Skleroderma komplikasyonları. Çocuklukta klinik belirtiler. Sklerodermayı hangi doktor tedavi eder?

Skleroderma: nedenleri, belirtileri, formları, tanı, tedavi

Sitedeki tüm materyaller profesyonel hekimlerin yazarlığı veya editörlüğünde yayınlanmaktadır,
ancak tedavi için bir reçete değildir. Uzmanlarla iletişime geçin!

geliştirme temeli sistemik skleroderma(SSD), bağ dokusunun tüm vücuda yayılan sklerotik ve fibröz lezyonlarıdır. Skleroderma ile oldukça güçlü bir şekilde kan dolaşımı acı çeker, vasküler lezyonlar da Raynaud sendromuna benzer. Yaygın, tedavisi zor fibroz, kollajen oluşumundaki ihlallerin bir sonucudur.

Ne yazık ki bugün tıbbın hastalığın kökenini tam olarak bildiğini kesin olarak söylemek mümkün değil, birçok vaka açıklanamıyor. Ancak kadın cinsinin bu konuda birçok kez "başarılı" olduğu güvenilir bir şekilde bilinmektedir. "Skleroderma" adı verilen sistemik bir hastalığı olan hastaların genel popülasyonunda, kadınların erkeklere göre 8-10 kat daha fazla payı vardır. Çocuklarda skleroderma, diğer kollajenozlar arasında görülme sıklığı açısından ikinci sırada yer alır; kızlar da bu yaş kategorisinde "başarılıdır".

SJS'nin tedavisi karmaşıktır, karmaşıktır, artan kollajen oluşumunu engellemeyi, otoimmün süreçleri baskılamayı ve ayrıca (mümkün olduğunca) tek tek organların ve hastalık nedeniyle kaybedilen tüm sistemlerin işlevsel yeteneklerini geri kazanmayı amaçlar.

Skleroderma neden gelişir?

Belki de ana etiyolojik faktör genetik mi, çünkü ailede bu hastalığa genetik yatkınlık zaten belirlenmiş mi? Yoksa tetikleyici, çeşitli zararlı faktörlerin bir arada veya ayrı ayrı vücut üzerinde bir tür olumsuz etkisi midir? oluşumunda önemli bir rol oynadığına inanılmaktadır. patolojik süreç virüsler oynayabilir, meslek (iş Düşük sıcaklık, hipotermi, titreşim için koşullar yaratma), travma, nöroendokrin patoloji, genel olarak, azaltmaya yardımcı olan her şey savunma kuvvetleri ve vücudun zayıflaması.

Sklerodermanın patogenetik mekanizması, birbirinin olumsuz etkilerini artıran birkaç faktör dikkate alınarak tahmin edilebilir. Örneğin:

• Hipoterminin arka planına karşı bir virüsle karşılaşma ve hastalığa kalıtsal yatkınlığı olan bir kişide bağışıklığın azalması, kollajen öncü proteinini sentezleyen hücrelerde (fibroblastlar) bulunan RNA ve DNA'ya zarar verebilir.
• Prokollajenden zarar görmüş hücreler yoğun bir şekilde kollajen üretmeye başlar ve bu da bağ dokusunun yapısında bir değişikliğe yol açar.
• Bağ dokusunun modifikasyonu sonucu bu dokunun esas olduğu organ ve sistemlerde fibröz büyümeler ve sklerotik değişiklikler meydana gelir.
• Dokunun ana maddesinin glikoproteinlerinde devam eden değişikliklere paralel olarak, virüsün penetrasyonuna yetersiz tepki vererek kendi antijenlerine (otoantikorlar) yönelik antikorlar üretmeye başlayan bağışıklık sisteminde bir ihlal vardır.
• Otolog antijenler ile etkileşime giren otolog antikorlar, mikrovasküler damarların duvarlarına yerleşen bağışıklık kompleksleri oluşturur ve iç organlar- hastalığın temeli haline gelen ve zengin klinik tablosunu belirleyen bir immün inflamatuar süreç oluşur.

Çoğu zaman skleroderma gelişmesiyle birlikte cilt lezyonları ön plana çıkar, ve sonra iç organlardaki patolojik değişiklikler zaten eklenir - bu tipik skleroderma. İçin atipik SSD Birincisi, iç organlar acı çekerken, cilt vücutta meydana gelen olaylara özellikle tepki göstermez. Hastalığın atipik formu, teşhis araştırmasını uzatır, çünkü ilk aşamalarda şüpheler genellikle semptomlara benzer başka bir patolojiye düşer.

Plak ve genelleştirilmiş

Deri lezyonları, çok çeşitli semptomlara sahip olan sklerodermanın çok karakteristik özelliğidir. Bununla birlikte, cilt değişiklikleri, hastalığın formlarını ayırt etmek için sebep veren doğa, gelişim ve dağılımda her zaman aynı değildir:

En sık görülen listelenen cilt belirtilerine ek olarak, sklerodermada başka cilt lezyonları da mümkündür:

• Addison hastalığında olduğu gibi yaygın hiperpigmentasyon;
• Kserozis (tüm cilt bütünlüklerinin genel artan kuruluğu);
• hipotrikoz (dökülen ince saç);
• Yaralanma bölgesinde kalsifikasyon gelişimi (Tibierzh-Weissenbach sendromu);
• Diğer durumlarda kuru oluşumu mümkündür.

Deri lezyonları şikayetlerine ek olarak, hastalığın erken evrelerinde hastalar sıklıkla yutma (boğulma) ve mukoza zarlarında (tükürük miktarında azalma) problemler olduğunu fark ederler. ağız boşluğu, gözyaşı dökme yeteneğinin kaybı) ve Raynaud sendromunun parmaklardan kaynaklanan belirtileri ellere, ayaklara, hatta dudaklara ve dile yayılır (hissizlik).

Çok sayıda semptom ve tezahürle ayırt edilen skleroderma, yine de genelleştirilmiş doğasını vurgular, bu nedenle, yalnızca bireysel cilt bölgelerinin lezyonları olan bir plak formuna güvenmek çok gerekli değildir. neyse ama sonunda neredeyse tüm organlar ve sistemler patolojik sürece çekilir.

Hastanın görünümü ve şikayetleri ile teşhis

İlk başta semptomlar diğer patolojik durumlara çok benzediğinden, hastalığın gelişiminin en başında teşhis koymak oldukça zor olabilir. Benzer belirtilere sahiptir, romatizmal eklem iltihabı, dermatomiyozit. Birinin varlığı - tek semptom genellikle kollajenozlarla ilgili olarak çok zayıf bir yönelim verir, bu nedenle genellikle kalp, akciğer hastalığı veya başka bir patoloji olarak algılanır.

sistemik sklerodermanın belirtileri

Teşhis araştırmasının başlangıcında, cilt ve mukoza zarlarının baskın bir lezyonunu açıkça gösteren bu patolojinin özelliği olan hastanın portresi SJS'den şüphelenmeye yardımcı olur:

1. En çok yüz ve ellerde belirgin olan ödem, deri kalınlaşması, atrofi;
2. Trofik değişiklikler (cilt pigmentini kaybeder, vasküler desen belirginleşir, telenjiektaziler ortaya çıkar);
3. Döküntü (püstüler), ağrılı yaralar;
4. Sıkıştırılmış cilt pratik olarak bir kat halinde toplanmaz;
5. Yüz maske benzeri bir ifade kazanır, yüz ifadeleri önemli ölçüde azalır;
6. Radyal kırışıklıklarla çerçevelenen dudaklar incelir;
7. Hasta bu tür işleri yapmakta güçlük çektiği için ağzını bir kez daha açmamaya çalışır ("kese" belirtisi);
8. Ağız ve gözlerin mukoza zarları kurudur.

Ayrıca, zaten İlk aşama hastalıklar dikkat çeker vazospastik bozukluklar(Raynaud sendromu), yüz derisine ve dudaklara yansımasının yanı sıra doğal rengini kaybetmiş el ve ayakların tamamen beyazlaşmasıyla kolayca fark edilen bir hastalıktır.

Hastalık geliştikçe, iç organları sürece dahil eden daha fazla yeni alanı yakalar:

• Eklemlerin şekli değişir, sinovit gelişir karakteristik semptomlar ve eklemlerin işlevini bozan oldukça yoğun ağrı ve karakteristik değişiklikleri (eksüdatif-proliferatif veya fibröz-enduratif) ile gerçek skleroderma poliartrit;
• Kaslar arası bağ dokusunun çoğalması, tüm kas aparatına zarar verir, kasların fonksiyonel aktivitesini bozan fibröz miyozit gelişir;
• Kas kütlesi kaybı nedeniyle hastanın kilosunda gözle görülür bir azalma görülür;
• R-gramında kireçlenme olarak görülen mühürler oldukça güçlü ağrı(çoğu zaman, kalsiyum tuzları parmakların yumuşak dokularında oyalanmayı tercih eder);
• Bir "skleroderma eli" oluşumu ile sklerodaktili gelişir: hastanın parmakları kısalır, uçları incelir, tırnakları deforme olur, el "kuş pençesi" gibi olur (denildiği gibi);
• Yavaş yavaş, sindirim organlarının acısı ortaya çıkmaya başlar: yemek borusu, mide, duodenum, bu nedenle özofajit, duodenit, malabsorpsiyon sendromu gibi teşhisler genellikle sistemik sklerodermada bulunur;
• Sistemik sklerodermanın gelişmesiyle başlayan patolojik sürecin sonucu da organlarda hasardır. solunum sistemi, en sık olarak, kursun farklı varyantlarına (akut veya kronik) sahip olabilen pnömonit ile kendini gösterir. Bu gibi durumlarda bir hastayı incelerken pulmoner amfizem ve bilateral bazal pnömoskleroz saptanır;
• İç organların lezyonları arasında önde gelen yer kalp tarafından işgal edilir (kalbin genişlemesi, atriyal fibrilasyon oluşumu). Tabii ki, patolojik değişikliklerin gelişimi, hem hastalığın seyrini hem de sonucunu büyük ölçüde etkiler;
• Böbrekler ayrıca vücudu yakalayan ve glomerülonefrit (fokal veya yaygın) gelişimi ile reaksiyona giren patolojik süreçten uzak durmazlar;
• Mikro damar sisteminin (skleroderma anjiyopati) damarlarındaki hasar, parmak dokularında nekrozlu kanamalar ve telenjiektazi ve tabii ki yukarıda defalarca bahsedilen Raynaud sendromu ile ilişkilidir;
• Vasküler duvarlarda hasar, polinöritin (bir refleks ve duyarlılık bozukluğu) klinik belirtilerini veren fibröz-distrofik değişiklikler, er ya da geç merkezi aktiviteyi etkiler. gergin sistem, yani sonuç olarak o da etkilenir.

Bu nedenle, SJS'ye özgü patolojik değişikliklerin hiçbir hayati organı sağlıklı bırakmadığı açıktır. Listelenenlere ek olarak, diğer organların lezyonları, örneğin biliyer siroz veya tiroid bezinin fibrozu gelişen karaciğer, bu nedenle hastaların durumlarına karşı tutumları anlaşılır: "Her şey acıyor" ben - kalbim, böbreklerim, ciğerlerim ...".

SJS tedavisi

Yukarıda belirtildiği gibi sistemik skleroderma tedavisi kapsamlı olmalıdır, aksi takdirde hastanın yaşam kalitesi kötü olacaktır. Terapötik önlemler SJS ile aşırı kollajen üretimini bastırmak, vücutta oluşan ve kan damarlarına zarar veren bağışıklık komplekslerinin aktivitesini inhibe etmek ve ayrıca (mümkünse) etkilenen organ ve sistemleri normalleştirmek (veya en azından etkinliğini artırmak) amaçlanır.

Skleroderma klinik semptomlara göre teşhis edilir. Enflamasyonu, antikorları ve romatoid faktörü saptayan bir kan testi de yapılır. Teşhisi düzeltmek için etkilenen cildin biyopsisi yapılır. Lokal skleroderma, glukokortikosteroidler, iktiyol merhemler, doku masajı ve ılık banyolarla tedavi edilir. Daha ciddi bir durumda fenoksimetilprenisilin, benzilpenisilin veya fenitoin tabletleri, metotreksat verilir.

İmmünomodülatörler, sistemik sklerozu tedavi etmek için kullanılır. Önemli beslenme özellikleri, masajlar, ılık banyolar. Bu sistemik hastalık aşırı üretim, cilt ve organların sertleşmesi nedeniyle kollajende kendini gösteren bağ dokusu. Sistemik skleroz, popülasyonun %0.01'ini etkiler. Litvanya'daki hastalıklar kadınlarda erkeklerden daha yaygındır. Kimyasalların, özellikle vinil klorür ve epoksinin önemli etkileri. Genetik yatkınlığın bu hastalığın gelişiminde ana faktör olduğu varsayılmaktadır.

Antifibrotik tedavi

Fibroz gelişimini baskılama görevini yerine getiren ana ilaç D-penisilamindir.- kolajeni yok eder ve aşırı oluşumunu engeller.

Penisilamin (kuprenil, artamin) bağışıklık sisteminin farklı kısımlarını etkiler. Terapötik etki sağlayabilecek doz günde 250 - 500 mg'dır, ancak her şey o kadar basit değildir.

İlaç, şemaya göre ayrı ayrı reçete edilir: ilk 2 hafta hasta ilaca "alışır" ve bu arada, sadece aç karnına 150-200 mg / gün alır, ardından her 14 günde bir doz 300 mg / gün artar ve 2.5 - 3 ay maksimum değerlerine (1500 - 1800 mg/gün) ulaşır, bu seviyede 2 ay daha bu seviyede kalır, ardından aynı sırayla idame dozuna (300 - 600 mg/gün) düşürülür. hasta 2 - 3 yıl sürer.

D-penisilamin ile tedavi ederken, aklınızda bulundurmanız gerekir yan etki ilaç (mide sorunları, otoimmün reaksiyonlar, deri döküntüsü, KLA'da trombosit ve lökosit seviyesinde bir düşüş), bu da dozajların gözden geçirilmesini gerektirir ve bazı durumlarda (proteinüri) - tamamen ortadan kaldırılması. Antifibrotik tedavi sırasında 2 haftada bir - ilk altı ayda bir ve ardından ayda bir kan ve idrar testi yapılır.

Antiinflamatuar tedavi

Antiinflamatuar tedavi genellikle NSAID'lerin - steroidal olmayan antienflamatuar ilaçların (diklofenak, ketoprofen, nimesulid, ibuprofen) kullanımıyla başlar. Dimexide'in deri formunda kullanımından ve eklemlere zarar vermesinden (uygulamalar) olumlu bir etki beklenebilir.

hormon tedavisi sürecin ilk aşamasında, ayrıca belirgin bir inflamatuar reaksiyon durumunda hastalığın sonraki aşamalarında kullanılır. Hormonal müstahzarlar hiçbir şekilde fibroz gelişimini etkilemez, ancak yüksek dozlarda böbrek hasarına yol açabilirler, bu nedenle hormonlar konusunda dikkatli olunmalıdır. Bu arada, düşük doz prednizolon, immünosüpresif sitostatiklerle kombinasyon halinde, solunum hasarı vakalarında başarıyla kullanılmaktadır.

Antibakteriyel ilaçlar(yarı sentetik penisilinler, makrolidler, florokinolonlar) alt gastrointestinal sistem (bağırsak) lezyonlarında kullanılırken, antibiyotikler her ay değiştirilmektedir (mikroorganizmaların ilaçlara karşı direnç oluşturmasını önlemek için). Üst gastrointestinal sistemi korumak için, fraksiyonel beslenmeye ek olarak hastaya prokinetikler (metoklopramid, domperidon), inhibitörler verilir. Proton pompası(omeprazol).

Kronik bir seyir durumunda, örneğin delagil gibi aminokolin ilaçları reçete etmek faydalı olacaktır.

vasküler ilaçlar

Raynaud sendromunun belirtilerini azaltmak, kanın reolojik özelliklerini iyileştirmek ve mikro damarlardaki kan dolaşımını normalleştirmek için vazodilatör ilaçlar reçete edilir. Bugün bu konuda oldukça popüler olan, bilinen kalsiyum antagonistleridir (verapamil, nifedipin, amlodipin, diltiazem, vb.), Aralarında muhtemelen en çok reçete edilen nifedipindir, bu Raynaud sendromunun ataklarının sıklığını ve süresini önemli ölçüde azaltır, ancak genellikle verir. yan etkiler baş ağrısı, baş dönmesi, yüz derisinde kızarıklık, taşikardi, bacaklarda şişlik şeklinde.

Uzun etkili nifedipin formu a (kardipin geciktirici, kalsigard geciktirici), az ya da çok sabit bir konsantrasyonu (kendi) muhafaza etme ve böylece uygulamadan sonra kan basıncındaki düşüşü önleme yeteneği bakımından öncekinden farklıdır.

Bir hastanın kalsiyum antagonistlerine karşı bireysel hoşgörüsüzlüğü veya bunlara karşı kontrendikasyonları varsa, a-bloker grubundan (prazosin, dihidroergotamin, nicergoline) damar genişletici ilaçlar reçete edilir.

Antiplatelet ajanların (aspirin) ve antikoagülanların (varfarin, heparin) tedaviye dahil edilmesi, devam eden terapötik önlemlerin etkinliğini önemli ölçüde artırır.

İç organlarda (kronik seyir) belirgin değişikliklerin yokluğunda, hastaya Raynaud sendromu - vazodilatörler (complamin, bir nikotinik asit), önemli cilt lezyonları ile - enzim tedavisi (lidaz enjeksiyonları ve elektroforez).

Çocuklarda skleroderma

Çocuklarda ve yetişkinlerde, hastalığın her iki formunun gelişimi mümkündür: çok nadiren - sistemik (genelleştirilmiş) ve fokal (plak, doğrusal). Patolojik sürecin gelişmesine neden olan nedenler bir sır olarak kalır, ancak hem ayrı ayrı hem de birlikte gelişebilen mekanizmalar (immün ve vasküler) bilinmektedir. Çocuklarda, iç organların küçük arterleri ve kılcal damarları benzer şekilde hasar görür, vazoaktif maddelerin katılımıyla spazmlara dönüşen endotel ve duyu sinirleri etkilenir, baskın bir hücresel bağışıklık bozukluğu ile bağışıklık bozuklukları not edilir ve kolajen oluşturan hücrelerin (fibroblastlar) işlevi bozulur.

Çocuklarda skleroderma gelişiminin başlangıcı cilt lezyonları ile kendini gösterir.(epidermis incelir, ancak dermiste kollajen birikir, kalınlaşır), daha sonra diğer organlar ve sistemler sürece dahil olur: sindirim sistemi (yemek borusu ve gastrointestinal sistemin diğer kısımları), solunum organları (bronşlar, akciğerler), kas-iskelet sistemi ve kasları acı çeker ve ayrıca kalp, böbrekler, karaciğer, tiroid bezi.

Çocukluk çağındaki sistemik skleroderma genellikle çok yaygın olmamakla ve son derece nadir gelişmekle birlikte tamamen dışlanmamalı veya göz ardı edilmemelidir.Çocuklarda SJS ile ilgili olarak aşağıdaki belirtiler şüphelidir:

• Raynaud sendromunun ortaya çıkışı ve uzun süreli varlığı (2 aydan 4 yıla kadar);
• Ellerin, yüzün ve vücudun diğer kısımlarının uyuşması;
• Parmaklarda sertlik, şekil değişikliği;
• Diğer eklemlerde rahatsızlık hissi;
• nedensiz düşük ateşli ateş;
• “Mantıksız” kilo kaybı;
• Telenjiektazilerin, kalsifikasyonların görünümü;
• İşlevsel aktivitenin ihlali gastrointestinal sistem morfolojik değişiklikler (özofajit, daha az sıklıkla - duodenit, kalıcı kabızlık), kalp hastalığı (perikardit, miyokardit) nedeniyle.

Çocuklarda sklerodermanın ana tedavisi, lokal olarak etki eden ilaçların (dimexide, heparin merhem) kullanımına ve bazen antiplatelet ajanların (aspirin, chimes, nifedipin) reçete edilmesine indirgenir. Bununla birlikte, sürecin ilerlemesi bu tür bir tedavi ile durdurulamaz, bu nedenle bu gibi durumlarda glukokortikosteroidler, D-penisilamin, sitostatikler (metotreksat) reçete edilir.

Böyle bir hastalık "ortaya çıktıysa"

Sistemik sklerodermanın prognozu esas olarak hastalığın seyrini ve patolojik sürecin aşamasını belirler, ancak, ilk semptomların ortaya çıkmasından ayrıntılı bir klinik tablo aşamasına kadar ne kadar çok zaman geçerse, hastanın o kadar uzun ve iyi yaşayacağı bilinmektedir. Bu hastalığı zararsız olarak adlandırmak hala zor olduğu için, belki de böyle bir patolojiyle tehdit edilebilecek insanlar onun önlenmesini üstlenmeli? Örneğin, her şeyden önce doktorlar, vazospastik reaksiyonlara, kutanöz sklerodermaya (hastalığın mümkün olduğu kadar uzun süre ilerlememesi için) eğilimli hastaların sağlıklarına daha fazla dikkat edilmesini önermektedir. sağlıklı insanlar risk altında (ailede bağ dokusu hastalığı vakaları).

Çevrimiçi dergi VesselInfo'nun okuyucularına tavsiyeler, profesyonel doktorlar tarafından verilmektedir. Yüksek öğretim ve profesyonel iş deneyimi.
Dikkat! Biz bir "klinik" değiliz ve sağlamakla ilgilenmiyoruz tıbbi hizmetler okuyucular. Yüz yüze randevu almadan "İnternet üzerinden" tamamen güvenli bir tedavi reçete etmenin imkansız olduğuna da dikkatinizi çekiyoruz! Tüm öneriler gösterge niteliğindedir. Uzmanlarla iletişime geçin.

1. Adım: formu kullanarak danışma için ödeme yapın →

Sorunuz karmaşıksa, derinlemesine inceleme gerektiriyorsa ve / veya çok sayıda yanıt gerektiriyorsa (örneğin, ayrıntılı bir analiz dökümü vb.) miktarı artırabilirsiniz.

Adım 2: Ödeme yapıldıktan sonra aşağıdaki formdan sorunuzu sorun ↓

sorunun sonunda ödeme kodunu girmeyi unutmayın!
(aksi takdirde tanımlayamazsınız)
Ücretli sorunlar genellikle 48 saat içinde işlenir

Aşama 3: Ek olarak, keyfi bir miktar için başka bir ödeme ile uzmana teşekkür edebilirsiniz.

Sistemik skleroderma, çeşitli organları etkileyen, fibrozis baskınlığı ile bağ dokusunda bir değişikliğe ve obliteran endarterit tipine göre kan damarlarında hasara dayanan bir hastalıktır.

Sistemik skleroderma insidansı, 1 milyon nüfus başına yaklaşık 12 vakadır. Kadınlar erkeklerden yedi kat daha sık etkilenir. Hastalık en yaygın olarak yaş grubu 30-50 yaşında.

Sistemik Sklerodermanın Nedenleri

Genellikle hastalıktan önce enfeksiyonlar, hipotermi, stres, diş çekimi, tonsillektomi, bir kadının vücudundaki hormonal değişiklikler (hamilelik, kürtaj, menopoz), toksik maddelerle temas gibi faktörler gelir. kimyasallar, aşılama.

Hastalığın kesin nedeni belirlenmemiştir. Şu anda, ana olanlardan biri genetik yatkınlık teorisidir. Ailevi vakalar tespit edildi. Ayrıca, hasta yakınları diğer romatizmal hastalıkların (romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus) insidansının genel popülasyona göre daha yüksek olduğunu ortaya koydu. Viral maruz kalma teorisi lehine, virüslerin (özellikle retrovirüsler ve herpes virüsleri) aktivitesi ile ilişkili bağışıklıktaki değişikliklerin tanımlanmasıdır. Ancak virüsün sistemik sklerodermaya neden olan spesifik türü henüz bulunamamıştır.

Sistemik skleroderma belirtileri

Hastalığın ana semptomu, fibroblastların işlevindeki artıştır. Fibroblastlar, bağ dokusunun oldukça dayanıklı ve aynı zamanda elastik olması nedeniyle kollajen ve elastini sentezleyen bağ dokusunun ana hücreleridir. Fonksiyonda bir artış ile, fibroblastlar başlar çok sayıda kollajen üretir, fibrogenez artar. Sonunda, çeşitli organ ve dokularda skleroz odakları oluşur. Ayrıca, fibrotik değişiklikler kalınlaşan damar duvarını da etkiler. Kan akışında bir tıkanıklık oluşur ve bunun sonucunda kan pıhtıları oluşur. Kan damarlarındaki bu tür değişiklikler, dokulara normal kan akışının bozulmasına ve iskemik süreçlerin gelişmesine yol açar.

Bağ dokusu vücutta yaygın olarak temsil edilir, bu nedenle sistemik skleroderma ile hemen hemen tüm organlar ve dokular etkilenir. Bu nedenle, hastalığın belirtileri çok çeşitlidir.
Hastalığın akut hızla ilerleyen bir varyantında, deride sklerotik değişikliklerin gelişmesi ve iç organların fibrozisi, hastalığın başlangıcından itibaren bir ila iki yıl içinde karakteristiktir. Bu seçenek ile sürekli olarak çok hızlı görünür. sıcaklık vücut ağırlığı kaybı. Akut hızlı ilerleyen varyantı olan hastaların mortalitesi yüksektir.

Sistemik sklerodermanın kronik seyri, Raynaud sendromu, deri veya eklem lezyonları şeklinde hastalığın ilk belirtileri ile karakterize edilir. Bu tezahürler yıllarca izole edilebilir. daha sonra, içinde klinik tablo iç organlarda hasar belirtileri vardır.

Deri lezyonu en çok alamet-i farika sistemik skleroderma ve çoğu hastada görülür. Başlangıçta, yüz ve ellerin derisi etkilenir. Tipik vakalarda, skleroderma değişiklikleri ödem nedeniyle cilt kalınlaşması aşamalarından geçer, ardından endurasyon (fibroza bağlı cilt kalınlaşması) oluşur ve kısmi atrofi kumaşlar. Aynı zamanda yüzdeki cilt sıkılaşır ve hareketsiz hale gelir, gerginliği nedeniyle ağız çevresinde kese ipi kırışıklıkları oluşur, yüz bir maskeye benzer hale gelir.

Sklerodaktili de hastalığın karakteristik bir özelliğidir. Bu durumda, parmaklarda ("sosis şeklindeki" parmaklar) şekil bozukluğunun gelişmesiyle ellerin derisinde kalınlaşma oluşur.

Derinin kalınlaşmasının yanı sıra ülserasyon, süpürasyon, tırnak plakalarının deformasyonu ve alopesi odaklarının görünümü şeklinde trofik bozukluklar da tespit edilir.

vasküler bozukluklar hastalığın en sık görülen başlangıç ​​semptomudur. En yaygın olanı vazospastik krizlerdir (Raynaud sendromu). Aynı zamanda soğuğun etkisi altında, heyecanda veya yoklukta dış nedenler kural olarak ellerde küçük damarların daralması vardır. Buna uyuşma, beyazlama ve hatta mavi parmak uçları eşlik eder. Doku iskemisine bağlı olarak hastalığın ilerlemesi ile parmak uçlarında uzun süreli iyileşmeyen ülserler (“sıçan ısırıkları”) oluşur. İÇİNDE Sunum dosyaları parmakların son falankslarının nekrozu gelişir.

Eklem hasarı içlerinde ağrı, sabah tutukluğu, eklem çevresindeki dokuların sıkışması ve atrofisi nedeniyle fleksiyon deformitelerine eğilim ile kendini gösterir. Üstlerindeki etkilenen eklemleri hissederek, tendonların sürtünme sesini belirlemek mümkündür. Sistemik skleroderma, kas kalınlaşması ve atrofi ile karakterizedir. Kemik hastalığı, falanks kısalması ile parmak kemiklerinin osteolizi (yıkımı) ile kendini gösterir.

Parmakların distal falankslarının osteolizi

En hassas organlar sindirim sistemi sistemik sklerodemide yemek borusu ve bağırsaklar. Yemek borusunda, duvarının sıkışması nedeniyle, normal gıda geçişinin ihlali ile sklerotik bir deformite oluşur. Hastalar sternumun arkasında bir koma hissi, mide bulantısı, mide ekşimesi ve kusma dürtüsünden şikayet ederler. Deformasyon önemliyse, gerekli olabilir ameliyat yemek borusunun lümenini genişletmek için. Bağırsak daha az etkilenir, ancak hastalığının semptomları hastaların yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltır. Klinik tabloya ağrı, ishal, kilo kaybı hakimdir. Kabızlık kolonun özelliğidir.

akciğer hasarışu anda sistemik sklerodermalı hastalarda ölüm nedenleri arasında ön plana çıkmaktadır. İki tip akciğer hastalığı karakteristiktir: interstisyel hastalık - fibrozan alveolit ​​ve yaygın pnömoskleroz ve pulmoner hipertansiyon. Dış belirtiler interstisyel lezyon spesifik değildir ve nefes darlığı, kuru öksürük, genel halsizlik, yorgunluğu içerir. Pulmoner hipertansiyon, ilerleyici nefes darlığı, akciğerlerde kan staz oluşumu ve kalp yetmezliği ile kendini gösterir. Çoğu zaman, pulmoner damarların trombozu ve akut sağ ventrikül yetmezliği hastaların ölüm nedeni olur.

Skleroderma kalbin tüm katmanlarını etkiler. Miyokardiyal fibrozis ile kalbin boyutu artar, kalp yetmezliğinin gelişmesiyle boşluklarda kan durgunluğu oluşur. Çok sık olarak, genişlemiş kalbin innervasyonunun ihlali nedeniyle hastalarda aritmiler meydana gelir. Aritmiler, sklerodermalı hastalarda ani ölümün ana nedenidir. Kalp kapaklarının sklerozu ile stenotik tipine göre kusurlar oluşur. Ve perikardın fibrozu ile adeziv perikardit gelişir.

Merkezde böbrek hasarı iskemi gelişimi ve böbrek hücrelerinin ölümü ile küçük kan damarlarının sklerozu yatar. Progresif bir skleroderma varyantı ile, genellikle ani başlangıçlı, hızlı gelişme ile karakterize edilen bir böbrek krizi gelişir. böbrek yetmezliği ve malign hipertansiyon. Sklerodermanın kronik varyantı, böbreklerde uzun süre asemptomatik kalan orta derecede belirgin bir değişiklik ile karakterizedir.

Sistemik skleroderma teşhisi

Sistemik skleroderma tanısı, bir "majör" veya iki "minör" kriterin (Amerikan Romatoloji Koleji) varlığıyla kesinleşir.

• "Büyük" kriteri:
- proksimal skleroderma: metakarpophalangeal ve metatarsofalangeal eklemlerden proksimal olarak yayılma ile parmak bölgesinde cildin simetrik kalınlaşması. Cilt değişiklikleri yüz, boyun, göğüs, karın.
• "Küçük" kriter:
- Sklerodaktili: Yukarıda listelenen cilt değişiklikleri, parmaklarla sınırlıdır.
- Dijital yara izleri - parmakların distal falanksında derinin geri çekildiği alanlar veya parmak pedlerinin maddesinin kaybı.
- iki taraflı bazal pnömofibrozis; standart bir röntgen muayenesinde en çok akciğerlerin alt kısımlarında belirgin olan ağ veya doğrusal düğüm gölgeleri; "petek akciğer" tipinin belirtileri olabilir.

Rusya'da, aşağıdaki sistemik skleroderma belirtileri önerilmiştir.

Sistemik skleroderma tedavisi

Skleroderma hastalarına belirli bir rejimi izlemeleri tavsiye edilir: psiko-duygusal şoklardan, uzun süre soğuğa ve titreşime maruz kalmaktan kaçının. Vazospazm ataklarının sıklığını ve şiddetini azaltmak için sıcak giysiler giyilmelidir. Sigarayı bırakmanız, kafeinli içeceklerin yanı sıra vazokonstriksiyona neden olan ilaçları bırakmanız önerilir: sempatomimetikler (efedrin), beta blokerler (metoprolol).

Sklerodermanın başlıca tedavi alanları şunlardır:

• doku iskemisi, pulmoner hipertansiyon ve nefrojenik hipertansiyon belirtileri olan Raynaud sendromunun tedavisi için vasküler terapi. Anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri (enalapril), kalsiyum kanal blokerleri (verapamil) ve prostaglandin E kullanılır.Ayrıca kan pıhtılaşmasını önlemek için antiplatelet ajanlar (curantil) kullanılır.

• Halihazırda kullanımda olan anti-inflamatuar ilaçları reçete etmek uygundur erken aşamalar hastalığın gelişimi. Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (ibuprofen) önerilir hormonal müstahzarlar(prednizolon) ve sitostatikler (siklofosfamid) belirli bir şemaya göre.

• Penisilamin aşırı fibrogenezi baskılamak için kullanılır.

Sistemik sklerodermanın cerrahi tedavisi cilt kusurlarının ortadan kaldırılmasıdır. estetik cerrahi yemek borusu daralmasının giderilmesinin yanı sıra, parmakların ölü bölgelerinin kesilmesi.

Sistemik sklerodermanın komplikasyonları ve prognoz

Hızla ilerleyen bir skleroderma formu ile prognoz elverişsizdir, hastalık, tedaviye zamanında başlansa bile, tezahürden 1-2 yıl sonra ölümle sonuçlanır. -de kronik form ile zamanında ve karmaşık tedavi beş yıllık sağkalım %70'e kadardır.

Terapist Sirotkina E.V.

Bu makaleyi arkadaşlarınızla paylaşın:

benzer makaleler

• 

  Slav rünleri - her Rus için muska
• 

  Balmumu üzerinde falcılık: figürlerin anlamlarının deşifre edilmesi
• 

  Rüyada köpek zinciri görmek