İnterstisyel akciğer hastalığı nedir? İnterstisyel akciğer lezyonları.

TANIM.

İnterstisyel akciğer hastalığı (ILD), bilateral yayılımın x-ışını sendromu ile birleşen heterojen bir hastalık grubudur.

Bu hastalık grubunda terminoloji ve sınıflandırma açısından en büyük farklılıklar esas olarak idiyopatik fibrozan alveolit ​​(ELISA) ile ilişkilidir. 1999'da Amerikan Toraks Derneği ve Avrupa Solunum Derneği tarafından ELISA konusunda bir anlaşma kabul edildi; bunun özü, bundan böyle ELISA'nın sıradan interstisyel pnömoninin morfolojik bir resmine sahip bir hastalık olarak adlandırılması gerektiğidir. Desquamative interstisyel pnömoni, ILD ile ilişkili solunum bronşioliti, nonspesifik interstisyel pnömoni, akut interstisyel pnömoni (Hamman-Rich sendromu), organize pnömonili idiyopatik bronşiyolit şu anda ELISA'ya ait değildir ve ayrı nozolojik formlar olarak düşünülmelidir.

İLGİLİLİK.

Bugün, tüm akciğer hastalıklarının yaklaşık %20'sini oluşturan İAH belirtileri gösteren yaklaşık 200 hastalık vardır ve bunların yarısı belirsiz niteliktedir. Bu nedenle, İAH'yi daha önce olduğu gibi nadir hastalıklar grubuna atfetmek artık mümkün değildir. Bu hastalarda teşhis hataları% 75-80'dir ve genellikle hastalığın ilk belirtilerinin başlamasından 1.5-2 yıl sonra yeterli özel bakım sağlanır, bu da tedavinin etkinliğini ve prognozu olumsuz etkiler. Teşhis hataları, yanlış tedaviyi ve oldukça agresif yöntemlerin kullanılmasını gerektirir: glukokortikoidler, sitostatikler, antibiyotikler. İAH'li çoğu hastada, yeterli bir ilaç setinin bile her zaman hızlı bir pozitif etki sağlamadığı bilinmektedir. Genellikle, yanlış reçete edilen tedavinin (örneğin, sarkoidoz için anti-tüberküloz ilaçları) başlamasından 1-2 hafta sonra ani bir terapötik etkinin olmaması, yetersiz tedavi yoğunluğunun bir tezahürü olarak kabul edilebilir ve dozlarda artışa yol açar. yanlışlıkla reçete edilen ilaçlar. Bu koşullar altında, genellikle "ikinci" hastalıklar gelişir - hastalığın kliniğini önemli ölçüde değiştiren, teşhis araştırmasını önemli ölçüde karmaşıklaştıran ve genellikle prognozu kötüleştiren iatrojenik hastalıklar. ILD'de mortalite, diğer birçok akciğer hastalığından önemli ölçüde daha yüksektir. Yüksek mortalitenin nedenleri, doktorların düşük farkındalığı, tıp merkezlerinin teknik donanımının yetersizliği, patognomonik belirtilerin olmaması nedeniyle ayırıcı tanıda yaşanan güçlükler ve bazı İAH'lerin ölümcül doğası tarafından belirlenir. Tüm bunlar, terminolojik yönlerden başlayarak bu hasta grubuyla teşhis çalışmasını optimize etme ihtiyacını belirler.

SINIFLANDIRMA

Bu hastalık grubu için en sık kullanılan terimler "yaygın akciğer hastalıkları", "granülomatöz akciğer hastalıkları", "interstisyel akciğer hastalıkları", "diffüz parankimal akciğer hastalıkları" dır. "Yayılmış akciğer hastalıkları" kavramı, çok önemli de olsa hastalığın yalnızca bir semptomunu dikkate alır - sürecin özünü belirtmeden pulmoner yayılmanın radyolojik sendromu. "Granülomatöz akciğer hastalıkları" terimi, bu hastalıklarda granülom oluşumuna dayanırken, daha önce "idiyopatik fibrozan alveolit" (IFA) adı altında birleştirilen bu grubun en zorlu hastalıklarından birkaçı hiç granülom oluşturmaz. "Diffüz parankimal akciğer hastalığı" terimi, dramatik olayların konuşlandırılması için çekirdek ve ana arena olan parankimal lezyon - alveolit ​​üzerine odaklanır.

"İnterstisyel akciğer hastalığı", bu hastalık grubu için dünyada açık ara en yaygın kullanılan terimdir. Bununla birlikte, bu kavram interstisyumun baskın bir lezyonunu ifade ederken, sonuçları açısından en ciddi süreçler hava yollarının sıklıkla tutulduğu akciğer parankiminde meydana gelir.

Bu hastalıkların ana ortak özelliği alveolittir ve çoğu durumda bağışıklık doğasıdır. Ana ayırt edici özellikler, akciğerin ana yapılarının patolojik sürecine dahil olma derecesi ve seviyesi ile solunum yetmezliğinin ilerlemesinin şiddeti ve doğasıdır. Bu nedenle, sarkoidoz ile ekzojen alerjik alveolit ​​(EAA), alveoler proteinoz, akciğer stroması ve lobüler yapılar öncelikle etkilenir. Akciğer tüberkülozu ve pnömokonyoz ile - lobüler yapılar; ELISA ile ve romatizmal hastalıklar- intralobüler yapılar.

ETİYOLOJİ.

Tüm İAH, etiyolojiye göre etiyolojisi bilinen, doğası bilinmeyen ve sistemik hastalıklara sekonder hastalıklar olarak ayrılabilir.

Tablo 10

Etiyolojisi bilinen en yaygın ILD

Tablo 10, etiyolojisi bilinen en yaygın ILD'leri listeler.

Teşhiste bulaşıcı olmayan ILDönemli meslek geçmişi, çevresel saldırganlık faktörleri bilgisi ve ayrıca genellikle İAH'nin nedeni olan ilaçların (amiodaron, nitrofuranlar, metotreksat, siklofosfamid, bleomisin, altın müstahzarları) kullanımı hakkında bilgi. Komplike olmayan durumlarda, bu gruptaki hastalıkların teşhisi çok zor değildir.

Tüm ILD'lerin yaklaşık yarısı etiyolojisi bilinmeyen hastalıklar kategorisine girmektedir.

Doğası belirlenemeyen en yaygın ILD'ler şunlardır:

ELISA - yaygın interstisyel pnömoni (hastalığın teşhis tarihinden itibaren 2-3 yıl içinde ölüm).

Deskuamatif interstisyel pnömoni.

Akut interstisyel pnömoni - Hamman-Rich sendromu (1-3 ay içinde ölümcül sonuç).

Spesifik olmayan interstisyel pnömoni.

Sarkoidoz.

Histiyositoz X (pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz).

Alveoler proteinoz.

İdiopatik pulmoner hemosideroz.

Nekrotizan vaskülit: Wegener granülomatozu, Churg-Strauss sendromu.

Goodpasture sendromu.

Tablo 11

İdiyopatik interstisyel pnömonilerin önerilen etiyolojisi

ELISA ile pulmoner interstisyum lezyonları için risk faktörleri arasında sigara içmenin rolü, sistemik hastalıklar, ilaçlar, mesleki ve çevreyle ilgili kirleticiler (Tablo 11). Akciğerlerdeki enflamatuar ve fibroplastik değişikliklerin oluşumunda viral enfeksiyonların rolüne özel dikkat gösterilmektedir.

PATOGENEZ.

Viral enfeksiyon ve ELISA arasındaki ilişkiyi doğrulamak her zaman mümkün değildir, ancak gözlemler, Epstein-Barr virüsleri, hepatit B ve C ile enfekte hastalarda, küçük bronşların topraklarında bronşiolite benzer şekilde sık sık morfolojik değişikliklerin geliştiğini göstermektedir. obliterans ve bronşiyal obstrüksiyonun klinik belirtilerinin eklenmesi. Bu özellikler, hem çeşitli aşırı duyarlılık reaksiyonlarını hem de virüsün bronşiyollerin epitelyumu üzerindeki doğrudan etkisini etkileyen, enfeksiyöz ajanın bağışıklık sistemi ile etkileşimlerinin bir sonucu olarak kabul edilir.

Viral hepatit ve karaciğer sirozunda akciğer hasarında, kaynağı virüsle aktive olan immünokompetan karaciğer hücreleri olan fibrojenik büyüme faktörlerinin akciğerlere alımında bir artışa yol açan vasküler hepatopulmoner kollaterallerin oluşumu önemlidir.

İlaçlar ayrıca interstisyel akciğer hasarının önemli bir nedeni olarak kabul edilir. Pulmoner iatrogenez patogenezinde, akciğerdeki yüksek oksijen potansiyeli nedeniyle serbest radikal hasarına özel önem verilmektedir. Serbest radikaller, doğrudan ve dolaylı olarak akciğer yapılarının hasar görmesinde, pnömosklerozun ilerlemesinde rol oynar. Ayrıca ilaçların ve metabolitlerinin (kalsiyum kanal blokörleri, sitostatikler, antibiyotikler, narkotik analjezikler vb.)

Çeşitli zararlı etkiler arasında, tütün içimi, ELISA ve özellikle bronşiolit obliterans gelişiminde bir uyarıcı rolü için ana rakiplerden biri olarak kabul edilir. Tütün dumanı türevleri, DNA replikasyon işlemlerinin bozulmasına, epitel hücrelerinde mutasyon sayısında artışa yol açan sitokrom sistemini aktive eder.

Sigara içmek, başka bir interstisyel akciğer hastalığı formunun zorunlu bir nedeni olarak kabul edilir - granülomatöz süreçte (diyabet insipidus, cilt lezyonları, osteodestrüksiyon) kistik boşlukların ve ekstrapulmoner lezyonların oluşumu ile şiddetli akciğer hasarı ile karakterize edilen histiyositoz X.

Böylece pasif içiciler de dahil olmak üzere sigara içenlerde solunum yollarının toksik ajanların etkilerine duyarlılığı artar. ELISA da dahil olmak üzere interstisyel akciğer hastalıklarında, tütün dumanı büyük olasılıkla akciğerlerdeki enflamatuar-sklerotik süreçleri uyaran ilk zarar verici faktör olarak kabul edilebilir.

Ekolojik olarak elverişsiz bölgelerde, otomotiv yakıtının yanma ürünleri, petrol rafinerisi, kükürt oksit, ozon, hava kirleticileri, buharlar ve is gibi çevresel saldırganlık faktörlerinin etkisi artmaktadır.

Mesleki maruziyet (silikon, asbest, metal bileşikleri, organik bileşikler, bitki ve hayvan tozu) pnömokonyoz, eksojen alerjik alveolit ​​nedenidir. Epidemiyolojik araştırmalar, metal ve ağaç tozu, organik ve inorganik bileşiklerin (öğütücüler, marangozlar, itfaiyeciler) yanma ürünleri ile profesyonel temas sırasında ELISA ilişkisini göstermiştir.

Akciğerlerdeki değişikliklerin prevalansının, çoğu durumda hastalığın seyrinin şiddetinin, toksik faktörün maruz kalma süresine ve maruz kalma yüküne bağlı olmadığına dikkat edilmelidir. Klinik ve deneysel veriler, ELISA sırasındaki bağışıklık yanıtının, lenfosit popülasyonunun T yardımcılarına doğru polarizasyonuna dayandığını ve inflamasyon ve fibroz süreçlerinin yoğunluğunun genetik yatkınlıkla belirlendiğini göstermektedir. ELISA'nın ilerlemesinde büyük önem pulmoner interstisyumun solunum bölümlerinde enflamatuar yanıtı, doku onarım süreçlerini ve ilişkili fibroz süreçlerini güçlendiren proinflamatuar ve profibrojenik sitokinler verir.

Bu nedenle, ELISA geliştirme riski ve aktivitesi, dış faktörler ve hücresel koruma unsurları ile etkileşime giren belirli bir gen seti tarafından belirlenir, böylece akciğerlerde ELISA'nın doğasında bulunan fibroproliferatif reaksiyonun fenotipik özellikleri belirlenir.

KLİNİK.

Bu hastalıkların her birinin kendi en karakteristik klinik belirtileri vardır ve bu da tanıya yaklaşmanıza olanak tanır. Bu nedenle, ELISA genellikle şiddetli ilerleyici nefes darlığı ile başlar ve hastaya maksimum rahatsızlık verir. Sarkoidozda, bir akciğer lezyonunun teşhisi genellikle röntgende rastlantısal bir bulgudur. göğüs. Histiyositoz X'li hastalarda orta derecede dispne, tekrarlayan pnömotorakslarla birleştirilir. Alveoler proteinoz, alveollerde bir protein-lipit maddesinin birikmesi ile karakterize edilir; klinik tablo. Pulmoner hemosideroz hemoptizi ile karakterizedir. Nekrotizan vasküliti olan hastalarda hemoptizi genellikle ateş ve sekonder enfeksiyon ile ilişkilidir. Goodpasture sendromu için ana özellikler, glomerülonefrit belirtileri ile birlikte hemoptizidir.

Akciğerlerin morfonksiyonel özellikleri nedeniyle, hemen hemen her lokalizasyonun patolojik süreçleri, ciddiyeti ve geri döndürülebilirliği altta yatan hastalığın özelliklerine bağlı olan solunum sistemine yansır. Aşağıdakiler, solunum yetmezliği ve DLD'nin diğer belirtileri ile birlikte yaygın pulmoner fibrozun ilerlemesi ve oluşumu ile İAH'nin sıklıkla geliştiği hastalıklardır.

ILD'nin ortaya çıktığı sistemik hastalıklar:

Romatizmal hastalıklar: romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, dermatomiyozit, Sjögren sendromu;

Karaciğer hastalıkları: kronik aktif hepatit, primer biliyer siroz;

Kan hastalıkları: otoimmün hemolitik anemi, idiyopatik trombositopenik purpura, kronik lenfositik lösemi, esansiyel kriyoglobulinemi;

Hashimoto tiroiditi;

Miastenyayer çekimi;

Bağırsak hastalığı: Whipple hastalığı, ülseratif kolit, Crohn hastalığı;

Kronik kalp hastalığı: soldan sağa şant ile sol ventrikül yetmezliği ile;

Kronik böbrek yetmezliği;

Sistemik vaskülit.

Bu liste, ILD'ye yol açabilecek tüm hastalıkları tam olarak kapsamaz, ancak en yaygın olanları verir. Sekonder ILD'nin var olma olasılığı, teşhis sürecinde şunlara dikkat edilmesi gerektiğini düşündürür: ekstrapulmoner semptomlar, altta yatan hastalığın bir tezahürü olan, bu hastalıkların bilgisini ima eden, yani. geniş terapötik arka plan.

Bu nedenle, İAH'nin ayırıcı tanısının ana bileşenleri, anamnez çalışması, klinik semptomların değerlendirilmesi, röntgen, fonksiyonel ve laboratuvar çalışmaları ve son olarak bir biyopsi çalışmasıdır. Bu ana bileşenlerin her biri teşhis sürecine katkıda bulunur ve her birinin önemi göz ardı edilmemeli veya abartılmamalıdır.

İAH'li hastalarda anamnez alınırken dikkatle çalışılması gereken anahtar sorular:

Çevresel saldırganlığın faktörleri;

Sigara içmek;

kalıtım;

eşlik eden hastalıklar;

Eşlik eden hastalıklarla bağlantılı olarak ilaç kullanımı;

Sekansın, başlangıç ​​hızının ve semptomların gelişiminin değerlendirilmesi”;

Hastalığın başlama zamanının belirlenmesi - arşiv radyografileri;

İlk tedaviye yanıt.

Çevresel saldırganlık faktörlerinin etkisinin incelenmesi, pnömokonyoz, ekzojen alerjik alveolit ​​ve akciğerlerde radyasyon hasarının teşhis edilmesini kolaylaştırır.

Sigara faktörüne özel dikkat gösterilmelidir. Histiyositoz X (Langerhans hücreli histiyositoz) hastalarının %90'ından fazlası sigara içmektedir. Öte yandan, kronik obstrüktif bronşitte ana etyolojik faktör olan sigara, iki hastalığın kombinasyonu nedeniyle İAH'nin klasik semptomlarını değiştirebilir.

Birlikte var olan hastalıkların varlığının açıklanması, örneğin romatizmal hastalıklarda "ikincil" İAH'nin teşhis edilmesini mümkün kılar.

Ek olarak, eşlik eden kronik bir hastalığın varlığı, bazıları hem alerjik hem de doğası gereği toksik olan pulmoner fibrozis oluşumuna yol açabilen uygun ilaçların sistematik kullanımını düşündürür. Klasik bir örnek, genellikle iyi bilinen bir antiaritmik ilacın uzun süreli kullanımıyla ortaya çıkan amiodaron fibrozan alveolittir. Sekansın değerlendirilmesi, hastalık belirtilerinin ortaya çıkma hızı ve gelişimi tanıda çok önemli olabilir. Bu nedenle, ELISA'nın ilk belirtisi çoğunlukla tıkanma belirtisi olmaksızın hızla artan nefes darlığıdır. Buna karşılık sarkoidoz hastalarında hastalığın ileri evrelerinde nefes darlığı gelişir. Eksojen alveolitli hastalarda nefes darlığı karıştırılır (tıkanma ile kısıtlama kombinasyonu) ve sıklıkla etiyolojik bir faktörle (çiftçinin akciğeri, kümes hayvanı yetiştiricisi vb.) temasa bağlıdır.

Teşhiste önemli olan, hastalığın gerçek başlangıcını objektif olarak belirlemenize ve ilerlemesinin doğasını belirlemenize ve ayrıca klinik ve radyolojik paralellikler çizmenize olanak tanıyan arşiv radyografilerinin analizidir.

Hastaların büyük çoğunluğu daha tanı doğrulanmadan ilaç tedavisi gördüğünden, antibakteriyel ajanlara ve kortikosteroidlere yanıtı değerlendirmek önemlidir. Bu konuda çok açıklayıcı, eksojen alerjik alveolit, özellikle pnömonik şeklidir. Bu tür hastalara antibiyotik atanması genellikle belirgin bir terapötik etki sağlamaz ve hastaneye yatış nedeniyle ev veya profesyonel alerjenlerle temasın kesilmesiyle ilişkili semptomların bir miktar hafifletilmesi, doktor tarafından antibiyotiklerin yetersiz etkinliği olarak kabul edilir. Hastanın durumunu kesinlikle kötüleştirmesi gereken antibiyotik tedavisinin yoğunluğunda bir artış var. Benzer durumlar yaygın tüberküloz hastalarına pulmoner sarkoidoz sanılan glukokortikosteroidlerin monoterapi olarak hatalı uygulanması nedeniyle de gözlenmektedir. Aksine, glukokortikoidlerin etkinliği genellikle hastalığın immünopatolojik bir patogenezini düşündürür.

İAH'nin ana klinik belirtileri çok sınırlıdır: nefes darlığı, öksürük, hemoptizi, plevral tutulum ve akciğer dışı semptomlar. Bu bağlamda, teşhis değeri, yalnızca bir işaretin varlığı veya yokluğu değil, aynı zamanda şiddeti, değişkenliği ve ayrıca ekstrapulmoner semptomlar dahil olmak üzere diğerleriyle bir kombinasyonudur.

nefes darlığı – ana belirti IBL. ELISA ile erken, hatta genellikle hastalığın radyolojik belirtilerinin başlangıcından önce ortaya çıkar, doğası gereği ilham vericidir ve istikrarlı bir şekilde ilerler. Sarkoidozlu hastalarda nefes darlığı geç bulgudur. Sıklıkla, sarkoidozlu hastalarda, radyografik yayılımın şiddeti ile dispnenin tamamen yokluğu arasında bir tutarsızlık vardır. EAA'lı hastalarda dispne genellikle karışıktır, oluşumu nedensel bir faktörle (alerjen) ilişkilidir ve dalgalıdır.

Öksürük birçok ILD'de gözlendi. Bununla birlikte, alveollerin izole bir lezyonuna, içlerinde karşılık gelen sinir uçlarının bulunmaması nedeniyle öksürük eşlik etmez ve bu nedenle çoğu durumda öksürük, hava yollarının tahrişinin bir işaretidir. EAA ve sarkoidoz için öksürük, bronkosentrik bir sürecin bir tezahürüdür. ELISA ile öksürük geç bir semptomdur ve enfeksiyonun (bakteri, mantar, virüs) veya traksiyon bronşektazisinin oluşumunun sonucu olabilir.

hemoptizi- akciğer dokusu yıkımının bir işareti. Akciğer tüberkülozu, Wegener granülomatozu, Goodpasture sendromu, pulmoner hemosideroz, romatizmal hastalıklarda fibrozan alveolit ​​için en karakteristik hemoptizi. ELISA ile - vakaların% 13'ünde ortaya çıkan geç bir işaret.

Plevra yaralanması. Plevral efüzyon en sık romatizmal hastalıklarda, ilaca bağlı akciğer hastalığında, asbestozda, leiomyomatozda görülür. Pnömotoraks, histiyositoz X ve leiomyomatozun karakteristiğidir.

TEŞHİS.

Röntgen teşhisi.Şüpheli solunum hastalığı için ana teknik olan düz radyografi, ILD'deki hataların %50'sine kadarını verir.

Bilgisayarlı tomografi (BT) yüksek çözünürlük, yalnızca sürecin yaygınlığını değerlendirmenize değil, aynı zamanda dinamiklerini takip etmenize de olanak tanıyan ILD için ana X-ışını tekniğidir. Bağlı olarak teşhis yetenekleri CT tüm IBL'ler 3 kategoriye ayrılmıştır (Tablo 12).

Bu veriler BT'nin çözme yeteneklerini karakterize eder ve İAH tanısında klinik, morfolojik ve diğer verileri içeren entegre bir yaklaşımın önemini vurgular.

fonksiyon araştırması dış solunum. Akciğerlerin işlevsel bir çalışması, esas olarak hastalığın evresini ve ilerlemesinin doğasını değerlendirerek teşhis sürecine katkıda bulunur.

IBL'nin ana işlevsel özellikleri:

Azalmış statik akciğer hacimleri;

Azalmış akciğer kompliyansı;

Artan solunum hızı;

Alveolar hipoventilasyon;

Ventilasyon-perfüzyon ilişkilerinin ihlali;

Akciğerlerin azalmış difüzyon kapasitesi;

tarafından ağırlaştırılmış hipoksemi fiziksel aktivite.

BT çözünürlüğü
A - %90'dan fazla doğruluk, ancak klinikle karşılaştırma gereklidir	Yaygın interstisyel pnömoni, leiomyomatoz, histiyositoz X, alveolar proteinoz, asbest, aşırı duyarlılık pnömonisi, bronşiolit, konjestif akciğer
B - radyolojik olarak birbirinden farklı olmayan hastalık aralığı belirlenir	pnömokonyoz Sarkoidoz - berilyoz Kronik eozinofilik pnömoni kriptojenik organize pnömoni Akut aşırı duyarlılık pnömonisi
C - spesifik bir teşhis yapılamaz	Romatizmal hastalıklarda akciğer pulmoner vaskülit Kronik enfeksiyonda akciğer hasarı İlaca bağlı akciğer hastalığı

Aynı zamanda, eşlik eden akciğer hastalıklarının (örneğin, sigara içen bir kişinin kronik bronşiti) varlığının, akciğerlerin fonksiyonel bir çalışmasının sonuçlarında sıklıkla kendi ayarlamalarını yaparak "klasik" tabloyu bozduğu dikkate alınmalıdır. . Ek olarak, bazı ILD'ler, kısıtlama ve engellemenin bir kombinasyonu ile karakterize edilir. Bu, romatizmal hastalıklarda sekonder İAH'li hastalarda fibrozing alveolit ​​ile amfizem kombinasyonu ile gözlenen EAA, histiyositoz X, sarkoidoz, leiomyomatoz için geçerlidir.

İmmünolojik tanı yöntemleri ILD, dolaşımdaki antijenlerin veya bunlara karşı antikorların belirlenmesinde etiyolojinin kurulmasına katkıda bulunur, immün yetmezliğin niteliksel ve niceliksel olarak karakterize edilmesini sağlar. İmmünokompetan hücrelerin aktivasyon belirteçlerini belirleyerek ve ayrıca dolaşımdaki immünoglobülinleri ve immün kompleksleri belirleyerek bir immünopatolojik sürecin aktivitesini tespit etmek için kullanışlıdır.

Mikrobiyolojik yöntemler Kültürel çalışmalar ve polimeraz zincir reaksiyonu ile enfeksiyöz ILD'nin etiyolojik tanısının oluşturulmasına katkıda bulunur. Ek olarak, solunum sisteminin mikrobiyal kolonizasyonunu değerlendirmek ve bal peteği akciğer aşamasında ikincil floranın doğasını belirlemek mümkündür.

Bronkolojik yöntemler(fibrobronkoskopi) bronş ağacını incelemenize, hücresel elemanların sayılmasıyla lavaj yapmanıza ve ayrıca Farklı türde transbronşiyal akciğer biyopsisi dahil olmak üzere biyopsiler. Bronkoalveoler içeriğin hücresel bileşiminin incelenmesi, alveolitin aktivitesini, çalışmanın sonuçlarını bozan büyük fibröz değişiklikler olmadan nispeten taze bir patolojik süreçte değerlendirmeyi mümkün kılar. Aynısı, şiddetli fibrozisin yokluğunda en bilgilendirici olan transbronşiyal biyopsi için de geçerlidir.

Erken ve doğru teşhisçoğu ILD araştırma olmadan imkansızdır biyopsi materyali. Biyopsi materyali elde etmek için en yaygın 4 yöntemden (transbronşiyal biyopsi, transtorasik, videotorakoskopik ve açık biyopsi kullanılması), süreç hakkında maksimum bilgi elde etmek için bir göğüs hastalıkları uzmanı, radyolog, patolog ve göğüs cerrahının katılımıyla multidisipliner bir seçim gereklidir. hastaya minimal travma ile akciğerlerde.

Akciğer biyopsisinin kalitesi, daha önce ELISA başlığı altında gruplanan bir dizi fibrozan alveolitin morfolojik doğrulamasında özel bir öneme sahiptir: sıradan interstisyel pnömoni, deskuamatif interstisyel pnömoni, ILD ile ilişkili solunum bronşioliti, spesifik olmayan interstisyel pnömoni, akut interstisyel pnömoni ( Hamman-Rich sendromu), organize pnömoni ile idiyopatik bronşiolit. Bu hastalıkların ortak bir özelliği, akciğer parankimindeki morfolojik değişikliklerin mozaik modelidir. Bu hastalıklar arasındaki temel klinik ve morfolojik farklılıklar Tablo 13'te şematik olarak gösterilmiştir.

Bu işaretler, transbronşiyal biyopsi kullanılarak elde edilemeyen yeterince büyük akciğer dokusu numuneleri ile fibrozing alveolitin morfolojik olarak doğrulandığını göstermektedir. Bu nedenle, Amerika Birleşik Devletleri'nde ILD'li hastalar için tanı standardı şu şekildedir: kama akciğer rezeksiyonu. Biyopsi örneklerinin optimal boyutunun ve biyopsi yapılacak akciğer lobu sayısının seçimi göğüs hastalıkları uzmanı, radyolog, patolog ve cerrahın katılımıyla gerçekleştirilir. Teşhisin bu aşamasında, istilacı bir araştırma yöntemini kullanmanın gerekçesi ile ilgili olarak deontolojik nitelikte birçok soru ortaya çıkar. Bu durumda her zaman araştırma yönteminin hastaya verdiği zarar miktarı ile yanlış teşhis ve tedavi hatalarından kaynaklanan zararın karşılaştırılması gerekir.

İstilacı araştırma yöntemlerinin endikasyonları şunlardır:

İnvaziv yöntemler olmadan tanı koymanın imkansızlığı;

Tedavi seçimi ihtiyacı;

Çoğu yaygın akciğer hastalığının son aşaması olan bal peteği izi yok.

Bununla birlikte, bazı klinik durumlarda, ILD'nin morfolojik doğrulaması için akciğerlerin kama rezeksiyonu yapmak imkansızdır. ELISA ile, morfolojik doğrulama olmadan tanının doğrulanmasına izin veren aşağıdaki işaretler (dolaylı) varsayılır.

Akciğer biyopsisi olmadan ELISA ile teşhis.

Büyük Kriter:

İstisna bilinen nedenlerİBL;

FVD - bozulmuş gaz değişimi ile kısıtlama;

CT resmi - akciğerlerin alt kısımlarında minimal "buzlu cam" tezahürü ile iki taraflı retiküler gölgeler;

Transbronşiyal biyopsi veya bronkoalveolar lavaj, başka bir hastalık belirtisi göstermedi.

Küçük Kriterler

1. 50 yaş altı;

2. Eforla kademeli olarak açıklanamayan dispne başlangıcı;

3. Hastalığın süresinin 3 aydan fazla olması;

4. Akciğerlerin alt kısımlarında bilateral inspiratuar raller (kuru veya "selofan")

İAH'nin ayırıcı tanısı, etkinliği hastanın kaderini belirleyen bir göğüs hastalıkları uzmanının çalışmasında çok önemli bir adımdır. ILD'yi teşhis ederken, aşağıdaki ilkelere uyulması tavsiye edilir:

Erken teşhis tedavinin etkinliğini arttırır ve çok sayıda iatrojenik hastalığa karşı koruma sağlar;

Tablo 13

Fibröz alveolitte temel klinik ve morfolojik farklılıklar

Fibröz alveolitin nozolojik formu	Temel morfolojik özellikler	Klinik işaretler
Yaygın İnterstisyel Pnömoni (ELISA)	Histolojik değişiklikler en çok akciğerlerin periferik subplevral bölgelerinde belirgindir. Normal akciğerin alternatif alanları, interstisyel inflamasyon, fibroz, fibroblast proliferasyonu, bal peteği akciğer	kademeli başlangıç Öksürük önleyicilerle kontrol altına alınamayan verimsiz öksürük 6 aydan uzun süredir devam eden nefes darlığı ana engelleyici semptomdur. Alt akciğer bölgelerinde “selofan” ralleri (%80) "Sığır" - %25-50
Deskuamatif interstisyel pnömoni	İntraalveolar makrofaj birikimi, solunum bronşiyolleri çevresinde olabilir İnterstisyel inflamasyon - lenfositler ve plazma hücreleri. Çok az fibroz. Hafifçe kalınlaşmış alveol duvarları. Pulmoner arkitektoniğin bozulması yok	Nadir - tüm ILD'lerin Ќ%3'ü 40'lı ve 50'li yaşlarında sigara içenler Subakut başlangıç ​​(haftalar, aylar) Hastalığın başlangıcında% 20'ye kadar olan radyografiler - ileri aşamada norm - alt ve orta bölgelerde "buzlu cam" Pulmoner fonksiyon (PFR) - kısıtlama %70'den fazlası 10 yıldan fazla hayatta kaldığı için zamanında teşhis önemlidir.
Akut interstisyel pnömoni (Hamman-Rich sendromu)	Diffüz alveolar hasarın eksüdatif, proliferatif ve fibrotik fazları	Başlangıç ​​akuttur (günler, haftalar). Ateşin eşlik ettiği solunum semptomları Radyografiler - çoğunlukla subplevral olmak üzere yaygın bilateral gölgeler. Resim akut solunum sıkıntısı sendromuna benzer FVD - hipoksemi ve solunum yetmezliği ile kısıtlama 6 ayda ölüm oranı %60'ın üzerinde
Spesifik olmayan interstisyel pnömoni	İnfiltrasyon ve fibrozisin homojen dağılımı. Küçük odaklı yayılım olabilir. Petek akciğer alanları - nadir.	Klinik ELISA ile benzerdir (nefes darlığı ve öksürük - aylar, yıllar) FVD - kısıtlama Radyografi - esas olarak alt akciğer bölgelerinde bilateral retiküler ve fokal gölgeler Genellikle kortikosteroid tedavisine iyi yanıt

İAH teşhisi, hastalığın belirli bir nozolojik forma ait olduğuna dair kanıt elde edilmeden önce yapılmalıdır;

IBL'nin teşhisi, uygun teknik yeteneklere sahip uzmanlaşmış merkezlerde yapılmalıdır;

Göğüs hastalıkları uzmanı, radyolog, patolog ve göğüs cerrahının katılımıyla İAH tanısını doğrulamak için multidisipliner bir yaklaşım, invaziv tanı yöntemlerinin etkinliğini artırmanın en iyi yoludur.

Teşhis algoritması hastalarla çalışırken, IBL 3 zorunlu bileşenden oluşmalıdır:

Anamnez ve hastalığın klinik semptomlarının dikkatlice incelenmesi.

CT yapmak.

Biyopsi materyalinin incelenmesi.

Diğer tüm araştırma yöntemleri, teşhis sürecine kendi katkılarını sağlar ve her bir hastanın daha ayrıntılı bir açıklaması için ek yöntemler olarak kullanılmalıdır.

TEDAVİ.

Modern koşullarda, hastaların tedavi taktikleri, hastalığın patomorfolojik varyantına bağlı olarak farklı şekilde belirlenir. Bu nedenle, deskuamatif interstisyel pnömoni ve spesifik olmayan interstisyel pnömoni, kortikosteroid tedavisine iyi yanıt verir. Kural olarak, ELISA ile immünosüpresif tedavi, yüksek dozlar da dahil olmak üzere uzun süre gerçekleştirilir. Aynı zamanda, hızlı ilerleyen bir ELISA varyantı olarak bilinen IPF'de, geleneksel olarak kullanılan prednizolon, azatiyoprin, siklofosfamid, pratik olarak hastaların sağkalımını etkilemez ve bu, karşılaştırmalı randomize çalışmaların çoğu tarafından doğrulanır.

İmmüninflamatuar hastalıkların çeşitli formlarında da kullanılan sitostatik özellikli ilaçlar arasında kolşisin, ELISA tedavisinde özel bir yer tutar. Modern koşullarda ELISA tedavisinin ana yönleri, pulmoner fibrozu inhibe etmeyi ve böylece hastaların yaşam beklentisini artırmayı amaçlamaktadır. ELISA'dan spontan iyileşme raporları olmasına rağmen, antifibrojenik ilaç almayan hastalarda ölüm oranları tedavi alanlara göre daha yüksektir.

Literatürde son yıllar ELISA tedavisine yönelik yöntemler (interferon-g, sitokinler, antioksidanlar, büyüme faktörü inhibitörleri, bosentan, epoprostenol, iloprost, oral prostasiklin, treptostinil) hakkında yoğun bir yeni veri birikimi vardır. ELISA'da enflamasyon ve skleroz aracılarının fonksiyonel aktivitesini etkileyen ilaçların seçimi, bugün bile pulmoner fibrozun ilerlemesini yavaşlatmak için yeni fırsatlar sunmaktadır.

Aynı zamanda, hastalığın kanıtlanmış nedenlerinin olmaması, yalnızca patogenetik tedavisi hakkında konuşmamıza izin verir, bu nedenle, başta enfeksiyöz olmak üzere etiyoloji çalışması, ELISA'nın tedavi stratejisinde hala en önemli yön olarak düşünülmelidir.

Tablo 14

İdiyopatik interstisyel pnömoninin tıbbi tedavisi

İlaç	Doz ve uygulama yolu
kortikosteroidler	Prednizolon 1-1.5 mg/kg, ancak 12 hafta boyunca günde 100 mg'ı geçmemelidir. Etki elde edildiğinde, ideal vücut ağırlığına göre dozu günde 0,25 mg / kg'a düşürün. Uzun bir süre için 10-20 mg idame dozu. Hızlı ilerleyen ELISA - ultra yüksek dozların parenteral uygulaması (günde 1000 mg'a kadar)
Sitostatikler	Siklofosfamid 2 mg/kg, 100-150 mg/gün (başlangıç ​​dozu günde 50 mg/kg, sonra maksimuma çıkarılır). Kortikosteroidlerle kombinasyon halinde ultra yüksek dozlarda (800-1000 mg) parenteral uygulama mümkündür.
azatioprin	1–2 mg/kg ila 200 mg/gün
kolşisin	1,2 mg/güne kadar
siklosporin	Günde 10 mg / kg, kursun süresi bireyseldir
Alfa Lipoik Asit	600-1200 mg/gün intravenöz veya oral (toplam kurs süresi 2 aya kadar)
N-asetilsistein	600-1800 mg/gün intravenöz veya oral (toplam kurs süresi altı aya kadar)
Prostaglandinler E1 (alprostadil)	Pentoksifilin preparatlarının oral uygulaması ile birlikte intravenöz olarak 10 gün süreyle 30 mcg/kg/gün

Aday Tıp Bilimleri, göğüs hastalıkları uzmanı, Moskova Devlet Tıp Üniversitesi 2 Nolu Hastane Tedavisi Anabilim Dalı doçenti. Sechenova, Öğretim Görevlisi, FPDO Bölümü

IntegraMedservice göğüs hastalıkları uzmanları, interstisyel akciğer hastalıklarının (ILD) teşhis ve tedavisinde geniş deneyime sahiptir. Kliniğimiz cephaneliğinde olası tüm pulmonolojik muayenelere sahiptir. ile işbirliği yapıyoruz en iyi uzmanlar ve Rusya ve dünyadaki tıbbi kurumlar. İşte bizimle iletişime geçmeniz için bazı nedenler:

• teşhis modern ekipman üzerinde gerçekleştirilir
• göğüs hastalıkları uzmanlarımız sağlık Merkezi ve Göğüs Hastalıkları Araştırma Enstitüsünden meslektaşları - bu bir kalite garantisidir
• 1-2 gün içinde teşhis
• uluslararası ve Rus standartlarına uygun olarak tedavi ve izleme seçimi.

İnterstisyel akciğer hastalığı nedir?

Bu, pulmoner interstisyumun (akciğer çerçevesi) değişikliklere uğradığı bir grup akciğer hastalığıdır. İnterstisyel akciğer hastalığı (ILD), akciğerlerin fibrozisine (sertleşmesine) yol açarak oksijenin havadan kana taşınmasını engeller. Sonuç, hem efor sırasında hem de dinlenme sırasında nefes darlığıdır.

İAH heterojen bir hastalık grubudur. Bunlar arasında idiyopatik interstisyel pnömoni, sarkoidoz, eksojen alerjik alveolit, histiyositoz X (Langerhans hücreli histiyositoz), lenfanjiyoleyomiyomatoz, pulmoner alveoler proteinoz, pulmoner vaskülit, sistemik bağ dokusu hastalıklarıyla ilişkili İAH, mesleki İAH ve bazı ilaçlarla bağlantılı İAH. Bu hastalıklar benzer klinik ve radyografik belirtilere sahip olmalarına rağmen, seyir, tedavi ve prognoz açısından önemli ölçüde farklılık gösterirler.

İAH, nedeni bilinmeyen bir hastalıktır, ancak çoğu vakada İAH gelişimine katkıda bulunan faktörler bilinmektedir. Bunlar şunları içerir:

• çeşitli zehirli veya tahriş edici dumanların, gazların ve tozların (tütün dumanı, kimyasal maddeler, un, asbest, kuvars, metal, kömür tozu vb.)
• bazı akciğer enfeksiyonları (viral, mantar)
• sistemik bağ dokusu hastalıkları (kollajenozlar)
• kuş alerjenleri ile temas (güvercinler, papağanlar)
• bazı ilaçların uzun süreli kullanımı
• radyasyona maruz kalma

İnterstisyel akciğer hastalığının belirtileri nelerdir?

ILD'nin ana ve en yaygın tezahürü nefes darlığıdır. fiziksel aktivite ki bu genellikle yavaş yavaş artar. Birçok vakada İAH semptomları, sürekli öksürük ve ateşle seyreden bir akut solunum yolu enfeksiyonundan sonra ortaya çıkar; daha sonra yürürken nefes darlığı birleşir.

Bazen ILD'ler birkaç ay hatta yıllarca kendini göstermez ve rutin bir muayene sırasında (florografi, akciğer röntgeni) tesadüfen keşfedilir. Çok daha seyrek olarak ILD, sıcaklıkta keskin bir artış, kesik kesik kuru veya verimsiz bir öksürük ve nefes darlığı ile akut bir şekilde başlar.

Nefes darlığı ve öksürüğe ek olarak, bazı İAH tiplerine akciğer dışı belirtiler eşlik edebilir: eklem ağrısı, deri döküntüleri, karaciğer büyümesi, görme bozuklukları, kardiyak aritmiler, vb.

İnterstisyel akciğer hastalığı nasıl teşhis edilir?

Çoğu durumda, ilk İAH şüphesi göğüs röntgeni veya göğüs röntgeni çekildikten sonra ortaya çıkar. Bununla birlikte, bu çalışmalar belirli bir İAH tipini ortaya koyacak kadar hassas değildir, bu nedenle bu tür hastaların pnömoni için uzun süre tedavi edilmesi ve boşuna tedavi edilmesi alışılmadık bir durum değildir. Bazen İAH'li bir hastada akciğer röntgeni tamamen normal olabilir. Bu bağlamda, İAH tanısı mutlaka akciğerlerin bilgisayarlı tomografisini gerektirir. Bu çalışma, akciğer dokusundaki değişikliklerin doğasını ayrıntılı olarak tanımlamanıza olanak tanır.

İAH tanısının ikinci gerekli bileşeni çalışmadır. akciğer fonksiyonu, ve bu durumda spirometriden bahsetmiyoruz - bugün hemen hemen her klinikte ve hastanede yapılan dış solunum fonksiyonunun bir çalışması, ancak akciğer hacimlerinin ve difüzyon kapasitesinin ölçülmesiyle akciğer fonksiyonunun daha ayrıntılı bir çalışması, yani akciğerlerin solunan havadaki oksijeni kana iletme yeteneği.

Bazen - akciğerlerin bilgisayarlı tomografisinde klasik değişikliklerin varlığında - bu çalışmalar kesin tanı için yeterlidir, ancak ne yazık ki bu tür vakalar nadirdir. Diğer durumlarda, tanının üçüncü aşaması gereklidir - akciğer dokusunun cerrahi biyopsisi. Bu prosedür cerrahi operasyon gerçekleştirilen uzmanlaşmış bölümler.

Elde edilen akciğer dokusunun biyopsi örnekleri (parçaları) mikroskop altında incelenir ve akciğer dokusunun yapısındaki değişikliklerin niteliğine göre, son teşhis belirli bir ISL türünü belirtir. Akciğer biyopsisi elde etmenin başka bir yöntemi var - ile. Elbette bu, hastanede yatış gerektirmeyen ve hastanın kendisi tarafından tolere edilmesi daha kolay olan daha nazik ve daha basit bir prosedürdür, ancak sonuç olarak elde edilen bilgi miktarı cerrahi biyopsiden orantısız bir şekilde daha azdır. Genellikle tanıyı yargılamaya izin vermez ve doktor ve hasta yine de cerrahi biyopsi ihtiyacına geri döner.

Bu nedenle, İAH tanısı her zaman hastanın çıkarları doğrultusunda mümkün olduğunca doğru bir şekilde yapılmalıdır. Bazen doktor, küf veya kümes hayvanı alerjenlerinin hastalığın gelişimindeki rolünü netleştirmek, sistemik bağ dokusu hastalıklarını (romatoid artrit, romatoid artrit) teşhis etmek için immünolojik kan testleri gibi ek çalışmalara ihtiyaç duyabilir. sistemik skleroderma vb.) İAH oluşumu için bir arka plan olarak, ciddi hastalık vakalarında kan gazlarının analizi için vb.

CT tarama akciğer ve tam akciğer fonksiyon testleri interstisyel akciğer hastalığında sadece ilk tanı için değil, sonrasında hastalığın seyrini izlemek ve tedavinin etkinliğini değerlendirmek için de kullanılmaktadır.

Tıp merkezimizde şunları yapabilirsiniz:

• birkaç gün içinde gerekli tüm muayenelerden geçmek;
• akciğer dokusu biyopsisinden geçmek;
• akciğer patolojisi alanında önde gelen morfologlardan histolojik bir sonuç elde etmek;
• bir tedavi planı geliştirmek;
• yararlanın.

İAH tedavisi

Düşük İAH insidansı göz önüne alındığında, bu tür hastaları yönetme konusunda deneyimli göğüs hastalıkları uzmanları bu hastalıkların tanı ve tedavisinde yer almalıdır.

İnterstisyel akciğer hastalığının tedavisi, spesifik hastalık tipine bağlıdır. Bazı durumlarda hasta kendini iyi hissettiğinde ve pulmoner fonksiyonda herhangi bir değişiklik olmadığında tedavi reçete edilmez ancak hasta birkaç ay izlenir ve ancak hastalık ilerlediğinde aktif tedavi başlar. Bazı ILD'lerde ise tam tersine, pulmoner fibroz gelişimini önlemek ve mümkün olduğunca normal akciğer dokusunu eski haline getirmek için tanı konulduktan hemen sonra güçlü bir tedaviye başlamak gerekir. Tüm ILD'lerin tedavisi birkaç aydan birkaç yıla kadar sürer, bu nedenle, tedavi edilmeden bırakılsa bile iyileşmeyle sonuçlanabilecek diğer birçok akciğer hastalığının (bronşit, pnömoni) aksine, interstisyel akciğer hastalığı, hasta ile doktoru arasında yakın işbirliği ve anlayış gerektirir. Sağlığı iyileştirdikten sonra ilacın izinsiz kesilmesi veya dozlarda kontrolsüz azalma, hastalığın erken alevlenmesiyle doludur. Aşırı bağımsızlık gösteren hasta hem kendi çabalarını hem de doktorun çabalarını boşa çıkarmakta ve kendi iyileşmesini geciktirmektedir.

Uzun tedavi süreçlerine rağmen, modern ilaçlar riski en aza indirmeye yardımcı olur yan etkiler. Vakaların büyük çoğunluğunda, günümüz tıbbı bu hastalıklarla etkili bir şekilde savaşmayı ve hasta bir kişiyi tam mutlu bir hayata döndürmeyi mümkün kılar.

Yukarıdakilerin tümü basitçe şöyle adlandırılır: PULMONOLOG'UN KARŞILIĞI. Sonuç olarak, ortalama olarak %50 daha ucuzuz diğer tıbbi kurumlardan daha. Görevimiz bir kişiye yardım etmektir ve ayrı ayrı bu pozisyonlar bir etki yaratmaz. Bütün bunlar, hastalığın güvenilir bir resmini elde etmek ve yeterli ve etkili bir tedavi önermek için yapılmalıdır.

hizmetin adı	Fiyat
İlk randevunuzda size bir hastalık* teşhisi konulursa ve satın alırsanız, ilk randevu ve muayeneler yıllık programa dahil edilir veya programın hizmet paketine dahil edilir.
Hastalık izni verilmesi	1500 ovmak
095U numaralı sertifikanın kaydı	900 ovmak
Sertifikanın havuza kaydı	500 ovmak
Bir slip üzerinde reçete verilmesi	400 ovmak
**Bir göğüs hastalıkları uzmanına danışılması, Ph.D.	2500 ovmak
Bir pulmonolog, Ph.D. ile tekrarlanan*** konsültasyon	2200 ovmak
Pulmonoloji bölümü başkanı K.M.N. ile birincil konsültasyon Chikina S.Yu.	3500 ovmak
göğüs hastalıkları bölümü başkanı K.M.N. Chikina S.Yu.	2500 ovmak
Bir pediatrik pulmonolog K.M.N.'nin Birincil Danışmanlığı. Kuleshova Yu.A. (1 yıldan itibaren)	3950 ovmak
Bir pediatrik pulmonolog K.M.N.'nin Tekrarlanan Konsültasyonu. Kuleshova Yu.A. (1 yıldan itibaren)	2950 ovmak.
Bir pulmonolog K.M.N. ile ilk konsültasyon. Popova K.A. (6 ila 14 yaş arası)	3200 ovmak.
Bir pulmonolog K.M.N. ile tekrarlanan konsültasyon. Popova K.A. (6 ila 14 yaş arası)	2500 ovmak
K.M.N. dahil olmak üzere uzman bir doktorun konsültasyonu. Skype-30 dakika	2500 ovmak
"IntegraMed" tıp merkezinde profesör olan uzman doktor D.M.N.'nin danışmanlığı	6300 ovmak.
Uzman bir doktorla görüşme "İkinci Görüş" 1 disk	5300 ovmak.
"IntegraMed" tıp merkezi başkanı K.M.N., Kuleshov A.V.	5000 ovmak
Tıp merkezi başkanı "IntegraMed" K.M.N.'nin tekrarlanan konsültasyonu. Kuleshova A.V.	3000 ovmak
Evde bir pulmonolog ile konsültasyon	5500 ovmak.
Konsültasyonda bronkodilatör olmadan FVD (spirometri)	1500 ovmak
Bir bronkodilatatör ile istişare halinde FVD (spirometri)	1900 ovmak.
Bronkodilatör ile veya bronkodilatatör olmadan konsültasyon olmadan FVD (spirometri)	2500 ovmak
Spirometri + vücut pletismografisi ve akciğer difüzyon kapasitesi ölçümü	4500 ovmak.
Spirometri + vücut pletismografisi	4500 ovmak.
Spirometri + akciğer difüzyon kapasitesi ölçümü	2990 ovmak.
Metakolin ile FVD (spirometri) provokatif testi	3500 ovmak
Evde FVD (Moskova Çevre Yolu içinde)	4500 ovmak.
6 dakikalık yürüme testi	650 ovmak.
Bir nebülizör 1 prosedürü yoluyla terapötik inhalasyon	650 ovmak.
K.M.N.'nin de aralarında bulunduğu uzman bir doktorun uzman görüşü. belgelere göre "IntegraMed" tıp merkezinde	2500 ovmak
İndüklenmiş balgam elde edilmesi	2500 ovmak

*Merkezimizde mevcut olan tedavi için hastalığın teşhisi.

** Konsültasyon için yukarıdaki fiyat, tıp merkezi başkanı Kuleshov A.V. için geçerli değildir. Ve göğüs hastalıkları bölümü başkanı Chikin S.Yu.

*** Bir teşhis için doktora başvurma çerçevesinde ve 2-3 hafta içinde tekrarlanan bir konsültasyon yapılması kabul edilir.

Muayene, tedavi ve eğitim için ayrı bir ücret talep etmediğimizi belirtmek isterim. Bunun bir istişare sırasında ayrılmaz bir blok olduğunu anlıyoruz, aksi takdirde istişare hiç bir anlam ifade etmiyor.

uzmanlarımız

Chikina
Svetlana Yurievna

Tıp Bilimleri Adayı, göğüs hastalıkları uzmanı en yüksek kategori, fonksiyonel teşhis doktoru, Rusya Federal Tıbbi ve Biyolojik Ajansı Göğüs Hastalıkları Federal Devlet Kurumu Araştırma Enstitüsü çalışanı, IntegraMedService göğüs hastalıkları bölümü başkanı

KarnaushkinaKuleshovPopova
Xenia Aleksandrovna

Tıp Bilimleri Adayı, göğüs hastalıkları uzmanı, 6 yaşından büyük çocukları görünce doktorasını savundu.

Nuralieva
Galiya Serikovna

Tıp Bilimleri Adayı Göğüs Hastalıkları Uzmanı, "Göğüs hastalıkları olan hastalarda solunum desteği" konusunda uzmanlaşarak Almanya'da stajını tamamladı. Federal Devlet Kurumu Göğüs Hastalıkları Araştırma Enstitüsü Yoğun Göğüs Hastalıkları Bölümünde çalışmaya devam etmektedir.

İnterstisyel akciğer hastalığı bir grup akciğer hastalığının genel adıdır. Bu kategorideki hastalıkları birleştiren şey, hepsinin interstisyumu etkilemesidir. anatomik yapı akciğerler.

geçiş yeri, veya interstisyel doku- Bu bağ dokusu akciğerler. İnterstisyum, akciğerlerin mikroskobik hava keseleri olan alveollere destek sağlar. Minik kan damarları interstisyumdan geçerek akciğerlerde kan ve hava arasındaki gaz alışverişi işlevini yerine getirir. İnterstisyum dokusu o kadar incedir ki, genellikle göğüs röntgeni veya BT taramasında görülmez, ancak bu testlerde interstisyel hastalık tespit edilebilir.

Akciğer dokusunda herhangi bir hasara neden olur interstisyum kalınlaşması. Kalınlaşma neden olabilir iltihaplanma, yara izi veya fazladan sıvı birikmesi(ödem). Akciğer dokusu hasarının bazı türleri kısa sürede geçer, diğerleri ise kronik ve tedavi edilemez.

örnekler interstisyel akciğer hastalığı Belki:

• interstisyel pnömoni bakteri, virüs veya mantarlara maruz kalma nedeniyle.
• İdiyopatik pulmoner fibroz. Bu kronik hastalık, interstisyumun fibrozunun (skarlaşması) meydana geldiği. İdiyopatik pulmoner fibrozisin nedenleri hala tam olarak bilinmemektedir.
• Spesifik olmayan interstisyel pnömoni- genellikle aşağıdakiler gibi otoimmün hastalıklarla ilişkili olan interstisyel akciğer hastalığı romatizmal eklem iltihabı veya skleroderma.
• alerjik pnömoni Toz, küf veya diğer tahriş edici maddelerin solunmasından kaynaklanan interstisyel akciğer hastalığı.
• kriptojenik organize pnömoniİnterstisyel akciğer hastalığı pnömoniye benzer, ancak gerçek enfeksiyon yoktur.
• Akut interstisyel pnömoni, genellikle yaşam destek makinelerinin kullanılmasını gerektiren şiddetli ve ani bir interstisyel akciğer hastalığı.
• Deskuamatif interstisyel pnömoni kısmen sigaranın neden olduğu bir akciğer hastalığıdır.
• sarkoidoz- artışla birlikte interstisyel akciğer hastalığına neden olan bir durum Lenf düğümleri ve bazen kalbe, cilde, sinirlere, görme organlarına verilen hasara eşlik eder.
• asbestoz- akciğerlerde asbeste maruz kalmanın neden olduğu bir hastalık.
• lifli alveolit.
• Hamman-Rich Sendromu ve diğer hastalıklar.

Kliniğimizde bu hastalıkta uzmanlaşmış uzmanlar bulunmaktadır.

(5 uzman)

2. Hastalıkların nedenleri ve belirtileri

İnterstisyel akciğer hastalığının nedenleri.

Akciğer dokusundaki hasarın nedenleri farklı olabilir. Bu yüzden, interstisyel pnömoni bakteri, virüs veya mantardan kaynaklanabilir. Diğer interstisyel hastalıklar ile ilişkili olabilir tahriş edici maddelerin düzenli olarak solunması– asbest, kuvars tozu, talk, kömür ve metal tozu, tahıl tozu. İÇİNDE nadir durumlar Bu gruptaki akciğer hastalıkları, belirli maddelere maruz kalmaya bağlı olarak gelişebilir. narkotik maddeler.

İnterstisyel akciğer hastalıklarının özelliği, yukarıdaki faktörlerin aslında hastalıkların sadece bazılarına neden olmasıdır. Çoğu durumda Akciğer hastalığının kesin nedeni bilinmiyor.

İnterstisyel akciğer hastalığının belirtileri.

Hastalığın tüm formlarının en yaygın semptomu, zamanla kötüleşebilen nefes darlığıdır. Çoğu hastalıkta, nefes darlığı yaklaşık bir aylık bir süre içinde oldukça yavaş gelişir. İnterstisyel pnömoni veya akut interstisyel pnömoni durumunda semptomlar çok hızlı, sadece birkaç gün hatta saat içinde gelişebilir.

Hastalığın diğer belirtileri şunlar olabilir:

• Öksürük genellikle kuru ve verimsizdir;
• Kilo kaybı;
• Zorlu nefes alma.

Testler için düşük fiyatlar!
Örneğin klinik analiz kan 500 ruble.

Laboratuvar analizleri, günümüzde bir doktorun tıbbi veya bilimsel çalışmasını onsuz hayal etmenin imkansız olduğu bir yöntemdir. Herhangi bir uzmanlık doktorunun hastanın durumunu değerlendirmesine ve reçete yazmasına yardımcı olurlar. Uygun tedavi. Yardımı daha doğru ve makul hale getirmek için kliniğimizde tüm testlerin fiyatını düşürdük.

3. İnterstisyel akciğer hastalığının teşhisi

Tipik olarak, interstisyel akciğer hastalığı olan kişiler, nefes darlığı veya öksürük şikayeti ile bir göğüs hastalıkları uzmanına gelirler. Tanı koymak için, doktor genellikle kullanır akciğerlerin özel muayene yöntemleri:

• Göğüs röntgeni. Bu çalışma genellikle öncelikle akciğerlerin genel durumunu değerlendirmek için yapılır. İnterstisyum lezyonları röntgende akciğerlerde ince çizgiler şeklinde görünebilir.
• Bilgisayarlı tomografi (BT). Tomografi, akciğerlerin ve onlara bitişik yapıların ayrıntılı bir görüntüsünü oluşturmanıza olanak tanır. İnterstisyel akciğer hastalığı genellikle BT'de görülür.
• yüksek çözünürlüklü BT. Şüpheli interstisyum hastalığında tomografinin özel ayarları tanısal etkinliği artırır.
• Vücut pletismografisi, spirometri ve diğerleri dahil olmak üzere özel akciğer testleri kullanılarak solunum fonksiyonunun değerlendirilmesi.
• Akciğer biyopsisi ve elde edilen örneklerin mikroskop altında incelenmesi. Bu genellikle bir hastanın ne tür bir akciğer dokusu hastalığına sahip olduğunu belirlemenin tek yoludur. Biyopsi doku örnekleri bronkoskopi, video yardımlı torakoskopik cerrahi veya açık akciğer biyopsisi (toraktomi) kullanılarak alınabilir.

4. Hastalıkların tedavisi

İnterstisyel akciğer hastalıkları için tedavi rejimi, akciğer dokusu hasarının tipine ve nedenlerine bağlı olarak bir göğüs hastalıkları uzmanı tarafından seçilir. Genel olarak, antibiyotikler tedavi edilebilir (özellikle bakteriyel interstisyel pnömoninin çoğu türü için etkilidirler). Viral pnömoni genellikle kendi kendine düzelir ve antibiyotiklerle tedavi edilmez. Son derece nadir görülen mantar pnömonisi özel yöntemlerle tedavi edilir. antifungal ilaçlar.

Diğer bir ilaç türü ise kortikosteroidler, akciğerlerde ve vücudun diğer bölümlerinde iltihaplanmayı azaltan. Diğer ilaçlar, örneğin akciğer hasarını ve bozulmasını yavaşlatabilir veya baskılayabilir. bağışıklık sistemi azaltmak için inflamatuar süreç vücudun hastalığa tepkisi olarak.

olan kişilerde düşük içerik interstisyel akciğer hastalığı nedeniyle kandaki oksijen, özel cihazlar aracılığıyla oksijen solumak sağlığı iyileştirebileceği gibi kalbin oksijen ihtiyacını da karşılayabilir.

Bazı durumlarda, ciddi akciğer hastalığı olanlarda, akciğer nakli en çok olabilir etkili yöntem hastalıkla savaş.

makalenin içeriği

İnterstisyel akciğer hastalıkları (eşanlamlılar: diffüz interstisyel pulmoner fibroz, diffüz infiltratif akciğer hastalıkları, interstisyel pnömoni, kronik pnömonit), akciğerlerin interstisyel dokusunda enflamasyon ve yaygın değişiklikler ve ardından yaygın fibroz gelişimi ile karakterize edilen heterojen bir hastalık grubudur.

İnterstisyel akciğer hastalıklarının etiyolojisi ve patogenezi

Pulmoner interstisyum, ağırlıklı olarak tip I kollajenden oluşan ve epitelyal ve endotelyal bazal membranlarla çevrili alveol duvarının bağ dokusu matrisidir. İnterstisyel doku, öncelikle alveollerin mimarisini destekleyen mekanik bir işlev gerçekleştirir, ayrıca pulmoner koruma mekanizmalarında rol oynar.
Akciğerlerin interstisyel dokusundaki değişiklikler aşağıdaki nedenlere neden olabilir:
1) immün ve immün olmayan kökenli enflamasyon;
2) zehirli maddelerden doğrudan hasar;
3) amiloid gibi patolojik materyal birikimi;
4) lenfojen veya hematojen metastaz sırasında tümör hücrelerinin sızması.

Çoğu interstisyel akciğer hastalığının ana morfolojik özelliği, interstisyel dokunun çeşitli hücreler (lenfositler, nötrofiller, alveolar makrofajlar, eozinofiller) tarafından infiltrasyonu ile karakterize edilen alveollerde kronik bir inflamatuar sürecin varlığıdır. Genellikle inflamasyonun nedeni organik ve inorganik tozlara maruz kalma, iyonlaştırıcı radyasyon, ilaçlar, bazıları ek olarak akciğer dokusu üzerinde doğrudan hasar verici etkiye sahip olan enfeksiyöz ajanlar. Bazen akciğer hasarının etiyolojisini belirlemek mümkün değildir. Çeşitli interstisyel akciğer hastalıklarında hücresel infiltratın doğası farklıdır: idiyopatik fibrozan alveolit ​​ve asbestoz için nötrofilik alveolit ​​karakteristiktir, sarkoidoz ve eksojen alerjik alveolitte ise infiltratta T-lenfositleri ve alveolar makrofajlar (lenfositik alveolit) baskındır. Sızan hücreler, akciğer hasarının patogenezinde rol oynayan çeşitli maddeler salgılar. Özellikle nötrofiller, toksik serbest oksijen radikalleri, proteinazlar salgılarken, aktive edilmiş alveolar makrofajlar, fibroblastların çoğalmasını ve kolajen sentezini uyaran kolajen, elastin, fibronektin ve büyüme faktörünü destabilize eden enzimler salgılar. Bazı durumlarda, enflamatuar infiltrasyon pulmoner arteriyolleri, venülleri ve kapillerleri yakalarken, akciğer parankimindeki değişiklikler sekonder olabilir. Enflamatuar değişikliklerin tersine çevrilebilirliği öncelikle şiddetlerine bağlıdır. Herhangi bir interstisyel akciğer hastalığının bir sonucu olarak, diffüz interstisyel fibrozis gelişir.Çeşitli gazlar, tıbbi maddeler vb. mezenkimal hücrelerin çoğalması (leiomyomatosis) veya tümör hücrelerinin infiltrasyonu (lenfojenik karsinomatoz, alveolar hücreli karsinom).

Akciğerlerin interstisyel dokusundaki hasara, alveollerin uzayabilirliğinde bir azalma ve duvarlarından oksijen difüzyonunun ihlali eşlik eder. Sonuç olarak, kısıtlayıcı solunum yetmezliği ve hipoksemi gelişimine yol açan ventilasyon-perfüzyon bozuklukları meydana gelir. Hem akciğer parankimindeki hasara hem de pulmoner vaskülitin varlığına bağlı olabilen pulmoner hipertansiyon sıklıkla görülür.

İnterstisyel Akciğer Hastalıkları Kliniği

Genel klinik işaret interstisyel akciğer hastalığı nefes darlığı artıyor. Röntgen, akciğer paterninde bir artışı, akciğerlerde fokal yayılımı ve infiltrasyon alanlarını gösterir. Radyolojik değişikliklerin olmaması, şiddetli interstisyel akciğer hastalığının varlığını dışlamaz. Dış solunum fonksiyonu incelendiğinde akciğerlerin VC ve difüzyon kapasitesinde azalma görülürken, FEV | değişmedi ( Solunum yetmezliği kısıtlayıcı tip). İnterstisyel akciğer hastalıklarının aktivitesini değerlendirmek için, enflamatuar infiltrasyon alanlarında biriken 67Ga ile sintigrafi ve infiltratın doğasını incelemeyi ve çeşitli enflamatuar hücrelerin sayısını belirlemeyi mümkün kılan bronkoalveolar lavaj sıklıkla kullanılır. Randevu alın 1400 ovmak. Golovkina Irina Nikolayevna

Giriş fiyatı: 1700 1530 ovmak.

randevu al 170 ruble indirim ile. Göğüs hastalıkları uzmanları Moskova'da

İnterstisyel akciğer hastalıkları heterojen bir hastalık grubudur ve ortak bir noktası vardır: Hepsi, içinden geçen damarlar dahil olmak üzere interstisyel akciğer dokusunu etkiler. Genellikle kademeli, kademeli olarak başlar ve kronik bir formda ilerlerler, ancak hemen hepsi için akut bir form da tarif edilmiştir.

İlk olarak, alveolositlere verilen hasara yanıt olarak akut alveolit ​​gelişir. Eğer düzelmezse iltihap interstisyel dokuya ve içinden geçen kılcal damarlara yayılır ve sonuçta pnömoskleroza, alveollerin deformasyonuna, ventilasyonun azalmasına ve akciğerlerin difüzyon kapasitesinin azalmasına neden olur. Sıklıkla bronşiyoller de etkilenir ve artık interstisyel akciğer hastalığı olarak da adlandırılan karnifikasyonlu bronşiolit obliterans gelişir.

Etiyolojik farklılıklara rağmen interstisyel akciğer hastalıkları benzer klinik, radyolojik ve histolojik tabloya sahiptir.

Histolojik inceleme genellikle spesifik olmayan interstisyel pnömoniyi ortaya çıkarır: daha sonraki bir aşamada küçük, kist benzeri, düz duvarlı boşlukların (bal peteği akciğer) göründüğü inflamatuar infiltratlar ve fibröz alanların bir değişimi. Bu değişiklikler, nedeni ne olursa olsun, tekdüzelikleri ve evrensellikleri nedeniyle nonspesifik olarak adlandırılır.

Örneğin kollajenozlarda olduğu gibi sistemik bir sürecin sonucu olarak birincil veya ikincil olarak interstisyel akciğer dokusunu etkileyen çeşitli etiyolojilere sahip yaklaşık 150 hastalık bilinmektedir. Bu kadar çok sayıda farklı hastalığı sınıflandırmak zor bir iştir. Sadece çoğu interstisyel akciğer hastalığında değil, bu grupta yer almayan bazı hastalıklarda da aynı olduğu için röntgen resmi esas alınamaz. Yüksek çözünürlüklü CT sonuçları daha spesifiktir, ancak henüz sınıflandırma için temel oluşturamaz. İnterstisyel akciğer hastalıkları sınıflandırmalarından biri, iki gruba (bilinen ve bilinmeyen etiyolojili hastalıklar) ayrılmaları ve bu grupların her birinin, akciğer hasarına pnömokonyozun eşlik edip etmediğine bağlı olarak iki alt gruba ayrılmasıdır. inorganik tozun solunmasından kaynaklanır, çünkü bu durumda hastalığın nedeni genellikle mesleki geçmiş temelinde belirlenebilir.

Gelecekte, histolojik ve radyolojik değişiklikler arasındaki benzerlik kuruldukça, yüksek çözünürlüklü BT'nin tanısal değeri muhtemelen artacaktır.

Dolayısıyla, interstisyel akciğer hastalıklarının etiyolojik faktörleri çoktur (ve çoğu genellikle bilinmemektedir), ancak bu hastalıklarda akciğerlerdeki patolojik değişiklikler aynıdır. Bu nedenle, interstisyel akciğer hastalıklarının ayrıntılı bir açıklaması, en yaygın olanı olan idiyopatik fibrozan alveolit ​​örneğinde yapılır. Ek olarak, interstisyel akciğer hastalıklarında inflamasyon ve fibrozis mekanizmalarına ilişkin modern çalışmaların odaklandığı hastalık budur.