Antifosfolipīdu sindroma analīze. Antifosfolipīdu sindroms: kas tas ir, simptomi un cēloņi, diagnoze, ārstēšana un sekas Antifosfolipīdu sindroms vīriešiem

Fosfolipīdi ir universāla asins šūnu, asinsvadu un nervu audu šūnu membrānu sastāvdaļa. Šūnu membrānas fosfolipīdiem ir svarīga loma asins koagulācijas procesu ierosināšanā.

Kas ir fosfolipīdu antivielas?

Ja antivielas pret fosfolipīdiem nebija paaugstinātas pirms grūtniecības, vai APS var attīstīties grūtniecības laikā?

Var būt. Galvenais (bet ne vienīgais) zināmais riska faktors šajā gadījumā ir. Grūtniecības laikā imunitāte mainās, un var saasināties neaktīvās infekcijas. Antifosfolipīdu antivielu veidošanās ir daļa no infekcijas procesa patoģenēzes grūtniecības laikā. Antivielas, kas veidojas uz infekcijas fona, izraisa grūtniecības komplikāciju attīstību un prasa adekvātu terapiju. Ar antifosfolipīdu sindromu, kas rodas uz mikoplazmas un jauktas infekcijas fona, attīstās vissmagākās, bieži vien neatgriezeniskās grūtniecības komplikācijas.

Antifosfolipīdu sindroms un grūtniecība: kā tiek ārstēta APS?

Terapija grūtniecēm ar APS: mazas aspirīna devas (parasti viena Thrombo-Assa tablete dienā), heparīna injekcijas (dažreiz fraksiparīns), cilvēka normālā imūnglobulīna šķīduma (IVIg) intravenozas infūzijas. Aspirīnu parasti sāk lietot jau plānošanas ciklā.

Kāda ir nākamās grūtniecības prognoze, ja tiek veikta terapija?

Ļoti pozitīvi, jo tiešie antikoagulanti (heparīns un atvasinājumi) nekādā gadījumā neļaus asinīm sarecēt.

Ko darīt pēc dzemdībām?

Terapija ar antikoagulantiem un antiagregantiem jāturpina pēc dzemdībām, jo ​​līdz grūtniecības beigām trombofīlais potenciāls palielinās līdz maksimumam, kas nozīmē, ka pēc veiksmīgām dzemdībām iespējama masīva trombembolija. plaušu artērija.

Antifosfolipīdu sindroms- slimība, kas ietver veselu simptomu kompleksu, kas saistīts ar fosfolipīdu metabolisma pārkāpumu. Patoloģijas būtība slēpjas faktā, ka cilvēka ķermenis svešķermeņiem uzņem fosfolipīdus, pret kuriem tas ražo specifiskas antivielas.

Kāds faktors ir šādas kaites veidošanās cēlonis sievietēm, vīriešiem un bērniem, šodien joprojām nav zināms. Tomēr klīnicisti identificē vairākus predisponējošus avotus, tostarp infekcijas procesi vīrusu vai baktēriju.

Antifosfolipīdu sindroms atbilst liels skaits dažādas izpausmes, starp kurām ir asins tonusa paaugstināšanās, ādas bojājumi, asins recekļu veidošanās un.

Lai veiktu pareizu diagnozi, plašs laboratorijas pētījumi, kas obligāti jāpapildina ar instrumentālām procedūrām un rūpīgu klīnicista pārbaudi.

Patoloģijas ārstēšana balstās uz konservatīvām metodēm, bet ar smagu tās gaitu var būt nepieciešama tāda procedūra kā plazmaferēze.

IN Starptautiskā klasifikācija slimībām, šādam sindromam nav piešķirts atsevišķs kods, bet tas pieder pie kategorijas “citi asinsreces traucējumi”, tāpēc SSK-10 kods būs D 68.0.

Etioloģija

Fosfolipīdu sindromu attīstības iemesli joprojām nav zināmi, tomēr hematoloģijas un reimatoloģijas jomas eksperti atzīmē vairāku predisponējošu faktoru klātbūtni.

Tādējādi vīrieši, sievietes un bērni ir pakļauti līdzīgas slimības attīstībai, ņemot vērā:

• ģenētiskā predispozīcija - līdzīgas slimības pazīmju risks ievērojami palielinās, ja līdzīga slimība tiek diagnosticēta tuviem radiniekiem;
• un citas reimatoloģiskas patoloģijas;
• onkoloģisko audzēju veidošanās neatkarīgi no to atrašanās vietas un metastāžu skaita;
• noteiktu slimību gaita, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu;
• stafilokoku, streptokoku un plašs diapozons citi baktēriju infekcijas procesi;
• , un citi autoimūni procesi;
• C un B tips;
• patoloģijas, kas provocē;
• un citi imūndeficīta stāvokļi;
• nekontrolēta noteiktu zāļu grupu, jo īpaši interferonu, perorālo kontracepcijas līdzekļu un psihotropo vielu, uzņemšana.

Antifosfolipīdu sindroms ir ārkārtīgi bīstams grūtniecēm. Tieši šajā pacientu kategorijā komplikāciju attīstība visbiežāk tiek novērota ne tikai ar bērna piedzimšanas perioda gaitu, bet arī ar dažu slimību funkcionēšanu. iekšējie orgāni.

Precīzu patoloģijas rašanās pakāpi nav iespējams noteikt, tomēr ir zināms, ka 4% gadījumu pilnīgi veseli cilvēki ir pakļauti antifosfolipīdu sindromiem. Zīmīgi, ka sieviešu pārstāvēm laboratoriskās diagnostikas laikā antivielas pret fosfolipīdiem tiek noteiktas vairākas reizes biežāk nekā vīriešiem. Turklāt klīnicisti ir atklājuši, ka jo vecāks ir cilvēks, jo biežāk viņam tiek konstatēta šāda novirze, tāpēc bērnam tā attīstās ārkārtīgi reti.

Klasifikācija

Ir vairākas galvenās šīs slimības šķirnes:

• primārais antifosfolipīdu sindroms- ko raksturo attīstība, ja nav noteiktas slimības gaitas. Tās cēloņi joprojām ir neskaidri, taču tiek uzskatīts, ka ietekmē saasināta iedzimtība, gausas infekcijas un zāļu pārdozēšana;
• sekundārā API- atšķiras ar to, ka tas rodas plūsmas dēļ cilvēka ķermenī jebkura patoloģisks process autoimūna, onkoloģiska, reimatiska, infekcioza vai zāļu rakstura.

Atkarībā no klīniskās izpausmes izšķir šādas īpašas slimības formas:

• katastrofāla APS- izpaužas straujā gaitā, visu sistēmu un iekšējo orgānu nepietiekamības attīstībā, ko izraisa gan lielu, gan mazu izmēru asins recekļu veidošanās;
• APS kombinācijā ar vaskulītu- šādās situācijās tiek novērota noplūde iekaisuma procesi traukos;
• hipotrombinēmijas sindroms- ar šo kursa variantu asinīs ir nepietiekams trombīna daudzums. Šī viela piedalās tās koagulācijas un asins recekļa veidošanās procesā;
• mikroangiopātiskie sindromi- savukārt iedala hemolītiski-urēmiskajā sindromā, trombotiskā jeb trombocitopēniskā purpurā un HELLP sindromā;
• diseminēta asinsvadu koagulācija- papildus asins koagulācijas sistēmas traucējumiem un asins recekļu parādīšanās, attīstās asiņošana.

Antifosfolipīdu sindroma klīniskie kritēriji nav galvenie faktori, kas veido patoloģijas klasifikāciju. Ir arī laboratorijas kritēriju grupa, kas iedala API:

• seropozitīvs- ar plašu laboratorisko asins analīžu klāstu pacientam tiek noteiktas galvenās antivielu pret fosfolipīdiem šķirnes;
• seronegatīvs- pacienta asins analīzēs netiek konstatētas antivielas.

Simptomi

Antifosfolipīdu sindromi sastāv no ļoti daudzām ļoti dažādām klīniskām izpausmēm, kas atšķiras atkarībā no skartā segmenta.

Pats pirmais un biežākais slimības simptoms ir asins recekļu veidošanās, kas var būt venozi (tie rodas vairākas reizes biežāk) un arteriāli. Visbiežāk patoloģija skar kāju, aknu, nieru un tīklenes vēnas, kā arī smadzeņu artērijas.

Diagnostika

Sakarā ar to, ka slimībai ir izteiktas klīniskās izpausmes, un tai ir arī specifiskas laboratoriskās novirzes, ar iestādi pareiza diagnoze nav nekādu problēmu. Tomēr, lai to noskaidrotu, ir nepieciešami instrumentālie izmeklējumi un vairākas manipulācijas, ko veic tieši hematologs.

Tādējādi primārie diagnostikas pasākumi ietver:

• pētot ne tikai pacienta, bet arī viņa tuvāko radinieku slimības vēsturi - noteikt konkrētai personai piemērotāko predisponējošo faktoru;
• dzīves vēstures apkopošana un analīze - tajā jāiekļauj arī informācija par grūtniecības gaitu;
• rūpīga fiziska pārbaude, tai skaitā vēdera palpācija, ekstremitāšu apskate, redzes asuma un ādas stāvokļa novērtējums, kā arī pacienta uzklausīšana ar fonendoskopu un asins tonusa mērīšanu;
• detalizēta pacienta aptauja – simptomu smaguma noteikšanai, kas norādīs uz slimības gaitas variantu.

IN laboratorijas diagnostika ietilpst:

• vispārējā klīniskā asins analīze;
• koagulogramma - asins recēšanas novērtēšanai;
• Kumbsa tests;
• enzīmu imūnanalīze;
• seroloģiskie testi;
• asins bioķīmija.

Antifosfolipīdu sindroma instrumentālā diagnostika ir vērsta uz:

• kuģu doplerogrāfija;
• augļa ultraskaņa;
• EKG un ehokardiogrāfija;
• kardiogrāfija;
• vēderplēves rentgenogrāfija;
• Kāju artēriju un vēnu, nieru, aknu un galvas asinsvadu ultraskaņa.

Turklāt jums var būt nepieciešama konsultācija un pārbaude pie šādiem speciālistiem:

• gastroenterologs;
• kardiologs;
• akušieris-ginekologs;
• nefrologs;
• pediatrs;
• nefrologs;
• terapeits;
• reimatologs.

Ārstēšana

Lai gan APS klīniskā aina Negatīvā ietekme daudziem iekšējiem orgāniem un sistēmām cilvēka ķermenis, slimības terapija ir izmantot konservatīvas metodes, kuru mērķis ir arī novērst komplikāciju attīstību.

Medicīniskā ārstēšana ietver:

• tiešā un netiešie antikoagulanti;
• glikokortikoīdi - katastrofālā APS;
• prettrombocītu līdzekļi;
• antibakteriālie līdzekļi.

Smagas antifosfolipīdu sindroma gaitas gadījumos vīriešiem, sievietēm un bērniem tiek parādīts:

• imūnglobulīna intravenoza ievadīšana;
• plazmaferēzes īstenošana;
• svaigi saldētas plazmas pārliešana.

Turklāt ārstēšanā jāiekļauj:

• mērens fiziskā aktivitāte;
• atteikšanās ilgstoši uzturēties stacionārā stāvoklī un aktīvi nodarboties ar sportu;
• izvairīšanās no gaisa ceļojumiem;
• perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanas izslēgšana.

Citas terapijas, piemēram etnozinātne, ar antifosfolipīdu sindromu netiek lietoti.

Iespējamās komplikācijas

Novēlota antifosfolipīdu sindroma diagnostika, ignorēšana klīniskās pazīmes un nepietiekama terapija izraisa daudzu komplikāciju veidošanos, tostarp:

Grūtniecēm patoloģija ir saistīta ar:

• intrauterīnā augļa nāve;
• spontānie aborti;
• priekšlaicīgas dzemdības;
• neattīstoša grūtniecība;
• hemolītiskā slimība auglis;
• intrauterīnā augļa hipoksija.

Profilakse un prognoze

Ņemot vērā faktu, ka precīzie slimības attīstības cēloņi joprojām nav zināmi, profilaktiskie klīniskie ieteikumi ir vērsti uz vispārīgo noteikumu ievērošanu:

• veselīga un vidēji aktīva dzīvesveida saglabāšana;
• lietot tikai tās zāles, ko izrakstījis ārsts;
• savlaicīga baktēriju un vīrusu infekcijas procesu ārstēšana, kā arī citas kaites, kas var izraisīt APS parādīšanos;
• regulāras vizītes pie akušiera-ginekologa - ir indicētas grūtniecēm.

Turklāt neaizmirstiet par profilaktiskās apskatesārstniecības iestādē un veicot asins analīzes vismaz divas reizes gadā.

Apraksts:

Antifosfolipīdu sindroms ir simptomu komplekss, kura pamatā ir autoimūnas reakcijas attīstība un antivielu parādīšanās pret plaši izplatītiem fosfolipīdu determinantiem, kas atrodas uz trombocītu, endotēlija šūnu un nervu audu membrānām.

Antifosfolipīdu sindroms pirmo reizi tika detalizēti aprakstīts Hughes sistēmiskajā sarkanajā vilkēdē.

Ir vairākas membrānas fosfolipīdu klases, kas atšķiras pēc struktūras un imunogenitātes. Visizplatītākie "neitrālie" fosfolipīdi organismā ir fosfatidiletanolamīns (PE) un fosfatidilholīns (PC). "Negatīvi lādēti" (anjonu) fosfolipīdi - fosfatidilserīns (FS), fosfatidilinozitols (PI) un kardiolipīns (difosfatidilglicerīns) ir lokalizēti uz biomembrānu iekšējās virsmas un tiek eksponēti šūnu aktivācijas laikā.

Fosfolipīdās antivielas ir neviendabīga antivielu populācija, kas reaģē ar negatīvi lādētiem, retāk neitrāliem fosfolipīdiem. Antifosfolipīdu antivielas ietver šādus antivielu veidus:

      *lupus antikoagulants - IgG vai IgM klases antifosfolipīdu antivielu populācija, kas spēj nomākt no fosfolipīdu atkarīgās koagulācijas reakcijas in vitro, mijiedarbojoties ar protrombināzes aktivatora kompleksa fosfolipīdu komponentu. Lupus antikoagulants pirmo reizi tika noteikts asins serumā pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā lupus antikoagulanta veidošanās, atšķirībā no in vitro rezultātiem, nav saistīta ar asiņošanu, bet gan ar paradoksālu trombozes biežuma palielināšanos;
      *Anti-kardiolipīna antivielas – imunoloģiski heterogēna antivielu populācija, kas reaģē ar imobilizētu negatīvi lādētu fosfolipīdu – kardiolipīnu, kas ir Vasermana reakcijas galvenais antigēns; antivielas pret kardiolipīnu var attiekties uz dažādiem imūnglobulīnu IgG, IgM, IgA izotipiem;
      *antivielas, kas reaģē ar kardiolipīna, holesterīna, fosfatidilholīna maisījumu, noteiktas, izmantojot aglutinācijas testu (viltus pozitīva Vasermana reakcija);
      *no beta2-glikoproteīna-1-kofaktora atkarīgās antifosfolipīdu antivielas (beta2-GP1-kofaktora atkarīgas APL) — nomāc beta2-GP1 dabisko antikoagulantu aktivitāti. Antifosfolipīdu sindroma gadījumā APL mijiedarbība ar fosfolipīdiem ir atkarīga no beta2-glikoproteīna-1 kofaktora. Tā molekulmasa ir 50 000 000 Da un aktīvi saistās ar fosfolipīdiem, DNS, trombocītu un mitohondriju membrānas komponentiem un heparīnu. Beta2-GP1 ir svarīgs dabisks antikoagulants, kas inhibē antikoagulācijas kaskādes un trombocītu agregācijas iekšējo aktivāciju. No beta2-GP1 kofaktora atkarīgo antivielu nomākšanu pavada trombozes attīstība.

Antivielu pret fosfolipīdiem noteikšanas biežums veselu cilvēku asins serumā svārstās no 1 līdz 12%, un gados vecākiem cilvēkiem tas var palielināties.

Veselu cilvēku serumā antivielu līmenis pret fosfolipīdiem ir zems, savukārt bioloģiskās membrānas ir pasargātas no pēdējo iedarbības.

Antifosfolipīdu sindroms ir biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem.

Simptomi:

Vēnu un artēriju tromboze.

Visizplatītākā ir recidivējoša vēnu tromboze. Trombi parasti tiek lokalizēti dziļajās vēnās apakšējās ekstremitātes, bieži nieru un aknu vēnās, izraisot Budd-Chiari sindroma attīstību. Bieži novēro no apakšējo ekstremitāšu dziļajām vēnām plaušu artērijā, kapilāru, kas izraisa plaušu hipertensijas un plaušu asiņošanas attīstību. Ir aprakstīta subklāvijas vēnas un tīklenes vēnu tromboze. Varbūt augšējās vai apakšējās dobās vēnas sindroma attīstība ar atbilstošās lokalizācijas trombozi. virsnieru dziedzeru centrālā vēna ar sekojošu asiņošanas attīstību un to nekrozi izraisa hronisku attīstību.
klīniski izpaužas ar išēmiju un apakšējo ekstremitāšu gangrēnu, aortas arkas sindromu, augšstilba galvas aseptisku nekrozi. Trombozes cēlonis ir antifosfolipīdu antivielu mijiedarbība ar endotēlija šūnām un endotēlija antitrombotiskās aktivitātes samazināšanās, prostaciklīna ražošanas nomākums un palielināta trombocītu agregācija, cirkulējošo antikoagulantu faktoru (antitrombīna III, proteīna C un S) aktivitātes samazināšanās, beta2-GP1 utt.).

CNS bojājums.

Smadzeņu artēriju tromboze noved pie pārejošas išēmiski lēkmes, recidivējoši insulti, kas var izpausties ne tikai ar parēzi un paralīzi, bet arī ar konvulsīvu sindromu, progresējošu demenci, garīgiem traucējumiem. Iespējami arī citi neiroloģiski traucējumi: migrēnai līdzīgas galvassāpes,. Iespējams, ka Sneddona sindroms (tīkla, recidivējošas smadzeņu artēriju trombozes un arteriālā hipertensija) ir arī antifosfolipīdu sindroma izpausme.

Sirdskaite.

Sirds patoloģijai var būt nopietna prognostiska vērtība un šādas klīniskas izpausmes:
- tromboze koronārās artērijas un miokarda infarkta attīstība;
- akūta vai hroniska koronāro artēriju mazo intramurālo zaru tromboze, kas izraisa miokarda kontraktilitātes pārkāpumu;
- sirds vārstuļu bojājumi mitrālais vārsts vai kreisās atrioventrikulārās atveres sašaurināšanās, retāk - aortas vai trikuspidālo vārstuļu nepietiekamība). Dažiem pacientiem uz vārstuļiem (veģetācijas) var veidoties trombotiski slāņi, kurus ir grūti atšķirt no infekcioziem;
- iespējama intraatriālu trombu veidošanās, kas nelīdzinās sirds klīniskajām izpausmēm;
- bieži attīstās labila vai stabila, ko izraisa nieru asinsvadu tromboze, nieru infarkts, vēdera aortas tromboze, intraglomerulāra nieru tromboze, nieru artēriju fibromuskulārās displāzijas attīstība.

Nieru bojājumi.

Ar antifosfolipīdu sindromu bieži tiek novērota nieru artēriju tromboze, nieru infarkts un intraglomerulāra mikrotromboze ("nieru trombotiskā mikroangiopātija"), kam seko glomerulosklerozes attīstība un.

Aknu bojājumi.

Iespējama aknu vēnu tromboze (Buda-Chiari sindroms), artēriju bojājumi, attīstoties aknu infarktam, kā arī mezglu reģeneratīvās hiperplāzijas attīstība.

Plaušu bojājumi.

Metabolisma traucējumi ir sastopami endokrinologu praksē un ne tikai. Pēc būtības tie ir visvairāk dažādi štati, tostarp tie, kas saistīti ar pārmērīgu cilvēka ķermeņa imunitātes aktivitāti. Ir bīstamas izmaiņas, cik daudz, atkarīgs no konkrētās diagnozes.

Antifosfolipīdu sindroms ir patoloģisks process, kas saistīts ar specifisku antivielu veidošanos pret tāda paša nosaukuma vielu. Fosfolipīdi ir daļa no šūnu membrānu struktūras, tāpēc pārkāpums izraisa vispārējus traucējumus organismā. Jo īpaši cieš asinsrites sistēma.

Sindroma "vizītkarte" ir asins koagulācijas procesa pārkāpums, tā pāreja uz hiperkoagulāciju trombocītu iznīcināšanas dēļ, tikai tās šūnas, kas ir iesaistītas normālā ķermeņa darbībā.

Turklāt ir bojājumi centrālajam nervu sistēma, sirds, nieru un citas struktūras. Grūtniecības laikā rodas milzīgas problēmas, iespējami spontānie aborti un citas bīstamas komplikācijas.

Ārstēšana rada zināmas grūtības. Tas galvenokārt ir saistīts ar nespēju ātri atpazīt pārkāpuma avotu. Tomēr ar kompetentu palīdzību ir iespējams novērst traucējumus un nodrošināt pozitīvu prognozi.

Patoloģiskā procesa pamatā ir izmaiņu grupa. Problēmas veidošanas algoritms ir aptuveni šāds:

• Noteikts provokatīvs faktors ietekmē cilvēka ķermeni. Tie var ietvert pārsūtīšanu infekcija, vīrusu vai baktēriju, ir vairākas iespējas. Sistēmiski iekaisuma profila traucējumi, bet ne septiska rakstura.

Arī toksiska faktora ietekme, saindēšanās ar smago metālu sāļiem, citu vielu tvaikiem. Kāda bija patoloģiskā procesa sākuma vaina - tas ir jānoskaidro ar diagnostikas palīdzību.

• Negatīvā faktora ietekmes rezultātā veidojas problēma atbilstoši autoimūnās reakcijas veidam. Tā ir nepatiesa, jo reālu draudu vairs nav. Šāda neveiksme var būt dažāda smaguma pakāpe: no minimālas, kas praktiski nav pamanāma vai tai vispār nav simptomu, līdz kritiskiem traucējumiem.
• Autoimūnas reakcijas rezultātā tiek ražots liels skaits antivielu pret fosfolipīdiem.Šie savienojumi iekļūst šūnu struktūrā, un vielas provocē membrānu iznīcināšanu, kas noved pie katastrofālām sekām.

Jāpiebilst, ka gandrīz 3% cilvēku ir iespējams paaugstināt antivielu līmeni bez veselības problēmām. To neuzskata par patoloģiju, organisms tiek galā ar pārkāpumu, taču tas var liecināt par traucējuma sākuma fāzēm, tāpēc ignorēt šādu parādību absolūti nav vērts.

• Antivielas pret fosfolipīdiem izraisa šūnu iznīcināšanu, izšķīdinot ārējo membrānu. Visas citoloģiskās struktūras cieš bez izšķirības atkarībā no imunitātes vielu cirkulācijas.

APS sindroma rezultātā visvairāk tiek ietekmēti trombocīti, smadzeņu struktūras un centrālā nervu sistēma kopumā, sirds, nieres, grūtniecēm tiek ietekmēta placenta, un ir milzīgs apdraudējums auglim.

Galu galā šī reakcija noved pie visa ķermeņa darbības traucējumiem. Cik bīstams ir atkarīgs no sintezēto antivielu daudzuma un organisma imūnās atbildes agresivitātes. Ir nepieciešams sākt ārstēšanu pēc iespējas ātrāk. Pretējā gadījumā komplikācijas nav iespējams paredzēt.

Saskaņā ar statistiku, visbiežāk skar sievietes vecumā līdz 35-45 gadiem. Viņiem ir augsts risks, tāpēc ir nepieciešama rūpīga uzraudzība, īpaši auglīgajos gados un grūtniecības laikā.

Klasifikācija

Procesa sadalīšana tiek veikta pēc sarežģīta kritērija: etioloģija plus klīniskais attēls un konkrēta stāvokļa pazīmes.

Attiecīgi tiek definēti šādi punkti:

• Primārā forma. To pavada spontāna attīstība. Nav trešo personu slimību, kas varētu izraisīt pārkāpumu. Tomēr tas var vienkārši nebūt definēts. Tāpēc ir jēga izmeklēt pacientu vairākas reizes ar pāris mēnešu intervālu, diagnozi var pārskatīt.
• Sekundārais patoloģisks process. Tas notiek daudz biežāk. Antifosfolipīdu sindroms rodas uz citu slimību fona. Ieskaitot netipiskus, piemēram, infekcijas procesus. Tie ir jāatpazīst, lai pēc tam saistītu tos ar novirzes būtību.
• Idiopātiskā forma. Noteikts, pamatojoties uz atkārtotas diagnostikas rezultātiem. Tas ir stāvoklis, kura cēlonis nav skaidrs. Tajā pašā laikā ārsti ir spiesti risināt traucējumu izpausmes, nevis pašu slimību.

Noskaidrojot traucējumu raksturu, diagnozi var pārskatīt. Jautājums paliek atklāts līdz turpmākai diagnostikai. To uzskata par visnelabvēlīgāko formu, jo nav iespējams ietekmēt galveno cēloni.

• AFL negatīvs vai latents. Notiek salīdzinoši bieži. Tajā pašā laikā, neskatoties uz tipiskām patoloģiskā procesa izpausmēm un specifisku antivielu klātbūtni, citi slimības marķieri netiek noteikti. Lupus antikoagulants, dažas citas vielas netiek atklātas, kas ir dīvaini šādam stāvoklim.

Ir nepieciešams veikt virkni laboratorijas testu, lai apstiprinātu aizdomas par latentu formu. APS sindroms asins analīzē nav vienīgais simptoms, bet raksturīgākais, tāpēc šajā gadījumā tas tiek izvērtēts.

• Kritisks vai katastrofāls veids. To raksturo masīva hiperkoagulācija ar bīstamu komplikāciju attīstību. Parādās daudz asins recekļu, bez steidzamiem medicīniskā aprūpe pacients ir lemts.

Šī klasifikācija ir sarežģīta, ir arī citi sadalīšanas veidi, taču tie netiek uzskatīti par vispāratzītiem, tāpēc tiek izmantoti daudz mazākā mērā.

Simptomi

Klīniskā aina ir ārkārtīgi neviendabīga, jo antifosfolipīdu antivielas ir uzreiz visā organismā, ir iespējams attīstīt izmaiņas veselā sistēmu grupā. Pazīmes tiek nosauktas atkarībā no pārkāpuma dominējošās lokalizācijas.

Aprite

Starp svarīgākajiem aspektiem:

• Tromboze. Uz aplūkojamās slimības fona pastāv liela varbūtība, ka veidosies trombi, kas neļaus barot audus un orgānus. Tas ir ārkārtīgi bīstams stāvoklis, jo tas ir pilns ar šūnu nāvi un gangrēnu.
• Nejutīguma sajūta ekstremitātēs. Manifestācija. Rodas daļējas bloķēšanas rezultātā. Pavada zosāda, imunitāte pret mehāniskiem stimuliem.

• Aklums, mono- vai binokulārs. Tas attīstās tīklenes vēnu trombozes rezultātā. Iespējams asinsvadu plīsums, hemoftalms, bet visbiežāk sākas vienkārša išēmija ar iznīcināšanu redzes nervs un kļūstot par pilnīgu un neatgriezenisku redzes spējas zudumu.Šis ir viens no visbīstamākajiem scenārijiem uz antifosfolipīdu sindroma fona.

• Jutības, motoriskās aktivitātes traucējumi. Visas tās pašas trombozes rezultātā.
• Audumu nokrāsas maiņa. Vispirms bāli, tad purpursarkanā, purpursarkanā vai netīri brūnā krāsā. Ir vairākas iespējas, atkarībā no tā, kuri kuģi tiek ietekmēti.

• Intensīvi sāpes. Kustoties un vienkārši mēģinot atbalstīties uz skartās kājas, izmantojiet roku no procesa puses. Pārsvarā tiek skartas ekstremitātes.
• Nekroze. Audu nāve, gangrēna.

Ir ne tikai vēnu, bet arī artēriju bojājumi. Galveno un pat attālo asinsvadu trombozes attīstību pavada tromba atdalīšanās, tā migrācija un galu galā svarīgu trofisko ceļu bloķēšana (piemēram), ar ātru nāvi. Dažreiz pacientam nav laika ne tikai reaģēt, bet arī saprast notikušo.

Sirds

Tikpat bieži tiek ietekmētas sirds struktūras. Antifosfolipīdu sindroma klīniskās izpausmes ietver šādus simptomus:

• Stipras sāpes krūtīs. Pēc būtības tie ir vai. Kas tikai norāda uz diskomforta išēmisku izcelsmi. Spēks ir liels, ilgums ir kādi vairāki desmiti minūšu, tad sajūta norimst.
• Ritma traucējumi. Tahikardija. Pulsa paātrinājums, progresējot sirdsdarbības ātruma izmaiņām, var strauji samazināties. Tā ir nelabvēlīga zīme.
• Aizdusa. Pat pilnīgas atpūtas stāvoklī, bez fiziskas slodzes. Ar mehānisku darbību izpausme kļūst arvien intensīvāka.
• Slikta dūša.
• Reibonis. Traucējumi no centrālās nervu sistēmas. Uz sirds bojājumu fona samazinās muskuļu orgāna kontraktilitāte, tas nespēj pietiekami barot smadzenes. Tas ir traucējumu cēlonis. Nākotnē samaņas zudums ir iespējams, iespējams, atkārtots.
• Vājums. Astēnisks sindroms. To raksturo vājums, miegainība, nespēja veikt parasto enerģisku darbību.
• Iespējams panikas lēkme. Spēcīgu baiļu sajūta bez redzama problēmas avota.

Pēc būtības simptomi atgādina pilnīgus, tomēr lēkmei ir liela varbūtība pārveidoties par sirdslēkmi. Pacienti obligāti tiek hospitalizēti pat pirms ir skaidrs rezultāts.

nieres

Ekskrēcijas trakta struktūru sakāvi pavada tipisku traucējumu grupa:

• Sāpju sajūtas. Diskomforts parādās gandrīz uzreiz, intensitāte parasti ir niecīga. Raksturs - velk, sāp.
• Dizūrija. To nosaka opciju masa. Urinēšanas procesa pārkāpums pēc kavēšanās veida, ikdienas urīna daudzuma samazināšanās vai, gluži pretēji, tā apjoma palielināšanās. Izņemot cukura diabētu.

Ir sāpes urīnpūšļa iztukšošanas procesā, citos punktos. Nav normālas parādības. Tomēr tie nav pietiekami specifiski, antifosfolipīdu sindroms ir pēdējais aizdomās turamais. Tāpēc ir svarīga rūpīga vēstures apkopošana un sūdzību analīze.

• Urīna krāsas maiņa. Tumšs, sarkanīgs. Tas skaidri norāda uz hematūrijas attīstību vai olbaltumvielu parādīšanos.
• Ķermeņa temperatūras paaugstināšanās. Ne vienmēr, atkarībā no konkrētās situācijas.

Bez steidzamas un kvalitatīvas palīdzības tas ir iespējams nieru mazspēja, citas veselībai un dzīvībai bīstamas parādības.

Centrālā nervu sistēma

Ar smadzeņu bojājumiem tiek novērotas šādas izpausmes:

• Vājums. Astēnisks sindroms.
• Kustību koordinācijas pārkāpums. Pacients nespēj normāli pārvietoties, kontrolēt savu darbību, fiziskās izpausmes. Tas ir ekstrapiramidālās sistēmas nepareizas darbības rezultāts.
• Fokālie neiroloģiskie simptomi. Atkarībā no tā, kura zona tiek ietekmēta. Daudz formu.
• Galvassāpes.

Objektīvi centrālās nervu sistēmas bojājums atgādina insultu vai. Dažādās variācijās.

Ādas pazīmes

Galvenā APS sindroma izpausme no dermas puses ir sarkanīgu mazo izmēru plankumu veidošanās ar vairākām lokalizācijām. Tonis svārstās no rozā līdz dziļi purpursarkanai vai koši.

Šādu izpausmi sauc - livedo (tīkla ciāniskais raksts), purpura vai. Tas ir trombocītu masveida iznīcināšanas rezultāts ar asinsizplūdumu attīstību.

Grūtniecības pazīmes, reproduktīvā sistēma

Antifosfolipīdu sindroms rada milzīgu apdraudējumu mātei un bērnam.

Attīstoties patoloģiskajam procesam, tiek atklāta toksikoze neatkarīgi no grūtniecības fāzes, kā arī problēmas ar aknām, smadzeņu darbību, kritiskie lēcieni asinsspiediens(preeklampsija).

Rezultātā iespējami spontāni aborti, bērna nāve dzemdē, augļa attīstības defekti.

Patoloģiskajam procesam nav savas klīniskās izpausmes. To nosaka fokālie traucējumi.

Cēloņi

Antifosfolipīdu sindroma attīstību provocē faktoru grupa.

Vispārīgi runājot, var nosaukt šādas kategorijas:

• Dažu medikamentu lietošana. To vidū ir hormonālie medikamenti, zāles depresijas ārstēšanai un psihotropie nosaukumi kopumā.
• Autoimūnas izcelsmes slimības. No sistēmiskās sarkanās vilkēdes līdz. Daudz iespēju. Kā pat reimatoīdais artrīts darīs par sevi zināmu, īpaši bez ārstēšanas, neviens neuzņemsies pateikt.
• infekcijas procesi. No vienkāršas saaukstēšanās ar orofaringeālu streptokoku līdz nopietnākiem traucējumiem, piemēram, AIDS, tuberkulozei un citām iespējām.
• Ļaundabīgi audzēji. Ne viss. Pārsvarā lokalizēts orgānos Endokrīnā sistēma, hematopoēzes struktūras, kā arī citi.

Ir arī iedzimta predispozīcija. Grūti pateikt, kādu lomu viņa tieši spēlē. Tomēr primārās formas visbiežāk attīstās tieši spontānas neveiksmes rezultātā, kad acīmredzams iemesls vienkārši nē.

APS diagnostika

Pacientus, kuriem ir aizdomas par fosfolipīdu sindromu, izmeklē hematoloģijas speciālisti. Tā kā problēma ir sarežģīta, ir iespējams piesaistīt citus ārstus, lai palīdzētu. Jautājums paliek atklāts un ir atkarīgs no konkrētā klīniskā gadījuma.

Pasākumu saraksts:

• Pacienta mutiska iztaujāšana. Ir nepieciešams pēc iespējas precīzāk noteikt visas labklājības novirzes. Šis svarīgs punkts, jo simptomatoloģija atklāj patoloģiskā procesa būtību, tā lokalizāciju.

• Anamnēzes vākšana. Pārbaudot faktorus, kas varētu izraisīt slimības sākšanos. Ieskaitot iepriekšējās slimības un citus punktus.
• Vispārējā asins analīze.
• Koagulogramma. Ar koagulācijas ātruma izpēti.
• specifiski testi.
• Lupus antikoagulanta un citu vielu biomateriāla izpēte.

Kā palīgmetodes tiek parādīta iekšējo orgānu ultraskaņa, rentgena stari. krūtis, elektroencefalogrāfija, EKG, ECHO-KG.

Tās ir ne tik daudz metodes antifosfolipīdu sindroma noteikšanai, bet gan veids, kā noteikt tā sekas - iekšējo orgānu darbības traucējumu pakāpi.

Uzmanību:

APS diagnostikas cikls tiek veikts atkārtoti. Vismaz trīs nedēļu laikā slimība tiek noskaidrota, paralēli atjaunojot pacienta stāvokli.

Ārstēšanas metodes

Korekcija tiek veikta ar medicīniskiem līdzekļiem. Tiek izmantoti vairāki narkotiku veidi.

• . Līdzekļi, kuru pamatā ir heparīns, arī citi.
• Patiesībā. Īsi kursi, lai neizraisītu pretēju efektu. varfarīns un tamlīdzīgi.
• . Aspirīns un modernākas iespējas.

Mērens izmantot stresu, smēķēšanas atmešana, alkohols, ilgstoša sēdēšana vienā vietā. Problēmu atrisina arī plazmaferēze, ja nepieciešams.

Režīmam ir svarīga loma. Pirmajās dienās pacients atrodas slimnīcā, ir iespējams pagarināt hospitalizāciju līdz pāris nedēļām. Turklāt visas darbības tiek veiktas ambulatorā veidā.

Grūtniecības laikā lietas ir daudz grūtākas. Māte tiek saglabāta un tiek regulāri, sistemātiski ārstēta.

Terapijas uzdevums ir ne tikai atvieglot simptomus, bet arī novērst patoloģiskā stāvokļa galveno cēloni. Šeit tiek virzīti galvenie spēki.

Prognoze

Ar savlaicīgu ārstēšanu - pozitīvi. Izredzes ir labas. Nevilcinieties meklēt medicīnisko palīdzību.

Sekas

To vidū ir nekroze, audu gangrēna, plaušu embolija, stenokardija, sirdslēkme, insults, aklums, nieru mazspēja, invaliditāte. Nāve no komplikācijām.

APS jeb antifosfolipīdu antivielu sindroms (saīsināti SAFA) ir bīstams stāvoklis, bez terapijas tas uzvedas neprognozējami un, visticamāk, nesola neko citu kā tikai nāvi.

Tāpēc visiem aizdomīgajiem simptomiem vajadzētu būt par pamatu, lai sazinātos ar ārstiem. Tikai ar savlaicīgu medicīnisko palīdzību jūs varat paļauties uz atveseļošanos.

Diagnozējot APS, tiek noteiktas IgG, IgA un IgM klases antivielas, tā sauktās β-2-GP I atkarīgās antikardiolipīna antivielas, kuras nosaka ELISA. Antigēns ir kardiolipīns kompleksā ar β-2-GP I.

APS gadījumā IgG un IgA klases antivielas pret kardiolipīnu ir biežāk sastopamas nekā IgM klases antivielas. Šīs antivielas izjauc protrombīnu aktivējošā kompleksa veidošanos, kas sastāv no X faktora, V faktora, trombocītu fosfolipīdiem un kalcija. Antifosfolipīdu antivielu un fosfolipīdu mijiedarbībai ir nepieciešams seruma kofaktors, kas ir β-2-glikoproteīns I (β-2-GP I). Pašlaik tiek pieņemts, ka antivielām pret β-2-GP I ir liela nozīme koagulācijas patoloģijā pacientiem ar APS, savukārt pašas antifosfolipīdu antivielas nav iesaistītas šo pacientu trombozes patoģenēzē.

No β-2-GP I atkarīgās antikardiolipīna antivielas kopā ar lupus antikoagulantu ir galvenais APS seroloģiskais marķieris un veido šīs slimības laboratoriskos kritērijus. Šo antivielu titri parasti ir maksimāli tieši pirms trombozes attīstības un nedaudz samazinās tūlīt pēc tās rašanās, kas liecina par to patēriņu koagulācijas procesā. No β-2-GP I atkarīgo antikardiolipīna antivielu titra palielināšanās attīstības laikā klīniskā aina tromboze ir APS diagnozes pamatā.

Antikardiolipīna antivielas zemā un vidējā titrā tiek novērotas 30-40% pacientu ar sistēmisku sarkano vilkēdi (SLE), kas ļauj tās izmantot kā vienu no šīs slimības seroloģiskajiem marķieriem. To noteikšana nekorelē ar vecumu, slimības ilgumu vai tās gaitas īpatnībām, tostarp poliartrīta, serozīta vai vaskulīta klātbūtni. Tajā pašā laikā augsta antikardiolipīna antivielu titra klātbūtne norāda uz sekundāra APS attīstības risku uz SLE fona. SLE nav vienīgā reimatoloģiskā slimība, kas saistīta ar antifosfolipīdu antivielām. Salīdzinoši bieži antivielas pret kardiolipīnu ir pacientiem ar vaskulītu un vaskulītam līdzīgiem stāvokļiem, piemēram, Behčeta sindromu un Krona slimību.

Tajā pašā laikā antikardiolipīna antivielas ir vienas no visbiežāk sastopamajām autoantivielām klīniski veseliem indivīdiem. Ievērojama antikardiolipīna antivielu koncentrācija parādās uz plašu infekcijas slimību fona. Starp biežākajiem antikardiolipīna antivielu inducētājiem C hepatīta vīrusa, HIV, Epšteina-Barra vīrusa, parvovīrusa B19, streptokoku, H. pylori izraisītās infekcijas, kā arī salmoneloze, infekcijas urīnceļu. Parasti infekciju laikā parādās zemi IgM klases antikardiolipīna antivielu titri, kas pēc atveseļošanās pakāpeniski samazinās. Tam nepieciešamas atkārtotas antikardiolipīna antivielu noteikšanas ar 1,5 mēnešu pārtraukumu, kas atbilst seruma imūnglobulīnu kopuma atjaunināšanas laikam. Onkoloģiskās slimības, hroniskas intoksikācijas, tostarp alkoholisms, izraisa antifosfolipīdu antivielas, kas apgrūtina šī rādītāja interpretāciju.

Antivielas pret kardiolipīnu var noteikt ar šādas slimības: trombocitopēnija, hemolītiskā anēmija, autoimūnas slimības, sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, reimatisms, mezglains periarterīts, miokarda infarkts, insults, nestabila stenokardija, infekcijas (tuberkuloze, lepra, stafilokoku, streptokoku infekcijas, masalas, mononukleoze, masaliņas, AIDS), arteriālā hipertensija, obliterējošais endarterīts, sistēmiskas aterosklerozes draudi, dzemdību patoloģija ar APS attīstību.

Relatīvais insulta, spontāno abortu vai dziļo vēnu trombozes attīstības risks pacientiem ar anti-kardiolipīna antivielām asinīs ir 2-4 reizes lielāks nekā pacientiem, kuriem to nav. Grūtniecības laikā trofoblastu un placentas trombembolisku bojājumu dēļ 95% gadījumu bez ārstēšanas tiek novērota augļa nāve, spontāns aborts, placentas atdalīšanās, augļa hipotrofija un hipoksija.

Antikardiolipīna antivielas var noteikt gan serumā, gan plazmā. Komplementa inaktivācija ar karsēšanu var izraisīt kļūdaini pozitīvus rezultātus, un atkārtota sasaldēšana izraisa autoantivielu titru samazināšanos.

Norma: IgG - mazāk nekā 19 SV / ml; IgA - mazāk nekā 15 SV / ml; IgM - mazāk nekā 10 SV / ml.
Līmeņa paaugstināšanās raksturo trombozes risku.