2. Yüzme ve egzersiz terapisi vücut üzerinde olumlu bir etkiye sahip olabilir.

Dispanser kaydında çocuklukta konur. Bu teşhisi alan bir çocuk, yaralanma riski nedeniyle aşılardan ve beden eğitiminden muaf tutulur. Ancak fiziksel egzersiz hastanın hayatında bulunmamalıdır. Vücudun normal çalışması için gereklidirler.

Hemofilili bir çocuk için özel beslenme gereksinimleri yoktur.

-de soğuk algınlığı Aspirin kanı sulandırdığı ve kanamaya neden olabileceği için verilmemelidir. Akciğerlerde kanamaya neden olabileceğinden hacamat da yapılmamalıdır. Bir kekik ve lagohilus kaynatma kullanabilirsiniz.

Hasta yakınları da hemofilinin ne olduğunu bilmeli, sağlama konusunda eğitim almalıdır. Tıbbi bakım kanama meydana geldiğinde. Bazı hastalara her üç ayda bir pıhtılaşma faktörü konsantresi enjeksiyonu yapılır.

Düşünce için bilgi

Hastalıkla ilgili bazı gerçekler:

  • Hastalık sadece erkekleri etkiler. Bu tamamen doğru değil. Adil cinsiyette hastalığın teşhis edildiği durumlar vardı. Vücudun fizyolojik özelliklerinden dolayı kadınlarda hemofilinin nadiren teşhis edildiği kanısındadır. Bir kız çocuğu iyi pıhtılaşmazsa adet kanaması ölüme neden olabilir.

  • Bir kadında hemofili geni varsa, çocuk hasta olacaktır. Aslında kadınlar hasta veya sağlıklı bir çocuğun doğumunu planlayamazlar. Bu da ancak suni tohumlama ve özel işlemlerden sonra mümkündür. Bir çocukta hemofili olup olmadığını ancak gebeliğin ikinci ayında tespit etmek mümkündür.
  • Hemofili ve AIDS. Amerika Birleşik Devletleri'nde 80'lerde, AIDS'in ortaya çıkmasından sonra, patolojinin yalnızca uyuşturucu bağımlılarında veya eşcinsellerde değil, aynı zamanda hemofili hastalarında da ortaya çıktığı anlaşıldı. Virüs hangi müstahzarlarda bulundu. Hasta donörlerin kanını içeriyordu. Bir skandal patlak verdi, ilaç firmaları güvenli ısıl işlem görmüş ilaç üretmeye başladı. Ama eyaletlerden çıkarılmadı. Şirketler büyük miktarlarda üretilen ilaçları imha etmek istemediğinden, diğer ülkelerdeki insanlar kusurlu ilaçları satmaya devam etti. Bu büyük kayıplar getirecektir. Bu nedenle AIDS hastalarının sayısı arttı.

Hemofili ciddi bir hastalıktır, ancak onunla yaşayabilirsiniz. İnsanları bu sorunla birleştiren özel kuruluşlar bile var. Onlarda hastalar birbirlerini destekler ve meşgul olurlar. farklı şekiller faaliyetler. Hatırlanması önemlidir: Sadece uzmanların tavsiyelerine uyarak kan pıhtılaşma bozukluklarında bile uzun bir hayat yaşayabilirsiniz.

    Çok korkunç bir hastalık. böyle bir teşhisle kızlar çocuk doğuramaz, aksi takdirde ölebilirler.

    • Kanıt

      Kızlar sadece taşıyıcı olabilir, sadece erkekler hastalanabilir.

Kanın pıhtılaşmazlığı uzun zamandır doktorlar tarafından "kraliyet hastalığı" olarak bilinmektedir. Bu hastalık (diğer adıyla hemofili) kan damarlarının kanamayı artırma eğilimi olarak tanımlanır. Açıkçası, hastalık sadece sağlık için değil, aynı zamanda hastanın yaşamı için de bir tehdit oluşturmaktadır.

Önemli: hemofili, hemorajik patolojileri ifade eder ve kalıtsaldır. Kan pıhtılaşmazlığının ana tehlikesi, uzun süreli ve oldukça yoğun kanamaya neden olmasıdır. Aynı zamanda, bu sefer hangi faktörün böyle bir fenomeni tetiklediğini tespit etmek son derece sorunlu.

nedenler

Bu hastalık çoğu durumda genetik olarak belirlenir. Hastalığın gelişmesinin ana nedenleri, protrombin ve fibrinojen sentezinin yanı sıra biyokimyasal bileşiklerin eksikliğinde yatmaktadır.

Hastalığı provoke edebilecek temel faktörler:

  • Bunlardan en önemlisi kalıtsal trombositopatidir.
  • Kronik karaciğer patolojileri - fibrinojen ve protrombin (kanın pıhtılaşmasından sorumlu proteinler) üreten bu organdır, bu nedenle herhangi bir işlevsel başarısızlık, bu maddelerin sentez seviyesinde bir azalmaya yol açar ve buna bağlı olarak kanamaya neden olur.
  • Trombositopeni, faktör X, V, II, VII eksikliği nedeniyle azalmış trombosit sayısı.
  • Hemolitik anemi - ciddi hastalık kırmızının yok edilmesiyle ilgili kan hücreleri doğrudan gemilerde. Sonuç olarak, oksijen eksikliğini telafi etmeye çalışan kemik iliği, ek olgunlaşmamış eritrositleri aktif olarak sentezler. Aksine, ürettiği trombosit sayısı önemli ölçüde düşer - sonuç olarak kan pıhtılaşmaz.
  • Hastalığın diğer nedenleri sistemik alerjik belirtilerdir (ürtiker, anafilaktik şok). Vücuttaki bu tür değişikliklerin arka planına karşı, hastanın kanına çok miktarda histamin salınır - damar duvarları geçirgen hale gelir ve kanın kendisi sıvılaşır.
  • Hastalığın lösemi - kan kanseri sonucu gelişmesi olur (lökositler, eritrositler ve trombosit üretimi bozulur).
  • Vücutta kalsiyum eksikliği. Bu element, fibrinojen ve protrombin proteinleri ile birlikte kanın pıhtılaşmasından sorumludur.
  • K vitamini eksikliği.
  • Hastalık, kanı incelten bir ilaç olan Heparin enjeksiyonları ile tetiklenebilir.
  • Kılcal hematom kanamalarının oluşmasına neden olan nedenler, DIC.
  • bağışıklık vasküliti.

Klinik tablo

Bir yetişkinde veya bir çocukta tarif edilen hastalık şu şekilde kendini gösterir:

  • yaraların, diş etlerinin kanamasında artış;
  • sık morarma;
  • kanamayı durdurmaya çalışırken zorluklar ortaya çıkar.

Bir çocukta hastalığın tipik belirtilerinden biri, küçük hematomların düzenli olarak ortaya çıkmasıdır. Bu fenomenin ana nedeni von Willebrand hastalığıdır.

Teşhis

Uygun tanıyı doğrulamak için hasta şunları yapmalıdır:

  • geçmek genel analiz kan;
  • bir trombosit agregasyon testinden geçmek (hücrelerin birbirine bağlanma yeteneğini gösterir);
  • parmak bir kalemle delindikten sonra kanın durması için geçen süreyi ölçün.

Hastalıkla nasıl başa çıkılır?

Hastalık, kanın pıhtılaşma hızında azalmaya neden olan herhangi bir sistemik patolojinin sonucu olarak ortaya çıktıysa, tedavi hastalığın altında yatan nedeni ortadan kaldırmayı amaçlamalıdır. Yani patoloji lösemiye dayandığında hastaya radyasyon, kemoterapi ve gerekirse kemik iliği nakli gösterilir.

Kanın iyi pıhtılaşmamasından karaciğer sorumluysa, hastaya reçete edilir. İlaç tedavisi hepatoprotektif ilaçlar kullanmak.

Genellikle hastalığın remisyonu, diyetin eksikliği gelişimine yol açan bileşenlerle zenginleştirilmesiyle sağlanır - folik asit, kalsiyum, K vitamini ve esansiyel amino asitler.

Bazı ilaçlar yardımıyla kayıp çocuk veya hasta yetişkin sayısını artırmak mümkündür.

Hemofili tedavisi (altta yatan nedene bağlı olarak) aşağıdaki ilaçları içerebilir:

  • Donör plazmasından elde edilen pıhtılaştırıcılar kanamayı durdurmak için kullanılır.
  • Fibrinojen eksikliği şu şekilde tedavi edilebilir: intravenöz uygulama yüksek içeriği ile ilaçlar.
  • Von Willebrand hastalığına bağlı hemofili, kriyopresipitat ve antihemofilik plazma enjeksiyonları ile tedavi edilir.
  • Kontrykal ve aminokaproik asit mükemmel bir hemostatik etki gösterir. Bunlar ilaçlar kan pıhtılarının oluşumunu engeller.

Hastalığın nedeni ne olursa olsun, tedavi mutlaka şunları içerir:

  • yüksek oranda demir içeren müstahzarlar;
  • bağışlanan kan transfüzyonu.
  • kızamık;
  • chokeberry;
  • frenk üzümü ve çilek yaprakları.

Uygun tedavinin yokluğunda patoloji, ölüme yol açacak ağır kanamaya neden olabilir.

Hamilelik sırasında zayıf kan pıhtılaşması ciddi bir hastalıktır. Sistemik patolojilere veya protein (protrombin, fibrinojen), K vitamini, kalsiyum eksikliğine dayanabilir. Her durumda, bu hastalığı olan hastaların zamanında tıbbi tedaviye ihtiyacı vardır (hastalığın nedenini ortadan kaldırmayı ve sonuçlarını ortadan kaldırmayı amaçlar). Aksi takdirde hastalık hastanın ölümüne yol açabilir.

benzer makaleler
Tartışmak:
Kişiler Proje ve baskı hakkında Web sitesinde reklam Site Haritası

2023 dvezhizni.ru. Tıbbi portal.