Skleroderma kaç kişi bu hastalıkla yaşıyor. Hastanın görünümü ve şikayetleri ile teşhis. Skleroderma için beslenme.

Skleroderma terimi, Yunanca Skleros (sert, sert) ve derma (deri) kelimelerinden türetilmiştir ve derinin ilerleyici kalınlaşması ile karakterize edilen bir hastalığı tanımlamak için kullanılır. Hastalık, derinin kalınlaşması olduğunu düşünen Hipokrat tarafından biliniyordu.

ilki güzel Tam tanım patoloji 1752'de yapılmış ve 1836'da "skleroderma" terimi uygulanmıştır. 1945 yılında Robert Goetz sistemik bir hastalık olarak skleroderma kavramını tanıttı ve tüm vücudun yenilgisini ve ilerleyici doğasını vurgulamak için "progresif sistemik skleroz" ifadesini kullanmaya başladı.

skleroderma nedir

Kollajen ve diğer büyük moleküllerin aşırı birikimi ile karakterize, nedeni bilinmeyen sistemik bir otoimmün hastalıktır. bağ dokusu deride ve iç organlarda, mikrosirkülasyonda belirgin değişiklikler ve çok sayıda hümoral ve hücresel immünolojik bozukluk. Hastalık kalıtsal olmasa da gelişiminde genetik yatkınlık rol oynar.

Sistemik skleroderma, insanlarda meydana gelen ilerleyici heterojen bir hastalıktır. çeşitli formlar– sınırlı cilt lezyonlarından yaygın kutanöz skleroz ve tutuluma kadar iç organlar. Ayrıca hastalığın fulminan bir seyri vardır. Hastalığın ilerlemesi, iç organlarda geri dönüşü olmayan değişikliklere yol açar ve bu da hayati ihlallere neden olur. önemli işlevler ve sonunda hastanın ölümüne yol açar.

sınıflandırma

Hastalığın üç ana formu vardır:

• yaygın;
• sınırlı (yerelleştirilmiş);
• jüvenil skleroderma (16 yaşından önce kendini gösterir).

Sklerodermanın sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit ve diğer bağ dokusu patolojileri ile birleştiği bir çapraz form da vardır. Sklerodermalı hastaların %1-2'sinde cilt etkilenmez.

Rusya'da, ilerleme hızı ile tedaviye yardımcı olan hastalığın evresi arasında ayrım yapmak gelenekseldir.

lokalize skleroderma

En sık dirseklerde ve dizlerde görülür, ancak yüz ve boynu da tutabilir. İç organlar etkilenmez. Hastalık sadece deriyi tutan iyi huylu bir seyir gösterir. Bu durumun eşanlamlısı lineer sklerodermadır.

Çeşitli kutanöz sklerozu tanımlamak için, halihazırda modası geçmiş "çapraz sendrom" (CREST) ​​terimi kullanılır - aşağıdaki belirtilerden birkaçının bir kombinasyonu:

• kireçlenme;
• Raynaud fenomeni (periferik vasküler hastalık);
• yemek borusu motilite bozuklukları;
• sklerodaktili (parmak değişikliği);
• telenjiektaziler (kan damarlarında küçük genişlemeler).

Sklerodermadaki kret sendromu, diğer organlarda bazı değişikliklerin eşlik etmesine rağmen, hastalığın iyi huylu bir formunu ifade eder.

yaygın skleroderma

Gövde ve ekstremitelerde, dirsek ve diz üstü deride kalınlaşma ve yüzün tutulumu ile kendini gösterir. Tanışmak nadir durumlar değişmemiş cilt ile iç organların skleroderma lezyonları için tipiktir.

Hastalığın sistemik doğası en çok deride görülür, ancak gastrointestinal sistem, solunum organları, böbrekler, kardiyovasküler, endokrin, kas-iskelet ve genitoüriner sistemler.

Hastalığın nedenleri ve yaygınlığı

Sklerodermanın kesin nedeni bilinmemektedir. Hastalık kalıtsal değildir, ancak genetik bir yatkınlık vardır. Bu eğilim, aşağıdaki gibi provoke edici faktörlerin etkisi altında bir hastalığa dönüşür:

• silis;
• çözücüler (vinil klorür, karbon tetraklorür, trikloretilen, epoksi reçineleri, benzen);
• radyasyon veya radyoterapi;
• hipotermi ve titreşim.

Çoğu zaman, hastalığın ilk belirtileri güçlü bir duygusal şoktan sonra ortaya çıkar.

Sitomegalovirüs, herpesvirüs, parvovirüs provoke edici ajanlar olarak kabul edildi, ancak bunların hastalığın gelişimindeki rolüne dair ikna edici bir kanıt elde edilmedi.

Patoloji tüm dünyada yaygındır, ancak farklı ülkelerde sıklığı değişir. Bu nedenle, Negroid ırkından insanlar hastalığın gelişimine daha duyarlıdır.

İnsidans, yılda milyon nüfus başına 12 vakaya kadar ve prevalans yaklaşık 250 vakadır. Son yarım yüzyılda, insidans sürekli artmaktadır. Çocuklukta ve yaşlılıkta da vakalar olmakla birlikte 30-50 yaşlarında pik yapar. Kadınlar erkeklerden 4-9 kat daha sık sklerodermadan muzdariptir, ancak bunun mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır.

hastalığın gelişimi

Hastalık deriyi ve birçok iç organı etkiler. Sklerodermanın semptomları üç patolojik sürecin sonucudur:

• küçük arterlerin duvarlarında bağ dokusunun çoğalması;
• ciltte ve iç organlarda kollajen ve diğer büyük moleküllerin aşırı birikmesi;
• bağışıklık değişiklikleri.

Bu süreçlerden hangisinin çok önemli olduğu henüz belli değil.

Bilinmeyen bir nedenin etkisi altında, genetik değişikliklerin arka planına karşı, damarları içeriden kaplayan hücrelerin, endotel hücrelerinin çalışması bozulur. Bu, içlerinde iltihaplanmaya ve daha fazla hasara neden olan maddelerin üretiminde bir artışa yol açarken, aynı zamanda koruyucu faktörlerin sentezini de baskılar. Enflamasyona neden olan maddeler, enflamasyon hücrelerini ve olgun bağ dokusu hücrelerinin öncülerini hasar bölgesine çeker. Etraftaki dokulara nüfuz ederler ve orada kalarak enflamatuar ve zarar verici maddeler üretirler. Sonuç olarak, dokuların fibroz (sıkıştırma) süreci başlar.

Doku hasarına yanıt olarak çok sayıda otoantikor üretimi başlar ve hücresel ve hümoral bağışıklığın çalışması bozulur.

belirtiler

önde gelen biri klinik işaretler- Raynaud sendromu, hemen hemen tüm hastalarda görülür. Sendrom, stres veya soğuğun etkisiyle kışkırtılan küçük arterlerin ani bir spazmı olarak kendini gösterir. Tek taraflı veya çift taraflı olabilir ve ellerde uyuşma ve ağrı eşlik eder. Gelecekte, dokuların yetersiz beslenmesi nedeniyle parmak uçlarında ülserler ortaya çıkar, iyileştiklerinde tekrar ülserleşebilen küçük yara izleri oluşur.

Raynaud sendromunda hastanın üç belirtisi vardır:

• ellerin soğuğa karşı artan hassasiyeti;
• soğukta parmak derisinin renginin solması;
• mavi veya beyaz parmaklar.

Bu belirtiler, diğer skleroderma semptomları gelişmeden çok önce ortaya çıkabilir. Diğer rahatsızlıklar yavaş yavaş birleşir.

Birçok hastada cilt etkilenir ve farklı aşamalar birbirini değiştirir. Başlangıçta ellerin derisi şişer, hasta elini zorlukla yumruk haline getirir. Yavaş yavaş cilt kalınlaşır, kalınlaşır, rengi değişir, ardından atrofi gelişir.

Ülser oluşumu ile açılan kaslarda ve deri altında kalsiyum birikimleri oluşur. Görünür "örümcek damarları" - kollarda, göğüste, yüzde bulunan telenjiektazi. Yüz değişiyor: burun ucu keskinleşiyor, ağız çevresinde kese şeklinde kıvrımlar oluşuyor, mimikler yavaş yavaş kayboluyor. Son olarak, parmakların terminal falankslarının incelmesi, deformasyonu ve kısalması ile birlikte rezorpsiyon vardır. Küçük bağlar ve eklemler acı çeker, parmaklarda fleksiyon kontraktürleri oluşur (“bükülmüş bir pozisyonda “donma”).

Skleroderma, eklem ve kas hasarı ile karakterizedir. Eklemlerde sürekli ağrılar vardır, bazen romatoid artriti anımsatan şiddetli şişlik ile iltihapları vardır. Yavaş yavaş, eklemleri çevreleyen tendon ve dokularda bir sıkışma olur.

Kas hasarı (miyopati) zayıflık ile kendini gösterir. Daha az yaygın olarak, kas ağrıları, kandaki kreatin fosfokinaz konsantrasyonunda keskin bir artış, elektromiyogramda değişiklikler vardır. Yavaş yavaş, kaslar hareketliliklerini ve körelmelerini kaybeder.

Çoğu hastada, mide ekşimesi, yutma güçlüğü ile kendini gösteren yemek borusu kaslarının tonusu azalır. Genellikle, yemek borusunun mideyle birleştiği yerde halka şeklindeki kasın (sfinkter) tonunun azalması nedeniyle mide içeriğinin mideden yemek borusuna geri akışı vardır. Asidik mide suyunun etkisinin bir sonucu olarak, yemek borusu mukozasında ülserler görülür. Yavaş yavaş, yemek borusunun mukoza zarı mide epitelinin özelliklerini ("Barrett özofagusu") kazanır - bu, adenokarsinomaya dönüşebilen prekanseröz bir durumdur - kötü huylu tümör yemek borusu

Bağırsakların ihlaline kabızlık veya ishal eşlik eder, besinlerin emilimi bozulur. Fekal inkontinans gelişebilir.

10 hastanın 8'inde akciğerler etkilenir. Akciğer dokusunun fibrozisi ve ayrıca sistemdeki artan basınç gelişir. pulmoner arter. Böbrek hasarı ile akut veya kronik böbrek yetmezliği oluşur. Bazen renal damarlardaki değişikliklerin neden olduğu akut nefropati vardır ve bu da %50 ölüm oranına yol açar.

Skleroderma trakeayı etkiler mi? Evet, hastanın Sjögren sendromu - kuru mukoza zarları varsa bu mümkündür. Trakeaya ek olarak gözler, ağız boşluğu ve vajina da etkilenir.

Kalbin çalışmasındaki değişiklikler, ritim bozuklukları, azalmış kontraktilite, iskemi ile kendini gösterir. Sadece elektro- ve ekokardiyografi ile teşhis edilen asemptomatik bir fibrozis seyri de olabilir.

Çoğu hastada yukarıda belirtilen otoantikorlardan biri kanda belirlenir. Zamanla bu antikorların görünümü değişmez. Bu muhtemelen çeşitli genetik bozukluklardan kaynaklanmaktadır. belirli hastalar. Otoantikorlar, tanıda önemli olan semptomlar gelişmeden önce bile tespit edilebilir.

Hamilelik mümkün mü?

Skleroderma ve hamilelik çoğu durumda uyumludur. Genellikle gebe kalma sorunsuz gerçekleşir, hamileliğin ilk yarısı normal şekilde ilerler. Gebeliğin ikinci yarısında komplikasyon riski artar:

• erken doğum;
• ölü doğum.

Ayrıca hamilelik döneminde eklem ve kaslarda ağrı, damar bozuklukları, deride şişlik ve hiperpigmentasyon görülebilir veya artabilir. Genel olarak, hamilelik ve hastalığın karşılıklı etkisi yeterince çalışılmamıştır, ancak çoğu durumda çocuk sahibi olmak kontrendike değildir.

Teşhis

2013 yılında, American College of Rheumatology ve European Rheumatism League'in ortak komitesi, revize edilmiş sınıflandırma kriterlerini yayınladı. Bununla birlikte, önceki kriterler de tanılama kalitesini artırmak için yaygın olarak kullanılmaktadır.

Yetişkinlerde skleroderma tanısı için kriterler:

Genel puan, her kategorideki maksimum puanlar toplanarak belirlenir. 9 veya daha fazla puan, kesin skleroderma olarak sınıflandırılır.

Bu kriterlerin duyarlılığı ve özgüllüğü %90'ın üzerindedir.

Geleneksel olarak Rusya'da kullanılır teşhis kriterleri N. G. Guseva. Temel ve ek özellikler içerirler.

Ana Özellikler:

• karakteristik cilt lezyonu;
• Raynaud sendromu, parmak uçlarında yaralar ve izler;
• eklemlerde, kaslarda, kontraktürlerde hasar;
• tırnak falankslarının yok edilmesi;
• kalsifikasyon (dokularda kalsifikasyon odakları);
• pulmoner fibroz;
• kalpte sklerotik değişiklikler;
• sindirim organlarında hasar;
• akut nefropati.

Ek işaretler:

• artan cilt pigmentasyonu;
• telenjiektazi;
• eklemlerde ağrı;
• kas ağrısı;
• plörezi, perikardit;
• kronik böbrek hastalığı.

Skleroderma teşhisi erken aşama Raynaud sendromu ve el ödemi tanımına dayanmaktadır. Bu tür her hasta, antinükleer faktörü belirlemek için bir kan testi yapmalıdır. Analiz pozitif çıkarsa hasta bir uzmana yönlendirilmelidir.

Sklerodermayı hangi doktor tedavi eder?

Bu hastalıktan şüpheleniyorsanız, deneyimli bir romatolog ile görüşmelisiniz.

Teşhisin ikinci aşaması, kapilleroskopi ve skleroderma testleri içerir: otoantikorların belirlenmesi. Teşhisi doğrularken kalp, akciğerler ve yemek borusu muayenesi yapılır. Karaciğer ve böbreklerin çalışması değerlendirilir (olası safra sirozu ile bilirubin ve ast artar, böbrek yetmezliği- kandaki kreatinin ve üre).

Skleroderma tespiti için tarama (popülasyonun toplu muayenesi) kullanılmaz.

skleroderma tedavisi

Raynaud fenomeni riskini en aza indirmek için, hastaya aşırı ısınmamayı ve hipotermiden kaçınmayı öğretmek, pasif içicilik de dahil olmak üzere sigarayı bırakmayı teşvik etmek gerekir. Hasta ciltte, özellikle parmaklarda yaralanmadan ve uzun süre soğuğa maruz kalmaktan kaçınmalıdır.

Banyoyu skleroderma ile ziyaret etmek mümkün mü?

Hem hipotermi hem de aşırı ısınma, bu durumdaki bir hastaya zarar verebilir. Sıcak banyoları hariç tutmak için hamam ziyaretlerinin sınırlandırılması önerilir.

Skleroderma için diyet, kompozisyon ve kalori içeriği bakımından eksiksiz olmalıdır. Yiyecekler, küçük porsiyonlarda yarı sıvı veya ezilmiş ılık formda daha iyi emilir. Baharatlı, tuzlu ve diğer tahriş edici yiyeceklerden kaçınmalı, kahve içmeyi bırakmalısınız.

Bu hastalık ilaçlarla nasıl tedavi edilir?

Aşağıdaki ilaç grupları kullanılır:

• damar genişleticiler;
• prostanoidler;
• endotelin reseptör blokerleri;
• sildenafil;
• antienflamatuvar;
• immünosupresanlar (D-penisilamin, metotreksat, kortikosteroidler, siklofosfamid);
• anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri;
• salgı önleyici ilaçlar.

Hariç sistem Araçları, glukokortikoidler, indometasin, Solcoseryl, Heparin, Troxevasin içeren merhemler de kullanılır. Raynaud sendromunun belirtilerini hafifletirler.

Bu hastalık için homeopatik tedavi sadece kalifiye bir uzman tarafından yapılabilir. Bu fonlar hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir, ancak onlarla kendi kendine ilaç tedavisi kabul edilemez. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Bryonia, Calcium fluoricum, Causticum, Çina, Fosfor, Kükürt ve diğerleri kullanılır. Kabul için ana endikasyonun olduğuna inanılmaktadır. Homeopatik ilaçlar yüzeysel sklerodermadır.

İÇİNDE Sunum dosyaları ilaçlar artık istenen etkiyi sağlamadığından hemodiyaliz ve böbrek ve akciğer nakli olasılığı düşünülmektedir.

etnobilim

Açıktır ki Halk ilaçları Skleroderma tedavileri sadece semptomatik bir etkiye sahip olabilir ve sadece bir doktora danışıldıktan sonra kullanılmalıdır. Dolayısıyla, bu tür bitkilerin yardımcı olduğuna dair göstergeler var:

• adaptojenler (schisandra, rhodiola rosea, ginseng);
• oral uygulama için bitki kaynatma - karahindiba kökleri, atkuyruğu, civanperçemi, muz, papatya, nane, pelin ve diğerleri;
• harici olarak - kırlangıçotu, tarhun bazlı merhemler.

Alternatif tedavi yöntemleri, bir romatolog tarafından yapılan tam teşekküllü bir muayene ve tedavinin yerini almamalıdır. Sistemik sklerodermanın ölümcül olduğunu unutmayın tehlikeli hastalık, en modern yöntemleri kullanmanız gereken mücadele için.

Sklerodermayı iyileştirmek imkansızdır, ancak yaşam kalitesini artırmak için bu tür hastaları sürekli olarak rehabilite etmek gerekir: fizyoterapi egzersizleri ve masaj, fizyoterapi, Eğitim programları, kaplıca tedavisi (esas olarak terapötik çamur ve banyolar).

Skleroderma için prognoz

Beş yıllık hayatta kalma sistemik skleroderma%80'dir ve sınırlı cilt lezyonlarında - yaklaşık %90'dır.

Prognozu kötüleştiren faktörler:

• genç yaş;
• zenci ırkı;
• cilt semptomlarının hızlı ilerlemesi;
• önemli cilt tutulumu;
• anemi;
• artmış ESR;
• akciğerlere, böbreklere, kalbe zarar verir.

Olası komplikasyonlar ve sonuçlar:

• parmak nekrozu;
• pulmoner hipertansiyon;
• miyozit;
• böbrek yetmezliği;
• yara enfeksiyonu;
• el bileğinin semilunar kemiğinin osteonekrozu.

Skleroderma hastaları ne kadar yaşar?

Olumlu bir seyirle, yukarıdaki komplikasyonların olmaması, yaşam beklentisi normale yaklaşır. Bununla birlikte, teşhis konulduktan sonraki 5 yıl içinde yaklaşık 8 kişiden 1'i ölmektedir. Sistemik skleroderma, en yüksek ölüm oranına sahiptir. sistemik hastalıklar. Olası nedenlerölümcül sonuç:

• pulmoner hipertansiyon;
• interstisyel akciğer hastalığı;
• böbrek yetmezliği.

Her insan cildine özen gösterir. Ve hoş olmayan herhangi bir pigment, yara izi sadece estetik rahatsızlık, psikolojik belirsizlik değil, aynı zamanda hastalığın bir semptomu veya tezahürü olabilir. Böyle bir hastalık sklerodermadır.

Skleroderma, deri ve kan damarlarının ve iç organların bağ dokusunun bir hastalığıdır. Cilt ve bağ dokularının sıkışması ve skarlaşması ile ilişkili ilerleyici bir seyir ile karakterizedir. Kan damarları oluşur, metabolik süreçler, hücresel düzeyde bağışıklık zarar görür.

Scleolderma, cildin içine akan fokal bir organik lezyona sahiptir. kronik form tüm iç organların yenilgisine.

Skleroderma, cilt ve bağ dokusunun otoimmün bir hastalığıdır. uluslararası sınıflandırma 10. revizyonun hastalıkları bir koda ve L şifresine sahiptir; cilt hastalıkları. ve M'ye atıfta bulunur. İki ana türe ayrılır:

• Odak veya yerel - cilt ve deri altı dokuların, kas dokusunun, kemik yapısının ağırlıklı olarak lokalize bir lezyonu ile kolayca akan bir tür;
• Sistemik - bu, ciddi bir akış türüdür, ciltte hasar, bireysel veya birkaç iç organın bağ dokusu oluşur; dolaşım sistemi. Bağışıklık düzeyinde değişikliklere neden olur.

Lokalize skleroderma türleri

Fokal form, lezyonun lokalizasyonuna göre gruplara ayrılır:

• halka şeklinde - cildin halka şeklinde lekelerle felç olması, kahverengi;

• çizgiler şeklinde - doğrusal - alın, yüz, burun derisinde iyileşmiş bir doku şeridi şeklinde değişiklik;
• plak - kılcal damarların genişlemesi sonucu cildin kızarıklığı şeklinde kendini gösteren, hasar görmüş cilt bölgelerindeki lekeler ve vücut derisinde üst ve alt ekstremitelerde odaksal mühürler;
• bir damla şeklinde - üst vücudun derisinin yüzeyinde, içinde bir çıkıntı bulunan soluk sedef damlaları şeklinde bir döküntü gibi görünür;
• Bushke - bir yetişkinin yüz, boyun, omuz kuşağı derisinde yoğun ağrılı şişlik şeklinde bir değişiklik.

Sistemik form veya yaygın olarak da adlandırılır, birkaç türe ayrılır:

• Progresif bir seyrin sklerozu veya sklerodermanın yaygın bir tezahürü - tüm vücudun derisinin yayılan bir lezyonu ve ardından iç organlarda hasar;
• Shulman sendromu veya eozinofilik faşizm - kol ve bacakların şişmesi ile birlikte "portakal kabuğu" şeklinde bölgedeki ciltte hasar, sonuç olarak cilt fibrozu gelişir;
• sertleşme - vasküler sistem patolojilerinin varlığında deride yaygın bir değişiklik. Dış kimyasal, tıbbi zehirlenmelerden sonra ortaya çıkar;
• Skleroderma, karakteristik cilt değişikliklerinin olmadığı, hastalığın tamamen vücudun içinde ilerlediği ve iç organları etkilediği bir tiptir.
• Sınırlı - üst kısımda geniş lezyonlar yoktur ve alt ekstremiteler. Zamansız tedavi ile iç organ ve dokulara yayılmaya başlar;
• jüvenil skleroderma - ciltte, iç organlarda ve iskelet sisteminde fibrosklerotik değişiklikler. Çocukluk ve ergenlik döneminde ortaya çıkar;
• çapraz nitelikte skleroderma, ciddi cilt hastalıklarının patolojilerinin arka planında gelişir

hastalığın nedenleri

Skleroderma, belirlenmemiş nedenlerden kaynaklanır. Sklerodermanın çeşitli etiyolojilere sahip sebepler olması durumunda genetik yatkınlığın bir sonucu olarak ortaya çıktığı varsayılmaktadır:

• enfeksiyonlar,
• virüsler,
• Moleküler taklit;
• endokrin bozukluklar;
• Hormonal değişimler;
• Uzuvların şiddetli donması;
• Belirgin bir zehirlenme etkisi olan ilaçları almak;
• Kimyasallara harici maruz kalma;
• Polimerik veya organik bileşenlerle çalışın,
• Yaralanma;
• Yaşam ortamının ekolojisi;

Ciltte sklerodermanın belirti ve bulguları

Semptomlar hastalığın türüne bağlıdır. Lokalize skleroderma özellikler derideki değişiklikler.

Ve sistemik sklerodermada, vücudun iç organlarına ve eklemlerine verilen hasar, fokal lezyonlara katılır.

Dış işaretler:

1. Hastalığın seyrinin başlangıcı, arterlerin ve arteriollerin uçlarında hasar ile anjiyotrofonörozun ortaya çıkması, yani hastalık Rhine sendromu ile ortaya çıkması ile belirtilir. Hastalık, üst ve alt ekstremite damarlarının geçici spazmı ile karakterize edilir, kan damarlarının daralması meydana gelir, kan akışının olmaması cildin beyazlaşmasına, ardından siyanozun ortaya çıkmasına neden olur;
2. Sistemik form, sürekli soğukluk ile karakterizedir, cildin hassasiyeti azalır, ağrı parmakların ve ayak parmaklarının uçlarında;
3. Falankslardaki derinin yapısı değişir, mühürler ortaya çıkar, yara izi;
4. Hastalık ilerledikçe yüz derisinin yapısı değişir:

• Kırışıklıklar düzelir;
• Ağızda radyal kırışıklıklar oluşur;
• Nazolabial septum yumuşatılır;
• Yüz ifadesi kaybolur.

1. Bazı durumlarda dirseklerde, dizlerde, ayak bileklerinde, topuklarda ülserler oluşur.
2. sabah eklem ağrısı;
3. Parmaklar kısalır ve kalınlaşır. Fırçalar deforme olur;
4. kilo kaybı;
5. sık viral enfeksiyonlar;
6. Baş ağrısı, halsizlik, şiddetli yorgunluk.

Tüm organlar belirli bir işlevden sorumlu olduğundan, sklerodermanın her bir sistem için belirli belirtileri olduğunu söyleyebiliriz.

En yaygın değişiklikler sindirim sistemi ile ilgilidir:

1. Göğüste ağrılı yanma hissi;

1. Ağırlık ve şişkinlik;
2. Yutma bozukluğu;
3. mide duvarlarının ülseratif lezyonları;
4. Sindirim zorlaşır;
5. dışkı bozukluğu;
6. Bağırsakların işleyişindeki arızalar.

Pulmoner sistem aşağıdakilerle karakterize edilir:

1. Kuru öksürük;
2. Kan basıncında bir artış;
3. Mühürlerin ve yara izlerinin tezahürü ile komplike olan akciğer iltihabı;
4. plörezi - pulmoner plevra iltihabı;
5. Akciğer kanseri riski artar.

İçin kardiyovasküler sistemin karakteristik:

1. Sol ventrikül fonksiyonunun bozulması
2. Nadir durumlarda kalp yetmezliği gelişimi;
3. Perikardit - kalbin seröz zarının bir hastalığı;
4. Endokardit - kalbin içindeki kas zarı hastalıkları;
5. Kalp kasında sıkışma vardır.
6. Kalp ağrısı, nefes darlığı, sık kalp atışı eşlik eder.

Üriner sistemde hasar belirtileri:

1. böbrek yetmezliği gelişimi;
2. Artan kan basıncı;
3. idrara çıkma sayısını azaltmak;
4. Görsel duyumların ihlali, bilincin bozulması;
5. İdrar analiz edilirken, protein ve eritrositlerin varlığı izole edilir.

Sinir dokularının patolojisinin belirtileri:

1. trigeminal nöropati;

1. uzuvlarda ağrı ile kendini gösteren periferik sinirlerin patolojisi;
2. uyuşma veya bozulmuş duyarlılık, şiddetli vakalarda felç.

İçin endokrin sistem hipotiroidizm gelişimi.

Bir pratisyen hekimi ziyaret ettikten sonra hasta, semptomları değerlendiren ve hastalığın nasıl tedavi edileceğine karar veren bir romatologa yönlendirilir. Değerlendirildiği yerde harici bir inceleme yapılır:

• Uzuvlardaki ve karpofalangeal eklemlerdeki derideki değişiklikler;
• Parmak uçlarının patolojisi;
• Vücut ve yüz derisindeki karakteristik değişiklikler.

Tıbbi geçmişi inceledikten sonra, sklerodermayı saptamak için testler yapılır:

• Biyokimya ve genel analiz ESR, hemoglobin, lökosit parametrelerinin değerlendirildiği kan;
• Böbreklerdeki değişiklikleri tespit etmek için genel idrar tahlili;
• Skleroderma antikorlarının varlığını belirlemek için immünolojik inceleme;
• Ekstremitelerin röntgeni, ostaliosis, calcionosis varlığını belirler;
• Organların röntgeni kalp, mide, böbrekler, akciğerler patolojisinin belirtilerini inceler;
• Kapillaroskopi - Rein sendromunun doğrulanması, kılcal halkaları, bir tırnak kılcal damar ağını, avasküler alanları inceler;
• Deri damarlarında enflamatuar olmayan değişiklikler;
• Ekokardiyografi - kalp patolojilerinin, pulmoner hipertansiyonun varlığını belirlemek için;
• Tutma fonksiyonel testler akciğerler;
• Bilgisayarlı tomografi - doku patolojisinin tespiti ve kapsamı için.

Tedavi

Bir doktor tarafından sklerodermanın ayırıcı tanısı: nedenlerin keşfi, net semptomlar, seçim yapmayı mümkün kılar Uygun tedavi tıbbi geçmişinizle. Bir tıbbi prosedürler kompleksi derleniyor:

1. Skleroderma süreçlerini yavaşlatmak için enzimlere dayalı ilaçlar;
2. Kas ve eklemlerde kronik iltihaplanma gelişimini önlemek için anti-enflamatuar ilaçlar;
3. Vasküler tedavi - normal kan dolaşımını eski haline getirmek için;
4. Dokularda fibrotik süreçlerin inhibisyonu için müstahzarlar;
5. Hazırlıklar yerel uygulama iltihabı gidermek için;
6. İç sistemlerin işleyişini iyileştiren ilaçlar;
7. salgı önleyici ilaçlar;
8. endotelin süreçlerini bloke eden ilaçlar;
9. Homeopati aşağıdakiler için endikedir: Ilk aşamalar skleroderma;
10. özel diyet;
11. Doğru günlük rutin.

Skleroderma tedavisinde kullanılır cerrahi müdahale- yüz ve uzuvların plastik cerrahisi, falanksların amputasyonu, yemek borusu cerrahisi.

Şiddetli lezyonlarda, muhtemelen organlar olmak üzere hemodiyaliz reçete edilir.

Prosedür kompleksi, otoimmün süreçleri azaltmak için fizyoterapiyi, bağ dokularının fibromodülasyonunu içerir:

• Ultrason prosedürleri;
• Termal prosedürler;
• Lazer tedavisi;
• Masaj;
• Çamur tedavisi;
• Radon, hidrojen sülfür içeren banyolar.

Tedaviden sonra hastanın rehabilitasyonu olarak profilli sanatoryumlarda rehabilitasyon işlemlerine gönderilirler.

Tahmin etmek

Skleroderma, rahatlatıcı bir prognozu olmayan bir hastalıktır. Patolojinin gelişimi askıya alınabilir, ancak tamamen iyileştirilemez. Hasta gençse, cilt değişikliklerinin büyüme dinamikleri yüksektir, testler durumun kötüleştiğini gösterir, o zaman iç organlarda büyük ölçüde azalan hızlı bir hasar vardır. Skleroderma için doğru bir prognoz yalnızca ilgili doktor tarafından yapılabilir.

Sonuçlar

Skleroderma süreçleri, akciğerlerin, kalbin, böbreklerin, beynin işleyişinde bozulmaya yol açarak ciddi rahatsızlıklara neden olur ve Farklı türde patolojiler, hipertansiyon, felç.

Skleroderma sakatlığa ve erken ölüme neden olabilir.

Sklerodermanın önlenmesi

Deri skleroderması önleyici tedbirler alınarak önlenebilir: sağlıklı görüntü yaşam, bağışıklık savunma mekanizmalarının gelişimi, sağlıklı beslenme, hipotermi, kimyasal, ilaç zehirlenmesi, yaralanma, bulaşıcı hastalıkların zamanında ve kaliteli tedavisi viral hastalıklar, önleyici tıbbi muayene - sağlıklı hastalar, risk altındaki kişiler için hastalık önleme sağlayacaktır - acil tedavi, yaşam kalitesini artırmak.

Video