myeloidní leukemie. myeloidní leukemie

Existuje zvláštní skupina onemocnění, která se obtížně diagnostikují a léčí - jedná se o hematologické nádorové formace. Onkologický novotvar je nádor, který roste a vyvíjí se v těle, pouze v případě myeloidní leukémie není vidět.

Pacient má všechny známky nádoru, živý klinický obraz, ale potvrzení diagnózy je obtížné. Léčbu, ale i diagnostiku komplikuje fakt, že samotný nádor není vidět.

Co je myeloidní leukémie?

Akutní myeloidní leukémie má několik názvů, které jsou lidem známější: leukémie a rakovina krve. Myeloidní proces krevní buňky degeneruje a stává se nádorem. Je schopen částečně nebo úplně nahradit zdravý proces, získá stejný tvar a vzhled, ale není schopen fungovat. Etiologie onemocnění:

• Příčinou onemocnění je porušení produkce leukocytů, nebo spíše jejich zvýšený počet. Kostní dřeň je zodpovědná za produkci bílých krvinek ve správném množství v těle. Leukocyty ovlivňují práci imunitní systém.
• Myeloidní leukémie - změny buněk, jejich typ a funkce. Kvůli poruchám chromozomů, které mohou nastat v kterékoli fázi tvorby buněk, se myeloblasty zastavují, nemohou se vyvíjet a zastavuje se jejich úzká specializace. Jinými slovy, zralé leukocyty, jako jsou normoblasty, lymfocyty, monocyty, bazofily a eozinofily mutují. Vzhledem k tomu, že kontrola reprodukce je ztracena, objevuje se akutní leukémie.

K lokalizaci dochází přesně v krvi nebo v kostní dřeni. Nejčastěji onemocnění postihuje oba systémy. Maligní buňky se vyvíjejí velmi rychle. Většina z nich ty zdravé potlačuje a zpomaluje jejich růst. Tak dochází k infekci celého organismu, každého orgánu těla dítěte i dospělého.

Světový systém klasifikoval akutní myeloidní krevní leukémii a rozdělil ji do podskupin. Přímo závisí na příčinách onemocnění krve. FAB (francouzsko-britsko-americká) verze je obecně uznávaná a pohodlnější. Popisuje všechny názvy AML s poddruhy a genovými změnami v buňkách tím nejlepším možným způsobem.

Podle této klasifikace je akutní myelomonoblastická krevní leukémie podtypem M4, u této formy onemocnění začínají dominovat monoblasty, myeloblasty a promonocyty. U další myeloidní leukémie M8 dochází k mutaci nezralých bazofilů.

Příčiny myeloidní leukémie

Bohužel více než 70 % případů akutní leukémie se vyskytuje u dětí ve věku od dvou do čtyř let. Podle statistik se ze všech rakovinných nádorů vyskytuje častěji než ostatní právě akutní leukémie, která se maskuje pod rouškou jiných onemocnění, což komplikuje diagnostiku. Leukémie, jejíž prognóza je ve většině případů zklamáním, může mít dvě formy: akutní a chronickou.

Nejčastější příčiny tohoto onemocnění krve jsou následující:

• dopad Chemikálie určitá třída. Nejběžnější jsou benzen a formalín;
• následky po ozáření;
• po odběru lékové formy, častěji cytostatika, ve vysokých dávkách;
• nemoci spojené s genetikou. Jsou mezi nimi nemoci: Wiesler-Fanconiho a Downův syndrom nebo Patau.

Nelze říci, že tyto důvody jsou přesné, ale zde jsou faktory, které přispívají k aktivaci akutní krevní leukémie a její rychlý rozvoj lze specifikovat:

• Na prvním místě je vliv biologických mutagenů. Ovlivnily tělo těhotné ženy během těhotenství, a proto ovlivnily zdraví dítěte.
• chemoterapeutická opatření. Rizikovější jsou ty, které proběhly méně než 5 let před propuknutím rakoviny krve.
• Preleukemická patologie v hematopoetickém systému. Patří sem také myeloproliferativní syndrom. V závislosti na formě odchylky bude záviset i riziko.

V anamnéze rodiny nesmíme zapomínat na predispozici k onkologickým onemocněním. Pokud některý z blízkých příbuzných již měl případy, pak je riziko onemocnění leukémií velmi vysoké. Navíc, pokud byla diagnóza akutní myeloidní leukémie, pak se s vysokou pravděpodobností bude opakovat v další generaci.

Prognóza zotavení

Proč má akutní leukémie špatnou prognózu, je pochopitelné, protože na samém začátku je nemožné ji diagnostikovat. Neexistují žádné příznaky, a když se objeví, není okamžitě možné určit, kde se nádor vyvíjí. Tyto skutečnosti pouze komplikují identifikaci a předepsání správné léčby.

I když šance na uzdravení je vždy a každý. Lékaři se na život a nemoci dívají realisticky, takže nemohou dát 100% záruku na uzdravení. Někdy i po úplném vyčištění krve vznikají metastázy, které tělo zabíjejí. A to není vždy jasné. Rakovina je nepředvídatelná.

Při léčbě časných stádií krevní leukémie je šance na uzdravení velká.

Plusem pro rychlé uzdravení bude i podpora příbuzných. Strach a zoufalství vedou k zastavení boje, což je při léčbě této nemoci nepřijatelné.

Chronické formy krevní leukémie mají slibnější vyhlídky na uzdravení.

Existuje rozdíl v příznacích onemocnění krve u dětí a dospělých

Pokud mluvíme o dospělých, jejichž diagnóza zněla: akutní myeloidní leukémie, pak je rozdíl v příznacích od dětství nevýznamný. Co se nedá říci o šancích na léčbu.

To vše závisí na věková skupina pacienta a samotné formy myeloidní leukémie. Takže nejčastější příznaky jsou:

• zvýšení tělesné teploty;
• bolesti a bolesti kloubů a kostí.

Nejčastěji pacient pociťuje zvýšenou únavu a sníženou chuť k jídlu. Kůže zbledne s namodralým nádechem. Dušnost je také charakteristická pro akutní leukémii. To vše lze nazvat projevem anemického syndromu, neboť dochází k výraznému poklesu hladiny krevních destiček. Při poranění nebo poranění jakékoli povahy dochází k prodlouženému krvácení, a to jak vnějšímu, tak vnitřnímu.

To druhé je mnohem těžší zastavit. V systému jsou změny gastrointestinální trakt, což se odráží v dutině ústní (vztah mezi ústní dutina a gastrointestinální trakt je již dávno prokázán). Dochází k otoku dásní, uvolňují se a zuby se stávají nepoužitelnými.

Vzácností je patologie výchovy zhoubné nádory jako je myelosarkom mimo kostní dřeň.

Diagnóza a typy akutní leukémie

Je poměrně obtížné určit akutní myeloidní leukémii krve pouze podle příznaků. Takové příznaky se mohou objevit i při chřipce. Proto se doporučuje projít nezbytnými testy a podstoupit důkladné vyšetření. Zpravidla je toto:

• krevní testy. Obecné a biochemické. Díky nim můžete vysledovat pokles nebo zvýšení leukocytů v krvi. Prohlížejí se také údaje o změnách erytrocytů a krevních destiček;
• mikroskopie a průtoková cytometrie. To určí a objasní onemocnění krevních cév a také konkrétněji určí typ leukémie;
• ultrazvukové vyšetření všech orgánů pro obecný obraz diagnózy;
• rentgenové snímky.

Před předepsáním léčebného postupu a provedením chemoterapeutických opatření v něm budou nezbytnou podmínkou další testy. To je nezbytné pro objasnění obecných bodů o zdravotním stavu pacienta a také pro posouzení rizika.

Je léčba akutní myeloidní leukémie účinná?

Na základě všech údajů získaných z analýz a studií je možné určit typ a vývoj onemocnění. Pouze potom komplexní vyšetření a objasnění všech rizikových faktorů začíná léčba. Obvykle se používá chemoterapie. Hodí se k jakékoli bázi terapeutickou léčbu. Patří sem dieta, čištění krve pomocí přístrojů, fyzioterapeutická cvičení.

Chemoterapie je rozdělena do dvou stupňů. První z nich je indukce. Je zaměřena na zajištění stabilní remise. Teprve poté přecházejí na druhou - konsolidaci. Jeho cílem je zajistit, aby došlo k destrukci reziduálních patologických krvinek.

Indukční léčba zahrnuje:

• užívání antracyklinového antibiotika a cytarabinu;
• režimy FLAG, ADE, DAT;
• monoterapie. Používá se velká dávka cytarabinu;
• užívání léků nové generace, které se stále zkoumají.

Druhá fáze - konsolidační léčba - je podstoupit další cykly chemoterapie. Používá se také transplantace kmenových buněk.

Během léčby akutní myeloidní krevní leukémie, stejně jako po absolvování všech fází chemoterapie, je nezbytná udržovací a doprovodná terapie.

Po úspěšném léčebném postupu je pacient pravidelně kontrolován k odhalení relapsů. Pozorování probíhají již pět let. Po této době je šance mít jistotu úplného vyléčení akutní myeloidní krevní leukémie. Pokud se onemocnění znovu projevilo, pak jsou předepsány nové silnější léčebné režimy k zastavení onemocnění se zvýšením dávek cytosarů.

Za předpokladu, že odvolání ke specialistům bylo včasné. Léčba akutní krevní leukémie bude ve většině případů úspěšná. Všechny otázky související s prevencí onemocnění chybí, protože je to způsobeno vnějšími faktory a genetickou predispozicí.

Myeloidní leukémie - maligní krevní onemocnění charakterizované nekontrolovaným růstem nezralých krevních buněk (myeloblastů). Hromadí se v kostní dřeni, periferní krvi a vnitřní orgány způsobit vážné dysfunkce všech tělesných systémů.

Laboratorní indikátory

Obecná analýza krev

• E rytrocyty: snížené
• Retikulocyty: snížené
• Leukocyty: se významně liší od 0,1 10 9 / l do 100,0 10 9 / l,
  1. u 38 % pacientů jsou leukocyty normální nebo snížené
  2. 44 % zvýšeno na 15-20 10 9 /l
  3. 18 % přesahuje 50,0 10 9 /l

• Krevní destičky jsou sníženy, méně než 130,0 10 9 /l

• Žádné eozinofily v periferní krvi

• Žádné bazofily v periferní krvi
• ESR zvýšena, přes 15 mm/hod
• Myeloblasty v krvi jsou určeny nezralými buňkami (více než 20 %)

Analýza kostní dřeně

• Obsah nezralých buněk (myeloidních buněk) je více než 20 %.
• Počet dalších růstových buněk v kostní dřeni je snížen

Další studie:
Cytochemické reakce k určení varianty leukémie.

• Myeloidní leukémie je charakterizována pozitivními reakcemi na lipidy a na specifický enzym (peroxidázu). Reakce na glykogen je negativní.

Imunologické reakce (IR).
IR pomáhají co nejpřesněji určit typ leukémie. Používají se specifické markery (protilátky) ke strukturám na krevních buňkách (antigeny) charakteristické pro určitý typ leukémie.

Příznaky

1. Příznaky intoxikace:

• Teplota 38 - 40 °C
• Bolest hlavy
• Nadměrné pocení
• Bolest ve svalech

1. Příznaky zvýšeného krvácení v důsledku poklesu krevních destiček:

• Malé tečkovité podkožní krvácení
• Snadná tvorba modřin
• Krvácející dásně
• Krvácení z nosu, gastrointestinální, děložní

1. Příznaky způsobené snížením počtu červených krvinek (anémie)

• Bledost kůže
• Obecná slabost
• Nedostatek vzduchu fyzická aktivita
• Závrať
• Kardiopalmus

1. Příznaky spojené s nadměrným množením myeloidních buněk:

• Zvětšený Lymfatické uzliny(zřídka)
• Zvětšená játra a slezina (ne ve všech případech)
• Bolesti kloubů (vzácné)
• Červeno-modré skvrny na kůži (leukemidy) - vzácné
• Porážky nervový systém(zřídka)
• Rychlé vyčerpání životně důležitých orgánů (srdce, ledviny, plíce)

1. Příznaky infekčních komplikací v důsledku snížení počtu leukocytů:

• Bakteriální a plísňové léze (nekrotická stomatitida, tonzilitida, bronchitida, pneumonie, paraproktitida atd.).

Příčina myeloidní leukémie

Vlivem ionizujícího záření viry popř chemické substance, dochází k mutaci mateřské krvinky. Jeho nekontrolované dělení vede k šíření nádorových buněk po těle.

jak léčit?

Hlavní směry:

• Chemoterapie
• Transfuze krevních složek
• Antibiotická terapie
• Transplantace kostní dřeně

Chemoterapie se provádí podle speciálních programů:

1. Fáze aktivace remise.

• Schéma „7 + 3“, Cytosar 100 mg / m², 2krát denně, 7 dní; Rubomycin 45/m², jednou denně , 3 dny.
• Schéma "5 + 2", Cytozar - 5 dnů, Rubomycin - 2 dny. (Schéma pro více než 60 let)

Schéma se opakuje 2-3krát, dokud není dosaženo neúplné remise (vymizení symptomů způsobených nadměrnou proliferací blastových buněk, normalizace analýzy krve a kostní dřeně, myeloblastové buňky v analýze kostní dřeně ne více než 20 %).

1. Fáze posilování remise.

• Jsou předepsána schémata „7 + 3“ nebo „5 + 2“, každé 2-3 kurzy.

1. Prevence komplikací z nervového systému (neroleukémie).

Provádí se ve stadiu aktivace remise, pod membrány se vstřikují léky (Dexamethason, Methotrexate, Cytosar). mícha(intratekální).

1. Fáze udržování remise

Měsíčně Cytosar 5 dní, 100 mg 2krát denně spolu s Thioganinem 10 mg / m², každých 12 hodin. Toto schéma se opakuje po dobu 5 let.
Transfuze krevních složek:

• kryoplazma
• Koncentrát krevních destiček
• hmoty erytrocytů

Účel: obnovit nedostatek krvinek (erytrocyty, krevní destičky atd.).
Antibiotická terapie
Účel: prevence infekčních komplikací spojených s užíváním chemoterapeutických léků, které snižují počet imunitních buněk (leukocytů). Možnosti léčby:

• Cyprinol 1g/den v kombinaci s Diflucanem 400mg/den
• Biseptol 6 tablet denně v kombinaci s nystatinem 4-6 milionů jednotek/den

Alternativní možností léčby myeloidní leukémie je transplantace kostní dřeně (obvykle od sourozence).

Leukémie neboli v jazyce medicíny hemoblastózy jsou zhoubné nádory, které vycházejí z krvetvorných buněk. V závislosti na tom, zda leukemický klon pochází z blastových (mladých) krvinek nebo jejich zralých forem, může být leukémie akutní nebo chronická. Akutní myeloidní leukémie představuje 20 % všech případů dětských hemoblastóz. Mezi dospělými se výskyt prudce zvyšuje po 60. roce života.

obecné charakteristiky

Prekurzory krvinek se dělí na 2 velké skupiny – lymfocytární a myelocytární zárodek. Lymfocytový klíček vytváří lymfocyty: buňky „zodpovědné“ za imunitní reakce. Myelocytární zárodek se vyvíjí (diferencuje) na erytrocyty, krevní destičky, neutrofilní leukocyty a granulocyty. Nezralé krvinky se nazývají blasty.

Akutní myeloidní leukémie je tedy nádor, který vznikl z nezralých buněk myelocytárního zárodku krvetvorby.

Diagnóza se považuje za stanovenou, pokud je při analýze kostní dřeně (myelogramu) nalezeno více než 20 % blastů.

Příčiny a mechanismy vývoje

Akutní myeloidní leukémie (AML), jako každá leukémie, vzniká z jediné mutované buňky, která ztrácí schopnost dozrávání a začíná se nekontrolovatelně množit. Přesně říci, který ze známých karcinogenních faktorů u každého vyvolal mutace konkrétní případ obvykle nemožné, zvláště pokud jde o děti. Obecně to mohou být:

• Biologické faktory: onkogenní viry, z nichž nejznámější je Epstein-Barr.
• Chemické substance. Celkem je známo více než jeden a půl tisíce karcinogenních sloučenin. Patří sem: produkty nedokonalého spalování tabáku; látky vznikající nedokonalou oxidací tuků (hluboké smažení); výrobní „nebezpečí“, která se objevují při tepelném zpracování ropy, pryskyřic, uhlí; odpadní produkty plísní; léky používané k chemoterapii zhoubných nádorů (bohužel jsou známy případy, kdy se leukémie objeví 10-20 let po úspěšné likvidaci rakoviny).
• fyzikální faktory. Jedná se především o ionizující nebo rentgenové záření: je známo, že pracovníci v rentgenových místnostech častěji onemocní, než je průměr v populaci.

Kromě vnějších vlivů záleží na dědičnosti: známá např. „leukémie dvojčat“, nebo přenášená v rodině z generace na generaci. Nedědí se samotné onemocnění, ale genové nebo chromozomální mutace, které zvyšují jeho pravděpodobnost. Některé vrozené patologie jsou navíc kombinovány s vyšším výskytem leukémie, zejména myeloidní leukémie:

• Downův syndrom;
• neurofibromatóza typu 2;
• Falconi anémie;
• těžká vrozená anémie;
• vrozená trombocytopenie nebo trombocytopenie.

V srdci patogeneze nebo mechanismu vývoje myeloidní leukémie je kompetice mezi normálními a nádorovými buňkami. Zpočátku je jediná atypická buňka za 3 měsíce schopna vygenerovat 1012 – jeden bilion – dceřiných výbuchů o celkové hmotnosti více než kilogram. Maligní buňky žijí déle, protože vypínají mechanismus „stárnutí“ a přirozené smrti. Produkují látky, které inhibují činnost zdravých krevních elementů a potlačují růstové faktory. V takové situaci se možnosti normální krvetvorby postupně vyčerpávají.

Kromě toho tělo, "vidět" obrovské množství myeloblastů v kostní dřeni, cévním řečišti, začíná zpomalovat činnost krvetvorby: protože se všechny buňky nějak diferencují od blastů, vnímá degenerativní, maligní buňky jako "normální" . To je další mechanismus, který umožňuje onkologii vyhrát soutěž. S rozvojem hemoblastózy se maligní buňky začnou množit v jiných tkáních a orgánech: játra, slezina, lymfatické uzliny, kůže a dokonce i mozkových blan.

Právě nahrazení zdravých krvinek množstvím blastů, které nejsou schopny plnit své funkce kvůli nezralosti, tvoří příznaky leukémie.

Klinický obraz

Projevy akutní myeloidní leukémie jsou nespecifické - to znamená, že v počáteční fázi příznaky připomínají příznaky jiných onemocnění.

Syndrom anémie

V důsledku nedostatečnosti krvetvorby klesá počet červených krvinek. Celková slabost, bledost, lámavé nehty a vypadávání vlasů většinou buď nepřitahují pozornost pacienta ani jeho příbuzných, nebo jsou spojeny s jinými problémy. Jak se nemoc vyvíjí, zvyšuje se slabost, objevuje se dušnost i při minimální námaze, děti přestávají hrát venkovní hry (obecně je pokles aktivity dítěte důvodem k pečlivému sledování jeho zdraví).

Hemoragický syndrom

V krvi ubývají nejen erytrocyty, ale i krevní destičky. Srážlivost krve je narušena. Dochází k krvácení různé intenzity: od přesných subkutánních krvácení až po profuzní intrakavitární (gastrointestinální, děložní atd.).

Infekční a intoxikační syndromy

Granulocytární leukocyty patřící do myeloidní linie jsou buňky, jejichž funkcí je chránit tělo před choroboplodnými zárodky. Obsahují mnoho bílkovin – přírodní antibiotika, peroxidy a další látky zaměřené na ničení infekčního agens. I na ně působí inhibice hematopoetického zárodku, čímž je narušena schopnost těla bojovat s patogenními mikroby. To se projevuje v různých hnisavé záněty: kožní abscesy, flegmony, až sepse. Jakýkoli zánět způsobuje intoxikaci - otravu metabolickými produkty patogenních mikroorganismů. Syndrom intoxikace se projevuje takovými příznaky, jako jsou:

• slabost;
• zvýšení teploty;
• pocení;
• ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti;
• neurčitá bolest svalů.

Hyperplastický syndrom

Je pozorován u 30-50% pacientů. Nádorové buňky vyplňují nejen kostní dřeň, ale také lymfatické uzliny, játra, slezinu. Orgány se zvětšují, zůstávají bezbolestné, jejich konzistence se stává pastovitou. Hyperplazie sama o sobě není nebezpečná, ale pokud rostou lymfatické uzliny, které jsou v uzavřeném prostoru (například mediastinální dutina, kde se nachází srdce), mohou stlačit životně důležité orgány.

neuroleukémie

U 5-10 % dětí vytvářejí leukemické buňky „metastázy“ – místa rozmnožování nádorů v lebeční dutině, mozkových plenách a velkých nervech. V důsledku toho se objevují známky poškození těchto orgánů: porušení citlivosti a funkce končetin s infiltrací periferních nervů, příznaky meningitidy a mozkových nádorů s růstem infiltrátu uvnitř lebeční dutiny.

Leukemické buňky mohou tvořit oblasti extramedulárních (v doslovném překladu - nacházející se mimo kostní dřeň) nádorů v kostech, na kůži a sliznicích, mléčných žlázách, děloze a přídavcích, prostatě, plicích. V tomto případě existují příznaky charakteristické pro patologii těchto orgánů.

Diagnostika

Za hlavní příznak leukémie při tzv. leukemickém selhání se považuje: když je v analýze viditelných mnoho blastů, zcela chybí několik zralých buněk a přechodných forem. Ale v praxi, jak je uvedeno v klinických pokynech, na raná stadia onemocnění leukemických buněk v hemogramu (krevní test) nemusí být. Hlavním důvodem pro diagnózu akutní myeloidní leukémie je více než 20 % blastů v (analýza bodkovité kostní dřeně).

Teoreticky by diagnostika měla zahrnovat i cytogenetické testy, kdy se studují specifické genové mutace, které leukémii způsobily. Jedná se o jeden z nejdůležitějších prognostických faktorů a moderní klasifikace WHO zahrnuje popis více než deseti genetických anomálií, které přímo ovlivňují prognózu. Bohužel v Rusku lze cytochemické, cytogenetické, molekulárně genetické a další podobné studie dělat jen ve velkých centrech.

Léčba: obecné zásady

V období polychemoterapie - léčby zaměřené na smrt leukemického klonu vyžaduje pacient hospitalizaci a zvláštní péči: stavy blízké sterilitě. Výživa musí být kompletní vysoký obsah veverka. Všechny potraviny musí být podrobeny tepelnému ošetření.

Kromě chemoterapie zaměřené na příčinu onemocnění je u leukémie povinná také udržovací terapie. Je zapotřebí k léčbě a nápravě hlavních syndromů onemocnění: při anémii se transfuzují červené krvinky, při krvácení - krevní destičky, infekce se léčí antibiotiky atd. K prevenci komplikací chemoterapie může být také zapotřebí podpůrná péče.

Léčebné postupy u dětí a dospělých jsou odlišné.

Léčba a prognóza: děti

V dětství standardem je intenzivní polychemoterapie doplněná transplantací kostní dřeně.

Nejprve musíte navodit remisi. K tomu použijte kombinaci 5 léků, které se podávají podle určitého schématu. Poté, co počet blastů v kostní dřeni klesne pod 5 %, přejdou na udržovací léčbu: až 4 cykly cytostatika. Dále se pokud možno provádí transplantace kostní dřeně (s výjimkou pacientů ze skupiny s příznivou prognózou). Možnost transplantace ale závisí na tom, zda se najde vhodný dárce. V praxi to znamená, že pokud není mezi blízkými příbuznými, blíží se možnost transplantace k nule: sepisuje se registr dárců kostní dřeně v Rusku, ale zatím není ve všech velkých městech ani typizace možná.

Příslušnost do skupiny příznivé, střední a nepříznivé prognózy závisí na genotypových charakteristikách leukémie. Kromě toho záleží na individuální reakci pacienta na terapii: pokud se 2 týdny po jejím zahájení počet blastů v kostní dřeni sníží na 5–15 %, pravděpodobnost příznivého výsledku se dramaticky zvyšuje.

Pokud remise trvá déle než 5 let, je leukémie považována za vyléčenou. Ale jsou také možné recidivy. Cyklus relaps-remise může pokračovat buď do stabilizace stavu, nebo do úplného vyčerpání krvetvorných zdrojů – v tomto případě je prognóza nepříznivá.

V případě relapsu se polychemoterapie provádí ve 3 fázích: indukce remise, konsolidace remise a průběh udržovací terapie.

Obecně lze prognózu přežití popsat pomocí tabulky:

	Dosažení remise, %	Pravděpodobnost celkového přežití v příštích 4 letech, %	Pravděpodobnost přežití bez onemocnění v příštích 4 letech, %
Všichni pacienti	90	67	61
Standardní riziková skupina	91	78	71
Vysoce riziková skupina	87	55	46

Jak vidíte, akutní myeloidní leukémii u dětí je v zásadě možné vyléčit.

Léčba a prognóza: dospělí

Faktory ovlivňující prognózu u dospělých pacientů lze rozdělit do 3 skupin:

• Individuální vlastnosti těla a zdravotní stav;
• Biologické charakteristiky leukemického klonu;
• Správná volba léčebné metody.

Individuální vlastnosti

Jak samotná leukémie, tak její léčba jsou pro organismus obrovskou zátěží. Čím je tedy pacient starší, tím je prognóza horší. Za prvé, s věkem se chronické patologie stávají stále závažnějšími a pokračují vážněji. A i relativně zdraví pacienti nad 60 let snášejí léčbu hůře než mladší.

Za druhé, nepříznivé účinky na genotyp se hromadí s věkem a pravděpodobnost mutací se špatnou prognózou se zvyšuje.

Biologické charakteristiky leukemického klonu

Stejně jako u dětí je nejdůležitějším prognostickým faktorem genotyp leukemických buněk. Cytogenetická studie a zařazení do skupiny příznivé, nepříznivé nebo střednědobé prognózy je nezbytné pro správný výběr terapeutického režimu. V praxi takovou studii v Rusku neprovádí více než 60 % pacientů. Zde přichází na řadu třetí faktor.

Adekvátnost chemoterapie

V zahraničních klinických doporučeních tento faktor není přítomen, bohužel je relevantní pouze pro Rusko. Dokonce i správně předepsané léky se mohou ukázat jako méně účinné, než je nutné, se snížením vypočítaných dávek léku, nedodržením intervalů mezi cykly a podobnými "vnějšími" faktory. Kromě toho příslušnost k jedné nebo jiné rizikové skupině u dospělých určuje potřebu transplantace kostní dřeně, a pokud nebyla provedena cytogenetická studie, není možné přiřadit pacienta do jedné ze tří skupin. ruština klinické pokyny nabídnout zaměřit se Klinické příznaky jako faktory nepříznivé prognózy:

• věk nad 40 let;
• krevní leukocyty > 100 x 10 9 /l;
• přítomnost extramedulárních lézí;
• remise nenastala po prvním cyklu chemoterapie;
• sekundární AML (vyskytla se po cyklu chemoterapie pro jiný maligní novotvar);

Kontraindikace

Polychemoterapie je jediný způsob, jak zničit klon leukemických buněk. Ale pokud jde o dospělé pacienty s komorbiditami, je třeba vzít v úvahu kontraindikace:

• infarkt myokardu méně než měsíc před zahájením léčby;
• městnavé srdeční selhání;
• srdeční arytmie doprovázené nestabilní hemodynamikou;
• selhání ledvin, kromě případů, kdy je způsobeno leukemickým infiltrátem;
• akutní virová hepatitida;
• selhání jater s výjimkou případů způsobených leukemickým infiltrátem;
• těžká pneumonie jiná než ta způsobená leukemickými buňkami;
• sepse;
• život ohrožující krvácení;
• těžká duševní patologie;
• vyčerpání;
• diabetes mellitus s glykemickým indexem > 15 mmol/l, nepodléhající kompenzaci;
• souběžná onkologická patologie s nekontrolovaným průběhem.
• V těchto stavech agresivní polychemoterapie rozhodně nadělá více škody než užitku. Ale pokud byl stav stabilizován, můžete za týden zahájit léčbu.

Samotná chemoterapie je rozdělena do 3 fází:

1. indukce remise (1-2 kurzy);
2. konsolidace remise (1-2 kurzy) - nejagresivnější a nejdávnější stadium;
3. antirelapsová léčba.

Konkrétní schémata a trvání kurzu se liší v závislosti na prognóze a předchozích relapsech.

Po dosažení remise se vysoce rizikovým pacientům doporučuje transplantovat kostní dřeň od kompatibilního dárce. Stejně jako při léčbě dětí je možnost použití této metody omezena dostupností dárce. Navzdory nebezpečí transplantace pro starší pacienty (úmrtnost 15-50 %) nedochází po transplantaci prakticky k žádným relapsům.

Udržovací chemoterapie je předepsána během 1-2 let po nástupu remise (možné jsou možnosti od 4 do 12 kurzů). Počet a délka cyklů, stejně jako intervaly mezi nimi, závisí na příslušnosti pacienta do rizikové skupiny a na reakci na léčbu.

Bohužel nejméně u 60 % dospělých pacientů dojde do 3 let k relapsu. Proto je docela obtížné mluvit o vyhlídkách na zotavení.

Pětileté přežití se pohybuje od 4 do 46 %. Prognóza závisí na genetických charakteristikách leukémie, celkovém stavu pacienta a době trvání remise.

Maligní buňky mohou postihnout jakýkoli systém, orgán, tkáň těla, včetně krve. S rozvojem nádorových procesů myeloidního krevního zárodku, doprovázeného intenzivní reprodukcí změněných bílých krvinek, je diagnostikováno onemocnění zvané myeloidní leukémie (myeloidní leukémie).

Co je myeloidní leukémie

Onemocnění je jedním z podtypů leukémie (rakoviny krve). Rozvoj myeloidní leukémie je doprovázen maligní degenerací nezralých lymfocytů (blastů) v červené kostní dřeni. V důsledku šíření mutovaných lymfocytů po těle jsou postiženy kardiovaskulární, lymfatické, močové a další systémy.

Klasifikace (typy)

Specializovaní lékaři rozlišují myeloidní leukémii (kód ICD-10 - C92), vyskytující se v atypické formě, myeloidní sarkom, chronickou, akutní (promyelocytární, myelomonocytární, s anomálií 11q23, s multilineární dysplazií), ostatní myeloidní leukémii, blíže nespecifikované patologické formy.

Akutní a chronická stádia progresivní myeloidní leukémie (na rozdíl od mnoha jiných onemocnění) se navzájem nepřeměňují.

Akutní myeloidní leukémie

Akutní myeloidní leukémie je charakterizována rychlým rozvojem, aktivním (nadměrným) růstem blastových nezralých krvinek.

Rozlišují se následující stadia akutní myeloidní leukémie:

• Počáteční. V mnoha případech je asymptomatická a je detekována během biochemie krve. Příznaky se projevují exacerbací chronických onemocnění.
• Rozšířený. Je charakterizována závažnými příznaky, obdobími remisí a exacerbací. Při efektivně organizované léčbě je pozorována úplná remise. Běžecké formy myeloidní leukémie přecházejí do závažnějších stadií.
• Terminál. Doprovázeno destabilizací procesu krvetvorby.

Chronická myeloidní leukémie

Chronická myeloidní leukémie (v popisu je použita zkratka CML) je doprovázena intenzivním růstem leukocytárních buněk, náhradou zdravých tkání kostní dřeně pojivovou tkání. Myeloidní leukémie se vyskytuje převážně u starších osob. Během vyšetření je diagnostikována jedna z fází:

• Benigní. Doprovázeno zvýšením koncentrace leukocytů bez zhoršení zdraví.
• Akcelerační. Známky onemocnění jsou detekovány, počet leukocytů nadále roste.
• Puchýřová krize. Projevuje se prudkým zhoršením zdravotního stavu, nízkou citlivostí na léčbu.

Pokud během analýzy klinického obrazu není možné přesně určit povahu progresivní patologie, diagnóza je „nespecifikovaná myeloidní leukémie“ nebo „jiná myeloidní leukémie“.

Důvody pro rozvoj onemocnění

Myeloidní leukémie je jedno z onemocnění charakterizovaných ne zcela pochopenými mechanismy vývoje. Lékaři, kteří studují potenciální příčiny, které vyvolaly chronickou nebo akutní myeloidní leukémii, používají termín „rizikový faktor“.

Zvýšení pravděpodobnosti rozvoje myeloidní leukémie je způsobeno:

• Dědičné (genetické) znaky.
• Komplikovaný průběh Bloomova a Downova syndromu.
• Negativní důsledky vlivu ionizujícího záření.
• Kurzy radioterapie.
• Dlouhodobé užívání určitých druhů drog.
• Odložená autoimunitní, nádorová, infekční onemocnění.
• Těžké formy tuberkulózy, HIV, trombocytopenie.
• Kontakty s aromatickými organickými rozpouštědly.
• Znečištění životního prostředí.

Mezi faktory vyvolávající myeloidní leukémii u dětí patří genetická onemocnění (mutace), jakož i rysy průběhu těhotenství. Onkologické onemocnění krve u dítěte se může vyvinout v důsledku škodlivých účinků záření a jiných typů záření na ženy během těhotenství, otravy, kouření atd. špatné návyky, těžká onemocnění matky.

Příznaky

Převládající symptomy, které se vyskytují u myeloidní leukémie, jsou určeny stádiem (závažností) onemocnění.

Projevy v počáteční fázi

Benigní myeloidní leukémie v počáteční fáze není doprovázena závažnými příznaky a je často zjištěna náhodně při souběžné diagnostice.

Příznaky zrychlujícího se stádia

Akcelerační fáze se projevuje:

• Ztráta chuti k jídlu.
• Hubnutí.
• Zvýšená teplota.
• Ztráta síly.
• Dušnost.
• Zvýšené krvácení.
• Blanšírování kůže.
• Hematomy.
• exacerbace zánětlivá onemocnění nosohltanu.
• Hnisání kožních lézí (škrábance, rány).
• Bolestivé pocity v nohou, páteři.
• Nucené omezení motorické aktivity, změny chůze.
• Zvětšené patrové mandle.
• Otok dásní.
• Zvyšování, koncentrace kyselina močová v krvi.

Příznaky v konečné fázi

Terminální stadium myeloidní leukémie je charakterizováno rychlým rozvojem symptomů, zhoršením pohody a rozvojem nevratných patologických procesů.

Příznaky myeloidní leukémie jsou doplněny:

• Četné krvácení.
• Intenzifikace pocení.
• Rychlé hubnutí.
• Bolest kostí, bolesti kloubů různé intenzity.
• Zvýšení teploty na 38-39 stupňů.
• Chlad.
• Zvětšení sleziny, jater.
• Časté exacerbace infekčních onemocnění.
• Anémie, pokles, výskyt myelocytů, myeloblastů v krvi.
• Tvorba nekrotických zón na sliznicích.
• Zvětšené lymfatické uzliny.
• Selhání ve fungování zrakového systému.
• Bolesti hlavy.

Terminální stadium myeloidní leukémie je doprovázeno blastickou krizí, zvýšeným rizikem úmrtí.

Vlastnosti průběhu chronické myeloidní leukémie

Chronické stadium má nejdelší trvání (v průměru asi 3-4 roky) ze všech stádií onemocnění. Klinický obraz myeloidní leukémie je převážně rozmazaný a nevyvolává u pacienta obavy. V průběhu času se příznaky onemocnění zhoršují, shodují se s projevy akutní formy.

Klíčovým rysem chronické myeloidní leukémie je nižší výskyt symptomů a komplikací ve srovnání s rychle progredující akutní formou.

Jak probíhá diagnostika

Primární diagnóza myeloidní leukémie zahrnuje vyšetření, rozbor anamnézy, posouzení velikosti jater, sleziny, lymfatických uzlin pomocí palpace. Aby bylo možné co nejpečlivěji studovat klinický obraz a předepisovat účinná terapie ve specializovaných zdravotnických zařízeních provádějí:

• Podrobné krevní testy (myeloidní leukémie u dospělých a dětí je doprovázena zvýšením koncentrace leukocytů, výskytem blastů v krvi, snížením ukazatelů erytrocytů a krevních destiček).
• Biopsie kostní dřeně. Při manipulaci se zavede dutá jehla přes kůži do kostní dřeně, odebere se biomateriál a následuje mikroskopické vyšetření.
• Páteřní punkce.
• Rentgenové vyšetření hrudníku.
• Genetické studie krve, kostní dřeně, lymfatických uzlin.
• PCR test.
• Imunologická vyšetření.
• Scintigrafie kostí kostry.
• Tomografie (počítač, magnetická rezonance).

V případě potřeby je seznam diagnostických opatření rozšířen.

Léčba

Terapie myeloidní leukémie, předepsaná po potvrzení diagnózy, se provádí v nemocnici zdravotnického zařízení. Metody léčby se mohou lišit. Zohledňují se výsledky předchozích fází léčby (pokud existují).

Léčba chronické myeloidní leukémie zahrnuje:

• Indukce, medikamentózní terapie.
• Transplantace kmenových buněk.
• opatření proti relapsu.

Indukční terapie

Prováděné postupy přispívají k destrukci (zastavení růstu) rakovinných buněk. Cytotoxické, cytostatické látky jsou injikovány do mozkomíšního moku, ložisek, kde se koncentruje většina onkobuněk. Pro posílení účinku se používá polychemoterapie (zavedení skupiny chemoterapeutických léků).

Pozitivní výsledky indukční terapie myeloidní leukémie jsou pozorovány po několika léčebných cyklech.

Další metody farmakoterapie

Specifická léčba oxidem arsenitým, ATRA (kyselina trans-retinová) se používá při detekci akutní promyelocytární leukémie. Monoklonální protilátky se používají k zastavení růstu a dělení leukemických buněk.

transplantaci kmenových buněk

Transplantace kmenových buněk odpovědných za krvetvorbu je účinnou metodou terapie myeloidní leukémie, přispívající k obnově normální funkce kostní dřeně a imunitního systému. Transplantace se provádí:

• autologním způsobem. Odběr vzorků buněk se provádí od pacienta během období remise. Zmrazené, ošetřené buňky jsou injikovány po chemoterapii.
• alogenním způsobem. Buňky jsou transplantovány od příbuzných dárců.

DŮLEŽITÉ! Otázka radiační terapie myeloidní leukémie je zvažována pouze v případě potvrzení šíření rakovinných buněk do míchy a mozku.

Opatření proti relapsu

Cílem protirelapsových opatření je konsolidace výsledků chemoterapie, odstranění reziduálních příznaků myeloidní leukémie a snížení pravděpodobnosti opakovaných exacerbací (relapsů).

V rámci protirecidivového kurzu se používají léky zlepšující krevní oběh. Provádějí se podpůrné chemoterapeutické cykly se sníženým dávkováním účinné látky. Doba trvání léčby myeloidní leukémie proti relapsu je stanovena individuálně: od několika měsíců do 1-2 let.

K posouzení účinnosti aplikovaných léčebných režimů, ke kontrole dynamiky se provádějí periodická vyšetření zaměřená na identifikaci rakovinných buněk, stanovení stupně poškození tkáně myeloidní leukémií.

Komplikace z terapie

Komplikace z chemoterapie

Pacienti s diagnózou akutní myeloidní leukémie jsou léčeni léky, které poškozují zdravé tkáně a orgány, takže riziko komplikací je nevyhnutelně vysoké.

Do seznamu často nalezených vedlejší efekty medikamentózní terapie myeloidní leukémie zahrnují:

• Ničení zdravých buněk spolu s rakovinnými buňkami.
• Oslabená imunita.
• Obecná nevolnost.
• Zhoršení stavu vlasů, kůže, plešatost.
• Ztráta chuti k jídlu.
• Porušení fungování trávicího systému.
• anémie.
• Zvýšené riziko krvácení.
• Kardiovaskulární exacerbace.
• Zánětlivá onemocnění dutiny ústní.
• Deformace chuťových vjemů.
• Destabilizace fungování rozmnožovací systém (menstruační poruchy u žen, zastavení produkce spermií u mužů).

Většina komplikací léčby myeloidní leukémie sama odezní po dokončení chemoterapie (nebo mezi cykly). Některé podtypy silných léků mohou způsobit neplodnost a další nevratné následky.

Komplikace po transplantaci kostní dřeně

Po transplantaci se riziko zvyšuje:

• Vývoj krvácení.
• Šíření infekce po celém těle.
• Odmítnutí transplantátu (může nastat kdykoli, i několik let po transplantaci).

Aby se předešlo komplikacím myeloidní leukémie, je nutné neustále sledovat stav pacientů.

Výživové vlastnosti

I přes zhoršení chuti k jídlu pozorované u chronické a akutní myeloidní leukémie je nutné dodržovat dietu předepsanou specialistou.

Pro obnovení síly, uspokojení potřeb organismu utlačovaného myeloidní (myeloidní) leukémií a prevence nepříznivých účinků intenzivní terapie leukémie je nezbytná vyvážená strava.

U myeloidní leukémie a jiných forem leukémie se doporučuje doplnit:

• Potraviny bohaté na vitamín C, stopové prvky.
• Zelení, zelenina, bobule.
• Rýže, pohanka, pšeničná kaše.
• Mořské ryby.
• Mléčné výrobky (nízkotučné pasterizované mléko, tvaroh).
• Králičí maso, droby (ledviny, jazyk, játra).
• Propolis, med.
• bylinný, zelený čaj(má antioxidační účinek).
• Olivový olej.

Abyste předešli přetížení trávicího traktu a jiných systémů myeloidní leukémií, vyřaďte z jídelníčku:

• Alkohol.
• Výrobky obsahující trans-tuky.
• Fast Food.
• Uzená, smažená, slaná jídla.
• Káva.
• Pečení, cukrářství.
• Produkty, které pomáhají ředit krev (citron, kalina, brusinky, kakao, česnek, oregano, zázvor, paprika, kari).

U myeloidní leukémie je nutné kontrolovat množství konzumace bílkovinných potravin (ne více než 2 g denně na 1 kg tělesné hmotnosti), udržovat vodní rovnováhu (2-2,5 litru tekutiny denně).

Předpověď délky života

Myeloidní leukémie je onemocnění se zvýšeným rizikem úmrtí. Očekávaná délka života u akutní nebo chronické myeloidní leukémie je určena:

• Stádium, ve kterém byla detekována myeloidní leukémie a zahájena léčba.
• Věková charakteristika, zdravotní stav.
• Hladina leukocytů.
• Citlivost na chemickou terapii.
• Intenzita poškození mozku.
• Délka období remise.

Při včasné léčbě, absenci příznaků komplikací AML je prognóza života u akutní myeloidní leukémie příznivá: pravděpodobnost pětiletého přežití je asi 70 %. V případě komplikací se sazba snižuje na 15 %. V dětství dosahuje míra přežití 90%. Není-li léčba myeloidní leukémie prováděna, je i jednoroční přežití na nízké úrovni.

Chronické stadium myeloidní leukémie, ve kterém systematické lékařská opatření, má příznivou prognózu. U většiny pacientů překračuje očekávaná délka života po včasné identifikaci myeloidní leukémie 20 let.

Své připomínky k článku nám poskytněte pomocí formuláře v dolní části stránky.

Akutní myeloidní leukémie

V každodenním životě často slýcháme o rakovině, zejména o onkologická onemocnění krev. Jednou z nich je akutní myeloidní leukémie (AML) nebo akutní leukémie, která je v každodenním životě označována jako. Složitost AML spočívá zaprvé v počátečních fázích zřejmé známky nemoc není vidět. Za druhé, samotný proces léčby je velmi obtížný, a to jak z lékařského hlediska, tak pro pacienty pocitově.

Pojďme tedy zjistit, co to je - akutní myeloidní leukémie, co je příčinou, jak se léčí, jaké jsou prognózy vyléčení, zda se dá vyléčit a na čem závisí.

AML: definice

Akutní myeloidní leukémie je nádorová léze myeloidního zárodku krvinek. Toto poškození potlačuje zdravé prvky buňky, přičemž nemůže plnit svou funkci. Je akutní, protože onemocnění rychle postupuje v důsledku aktivní produkce velký počet nezralé bílé krvinky.

Nemoc má několik dalších poddruhů, jako jsou:

• myelomonoblastická leukémie;
• myelomonocytární;
• Monoblastová leukémie (monocytární typ);
• megakarnoblast;
• Erytroblastický.

Tento seznam není vyčerpávající a některé z nich vědci objevili relativně nedávno. Existují také další typy onemocnění kostní dřeně, jako je myeloidní leukémie (myeloidní leukémie). Více než děti postihuje dospělé a seniory.

Přední kliniky v Izraeli

Příčiny AML

Dobrý důvod, proč se toto onemocnění vyskytuje, vědci nezjistili. Existuje jen několik faktorů, které mohou zvýšit pravděpodobnost onemocnění. Zvažte je:

Příznaky onemocnění

Nelze tvrdit, že pouze určité symptomy, které jsou jedinečné pro myeloidní leukémii, odpovídají myeloidní leukémii. tuto nemoc. Vše závisí na věku pacienta a. Ale zároveň se akutní leukémie projevuje jako světlý klinický obraz. Všichni víme ze školních osnov, že naše orgány jsou neustále zásobovány krví. To je nezbytné pro normální fungování celého těla. Ale když je krev "nezdravá", a lékařsky řečeno, jsou tam zhoubné buňky, přirozeně tím trpí všechny orgány těla. Postupně se to projevuje slabostí, malátností, únavou. U 80 % pacientů je pozorován anemický syndrom. Nemocný se potí, kůže zbledne do modra, dochází k otokům končetin a obličeje. Postižena je i sliznice úst a trávicího traktu. Dochází ke zvětšení lymfatických uzlin až o 5 cm.

Kvůli vysoký krevní tlak na kostní dřeň bolí páteř, klouby, kosti. Chůze se stává bolestivou. Na rentgenových snímcích lze detekovat osteoporotické změny tubulárních kostí. U většiny pacientů je slezina zvětšená, játra vyčnívají cca 3 cm zpod okraje žeberního oblouku.Často mají pacienti zmnožení patrových mandlí, změnu sliznice nosohltanu. Důvodem jsou infiltráty. V vzácné případy(3 % pacientů) může tvořit myelosarkom. Nachází se mimo kostní dřeň. Prognóza jeho vzniku je nepříznivá. Často doprovázené výbuchovou krizí.

Pokud není nemoc odhalena včas, objevují se závažné komplikace, jako je neuroleukémie (vzniká při poškození mozkových buněk, doprovázené mdlobami, bolestmi hlavy, zvracením, poruchami řeči a zraku. Tento stav velmi zhoršuje prognózu), leukostáza (počet myeloblastů dosahuje 100 000 1 /µl).

Všechny výše uvedené příznaky se projevují ve větší či menší míře v závislosti na mnoha faktorech. Podle ICD 10 ( mezinárodní klasifikace nemocí) a Světové zdravotnické organizace se výše uvedené příznaky neobjevují současně, ale objevují se jeden po druhém s progresí onemocnění.

Diagnóza AML

Protože všechny uvažované příznaky AML nejsou spolehlivé známky onemocnění, existuje jasně regulovaná diagnóza onemocnění:

Léčba

Léčba AML je pomalá a závisí na mnoha faktorech. Léčba se provádí výhradně pod dohledem lékařů. Pacient je držen v antiseptických podmínkách, komunikace je omezena. Protokoly ICD přísně regulují stadia a metody léčby. Terapie se skládá ze 2 fází: indukce a konsolidace. První fáze je hlavní v boji proti nemoci. Jeho cílem je dosažení stabilní remise, po které lékaři přecházejí do druhé fáze. Druhý krok není o nic méně důležitý než ten první. Jeho účelem je zničit reziduální škodlivé buňky. Pokud není fáze konsolidace dokončena, je pravděpodobnost recidivy onemocnění vysoká.

Po všech léčebných procedurách a jejich úspěšném výsledku je pacient ještě pět let pod dohledem specialistů. Pokud se nemoc znovu vrátila, uchýlit se k silnějším léčebným režimům.

Chcete získat cenovou nabídku na léčbu?

*Pouze na základě získání údajů o pacientově onemocnění bude zástupce kliniky schopen vypočítat přesný odhad léčby.

Předpověď

Prognóza závisí na mnoha faktorech, jako je genetická predispozice, věk, doprovodné nemoci jak byla zahájena včasná léčba a mnoho dalších. Například u mladých pacientů je remise dosaženo rychleji než u starších lidí. Je to dáno tím, že imunita starších pacientů je vzhledem k věku mnohem nižší. A děti nemoc snáze snášejí a prognóza je příznivější.

Míra přežití u dospělých se pohybuje v rozmezí 20–40 %, zatímco u dětí je naděje dožití vyšší a činí 40–50 %. V příštích pěti letech se procento úplného uzdravení u pacientů, kteří dokončili všechny fáze léčby, pohybuje od 70 do 75 %. Ale přesto dochází k recidivám, které představují méně než 35 %.

Ale pokud je onemocnění doprovázeno komplikacemi, například genetickými s mutacemi na chromozomech 3, 5 a 7, pak se prognóza bohužel výrazně zhoršuje. Míra přežití u těchto pacientů je 15 % a míra recidivy je asi 80 %.

Video: akutní leukémie