Šta je intersticijska bolest pluća? Intersticijalne lezije pluća.

DEFINICIJA.

Intersticijska bolest pluća (ILD) je heterogena grupa bolesti koje objedinjuje rendgenski sindrom bilateralne diseminacije.

Najveća odstupanja u terminologiji i klasifikaciji u ovoj grupi bolesti odnose se uglavnom na idiopatski fibrozirajući alveolitis (ELISA). Godine 1999. usvojen je sporazum Američkog torakalnog društva i Evropskog respiratornog društva o ELISA-i, čija je suština da se ELISA od sada naziva bolešću s morfološkom slikom obične intersticijske pneumonije. Deskvamativna intersticijska pneumonija, respiratorni bronhiolitis povezan sa ILD, nespecifična intersticijska pneumonija, akutna intersticijska pneumonija (Hamman-Richov sindrom), idiopatski bronhiolitis sa organizujućom pneumonijom trenutno ne spadaju u ELISA test i treba ih smatrati odvojenim oblicima.

RELEVANTNOST.

Danas postoji oko 200 bolesti koje imaju znakove ILD, što je oko 20% svih plućnih bolesti, a polovina njih je nejasne prirode. Stoga više nije moguće pripisati ILD grupi rijetkih bolesti, kao što je to ranije učinjeno. Dijagnostičke greške kod ovih pacijenata iznose 75-80%, a adekvatna specijalizirana njega obično im se pruža 1,5-2 godine od pojave prvih znakova bolesti, što negativno utiče na efikasnost liječenja i prognozu. Dijagnostičke greške podrazumijevaju nepravilan tretman, a uz korištenje prilično agresivnih metoda: glukokortikoida, citostatika, antibiotika. Poznato je da kod većine pacijenata sa ILD-om čak i adekvatan set lijekova ne daje uvijek brz pozitivan učinak. Često se nedostatak trenutnog terapijskog efekta 1-2 tjedna nakon početka pogrešno propisane terapije (na primjer, antituberkuloznih lijekova za sarkoidozu) može smatrati manifestacijom nedovoljnog intenziteta terapije i dovesti do povećanja doza pogrešno propisanih lijekova. U tim uslovima često se razvijaju „druge“ bolesti – jatrogene bolesti koje značajno menjaju kliniku bolesti, značajno otežavaju dijagnostičku pretragu i često pogoršavaju prognozu. Smrtnost kod ILD je značajno veća nego kod većine drugih plućnih bolesti. Uzroke visoke smrtnosti određuju niska svijest ljekara, nedovoljna tehnička opremljenost medicinskih centara, poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi zbog odsustva patognomoničnih znakova, te fatalna priroda nekih ILD. Sve ovo uslovljava potrebu optimizacije dijagnostičkog rada sa ovom grupom pacijenata, počevši od terminoloških aspekata.

KLASIFIKACIJA.

Najčešći termini za ovu grupu bolesti su "diseminirane bolesti pluća", "granulomatozne bolesti pluća", "intersticijske bolesti pluća", "difuzne parenhimske bolesti pluća". Koncept "diseminiranih plućnih bolesti" uzima u obzir samo jedan, iako vrlo važan, simptom bolesti - radiološki sindrom plućne diseminacije, bez naznake suštine procesa. Pojam "granulomatozne bolesti pluća" temelji se na stvaranju granuloma kod ovih bolesti, dok nekoliko najtežih bolesti ove grupe, koje su ranije bile objedinjene pod nazivom "idiopatski fibrozirajući alveolitis" (IFA), uopće ne formiraju granulome. Termin "difuzna parenhimska bolest pluća" fokusira se na parenhimsku leziju - alveolitis, koja je jezgro i glavna arena za razvoj dramatičnih događaja.

„Intersticijska bolest pluća“ je daleko najčešći pojam u svijetu za ovu grupu bolesti. Međutim, ovaj koncept implicira dominantnu leziju intersticijuma, dok se najozbiljniji procesi po ishodu javljaju u plućnom parenhimu sa čestim zahvaćanjem disajnih puteva.

Glavna zajednička karakteristika ovih bolesti je alveolitis, i to u većini slučajeva imunološke prirode. Glavne karakteristike koje se razlikuju su stupanj i razina uključenosti u patološki proces glavnih struktura pluća, kao i težina i priroda progresije respiratorne insuficijencije. Dakle, kod sarkoidoze su prvenstveno zahvaćeni egzogeni alergijski alveolitis (EAA), alveolarna proteinoza, stroma pluća i lobularne strukture. S plućnom tuberkulozom i pneumokoniozom - lobularne strukture; sa ELISA i reumatske bolesti- intralobularne strukture.

ETIOLOGIJA.

Sve ILD se po etiologiji mogu podijeliti na bolesti poznate etiologije, nepoznate prirode i sekundarne sistemske bolesti.

Tabela 10

Najčešći ILD poznate etiologije

Tabela 10 navodi najčešće ILD poznate etiologije.

U dijagnostici neinfektivna ILD bitan profesionalna istorija, poznavanje faktora agresivnosti okoline, kao i informacije o upotrebi lijekova (amiodaron, nitrofurani, metotreksat, ciklofosfamid, bleomicin, preparati zlata), koji su često uzročnici ILD. U nekompliciranim slučajevima, dijagnoza bolesti ove grupe nije jako teška.

Otprilike polovina svih ILD spada u kategoriju bolesti nepoznate etiologije.

Najčešći ILD neutvrđene prirode su:

ELISA - uobičajena intersticijska pneumonija (smrt unutar 2-3 godine od datuma dijagnoze bolesti).

Deskvamativna intersticijska pneumonija.

Akutna intersticijska pneumonija - Hamman-Rich sindrom (smrtonosni ishod u roku od 1-3 mjeseca).

Nespecifična intersticijska pneumonija.

Sarkoidoza.

Histiocitoza X (histiocitoza plućnih Langerhansovih ćelija).

Alveolarna proteinoza.

Idiopatska plućna hemosideroza.

Nekrotizirajući vaskulitis: Wegenerova granulomatoza, Churg-Straussov sindrom.

Goodpasture sindrom.

Tabela 11

Predložena etiologija idiopatskih intersticijskih pneumonija

Među faktorima rizika za lezije plućnog intersticijuma ELISA-om, uloga pušenja, sistemske bolesti, droge, profesionalne i ekološke zagađivače (Tabela 11). Posebna pažnja posvećena je ulozi virusnih infekcija u nastanku upalnih i fibroplastičnih promjena u plućima.

PATOGENEZA.

Odnos između virusne infekcije i ELISA-e nije uvijek moguće potvrditi, ali zapažanja pokazuju da kod pacijenata zaraženih Epstein-Barr virusima, hepatitisom B i C, postoji čest razvoj morfoloških promjena na području malih bronha, sličnih bronhiolitisu. obliterans, i dodatak kliničkih znakova bronhijalne opstrukcije. Ove karakteristike se smatraju rezultatom interakcije infektivnog agensa sa imunološkim sistemom, utičući kako na različite reakcije preosetljivosti, tako i na direktan efekat virusa na epitel bronhiola.

Kod oštećenja pluća kod virusnog hepatitisa i ciroze jetre važno je formiranje vaskularnih hepatopulmonalnih kolaterala, što dovodi do povećanja unosa fibrogenih faktora rasta u pluća, čiji su izvor virusom aktivirane imunokompetentne ćelije jetre.

Droge se također smatraju važnim uzrokom intersticijalnih ozljeda pluća. U patogenezi plućne jatrogeneze posebna se pažnja poklanja oštećenju slobodnih radikala zbog visokog potencijala kisika u plućima. Slobodni radikali su direktno i indirektno uključeni u oštećenje plućnih struktura, progresiju pneumoskleroze. Osim toga, pod utjecajem lijekova i njihovih metabolita (blokatori kalcijumskih kanala, citostatici, antibiotici, narkotički analgetici i dr.), sekretorne funkcije epitela i alveolarnih makrofaga se poremete u plućima, što dovodi do morfoloških promjena poput fosfolipidoze.

Među raznim štetnim efektima, pušenje se smatra jednim od glavnih kandidata za ulogu stimulansa u razvoju ELISA testa, a posebno obliterans bronhiolitisa. Derivati ​​duvanskog dima aktiviraju sistem citokroma, što dovodi do poremećaja procesa replikacije DNK, povećanja broja mutacija u epitelnim ćelijama.

Pušenje se smatra obaveznim uzrokom drugog oblika intersticijske bolesti pluća - histiocitoze X, koju karakterizira teško oštećenje pluća sa stvaranjem cističnih šupljina i ekstrapulmonalnih lezija unutar granulomatoznog procesa (diabetes insipidus, lezije kože, osteodestrukcija).

Tako se kod pušača, uključujući i pasivne pušače, povećava osjetljivost respiratornog trakta na djelovanje toksičnih agenasa. Kod intersticijskih bolesti pluća, uključujući ELISA, duvanski dim se najvjerovatnije može smatrati početnim štetnim faktorom koji stimulira upalno-sklerotične procese u plućima.

Na ekološki nepovoljnim područjima sve je veći uticaj faktora ekološke agresije, koji uključuju produkte sagorevanja automobilskog goriva, preradu nafte, sumpor oksid, ozon, zagađivače vazduha, pare i čađ.

Profesionalna izloženost (silicijum, azbest, metalna jedinjenja, organska jedinjenja, biljna i životinjska prašina) uzrok su pneumokonioza, egzogenog alergijskog alveolitisa. Epidemiološke studije su pokazale povezanost ELISA-e tokom profesionalnog kontakta sa metalnom i drvenom prašinom, produktima sagorevanja organskih i neorganskih jedinjenja (brusilice, stolari, vatrogasci).

Treba napomenuti da prevalencija promjena na plućima, težina toka bolesti u mnogim slučajevima ne ovise o trajanju izlaganja i opterećenju izloženosti toksičnom faktoru. Klinički i eksperimentalni podaci ukazuju da se imunološki odgovor tokom ELISA-e zasniva na polarizaciji populacije limfocita prema T-pomagačima, a intenzitet procesa upale i fibroze određen je genetskom predispozicijom. U napredovanju ELISA veliki značaj daju proupalne i profibrogene citokine koji potenciraju inflamatorni odgovor, procese popravke tkiva i povezane procese fibroze u respiratornim dijelovima plućnog intersticijuma.

Dakle, rizik od razvoja ELISA-e i njenu aktivnost određuje određeni skup gena koji stupaju u interakciju s vanjskim faktorima i elementima stanične zaštite, određujući tako fenotipske karakteristike fibroproliferativne reakcije svojstvene ELISA-i u plućima.

KLINIKA.

Svaka od ovih bolesti ima svoje najkarakterističnije kliničke znakove, što vam omogućava da se približite dijagnozi. Dakle, ELISA obično počinje ozbiljnom progresivnom kratkoćom daha, što donosi maksimalnu neugodnost pacijentu. Kod sarkoidoze, dijagnoza lezije pluća često je slučajan nalaz na rendgenskom snimku. prsa. Kod pacijenata sa histiocitozom X, umjerena dispneja se kombinira s rekurentnim pneumotoraksima. Alveolarnu proteinozu karakteriše nakupljanje proteinsko-lipidne supstance u alveolama, što određuje kliničku sliku. Plućnu hemosiderozu karakterizira hemoptiza. Kod pacijenata s nekrotizirajućim vaskulitisom, hemoptiza je obično povezana s groznicom i sekundarnom infekcijom. Za Goodpastureov sindrom glavne karakteristike su hemoptiza u kombinaciji sa znacima glomerulonefritisa.

Zbog morfofunkcionalnih karakteristika pluća, patološki procesi gotovo bilo koje lokalizacije odražavaju se na respiratorni sistem, čija težina i reverzibilnost ovisi o karakteristikama osnovne bolesti. Slijede bolesti kod kojih se često razvija ILD, sa progresijom i formiranjem difuzne plućne fibroze sa respiratornom insuficijencijom i drugim znacima DLD.

Sistemske bolesti kod kojih se javlja ILD:

Reumatske bolesti: reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis, Sjogrenov sindrom;

bolesti jetre: hronični aktivni hepatitis, primarna bilijarna ciroza;

bolesti krvi: autoimuna hemolitička anemija, idiopatska trombocitopenična purpura, hronična limfocitna leukemija, esencijalna krioglobulinemija;

Hashimotov tiroiditis;

Miasteniagravitacije;

bolest crijeva: Whippleova bolest, ulcerozni kolitis, Crohnova bolest;

Hronična srčana bolest: sa zatajenjem lijeve komore, sa ranžiranjem s lijeva na desno;

Kronično zatajenje bubrega;

Sistemski vaskulitis.

Ova lista nije iscrpna za apsolutno sve bolesti koje mogu dovesti do ILD-a, ali daje one najčešće. Mogućnost postojanja tzv. sekundarne ILD ukazuje na to da u procesu dijagnoze treba obratiti pažnju na ekstrapulmonalni simptomi, što je manifestacija osnovne bolesti, što podrazumijeva poznavanje ovih bolesti, tj. široku terapijsku pozadinu.

Dakle, glavne komponente diferencijalne dijagnoze ILD su proučavanje anamneze, procjena kliničkih simptoma, rendgenske, funkcionalne i laboratorijske studije i, na kraju, studija biopsije. Svaka od ovih glavnih komponenti doprinosi dijagnostičkom procesu, a važnost svake od njih ne treba zanemariti niti precijeniti.

Ključna pitanja koja treba pažljivo proučiti prilikom uzimanja anamneze kod pacijenata sa ILD:

Faktori ekološke agresije;

Pušenje;

Nasljednost;

koegzistirajuće bolesti;

Upotreba lijekova u vezi s popratnim bolestima;

Procjena slijeda, brzine pojave i razvoja simptoma”;

Utvrđivanje vremena nastanka bolesti - arhivski rendgenski snimci;

odgovor na početnu terapiju.

Proučavanje utjecaja faktora agresivnosti okoline olakšava dijagnosticiranje pneumokonioza, egzogenog alergijskog alveolitisa i radijacijskog oštećenja pluća.

Posebnu pažnju treba obratiti na faktor pušenja. Više od 90% pacijenata sa histiociozom X (histiocitozom Langerhansovih ćelija) su pušači. S druge strane, pušenje kao glavni etiološki faktor kroničnog opstruktivnog bronhitisa može promijeniti klasične simptome ILD zbog kombinacije dvije bolesti.

Uzimanje u obzir prisutnosti koegzistirajućih bolesti omogućava dijagnosticiranje "sekundarne" ILD, na primjer, kod reumatskih bolesti.

Osim toga, prisutnost koegzistirajuće kronične bolesti sugerira sustavnu primjenu odgovarajućih lijekova, od kojih neki mogu dovesti do stvaranja plućne fibroze, kako alergijske tako i toksične prirode. Klasičan primjer je amiodaron fibrozirajući alveolitis, koji se često javlja pri dugotrajnoj primjeni dobro poznatog antiaritmičkog lijeka. Procjena redoslijeda, brzine pojave i razvoja znakova bolesti može biti ključna u dijagnozi. Dakle, prvi znak ELISA-e najčešće je brzo rastuća dispneja bez znakova opstrukcije. Nasuprot tome, pacijenti sa sarkoidozom razvijaju kratak dah u kasnijim fazama bolesti. Kod pacijenata sa egzogenim alveolitisom, kratkoća daha je mješovita (kombinacija opstrukcije sa restrikcijom) i često ovisi o kontaktu s etiološkim faktorom (pluća farmera, peradara itd.).

Važna u dijagnozi je analiza arhivskih radiografija, koja vam omogućava da objektivno utvrdite pravi početak bolesti i odredite prirodu njenog napredovanja, kao i da povučete kliničke i radiološke paralele.

Budući da se velika većina pacijenata podvrgava terapiji lijekovima i prije nego što se dijagnoza potvrdi, važno je procijeniti odgovor na antibakterijske agense i kortikosteroide. Vrlo pokazan u tom pogledu je egzogeni alergijski alveolitis, posebno njegov pneumonični oblik. Imenovanje antibiotika takvim pacijentima obično ne daje izražen terapijski učinak, a određeno ublažavanje simptoma povezanih s prestankom kontakta s kućnim ili profesionalnim alergenima zbog hospitalizacije liječnik smatra nedovoljnom djelotvornošću antibiotika. Dolazi do povećanja intenziteta antibiotske terapije, što svakako mora pogoršati stanje pacijenta. Slične situacije su uočene zbog pogrešne primjene glukokortikosteroida kao monoterapije pacijentima s diseminiranom tuberkulozom, što je pogrešno zamijenjeno sa plućnom sarkoidozom. Nasuprot tome, djelotvornost glukokortikoida obično sugerira imunopatološku patogenezu bolesti.

Skup glavnih kliničkih znakova ILD-a je vrlo ograničen: otežano disanje, kašalj, hemoptiza, zahvaćenost pleure i ekstrapulmonalni simptomi. U tom smislu, dijagnostička vrijednost nije samo prisutnost ili odsutnost znaka, već i njegova težina, varijabilnost, kao i kombinacija s drugim, uključujući i vanplućne simptome.

dispneja – glavni simptom IBL. Kod ELISA-e se javlja rano, često čak i prije pojave radioloških znakova bolesti, inspirativne je prirode i stalno napreduje. Kod pacijenata sa sarkoidozom, kratkoća daha je kasni znak. Često, kod pacijenata sa sarkoidozom, postoji neslaganje između težine radiografske diseminacije i potpunog odsustva dispneje. Za pacijente sa EAA, dispneja je obično mješovita, njena pojava je povezana s uzročnim faktorom (alergenom) i valovita je.

Kašalj uočeno u mnogim ILD. Međutim, izolirana lezija alveola nije praćena kašljem zbog nepostojanja odgovarajućih nervnih završetaka u njima, pa je kašalj u većini slučajeva znak iritacije dišnih puteva. Za EAA i sarkoidozu, kašalj je manifestacija bronhocentričnog procesa. Kod ELISA-e kašalj je kasni simptom i može biti rezultat infekcije (bakterije, gljivice, virusi) ili formiranja trakcionih bronhiektazija.

Hemoptiza- znak destrukcije plućnog tkiva. Najkarakterističnija hemoptiza za plućnu tuberkulozu, Wegenerovu granulomatozu, Goodpastureov sindrom, plućnu hemosiderozu, fibrozirajući alveolitis kod reumatskih bolesti. Kod ELISA - kasni znak, manifestira se u 13% slučajeva.

Povreda pleure. Pleuralni izljev se najčešće opaža kod reumatskih bolesti, bolesti pluća uzrokovanih lijekovima, azbestoze, lejomiomatoze. Pneumotoraks je karakterističan za histiocitozu X i leiomiomatozu.

DIJAGNOSTIKA.

Rentgenska dijagnostika. Obična radiografija - glavna tehnika za sumnju na respiratornu bolest, daje do 50% grešaka u ILD.

Kompjuterska tomografija (CT) visoka rezolucija je glavna rendgenska tehnika za ILD, koja vam omogućava da procijenite ne samo prevalenciju procesa, već i da pratite njegovu dinamiku. U zavisnosti od dijagnostičke mogućnosti CT svi IBL su podijeljeni u 3 kategorije (Tabela 12).

Ovi podaci karakteriziraju mogućnosti rješavanja CT-a i naglašavaju važnost integriranog pristupa u dijagnozi ILD koji uključuje kliničke, morfološke i druge podatke.

Funkcionalno istraživanje spoljašnje disanje. Funkcionalna studija pluća doprinosi dijagnostičkom procesu uglavnom procjenom stadijuma bolesti i prirode njenog napredovanja.

Glavne funkcionalne karakteristike IBL-a:

Smanjen statički volumen pluća;

Smanjena usklađenost pluća;

Povećana brzina disanja;

Alveolarna hipoventilacija;

Kršenje ventilacijsko-perfuzijskih odnosa;

Smanjen difuzioni kapacitet pluća;

Hipoksemija pogoršana fizička aktivnost.

Rezolucija CT
A - više od 90% tačnosti, ali je poređenje sa klinikom neophodno	Česta intersticijska pneumonija, leiomiomatoza, histiocitoza X, alveolarna proteinoza, azbestoza, preosjetljivi pneumonitis, bronhiolitis, kongestivna pluća
B - utvrđuje se raspon bolesti koje su radiološki nediferencirane jedna od druge	Pneumokonioza Sarkoidoza - berilioza Hronična eozinofilna pneumonija Kriptogena organizirajuća pneumonija Akutni preosjetljivi pneumonitis
C – ne može se postaviti posebna dijagnoza	Pluća kod reumatskih bolesti plućni vaskulitis Oštećenje pluća kod hronične infekcije Bolest pluća uzrokovana lijekovima

Istodobno, treba uzeti u obzir da prisutnost popratnih plućnih bolesti (na primjer, kronični bronhitis kod pušača) često sama prilagođava rezultate funkcionalne studije pluća, narušavajući "klasičnu" sliku. . Osim toga, neke ILD karakterizira kombinacija ograničenja i opstrukcije. Ovo se odnosi na EAA, histiocitozu X, sarkoidozu, uočenu sa kombinacijom fibroznog alveolitisa sa emfizemom, kod pacijenata sa sekundarnom ILD kod reumatskih bolesti, leiomiomatoze.

Imunološke dijagnostičke metode ILD doprinose uspostavljanju etiologije u određivanju cirkulirajućih antigena ili antitijela na njih, omogućavaju kvalitativno i kvantitativno karakteriziranje imunodeficijencije. Koristan za otkrivanje aktivnosti imunopatološkog procesa određivanjem markera aktivacije imunokompetentnih ćelija, kao i za određivanje cirkulišućih imunoglobulina i imunoloških kompleksa.

Mikrobiološke metode doprinose uspostavljanju etiološke dijagnoze infektivne ILD kulturološkim studijama i lančanom reakcijom polimeraze. Osim toga, moguće je procijeniti mikrobnu kolonizaciju respiratornog sistema i odrediti prirodu sekundarne flore u fazi plućnog saća.

Bronhološke metode(fibrobronhoskopija) omogućava pregled bronhijalnog stabla, ispiranje sa prebrojavanjem ćelijskih elemenata, kao i različite vrste biopsije, uključujući transbronhijalnu biopsiju pluća. Proučavanje staničnog sastava bronhoalveolarnog sadržaja omogućava procjenu aktivnosti alveolitisa u relativno svježem patološkom procesu bez grubih fibroznih promjena koje iskrivljuju rezultate studije. Isto vrijedi i za transbronhijalnu biopsiju, koja je najinformativnija u odsustvu teške fibroze.

Rano i tačna dijagnoza većina ILD je nemoguća bez istraživanja biopsijski materijal. Od 4 najčešće metode za dobijanje biopsijskog materijala (transbronhijalna biopsija, transtorakalna, videotorakoskopska i korišćenje otvorene biopsije), potreban je multidisciplinarni izbor uz učešće pulmologa, radiologa, patologa i torakalnog hirurga kako bi se dobile maksimalne informacije o procesu. u plućima uz minimalnu traumu pacijenta.

Kvalitet biopsije pluća je od posebne važnosti u morfološkoj verifikaciji brojnih fibrozirajućih alveolitisa, prethodno grupiranih pod ELISA testom: obična intersticijska pneumonija, deskvamativna intersticijska pneumonija, respiratorni bronhiolitis povezan sa ILD, nespecifična intersticijska pneumonija (apneumonija) Hamman-Rich sindrom), idiopatski bronhiolitis s organiziranom pneumonijom. Zajednička karakteristika ovih bolesti je mozaični obrazac morfoloških promjena u plućnom parenhima. Glavne kliničke i morfološke razlike između ovih bolesti šematski su prikazane u tabeli 13.

Ovi znakovi upućuju na morfološko verifikaciju fibroznog alveolitisa sa dovoljno velikim uzorcima plućnog tkiva, koji se ne mogu dobiti transbronhijalnom biopsijom. Tako je u Sjedinjenim Državama dijagnostički standard za pacijente sa ILD klinasta resekcija pluća. Izbor optimalne veličine biopsijskih uzoraka i broja plućnih režnjeva za biopsiju vrši se uz učešće pulmologa, radiologa, patologa i hirurga. U ovoj fazi dijagnoze postavljaju se mnoga pitanja deontološke prirode u pogledu opravdanosti upotrebe invazivne metode istraživanja. U tom slučaju uvijek je potrebno uporediti količinu štete koju pacijentu nanese metodom istraživanja i štetu zbog netačne dijagnoze i grešaka u liječenju.

Indikacije za invazivne metode istraživanja su:

Nemogućnost postavljanja dijagnoze bez invazivnih metoda;

Potreba za izborom terapije;

Nema dokaza o saćenju, završnoj fazi većine difuznih plućnih bolesti.

Ipak, u nizu kliničkih situacija nemoguće je izvršiti klinastu resekciju pluća radi morfološke verifikacije ILD. Kod ELISA-e se pretpostavlja sljedeći skup znakova (indirektnih), što omogućava verifikaciju dijagnoze bez morfološke potvrde.

Dijagnoza ELISA bez biopsije pluća.

Veliki kriterijumi:

Izuzetak poznatih uzroka IBL;

FVD - ograničenje sa poremećenom razmjenom plinova;

CT slika - bilateralne retikularne sjene u donjim dijelovima pluća sa minimalnom manifestacijom "mletog stakla";

Transbronhijalna biopsija ili bronhoalveolarna lavaža nisu pokazali znakove druge bolesti.

Mali kriterijumi

1. Starost ispod 50 godina;

2. Postepena pojava neobjašnjive dispneje pri naporu;

3. Trajanje bolesti je duže od 3 mjeseca;

4. Bilateralni inspiratorni hripavi u donjim dijelovima pluća (suhi ili "celofanski")

Diferencijalna dijagnoza ILD je ključni korak u radu pulmologa, čija efikasnost određuje sudbinu pacijenta. Prilikom postavljanja dijagnoze ILD-a preporučljivo je pridržavati se sljedećih principa:

Rana dijagnoza povećava efikasnost liječenja i štiti od velikog broja jatrogenih bolesti;

Tabela 13

Glavne kliničke i morfološke razlike u fibrozirajućem alveolitisu

Nozološki oblik fibroznog alveolitisa	Osnovne morfološke karakteristike	Klinički znakovi
Uobičajena intersticijska pneumonija (ELISA)	Histološke promjene su najizraženije u perifernim suppleuralnim zonama pluća. Naizmjenična područja normalnih pluća, intersticijska upala, fibroza, proliferacija fibroblasta, pluća u obliku saća	postepeni početak Neproduktivan kašalj koji se ne može kontrolirati antitusima Kratkoća daha duže od 6 mjeseci je glavni invalidni simptom "celofanski" hripavi u donjim zonama pluća (80%) "Bataki" - 25-50%
Deskvamativna intersticijska pneumonija	Intraalveolarna akumulacija makrofaga, može biti oko respiratornih bronhiola Intersticijalna upala - limfociti i plazma ćelije. Vrlo malo fibroze. Neznatno zadebljani zidovi alveola. Nema poremećaja plućne arhitektonike	Rijetko - µ3% svih ILD Pušači u 40-im i 50-im godinama Subakutni početak (sedmice, meseci) Radiografije na početku bolesti do 20% - norma, u uznapredovaloj fazi - u donjoj i srednjoj zoni "matirano staklo" Plućna funkcija (PFR) - ograničenje Pravovremena dijagnoza je važna jer više od 70% njih preživi više od 10 godina
Akutna intersticijska pneumonija (Hamman-Rich sindrom)	Eksudativne, proliferativne i fibrozne faze difuzne ozljede alveola	Početak je akutan (dani, sedmice). Respiratorni simptomi praćeni groznicom Radiografije - difuzne bilateralne sjene, uglavnom suppleuralne. Slika je slična sindromu akutnog respiratornog distresa FVD - ograničenje s hipoksemijom i respiratornom insuficijencijom Mortalitet preko 60% u roku od 6 mjeseci
Nespecifična intersticijska pneumonija	Homogena distribucija infiltracije i fibroze. Može doći do male žarišne diseminacije. Područja saćastih pluća - rijetka.	Klinika je slična onoj sa ELISA testom (kratak dah i kašalj - mjeseci, godine) FVD - ograničenje Radiografija - bilateralne retikularne i žarišne sjene uglavnom u donjim zonama pluća Obično dobar odgovor na terapiju kortikosteroidima

Dijagnozu ILD-a treba provesti prije pribavljanja dokaza da bolest pripada određenom nozološkom obliku;

Dijagnostiku IBL treba provoditi u specijalizovanim centrima sa odgovarajućim tehničkim mogućnostima;

Multidisciplinarni pristup verifikaciji dijagnoze ILD uz učešće pulmologa, radiologa, patologa i torakalnog hirurga je najbolji način da se poveća efikasnost invazivnih dijagnostičkih metoda.

Dijagnostički algoritam u radu sa pacijentima, IBL treba da se sastoji od 3 obavezne komponente:

Pažljivo ispitivanje anamneze i kliničkih simptoma bolesti.

Izvođenje CT.

Proučavanje biopsijskog materijala.

Sve ostale metode istraživanja daju svoj doprinos dijagnostičkom procesu i treba ih koristiti kao dodatne za detaljniji opis svakog pojedinačnog pacijenta.

LIJEČENJE.

U savremenim uvjetima, taktika liječenja pacijenata određuje se različito, ovisno o patomorfološkoj varijanti bolesti. Dakle, deskvamativna intersticijska pneumonija i nespecifična intersticijska pneumonija dobro reaguju na terapiju kortikosteroidima. U pravilu se imunosupresivna terapija ELISA-om provodi dugo, uključujući visoke doze. Istovremeno, kod IPF-a, poznatog kao brzoprogresivna ELISA varijanta, tradicionalno korišteni prednizolon, azatioprin, ciklofosfamid praktički ne utječu na preživljavanje pacijenata, što potvrđuje većina komparativnih randomiziranih studija.

Među lijekovima sa citostatskim svojstvima, koji se koriste i kod različitih oblika imunoinflamatornih bolesti, posebno mjesto u liječenju ELISA-e zauzima kolhicin. Glavni pravci ELISA terapije u savremenim uslovima su usmereni na inhibiciju plućne fibroze i time produžavanje životnog veka pacijenata. Iako postoje izvještaji o spontanom oporavku od ELISA-e, među pacijentima koji nisu primali antifibrogene lijekove, stope mortaliteta su veće u odnosu na one koji su primali terapiju.

U književnosti posljednjih godina intenzivno se prikupljaju novi podaci o metodama za liječenje ELISA (interferon-g, citokini, antioksidansi, inhibitori faktora rasta, bosentan, epoprostenol, iloprost, oralni prostaciklin, treptostinil). Izbor lijekova koji utječu na funkcionalnu aktivnost medijatora upale i skleroze u ELISA testu već danas otvara nove mogućnosti za usporavanje progresije plućne fibroze.

Istovremeno, nedostatak dokazanih uzroka bolesti omogućava nam da govorimo samo o njenoj patogenetskoj terapiji, stoga proučavanje etiologije, prvenstveno infektivne, i dalje treba smatrati najvažnijim smjerom u strategiji liječenja ELISA-e.

Tabela 14

Medicinski tretman idiopatske intersticijske pneumonije

Droga	Doza i način primjene
Kortikosteroidi	Prednizolon 1-1,5 mg/kg, ali ne više od 100 mg dnevno tokom 12 nedelja. Kada se postigne učinak, smanjite dozu na 0,25 mg/kg dnevno, na osnovu idealne tjelesne težine. Doza održavanja od 10-20 mg tokom dužeg perioda. Brzoprogresivna ELISA - parenteralna primjena ultra visokih doza (do 1000 mg dnevno)
Citostatici	Ciklofosfamid 2 mg/kg, 100-150 mg/dan (početna doza 50 mg/kg dnevno, a zatim povećana do maksimuma). Parenteralna primjena ultravisokih doza (800-1000 mg) moguća je u kombinaciji s kortikosteroidima
Azatioprin	1-2 mg/kg do 200 mg/dan
Kolhicin	Do 1,2 mg/dan
Ciklosporin	10 mg/kg dnevno, trajanje kursa je individualno
Alfa lipoična kiselina	600-1200 mg / dan intravenozno ili oralno (ukupno trajanje kursa do 2 mjeseca)
N-acetilcistein	600-1800 mg / dan intravenozno ili oralno (ukupno trajanje kursa do šest mjeseci)
prostaglandini E1 (alprostadil)	Intravenozno 30 mcg/kg/dan 10 dana u kombinaciji s oralnom primjenom preparata pentoksifilina

Kandidat medicinske nauke, pulmolog, vanredni profesor Odeljenja za bolničku terapiju br. 2 Moskovskog državnog medicinskog univerziteta. Sechenova, predavač, Katedra za FPDO

Pulmolozi IntegraMedservice imaju veliko iskustvo u dijagnostici i liječenju intersticijalnih bolesti pluća (ILD). Naša ordinacija ima u svom arsenalu sve moguće pulmološke preglede. Sarađujemo sa najbolji specijalisti i medicinske ustanove u Rusiji i svetu. Evo nekoliko razloga zašto biste nam se trebali obratiti:

• dijagnostika se vrši na savremenoj opremi
• naši pulmolozi medicinski centar i kolege sa Istraživačkog instituta za pulmologiju - to je garancija kvaliteta
• dijagnoza za 1-2 dana
• izbor terapije i praćenje u skladu sa međunarodnim i ruskim standardima.

Šta je intersticijska bolest pluća?

Ovo je grupa plućnih bolesti kod kojih se mijenja plućni intersticij (plućni okvir). Intersticijska bolest pluća (ILD) dovodi do fibroze (otvrdnuća) pluća, što stvara prepreku za transport kisika iz zraka u krv. Rezultat je kratak dah, kako tokom napora tako i u mirovanju.

ILD je heterogena grupa bolesti. To uključuje idiopatsku intersticijsku pneumoniju, sarkoidozu, egzogenu alergijski alveolitis, histiocitoza X (histiocitoza Langerhansovih ćelija), limfangioleiomiomatoza, plućna alveolarna proteinoza, plućni vaskulitis, ILD povezana sa sistemskim bolestima vezivnog tkiva, profesionalna ILD i ILD povezana sa određenim lijekovima. Uprkos činjenici da ove bolesti imaju slične kliničke i radiografske manifestacije, značajno se razlikuju po toku, terapiji i prognozi.

ILD je bolest nepoznatog uzroka, međutim, poznati su faktori koji u većini slučajeva doprinose nastanku ILD. To uključuje:

• dugotrajno udisanje raznih toksičnih ili nadražujućih isparenja, gasova i prašine (duvanski dim, hemijske supstance, brašno, azbest, kvarc, metal, ugljena prašina, itd.)
• neke infekcije pluća (virusne, gljivične)
• sistemske bolesti vezivnog tkiva (kolagenoze)
• kontakt sa alergenima ptica (golubovi, papagaji)
• dugotrajna upotreba određenih lijekova
• izlaganje radijaciji.

Koji su simptomi intersticijske bolesti pluća?

Glavna i najčešća manifestacija ILD je dispneja fizička aktivnost koji se obično postepeno povećava. U mnogim slučajevima, simptomi ILD se javljaju nakon akutne respiratorne infekcije s upornim kašljem i groznicom; kasnije se pri hodu pridružuje kratak dah.

Ponekad se ILD ne manifestiraju nekoliko mjeseci ili čak godina i otkriju se slučajno tokom rutinskog pregleda (fluorografija, rendgenski snimak pluća). Mnogo rjeđe, ILD počinje akutno naglim porastom temperature, suhim ili neproduktivnim kašljem i kratkim dahom.

Uz nedostatak daha i kašlja, neke vrste ILD-a mogu biti praćene i vanplućnim manifestacijama: bol u zglobovima, osip na koži, povećanje jetre, smetnje vida, srčane aritmije itd.

Kako se dijagnostikuje intersticijska bolest pluća?

U većini slučajeva, prva sumnja na ILD javlja se nakon rendgenske snimke grudnog koša ili rendgenske snimke grudnog koša. Međutim, ove studije nisu dovoljno osjetljive da bi se ustanovila specifična vrsta ILD, zbog čega nije neuobičajeno da se takvi pacijenti dugo liječe od upale pluća i bezuspješno. Povremeno, rendgenski snimak pluća može biti potpuno normalan kod pacijenata sa ILD. U tom smislu, dijagnoza ILD-a nužno zahtijeva kompjuterizovanu tomografiju pluća. Ova studija vam omogućava da detaljno opišete prirodu promjena u plućnom tkivu.

Druga neophodna komponenta dijagnoze ILD je studija funkcija pluća, a u ovoj situaciji ne govorimo o spirometriji - studiji funkcije vanjskog disanja, koja se danas izvodi u gotovo svakoj klinici i bolnici, već o detaljnijem proučavanju plućne funkcije uz mjerenje volumena pluća i difuzijskog kapaciteta, odnosno sposobnost pluća da provode kiseonik iz udahnutog vazduha u krv.

Ponekad su - u prisustvu klasičnih promjena na kompjuterizovanoj tomografiji pluća - ove studije dovoljne za konačnu dijagnozu, ali, nažalost, takvi slučajevi su rijetki. U drugim situacijama neophodna je treća faza dijagnoze - hirurška biopsija plućnog tkiva. Ova procedura je hirurška operacija, koji se izvodi u specijalizovana odeljenja.

Dobijeni biopsijski uzorci (komadići) plućnog tkiva se pregledavaju pod mikroskopom, a prema prirodi promjena u strukturi plućnog tkiva, konačna dijagnoza koji označava specifičnu vrstu ISL-a. Postoji još jedna metoda za dobijanje biopsije pluća - sa. Naravno, ovo je blaži i jednostavniji zahvat koji ne zahtijeva hospitalizaciju u bolnici i lakše ga podnosi sam pacijent, međutim, količina informacija dobivenih kao rezultat je nesrazmjerno manja nego kod kirurške biopsije. Često to ne dopušta procjenu dijagnoze, a liječnik i pacijent se i dalje vraćaju na potrebu za kirurškom biopsijom.

Dakle, dijagnoza ILD-a treba uvijek biti provedena što je preciznije moguće u interesu samog pacijenta. Ponekad lekaru mogu biti potrebne dodatne studije, na primer, imunološki testovi krvi kako bi se razjasnila uloga plijesni ili alergena peradi u nastanku bolesti, za dijagnosticiranje sistemskih bolesti vezivnog tkiva (reumatoidni artritis, sistemska skleroderma itd.) kao podloga za nastanak ILD, za analizu gasova krvi u teškim slučajevima bolesti itd.

CT skener Testovi plućne i pune plućne funkcije koriste se ne samo za početnu dijagnozu intersticijske bolesti pluća, već i za naknadno praćenje toka bolesti i procjenu učinkovitosti liječenja.

U našem medicinskom centru možete:

• obaviti sve potrebne preglede u roku od nekoliko dana;
• podvrgnuti biopsiji plućnog tkiva;
• dobiti histološki zaključak od vodećih morfologa iz oblasti plućne patologije;
• izraditi plan liječenja;
• iskoristiti .

Liječenje ILD-a

S obzirom na nisku učestalost ILD-a, pulmolozi sa iskustvom u liječenju takvih pacijenata trebali bi biti uključeni u dijagnostiku i liječenje ovih bolesti.

Liječenje intersticijske bolesti pluća ovisi o specifičnoj vrsti bolesti. U nekim slučajevima, kada se pacijent osjeća dobro i nema promjena u plućnoj funkciji, liječenje se ne propisuje, već se pacijent prati nekoliko mjeseci, a tek kada bolest napreduje, počinje aktivna terapija. Kod nekih ILD-a, naprotiv, potrebno je odmah nakon dijagnoze započeti snažan tretman kako bi se spriječio razvoj plućne fibroze i što je više moguće obnovilo normalno plućno tkivo. Liječenje svih ILD traje od nekoliko mjeseci do nekoliko godina, stoga, za razliku od mnogih drugih plućnih bolesti - bronhitisa, upale pluća - koje mogu završiti oporavkom čak i ako se ne liječe, intersticijska bolest pluća zahtijeva blisku suradnju i razumijevanje između pacijenta i njegovog liječnika. Neovlašteni prekid uzimanja lijekova ili nekontrolirano smanjenje doza nakon poboljšanja dobrobiti prepun je ranog pogoršanja bolesti. Pokazujući pretjeranu neovisnost, pacijent poništava i vlastite napore i napore liječnika i odgađa vlastiti oporavak.

Uprkos dugim kursevima lečenja, moderno lijekovi pomoći da se rizik svede na minimum nuspojave. U velikoj većini slučajeva, današnja medicina omogućava efikasnu borbu protiv ovih bolesti i vraćanje bolesne osobe punom sretnom životu.

Sve navedeno se jednostavno zove: PRIJEM PULMONOLOGA. Kao rezultat toga, jeftiniji smo u prosjeku za 50% nego u drugim medicinskim ustanovama. Naš zadatak je pomoći osobi, a odvojeno ove pozicije ne daju efekta. Sve ovo se mora učiniti kako bi se dobila pouzdana slika bolesti i propisao adekvatan i efikasan tretman.

Naziv usluge	Cijena
Ako vam je na prvom terminu dijagnosticirana bolest* i izvršite kupovinu, tada se prvi termin i pregledi uračunavaju u godišnji program ili su uključeni u paket usluga programa.
Izdavanje bolovanja	1500 rub.
Registracija sertifikata br. 095U	900 rub.
Registracija certifikata u bazenu	500 rub.
Izdavanje recepta na listiću	400 rub.
**Konsultacije pulmologa, dr.	2500 rub.
Ponovljene*** konsultacije sa pulmologom dr.	2200 rub.
Primarne konsultacije sa šefom pulmološkog odjela K.M.N. Chikina S.Yu.	3500 rub.
Ponovljene konsultacije sa šefom pulmološkog odjela K.M.N. Chikina S.Yu.	2500 rub.
Primarne konsultacije pedijatrijskog pulmologa K.M.N. Kuleshova Yu.A. (od 1 godine)	3950 rub.
Ponovljene konsultacije pedijatrijskog pulmologa K.M.N. Kuleshova Yu.A. (od 1 godine)	2950 rub.
Inicijalne konsultacije sa pulmologom K.M.N. Popova K.A. (od 6 do 14 godina)	3200 rub.
Ponovljene konsultacije sa pulmologom K.M.N. Popova K.A. (od 6 do 14 godina)	2500 rub.
Konsultacije lekara specijaliste, uključujući K.M.N. Skype-30 minuta	2500 rub.
Konsultacija doktora specijaliste D.M.N., profesora u medicinskom centru "IntegraMed"	6300 rub.
Konsultacije sa doktorom strucnjakom "Drugo misljenje" 1 disk	5300 rub.
Konsultacije šefa medicinskog centra "IntegraMed" K.M.N., Kuleshov A.V.	5000 rub.
Ponovljene konsultacije šefa medicinskog centra "IntegraMed" K.M.N. Kuleshova A.V.	3000 rub.
Konsultacije sa pulmologom kod kuće	od 5500 rub.
FVD (spirometrija) na konsultaciji bez bronhodilatatora	1500 rub.
FVD (spirometrija) u konsultaciji sa bronhodilatatorom	1900 rub.
FVD (spirometrija) bez konsultacija sa ili bez bronhodilatatora	2500 rub.
Spirometrija + tjelesna pletizmografija i mjerenje kapaciteta difuzije pluća	4500 rub.
Spirometrija + tjelesna pletizmografija	4500 rub.
Spirometrija + mjerenje kapaciteta difuzije pluća	2990 rub.
FVD (spirometrija) provokativni test sa metaholinom	3500 rub.
FVD kod kuće (unutar moskovskog obilaznice)	4500 rub.
Test hodanja od 6 minuta	650 rub.
Terapeutska inhalacija kroz nebulizator 1 postupak	650 rub.
Stručno mišljenje ljekara specijaliste, uključujući K.M.N. u medicinskom centru "IntegraMed" prema dokumentaciji	2500 rub.
Dobivanje indukovanog sputuma	2500 rub.

*Dijagnoza bolesti za tretman koji postoji u našem centru.

** Navedena cijena za konsultacije ne odnosi se na šefa medicinskog centra Kuleshov A.V. I šef odjela za pulmologiju Chikin S.Yu.

*** Ponovljena konsultacija se smatra obavljenom u okviru obraćanja lekaru za jednu dijagnozu i to u roku od 2-3 nedelje.

Želim da naglasim da mi ne naplaćujemo posebnu naknadu za pregled, propisivanje tretmana ili obuku. Razumijemo da je ovo neodvojivi blok tokom konsultacija, inače konsultacije uopšte nemaju smisla.

Naši stručnjaci

Chikina
Svetlana Yurievna

Kandidat medicinskih nauka, pulmolog najviša kategorija, doktor funkcionalne dijagnostike, zaposlenik Federalne državne ustanove Istraživački institut za pulmologiju Federalne medicinsko-biološke agencije Rusije, šef pulmološkog odjela IntegraMedService

KarnaushkinaKuleshovPopova
Ksenija Aleksandrovna

Kandidat medicinskih nauka, pulmolog, prima djecu od 6 godina, odbranio doktorat.

Nuralieva
Galija Serikovna

Kandidat medicinskih nauka, pulmolog, pripravnički staž obavio u Njemačkoj, specijaliziran za "Respiratornu podršku kod pacijenata sa plućnim oboljenjima". Nastavlja rad u Zavodu za intenzivnu pulmologiju Federalne državne ustanove Istraživački institut za pulmologiju

Intersticijska bolest pluća je opšti naziv za čitavu grupu plućnih bolesti. Ono što objedinjuje bolesti ove kategorije je da sve one zahvaćaju intersticij, dio anatomska struktura pluća.

Intersticij, ili intersticijsko tkivo- Ovo vezivno tkivo pluća. Intersticij pruža potporu alveolama, mikroskopskim vazdušnim vrećama pluća. Sićušni krvni sudovi prolaze kroz intersticijum i obavljaju funkciju razmene gasova između krvi i vazduha u plućima. Intersticijsko tkivo je toliko tanko da se obično ne vidi na rendgenskom snimku grudnog koša ili CT-u, iako se ovim testovima može otkriti intersticijska bolest.

Svako oštećenje plućnog tkiva uzrokuje zadebljanje intersticijuma. Zadebljanje može biti posljedica upala, ožiljci ili nakupljanje viška tečnosti(edem). Neki oblici oštećenja plućnog tkiva ubrzo prolaze, dok su drugi hronični i neizlječivi.

Primjeri intersticijska bolest pluća Možda:

• Intersticijska pneumonija zbog izloženosti bakterijama, virusima ili gljivicama.
• Idiopatska plućna fibroza. Ovo hronična bolest, pri čemu dolazi do fibroze (ožiljaka) intersticija. Uzroci idiopatske plućne fibroze još uvijek nisu točno poznati.
• Nespecifična intersticijska pneumonija- intersticijska bolest pluća, koja se često povezuje sa autoimunim bolestima kao npr reumatoidni artritis ili skleroderma.
• alergijska pneumonija Intersticijska bolest pluća uzrokovana udisanjem prašine, plijesni ili drugih iritansa.
• Kriptogena organizirajuća pneumonija Intersticijska bolest pluća slična upali pluća, ali bez stvarne infekcije.
• Akutna intersticijska pneumonija, teška i iznenadna intersticijska bolest pluća, koja često zahtijeva upotrebu aparata za održavanje života.
• Deskvamativna intersticijska pneumonija je bolest pluća uzrokovana dijelom pušenjem.
• Sarkoidoza- stanje koje uzrokuje intersticijsku bolest pluća zajedno sa povećanjem limfni čvorovi, a ponekad praćeno oštećenjem srca, kože, nerava, organa vida.
• azbestoza- bolest uzrokovana izlaganjem azbestu u plućima.
• Fibrozirajući alveolitis.
• Hamman-Rich sindrom i druge bolesti.

Naša klinika ima specijalizovane specijaliste za ovu bolest.

(5 specijalista)

2. Uzroci i simptomi bolesti

Uzroci intersticijske bolesti pluća.

Uzroci oštećenja plućnog tkiva mogu biti različiti. dakle, intersticijska pneumonija mogu biti uzrokovane bakterijama, virusima ili gljivicama. Druge intersticijske bolesti mogu biti povezane sa redovno udisanje nadražujućih materija– azbest, kvarcna prašina, talk, ugljena i metalna prašina, prašina zrna. IN rijetki slučajevi bolesti pluća u ovoj grupi mogu se razviti zbog izloženosti određenim narkotičke supstance.

Posebnost intersticijalnih bolesti pluća je da navedeni faktori, zapravo, uzrokuju samo neke od bolesti. U većini slučajeva tačan uzrok bolesti pluća ostaje nepoznat.

Simptomi intersticijske bolesti pluća.

Najčešći simptom svih oblika bolesti je kratak dah, koji se vremenom može pogoršati. Kod većine bolesti, otežano disanje se razvija prilično sporo, u periodu od oko mjesec dana. U slučaju intersticijske pneumonije ili akutne intersticijske pneumonije, simptomi se mogu razviti vrlo brzo, za samo nekoliko dana ili čak sati.

Drugi simptomi bolesti mogu biti

• Kašalj je obično suh i neproduktivan;
• Gubitak težine;
• Otežano disanje.

Niske cijene za testove!
Na primjer klinička analiza krv 500 rubalja.

Laboratorijske analize su metoda bez koje je danas nemoguće zamisliti medicinski ili naučni rad ljekara. Oni pomažu doktoru bilo koje specijalnosti da procijeni stanje pacijenta i prepiše pravilan tretman. Kako bi pomoć bila preciznija i razumnija, snizili smo cijene svih pretraga u našoj klinici.

3. Dijagnoza intersticijske bolesti pluća

Obično ljudi sa intersticijskom bolešću pluća dolaze kod pulmologa žaleći se na kratak dah ili kašalj. Za postavljanje dijagnoze liječnik obično koristi posebne metode ispitivanja pluća:

• Rendgen grudnog koša. Ova studija se obično radi prvenstveno radi procjene općeg stanja pluća. Intersticijske lezije mogu se pojaviti na rendgenskom snimku kao tanke linije u plućima.
• Kompjuterska tomografija (CT). Tomografija vam omogućava da napravite detaljnu sliku pluća i susjednih struktura. Intersticijska bolest pluća se obično vidi na CT-u.
• CT visoke rezolucije. Posebne postavke tomografa u slučaju sumnje na intersticijsku bolest povećavaju dijagnostičku efikasnost.
• Procjena respiratorne funkcije pomoću posebnih plućnih testova, uključujući telesnu pletizmografiju, spirometriju i neke druge.
• Biopsija pluća i pregled dobijenih uzoraka pod mikroskopom. Ovo je često jedini način da se utvrdi koju vrstu bolesti plućnog tkiva pacijent ima. Biopsijski uzorci tkiva mogu se uzeti bronhoskopijom, video-potpomognutom torakoskopskom hirurgijom ili otvorenom biopsijom pluća (toraktomija).

4. Liječenje bolesti

Režim liječenja intersticijalnih bolesti pluća odabire pulmolog ovisno o vrsti oštećenja plućnog tkiva i njegovim uzrocima. Općenito, antibiotici se mogu liječiti (posebno su efikasni za većinu vrsta bakterijske intersticijske pneumonije). Virusna pneumonija obično prolazi sama od sebe i ne liječi se antibioticima. Gljivična upala pluća, koja je izuzetno rijetka, liječi se specijalnim antifungalnih lijekova.

Druga vrsta lijeka je kortikosteroidi, koji smanjuju upale u plućima i drugim dijelovima tijela. Drugi lijekovi mogu, na primjer, usporiti oštećenje i propadanje pluća, ili suzbiti imunološki sistem u cilju smanjenja upalni proces kao odgovor organizma na bolest.

Kod ljudi sa nizak sadržaj kiseonika u krvi zbog intersticijske bolesti pluća, udisanje kiseonika preko posebnih uređaja može poboljšati zdravlje, kao i nadoknaditi potrebu srca za kiseonikom.

U nekim slučajevima, sa teškom bolešću pluća, transplantacija pluća možda najviše efikasan metod boriti se protiv bolesti.

Sadržaj članka

Intersticijske bolesti pluća (sinonimi: difuzna intersticijska plućna fibroza, difuzna infiltrativna plućna oboljenja, intersticijska pneumonija, kronični pneumonitis) su heterogena grupa bolesti koje karakteriziraju upala i difuzne promjene u intersticijskom tkivu pluća, praćene širenjem fibroze.

Etiologija i patogeneza intersticijskih bolesti pluća

Plućni intersticij je matriks vezivnog tkiva alveolarnog zida, koji se sastoji pretežno od kolagena tipa I i okružen je epitelnim i endotelnim bazalnim membranama. Intersticijsko tkivo obavlja prvenstveno mehaničku funkciju, podržavajući arhitektoniku alveola, osim toga ima ulogu u mehanizmima zaštite pluća.
Promjene u intersticijskom tkivu pluća mogu uzrokovati sljedeće razloge:
1) zapaljenja imunog i neimunog porekla;
2) direktno oštećenje otrovnim materijama;
3) taloženje patološkog materijala, kao što je amiloid;
4) infiltracija tumorskim ćelijama tokom limfogenih ili hematogenih metastaza.

Glavna morfološka karakteristika većine intersticijskih bolesti pluća je prisustvo kroničnog upalnog procesa u alveolama, koji se karakterizira infiltracijom intersticijskog tkiva različitim stanicama (limfociti, neutrofili, alveolarni makrofagi, eozinofili). Obično je uzrok upale izlaganje organskoj i anorganskoj prašini, jonizujuće zračenje, lijekovi, infektivni agensi, od kojih neki, osim toga, imaju direktan štetni učinak na plućno tkivo. Ponekad nije moguće utvrditi etiologiju oštećenja pluća. Priroda ćelijskog infiltrata kod različitih intersticijskih plućnih bolesti je različita: za idiopatski fibrozirajući alveolitis i azbestozu karakterističan je neutrofilni alveolitis, dok je kod sarkoidoze i egzogenog alergijskog alveolitisa T-limfociti i alveolarni makrofagi (limfociti u alveolitisima) karakteristični u Infiltratne stanice luče različite tvari koje igraju ulogu u patogenezi oštećenja pluća. Konkretno, neutrofili luče toksične slobodne kisikove radikale, proteinaze, dok aktivirani alveolarni makrofagi luče enzime koji destabiliziraju kolagen, elastin, luče fibronektin i faktor rasta, koji potiču proliferaciju fibroblasta i njihovu sintezu kolagena. U nekim slučajevima, upalna infiltracija zahvata plućne arteriole, venule i kapilare, dok promjene u plućnom parenhima mogu biti sekundarne. Reverzibilnost upalnih promjena prvenstveno ovisi o njihovoj težini. Kao rezultat bilo koje intersticijske bolesti pluća nastaje difuzna intersticijska fibroza.Različiti gasovi, lekovite supstance i dr. direktno štetno deluju na ćelije bazalne membrane i sam matriks.proteinoze, hemosideroze itd.). proliferacija mezenhimskih ćelija (leiomiomatoza) ili infiltracija tumorskim ćelijama (limfogena karcinomatoza, karcinom alveolarnih ćelija).

Oštećenje intersticijalnog tkiva pluća praćeno je smanjenjem rastezljivosti alveola i kršenjem difuzije kisika kroz njihov zid. Kao rezultat, nastaju ventilacijsko-perfuzijski poremećaji koji dovode do razvoja restriktivne respiratorne insuficijencije i hipoksemije. Često se opaža plućna hipertenzija, koja može biti posljedica kako oštećenja plućnog parenhima, tako i prisutnosti plućnog vaskulitisa.

Klinika za intersticijske bolesti pluća

Generale klinički znak intersticijska bolest pluća je sve veća otežano disanje. Rendgen otkriva povećanje plućnog obrasca, fokalnu diseminaciju u plućima i područja infiltracije. Odsustvo radioloških promjena ne isključuje prisustvo teške intersticijske bolesti pluća. Prilikom ispitivanja funkcije vanjskog disanja uočava se smanjenje VC i difuzijskog kapaciteta pluća, dok FEV | nije promijenjeno ( respiratorna insuficijencija restriktivni tip). Za procjenu aktivnosti intersticijalnih bolesti pluća često se koriste scintigrafija sa 67Ga, koji se akumulira u područjima upalne infiltracije, i bronhoalveolarno ispiranje, što omogućava proučavanje prirode infiltrata i određivanje broja različitih upalnih stanica. Zakažite termin 1400 rub. Golovkina Irina Nikolajevna

Cijena ulaznice: 1700 1530 rub.

Zakažite termin sa popustom od 170 rubalja. Pulmolozi u Moskvi

Intersticijalne bolesti pluća su heterogena grupa bolesti koje imaju jednu zajedničku stvar: sve one zahvaćaju intersticijsko plućno tkivo, uključujući i žile koje prolaze kroz njega. Obično počinju postupno, postupno i teku u kroničnom obliku, iako je i akutni oblik opisan za gotovo sve.

Prvo, kao odgovor na oštećenje alveolocita, razvija se akutni alveolitis. Ako se ne riješi, upala se širi na intersticijsko tkivo i kapilare koje prolaze kroz njega, te u konačnici dovodi do pneumoskleroze, deformacije alveola, smanjene ventilacije i smanjenog difuzionog kapaciteta pluća. Često su zahvaćene i bronhiole, a razvija se obliterans bronhiolitisa sa karnifikacijom, koji se danas naziva i intersticijalna bolest pluća.

Unatoč etiološkim razlikama, intersticijske bolesti pluća imaju sličnu kliničku, radiološka i histološku sliku.

Histološki pregled obično otkriva nespecifičnu intersticijsku pneumoniju: izmjenu upalnih infiltrata i fibroznih polja, gdje se u kasnoj fazi pojavljuju male šupljine glatkih zidova nalik cisti (pluća sa saćem). Ove promjene se nazivaju nespecifičnima zbog njihove uniformnosti i univerzalnosti, bez obzira na uzrok.

Poznato je oko 150 bolesti različite etiologije koje zahvataju intersticijsko plućno tkivo, primarno ili sekundarno, kao rezultat sistemskog procesa, kao što je, na primjer, kod kolagenoza. Klasificirati toliki broj tako različitih bolesti je težak zadatak. Rendgenska slika se ne može uzeti kao osnova, jer je identična ne samo kod većine intersticijskih plućnih bolesti, već i kod nekih bolesti koje nisu uključene u ovu grupu. CT rezultati visoke rezolucije su specifičniji, ali još ne mogu predstavljati osnovu za klasifikaciju. Jedna od klasifikacija intersticijalnih bolesti pluća je da se dijele u dvije grupe (bolesti poznate i nepoznate etiologije), a svaka od ovih grupa se, pak, dijeli u dvije podgrupe, ovisno o tome da li oštećenje pluća prati pneumokonioza. uzrokovano udisanjem anorganske prašine, jer se u ovom slučaju uzrok bolesti obično može utvrditi na osnovu profesionalne anamneze.

U budućnosti, kako se uspostavi korespondencija između histoloških i radioloških promjena, vjerovatno će se povećati dijagnostička vrijednost CT visoke rezolucije.

Dakle, etiološki faktori intersticijskih bolesti pluća su brojni (i mnogi od njih su generalno nepoznati), ali su patološke promjene na plućima kod ovih bolesti iste. Stoga je detaljan opis intersticijskih plućnih bolesti napravljen na primjeru najčešćeg od njih - idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa. Osim toga, upravo na ovu bolest usmjerena su moderna istraživanja mehanizama upale i fibroze kod intersticijskih plućnih bolesti.