Što je intersticijska bolest pluća? Intersticijske lezije pluća.

DEFINICIJA.

Intersticijska bolest pluća (ILP) je heterogena skupina bolesti koju objedinjuje rendgenski sindrom bilateralne diseminacije.

Najveće razlike u terminologiji i klasifikaciji u ovoj skupini bolesti odnose se uglavnom na idiopatski fibrozni alveolitis (ELISA). Godine 1999. usvojen je sporazum između Američkog torakalnog društva i Europskog respiratornog društva o ELISA-i, čija je bit da se ELISA-om ubuduće naziva bolest s morfološkom slikom obične intersticijske pneumonije. Deskvamativna intersticijska pneumonija, respiratorni bronhiolitis povezan s ILD-om, nespecifična intersticijska pneumonija, akutna intersticijska pneumonija (Hamman-Richov sindrom), idiopatski bronhiolitis s organiziranom pneumonijom trenutno ne pripadaju ELISA-i i treba ih smatrati zasebnim nozološkim oblicima.

RELEVANTNOST.

Danas postoji oko 200 bolesti koje imaju znakove IBP, što je oko 20% svih plućnih bolesti, a polovina njih je nejasne prirode. Stoga više nije moguće svrstavati ILD u skupinu rijetkih bolesti, kao što se to do sada radilo. Dijagnostičke pogreške u ovih bolesnika su 75-80%, a odgovarajuća specijalizirana skrb obično im se pruža 1,5-2 godine nakon pojave prvih znakova bolesti, što negativno utječe na učinkovitost liječenja i prognozu. Dijagnostičke pogreške podrazumijevaju nepravilno liječenje, uz korištenje prilično agresivnih metoda: glukokortikoida, citostatika, antibiotika. Poznato je da kod većine bolesnika s ILD-om čak ni adekvatan skup lijekova ne daje uvijek brz pozitivan učinak. Često se nedostatak trenutnog terapijskog učinka 1-2 tjedna nakon početka pogrešno propisane terapije (na primjer, antituberkulotika za sarkoidozu) može smatrati manifestacijom nedovoljnog intenziteta terapije i dovesti do povećanja doza pogrešno propisane lijekove. U tim uvjetima često se razvijaju "druge" bolesti - jatrogene bolesti koje značajno mijenjaju kliniku bolesti, značajno kompliciraju dijagnostičku pretragu i često pogoršavaju prognozu. Smrtnost kod ILD-a značajno je veća nego kod većine drugih plućnih bolesti. Uzroci visoke smrtnosti određeni su niskom informiranošću liječnika, nedovoljnom tehničkom opremljenošću medicinskih centara, poteškoćama u diferencijalnoj dijagnozi zbog nepostojanja patognomoničkih znakova i fatalnom prirodom nekih ILD-a. Sve to uvjetuje potrebu optimizacije dijagnostičkog rada s ovom skupinom bolesnika, počevši od terminoloških aspekata.

KLASIFIKACIJA.

Najčešći nazivi za ovu skupinu bolesti su "diseminirane bolesti pluća", "granulomatozne bolesti pluća", "intersticijske bolesti pluća", "difuzne parenhimske bolesti pluća". Koncept "diseminiranih plućnih bolesti" uzima u obzir samo jedan, iako vrlo važan, simptom bolesti - radiološki sindrom plućne diseminacije, bez naznake suštine procesa. Pojam "granulomatozne plućne bolesti" temelji se na nastanku granuloma kod ovih bolesti, dok nekoliko najtežih bolesti ove skupine, prethodno objedinjenih pod nazivom "idiopatski fibrozni alveolitis" (IFA), uopće ne stvaraju granulome. Pojam "difuzna parenhimska bolest pluća" fokusira se na parenhimsku leziju - alveolitis, koja je jezgra i glavna arena za razvoj dramatičnih događaja.

“Intersticijska bolest pluća” daleko je najčešći pojam u svijetu za ovu skupinu bolesti. Međutim, ovaj koncept podrazumijeva dominantnu leziju intersticija, dok se najozbiljniji procesi po svom ishodu odvijaju u plućnom parenhimu uz čestu zahvaćenost dišnih putova.

Glavno zajedničko obilježje ovih bolesti je alveolitis, i to u većini slučajeva imunološke prirode. Glavne značajke razlikovanja su stupanj i razina uključenosti u patološki proces glavnih struktura pluća, kao i težina i priroda progresije respiratornog zatajenja. Dakle, kod sarkoidoze, egzogenog alergijskog alveolitisa (EAA), alveolarne proteinoze, prvenstveno su zahvaćeni plućna stroma i lobularne strukture. S plućnom tuberkulozom i pneumokoniozom - lobularne strukture; s ELISA i reumatskih bolesti- intralobularne strukture.

ETIOLOGIJA.

Sve ILD se prema etiologiji mogu podijeliti na bolesti poznate etiologije, nepoznate prirode i sekundarne sistemske bolesti.

Tablica 10

Najčešći ILD poznate etiologije

Tablica 10 navodi najčešće ILD poznate etiologije.

U dijagnostici neinfektivna ILD važno povijest zanimanja, poznavanje čimbenika agresivnosti okoline, kao i informacije o primjeni lijekova (amiodaron, nitrofurani, metotreksat, ciklofosfamid, bleomicin, preparati zlata), koji su često uzročnici ILD. U nekompliciranim slučajevima dijagnoza bolesti ove skupine nije jako teška.

Otprilike polovica svih ILD spada u kategoriju bolesti nepoznate etiologije.

Najčešće ILD neodređene prirode su:

ELISA - uobičajena intersticijska pneumonija (smrt unutar 2-3 godine od datuma dijagnoze bolesti).

Deskvamativna intersticijska pneumonija.

Akutna intersticijska pneumonija - Hamman-Rich sindrom (smrtni ishod unutar 1-3 mjeseca).

Nespecifična intersticijska pneumonija.

Sarkoidoza.

Histiocitoza X (histiocitoza Langerhansovih stanica pluća).

Alveolarna proteinoza.

Idiopatska plućna hemosideroza.

Nekrotizirajući vaskulitis: Wegenerova granulomatoza, Churg-Straussov sindrom.

Goodpastureov sindrom.

Tablica 11

Predložena etiologija idiopatskih intersticijskih pneumonija

Među čimbenicima rizika za lezije plućnog intersticija prema ELISA-i, uloga pušenja, sistemske bolesti, lijekovi, profesionalni i ekološki povezani zagađivači (Tablica 11). Posebna pozornost posvećena je ulozi virusnih infekcija u nastanku upalnih i fibroplastičnih promjena u plućima.

PATOGENEZA.

Odnos između virusne infekcije i ELISA testa nije uvijek moguće potvrditi, ali opažanja pokazuju da u bolesnika zaraženih Epstein-Barrovim virusima, hepatitisom B i C, postoji čest razvoj morfoloških promjena na području malih bronha, sličnih bronhiolitisu. obliterans, i dodavanjem kliničkih znakova bronhijalne opstrukcije. Ove se značajke smatraju rezultatom interakcija uzročnika infekcije s imunološkim sustavom, utječući i na različite reakcije preosjetljivosti i na izravni učinak virusa na epitel bronhiola.

Kod oštećenja pluća kod virusnog hepatitisa i ciroze jetre važno je stvaranje vaskularnih hepatopulmonalnih kolaterala, što dovodi do povećanja unosa fibrogenih čimbenika rasta u pluća, čiji su izvor virusom aktivirane imunokompetentne stanice jetre.

Lijekovi se također smatraju važnim uzrokom intersticijske ozljede pluća. U patogenezi plućne jatrogeneze posebna se pozornost pridaje oštećenju slobodnim radikalima zbog visokog potencijala kisika u plućima. Slobodni radikali izravno i neizravno sudjeluju u oštećenju plućnih struktura, progresiji pneumoskleroze. Osim toga, pod utjecajem lijekova i njihovih metabolita (blokatori kalcijevih kanala, citostatici, antibiotici, narkotički analgetici i dr.) dolazi do poremećaja sekretorne funkcije epitela i alveolarnih makrofaga u plućima, što dovodi do morfoloških promjena poput fosfolipidoze.

Među raznim štetnim učincima, pušenje se smatra jednim od glavnih kandidata za ulogu stimulansa u razvoju ELISA testa, a posebno obliterirajućeg bronhiolitisa. Derivati ​​duhanskog dima aktiviraju sustav citokroma, što dovodi do poremećaja procesa replikacije DNK, povećanja broja mutacija u epitelnim stanicama.

Pušenje se smatra obveznim uzrokom još jednog oblika intersticijske plućne bolesti - histiocitoze X, koju karakterizira teško oštećenje pluća sa stvaranjem cističnih šupljina i izvanplućnih lezija unutar granulomatoznog procesa (diabetes insipidus, kožne lezije, osteodestrukcija).

Dakle, kod pušača, uključujući i pasivne pušače, povećava se osjetljivost dišnog trakta na učinke toksičnih tvari. U intersticijskim plućnim bolestima, pa tako i ELISA-i, duhanski dim se najvjerojatnije može smatrati početnim štetnim čimbenikom koji potiče upalno-sklerotične procese u plućima.

U ekološki nepovoljnim područjima raste utjecaj čimbenika agresivnosti okoliša, koji uključuju produkte izgaranja automobilskog goriva, rafiniranje nafte, sumporni oksid, ozon, onečišćivače zraka, pare i čađu.

Profesionalna izloženost (silicij, azbest, metalni spojevi, organski spojevi, biljna i životinjska prašina) uzrok su pneumokonioza, egzogenog alergijskog alveolitisa. Epidemiološke studije pokazale su povezanost ELISA-e tijekom profesionalnog kontakta s metalnom i drvenom prašinom, produktima izgaranja organskih i anorganskih spojeva (brusilice, stolari, vatrogasci).

Treba napomenuti da prevalencija promjena u plućima, težina tijeka bolesti u mnogim slučajevima ne ovise o trajanju izloženosti i opterećenju izloženosti toksičnim faktorom. Klinički i eksperimentalni podaci pokazuju da se imunološki odgovor tijekom ELISA temelji na polarizaciji populacije limfocita prema T-helperima, a intenzitet upalnih i fibroznih procesa određen je genetskom predispozicijom. U progresiji ELISA veliki značaj daju proupalne i profibrogene citokine koji potenciraju upalni odgovor, procese popravka tkiva i povezane procese fibroze u respiratornim dijelovima plućnog intersticija.

Dakle, rizik od razvoja ELISA-e i njezina aktivnost određeni su određenim skupom gena koji su u interakciji s vanjskim čimbenicima i elementima stanične zaštite, čime se određuju fenotipske značajke fibroproliferativne reakcije svojstvene ELISA-i u plućima.

KLINIKA.

Svaka od ovih bolesti ima svoje najkarakterističnije kliničke znakove, što vam omogućuje da se približite dijagnozi. Dakle, ELISA obično počinje s teškim progresivnim nedostatkom daha, donoseći maksimalnu neugodnost pacijentu. Kod sarkoidoze, dijagnoza plućne lezije često je slučajni nalaz na rendgenskoj snimci. prsa. U bolesnika s histiocitozom X, umjerena dispneja se kombinira s rekurentnim pneumotoraksom. Alveolarnu proteinozu karakterizira nakupljanje proteinsko-lipidne tvari u alveolama, što određuje klinička slika. Plućnu hemosiderozu karakterizira hemoptiza. U bolesnika s nekrotizirajućim vaskulitisom, hemoptiza je obično povezana s vrućicom i sekundarnom infekcijom. Za Goodpastureov sindrom glavna obilježja su hemoptiza u kombinaciji sa znakovima glomerulonefritisa.

Zbog morfofunkcionalnih značajki pluća, patološki procesi gotovo bilo koje lokalizacije odražavaju se u dišnom sustavu, čija težina i reverzibilnost ovisi o karakteristikama osnovne bolesti. Slijede bolesti u kojima se često razvija ILD, uz progresiju i stvaranje difuzne plućne fibroze s respiratornim zatajenjem i drugim znakovima DLD.

Sistemske bolesti u kojima se javlja ILD:

Reumatske bolesti: reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis, Sjögrenov sindrom;

Bolesti jetre: kronični aktivni hepatitis, primarna bilijarna ciroza;

Bolesti krvi: autoimuna hemolitička anemija, idiopatska trombocitopenična purpura, kronična limfocitna leukemija, esencijalna krioglobulinemija;

Hashimotov tireoiditis;

Miastenijagravitacija;

Bolest crijeva: Whippleova bolest, ulcerozni kolitis, Crohnova bolest;

Kronična bolest srca: s zatajenjem lijeve klijetke, s ranžiranjem s lijeva na desno;

Kronično zatajenje bubrega;

Sistemski vaskulitis.

Ovaj popis nije iscrpan za apsolutno sve bolesti koje mogu dovesti do ILD-a, ali daje one najčešće. Mogućnost postojanja tzv. sekundarne ILD upućuje na to da u procesu dijagnostike treba obratiti pozornost na to ekstrapulmonalni simptomi, koja je manifestacija osnovne bolesti, što podrazumijeva poznavanje ovih bolesti, tj. široka terapijska pozadina.

Dakle, glavne komponente diferencijalne dijagnoze ILD-a su proučavanje anamneze, procjena kliničkih simptoma, rendgenska, funkcionalna i laboratorijska ispitivanja i, konačno, studija biopsije. Svaka od ovih glavnih komponenti pridonosi dijagnostičkom procesu, a važnost svake od njih ne treba zanemariti niti precijeniti.

Ključna pitanja koja treba pažljivo proučiti prilikom uzimanja anamneze u bolesnika s ILD-om:

Čimbenici agresije okoliša;

Pušenje;

Nasljedstvo;

istovremene bolesti;

Primjena lijekova u vezi s popratnim bolestima;

Procjena slijeda, brzine nastanka i razvoja simptoma”;

Utvrđivanje vremena početka bolesti - arhivske radiografije;

odgovor na početnu terapiju.

Proučavanje utjecaja čimbenika agresije okoliša olakšava dijagnosticiranje pneumokonioza, egzogenog alergijskog alveolitisa i oštećenja pluća zračenjem.

Posebnu pozornost treba obratiti na faktor pušenja. Više od 90% bolesnika s histiociozom X (histiocitoza Langerhansovih stanica) su pušači. S druge strane, pušenje kao glavni etiološki čimbenik kroničnog opstruktivnog bronhitisa može promijeniti klasične simptome ILD-a zbog kombinacije dviju bolesti.

Računanje prisutnosti koegzistirajućih bolesti omogućuje dijagnosticiranje "sekundarne" ILD, na primjer, kod reumatskih bolesti.

Osim toga, prisutnost paralelne kronične bolesti sugerira sustavnu upotrebu odgovarajućih lijekova, od kojih neki mogu dovesti do stvaranja plućne fibroze, alergijske i toksične prirode. Klasičan primjer je amiodaron fibrozirajući alveolitis, koji se često javlja kod dugotrajne primjene dobro poznatog antiaritmika. Procjena slijeda, brzine pojavljivanja i razvoja znakova bolesti može biti presudna u dijagnozi. Stoga je prvi znak ELISA-e najčešće brzo rastuća dispneja bez znakova opstrukcije. Nasuprot tome, pacijenti sa sarkoidozom razvijaju kratkoću daha u kasnijim fazama bolesti. U bolesnika s egzogenim alveolitisom zaduha je mješovita (kombinacija opstrukcije s ograničenjem) i često ovisi o kontaktu s etiološkim čimbenikom (pluća farmera, peradara itd.).

Važna u dijagnozi je analiza arhivskih radiografija, koja vam omogućuje objektivno utvrđivanje pravog početka bolesti i određivanje prirode njezine progresije, kao i crtanje kliničkih i radioloških paralela.

Budući da je velika većina bolesnika podvrgnuta medikamentoznoj terapiji i prije verifikacije dijagnoze, važno je procijeniti odgovor na antibakterijske lijekove i kortikosteroide. Vrlo demonstrativan u tom smislu je egzogeni alergijski alveolitis, osobito njegov pneumonični oblik. Imenovanje antibiotika takvim pacijentima obično ne daje izražen terapeutski učinak, a određeno ublažavanje simptoma povezanih s prestankom kontakta s kućnim ili profesionalnim alergenima zbog hospitalizacije liječnik smatra nedovoljnom učinkovitošću antibiotika. Dolazi do povećanja intenziteta antibiotske terapije, što svakako mora pogoršati stanje bolesnika. Slične situacije opažene su zbog pogrešne primjene glukokortikosteroida kao monoterapije kod bolesnika s diseminiranom tuberkulozom, koja se pogrešno smatrala plućnom sarkoidozom. Nasuprot tome, učinkovitost glukokortikoida obično upućuje na imunopatološku patogenezu bolesti.

Skup glavnih kliničkih znakova ILD-a vrlo je ograničen: otežano disanje, kašalj, hemoptiza, zahvaćenost pleure i izvanplućni simptomi. U tom smislu, dijagnostička vrijednost nije samo prisutnost ili odsutnost znaka, već i njegova ozbiljnost, varijabilnost, kao i kombinacija s drugima, uključujući izvanplućne simptome.

dispneja – glavni simptom IBL. Kod ELISA-e javlja se rano, često i prije pojave radioloških znakova bolesti, inspiratorne je prirode i postojano napreduje. U bolesnika sa sarkoidozom kratkoća daha je kasni znak. Često, u bolesnika sa sarkoidozom, postoji neslaganje između težine radiografske diseminacije i potpunog izostanka dispneje. U bolesnika s EAA, dispneja je obično mješovita, njezina je pojava povezana s uzročnim čimbenikom (alergenom) i valovita je.

Kašalj uočeno u mnogim ILD-ima. Međutim, izolirana lezija alveola nije popraćena kašljem zbog nedostatka odgovarajućih živčanih završetaka u njima, pa je kašalj u većini slučajeva znak iritacije dišnih puteva. Za EAA i sarkoidozu, kašalj je manifestacija bronhocentričnog procesa. Kod ELISA testa kašalj je kasni simptom i može biti posljedica infekcije (bakterije, gljivice, virusi) ili stvaranja trakcijskih bronhiektazija.

Hemoptiza- znak razaranja plućnog tkiva. Najkarakterističnije hemoptize za plućnu tuberkulozu, Wegenerovu granulomatozu, Goodpastureov sindrom, plućnu hemosiderozu, fibrozirajući alveolitis kod reumatskih bolesti. S ELISA - kasni znak, očituje se u 13% slučajeva.

Ozljeda pleure. Pleuralni izljev se najčešće opaža kod reumatskih bolesti, bolesti pluća izazvanih lijekovima, azbestoze, leiomiomatoze. Pneumotoraks je karakterističan za histiocitozu X i leiomiomatozu.

DIJAGNOSTIKA.

rendgenska dijagnostika. Obična radiografija - glavna tehnika za sumnju na respiratornu bolest, daje do 50% pogrešaka u ILD-u.

Kompjuterizirana tomografija (CT) visoka rezolucija glavna je rendgenska tehnika za ILD, koja vam omogućuje procjenu ne samo prevalencije procesa, već i praćenje njegove dinamike. Ovisno o dijagnostičke mogućnosti CT sve IBL su podijeljene u 3 kategorije (Tablica 12).

Ovi podaci karakteriziraju razlučive sposobnosti CT-a i naglašavaju važnost integriranog pristupa u dijagnostici ILD-a koji uključuje kliničke, morfološke i druge podatke.

Istraživanje funkcija vanjsko disanje. Funkcionalna studija pluća pridonosi dijagnostičkom procesu uglavnom procjenom stadija bolesti i prirode njezine progresije.

Glavne funkcionalne značajke IBL-a:

Smanjeni statički volumeni pluća;

Smanjena popustljivost pluća;

Povećana brzina disanja;

Alveolarna hipoventilacija;

Kršenje odnosa ventilacije i perfuzije;

Smanjena difuzijska sposobnost pluća;

Hipoksemija pogoršana tjelesna aktivnost.

Rezolucija CT-a
A - više od 90% točnosti, ali je neophodna usporedba s klinikom	Česta intersticijska pneumonija, leiomiomatoza, histiocitoza X, alveolarna proteinoza, azbestoza, preosjetljivi pneumonitis, bronhiolitis, kongestivna pluća
B - određen je raspon bolesti koje su međusobno radiološki nediferencirane	Pneumokonioza Sarkoidoza - berilioza Kronična eozinofilna pneumonija Kriptogena organizirana pneumonija Akutni preosjetljivi pneumonitis
C – ne može se postaviti specifična dijagnoza	Pluća u reumatskim bolestima Plućni vaskulitis Oštećenje pluća kod kronične infekcije Bolest pluća izazvana lijekovima

Istodobno, treba uzeti u obzir da prisutnost popratnih plućnih bolesti (na primjer, kronični bronhitis pušača) često čini vlastite prilagodbe rezultatima funkcionalne studije pluća, iskrivljujući "klasičnu" sliku . Uz to, neke ILD karakterizira kombinacija restrikcije i opstrukcije. To se odnosi na EAA, histiocitozu X, sarkoidozu, promatranu s kombinacijom fibrozirajućeg alveolitisa s emfizemom, u bolesnika sa sekundarnom ILD u reumatskim bolestima, leiomiomatozom.

Imunološke dijagnostičke metode ILD pridonosi utvrđivanju etiologije u određivanju cirkulirajućih antigena ili protutijela na njih, omogućuje kvalitativno i kvantitativno karakteriziranje imunodeficijencije. Korisno za otkrivanje aktivnosti imunopatološkog procesa određivanjem markera aktivacije imunokompetentnih stanica, kao i za određivanje cirkulirajućih imunoglobulina i imunokompleksa.

Mikrobiološke metode pridonijeti postavljanju etiološke dijagnoze infektivne ILD proučavanjem kulture i lančanom reakcijom polimeraze. Osim toga, moguće je procijeniti mikrobnu kolonizaciju dišnog sustava i odrediti prirodu sekundarne flore u stadiju saćastih pluća.

Bronhološke metode(fibrobronhoskopija) omogućuju pregled bronhalnog stabla, ispiranje uz brojanje staničnih elemenata, kao i različite vrste biopsije, uključujući transbronhijalnu biopsiju pluća. Proučavanje staničnog sastava bronhoalveolarnog sadržaja omogućuje procjenu aktivnosti alveolitisa u relativno svježem patološkom procesu bez velikih fibroznih promjena koje iskrivljuju rezultate studije. Isto vrijedi i za transbronhijalnu biopsiju, koja je najinformativnija u odsutnosti teške fibroze.

Rano i točna dijagnoza većina ILD je nemoguća bez istraživanja materijal za biopsiju. Od 4 najčešće metode uzimanja biopsijskog materijala (transbronhalna biopsija, transtorakalna, videotorakoskopska i otvorena biopsija) potreban je multidisciplinarni izbor uz sudjelovanje pulmologa, radiologa, patologa i torakalnog kirurga kako bi se dobila maksimalna informacija o procesu. u plućima uz minimalnu traumu za bolesnika.

Kvaliteta biopsije pluća je od posebne važnosti u morfološkoj verifikaciji brojnih fibrozirajućih alveolitisa, prethodno grupiranih pod naslovom ELISA: obična intersticijska pneumonija, deskvamativna intersticijska pneumonija, respiratorni bronhiolitis povezan s ILD-om, nespecifična intersticijska pneumonija, akutna intersticijska pneumonija ( Hamman-Richov sindrom), idiopatski bronhiolitis s organiziranom upalom pluća. Zajedničko obilježje ovih bolesti je mozaični uzorak morfoloških promjena u plućnom parenhimu. Glavne kliničke i morfološke razlike između ovih bolesti shematski su prikazane u tablici 13.

Ovi znakovi upućuju na morfološku potvrdu fibrozirajućeg alveolitisa s dovoljno velikim uzorcima plućnog tkiva, koji se ne mogu dobiti transbronhalnom biopsijom. Stoga je u Sjedinjenim Državama dijagnostički standard za bolesnike s ILD-om klinasta resekcija pluća. Odabir optimalne veličine biopsijskog uzorka i broja plućnih režnjeva koji se biopsiraju provodi se uz sudjelovanje pulmologa, radiologa, patologa i kirurga. U ovoj fazi dijagnostike postavljaju se mnoga pitanja deontološke naravi o opravdanosti primjene invazivne metode istraživanja. U tom slučaju uvijek je potrebno usporediti iznos štete koju pacijentu uzrokuje metoda istraživanja i štetu zbog netočne dijagnoze i pogrešaka u liječenju.

Indikacije za invazivne metode istraživanja su:

Nemogućnost postavljanja dijagnoze bez invazivnih metoda;

Potreba za izborom terapije;

Nema dokaza o saću, završnoj fazi većine difuznih plućnih bolesti.

Ipak, u nizu kliničkih situacija nemoguće je izvesti klinastu resekciju pluća za morfološku provjeru ILD-a. S ELISA-om se pretpostavlja sljedeći skup znakova (neizravnih), koji omogućuju provjeru dijagnoze bez morfološke potvrde.

Dijagnoza ELISA testom bez biopsije pluća.

Veliki kriteriji:

Iznimka poznatih uzroka IBL;

FVD - ograničenje s oštećenom izmjenom plina;

CT slika - bilateralne retikularne sjene u donjim dijelovima pluća s minimalnom manifestacijom "brušenog stakla";

Transbronhijalna biopsija ili bronhoalveolarna lavaža nisu pokazali nikakve druge bolesti.

Mali kriteriji

1. Dob ispod 50 godina;

2. Postupni početak neobjašnjive dispneje pri naporu;

3. Trajanje bolesti je više od 3 mjeseca;

4. Obostrani inspiratorni hropci u donjim dijelovima pluća (suhi ili "celofanski")

Diferencijalna dijagnoza ILD-a ključni je korak u radu pulmologa, čija učinkovitost određuje sudbinu bolesnika. Prilikom dijagnosticiranja ILD-a preporučljivo je pridržavati se sljedećih načela:

Rana dijagnoza povećava učinkovitost liječenja i štiti od velikog broja jatrogenih bolesti;

Tablica 13

Glavne kliničke i morfološke razlike u fibrozirajućem alveolitisu

Nozološki oblik fibrozirajućeg alveolitisa	Osnovne morfološke značajke	Klinički znakovi
Uobičajena intersticijska pneumonija (ELISA)	Histološke promjene su najizraženije u perifernim subpleuralnim zonama pluća. Izmjenična područja normalnih pluća, intersticijska upala, fibroza, proliferacija fibroblasta, saćasta pluća	postupan početak Neproduktivni kašalj koji se ne kontrolira antitusicima Pomanjkanje daha dulje od 6 mjeseci glavni je simptom onesposobljavanja "Celofanski" hropci u donjim plućnim zonama (80%) "Bataci" - 25-50%
Deskvamativna intersticijska pneumonija	Intraalveolarna nakupina makrofaga, može biti oko respiratornih bronhiola Intersticijska upala – limfociti i plazma stanice. Vrlo mala fibroza. Lagano zadebljane alveolarne stijenke. Nema poremećaja plućne arhitektonike	Rijetko - 3% svih ILD-a Pušači u 40-im i 50-im godinama Subakutni početak (tjedni, mjeseci) Radiografija u početku bolesti do 20% - norma, u uznapredovalom stadiju - u donjoj i srednjoj zoni "matirano staklo" Plućna funkcija (PFR) – ograničenje Pravovremena dijagnoza je važna jer više od 70% preživi više od 10 godina
Akutna intersticijska upala pluća (Hamman-Richov sindrom)	Eksudativna, proliferativna i fibrotična faza difuzne alveolarne ozljede	Početak je akutan (dani, tjedni). Respiratorni simptomi praćeni vrućicom Radiografija - difuzne bilateralne sjene, uglavnom subpleuralne. Slika je slična sindromu akutnog respiratornog distresa FVD - ograničenje s hipoksemijom i respiratornim zatajenjem Smrtnost preko 60% unutar 6 mjeseci
Nespecifična intersticijska pneumonija	Homogena raspodjela infiltracije i fibroze. Može postojati diseminacija malih žarišta. Područja saćastog pluća - rijetka.	Klinika je slična kao kod ELISA (kratkoća daha i kašalj - mjeseci, godine) FVD - ograničenje Radiografija - bilateralne retikularne i žarišne sjene uglavnom u donjim plućnim zonama Obično dobar odgovor na terapiju kortikosteroidima

Dijagnostika ILD-a treba se provesti prije dobivanja dokaza da bolest pripada određenom nozološkom obliku;

Dijagnostiku IBL treba provoditi u specijaliziranim centrima s odgovarajućim tehničkim mogućnostima;

Multidisciplinarni pristup verifikaciji dijagnoze ILD-a uz sudjelovanje pulmologa, radiologa, patologa i torakalnog kirurga najbolji je način povećanja učinkovitosti invazivnih dijagnostičkih metoda.

Dijagnostički algoritam u radu s pacijentima, IBL se treba sastojati od 3 obvezne komponente:

Pažljivo ispitivanje anamneze i kliničkih simptoma bolesti.

Provođenje CT-a.

Proučavanje materijala za biopsiju.

Sve ostale metode istraživanja daju svoj doprinos dijagnostičkom procesu i treba ih koristiti kao dodatne za detaljniji opis svakog pojedinog bolesnika.

LIJEČENJE.

U suvremenim uvjetima, taktika liječenja bolesnika određuje se različito, ovisno o patomorfološkoj varijanti bolesti. Stoga deskvamativna intersticijska pneumonija i nespecifična intersticijska pneumonija dobro reagiraju na terapiju kortikosteroidima. U pravilu se imunosupresivna terapija ELISA-om provodi dugo vremena, uključujući visoke doze. Istodobno, kod IPF-a, poznatog kao brzo progresivna ELISA varijanta, tradicionalno korišteni prednizolon, azatioprin, ciklofosfamid praktički ne utječu na preživljenje bolesnika, što potvrđuje većina komparativnih randomiziranih studija.

Među lijekovima s citostatskim svojstvima, koji se također koriste u različitim oblicima imunoupalnih bolesti, kolhicin zauzima posebno mjesto u liječenju ELISA. Glavni smjerovi ELISA terapije u suvremenim uvjetima usmjereni su na inhibiciju plućne fibroze i time produljenje životnog vijeka bolesnika. Iako postoje izvješća o spontanom oporavku nakon ELISA testa, među pacijentima koji nisu primali antifibrogene lijekove, stope smrtnosti su veće u usporedbi s onima koji su primali terapiju.

U književnosti zadnjih godina intenzivno se prikupljaju novi podaci o metodama liječenja ELISA (interferon-g, citokini, antioksidansi, inhibitori faktora rasta, bosentan, epoprostenol, iloprost, oralni prostaciklin, treptostinil). Izbor lijekova koji utječu na funkcionalnu aktivnost medijatora upale i skleroze u ELISA-i već danas otvara nove mogućnosti usporavanja progresije plućne fibroze.

Istodobno, odsutnost dokazanih uzroka bolesti omogućuje nam govoriti samo o njegovoj patogenetskoj terapiji, stoga se proučavanje etiologije, prvenstveno infektivne, i dalje treba smatrati najvažnijim smjerom u strategiji liječenja ELISA.

Tablica 14

Medicinsko liječenje idiopatske intersticijske pneumonije

Droga	Doza i način primjene
Kortikosteroidi	Prednizolon 1-1,5 mg/kg, ali ne više od 100 mg dnevno tijekom 12 tjedana. Kada se postigne učinak, smanjiti dozu na 0,25 mg/kg dnevno, na temelju idealne tjelesne težine. Doza održavanja od 10-20 mg tijekom dugog razdoblja. Brzo progresivna ELISA - parenteralna primjena ultravisokih doza (do 1000 mg dnevno)
Citostatici	Ciklofosfamid 2 mg/kg, 100–150 mg/dan (početna doza 50 mg/kg dnevno, zatim povećana do maksimuma). Parenteralna primjena ultravisokih doza (800-1000 mg) moguća je u kombinaciji s kortikosteroidima
Azatioprin	1–2 mg/kg do 200 mg/dan
Kolhicin	Do 1,2 mg/dan
Ciklosporin	10 mg / kg dnevno, trajanje tečaja je individualno
Alfa lipoična kiselina	600-1200 mg / dan intravenozno ili oralno (ukupno trajanje tečaja do 2 mjeseca)
N-acetilcistein	600-1800 mg / dan intravenozno ili oralno (ukupno trajanje tečaja do šest mjeseci)
Prostaglandini E1 (alprostadil)	Intravenozno 30 mcg/kg/dan tijekom 10 dana u kombinaciji s oralnom primjenom pripravaka pentoksifilina.

Kandidat medicinske znanosti, pulmolog, izvanredni profesor Odsjeka za bolničku terapiju br. 2 Moskovskog državnog medicinskog sveučilišta. Sechenova, predavač, Odsjek za FPDO

Pulmolozi IntegraMedservicea imaju bogato iskustvo u dijagnostici i liječenju intersticijske bolesti pluća (ILB). Naša klinika u svom arsenalu ima sve moguće pulmološke preglede. Surađujemo sa najbolji stručnjaci i medicinskim ustanovama u Rusiji i svijetu. Evo nekoliko razloga zašto biste nas trebali kontaktirati:

• dijagnostika se provodi na suvremenoj opremi
• naši pulmolozi medicinski centar i kolege iz Istraživačkog instituta za pulmologiju - to je jamstvo kvalitete
• dijagnoza za 1-2 dana
• izbor terapije i praćenje u skladu s međunarodnim i ruskim standardima.

Što je intersticijska bolest pluća?

Ovo je skupina plućnih bolesti kod kojih plućni intersticij (plućni okvir) doživljava promjene. Intersticijska bolest pluća (ILD) dovodi do fibroze (otvrdnuća) pluća, što stvara prepreku transportu kisika iz zraka u krv. Posljedica je kratkoća daha, kako tijekom napora tako i u mirovanju.

ILD je heterogena skupina bolesti. To uključuje idiopatsku intersticijsku upalu pluća, sarkoidozu, egzogenu alergijski alveolitis, histiocitoza X (histiocitoza Langerhansovih stanica), limfangioleiomiomatoza, plućna alveolarna proteinoza, plućni vaskulitis, ILD povezana sa sistemskim bolestima vezivnog tkiva, profesionalna ILD i ILD povezana s određenim lijekovima. Unatoč tome što ove bolesti imaju sličnu kliničku i radiografsku manifestaciju, značajno se razlikuju u tijeku, terapiji i prognozi.

ILD je bolest nepoznatog uzroka, no poznati su čimbenici koji u većini slučajeva pridonose razvoju ILD-a. To uključuje:

• dugotrajno udisanje različitih otrovnih ili nadražujućih para, plinova i prašine (duhanski dim, kemijske tvari, brašno, azbest, kvarc, metal, ugljena prašina itd.)
• neke infekcije pluća (virusne, gljivične)
• sistemske bolesti vezivnog tkiva (kolagenoze)
• kontakt s alergenima ptica (golubovi, papige)
• dugotrajna uporaba određenih lijekova
• izloženost zračenju.

Koji su simptomi intersticijske bolesti pluća?

Glavna i najčešća manifestacija ILD-a je dispneja tjelesna aktivnost koja se obično postupno povećava. U mnogim slučajevima simptomi ILD-a javljaju se nakon akutne respiratorne infekcije s upornim kašljem i vrućicom; kasnije se pri hodu pridružuje kratkoća daha.

Ponekad se ILD ne očituju nekoliko mjeseci ili čak godina i otkrivaju se slučajno tijekom rutinskog pregleda (fluorografija, rendgensko snimanje pluća). Mnogo rjeđe, ILD počinje akutno naglim porastom temperature, oštrim suhim ili neproduktivnim kašljem i nedostatkom daha.

Uz otežano disanje i kašalj, neke vrste ILD-a mogu biti popraćene izvanplućnim manifestacijama: bolovima u zglobovima, kožnim osipima, povećanjem jetre, smetnjama vida, srčanim aritmijama itd.

Kako se dijagnosticira intersticijska bolest pluća?

U većini slučajeva prva sumnja na ILD javlja se nakon rendgenske snimke prsnog koša ili rtg prsnog koša. No, te studije nisu dovoljno osjetljive da bi se utvrdila specifična vrsta ILD-a, pa se nerijetko takvi bolesnici od upale pluća liječe dugotrajno i bezuspješno. Povremeno, rendgenska slika pluća može biti potpuno normalna u bolesnika s ILD-om. U tom smislu, dijagnoza ILD-a nužno zahtijeva kompjutoriziranu tomografiju pluća. Ova studija vam omogućuje da detaljno opišete prirodu promjena u plućnom tkivu.

Druga neophodna komponenta dijagnoze ILD-a je studija funkcija pluća, au ovoj situaciji ne govorimo o spirometriji - studiji funkcije vanjskog disanja, koja se danas provodi u gotovo svakoj klinici i bolnici, već o detaljnijoj studiji plućne funkcije uz mjerenje plućnih volumena i difuzijskog kapaciteta, odnosno sposobnost pluća da provode kisik iz udahnutog zraka u krv.

Ponekad - u prisutnosti klasičnih promjena na kompjutoriziranoj tomografiji pluća - te su studije dovoljne za konačnu dijagnozu, ali, nažalost, takvi su slučajevi rijetki. U drugim situacijama potrebna je treća faza dijagnoze - kirurška biopsija plućnog tkiva. Ovaj postupak je kirurška operacija, koji se izvodi u specijalizirani odjeli.

Dobiveni bioptički uzorci (komadići) plućnog tkiva pregledavaju se pod mikroskopom, a prema prirodi promjena u strukturi plućnog tkiva, konačna dijagnoza označavajući određenu vrstu ISL-a. Postoji još jedna metoda za dobivanje biopsije pluća - sa. Naravno, riječ je o nježnijem i jednostavnijem zahvatu koji ne zahtijeva hospitalizaciju u bolnici i sam ga pacijent lakše podnosi, međutim količina informacija dobivenih time je nerazmjerno manja nego kod kirurške biopsije. Često ne dopušta prosuđivanje dijagnoze, a liječnik i pacijent i dalje se vraćaju na potrebu za kirurškom biopsijom.

Dakle, dijagnozu ILD-a treba uvijek provesti što je točnije moguće u interesu samog pacijenta. Ponekad će liječnik možda trebati dodatne studije, na primjer, imunološke pretrage krvi kako bi se razjasnila uloga plijesni ili alergena peradi u razvoju bolesti, za dijagnosticiranje sistemskih bolesti vezivnog tkiva (reumatoidni artritis, sistemska sklerodermija itd.) kao podloga za pojavu ILD-a, za analizu plinova u krvi u težim slučajevima bolesti itd.

CT skeniranje testovi plućne i pune plućne funkcije koriste se ne samo za početnu dijagnozu intersticijske bolesti pluća, već i naknadno za praćenje tijeka bolesti i ocjenu učinkovitosti liječenja.

U našem medicinskom centru možete:

• podvrgnuti svim potrebnim pregledima u roku od nekoliko dana;
• podvrgnuti biopsiji plućnog tkiva;
• dobiti histološki zaključak vodećih morfologa u području patologije pluća;
• razviti plan liječenja;
• iskoristiti .

Liječenje ILD-a

S obzirom na nisku incidenciju ILD-a, u dijagnostiku i liječenje ovih bolesti trebali bi se uključiti pulmolozi s iskustvom u liječenju takvih bolesnika.

Liječenje intersticijske bolesti pluća ovisi o specifičnoj vrsti bolesti. U nekim slučajevima, kada se bolesnik osjeća dobro i nema promjena u plućnoj funkciji, liječenje se ne propisuje, već se bolesnik prati nekoliko mjeseci, a tek kada bolest uznapreduje, započinje aktivna terapija. Kod nekih ILD-a, naprotiv, potrebno je započeti snažno liječenje odmah nakon postavljanja dijagnoze kako bi se spriječio razvoj plućne fibroze i što je više moguće obnovilo normalno plućno tkivo. Liječenje svih IBP-a traje od nekoliko mjeseci do nekoliko godina, stoga, za razliku od mnogih drugih plućnih bolesti - bronhitisa, upale pluća - koje mogu završiti oporavkom čak i ako se ne liječe, intersticijska bolest pluća zahtijeva blisku suradnju i razumijevanje između bolesnika i liječnika. Neovlašteni prekid uzimanja lijekova ili nekontrolirano smanjenje doza nakon poboljšanja dobrobiti prepuno je ranog pogoršanja bolesti. Pokazavši pretjeranu samostalnost, pacijent poništava i svoj trud i trud liječnika i odgađa vlastiti oporavak.

Unatoč dugim tečajevima liječenja, moderno lijekovi pomoći u smanjenju rizika nuspojave. Današnja medicina u velikoj većini slučajeva omogućuje učinkovitu borbu protiv ovih bolesti i vraćanje bolesne osobe punom sretnom životu.

Sve navedeno jednostavno se zove: PRIJEM PULMOLOGA. Zbog toga smo u prosjeku jeftiniji za 50% nego u drugim medicinskim ustanovama. Naš zadatak je pomoći osobi, a zasebno ti položaji ne daju učinak. Sve to potrebno je učiniti kako bi se dobila pouzdana slika bolesti i propisalo adekvatno i učinkovito liječenje.

Naziv usluge	Cijena
Ako Vam se na prvom pregledu i kupnji otkrije bolest*, tada se prvi termin i pregledi ubrajaju u godišnji program ili su uključeni u paket usluga programa.
Izdavanje bolovanja	1500 rub.
Registracija potvrde br. 095U	900 rub.
Registracija certifikata u bazenu	500 rub.
Izdavanje recepta na listiću	400 rub.
**Konzultacije pulmologa dr.sc.	2500 rub.
Ponovljene*** konzultacije s pulmologom dr. sc.	2200 rub.
Primarne konzultacije s voditeljem odjela za pulmologiju K.M.N. Chikina S.Yu.	3500 rub.
Ponovljene konzultacije s voditeljem odjela za pulmologiju K.M.N. Chikina S.Yu.	2500 rub.
Primarni pregled pedijatra pulmologa K.M.N. Kuleshova Yu.A. (od 1 godine)	3950 rub.
Ponovljene konzultacije pedijatra pulmologa K.M.N. Kuleshova Yu.A. (od 1 godine)	2950 rub.
Inicijalne konzultacije s pulmologom K.M.N. Popova K.A. (od 6 do 14 godina)	3200 rub.
Ponovljene konzultacije s pulmologom K.M.N. Popova K.A. (od 6 do 14 godina)	2500 rub.
Konzultacije liječnika specijalista, uključujući K.M.N. Skype - 30 minuta	2500 rub.
Savjetovanje liječnika specijaliste D.M.N., profesora u medicinskom centru "IntegraMed"	6300 rub.
Savjetovanje s liječnikom stručnjakom "Drugo mišljenje" 1 disk	5300 rub.
Konzultacije voditelja medicinskog centra "IntegraMed" K.M.N., Kuleshov A.V.	5000 rub.
Ponovljeno savjetovanje voditelja medicinskog centra "IntegraMed" K.M.N. Kuleshova A.V.	3000 rub.
Savjetovanje s pulmologom kod kuće	od 5500 rub.
FVD (spirometrija) na konzultacijama bez bronhodilatatora	1500 rub.
FVD (spirometrija) u dogovoru s bronhodilatatorom	1900 rub.
FVD (spirometrija) bez konzultacija sa ili bez bronhodilatatora	2500 rub.
Spirometrija + tjelesna pletizmografija i mjerenje difuzijskog kapaciteta pluća	4500 rub.
Spirometrija + tjelesna pletizmografija	4500 rub.
Spirometrija + mjerenje difuzijskog kapaciteta pluća	2990 rub.
FVD (spirometrijski) provokativni test s metakolinom	3500 rub.
FVD kod kuće (unutar Moskovske obilaznice)	4500 rub.
Test hodanja od 6 minuta	650 rub.
Terapeutska inhalacija kroz nebulizator 1 postupak	650 rub.
Vještačenje liječnika specijalista i to K.M.N. u medicinskom centru "IntegraMed" prema dokumentima	2500 rub.
Dobivanje induciranog sputuma	2500 rub.

*Dijagnostika bolesti za liječenje koje postoji u našem centru.

** Gore navedena cijena konzultacije ne odnosi se na voditelja medicinskog centra Kuleshov A.V. I voditelj odjela za pulmologiju Chikin S.Yu.

*** Ponovljena konzultacija se smatra obavljenom u okviru žalbe liječniku za jednu dijagnozu i unutar 2-3 tjedna.

Naglašavam da pregled, propisivanje liječenja ili obuku ne naplaćujemo posebno. Razumijemo da je to neodvojiva blokada tijekom konzultacija, inače konzultacije nemaju smisla.

Naši stručnjaci

Čikina
Svetlana Jurijevna

Kandidat medicinskih znanosti, pulmolog najviša kategorija, liječnik funkcionalne dijagnostike, zaposlenik Federalne državne ustanove Istraživački institut za pulmologiju Federalne medicinske i biološke agencije Rusije, voditelj odjela za pulmologiju IntegraMedService

KarnaushkinaKuleshovPopova
Ksenija Aleksandrovna

Kandidat medicinskih znanosti, pulmolog, prima djecu od 6 godina, obranio doktorat.

Nuralijeva
Galija Serikovna

Kandidat medicinskih znanosti, pulmolog, obavila pripravnički staž u Njemačkoj, specijalizacija "Respiratorna potpora u bolesnika s plućnim bolestima". Nastavlja raditi u Odjelu intenzivne pulmologije Federalne državne ustanove Istraživački institut za pulmologiju.

Intersticijska bolest pluća je opći naziv za cijelu skupinu plućnih bolesti. Ono što ujedinjuje bolesti ove kategorije je da sve zahvaćaju intersticij, dio anatomska građa pluća.

Intersticij, ili intersticijsko tkivo- Ovo vezivno tkivo pluća. Intersticij pruža potporu alveolama, mikroskopskim zračnim vrećicama pluća. Sićušne krvne žile prolaze kroz intersticij i obavljaju funkciju izmjene plinova između krvi i zraka u plućima. Tkivo intersticija toliko je tanko da se obično ne vidi na rendgenskoj snimci prsnog koša ili CT-u, iako se intersticijska bolest može otkriti ovim testovima.

Svako oštećenje plućnog tkiva uzrokuje zadebljanje intersticija. Zadebljanje može biti posljedica upala, ožiljci ili nakupljanje dodatne tekućine(edem). Neki oblici oštećenja plućnog tkiva ubrzo prolaze, dok su drugi kronični i neizlječivi.

Primjeri intersticijska bolest pluća Može biti:

• Intersticijska upala pluća zbog izloženosti bakterijama, virusima ili gljivicama.
• Idiopatska plućna fibroza. Ovaj kronična bolest, kod kojih dolazi do fibroze (ožiljaka) intersticija. Uzroci idiopatske plućne fibroze još uvijek nisu točno poznati.
• Nespecifična intersticijska pneumonija- intersticijska bolest pluća, koja je često povezana s autoimunim bolestima kao što su reumatoidni artritis ili sklerodermije.
• alergijska upala pluća Intersticijska bolest pluća uzrokovana udisanjem prašine, plijesni ili drugih nadražujućih tvari.
• Kriptogena organizirana pneumonija Intersticijska bolest pluća slična pneumoniji, ali bez stvarne infekcije.
• Akutna intersticijska pneumonija, teška i iznenadna intersticijska bolest pluća, koja često zahtijeva upotrebu aparata za održavanje života.
• Deskvamativna intersticijska pneumonija je plućna bolest uzrokovana dijelom pušenjem.
• Sarkoidoza- stanje koje uzrokuje intersticijsku bolest pluća uz povećanje limfni čvorovi, a ponekad praćena oštećenjem srca, kože, živaca, organa vida.
• azbestoza- bolest uzrokovana izlaganjem azbestu u plućima.
• Fibrozni alveolitis.
• Hamman-Richov sindrom i druge bolesti.

Naša klinika ima specijaliste specijalizirane za ovu bolest.

(5 specijalista)

2. Uzroci i simptomi bolesti

Uzroci intersticijske bolesti pluća.

Uzroci oštećenja plućnog tkiva mogu biti različiti. Tako, intersticijska pneumonija mogu biti uzrokovane bakterijama, virusima ili gljivicama. Druge intersticijske bolesti mogu biti povezane s redovito udisanje iritansa– azbest, kvarcna prašina, talk, ugljena i metalna prašina, žitarica. U rijetki slučajevi bolesti pluća u ovoj skupini mogu se razviti zbog izloženosti određenim narkotičke tvari.

Osobitost intersticijskih bolesti pluća je u tome što navedeni čimbenici, zapravo, uzrokuju samo neke od bolesti. U većini slučajeva točan uzrok bolesti pluća ostaje nepoznat.

Simptomi intersticijske bolesti pluća.

Najčešći simptom svih oblika bolesti je nedostatak zraka, koji se s vremenom može pogoršati. Kod većine bolesti otežano disanje se razvija prilično sporo, u razdoblju od otprilike mjesec dana. U slučaju intersticijske upale pluća ili akutne intersticijske upale pluća, simptomi se mogu razviti vrlo brzo, u samo nekoliko dana ili čak sati.

Drugi simptomi bolesti mogu biti

• Kašalj je obično suh i neproduktivan;
• Gubitak težine;
• Otežano disanje.

Niske cijene testova!
Na primjer klinička analiza krvi 500 rubalja.

Laboratorijske analize su metoda bez koje je danas nemoguće zamisliti medicinski ili znanstveni rad liječnika. Oni pomažu liječniku bilo koje specijalnosti da procijeni stanje pacijenta i prepiše pravilno liječenje. Kako bi pomoć bila točnija i razumnija, snizili smo cijene svih pretraga u našoj poliklinici.

3. Dijagnoza intersticijske bolesti pluća

Tipično, ljudi s intersticijskom bolešću pluća dolaze na pregled pulmologu žaleći se na otežano disanje ili kašalj. Za postavljanje dijagnoze liječnik obično koristi posebne metode ispitivanja pluća:

• Rtg prsnog koša. Ova se studija obično provodi prvenstveno radi procjene općeg stanja pluća. Oštećenja intersticija mogu se pojaviti na rendgenskoj snimci kao tanke linije u plućima.
• Kompjuterizirana tomografija (CT). Tomografija vam omogućuje stvaranje detaljne slike pluća i struktura uz njih. Intersticijska bolest pluća obično se vidi na CT-u.
• CT visoke rezolucije. Posebne postavke tomografa u slučaju sumnje na bolest intersticija povećavaju dijagnostičku učinkovitost.
• Procjena respiratorne funkcije pomoću posebnih plućnih testova, uključujući tjelesnu pletizmografiju, spirometriju i neke druge.
• Biopsija pluća i pregled dobivenih uzoraka pod mikroskopom. To je često jedini način da se utvrdi koju vrstu bolesti plućnog tkiva pacijent ima. Uzorci tkiva za biopsiju mogu se uzeti bronhoskopijom, video-potpomognutom torakoskopskom kirurgijom ili otvorenom biopsijom pluća (toraktomija).

4. Liječenje bolesti

Režim liječenja intersticijske bolesti pluća odabire pulmolog ovisno o vrsti oštećenja plućnog tkiva i njegovim uzrocima. Općenito, antibiotici se mogu liječiti (posebno su učinkoviti za većinu vrsta bakterijske intersticijske upale pluća). Virusna upala pluća obično prolazi sama od sebe i ne liječi se antibioticima. Gljivična upala pluća, koja je izuzetno rijetka, liječi se posebnim lijekovi protiv gljivica.

Druga vrsta lijeka je kortikosteroidi, koji smanjuju upale u plućima i drugim dijelovima tijela. Drugi lijekovi mogu, primjerice, usporiti oštećenje i propadanje pluća ili suzbiti imunološki sustav kako bi se smanjio upalni proces kao odgovor tijela na bolest.

Kod osoba s nizak sadržaj kisika u krvi zbog intersticijske bolesti pluća, udisanje kisika kroz posebne uređaje može poboljšati zdravlje, kao i nadoknaditi potrebu srca za kisikom.

U nekim slučajevima, kod teške bolesti pluća, transplantacija pluća može biti najviše učinkovita metoda boriti se protiv bolesti.

Sadržaj članka

Intersticijske bolesti pluća (sinonimi: difuzna intersticijska plućna fibroza, difuzna infiltrativna plućna bolest, intersticijska pneumonija, kronični pneumonitis) su heterogena skupina bolesti karakterizirana upalom i difuznim promjenama u intersticijskom tkivu pluća, nakon čega slijedi razvoj raširene fibroze.

Etiologija i patogeneza intersticijskih bolesti pluća

Plućni intersticij je matriks vezivnog tkiva alveolarne stijenke, koji se pretežno sastoji od kolagena tipa I i okružen je epitelnim i endotelnim bazalnim membranama. Intersticijsko tkivo ima prvenstveno mehaničku funkciju, podupirući arhitektoniku alveola, osim toga, igra ulogu u mehanizmima plućne zaštite.
Promjene u intersticijskom tkivu pluća mogu uzrokovati sljedeće razloge:
1) upala imunološkog i neimunog porijekla;
2) izravna oštećenja otrovnim tvarima;
3) taloženje patološkog materijala, kao što je amiloid;
4) infiltracija tumorskim stanicama tijekom limfogene ili hematogene metastaze.

Glavna morfološka značajka većine intersticijskih bolesti pluća je prisutnost kroničnog upalnog procesa u alveolama, koji je karakteriziran infiltracijom intersticijalnog tkiva različitim stanicama (limfociti, neutrofili, alveolarni makrofagi, eozinofili). Obično je uzrok upale izloženost organskoj i anorganskoj prašini, ionizirajućem zračenju, lijekovi, infektivni agensi, od kojih neki, osim toga, imaju izravan štetni učinak na plućno tkivo. Ponekad nije moguće utvrditi etiologiju oštećenja pluća. Priroda staničnog infiltrata u različitim intersticijskim plućnim bolestima je različita: za idiopatski fibrozni alveolitis i azbestozu karakterističan je neutrofilni alveolitis, dok kod sarkoidoze i egzogenog alergijskog alveolitisa u infiltratu prevladavaju T-limfociti i alveolarni makrofagi (limfocitni alveolitis). Stanice infiltrata izlučuju različite tvari koje igraju ulogu u patogenezi oštećenja pluća. Konkretno, neutrofili izlučuju toksične slobodne radikale kisika, proteinaze, dok aktivirani alveolarni makrofagi izlučuju enzime koji destabiliziraju kolagen, elastin, izlučuju fibronektin i faktor rasta koji potiču proliferaciju fibroblasta i njihovu sintezu kolagena. U nekim slučajevima upalna infiltracija zahvaća plućne arteriole, venule i kapilare, dok promjene na plućnom parenhimu mogu biti sekundarne. Reverzibilnost upalnih promjena ovisi prvenstveno o njihovoj težini. Kao posljedica svake intersticijske bolesti pluća nastaje difuzna intersticijska fibroza.različiti plinovi.ljekovite tvari i dr. direktno štetno djeluju na stanice bazalne membrane i sam matriks.proteinoze hemosideroze i dr.). proliferacija mezenhimalnih stanica (leiomiomatoza) ili infiltracija tumorskim stanicama (limfogena karcinomatoza, karcinom alveolarnih stanica).

Oštećenje intersticijalnog tkiva pluća popraćeno je smanjenjem rastezljivosti alveola i kršenjem difuzije kisika kroz njihovu stijenku. Posljedično nastaju ventilacijsko-perfuzijski poremećaji koji dovode do razvoja restriktivnog respiratornog zatajenja i hipoksemije. Često se opaža plućna hipertenzija, što može biti posljedica oštećenja plućnog parenhima i prisutnosti plućnog vaskulitisa.

Klinika za intersticijske bolesti pluća

Općenito klinički znak intersticijska bolest pluća je sve veća zaduha. RTG otkriva povećanje plućnog uzorka, žarišnu diseminaciju u plućima i područja infiltracije. Odsutnost radioloških promjena ne isključuje prisutnost ozbiljne intersticijske bolesti pluća. Pri ispitivanju funkcije vanjskog disanja uočava se pad VK i difuzijskog kapaciteta pluća, dok FEV | nije promijenjeno ( zatajenje disanja restriktivni tip). Za procjenu aktivnosti intersticijske bolesti pluća često se koristi scintigrafija s 67Ga, koja se nakuplja u područjima upalne infiltracije, i bronhoalveolarna lavaža, koja omogućuje proučavanje prirode infiltrata i određivanje broja različitih upalnih stanica. Zakažite 1400 rub. Golovkina Irina Nikolaevna

Cijena ulaznice: 1700 1530 rub.

Dogovoriti sastanak s popustom od 170 rubalja. Pulmolozi u Moskvi

Intersticijske bolesti pluća su heterogena skupina bolesti koje imaju jednu zajedničku osobinu: sve one zahvaćaju intersticijsko plućno tkivo, uključujući krvne žile koje prolaze kroz njega. Obično počinju postupno, postupno i prolaze u kroničnom obliku, iako je za gotovo sve opisan i akutni oblik.

Prvo, kao odgovor na oštećenje alveolocita, razvija se akutni alveolitis. Ukoliko se ne riješi, upala se širi na intersticijsko tkivo i kapilare koje prolaze kroz njega, te u konačnici dovodi do pneumoskleroze, deformacije alveola, smanjene ventilacije i smanjenog difuzijskog kapaciteta pluća. Često su zahvaćene i bronhiole, pa se razvija bronhiolitis obliterans s karnifikacijom, koji se danas naziva i intersticijska bolest pluća.

Unatoč etiološkim razlikama, intersticijske bolesti pluća imaju sličnu kliničku, radiološku i histološku sliku.

Histološki pregled obično otkriva nespecifičnu intersticijsku pneumoniju: izmjenu upalnih infiltrata i fibroznih polja, gdje se male šupljine glatkih stijenki nalik cistama (saćasta pluća) pojavljuju u kasnoj fazi. Te se promjene nazivaju nespecifičnima zbog njihove uniformnosti i univerzalnosti, bez obzira na uzrok.

Poznato je oko 150 bolesti različite etiologije koje primarno ili sekundarno zahvaćaju intersticijsko plućno tkivo kao rezultat sistemskog procesa, kao što su, primjerice, kolagenoze. Težak je zadatak klasificirati toliki broj tako različitih bolesti. RTG slika se ne može uzeti kao osnova, jer je identična ne samo kod većine intersticijskih plućnih bolesti, već i kod nekih bolesti koje ne spadaju u ovu skupinu. Rezultati CT-a visoke rezolucije su specifičniji, ali još ne mogu činiti osnovu za klasifikaciju. Jedna od klasifikacija intersticijske bolesti pluća je da se one dijele u dvije skupine (bolesti poznate i nepoznate etiologije), a svaka od tih skupina, pak, podijeljena je u dvije podskupine, ovisno o tome prati li oštećenje pluća pneumokonioza. uzrokovane udisanjem anorganske prašine, budući da se u tom slučaju uzrok bolesti obično može ustanoviti na temelju profesionalne anamneze.

U budućnosti, kako se uspostavi podudarnost između histoloških i radioloških promjena, dijagnostička vrijednost CT-a visoke rezolucije vjerojatno će se povećati.

Dakle, etiološki čimbenici intersticijske bolesti pluća su brojni (i mnogi od njih su općenito nepoznati), ali su patološke promjene na plućima kod ovih bolesti iste. Stoga je detaljan opis intersticijske bolesti pluća napravljen na primjeru najčešćeg od njih - idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa. Osim toga, upravo su na ovu bolest usmjerena suvremena istraživanja mehanizama upale i fibroze u intersticijskim plućnim bolestima.