Lidové léky na sklerodermii. Systémová sklerodermie.

Autoimunitní onemocnění v současné době jsou jakousi „bílou tabulí“ vzhledem k tomu, že příčiny jejich vzniku nejsou dosud plně prozkoumány. Přes jejich nedostatek studia jsou však tyto stavy mezi lidmi zcela běžné a vedou k rozvoji různých klinické projevy.

Je třeba říci, že jednotliví zástupci této skupiny vyžadují zvýšenou pozornost a včasnou léčbu, protože mohou výrazně narušit funkce lidských orgánů a systémů a dokonce vést ke smrti.

Mezi taková onemocnění patří:

• systémový lupus erythematodes;
• dermatomyositida;
• různé vaskulitidy;
• sklerodermie.

Co je to sklerodermie?

Sklerodermie je léze pojivové tkáně, ke které dochází, když imunitní systém pacienta napadne své vlastní buňky. V důsledku takové expozice poškozené buňky odumírají a jsou nahrazeny vazivovou tkání.

K rozvoji zpravidla vede systémová sklerodermie následující porušení v lidském těle:

• Porušení metabolických procesů v pojivové tkáni.
• Významné zvýšení tvorby kolagenu a procesů fibrózy;
• Poškození způsobené poruchou imunitního systému:
• Zánět cévní stěny a zhoršená mikrocirkulace;
• Různé porážky vnitřní orgány.

Nejčastěji jsou struktury poškozené u systémové sklerodermie kromě kůže a pojivové tkáně:

• kardiovaskulární systém;
• ledviny;
• gastrointestinální trakt;
• plíce;
• kosterní svalstvo.

Jejich práce může být narušena jak v důsledku výše popsaných poruch v mikrocirkulačním lůžku a v důsledku toho podvýživou orgánů, tak v důsledku přímého vlivu imunitního systému na něj.

Příčiny sklerodermie

V současné době neexistují žádné důvody, které by plně vysvětlovaly výskyt sklerodermie u pacienta. Byla však identifikována řada faktorů, které k tomu mohou vést tuto nemoc(„spouštěcí faktory“).

Mezi ně patří:

• Přenesená infekční a virová onemocnění;
• Vliv těhotenství a hormonální nerovnováhy u žen;
• Dědičnost;
• Komplikace po transplantaci orgánů;
• Transfuze krevních složek;
• Nekvalitní vakcíny a séra.

Kromě toho faktory, jako je hypotermie a dlouhodobé vystavení stresu, mohou také vést k narušení normálního fungování lidského imunitního systému a rozvoji sklerodermie.

Formy sklerodermie

Sklerodermie je klasifikována podle následujících zásad:

• Podle povahy toku;
• Podle činnosti a fáze procesu;
• Podle klinických projevů.

Podle charakteru průběhu se rozlišuje akutní, subakutní a chronická forma sklerodermie.

Podle klasifikace aktivity onemocnění existují:

1. Fáze 1 s minimálními projevy sklerodermie jak při objektivním vyšetření, tak v laboratorních a instrumentálních studiích;
2. Fáze 2 se středně závažnými klinickými projevy a symptomy;
3. Fáze 3 s nejvýraznějšími klinickými příznaky a významnými změnami v laboratorních a instrumentálních studiích.

Klinická klasifikace sklerodermie zahrnuje:

• ohnisková forma;
• systémová sklerodermie;

fokální sklerodermie

Ohnisková forma sklerodermie je lokální léze jakékoli oblasti kůže, která zpravidla není doprovázena významnými systémovými projevy.

Tato odrůda se vyznačuje relativně benigním charakterem průběhu a v některých případech může sama zmizet. Léze v této formě jsou jakýmsi „dřevěným“ těsněním kůže.

Obvykle existují tři fáze tvorby fokální sklerodermie:

• stadium edému, ve kterých se v oblasti kožní léze objevují charakteristická purpurově červená ložiska, která jsou výsledkem útoku imunitního systému a následného zánětu;
• fáze zhutňování, na kterých se léze stávají hustšími, mění svou barvu na nažloutlou nebo bílou a následně sklerotizují (nahrazují fibrin);
• Fáze atrofie ve kterých v místě postižené oblasti zůstávají ložiska hyperpigmentace a viditelné atrofie;

Vzhledem k tomu, že oblasti poškození kůže u fokální sklerodermie mají různé funkce a formy, aby se usnadnila diagnóza, bylo obvyklé klasifikovat jej do následujících poddruhů:

• Odrůda plaků;
• Lineární;
• povrchní
• Léze bílých skvrn (onemocnění bílých skvrn)

Fotografie

Plaková fokální sklerodermie má vzhled charakteristických zaoblených (ve formě "mince") kožních změn. Zpravidla jsou jednoduché, husté, dobře ohraničené od zdravé kůže a mají lesklý povrch. Takové plaky se zpravidla nacházejí na končetinách paží a nohou, na trupu nebo obličeji. Nejčastěji tato forma sklerodermie postihuje ženy v reprodukčním věku.

Fotografie

Lineární odrůda má zvláštní vzhled, který se také běžně nazývá „stopa šavle“: protáhlá skvrna s jasnými okraji. Lineární sklerodermie nejčastěji postihuje pokožku hlavy (jak čelo, tak chlupatá část), obličej, hrudník, dolní končetiny. Kromě toho se v některých případech může tato odrůda tvořit podél nervových kmenů.

Fotografie

povrchová forma se také projevuje ve formě plátů, ty jsou však na rozdíl od pravé plátové sklerodermie volné, mnohočetné a nejsou provázeny výraznými atrofickými lézemi.

Fotografie

"Nemoc bílých skvrn" je samostatnou formou a má vzhled více skvrn s charakteristickou "porcelánovou" barvou a poměrně hustý.

Zpravidla postihují krk, horní polovinu trupu pacienta, genitálie a dokonce i dutinu ústní. Význam tohoto typu sklerodermie spočívá v tom, že je často zaměňována s jiným onemocněním. Jmenovitě lichen planus, což pak vede ke jmenování nesprávné léčby.

Systémová sklerodermie

Systémová rozmanitost sklerodermie je mnohem závažnější stav než fokální a je často doprovázen rozvojem průvodních komplikací v podobě dysfunkce jednotlivých orgánů. Nejčastěji tato forma onemocnění postihuje ženy a zejména dívky a mladé dívky.

Kromě výrazných lézí vnitřních orgánů dochází i k progresivnějšímu postižení kůže. Zpravidla se jedná o rozsáhlé léze, které zachycují velké plochy kůže. Zpočátku se systémová sklerodermie objevuje na rukou a kůži obličeje a poté se postupně šíří na končetiny a trup.

Stupně vývoje lézí odpovídají fokální formě, ale svým rozsahem vedou k narušení pohybu končetin, mimiky atd. Obličej se systémovou sklerodermií získává charakteristický vzhled „masky pro panenky“: zúžená „ústa na kabelce“, přátelskost, vosková barva pleti.

K kožním změnám se přidávají obecné reakce těla na systémový zánět:

• Zvětšené lymfatické uzliny;
• Ztráta tělesné hmotnosti, chuť k jídlu, slabost, snížená výkonnost, nespavost;
• Bolesti hlavy a nemoci;
• Zvýšení teploty na subfebrilní čísla
• Bolesti kloubů a svalů
• Bolest podél nervových plexů.

Kromě toho mohou pacienti hlásit vzhled uzlů kalcifikace v místě kožních lézí(Thiberger-Weissenbachovy uzliny). Jsou to vápenné usazeniny, které se mohou prolomit a způsobit vznik malých vřídků na jejich povrchu.

Také v důsledku těžké kalcifikace u sklerodermie mohou svaly paží a nohou atrofovat. V důsledku toho se končetiny mohou ohýbat a nabývat vzhledu „drápů dravce“ a ztrácet pohyblivost.

Fotografie

Diagnóza sklerodermie

Hlavní diagnostické znaky sklerodermie jsou:

• Charakteristické kožní léze;
• Vzhled "podezřelých" systémových reakcí těla: subfebrilní stav, bolesti svalů a kloubů, malátnost;
• Laboratorní příznaky: zvýšení sedimentace erytrocytů, hyperproteinémie, hypergamaglobulinémie, přítomnost protilátek proti DNA a ANF v krvi, pozitivní test na revmatoidní faktor.

Léčba sklerodermie

Terapie používaná u systémové sklerodermie se skládá z následujících kroků:

• patogenetické;
• Symptomatická.

Patogenetické stadium je dopad na hlavní patologické procesy podílející se na rozvoji sklerodermie, a to:

1. Nadměrná produkce kolagenu;
2. Porušení mikrocirkulace v cévách;
3. autoimunitní zánět;

K boji proti těmto procesům se používají tři hlavní skupiny léků:

• Antifibrotické látky
• Nesteroidní protizánětlivé léky
• Imunosupresivní léky

Nejčastěji používaným zástupcem antifibrotických činidel používaných při sklerodermii je D-penicilamin (druhý název je cuprenil). Tento lék snižuje aktivní tvorbu kolagenu, čímž zastavuje jeho nadprodukci a snižuje aktivitu samotného onemocnění.

Dalším antifibrotickým účinkem cuprenilu je jeho schopnost odstraňovat sloučeniny mědi z těla, což inhibuje produkci enzymu, který štěpí kolagen. Kromě toho je D-penicilamin schopen snižovat autoimunitní zánět, čímž poskytuje další imunosupresivní účinek.

V některých případech lze spolu s cuprenilem předepsat ještě jedno antifibrotikum lidáza. Tento nástroj se vyznačuje schopností rozkládat kyselinu hyaluronovou, která se také podílí na produkci kolagenu.

Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) při léčbě systémové sklerodermie způsobují následující účinky:

• Blokovat produkci látek, které zvyšují zánět;
• Dokážou v malém množství potlačit činnost imunitního systému.

Tyto léky jsou obvykle předepisovány za přítomnosti následujících indikací:

• Nízký stupeň aktivity systémové sklerodermie;
• Syndrom přidruženého kloubu.

Imunosupresivní léky jsou skupinou léků, které potlačují imunitní systém člověka.

V důsledku toho mohou tyto prostředky způsobit následující účinky:

• Snížení zánětlivého procesu způsobeného imunitním útokem těla pacienta;
• Snížená produkce fibrinu a další fibróza.

K léčbě sklerodermie mezi imunosupresivy se používají 2 skupiny léků:

• glukokortikosteroidy (GCS);
• Cytostatika.

Glukokortikosteroidy se používají ve 2. a 3. stupni aktivity onemocnění a zpravidla se předepisují na dlouhou dobu.

Symptomatická terapie systémové sklerodermie se používá k potírání jejích jednotlivých projevů a ke zlepšení celkového stavu pacienta.

Tato skupina zahrnuje:

• Jmenování léků, které zlepšují mikrocirkulaci: protidestičkové látky, antihypertenziva;
• Léčba lézí trávicího traktu se sklerodermií;
• Fyzioterapeutické metody léčby, fyzioterapeutická cvičení;
• Eferentní metody: hemosorpce, plazmaferéza.

Předpověď

Prognóza sklerodermie závisí na formě onemocnění. Takže u fokálních forem je onemocnění charakterizováno spíše nízkou aktivitou a může být kontrolováno pomocí vhodné terapie. Systémová sklerodermie je aktivnější a v některých případech může být smrtelná.

Závěr

Sklerodermie je tedy onemocnění se složitým imunitním mechanismem poškození a může vést k narušení tak životně důležitých orgánů, jako je srdce, plíce, ledviny, gastrointestinální trakt, nervový systém atd. Proto včasná léčba je nezbytná a diagnostiku tohoto onemocnění.

Sklerodermie (lat. sklerodermie, „tvrdá kůže“) je autoimunitní onemocnění charakterizované progresivní fibrózou kůže a vnitřních orgánů a výskytem vaskulárních lézí. Fibróza kůže a orgánů vede k jejich výraznému ztluštění a zhrubnutí, proto bývá sklerodermie nazývána nemocí, která „proměňuje lidi v kámen“. Existují dvě formy onemocnění: systémová a fokální, které se liší klinickým průběhem a symptomy.

Příčiny sklerodermie jsou stále neznámé. Lékaři poukazují na roli genetických faktorů, hormonálních hladin (kvůli častému výskytu systémové sklerodermie u žen) a také faktorů životního prostředí (vystavení některým chemikáliím). Jistý vliv mají poruchy imunity, kdy buňky imunitního systému začnou produkovat protilátky namířené proti vlastnímu tělu.

1. Pacienti by měli zajistit potřebnou hydrataci (zvlhčení) pokožky.
2. Chraňte ruce a nohy před chladem.
3. Velmi důležité .
4. Strava pacientů se sklerodermií by měla být založena na lehce stravitelných potravinách a obsahovat dostatečné množství vitamínů.

vitamíny

Sklerodermie u dětí je úspěšně léčena vitamíny E a D3. Obecně platí, že toto onemocnění u miminek časem samo odezní, ale pro urychlení procesu zařaďte do jídelníčku potraviny s těmito vitamíny. Podávejte pacientovi denně rybí tuk(v kapslích popř čistá forma), pšeničné klíčky, ovesné vločky, játra a mořské ryby.

Dospělí také musí věnovat pozornost těmto vitamínům snížit nepříjemné příznaky a prodloužit život.

Oleje

U jakéhokoli typu sklerodermie je velmi důležité o pokožku pečovat a zjemňovat ji. Postižená místa byste proto měli alespoň třikrát denně mazat jakýmkoli olejem – olivovým, mandlovým, kukuřičným, hroznovým olejem.

Můžete si připravit i třezalkový olej. Nejen, že změkčuje epidermis, ale také odstraňuje případné záněty, chrání před infekcí a zvyšuje lokální imunitu pokožky. Pro přípravu oleje vezměte 150 g čerstvé trávy nebo 100 g suché třezalky. Nalijte ji do skleněné mísy a přidejte 500 ml olivového nebo rostlinného oleje. Sklenici postavte na slunné místo a nechte 10 dní za občasného protřepání. Přefiltrovaný olej vtírejte do těla 2-3x denně.

Vany

Teplé koupele (teplota 32-40 C) zlepšují prokrvení a výživu tkání, pomáhají snižovat ztuhlost svalů a kloubů. S jejich pomocí můžete léčit jakýkoli druh sklerodermie. Nabízíme několik receptů na koupele.

Aloe a med

Lokalizovaná sklerodermie u dětí a dospělých se výrazně sníží nebo úplně zmizí, pokud postiženou kůži několikrát denně namažete čerstvou šťávou z aloe smíchanou s medem ve stejných poměrech.

Systémová sklerodermie je patologie pojivové tkáně, která postihuje kůži, muskuloskeletální systém, vnitřní orgány a krevní cévy. Podstatou onemocnění je narušení krevního oběhu, růst pojivové tkáně, zánět a ztluštění.

Systémová sklerodermie označuje autoimunitní onemocnění – to znamená poruchy, když začne napadat buňky vlastního těla.

Obsah:

Klasifikace nemocí

V medicíně existuje několik zvažovaných typů onemocnění, z nichž každý se liší příznaky a charakteristikami.

Tento typ patologie je charakterizován poškozením kůže končetin, obličeje a trupu. Navíc charakteristické léze u difuzní sklerodermie progredují během roku a již 12 měsíců po prvních viditelných lézích postihuje tento proces téměř všechny části těla. Současně s kožními lézemi mají pacienti Raynaudův syndrom – vaskulární patologii, která se projevuje přecitlivělostí na chlad/teplo. Difuzní typ systémové sklerodermie je charakterizován rychlým rozvojem lézí vnitřních orgánů.

křížový pohled

Bude charakterizována kombinací příznaků systémové sklerodermie se známkami jiných revmatických onemocnění.

Presklerodermie

Lékaři tento typ uvažovaného onemocnění s opatrností nazývají pravou sklerodermií, protože se vyznačuje izolovaným Raynaudovým syndromem (souběžně s ním se neprojevují kožní léze a jiné patologické změny v těle) a přítomností autoprotilátek v krvi.

To je typický průběh uvažovaného autoimunitní onemocnění- Raynaudův syndrom je vyjádřen, až po dlouhé době se objevují omezené kožní léze (jsou jim vystaveny nohy / ruce / obličej) a ještě později - známky poškození vnitřních orgánů.

Viscerální pohled

Pro něj je charakteristickým znakem porážka výhradně vnitřních orgánů.

Samostatný typ je považován za juvenilní formu sklerodermie - tehdy se onemocnění rozvíjí v dětství.

Důvody pro rozvoj sklerodermie

Skutečné příčiny vzniku a rozvoje uvažovaného autoimunitního onemocnění nebyly dosud stanoveny. Lékaři mají pouze předpoklady, že sklerodermie má dědičnou / genetickou etiologii. Je zajímavé, že po dlouhou dobu se patologie nemusí nijak projevovat a dokonce ani postupovat - zdá se, že „číhá“ v těle. Vyvolat vývoj patologie mohou hormonální poruchy, akutní respirační infekční choroby, jakýkoli zánětlivý / infekční proces v těle, vyskytující se v chronická forma.

Kromě toho mohou zranění, hypotermie, pravidelná otrava těla sloužit jako "tlačítko" k progresivnímu průběhu sklerodermie. Chemikálie dlouhodobé užívání některých léků.

Klinický obraz

Uvažovaná nemoc je poměrně složitá – dokonce klinický obraz je mnohostranný a může se lišit v závislosti na celkovém zdravotním stavu člověka, úrovni nutriční přiměřenosti a dalších vnější faktory. Ale v každém případě má sklerodermie běžné příznaky:

• spontánní ztráta hmotnosti - k tomu dochází i při vynikající chuti k jídlu a úplné absenci fyzické aktivity;
• celková slabost a únava – tento stav pacienti označují jako trvalý, mnoho lékařů syndrom diagnostikuje chronická únava a předepsána zcela nedostatečná léčba;
• nepravidelné - nejsou spojeny s žádnými nachlazeními a infekčními chorobami.

Všechny ostatní příznaky sklerodermie přímo souvisejí s tím, která část těla je sklerodermií postižena.

Kožní léze u pacientů se sklerodermií jsou rozděleny do několika typů:

1. Hustý edém- kůže získává velmi hustou texturu, není možné ji složit, pokud zatlačíte na postiženou oblast pokožky, zůstane díra. Vrásky jsou na obličeji vyhlazené, ale to nevěstí nic dobrého – brzy, pokud se ignorují zdravotní péče, obličej získává absolutně nulovou mimickou masku. Pokud jsou postiženy ruce, prsty otékají/zhustnou a není možné je ani ohnout.
2. Úplná nebo částečná změna barvy kůže- jsou patrné střídající se oblasti pokožky s vysokou úrovní pigmentace a její úplná absence. Jak nemoc postupuje, objevují se cévní "vzorce".
3. Ztenčení kůže- Pacientům se kolem úst vytvoří hluboké záhyby, které způsobují bolest a ztěžují otevírání úst. Obecně se pokožka stává lesklou, ochablou a vrásčitou.

V případě, že dotyčné onemocnění aktivně postupuje a pacient nedostává žádnou lékařskou péči, objevují se atrofované oblasti kůže.

Jedním z výrazných příznaků systémové sklerodermie je Raynaudův syndrom a často je jediným příznakem. V tomto případě bude klinický obraz příslušného onemocnění zcela identický se známkami Raynaudova syndromu:

• i při mírném působení chladu nebo jakýchkoli psycho-emocionálních „třesech“ se lumen cév zužuje. Výsledkem je blednutí a necitlivost prstů a po krátké době - ​​pálení a brnění;
• pokud cévní křeč přetrvává, prsty začnou získávat namodralý odstín a pacient začne pociťovat poměrně intenzivní bolest;
• při provádění jakýchkoli zahřívacích procedur bolest ustoupí, kůže zčervená.

Poznámka:pokud Raynaudův syndrom aktivně progreduje, neexistují léky od lékařů, pak se s pravděpodobností 89% časem objeví bolestivé a pomalu se hojící vřídky na konečcích prstů a nakonec dojde k jejich nekróze.

Problémy v muskuloskeletálním systému

Tyto zahrnují:

• kalcifikace- v oblasti prstů horní končetiny a anatomické umístění kloubů se ukládají vápenaté soli. Navenek se to projevuje bílými ohnisky, které jsou jasně viditelné přes kůži;
• svalové tkáně- pacient se neustále obává bolesti ve svalech, které nejsou spojeny s fyzickou aktivitou;
• klouby velké i malé- pacient si stěžuje na bolest v nich bolestivé povahy, ráno je zaznamenána závažnost flexe / extenze kloubů, s průběhem onemocnění se rozvíjí ztuhlost pohybů;
• kosti- progresivní sklerodermie vede k deformaci prstů, mohou být zkráceny a ohnuty.

Poranění plic

Příznaky plicní dysfunkce se mohou objevit jako jedny z prvních, když jiné příznaky sklerodermie chybí. Většina charakteristický příznak pokud jsou postiženy plíce, objeví se dušnost a dlouhodobý suchý kašel. V některých případech se však vyvinou složitější patologie:

• zánět pohrudnice- chronická pleuristika;
• zánět intersticiální tkáně plic, která vyvolává fibrózu - intersticiální fibrózu plic;
• stálý nárůst v plicní tepna - Plicní Hypertenze.

Srdeční léze

Pacienti s rozvíjející se sklerodermií si stěžují na opakující se bolesti v horní části hruď, výskyt edému se středním příjmem tekutin, zvýšená srdeční frekvence v klidu. Dlouhodobý proces poškození srdce může vést k:

• fibróza srdečního svalu- dochází k jeho zhutnění, což vyvolává narušení činnosti;
• endokarditida- zánět vnitřní výstelky srdce;
• perikarditida- zánětlivý proces probíhající v serózní membráně.

Poškození ledvin

Může se vyvíjet ve dvou formách:

• akutní forma- začíná patologický proces náhle, doprovázený rychle se rozvíjejícím selhání ledvin, aktivně stoupající ke kritickým ukazatelům arteriální tlak, významné snížení množství vyloučené moči, zmatenost;
• chronická forma poranění- zánětlivý proces v ledvinách probíhá po dlouhou dobu, bez výrazných příznaků. Studium biomateriálů odhaluje velký počet bílkoviny v moči, zvýšení počtu červených krvinek v krvi.

Problémy v gastrointestinálním traktu

Při progresivní sklerodermii jsou nejčastěji detekovány léze jícnu. Projevují se říháním, pálením žáhy, refluxem žaludečního obsahu do jícnu, ztíženým průchodem potravy do žaludku, tvorbou trofické vředy na slizničním povrchu jícnu.

Na pozadí sklerodermie nejsou zpravidla zjištěny patologické změny ve funkčnosti a struktuře žaludku, duodenum. Ale dojde k některým porušením střev - oslabená peristaltika, neustálý pocit tíha v břiše, zácpa.

Kromě výše uvedených příznaků vývoje sklerodermie je možné v práci zaznamenat vznikající porušení štítná žláza(jeho funkčnost je snížena) a výrazné snížení citlivosti v prstech a některých oblastech kůže - takto se projevuje porušení v práci nervový systém.

Ke stanovení přesné diagnózy nebudou pro lékaře stačit samotné stížnosti pacienta - mnohé z klinických projevů sklerodermie jsou identické ve vztahu k příznakům jiných patologií. Diagnostická opatření jsou následující:

• dotazování pacienta k objasnění stížností - jak dávno se objevily, s jakou intenzitou postupují, zda dochází k porušením v práci vnitřních orgánů;
• vyšetření pacienta - při aktivně progresivní sklerodermii může lékař věnovat pozornost bílým lézím kolem kloubů a na prstech, ztenčení a změně barvy kůže, otoku;
• - ESR se zvýší, počet leukocytů se zvýší, což naznačuje aktuální zánětlivý proces;
• imunologické studie - v krvi budou detekovány autoprotilátky;
• histologické vyšetření oblastí postižené kůže (biopsie) - to umožňuje identifikovat aktuální zánětlivý proces v místě vyšetření;
• vyšetření cév nehtového lůžka, kapilaroskopie - lékař může zjistit porušení cévního systému.

Pokud otázka sklerodermie již není vznesena, pak lékař nutně pošle pacienta na rentgenové vyšetření - to vám umožní identifikovat usazeniny vápenatých solí, které ničí procesy v nehtové falangy, zánětlivé procesy v plicích.

V případě stížností pacientů na porušení v práci srdce je předepsán elektrokardiogram, ultrazvukové vyšetření.

Metody léčby sklerodermie

Sklerodermie se léčí pouze komplexní terapií - nedoporučuje se z ní něco vyloučit. Je důležité včas vyhledat lékařskou pomoc, aby se dostalo adekvátní léčby.

Lékařské ošetření

Lékař předepisuje léky pouze na individuálním základě - hodně závisí na stupni vývoje sklerodermie, jaké léze jsou přítomny v době jmenování terapie. Hlavní typy lékové terapie jsou uvedeny níže.

Protizánětlivá terapie

Vynikající účinek při léčbě sklerodermie mají cytostatika, nesteroidní protizánětlivé léky, aminochinolinové léky, glukokortikosteroidní hormony. Správné užívání těchto léků může snížit úroveň vývoje zánětlivého procesu, zastavit jeho progresi a snížit intenzitu bolestivého syndromu.

Poznámka:mnoho léky z výše uvedeného může vyvolat rozvoj těžkých vedlejší efekty: a, projevy intoxikace.

Terapie poruch v cévním systému

Pacientovi musí být předepsány vazodilatační léky, které zlepšují krevní oběh a snižují úroveň jeho koagulability.

Terapie zaměřená na omezení rozvoje procesů zhutňování pojivové tkáně

Taková léčba se doporučuje v pozdějších fázích vývoje sklerodermie, kdy jsou pozorovány závažné léze muskuloskeletálního systému a svalových tkání. Specialisté nejčastěji používají Kuprenil - tento lék může potlačit tvorbu přebytečné pojivové tkáně a zhutnění.

Kromě toho pacienti užívají enzymové přípravky, navštěvují procedury plazmaferézy.

Poznámka:známky sklerodermie jsou úspěšně odstraněny radonovými a / nebo sulfidovými koupelemi - pouze ošetřující lékař může provést konkrétní schůzky, protože to závisí na stupni vývoje sklerodermie. V poslední době se široce používá světelná terapie - k tomu se používá ultrafialové A.

Tradiční medicína v léčbě sklerodermie

Důležité: léčba sklerodermie lidovými léky bez použití léků je nemožná - v každém případě musí pacient navštívit lékaře, aby sledoval své zdraví, absolvoval kurzy medikamentózní terapie. Oficiální medicína ale blahodárný účinek nezapře lidové prostředky minimálně pomohou posílit imunitní systém a zvýšit odolnost organismu.

Existuje mnoho lidových léků, které léčitelé doporučují užívat s diagnostikovanou sklerodermií - všichni si zaslouží pozornost pacienta. Níže jsou uvedeny jen některé z nejdostupnějších:

Věnujte pozornost některým vysvětlením:

• v případě porušení v práci ledvin, v připraveném odvaru adonisu a cyanózy, musíte přidat lžičku brusinkového listu a stejné množství medvědice;
• s plicní patologií - lžička divokého rozmarýnu;
• s výskytem krve v moči - lžička kopřivy a řebříčku;
• s dysfunkcí gastrointestinálního traktu - lžička pelyňku a třílisté hodinky.
• při přidávání dalších složek je nutné zvýšit množství tekutiny o 300 ml.

Během období poklesu sklerodermie, kdy se klinický obraz stává méně výrazným, můžete užívat bylinné odvary k posílení imunity a snížení hladiny zánětlivé procesy. K tomu je třeba připravit dvě různé bylinné sbírky:

• listy pelargónie luční, brusinky, zlatého prutu, horského ptáčka, heřmánku, děravého hypericum, jetele lučního, jitrocele, kořenů pampelišky;
• kořeny pampelišky a lopuchu, květy měsíčku a léčivého heřmánku, tráva, třezalka, hřib, pelyněk, listy maliníku a jitrocele.

Schéma pro přípravu léčivých odvarů: vezměte dvě polévkové lžíce požadovaného bylinná sbírka, zalijte 1 litrem vroucí vody a přípravek louhujte v termosce alespoň 8 hodin.

Schéma použití: ¼ šálku odvaru třikrát denně 30 minut před jídlem. Průběh léčby je 3 měsíce, poté se udělá 14denní přestávka a začíná také 90denní průběh užívání druhé kompozice bylinné sbírky.

Pro snížení intenzity kožních projevů sklerodermie je třeba připravit tinkturu z jednoho dílu kořene lékořice, březových pupenů, skořicové kůry, pelyňku a tří dílů zeleně vlašské ořechy(specifické poměry: 50 g uvedených částí rostliny a 150 g ořechů). To vše se zalije alkoholem v množství 500 ml a infuzí po dobu jednoho měsíce. Dále byste měli postižené oblasti pokožky mazat tinkturou 2-3krát denně po dobu 3 měsíců.

Poznámka:léčba sklerodermie Dlouhé procesy která nesmí být za žádných okolností přerušena. Pouze vytrvalost a pravidelnost při používání všech výše uvedených prostředků může poskytnout udržitelný výsledek, konkrétně dlouhodobou remisi.

Výživa pro sklerodermii

Považováno systémové onemocnění vyžaduje povinné dodržování dietní jídlo. Úkolem korekce jídelníčku je zajistit stálý přísun dostatečného množství vitamínů a minerálů do organismu pacienta. Výživa by přitom měla být vyvážená a v žádném případě „jednostranná“. Při předepisování diety pro pacienta se sklerodermií odborník na výživu určitě doporučí:

1. Použití- podporuje imunitní systém a normalizuje stav pokožky. Mezi potraviny s vysokým obsahem vitamínu A patří mrkev, brokolice a rajčata.
2. Zajistěte vstup do těla- snižuje stupeň rozvoje zánětlivých procesů, zabraňuje rozvoji infekcí. Produkty s vysoký obsah vitamín E: ořechové máslo, všechny druhy rostlinných olejů, špenát,.
3. Snažte se jíst potraviny bohaté na- citrusové plody, jahody, brokolice. Tento vitamín chrání pokožku před progresí poškození, které je vlastní sklerodermii.

Výživa pro sklerodermii by měla být různorodá, je lepší vařit pokrmy rostlinné oleje, jíst velké množství sacharidů, které se nacházejí v ovoci a zelenině, obilovinách. Ale zároveň by neměla být povolena obezita - pro tělo je již obtížné vypořádat se s patologickými lézemi.

Každý člověk pečuje o svou pleť. A případné nepříjemné pigmenty, jizvy nejsou jen estetickým nepohodlím, psychickou nejistotou, ale mohou být i příznakem či způsobem projevu nemoci. Takovou nemocí je sklerodermie.

Sklerodermie je onemocnění kůže a pojivové tkáně cév a vnitřních orgánů. Je charakterizován progresivním průběhem spojeným se zhutněním a zjizvením kůže a pojivových tkání. Vyskytuje se krevní cévy, metabolické procesy, imunita na buněčné úrovni trpí.

Skleoldermie má fokální organickou lézi kůže, která proudí v chronické formě k porážce všech vnitřních orgánů.

Sklerodermie je autoimunitní onemocnění kůže a pojivové tkáně mezinárodní klasifikace nemocí 10. revize má kód a šifru L, odkazující na kožní choroby a M, který odkazuje na . Dělí se na dva hlavní typy:

• Fokální nebo lokální - typ snadno tekoucí, s převážně lokalizovanou lézí kůže a podkožních tkání, svalové tkáně, kostní struktury;
• Systémový - jedná se o typ těžkého toku, dochází k poškození kůže, pojivové tkáně jednotlivých nebo několika vnitřních orgánů, cévní systém. Způsobuje změny na imunitní úrovni.

Typy lokalizované sklerodermie

Fokální forma je rozdělena do skupin podle lokalizace léze:

• ve formě prstenů - paralýza kůže se skvrnami ve tvaru prstence, hnědá;

• v podobě čar - lineární - změna na kůži čela, obličeje, nosu v podobě pruhu zhojené tkáně;
• plak - skvrny na oblastech kůže, které byly poškozeny, projevující se jako zarudnutí kůže v důsledku expanze kapilár a fokální těsnění na horní a dolní končetiny, na kůži těla;
• ve formě kapky - vypadá jako vyrážka na povrchu kůže horní části těla, ve formě bledých perleťových kapek s vyboulením uvnitř;
• Bushke - změna kůže obličeje, krku, ramenního pletence dospělého ve formě hustého bolestivého otoku.

Systémová forma, nebo se také nazývá difúzní, je rozdělena do několika typů:

• Skleróza progresivního průběhu nebo difúzní forma projevu sklerodermie - šířící se léze kůže celého těla s následným poškozením vnitřních orgánů;
• Shulmanův syndrom nebo eozinofilní fašismus - poškození kůže v oblasti ve formě "pomerančové kůry", doprovázené otoky paží a nohou, v důsledku toho se rozvíjí kožní fibróza;
• indurace - difúzní změna v kůži za přítomnosti patologií cévního systému. Vyskytuje se po vnějších chemických, léčivých intoxikacích;
• Sklerodermie je typ, u kterého nejsou žádné charakteristické kožní změny, onemocnění probíhá zcela uvnitř těla a postihuje vnitřní orgány.
• Limited - má nerozsáhlé léze horních a dolních končetin. Při předčasné léčbě se začne šířit do vnitřních orgánů a tkání;
• juvenilní sklerodermie - fibrosklerotické změny na kůži, vnitřních orgánech, kosterní soustava. Vyskytuje se v dětství a dospívání;
• sklerodermie křížové povahy, se vyvíjí na pozadí patologií závažných kožních onemocnění

Příčiny onemocnění

Sklerodermie vzniká z blíže nespecifikovaných příčin. Předpokládá se, že sklerodermie se vyskytuje v důsledku genetické predispozice v případě příčin různých etiologií:

• infekce,
• viry,
• Molekulární mimikry;
• endokrinní poruchy;
• Hormonální posuny;
• Těžké omrzliny končetin;
• Užívání léků s výrazným intoxikačním účinkem;
• Externí expozice chemikáliím;
• Práce s polymerními nebo organickými složkami,
• Zranění;
• Ekologie životního prostředí;

Známky a projevy sklerodermie na kůži

Příznaky závisí na typu onemocnění. Lokalizovaná sklerodermie má vlastnosti změny na kůži v.

A u systémové sklerodermie se k fokálním lézím připojuje poškození vnitřních orgánů a kloubů těla.

Vnější znaky:

1. Počátek průběhu onemocnění je indikován výskytem angiotrofoneurózy s poškozením zakončení tepen a arteriol, jinými slovy, onemocnění se vyskytuje s Rhineovým syndromem. Onemocnění je charakterizováno dočasným spasmem cév horních a dolních končetin, dochází ke zúžení cév, nedostatečný průtok krve vede k blednutí kůže, poté ke vzniku cyanózy;
2. Systémová forma se vyznačuje neustálým chladem, sníženou citlivostí kůže, bolest na špičkách rukou a nohou;
3. Struktura kůže na falangách se mění, objevují se těsnění, jizvy;
4. Jak onemocnění postupuje, struktura pokožky obličeje se mění:

• Vrásky jsou vyhlazeny;
• V ústech se objevují radiální vrásky;
• Nasolabiální přepážka je vyhlazená;
• Výraz obličeje mizí.

1. V některých případech se tvoří vředy na loktech, na koleni, v kotníku, na patách.
2. Bolest kloubů ráno;
3. Prsty se zkrátí a zesílí. Kartáče se zdeformují;
4. ztráta váhy;
5. Časté virové infekce;
6. Bolesti hlavy, slabost, silná únava.

Protože všechny orgány jsou zodpovědné za určitou funkci, můžeme říci, že sklerodermie má určité znaky pro každý ze systémů.

Nejběžnější změny se týkají trávicího systému:

1. Pálení žáhy;

1. Těžkost a nadýmání;
2. porucha polykání;
3. Ulcerózní léze stěn žaludku;
4. Trávení se stává obtížným;
5. porucha stolice;
6. Poruchy ve fungování střev.

Plicní systém se vyznačuje:

1. Suchý kašel;
2. Zvýšení krevního tlaku;
3. Zánět plic, komplikovaný projevem těsnění a jizev;
4. Pleurisy - zánět plicní pleury;
5. Zvyšuje se riziko rakoviny plic.

Pro kardiovaskulárního systému charakteristický:

1. Zhoršení funkce levé komory
2. Vývoj srdečního selhání v vzácné případy;
3. Perikarditida - onemocnění serózní membrány srdce;
4. Endokarditida - onemocnění svalové membrány uvnitř srdce;
5. Dochází ke zhutnění srdečního svalu.
6. Doprovázené bolestí srdce, dušností, častým bušením srdce.

Příznaky poškození močového systému:

1. Vývoj selhání ledvin;
2. Zvýšený krevní tlak;
3. Snížení počtu močení;
4. Porušení zrakových vjemů, zhoršení vědomí;
5. Při analýze moči se izoluje přítomnost bílkovin a erytrocytů.

Příznaky patologie nervových tkání:

1. trigeminální neuropatie;

1. patologie periferních nervů, projevující se bolestí končetin;
2. necitlivost nebo zhoršená citlivost, v těžkých případech paralýza.

Endokrinní systém je charakterizován rozvojem hypotyreózy.

Po návštěvě praktického lékaře je pacient odeslán k revmatologovi, který zhodnotí příznaky a rozhodne, jak onemocnění léčit. Provádí se externí vyšetření, kde se hodnotí:

• Změny na kůži na končetinách a karpofalangeálních kloubech;
• Patologie konečků prstů;
• Charakteristické změny na kůži těla a obličeje.

Po vyšetření anamnézy se provádějí testy k detekci sklerodermie:

• Biochemie a obecná analýza krev, kde se hodnotí parametry ESR, hemoglobin, leukocyty;
• Obecná analýza moči k detekci změn v ledvinách;
• Imunologické vyšetření ke stanovení přítomnosti protilátek proti sklerodermii;
• Rentgenový snímek končetin určuje přítomnost ostaliózy, kalcionózy;
• Rentgenový snímek orgánů zkoumá známky patologie srdce, žaludku, ledvin, plic;
• Kapilaroskopie - potvrzení Reinova syndromu, vyšetřuje kapilární kličky, síť nehtových kapilár, avaskulární pole;
• Nezánětlivé změny v kožních cévách;
• Echokardiografie - k určení přítomnosti patologií srdce, plicní hypertenze;
• Podíl funkční testy plíce;
• Počítačová tomografie - pro detekci a rozsah tkáňové patologie.

Léčba

Diferenciální diagnostika sklerodermie lékařem: odhalení příčin, jasné příznaky, umožňuje výběr správné ošetření s vaší anamnézou. Sestavuje se komplex léčebných postupů:

1. Léky na bázi enzymů ke zpomalení procesů sklerodermie;
2. Protizánětlivé léky k prevenci rozvoje chronického zánětu svalů a kloubů;
3. Cévní terapie - obnovit normální krevní oběh;
4. Přípravky pro inhibici fibrotických procesů v tkáních;
5. Přípravky lokální aplikace ke zmírnění zánětu;
6. Léky ke zlepšení fungování vnitřních systémů;
7. Antisekreční léky;
8. Léky blokující endotelinové procesy;
9. Homeopatie je indikována pro počáteční fáze sklerodermie;
10. speciální dieta;
11. Správná denní rutina.

Používá se k léčbě sklerodermie chirurgický zákrok- plastická chirurgie obličeje a končetin, amputace článků prstů, operace jícnu.

U těžkých lézí je předepsána hemodialýza, možná orgány.

Komplex procedur zahrnuje fyzioterapii k redukci autoimunitních procesů, fibromodulaci pojivových tkání,:

• Ultrazvukové procedury;
• Tepelné procedury;
• Laserová terapie;
• Masáž;
• Léčba bahnem;
• Koupele s radonem, sirovodíkem.

Jako rehabilitace pacienta po léčbě jsou odesílány na rehabilitační procedury do profilovaných sanatorií.

Předpověď

Sklerodermie je onemocnění, které nemá uklidňující prognózu. Vývoj patologie může být pozastaven, ale nemůže být zcela vyléčen. Pokud je pacient mladý, dynamika růstu kožních změn je vysoká, testy naznačují zhoršení stavu, pak dochází k rychlému poškození vnitřních orgánů, které se značně snižuje. Přesnou prognózu sklerodermie může stanovit pouze ošetřující lékař.

Důsledky

Procesy sklerodermie vedou ke zhoršení funkce plic, srdce, ledvin, mozku, což způsobuje vážné poruchy a různé druhy patologie, hypertenze, paralýza.

Sklerodermie může vést k invaliditě a předčasné smrti.

Prevence sklerodermie

Sklerodermii kůže se lze vyhnout preventivními opatřeními: zdravý obrazživota, rozvoj imunitních obranných mechanismů, zdravá výživa, vyloučení hypotermie, chemické, drogové intoxikace, úrazu, včasná a kvalitní léčba infekčních a virová onemocnění, preventivní lékařská prohlídka - zdraví pacienti zajistí prevenci onemocnění, pro osoby ohrožené - pohotovostní ošetření, zlepšení kvality života.

Video

co to je?

Sklerodermie je chronické, progresivní onemocnění pojivové tkáně charakterizované ztvrdnutím, zatvrdnutím a zjizvením.

Pokud se fokální sklerodermie nezastaví, onemocnění může přejít do systémové formy a pojivová tkáň pak patologicky poroste ve svalech a vnitřních orgánech. Systémová sklerodermie je nejčastější v srdci, ledvinách, žaludku, střevech a plicích.

Příčiny sklerodermie a vývoj onemocnění

Sklerodermie, foto 1

Příčiny onemocnění nebyly dosud studovány, ale mechanismus poškození tkáně je odborníkům jasný. Po dysfunkci fibroblastů je kolagen produkován v objemech, se kterými si tělo neví rady, a není syntetizován typ, který je pro ten či onen orgán typický, ale patologický.

Reakcí autoimunitního systému je odmítnutí a napadení vlastních tkání - tento mechanismus vede k modifikaci a zhutnění pojivových vrstev. Znamená to, že imunitní systém se snaží zbavit patologického kolagenu, ale to vyvolává zánětlivou reakci v orgánech. Podobné procesy lze nazvat:

• neustálé stresové situace;
• pravidelná hypotermie těla;
• přenos akutních infekcí;
• pokročilá dlouhodobá chronická onemocnění;
• ozařování a chemoterapie;
• dlouhodobé užívání agresivních léků;
• zavedení nekvalitních vakcín s vysokým alergenním potenciálem do těla;
• krevní transfuze a transplantace orgánů;
• hormonální změny během těhotenství, puberty nebo menopauzy.

Pokud rozumíte mechanismu vývoje sklerodermie podrobněji, stane se následující - endokrinní systém produkuje hodně serotoninu, který způsobuje vazospazmus. Zároveň se přeruší vazby mezi hyaluronidázou a kyselinou hyaluronovou. V pojivové tkáni dochází k hromadění monosacharidů, pojivová tkáň „degraduje“ a syntéza kolagenu není ničím omezena.

Onemocnění sklerodermie postihuje každý prvek pojivové tkáně, takže zbavit se ho je tak obtížné. Postižena jsou elastinová a kolagenová vlákna, vaskulární koncové body, kapiláry, nervová zakončení, ale i intersticiální buňky a adhezivo.

Celý mechanismus ovlivňuje složení krve v podobě nepoměru výskytu leukocytů a bílkovin. V důsledku toho se začarovaný kruh nemůže prolomit – uzavírá se.

Podle statistik se u žen vyskytuje sklerodermie 4krát častěji než u mužů. O predispozici rozhoduje také podnebí a dokonce i rasa – mezi obyvateli Afriky a severní Indie bylo odhaleno nejvíce případů onemocnění (s největší pravděpodobností kvůli zvýšená hladina oslunění). Věk člověka neovlivňuje pravděpodobnost vzniku sklerodermie.

Příznaky sklerodermie, foto

Příznaky se liší v závislosti na formě sklerodermie. Některé příznaky se mohou chovat jako samostatná onemocnění a dokonce reagovat na lokální léčbu. Existuje však několik běžných projevů sklerodermie pro všechny formy:

• Úprava pleti. Nejčastějšími lézemi jsou končetiny a obličej. Kůže je nadměrně napnutá, proto se objevuje charakteristický lesk. Na falangách a mezi prsty je otok. Kožní změny a otoky se objevují kolem rukou a kolem rtů. Pohyb může být bolestivý a obtížný.
• Raynaudův syndrom – poškození končetin v reakci na chladné počasí nebo stres. Malé cévy se stávají přecitlivělými na teplotu a impulsy nervového systému, takže prsty nebo dokonce dlaně znecitliví na pozadí vazospasmu (zmenšení průměru cév). Na pozadí chronického průběhu se mění barva rukou a nohou, lze pozorovat bolest v končetinách, brnění a svědění.
• GERD je gastroezofageální refluxní onemocnění spojené s dysfunkcí a ztluštěním stěn jícnu a poškozením jeho svalového svěrače. Dochází k poškození stěn v důsledku zvýšené kyselosti a říhání. Peristaltika žaludku je narušena, takže trávení potravy je obtížné. Existují problémy se vstřebáváním stopových prvků a vitamínů přes stěny gastrointestinálního traktu. V důsledku GERD se může objevit beri-beri a menší hormonální poruchy.

Lokalizovaná sklerodermie - příznaky a typy

foto 4 - sklerodermie u dětí

Nazývá se také lokalizovaná a má lékařský kód: L94 sklerodermie mkb-10. Má několik poddruhů, jejichž příznaky se liší.

• Plaková (omezená) sklerodermie

Tato forma sklerodermie dostala svůj název podle tvorby plaků na kůži s jasně definovanými okraji s lila nebo namodralým okrajem.

Velikost skvrn se může lišit od 2 do 15 cm. Samotný plak je šedý nebo nažloutlý, má hladký, lesklý povrch a může být nad nebo pod celkovou úrovní kůže. Tvar skvrn může mít jakýkoli tvar; oválné, kruhové, linie a nacházejí se na končetinách, trupu a obličeji, mohou být přítomny na vlasové linii.

Příznaky plakové sklerodermie se v různých fázích liší. Od začátku se v místě údajného místa tvoří edém a kůže se stává hustou, měkkou a napnutou. Plaketa získává purpurově červený odstín a má tvar blízký kruhu.

Po několika týdnech kůže začne tvrdnout, plak začíná konzistencí připomínat vosk. Spojení plaku a intaktní kůže je velmi husté a ostře ohraničené. Vlasy na plaku vypadnou a mohou získat jakýkoli tvar. Kůže zcela ztrácí elasticitu, proto se druhé stadium plakové sklerodermie nazývá hypertrofie kolagenu.

Třetí stadium je charakterizováno atrofií kůže v místě plaku. Vizuálně se kůže stává co nejtenčí, ale není tak zranitelná, jak se zdá. Skvrna již nemůže měnit velikost.

Ve třetí fázi má plak často podobu oválu nebo stuhy, ale vyskytuje se také vzácnější vzor spirály, bubliny nebo prstenu.

• Pásovitá (pásková) sklerodermie.

Může být přítomen pouze v několika oblastech lidského těla (tj. má oblíbenou lokalizaci): od pokožky hlavy nad čelem ke špičce nosu, svislý pruh na hrudi a čára podél kmene nervu ( Gedova oblast).

Proužek připomíná bodnutí. Stužkovitá forma sklerodermie naznačuje, že proběhla neurotrofická patogeneze onemocnění – sklerodermie se přesouvá do nervových vláken. Jinak onemocnění předchází u malých dětí atrofii poloviny obličeje.

• Nemoc bílých skvrn

Na ramena, krk, hrudník, genitálie a dovnitř ústní dutina mohou se objevit malé bílé skvrny o průměru až 1 cm. Skvrny jsou často umístěny v malých skupinách, každá z nich je jasně ohraničena červenohnědým okrajem.

Mají voskový, lesklý povrch, ale jejich barva je nutně světlejší než kůže nebo sliznice. Skvrny mohou stoupat nebo klesat pod kůži, což pomáhá odlišit je od houbových chorob, jako je lišejník.

• Povrchová sklerodermie

Nejmírnější forma sklerodermie, kvůli které se na zádech a dolních končetinách objevují malé plaky šedohnědého odstínu. Prakticky nepostupují, ale nemají jasné hrany.

Střed takového plaku je pod úrovní hlavní kůže. Kůže uprostřed skvrny se tak ztenčí, že jsou vidět i malé cévky.

Systémová sklerodermie - příznaky, první příznaky

foto 5 - příznaky systémové sklerodermie

Celý lékařský název zní takto: systémová difuzní progresivní, generalizovaná sklerodermie. Tato forma onemocnění je velmi závažná, postupně se šíří do všech tkání těla a postihuje vnitřní orgány.

Zpravidla se první známky systémové sklerodermie objevují u dívek během dospívání a jsou spojeny s hormonálními změnami během puberty. Mnohem méně často nemoc začíná v dětství a postihuje mužské pohlaví.

Je možné identifikovat několik běžné příznaky systémová sklerodermie:

• plaky na obličeji a rukou a poté na trupu a končetinách;
• žloutnoucí skvrny, voskový vzhled kůže, ztráta elasticity a citlivosti;
• vazodilatace v postižených oblastech;
• kůže na plakách je napnutá, pohyb končetin je omezený, výrazy obličeje jsou nemožné;
• zostření nosu, zmenšení a zúžení úst;
• zvětšené lymfatické uzliny v tříslech a podpaží;
• nespavost;
• bolest podél dráhy nervových zakončení;
• pocit necitlivosti a napětí kůže;
• slabost, bolest hlavy, zvýšená tělesná teplota;
• bolest svalů a kloubů;
• výskyt pod kůží drobných vápenatých uzlíků, které se mohou chovat jako vředy – kalcifikace (je spojena s ukládáním vápenatých solí, které se snadno vážou na patologicky změněný kolagen).

Kalcinóza může vést k nejnepříjemnějším a nevratným následkům. Špičky prstů na rukou a nohou jsou špičaté, což vede k jejich dysfunkci a následně k atrofii. Šlachy se ztenčují a tonus kloubů mizí.

Postiženy jsou i slizniční stěny gastrointestinální trakt, hltan, hrtan a dutina ústní: vysychají a zmenšují se, což přináší nepohodlí při jídle. Dochází k přeměnám měkkého patra, zejména jazyka, což výrazně komplikuje polykání.

Jazyk je někdy zapojen do patologického procesu, což vede k porušení řeči. Klinické příznaky systémové sklerodermie jsou tedy velmi různorodé.

Nejnebezpečnějším projevem sklerodermie pro diagnostiku je případ, kdy se léze vnitřních orgánů: ledvin, srdce, jater a žaludku objeví dříve, než se na kůži objeví plaky nebo skvrny.

Na počátku rozvoje onemocnění jsou typické znaky v lékařském výzkumu velmi obtížně identifikovatelné. Nemocná antiplazmatická tělíska ve složení krevního séra je možné určit až ve stádiu plaků.

Léčba sklerodermie, léky

Pokud má pacient fokální sklerodermii, je léčba předepsána ve formuláři intramuskulární injekce hyaluronidázový přípravek (enzymový přípravek, který vykazuje tropismus pro vlákna pojivové tkáně). Lydáza (jiný enzym) může být také injikována přímo do plaků a skvrn pomocí ultrazvuku a elektroforézy.

Kromě toho mohou být předepsány léky, které rozšiřují krevní cévy a stimulují mikrocirkulaci v tkáních: andekamin, nikogipan, kallikrein.

Pokud se léčba sklerodermie vyskytuje již ve fázi zhutnění, používají se injekce se silnými antibiotiky skupiny penicilinů. V komplexní terapie předepisovány jsou také vitamíny skupiny A, B15, B a C, které pomáhají obnovit postiženou kůži po stimulaci antibiotiky.

Někdy předepisuje dermatolog nebo specialista na infekční onemocnění hormonální terapie při kterém pacientka užívá tyreoidin nebo estradiol benzoát.

Ve velmi vzácných případech je pacientovi předepsáno antimalarikum: Plaquenil nebo Chingamine, které zastavují progresivní růst pojivové tkáně.

Pokud má pacient systémovou sklerodermii, léčba je intravenózní injekce z nízkomolekulárních dextranů. Procento plazmy se zvyšuje, krev se stává tekutější a cirkuluje aktivněji.

V komplexu je předepsána fyzioterapie ve formě elektroforézy, ultrazvuku, Bernardových diadynamických proudů a aplikací parafínu a ozoceritu. Pacient používá bahno a sirovodíkové lázně, masáže, léčebná gymnastika.

Prognóza sklerodermie

Poté, co lékaři určili, jak nebezpečná je sklerodermie, co to je a jak léčit takovou nemoc, stanoví prognózu konkrétního pacienta. Lokalizovaná sklerodermie je často úspěšně léčena a kvalita života pacienta v budoucnu netrpí.

Prognóza systémové formy je čistě individuální, protože onemocnění postupuje pomalu a po velmi dlouhou dobu. V 80 % případů je život pacienta v bezpečí a úmrtí jsou velmi vzácná.