Komplikacije sklerodermije. Kliničke manifestacije u djetinjstvu. Koji lekar leči sklerodermu?

Sklerodermija: uzroci, znakovi, oblici, dijagnoza, liječenje

Svi materijali na sajtu objavljeni su pod autorstvom ili uredništvom profesionalnih lekara,
ali nisu recept za liječenje. Obratite se stručnjacima!

razvojna osnova sistemska skleroderma(SSD) su sklerotične i fibrozne lezije vezivnog tkiva koje se šire na cijelo tijelo. Prilično snažno sa sklerodermom, krvotok pati, vaskularne lezije također podsjećaju na Raynaudov sindrom. Divlja, teško liječiva fibroza posljedica je poremećaja u stvaranju kolagena.

Dokazano je da su ovi lijekovi sigurni i efikasni, ali nije jasno koji je tretman najefikasniji. Liječenje treba započeti dječji reumatolog ili dječji dermatolog. Kod nekih pacijenata, upala kože može trajati godinama ili, ako se poboljša, recidiv. Linearna skleroderma zahtijeva agresivnije liječenje. Fizioterapija je veoma važna kod pacijenata sa linearnom sklerodermijom. Ako je linearna ozljeda kože povezana sa zglobom, važno je zadržati sposobnost kretanja. Ako donjih udova oštećen, to može dovesti do tromosti, kontrakture, što povećava pritisak na leđa, kukove i koljena.

Nažalost, danas je nemoguće sa sigurnošću reći da medicina tačno zna porijeklo bolesti, mnogi slučajevi ostaju nerazjašnjeni. Međutim, pouzdano je poznata činjenica da ženski spol više puta “uspije” u tom pogledu. U opštoj populaciji pacijenata sa sistemskom bolešću zvanom "skleroderma", žene imaju udeo 8-10 puta više od muškaraca. Kod djece, sklerodermija je na drugom mjestu po učestalosti pojavljivanja među ostalim kolagenozama, u ovoj starosnoj kategoriji "uspjevaju" i djevojčice.

U ovom slučaju, umeci za cipele pomažu da se smanje dužina nogu i omogući im da normalno hodaju, stoje i rade, bez potrebe za podupiranjem kičme ili kukova. Preporučuje se da se koža stalno omekšava - nanosite hidratantne kreme i masirajte. Pomaže i kod efekata maskiranja. Lokalizirana sklerodermija obično traje nekoliko godina. Bolest često napreduje nakon nekoliko godina od početka, a zatim se povlači, ali može ostati aktivna. Pojava fokalne sklerodermije obično rezultira nesavršenostima kože, a nakon nekoliko godina koža postaje mekša, čak može postati normalna.

Liječenje SJS je kompleksno, kompleksno, usmjereno na inhibiciju pojačanog stvaranja kolagena, suzbijanje autoimunih procesa, kao i vraćanje (koliko je to moguće) funkcionalnih sposobnosti pojedinih organa i čitavih sistema izgubljenih usljed bolesti.

Zašto se razvija skleroderma?

Možda glavni etiološki faktor je genetika, jer je porodična genetska predispozicija za ovu bolest već utvrđena? Ili je okidač neka vrsta štetnog dejstva na organizam raznih štetnih faktora zajedno ili odvojeno? Smatra se da je značajna uloga u formiranju patološki proces virusi mogu igrati, profesija (rad na niske temperature, stvaranje uslova za hipotermiju, vibracije), traume, neuroendokrinu patologiju, općenito, sve što pomaže u smanjenju odbrambene snage i slabljenje organizma.

Neka područja se na kraju mogu pogoršati čak i ako upala kože nije aktivna, to je zbog promjena u pigmentu kože. Zbog linearne sklerodermije oštećeni i neoštećeni dijelovi tijela rastu neujednačeno, jer oštećeni dio mišićna masa manje, a rast kostiju je poremećen. Ako se linearna skleroderma razvije u zglobovima, to može uzrokovati artritis i buduće kontrakture zglobova.

Dijagnoza sistemske skleroze određuje se prema kliničkih znakova i fizički pregled. Ne postoji specifičan test krvi koji bi potvrdio ovu dijagnozu. Svrha laboratorijskog ispitivanja je odbacivanje drugih moguće bolesti i procijeniti oštećenje unutrašnjih organa, ako ih ima. Prvi simptom bolesti je promjena boje prstiju na rukama i nogama, promjena temperature, obješenje udova i vrhova prstiju. Koža nožnih i nožnih prstiju je ojačana, koža počinje da se sjaji, a koža nosa se menja.

Patogenetski mehanizam skleroderme može se zamisliti uzimajući u obzir nekoliko faktora koji pojačavaju štetne učinke jedni na druge. Na primjer:

  • Susret s virusom u pozadini hipotermije i smanjenje imuniteta kod osobe s nasljednom predispozicijom za bolest može dovesti do oštećenja RNK i DNK smještenih u stanicama (fibroblastima) koje sintetiziraju protein prekursora kolagena.
  • Oštećene ćelije iz prokolagena počinju intenzivno proizvoditi kolagen, što dovodi do promjene strukture vezivnog tkiva.
  • Rezultat modifikacije vezivnog tkiva su fibrozne izrasline i sklerotične promjene u organima i sistemima u kojima je ovo tkivo glavno.
  • Paralelno s tekućim promjenama u glikoproteinima glavne supstance tkiva, dolazi do poremećaja u imunološkom sistemu, koji, neadekvatno reagirajući na prodor virusa, počinje proizvoditi antitijela usmjerena na vlastite antigene (autoantitijela),
  • Autologna antitela, u interakciji sa autolognim antigenima, formiraju imune komplekse koji se talože na zidovima mikrovaskularnih sudova i unutrašnje organe- formira se imunološki upalni proces koji postaje osnova bolesti i određuje njenu bogatu kliničku sliku.

Najčešće, s razvojem skleroderme, lezije kože dolaze do izražaja, a onda se već dodaju patološke promjene u unutrašnjim organima - ovo tipična skleroderma. Za atipično SSD prvo, pate unutrašnji organi, dok koža ne reaguje posebno na događaje koji se dešavaju u telu. Atipični oblik bolesti produžava dijagnostičku pretragu, jer se u prvim fazama često sumnja na drugu patologiju sličnu po simptomima.

Učvršćivanje kože se proteže i širi po cijelom tijelu. U ranoj fazi bolesti može početi da udiše prste i izaziva bolove u zglobovima. Kako napredovanje napreduje, pojavljuju se i druge promjene na koži, kao što su vidljivi znaci opuštanja malih krvnih žila i povećana permeabilnost, kožne i potkožne kontrakcije i potkožne naslage kalcija. Bolest se razvija u obliku unutrašnjih organa. Dugoročna perspektiva bolesti zavisi od stepena njihovog kršenja. Potrebno je mnogo istraživanja da bi se utvrdila oštećenja unutrašnjih organa, koja pokazuju promjene u funkciji organa i oštećenje bolesti.

Plak i generalizirani

Lezije na koži su vrlo karakteristične za sklerodermu, koja ima širok spektar simptoma. Međutim, promjene na koži nisu uvijek iste prirode, razvoja i distribucije, što daje razlog za razlikovanje oblika bolesti:


Pored navedenih kožnih manifestacija, koje su najčešće, moguće su i druge kožne lezije kod sklerodermije:
  • Difuzna hiperpigmentacija, kao kod Addisonove bolesti;
  • Kseroza (opća povećana suvoća svih integumenata kože);
  • Hipotrihoza (opadanje tanke kose);
  • Razvoj kalcifikacije na mjestu ozljede (Tibierzh-Weissenbachov sindrom);
  • U drugim slučajevima moguće je stvaranje suhe.

Osim pritužbi na kožne lezije, u ranoj fazi bolesti, pacijenti često primjećuju da postoje problemi s gutanjem (gušenje) i sluzokože (smanjenje količine sline u usnoj šupljini, gubitak sposobnosti plakanja suza), a znaci Raynaudovog sindroma, koji potiču iz prstiju, šire se na ruke, stopala, čak i usne i jezik (utrnulost).

Većina dječjih bolesti pogađa jednjak, obično u ranoj fazi. Tada se žgaravica ponavlja – to je osjećaj boli i boli uzrokovan pražnjenjem želuca u jednjaku. Probava i apsorpcija nutrijenata mogu kasnije biti poremećeni, što rezultira nadimanjem. Pluća su često oštećena, što rezultira dugoročnom prognozom. Oštećenje srca i bubrega takođe je veoma važno za dalju prognozu bolesti. Međutim, ne postoji specifična skleroderma u krvi. Da bi se kontrolisala, sistemska skleroza se razvija i upalna upala organa se smanjuje ili povećava.

Skleroderma, koju odlikuje obilje simptoma i manifestacija, ipak naglašava svoju generaliziranu prirodu, stoga se nije potrebno oslanjati samo na oblik plaka s lezijama pojedinih područja kože. U svakom slučaju, ali uvučeni u patološki proces, na kraju, gotovo svi organi i sistemi.

Koju terapiju treba izabrati iskusan pedijatrijski reumatolog u ovoj oblasti nakon konsultacija sa drugim specijalistima. Main lijekovi koji se koriste za liječenje sistemske skleroderme: glukokortikoidi, metotreksat ili mikofenolat. Ako su bubrezi ili pluća oštećeni, uzmite ciklofosfamid. Za ublažavanje reumatske pojave koriste se lijekovi koji šire periferne krvne žile i poboljšavaju cirkulaciju. Da bi se poboljšala cirkulacija krvi, potrebno je pružiti toplinu ekstremitetima, čime se štiti koža od ulceracija.

Dijagnoza prema izgledu i pritužbama pacijenta

Postavljanje dijagnoze na samom početku razvoja bolesti može biti prilično teško, jer u početku simptomi vrlo podsjećaju na druga patološka stanja. Ima slične znakove, reumatoidni artritis, dermatomiozitis. Prisustvo jednog - jedinog simptoma uglavnom daje vrlo slabu orijentaciju u odnosu na kolagenoze, pa se često percipira kao bolest srca, pluća ili neke druge patologije.

Većina efikasan tretman za svaku osobu treba odrediti lijekove koji su djelotvorni kod drugih pacijenata sa sistemskom sklerozom, nakon procjene njihovog djelovanja na ovu konkretnog pacijenta. Mnogi tretmani su još pod istragom. Autolognu transplantaciju koštane srži treba razmotriti kada se razmatra liječenje vrlo teške bolesti. Potrebna je fizioterapija i liječenje kožnih lezija, kao i vježbe za zglobove i trup. Sistemska skleroza je potencijalno po život opasna bolest.


manifestacije sistemske sklerodermije

Na početku dijagnostičke pretrage portret pacijenta, karakterističan za ovu patologiju, koji jasno pokazuje pretežnu leziju kože i sluzokože, pomaže u sumnji na SJS:

Unutrašnji organi različitih pacijenata su neravnomjerno zahvaćeni, što je glavni faktor koji određuje tok bolesti. Kod nekih pacijenata se tok bolesti stabilizuje, ali nije izlječiva. Lokalizirana sklerodermija napreduje tokom nekoliko godina. Po pravilu, koža prestaje da otvrdnjava 2 godine nakon pojave bolesti. Razlike između ozlijeđenih i neozlijeđenih dijelova tijela također mogu biti očigledne.

Međutim, rani i odgovarajući tretman može skratiti napredovanje bolesti. Djeca sa lokalnom sklerodermom se obično oporavljaju. U nekim slučajevima čak i tvrda koža omekša, a ostaju samo poremećaji pigmentacije. U slučaju sistemskog oblika bolesti, potpuni oporavak je nemoguć, ali je moguća remisija bolesti. Poznati su slučajevi dugotrajne bolesti.

  1. Edem, zadebljanje kože, atrofija, koja je najizraženija na licu i rukama;
  2. Trofičke promjene (koža gubi pigment, vaskularni uzorak postaje izražen, pojavljuju se telangiektazije);
  3. Osip (pustularni), bolne rane;
  4. Zbijena koža se praktički ne skuplja u nabor;
  5. Lice poprima izraz maske, izrazi lica su znatno iscrpljeni;
  6. Usne postaju tanke, uokvirene radijalnim borama;
  7. Pacijent pokušava da više ne otvori usta, jer ima poteškoća u obavljanju takvog posla (simptom "torbica");
  8. Sluzokože usta i očiju su suhe.

Osim toga, već početna faza bolesti privlače pažnju vazospastični poremećaji(Raynaudov sindrom), koji se, osim što se odražava na koži lica i usana, lako prepoznaje po rukama i stopalima koji su izgubili svoju prirodnu boju, ove potonje postaju potpuno bijele.

Ne postoje magični lekovi. Danas su dostupne mnoge netradicionalne terapije i to može biti zbunjujuće za pacijente i njihove porodice. Prije nego što ga primijenite, morate biti vrlo odgovorni da razmotrite sve i razmotrite potencijalne prednosti, posebno zbog mnogih nekonvencionalne metode tretmani su skupi i njihova efikasnost nije dokazana. Ove procedure preporučuju nestručne osobe. Ako se odlučite za ovaj tretman, razgovarajte sa svojim ljekarom. Neki tretmani mogu biti u interakciji s lijekovima.

Kako se razvija, bolest zahvata sve više novih područja, uključujući unutrašnje organe u proces:

  • Oblik zglobova se mijenja, razvija se sinovitis karakteristični simptomi i prilično intenzivan bol koji remeti funkciju zglobova, kao i pravi sklerodermijski poliartritis sa svojim karakterističnim promenama (eksudativno-proliferativnim ili fibrozno-indurativnim);
  • Proliferacija intermuskularnog vezivnog tkiva dovodi do oštećenja cijelog mišićnog aparata, razvija se fibrozni miozitis, koji narušava funkcionalnu aktivnost mišića;
  • Zbog gubitka mišićne mase, primjećuje se primjetno smanjenje tjelesne težine pacijenta;
  • Pečati, koji se na R-gramu smatraju kalcifikacijama, daju prilično jake bol(najčešće se kalcijeve soli radije zadržavaju u mekim tkivima prstiju);
  • S formiranjem "sklerodermične ruke", razvija se sklerodaktilija: prsti pacijenta se skraćuju, vrhovi postaju tanji, nokti se deformiraju, ruka postaje poput "ptičje šape" (kako se zove);
  • Postepeno se počinje pojavljivati ​​patnja organa za varenje: jednjaka, želuca, dvanaestopalačnog creva, pa se kod sistemske skleroderme često nalaze dijagnoze kao što su ezofagitis, duodenitis, sindrom malapsorpcije;
  • Posljedica patološkog procesa iniciranog razvojem sistemske skleroderme je i oštećenje organa respiratornog sistema, koji se najčešće manifestuje pneumonitisom, koji može imati različite varijante toka (akutni ili kronični). Prilikom pregleda pacijenta u takvim slučajevima otkriva se plućni emfizem i bilateralna bazalna pneumoskleroza;
  • Vodeće mjesto među lezijama unutrašnjih organa zauzima srce (, povećanje srca, atrijalna fibrilacija, formiranje). Naravno, razvoj patoloških promjena u velikoj mjeri utiče i na tok bolesti i na njen ishod;
  • Bubrezi također ne ostaju po strani od patološkog procesa koji je zahvatio tijelo i reagiraju razvojem glomerulonefritisa (fokalnog ili difuznog);
  • S oštećenjem mikrovaskularnih žila (angiopatija skleroderme), povezana su krvarenja s nekrozom u tkivima prstiju i telangiektazije i, naravno, Raynaudov sindrom koji je više puta spominjan;
  • Oštećenja vaskularnih zidova, fibrozno-distrofične promjene koje daju kliničke manifestacije polineuritisa (poremećaj refleksa i osjetljivosti), prije ili kasnije utiču na aktivnost centralnog nervni sistem, odnosno, kao rezultat toga, i ona je pogođena.

Dakle, očigledno je da patološke promjene karakteristične za SJS ne ostavljaju nijedan vitalni organ zdravim. Osim navedenih, primjećuju se i lezije drugih organa, na primjer, jetre s razvojem bilijarne ciroze ili fibroze štitne žlijezde, pa je razumljiv odnos samih pacijenata prema njihovom stanju kada kažu: „Sve boli ja – moje srce, bubrezi, pluća...“.

Vaš ljekar obično neće imati ništa protiv ako se liječenje ne prekine. Obično ljudi koji liječe netradicionalnim metodama zahtijevaju prestanak uzimanja lijekova i čišćenje organizma. Međutim, ako se bolest kontrolira lijekovima, njihovo zaustavljanje može biti opasno.

Nakon toga dolazi do lokalnog, opsežnog ili sistemskog otvrdnjavanja kože, pa čak i oštećenja unutrašnjih organa. Vjeruje se da igra važnu ulogu vezivno tkivo, malih krvnih sudova i autoimunih procesa. Simptomi sklerodermije zavise od oblika bolesti.

Čvorovi se mogu formirati u potkožnom tkivu. Lokalno, sklerodermiju karakteriziraju: fibrozne lezije se javljaju samo na koži, potkožju i mišićima. Karakterizacija klacinoze, fiziologije Rajne, poremećaja jednjaka, sklerodaktilije i telangiektazije.

Liječenje SJS

Liječenje sistemske skleroderme, kao što je gore navedeno, mora biti sveobuhvatno, inače će kvalitet života pacijenta biti loš. Terapijske mjere kod SJS-a, oni su usmjereni na suzbijanje viška proizvodnje kolagena, inhibiranje aktivnosti imunoloških kompleksa formiranih u tijelu koji oštećuju krvne žile, a također (ako je moguće) normalizaciju (ili barem povećanje efikasnosti) zahvaćenih organa i sistema.

Sklerodermija se dijagnosticira na osnovu kliničkih simptoma. Radi se i krvni test koji otkriva upalu, antitijela i reumatoidni faktor. Radi ispravke dijagnoze radi se biopsija zahvaćene kože. Lokalna skleroderma se liječi glukokortikosteroidima, ihtiolnim mastima, masažom tkiva i toplim kupkama. U težim slučajevima daju se fenoksimetilprenicilin, benzilpenicilin ili fenitoin tablete, metotreksat.

Imunomodulatori se koriste za liječenje sistemske skleroze. Važna nutritivna svojstva, masaže, tople kupke. Ovo sistemska bolest vezivnog tkiva, koje se manifestuje u kolagenu usled prekomerne proizvodnje, otvrdnuća kože i organa. Sistemska skleroza pogađa 0,01% populacije. Bolesti u Litvaniji su češće kod žena nego muškaraca. Značajni efekti hemikalija, posebno vinil hlorida i epoksida. Pretpostavlja se da je genetska predispozicija glavni faktor u razvoju ove bolesti.

Antifibrotski tretman

Glavni lijek koji obavlja zadatak suzbijanja razvoja fibroze je D-penicilamin.- uništava kolagen i inhibira njegovo prekomjerno stvaranje.

Penicilamin (kuprenil, artamin) utiče na različite delove imunog sistema. Doza koja može pružiti terapeutski učinak je 250 - 500 mg dnevno, ali sve nije tako jednostavno.

U slučaju sistemske skleroze, kožne lezije su gotovo uvijek prisutne. U slučaju ranog oštećenja kože, preovlađuje oticanje ruku i nogu, što čak dovodi do kompresije živca. Nakon isteka nogu, nestaju nokti na rukama i stopalima, koža znojnih i masnih žlijezda, nestaje dlaka. Koža ima prepigmentirane ili promijenjene mrlje kože.

Šteta tanko crijevo dovodi do gubitka i iscrpljivanja materijala. Bolesti srca se javljaju kao srčani udari, napadi paroksizmalne tahikardije, anomalije provodljivosti koje mogu biti opasne po život. U tom slučaju morate ugraditi pejsmejker. Zbog oštećenja krvnih žila razvija se gangrena prstiju udova, pojavljuju se rane, kosti nestaju zbog smanjenja cirkulacije krvi u kostima.

Lijek se propisuje pojedinačno prema shemi: prve 2 sedmice pacijent se "navikne" na lijek i uzima ga, inače, samo na prazan želudac, 150 - 200 mg / dan, zatim svakih 14 dana doza se povećava za 300 mg / dan i nakon 2,5 - 3 mjeseca dostiže svoje maksimalne vrijednosti (1500 - 1800 mg/dan), koje ostaju na ovom nivou još 2 mjeseca, zatim se istim redoslijedom smanjuje na dozu održavanja (300 - 600 mg/dan), koju pacijent će trajati 2-3 godine.

Povreda pluća je najčešći uzrok smrti pacijenata. Formiranje plućnog fibroznog tkiva i vaskularno oštećenje. To uzrokuje kratak dah, česti kašalj i plućnu hipertenziju. Zatajenje bubrega je prilično često, čak se naziva i "skleroderma", a simptomi kao što su pojačani krvni pritisak, što može uzrokovati plućni edem, smetnje vida, pa čak i pogoršanje funkcije bubrega.

Bol u mišićima, gubitak kostiju, razni živci, problemi sa štitne žlijezde retko, ali moguće. Sistemska dijagnostika se zasniva na kliničkih simptoma otkrivanje autoantitijela. Najvažniji simptomi su otvrdnuće kože, pluća. Radi se kapilarni pregled nokta, koji se naziva kapilarna kolposkopija. Ovo pomaže u procjeni stanja kože. Krvni testovi se rade kako bi se provjerila anemija, upalnih procesa. Testovi urina i rendgenski snimci grudnog koša korisni su za praćenje oštećenja pluća.

Kada liječite D-penicilaminom, morate imati na umu nuspojava lijek (želučani problemi, autoimune reakcije, osip, pad nivoa trombocita i leukocita u OVK), što zahteva reviziju doziranja, au nekim slučajevima (proteinurija) - njeno potpuno ukidanje. Test krvi i urina tokom terapije antifibrotima radi se svake 2 nedelje - prvih šest meseci, a zatim jednom mesečno.

Zatajenje bubrega se liječi lijekovima koji konvertiraju angiotenzin. Ciklofosfamid se koristi za liječenje pluća, a i on i metotreksat mogu produžiti razvoj fibroze na duže vrijeme. Bol u rukama je drugi po učestalosti bol u mišićima i skeletu u stražnjem dijelu leđa. Bol se obično osjeća u zglobovima. Sindrom pucanja ramena i osip mišića sfinktera najčešći su poremećaji. Bol u ruci često je uzrokovan ponovnim uganućem na radu. Petitesi mogu biti pogođeni bolom u vratu, grudima ili dijafragmi, ali večina bol je uzrokovana lokalnim procesima.

Protuupalni tretman

Anti-inflamatorna terapija obično počinje upotrebom NSAIL - nesteroidnih protuupalnih lijekova (diklofenak, ketoprofen, nimesulid, ibuprofen). Pozitivan učinak može se očekivati ​​od primjene dimeksida u obliku kože i oštećenja zglobova (aplikacije).

hormonska terapija koristi se u početnoj fazi procesa, kao iu kasnijim stadijumima bolesti u slučaju izražene upalne reakcije. Hormonski preparati ni na koji način ne utiču na nastanak fibroze, ali u velikim dozama mogu dovesti do oštećenja bubrega, pa treba biti oprezan sa hormonima. U međuvremenu, niske doze prednizolona u kombinaciji s imunosupresivnim citostaticima uspješno se koriste u slučajevima respiratornih oštećenja.

Antibakterijski lijekovi(polusintetički penicilini, makrolidi, fluorokinoloni) koriste se za lezije donjeg gastrointestinalnog trakta (creva), dok se antibiotici mijenjaju svakog mjeseca (kako bi se spriječilo stvaranje rezistencije mikroorganizama na lijekove). Za zaštitu gornjeg gastrointestinalnog trakta, pored frakcijske prehrane, pacijentu se propisuju prokinetici (metoklopramid, domperidon), inhibitori protonska pumpa(omeprazol).

U slučaju kroničnog toka, bit će korisno propisati aminokolinske lijekove, na primjer, delagil.

Vaskularni lijekovi


Vazodilatatorni lijekovi propisuju se za smanjenje manifestacija Raynaudovog sindroma, poboljšanje reoloških svojstava krvi i normalizaciju cirkulacije krvi u mikrovaskularnom sustavu. Danas su prilično popularni u tom pogledu priznati antagonisti kalcija (verapamil, nifedipin, amlodipin, diltiazem itd.), među kojima je, vjerovatno, najpropisivaniji nifedipin, koji značajno smanjuje učestalost i trajanje epizoda Raynaudovog sindroma, ali često daje nuspojave u vidu glavobolje, vrtoglavice, crvenila kože lica, tahikardije, otoka nogu.

Dugodjelujući oblik nifedipina a (cardipin retard, calcigard retard) razlikuje se od svog prethodnika po sposobnosti održavanja manje ili više konstantne koncentracije (sopstvene) i na taj način sprječava smanjenje krvnog tlaka nakon primjene.

Ako pacijent ima individualnu netoleranciju na antagoniste kalcija ili kontraindikacije za njih, propisuju se vazodilatacijski lijekovi iz skupine α-blokatora (prazosin, dihidroergotamin, nicergolin).

Uključivanje antitrombocitnih sredstava (aspirin) i antikoagulansa (varfarin, heparin) u terapiju značajno povećava efikasnost tekućih terapijskih mjera.

U nedostatku izraženih promjena na unutrašnjim organima (hronični tok), pacijentu se može preporučiti sanatorijsko liječenje (sumporovodične i radonske kupke), s Raynaudovim sindromom - vazodilatatori (komplamin, nikotinska kiselina), sa značajnim lezijama kože - enzimska terapija (injekcije lidaze i elektroforeza).

Sklerodermija kod djece

Kod djece, kao i kod odraslih, moguć je razvoj oba oblika bolesti: izuzetno rijetko - sistemskog (generaliziranog) i fokalnog (plak, linearni). Razlozi koji su potaknuli razvoj patološkog procesa ostaju misterija, međutim, poznati su mehanizmi (imunološki i vaskularni) koji se mogu razvijati i odvojeno i zajedno. Kod djece su slično oštećene male arterije i kapilari unutrašnjih organa, zahvaćeni su endotel i osjetilni nervi, koji uz sudjelovanje vazoaktivnih supstanci prelazi u grč, bilježe se imunološki poremećaji s pretežnim poremećajem ćelijskog imuniteta, funkcija stanica koje stvaraju kolagen (fibroblasti) je poremećena.

Početak razvoja skleroderme kod djece očituje se lezijama kože(epiderma postaje tanja, ali se kolagen akumulira u dermisu, zgušnjavajući ga), zatim se u proces uključuju i drugi organi i sistemi: probavni sistem (jednjak i drugi dijelovi gastrointestinalnog trakta), respiratorni organi (bronhi, pluća), stradaju mišićno-koštani sistem i mišići, a takođe i srce, bubrezi, jetra, štitna žlezda.

Iako sistemska sklerodermija u djetinjstvu općenito nije česta pojava i izuzetno se rijetko razvija, ne treba je potpuno isključiti ili zanemariti. U odnosu na SJS kod djece, sumnjivi su sljedeći simptomi:

  • Pojava Raynaudovog sindroma i njegovo produženo prisustvo (od 2 mjeseca do 4 godine);
  • Utrnulost ruku, lica i drugih dijelova tijela;
  • Ukočenost prstiju, promjena njihovog oblika;
  • Osjećaj nelagode u drugim zglobovima;
  • subfebrilna groznica bez uzroka;
  • “Nerazuman” gubitak težine;
  • Pojava telangiektazija, kalcifikacija;
  • Kršenje funkcionalne aktivnosti gastrointestinalnog trakta zbog morfoloških promjena (ezofagitis, rjeđe - duodenitis, uporni zatvor), bolesti srca (perikarditis, miokarditis).

Glavno liječenje skleroderme kod djece svodi se na upotrebu lijekova koji djeluju lokalno (dimeksid, heparinska mast) i ponekad propisivanje antiagregacijskih sredstava (aspirin, zvončići, nifedipin). Međutim, takvom terapijom ne može se zaustaviti napredovanje procesa, pa se u takvim slučajevima propisuju glukokortikosteroidi, D-penicilamin, citostatici (metotreksat).

Ako bi se takva bolest "nazirila"

Prognoza sistemske sklerodermije uglavnom određuje tok bolesti i stadij patološkog procesa, međutim, poznato je da što više vremena prođe od pojave prvih simptoma do faze detaljne kliničke slike, pacijent će duže i bolje živjeti. S obzirom na činjenicu da je ovu bolest još uvijek teško nazvati bezopasnom, možda bi ljudi koji bi mogli biti ugroženi takvom patologijom trebali preuzeti njenu prevenciju? Na primjer, prije svega, liječnici preporučuju da više pažnje posvete svom zdravlju pacijentima koji su skloni vazospastičnim reakcijama, kožnoj sklerodermiji (kako se bolest što duže ne bi pomaknula), kao i zdravi ljudi u riziku (slučajevi bolesti vezivnog tkiva u porodici).

Preporuke čitaocima onlajn magazina VesselInfo daju profesionalni lekari sa više obrazovanje i profesionalno radno iskustvo.
Pažnja! Mi nismo "klinika" i nismo zainteresovani za pružanje medicinske uslugečitaoci. Skrećemo vam pažnju i na činjenicu da je nemoguće prepisati potpuno bezbjedan tretman „na internetu“ bez direktne posjete! Sve preporuke su indikativne. Obratite se stručnjacima.

Korak 1: platite konsultacije putem obrasca →

Možete povećati iznos ako je vaše pitanje složeno, zahtijeva dubinsko razmatranje i/ili obimni odgovor (na primjer, detaljan transkript analiza, itd.).

Korak 2: nakon uplate, postavite svoje pitanje u formu ispod ↓

Na kraju pitanja ne zaboravite unijeti kod za plaćanje!
(inače nećete moći da se identifikujete)
Plaćeni problemi se obično obrađuju u roku od 48 sati

 Korak 3: Dodatno možete zahvaliti stručnjaku drugom uplatom za proizvoljan iznos

Sistemska sklerodermija je bolest koja zahvaća različite organe, a koja se zasniva na promjeni vezivnog tkiva sa prevlašću fibroze i oštećenja krvnih žila tipom obliterirajućeg endarteritisa.

Učestalost sistemske sklerodermije je oko 12 slučajeva na milion stanovnika. Žene su pogođene sedam puta češće od muškaraca. Bolest je najčešća u starosnoj grupi 30-50 godina.

Uzroci sistemske sklerodermije

Često bolesti prethode faktori kao što su infekcije, hipotermija, stres, vađenje zuba, tonzilektomija, hormonske promjene u ženskom tijelu (trudnoća, pobačaj, menopauza), kontakt sa toksičnim hemikalije, vakcinacija.

Tačan uzrok bolesti nije utvrđen. Trenutno je jedna od glavnih teorija genetske predispozicije. Identifikovani su porodični slučajevi. Pored toga, kod rodbine obolelih otkrivena je veća učestalost drugih reumatskih bolesti (reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus) u odnosu na opštu populaciju. U prilog teoriji izloženosti virusu ide identifikacija promjena u imunitetu povezanih s djelovanjem virusa (posebno retrovirusa i herpes virusa). Ali specifični soj virusa koji uzrokuje sistemsku sklerodermu još nije pronađen.

Simptomi sistemske sklerodermije

Glavni simptom bolesti je povećanje funkcije fibroblasta. Fibroblasti su glavne ćelije vezivnog tkiva koje sintetiziraju kolagen i elastin, zbog čega je vezivno tkivo vrlo izdržljivo i istovremeno elastično. Sa povećanjem funkcije, fibroblasti počinju u velikom broju proizvode kolagen, fibrogeneza se povećava. Na kraju se formiraju žarišta skleroze u različitim organima i tkivima. osim toga, fibroznih promena utiču i na vaskularni zid koji se zadeblja. Stvara se prepreka protoku krvi, a kao rezultat nastaju krvni ugrušci. Takve promjene u krvnim žilama dovode do poremećaja normalne opskrbe tkiva krvlju i razvoja ishemijskih procesa.

Vezivno tkivo je široko zastupljeno u tijelu, pa su kod sistemske skleroderme zahvaćeni gotovo svi organi i tkiva. Stoga su simptomi bolesti vrlo raznoliki.
U akutnoj brzoprogresivnoj varijanti bolesti karakterističan je razvoj sklerotičnih promjena na koži i fibroze unutrašnjih organa u roku od jedne do dvije godine od početka bolesti. Sa ovom opcijom, pojavljuje se vrlo brzo konstantno toplota gubitak tjelesne težine. Smrtnost pacijenata sa akutnom brzoprogresivnom varijantom je visoka.

Hronični tok sistemske sklerodermije karakteriziraju početni znaci bolesti u vidu Raynaudovog sindroma, lezija kože ili zglobova. Ove manifestacije mogu biti izolovane dugi niz godina. Nakon toga, u kliničku sliku postoje simptomi oštećenja unutrašnjih organa.

Lezija kože je najviše žig sistemska skleroderma i javlja se kod većine pacijenata. U početku je zahvaćena koža lica i ruku. U tipičnim slučajevima promjene skleroderme prolaze kroz faze zadebljanja kože zbog edema, zatim dolazi do induracije (zadebljanja kože zbog fibroze) i djelomična atrofija tkanine. Istovremeno, koža na licu postaje gusta i nepomična, zbog njene napetosti se formiraju bore u obliku torbice oko usta, lice postaje slično maski.

Sklerodaktilija je također karakteristična karakteristika bolesti. U ovom slučaju nastaje zadebljanje kože ruku s razvojem deformiteta prstiju (prsti u obliku kobasice).

Uz zadebljanje kože, otkrivaju se i trofični poremećaji u obliku ulceracija, suppurationa, deformacije ploča nokta i pojave žarišta alopecije.

Vaskularni poremećaji su najčešći početni simptom bolesti. Najčešće su vazospastične krize (Raynaudov sindrom). Istovremeno, pod uticajem hladnoće, uzbuđenja ili u odsustvu vanjski uzroci dolazi do sužavanja malih žila, po pravilu, ruku. Ovo je praćeno utrnulošću, blijeđenjem ili čak plavim vrhovima prstiju. Sa progresijom bolesti zbog ishemije tkiva, na vrhovima prstiju se formiraju dugotrajno nezacijeljivi čirevi („ugrizi pacova“). IN teški slučajevi razvija se nekroza zadnjih falangi prstiju.


Oštećenje zglobova manifestuje se bolom u njima, jutarnjom ukočenošću, sklonošću fleksijskim deformitetima usled zbijanja i atrofije tkiva oko zgloba. Opipajući zahvaćene zglobove iznad njih, moguće je odrediti šum trenja tetiva. Sistemsku sklerodermu karakterizira zadebljanje mišića i atrofija. Bolest kostiju se manifestuje osteolizom (destrukcijom) kostiju prstiju sa skraćivanjem falange.

Osteoliza distalnih falangi prstiju

Najranjiviji organi probavni sustav kod sistemske sklerodemije su jednjaka i crijeva. U jednjaku, zbog zbijanja njegovog zida, nastaje sklerotična deformacija s kršenjem normalnog prolaza hrane. Pacijenti se žale na osjećaj kome iza grudne kosti, mučninu, žgaravicu i nagon za povraćanjem. Ako je deformacija značajna, može biti neophodna operacija za proširenje lumena jednjaka. Crijeva je rjeđe zahvaćena, ali simptomi njegove bolesti značajno smanjuju kvalitetu života pacijenata. Kliničkom slikom dominiraju bol, dijareja, gubitak težine. Zatvor je karakterističan za debelo crijevo.

Povreda pluća trenutno dolazi u prvi plan među uzrocima smrti kod pacijenata sa sistemskom sklerodermijom. Karakteristične su dvije vrste plućne bolesti: intersticijska bolest - fibrozirajući alveolitis i difuzna pneumoskleroza i plućna hipertenzija. Spoljne manifestacije intersticijska lezija su nespecifični i uključuju kratak dah, suhi kašalj, opštu slabost, umor. Plućna hipertenzija se manifestuje progresivnom kratkoćom daha, stvaranjem zastoja krvi u plućima i zatajivanjem srca. Često tromboza plućnih žila i akutno zatajenje desne komore postaju uzrok smrti pacijenata.

Sklerodermija pogađa sve slojeve srca. Uz fibrozu miokarda, srce se povećava u veličini, stagnacija krvi se formira u šupljinama s razvojem zatajenja srca. Vrlo često, zbog kršenja inervacije uvećanog srca, kod pacijenata se javljaju aritmije. Aritmije su glavni uzrok iznenadne smrti kod pacijenata sa sklerodermijom. Kod skleroze srčanih zalistaka formiraju se defekti prema vrsti stenoze. A s fibrozom perikarda razvija se adhezivni perikarditis.

U srži oštećenje bubrega leži skleroza malih krvnih žila sa razvojem ishemije i odumiranjem stanica bubrega. Uz progresivnu varijantu sklerodermije, često se razvija bubrežna kriza, koju karakterizira nagli početak, brz razvoj otkazivanja bubrega i maligna hipertenzija. Kroničnu varijantu sklerodermije karakterizira umjereno izražena promjena na bubrezima, koja dugo ostaje asimptomatska.

Dijagnoza sistemske sklerodermije

Dijagnoza sistemske sklerodermije je sigurna po prisustvu jednog "glavnog" ili dva "sporedna" kriterijuma (American College of Rheumatology).

• "Veliki" kriterijum:
- proksimalna skleroderma: simetrično zadebljanje kože u predjelu prstiju, sa širenjem proksimalno od metakarpofalangealnih i metatarzofalangealnih zglobova. Promjene na koži se mogu uočiti na licu, vratu, prsa, stomak.
• "Mali" kriterijumi:
- Sklerodaktilija: gore navedene promjene na koži, ograničene na prste.
- Digitalni ožiljci - područja retrakcije kože na distalnim falangama prstiju ili gubitak materije jastučića prstiju.
- bilateralna bazalna pneumofibroza; mrežaste ili linearno-nodalne sjene, najizraženije u donjim dijelovima pluća uz standardni rendgenski pregled; mogu postojati manifestacije tipa "pluća sa saćem".

U Rusiji su predloženi sljedeći znaci sistemske sklerodermije.


Liječenje sistemske skleroderme

Pacijentima sa sklerodermijom se savjetuje da se pridržavaju određenog režima: izbjegavaju psiho-emocionalne šokove, produženo izlaganje hladnoći i vibracijama. Treba nositi toplu odjeću kako bi se smanjila učestalost i težina napadaja vazospazma. Preporučuje se prestanak pušenja, odricanje od pića s kofeinom, kao i lijekova koji izazivaju vazokonstrikciju: simpatomimetici (efedrin), beta-blokatori (metoprolol).

Glavna područja liječenja skleroderme su:

• vaskularna terapija za liječenje Raynaudovog sindroma sa znacima ishemije tkiva, plućne hipertenzije i nefrogene hipertenzije. Koriste se inhibitori angiotenzin konvertujućeg enzima (enalapril), blokatori kalcijumskih kanala (verapamil) i prostaglandin E. Osim toga, antiagregacijski agensi (kurantil) se koriste za sprečavanje stvaranja krvnih ugrušaka.

• svrsishodno je propisati antiinflamatorne lijekove koji su već na snazi ranim fazama razvoj bolesti. Preporučuju se nesteroidni protuupalni lijekovi (ibuprofen). hormonski preparati(prednizolon) i citostatici (ciklofosfamid) prema određenoj shemi.

• Penicilamin se koristi za suzbijanje viška fibrogeneze.

Hirurško liječenje sistemske sklerodermije je uklanjanje defekta kože plastična operacija, kao i otklanjanje suženja jednjaka, amputacija mrtvih područja prstiju.

Komplikacije sistemske skleroderme i prognoza

Kod brzo progresivnog oblika skleroderme, prognoza je nepovoljna, bolest završava smrću 1-2 godine nakon manifestacije, čak i uz pravovremeno započinjanje liječenja. At hronični oblik sa blagovremenim i kompleksan tretman petogodišnje preživljavanje je do 70%.

Terapeut Sirotkina E.V.

Slični članci
Diskusija:
Kontakti O projektu i izdanju Oglašavanje na web stranici Mapa sajta

2023 dvezhizni.ru. Medicinski portal.