Tautas līdzekļi sklerodermijas ārstēšanai. Sistēmiskā sklerodermija.


Autoimūnas slimībasšobrīd tie ir sava veida “baltā tāfele”, jo to rašanās iemesli vēl nav pilnībā izpētīti. Tomēr, neskatoties uz to, ka viņi nav pētīti, šie apstākļi ir diezgan izplatīti cilvēku vidū un izraisa dažādu attīstību klīniskās izpausmes.

Jāteic, ka atsevišķiem šīs grupas pārstāvjiem nepieciešama pastiprināta uzmanība un savlaicīga ārstēšana, jo tie var būtiski traucēt cilvēka orgānu un sistēmu funkcijas un pat izraisīt nāvi.

Šādas slimības ietver:

  • sistēmiskā sarkanā vilkēde;
  • dermatomiozīts;
  • dažādi vaskulīti;
  • sklerodermija.

Kas ir sklerodermija?

Sklerodermija ir saistaudu bojājums, kas rodas, kad pacienta imūnsistēma uzbrūk savām šūnām. Šādas iedarbības rezultātā bojātās šūnas mirst un tiek aizstātas ar šķiedru audiem.

Parasti sistēmiskā sklerodermija izraisa attīstību šādi pārkāpumi cilvēka ķermenī:

  • Metabolisma procesu pārkāpums saistaudos.
  • Ievērojams kolagēna veidošanās un fibrozes procesu pieaugums;
  • Bojājumi, ko izraisa imūnsistēmas darbības traucējumi:
  • Asinsvadu sieniņu iekaisums un traucēta mikrocirkulācija;
  • Dažādas sakāves iekšējie orgāni.

Visbiežāk sistēmiskās sklerodermijas gadījumā papildus ādai un saistaudiem ir bojātas struktūras:

  • sirds un asinsvadu sistēma;
  • nieres;
  • kuņģa-zarnu trakta;
  • plaušas;
  • skeleta muskuļi.

Viņu darbs var tikt traucēts gan iepriekš aprakstīto mikrocirkulācijas gultnes traucējumu un tā rezultātā orgānu nepietiekama uztura dēļ, gan imūnsistēmas tiešas ietekmes dēļ uz to.

Sklerodermijas cēloņi

Pašlaik nav iemeslu, kas pilnībā izskaidro sklerodermijas parādīšanos pacientam. Tomēr ir identificēti vairāki faktori, kas var izraisīt šī slimība(“izraisošie faktori”).

Starp tiem ir:

  • Pārnēsātas infekcijas un vīrusu slimības;
  • Grūtniecības un hormonālās nelīdzsvarotības ietekme sievietēm;
  • Iedzimtība;
  • Komplikācijas pēc orgānu transplantācijas;
  • Asins komponentu pārliešana;
  • Sliktas kvalitātes vakcīnas un serumi.

Turklāt tādi faktori kā hipotermija un ilgstoša stresa iedarbība var izraisīt arī cilvēka imūnsistēmas normālas darbības traucējumus un sklerodermijas attīstību.

Sklerodermijas formas

Sklerodermiju klasificē pēc šādiem principiem:

  • Pēc plūsmas rakstura;
  • Pēc aktivitātes un procesa stadijas;
  • Saskaņā ar klīniskajām izpausmēm.

Pēc kursa rakstura izšķir akūtu, subakūtu un hronisku sklerodermijas formu.

Saskaņā ar slimības aktivitātes klasifikāciju izšķir:

  1. 1. posms ar minimālām sklerodermijas izpausmēm gan objektīvas pārbaudes laikā, gan laboratorijas un instrumentālos pētījumos;
  2. 2. posms ar mērenām klīniskām izpausmēm un simptomiem;
  3. 3. posms ar izteiktākajiem klīniskajiem simptomiem un būtiskām izmaiņām laboratoriskajos un instrumentālajos pētījumos.

Sklerodermijas klīniskā klasifikācija ietver:

  • fokusa forma;
  • Sistēmiskā sklerodermija;

fokusa sklerodermija

Sklerodermijas fokusa forma ir jebkuras ādas zonas lokāls bojājums, kam, kā likums, nav pievienotas nozīmīgas sistēmiskas izpausmes.

Šī šķirne izceļas ar salīdzinoši labdabīgu gaitas raksturu un dažos gadījumos var izzust pati. Bojājumi šajā formā ir sava veida "kokainās" ādas plombas.

Parasti fokālās sklerodermijas veidošanā ir trīs posmi:

  • tūskas stadija, kurā ādas bojājuma zonā parādās raksturīgi purpursarkani perēkļi, kas ir imūnsistēmas uzbrukuma un sekojoša iekaisuma rezultāts;
  • blīvēšanas stadija, uz kuriem bojājumi kļūst blīvāki, maina to krāsu uz dzeltenīgu vai baltu un pēc tam sklerozējas (aizvieto ar fibrīnu);
  • Atrofijas stadija kurās skartās vietas vietā saglabājas hiperpigmentācijas un redzamas atrofijas perēkļi;

Sakarā ar to, ka fokālās sklerodermijas ādas bojājumu vietās ir dažādas funkcijas un formas, lai atvieglotu diagnostiku, bija ierasts to klasificēt šādās pasugās:

  • Plāksnes šķirne;
  • Lineārs;
  • virspusēji
  • Balto plankumu bojājums (balto plankumu slimība)

Fotoattēls

Plāksnes fokusa sklerodermija ir raksturīgas noapaļotas ("monētas" formā) ādas izmaiņas. Parasti tie ir vieni, blīvi, labi norobežoti no veselīgas ādas un ar spīdīgu virsmu. Šādas plāksnes, kā likums, atrodas uz roku un kāju ekstremitātēm, uz stumbra vai sejas. Visbiežāk šī sklerodermijas forma skar sievietes reproduktīvā vecumā.

Fotoattēls

Lineāra šķirne ir savdabīgs izskats, ko mēdz dēvēt arī par “zobena pēdu”: iegarena vieta ar skaidrām malām. Visbiežāk lineārā sklerodermija skar galvas ādu (gan pieri, gan matainā daļa), seja, krūtis, apakšējās ekstremitātes. Turklāt dažos gadījumos šī šķirne var veidoties gar nervu stumbriem.


Fotoattēls

virsmas forma izpaužas arī plāksnīšu veidā, tomēr tās atšķirībā no īstās aplikumu sklerodermijas ir vaļīgas, daudzkārtējas un tām nav pievienoti būtiski atrofiski bojājumi.


Fotoattēls

"Baltā plankuma slimība" ir atsevišķa forma, un tai ir vairāki plankumi ar raksturīgu "porcelāna" krāsu un diezgan blīvu.


Parasti tie skar kaklu, pacienta rumpja augšējo pusi, dzimumorgānus un pat mutes dobumu. Šāda veida sklerodermijas nozīme ir tajā, ka to bieži sajauc ar citu slimību. Proti, plakanais ķērpis, kas pēc tam noved pie nepareizas ārstēšanas iecelšanas.

Sistēmiskā sklerodermija

Sistēmiskā sklerodermijas dažādība ir daudz nopietnāks stāvoklis nekā fokālais, un to bieži pavada vienlaicīgu komplikāciju attīstība atsevišķu orgānu disfunkcijas veidā. Visbiežāk šī slimības forma skar sievietes un īpaši meitenes un jaunas meitenes.

Papildus būtiskiem iekšējo orgānu bojājumiem ir arī progresējošāks ādas bojājums. Parasti tie ir plaši bojājumi, kas aptver lielus ādas laukumus. Sākotnēji sistēmiskā sklerodermija parādās uz rokām un sejas ādas, un pēc tam pakāpeniski izplatās uz ekstremitātēm un rumpi.

Bojājumu attīstības posmi atbilst fokusa formas posmiem, taču to mēroga dēļ tie izraisa ekstremitāšu kustības, sejas izteiksmes utt. Sejai ar sistēmisku sklerodermiju ir raksturīgs "leļļu maskas" izskats: sašaurināta "maka mute", draudzīgums, vaskaina ādas krāsa.

Ādas izmaiņām tiek pievienotas vispārējās ķermeņa reakcijas uz sistēmisku iekaisumu:

  • Palielināti limfmezgli;
  • Ķermeņa svara zudums, apetīte, vājums, samazināta veiktspēja, bezmiegs;
  • Galvassāpes un kaites;
  • Temperatūras paaugstināšanās līdz subfebrīla skaitļiem
  • Locītavu un muskuļu sāpes
  • Sāpes gar nervu pinumiem.

Turklāt pacienti var ziņot kalcifikācijas mezgliņu parādīšanās ādas bojājumu vietā(Tibierger-Weissenbach mezgliņi). Tie ir kaļķu nogulsnes, kas var atvērties un izraisīt nelielu čūlu parādīšanos uz to virsmas.

Tāpat smagas pārkaļķošanās rezultātā sklerodermijā var atrofēties roku un kāju muskuļi. Tā rezultātā ekstremitātes var saliekties un iegūt "plēsīga putna spīļu" izskatu un zaudēt mobilitāti.

Fotoattēls


Sklerodermijas diagnostika

Galvenās sklerodermijas diagnostikas pazīmes ir:

  • Raksturīgi ādas bojājumi;
  • "Aizdomīgu" sistēmisku ķermeņa reakciju parādīšanās: subfebrīla stāvoklis, muskuļu un locītavu sāpes, savārgums;
  • Laboratorijas pazīmes: eritrocītu sedimentācijas ātruma palielināšanās, hiperproteinēmija, hipergammaglobulinēmija, antivielu klātbūtne pret DNS un ANF asinīs, pozitīvs reimatoīdā faktora tests.

Sklerodermijas ārstēšana

Sistēmiskās sklerodermijas terapija sastāv no šādiem posmiem:

  • patoģenētisks;
  • Simptomātisks.

Patoģenētiskā stadija ir ietekme uz galvenajiem patoloģiskajiem procesiem, kas saistīti ar sklerodermijas attīstību, proti:

  1. Pārmērīga kolagēna ražošana;
  2. Mikrocirkulācijas pārkāpums traukos;
  3. autoimūns iekaisums;

Lai apkarotu šos procesus, tiek izmantotas trīs galvenās narkotiku grupas:

  • Antifibrotiskie līdzekļi
  • Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi
  • Imūnsupresīvas zāles

Visbiežāk lietotais pretfibrotisko līdzekļu pārstāvis sklerodermijā ir D-penicilamīns (otrais nosaukums ir kuprenils). Šīs zāles samazina kolagēna aktīvo ražošanu, tādējādi apturot tā pārprodukciju un samazinot pašas slimības aktivitāti.

Vēl viena kuprenila antifibrozējoša iedarbība ir tā spēja izvadīt no organisma vara savienojumus, kas kavē kolagēna noārdīšanas fermenta veidošanos. Turklāt D-penicilamīns spēj samazināt autoimūno iekaisumu, tādējādi nodrošinot papildu imūnsupresīvu efektu.

Dažos gadījumos kopā ar kuprenilu var ordinēt arī vēl vienu antifibrotisku līdzekli – lidāzi. Šis rīks izceļas ar spēju sadalīt hialuronskābi, kas arī ir iesaistīta kolagēna ražošanā.

Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL) sistēmiskas sklerodermijas ārstēšanā izraisa šādus efektus:

  • Bloķēt tādu vielu veidošanos, kas palielina iekaisumu;
  • Tie nelielā daudzumā var nomākt imūnsistēmas darbību.

Šīs zāles parasti tiek parakstītas, ja ir šādas indikācijas:

  • Zema sistēmiskās sklerodermijas aktivitātes pakāpe;
  • Saistīts locītavu sindroms.

Imūnsupresīvās zāles ir zāļu grupa, kas nomāc cilvēka imūnsistēmu.

Rezultātā šie līdzekļi var izraisīt šādas sekas:

  • Iekaisuma procesa samazināšana, ko izraisa pacienta ķermeņa imūnsistēmas uzbrukums;
  • Samazināta fibrīna ražošana un turpmāka fibroze.

Sklerodermijas ārstēšanai imūnsupresantu vidū tiek izmantotas 2 zāļu grupas:

  • Glikokortikosteroīdi (GCS);
  • Citostatiskie līdzekļi.

Glikokortikosteroīdus lieto 2. un 3. slimības aktivitātes pakāpē, un, kā likums, tos izraksta ilgstošam kursam.

Sistēmiskās sklerodermijas simptomātiskā terapija tiek izmantota, lai apkarotu tās individuālās izpausmes un uzlabotu pacienta vispārējo stāvokli.

Šajā grupā ietilpst:

  • Mikrocirkulāciju uzlabojošu zāļu iecelšana: antiagreganti, antihipertensīvie līdzekļi;
  • Gremošanas trakta bojājumu ārstēšana ar sklerodermiju;
  • Ārstēšanas fizioterapeitiskās metodes, fizioterapijas vingrinājumi;
  • Efektīvās metodes: hemosorbcija, plazmaferēze.

Prognoze

Sklerodermijas prognoze ir atkarīga no slimības formas. Tātad fokālās formās slimībai ir raksturīga diezgan zema aktivitāte, un to var kontrolēt ar atbilstošas ​​terapijas palīdzību. Sistēmiskā sklerodermija ir aktīvāka un dažos gadījumos var būt letāla.

Secinājums

Tādējādi sklerodermija ir slimība ar sarežģītu imūno bojājumu mehānismu un var izraisīt tādu dzīvībai svarīgu orgānu kā sirds, plaušu, nieru, kuņģa-zarnu trakta, nervu sistēmas uc darbības traucējumus. nepieciešama savlaicīga ārstēšana un šīs slimības diagnostika.

Sklerodermija (lat. sklerodermija, "cietā āda") ir autoimūna slimība, kurai raksturīga progresējoša ādas un iekšējo orgānu fibroze un asinsvadu bojājumu rašanās. Ādas un orgānu fibroze noved pie to ievērojamas sabiezēšanas un rupjības, tāpēc sklerodermiju bieži sauc par slimību, kas "pārvērš cilvēkus par akmeņiem". Ir divas slimības formas: sistēmiska un fokusa, kas atšķiras pēc klīniskās gaitas un simptomiem.

Sklerodermijas cēloņi joprojām nav zināmi. Ārsti norāda uz ģenētisko faktoru lomu, hormonālo līmeni (sakarā ar biežu sistēmiskas sklerodermijas rašanos sievietēm), kā arī vides faktoriem (noteiktu ķīmisko vielu iedarbībai). Noteikta ietekme ir imūnsistēmas traucējumiem, kuros imūnsistēmas šūnas sāk ražot pret savu ķermeni vērstas antivielas.

    1. Pacientiem jānodrošina nepieciešamā ādas mitrināšana (mitrināšana).
    2. Sargājiet rokas un kājas no aukstuma.
    3. Ļoti svarīgs .
    4. Sklerodermijas slimnieku uztura pamatā jābūt viegli sagremojamiem pārtikas produktiem un tajā jābūt pietiekamam vitamīnu daudzumam.

    vitamīni

    Sklerodermiju bērniem veiksmīgi ārstē ar vitamīniem E un D3. Parasti šī slimība zīdaiņiem ar laiku pāriet pati no sevis, taču, lai paātrinātu procesu, iekļaujiet uzturā pārtikas produktus ar šiem vitamīniem. Dodiet pacientam katru dienu zivju tauki( kapsulās vai tīrā formā), kviešu dīgļi, auzu pārslas, aknas un jūras zivis.

    Arī pieaugušajiem ir jāpievērš uzmanība šiem vitamīniem, lai samazinātu nepatīkami simptomi un pagarināt dzīvi.

    Eļļas

    Ar jebkura veida sklerodermiju ir ļoti svarīgi rūpēties par ādu un to mīkstināt. Tāpēc vismaz trīs reizes dienā jāieeļļo skartās vietas ar jebkuru eļļu – olīvu, mandeļu, kukurūzas, vīnogu kauliņu eļļu.

    Varat arī pagatavot asinszāles eļļu. Tas ne tikai mīkstina epidermu, bet arī noņem jebkādu iekaisumu, aizsargā pret infekcijām un palielina vietējo ādas imunitāti. Lai pagatavotu eļļu, ņem 150 g svaigas zāles vai 100 g sausas asinszāles. Ielejiet to stikla traukā un pievienojiet 500 ml olīvu vai augu eļļas. Novietojiet burku saulainā vietā un atstājiet 10 dienas, laiku pa laikam sakratot. Ierīvē filtrēto eļļu 2-3 reizes dienā.

    Vannas

    Siltās vannas (temperatūra 32-40 C) uzlabo asinsriti un audu uzturu, palīdz mazināt muskuļu un locītavu stīvumu. Ar viņu palīdzību jūs varat ārstēt jebkura veida sklerodermiju. Mēs piedāvāsim vairākas receptes vannām.

    Alveja un medus

    Lokalizēta sklerodermija bērniem un pieaugušajiem ievērojami samazināsies vai pilnībā izzudīs, ja vairākas reizes dienā ieziest skarto ādu ar svaigu alvejas sulu, kas vienādās proporcijās sajaukta ar medu.

  • Sistēmiskā sklerodermija ir saistaudu patoloģija, kas skar ādu, muskuļu un skeleta sistēmu, iekšējos orgānus un asinsvadus. Slimības būtība ir tāda, ka tiek traucēta asinsrite, saistaudi aug, iekaist un sabiezē.

    Sistēmiskā sklerodermija attiecas uz autoimūnām slimībām - tas nozīmē darbības traucējumus, kad tā sāk uzbrukt sava ķermeņa šūnām.

    Satura rādītājs:

    Slimību klasifikācija

    Medicīnā tiek aplūkoti vairāki slimības veidi, no kuriem katrs atšķiras pēc pazīmēm un īpašībām.


    Šāda veida patoloģiju raksturo ekstremitāšu, sejas un stumbra ādas bojājumi. Turklāt difūzajai sklerodermijai raksturīgie bojājumi progresē gada laikā un jau 12 mēnešus pēc pirmajiem redzamajiem bojājumiem, process skar gandrīz visas ķermeņa daļas. Vienlaikus ar ādas bojājumiem pacientiem ir Reino sindroms – asinsvadu patoloģija, kas izpaužas kā paaugstināta jutība pret aukstumu/karstumu. Sistēmiskās sklerodermijas difūzajam tipam raksturīga strauja iekšējo orgānu bojājumu attīstība.

    šķērsskats

    To raksturos sistēmiskas sklerodermijas simptomu kombinācija ar citu reimatisko slimību pazīmēm.

    Presklerodermija

    Šo apskatāmo slimību ārsti piesardzīgi sauc par īstu sklerodermiju, jo tai raksturīgs izolēts Reino sindroms (paralēli tam neparādās ādas bojājumi un citas patoloģiskas izmaiņas organismā) un autoantivielu klātbūtne asinīs.

    Tas ir tipisks apskatāmo kurss autoimūna slimība- Reino sindroms izpaužas, tikai pēc ilgāka laika parādās ierobežoti ādas bojājumi (tiem tiek pakļautas pēdas / rokas / seja), un vēl vēlāk - iekšējo orgānu bojājumu pazīmes.


    Viscerāls skats

    Viņam raksturīga iezīme ir tikai iekšējo orgānu sakāve.

    Atsevišķs veids tiek uzskatīts par juvenīlo sklerodermijas formu - tas ir tad, kad slimība attīstās bērnībā.

    Sklerodermijas attīstības iemesli

    Patiesie šīs autoimūnas slimības rašanās un attīstības cēloņi vēl nav noskaidroti. Ārstiem ir tikai pieņēmumi, ka sklerodermijai ir iedzimta / ģenētiska etioloģija. Interesanti, ka ilgu laiku patoloģija var nekādā veidā neizpausties un pat neprogresēt - šķiet, ka tā “slēpjas” ķermenī. Provocēt patoloģijas attīstību var hormonālie traucējumi, akūtu elpošanas ceļu infekcijas slimības, jebkurš iekaisuma/infekcijas process organismā, kas notiek in hroniska forma.

    Turklāt traumas, hipotermija, regulāra ķermeņa saindēšanās var kalpot kā "spiediens" uz progresējošu sklerodermijas gaitu. ķīmiskās vielas noteiktu zāļu ilgstoša lietošana.

    Klīniskā aina

    Aplūkojamā slimība ir diezgan sarežģīta - pat klīniskā aina tas ir daudzšķautņains un var atšķirties atkarībā no personas vispārējā veselības stāvokļa, uztura atbilstības līmeņa un citiem ārējie faktori. Bet jebkurā gadījumā sklerodermijai ir kopīgi simptomi:

    • spontāns svara zudums - tas notiek pat ar lielisku apetīti un pilnīgu fizisko aktivitāšu trūkumu;
    • vispārējs vājums un nogurums - šo stāvokli pacienti atzīmē kā pastāvīgu, daudzi ārsti diagnosticē sindromu hronisks nogurums un nozīmēta pilnīgi neadekvāta ārstēšana;
    • neregulāri - tie nav saistīti ar jebkādām saaukstēšanās un infekcijas slimībām.

    Visi pārējie sklerodermijas simptomi ir tieši saistīti ar to, kādu ķermeņa daļu sklerodermija ietekmē.

    Ādas bojājumus pacientiem ar sklerodermiju iedala vairākos veidos:

    1. Blīva tūska- āda iegūst ļoti blīvu tekstūru, to nav iespējams salocīt, nospiežot uz skartās ādas vietas, paliks caurums. Grumbas uz sejas ir izlīdzinātas, bet tas neliecina par labu - drīz, ja to ignorēs medicīniskā aprūpe, seja iegūst absolūti nulles mīmikas masku. Ja tiek skartas rokas, tad pirksti kļūst pietūkuši/blīvi un kļūst neiespējami tos pat saliekt.
    2. Pilnīga vai daļēja ādas krāsas maiņa- ir pamanāmas mainīgas ādas vietas ar augstu pigmentācijas līmeni un tās pilnīgu neesamību. Slimībai progresējot, parādās asinsvadu "raksti".
    3. Ādas retināšana- Pacientiem ap muti veidojas dziļas krokas, kas izraisa sāpes un apgrūtina mutes atvēršanu. Kopumā āda kļūst spīdīga, ļengana un grumbuļaina.


    Gadījumā, ja attiecīgā slimība aktīvi progresē un pacients nesaņem nekādu medicīnisko aprūpi, parādās atrofēti ādas laukumi.

    Viena no izteiktajām sistēmiskās sklerodermijas pazīmēm ir Reino sindroms, un bieži vien tas ir vienīgais simptoms. Šajā gadījumā attiecīgās slimības klīniskais attēls būs pilnīgi identisks Reino sindroma pazīmēm:

    • pat ar nelielu aukstuma vai jebkādu psihoemocionālu “satricinājumu” efektu asinsvadu lūmenis sašaurinās. Rezultāts ir pirkstu blanšēšana un nejutīgums, un pēc neilga laika - dedzināšana un tirpšana;
    • ja asinsvadu spazmas turpinās, tad pirksti sāk iegūt zilganu nokrāsu, un pacients sāk izjust diezgan intensīvas sāpes;
    • veicot jebkādas sasilšanas procedūras, sāpes atkāpjas, āda kļūst sarkana.

    Piezīme:ja Reino sindroms aktīvi progresē, ārstiem nav izrakstītas zāles, tad ar 89% varbūtību ar laiku uz pirkstu galiem parādīsies sāpīgas un lēni dzīstošas ​​čūlas, un galu galā veidojas to nekroze.


    Problēmas muskuļu un skeleta sistēmā

    Tie ietver:

    • pārkaļķošanās- pirkstu zonā augšējās ekstremitātes un locītavu anatomiskā atrašanās vieta, tiek nogulsnēti kalcija sāļi. Ārēji tas izpaužas ar baltiem perēkļiem, kas ir skaidri redzami caur ādu;
    • muskuļu audi- pacients pastāvīgi uztraucas par sāpēm muskuļos, kas nav saistītas ar fizisko slodzi;
    • locītavas lielas un mazas- pacients sūdzas par sāpīgām sāpēm, no rīta tiek atzīmēta locītavu saliekuma / pagarinājuma smaguma pakāpe, līdz ar slimības gaitu attīstās kustību stīvums;
    • kauli- progresējoša sklerodermija noved pie pirkstu deformācijas, tos var saīsināt un saliekt.

    Plaušu trauma

    Plaušu disfunkcijas simptomi var parādīties vieni no pirmajiem, ja nav citu sklerodermijas pazīmju. Lielākā daļa raksturīgs simptoms ja tiek skartas plaušas, būs elpas trūkums un ilgstošs sauss klepus. Bet dažos gadījumos attīstās sarežģītākas patoloģijas:

    • pleiras iekaisums- hronisks pleirīts;
    • plaušu intersticiālo audu iekaisums, kas provocē fibrozi - intersticiālu plaušu fibrozi;
    • vienmērīgs pieaugums plaušu artērija - plaušu hipertensija.

    Sirds bojājumi

    Pacienti ar sklerodermijas attīstību sūdzas par atkārtotām sāpēm augšējā daļā krūtis, tūskas parādīšanās ar mērenu šķidruma uzņemšanu, palielināta sirdsdarbība miera stāvoklī. Ilgstošs sirds bojājumu process var izraisīt:

    • sirds muskuļa fibroze- notiek tā sablīvēšanās, kas izraisa darbības pārkāpumu;
    • endokardīts- sirds iekšējās oderes iekaisums;
    • perikardīts- iekaisuma process, kas rodas serozajā membrānā.

    Nieru bojājumi

    Tas var attīstīties divos veidos:

    • akūta forma- sākas patoloģisks process pēkšņi, ko pavada strauji attīstās nieru mazspēja, aktīvi pieaugot līdz kritiskiem rādītājiem arteriālais spiediens, ievērojams izdalītā urīna daudzuma samazinājums, apjukums;
    • hroniska traumas forma- iekaisuma process nierēs turpinās ilgu laiku, bez izteiktiem simptomiem. Biomateriālu izpēte atklāj liels skaits olbaltumvielas urīnā, sarkano asins šūnu skaita palielināšanās asinīs.

    Problēmas kuņģa-zarnu traktā

    Ar progresējošu sklerodermiju visbiežāk tiek atklāti barības vada bojājumi. Tās izpaužas kā atraugas, grēmas, kuņģa satura attece barības vadā, grūtības ar barības novadīšanu kuņģī, trofiskās čūlas uz barības vada gļotādas virsmas.

    Parasti uz sklerodermijas fona patoloģiskas izmaiņas kuņģa funkcionalitātē un struktūrā netiek atklātas, divpadsmitpirkstu zarnas. Bet būs daži zarnu darbības traucējumi - novājināta peristaltika, pastāvīga sajūta smaguma sajūta vēderā, aizcietējums.

    Papildus iepriekšminētajām sklerodermijas attīstības pazīmēm darbā var atzīmēt jaunos pārkāpumus. vairogdziedzeris(tā funkcionalitāte ir samazināta) un izteikta jutīguma samazināšanās pirkstos un dažās ādas vietās - tā izpaužas pārkāpums darbā nervu sistēma.

    Lai noteiktu precīzu diagnozi, ārstam ar pacienta sūdzībām vien nepietiks – daudzas sklerodermijas klīniskās izpausmes ir identiskas attiecībā pret citu patoloģiju pazīmēm. Diagnostikas pasākumi ir šādi:

    • pacienta iztaujāšana, lai noskaidrotu sūdzības - cik sen tās parādījās, ar kādu intensitāti tās norit, vai nav iekšējo orgānu darbības pārkāpumi;
    • pacienta izmeklēšana - ar aktīvi progresējošu sklerodermiju ārsts var pievērst uzmanību baltiem bojājumiem ap locītavām un pirkstiem, ādas retināšanai un krāsas maiņai, pietūkumam;
    • - tiks palielināts ESR, palielināts leikocītu skaits, kas norāda uz pašreizējo iekaisuma procesu;
    • imunoloģiskie pētījumi - asinīs tiks noteiktas autoantivielas;
    • skartās ādas zonu histoloģiskā izmeklēšana (biopsija) - tas ļauj noteikt pašreizējo iekaisuma procesu izmeklēšanas vietā;
    • nagu gultas asinsvadu pārbaude, kapilaroskopija - ārsts var konstatēt asinsvadu sistēmas pārkāpumus.


    Ja jautājums par sklerodermiju vairs netiek izvirzīts, ārsts obligāti nosūta pacientu uz rentgena pārbaudi - tas ļauj identificēt kalcija sāļu nogulsnes, kas iznīcina procesus nagu falangas, iekaisuma procesi plaušās.

    Ja pacientam ir sūdzības par pārkāpumiem sirds darbā, tiek nozīmēta elektrokardiogramma, ultraskaņas izmeklēšana.

    Sklerodermijas ārstēšanas metodes

    Sklerodermiju ārstē tikai ar kompleksu terapiju – nav ieteicams kaut ko no tās izslēgt. Ir svarīgi savlaicīgi meklēt medicīnisko palīdzību, lai saņemtu adekvātu ārstēšanu.

    Medicīniskā palīdzība


    Ārsts izraksta medikamentiem tikai individuāli - daudz kas ir atkarīgs no sklerodermijas attīstības stadijas, kādi bojājumi ir terapijas iecelšanas laikā. Galvenie zāļu terapijas veidi ir uzskaitīti zemāk.

    Pretiekaisuma terapija

    Lielisku efektu sklerodermijas ārstēšanā dod citostatiķi, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, aminohinolīna zāles, glikokortikosteroīdu hormoni. Pareiza šo zāļu lietošana var samazināt iekaisuma procesa attīstības līmeni, apturēt tā progresēšanu un samazināt sāpju sindroma intensitāti.

    Piezīme:daudzi zāles no iepriekš minētā var provocēt attīstību smagas blakus efekti: un, intoksikācijas izpausmes.

    Asinsvadu sistēmas traucējumu terapija

    Pacientam jāparaksta vazodilatējošas zāles, kas uzlabo asinsriti un samazina tā koagulācijas līmeni.

    Terapija, kuras mērķis ir ierobežot saistaudu blīvēšanas procesu attīstību


    Šāda ārstēšana ir ieteicama vēlākos sklerodermijas attīstības posmos, kad tiek novēroti smagi muskuļu un skeleta sistēmas un muskuļu audu bojājumi. Speciālisti visbiežāk lieto Kuprenilu - šīs zāles var nomākt lieko saistaudu veidošanos un sablīvēšanos.

    Turklāt pacienti lieto fermentu preparātus, apmeklē plazmaferēzes procedūras.

    Piezīme:sklerodermijas pazīmes tiek veiksmīgi noņemtas ar radona un / vai sulfīda vannām - tikai ārstējošais ārsts var veikt īpašas tikšanās, jo tas ir atkarīgs no sklerodermijas attīstības stadijas. Pēdējā laikā plaši tiek izmantota gaismas terapija - šim nolūkam tiek izmantots ultravioletais A.

    Tradicionālā medicīna sklerodermijas ārstēšanā

    Svarīgs: sklerodermijas ārstēšana ar tautas līdzekļiem bez medikamentu lietošanas nav iespējama - jebkurā gadījumā pacientam jāapmeklē ārsts, lai uzraudzītu viņa veselību, jāiziet kursi zāļu terapija. Bet oficiālā medicīna nenoliedz labvēlīgo efektu tautas aizsardzības līdzekļi tie vismaz palīdzēs stiprināt imūnsistēmu un palielināt ķermeņa pretestību.

    Ir daudz tautas līdzekļu, kurus dziednieki iesaka lietot ar diagnosticētu sklerodermiju - tie visi ir pelnījuši pacienta uzmanību. Tālāk ir norādīti tikai daži no vispieejamākajiem:



    Pievērsiet uzmanību dažiem precizējumiem:

    • nieru darbības traucējumu gadījumā sagatavotajā adonisa un cianozes novārījumā jāpievieno tējkarote brūkleņu lapas un tikpat daudz lāču;
    • ar plaušu patoloģiju - tējkarote savvaļas rozmarīna;
    • ar asiņu parādīšanos urīnā - tējkaroti nātres un pelašķa;
    • ar kuņģa-zarnu trakta disfunkciju - tējkarote vērmeles un trīslapu pulkstenis.
    • pievienojot papildu sastāvdaļas, nepieciešams palielināt šķidruma daudzumu par 300 ml.

    Sklerodermijas iegrimšanas periodos, kad klīniskā aina kļūst mazāk izteikta, var lietot ārstniecības augu novārījumus, lai stiprinātu imunitāti un samazinātu līmeni. iekaisuma procesi. Lai to izdarītu, jums ir jāsagatavo divas dažādas augu kolekcijas:

    • pļavas ģerānijas, brūkleņu, zelta nūju, augstienes putnu, kumelīšu, perforētās spārnu, pļavas āboliņa, ceļmallapas, pienenes saknes;
    • pienenes un diždadža saknes, kliņģerīšu un ārstniecības kumelīšu ziedi, zāle, asinszāle, baravikas, vērmeles, aveņu un ceļmallapu lapas.

    Zāļu novārījumu pagatavošanas shēma: ņem divas ēdamkarotes vēlamās augu kolekcija, aplej ar 1 litru verdoša ūdens un iepilda produktu termosā vismaz 8 stundas.



    Lietošanas shēma
    : ¼ tase novārījuma trīs reizes dienā 30 minūtes pirms ēšanas. Ārstēšanas kurss ir 3 mēneši, tad tiek veikts 14 dienu pārtraukums un sākas arī otrā augu kolekcijas sastāva lietošanas kurss 90 dienas.

    Lai samazinātu sklerodermijas ādas izpausmju intensitāti, jums jāsagatavo tinktūra no vienas lakricas saknes daļas, bērza pumpuriem, kanēļa mizas, vērmeles un trim zaļajām daļām. valrieksti(specifiskas proporcijas: 50 g norādīto augu daļu un 150 g riekstu). To visu pārlej ar spirtu 500 ml apjomā un iepilda mēnesi. Tālāk jums jāieeļļo skartās ādas vietas ar tinktūru 2-3 reizes dienā 3 mēnešus.

    Piezīme:sklerodermijas ārstēšana Ilgi procesi kuru nekādā gadījumā nedrīkst pārtraukt. Tikai neatlaidība un regularitāte visu iepriekš minēto līdzekļu lietošanā var dot ilgtspējīgu rezultātu, proti, ilgstošu remisiju.

    Uzturs sklerodermijai

    Apsvērts sistēmiska slimība prasa obligātu atbilstību diētisks ēdiens. Uztura korekcijas uzdevums ir nodrošināt pacienta ķermeņa pastāvīgu piegādi ar pietiekamu daudzumu vitamīnu un minerālvielu. Tajā pašā laikā uzturam jābūt sabalansētam un nekādā gadījumā "vienpusīgam". Izrakstot diētu pacientam ar sklerodermiju, uztura speciālists noteikti ieteiks:

    1. Izmantot- tas atbalsta imūnsistēmu un normalizē ādas stāvokli. Pārtikas produkti, kas satur daudz A vitamīna, ir burkāni, brokoļi un tomāti.
    2. Nodrošināt iekļūšanu ķermenī- tas samazina iekaisuma procesu attīstības pakāpi, novērš infekciju attīstību. Produkti ar augsts saturs E vitamīns: riekstu sviests, visu veidu augu eļļas, spināti,.
    3. Centieties ēst pārtiku, kas ir bagāta ar- citrusaugļi, zemenes, brokoļi. Šis vitamīns aizsargā ādu no sklerodermijai raksturīgo bojājumu progresēšanas.

    Sklerodermijas uzturam jābūt daudzveidīgam, labāk ir gatavot ēdienus augu eļļas, ēst lielu daudzumu ogļhidrātu, kas ir augļos un dārzeņos, graudos. Bet tajā pašā laikā nevajadzētu pieļaut aptaukošanos - organismam jau ir grūti tikt galā ar patoloģiskiem bojājumiem.

    Katrs cilvēks rūpējas par savu ādu. Un jebkuri nepatīkami pigmenti, rētas ir ne tikai estētisks diskomforts, psiholoģiska nenoteiktība, bet var būt arī slimības simptoms vai izpausmes veids. Šāda slimība ir sklerodermija.

    Sklerodermija ir ādas un asinsvadu un iekšējo orgānu saistaudu slimība. To raksturo progresējoša gaita, kas saistīta ar ādas un saistaudu sablīvēšanos un rētu veidošanos. Rodas asinsvadi, vielmaiņas procesi, cieš imunitāte šūnu līmenī.

    Skleoldermijai ir fokusa organisks ādas bojājums, kas hroniskā formā plūst uz visu iekšējo orgānu sakāvi.

    Sklerodermija ir autoimūna ādas un saistaudu slimība starptautiskā klasifikācija 10. pārskatīšanas slimībām ir kods un šifrs L, kas attiecas uz ādas slimības., un M, kas attiecas uz . Tas ir sadalīts divos galvenajos veidos:

    • Fokāls vai lokāls - viegli plūstošs veids, ar pārsvarā lokalizētu ādas un zemādas audu, muskuļu audu, kaulu struktūras bojājumu;
    • Sistēmisks - tas ir smagas plūsmas veids, rodas ādas, atsevišķu vai vairāku iekšējo orgānu saistaudu bojājumi, asinsvadu sistēma. Izraisa izmaiņas imūnsistēmas līmenī.

    Lokalizētas sklerodermijas veidi

    Fokālā forma ir sadalīta grupās atkarībā no bojājuma lokalizācijas:

    • gredzenu veidā - ādas paralīze ar gredzenveida plankumiem, brūni;
    • līniju veidā - lineāras - izmaiņas uz pieres, sejas, deguna ādas sadzijušu audu sloksnes veidā;
    • aplikums - plankumi uz bojātām ādas vietām, kas izpaužas kā ādas apsārtums kapilāru paplašināšanās dēļ, un fokālie blīvējumi uz augšējās un apakšējās ekstremitātes, uz ķermeņa ādas;
    • piliena veidā - izskatās kā izsitumi uz ķermeņa augšdaļas ādas virsmas, bālu perlamutra pilienu veidā ar izspiedumu iekšpusē;
    • Buške - pieauguša cilvēka sejas, kakla, plecu jostas ādas izmaiņas blīva sāpīga pietūkuma veidā.

    Sistēmiskā forma vai to sauc arī par difūzu, ir sadalīta vairākos veidos:

    • Progresējošas gaitas skleroze vai izkliedēta sklerodermijas izpausmes forma - visa ķermeņa ādas izplatīšanās bojājums ar sekojošiem iekšējo orgānu bojājumiem;
    • Šulmana sindroms jeb eozinofīlais fašisms - ādas bojājums apvidū "apelsīna mizas" veidā, ko pavada roku un kāju pietūkums, kā rezultātā attīstās ādas fibroze;
    • sacietējums - difūzas izmaiņas ādā asinsvadu sistēmas patoloģiju klātbūtnē. Rodas pēc ārējām ķīmiskām, ārstnieciskām intoksikācijām;
    • Sklerodermija ir veids, kam nav raksturīgu ādas izmaiņu, slimība norit pilnībā ķermeņa iekšienē, ietekmējot iekšējos orgānus.
    • Ierobežots - ir neplaši augšējo un apakšējo ekstremitāšu bojājumi. Ar savlaicīgu ārstēšanu tas sāk izplatīties iekšējos orgānos un audos;
    • juvenīlā sklerodermija - fibro-sklerotiskas izmaiņas ādā, iekšējos orgānos, skeleta sistēma. Rodas bērnībā un pusaudža gados;
    • krusteniskā sklerodermija, attīstās uz smagu ādas slimību patoloģiju fona

    Slimības cēloņi

    Sklerodermija rodas nenoteiktu iemeslu dēļ. Tiek pieņemts, ka sklerodermija rodas ģenētiskas noslieces rezultātā dažādu etioloģiju cēloņu gadījumā:

    • infekcijas,
    • vīrusi,
    • Molekulārā mīmika;
    • endokrīnās sistēmas traucējumi;
    • Hormonālās izmaiņas;
    • Smags ekstremitāšu apsaldējums;
    • Zāļu lietošana ar izteiktu intoksikācijas efektu;
    • Ārēja ķīmisko vielu iedarbība;
    • Darbs ar polimēru vai organiskām sastāvdaļām,
    • Traumas;
    • Dzīves vides ekoloģija;

    Sklerodermijas pazīmes un izpausmes uz ādas

    Simptomi ir atkarīgi no slimības veida. Lokalizētai sklerodermijai ir īpašības izmaiņas ādā.

    Un sistēmiskās sklerodermijas gadījumā iekšējo orgānu un ķermeņa locītavu bojājumi pievienojas fokusa bojājumiem.

    Ārējās zīmes:

    1. Par slimības gaitas sākumu liecina angiotrofoneirozes parādīšanās ar artēriju un arteriolu galu bojājumiem, citiem vārdiem sakot, slimība rodas ar Reina sindromu. Slimību raksturo īslaicīga augšējo un apakšējo ekstremitāšu asinsvadu spazma, notiek asinsvadu sašaurināšanās, asins plūsmas trūkums izraisa ādas blanšēšanu, pēc tam cianozes parādīšanos;
    2. Sistēmiskajai formai raksturīgs pastāvīgs aukstums, samazinās ādas jutīgums, sāpes uz roku un kāju pirkstu galiem;
    3. Ādas struktūra uz falangām mainās, parādās plombas, rētas;
    4. Slimībai progresējot, mainās sejas ādas struktūra:
    • Grumbas ir izlīdzinātas;
    • Mutes dobumā parādās radiālas grumbas;
    • Nasolabial starpsiena ir izlīdzināta;
    • Sejas izteiksme pazūd.
    1. Dažos gadījumos čūlas veidojas uz elkoņiem, uz ceļa, potītes, uz papēžiem.
    2. Locītavu sāpes no rīta;
    3. Pirksti kļūst īsāki un biezāki. Birstes deformējas;
    4. svara zudums;
    5. Biežas vīrusu infekcijas;
    6. Galvassāpes, vājums, smags nogurums.

    Tā kā visi orgāni ir atbildīgi par noteiktu funkciju, mēs varam teikt, ka sklerodermijai ir noteiktas pazīmes katrai no sistēmām.

    Visbiežāk sastopamās izmaiņas attiecas uz gremošanas sistēmu:

    1. Grēmas;
    1. Smaguma sajūta un vēdera uzpūšanās;
    2. Rīšanas traucējumi;
    3. Kuņģa sieniņu čūlaini bojājumi;
    4. Gremošana kļūst apgrūtināta;
    5. izkārnījumu traucējumi;
    6. Traucējumi zarnu darbībā.

    Plaušu sistēmu raksturo:

    1. Sauss klepus;
    2. Asinsspiediena paaugstināšanās;
    3. Plaušu iekaisums, ko sarežģī roņu un rētu izpausme;
    4. Pleirīts - plaušu pleiras iekaisums;
    5. Plaušu vēža risks palielinās.

    Priekš sirds un asinsvadu sistēmu raksturīgs:

    1. Kreisā kambara funkcijas pasliktināšanās
    2. Sirds mazspējas attīstība in reti gadījumi;
    3. Perikardīts - sirds serozās membrānas slimība;
    4. Endokardīts - sirds muskuļu membrānas slimības;
    5. Ir sirds muskuļa sablīvēšanās.
    6. To pavada sāpes sirdī, elpas trūkums, bieža sirdsdarbība.

    Urīnceļu sistēmas bojājumu simptomi:

    1. Nieru mazspējas attīstība;
    2. Paaugstināts asinsspiediens;
    3. urinēšanas skaita samazināšana;
    4. Vizuālo sajūtu pārkāpums, apziņas pasliktināšanās;
    5. Analizējot urīnu, tiek izolēta olbaltumvielu un eritrocītu klātbūtne.

    Nervu audu patoloģijas pazīmes:

    1. trīszaru neiropātija;
    1. perifēro nervu patoloģija, kas izpaužas kā sāpes ekstremitātēs;
    2. nejutīgums vai jutīguma traucējumi, smagos gadījumos paralīze.

    Endokrīno sistēmu raksturo hipotireozes attīstība.

    Pēc ģimenes ārsta apmeklējuma pacients tiek nosūtīts pie reimatologa, kurš izvērtē simptomus un izlemj, kā slimību ārstēt. Tiek veikta ārējā pārbaude, kurā tiek novērtēts:

    • Izmaiņas ādā uz ekstremitātēm un plaukstas-falangu locītavām;
    • Pirkstu galu patoloģija;
    • Raksturīgas izmaiņas ķermeņa un sejas ādā.

    Pēc slimības vēstures pārbaudes tiek veikti testi sklerodermijas noteikšanai:

    • Bioķīmija un vispārīga analīze asinis, kur tiek novērtēti ESR, hemoglobīna, leikocītu parametri;
    • Vispārēja urīna analīze, lai noteiktu izmaiņas nierēs;
    • Imunoloģiskā izmeklēšana, lai noteiktu sklerodermijas antivielu klātbūtni;
    • Ekstremitāšu rentgenogrāfija nosaka ostaliozes, kalcionozes klātbūtni;
    • Orgānu rentgenā pārbauda sirds, kuņģa, nieru, plaušu patoloģijas pazīmes;
    • Kapilaroskopija - Reiņa sindroma apstiprināšana, izmeklē kapilāru cilpas, nagu kapilāru tīklu, avaskulāros laukus;
    • Neiekaisuma izmaiņas ādas traukos;
    • Ehokardiogrāfija - lai noteiktu sirds patoloģiju klātbūtni, plaušu hipertensiju;
    • Turēšana funkcionālie testi plaušas;
    • Datortomogrāfija - audu patoloģijas noteikšanai un apjoma noteikšanai.

    Ārstēšana

    Ārsta veikta sklerodermijas diferenciāldiagnoze: cēloņu atklāšana, skaidri simptomi, ļauj izvēlēties pareiza ārstēšana ar savu slimības vēsturi. Tiek sastādīts medicīnisko procedūru komplekss:

    1. Zāles, kuru pamatā ir fermenti, lai palēninātu sklerodermijas procesus;
    2. Pretiekaisuma līdzekļi, lai novērstu hroniska muskuļu un locītavu iekaisuma attīstību;
    3. Asinsvadu terapija - lai atjaunotu normālu asinsriti;
    4. Preparāti fibrotisko procesu kavēšanai audos;
    5. Preparāti vietējais pielietojums iekaisuma mazināšanai;
    6. Zāles iekšējo sistēmu darbības uzlabošanai;
    7. Pretsekrēcijas līdzekļi;
    8. Zāles, kas bloķē endotelīna procesus;
    9. Homeopātija ir indicēta sākotnējie posmi sklerodermija;
    10. īpaša diēta;
    11. Pareiza ikdienas rutīna.

    Lieto sklerodermijas ārstēšanai ķirurģiska iejaukšanās- sejas un ekstremitāšu plastiskā ķirurģija, falangu amputācija, barības vada ķirurģija.

    Smagos bojājumos tiek nozīmēta hemodialīze, iespējams, orgāni.

    Procedūru kompleksā ietilpst fizioterapija autoimūno procesu mazināšanai, saistaudu fibromodulācija,:

    • Ultraskaņas procedūras;
    • Termiskās procedūras;
    • Lāzera terapija;
    • Masāža;
    • Dūņu apstrāde;
    • Vannas ar radonu, sērūdeņradi.

    Kā pacienta rehabilitācija pēc ārstēšanas viņi tiek nosūtīti uz rehabilitācijas procedūrām profilētās sanatorijās.

    Prognoze

    Sklerodermija ir slimība, kurai nav mierinošas prognozes. Patoloģijas attīstību var apturēt, bet to nevar pilnībā izārstēt. Ja pacients ir jauns, ādas izmaiņu augšanas dinamika ir augsta, izmeklējumi liecina par stāvokļa pasliktināšanos, tad notiek straujš iekšējo orgānu bojājums, kas stipri samazinās. Precīzu sklerodermijas prognozi var veikt tikai ārstējošais ārsts.

    Sekas

    Sklerodermijas procesi izraisa plaušu, sirds, nieru, smadzeņu darbības pasliktināšanos, izraisot smagus traucējumus un Dažādi patoloģijas, hipertensija, paralīze.

    Sklerodermija var izraisīt invaliditāti un priekšlaicīgu nāvi.

    Sklerodermijas profilakse

    No ādas sklerodermijas var izvairīties, veicot profilaktiskus pasākumus: veselīgs tēls dzīvībai, imūnās aizsardzības mehānismu attīstībai, veselīgam uzturam, hipotermijas, ķīmiskās, narkotiku intoksikācijas, traumu izslēgšanai, savlaicīgai un kvalitatīvai infekciju un infekciju ārstēšanai. vīrusu slimības, profilaktiskā medicīniskā apskate - veseli pacienti nodrošinās slimību profilaksi, riska personām - neatliekamā palīdzība, uzlabojot dzīves kvalitāti.

    Video

    Kas tas ir?

    Sklerodermija ir hroniska, progresējoša saistaudu slimība, ko raksturo sacietēšana, sacietēšana un rētas.

    Ja fokālā sklerodermija netiek apturēta, slimība var pāriet sistēmiskā formā, un tad saistaudi patoloģiski pieaugs muskuļos un iekšējos orgānos. Sistēmiskā sklerodermija visbiežāk sastopama sirdī, nierēs, kuņģī, zarnās un plaušās.

    Sklerodermijas cēloņi un slimības attīstība

    Sklerodermija, 1. foto


    Slimības cēloņi vēl nav pētīti, taču speciālistiem ir skaidrs audu bojājuma mehānisms. Pēc fibroblastu disfunkcijas kolagēns tiek ražots tādos apjomos, ar kuriem organisms nespēj tikt galā, un tiek sintezēts nevis tam vai citam orgānam raksturīgs tips, bet gan patoloģisks.

    Autoimūnās sistēmas reakcija ir atgrūst un uzbrukt saviem audiem – šis mehānisms noved pie savienojošo elementu modifikācijas un blīvēšanas. Tas nozīmē, ka imūnsistēma mēģina atbrīvoties no patoloģiskā kolagēna, bet tas provocē orgānu iekaisuma reakciju. Līdzīgus procesus var saukt:

    • pastāvīgas stresa situācijas;
    • regulāra ķermeņa hipotermija;
    • akūtu infekciju pārnešana;
    • progresējošas ilgstošas ​​hroniskas slimības;
    • starojums un ķīmijterapija;
    • ilgstoša agresīvu medikamentu lietošana;
    • zemas kvalitātes vakcīnu ievadīšana organismā ar augstu alergēnu potenciālu;
    • asins pārliešana un orgānu transplantācija;
    • hormonālās izmaiņas grūtniecības, pubertātes vai menopauzes laikā.

    Ja jūs sīkāk izprotat sklerodermijas attīstības mehānismu, tad notiek sekojošais: Endokrīnā sistēma ražo daudz serotonīna, kas izraisa vazospazmu. Tajā pašā laikā tiek pārtrauktas saites starp hialuronidāzi un hialuronskābi. Saistaudos notiek monosaharīdu uzkrāšanās, saistaudi "degradējas", un kolagēna sintēzi nekas neierobežo.

    Sklerodermija skar katru saistaudu elementu, tāpēc no tā atbrīvoties ir tik grūti. Tiek ietekmētas elastīna un kolagēna šķiedras, asinsvadu galapunkti, kapilāri, nervu gali, kā arī intersticiālās šūnas un līmviela.

    Viss mehānisms ietekmē asins sastāvu leikocītu un olbaltumvielu nesamērīguma veidā. Rezultātā apburto loku nevar pārraut – tas aizveras.

    Saskaņā ar statistiku, sievietes saskaras ar sklerodermiju 4 reizes biežāk nekā vīrieši. Noslieci nosaka arī klimats un pat rase – Āfrikas un Ziemeļindijas iedzīvotāju vidū visvairāk saslimšanas gadījumu konstatēts (visticamāk, ka paaugstināts līmenis insolācija). Cilvēka vecums neietekmē sklerodermijas attīstības iespējamību.

    Sklerodermijas simptomi, foto

    Simptomi atšķiras atkarībā no sklerodermijas formas. Daži simptomi var izpausties kā atsevišķas slimības un pat reaģēt uz vietējo ārstēšanu. Tomēr ir vairākas izplatītas sklerodermijas izpausmes visām formām:

    • Ādas pārveidošana. Visbiežāk sastopamie bojājumi ir ekstremitātes un seja. Āda ir pārmērīgi izstiepta, tāpēc parādās raksturīgs spīdums. Uz falangām un starp pirkstiem ir pietūkums. Ādas izmaiņas un pietūkums rodas ap rokām un ap lūpām. Kustības var kļūt sāpīgas un sarežģītas.
    • Reino sindroms - ekstremitāšu bojājumi, reaģējot uz aukstu laiku vai stresu. Mazie asinsvadi kļūst paaugstināti jutīgi pret temperatūru un nervu sistēmas impulsiem, tāpēc pirksti vai pat plaukstas kļūst nejutīgi uz asinsvadu spazmas fona (kuģu diametra samazināšanās). Uz hroniskas gaitas fona mainās roku un pēdu krāsa, var novērot sāpes ekstremitātēs, tirpšanu un niezi.
    • GERD ir gastroezofageālā refluksa slimība, kas saistīta ar barības vada sieniņu disfunkciju un sabiezēšanu un tā muskuļu sfinktera bojājumiem. Sienu bojājumi ir paaugstināta skābuma un atraugas dēļ. Tiek traucēta kuņģa peristaltika, tāpēc pārtikas gremošana kļūst apgrūtināta. Ir problēmas ar mikroelementu un vitamīnu uzsūkšanos caur kuņģa-zarnu trakta sieniņām. GERD dēļ var parādīties beriberi un nelieli hormonālie traucējumi.

    Lokalizēta sklerodermija - simptomi un veidi



    4. foto - sklerodermija bērniem

    To sauc arī par lokalizētu, un tam ir medicīniskais kods: L94 skleroderma mkb-10. Tam ir vairākas pasugas, kuru simptomi atšķiras.

    • Plāksne (ierobežota) sklerodermija

    Šī sklerodermijas forma savu nosaukumu ieguvusi no aplikumu veidošanās uz ādas ar skaidri izteiktām malām ar ceriņu vai zilganu malu.

    Plankumu izmērs var būt no 2 līdz 15 cm.Pati aplikums ir pelēks vai dzeltenīgs, ar gludu, spīdīgu virsmu un var atrasties virs vai zem vispārējā ādas līmeņa. Plankumu forma var būt jebkuras formas; ovāls, aplis, līnija, un tie atrodas uz ekstremitātēm, rumpja un sejas, var būt uz matu līnijas.

    Plāksnes sklerodermijas simptomi dažādos posmos atšķiras. No sākuma iespējamās vietas vietā veidojas tūska, āda kļūst blīva, mīksta un izstiepta. Plāksne iegūst purpursarkanu nokrāsu, un tai ir apļa forma.

    Pēc dažām nedēļām āda sāk sacietēt, aplikums pēc konsistences sāk atgādināt vasku. Plāksnes un neskartas ādas krustojums ir ļoti blīvs un asi izteikts. Mati uz plāksnes izkrīt, un tie var iegūt jebkādu formu. Āda pilnībā zaudē elastību, tāpēc aplikuma sklerodermijas otro stadiju sauc par kolagēna hipertrofiju.

    Trešajam posmam raksturīga ādas atrofija plāksnes vietā. Vizuāli āda kļūst pēc iespējas plānāka, taču tā nav tik neaizsargāta, kā šķiet. Plankuma izmērs vairs nevar mainīties.

    Trešajā stadijā plāksne bieži ir ovāla vai lentes formā, taču ir arī retāks spirāles, burbuļa vai gredzena raksts.

    • Lentveida (sloksnes) sklerodermija.

    Tas var atrasties tikai dažās cilvēka ķermeņa vietās (t.i., tai ir iecienīta lokalizācija): no galvas ādas virs pieres līdz deguna galam, vertikāla svītra uz krūtīm un līnija gar nervu stumbru ( Geda apgabals).

    Svītra atgādina dūriena zīmi. Lentveidīgā sklerodermijas forma liecina, ka ir notikusi slimības neirotrofiskā patoģenēze – sklerodermija pāriet uz nervu šķiedrām. Pretējā gadījumā maziem bērniem slimība notiek pirms pusi sejas atrofijas.

    • Balto plankumu slimība

    Uz pleciem, kakla, krūtīm, dzimumorgāniem un iekšā mutes dobums var parādīties nelieli balti plankumi, kuru diametrs ir līdz 1 cm. Bieži plankumi atrodas nelielās grupās, katrs no tiem ir skaidri iezīmēts ar sarkanbrūnu malu.

    Viņiem ir vaskaina, spīdīga virsma, bet to krāsa noteikti ir gaišāka nekā āda vai gļotādas. Plankumi var pacelties vai nokrist zem ādas, kas palīdz atšķirt tos no sēnīšu slimībām, piemēram, ķērpjiem.

    • Virspusēja sklerodermija

    Vieglākā sklerodermijas forma, kuras dēļ uz muguras un apakšējām ekstremitātēm parādās mazas pelēkbrūna nokrāsas plāksnes. Tie praktiski neprogresē, bet tiem nav skaidru malu.

    Šādas plāksnes centrs atrodas zem galvenās ādas līmeņa. Āda plankuma vidū kļūst tik plāna, ka var redzēt pat mazus traukus.

    Sistēmiskā sklerodermija - simptomi, pirmās pazīmes


    5. foto - sistēmiskas sklerodermijas simptomi

    Pilns medicīniskais nosaukums izklausās šādi: sistēmiska difūza progresējoša, ģeneralizēta sklerodermija. Šī slimības forma ir ļoti smaga, tā pamazām izplatās visos ķermeņa audos, ietekmējot iekšējos orgānus.

    Parasti pirmās sistēmiskās sklerodermijas pazīmes meitenēm parādās laikā pusaudža gados un ir saistīti ar hormonālām izmaiņām pubertātes laikā. Daudz retāk slimība sākas bērnībā un skar vīriešu dzimumu.

    Ir iespējams identificēt vairākus bieži sastopami simptomi sistēmiskā sklerodermija:

    • plāksnes uz sejas un rokām, un pēc tam uz stumbra un ekstremitātēm;
    • dzeltenīgi plankumi, vaskains ādas izskats, elastības un jutīguma zudums;
    • vazodilatācija skartajās zonās;
    • āda uz plāksnēm ir saspringta, ekstremitāšu kustība ir ierobežota, sejas izteiksmes nav iespējamas;
    • deguna asināšana, mutes samazināšana un sašaurināšanās;
    • palielināti limfmezgli cirkšņos un padusēs;
    • bezmiegs;
    • sāpes nervu galu ceļā;
    • ādas nejutīguma un sasprindzinājuma sajūta;
    • vājums, galvassāpes, paaugstināta ķermeņa temperatūra;
    • sāpes muskuļos un locītavās;
    • mazu kaļķainu mezgliņu parādīšanās zem ādas, kas var uzvesties kā čūlas - pārkaļķošanās (tas ir saistīts ar kalcija sāļu nogulsnēšanos, kas viegli pieķeras patoloģiski izmainītam kolagēnam).

    Kalcinoze var izraisīt visnepatīkamākās un neatgriezeniskās sekas. Roku un kāju pirkstu gali ir smaili, kas noved pie to disfunkcijas un līdz ar to atrofijas. Cīpslas kļūst plānākas, pazūd locītavu tonuss.

    Tiek ietekmētas arī gļotādas sienas kuņģa-zarnu trakta, rīkle, balsene un mutes dobums: tie izžūst un saraujas, radot diskomfortu ēšanas laikā. Ir mīksto aukslēju, īpaši mēles, pārvērtības, kas ievērojami apgrūtina rīšanu.

    Mēle dažreiz tiek iesaistīta patoloģiskajā procesā, un tas noved pie runas pārkāpumiem. Tādējādi sistēmiskās sklerodermijas klīniskie simptomi ir ļoti dažādi.

    Diagnozei visbīstamākā sklerodermijas izpausme ir gadījums, kad iekšējo orgānu: nieru, sirds, aknu un kuņģa bojājumi rodas, pirms uz ādas parādās aplikumi vai plankumi.

    Slimības attīstības sākumā tipiskās pazīmes medicīniskajos pētījumos ir ļoti grūti noteikt. Slimos antiplazmas ķermeņus asins seruma sastāvā iespējams noteikt tikai aplikumu stadijā.

    Sklerodermijas ārstēšana, medikamenti

    Ja pacientam ir fokusa sklerodermija, ārstēšana tiek noteikta formā intramuskulāras injekcijas hialuronidāzes preparāts (enzīmu preparāts, kas uzrāda tropismu saistaudu šķiedrām). Lidāzi (citu enzīmu) var arī injicēt tieši plāksnēs un plankumainās vietās, izmantojot ultraskaņu un elektroforēzi.

    Turklāt var izrakstīt zāles, kas paplašina asinsvadus un stimulē mikrocirkulāciju audos: andekamīns, nikogipāns, kallikreīns.

    Ja sklerodermijas ārstēšana notiek jau sablīvēšanās stadijā, tiek izmantotas injekcijas ar spēcīgām penicilīna grupas antibiotikām. IN kompleksā terapija tiek noteikti arī A, B15, B un C grupas vitamīni, kas palīdz atjaunot skarto ādu pēc stimulācijas ar antibiotikām.

    Dažreiz dermatologs vai infekcijas slimību speciālists izraksta hormonu terapija kurā pacients lieto tireoidīnu vai estradiola benzoātu.

    Ļoti retos gadījumos pacientam tiek nozīmētas pretmalārijas zāles: Plaquenil vai Chingamine, kas aptur progresējošu saistaudu augšanu.

    Ja pacientam ir sistēmiska sklerodermija, ārstēšana ir intravenozas injekcijas no zemas molekulmasas dekstrāniem. Palielinās plazmas procentuālais daudzums, asinis kļūst šķidrākas un aktīvāk cirkulē.

    Kompleksā tiek nozīmēta fizioterapija elektroforēzes, ultraskaņas, Bernarda diadinamisko strāvu un parafīna un ozocerīta aplikāciju veidā. Pacients lieto dubļus un sērūdeņraža vannas, masāža, ārstnieciskā vingrošana.

    Sklerodermijas prognoze

    Noskaidrojuši, cik bīstama ir sklerodermija, kas tā ir un kā ārstēt šādu slimību, ārsti prognozē prognozi. konkrēts pacients. Lokalizēta sklerodermija bieži tiek veiksmīgi ārstēta, un turpmāk pacienta dzīves kvalitāte necieš.

    Sistēmiskās formas prognoze ir tīri individuāla, jo slimība progresē lēni un ļoti ilgi. 80% gadījumu pacienta dzīvība ir droša, un nāves gadījumi ir ļoti reti.

    Līdzīgi raksti

    2023 dvezhizni.ru. Medicīnas portāls.