Skleroderma için halk ilaçları. Sistemik skleroderma.

otoimmün hastalıklarşu anda, oluşum nedenlerinin henüz tam olarak incelenmemiş olması nedeniyle bir tür "beyaz tahta" durumundadırlar. Ancak çalışma eksikliğine rağmen, bu durumlar insanlar arasında oldukça yaygındır ve çeşitli hastalıkların gelişmesine yol açar. klinik bulgular.

İnsan organlarının ve sistemlerinin işlevlerini önemli ölçüde bozabilecekleri ve hatta ölüme yol açabilecekleri için, bu grubun bireysel temsilcilerinin yakın ilgi ve zamanında tedavi gerektirdiği söylenmelidir.

Bu tür hastalıklar şunları içerir:

• sistemik lupus eritematoz;
• dermatomiyozit;
• çeşitli vaskülit;
• skleroderma.

Skleroderma nedir?

Skleroderma, hastanın bağışıklık sistemi kendi hücrelerine saldırdığında ortaya çıkan bir bağ dokusu lezyonudur. Bu tür maruz kalmanın bir sonucu olarak, hasarlı hücreler ölür ve fibröz doku ile değiştirilir.

Kural olarak, sistemik skleroderma gelişimine yol açar aşağıdaki ihlaller insan vücudunda:

• Bağ dokusunda metabolik süreçlerin ihlali.
• Kollajen oluşumu ve fibroz süreçlerinde önemli artış;
• Bağışıklık sisteminin arızalanmasından kaynaklanan hasar:
• Vasküler duvarın iltihaplanması ve bozulmuş mikro sirkülasyon;
• Çeşitli yenilgiler iç organlar.

Çoğu zaman, cilt ve bağ dokusuna ek olarak sistemik sklerodermada hasar gören yapılar şunlardır:

• kardiyovasküler sistem;
• böbrekler;
• gastrointestinal sistem;
• akciğerler;
• iskelet kasları.

Hem yukarıda açıklanan mikro dolaşım yatağındaki rahatsızlıklar ve bunun sonucunda organların yetersiz beslenmesi nedeniyle hem de bağışıklık sisteminin bunun üzerindeki doğrudan etkisi nedeniyle çalışmaları bozulabilir.

Skleroderma nedenleri

Şu anda, bir hastada sklerodermanın görünümünü tam olarak açıklayan hiçbir sebep yoktur. Bununla birlikte, buna yol açabilecek bir dizi faktör tanımlanmıştır. Bu hastalık(“tetikleyici faktörler”).

Aralarında:

• Aktarılan bulaşıcı ve viral hastalıklar;
• Kadınlarda gebelik ve hormonal dengesizliğin etkisi;
• kalıtım;
• Organ nakli sonrası komplikasyonlar;
• Kan bileşenlerinin transfüzyonu;
• Düşük kaliteli aşılar ve serumlar.

Ayrıca hipotermi ve uzun süreli strese maruz kalma gibi faktörler de insan bağışıklık sisteminin normal işleyişinin bozulmasına ve skleroderma gelişimine yol açabilir.

Skleroderma formları

Skleroderma aşağıdaki prensiplere göre sınıflandırılır:

• Akışın doğası gereği;
• Faaliyete ve sürecin aşamasına göre;
• Klinik belirtilere göre.

Kursun doğasına göre akut, subakut ve kronik skleroderma formları ayırt edilir.

Hastalık aktivitesinin sınıflandırılmasına göre, şunlar vardır:

1. 1. Aşama hem objektif bir inceleme sırasında hem de laboratuvar ve enstrümantal çalışmalarda minimal skleroderma belirtileri ile;
2. 2. aşama orta derecede klinik belirtiler ve semptomlarla;
3. Sahne 3 en belirgin klinik semptomlar ve laboratuvar ve enstrümantal çalışmalarda önemli değişiklikler ile.

Sklerodermanın klinik sınıflandırması şunları içerir:

• odak formu;
• Sistemik skleroderma;

fokal skleroderma

Sklerodermanın odak formu derinin herhangi bir bölgesinin lokal bir lezyonudur ve kural olarak önemli sistemik belirtiler eşlik etmez.

Bu çeşitlilik, kursun nispeten iyi huylu doğası ile ayırt edilir ve bazı durumlarda kendi kendine kaybolabilir. Bu formdaki lezyonlar, cildin bir tür "odunsu" mührüdür.

Genellikle fokal skleroderma oluşumunda üç aşama vardır:

• ödem aşaması, cilt lezyonu bölgesinde, bağışıklık sisteminin saldırısının ve ardından gelen iltihaplanmanın sonucu olan karakteristik mor-kırmızı odakların göründüğü;
• sıkıştırma aşaması, lezyonların daha yoğun hale geldiği, rengini sarımsı veya beyaza çevirdiği ve ardından skleroze olduğu (fibrin ile değiştirildiği);
• Atrofi aşaması etkilenen bölgede hiperpigmentasyon ve görünür atrofi odaklarının kaldığı;

Fokal sklerodermadaki cilt hasarı bölgelerinin çeşitli özellikler ve formlar, teşhisi kolaylaştırmak için, onu aşağıdaki alt türlere sınıflandırmak gelenekseldi:

• Plak çeşidi;
• Doğrusal;
• yüzeysel
• Beyaz nokta lezyonu (beyaz nokta hastalığı)

Fotoğraf

Plak fokal skleroderma karakteristik yuvarlak ("madeni para" şeklinde) cilt değişiklikleri görünümüne sahiptir. Kural olarak, tek, yoğun, sağlıklı deriden iyi ayrılmış ve parlak bir yüzeye sahiptirler. Bu tür plaklar, kural olarak, gövdede veya yüzde kol ve bacak uzuvlarında bulunur. Çoğu zaman, bu skleroderma formu üreme çağındaki kadınları etkiler.

Fotoğraf

Doğrusal çeşitlilik"kılıç izi" olarak da adlandırılan tuhaf bir görünüme sahiptir: net kenarları olan uzun bir nokta. Çoğu zaman, lineer skleroderma kafa derisini etkiler (hem alın hem de kıllı kısım), yüz, göğüs, alt ekstremiteler. Ayrıca bazı durumlarda bu çeşitlilik sinir gövdeleri boyunca da oluşabilmektedir.

Fotoğraf

yüzey formu ayrıca plaklar şeklinde de kendini gösterir, ancak bunlar, gerçek plak sklerodermasının aksine gevşek, çokludur ve önemli atrofik lezyonlara eşlik etmez.

Fotoğraf

"Beyaz Nokta Hastalığı" ayrı bir formdur ve karakteristik bir "porselen" rengi ile oldukça yoğun ve çoklu benekler görünümündedir.

Kural olarak, boynu, hastanın gövdesinin üst yarısını, cinsel organları ve hatta ağız boşluğunu etkilerler. Bu tip sklerodermanın önemi, sıklıkla başka bir hastalıkla karıştırılmasında yatmaktadır. Yani, daha sonra yanlış tedavinin atanmasına yol açan liken planus.

sistemik skleroderma

Sklerodermanın sistemik çeşitliliği fokalden çok daha ciddi bir durumdur ve genellikle tek tek organların işlev bozukluğu şeklinde eşlik eden komplikasyonların gelişmesi eşlik eder. Çoğu zaman, hastalığın bu formu kadınları ve özellikle kızları ve genç kızları etkiler.

Önemli iç organ lezyonlarına ek olarak, ciltte daha ilerleyici bir lezyon da vardır. Kural olarak, bunlar derinin geniş alanlarını yakalayan geniş lezyonlardır. Sistemik skleroderma başlangıçta ellerde ve yüz derisinde görülür ve daha sonra yavaş yavaş uzuvlara ve gövdeye yayılır.

Lezyonların gelişim aşamaları, fokal formdakilere karşılık gelir, ancak ölçekleri nedeniyle uzuvların hareketlerinin, yüz ifadelerinin vb. Sistemik sklerodermalı yüz, bir "oyuncak bebek maskesinin" karakteristik görünümünü alır: daralmış bir "kese ipi ağzı", dostluk, mumsu ten rengi.

Vücudun sistemik inflamasyona genel reaksiyonları cilt değişikliklerine eklenir:

• Büyümüş lenf düğümleri;
• Vücut ağırlığı kaybı, iştahsızlık, halsizlik, performansta azalma, uykusuzluk;
• Baş ağrısı ve rahatsızlıklar;
• Sıcaklıkta subfebril sayılara yükselme
• Eklem ve kas ağrısı
• Sinir pleksusları boyunca ağrı.

Ek olarak, hastalar şunları bildirebilir: cilt lezyonları bölgesinde kalsifikasyon nodüllerinin görünümü(Thibierger-Weissenbach nodülleri). Kırılarak açılabilen ve yüzeylerinde küçük ülserlerin ortaya çıkmasına neden olabilen kireç birikintileridir.

Ayrıca sklerodermada şiddetli kireçlenme sonucu kol ve bacak kasları atrofiye olabilir. Sonuç olarak, uzuvlar bükülebilir ve "yırtıcı kuşun pençeleri" görünümünü alabilir ve hareket kabiliyetlerini kaybedebilir.

Fotoğraf

Skleroderma teşhisi

Sklerodermanın ana teşhis özellikleri şunlardır:

• Karakteristik cilt lezyonları;
• Vücudun "şüpheli" sistemik reaksiyonlarının ortaya çıkışı: düşük ateş durumu, kas ve eklem ağrısı, halsizlik;
• Laboratuvar bulguları: eritrosit sedimantasyon hızında artış, hiperproteinemi, hipergamaglobulinemi, kanda DNA ve ANF'ye karşı antikorların varlığı, romatoid faktör için pozitif bir test.

skleroderma tedavisi

Sistemik sklerodermada kullanılan tedavi aşağıdaki adımlardan oluşur:

• patogenetik;
• semptomatik.

Patogenetik aşama, skleroderma gelişiminde yer alan ana patolojik süreçler üzerindeki etkidir, yani:

1. Aşırı kollajen üretimi;
2. Damarlarda mikro dolaşımın ihlali;
3. otoimmün iltihaplanma;

Bu süreçlerle mücadele etmek için üç ana ilaç grubu kullanılır:

• Antifibrotik ajanlar
• Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar
• bağışıklık bastırıcı ilaçlar

Sklerodermada kullanılan antifibrotik ajanların en sık kullanılan temsilcisi D-penisilamin (ikinci adı kuprenildir). Bu ilaç aktif kollajen üretimini azaltır, böylece aşırı üretimini durdurur ve hastalığın aktivitesini azaltır.

Cuprenilin diğer bir lif önleyici etkisi, kollajeni parçalayan bir enzimin üretimini engelleyen bakır bileşiklerini vücuttan uzaklaştırma yeteneğidir. Ek olarak, D-penisilamin otoimmün iltihabı azaltabilir, böylece ek bir bağışıklık bastırıcı etki sağlar.

Bazı durumlarda cuprenil ile birlikte başka bir antifibrotik ilaç olan lidaz da reçete edilebilir. Bu araç, kollajen üretiminde de yer alan hyaluronik asidi parçalama kabiliyeti ile ayırt edilir.

Sistemik skleroderma tedavisinde kullanılan non-steroidal antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) aşağıdaki etkilere neden olur:

• İltihabı artıran maddelerin üretimini bloke edin;
• Bağışıklık sisteminin aktivitesini az miktarda baskılayabilirler.

Bu ilaçlar genellikle aşağıdaki endikasyonların varlığında reçete edilir:

• Sistemik sklerodermanın düşük derecede aktivitesi;
• İlişkili eklem sendromu.

İmmünsüpresif ilaçlar, insan bağışıklık sistemini baskılayan bir ilaç grubudur.

Sonuç olarak, bu fonlar aşağıdaki etkilere neden olabilir:

• Hastanın vücudunun bağışıklık saldırısının neden olduğu iltihaplanma sürecinin azaltılması;
• Azalan fibrin üretimi ve daha fazla fibroz.

İmmünosupresanlar arasında sklerodermanın tedavisi için 2 grup ilaç kullanılır:

• Glukokortikosteroidler (GCS);
• Sitostatikler.

Glukokortikosteroidler, 2. ve 3. derece hastalık aktivitesinde kullanılır ve kural olarak uzun bir süre için reçete edilir.

Sistemik sklerodermanın semptomatik tedavisi, bireysel belirtileriyle mücadele etmek ve hastanın genel durumunu iyileştirmek için kullanılır.

Bu grup şunları içerir:

• Mikrosirkülasyonu iyileştiren ilaçların atanması: antiplatelet ajanlar, antihipertansif ilaçlar;
• Sindirim sistemi lezyonlarının skleroderma ile tedavisi;
• Fizyoterapötik tedavi yöntemleri, fizyoterapi egzersizleri;
• Etkili yöntemler: hemosorpsiyon, plazmaferez.

Tahmin etmek

Sklerodermanın prognozu, hastalığın şekline bağlıdır. Bu nedenle, fokal formlarda hastalık, oldukça düşük bir aktivite ile karakterize edilir ve uygun tedavi yardımı ile kontrol edilebilir. Sistemik skleroderma daha aktiftir ve bazı durumlarda ölümcül olabilir.

Çözüm

Bu nedenle, skleroderma karmaşık bir bağışıklık mekanizmasına sahip bir hastalıktır ve kalp, akciğerler, böbrekler, gastrointestinal sistem, sinir sistemi vb. Gibi hayati organların bozulmasına neden olabilir. zamanında tedavi önemlidir ve bu hastalığın teşhisi.

Skleroderma (lat. skleroderma, "sert deri"), derinin ve iç organların ilerleyici fibrozu ve vasküler lezyonların ortaya çıkması ile karakterize edilen otoimmün bir hastalıktır. Derinin ve organların fibrozu, önemli ölçüde kalınlaşmalarına ve kabalaşmalarına yol açar, bu nedenle sklerodermaya genellikle "insanları taşa çeviren" bir hastalık denir. Hastalığın iki formu vardır: klinik seyir ve semptomlarda farklılık gösteren sistemik ve fokal.

Sklerodermanın nedenleri hala bilinmemektedir. Doktorlar, genetik faktörlerin, hormonal seviyelerin (kadınlarda sistemik sklerodermanın sık görülmesi nedeniyle) ve ayrıca çevresel faktörlerin (belirli kimyasallara maruz kalma) rolüne işaret etmektedir. Bağışıklık bozuklukları, bağışıklık sisteminin hücrelerinin kendi vücutlarına yönelik antikorlar üretmeye başladığı belirli bir etkiye sahiptir.

1. Hastalar cildin gerekli nemini (nemlendirmesini) sağlamalıdır.
2. Ellerinizi ve ayaklarınızı soğuktan uzak tutun.
3. Çok önemli .
4. Skleroderma hastalarının diyeti, kolayca sindirilebilir gıdalara dayanmalı ve yeterli miktarda vitamin içermelidir.

vitaminler

Çocuklarda skleroderma, E ve D3 vitaminleri ile başarılı bir şekilde tedavi edilir. Genelde bebeklerde görülen bu hastalık zamanla kendiliğinden geçer ancak süreci hızlandırmak için bu vitaminleri içeren gıdaları beslenmenize dahil edin. Hastaya günlük verin balık yağı(kapsüllerde veya saf formu), buğday tohumu, yulaf ezmesi, karaciğer ve deniz balığı.

Yetişkinlerin de azaltmak için bu vitaminlere dikkat etmesi gerekiyor. hoş olmayan belirtiler ve ömrünü uzatmak.

Yağlar

Her türlü sklerodermada cilde özen göstermek ve onu yumuşatmak çok önemlidir. Bu nedenle, etkilenen bölgeleri günde en az üç kez herhangi bir yağla - zeytin, badem, mısır, üzüm çekirdeği yağı - yağlamalısınız.

Kantaron yağı da hazırlayabilirsiniz. Sadece epidermisi yumuşatmakla kalmaz, aynı zamanda her türlü iltihabı giderir, enfeksiyona karşı korur ve yerel cilt bağışıklığını artırır. Yağı hazırlamak için 150 gr taze ot veya 100 gr kuru sarı kantaron alın. Bir cam kaseye dökün ve 500 ml zeytinyağı veya bitkisel yağ ekleyin. Kavanozu güneşli bir yere koyun ve ara sıra çalkalayarak 10 gün bekletin. Süzülmüş yağı günde 2-3 kez vücuda sürün.

Hamamlar

Sıcak banyolar (sıcaklık 32-40 C) kan akışını ve doku beslenmesini iyileştirir, kas ve eklem sertliğini azaltmaya yardımcı olur. Onların yardımıyla her türlü sklerodermayı tedavi edebilirsiniz. Banyolar için birkaç tarif sunacağız.

aloe ve bal

Etkilenen cildi günde birkaç kez eşit oranlarda balla karıştırılmış taze aloe suyuyla yağlarsanız, çocuklarda ve yetişkinlerde lokalize skleroderma önemli ölçüde azalır veya tamamen kaybolur.

Sistemik skleroderma deri, kas-iskelet sistemi, iç organlar ve kan damarlarını etkileyen bir bağ dokusu patolojisidir. Hastalığın özü, kan dolaşımının bozulması, bağ dokusunun büyümesi, iltihaplanması ve kalınlaşmasıdır.

Sistemik skleroderma, otoimmün hastalıkları ifade eder - bu, kendi vücudunun hücrelerine saldırmaya başladığında arızalar anlamına gelir.

İçindekiler:

Hastalık sınıflandırması

Tıpta, her biri belirti ve özellik bakımından farklılık gösteren, dikkate alınan birkaç hastalık türü vardır.

Bu tür bir patoloji, uzuvların, yüzün ve gövdenin derisinde hasar ile karakterizedir. Ayrıca, yaygın sklerodermadaki karakteristik lezyonlar yıl içinde ilerler ve ilk görünür lezyonlardan 12 ay sonra süreç vücudun hemen hemen tüm bölgelerini etkiler. Cilt lezyonlarıyla eşzamanlı olarak, hastalarda soğuğa / sıcağa aşırı duyarlılıkla kendini gösteren Raynaud sendromu - vasküler patoloji vardır. Diffüz tip sistemik skleroderma, iç organ lezyonlarının hızlı gelişimi ile karakterizedir.

çapraz görünüm

Diğer romatizmal hastalıkların belirtileri ile sistemik skleroderma semptomlarının bir kombinasyonu ile karakterize edilecektir.

preskleroderma

Doktorlar bu tür bir hastalığı dikkatli bir şekilde gerçek skleroderma olarak adlandırırlar, çünkü izole Raynaud sendromu (buna paralel olarak vücutta cilt lezyonları ve diğer patolojik değişiklikler görünmez) ve kanda otoantikorların varlığı ile karakterizedir.

Bu, dikkate alınanların tipik bir seyridir. Otoimmün rahatsızlığı- Raynaud sendromu, ancak uzun bir süre sonra sınırlı cilt lezyonları ortaya çıktıktan sonra (ayaklar / eller / yüz bunlara maruz kalır) ve hatta daha sonra - iç organlarda hasar belirtileri ifade edilir.

visseral görünüm

Onun için ayırt edici özellik, yalnızca iç organların yenilgisidir.

Ayrı bir tip, sklerodermanın genç formu olarak kabul edilir - bu, hastalığın çocuklukta geliştiği zamandır.

Skleroderma gelişim nedenleri

Söz konusu otoimmün hastalığın ortaya çıkışının ve gelişiminin gerçek nedenleri henüz belirlenmemiştir. Doktorların yalnızca sklerodermanın kalıtsal / genetik bir etiyolojiye sahip olduğu varsayımları vardır. Uzun bir süre patolojinin hiçbir şekilde kendini göstermemesi ve hatta ilerlememesi ilginçtir - vücutta "gizleniyor" gibi görünüyor. Patolojinin gelişmesine neden olabilir hormonal bozukluklar, akut solunum bulaşıcı hastalıklar, vücutta meydana gelen herhangi bir inflamatuar / enfeksiyöz süreç kronik form.

Ek olarak, yaralanmalar, hipotermi, vücudun düzenli zehirlenmesi, sklerodermanın ilerleyici seyrini "itme" görevi görebilir. kimyasallar bazı ilaçların uzun süreli kullanımı.

Klinik tablo

Ele alınan hastalık oldukça karmaşıktır - hatta klinik tabloçok yönlüdür ve kişinin genel sağlık durumu, beslenme yeterliliği düzeyi ve diğer durumlara göre değişkenlik gösterebilir. dış etkenler. Ancak her durumda, sklerodermanın ortak semptomları vardır:

• kendiliğinden kilo kaybı - bu, mükemmel iştah ve fiziksel aktivitenin tamamen yokluğunda bile gerçekleşir;
• genel halsizlik ve yorgunluk - bu durum hastalar tarafından kalıcı olarak not edilir, birçok doktor sendromu teşhis eder kronik yorgunluk ve tamamen yetersiz tedavi reçete edildi;
• düzensiz - herhangi bir soğuk algınlığı ve bulaşıcı hastalık ile ilişkili değildirler.

Sklerodermanın diğer tüm semptomları, vücudun hangi kısmının sklerodermadan etkilendiği ile doğrudan ilişkilidir.

Sklerodermalı hastalarda cilt lezyonları birkaç tipe ayrılır:

1. yoğun ödem- cilt çok yoğun bir doku kazanır, katlamak imkansızdır, cildin etkilenen bölgesine bastırırsanız bir delik kalır. Yüzdeki kırışıklıklar düzelir, ancak bu iyiye işaret değildir - göz ardı edilirse yakında Tıbbi bakım, yüz tamamen sıfır bir mimik maskesi kazanır. Eller etkilenirse parmaklar şişer/yoğunlaşır ve parmakları bükmek bile imkansız hale gelir.
2. Cilt renginde tam veya kısmi değişiklik- yüksek düzeyde pigmentasyona sahip değişen cilt bölgeleri ve tamamen yokluğu fark edilir. Hastalık ilerledikçe vasküler "paternler" ortaya çıkar.
3. Cilt incelmesi- Hastalarda ağız çevresinde ağrıya neden olan ve ağzı açmayı zorlaştıran derin kıvrımlar gelişir. Genel olarak cilt parlak, sarkık ve kırışık bir hal alır.

Söz konusu hastalığın aktif olarak ilerlemesi ve hastanın herhangi bir tıbbi bakım almaması durumunda ciltte körelmiş alanlar ortaya çıkar.

Sistemik sklerodermanın belirgin belirtilerinden biri Raynaud sendromudur ve sıklıkla tek semptomdur. Bu durumda, söz konusu hastalığın klinik tablosu, Raynaud sendromunun belirtileri ile tamamen aynı olacaktır:

• Hafif bir soğuğun etkisiyle veya herhangi bir psiko-duygusal "sallantıda" bile damarların lümeni daralır. Sonuç, parmakların beyazlaması ve uyuşmasıdır ve kısa bir süre sonra - yanma ve karıncalanma;
• damar spazmı devam ederse, parmaklar mavimsi bir renk almaya başlar ve hasta oldukça yoğun bir ağrı hissetmeye başlar;
• herhangi bir ısıtma prosedürü gerçekleştirirken ağrı azalır, cilt kırmızıya döner.

Not:Raynaud sendromu aktif olarak ilerliyorsa, doktorlardan ilaç reçetesi yoktur, o zaman% 89 olasılıkla parmak uçlarında ağrılı ve yavaş iyileşen ülserler zamanla ortaya çıkar ve sonunda nekrozları gelişir.

Kas-iskelet sistemindeki problemler

Bunlar şunları içerir:

• kireçlenme- parmak bölgesinde üst uzuvlar ve eklemlerin anatomik yerleşiminde kalsiyum tuzları depolanır. Dışa doğru, bu, ciltte açıkça görülebilen beyaz odaklarla kendini gösterir;
• kas dokuları- hasta sürekli olarak fiziksel aktivite ile ilişkili olmayan kaslardaki ağrıdan endişe duyar;
• büyük ve küçük eklemler- hasta içlerinde ağrıyan bir doğadan şikayet eder, sabahları eklemlerin fleksiyon / ekstansiyon şiddeti not edilir, hastalığın seyri ile birlikte hareketlerde sertlik gelişir;
• kemikler- ilerleyici skleroderma parmakların deformasyonuna yol açar, kısaltılabilir ve bükülebilir.

akciğer hasarı

Akciğer fonksiyon bozukluğu belirtileri, diğer skleroderma belirtileri olmadığında ilk belirtilerden biri olarak görünebilir. En karakteristik semptom akciğerler etkilenirse nefes darlığı ve uzun süreli kuru öksürük olur. Ancak bazı durumlarda daha karmaşık patolojiler gelişir:

• plevra iltihabı- kronik plörezi;
• akciğerlerin interstisyel dokusunun iltihaplanması akciğerlerin fibrozu - interstisyel fibrozu kışkırtan;
• sürekli artış pulmoner arter - pulmoner hipertansiyon.

Kalp lezyonları

Skleroderma gelişen hastalar, üst kısımlarında tekrarlayan ağrıdan yakınırlar. göğüs, orta derecede sıvı alımı ile ödem görünümü, istirahatte artmış kalp hızı. Uzun süreli bir kalp hasarı süreci şunlara yol açabilir:

• kalp kasının fibrozu- bir aktivite ihlaline neden olan sıkışması meydana gelir;
• endokardit- kalbin iç zarının iltihaplanması;
• perikardit- seröz zarda meydana gelen enflamatuar bir süreç.

Böbrek hasarı

İki şekilde gelişebilir:

• akut form- başlar patolojik süreç aniden, hızla gelişen bir böbrek yetmezliği, aktif olarak kritik göstergelere yükseliyor atardamar basıncı, atılan idrar miktarında önemli bir azalma, konfüzyon;
• kronik yaralanma şekli- böbreklerdeki iltihaplanma süreci, herhangi bir belirgin semptom olmaksızın uzun süre devam eder. Biyomalzemeler üzerine yapılan araştırmalar ortaya koyuyor çok sayıda idrarda protein, kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısında artış.

Gastrointestinal sistemdeki problemler

Progresif skleroderma ile yemek borusu lezyonları en sık tespit edilir. Geğirme, mide ekşimesi, mide içeriğinin yemek borusuna geri kaçması, gıdanın mideye geçişinde güçlük, mide ekşimesi oluşumu ile kendini gösterirler. trofik ülserler yemek borusunun mukozal yüzeyinde.

Kural olarak, sklerodermanın arka planında, midenin işlevselliğinde ve yapısındaki patolojik değişiklikler tespit edilmez; duodenum. Ancak bağırsaklarda bazı ihlaller olacak - zayıflamış peristalsis, sürekli duyum karında ağırlık, kabızlık.

Yukarıdaki skleroderma gelişiminin belirtilerine ek olarak, işte ortaya çıkan ihlalleri not etmek mümkündür. tiroid bezi(işlevselliği azalır) ve parmaklarda ve cildin bazı bölgelerinde hassasiyette belirgin bir azalma - işte bir ihlal bu şekilde kendini gösterir gergin sistem.

Doğru bir teşhis koymak için, hastanın şikayetleri tek başına doktor için yeterli olmayacaktır - sklerodermanın klinik belirtilerinin çoğu, diğer patolojilerin belirtileri ile ilgili olarak aynıdır. Teşhis önlemleri aşağıdaki gibidir:

• şikayetleri açıklığa kavuşturmak için hastayı sorgulamak - ne kadar önce ortaya çıktıkları, hangi yoğunlukta ilerledikleri, iç organların çalışmasında ihlaller olup olmadığı;
• hastanın muayenesi - aktif olarak ilerleyen sklerodermada, doktor eklemlerin etrafındaki ve parmaklardaki beyaz lezyonlara, cildin incelmesine ve renginin bozulmasına, şişmeye dikkat edebilir;
• - ESR artacak, mevcut inflamatuar süreci gösteren lökosit sayısı artacaktır;
• immünolojik çalışmalar - kanda otoantikorlar tespit edilecektir;
• etkilenen cilt bölgelerinin histolojik muayenesi (biyopsi) - bu, muayene alanındaki mevcut iltihaplanma sürecini belirlemenizi sağlar;
• tırnak yatağının damarlarının incelenmesi, kapilleroskopi - doktor damar sisteminde ihlaller belirleyebilir.

Skleroderma sorunu artık gündeme gelmiyorsa, doktor hastayı mutlaka bir röntgen muayenesi için gönderir - bu, vücuttaki süreçleri yok eden kalsiyum tuzlarının birikintilerini belirlemenizi sağlar. tırnak falanjları, akciğerlerde enflamatuar süreçler.

Kalbin çalışmasındaki ihlallerle ilgili hasta şikayetleri olması durumunda, bir elektrokardiyogram, bir ultrason muayenesi yapılır.

Skleroderma için tedavi yöntemleri

Skleroderma yalnızca karmaşık terapi ile tedavi edilir - ondan bir şeyin çıkarılması önerilmez. Yeterli tedaviyi almak için zamanında tıbbi yardım almak önemlidir.

Tıbbi tedavi

doktor reçete eder ilaçlar sadece bireysel olarak - çoğu, sklerodermanın gelişim aşamasına, tedavinin atanması sırasında hangi lezyonların mevcut olduğuna bağlıdır. Başlıca ilaç tedavisi türleri aşağıda listelenmiştir.

Antiinflamatuar tedavi

Skleroderma tedavisinde mükemmel bir etki, sitostatikler, steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar, aminokinolin ilaçları, glukokortikosteroid hormonları tarafından verilir. Bu ilaçların doğru kullanımı, iltihaplanma sürecinin gelişim seviyesini azaltabilir, ilerlemesini durdurabilir ve ağrı sendromunun yoğunluğunu azaltabilir.

Not:birçok ilaçlar Yukarıdakilerden biri şiddetli gelişimine neden olabilir yan etkiler: ve, zehirlenme belirtileri.

Vasküler sistemdeki bozuklukların tedavisi

Hastaya kan dolaşımını iyileştiren ve pıhtılaşma seviyesini azaltan damar genişletici ilaçlar verilmelidir.

Bağ dokusu sıkıştırma işlemlerinin gelişimini engellemeyi amaçlayan terapi

Bu tür bir tedavi, kas-iskelet sistemi ve kas dokularında ciddi lezyonlar gözlendiğinde, skleroderma gelişiminin sonraki aşamalarında tavsiye edilir. Uzmanlar en sık Kuprenil kullanır - bu ilaç aşırı bağ dokusu oluşumunu ve sıkışmayı baskılayabilir.

Ek olarak, hastalar enzim preparatları alırlar, plazmaferez prosedürlerine katılırlar.

Not:skleroderma belirtileri, radon ve / veya sülfit banyoları ile başarılı bir şekilde giderilir - bu, sklerodermanın gelişim aşamasına bağlı olduğundan, yalnızca ilgili doktor belirli randevular verebilir. Son zamanlarda, ışık tedavisi yaygın olarak kullanılmaktadır - bunun için ultraviyole A kullanılmaktadır.

Skleroderma tedavisinde geleneksel tıp

Önemli: Sklerodermanın ilaç kullanılmadan halk ilaçları ile tedavisi imkansızdır - her durumda, hasta sağlığını izlemek, kurs almak için bir doktora gitmelidir. ilaç tedavisi. Ancak resmi tıp, yararlı etkiyi inkar etmez. Halk ilaçları en azından bağışıklık sistemini güçlendirmeye ve vücudun direncini artırmaya yardımcı olurlar.

Şifacıların teşhis edilmiş skleroderma ile almayı önerdikleri birçok halk ilaçları vardır - hepsi hastanın ilgisini hak eder. Aşağıda en erişilebilir olanlardan sadece birkaçı bulunmaktadır:

Bazı açıklamalara dikkat edin:

• böbreklerin çalışmasında ihlal olması durumunda, hazırlanan adonis ve siyanoz kaynağına bir çay kaşığı yaban mersini yaprağı ve aynı miktarda yaban mersini eklemeniz gerekir;
• pulmoner patoloji ile - bir çay kaşığı yabani biberiye;
• idrarda kan görünümü ile - bir çay kaşığı ısırgan otu ve civanperçemi;
• gastrointestinal sistemin işlev bozukluğu ile - bir çay kaşığı pelin ve üç yapraklı saat.
• ilave bileşenler eklerken, sıvı miktarını 300 ml arttırmak gerekir.

Sklerodermanın çökme dönemlerinde, klinik tablo daha az belirgin hale geldiğinde, bağışıklığı güçlendirmek ve seviyeyi düşürmek için bitkisel kaynatma yapabilirsiniz. inflamatuar süreçler. Bunu yapmak için iki farklı bitki koleksiyonu hazırlamanız gerekir:

• çayır sardunya yaprakları, yaban mersini, altın çubuk, dağcı kuşu, papatya, delikli hipericum, çayır yoncası, muz, karahindiba kökleri;
• karahindiba ve dulavratotu kökleri, nergis ve şifalı papatya çiçekleri, çimen, St.John's wort, çörek, pelin, ahududu ve muz yaprakları.

Tıbbi kaynatmaların hazırlanması için şema: arzu edilenden iki yemek kaşığı alın bitkisel koleksiyon, 1 litre kaynar su dökün ve ürünü bir termos içinde en az 8 saat demlendirin.

kullanım şeması: ¼ bardak kaynatma, yemeklerden 30 dakika önce günde üç kez. Tedavi süresi 3 aydır, ardından 14 gün ara verilir ve bitki koleksiyonunun ikinci bileşiminin kullanım süresi de 90 gün başlar.

Sklerodermanın cilt belirtilerinin yoğunluğunu azaltmak için, bir kısım meyan kökü, huş tomurcukları, tarçın kabuğu, pelin ve üç kısım yeşilden bir tentür hazırlamanız gerekir. ceviz(belirli oranlar: 50 g belirtilen bitki parçaları ve 150 g fındık). Bütün bunlar 500 ml alkolle dökülür ve bir ay demlenir. Daha sonra, cildin etkilenen bölgelerini 3 ay boyunca günde 2-3 kez tentürle yağlamalısınız.

Not:skleroderma tedavisi uzun süreç hiçbir koşulda kesintiye uğramamalıdır. Yalnızca yukarıdaki tüm çarelerin kullanımındaki azim ve düzenlilik, sürdürülebilir bir sonuç, yani uzun vadeli bir remisyon sağlayabilir.

Skleroderma için beslenme

Dikkate alınan sistemik hastalık zorunlu uyum gerektirir diyet yemeği. Diyeti düzeltmenin görevi, hastanın vücuduna sürekli olarak yeterli miktarda vitamin ve mineral sağlanmasını sağlamaktır. Aynı zamanda beslenme dengeli olmalı ve hiçbir durumda "tek taraflı" olmamalıdır. Sklerodermalı bir hastaya diyet reçete ederken, bir beslenme uzmanı kesinlikle şunları önerecektir:

1. Kullanmak- Bağışıklık sistemini destekler ve cildin durumunu normalleştirir. A vitamini açısından yüksek yiyecekler arasında havuç, brokoli ve domates bulunur.
2. Vücuda girişi sağlamak- enflamatuar süreçlerin gelişme derecesini azaltır, enfeksiyon gelişimini önler. içeren ürünler yüksek içerik E vitamini: fındık ezmesi, her türlü bitkisel yağ, ıspanak,.
3. yönünden zengin besinler tüketmeye çalışın.- narenciye, çilek, brokoli. Bu vitamin, cildi sklerodermada bulunan hasarın ilerlemesinden korur.

Skleroderma için beslenme çeşitlendirilmelidir, yemekleri pişirmek daha iyidir. sebze yağları, meyve ve sebzelerde, tahıllarda bulunan çok miktarda karbonhidrat yiyin. Ancak aynı zamanda obeziteye izin verilmemelidir - vücudun patolojik lezyonlarla baş etmesi zaten zordur.

Her insan cildine özen gösterir. Ve hoş olmayan herhangi bir pigment, yara izi sadece estetik rahatsızlık, psikolojik belirsizlik değil, aynı zamanda hastalığın bir semptomu veya tezahürü olabilir. Böyle bir hastalık sklerodermadır.

Skleroderma, deri ve kan damarlarının ve iç organların bağ dokusunun bir hastalığıdır. Cilt ve bağ dokularının sıkışması ve skarlaşması ile ilişkili ilerleyici bir seyir ile karakterizedir. Kan damarları oluşur, metabolik süreçler, hücresel düzeyde bağışıklık zarar görür.

Scleolderma, tüm iç organların yenilgisine kronik bir biçimde akan cildin fokal bir organik lezyonuna sahiptir.

Skleroderma, cilt ve bağ dokusunun otoimmün bir hastalığıdır. uluslararası sınıflandırma 10. revizyonun hastalıkları bir koda ve L şifresine sahiptir; cilt hastalıkları. ve M'ye atıfta bulunur. İki ana türe ayrılır:

• Odak veya yerel - cilt ve deri altı dokuların, kas dokusunun, kemik yapısının ağırlıklı olarak lokalize bir lezyonu ile kolayca akan bir tür;
• Sistemik - bu, ciddi bir akış türüdür, ciltte hasar, bireysel veya birkaç iç organın bağ dokusu oluşur; dolaşım sistemi. Bağışıklık düzeyinde değişikliklere neden olur.

Lokalize skleroderma türleri

Fokal form, lezyonun lokalizasyonuna göre gruplara ayrılır:

• halka şeklinde - cildin halka şeklinde lekelerle felç olması, kahverengi;

• çizgiler şeklinde - doğrusal - alın, yüz, burun derisinde iyileşmiş bir doku şeridi şeklinde değişiklik;
• plak - cildin hasar görmüş bölgelerinde, kılcal damarların genişlemesi nedeniyle cildin kızarması ve üst ve üst kısımlarda fokal mühürler olarak kendini gösteren lekeler alt uzuvlar, vücudun derisinde;
• bir damla şeklinde - üst vücudun derisinin yüzeyinde, içinde bir çıkıntı bulunan soluk sedef damlaları şeklinde bir döküntü gibi görünür;
• Bushke - bir yetişkinin yüz, boyun, omuz kuşağı derisinde yoğun ağrılı şişlik şeklinde bir değişiklik.

Sistemik form veya yaygın olarak da adlandırılır, birkaç türe ayrılır:

• Progresif bir seyrin sklerozu veya sklerodermanın yaygın bir tezahürü - tüm vücudun derisinin yayılan bir lezyonu ve ardından iç organlarda hasar;
• Shulman sendromu veya eozinofilik faşizm - kol ve bacakların şişmesi ile birlikte "portakal kabuğu" şeklinde bölgedeki ciltte hasar, sonuç olarak cilt fibrozu gelişir;
• sertleşme - vasküler sistem patolojilerinin varlığında deride yaygın bir değişiklik. Dış kimyasal, tıbbi zehirlenmelerden sonra ortaya çıkar;
• Skleroderma, karakteristik cilt değişikliklerinin olmadığı, hastalığın tamamen vücudun içinde ilerlediği ve iç organları etkilediği bir tiptir.
• Sınırlı - üst ve alt ekstremitelerde yaygın olmayan lezyonlara sahiptir. Zamansız tedavi ile iç organ ve dokulara yayılmaya başlar;
• jüvenil skleroderma - ciltte, iç organlarda fibrosklerotik değişiklikler, iskelet sistemi. Çocukluk ve ergenlik döneminde ortaya çıkar;
• çapraz nitelikte skleroderma, ciddi cilt hastalıklarının patolojilerinin arka planında gelişir

hastalığın nedenleri

Skleroderma, belirlenmemiş nedenlerden kaynaklanır. Sklerodermanın çeşitli etiyolojilere sahip sebepler olması durumunda genetik bir yatkınlığın sonucu olarak ortaya çıktığı varsayılmaktadır:

• enfeksiyonlar,
• virüsler,
• Moleküler taklit;
• endokrin bozukluklar;
• Hormonal değişimler;
• Uzuvların şiddetli donması;
• Belirgin bir zehirlenme etkisi olan ilaçları almak;
• Kimyasallara harici maruz kalma;
• Polimerik veya organik bileşenlerle çalışın,
• Yaralanma;
• Yaşam ortamının ekolojisi;

Ciltte sklerodermanın belirti ve bulguları

Semptomlar hastalığın türüne bağlıdır. Lokalize skleroderma özellikler derideki değişiklikler.

Ve sistemik sklerodermada, vücudun iç organlarına ve eklemlerine verilen hasar, fokal lezyonlara katılır.

Dış işaretler:

1. Hastalığın seyrinin başlangıcı, arterlerin ve arteriollerin uçlarında hasar ile anjiyotrofonörozun ortaya çıkması, yani hastalık Rhine sendromu ile ortaya çıkması ile belirtilir. Hastalık, üst ve alt ekstremite damarlarının geçici spazmı ile karakterize edilir, kan damarlarının daralması meydana gelir, kan akışının olmaması cildin beyazlaşmasına, ardından siyanozun ortaya çıkmasına neden olur;
2. Sistemik form, sürekli soğukluk ile karakterizedir, cildin hassasiyeti azalır, ağrı parmakların ve ayak parmaklarının uçlarında;
3. Falankslardaki derinin yapısı değişir, mühürler ortaya çıkar, yara izi;
4. Hastalık ilerledikçe yüz derisinin yapısı değişir:

• Kırışıklıklar düzelir;
• Ağızda radyal kırışıklıklar oluşur;
• Nazolabial septum yumuşatılır;
• Yüz ifadesi kaybolur.

1. Bazı durumlarda dirseklerde, dizlerde, ayak bileklerinde, topuklarda ülserler oluşur.
2. sabah eklem ağrısı;
3. Parmaklar kısalır ve kalınlaşır. Fırçalar deforme olur;
4. kilo kaybı;
5. sık viral enfeksiyonlar;
6. Baş ağrısı, halsizlik, şiddetli yorgunluk.

Tüm organlar belirli bir işlevden sorumlu olduğundan, sklerodermanın her bir sistem için belirli belirtileri olduğunu söyleyebiliriz.

En yaygın değişiklikler sindirim sistemi ile ilgilidir:

1. Göğüste ağrılı yanma hissi;

1. Ağırlık ve şişkinlik;
2. Yutma bozukluğu;
3. mide duvarlarının ülseratif lezyonları;
4. Sindirim zorlaşır;
5. dışkı bozukluğu;
6. Bağırsakların işleyişindeki arızalar.

Pulmoner sistem aşağıdakilerle karakterize edilir:

1. Kuru öksürük;
2. Kan basıncında bir artış;
3. Mühürlerin ve yara izlerinin tezahürü ile komplike olan akciğer iltihabı;
4. plörezi - pulmoner plevra iltihabı;
5. Akciğer kanseri riski artar.

İçin kardiyovasküler sistemin karakteristik:

1. Sol ventrikül fonksiyonunun bozulması
2. Kalp yetmezliği gelişimi nadir durumlar;
3. Perikardit - kalbin seröz zarının bir hastalığı;
4. Endokardit - kalbin içindeki kas zarı hastalıkları;
5. Kalp kasında sıkışma vardır.
6. Kalp ağrısı, nefes darlığı, sık kalp atışı eşlik eder.

Üriner sistemde hasar belirtileri:

1. böbrek yetmezliği gelişimi;
2. Artan kan basıncı;
3. idrara çıkma sayısını azaltmak;
4. Görsel duyumların ihlali, bilincin bozulması;
5. İdrar analiz edilirken, protein ve eritrositlerin varlığı izole edilir.

Sinir dokularının patolojisinin belirtileri:

1. trigeminal nöropati;

1. uzuvlarda ağrı ile kendini gösteren periferik sinirlerin patolojisi;
2. uyuşma veya bozulmuş duyarlılık, şiddetli vakalarda felç.

Endokrin sistem, hipotiroidizm gelişimi ile karakterizedir.

Bir pratisyen hekimi ziyaret ettikten sonra hasta, semptomları değerlendiren ve hastalığın nasıl tedavi edileceğine karar veren bir romatologa yönlendirilir. Değerlendirildiği yerde harici bir inceleme yapılır:

• Uzuvlardaki ve karpofalangeal eklemlerdeki derideki değişiklikler;
• Parmak uçlarının patolojisi;
• Vücut ve yüz derisindeki karakteristik değişiklikler.

Tıbbi geçmişi inceledikten sonra, sklerodermayı saptamak için testler yapılır:

• Biyokimya ve genel analiz ESR, hemoglobin, lökosit parametrelerinin değerlendirildiği kan;
• Böbreklerdeki değişiklikleri tespit etmek için genel idrar tahlili;
• Skleroderma antikorlarının varlığını belirlemek için immünolojik inceleme;
• Ekstremitelerin röntgeni, ostaliosis, calcionosis varlığını belirler;
• Organların röntgeni kalp, mide, böbrekler, akciğerler patolojisinin belirtilerini inceler;
• Kapillaroskopi - Rein sendromunun doğrulanması, kılcal halkaları, bir tırnak kılcal damar ağını, avasküler alanları inceler;
• Deri damarlarında enflamatuar olmayan değişiklikler;
• Ekokardiyografi - kalp patolojilerinin, pulmoner hipertansiyonun varlığını belirlemek için;
• Tutma fonksiyonel testler akciğerler;
• Bilgisayarlı tomografi - doku patolojisinin tespiti ve kapsamı için.

Tedavi

Bir doktor tarafından sklerodermanın ayırıcı tanısı: nedenlerin keşfi, net semptomlar, seçim yapmayı mümkün kılar Uygun tedavi tıbbi geçmişinizle. Bir tıbbi prosedürler kompleksi derleniyor:

1. Skleroderma süreçlerini yavaşlatmak için enzimlere dayalı ilaçlar;
2. Kas ve eklemlerde kronik iltihaplanma gelişimini önlemek için anti-enflamatuar ilaçlar;
3. Vasküler tedavi - normal kan dolaşımını eski haline getirmek için;
4. Dokularda fibrotik süreçlerin inhibisyonu için müstahzarlar;
5. Hazırlıklar yerel uygulama iltihabı gidermek için;
6. İç sistemlerin işleyişini iyileştiren ilaçlar;
7. salgı önleyici ilaçlar;
8. endotelin süreçlerini bloke eden ilaçlar;
9. Homeopati aşağıdakiler için endikedir: Ilk aşamalar skleroderma;
10. özel diyet;
11. Doğru günlük rutin.

Skleroderma tedavisinde kullanılır cerrahi müdahale- yüz ve uzuvların plastik cerrahisi, falanksların amputasyonu, yemek borusu cerrahisi.

Şiddetli lezyonlarda, muhtemelen organlar olmak üzere hemodiyaliz reçete edilir.

Prosedür kompleksi, otoimmün süreçleri azaltmak için fizyoterapiyi, bağ dokularının fibromodülasyonunu içerir:

• Ultrason prosedürleri;
• Termal prosedürler;
• Lazer tedavisi;
• Masaj;
• Çamur tedavisi;
• Radon, hidrojen sülfür içeren banyolar.

Tedaviden sonra hastanın rehabilitasyonu olarak profilli sanatoryumlarda rehabilitasyon işlemlerine gönderilirler.

Tahmin etmek

Skleroderma, rahatlatıcı bir prognozu olmayan bir hastalıktır. Patolojinin gelişimi askıya alınabilir, ancak tamamen iyileştirilemez. Hasta gençse, cilt değişikliklerinin büyüme dinamikleri yüksektir, testler durumun kötüleştiğini gösterir, o zaman iç organlarda büyük ölçüde azalan hızlı bir hasar vardır. Skleroderma için doğru bir prognoz yalnızca ilgili doktor tarafından yapılabilir.

Sonuçlar

Skleroderma süreçleri, akciğerlerin, kalbin, böbreklerin, beynin işleyişinde bozulmaya yol açarak ciddi rahatsızlıklara neden olur ve Farklı türde patolojiler, hipertansiyon, felç.

Skleroderma sakatlığa ve erken ölüme neden olabilir.

Sklerodermanın önlenmesi

Deri skleroderması önleyici tedbirler alınarak önlenebilir: sağlıklı görüntü yaşam, bağışıklık savunma mekanizmalarının gelişimi, sağlıklı beslenme, hipotermi, kimyasal, ilaç zehirlenmesi, yaralanma, bulaşıcı hastalıkların zamanında ve kaliteli tedavisi viral hastalıklar, önleyici tıbbi muayene - sağlıklı hastalar, risk altındaki kişiler için hastalık önleme sağlayacaktır - acil tedavi, yaşam kalitesini artırmak.

Video

Ne olduğunu?

Skleroderma, sertleşme, sertleşme ve skarlaşma ile karakterize kronik, ilerleyici bir bağ dokusu hastalığıdır.

Fokal skleroderma durdurulmazsa hastalık sistemik bir forma girebilir ve ardından bağ dokusu kaslarda ve iç organlarda patolojik olarak büyür. Sistemik skleroderma en çok kalp, böbrekler, mide, bağırsaklar ve akciğerlerde görülür.

Sklerodermanın nedenleri ve hastalığın gelişimi

Skleroderma, fotoğraf 1

Hastalığın nedenleri henüz araştırılmamıştır, ancak doku hasarının mekanizması uzmanlar için açıktır. Fibroblastların işlevsizliğinden sonra, vücudun baş edemeyeceği hacimlerde kollajen üretilir ve şu veya bu organ için tipik olan tipte değil, patolojik olarak sentezlenir.

Otoimmün sistemin tepkisi, kendi dokularını reddetmek ve saldırmaktır - bu mekanizma, bağ dokularının modifikasyonuna ve sıkışmasına yol açar. Bu demektir bağışıklık sistemi patolojik kollajenden kurtulmaya çalışır, ancak bu organlarda enflamatuar bir reaksiyona neden olur. Benzer süreçler çağrılabilir:

• sürekli stresli durumlar;
• vücudun düzenli hipotermisi;
• akut enfeksiyonların bulaşması;
• ileri uzun süreli kronik hastalıklar;
• radyasyon ve kemoterapi;
• agresif ilaçların uzun süreli kullanımı;
• yüksek alerjenik potansiyele sahip düşük kaliteli aşıların vücuda sokulması;
• kan nakli ve organ nakli;
• hamilelik, ergenlik veya menopoz sırasında hormonal değişiklikler.

Sklerodermanın gelişim mekanizmasını daha ayrıntılı olarak anlarsanız, aşağıdakiler gerçekleşir - endokrin sistem damar spazmına neden olan çok fazla serotonin üretir. Aynı zamanda hiyalüronidaz ile hyaluronik asit arasındaki bağlar da kırılır. Bağ dokusunda monosakkaritlerin birikmesi meydana gelir, bağ dokusu "bozulur" ve kolajen sentezi hiçbir şeyle sınırlı değildir.

Hastalık skleroderma bağ dokusunun her elemanını etkiler, bu yüzden ondan kurtulmak çok zordur. Elastin ve kollajen lifleri, vasküler uç noktalar, kılcal damarlar, sinir uçları ile interstisyel hücreler ve adeziv etkilenir.

Tüm mekanizma, lökositlerin orantısızlığı ve protein oluşumları şeklinde kanın bileşimini etkiler. Sonuç olarak, kısır döngü kırılamaz - kapanır.

İstatistiklere göre, kadınlar erkeklerden 4 kat daha sık skleroderma yaşarlar. Yatkınlık aynı zamanda iklim ve hatta ırk tarafından da belirlenir - Afrika ve Kuzey Hindistan nüfusu arasında, hastalığın çoğu vakası tespit edildi (büyük olasılıkla artan seviye güneşlenme). Bir kişinin yaşı, skleroderma gelişme olasılığını etkilemez.

Skleroderma belirtileri, fotoğraf

Belirtiler, sklerodermanın formuna bağlı olarak değişir. Bazı belirtiler ayrı hastalıklar gibi davranabilir ve hatta yerel tedaviye yanıt verebilir. Bununla birlikte, tüm formlar için sklerodermanın birkaç yaygın belirtisi vardır:

• Derinin modifikasyonu. En sık görülen lezyonlar uzuvlar ve yüzdür. Cilt aşırı gerilir, bu nedenle karakteristik bir parlaklık ortaya çıkar. Falankslarda ve parmakların arasında şişlik var. El çevresinde ve dudak çevresinde cilt değişiklikleri ve şişlikler meydana gelir. Hareket ağrılı ve zor olabilir.
• Raynaud sendromu - soğuk havaya veya strese tepki olarak uzuvlarda hasar. Küçük damarlar, sinir sisteminin sıcaklığına ve uyarılarına karşı aşırı duyarlı hale gelir, bu nedenle parmaklar ve hatta avuç içi, vazospazmın arka planında (damarların çapında bir azalma) uyuşur. Kronik bir seyrin arka planında ellerin ve ayakların rengi değişir, uzuvlarda ağrı, karıncalanma ve kaşıntı görülebilir.
• GERD, özofagus duvarlarının işlev bozukluğu ve kalınlaşması ve kas sfinkterinin hasar görmesi ile ilişkili bir gastroözofageal reflü hastalığıdır. Artan asitlik ve geğirme nedeniyle duvarlarda hasar var. Mide peristalsisi bozulur, bu nedenle yiyeceklerin sindirimi zorlaşır. İz elementlerin ve vitaminlerin gastrointestinal sistemin duvarlarından emilmesinde sorunlar vardır. GERD nedeniyle beriberi ve minör hormonal bozulmalar görülebilir.

Lokalize skleroderma - semptomlar ve türleri

fotoğraf 4 - çocuklarda skleroderma

Lokalize olarak da adlandırılır ve tıbbi bir kodu vardır: L94 skleroderma mkb-10. Belirtileri farklı olan birkaç alt türü vardır.

• Plak (sınırlı) skleroderma

Bu skleroderma formu, adını ciltte leylak veya mavimsi kenarlı, açıkça tanımlanmış kenarları olan plakların oluşumundan almıştır.

Lekelerin boyutu 2 ila 15 cm arasında değişebilir, plağın kendisi gri veya sarımsıdır, pürüzsüz, parlak bir yüzeye sahiptir ve cildin genel seviyesinin üstünde veya altında olabilir. Noktaların şekli herhangi bir şekilde olabilir; oval, daire, çizgi ve bunlar uzuvlarda, gövdede ve yüzde yer alır, saç çizgisinde bulunabilir.

Plak skleroderma belirtileri farklı aşamalarda farklılık gösterir. Başlangıçtan itibaren, iddia edilen lekenin yerinde ödem oluşur ve cilt yoğunlaşır, yumuşar ve gerilir. Plaka mor-kırmızı bir renk alır ve daireye yakın bir şekle sahiptir.

Birkaç hafta sonra cilt sertleşmeye başlar, plak kıvam olarak mumu andırmaya başlar. Plak ile sağlam derinin birleşimi çok yoğundur ve keskin bir şekilde tanımlanmıştır. Plaktaki saç dökülür ve herhangi bir şekle girebilir. Cilt elastikiyetini tamamen kaybeder, bu nedenle plak sklerodermasının ikinci aşaması kollajen hipertrofisi olarak adlandırılır.

Üçüncü aşama, plak bölgesinde cildin atrofisi ile karakterize edilir. Görsel olarak, cilt mümkün olduğu kadar incelir, ancak göründüğü kadar savunmasız değildir. Noktanın boyutu artık değişemez.

Üçüncü aşamada, plak genellikle bir oval veya şerit şeklini alır, ancak daha nadir bir spiral, kabarcık veya halka modeli de vardır.

• Bant benzeri (şerit) skleroderma.

İnsan vücudunun yalnızca birkaç bölgesinde bulunabilir (yani, favori bir lokalizasyonu vardır): alnın üstündeki kafa derisinden burnun ucuna, göğüste dikey bir şerit ve sinir gövdesi boyunca bir çizgi ( Ged'in alanı).

Şerit bir bıçak izine benzer. Şerit benzeri skleroderma formu, hastalığın nörotrofik patogenezinin gerçekleştiğini gösterir - skleroderma sinir liflerine doğru hareket eder. Aksi takdirde, hastalık küçük çocuklarda yüzün yarısının atrofisinden önce gelir.

• beyaz nokta hastalığı

Omuzlarda, boyunda, göğüste, cinsel organlarda ve ağız boşluğuçapı 1 cm'ye kadar olan küçük beyaz noktalar görünebilir. Genellikle noktalar küçük gruplar halinde bulunur, her biri açıkça kırmızı-kahverengi bir çerçeve ile belirtilir.

Mumsu, parlak bir yüzeye sahiptirler, ancak renkleri mutlaka deriden veya mukoza zarlarından daha açıktır. Lekeler derinin altında yükselebilir veya düşebilir, bu da onları liken gibi mantar hastalıklarından ayırmaya yardımcı olur.

• yüzeysel skleroderma

Sırtta ve alt ekstremitelerde gri-kahverengimsi bir renk tonunun küçük plaklarının ortaya çıkması nedeniyle en hafif skleroderma şekli. Pratik olarak ilerlemezler, ancak net kenarları yoktur.

Böyle bir plağın merkezi, ana deri seviyesinin altındadır. Noktanın ortasındaki deri o kadar incelir ki küçük damarlar bile görülebilir.

Sistemik skleroderma - belirtiler, ilk belirtiler

fotoğraf 5 - sistemik skleroderma belirtileri

Tam tıbbi isim şuna benzer: sistemik diffüz ilerleyici, genelleştirilmiş skleroderma. Hastalığın bu şekli çok şiddetlidir, yavaş yavaş vücudun tüm dokularına yayılır ve iç organları etkiler.

Kural olarak, kızlarda sistemik sklerodermanın ilk belirtileri Gençlik ve ergenlik döneminde hormonal değişikliklerle ilişkilidir. Çok daha az sıklıkla, hastalık çocuklukta başlar ve erkek cinsiyetini etkiler.

birkaçını tespit etmek mümkün yaygın semptomlar sistemik skleroderma:

• yüz ve ellerde ve ardından gövde ve uzuvlarda plaklar;
• sararma lekeleri, cildin mumsu görünümü, elastikiyet ve hassasiyet kaybı;
• etkilenen bölgelerde vazodilatasyon;
• plakların üzerindeki cilt gergin, uzuvların hareketi sınırlı, yüz ifadeleri imkansız;
• burnun keskinleşmesi, ağzın küçülmesi ve daralması;
• kasık ve koltuk altlarında genişlemiş lenf düğümleri;
• uykusuzluk hastalığı;
• sinir uçlarının yolu boyunca ağrı;
• ciltte uyuşma ve gerginlik hissi;
• zayıflık, baş ağrısı, artan vücut ısısı;
• kaslarda ve eklemlerde ağrı;
• ülser gibi davranabilen küçük kalkerli nodüllerin cilt altındaki görünümü - kalsifikasyon (patolojik olarak değiştirilmiş kollajene kolayca bağlanan kalsiyum tuzlarının birikmesi ile ilişkilidir).

Kalsinoz, en tatsız ve geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açabilir. El ve ayak parmaklarının uçları sivridir, bu da işlev bozukluklarına ve sonuç olarak atrofiye yol açar. Tendonlar incelir ve eklemlerin tonu kaybolur.

Mukozal duvarlar da etkilenir gastrointestinal sistem, farinks, gırtlak ve ağız boşluğu: kururlar ve büzülürler, yemek yerken rahatsızlığa neden olurlar. Yumuşak damakta, özellikle dilde, yutmayı önemli ölçüde zorlaştıran dönüşümler vardır.

Dil bazen patolojik sürece dahil olur ve bu, konuşmanın ihlaline yol açar. Bu nedenle, sistemik sklerodermanın klinik semptomları çok çeşitlidir.

Teşhis için sklerodermanın en tehlikeli tezahürü, iç organların lezyonlarının olduğu durumdur: böbrekler, kalp, karaciğer ve mide, ciltte plaklar veya lekeler görünmeden önce ortaya çıkar.

Hastalığın gelişiminin başlangıcında, tıbbi araştırmalarda tipik belirtilerin tespit edilmesi çok zordur. Kan serumunun bileşimindeki hasta antiplazmik cisimleri ancak plak aşamasında belirlemek mümkündür.

Skleroderma tedavisi, ilaçlar

Hastanın fokal skleroderması varsa, tedavi şeklinde reçete edilir. kas içi enjeksiyonlar hiyalüronidaz preparatı (bağ dokusu lifleri için tropizm sergileyen bir enzim preparatı). Lidaz (başka bir enzim), ultrason ve elektroforez kullanılarak doğrudan plaklara ve lekelere enjekte edilebilir.

Ek olarak, kan damarlarını genişleten ve dokularda mikro dolaşımı uyaran ilaçlar verilebilir: andekamin, nikogipan, kallikrein.

Skleroderma tedavisi zaten sıkıştırma aşamasında gerçekleşirse, penisilin grubunun güçlü antibiyotiklerine sahip enjeksiyonlar kullanılır. İÇİNDE karmaşık terapi A, B15, B ve C gruplarının vitaminleri de reçete edilir, antibiyotiklerle uyarıldıktan sonra etkilenen cildi onarmaya yardımcı olurlar.

Bazen bir dermatolog veya bulaşıcı hastalık uzmanı reçete eder. hormon tedavisi hastanın tiroidin veya estradiol benzoat aldığı.

Çok nadir durumlarda, hastaya sıtma önleyici bir ilaç verilir: Bağ dokusunun ilerleyici büyümesini durduran Plaquenil veya Chingamine.

Hastada sistemik skleroderma varsa tedavi intravenöz enjeksiyonlar düşük moleküler ağırlıklı dekstranlar. Plazma yüzdesi artar, kan daha akışkan hale gelir ve daha aktif bir şekilde dolaşır.

Komplekste fizyoterapi, elektroforez, ultrason, Bernard'ın diadinamik akımları ve parafin ve ozocerit uygulamaları şeklinde reçete edilir. Hasta çamur kullanır ve hidrojen sülfür banyoları, masaj, terapötik jimnastik.

Skleroderma için prognoz

Sklerodermanın ne kadar tehlikeli olduğunu, ne olduğunu ve böyle bir hastalığın nasıl tedavi edileceğini belirleyen doktorlar bir tahminde bulunur. belirli hasta. Lokalize skleroderma sıklıkla başarılı bir şekilde tedavi edilir ve hastanın yaşam kalitesi gelecekte zarar görmez.

Sistemik bir formun prognozu, hastalık yavaş ve çok uzun bir süre ilerlediğinden tamamen bireyseldir. Vakaların %80'inde hastanın hayatı güvenlidir ve ölümler çok nadirdir.