Rizikové faktory pro rozvoj akutní revmatické horečky. Co způsobuje akutní revmatickou horečku (revmatismus)

Akutní revmatická horečka je postinfekční komplikace tonzilitidy (tonzilitidy) nebo faryngitidy způsobené hemolytickým streptokokem skupiny A, projevující se jako systémové zánětlivé onemocnění pojiva s primární lézí CCC (karditidy), kloubů (migrační polyartritida) mozek (chorea) a kůže (erythema annulare, revmatické uzliny). Akutní revmatická horečka se rozvíjí u predisponovaných osob, zejména mladých lidí (7-15 let), a je spojena s autoimunitní odpovědí organismu v důsledku zkřížené reaktivity mezi Ag streptokoka a Ag postižených lidských tkání (fenomén molekulární mimiky).

Chronické revmatické onemocnění srdce je onemocnění charakterizované poškozením srdečních chlopní ve formě marginální fibrózy chlopňových cípů zánětlivého původu nebo onemocnění srdce (selhání a/nebo stenóza) vzniklé po akutní revmatické horečce.

Výskyt akutní revmatické horečky v Rusku je 2,7 případů na 100 000 obyvatel, chronická revmatická onemocnění srdce - 9,7 případů na 100 000 obyvatel, včetně revmatických onemocnění srdce - 6,7 na 100 000 obyvatel. Prevalence chronického revmatického onemocnění srdce je 28 případů na 100 000 dětí a 226 případů na 100 000 dospělých. Nejčastěji onemocní lidé ve věku 7-15 let. Pohlavní dimorfismus není jasně viditelný.

ETIOLOGIE

a-Hemolytický streptokok

Akutní revmatická horečka se rozvíjí 2-4 týdny po prodělané angíně nebo faryngitidě způsobené vysoce nakažlivými "revmatogenními" kmeny hemolytického streptokoka skupiny A (sérotypy M3, M5, M18, M24). M-protein (specifický protein, který je součástí buněčné stěny hemolytického streptokoka skupiny A a potlačuje jeho fagocytózu) obsahuje antigenní determinanty, které jsou podobné složkám srdečního svalu, mozku a synoviálních membrán.

GENETICKÉ FAKTORY

O roli genetických faktorů svědčí vyšší prevalence akutní revmatické horečky a chronického revmatického onemocnění srdce (včetně revmatického onemocnění srdce) v jednotlivých rodinách. U 75-100 % pacientů a pouze u 15 % zdravých lidí na B-lymfocytech je specifický aloantigen 883 (D8/17), který je detekován pomocí speciálních monoklonálních protilátek.

PATOGENEZE A PATOMORPHOLOGIE

Na vzniku akutní revmatické horečky se podílí několik mechanismů. Určitou roli může hrát přímé toxické poškození složek myokardu kardiotropními enzymy – hemolytickým streptokokem skupiny A. Hlavní význam je však přikládán rozvoji buněčné a humorální imunitní odpovědi na různé Ag streptokoky. Syntetizované antistreptokokové protilátky zkříženě reagují s myokardiálním Ag (fenomén molekulární mimikry), stejně jako s cytoplazmatickým Ag nervové tkáně, lokalizovaným v subtalamické a kaudální zóně mozku (především ve striatu). M-protein má navíc vlastnosti superantigenu - způsobuje silnou aktivaci T-lymfocytů a B-lymfocytů bez jeho předběžného zpracování buňkami prezentujícími Ag a interakci s molekulami hlavního histokompatibilního komplexu třídy II.

FÁZE PATOLOGICKÉHO PROCESU

U akutní revmatické horečky se rozlišují čtyři stadia patologického procesu v pojivové tkáni.

Stádium mukoidního otoku.

Stádium fibrinoidní nekrózy (nevratná fáze dezorganizace pojivové tkáně).

Stádium proliferativních reakcí, ve kterém dochází k tvorbě Ashoff-Talalaevových granulomů v důsledku nekrózy srdeční tkáně a proliferace buněk pojivové tkáně.

stádiu sklerózy.

Revmatický granulom se skládá z velkých bazofilních buněk nepravidelného tvaru, obřích mnohojaderných buněk myocytárního původu s eozinofilní cytoplazmou a také lymfoidních plazmatických buněk. Granulomy se obvykle nacházejí v myokardu, endokardu, perivaskulární pojivové tkáni srdce. V současné době jsou granulomy méně časté. S choreou se mění buňky striata. Poškození kůže a podkoží je způsobeno vaskulitidou a ložiskovou zánětlivou infiltrací.

KLASIFIKACE

Moderní klasifikace byla přijata plénem Asociace revmatologů Ruska dne 22. května 2003 v Saratově (tabulka 43-1).

Tabulka 43-1. Klasifikace akutní revmatické horečky a chronické revmatické choroby srdeční

klasifikace podepsat	formuláře
Klinické formy	Akutní revmatická horečka Opakovaná revmatická horečka
Klinické projevy	Hlavní: karditida, artritida, chorea, erythema annulare, revmatické uzliny Další: horečka, artralgie, břišní syndrom, serozitida
	Zotavení Chronické revmatické onemocnění srdce Se srdeční vadou Žádné srdeční onemocnění
Selhání krevního oběhu	Podle N.D. Strazhesko a V.Kh. Vasilenko (etapy 0, I, IIA, IIB, III) Klasifikace NYHA Viz kapitola 11 Srdeční selhání (funkční třídy 0, I, II, III, IV)

KLINICKÝ OBRÁZEK

Povaha nástupu akutní revmatické horečky úzce souvisí s věkem pacientů. U více než poloviny dětí se onemocnění vyskytuje 2-3 týdny po angíně s náhlým zvýšením tělesné teploty, výskytem asymetrických migrujících bolestí v velké klouby(nejčastěji v kolenou) a známky karditidy (bolest na hrudi, dušnost, bušení srdce atd.). U některých pacientů je pozorován monosymptomatický průběh s převahou známek artritidy nebo karditidy (nebo velmi vzácně chorey). Stejně akutně se podle typu „propuknutí“ vyvine akutní revmatická horečka u rekrutovaných vojáků, kteří utrpěli bolest v krku. Pro adolescenty a mladé lidi po odeznění klinických projevů anginy pectoris je charakteristický pozvolný nástup se subfebrilní tělesnou teplotou, artralgie velkých kloubů nebo jen středně těžké známky karditidy. Opakovaná ataka akutní revmatické horečky je také spojena s prodělanou infekcí hltanu streptokokové etiologie a projevuje se především rozvojem karditidy.

ARTRITIDA

Artritida (neboli artralgie) několika velkých kloubů je jedním z hlavních příznaků onemocnění u 60–100 % pacientů s první atakou akutní revmatické horečky. Bolesti kloubů jsou často tak výrazné, že vedou k výraznému omezení jejich pohyblivosti. Současně s bolestí je zaznamenán otok kloubů v důsledku synovitidy a poškození periartikulárních tkání, někdy zarudnutí kůže nad klouby. Nejčastěji jsou postiženy kolenní, hlezenní, zápěstní a loketní klouby. Převažující formou léze v moderních podmínkách je přechodná oligoartritida a méně často monoartritida. Charakteristika revmatoidní artritida - migrační povahy (známky poškození některých kloubů téměř úplně vymizí během 1-5 dnů a jsou nahrazeny stejně výraznou lézí jiných kloubů) a rychlá úplná regrese pod vlivem moderní protizánětlivé terapie.

KARDITIDA

Karditida je projevem akutní revmatické horečky (pozorované v 90–95 % případů), která určuje závažnost a výsledek onemocnění. Základní složkou karditidy je valvulitida (převážně mitrální chlopně, méně často aortální chlopně), která může být kombinována s poškozením myokardu a perikardu. Příznaky revmatické valvulitidy:

Foukací systolický šelest apikální lokalizace spojený s tónem I (s mitrální regurgitací);

Intermitentní nízkofrekvenční mezodiastolický šelest v auskultační oblasti mitrální chlopně;

Vysokofrekvenční klesající protodiastolický šelest slyšený podél levého okraje hrudní kosti (s aortální regurgitací).

V patologický proces myokard a osrdečník se mohou podílet na rozvoji tachykardie, rozšiřování hranic srdeční otupělosti, tlumených srdečních ozvách, šumu perikardiálního tření, poruch vedení atd. Izolovaná srdeční léze typu myoperikarditidy při absenci valvulitidy však není charakteristická pro akutní revmatickou horečku a v těchto případech je nutná diferenciální diagnostika s karditidou jiné etiologie (viz níže).

Na pozadí výrazné artritidy nebo chorey mohou být klinické příznaky karditidy při akutní revmatické horečce mírné. V tomto ohledu se zvyšuje diagnostický význam echokardiografie pomocí dopplerovského módu.

Nejdůležitějším rysem karditidy při první atace akutní revmatické horečky je zřetelná pozitivní dynamika jejích klinických projevů pod vlivem aktivní antirevmatické terapie. Výsledkem léčby je v naprosté většině případů normalizace srdeční frekvence, obnovení znělosti tónů, snížení intenzity systolických a diastolických šelestů, zmenšení hranic srdce a vymizení příznaků oběhového selhání.

Společenský význam akutní revmatické horečky je dán získaným revmatickým onemocněním srdce, které s progresí vede k trvalé invaliditě a zkrácení délky života. Výskyt revmatických onemocnění srdce po prvním záchvatu akutní revmatické horečky u dětí je 20–25 %. Převažují izolované srdeční vady, častěji mitrální insuficience. Méně často se tvoří insuficience aortální chlopně, mitrální stenóza a kombinovaná mitrálně-aortální srdeční choroba (podrobněji viz kapitola 8 „Získané srdeční vady“). Přibližně u 7-10 % dětí po prodělané karditidě se vyvine prolaps mitrální chlopně.

U dospívajících, kteří prodělali první záchvat akutní revmatické horečky, jsou srdeční vady diagnostikovány ve třetině případů. U dospělých pacientů je toto číslo 39–45 % a maximální výskyt revmatického onemocnění srdce (více než 75 %) je pozorován během prvních tří let od začátku onemocnění. U pacientů, kteří měli první ataku akutní revmatické horečky ve věku 23 let a více, se v 90 % případů tvoří souběžné a kombinované revmatické srdeční vady.

CHOREA

Revmatická chorea (small chorea, Sydenhamova chorea) je typickým projevem akutní revmatické horečky spojené s postižením různých mozkových struktur (striatum, subtalamická jádra a mozeček) do patologického procesu. Je diagnostikována v 6–30 % případů, hlavně u dětí, méně často u dospívajících 1–2 měsíce po akutní streptokokové infekci. Častěji jsou postiženy dívky a dívky. Klinický obraz chorea minor zahrnuje různé kombinace následujících syndromů:

Choreická hyperkineze, tzn. nedobrovolné záškuby končetin a mimických svalů, doprovázené porušením rukopisu, nezřetelnou řečí, neobratnými pohyby;

Svalová hypotenze (až svalová ochablost s imitací paralýzy);

Poruchy statiky a koordinace (neschopnost provádět koordinační testy, např. prst-nos);

Cévní dystonie;

Psycho-emocionální poruchy (nestabilita nálady, podrážděnost, plačtivost atd.). Charakterizované úplným vymizením příznaků ve snu.

Chorea minor se zpravidla kombinuje s dalšími klinickými projevy akutní revmatické horečky (karditidy, polyartrózy), ale u 5-7 % pacientů může být jediným příznakem onemocnění. V těchto situacích, tj. při absenci jiných kritérií pro akutní revmatickou horečku je diagnóza revmatické chorey kompetentní až po vyloučení jiných příčin poškození nervového systému.

erythema annulare

Prstencový (prstencový) erytém je pozorován u 4–17 % pacientů ve výšce akutní revmatické horečky. Je charakterizována světle růžovými prstencovými vyrážkami o průměru od několika milimetrů do 5-10 cm, lokalizované převážně na trupu a proximálních končetinách (nikoli však na obličeji). Má přechodný migrační charakter, nestoupá nad úroveň kůže, není provázen svěděním nebo indurací, při stisku bledne, rychle regreduje bez reziduálních účinků.

PODKOŽNÍ revmatické uzliny

Podkožní revmatické uzliny v minulé roky pozorováno velmi vzácně (v 1-3 %). Jedná se o kulaté, husté, neaktivní, nebolestivé útvary různých velikostí, častěji na extenzorovém povrchu kloubů, v oblasti kotníků, kalkaneálních šlach, trnových výběžků obratlů, okcipitální oblasti suprakraniální aponeurózy s opačný vývojový cyklus od 2 týdnů do 1 měsíce.

Přes významný pokles výskytu erythema annulare a revmatických uzlů u dětských pacientů a prakticky nepřítomnost těchto příznaků u dospívajících a dospělých pacientů zůstává specifičnost těchto příznaků u akutní revmatické horečky velmi vysoká, a proto si zachovávají svůj diagnostický význam .

LABORATORNÍ A INSTRUMENTÁLNÍ STUDIE

Při akutním nástupu onemocnění je již v prvních dnech pozorováno zvýšení koncentrace ESR a CRP, méně často - rozvoj neutrofilní leukocytózy. Zvýšení ESR a CRP často přetrvává dlouho po vymizení klinické příznaky akutní revmatická horečka.

Obecná analýza moč se obvykle nemění. Někdy je zjištěna minimální proteinurie nebo mikrohematurie.

Zvýšení titrů antistreptokokových protilátek, jako je antistreptolysin O, protilátky proti DNáze v titru více než 1:250, je pozorováno u 80 % pacientů.

Bakteriologické vyšetření výtěru z krku někdy odhalí hemolytický streptokok skupiny A. Informativnější je průkaz streptokoků v sériových kulturách.

Echokardiografie je povinná k posouzení anatomické struktury srdce a stavu intrakardiálního průtoku krve, k detekci mitrální nebo aortální regurgitace (např. rané znamení valvulitida) a perikarditida.

EKG je důležité pro objasnění povahy poruch rytmu.

DIAGNOSTIKA

Diagnóza akutní revmatické horečky je často velký problém, protože hlavní klinické projevy onemocnění (s výjimkou prstencového erytému a revmatických uzlů, které se vyvíjejí extrémně vzácně) jsou nespecifické.

DIAGNOSTICKÁ KRITÉRIA

Nejpoužívanější diagnostická kritéria vyvinul téměř současně ruský vědec A.A. Kisel v roce 1940 a americký T.D. Jones v roce 1944. V současnosti by se pro diagnózu revmatické horečky měla používat kritéria přijatá WHO v roce 1992 a upravená Ruskou asociací revmatologů v roce 2003 (tabulka 43-2).

Tabulka 43-2. Kritéria pro diagnostiku revmatické horečky

Poznámka. Přítomnost dvou hlavních kritérií nebo jednoho hlavního a dvou vedlejších kritérií v kombinaci s průkazem předchozí infekce streptokoky skupiny A ukazuje na vysokou pravděpodobnost akutní revmatické horečky.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA

Přestože v klasických případech není diagnostika akutní revmatické horečky obtížná, přítomnost pouze jednoho z hlavních projevů (karditidy, polyartrózy nebo chorey) často vede k naddiagnostikování tohoto onemocnění a diktuje nutnost diferenciální diagnostiky s řadou dalších onemocnění.

Pokud není jasná souvislost mezi streptokokovou infekcí a rozvojem karditidy (nebo její nepřítomností), je nutné vyloučit další onemocnění srdce, jako je virová myokarditida (například způsobená virem Coxsackie B), prolaps mitrální chlopně (zejména v přítomnosti syndromu hypermobility, charakterizovaného nadměrnou pohyblivostí kloubů a dalších derivátů pojivové tkáně, včetně chlopenních chord), infekční endokarditidou a myxomem srdce.

Revmatoidní artritida je klasickým příkladem reaktivní artritidy. V tomto ohledu je nutné vyloučit jiné formy reaktivní artritidy. Jistou pomoc může poskytnout stanovení HLA-B27 Ag, jehož nosičství není u pacientů s revmatickou polyartritidou na rozdíl od reaktivní artritidy spojené se střevními a urogenitálními infekcemi typické.

Je velmi obtížné odlišit revmatickou horečku od poststreptokokové reaktivní artritidy, která se může rozvinout u dospívajících a mladých dospělých po streptokokové infekci. V tomto případě je nutné důkladné kardiologické vyšetření a sledování pacientů po dobu minimálně 5 let.

Na rozdíl od klasické revmatické chorey u PANDAS syndromu ( P redakční A utoimunní N europsychiatrické Dřády A spojený se skupinou a S treptokokové infekce - dětské autoimunitní neuropsychiatrické poruchy spojené s infekcemi způsobenými streptokokem skupiny A) se vyznačují výraznými psychiatrickými aspekty (kombinace obsedantních myšlenek a obsedantních pohybů), jakož i mnohem rychlejší a úplnou regresí neuropsychiatrických symptomů pouze s adekvátní antistreptokokovou terapií .

Rozvoj artritidy, karditidy, lézí centrálního nervového systému (encefalitida) a kůže (chronický erythema migrans) je charakteristický pro lymskou boreliózu (lymskou boreliózu), jejímž původcem je spirochéta Borrelie burgdorferi přenášených kousnutím klíštěte. Pro diferenciální diagnostiku těchto onemocnění je zapotřebí důkladný rozbor anamnestických údajů a sérologický průzkum pacientů ve vztahu k detekci protilátek proti B. burgdorferi.

Někdy je nutné odlišit akutní revmatickou horečku od APS, která se může projevit chlopenním onemocněním srdce a choreou. Na diferenciální diagnostika by měla vzít v úvahu údaje z anamnézy a výsledky stanovení antifosfolipidových protilátek.

LÉČBA

Léčba akutní revmatické horečky je komplexní, sestává z etiotropní, patogenetické, symptomatické terapie a rehabilitačních opatření.

Všichni pacienti jsou hospitalizováni s klidem na lůžku během prvních 2-3 týdnů nemoci, se zařazením dostatečného množství plnohodnotných bílkovin do stravy (minimálně 1 g na 1 kg tělesné hmotnosti) a omezením soli.

ETIOTROPNÍ TERAPIE

Etiotropní terapie je zaměřena na eradikaci hemolytického streptokoka skupiny A z hltanu a provádí se s benzylpenicilinem v denní dávce 1,5-4 milionů jednotek u dospívajících a dospělých a 400-600 tisíc jednotek u dětí po dobu 10 dnů s následným přepnutím k použití durantové formy léčiva (benzathinbenzylpenicilin). V případech intolerance penicilinových přípravků je indikováno jmenování jednoho z antibiotik ze skupiny makrolidů nebo linkosamidů (viz část "Prevence").

PATOGENETICKÉ LÉČBA

Patogenetická léčba akutní revmatické horečky spočívá v použití HA a NSAID. Přednisolon, který byl dříve poměrně široce používán, se v současné době používá především v dětské kardioreumatologii, zejména u těžkých karditid a polyserozitid. Lék je předepsán v dávce 20-30 mg / den, dokud není dosaženo terapeutického účinku, obvykle do 2 týdnů. V budoucnu se dávka snižuje (o 2,5 mg každých 5-7 dní) až do úplného zrušení.

Při léčbě akutní revmatické horečky s převažující migrační polyartritidou nebo choreou, stejně jako opakovaný záchvat onemocnění na pozadí chronického revmatického onemocnění srdce, jsou předepsány NSAID - diklofenak v dávce 100-150 mg / den po dobu 2 měsíce. Tento lék je také považován za lék volby při léčbě akutní revmatické horečky u dospělých.

S přihlédnutím ke specifickým rysům vlivu HA na metabolismus minerálů a také k poměrně vysoké úrovni dystrofických procesů v myokardu, zejména u pacientů s recidivující akutní revmatickou horečkou na pozadí chronického revmatického onemocnění srdce, jsou následující léky: uvedeno:

Asparaginát draselný a hořečnatý 3-6 tablet denně po dobu 1 měsíce;

Inosin v dávce 0,2-0,4 g 3 r / den po dobu 1 měsíce;

Nandrolon v dávce 100 mg intramuskulárně týdně, v průběhu 10 injekcí.

PREVENCE

PRIMÁRNÍ PREVENCE

Základem primární prevence je včasná a účinná léčba akutních a chronických infekcí hltanu způsobených streptokoky skupiny A: tonzilitida (tonzilitida) a faryngitida. Optimálním lékem je amoxicilin v dávce 750 mg / den pro děti a 1,5 g / den pro dospělé ve 3 dílčích dávkách po dobu 10 dnů. Fenoxymethylpenicilin (0,375-0,75 g/den v závislosti na tělesné hmotnosti) se doporučuje pouze pro malé děti. Cefadroxil je vysoce účinný v dávce 30 mg / kg / den v 1 dávce pro děti a 1 g / den ve 2 dávkách pro dospělé po dobu 10 dnů. Při nesnášenlivosti beta-laktamových antibiotik jsou předepisovány makrolidy (spiramycin, azithromycin, klarithromycin atd.) ve standardních dávkách; doba léčby těmito léky je nejméně 10 dnů (u azithromycinu - 5 dnů). K léčbě relapsů tonzilitidy nebo faryngitidy způsobené streptokoky skupiny A se amoxicilin + kyselina klavulanová používá v dávce 40 mg (kg denně) pro děti a 1,875 g / den pro dospělé ve 3 dílčích dávkách po dobu 10 dnů. Pokud jsou výše uvedené léky neúčinné nebo nesnášející, je indikována léčba linkomycinem nebo klindamycinem po dobu 10 dnů. Užívání tetracyklinů, sulfonamidů, kotrimoxazolu se nedoporučuje kvůli vysoké frekvenci rezistence na ně - hemolytický streptokok skupiny A.

SEKUNDÁRNÍ PREVENCE

Sekundární profylaxe je indikována u pacientů, kteří prodělali akutní revmatickou horečku, aby se zabránilo opakování onemocnění. K tomu se používá penicilin s prodlouženým účinkem - benzathinbenzylpenicilin, jehož použití může snížit počet opakovaných revmatických záchvatů 4-17krát. Dávka léku pro děti je 600 000 IU (s tělesnou hmotností do 25 kg) nebo 1,2 milionu IU (s tělesnou hmotností větší než 25 kg), pro dospívající a dospělé - 2,4 milionu IU / m jednou za 3 týdnů. Domácí droga - směs 1,2 mil. jednotek benzathinbenzylpenicilinu a 300 000 jednotek benzylpenicilin prokainu je v současnosti považována za nesplňující farmakokinetické požadavky na preventivní léčiva a nepoužívá se k sekundární prevenci akutní revmatické horečky.

Délka sekundární prevence je u každého pacienta stanovena individuálně a je dána přítomností rizikových faktorů pro recidivující ataky akutní revmatické horečky (doporučení WHO). Mezi rizikové faktory patří:

Věk pacienta;

Přítomnost chronického revmatického onemocnění srdce;

Čas od prvního záchvatu akutní revmatické horečky;

Shlukování v rodině;

Rodinná anamnéza akutní revmatické horečky nebo chronického revmatického onemocnění srdce;

Socioekonomický status a edukace pacienta;

Pravděpodobnost streptokokové infekce v regionu;

Profese a pracoviště pacienta (riziko je zvýšené pro učitele školy, lékaře, osoby pracující v přeplněných podmínkách).

Délka sekundární prevence by měla být:

Pro osoby, které prodělaly akutní revmatickou horečku bez karditidy – nejméně 5 let po poslední atace nebo do dosažení 18 let věku (podle zásady „co je déle“);

V případech vyléčené karditidy bez vzniku srdečního onemocnění - nejméně 10 let po posledním záchvatu nebo do dosažení 25 let (podle zásady "co je déle");

U pacientů se srdečním onemocněním (včetně po chirurgická léčba) - pro život.

Podle American Heart Association mají všichni pacienti s chronickým revmatickým onemocněním srdce střední riziko rozvoje infekční endokarditidy. Tito pacienti při provádění různých léčebných výkonů doprovázených bakteriémií (extrakce zubů, tonzilektomie, adenotomie, operace žlučových cest nebo střev, zákroky na prostatě apod.) vyžadují profylaktická antibiotika (viz kap. 6 „Infekční endokarditida“).

PŘEDPOVĚĎ

U akutní revmatické horečky prakticky neexistuje bezprostřední ohrožení života (s výjimkou extrémně vzácné případy pankarditidu v dětství). V zásadě je prognóza dána stavem srdce (přítomnost a závažnost vady, stupeň srdečního selhání). Načasování zahájení léčby je důležité, protože pravděpodobnost vzniku revmatického onemocnění srdce se prudce zvyšuje s pozdní léčbou nebo její nepřítomností.

Akutní revmatická horečka (ARF) je podle mezinárodní klasifikace nemocí systémové onemocnění pojiva s převládající lokalizací procesu v kardiovaskulární systém, vznikající v souvislosti s akutní A-streptokokovou infekcí u osob k ní predisponovaných, především ve věku 7–15 let.

Chronické revmatické onemocnění srdce je onemocnění charakterizované poškozením srdečních chlopní ve formě pozánětlivé marginální fibrózy chlopňových cípů nebo onemocnění srdce (selhání a/nebo stenóza) vzniklé po ARS.

Epidemiologie

Akutní revmatická horečka se vyskytuje po celém světě. výzkum v druhé polovině dvacátého století. byl prokázán vztah mezi primárním výskytem ARF a socioekonomickým vývojem země. Podle WHO (1989) je prevalence ARF u dětí v různých zemích světa 0,3-18,6 na 1000 dětí školního věku. V posledních letech frekvence ARF ve světě klesá.

V naší zemi prevalence ARF za posledních 25 let zřetelně klesá. V současnosti se drží v rozmezí 0,2-0,8 na 1000 dětí. I přes významný pokrok v léčbě a prevenci ARF však tento problém dosud není zcela vyřešen a zůstává aktuální.

Podle Ministerstva zdravotnictví Ruské federace došlo v roce 1994 (oproti roku 1993) ke zvýšení primární incidence ARF z 0,06‰ na 0,16‰ u dětí a z 0,08‰ na 0,17‰ u dospívajících. To naznačuje, že negativní sociální jevy mohou přispět ke skutečnému propuknutí ARF.

Revmatická onemocnění srdce v rozvojovém světě zůstávají poměrně dostačující běžná příčinaúmrtí na kardiovaskulární onemocnění ve věku do 35 let, dokonce převyšující úmrtnost na nemoci, jako je hypertenze a ischemická choroba srdeční.

Etiologie a patogeneze

Vzniku ARF předchází nosohltanová infekce způsobená β-hemolytickým streptokokem skupiny A. Tyto mikroorganismy kolonizují sliznici horních cest dýchacích a produkují obrovské množství enzymů, které přispívají k poškození tkání. Po inkubační době (2-4 dny) nastupuje generalizovaná reakce - horečka, zhoršení zdravotního stavu, bolest hlavy, angina pectoris. Po zastavení zánětu horních cest dýchacích se u některých pacientů rozvine ARF. Studium vlastností tohoto streptokoka odhalilo, že rozvoj ARF po infekci horních cest dýchacích je spojen pouze s virulentními kmeny patřícími k několika sérotypům A-streptokoka obsahující M-protein, specifický protein, který je součástí streptokokové buňky. stěny a potlačuje její fagocytózu. V současné době bylo identifikováno více než 90 druhů M-proteinu. Byly izolovány revmatogenní kmeny M-5, M-6, M-18 a M-24. Mají následující vlastnosti: afinita k nosohltanu, velké hyaluronové pouzdro, mukoidní kolonie na krevním agaru, krátké řetězce v bujónových kulturách, indukce typově specifických protilátek, vysoká nakažlivost, velké molekuly M-proteinu na povrchu kmenů, charakteristický genetická struktura M-proteinu. Navíc mají epitopy, které zkříženě reagují s různými hostitelskými tkáněmi: myozin, synovie, mozek a sarkolemální membrána.

Významnou roli v patogenezi onemocnění má genetická predispozice. Svědčí o tom fakt, že po akutní A-streptokokové nosohltanové infekci s ARS onemocní maximálně 0,3 % jedinců v populaci a až 3 % v uzavřených skupinách. Genetické rysy ARF jsou klinicky potvrzeny jeho vysokou rodinnou agregací a také identifikací genetických markerů: asociace ARF s určitými krevními skupinami (A a B), fenotypy erytrocytární kyselé fosfatázy a lokusy systému HLA (DR5–DR7, Cw2–Cw3).

V poslední době je velká pozornost věnována aloantigenu B-lymfocytů, který se stanovuje pomocí monoklonálních protilátek D8/17. Vysoká frekvence jeho detekce u pacientů s ARS a revmatickým onemocněním srdce (92–100 %) ve srovnání s kontrolními skupinami (10–15 %) umožnila řadě autorů položit si otázku jako diagnostické kritérium pro ARS.

V reakci na streptokokovou infekci se v organismu vyvine stabilní hyperimunitní reakce s produkcí antistreptokokových protilátek – antistreptolysin-O, antistreptohyaluronidáza a další podílející se na tvorbě cirkulujících imunitních komplexů. V tomto případě se patologický účinek streptokoka může projevit jednak jako přímý škodlivý účinek samotného mikroorganismu, jednak jako toxický účinek protilátek produkovaných mikroorganismem a zkříženě reagující s vlastními tkáněmi (molekulární mimikry). Při rozvoji hlavních klinických projevů ARF hrají důležitou roli nejen imunopatologické mechanismy, ale také zánět, který je zprostředkován takovými mediátory, jako jsou lymfomonokiny, kininy a faktory chemotaxe. To vede ke vzniku vaskulárně-exsudativní fáze akutního zánětu, jejímž výsledkem je systémová dezorganizace pojiva, vaskulitida s vyústěním ve středně těžkou fibrózu.

Hlavním patomorfologickým diagnostickým znakem revmatického onemocnění srdce je revmatický granulom (Ashoff-Talalaevskaya granulom), skládající se z velkých nepravidelně tvarovaných bazofilních buněk histiocytárního původu, obřích mnohojaderných buněk myogenního původu s eozinofilní cytoplazmou, kardiohistocytů s charakteristickým uspořádáním chromatinu ve formě housenky, lymfoidních a plazmatických buněk.

Revmatismus- zánětlivá infekčně-alergická systémová léze pojivové tkáně různé lokalizace, především srdce a cévy. Typická revmatická horečka je charakterizována zvýšením tělesné teploty, mnohočetnými symetrickými těkavými artralgiemi a polyartritidou. V budoucnu se může připojit prstencový erytém, revmatické uzliny, revmatická chorea a revmatická onemocnění srdce s poškozením srdečních chlopní. Z laboratorních kritérií pro revmatismus nejvyšší hodnotu mají pozitivní CRP, zvýšení titru protilátek proti streptokokům. Při léčbě revmatismu se používají NSAID, kortikosteroidní hormony, imunosupresiva.

Obecná informace

Revmatismus (synonyma: revmatická horečka, Sokolsky-Buyo choroba) je chronický, s tendencí k relapsu, exacerbace se objevují na jaře a na podzim. Podíl revmatického poškození srdce a cév tvoří až 80 % získaných srdečních vad. Revmatický proces často zahrnuje klouby, serózní membrány, kůži, centrální nervový systém. Výskyt revmatické horečky se pohybuje od 0,3 % do 3 %. Revmatismus se obvykle rozvíjí v dětství a dospívání(7-15 let); děti předškolním věku a dospělí onemocní mnohem méně často; ženy mají 3x vyšší pravděpodobnost, že budou trpět revmatismem.

Příčiny a mechanismus rozvoje revmatismu

Revmatickému záchvatu obvykle předchází streptokoková infekce způsobená β-hemolytickým streptokokem skupiny A: šarla, angína, puerperální horečka, akutní zánět středního ucha, faryngitida, erysipel. U 97 % pacientů, kteří prodělali streptokokovou infekci, se vytvoří stabilní imunitní odpověď. U zbytku jedinců není vyvinuta perzistentní imunita a při opakované infekci β-hemolytickým streptokokem vzniká komplexní autoimunitní zánětlivá reakce.

Rozvoj revmatismu napomáhá snížená imunita, nízký věk, velké kolektivy (školy, internáty, ubytovny), nevyhovující sociální podmínky(jídlo, bydlení), hypotermie, zhoršená rodinná anamnéza.

V reakci na zavedení β-hemolytického streptokoka se v těle vytvářejí antistreptokokové protilátky (antistreptolysin-O, antistreptohyaluronidáza, antistreptokináza, antideoxyribonukleáza B), které spolu se streptokokovými antigeny a složkami komplementového systému tvoří imunitní komplexy. Kolují v krvi, jsou přenášeny po celém těle a ukládány v tkáních a orgánech, zejména v kardiovaskulárním systému. V místech lokalizace imunitních komplexů se rozvíjí proces aseptického autoimunitního zánětu pojivové tkáně. Antigeny streptokoka mají výrazné kardiotoxické vlastnosti, což vede k tvorbě autoprotilátek proti myokardu, což dále zhoršuje zánět. Při opakované infekci, ochlazení, stresu se patologická reakce fixuje, přispívá k opakovanému progresivnímu průběhu revmatismu.

Procesy dezorganizace pojivové tkáně u revmatismu procházejí několika stádii: mukoidní otok, fibrinoidní změny, granulomatóza a skleróza. V časném, reverzibilním stadiu mukoidního otoku vzniká edém, otok a štěpení kolagenových vláken. Pokud v této fázi není poškození eliminováno, dochází k nevratným fibrinoidním změnám, charakterizovaným fibrinoidní nekrózou kolagenových vláken a buněčných elementů. V garnulomatózním stadiu revmatického procesu se kolem zón nekrózy tvoří specifické revmatické granulomy. Konečné stadium sklerózy je výsledkem granulomatózního zánětu.

Doba trvání každé fáze revmatického procesu je od 1 do 2 měsíců a celý cyklus je asi šest měsíců. Relapsy revmatismu přispívají k výskytu opakovaných tkáňových lézí v oblasti již existujících jizev. Poškození tkáně srdečních chlopní s vyústěním ve sklerózu vede k deformaci chlopní, jejich vzájemnému srůstání a je nejčastější příčinou získaných srdečních vad a opakované revmatické záchvaty jen prohlubují destruktivní změny.

Klasifikace revmatismu

Klinická klasifikace revmatismu se provádí s ohledem na následující charakteristiky:

• Fáze onemocnění (aktivní, neaktivní)

V aktivní fázi se rozlišují tři stupně: I - minimální aktivita, II - střední aktivita, III - vysoká aktivita. Při absenci klinických a laboratorních příznaků aktivity revmatismu hovoří o jeho neaktivní fázi.

• Varianta kurzu (akutní, subakutní, protrahovaná, latentní, recidivující revmatická horečka)

V akutním průběhu revmatismus napadá náhle, probíhá s ostrou závažností symptomů, je charakterizován polysyndromovými lézemi a vysoký stupeň procesní činnost, rychlá a účinná léčba. V subakutním průběhu revmatismu je trvání záchvatu 3-6 měsíců, příznaky jsou méně výrazné, aktivita procesu je mírná a účinnost léčby je méně výrazná.

Protrahovaná varianta probíhá s vleklým, více než šestiměsíčním revmatickým záchvatem, s pomalou dynamikou, monosyndromickou manifestací a nízkou aktivitou procesu. Latentní průběh je charakterizován absencí klinických, laboratorních a přístrojových dat, revmatismus je diagnostikován zpětně, podle již vzniklého srdečního onemocnění.

Kontinuálně recidivující varianta rozvoje revmatismu je charakterizována vlnovitým průběhem, s jasnými exacerbacemi a neúplnými remisemi, polysyndromickými projevy a rychle progredujícím poškozením vnitřních orgánů.

• Klinické a anatomické vlastnosti lézí:

1. s postižením srdce (revmatické srdeční onemocnění, myokardioskleróza), s nebo bez rozvoje srdečního onemocnění;
2. s postižením dalších systémů (revmatické poškození kloubů, plic, ledvin, kůže a podkoží, neurorevmatismus)

• Klinické projevy (karditida, polyartritida, erythema annulare, chorea, podkožní uzliny)
• Oběhové stavy (viz: stupně chronického srdečního selhání).

Příznaky revmatismu

Příznaky revmatismu jsou extrémně polymorfní a závisí na závažnosti a aktivitě procesu, stejně jako na zapojení různých orgánů do procesu. Typická klinika revmatismu má přímou souvislost s prodělanou streptokokovou infekcí (tonzilitida, šarla, faryngitida) a rozvíjí se 1-2 týdny po ní. Onemocnění začíná akutně subfebrilní teplotou (38-39°C), slabostí, únavou, bolestmi hlavy, pocením. Jedním z časných projevů revmatismu je artralgie - bolest středních nebo velkých kloubů (kotník, koleno, loket, rameno, zápěstí).

U revmatismu jsou artralgie mnohočetné, symetrické a těkavé (bolest u některých mizí a u jiných se objevují) charakteru. Objevuje se otok, otok, lokální zarudnutí a horečka, prudké omezení hybnosti postižených kloubů. Průběh revmatické polyartritidy je obvykle benigní: po několika dnech závažnost jevů ustoupí, klouby nejsou deformovány, i když středně silná bolest může přetrvávat po dlouhou dobu.

Po 1-3 týdnech se připojí revmatická karditida: bolest v srdci, bušení srdce, přerušení, dušnost; astenický syndrom (malátnost, letargie, únava). Srdeční onemocnění při revmatismu se vyskytuje u 70–85 % pacientů. Při revmatickém onemocnění srdce se zanítí všechny nebo některé srdeční membrány. Častěji dochází k současnému postižení endokardu a myokardu (endomyokarditida), někdy s postižením osrdečníku (pankarditidy), je možný vznik izolovaného postižení myokardu (myokarditida). Ve všech případech s revmatismem je myokard zapojen do patologického procesu.

Při difuzní myokarditidě, dušnosti, bušení srdce, přerušení a bolestech srdce, kašel s fyzická aktivita, V těžké případy- oběhové selhání, srdeční astma nebo plicní edém. Puls je malý, tachyarytmický. Příznivým výsledkem difuzní myokarditidy je kardioskleróza myokardu.

Při endokarditidě a endomyokarditidě se na revmatickém procesu častěji podílí mitrální (levá atrioventrikulární) chlopeň, méně často aortální a trikuspidální (pravá atrioventrikulární) chlopeň. Klinika revmatické perikarditidy je obdobou perikarditidy jiné etiologie.

Při revmatismu může být postižen centrální nervový systém, specifickým příznakem je tzv. revmatická neboli malá chorea: objevuje se hyperkineze - mimovolní záškuby svalových skupin, emoční a svalová slabost. Méně časté jsou kožní projevy revmatismu: erythema annulare (u 7–10 % pacientů) a revmatické uzliny. Erythema annulare (prstencová vyrážka) je prstencová, světle růžová vyrážka na trupu a nohou; revmatické podkožní uzliny - husté, zaoblené, nebolestivé, neaktivní, jednotlivé nebo vícečetné uzliny s lokalizací v oblasti středních a velkých kloubů.

poškození ledvin, břišní dutina, plíce a další orgány se vyskytuje u těžkého revmatismu, v současnosti extrémně vzácného. Revmatické onemocnění plic se vyskytuje ve formě revmatické pneumonie nebo pleurisy (suché nebo exsudativní). Při revmatickém poškození ledvin se v moči zjišťují erytrocyty a bílkovina a vzniká klinika nefritidy. Porážka břišních orgánů při revmatismu je charakterizována vývojem břišního syndromu: bolest břicha, zvracení, napětí břišních svalů. Opakované revmatické záchvaty se rozvíjejí pod vlivem hypotermie, infekcí, fyzického přepětí a pokračují s převahou příznaků srdečního poškození.

Komplikace revmatismu

Rozvoj komplikací revmatismu je předurčen závažností, protrahovaným a neustále se opakujícím charakterem průběhu. V aktivní fázi revmatismu se může rozvinout oběhové selhání a fibrilace síní.

Výsledkem revmatické myokarditidy může být myokardioskleróza, endokarditida - srdeční vady (mitrální insuficience, mitrální stenóza a aortální insuficience). Při endokarditidě jsou možné i tromboembolické komplikace (infarkt ledvin, sleziny, sítnice, nedokrvení mozku aj.). U revmatických lézí se mohou vyvinout adhezivní procesy pleurální a perikardiální dutiny. Smrtelnými komplikacemi revmatismu jsou tromboembolie velkých cév a dekompenzované srdeční vady.

Diagnóza revmatismu

Objektivními diagnostickými kritérii revmatismu jsou hlavní a méně závažné projevy vyvinuté WHO (1988), stejně jako potvrzení předchozí streptokokové infekce. Mezi hlavní projevy (kritéria) revmatismu patří polyartritida, karditida, chorea, podkožní noduly a erythema annulare. Malá kritéria pro revmatismus se dělí na: klinická (horečka, artralgie), laboratorní ( zvýšení ESR, leukocytóza, pozitivní C-reaktivní protein) a instrumentální (na EKG - prodloužení P-Q intervalu).

Důkazem potvrzujícím předchozí streptokokovou infekci je zvýšení titrů streptokokových protilátek (antistreptolysin, antistreptokináza, antihyaluronidáza), bakteriální kultivace z krku β-hemolytického streptokoka skupiny A a nedávná šarla.

Diagnostické pravidlo říká, že přítomnost 2 hlavních nebo 1 velkého a 2 menších kritérií a důkaz předchozí streptokokové infekce potvrzuje revmatismus. Na roentgenogramu plic se navíc zjišťuje zvýšení srdce a snížení kontraktility myokardu, změna srdečního stínu. Ultrazvuk srdce (EchoCG) odhalí známky získaných vad.

Léčba revmatismu

Aktivní fáze revmatismu vyžaduje hospitalizaci pacienta a dodržování klidu na lůžku. Léčbu provádí revmatolog a kardiolog. Používají se hyposenzibilizující a protizánětlivé léky, kortikosteroidní hormony (prednisolon, triamcinolon), nesteroidní antiflogistika (diclofenac, indometacin, fenylbutazon, ibuprofen), imunosupresiva (hydroxychlorochin, chlorochin, azathioprin, 6-merkaptopurin, chlorbutin).

Sanitace potenciálních ložisek infekce (tonzilitida, kaz, sinusitida) zahrnuje jejich instrumentální a antibiotická léčba. Použití penicilinových antibiotik v léčbě revmatismu je pomocného charakteru a je indikováno při výskytu infekčního ložiska popř. zřejmé známky streptokokové infekce.

Ve fázi remise se lázeňská léčba provádí v sanatoriích v Kislovodsku nebo na jižním pobřeží Krymu. V budoucnu, aby se zabránilo opakování revmatismu v období podzim-jaro, se provádí měsíční profylaktický kurz NSAID.

Prognóza a prevence revmatismu

Včasná léčba revmatismu prakticky eliminuje bezprostřední ohrožení života. Závažnost prognózy revmatismu je dána poškozením srdce (přítomnost a závažnost defektu, stupeň myokardiosklerózy). Prognosticky nejnepříznivější je kontinuálně progredující průběh revmatické choroby srdeční.

Riziko vzniku srdečních vad se zvyšuje s časným nástupem revmatismu u dětí, pozdní léčbou. Při primární revmatické atace u osob nad 25 let je průběh příznivější, chlopenní změny se většinou nerozvíjejí.

Mezi opatření primární prevence revmatismu patří zjištění a rehabilitace streptokokových infekcí, otužování, zlepšení sociálních, hygienických životních a pracovních podmínek. Prevence recidivy revmatismu (sekundární prevence) probíhá pod dispenzární kontrolou a zahrnuje profylaktické podávání protizánětlivých a antimikrobiální látky v období podzim-jaro.

• Prevence akutní revmatické horečky (revmatismus)
• Které lékaře byste měli navštívit, pokud máte akutní revmatickou horečku (revmatismus)

Co je to akutní revmatická horečka (revmatismus)

Revmatismus(z jiného - řeckého ῥεῦμα, „tok, proudit“ - šířící se (tělem), Sokolsky-Buyova nemoc) - systémový zánětlivé onemocnění s převládající lokalizací patologického procesu v membránách srdce, který se vyvíjí u osob k tomu predisponovaných, zejména ve věku 7-15 let. V moderním lékařská literatura tento termín byl nahrazen celosvětově obecně uznávanou „akutní revmatickou horečkou“, což je způsobeno rozporuplným chápáním termínu „revmatismus“ v Rusku. V jiných zemích se termín "revmatismus" používá k popisu periartikulárních lézí měkkých tkání. Ve filištínském chápání se tímto pojmem označují onemocnění pohybového aparátu, ke kterým dochází s věkem, což není zcela správné.

Co způsobuje akutní revmatickou horečku (revmatismus)

V současné době je přesvědčivě prokázáno, že výskyt revmatismu a jeho recidivy jsou spojeny s ß-hemolytickým streptokokem skupiny A (tonzilitida, faryngitida, streptokoková krční lymfadenitida).

Predispozicí: hypotermie, nízký věk, dědičnost. Byl stanoven polygenní typ dědičnosti. Byla prokázána souvislost onemocnění s dědičností určitých variant haptoglobinu, aloantigenu B-lymfocytů. Vztah s HLA antigeny A 11, B 35, DR 5, DR 7. Při poškození srdečních chlopní se zvyšuje frekvence nosičství HLA A 3, při poškození aortální chlopně - B 15.

Přidělte skupinu rizikové faktory rozvoj revmatismu, který je důležitý pro jeho prevenci:

• přítomnost revmatismu nebo difúzních onemocnění pojivové tkáně, stejně jako vrozená méněcennost pojivové tkáně u příbuzných prvního stupně;
• ženský;
• věk 7-15 let;
• přenesená akutní streptokoková infekce a časté nasofaryngeální infekce;
• nosič B-buněčného markeru D 8/7 u zdravých jedinců a především u příbuzných probanda.

Patogeneze (co se stane?) během akutní revmatické horečky (revmatismus)

Moderní teorie patogeneze revmatismu je toxicko-imunologická. Streptococcus produkuje látky, které mají výrazný kardiotoxický účinek a mohou tlumit fagocytózu, poškozovat lysozomální membrány, hlavní látku pojivové tkáně: M-protein, peptidoglykan, streptolysin-0 a S, hyaluronidázu, streptokinázu, deoxyribonukleázu atd. Existuje určitá imunologický vztah mezi antigeny streptokoka a tkání myokardu. Streptokokové toxiny způsobují rozvoj zánětu v pojivové tkáni, kardiovaskulárním systému; přítomnost antigenního společenství mezi streptokokem a srdcem vede k zahrnutí autoimunitního mechanismu - vznik autoprotilátek proti myokardu, antigenní složky pojivové tkáně - strukturální glykoproteiny, proteoglykany, antifosfolipidové protilátky, tvorba imunitních komplexů a zhoršení zánět. Humorální a buněčné imunologické změny u revmatismu se projevují zvýšením titrů antistreptolysinu-0 (ASL-O), antistreptohyaluronidázy (ASH), antistreptokinázy (ASK), dysimunoglobulinémie, zvýšení procenta a absolutního počtu B-lymfocytů s pokles procenta a absolutního počtu T-lymfocytů. Funkce tkáňových bazofilů je výrazně narušena, zintenzivňuje se jejich degranulace, biologicky se dostávají do tkáně a krevního řečiště. účinné látky- mediátory zánětu: histamin, serotonin, bradykininy atd., což přispívá k rozvoji zánětu.

Imunní zánětlivý proces způsobuje dezorganizaci pojivové tkáně (především v kardiovaskulárním systému), která se vyskytuje ve formě po sobě jdoucích fází:

1. Mukoidní otok(reverzibilní patologický proces, který spočívá v rozpadu pojivové tkáně); tato fáze je založena na depolymerizaci základní látky pojivové tkáně s akumulací převážně kyselých mukopolysacharidů.
2. fibrinoidní nekróza(nevratný proces projevující se dezorganizací kolagenových vláken, jejich bobtnáním, usazováním fibrinoidu, hrudkovitým rozpadem kolagenu).
3. Tvorba specifických revmatických granulomů kolem ložisek fibrinoidní nekrózy (ashof-talalaevského granulomy); granulom je reprezentován velkými bazofilními histiocyty, lymfocyty, myocyty, žírnými a plazmatickými buňkami. Pravý revmatický granulom je lokalizován pouze v srdci.
4. Stádium sklerózy- výsledek granulomu. Revmatický proces provede stanovený cyklus do 6 měsíců.

Kromě těchto změn je nutně přítomna nespecifická složka zánětu, která se projevuje edémem, impregnací tkání plazmatickým proteinem, fibrinem, infiltrací tkání lymfocyty, neutrofily a eozinofily.

Tento proces je zvláště jasný u revmatismu III Art. aktivita. Přítomnost jak nespecifického zánětu, tak revmatického granulomu je považována za morfologické kritérium aktivního revmatického procesu.

Příznaky akutní revmatické horečky (revmatismus)

V typických případech revmatismus, zejména při prvním záchvatu, začíná ve škole a v dospívání 1-2 týdny po akutní nebo exacerbaci chronické streptokokové infekce (tonzilitida, faryngitida). Poté nemoc přechází do „latentního“ období (trvá od 1 do 3 týdnů), charakterizovaného asymptomatickým průběhem nebo mírnou malátností, artralgií a někdy i subfebrilní tělesnou teplotou. Ve stejném období je možné zvýšení ESR, zvýšení titrů ASLO, antistreptokinázy a antistreptohyaluronidázy. Druhé období onemocnění je charakterizováno výrazným klinický obraz, se projevuje karditidou, polyartrózou, dalšími příznaky a změnami laboratorních parametrů.

revmatické onemocnění srdce

Revmatické onemocnění srdce - zánět všech nebo jednotlivých vrstev srdeční stěny při revmatismu, je předním projevem onemocnění, který určuje závažnost jeho průběhu a prognózu. Nejčastěji dochází k současnému poškození myokardu a endokardu (endomyokarditida), někdy v kombinaci s perikarditidou (pankarditida), možné je i izolované poškození myokardu (myokarditida). V každém případě při revmatickém onemocnění srdce je postižen myokard a na klinice revmatických onemocnění dominují známky myokarditidy, které zakrývají příznaky endokarditidy.

Klinika

Difuzní myokarditida vyznačující se silnou dušností, bušením srdce, přerušením a bolestí v oblasti srdce, kašlem při fyzické námaze, v těžkých případech je možné srdeční astma a plicní edém. Celkový stav je těžký, je zaznamenána ortopnoe, akrocyanóza, zvětšení objemu břicha a výskyt otoků na nohou. Puls je častý, často arytmický. Hranice srdce se rozšiřují hlavně doleva, tóny jsou tlumené, možný je cvalový rytmus, arytmie, systolický šelest v oblasti srdečního hrotu, zpočátku neintenzivního charakteru. S rozvojem kongesce v malém kruhu v dolních částech plic jsou slyšet jemné bublání, krepitus, ve velkém kruhu - játra se zvětšují a jsou bolestivá, může se objevit ascites a edém v nohách.

Fokální myokarditida projevuje se neintenzivní bolestí v oblasti srdce, někdy pocitem přerušení. Celkový stav je uspokojivý. Hranice srdce jsou normální, tóny jsou poněkud tlumené, na vrcholu je neintenzivní systolický šelest. Nedochází k oběhovému selhání.

Klinika revmatické endokarditidy extrémně chudý na specifické příznaky. Endokarditida je vždy kombinována s myokarditidou, jejíž projevy dominují a určují závažnost stavu pacienta. Rozpoznat projev endokarditidy na začátku je velmi obtížné, proto se až do konečné diagnózy endokarditidy používá termín „revmatická karditida“ (myšleno poškození myokardu a endokardu). Následující příznaky mohou naznačovat endokarditidu: výraznější pocení, výraznější a déletrvající zvýšení tělesné teploty, tromboembolický syndrom, zvláštní sametový zabarvení prvního tónu (L. F. Dmitrenko, 1921), zvýšený systolický šelest v apexu srdce. výskyt diastolického šelestu v oblasti apexu srdce nebo aorty, což ukazuje na vznik srdečního onemocnění. Spolehlivou známkou minulé endokarditidy je formovaná srdeční choroba. „Srdeční onemocnění je pomníkem vyhaslé endokarditidy“ (S. Zimnitsky).

Revmatická perikarditida je vzácný.

Opakované revmatické onemocnění srdce Vyznačuje se převážně stejnými příznaky jako primární myokarditida a endokarditida, ale obvykle se tyto příznaky projevují na pozadí vytvořeného srdečního onemocnění a mohou se objevit nové šelesty, které dříve nebyly, což naznačuje tvorbu nových defektů. Častěji má revmatické onemocnění srdce vleklý průběh, není neobvyklé fibrilace síní a oběhové selhání.

Existují 3 stupně závažnosti revmatického onemocnění srdce. Těžké revmatické onemocnění srdce (těžký stupeň) je charakterizováno difuzním zánětem jedné, dvou nebo tří srdečních membrán (pankarditidy), projevují se příznaky revmatického onemocnění srdce, výrazně se rozšiřují hranice srdce, dochází k oběhovému selhání. Středně výrazné revmatické onemocnění srdce (střední závažnost) v morfologickém vyjádření - multifokální. Klinika je dosti výrazná, hranice srdce jsou rozšířeny, nedochází k selhání oběhu. Lehké (lehké) revmatické onemocnění srdce je převážně ložiskové, klinika není světlá, hranice srdce jsou v normě, nedochází k dekompenzaci.

Diagnostická kritéria pro karditidu

• Bolest resp nepohodlí v oblasti srdce.
• Dušnost.
• Palpitace.
• Tachykardie.
• Oslabení tónu I na vrcholu srdce.
• Součet v horní části srdce:
  • systolický (slabý, střední nebo silný);
  • diastolický.
• Příznaky perikarditidy.
• Zvětšení srdce.
• Údaje EKG:

• • prodloužení P-Q intervalu;
  • extrasystola, rytmus atrioventrikulárního spojení;
  • jiné poruchy rytmu.
• Příznaky oběhového selhání.
• Snížení nebo ztráta schopnosti pracovat.

Pokud má pacient 7 z 11 kritérií, je diagnóza karditidy považována za spolehlivou.

NA včasné diagnostické příznaky Mezi primární revmatická onemocnění srdce patří:

1. Převládající vývoj onemocnění v dětství a dospívání.
2. Úzká souvislost jeho vývoje s předchozí infekcí nosohltanu.
3. Přítomnost intervalu (2-3 týdny) mezi koncem poslední epizody nasofaryngeální infekce a nástupem onemocnění, méně často - prodloužené zotavení po infekci nosohltanu.
4. Časté zvýšení tělesné teploty na počátku onemocnění.
5. Artritida nebo artralgie.
6. Auxkultativní a funkční známky karditidy.
7. Posuny v akutní fázi zánětlivých a imunologických testů.
8. Pozitivní dynamika klinických a paraklinických ukazatelů pod vlivem antirevmatické léčby.

Výsledek revmatického onemocnění srdce je určen četností vzniku srdečních vad.

V současné době je procento případů vzniku srdečních vad po primárním revmatickém onemocnění srdce 20–25 %. Je prokázáno, že frekvence vzniku srdečních vad závisí na závažnosti revmatického onemocnění srdce.

Laboratorní data

1. Kompletní krevní obraz: zvýšená ESR, leukocytóza, posun vzorce leukocytů doleva.
2. Biochemická analýza krve: zvýšené hladiny 2 a y-globulinů, seromukoidu, haptoglobinu, fibrinu, asparagové transaminázy.
3. Analýza moči: normální nebo mírná proteinurie, mikrohematurie.
4. Imunologické krevní testy: snížený počet T-lymfocytů, snížená funkce T-supresorů, zvýšená hladina imunoglobulinů a titry antistreptokokových protilátek, objevují se CEC a PSA.

Instrumentální výzkum

EKG: zpomalení AV vedení, pokles amplitudy T vlny a S-T intervalu v prekordiálních svodech, arytmie.

Echokardiografie: při valvulitidě mitrální chlopně ztluštění a „střapatý“ echový signál z hrbolků a chord chlopně, omezení pohyblivosti zadního hrbolku chlopně, snížení systolické exkurze zavřených hrbolků mitrální chlopně a někdy mírný prolaps chlopně jsou detekovány hrbolky na konci systoly. Při dopplerovské echokardiografii se revmatická endokarditida mitrální chlopně projevuje těmito znaky: marginální kyjovité ztluštění předního mitrálního cípu; hypokineze zadní mitrální chlopně; mitrální regurgitace; klenutý ohyb předního mitrálního cípu.

U valvulitidy aortální chlopně echokardiografie odhalí chvění mitrálních cípů s malou amplitudou, zesílení echo signálu z cípů aortální chlopně.

Při dopplerovské echokardiografii je revmatická endokarditida aortální chlopně charakterizována: omezeným okrajovým ztluštěním aortální chlopně; přechodný prolaps cípu; aortální regurgitace.

FKG: Při myokarditidě dochází ke snížení amplitudy prvního tónu, jeho deformaci, patologickým III a IV tónům, systolickému šelestu, zabírajícímu 1/2-2/3 systoly, klesající a sousedící s prvním tónem. V přítomnosti endokarditidy je zaznamenán vysokofrekvenční systolický šelest, který se zvyšuje při dynamickém pozorování, protodiastolický nebo presystolický šelest na apexu při vzniku mitrální stenózy, protodiastolický šelest na aortě při vzniku insuficience aortální chlopně, diamant- tvarovaný systolický šelest na aortě při vzniku zúžení aortálního ústí.

Rentgenové vyšetření srdce: zvětšení velikosti srdce, snížení kontraktility.

Revmatická artritida

Více charakteristické pro primární revmatismus, je založen na akutní synovitidě. Hlavní příznaky revmatické polyartritidy jsou: silná bolest u velkých a středních kloubů (symetricky), častěji u kolenních a hlezenních kloubů, otoky, hyperémie kůže v kloubech, prudké omezení pohybů, těkavá povaha bolesti, rychlý zastavující účinek nesteroidních anti- zánětlivé léky, nepřítomnost reziduálních kloubních jevů. V současné době je častěji pozorována přechodná oligoartritida, méně často - monoartritida.

Postižení kloubů je často spojeno s karditidou, ale může být izolované (obvykle u dětí).

Revmatické onemocnění plic

Dává obrázek plicní vaskulitida a pneumonitida (krepitus, jemné bublání v plicích, mnohočetná ložiska zhutnění na pozadí zesíleného plicního vzoru).

Revmatická pohrudnice

Má obvyklé příznaky, jeho charakteristickým znakem je rychlý pozitivní účinek antirevmatické terapie.

Revmatické onemocnění ledvin

Podává obraz nefritidy s izolovaným močovým syndromem.

Revmatická peritonitida

Projevuje se jako břišní syndrom (častěji u dětí), charakterizovaný bolestmi břicha různé lokalizace a intenzity, nevolností, zvracením, někdy i napětím břišních svalů. Antirevmatická léčba rychle zmírňuje bolest.

neurorevmatismus

Je charakterizována cerebrální revmatickou vaskulitidou, encefalopatií (ztráta paměti, bolesti hlavy, emoční labilita, přechodné poruchy hlavových nervů), hypotalamickým syndromem (vegetovaskulární dystonie, prodloužená subfebrilní tělesná teplota, ospalost, žízeň, vagoinsulární nebo sympatoadrenální krize).

Chorea se vyskytuje u 12–17 % pacientů s revmatismem, převážně u dívek od 6 do 15 let.

Nástup chorey je obvykle pozvolný, dítě se stává kňučícím, letargickým, podrážděným, pak se rozvíjí charakteristická klinická pětice příznaků:

1. Hyperkineze – chaotické, prudké pohyby různých svalových skupin (svaly obličeje, krku, končetin, trupu), které doprovází grimasy, domýšlivé pohyby, zhoršený rukopis, nezřetelná řeč; pro dítě je obtížné jíst, pít (upustí hrnek, nemůže přinést lžičku k ústům, aniž by polévku rozlilo). Hyperkineze jsou častěji oboustranné, zhoršené neklidem, mizí během spánku. Dítě nemůže provést test koordinace prst-nos. Hyperkineze v oblasti ruky se snadno zjistí, pokud lékař drží ruku dítěte v ruce.
2. Svalová dystonie s výraznou převahou hypotenze až ochablost svalů (s oslabením hyperkineze). Prudká svalová hypotenze může dokonce vést k odstranění hyperkineze a rozvoji „paralytické“ nebo „mírné“ formy chorey. Charakteristický je příznak „ochablých ramen“ – při zvednutí pacienta za podpaží je hlava hluboko ponořená v ramenou.
3. Porušení statiky a koordinace při pohybech (vrávorání při chůzi, nestabilita v Rombergově poloze).
4. Těžká vaskulární dystonie.
5. psychopatologické projevy.

V současné době je častý atypický průběh chorey: mírně výrazné příznaky s převahou vegetativně-vaskulární dystonie a astenie. Na pozadí antirevmatické léčby se chorea zastaví po 1-2 měsících. V přítomnosti chorey se srdeční vady tvoří velmi vzácně.

Revmatismus kůže a podkoží

Projevuje se prstencovým erytémem (bledě růžové, prstencové vyrážky na trupu, nohou), podkožními revmatickými uzly (kulaté, husté, nebolestivé uzliny v extenzorové ploše kolena, lokte, metatarzofalangeálních, metakarpofalangeálních kloubů). Uzliny jsou vzácné a nejčastěji spojené s karditidou.

V současné době se utváří názor, že neexistuje žádný kontinuálně se opakující průběh revmatismu. Nový relaps revmatismu je možný pouze tehdy, když je předchozí relaps zcela dokončen a kdy došlo k novému setkání se streptokokovou infekcí nebo k jejímu novému zhoršení.

Vlastnosti průběhu revmatismu v závislosti na věku

V dětství je často pozorován akutní a subakutní nástup revmatismu, zatímco chorea, prstencový erytém a revmatické uzliny jsou pozorovány spolu s polyartritidou a karditidou.

V seniorském školní věk onemocní převážně dívky, většinou se onemocnění rozvíjí postupně, revmatické srdeční onemocnění má často vleklý průběh. U poloviny pacientů se často rozvine srdeční onemocnění a je tendence k recidivám onemocnění. U dospívajících se snižuje frekvence vzniku insuficience mitrální chlopně a zvyšuje se frekvence kombinovaných mitrálních srdečních vad. U 25-30% dospívajících je cerebrální patologie pozorována ve formě chorey a mozkových poruch.

Revmatismus u mladých lidí (18-21 let) má následující rysy:

• začátek je převážně akutní, charakterizovaný klasickou polyartritidou s vysoká teplota tělo, ale často postižené malé klouby ruce a nohy, sternoklavikulární a sakroiliakální klouby;
• vyjádřené subjektivní a objektivní známky revmatického onemocnění srdce;
• u většiny pacientů revmatismus končí uzdravením, u 20 % pacientů se však rozvine srdeční onemocnění (častěji mitrální insuficience) a u 27 % prolaps mitrální chlopně.

Klinické rysy kurzu revmatismus u dospělých:

• hlavním klinickým syndromem je revmatické onemocnění srdce, je pozorováno u 90 % pacientů s primárním a 100 % pacientů s recidivujícím revmatismem;
• tvorba srdečního onemocnění po jednom revmatickém záchvatu je pozorována u 40-45% pacientů;
• polyartritida u primárního revmatismu je pozorována u 70–75 % pacientů, přičemž často jsou postiženy sakroiliakální klouby;
• latentní formy onemocnění se stávají častějšími;
• u starších a senilních lidí se primární revmatismus prakticky nevyskytuje, ale jsou možné relapsy revmatismu, které začaly v mladém věku.

Úrovně aktivity

Klinické projevy závisí na aktivitě revmatického procesu. Na maximální stupeň aktivity celkové i lokální projevy onemocnění jsou světlé s přítomností horečky, převahou exsudativní složky zánětu v postižených orgánech (akutní polyartritida, difuzní myokarditida, pankarditida, serozitida, pneumonitida aj.). mírná aktivita projevující se revmatickým záchvatem se střední horečkou nebo bez ní, není výrazná exsudativní složka zánětu. Existují střední nebo mírné známky revmatického srdečního onemocnění, polyartralgie nebo chorey. Na minimální aktivita revmatický proces klinické příznaky jsou slabě vyjádřeny, někdy téměř nejsou detekovány. Často nejsou v orgánech a tkáních žádné známky exsudativní složky zánětu.

Diagnóza akutní revmatické horečky (revmatismus)

Diagnostická kritéria

Diagnostická kritéria pro revmatismus, podle American Heart Association (1992)

Projevy Velký Malý Carditis Polyarthritis Chorea erythema annulare podkožní uzliny Klinické nálezy Předchozí revmatická horečka nebo revmatické srdeční onemocnění Artralgie Horečka Laboratorní nálezy Reakce akutní fáze - zvýšená ESR, leukocytóza, výskyt PSA, prodloužení P-Q intervalu na EKG

Důkazy podporující předchozí streptokokovou infekci (zvýšené titry ASL-0 nebo jiných antistreptokokových protilátek; vylévání streptokoka skupiny A z krku; nedávná šarla)

Diagnostické pravidlo

Přítomnost dvou hlavních nebo jednoho velkého a dvou menších projevů (kritéria) a důkazy o předchozí streptokokové infekci podporují diagnózu revmatické horečky

Poznámka: Termín "předchozí revmatická horečka" je totožný s pojmy "předchozí revmatický záchvat", "revmatická anamnéza".

Diagnostika aktivního revmatického procesu je mnohem spolehlivější při použití řady laboratorních parametrů a klinických dat.

Laboratorní data

Při latentním průběhu revmatismu se laboratorní údaje výrazně nemění. V tomto případě jsou charakteristické změny imunologických parametrů: hladina imunoglobulinů, počet B- a T-lymfocytů, RBTL, reakce inhibice migrace leukocytů atd.

Léčba akutní revmatické horečky (revmatismus)

V prvních 7 - 10 dnech by měl pacient s mírným průběhem onemocnění dodržovat klid na lůžku a se závažnou závažností v prvním období léčby - přísný klid na lůžku (15 - 20 dní). Kritériem expanze motorické aktivity je rychlost klinického zlepšení a normalizace ESR a dalších laboratorních parametrů. Do doby propuštění (obvykle 40-50 dní po přijetí) by měl být pacient převeden do volného režimu, v blízkosti sanatoria. Ve stravě se doporučuje omezit sůl.

Donedávna bylo za základ léčby pacientů s aktivním revmatismem považováno rané kombinované užívání prednisolonu (méně často triamcinolonu) v postupně se snižujících dávkách a kyseliny acetylsalicylové v konstantní, neklesající dávce 3 g denně. Počáteční denní dávka prednisolonu byla obvykle 20 - 25 mg, triamcinolonu - 16 - 0 mg, kúrové dávky prednisolonu - asi 500 - 600 mg, triamcinolonu - 400 - 500 mg. V posledních letech však byly zjištěny skutečnosti, které zpochybňují vhodnost kombinace prednisolonu s kyselinou acetylsalicylovou. Takže v tomto případě dochází ke shrnutí negativního vlivu na žaludeční sliznici. Ukázalo se také, že prednisolon významně snižuje koncentraci kyseliny acetylsalicylové v krvi (a to i pod terapeutickou hladinu). Při rychlém vysazení prednisolonu se naopak může koncentrace kyseliny acetylsalicylové zvýšit až na toxickou. Uvažovaná kombinace se tedy nezdá být opodstatněná a jejího účinku je zjevně dosaženo především díky prednisolonu. Proto je při aktivním revmatismu vhodné předepisovat prednisolon jako jediné antirevmatikum počínaje denní dávka asi 30 mg. To je o to racionálnější, že neexistují žádné objektivní klinické důkazy o jakýchkoli přínosech kombinované léčby.

Léčebný účinek glukokortikoidů u revmatismu je tím významnější, čím vyšší je aktivita procesu. Proto míč s obzvláště vysokou aktivitou onemocnění (pankarditidy, polyserozitidy atd.), Počáteční dávka se zvyšuje na 40-50 mg prednisolonu nebo více. U revmatismu prakticky neexistuje abstinenční syndrom kortikosteroidů, a proto lze v případě potřeby i jejich vysokou dávku prudce snížit nebo zrušit. Nejlepším kortikosteroidem pro léčbu revmatismu je prednison.

V posledních letech bylo zjištěno, že izolované podávání voltarenu nebo indometacinu v plných dávkách (150 mg/den) vede ke stejně výrazným okamžitým i dlouhodobým výsledkům v léčbě akutního revmatismu u dospělých, stejně jako použití prednisolon. Všechny projevy onemocnění, včetně revmatického onemocnění srdce, přitom vykazovaly rychlou pozitivní dynamiku. Zároveň byla výrazně lepší snášenlivost těchto léků (zejména Voltarenu). Otázkou však zůstává účinnost voltarenu a indometacinu u nejtěžších forem karditid (s klidovou dušností, kardiomegalií, exsudativní perikarditidou a oběhovým selháním), které se u dospělých prakticky nevyskytují. Proto u takových forem onemocnění (především u dětí) jsou prostředkem volby kortikosteroidy v dostatečně velkých dávkách.

Antirevmatika neovlivňují přímo projevy chorea minor. V takových případech se doporučuje přidat luminální popř psychofarmaka typu chlorpromazinu nebo zejména sedukxenu. Pro management pacientů s choreou je zvláště důležité klidné prostředí, přátelský přístup ostatních a vdechnutí důvěry pacienta v úplné uzdravení. V nezbytných případech je nutné přijmout opatření k zabránění sebepoškozování pacienta v důsledku prudkých pohybů.

Při prvních nebo opakovaných atakách akutního revmatismu většina autorů doporučuje léčbu penicilinem po dobu 7 až 10 dnů (k zničení nejpravděpodobnějšího patogena – beta-hemolytického streptokoka skupiny A). Penicilin přitom nemá terapeutický účinek na samotný revmatický proces. Dlouhodobé a nepřísně odůvodněné užívání penicilinu nebo jiných antibiotik na revmatismus je proto iracionální.

U pacientů s prodlouženým a kontinuálně recidivujícím průběhem jsou uvažované způsoby léčby zpravidla mnohem méně účinné. nejlepší metoda terapie v takových případech je dlouhodobý (rok nebo více) příjem chinolinových léků: chlorochin (delagil) v dávce 0,25 g / den nebo plaquenil v dávce 0,2 g / den pod pravidelným lékařským dohledem. Účinek použití těchto prostředků se projeví nejdříve po 3-6 týdnech, maxima dosahuje po 6 měsících nepřetržitého užívání. Pomocí chinolinových přípravků je možné eliminovat aktivitu revmatického procesu u 70-75 % pacientů s nejtorpidnějšími a nejodolnějšími formami onemocnění. Při zvlášť dlouhodobém předepisování těchto léků (více než rok) lze snížit jejich dávku o 50 % a v letních měsících může docházet k přestávkám v léčbě. Delagil a Plaquenil lze podávat v kombinaci s jakýmikoli antirevmatiky.

Oběhové selhání při revmatickém onemocnění srdce se léčí podle obecné zásady(kardiální glykosidy, diuretika atd.). Pokud se srdeční dekompenzace rozvine v důsledku aktivního revmatického onemocnění srdce, pak v lékařský komplex je nutné zařadit antirevmatika (včetně steroidních hormonů, které nezpůsobují výraznější retenci tekutin - prednisolon nebo triamcinolon; dexamethason není indikován). U většiny pacientů je však srdeční selhání výsledkem progresivní myokardiální dystrofie v důsledku srdečního onemocnění; specifická gravitace revmatická choroba srdeční, pokud chybí její nesporné klinické, instrumentální a laboratorní příznaky, přitom je nevýznamná. Proto lze u mnoha pacientů se srdečními vadami a těžkými stádii oběhového selhání dosáhnout zcela uspokojivého účinku pouze pomocí srdečních glykosidů a diuretik. Nasazení energické antirevmatické terapie (zejména kortikosteroidů) bez zjevných známek aktivního revmatismu může v takových případech zhoršit dystrofii myokardu. K jeho snížení se doporučuje undevit, kokarboxyláza, přípravky draslíku, riboxin, anabolické steroidy.

Při přechodu revmatismu do neaktivní fáze je vhodné odeslat pacienty do místních sanatorií, jsou však vyloučeny všechny metody fyzioterapie. Resortní léčba je považována za možnou i u pacientů s minimální aktivitou, ale na pozadí probíhající medikamentózní antirevmatické léčby a ve specializovaných sanatoriích. Pacienti bez srdečního onemocnění nebo s nedostatečností mitrální nebo aortální chlopně při absenci dekompenzace by měli být odesláni do Kislovodsku nebo na jižní pobřeží Krymu a pacienti s oběhovým selháním I. stupně, včetně pacientů s mírnou mitrální stenózou, pouze do Kislovodsk. Lázeňská léčba je kontraindikována při výrazných projevech revmatické aktivity (II a III stupně), těžké kombinované nebo kombinované srdeční vady, oběhové selhání II nebo III stadium.

(akutní revmatická horečka - ARF)

Definice (DEFINITION)

Revmatismus (ARF) je systémové imunozánětlivé onemocnění pojivové tkáně s primární lézí srdce a cév, které se rozvíjí u predisponovaných mladých lidí (7-15 let) a je spojeno s fokální infekcí nosohltanu beta-hemolytickým streptokokem skupiny A .

PREDISPOZIVNÍ FAKTORY ("RIZIKOVÉ" FAKTORY)

1. Chronická fokální nazofaryngeální streptokoková infekce beta-hemolytickým streptokokem skupiny A.

2. Dědičná zátěž neboli „streptokokové prostředí“.

H. Poruchy mechanismů imunitní odpovědi (zánětlivé mediátory: histamin, prostaglandiny, imunoglobulin E, kininy, komplementový systém, fagocytární makrofágový systém).

Etiologie orla

1. Role etiologického faktoru u ARF je přiřazen do skupiny A beta-hemolytického streptokoka; hodnota kofaktoru není vyloučena: hypotetický virus.

2. Vlastnosti patogenu:

a) je v přírodě široce rozšířen a často se vyskytuje v nosohltanu, mandlích, horní dýchací trakt u prakticky zdravých lidí;

b) má vysoké senzibilizační vlastnosti, schopnost „nastartovat“ imunopatologický (imunozánětlivý) proces;

c) produkuje velké množství hyaluronidázy – enzymu, který způsobuje destrukci struktur pojivové tkáně;

d) v prodromálním období revmatického „attaku“ se v 90 % případů vysévá z mandlí a dalších lymfatických struktur nosohltanu;

e) při akutním revmatickém „záchvatu“ mizí z mandlí a v krvi prudce stoupá titr antistreptokokových protilátek (antistreptolysin-O, antistreptohyaluronidáza, antistreptokináza);

f) po eliminaci ohniska streptokokové infekce v nosohltanu (tonzilektomie apod.) prudce klesá výskyt ARS a s růstem („propuknutím“) akutních streptokokových onemocnění nosohltanu (tonzilitida, tonzilitida) na naopak se zvyšuje.

Faktory přispívající k rozvoji akutní revmatické horečky (schéma)

MORFOGENEZE ORL

jáFÁZEmukoidní změny:

depolymerace a rozpad základní látky pojivové tkáně, akumulace kyseliny hyaluronové, chondroitin sulfátu a dalších kyselých mukopolysacharidů (2-3 týdny).

IIFÁZEfibrinoidní změny:

hluboká dezorganizace kolagenové struktury a další dezintegrace základní látky pojivové tkáně:

a) tvorba fibrinoidů (bez fibrinu);

b) tvorba fibrinoidu s fibrinem (ukládání plazmatického fibrinu na fibrinoid);

c) fibrinoidní nekróza (1 měsíc).

IIIFÁZEtvorba revmatického granulomu (Ashoff-Talalaeva):

proliferace prvků pojivové tkáně (buněk) s tvorbou revmatického granulomu, sestávajícího z histiocytárních, obřích mnohojaderných (fagocytárních) buněk a lymfocytů a zaměřených na resorpci výsledného ložiska fibrinoidní nekrózy (2-3 měsíce).

IVFÁZEskleróza (fibróza):

výskyt prvků pojivové tkáně (fibroblastů) v lézi a vytvoření jizvy.

MEZINÁRODNÍ (B03) KRITÉRIA PRO AKTIVITU RHEUMATI3MA (Kisel - Jones - Nesterov

Velká kritéria	Malá kritéria	Důkazy podporující předchozí beta-streptokokovou infekci (skupina A)
2. Polyartritida 4. Erythema annulare 5. Podkožní revmatické uzliny.	Klinický: polyartralgie, horečka Laboratoř: leukocytóza neitrofická; vysoké ESR; S-RB (1-4+); seromukoid(); kyseliny sialové (); fibrinogen (); a 2 -, y-globulinové proteinové frakce (). Instrumentální-EKG: atrioventrikulární blok T stupně (PQ-)	1. Pozitivní beta-streptokoková kultura izolovaná z hltanu. 2. Expresní test pro stanovení beta-streptokokového antigenu. Z. Zvýšený titr antistreptokokových protilátek.

Poznámka: Přítomnost dvou hlavních nebo jednoho hlavního a dvou nebo více vedlejších kritérií v kombinaci s dokumentovanou anamnézou beta-streptokokové nasofaryngeální infekce (skupina A) ukazuje na vysokou pravděpodobnost ARF

PRIMÁRNÍ ORD

Primární ARF děti, mládež, mládež a mladí lidé, zejména v podmínkách uzavřeného a polouzavřeného týmu, projevující se nejčastěji závažnými klinickými příznaky. Asi u 20 % pacientů však byly první projevy revmatické horečky mírné nebo chyběly. V tomto ohledu nelze hovořit o skutečném výskytu revmatické horečky v této věkové skupině. Onemocnění bylo často diagnostikováno u starších pacientů s již vytvořenou chlopenní vadou.

Ve střední a v dospělosti akutní projevy revmatické horečky byly pozorovány u jednotlivých pacientů, přibližně u 1 %.

V 50 % byl zjištěn latentní začátek onemocnění a u poloviny z nich bylo srdeční onemocnění poprvé diagnostikováno v dospělosti a středním věku.

U starších pacientů nebyly zaznamenány žádné výrazné projevy primárního ARS. Polovina z nich však měla latentní začátek onemocnění a u 1/4 byla chlopenní choroba zjištěna po 60 letech při absenci revmatické anamnézy v mladém věku, a proto je primární výskyt revmatické horečky v tomto věku není vyloučeno.