Formulacija dijagnoze idiopatske plućne fibroze. Idiopatska plućna fibroza: dijagnoza i liječenje - intervju s doktorom

Dijagnoza "plućne fibroze" za mnoge pacijente znači početak teške borbe s bolešću koja zahtijeva veliki napor.

Koliko je ova bolest opasna, da li je to zaista tako efikasan lek od toga nije izmišljeno, a koliki je životni vek sa ovom bolešću - ova pitanja se tiču ​​pacijenta na prvom mestu.

U kontaktu sa

Drugovi iz razreda

Očekivano trajanje života u različitim stadijumima bolesti

Plućna fibroza ima nekoliko faza i oblika toka, koji direktno utiču na prognozu bolesti, kvalitet i očekivani životni vek. Doktori imaju tendenciju da dijele bolest na ranu i kasnu fazu, u kojoj se prisutni simptomi razlikuju po intenzitetu.

• Ranu fazu karakterizira blago pogoršanje općeg blagostanja osobe. Najčešće se dijagnosticira respiratorna insuficijencija prvog ili drugog stepena, pacijent se žali na kratak dah, dugotrajnu slabost i apatiju, noćno znojenje, bolove u zglobovima ujutro. Laboratorijsko istraživanje pokazuju male promjene u sastavu krvi, promjene su jasno vidljive na rendgenskim snimcima pluća.
• Kasni stadijum se manifestuje izraženim, produženim kratkim dahom, pojačanim respiratorna insuficijencija do trećeg ili četvrtog stepena. Postoji cijanoza kože, sluznice poprimaju plavkasto-pepeljastu boju. Promjene u obliku prstiju se povećavaju, nokti postaju konveksni, prsti po obliku podsjećaju na batake.

Fibroza se, ovisno o toku i trajanju bolesti, dijeli na kroničnu i akutnu.

• Akutni tip bolesti se brzo razvija, komplikuje hipoksemijska koma i akutna respiratorna insuficijencija, što dovodi do smrti;
• kronični oblik ima spor tok, postupno smanjujući trajanje aktivnosti. Ovaj oblik bolesti se dijeli na: agresivan, žarišni, sporo progresivni i perzistentni.

Porast simptoma kod agresivnog tipa kronične plućne fibroze je mnogo sporiji nego kod akutni oblik bolesti. Perzistentna kronična fibroza karakterizira postupno, kontinuirano povećanje intenziteta simptoma. Najpostupniji razvoj bolesti opažen je kod sporo progresivne hronične fibroze.

U kojim slučajevima je moguć nepovoljan ishod?

• Akutni oblik je relativno rijedak, samo kod dvadeset posto pacijenata. Karakterizira ga iznenadni početak sa brzim porastom simptoma. Stupnjevi respiratorne insuficijencije brzo se zamjenjuju, pacijent pati od teške kratkoće daha. Akutna progresivna fibroza praktički nije podložna konzervativnoj terapiji, pacijent umire nakon nekoliko mjeseci.
• Hronična fibroza agresivnog oblika naglo smanjuje trajanje potrebnih pokreta i dovodi pacijenta do smrti u roku od godinu dana, s konzervativno liječenje. Kratkoća daha i zatajenje srca pogoršavaju stanje bolesnika, jer se simetričan rast fibroznog tkiva u plućima ne može kontrolisati uvođenjem lijekovi.

Kronična perzistentna plućna fibroza omogućava pacijentu sa sličnom dijagnozom da živi ne više od tri do pet godina.

Hirurško liječenje, transplantacija pluća u ovoj patologiji u polovini slučajeva daje pacijentu šansu za nastavak života. Statistike pokazuju da pravovremena operacija pomaže da se produži trajanje aktivnosti za oko pet godina.

Gubitak težine, subfebrilna temperatura ukazuju ozbiljni problemi u plućima. Za pravovremenu organizaciju terapijskih događaja saznajte kako se rani provodi.

Rad u fabrici sa stalno zagađenim vazduhom može dovesti do razvoja silikoze. o mjerama za prevenciju ove bolesti.

U kojim slučajevima je moguć povoljan ishod?

polako progresivna hronična bolest karakterizira prilično glatki, produženi razvoj bolesti. Pacijent, uz adekvatan tretman i odsustvo komorbiditeta kardiovaskularnog sistema može živjeti deset ili više godina.

Liječnici mogu dati povoljnu prognozu kada dijagnosticiraju fokalnu fibrozu kod pacijenta. Ako bolest ne napreduje, tada se ne primjećuju simptomi koji pogoršavaju kvalitetu i životni vijek i dovode do smrti pacijenta.

Kako poboljšati stanje i prognozu života

Terapijske mjere u liječenju plućne fibroze imaju za cilj uspostavljanje normalnog disanja i izmjene plinova, zaustavljanje patološki proces izrasline fibrozne formacije i stabilizacija poremećaja povezanih sa respiratornim sistemom. Metode se dijele na:

• terapija lijekovima;
• terapija bez lijekova;
• mjere rehabilitacije;
• operacija.

glavni cilj terapija lijekovima je smanjenje stvaranja izraslina u plućima i produženje životnog vijeka. Prestanak patološkog procesa daje nadu pacijentima, budući da je istovremena terapija srčanih i respiratornog sistema ima samo pomoćno dejstvo.

Budući da lijekovi koji se koriste za liječenje fibroze negativno djeluju na organizam, smanjujući imunitet, pacijentima se propisuje godišnja vakcinacija protiv gripa, a preporučuje se i primjena vakcine protiv pneumokoka jednom u pet godina. Liječenje je dugo, provodi se pod obaveznim redovnim nadzorom ljekara.

Nemedikamentozno liječenje uključuje terapiju kisikom, koja se provodi u bolničkim i ambulantnim uvjetima. Udisanje kiseonika omogućava normalizaciju razmene gasova, smanjuje otežano disanje i omogućava povećanje fizičke aktivnosti. Kako je propisao ljekar, radi se plazmaforeza i hemosorpcija.

Za prevenciju su potrebne mjere rehabilitacije metabolički poremećaji povezana sa bolešću. Za poboljšanje kvaliteta i trajanja života pomozite:

• Terapeutske vježbe, hodanje i trčanje svježi zrak;
• spavanje na otvorenom se posebno preporučuje kod plućne fibroze, kao i boravak u prirodi;
• - jedno od najmoćnijih restorativnih sredstava za plućne bolesti;
• visokokvalitetnu, hranjivu ishranu, isključujući upotrebu proizvoda koji sadrže konzervanse i hemijske supstance. Telo mora biti podržano, ishrana treba da bude štedljiva, lagana, kalorična i bogata vitaminima;
• uzimanje raznih vitaminskih kompleksa koje preporučuje ljekar.

Nažalost, ovo ozbiljna bolest, što u većini slučajeva dovodi do smrti pacijenta. Ali usklađenost s medicinskim preporukama, želja za zaustavljanjem bolesti, želja za povećanjem životnog vijeka, postaju faktori koji pomažu osobi u borbi protiv ozbiljne bolesti.

Video prikazuje set od 13 vježbi disanja.

U kontaktu sa

3740 0

Dr. Toby Maher, istraživač, Nacionalni institut za medicinska istraživanja, Velika Britanija, ljekar konsultant, Royal Brompton Hospital, London

Idiopatska plućna fibroza je progresivna bolest nepoznatog porijekla, koju karakterizira postupno stvaranje ožiljaka, zamjena zdravog plućnog tkiva sa neizbježnom konačnom, plućnom insuficijencijom.

U našem današnjem članku ćemo govoriti o idiopatskoj plućnoj fibrozi, njenoj dijagnozi i liječenju, kao i izgledima za suzbijanje bolesti.

Dr. Toby Maher je istraživač na Nacionalnom institutu za medicinska istraživanja u Velikoj Britaniji i konsultant u bolnici Royal Brompton (London). Predavač na Imperial College London.

Dr Maher je specijalista za intersticijsku bolest pluća i sarkoidozu.

Njegovi istraživački interesi uključuju razvoj novih biomarkera za plućne bolesti, kliničkim ispitivanjima novi lijekovi, proučavanje patogeneze idiopatska fibroza pluća (IFL).

Ranije je dr. Maher bio glavni urednik Respirologije i urednik PLOS One. Član je uredničkog odbora prestižnog časopisa Lancet Respiratory Medicine. Autor više od stotine članaka i publikacija.

- Dr. Maher, šta je idiopatska plućna fibroza?

- Idiopatska plućna fibroza (IPF) je ozbiljna smrtonosna bolest koja pogađa 3 miliona ljudi širom svijeta.

Iako plućna fibroza svake godine ubija više ljudi Od nekih vrsta raka, bolest često zanemaruju čak i doktori, a naučnici znaju iznenađujuće malo o IFL.

Kod IFL-a dolazi do postepenog stvaranja ožiljaka, a funkcija izmjene plinova u plućima se smanjuje. Kako bolest napreduje, organi i tkiva dobijaju sve manje kiseonika, a razvija se respiratorna insuficijencija.

Ako u početku postoji nedostatak daha samo tokom napora, onda s vremenom život pacijenata sa IFL-om postaje svakodnevna borba. Čak i najjednostavnije stvari, poput tuširanja ili oblačenja, zahtijevaju od njih nadljudske napore.

Brzina progresije IFL-a nije ista. U prosjeku, svake godine, 1 od 20 pacijenata doživi katastrofalno pogoršanje bolesti. Epizode egzacerbacije zahtijevaju hospitalizaciju i intenzivno liječenje: u 50% slučajeva egzacerbacije IFL ubija pacijente u roku od 30 dana.

Općenito, prognoza za idiopatsku plućnu fibrozu je loša. Prosječan životni vijek bez liječenja je 2-3 godine od trenutka postavljanja dijagnoze. Petogodišnje preživljavanje ne prelazi 20%; ova brojka je uporediva sa adenokarcinomom pluća.

- Da li rana dijagnoza IFL poboljšava prognozu?

- Zaista, rana tačna dijagnoza idiopatske plućne fibroze je veoma važna: pacijenti dobijaju adekvatan tretman na vreme i duže održavaju visok kvalitet života.

Nažalost, sličnost simptoma IFL i drugih češćih plućnih bolesti (astma, KOPB) otežava dijagnozu. U polovini slučajeva IFL, pacijentima se u početku postavlja pogrešna dijagnoza.

Kao rezultat toga, prosječno vrijeme između pojave prvih simptoma idiopatske plućne fibroze i dijagnoze IPF-a je reda veličine 1-2 godine.

Dve izgubljene godine!

Sve to vrijeme pacijenti se bezuspješno bore sa nepostojećom bolešću dok se ne obrate specijaliziranom centru gdje postoji iskustvo u dijagnosticiranju intersticijske bolesti pluća.

Brz pristup takvim centrima i specijalistima je ključan za tačnu dijagnozu i rani početak ispravne liječenje lijekovima IFL.

Moramo shvatiti da je idiopatska plućna fibroza neizlječiva bolest, pa su psiholozi potrebni za rješavanje emocionalnih problema koji nastaju nakon saslušanja dijagnoze.

Najnovije globalno istraživanje o idiopatskoj plućnoj fibrozi (IPF) koje je objavio Boehringer Ingelheim otkrilo je da 49% pacijenata doživljava "anksioznost", a 45% "strah" nakon dijagnoze. Njihovi osjećaji mogu utjecati na životne odluke, pa je takvim pacijentima potrebna stručna pomoć.

Koji je tretman za idiopatsku plućnu fibrozu? Kako savremena medicina može pomoći pacijentima ako je IFL neizlječiv?

- Iako ne postoji lijek za plućnu fibrozu, nude se različite opcije za usporavanje IPF-a, ublažavanje simptoma i poboljšanje kvalitete života.

To uključuje antifibrotike, kisik, antitusive i bronhodilatatore, rehabilitacijske intervencije i palijativnu skrb na kraju života.

Do nedavno se nisu pojavili novi lijekovi za liječenje IPF-a. Ovo se promijenilo uvođenjem antifibrotičnih lijekova pirfenidona i nintedaniba u SAD i EU. Ovi lijekovi mogu usporiti napredovanje bolesti.

Opcije koje se ne koriste lijekovima pomažu poboljšanju dobrobiti i kvalitete života pacijenata. Program plućne rehabilitacije je izgrađen okolo vježbe i uključuje cijeli tim specijalista specijalista, fizioterapeuta.

Osim poboljšanja fizičke kondicije i tolerancije na vježbanje, informiramo pacijente kako živjeti sa IFL-om, šta se može, a šta ne može učiniti, te ih podržavamo u teškim trenucima.

Nekoliko velikih studija je potvrdilo da plućna rehabilitacija postiže svoje ciljeve i omogućava pacijentima da vode ispunjenije živote.

Kao što sam rekao, 1 od 20 pacijenata sa IFL godišnje ima ozbiljno pogoršanje simptoma, što dovodi do bolničkog kreveta. Trenutno ne postoje pouzdane terapijske opcije koje značajno poboljšavaju ishode u takvim krizama (obično dajemo kortikosteroide i antibiotike).

- Kako vidite budućnost liječenja idiopatske plućne fibroze?

- U proteklih nekoliko godina, nauka je napravila veliki napredak u razumijevanju patogeneze, kliničke prezentacije i obećavajućih ciljeva za liječenje IPF-a.

Nadam se da će budućnost donijeti dobre vijesti milionima pacijenata i njihovim porodicama.

Glavna stvar je da postoji rastuće razumijevanje važnosti rana dijagnoza i tretman plućna fibroza. Novo specijalizovanih centara, uči nova generacija doktora koji razumiju zamršenosti IFL-a. U mnogim zemljama se formira dobro koordiniran sistem brige o takvim pacijentima.

I sami pacijenti uviđaju pozitivne pomake i važnost naučnog istraživanja.

To isto globalno istraživanje Boehringer Ingelheima pokazuje da 20% pacijenata sa idiopatskom plućnom fibrozom (IPF) nastavlja da živi u nadi za budući napredak u borbi protiv njihove bolesti. Zaista, finansiranje istraživanja se postepeno povećava, a uspjeh ove politike je sada očigledan.

Danas se posvuda provode klinička ispitivanja novih lijekova koji teško bolesnim pacijentima pružaju ruku nade. Imamo niz tekućih i planiranih ispitivanja: nove lijekove, kombinacije već poznatih lijekova, dijagnostičke i terapijske biomarkere.

: magistar farmacije i stručni medicinski prevodilac

Plućna fibroza je bolest koja je sve češća. U pravilu, to je izazvano modernim načinom života i prilično je teško nositi se s njim.

U grupu fibroznih bolesti spadaju:

• idiopatska fibroza;
• intersticijska akutna pneumonija;
• druge vrste upale pluća i upale pluća.

Šta je fibrozirajući alveolitis?

Idiopatska fibroza je jedna od bolesti koja spada u grupu fibrozirajućih alveolitisa. Sve bolesti vezane za ovu vrstu karakterizira isti tok: formiranje fibroznih pečata u plućima od brzo rastućeg vezivno tkivo.

Takve brtve su poput grubih ožiljaka ili ožiljaka na tkivu pluća, ometaju normalnu cirkulaciju kisika i, shodno tome, disanje cijelog organizma, tjerajući ga da se snalazi sa sve manjim porcijama zraka.

Druga bolest fibroznog tipa je akutna pneumonija, koja se naziva i Hamman-Rich sindrom. Tok bolesti kao takvog se ne razlikuje od opšta šema, ali je njegov razvoj neobično brz. U ovom slučaju može biti dovoljno samo nekoliko mjeseci da količina vlaknastog tkiva nakupljenog u plućima izazove ozbiljno stanje organizma, a potom i smrtni ishod.

Mehanizam razvoja ovih bolesti je sljedeći:

1. Edem alveolarnog i intersticijalnog tkiva.
2. razvoj upale.
3. Postepeno uništavanje alveolarnih zidova, rast vezivnog vlaknastog tkiva koje stvara ožiljke. Od toga se struktura pluća značajno mijenja, njegov izgled podsjeća na saće.

Postoji još nekoliko vrsta fibroznih bolesti, među kojima i druge vrste pneumonije i upale pluća - one ne uzrokuju tako veliku akumulaciju fibroznog tkiva u plućima. Glavni problem koji uzrokuju je akutna upala pluća. Među ovim bolestima su sljedeće:

Sve ove bolesti su intersticijske i smrtonosne. Govoreći o bolestima fibrozne grupe, treba imati na umu da samo one koje uglavnom izazivaju upalu, a ne razvoj mase vezivnog tkiva u plućima, daju pacijentu prilično dugo odlaganje: do 10 godina aktivnog života bez liječenja i kontaktiranja liječnika.

Ni idiopatska fibroza ni akutna pneumonija se ne mogu izliječiti ili suspendirati - jedini adekvatan tretman koji postoji u ovom trenutku je transplantacija pluća.

Maksimalni životni vijek u slučaju pojave jedne od ovih bolesti u nedostatku adekvatnog liječenja ne prelazi 5 godina.

Kod prve sumnje na takvu bolest, odmah se obratite ljekaru. Bolesti inflamatorna grupa on ranim fazama može se usidriti savremena terapija i jake droge.

Kliničke karakteristike i dijagnoza bolesti

Prvi i glavni simptom idiopatske fibroze je brzi razvoj kratkoće daha, posebno kod osobe koja ranije nije bolovala od toga. Vremenom se javljaju simptomi kao što su:

Po pravilu, bolest je već u prilično uznapredovalom obliku kada pacijenti odu liječniku. Pošto je otežano disanje primarni simptom, ima tendenciju da se povezuje s promjenama težine ili smanjenjem atletske forme, te stoga većina pacijenata jednostavno ne obraća pažnju na to. U prosjeku, trajanje liječenja je od 3 mjeseca do 2 godine od početka bolesti.

Tačni uzroci razvoja plućne fibroze trenutno su nikome nepoznati. Međutim, već je jasno da su u opasnosti, prije svega, osobe koje:

• puno pušiti;
• redovno udisati hemijska i industrijska isparenja;
• redovno udišu čestice organske i neorganske prašine (zaposleni u fabrikama za proizvodnju đubriva, peradarnicima, pekarama);
• imaju refluks kiseline;
• ranije patio od plućnih infekcija.

Osim toga, često je idiopatska plućna fibroza "porodična" bolest koja pogađa nekoliko generacija zaredom, a to je usko povezano s genetskom predispozicijom za određenu vrstu bolesti.

Najčešće se razvija kod ljudi koji su navršili 40 godina, štoviše, kod muškaraca češće nego kod žena. Stanovnici velikih gradova su podložniji tome od onih koji žive daleko od njih veliki broj ispuštaju finu prašinu i ugljični dioksid.

Idiopatska plućna fibroza utvrđuje se sljedećim tokom dijagnoze:

Metode liječenja

Trenutno ne postoji način da se ova bolest u potpunosti izliječi. Međutim, postoji nekoliko opcija koje će mu pomoći u smanjenju simptoma i omogućiti mu da sigurno čeka na transplantaciju pluća. Istovremeno, efekat medicinskih procedura je veći, što je ranije došlo do posete lekaru.

Transplantacija pluća je jedino apsolutno pouzdano rješenje problema s vjerovatnoćom smrti.

Međutim, u tom pogledu postoje poteškoće: prije svega, pacijent ponekad mora dugo čekati na organ koji je dovoljno kompatibilan s njegovim vlastitim tijelom. Oni koji su dostigli najteži stadijum fibroze pokušavaju se prvo operirati, ali zbog nepredvidivosti datuma pojave donatorskih organa ni to nije uvijek moguće.

Posljedice i prevencija

Neposredno nakon transplantacije, period adaptacije je u lakšim slučajevima oko mjesec dana. Općenito, može doseći šest mjeseci. Sve ovo vrijeme osoba provodi u bolnici. Kada se period adaptacije uspješno prođe, može biti potrebno redovno uzimanje lijekova koji podržavaju presađeni organ i štite ga od odbacivanja tokom cijelog života pacijenta, kao i stalni pregledi kod reumatologa i pulmologa.

Rijetke plućne bolesti

Idiopatska plućna fibroza: moderan koncept i pristupi dijagnostici

S.N. Avdeev

Idiopatska plućna fibroza (IPF) je najviše uobičajena bolest iz grupe intersticijskih plućnih bolesti i javlja se uglavnom kod osoba srednje i starije životne dobi. Tokom protekle decenije došlo je do značajnih promjena ne samo u pristupima dijagnostici IPF-a, već iu definiciji IPF-a. U ovom članku su prikazani aktualni podaci o epidemiologiji IPF-a, prikazani su rezultati novih studija o patogenezi IPF-a, glavni pristupi dijagnostici bolesti, prikazani su novi podaci o toku IPF-a i najčešćim komorbiditetima.

Ključne riječi: intersticijska bolest pluća, idiopatska plućna fibroza, klasifikacija, dijagnoza, komorbiditeti.

Idiopatska plućna fibroza (IPF) je najčešća bolest u grupi intersticijskih plućnih bolesti (ILD) i javlja se pretežno kod osoba srednjih i starijih godina. U prosjeku, IPF čini 20 do 30% svih slučajeva ILD, bolest, u pravilu, ima stabilno progresivni tok, što dovodi do razvoja respiratorne insuficijencije i smrti pacijenta. Idiopatska plućna fibroza je jedan od oblika idiopatske intersticijalne pneumonije (IIP) i ujedno je najčešća bolest među njima.

Definicija IPF-a

Tokom protekle decenije došlo je do značajnih promjena ne samo u pristupima dijagnostici IPF-a, već iu definiciji IPF-a.

Moguće je da je prvi opis bolesti koja se danas naziva IPF predstavio G.E. Rindfleisch 1897. kao "cistična ciroza pluća" (Cirrosis systica Pulmonum). Dugi niz godina IPF (drugi sinonimi za IPF su idiopatski fibrozirajući alveolitis i kriptogeni fibrozirajući alveolitis) je definiran kao progresivni fibrozni alveolitis. inflamatorna bolest parenhim pluća nejasne prirode, koji je uključivao niz sličnih kli-

I Sergej Nikolajevič Avdejev - profesor, šef. Klinički odjel Federalne državne budžetske ustanove "Istraživački institut za pulmologiju" FMBA Rusije, Moskva.

niko-patološka stanja, koja se trenutno smatraju zasebnim bolestima. Široka implementacija u kliničku praksu kompjuterizovana tomografija visoke rezolucije (HRCT) omogućila je da se dobije detaljniji opis obrasca promena u plućnom parenhima i da se razjasni morfološka klasifikacija IIP, omogućio je provođenje diferencijalne dijagnoze između različitih ILD i doveo do preciznije definicije IPF-a.

Krajem 1990-ih, nekoliko studija je pokazalo povezanost između prognoze i različitih histopatoloških obrazaca IIP-a. Histopatološki obrazac uobičajene intersticijalne pneumonije (OIP) bio je povezan s najgorom prognozom u odnosu na druge oblike IIP, kao što su nespecifična intersticijska pneumonija (NSIP) i deskvamativna intersticijska pneumonija (DIP). Obična intersticijska pneumonija je morfološka vrsta ozljede pluća sa šarolikim uzorkom, u kojoj se u plućnom parenhimu izmjenjuju područja normalnog i patološki izmijenjenog plućnog tkiva, tj. privremena heterogenost fibroze, koja se sastoji od žarišta fibroblastičnih žarišta smještenih među acelularnim gustim vlaknastim tkivom, što dovodi do razvoja deformacije arhitekture parenhima i formiranja "pluća u obliku saća" (Sl. 1).

Ove promjene dominiraju u subpleuralnoj i paraseptalnoj zoni pluća. fib-

roblastična žarišta se obično nalaze na granici između područja sa fibrotično izmijenjenim i normalnim plućnim parenhimom.

2000. godine, u međunarodnom konsenzusnom dokumentu, IPF je definisan kao histopatološki obrazac UIP nepoznate prirode, tj. u nedostatku poznatog uzroka oštećenja pluća kao što su lijekovi, izloženost inhalacijskim i profesionalnim faktorima, terapija zračenjem i sistemske bolesti vezivnog tkiva. Ova definicija je i danas u upotrebi.

Epidemiologija

U SAD, incidencija IPF-a je 7 do 17 na 100.000 ljudi godišnje, dok prevalencija IPF-a varira od 20 do 60 na 100.000 opće populacije. Prosječna starost pacijenti u trenutku postavljanja dijagnoze IPF kreću se od 50 do 85 godina. Intersticijska plućna fibroza je prilično rijetka kod pacijenata mlađih od 50 godina (čiji se ukupni udio među pacijentima sa IPF-om kreće od 2 do 15%). Pacijenti sa IPF-om su pretežno muškarci, sa omjerom muškaraca i žena od približno 1,5:1. 1-4% svih pacijenata sa IPF-om ima porodičnu anamnezu plućne fibroze. U poređenju sa sporadičnim oblicima IPF-a, porodični oblici plućne fibroze javljaju se kod mlađih pacijenata.

Prema epidemiološkim studijama, IPF je povezan s pušenjem, kao i izlaganjem organskoj i neorganskoj prašini, farmakološkom terapijom i infektivnim faktorima kao što je Epstein-Barr virus. Uprkos velikom broju studija koje pokazuju ove povezanosti, uloga ovih agenasa u etiologiji IPF-a je još uvijek nejasna.

Patogeneza

Uzroci IPF-a su još uvijek nepoznati. Neučinkovitost protuupalne terapije u liječenju IPF-a, uključujući visoke doze glukokortikosteroida (GCS), izazvala je sumnju u vodeću ulogu kronične upale u nastanku parenhimske fibroze kod ove bolesti. Trenutno je općeprihvaćeno da je glavni mehanizam koji dovodi do razvoja progresivne plućne fibroze ponavljano i uporno oštećenje alveolarnog epitela s njihovim naknadnim nereguliranim oporavkom. Glavne ćelije

Rice. 1. Idiopatska plućna fibroza: histološka slika uobičajene intersticijalne pneumonije (strelica).

Kami odgovorni za razvoj fibroznog restrukturiranja pluća su miofibroblasti i njihovi prekursori. Mehanizmi koji leže u osnovi regrutacije i proliferacije ovih ćelija moraju biti razjašnjeni, ali je već poznato da su posredovani velikim brojem medijatora, uključujući citokine, hemokine, fibrogene faktore, proteine ​​koagulacije, oksidanse i regulatore apoptoze. Vjerovatno je da je integralna karika u fibroznom procesu taloženje komponenti ekstracelularnog matriksa. S obzirom da IPF obično pogađa osobe srednjih i starijih godina, može se pretpostaviti da biološke promjene povezane sa godinama, kao što su promjene u funkciji telomera, također igraju ulogu u nastanku IPF-a.

Ovi procesi mogu dovesti do preranog ćelijskog starenja alveolarnih stanica i iscrpljivanja progenitornih stanica neophodnih za alveolarnu regeneraciju, što dovodi do aberantnog popravka kroz razvoj fibroze. Danas se razmatraju i hipoteze prema kojima mehanički stres igra veliku ulogu u nastanku plućne fibroze, na primjer, kao što je ponavljani utjecaj vučnih sila na periferiji pluća koja „stare“.

Određeni napredak je postignut u identifikaciji genetskih determinanti plućne fibroze. Na primjer, nedavne genomske studije su identificirale povezanost IPF-a s jednom nukleotidnom alelnom varijantom promotora gena MiC5B, koja je prisutna kod 38% pacijenata sa IPF-om. Zanimljivo je da je prisustvo alelne varijante promotora gena MiC5B povezano sa boljom prognozom kod pacijenata sa IPF. Osim toga, brojne studije su pokazale da su genske varijante komponenti telomeraze povezane s razvojem

| sl. | 2. Idiopatska plućna fibroza: CT slika intersticijske pneumonije (retikularne promjene, trakcione bronhiektazije i promjene u obliku saća).

sa oba porodična oblika plućne fibroze i IPF. Ostali geni uključeni u razvoj porodične plućne fibroze uključuju gene za surfaktantne proteine ​​C i A2.

Klinička slika

Glavne tegobe većine pacijenata sa IPF-om su progresivna dispneja i suhi kašalj. Ređi simptomi su nelagodnost u grudima i takozvani konstitucijski znaci (umor, slaba temperatura i gubitak težine). Kod nekih pacijenata sa IPF-om, prvi nalazi nisu respiratorni simptomi, već promjene parametara plućne funkcije ili HRCT nalazi.

Gotovo kod svih pacijenata sa IPF-om, auskultacijom se čuje inspiratorni crepitus u stražnjim bazalnim dijelovima pluća, što se opisuje kao "Velero wheezing", oko polovina svih pacijenata ima promjene na terminalnim falangama prstiju u obliku "bubanja". Bolesnici s uznapredovalim promjenama mogu imati fizičke znakove plućne hipertenzije (PH) i plućnog tijela, kao što su akcenat drugog tona iznad plućne arterije, sistolni šum trikuspidalne regurgitacije, periferni edem. Cijanoza i periferni edem su također kasni znakovi IPF-a.

Laboratorijski testovi

Opća analiza krv može pokazati ubrzani ESR, međutim, u pravilu, nivo

moglobin i ukupan broj leukocita u krvi je unutar normalne vrednosti. Neki pacijenti sa IPF-om imaju povišene titre antinuklearnih antitela, reumatoidnog faktora ili drugih autoantitela, a ne uspevaju da otkriju prisustvo sistemske bolesti vezivnog tkiva (CCST).

Tokom posljednjih godina uspio identificirati potencijalne dijagnostičke i prognostičke biomarkere periferne krvi karakteristične za IPF. Ovi biomarkeri uključuju metaloproteinaze MMP-1 i MMP-7, hemokin CCL-18 (hemokin (C-C motiv) ligand 18), surfaktant A protein, protein sličan hitinazi YKL-40, slobodnu cirkulišuću deoksiribonukleinsku kiselinu, periostin i osteopontin. Krebs von den Lungen faktor 6 (KL-6) je glikoprotein visoke molekularne težine mucina koji se eksprimira uglavnom na pneumocitima tipa II i epitelnim stanicama respiratornih bronhiola. Nivo KL-6 u serumu je marker oštećenja alveolara epitelne ćelije i može se koristiti za procjenu težine ILD-a, uključujući IPF. Po strukturi blizak KL-6 je marker alveolomucin (3EG5).

Rendgenska slika IPF-a

Radiografija prsa kod pacijenata sa IPF-om najčešće otkriva bilateralne retikularne promjene (pojačani plućni uzorak) u donjim i perifernim zonama pluća. Međutim, do 10% pacijenata sa IPF-om ima apsolutno normalan radiografski izgled. Kako bolest napreduje, retikularne promjene postaju grublje, volumen pluća se smanjuje i, u nekim slučajevima, postaje vidljivo periferno saće i znaci PH kao što su proširenje plućne arterije i kardiomegalija.

Jedna od glavnih metoda neophodnih za dijagnozu IPF-a je HRCT. Ova metoda daje detaljnu sliku promjena u intratorakalnim strukturama i često je dovoljna dijagnostička metoda za potvrdu nekih oblika ILD. CT skener Snimanje visoke rezolucije je osjetljivije od rendgenskog snimka grudnog koša i bolje je za njega diferencijalna dijagnoza razne forme ISL.

Pouzdana radiološka dijagnoza AIP-a može se postaviti u prisustvu dva

retikularni opaciteti treće strane u kombinaciji sa trakcionim bronhiektazijama/bronhiolektazama, uglavnom u subpleuralnim regijama, i u prisustvu subpleuralnih promena u obliku saća (slika 2). Međutim, treba napomenuti da je u nekim slučajevima "stanične" promjene vrlo teško razlikovati od trakcione bronhiolektaze, suppleuralnih cista i paraseptalnog emfizema. Ako su prisutne promjene brušenog stakla, onda njihova dužina treba biti manja od dužine retikularnih promjena. Takođe, kod IPF-a može doći do blagog povećanja veličine limfni čvorovi, ali obično nema promjena na pleuri. U prisustvu ovih karakteristika, radiološka dijagnoza AIP-a odgovara morfološkoj u više od 90% slučajeva.

Plućni funkcionalni testovi

Testovi plućne funkcije kod pacijenata sa IPF-om obično otkrivaju restriktivne promjene pluća sa smanjenim plućnim volumenom i smanjenom difuzijom pluća. U ranim fazama IPF-a, izolirano smanjenje difuznog kapaciteta pluća može se otkriti s normalnim volumenom pluća. Jedan od rani znaci kršenje razmjene plinova je ekspanzija alveolo-arterijskog gradijenta kisika. Cak i sa normalni nivoi zasićenje krvi kiseonikom u mirovanju, fizička aktivnost dovodi do desaturacije, tj. smanjenje oksigenacije, što je također karakteristično za IPF.

Kod kombinacije IPF-a i emfizema, uočena je relativna normalizacija plućnih volumena i protoka. Dakle, kod pacijenta sa teškom dispnejom sa fizička aktivnost spirografija i tjelesna pletizmografija pokazuju praktično nepromijenjene funkcionalne parametre. U takvim situacijama se u pravilu uočava značajno smanjenje difuzionog kapaciteta pluća, a HRCT omogućava otkrivanje plućne fibroze (u bazalnim dijelovima) i emfizema (u gornjim dijelovima) u istom plućima pacijenta.

Kriterijumi za dijagnozu IPF-a

Konačna dijagnoza IPF-a zahtijeva dokaz obrasca UIP-a, bilo na HRCT-u ili hirurškoj biopsiji pluća (u prisustvu HRCT promjena koje nisu karakteristične za OIP, kao što su dominantna gornja lezija, induracija mozaika, difuzni mikronoduli) i

Dijagnostički kriterijumi ILF

1. Isključiti poznate uzroke ILD (npr. izloženost fibrogenim agensima na radnom mjestu ili okolini, TCTD, lijekovima i terapija zračenjem)

2. RIP obrazac prema:

Hirurška biopsija pluća u prisustvu promjena prema HRCT koje nisu karakteristične za AIP

izuzeci poznatih uzroka bolesti kao što su inhalacijski faktori (npr. hronični egzogeni alergijski alveolitis (EAA) i azbestoza) i TCTD (tabela).

Kompjuterizirana tomografija visoke rezolucije omogućava postavljanje tačne dijagnoze AIP-a kod otprilike dvije trećine pacijenata sa IPF-om. Kod pacijenata sa atipičnim promjenama HRCT-a, potrebne su dodatne studije za potvrdu IPF-a ili drugih oblika ILD-a. Iako se transbronhijalna biopsija (TBB) općenito smatra malo korisnim za patološku verifikaciju AIP-a, TBB i bronhoalveolarno ispiranje (BAL) mogu potvrditi druge bolesti ILD-a kao što su sarkoidoza, EAA, eozinofilna pneumonija, histiocitoza Langer-Hansovih stanica i alveolarna alveolarna proteinska biopsija. Na primjer, limfocitoza BAL tekućine (>30% limfocita) kod pacijenata sa sumnjom na IPF sugerira alternativnu dijagnozu kao što je nespecifična intersticijska pneumonija ili EAA. Pojavom nove metode uzimanja plućnog materijala - transbronhijalne krio-biopsije, koja omogućava dobivanje većeg volumena komada plućnog tkiva uz manje deformacije u odnosu na korištenje tradicionalnih biopsijskih pinceta, postoji nada da će metode bronhoskopske biopsije imati značajniju ulogu u dijagnostičkom algoritmu IPF-a.

Ako je potrebno, radi se hirurška biopsija pluća kako bi se potvrdila dijagnoza IPF-a, bilo video-potpomognutom torakoskopijom ili torakotomijom. Da bi se dobili reprezentativni uzorci plućnog tkiva, hirurška biopsija pluća uzima se iz različitih režnjeva pluća. Iako se hirurška biopsija pluća smatra najviše tačna metoda određivanje histopatološkog obrasca ILD, sam zahvat je povezan s određenim rizikom od neželjenih događaja, posebno kod pacijenata s teškim funkcionalnim promjenama, brzim pogoršanjem i prisustvom popratnih

Rice. 3. Pogoršanje IPF-a: CT pluća 2 mjeseca prije egzacerbacije (a) i tokom egzacerbacije IPF-a (b).

schey pathology. Dakle, odluku o izvođenju hirurške biopsije pluća treba donijeti na individualnoj osnovi, uzimajući u obzir kliničku sliku, dijagnostičke mogućnosti, potencijalne koristi od postizanja pouzdane dijagnoze, uzimajući u obzir rizik ove procedure i preferencije pacijenata.

Budući da dijagnoza IPF-a zahtijeva kliničke, radiografske i morfološke podatke, multidisciplinarna korespondencija ovih nalaza povećava dijagnostičku točnost. Nedavni međunarodni konsenzus o dijagnozi i liječenju IPF-a naglašava da, pored izvođenja kriterija za AIP na osnovu HRCT-a i biopsije pluća, za precizniju dijagnozu IPF-a potrebno je mišljenje multidisciplinarnog panela. Svi HRCT nalazi koji su atipični za IPF trebali bi postaviti pitanje vjerovatnoće dijagnoze IPF-a, iako je hirurška biopsija pluća otkrila morfološki obrazac UIP-a. Na primjer, bolesti kao što su kronična EAA, ozljeda pluća uzrokovana lijekovima, CTD i azbestoza mogu pokazati morfološki obrazac UIP-a na hirurškoj biopsiji pluća.

Klinički tok i komorbidna stanja

Medijan preživljavanja pacijenata sa IPF-om je oko 3 godine. Unatoč činjenici da mnogi pacijenti obično imaju postupnu stabilnu progresiju bolesti u vidu povećanja dispneje pri naporu i pogoršanja funkcionalnih plućnih parametara, gotovo je nemoguće predvidjeti tijek IPF-a na individualnoj osnovi. Neki pacijenti ne doživljavaju pogoršanje kliničkih i funkcionalnih parametara mjesecima ili godinama, dok drugi mogu doživjeti neočekivano brzo pogoršanje u obliku progresivne respiratorne insuficijencije. Štaviše, u IPF-u su opisani različiti obrasci progresije bolesti, "spori" i "brzi", a prema pilot studiji, postoje određene genetske determinante brzog napredovanja IPF-a.

Kako bi se poboljšala prognoza pacijenata sa IPF-om, predloženo je nekoliko sistema za određivanje težine ili stadijuma IPF-a, međutim, nijedan od njih još nije dobio široku kliničku prihvaćenost. Progresivna respiratorna insuficijencija je uzrok smrti oko polovine pacijenata sa IPF-om, dok drugi uzroci uključuju upalu pluća, aspiraciju, infarkt miokarda, moždani udar i druge vanplućne uzroke.

Egzacerbacije IPF-a

Kod pacijenata sa IPF-om s relativno sporom progresijom bolesti mogu se uočiti akutne epizode pogoršanja kliničke slike s razvojem teške respiratorne insuficijencije, koje često dovode do smrti pacijenta. Neke od ovih epizoda su egzacerbacije IPF-a, definirane kao brzi porast dispneje (unutar posljednjih 30 dana: pogoršanje izmjene plinova i nove promjene na rendgenskom snimku/HRCT u odsustvu identificiranog uzroka pogoršanja, kao što su infekcije, zatajenje srca ili tromboembolija plućne arterije) . HRCT promjene povezane s egzacerbacijom IPF-a uključuju "nove" opacitete od brušenog stakla koji se naslanjaju na promjene koje karakteriziraju plućnu fibrozu ("saće" pluća i retikularne promjene) (slika 3).

Fenomen egzacerbacija IPF-a još nije dovoljno proučen, mogu se uočiti u bilo kojem trenutku tokom bolesti, a ponekad su i prva manifestacija IPF-a. Općenito, pacijenti sa kliničku sliku egzacerbacije

BAL je preporučen za IPF kako bi se isključile infekcije. Hirurška biopsija pluća otkriva obrazac difuznog alveolarnog oštećenja koji je superponiran na obrazac AIP-a, ali se biopsija pluća obično ne preporučuje kada se razvije egzacerbacija IPF-a. Smrtnost pacijenata s razvojem egzacerbacije IPF-a i dalje je vrlo visoka - 70-80%, unatoč primjeni kortikosteroida i antibiotika.

Kombinacija plućne fibroze i emfizema

Osim IPF-a, neki pacijenti imaju još jednu bolest pluća - emfizem, ova kombinacija se naziva kombinacija plućne fibroze i emfizema (CLFE). Nastavljaju se diskusije o jedinstvenoj predispoziciji pacijenata za razvoj i fibroze i emfizema, ili o koincidenciji - razvoju plućne fibroze kod pušača s već postojećim emfizemom. Pacijenti sa CLFE su obično muškarci sa istorijom pušenja. Kod takvih pacijenata, HRCT otkriva emfizem u gornjim plućima i UIP u donjim plućima. Neke studije su pokazale da je CLFE povezan sa visokom incidencom PH i lošijom prognozom, čak i u poređenju sa IPF.

Plućna hipertenzija

Plućna hipertenzija je relativno česta komplikacija IPF-a, koja se javlja kod otprilike 30-40% pacijenata općenito i kod 85% pacijenata u završnoj fazi bolesti.

Plućna hipertenzija kod pacijenata sa IPF-om obično je povezana sa teškom plućnom disfunkcijom i hipoksemijom, ali se povremeno javlja i u blagim oblicima bolesti. Analiza novijih slučajeva postavlja pitanje mogućnosti razvoja plućnog vaskularnog remodeliranja bez sudjelovanja hipoksične vazokonstrikcije, ali zbog fibroznog restrukturiranja plućnog parenhima.

Plućna hipertenzija kod pacijenata sa CLFE može biti povezana sa smanjenjem ukupne površine kapilara zbog fibroznog i emfizematoznog razaranja plućnog vaskularnog korita. Desaturacija tokom spavanja takođe doprinosi razvoju PH kod nekih pacijenata sa IPF.

Prisustvo PH kod pacijenata sa IPF-om dovodi do daljeg smanjenja fizičke performanse i povezano je sa lošom prognozom.

Pacijentima sa PH i hipoksemijom obično se daje terapija kiseonikom; još uvijek nema formalnih dokaza da takva terapija poboljšava preživljavanje pacijenata sa IPF-om. U nedavnom kliničkim ispitivanjima Nije se pokazalo da terapija sildenafilom povećava udaljenost na 6-minutnom testu hodanja (6-MT) (primarni krajnji cilj) kod pacijenata s teškim IPF-om (difuzijski kapacitet<35% от должной), однако данная терапия привела к улучшению параметров газообмена, уменьшению одышки и улучшению качества жизни . По данным проведенных исследований, ни один из препаратов группы антагонистов рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан, мацитентан) не оказывал положительного влияния на функциональные показатели, прогрессирование заболевания или выживаемость больных .

Gastroezofagealna refluksna bolest

Gastroezofagealna refluksna bolest (GERB) nalazi se u velike većine pacijenata sa IPF-om (prevalencija 67 do 94%), što je mnogo češće nego kod pacijenata s drugim plućnim bolestima kao što su astma, kronična opstruktivna bolest pluća ili druge ILD. Posljednjih godina se naširoko raspravlja o odnosu između GERB-a i IPF-a: moguće je da mikroaspiracija kiselog želudačnog sadržaja može dovesti do oštećenja alveolarnog epitela, tj. početna veza u patogenezi IPF-a. Pacijenti s egzacerbacijom IPF-a pokazuju povećane koncentracije pepsina u BAL tekućini, što ukazuje na aspiraciju kao primarni okidač za ovu komplikaciju.

Nedavna retrospektivna studija pokazala je da je antirefluksna terapija kod pacijenata sa IPF-om povezana sa sporijim napredovanjem plućne funkcije i poboljšanim preživljavanjem pacijenata. Kod pacijenata sa IPF-om sa simptomima GERB-a koji čekaju transplantaciju pluća, Nissen fundoplikacija je stabilizirala potrebe za kisikom u usporedbi s pacijentima koji nisu bili podvrgnuti operaciji, iako su parametri plućne funkcije ostali uporedivi između ovih grupa pacijenata. A kod pacijenata koji su bili podvrgnuti transplantaciji pluća, fundoplikacija je omogućila usporavanje progresije obliteranog bronhiolitisa u

slučaj dokumentovanog mehaničkog refluksa ili simptomatskog GERB-a.

Rak pluća

Rizik od razvoja raka pluća značajno je povećan kod pacijenata sa IPF-om, posebno kod starijih osoba, sa dugom istorijom pušenja. Kod pacijenata sa IPF-om prilično je teško otkriti karcinom pluća zbog fibroznih promjena u plućnom tkivu, tipičan tumorski obrazac su nodularne promjene s neravnom ili igličastom konturom u perifernim zonama pluća. Dijagnoza karcinoma pluća može se postaviti kako prije otkrivanja IPF-a, tako i nakon ili čak istovremeno sa dijagnozom IPF-a.

Funkcionalno oštećenje zbog IPF-a nameće rizike za hirurško liječenje karcinoma pluća, budući da je prisustvo IPF-a povezano sa većim postoperativnim morbiditetom i mortalitetom kod pacijenata u odnosu na pacijente bez IPF-a. Osim toga, poznato je da hirurške intervencije na plućima kod pacijenata sa IPF-om mogu dovesti do razvoja egzacerbacije IPF-a, što je povezano sa visokim mortalitetom pacijenata.

Venska tromboembolija

Populacione studije pokazuju da pacijenti sa IPF-om imaju povećan rizik od razvoja venske tromboembolije (VTE). Predisponirajući faktori za VTE kod IPF-a mogu biti ne samo ograničenje aktivnosti pacijenta, već i povećana prokoagulantna aktivnost, što takođe doprinosi procesu fibrogeneze. Osim toga, treba napomenuti da se smrtni slučajevi kod pacijenata sa IPF i VTE javljaju u ranijoj dobi nego kod pacijenata sa IPF bez VTE. Venska tromboembolija je jedan od uzroka egzacerbacije respiratorne insuficijencije kod pacijenata sa IPF. U jednoj retrospektivnoj studiji pacijenata sa IPF-om koji su primljeni na jedinicu intenzivne nege sa respiratornom insuficijencijom, plućna embolija je bila glavni uzrok pogoršanja u 6% slučajeva.

Bibliografija

1. Raghu G. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011.

2. Američko torakalno društvo // Am. J. Respir. Crit. Care Med.

2000. V. 161. P. 646.

3. Ryu J.H. et al. // Mayo Clin. Proc. 2014. V. 89. P. 1130.

4 Travis W.D. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013.

5. Collard H.R. et al. // Arch. Intern. Med. 2003. V. 163. P. 17.

6. Američko torakalno društvo // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002. V. 165. P. 277.

7. Katzenstein A.L. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. V. 157. P. 1301.

8. Rindfleisch G.E. // Zentralbl. Pathol. 1897. V. 8. P. 864.

9. Ilkovich M.M. itd. // Pulmologija. 2003. br. 3. S. 98.

10. Ilkovich M.M. i drugi // Consilium medicum. 2009. br. 11. str. 24.

11. Bjoraker J.A. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. V. 157. P. 199.

12. Nagai S. et al. // EUR. Respir. J. 1998. V. 12. P. 1010.

13. Daniel Z.D. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999. V. 160. P. 899.

14. Selman M. et al. // Ann. Intern. Med. 2001. V. 134. P. 136.

15. du Bois R.M. // Nat. Rev. lijek. Discov. 2010. V. 9. P. 129.

16. Fernández Perez E.R. et al. // Prsa. 2010. V. 137. P. 129.

17. Raghu G. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006. V. 174. P. 810.

18. Douglas W.W. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000. V. 161. P. 1172.

19. Kralj T.E. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001. V. 164. P. 1171.

20. Nadous H.F. et al. // Mayo Clin. Proc. 2005. V. 80. P. 37.

21. Allam J.S. et al. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2006. V. 12. P. 312.

22 Steele M.P. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005. V. 172. P. 1146.

23. Lee H.-L. et al. // Prsa. 2005. V. 127. P. 2034.

24. Wahidi M.M. et al. // Prsa. 2002. V. 121. P. 30S.

25 Taskar V. et al. // Semin. Respir. Crit. Care Med. 2008. V. 29. P. 670.

26. Blackwell T.S. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2014. V. 189. P. 214.

27 Rosas I.O. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013. V. 188. P. 765.

28. Phan S.H. //Proc. Am. Thorac. soc. 2012. V. 9. str. 148.

29 Xia H. et al. // Am. J. Pathol. 2014. V. 184. P. 1369.

30. Noble P.W. et al. // J. Clin. Invest. 2012. V. 122. P. 2756.

31. Maher T.M. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2013. V. 19. str. 460.

32. Shimbori C. et al. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2013. V. 19. P. 446.

33. Alder J.K. et al. //Proc. Natl. Akad. sci. SAD. 2008. V. 105. P. 13051.

34. Chilosi M. et al. // Transl. Res. 2013. V. 162. P. 156.

35. Leslie K.O. // Arch. Pathol. Lab. Med. 2012. V. 136. P. 591.

36 Seibold M.A. et al. // N. Engl. J. Med. 2011. V. 364. P. 1503.

37. Peljto A.L. et al. // JAMA. 2013. V. 309. P. 2232.

38. Armanios M.Y. et al. // N. Engl. J. Med. 2007. V. 356. P. 1317.

39. Cronkite J.T. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008. V. 178. P. 729.

40 Liu T. et al. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2013. V. 49. P. 260.

41. Thomas A.Q. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002. V. 165. P. 1322.

42. Wang Y. et al. // Am. J. Hum. Genet. 2009. V. 84. P. 52.

43 Behr J. et al. // EUR. Respir. J. 2008. V. 31. P. 1357.

44. Nathan S.D. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2007. V. 175. P. 875.

45. Zhang Y. et al. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2012. V. 18. P. 441.

46 Vij R. et al. // Transl. Res. 2012. V. 159. P. 218.

47. Tzouvelekis A. et al. // Respir. Res. 2005. V. 6. P. 78.

48 Prasse A. et al. // Respirologija. 2009. V. 14. P. 788.

49. Avdeeva O.E. itd. // Pulmologija. 1998. br. 2. S. 22.

50. Silva C.I. et al. // J. Thorac. Imaging. 2009. V. 24. P. 260.

51. Lynch D.A. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005. V. 172. P. 488.

52. Arakawa H. et al. // AJR. Am. J. Roentgenol. 2011. V. 196. P. 773.

54 Cottin V. et al. // EUR. Respir. J. 2005. V. 26. P. 586.

56. Ryerson C. J. et al. // Prsa. 2013. V. 144. P. 234.

57 Trahan S. et al. // Prsa. 2008. V. 134. P. 126.

58. Misumi S. et al. //Proc. Am. Thorac. soc. 2006. V. 3. P. 307.

59. Ryu J.H. et al. // Mayo Clin. Proc. 2007. V. 82. P. 976.

60. Leslie K.O. et al. // Arch. Pathol. Lab. Med. 2007. V. 131. P. 407.

61. Ohshimo S. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2009. V. 179. P. 1043.

62 Casoni G.L. et al. //PLOS One. 2014. V. 9. P. e86716.

63 Maldonado F. et al. // J. Bronchology Interv. Pulmonol. 2009. V. 16. P. 227.

64. Riley D.J. et al. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2006. V. 12. P. 331.

65. Sharma S. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2012. V. 18. P. 528.

66. Utz J.P. et al. // EUR. Respir. J. 2001. V. 17. P. 175.

67. Park J.H. et al. // EUR. J. Cardiothorac. Surg. 2007. V. 31. P. 1115.

68. Flaherty K.R. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2004. V. 170. P. 904.

69 Smith M. et al. // J. Clin. Pathol. 2013. V. 66. P. 896.

70. Ley B. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 183. P. 431.

71. Selman M. et al. //PLOS One. 2007. V. 2. P. e482.

72. Wells A.U. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003. V. 167. P. 962.

73. Ley B. et al. //Ann. Intern. Med. 2012. V. 156. P. 684.

74. du Bois R.M. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 184. P. 459.

75 Daniels C.E. et al. // EUR. Respir. J. 2008. V. 32. P. 170.

76. Panos R.J. et al. // Am. J. Med. 1990. V. 88. P. 396.

77. Collard H.R. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2007. V. 176. P. 636.

78. Parambil J.G. et al. // Prsa. 2005. V. 128. P. 3310.

79 Saydain G. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002. str. 166. str. 839.

80. Kim D.S. // klinika. Chest Med. 2012. V. 33. P. 59.

81 Mejia M. et al. // Prsa. 2009. V. 136. P. 10.

82. Cottin V. et al. // EUR. Respir. J. 2010. V. 35. P. 105.

83. Pao C.D. et al. // klinika. Chest Med. 2012. V. 33. P. 51.

84 Gagermeier J. et al. // Prsa. 2005. V. 128. P. 601S.

85 Farkas L. et al. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2011. V. 45. P. 1.

86. Kolilekas L. et al. // J. Clin. Sleep Med. 2013. V. 9. P. 593.

87 Glaser S. et al. //PLOS One. 2013. V. 8. P. e65643.

88. Zisman D.A. et al. // N. Engl. J. Med. 2010. V. 363. P. 620.

89. Kralj T.E. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 184. P. 92.

90. Raghu G. et al. // Ann. Intern. Med. 2013. V. 158. P. 641.

91. Raghu G. et al. // EUR. Respir. J. 2013. V. 42. P. 1622.

92. Raghu G. et al. // EUR. Respir. J. 2006. V. 27. P. 136.

93. Tobin R.W. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. V. 158. P. 1804.

94. Sweet M.P. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. V. 133. P. 1078.

95. Savarino E. et al. // EUR. Respir. J. 2013. V. 42. P. 1322.

96. Lee J.S. et al. // EUR. Respir. J. 2012. V. 39. P. 352.

97. Lee J.S. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 184. P. 1390.

98. Lee J.S. et al. // Lancet. Respir. Med. 2013. V. 1. P. 369.

99 Linden P.A. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006. V. 31. P. 438.

100 Davis R.D. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003. V. 125. P. 533.

101. Cantu E. III et al. // Ann. Thorac. Surg. 2004. V. 78. P. 1142.

102. Hubbard R. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000. V. 161. P. 5.

103. Aubry M.C. et al. // Mayo Clin. Proc. 2002. V. 77. P. 763.

104 Daniels C.E. et al. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2005. V. 11. P. 431.

105. Le Jeune I. et al. // Respir. Med. 2007. V. 101. P. 2534.

106. Harris J.M. et al. // Thorax. 2010. V. 65. P. 70.

107. Kishi K. et al. // J. Comput. asistirati. Tomogr. 2006. V. 30. str. 95.

108. Yoshida R. et al. // AJR. Am. J. Roentgenol. 2012. V. 199. str. 85.

109 Kushibe K. et al. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. V. 55. P. 505.

110. Park J.S. et al. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011. V. 59. P. 148.

111. Chambers R.C. et al. //Proc. Am. Thorac. soc. 2012. V. 9. P. 96.

112. Hubbard R.B. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008. V. 178. P. 1257.

113. Sode B.F. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2010. V. 181. P. 1085.

114. Sprunger D.B. et al. // EUR. Respir. J. 2012. V. 39. P. 125.

ATMOSFERA

Na sajtu -preSS.ru možete KUPITI sve naše knjige, časopise i CD-ove

po izdavačkim cijenama bez prodajnih maraka.

Takođe na sajtu atm-preSS.ru U BESPLATNOM PRISTUPU naći ćete arhivu časopisa "Praktična pulmologija", "Atmosfera. Pulmologija i alergologija", "Astma i alergija", "Atmosfera. Vesti iz kardiologije", "Nervne bolesti", "Nervsi", "Opšti brošuri na ruskom jeziku", "General brosure.

Kiseonik prolazi kroz male zračne vrećice u krvotok kada udišete. Zatim ga krv prenosi po cijelom tijelu do svih organa u tijelu. Kod idiopatske plućne fibroze nastaje ožiljno tkivo, nešto poput ožiljaka na koži, nakon što se posječete. Kako se ožiljno tkivo formira u plućima, ono počinje ometati protok kisika iz pluća u krv, što može uzrokovati prekide u cijelom tijelu. Nizak nivo kiseonika i čvrsto ožiljno tkivo takođe mogu otežati disanje osobi.

Nažalost, ne postoji lijek za idiopatsku plućnu fibrozu. Imat će utjecaj na cijeli naredni život osobe koja ima fibrozu plućnog tkiva. Trenutno postoje metode koje osiguravaju da se simptomi plućne fibroze ne smanjuju, a oštećenje plućnog tkiva usporava. Istovremeno, izgledi za liječenje plućne fibroze kod svih pacijenata su različiti. Postoje ljudi čije se stanje može vrlo brzo pogoršati, a ima i onih koji žive 10 i više godina nakon što im je dijagnosticirana idiopatska plućna fibroza. U nekim slučajevima transplantacija pluća može pomoći u liječenju plućne fibroze, u drugim metodama koje omogućavaju osobi da lakše diše i upravlja simptomima bolesti.

Uzroci plućne fibroze

Plućna fibroza kod nekih ljudi nastaje kada su izloženi zagađenju okoline, određenim lijekovima ili infekcijama. Istovremeno, doktori priznaju da im je većina uzroka idiopatske plućne fibroze nepoznata. Na to ukazuje definicija "idiopatskog" u nazivu bolesti. Najverovatnije ćete dobiti plućnu fibrozu ako:

• udišete razne štetne suspenzije otopljene u zraku na opasnoj proizvodnji, kod kuće ili negdje u prirodi;
• imate poremećaj kao što je refluks kiseline;
• ako pušite.

Idiopatska plućna fibroza ponekad može biti genetska. U porodicama u kojima je neko već imao ovu bolest, mogu biti oboljeli i predstavnici narednih generacija. Međutim, niko sa sigurnošću ne zna da li postoje specifični geni odgovorni za ovu bolest.

Plućna fibroza. Simptomi

Idiopatska plućna fibroza može biti prisutna kod osobe dosta dugo, a simptomi plućne fibroze se neće pojaviti. S godinama se stanje ožiljaka na plućima pogoršava, u tom slučaju se mogu pojaviti simptomi plućne fibroze, kao što su:

• suhi kašalj koji ne prolazi;
• nedostatak daha kada hodate ili radite druge vrste fizičke aktivnosti;
• osjećaj umora nego inače;
• bol u zglobovima i mišićima;
• gubitak težine;
• prsti se zadebljaju na posljednjoj falangi, poprimaju oblik bataka.

Dijagnoza idiopatske plućne fibroze

Idiopatsku plućnu fibrozu teško je razlikovati od drugih plućnih bolesti, jer ima većinu karakteristika s drugim bolestima. Postavljanje ispravne dijagnoze za fibrozu pluća može potrajati neko vrijeme i morat ćete više puta posjetiti ljekara. Ako imate problema s disanjem, trebate posjetiti pulmologa koji je specijaliziran za plućne bolesti. Doktor će koristiti stetoskop da sasluša vaša pluća i postavi vam niz pitanja:

• Koliko dugo imate problema sa disanjem?
• Da li pušite ili ste ikada pušili?
• Morate li se nositi s hemikalijama na poslu ili kod kuće? Ako da, sa kojim?
• Da li je neko u vašoj porodici imao idiopatsku plućnu fibrozu?
• Imate li predispozicije za plućne bolesti ili infekcije?
• Da li vam je dijagnosticiran Epstein-Barr virus, gripa A, hepatitis C ili HIV?

Lekar takođe može naručiti jedan (ili više) od sledećih testova:

• Rendgenski snimak grudnog koša za procjenu unutrašnjosti pluća.
• Test kiseonika u krvi. Hodat ćete na traci za trčanje ili pedalirati bicikl za vježbanje dok vam liječnik provjerava nivoe kiseonika u krvi pomoću sonde na vrhu prsta ili sonde pričvršćene za vaše čelo.
• CT skener. Ovo je moćan alat za istraživanje u kojem možete dobiti detaljnu sliku svojih unutrašnjih organa kako biste saznali koliko je ozbiljna vaša idiopatska plućna fibroza i eventualno otkrili njen uzrok.
• Biopsija. Doktor će uzeti male komadiće vašeg plućnog tkiva i pregledati ih pod mikroskopom. Ovo se obično radi ili hirurški ili pomoću fleksibilne cijevi s malom kamerom koja se postavlja u pluća kroz grlo (bronhoskopija). Ponekad doktori koriste specijalnu tečnost koja ispira pluća i uklanja neke ćelije radi daljeg proučavanja.

Pretplatite se na naše YouTube kanal !

• Pulsna oksimetrija i gasni testovi arterijske krvi. Ove procedure vam takođe omogućavaju da odredite nivo kiseonika u krvi.
• Spirometrija. Da biste to učinili, koristite poseban uređaj spirometar. Meri koliko dobro funkcionišu vaša pluća. Morate u isto vrijeme uduvati što više zraka u ovaj uređaj.

Zauzvrat, u procesu dijagnosticiranja idiopatske plućne fibroze, pacijent također može postaviti niz pitanja svom liječniku:

• Da li zaista imam idiopatsku plućnu fibrozu?
• Da li su potrebne ikakve dodatne studije kako bi se utvrdilo da je dijagnoza "idiopatske plućne fibroze" tačna?
• Trebam li posjetiti još nekog ljekara?
• Koji tretmani su najbolji za mene za idiopatsku plućnu fibrozu?
• Mogu li odmah osjetiti poboljšanje?
• Postoje li neki lijekovi koji bi mi odmah omogućili da bolje dišem?
• Koliko često treba da posećujem lekara?
• Treba li mi transplantacija pluća?
• Postoji li rizik da moja djeca dobiju idiopatsku plućnu fibrozu?

Idiopatska plućna fibroza. Tretman

Liječenje idiopatske plućne fibroze neće u potpunosti eliminirati bolest, ali može olakšati pacijentu da diše. Ponekad je moguće relativno brzo spasiti pluća od propadanja. Vaš ljekar može preporučiti nekoliko opcija liječenja plućne fibroze:

• terapija lijekovima . Postoji niz lijekova posebno dizajniranih za liječenje plućne fibroze. Usporavaju stvaranje ožiljaka i drugih oštećenja pluća.
• terapija kiseonikom . Pacijent udiše kisik kroz masku ili crijeva umetnuta u nozdrve. Ovo povećava nivo kiseonika u krvi, što osobu čini aktivnijom. Koliko kiseonika je potrebno zavisi od težine pacijentovog stanja. Nekima je kiseonik potreban 24 sata dnevno, drugima sa idiopatskom plućnom fibrozom kiseonik je potreban samo tokom spavanja ili tokom fizičkog napora.
• Plućna rehabilitacija . U ovom slučaju, tim ljekara i medicinskih sestara radi s pacijentom kako bi ih naučio kako da upravljaju simptomima idiopatske plućne fibroze. Pacijent se može fokusirati na vježbanje, zdravu prehranu, upravljanje stresom i načine uštede energije.

Kod idiopatske plućne fibroze, liječnici ponekad preporučuju transplantaciju pluća pacijentima čiji se simptomi vrlo brzo pogoršavaju ili je bolest teška. Dobivanje novog pluća ili pluća omogućit će vam da živite duže, to je glavni rezultat operacije.

Pacijent se stavlja na listu čekanja da dobije pluća od donora. Nakon operacije slijedi period oporavka koji se odvija u bolnici. Traje tri sedmice ili više. Nakon transplantacije pluća ili pluća, osoba treba do kraja života uzimati posebne lijekove kako bi se isključila mogućnost odbacivanja presađenog organa. Također će biti potrebne redovne provjere i testovi kako bi se osiguralo da transplantirani organ donora dobro radi.

Trenutno, naučnici takođe istražuju nove tretmane za idiopatsku plućnu fibrozu, vodeći klinička ispitivanja lekova. Često su eksperimentalni lijekovi jedina šansa za neke pacijente s plućnom fibrozom da ozdrave.

Kako živjeti s idiopatskom plućnom fibrozom

Idiopatska plućna fibroza je ozbiljno stanje koje može uticati na vaš život i živote vaših najmilijih. Možete ostati zdravi što je duže moguće ako se u potpunosti pridržavate savjeta svog liječnika i redovno ga posjećujete kako biste bili sigurni da liječenje djeluje. Postoje neke druge stvari koje vam mogu pomoći da se osjećate bolje nakon dijagnoze plućne fibroze:

• jedite zdravu hranu. Dobro izbalansirana ishrana povrća, voća, integralnih žitarica, nemasnih ili nemasnih mlečnih proizvoda, mesa, koje je izvor proteina, biće dobra za vaš organizam u celini.
• biti fizički aktivan. Neka vam svakodnevna šetnja ili vožnja bicikla postane navika. Ovo će vam pomoći da ojačate pluća i smanjite stres kod idiopatske plućne fibroze. Ako vam je teško da dišete tokom fizičke aktivnosti, pitajte svog doktora kako da koristite kiseonik tokom fizičke aktivnosti.
• prestani pušiti. Cigarete i drugi duhanski proizvodi oštećuju pluća i pogoršavaju probleme s disanjem. Vaš ljekar može preporučiti posebne programe koji će vam pomoći da prestanete pušiti.
• primite vakcinu protiv gripa. Vakcine vas mogu zaštititi od infekcija poput gripe ili upale pluća, koje mogu naštetiti vašim plućima. Cijepljenje protiv gripa se mora raditi svake godine. Većina ljudi također treba jednu dozu vakcine protiv upale pluća, ali ako imate idiopatsku plućnu fibrozu ili ste stariji od 65 godina, možda će vam trebati dvostruka doza vakcine. Takođe bi trebalo da se klonite drugih ljudi kada su prehlađeni ili imaju grip.
• pronađite načine da se opustite. Naučite se nositi sa stresom. Pokušajte čitati više, odvojite vrijeme za hobi ili naučite umjetnost meditacije. Život s idiopatskom plućnom fibrozom je emocionalno težak, tako da će sve opcije za suočavanje sa stresom biti vrlo, vrlo korisne.

Fibroza pluća. Šta se može očekivati?

Ožiljno tkivo koje se formiralo u vašim plućima otežava vašem tijelu da dobije kisik. To može dovesti do činjenice da idiopatska plućna fibroza može izazvati:

• plućna hipertenzija (visok krvni pritisak u plućima);
• srčani udar;
• moždani udar;
• krvni ugrušci u plućima;
• rak pluća;
• infekcije pluća.

Zamolite svog doktora da vas nauči kako da upravljate mogućim rizicima svih ovih problema. Osim toga, ako se jave komplikacije plućne fibroze, možda ćete dobiti i odgovarajući tretman. Zapamtite da kod idiopatske plućne fibroze sve ovisi o individualnim karakteristikama organizma. Kod nekih se komplikacije bolesti javljaju vrlo brzo, dok se kod drugih plućna fibroza javlja dugo bez jasnih simptoma i pogoršanja.

Poricanje odgovornosti : Informacije navedene u ovom članku o idiopatskoj plućnoj fibrozi služe samo kao smjernice. Međutim, to ne može biti zamjena za konsultaciju sa profesionalnim ljekarom.