Narodni lijekovi za sklerodermiju. Sistemska sklerodermija.

Autoimune bolesti trenutno predstavljaju svojevrsnu „bijelu ploču“ zbog činjenice da razlozi koji dovode do njihove pojave još nisu u potpunosti proučeni. Međutim, unatoč nedostatku proučavanja, ova su stanja prilično česta među ljudima i dovode do razvoja raznih kliničke manifestacije.

Mora se reći da pojedini predstavnici ove skupine zahtijevaju posebnu pozornost i pravodobno liječenje, jer mogu značajno poremetiti funkcije ljudskih organa i sustava, pa čak i dovesti do smrti.

Takve bolesti uključuju:

• sistemski eritematozni lupus;
• dermatomiozitis;
• razni vaskulitisi;
• sklerodermija.

Što je sklerodermija?

Sklerodermija je lezija vezivnog tkiva koja nastaje kada imunološki sustav pacijenta napada vlastite stanice. Kao rezultat takve izloženosti, oštećene stanice umiru i zamjenjuju se fibroznim tkivom.

U pravilu, sistemska sklerodermija dovodi do razvoja sljedeća kršenja u ljudskom tijelu:

• Kršenje metaboličkih procesa u vezivnom tkivu.
• Značajno povećanje stvaranja kolagena i procesa fibroze;
• Oštećenja uzrokovana neispravnim radom imunološkog sustava:
• Upala vaskularne stijenke i poremećena mikrocirkulacija;
• Razni porazi unutarnji organi.

Najčešće su strukture oštećene kod sistemske sklerodermije, osim kože i vezivnog tkiva:

• kardiovaskularni sustav;
• bubrezi;
• gastrointestinalni trakt;
• pluća;
• skeletni mišići.

Njihov rad može biti poremećen kako zbog gore opisanih poremećaja u mikrocirkulacijskom koritu i, kao rezultat, pothranjenosti organa, tako i zbog izravnog utjecaja imunološkog sustava na njega.

Uzroci sklerodermije

U ovom trenutku ne postoje razlozi koji u potpunosti objašnjavaju pojavu sklerodermije kod pacijenata. Međutim, identificiran je niz čimbenika koji mogu dovesti do ovu bolest("faktori okidača").

Među njima su:

• Prenesene zarazne i virusne bolesti;
• Utjecaj trudnoće i hormonska neravnoteža kod žena;
• Nasljedstvo;
• Komplikacije nakon transplantacije organa;
• Transfuzija komponenti krvi;
• Nekvalitetna cjepiva i serumi.

Osim toga, faktori kao što su hipotermija i produljena izloženost stresu također mogu dovesti do poremećaja normalnog funkcioniranja ljudskog imunološkog sustava i razvoja sklerodermije.

Oblici sklerodermije

Sklerodermija se klasificira prema sljedećim načelima:

• Po prirodi toka;
• Prema aktivnosti i fazi procesa;
• Prema kliničkim manifestacijama.

Prema prirodi tijeka razlikuju se akutni, subakutni i kronični oblici sklerodermije.

Prema klasifikaciji aktivnosti bolesti, postoje:

1. 1. faza s minimalnim manifestacijama sklerodermije kako tijekom objektivnog pregleda, tako iu laboratorijskim i instrumentalnim studijama;
2. Faza 2 s umjerenim kliničkim manifestacijama i simptomima;
3. Faza 3 s najizraženijim kliničkim simptomima i značajnim promjenama u laboratorijskim i instrumentalnim studijama.

Klinička klasifikacija sklerodermije uključuje:

• žarišni oblik;
• Sistemska sklerodermija;

žarišna sklerodermija

Žarišni oblik sklerodermije je lokalna lezija bilo kojeg područja kože, koja u pravilu nije popraćena značajnim sustavnim manifestacijama.

Ova sorta se razlikuje po relativno benignoj prirodi tečaja iu nekim slučajevima može nestati sama od sebe. Lezije u ovom obliku su vrsta "drvenastih" pečata kože.

Obično postoje tri faze u formiranju žarišne sklerodermije:

• stadij edema, u kojem se na području kožne lezije pojavljuju karakteristična ljubičasto-crvena žarišta, koja su rezultat napada imunološkog sustava i naknadne upale;
• faza zbijanja, na kojem lezije postaju gušće, mijenjaju boju u žućkastu ili bijelu i naknadno sklerozirane (zamijenjene fibrinom);
• Stadij atrofije u kojem žarišta hiperpigmentacije i vidljive atrofije ostaju na mjestu zahvaćenog područja;

Zbog činjenice da područja oštećenja kože u žarišnoj sklerodermiji imaju razne značajke i oblicima, da bi se olakšala dijagnoza, bilo je uobičajeno klasificirati ga u sljedeće podvrste:

• Raznolikost plaka;
• linearno;
• površan
• Lezija bijele mrlje (bolest bijele mrlje)

Fotografija

Fokalna sklerodermija plaka ima izgled karakterističnih zaobljenih (u obliku "novčića") kožnih promjena. U pravilu su pojedinačne, guste, dobro ograničene od zdrave kože i imaju sjajnu površinu. Takvi se plakovi, u pravilu, nalaze na udovima ruku i nogu, na trupu ili licu. Najčešće ovaj oblik sklerodermije pogađa žene reproduktivne dobi.

Fotografija

Linearna raznolikost ima neobičan izgled, koji se također obično naziva "trag sablje": izduženo mjesto s jasnim rubovima. Najčešće linearna sklerodermija zahvaća vlasište (i čelo i dlakavi dio), lice, prsa, donji ekstremiteti. Osim toga, u nekim slučajevima, ova se sorta može formirati duž živčanih debla.

Fotografija

površinski oblik također se manifestira u obliku plakova, međutim, oni su, za razliku od prave sklerodermije plakova, labavi, višestruki i nisu popraćeni značajnim atrofičnim lezijama.

Fotografija

"Bolest bijelih pjega" je zaseban oblik i ima izgled višestrukih mrlja karakteristične "porculanske" boje i prilično gust.

U pravilu zahvaćaju vrat, gornju polovicu torza pacijenta, genitalije, pa čak i usnu šupljinu. Značaj ove vrste sklerodermije je u tome što se često miješa s drugom bolešću. Naime, lichen planus, što onda dovodi do imenovanja pogrešnog liječenja.

Sistemska sklerodermija

Sistemska raznolikost sklerodermije je mnogo ozbiljnije stanje od žarišnog, a često je popraćeno razvojem popratnih komplikacija u obliku disfunkcije pojedinih organa. Najčešće ovaj oblik bolesti pogađa žene, a posebno djevojke i mlade djevojke.

Uz značajne lezije unutarnjih organa, postoji i progresivna lezija kože. U pravilu, to su opsežne lezije koje zahvaćaju velika područja kože. U početku se sistemska sklerodermija javlja na rukama i koži lica, a zatim se postupno širi na udove i trup.

Faze razvoja lezija odgovaraju onima u žarišnom obliku, međutim, zbog svoje ljestvice, dovode do kršenja pokreta udova, izraza lica itd. Lice sa sistemskom sklerodermijom poprima karakterističan izgled "maske lutke": sužena "usta u torbici", prijateljstvo, voštana boja kože.

Promjenama na koži pridodaju se opće reakcije tijela na sustavnu upalu:

• Povećani limfni čvorovi;
• Gubitak tjelesne težine, apetit, slabost, smanjena izvedba, nesanica;
• Glavobolje i tegobe;
• Porast temperature do subfebrilnih brojeva
• Bolovi u zglobovima i mišićima
• Bol duž živčanih pleksusa.

Osim toga, pacijenti se mogu prijaviti pojava čvorova kalcifikacije na mjestu kožnih lezija(Thibierger-Weissenbach noduli). To su naslage kamenca koje se mogu otvoriti i uzrokovati pojavu malih čireva na njihovoj površini.

Također, kao posljedica teške kalcifikacije kod sklerodermije, mišići ruku i nogu mogu atrofirati. Zbog toga se udovi mogu saviti i poprimiti izgled "kandži ptice grabljivice" te izgubiti pokretljivost.

Fotografija

Dijagnoza sklerodermije

Glavne dijagnostičke značajke sklerodermije su:

• Karakteristične lezije kože;
• Pojava "sumnjivih" sustavnih reakcija tijela: subfebrilno stanje, bolovi u mišićima i zglobovima, malaksalost;
• Laboratorijski znaci: povišena sedimentacija eritrocita, hiperproteinemija, hipergamaglobulinemija, prisutnost antitijela na DNA i ANF u krvi, pozitivan test na reumatoidni faktor.

Liječenje sklerodermije

Terapija koja se koristi kod sistemske sklerodermije sastoji se od sljedećih koraka:

• patogenetski;
• Simptomatično.

Patogenetski stadij je utjecaj na glavne patološke procese uključene u razvoj sklerodermije, i to:

1. Prekomjerna proizvodnja kolagena;
2. Kršenje mikrocirkulacije u krvnim žilama;
3. autoimuna upala;

Za suzbijanje ovih procesa koriste se tri glavne skupine lijekova:

• Antifibrotici
• Nesteroidni protuupalni lijekovi
• Imunosupresivni lijekovi

Najčešće korišteni predstavnik antifibrotičkih lijekova koji se koriste u sklerodermiji je D-penicilamin (drugi naziv je kuprenil). Ovaj lijek smanjuje aktivnu proizvodnju kolagena, čime se zaustavlja njegova prekomjerna proizvodnja i smanjuje aktivnost same bolesti.

Drugi antifibrozni učinak kuprenila je njegova sposobnost uklanjanja spojeva bakra iz tijela, što inhibira proizvodnju enzima koji razgrađuje kolagen. Osim toga, D-penicilamin može smanjiti autoimunu upalu, pružajući tako dodatni imunosupresivni učinak.

U nekim slučajevima, zajedno s kuprenilom, može se propisati još jedan antifibrotik, lidaza. Ovaj alat odlikuje se sposobnošću razgradnje hijaluronske kiseline, koja je također uključena u proizvodnju kolagena.

Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) u liječenju sistemske sklerodermije uzrokuju sljedeće učinke:

• Blokirajte proizvodnju tvari koje povećavaju upalu;
• Oni mogu potisnuti aktivnost imunološkog sustava u maloj količini.

Ovi lijekovi se obično propisuju u prisutnosti sljedećih indikacija:

• Nizak stupanj aktivnosti sistemske sklerodermije;
• Pridruženi zglobni sindrom.

Imunosupresivni lijekovi su skupina lijekova koji potiskuju ljudski imunološki sustav.

Kao rezultat toga, ova sredstva mogu izazvati sljedeće učinke:

• Smanjenje upalnog procesa uzrokovanog imunološkim napadom pacijentovog tijela;
• Smanjena proizvodnja fibrina i daljnja fibroza.

Za liječenje sklerodermije među imunosupresivima koriste se 2 skupine lijekova:

• Glukokortikosteroidi (GCS);
• Citostatici.

Glukokortikosteroidi se koriste u 2. i 3. stupnju aktivnosti bolesti i, u pravilu, propisani su za dugi tijek.

Simptomatska terapija sistemske sklerodermije koristi se za borbu protiv njegovih pojedinačnih manifestacija i za poboljšanje općeg stanja pacijenta.

Ova grupa uključuje:

• Imenovanje lijekova koji poboljšavaju mikrocirkulaciju: antitrombocitni agensi, antihipertenzivi;
• Liječenje lezija probavnog trakta sa sklerodermijom;
• Fizioterapeutske metode liječenja, fizioterapijske vježbe;
• Eferentne metode: hemosorpcija, plazmafereza.

Prognoza

Prognoza sklerodermije ovisi o obliku bolesti. Dakle, u žarišnim oblicima bolest karakterizira prilično niska aktivnost i može se kontrolirati uz pomoć odgovarajuće terapije. Sistemska sklerodermija je aktivnija i u nekim slučajevima može biti fatalna.

Zaključak

Dakle, sklerodermija je bolest sa složenim imunološkim mehanizmom oštećenja i može dovesti do poremećaja takvih vitalnih organa kao što su srce, pluća, bubrezi, gastrointestinalni trakt, živčani sustav itd. Zato važno je pravovremeno liječenje i dijagnoza ove bolesti.

Sklerodermija (lat. scleroderma, "tvrda koža") je autoimuna bolest koju karakterizira progresivna fibroza kože i unutarnjih organa te pojava vaskularnih lezija. Fibroza kože i organa dovodi do njihovog značajnog zadebljanja i ogrubljivanja, zbog čega se sklerodermija često naziva bolešću koja "ljude pretvara u kamen". Postoje dva oblika bolesti: sistemski i žarišni, koji se razlikuju po kliničkom tijeku i simptomima.

Uzroci sklerodermije još uvijek nisu poznati. Liječnici ističu ulogu genetskih čimbenika, razine hormona (zbog česte pojave sistemske sklerodermije u žena), kao i čimbenika okoliša (izloženost određenim kemikalijama). Određeni utjecaj imaju imunološki poremećaji u kojima stanice imunološkog sustava počinju proizvoditi protutijela usmjerena protiv vlastitog tijela.

1. Pacijenti trebaju osigurati potrebnu hidrataciju (ovlaživanje) kože.
2. Držite ruke i noge podalje od hladnoće.
3. Jako važno .
4. Prehrana bolesnika sa sklerodermijom treba se temeljiti na lako probavljivoj hrani i sadržavati dovoljnu količinu vitamina.

vitamini

Sklerodermija kod djece uspješno se liječi vitaminima E i D3. Općenito, ova bolest kod beba s vremenom prolazi sama od sebe, ali da biste ubrzali proces, uključite hranu s ovim vitaminima u svoju prehranu. Dajte pacijentu dnevno riblja mast(u kapsulama ili čisti oblik), pšenične klice, zobene pahuljice, jetra i morsku ribu.

Odrasli također trebaju obratiti pozornost na ove vitamine kako bi smanjili neugodni simptomi i produži život.

ulja

Kod bilo koje vrste sklerodermije vrlo je važno njegovati kožu i omekšati je. Stoga biste trebali najmanje tri puta dnevno mazati zahvaćena područja bilo kojim uljem - maslinovim, bademovim, kukuruznim, uljem od sjemenki grožđa.

Možete pripremiti i ulje od gospine trave. Ne samo da omekšava epidermu, već i uklanja sve upale, štiti od infekcija i povećava lokalni imunitet kože. Za pripremu ulja uzmite 150 g svježe trave ili 100 g suhe gospine trave. Ulijte u staklenu zdjelu i dodajte 500 ml maslinovog ili biljnog ulja. Stavite teglu na sunčano mjesto i ostavite 10 dana uz povremeno protresanje. Procijeđeno ulje utrljajte u tijelo 2-3 puta dnevno.

Kupke

Tople kupke (temperatura 32-40 C) poboljšavaju prokrvljenost i ishranu tkiva, smanjuju ukočenost mišića i zglobova. Uz njihovu pomoć možete liječiti bilo koju vrstu sklerodermije. Ponudit ćemo nekoliko recepata za kupke.

Aloja i med

Lokalizirana sklerodermija kod djece i odraslih značajno će se smanjiti ili potpuno nestati ako nekoliko puta dnevno namažete zahvaćenu kožu svježim sokom aloe pomiješanim s medom u jednakim omjerima.

Sistemska sklerodermija je patologija vezivnog tkiva koja utječe na kožu, mišićno-koštani sustav, unutarnje organe i krvne žile. Suština bolesti je da dolazi do poremećaja cirkulacije krvi, rasta vezivnog tkiva, upale i zadebljanja.

Sistemska sklerodermija se odnosi na autoimune bolesti - to znači kvarove kada počne napadati stanice vlastitog tijela.

Sadržaj:

Klasifikacija bolesti

U medicini postoji nekoliko vrsta bolesti koje se razmatraju, od kojih se svaka razlikuje u znakovima i karakteristikama.

Ovu vrstu patologije karakterizira oštećenje kože udova, lica i trupa. Štoviše, karakteristične lezije kod difuzne sklerodermije napreduju tijekom godine i već 12 mjeseci nakon prvih vidljivih lezija proces zahvaća gotovo sve dijelove tijela. Istovremeno s lezijama kože, pacijenti imaju Raynaudov sindrom - vaskularnu patologiju, koja se očituje preosjetljivošću na hladnoću / toplinu. Difuzni tip sistemske sklerodermije karakterizira brzi razvoj lezija unutarnjih organa.

poprečni pogled

Karakterizirat će ga kombinacija simptoma sistemske sklerodermije sa znakovima drugih reumatskih bolesti.

Presklerodermija

Liječnici ovu vrstu bolesti koja se razmatra s oprezom nazivaju pravom sklerodermijom, jer je karakterizirana izoliranim Raynaudovim sindromom (paralelno s njim, ne pojavljuju se kožne lezije i druge patološke promjene u tijelu) i prisutnost autoantitijela u krvi.

Ovo je tipičan tijek razmatranog autoimuna bolest- Raynaudov sindrom je izražen, tek nakon duljeg vremena javljaju se ograničene kožne lezije (izložene su im noge/šake/lice), a još kasnije - znaci oštećenja unutarnjih organa.

Visceralni pogled

Za njega je obilježje poraz isključivo unutarnjih organa.

Zaseban tip se smatra juvenilnim oblikom sklerodermije - to je kada se bolest razvija u djetinjstvu.

Razlozi za razvoj sklerodermije

Pravi uzroci nastanka i razvoja razmatrane autoimune bolesti još nisu utvrđeni. Liječnici imaju samo pretpostavke da sklerodermija ima nasljednu / genetsku etiologiju. Zanimljivo je da se dugo vremena patologija možda neće manifestirati ni na koji način, pa čak ni napredovati - čini se da "vreba" u tijelu. Izazvati razvoj patologije mogu hormonski poremećaji, akutni respiratorni zarazne bolesti, bilo koji upalni / zarazni proces u tijelu, koji se javlja u kronični oblik.

Osim toga, ozljede, hipotermija, redovito trovanje tijela mogu poslužiti kao "potisak" progresivnom tijeku sklerodermije. kemikalije dugotrajno uzimanje određenih lijekova.

Klinička slika

Bolest koja se razmatra prilično je složena – čak klinička slika višestruka je i može varirati ovisno o stanju općeg zdravlja osobe, stupnju nutritivne ispravnosti i dr. vanjski faktori. Ali u svakom slučaju, sklerodermija ima zajedničke simptome:

• spontani gubitak težine - to se događa čak i uz odličan apetit i potpunu odsutnost tjelesne aktivnosti;
• opća slabost i umor - ovo stanje pacijenti bilježe kao trajno, mnogi liječnici dijagnosticiraju sindrom kronični umor i propisano potpuno neadekvatno liječenje;
• nepravilni - nisu povezani s nikakvim prehladama i zaraznim bolestima.

Svi ostali simptomi sklerodermije izravno su povezani s tim koji je dio tijela zahvaćen sklerodermijom.

Kožne lezije u bolesnika sa sklerodermijom podijeljene su u nekoliko vrsta:

1. Gusti edem- koža dobiva vrlo gustu teksturu, nemoguće ju je saviti, ako pritisnete na zahvaćeno područje kože, ostat će rupa. Bore su izglađene na licu, ali to ne sluti na dobro - uskoro, ako se zanemari medicinska pomoć, lice dobiva apsolutno nultu mimičku masku. Ako su zahvaćene ruke, tada prsti postaju natečeni/gusti i postaje ih nemoguće čak i saviti.
2. Potpuna ili djelomična promjena boje kože- vidljiva su izmjenična područja kože s visokom razinom pigmentacije i njezinim potpunim odsustvom. Kako bolest napreduje, pojavljuju se vaskularne "šare".
3. Stanjivanje kože- Bolesnicima se oko usta stvaraju duboki nabori koji uzrokuju bol i otežavaju otvaranje usta. Općenito, koža postaje sjajna, mlohava i naborana.

U slučaju da dotična bolest aktivno napreduje, a pacijent ne prima nikakvu medicinsku skrb, pojavljuju se atrofirana područja kože.

Jedan od izraženih znakova sistemske sklerodermije je Raynaudov sindrom, a često je i jedini simptom. U ovom slučaju, klinička slika dotične bolesti bit će potpuno identična znakovima Raynaudovog sindroma:

• čak i uz lagani učinak hladnoće ili bilo kakvih psiho-emocionalnih "tresanja", lumen krvnih žila se sužava. Rezultat je blijeđenje i utrnulost prstiju, a nakon kratkog vremena - peckanje i trnci;
• ako se vaskularni spazam nastavi, tada prsti počinju dobivati ​​plavkastu nijansu, a pacijent počinje osjećati prilično intenzivnu bol;
• prilikom provođenja bilo kakvih postupaka zagrijavanja, bol se povlači, koža postaje crvena.

Bilješka:ako Raynaudov sindrom aktivno napreduje, nema recepata za lijekove od liječnika, tada će se s vjerojatnošću od 89% s vremenom pojaviti bolni i sporo zacjeljujući čirevi na vrhovima prstiju, a na kraju se razvija njihova nekroza.

Problemi u mišićno-koštanom sustavu

To uključuje:

• kalcifikacija- u području prstiju gornji udovi i anatomski položaj zglobova talože se kalcijeve soli. Izvana se to očituje bijelim žarištima koji su jasno vidljivi kroz kožu;
• mišićna tkiva- pacijent je stalno zabrinut zbog bolova u mišićima, koji nisu povezani s tjelesnom aktivnošću;
• zglobovi veliki i mali- pacijent se žali na bol u njima bolne prirode, ujutro se primjećuje ozbiljnost fleksije / ekstenzije zglobova, s tijekom bolesti razvija se ukočenost pokreta;
• kosti- progresivna sklerodermija dovodi do deformacije prstiju, mogu se skratiti i saviti.

Ozljeda pluća

Simptomi disfunkcije pluća mogu se pojaviti jedan od prvih kada su odsutni drugi znakovi sklerodermije. Najviše karakterističan simptom ako su zahvaćena pluća, doći će do nedostatka zraka i dugotrajnog suhog kašlja. Ali u nekim slučajevima razvijaju se složenije patologije:

• upala pleure- kronični pleuritis;
• upala intersticijalnog tkiva pluća, što izaziva fibrozu - intersticijska fibroza pluća;
• stalni porast u plućna arterija - plućna hipertenzija.

Lezije srca

Bolesnici s razvojem sklerodermije žale se na ponavljajuće bolove u gornjem dijelu prsa, pojava edema s umjerenim unosom tekućine, povećan broj otkucaja srca u mirovanju. Dugotrajni proces oštećenja srca može dovesti do:

• fibroza srčanog mišića- dolazi do njegovog zbijanja, što izaziva kršenje aktivnosti;
• endokarditis- upala unutarnje ovojnice srca;
• perikarditis- upalni proces koji se javlja u seroznoj membrani.

Oštećenje bubrega

Može se razviti u dva oblika:

• akutni oblik- počinje patološki proces iznenada, popraćeno brzo razvijajućim zatajenja bubrega, aktivno se diže do kritičnih pokazatelja arterijski tlak, značajno smanjenje količine izlučenog urina, zbunjenost;
• kronični oblik ozljede- upalni proces u bubrezima traje dugo, bez izraženih simptoma. Proučavanje biomaterijala otkriva veliki broj bjelančevine u mokraći, povećanje broja crvenih krvnih stanica u krvi.

Problemi u gastrointestinalnom traktu

S progresivnom sklerodermijom najčešće se otkrivaju lezije jednjaka. Manifestiraju se podrigivanjem, žgaravicama, refluksom želučanog sadržaja u jednjak, otežanim prolaskom hrane u želudac, stvaranjem trofični ulkusi na mukoznoj površini jednjaka.

U pravilu, u pozadini sklerodermije, ne otkrivaju se patološke promjene u funkcionalnosti i strukturi želuca, duodenum. Ali bit će nekih poremećaja crijeva - oslabljena peristaltika, stalni osjećaj težina u abdomenu, zatvor.

Uz gore navedene znakove razvoja sklerodermije, moguće je primijetiti pojavne poremećaje u radu Štitnjača(njegova funkcionalnost je smanjena) i izraženo smanjenje osjetljivosti u prstima i nekim dijelovima kože - tako se očituje poremećaj u radu živčani sustav.

Da bi se utvrdila točna dijagnoza, liječniku neće biti dovoljne same pritužbe pacijenta - mnoge kliničke manifestacije sklerodermije identične su u odnosu na znakove drugih patologija. Dijagnostičke mjere su sljedeće:

• ispitivanje pacijenta kako bi se razjasnile pritužbe - koliko davno su se pojavile, s kojim intenzitetom nastavljaju, postoje li kršenja u radu unutarnjih organa;
• pregled pacijenta - s aktivno progresivnom sklerodermijom, liječnik može obratiti pažnju na bijele lezije oko zglobova i na prstima, stanjivanje i promjenu boje kože, otekline;
• - ESR će biti povećan, broj leukocita će biti povećan, što ukazuje na trenutni upalni proces;
• imunološke studije - u krvi će se otkriti autoantitijela;
• histološki pregled područja zahvaćene kože (biopsija) - to vam omogućuje prepoznavanje trenutnog upalnog procesa na mjestu pregleda;
• pregled posuda kreveta nokta, kapilaroskopija - liječnik može utvrditi kršenja u krvožilnom sustavu.

Ako se više ne postavlja pitanje sklerodermije, tada liječnik nužno šalje pacijenta na rendgenski pregled - to vam omogućuje da identificirate naslage kalcijevih soli koje uništavaju procese u falange noktiju, upalni procesi u plućima.

U slučaju pritužbi pacijenata na poremećaje u radu srca, propisuje se elektrokardiogram, ultrazvučni pregled.

Metode liječenja sklerodermije

Sklerodermija se liječi samo složenom terapijom - ne preporuča se nešto isključiti iz nje. Važno je pravodobno potražiti liječničku pomoć kako biste dobili adekvatno liječenje.

Liječenje

Liječnik propisuje lijekovi samo na individualnoj osnovi - puno ovisi o stupnju razvoja sklerodermije, koje su lezije prisutne u vrijeme imenovanja terapije. Glavne vrste terapije lijekovima navedene su u nastavku.

Protuupalna terapija

Odličan učinak u liječenju sklerodermije daju citostatici, nesteroidni protuupalni lijekovi, aminokinolinski lijekovi, glukokortikosteroidni hormoni. Pravilna uporaba ovih lijekova može smanjiti stupanj razvoja upalnog procesa, zaustaviti njegovu progresiju i smanjiti intenzitet sindroma boli.

Bilješka:puno lijekovi gore navedenog može izazvati razvoj teških nuspojave: i, manifestacije intoksikacije.

Terapija poremećaja krvožilnog sustava

Pacijentu se moraju propisati vazodilatacijski lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi i smanjuju razinu njegove koagulabilnosti.

Terapija usmjerena na suzbijanje razvoja procesa zbijanja vezivnog tkiva

Takav tretman je preporučljiv u kasnijim fazama razvoja sklerodermije, kada se opažaju teške lezije mišićno-koštanog sustava i mišićnog tkiva. Stručnjaci najčešće koriste Kuprenil - ovaj lijek može suzbiti stvaranje viška vezivnog tkiva i zbijanje.

Osim toga, pacijenti uzimaju enzimske pripravke, pohađaju postupke plazmafereze.

Bilješka:znakovi sklerodermije uspješno se uklanjaju radonskim i / ili sulfidnim kupkama - samo liječnik može odrediti određene sastanke, jer to ovisi o stupnju razvoja sklerodermije. Nedavno se široko koristi svjetlosna terapija - za to se koristi ultraljubičasto A.

Tradicionalna medicina u liječenju sklerodermije

Važno: liječenje sklerodermije s narodnim lijekovima bez uporabe lijekova je nemoguće - u svakom slučaju, pacijent mora posjetiti liječnika kako bi pratio svoje zdravlje, uzimao tečajeve terapija lijekovima. No, službena medicina ne poriče blagotvoran učinak narodni lijekovi u najmanju ruku, pomoći će u jačanju imunološkog sustava i povećanju otpornosti organizma.

Postoji mnogo narodnih lijekova koje iscjelitelji preporučuju uzimati s dijagnosticiranom sklerodermijom - svi oni zaslužuju pozornost pacijenta. U nastavku su samo neki od najpristupačnijih:

Obratite pažnju na neka pojašnjenja:

• u slučaju poremećaja u radu bubrega, u pripremljeni izvarak adonisa i cijanoze, morate dodati žličicu listova brusnice i istu količinu medvjetke;
• s plućnom patologijom - žličica divljeg ružmarina;
• s pojavom krvi u mokraći - žličica koprive i stolisnika;
• s disfunkcijom gastrointestinalnog trakta - žličica pelina i tri lista sata.
• pri dodavanju dodatnih komponenti potrebno je povećati količinu tekućine za 300 ml.

U razdobljima povlačenja sklerodermije, kada klinička slika postaje manje izražena, možete uzeti biljne dekocije za jačanje imuniteta i smanjenje razine upalni procesi. Da biste to učinili, morate pripremiti dvije različite biljne zbirke:

• lišće livadnog geranija, brusnice, zlatne šipke, gorštaka, kamilice, perforiranog hiperikuma, livadne djeteline, trpuca, korijena maslačka;
• korijena maslačka i čička, cvjetova nevena i ljekovite kamilice, trave, gospine trave, vrganja, pelina, listova maline i trpuca.

Shema za pripremu ljekovitih dekocija: uzmite dvije žlice od željenog biljna zbirka, ulijte 1 litru kipuće vode i unesite proizvod u termos najmanje 8 sati.

Shema korištenja: ¼ šalice uvarka tri puta dnevno 30 minuta prije jela. Tijek liječenja je 3 mjeseca, zatim se uzima pauza od 14 dana i također počinje tijek korištenja drugog sastava biljne zbirke u trajanju od 90 dana.

Da biste smanjili intenzitet kožnih manifestacija sklerodermije, trebate pripremiti tinkturu od jednog dijela korijena sladića, pupoljaka breze, kore cimeta, pelina i tri dijela zelene orasi(određeni omjeri: 50 g navedenih dijelova biljke i 150 g orašastih plodova). Sve se to prelije alkoholom u količini od 500 ml i infundira mjesec dana. Zatim trebate podmazati zahvaćena područja kože tinkturom 2-3 puta dnevno tijekom 3 mjeseca.

Bilješka:liječenje sklerodermije Dugi procesi koji se ni pod kojim uvjetima ne smije prekidati. Samo ustrajnost i redovitost u korištenju svih gore navedenih lijekova može dati održivi rezultat, naime, dugoročnu remisiju.

Prehrana za sklerodermiju

Razmotreno sistemska bolest zahtijeva obveznu usklađenost dijetalna hrana. Zadatak ispravljanja prehrane je osigurati stalan unos dovoljne količine vitamina i minerala u tijelo pacijenta. U isto vrijeme, prehrana treba biti uravnotežena i ni u kojem slučaju "jednostrana". Prilikom propisivanja dijete za pacijenta sa sklerodermijom, nutricionist će svakako preporučiti:

1. Koristiti- podržava imunološki sustav i normalizira stanje kože. Hrana bogata vitaminom A uključuje mrkvu, brokulu i rajčicu.
2. Osigurati ulazak u tijelo- smanjuje stupanj razvoja upalnih procesa, sprječava razvoj infekcija. Proizvodi sa visok sadržaj vitamin E: maslac od oraha, sve vrste biljnih ulja, špinat,.
3. Pokušajte jesti hranu koja je bogata- agrumi, jagode, brokula. Ovaj vitamin štiti kožu od progresije oštećenja svojstvenog sklerodermiji.

Prehrana za sklerodermu treba biti raznolika, bolje je kuhati jela na biljna ulja, jesti veliku količinu ugljikohidrata, koji se nalaze u voću i povrću, žitaricama. Ali u isto vrijeme, pretilost se ne smije dopustiti - tijelu je već teško nositi se s patološkim lezijama.

Svaka osoba brine o svojoj koži. A svi neugodni pigmenti, ožiljci nisu samo estetska nelagoda, psihološka neizvjesnost, već mogu biti i simptom ili način manifestacije bolesti. Takva bolest je sklerodermija.

Sklerodermija je bolest kože i vezivnog tkiva krvnih žila i unutarnjih organa. Karakterizira ga progresivni tijek povezan sa zbijanjem i stvaranjem ožiljaka na koži i vezivnom tkivu. Javljaju se krvne žile, metabolički procesi, imunitet na staničnoj razini pati.

Scleolderma ima žarišnu organsku leziju kože koja teče u kroničnom obliku do poraza svih unutarnjih organa.

Sklerodermija je autoimuna bolest kože i vezivnog tkiva međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije ima šifru i šifru L, koja se odnosi na kožne bolesti., i M, koji se odnosi na . Podijeljen je u dvije glavne vrste:

• Žarišno ili lokalno - vrsta lakog protoka, s pretežno lokaliziranom lezijom kože i potkožnog tkiva, mišićnog tkiva, strukture kostiju;
• Sustavni - ovo je vrsta teškog toka, dolazi do oštećenja kože, vezivnog tkiva pojedinih ili nekoliko unutarnjih organa, vaskularni sustav. Uzrokuje promjene na imunološkoj razini.

Vrste sklerodermije lokalizirane

Fokalni oblik je podijeljen u skupine, s obzirom na lokalizaciju lezije:

• u obliku prstenova - paraliza kože s mrljama prstenastog oblika, smeđe;

• u obliku linija - linearna - promjena na koži čela, lica, nosa u obliku trake zacijeljenog tkiva;
• plak - mrlje na oštećenim dijelovima kože, koje se očituju kao crvenilo kože zbog širenja kapilara i žarišne brtve na gornjim i Donji udovi, na koži tijela;
• u obliku kapljice - izgleda kao osip na površini kože gornjeg dijela tijela, u obliku blijedih sedefastih kapljica s izbočinom iznutra;
• Bushke - promjena na koži lica, vrata, ramenog obruča odrasle osobe u obliku guste bolne otekline.

Sustavni oblik, ili se također naziva difuzni, podijeljen je u nekoliko vrsta:

• Skleroza progresivnog tijeka ili difuzni oblik manifestacije sklerodermije - širenje lezije kože cijelog tijela s naknadnim oštećenjem unutarnjih organa;
• Shulmanov sindrom ili eozinofilni fašizam - oštećenje kože u tom području u obliku "narančine kore", praćeno oticanjem ruku i nogu, kao rezultat toga, razvija se fibroza kože;
• induracija - difuzna promjena na koži u prisutnosti patologija vaskularnog sustava. Javlja se nakon vanjskih kemijskih, ljekovitih intoksikacija;
• Sklerodermija je vrsta u kojoj nema karakterističnih promjena na koži, bolest se odvija potpuno unutar tijela, zahvaćajući unutarnje organe.
• Ograničeno - ima ne-ekstenzivne lezije gornjih i donjih ekstremiteta. Uz nepravodobno liječenje, počinje se širiti na unutarnje organe i tkiva;
• juvenilna sklerodermija - fibro-sklerotične promjene na koži, unutarnjim organima, koštani sustav. Javlja se u djetinjstvu i adolescenciji;
• sklerodermija križne prirode, razvija se u pozadini patologija teških kožnih bolesti

Uzroci bolesti

Sklerodermija nastaje iz neodređenih uzroka. Pretpostavlja se da sklerodermija nastaje kao posljedica genetske predispozicije u slučaju uzroka različite etiologije:

• infekcije,
• virusi,
• Molekularna mimikrija;
• endokrini poremećaji;
• Hormonske promjene;
• Teška ozeblina udova;
• Uzimanje lijekova s ​​izraženim učinkom opijenosti;
• Vanjska izloženost kemikalijama;
• Rad s polimernim ili organskim komponentama,
• Ozljeda;
• Ekologija životnog okoliša;

Znakovi i manifestacije sklerodermije na koži

Simptomi ovise o vrsti bolesti. Lokalizirana sklerodermija ima karakteristike promjene na koži u.

A kod sustavne sklerodermije, oštećenje unutarnjih organa i zglobova tijela pridružuje se žarišnim lezijama.

Vanjski znakovi:

1. Na početak tijeka bolesti ukazuje pojava angiotrofoneuroze s oštećenjem završetaka arterija i arteriola, drugim riječima, bolest se javlja s Rhineovim sindromom. Bolest karakterizira privremeni spazam krvnih žila gornjih i donjih ekstremiteta, dolazi do suženja krvnih žila, nedostatak protoka krvi dovodi do blijeđenja kože, zatim do pojave cijanoze;
2. Sistemski oblik karakterizira stalna hladnoća, smanjena osjetljivost kože, bol na vrhovima prstiju na rukama i nogama;
3. Struktura kože na falangama se mijenja, pojavljuju se brtve, ožiljci;
4. Kako bolest napreduje, struktura kože lica se mijenja:

• Bore su izglađene;
• Na ustima se pojavljuju radijalne bore;
• Nazolabijalni septum je izglađen;
• Izraz lica nestaje.

1. U nekim slučajevima nastaju čirevi na laktovima, na koljenima, u gležnju, na petama.
2. Bolovi u zglobovima ujutro;
3. Prsti postaju kraći i deblji. Četke postaju deformirane;
4. gubitak težine;
5. Česte virusne infekcije;
6. Glavobolje, slabost, teški umor.

Budući da su svi organi odgovorni za određenu funkciju, možemo reći da sklerodermija ima određene znakove za svaki od sustava.

Najčešće promjene odnose se na probavni sustav:

1. Žgaravica;

1. Težina i nadutost;
2. Poremećaj gutanja;
3. Ulcerozne lezije zidova želuca;
4. Probava postaje teška;
5. poremećaj stolice;
6. Poremećaji u radu crijeva.

Plućni sustav karakterizira:

1. Suhi kašalj;
2. Porast krvnog tlaka;
3. Upala pluća, komplicirana manifestacijom pečata i ožiljaka;
4. Pleuritis - upala plućne pleure;
5. Povećava se rizik od raka pluća.

Za kardio-vaskularnog sustava karakteristika:

1. Pogoršanje funkcije lijeve klijetke
2. Razvoj zatajenja srca u rijetki slučajevi;
3. Perikarditis - bolest serozne membrane srca;
4. Endokarditis - bolesti mišićne membrane unutar srca;
5. Postoji zbijanje srčanog mišića.
6. U pratnji bolova u srcu, otežano disanje, česti otkucaji srca.

Simptomi oštećenja mokraćnog sustava:

1. Razvoj zatajenja bubrega;
2. Povećan krvni tlak;
3. Smanjenje broja mokrenja;
4. Kršenje vizualnih osjeta, pogoršanje svijesti;
5. Prilikom analize urina izolira se prisutnost proteina i eritrocita.

Znakovi patologije živčanog tkiva:

1. trigeminalna neuropatija;

1. patologija perifernih živaca, koja se očituje bolovima u udovima;
2. utrnulost ili oslabljena osjetljivost, u teškim slučajevima paraliza.

Endokrini sustav karakterizira razvoj hipotireoze.

Nakon posjeta liječniku opće prakse, pacijent se upućuje reumatologu koji procjenjuje simptome i odlučuje kako će liječiti bolest. Provodi se vanjski pregled, gdje se procjenjuje:

• Promjene na koži na udovima i karpofalangealnim zglobovima;
• Patologija vrhova prstiju;
• Karakteristične promjene na koži tijela i lica.

Nakon pregleda povijesti bolesti provode se testovi za otkrivanje sklerodermije:

• Biokemija i opća analiza krv, gdje se procjenjuju parametri ESR, hemoglobin, leukociti;
• Opća analiza urina za otkrivanje promjena u bubrezima;
• Imunološki pregled za utvrđivanje prisutnosti antitijela na sklerodermiju;
• X-ray ekstremiteta određuje prisutnost ostaliosis, calcionoza;
• X-zraka organa ispituje znakove patologije srca, želuca, bubrega, pluća;
• Kapilaroskopija - potvrda Reinovog sindroma, pregledavaju se kapilarne petlje, mreža kapilara nokta, avaskularna polja;
• Neupalne promjene u krvnim žilama kože;
• Ehokardiografija - za određivanje prisutnosti patologija srca, plućne hipertenzije;
• Držanje funkcionalna ispitivanja pluća;
• Kompjuterizirana tomografija - za otkrivanje i opseg patologije tkiva.

Liječenje

Diferencijalna dijagnoza sklerodermije od strane liječnika: otkrivanje uzroka, jasni simptomi, omogućuje odabir pravilno liječenje s vašom poviješću bolesti. Sastavlja se kompleks medicinskih postupaka:

1. Lijekovi koji se temelje na enzimima za usporavanje procesa sklerodermije;
2. Protuupalni lijekovi za sprječavanje razvoja kronične upale mišića i zglobova;
3. Vaskularna terapija - vratiti normalnu cirkulaciju krvi;
4. Pripravci za inhibiciju fibroznih procesa u tkivima;
5. Pripreme lokalna primjena za ublažavanje upale;
6. Lijekovi za poboljšanje funkcioniranja unutarnjih sustava;
7. Antisekretorni lijekovi;
8. Lijekovi koji blokiraju procese endotelina;
9. Homeopatija je indicirana za početne faze sklerodermija;
10. posebna dijeta;
11. Ispravna dnevna rutina.

Koristi se za liječenje sklerodermije kirurška intervencija- plastična kirurgija lica i udova, amputacija falangi, kirurgija jednjaka.

U teškim lezijama propisana je hemodijaliza, eventualno organa.

Kompleks postupaka uključuje fizioterapiju za smanjenje autoimunih procesa, fibromodulaciju vezivnog tkiva,:

• Ultrazvučni postupci;
• Toplinski postupci;
• Laserska terapija;
• Masaža;
• Liječenje blatom;
• Kupke s radonom, sumporovodikom.

Kao rehabilitacija bolesnika nakon liječenja, oni se šalju na rehabilitacijske postupke u profilirane sanatorije.

Prognoza

Sklerodermija je bolest koja nema utješnu prognozu. Razvoj patologije može se obustaviti, ali se ne može potpuno izliječiti. Ako je pacijent mlad, dinamika rasta kožnih promjena je visoka, testovi ukazuju na pogoršanje stanja, zatim dolazi do brzog oštećenja unutarnjih organa, što se uvelike smanjuje. Točnu prognozu za sklerodermu može napraviti samo liječnik.

Posljedice

Sklerodermijski procesi dovode do pogoršanja rada pluća, srca, bubrega, mozga, uzrokujući teške poremećaje i različite vrste patologije, hipertenzija, paraliza.

Sklerodermija može dovesti do invaliditeta i prerane smrti.

Prevencija sklerodermije

Sklerodermija kože može se izbjeći poduzimanjem preventivnih mjera: zdrava slikaživot, razvoj imunoloških obrambenih mehanizama, zdrava prehrana, isključivanje hipotermije, kemijske intoksikacije, trovanja lijekovima, ozljeda, pravovremeno i kvalitetno liječenje zaraznih i virusne bolesti, preventivni liječnički pregled - zdravi pacijenti osigurat će prevenciju bolesti, za rizične osobe - hitno liječenje, poboljšanje kvalitete života.

Video

Što je?

Sklerodermija je kronična, progresivna bolest vezivnog tkiva karakterizirana otvrdnućem, induracijom i ožiljcima.

Ako se žarišna sklerodermija ne zaustavi, bolest može prijeći u sustavni oblik, a zatim će vezivno tkivo patološki rasti u mišićima i unutarnjim organima. Sistemska sklerodermija je najčešća u srcu, bubrezima, želucu, crijevima i plućima.

Uzroci sklerodermije i razvoj bolesti

Sklerodermija, slika 1

Uzroci bolesti još nisu proučeni, ali stručnjacima je jasan mehanizam oštećenja tkiva. Nakon disfunkcije fibroblasta, kolagen se proizvodi u količinama koje tijelo ne može podnijeti, a ne sintetizira se tip koji je tipičan za ovaj ili onaj organ, već patološki.

Odgovor autoimunog sustava je odbacivanje i napad na vlastita tkiva - taj mehanizam dovodi do modifikacije i zbijanja vezivnih integumenata. To znači da imunološki sustav pokušava se riješiti patološkog kolagena, ali to izaziva upalnu reakciju u organima. Slični procesi mogu se nazvati:

• stalne stresne situacije;
• redovita hipotermija tijela;
• prijenos akutnih infekcija;
• uznapredovale dugotrajne kronične bolesti;
• zračenje i kemoterapija;
• dugotrajna uporaba agresivnih lijekova;
• uvođenje u tijelo nekvalitetnih cjepiva s visokim alergenim potencijalom;
• transfuzije krvi i transplantacija organa;
• hormonalne promjene tijekom trudnoće, puberteta ili menopauze.

Ako detaljnije razumijete mehanizam razvoja sklerodermije, tada se događa sljedeće - endokrilni sustav proizvodi puno serotonina, što uzrokuje vazospazam. Istovremeno se prekidaju veze između hijaluronidaze i hijaluronske kiseline. U vezivnom tkivu dolazi do nakupljanja monosaharida, vezivno tkivo se "razgrađuje", a sinteza kolagena nije ničim ograničena.

Bolest sklerodermija utječe na svaki element vezivnog tkiva, tako da je se riješiti tako teško. Zahvaćena su elastinska i kolagena vlakna, vaskularne krajnje točke, kapilare, živčani završeci, kao i intersticijske stanice i adheziv.

Cijeli mehanizam utječe na sastav krvi u vidu disproporcije leukocita i pojave proteina. Kao rezultat toga, začarani krug se ne može prekinuti – on se zatvara.

Prema statistikama, žene pate od sklerodermije 4 puta češće od muškaraca. Predispozicija je također određena klimom, pa čak i rasom - među stanovništvom Afrike i Sjeverne Indije otkriveno je najviše slučajeva bolesti (najvjerojatnije zbog povećana razina insolacija). Dob osobe ne utječe na vjerojatnost razvoja sklerodermije.

Simptomi sklerodermije, fotografija

Simptomi se razlikuju ovisno o obliku sklerodermije. Neki simptomi mogu se ponašati kao zasebne bolesti, pa čak i reagirati na lokalno liječenje. Međutim, postoji nekoliko uobičajenih manifestacija sklerodermije za sve oblike:

• Modifikacija kože. Najčešće lezije su udovi i lice. Koža je pretjerano rastegnuta, zbog toga se pojavljuje karakterističan sjaj. Postoji oteklina na falangama i između prstiju. Oko šaka i oko usana javljaju se promjene na koži i otok. Kretanje može postati bolno i teško.
• Raynaudov sindrom - oštećenje udova kao odgovor na hladno vrijeme ili stres. Male žile postaju preosjetljive na temperaturu i impulse živčanog sustava, pa prsti ili čak dlanovi utrnu na pozadini vazospazma (smanjenje promjera žila). U pozadini kroničnog tijeka, mijenja se boja ruku i stopala, mogu se primijetiti bolovi u udovima, trnci i svrbež.
• GERB je gastroezofagealna refluksna bolest povezana s disfunkcijom i zadebljanjem stijenki jednjaka te oštećenjem njegovog mišićnog sfinktera. Dolazi do oštećenja stijenki zbog povećane kiselosti i podrigivanja. Peristaltika želuca je poremećena, pa se probava hrane otežava. Postoje problemi s apsorpcijom elemenata u tragovima i vitamina kroz zidove gastrointestinalnog trakta. Zbog GERB-a mogu se pojaviti beriberi i manji hormonalni poremećaji.

Lokalizirana sklerodermija - simptomi i vrste

fotografija 4 - sklerodermija kod djece

Također se naziva lokalizirana i ima medicinsku šifru: L94 skleroderma mkb-10. Ima nekoliko podvrsta, čiji se simptomi razlikuju.

• Plak (ograničena) sklerodermija

Ovaj oblik sklerodermije dobio je ime po formiranju plakova na koži s jasno definiranim rubovima s lila ili plavkastim rubom.

Veličina mrlja može varirati od 2 do 15 cm.Sam plak je siv ili žućkast, ima glatku, sjajnu površinu i može biti iznad ili ispod opće razine kože. Oblik mrlja može biti bilo kojeg oblika; oval, krug, linija, a nalaze se na udovima, torzu i licu, mogu biti prisutni na liniji kose.

Simptomi plak sklerodermije razlikuju se u različitim fazama. Od početka se na mjestu navodnog mjesta stvara edem, a koža postaje gusta, mekana i rastegnuta. Plak dobiva ljubičasto-crvenu nijansu i ima oblik blizak krugu.

Nakon nekoliko tjedana, koža počinje otvrdnuti, plak počinje nalikovati vosku u konzistenciji. Spoj plaka i intaktne kože vrlo je gust i oštro definiran. Dlaka na plaku ispada, a može poprimiti bilo koji oblik. Koža potpuno gubi elastičnost, pa se drugi stadij plak sklerodermije naziva hipertrofija kolagena.

Treću fazu karakterizira atrofija kože na mjestu plaka. Vizualno, koža postaje što tanja, ali nije tako ranjiva kao što se čini. Mrlja se više ne može promijeniti u veličini.

U trećoj fazi plak često poprima oblik ovala ili vrpce, međutim, postoji i rjeđi uzorak spirale, mjehurića ili prstena.

• Trakasta (trakasta) sklerodermija.

Može biti prisutan samo na nekoliko područja ljudskog tijela (tj. ima omiljenu lokalizaciju): od tjemena iznad čela do vrha nosa, okomita pruga na prsima i linija duž živčanog debla ( Gedovo područje).

Pruga podsjeća na trag uboda. Vrpčasti oblik sklerodermije ukazuje na to da je došlo do neurotrofne patogeneze bolesti - sklerodermija se pomiče na živčana vlakna. Inače, bolest prethodi atrofiji polovice lica kod male djece.

• Bolest bijele mrlje

Na ramenima, vratu, prsima, genitalijama i unutra usne šupljine mogu se pojaviti male bijele mrlje, promjera do 1 cm. Često su mrlje smještene u malim skupinama, a svaka od njih jasno je ocrtana crveno-smeđim rubom.

Imaju voštanu, sjajnu površinu, ali je njihova boja nužno svjetlija od kože ili sluznice. Točke se mogu uzdizati ili spuštati ispod kože, što pomaže u razlikovanju od gljivičnih bolesti, kao što je lišaj.

• Površinska sklerodermija

Najlakši oblik sklerodermije, zbog kojeg se na leđima i donjim ekstremitetima pojavljuju mali plakovi sivo-smeđe boje. Oni praktički ne napreduju, ali nemaju jasne rubove.

Središte takvog plaka je ispod razine glavne kože. Koža u sredini mjesta postaje toliko tanka da se mogu vidjeti čak i male žile.

Sistemska sklerodermija - simptomi, prvi znaci

fotografija 5 - simptomi sistemske sklerodermije

Puni medicinski naziv zvuči ovako: sustavna difuzna progresivna, generalizirana sklerodermija. Ovaj oblik bolesti je vrlo težak, postupno se širi na sva tkiva tijela, utječući na unutarnje organe.

U pravilu, prvi znakovi sistemske sklerodermije pojavljuju se kod djevojčica tijekom mladost a povezani su s hormonalnim promjenama tijekom puberteta. Mnogo rjeđe, bolest počinje u djetinjstvu i pogađa muški spol.

Moguće je identificirati nekoliko uobičajeni simptomi sistemska sklerodermija:

• plakovi na licu i rukama, a zatim na trupu i udovima;
• žućkaste mrlje, voštani izgled kože, gubitak elastičnosti i osjetljivosti;
• vazodilatacija u zahvaćenim područjima;
• koža na plakovima je napeta, kretanje udova je ograničeno, izrazi lica su nemogući;
• oštrenje nosa, smanjenje i sužavanje usta;
• povećani limfni čvorovi u preponama i pazuhu;
• nesanica;
• bol duž putanje živčanih završetaka;
• osjećaj utrnulosti i stezanja kože;
• slabost, glavobolja, povećana tjelesna temperatura;
• bol u mišićima i zglobovima;
• pojava ispod kože malih vapnenastih kvržica koje se mogu ponašati kao čirevi - ovapnjenje (povezano je s taloženjem kalcijevih soli koje se lako vežu za patološki promijenjeni kolagen).

Kalcinoza može dovesti do najneugodnijih i nepovratnih posljedica. Vrhovi prstiju na rukama i nogama su zašiljeni, što dovodi do njihove disfunkcije i posljedično atrofije. Tetive postaju tanje, a tonus zglobova nestaje.

Zahvaćene su i stijenke sluznice gastrointestinalni trakt, ždrijelo, grkljan i usna šupljina: postaju suhi i skupljaju se, donoseći nelagodu pri jelu. Postoje transformacije mekog nepca, osobito jezika, što značajno otežava gutanje.

Jezik je ponekad uključen u patološki proces, a to dovodi do kršenja govora. Stoga su klinički simptomi sistemske sklerodermije vrlo raznoliki.

Najopasnija manifestacija sklerodermije za dijagnozu je slučaj kada se lezije unutarnjih organa: bubrega, srca, jetre i želuca javljaju prije nego što se na koži pojave plakovi ili mrlje.

Na početku razvoja bolesti tipične znakove u medicinskim istraživanjima vrlo je teško prepoznati. Moguće je odrediti bolesna antiplazmatska tijela u sastavu krvnog seruma samo u fazi plakova.

Liječenje sklerodermije, lijekovi

Ako pacijent ima žarišnu sklerodermu, liječenje je propisano u obliku intramuskularne injekcije pripravak hijaluronidaze (enzimski pripravak koji pokazuje tropizam za vlakna vezivnog tkiva). Lidaza (još jedan enzim) također se može ubrizgati izravno u plakove i mrlje pomoću ultrazvuka i elektroforeze.

Dodatno se mogu propisati lijekovi koji proširuju krvne žile i stimuliraju mikrocirkulaciju u tkivima: andekamin, nikogipan, kalikrein.

Ako se liječenje skleroderme javlja već u fazi zbijanja, koriste se injekcije s jakim antibioticima penicilinske skupine. U kompleksna terapija također su propisani vitamini skupine A, B15, B i C, koji pomažu obnoviti zahvaćenu kožu nakon stimulacije antibioticima.

Ponekad propisuje dermatolog ili stručnjak za zarazne bolesti hormonska terapija u kojoj bolesnik uzima tiroidin ili estradiolbenzoat.

U vrlo rijetkim slučajevima pacijentu se propisuje lijek protiv malarije: Plaquenil ili Chingamin, koji zaustavljaju progresivni rast vezivnog tkiva.

Ako pacijent ima sustavnu sklerodermiju, liječenje je intravenozne injekcije od dekstrana niske molekulske mase. Povećava se postotak plazme, krv postaje tekućina i aktivnije cirkulira.

U kompleksu je propisana fizioterapija u obliku elektroforeze, ultrazvuka, Bernardovih dijadinamičkih struja i primjena parafina i ozocerita. Bolesnik koristi blato i sumporovodikove kupke, masaža, terapeutska gimnastika.

Prognoza za sklerodermiju

Utvrdivši koliko je sklerodermija opasna, što je i kako liječiti takvu bolest, liječnici daju prognozu konkretnog pacijenta. Lokalizirana sklerodermija često se uspješno liječi, a kvaliteta života bolesnika u budućnosti ne trpi.

Prognoza za sustavni oblik je čisto individualna, jer bolest napreduje polako i vrlo dugo. U 80% slučajeva život bolesnika je siguran, a smrtni ishodi vrlo su rijetki.